Меню Рубрики

Причинами приобретенной гемолитической анемии могут быть

В основе патогенеза приобретённой гемолитической анемии лежит аутоиммунный процесс, обусловленный появлением в сыворотке больного антител, направленных против собственных эритроцитов. Придается значение также вторичному усилению эритрофагоцитарной функции ретикуло-эндотелиальной системы, особенно селезенки. Причинами иммунизации организма могут быть перенесенные инфекционные заболевания, длительные интоксикации, различные химические, медикаментозные и другие факторы, под влиянием которых образуются антитела по отношению к эритроцитам. Нередко причина приобретенной гемолитической анемии остаётся невыясненной.

Антиэритроцитарные антитела вырабатываются в селёзенке и других органах ретикуло-эндотелиальной системы. В этих же органах и разрушаются эритроциты. Механизм распада эритроцитов ещё не вполне изучен. Полагают, что эритроциты, поврежденные блокирующими их антителами, захватываются тканевыми макрофагами, главным образом селезёночными. Наличие аутоантител в организме больных приобретённой гемолитической анемией доказывается положительным тестом Кумбса. Различают прямую и непрямую пробу Кумбса.

При проведении прямой реакции Кумбса 2% суспензию отмытых эритроцитов обследуемого смешивают с сывороткой кролика, иммунизированного глобулинами человеческой сыворотки. При этом агглютинации эритроцитов здорового человека не происходит, а эритроциты больного приобретенной гемолитической анемией склеиваются. Положительный результат прямой пробы Кумбса говорит о наличии антител, фиксированных на эритроцитах больного. Отрицательная проба Кумбса не исключает аутоиммунного генеза заболевания, так как в плазме больного могут находиться свободные агглютинины — конглютинины, потенциально способные (при определенных условиях) блокировать эритроциты. Конглютинины обнаруживаются непрямой пробой Кумбса. Для этого сыворотку больного смешивают с эритроцитами здорового человека (донорскими), чтобы они переняли на себя конглютинины больного. С этими предварительно обработанными эритроцитами и производят обычную прямую пробу Кумбса.

У некоторых больных отмечается положительная реакция на тепловые гемолизины, что говорит о присоединении внутрисосудистого гемолиза. В этих случаях иногда наблюдается гемоглобинурия. Развитие внутрисосудистого гемолиза чаще всего связано с переливанием крови, приёмом лекарственных препаратов или присоединением инфекции.

Приобретённая гемолитическая анемия встречается в любом возрасте. Заболевание развивается постепенно, но иногда начинается с острого гемолитического криза. Жалобы больных обычно такие же, как при врождённой форме (см. Врожденная гемолитическая анемия), и связаны главным образом с нарастающей анемией. Желтуха большей частью выражена слабо, иногда отмечается только субиктеричность кожных покровов и склер. Селезенка увеличена, нередко плотная и болезненная. В некоторых случаях бывает увеличена печень. Температура тела при хроническом течении нормальная или субфебрильная, во время кризов может быть высокой.

Анемия, более выраженная, чем при врож­денной форме, особенно в период гемолитического криза, может быть гиперхромной и даже с элементами мегалобластического кроветворения, но чаще бывает нормо- и гипохромной. Отмечается анизо-пойнилоцитоз, полихромазия эритроцитов, ретикулоцитоз, нормобластоз. Осмотическая резистентность может быть нормальной или несколько сниженной. Со стороны белой крови чаще наблюдается умеренная лейкопения. Реже — лейкоцитоз со сдвигом влево. В пунктате костного мозга обнаруживается усиление эритропоэза с преобладанием полихроматофильных нормобластов. Содержание непрямого билирубина крови несколько повышено. Как правило, отмечается гипергаммаглобулинемия. В моче повышено содержание уробилина, а в испражнениях — суточное количество стеркобилина.

Болезнь протекает в хронической форме, с периодическими обострениями в виде гемолитических кризов. Иногда в течении аутоиммунной гемолитической анемии возникает состояние эритробластопении, что объясняется ослаблением образования эритробластов в костном мозгу, истощением эритропоаэа в связи с усиленным-распадом эритроцитов, а также появлением аутоантител против эритробластов костного мозга.

Прогноз менее благоприятен, чем при врожденной форме гемолитической анемии. Известную опасность представляют возникающие иногда тромбозы воротной вены, селезеночной вены, тромбофлебиты, которые в значительной мере осложняют течение болезни. В связи с введением в практику лечения стероидными гормонами прогноз значительно улучшился.

Ведущее место в лечении приобрётенной гемолитической анемии занимает стероидная терапия, действие которой основано на способности гормонов тормозить выработку аутоантител. Лечение стероидными гормонами целесообразно начинать, как только установлена аутоимунная природа заболевания. В первые дни назначают по 30—60 мг преднизолона или по 150-200 мг кортизона. Лечение проводится по общим правилам. При этом ограничивается суточное количество поваренной соли то 5-8 г и назначаются калийные соли.

По мере улучшения общего состояния дозу постепенно уменьшают. У большинства больных после лечения гормонами наблюдается клиническое улучшение, нарастает католичество гемоглобина и эритроцитов, уменьшается количество билирубина в крови, исчезает уробилинурия. Однако атиэритроцитарные аутоантитела большей частью остаются. Это обстоятельствo вызывает необходимость длительного лечения гормонами после наступления полной ремиссии. Клинические наблюдения показали, что при поддерживающем лечении гормонами гемолиз обычно не наступает, даже если проба Кумбса остаётся положительной. Что касается гемотерапии, то при аутоиммунной гемолитической анемии она малоэффективна, так как перелитые эритроциты донора подвергаются агглютинации и гемолизу антителами плазмы больного и, кроме того, у больных наблюдается бурная посттрансфузионная реакция. При быстро нарастающей анемии рекомендуется на фоне гормонотерапии переливать кровь, совместимую по пробе Кумбса, определение совместимости крови донора и реципиента производится с применением непрямой реакции Кумбса.

При безуспешности длительной консервативной терапии показана спленэктомия, которая при приобретенной гемолитичесной анемии менее эффективна, чем при врождённой форме, и не предотвращает рецидивов, но в большинстве случаев приводит к улучшению состояния. В случае сохранения аутоагглютининов в крови показано продолжение гормонотерапии, которая после операции является более аффективной и часто даёт хорошие результаты.

источник

имунная гемолитическая анемия:

переливание несовместимой крови

аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами

аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами

медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия

Синдромы фрагментации эритроцитов

Травматическая гемолитическая анемия

Микроангиопатическая гемолитическая анемия

Химические вещества, лекарства, яды

Шпороклеточная анемия при болезнях печени

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Гемолиз может быть результатом многих инфекционных, химических и физических факторов. Большое число лекарственных препаратов и химических веществ (фурадонин, сульфаниламиды, фенацетин, резорцин, нафталин, анилин, свинец и др.) могут вызывать окислительное повреждение эритроцитов с пос­ледующей денатурацией гемоглобина и образованием метгемоглобина и телец Гейнца. Лица с дефицитом глюкозо-6-фосфатде-гидрогеназы обладают повышенной чувствительностью к дейст­вию некоторых лекарств. Химические вещества могут вызывать гемолиз, действуя непосредственно, а не через механизмы окис­ления. Многие из таких веществ воздействуют в производствен­ных условиях, при этом наблюдается картина внутрисосудистого гемолиза. Случаи гемоглобинурии наблюдаются у лиц после резекции предстательной железы, проведения гемодиализа, в результате обширных ожогов, малярии, укусов змей. Иммунная гемолитическая анемия, вызванная тепловыми антителами, чаще наблюдается у женщин, особенно на фоне таких заболеваний, как коллагенозы, лимфопролиферативные заболевания, злокачественные новообразования, вирусные инфекции. При поиске причин аутоиммунной гемолитической анемии у лиц пожилого возраста следует в первую очередь думать о вторичной форме или о лекарственной этиологии. Диагностика основана на обна­ружении нормоцитарной нормохромной анемии, иногда макроцитарной, в зависимости от степени ретикулоцитоза. Обычно количество ретикулоцитов повышено, но в 25% случаев наблюда­ется ретикулоцитопения. В мазках периферической крови обнаруживается микросфероцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия, анизоцитоз, нормобласты. Число лейкоцитов может быть нормальным, пониженным или повышенным (при остром разви­тии анемии), тромбоциты обычно находятся в пределах нормы. Уровень сывороточного билирубина повышен незначительно, а гемолиз, как правило, является внесосудистым, за исключением молниеносных случаев, при которых происходит и внутрисосудистый гемолиз. Подтверждением аутоиммунной природы забо­левания служит положительная прямая проба Кумбса, свидетельствующая о присутствии антител на мембране эритроцитов.

Гемолитические анемии, обусловленные моноклональными холодовыми антителами, наиболее часто встречаются у пожилых лиц, частота их достигает максимума в возрастной группе 60—80 лет. Они наблюдаются при макроглобулинемии Вальденстрема, злокачественных лимфомах, хроническом лимфолейкозе, саркоме Капоши, множественной миеломе, редко при мико-плазменной пневмонии. Клинические проявления обусловлены внутриклеточным гемолизом. Исследование крови позволяет выявить анемию, умеренный ретикулоцитоз, незначительную билирубинемию, положительную пробу Кумбса.

Внутрисосудистый гемолиз наблюдается при многих сердечно-сосудистых нарушениях (коарктация аорты, артериовенозные фистулы, дефекты клапанов, синтетические протезы клапанов, аутопластика клапанов и др.). Ранняя гибель эритроцитов обус­ловлена их механическим повреждением в результате столкновения с естественными или искусственными аномальными сосудистыми структурами. Тяжесть анемии вариабельна. В мазках периферической крови отмечается фрагментация эритроцитов (шизоциты) и ретикулоцитоз. Признаками внутрисосудистого гемолиза являются гемоглобинурия, гемосидеринурия, повышение содержания непрямого билирубина, ретикулоцитоз. У людей пожилого возраста микроангиопатическая гемолитическая анемия чаще всего наблюдается при диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови. Последнее состояние может развиваться вторично при сепсисе, злокачественных новообразованиях, тепловом ударе, иммунном повреждении мелких сосудов.

При заболеваниях печени, протекающих с тяжелым поражением паренхимы, наблюдается акантоцитоз и, как следствие усиленного распада этих клеток в селезенке, внутриклеточный гемолиз.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — редко встречающееся приобретенное заболевание, вызванное нарушением эритроцитарной мембраны и характеризующееся хронической гемолитической анемией, гемоглобинурией, гемосидеринурией, явлениями тромбоза и гипоплазией костного мозга. Заболевание обычно диагностируется у лиц 20—40 лет, но может встречаться и у пожилых. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия часто сопровождает апластическую анемию, миелопролиферативные заболевания, предлейкоз, сифилис, вирусные инфекции. Она должна быть заподозрена у любого больного гемолитической анемией неясной этиологии при наличии дефицита железа, комбинированного дефицита железа и фолиевой кислоты, панцитопении, спленомегалии и эпизодического тромбообразования. С целью диагностики используют тест Хема и сахарозную пробу.

У пожилых наиболее часто встречаются миелодиспластический синдром (предлейкоз, малопроцентный лейкоз, лимфопролиферативные заболевания хронический лимфолейкоз, лимфосаркома, множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, доброкачественная моноклональная гаммапатия, болезни тяжелых цепей), миелопролиферативные процессы (хронический миелолейкоз, миелофиброз, эритремия). Среди острых лейкозов преобладают миелоидные варианты. На течение лейкозов в пожилом возрасте несомненно влияет снижение иммунологической резистентности организма и повышение восприимчивости к инфекциям. Кроме того, сопутствующие хронические процессы (сердечно-сосудистые заболевания, неврологические расстройства, заболевания легких, почек) могут обострять системные проявления опухоли и ограничивать применение цитотоксических препаратов. Значимых различий в частоте поражения разных органов у молодых и пожилых пациентов не выявлено.

У пожилых лиц часто наблюдаются гематологические нарушения, связанные с приемом большого количества лекарств, в связи с полиорганной патологией. В Англии одна треть летальных исходов при лекарственных осложнениях связана с различными ге­матологическими синдромами, в том числе и тромбоцитопениями, с развитием фатальных геморрагий. С возрастом изменяются функции почек и печени, что снижает эффективность метаболизма лекарств и имеет значение при приеме препаратов, экскретируемых почками. У пожилых лиц изменятся и чувствительность органов-мишеней, например, увеличивается чувстви­тельность головного мозга к специфическим препаратам. Частота цитопений, связанных с приемом лекарств, повышается среди лиц старше 55 лет, чаще у женщин. Лекарственные реакции вызывают различные препараты — сульфаниламиды, левомицетин, метилДОФА, диуретики, хинин, индометацин, бутадион и другие препараты. При этом наиболее часто встречаются лекарственные тромбоцитопении и агранулоцитоз. Смертность от агранулоцитоза высока, умирают около 1/3 больных, как правило, от инфекции. Агранулоцитоз может начинаться остро или под остро с функциональных нарушений и/или с инфекции. У больных отмечается лихорадка, тошнота, острые или тупые боли в теле, выраженная слабость, экссудативный фарингит, язвы пол­ости рта, пищевода, кишечника, кожи. В тяжелых случаях развивается сепсис. В костном мозге наблюдаются гипопластические изменения, затрагивающие гранулоцитарный росток. Общее число лейкоцитов менее 1000 в 1 мкл крови с практически полным отсутствием гранулоцитов. Восстановление обычно начина­ется через 7—14 дней после появления симптомов агранулоцитоза, о чем свидетельствует появление в крови незрелых гранулоцитов, плазматических клеток.

Наиболее частой причиной тромбоцитопении являются прием диуретиков, хинина, индометацина, бутадиона, антибактериальных препаратов (цефалоспорины, тетрациклины, бисептол), сердечных гликозидов, противодиабетических, нестероидных про­тивовоспалительных препаратов и урикостатических средств (аллопуринол), эстрогенов, гепарина, интерферона. Тромбоцитопения может иметь селективный характер или сочетаться с апластической анемией. В клинической картине преобладает постепенно развивающаяся кровоточивость, лихорадка, рвота и боль в животе. Обычно кровоточивость прекращается после отмены препарата, хотя для нормализации уровня тромбоцитов может потребоваться от 1 до 2 недель.

Апластическая анемия — наиболее редкое из гематологических нарушений, вызванных лекарственными препаратами. Частота ее редко возрастает среди лиц старше 65 лет. Аплазия развивается спустя 4—8 нед после воздействия препарата. Развивается слабость, утомляемость, одышка. Иногда инфекция проявляется в виде токсикоза с явлениями спутанности сознания. Кровоточивость может быть незначительной, а может явиться причиной кровоизлияний в мозг. Апластическая анемия характеризуется нормоцитарной или макроцитарной картиной крови, лейкопенией с нейтропенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитопенией. В костном мозге отмечается снижение клеточности с нарушением утилизации железа.

Гематокрит (НСТ — hematocrit, гематокритная величина) отражает долю объема крови, занимаемую эритроцитами; выражается в процентах или в виде индекса в системе СИ (л/л). Тест включает в себя центрифугирование образца крови с добавлением антикоагулянта в стандартном капилляре и измерение высоты столбика эритроцитов. Для определения гематокрита применяются как микро- , так и макрометоды.

Наиболее распространен центрифужный способ с использованием гематокритных центрифуг, например, с применением микроцентрифуги МЦГ-8, которая дает очень высокие обороты и укомплектована капиллярными трубками и отсчетной шкалой. При макрометоде центрифугирование проводят при 3000 об/мин в течение 30 мин. Гематокрит также измеряют по разнице в электропроводности цельной крови и плазмы при помощи специальных приборов (АГ-1). Расчетным путем гематокритный показатель определяют путем умножения среднего объема эритроцитов на число эритроцитов в крови. Этот способ наиболее часто применяется на автоматических анализаторах крови.

Читайте также:  Препараты от анемии для мужчин

Определение гематокрита является точным методом оценки эритроцитарной системы; он выполняется быстро, не требует сложного инструментария, для него необходимы минимальные технические навыки. Однако, надо помнить, что гематокрит отражает лишь концентрацию эритроцитов в крови, а не их общую массу в организме. Например, у пациентов с шоком за счет гемоконцентрации гематокрит может быть нормальным или даже высоким, хотя общая масса эритроцитов значительно снижена в связи с потерей крови. Следовательно, данный показатель не может быть надежным при диагностике анемии сразу после кровопотери или гемотрансфузий.

Основным источником ошибок при определении гематокрита является несоответствующая концентрация антикоагулянта, недостаточное перемешивание образца или недостаточное центрифугирование. Специальная калибровка или контрольные материалы обычно непригодны для оценки качества этого исследования. Небольшую часть столбика эритроцитов занимает плазма, оставшаяся между клетками; она составляет от 1 до 3% этого столбика, что не имеет важного клинического значения. При наличии патологических форм эритроцитов количество такой плазмы может составлять до 6 % от общего объема клеток. Обычно, чем выше гематокрит, тем больше плазмы оказывается между клетками. Макрометод в связи с относительно медленной скоростью центрифугирования приводит к менее компактной «упаковке» эритроцитов, за счет чего между ними задерживается больше плазмы. Определение такой «задержанной» плазмы можно провести при помощи добавления человеческого сывороточного радиойодированного альбумина, что позволит скорректировать гематокрит.

Способ определения гематокрита с использованием гематокритных центрифуг более удобен для использования, чем макрометод, и проводится гораздо чаще. И хотя автоматические счетчики постепенно вытесняют мануальную технику, этот метод пока еще очень необходим в тех случаях, когда счетчики недоступны. Кроме того, мануальный метод показан с целью прогнозирования возможных тромбоэмболических осложнений при гипервязкости крови. В случаях полицитемии исследование, проведенное при помощи счетчика, недостаточно надежно. Мануальный метод имеет также ценность у пациентов с измененным осмотическим давлением плазмы. У таких пациентов гематокрит не может бить использован для вычисления среднего объема эритроцитов (MCV — mean corpuscular volume); этот показатель должен определяться при помощи автоматических счетчиков, в которых клетки ресуспендируются в изотоническом растворе. При использовании как микро-, так и макрометода, воспроизводимость показателя гематокрита, если ее оценивать по коэффициенту вариации (CV), составляет примерно 2 %.

В большинстве гематологических анализаторов предусмотрена возможность определения гематокрита. В кондуктометрических типах аппаратов электронным методом измеряется средний корпускулярный объем эритроцита (MCV), эта величина умножается на количество клеток в единице объема, и вычисляется гематокрит. В лазерных проточных системах используется тот же расчетный способ. Отличие заключается только в оптической технике измерения, которая соотносит величину светового импульса, образующегося при прохождении эритроцита через лазерный луч, с клеточным объемом. В других гематологических анализаторах при продолжительном центрифугировании оптически определяется объем осевших эритроцитов. Все эти методы обеспечивают данные, очень близкие к тем, которые получаются при мануальной технике.

Определение гемоглобина в крови является одним из основных и наиболее важных лабораторных исследований. Уменьшение концентрации гемоглобина приводит к нарушениям ткане­вых энергетических процессов, вызывает гипоксию и заболевание анемией. Снижение гемоглобина ниже известных предельных величин несовместимо с жизнью и ведет к смерти.

Гемоглобин — интенсивно окрашенный протеин, и эта особенность используется для определения его концентрации. В качестве наиболее надежного и стандартного способа измерения рекомендуется цианметгемоглобиновый метод. В основе лежит превращение различных форм гемоглобина — оксигемоглобина, карбоксигемоглобина, метгемоглобина и небольшого количества других компонентов гемоглобина, присутствующих в эритроцитах, в одно устойчивое соединение — циангемоглобин. Эта реакция легко происходит при смешивании определенного количества крови с водным раствором железосинеродистого калия и цианистого калия (реактив Драбкина) при комнатной температуре. Все формы гемоглобина, за исключением сульфгемоглобина, который редко имеется в значимых количествах, превращаются в цианистое производное. Реакция завершается очень быстро, а полученная окраска сохраняет устойчивость на протяжении 48 ч после проведения реакции (обычно через 10 мин) концентрацию гемоглобинцианида определяют в спектрофотометре при 540 нм. При тех же условиях измеряют стандартный раствор, а затем вычисляют концентрацию гемоглобина. Этот показатель выражают в г/дл или в г/л. Обычно он хорошо коррелирует с гематокритом.

Определение размеров эритроцитов

Диаметр эритроцита может быть определён путем прямого измерения отдельных клеток с помощью окуляр-микрометра или по диаметру дифракционных колец, появляющихся при прохождении света через мазок крови. Более детальные представления о размерах эритроцитов можно получить при построении кривой Прайс-Джонса. Эти относительно трудоемкие и непопулярные в лаборатории методы в настоящее время вытеснены электронными способами.

Суммация отдельных клеточных объемов дает среднюю величину объема эритроцитов, а распределение объемов с помощью электронного счетчика может быть представлено в виде гистограммы. И хотя не все лаборатории могут пользоваться этим методом, он дает возможность точно различить популяции эритроцитов разного объема у пациентов с анемией, вызванной дефицитом железа, фолиевой кислоты или витамина В .

Вычисление индексов эритроцитов

Показатели MCV ( mean corpuscular volume, средний объем эритроцита, средний корпускулярный объем), МСН ( mean corpuscular hemoglobin, среднее содержание гемоглобина в эритроците), МСНС (mean corpuscular hemoglobin concentration, средняя корпускулярная концентрация гемоглобина), а также методы их вычисления были введены в 1929 г. Винтробом (Wintrobe, 1993).

Средний объем эритроцита (MCV) вычисляется путем деления гематокритной величины 1 мм 3 крови на число эритроцитов в 1 мм 3 по формуле:

MCV=ГЕМАТОКРИТ 1 мм 3 /ЧИСЛО ЭРИТРОЦИТОВ В 1 мм 3

Результат выражают в кубических микронах (мкм 3 ), или в фемтолитрах (фл). На практике средний объем эритроцита вычисляют путем умножения гематокрита (%) на 10 и деления полученного произведения на число эритроцитов в миллионах в кубическом миллиметре крови:

MCV=ГЕМАТОКРИТ(%)х10/ЧИСЛО ЭРИТРОЦИТОВ(млн. кл./мм 3 )

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) уста­навливается по формуле:

Результат выражают в пикограммах (пг), норма составляет 27—31 пг. Этот показатель характеризует среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците. Он аналогичен цветовому показателю, который входит в общий анализ крови и широко используется в клинике. На основе этих индексов анемии разделяют на нормо-, гипо- и гиперхромные.

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) вычисляется путем деления концентрации гемоглобина в г/100 мл на гематокрит и умножения на 100:

Выражается этот индекс в г/дл. Различия между двумя последними индексами должны быть понятны. Первый показатель указывает на массу гемоглобина в среднем эритроците и выражается в долях грамма (пикограммах). Второй индекс показывает концентрацию гемоглобина в среднем эритроците, т.е. соотношение содержания гемоглобина к объему клетки. Он отражает насыщение эритроцита гемоглобином и в норме составляет 30-37 г/дл. В отличие от среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН) МСНС не зависит от среднего клеточного объема и является чувствительным тестом при нарушениях процессов гемоглобинообразования. Информативность МСНС при железодефицитных анемиях составляет 85% (Золотницкая Р.П., 1982).

При нормохромных анемиях повышение или понижение среднего размера эритроцитов связано с соответствующим повышением или снижением массы гемоглобина, содержащегося в клетка средняя концентрация гемоглобина (МСНС) остается нормальной. При гипохромных анемиях снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците более значительно, чем уменьшение среднего объема клеток. Поэтому МСНС субнормальна.

За исключением наследственного микросфероцитоза, в некоторых случаях серповидноклеточной анемии и гемоглобиноза С, МСНС не превышает 37 %. Следовательно, предельная гиперхромия встречается очень редко. Величина 37% — практически верхний предел, насыщения эритроцита гемоглобином, и дальнейшее увеличение концентрации может закончиться кристаллизацией.

Показатель MCV является наиболее информативным для исследования и диагностики анемий. МСН и МСНС несут меньшую клиническую информацию. Взаимосвязь эритроцитарных индексов выражается формулой:

Современные гематологические автоматы получают величины МСН и МСНС расчет ным путем по программе, заложенной в процессор. При отсутствии автоматов эритроци тарные индексы удобно вычислять по номограмме Мазона.

Цветовой показатель (ЦП) — относительная величина, характеризующая среднее содержание гемоглобина в эритроците. Формула для вычисления цветового показателя имеет вид:

ЦП=ГЕМОГЛОБИН(г/л)х3/первые 3 цифры содержания эритроцитов

В норме ЦП составляет 0,86—1,05. Этот показатель имеет такую же клиническую интерпретацию, как среднее содержание гемоглобина в эритроците. Однако, цветовой показатель определяется в условных единицах, поэтому имеет отвлеченное значение.

Наибольшее распространение получили приборы, подсчет клеток в которых основан на кондуктометрическом способе, который получил также название метода Култера. На более сложных приборах применяются оптические и радиочастотные детекторы.

Кондуктометрические приборы считают клетки путем пропускания их суспензии через отверстие малого диаметра (апертуру) и определения значений электрического сопротивления, вызванных прохождением клеток. Пропуская через апертуру строго определенное количество суспензии и регистрируя число импульсов, осуществляется подсчет клеток, а анализ амплитуды импульсов позволяет оценить размеры микрообъектов.

Кондуктометрический тип счетчиков приспособлен для точного подсчета эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Для подсчета эритроцитов пробу крови разбавляют в изотоническом растворе. Поскольку в норме число эритроцитов значительно превышает количество лейкоцитов, наличие последних в растворе обычно не влияет на результат исследования.

Для подсчета лейкоцитов необходимо лизировать эритроциты. Слишком высокое содержание клеток в растворе может привести к тому, что две частицы или более будут проходить через апертуру одновременно. Этот источник ошибок может быть корректирован использованием большого количества растворителя на одну пробу или электронным путем.

Подсчет тромбоцитов проводят после седиментации эритроцитов или, на более новых моделях приборов, одновременно с подсчетом эритроцитов.

Кондуктометрические счетчики обладают возможностями не только подсчитывать клетки, но также измерять их объем. Зная средний объем эритроцита и содержание этих клеток в крови, легко вычислить гематокрит. На таких приборах можно определять до 18 параметров крови:

RBC — количество эритроцитов,

MCV — средний корпускулярный объем эритроцита ,

RDV — ширина распределения эритроцитов по объему,

МСН — среднее содержание гемоглобина в эритроците,

MCHC — средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах,

WBC — количество лейкоцитов,

GRA — гранулоциты, % и содержание в 10 3 кл/мм 3 ,

LYC — лимфоциты, % и содержание в 10 3 кл/мм 3 ,

MON — моноциты, % и содержание в 10 3 кл\мм 3 ,

PLT — количество тромбоцитов,

MPV — средний объем тромбоцитов,

PDW — ширина распределения тромбоцитов по объему,

Кроме того, прибор, регистрирующий 3 гистограммы распределения клеток по объему (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). С появлением анализаторов крови, регистри рующих множество параметров, интерпритация результатов анализа крови претерпела некоторые изменения. Некоторые из новых параметров, хотя и были приняты и исполняются на практике, до тех пор не имеют надежной шкалы показателей нормы.

Современные счетчики клеток крови определяют такие параметры, как средний корпускулярный объем, ширину распределения эритроцитов и регистрируют гистограмму, отражающую распределение эритроцитов по объему. Нормальная кривая распределения эритроцитов по объему имеет правую асимметрию, которая связана с артефактом измерения. Источником погрешности является турбулентное течение суспензии через отверстие, которое создает «кувыркание» эритроцитов.

Средний корпускулярный объем эритроцитов (МСV), также как и средний объем эритроцитов, который получают расчетным путем (из гематокрита и количества эритроцитов), выражают в кубических микронах (мкм 3 ) или фемтолитрах (фл). В норме эти показатели почти полностью соответствуют друг другу и в среднем составляют 86-88 фл. (80-95 фл.).

Ширину распространения эритроцитов по объему (RDW) вычисляют по коэффициенту вариации эритроцитометрической кривой и выражают в процентах. У здоровых людей этот показатель варьирует от 11,5% до 14,5%. RDW отражает гетерогенность размера эритроцитов (анизоцитоз).

Показатель MCV изменяется в течении всей жизни: у новорожденных он достигает 128 фл, в течение первой недели снижается до уровня 100-112 фл, к 6 месяцам жизни параметр падает до 78 фл, к году составляет 77-79 фл, в возрасте 4-5 лет нижняя граница нормы (80 фл) стабилизируется. MCV ниже 80 фл. оценивается как микроцитоз, выше 95 фл. как макроцитоз.

Существует ряд состояний, при которых интерпретация MCV может вызвать затруднения. Так, при микросфероцитарной гемолитической анемии микросфероциты имеют резко сниженный диаметр, в то время как средний корпускулярный объем остается в пределах нормы. При выраженном анизацитозе эритроцитов, когда в крови присутствуют микро- и макроциты, MCV, являясь средним показателем клеток, имеет значение в пределах нормы. Поэтому он должен учитываться в комплексе с показателем анизоцитоза (RDW) и эритроцитарной гистограммой. При холодовой аутоагглютинации показатель MCV может быть ложно завышен, что устраняется при нагревании пробы. MCV может быть также завышенным при диабетическом кетоацидозе вследствие гиперосмолярности плазмы. Относитель­ное снижение MCV может быть следствием повышенного содержания фрагментов эритроцитов в крови (коагулопатии потребления, механический гемолиз и др.).

Читайте также:  Переливать кровь при гемолитической анемии

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) является расчётным показателем, который характеризует среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах. На основе МСН анемии разделяют на нормо-, гипо- и гиперхромные.

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином. Это наиболее стабильный показатель, поэтому любая неточность, связанная с определением количества эритроцитов, гемоглобина и MCV, приводит чаще к увеличению МСНС. Этот параметр может быть использован как индикатор ошибки прибора, или ошибки, допущенной при подготовке пробы к исследованию. В то же время снижение МСНС наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением синтеза гемоглобина.

Анализаторы серии «Technicon» (H-l, Н-2, Н-З), работающие по оптическому принципу на основе проточной цитометрии, не­посредственно измеряют концентрацию гемоглобина в каждом отдельном эритроците и строят гистограммы распределения кле­ток не только по объему, но и по концентрации гемоглобина (Зубрихина Г.Н. и соавт., 1994; Лебедева Н.Б. и соавт., 1995). При этом не только возрастает точность определения этого параметра, но и вводится новый показатель — ширина распределения эритроцитов по концентрации гемоглобина (HDW — hemoglobin distri­bution width), который характеризует гетерогенность эритроцитарного пула.

Показатель анизоцитоза (RDW) характеризует неоднородность размеров эритроцитов значительно точнее, чем это можно получить при визуальной оценке мазка крови, измерении среднего диаметра эритроцитов и построении кривой Прайс-Джонса. Оценка степени анизоцитоза под микроскопом сопровождается целым рядом ошибок. При высыхании эритроцитов их диаметр уменьшается на 10—20%, в толстых мазках он меньше, чем в тонких. В отличие от морфологических методов оценки анизоцитоза автоматизированный кондуктометрический подсчет обладает более высокой точностью и воспроизводимостью результатов.

Квалифицированная интерпретация полученных результатов позволяет диагностировать и определить характер анемии, ориентировать врача на проведение дополнительных исследований, таких как определение сывороточного железа, ферритина, витамина В12. Это очень актуально, учитывая, что распространенность железодефицитных состояний у женщин детородного возраста и детей в некоторых регионах России достигает 30-60% , а по данным ВОЗ число лиц с дефицитом железа в мире составляет 500 — 600 млн. человек (Lechner К./ Gadner Н., 1993).

Железо относится к разряду так называемых облигатных биометаллов и является необходимым биохимическим компонентом в процессах транспорта кислорода и тканевого дыхания, роста и пролиферации клеток, в обеспечении иммунологической резистентности организма. Известно существование двух форм дефицита железа: латентного (дефицит железа без анемии) и железодефицитной анемии (ЖДА). Обе формы являются причиной снижения трудоспособности у взрослых, повышения восприимчивости к острым респираторным вирусным инфекциям у детей, вызывают задержку их роста и развития. В соответствии с этим важное значение имеет своевременная диагностика ЖДА, мониторинг в процессе лечения и профилактика железодефицита у населения, особенно у беременных женщин. Для оценки состояния метаболизма железа в клинической практике наиболее часто используются такие показатели, как содержание сывороточного железа, общей железосвязывающей способности, насыщение трансферрина железом и содержание ферритина в сыворотке крови. В зависимости от формы железодефицита и стадии железодефицитной анемии эти показатели, также как и гематологические параметры, могут быть различны. Преимуществом автоматического анализа крови является возможность получения не только количественных показателей, но и данных о распределении клеток по объему в виде гистограмм.

В начальной стадии ЖДА количество эритроцитов находится в пределах нормы, а содержание гемоглобина может быть на нижней границе нормы или сниженным, что отражает нормальную пролиферативную активность костного мозга в ответ на недостаток железа в организме. По данным, полученным С.А. Луговской и соавт. (1996) на гематологическом счетчике Система 9000. (Serono), это сопровождается незначительным уменьшением MCV при нормальном RDW, что свидетельствует о преобладании однородных клеток с малым объемом. Эритроцитарная гистограмма имеет обычную форму и лишь смещается влево . По мере дальнейшего нарушения процессов гемоглобинообразования происходит еще большее снижение MCV, МСН, МСНС, увеличение RDW. Эритроцитарная гистограмма приоб­ретает вид одиночного широкого пика, значительно сдвинутого влево, а на тромбоцитарной гистограмме появляется второй пик в области 30—38 фл, соответствующий микроэритроцитам.

На фоне лечения ЖДА препаратами железа происходит нормализация HGB, МСН, МСНС, однако RDW остается увеличенным. Эритроцитарная гистограмма характеризуется широким основанием за счет разнородности эритроцитов по объему. Изменения гематологических показателей коррелируют со снижением сывороточного железа, насыщением трансферрина сыворотки, повышением общей железосвязывающей способности и сниженным сывороточным ферритином. Вместе с тем, латентный дефицит железа характерными изменениями со стороны эритроцитов не проявляется и может быть диагностирован только на основании результатов исследований параметров метаболизма железа.

Помимо железодефицитной анемии, эритроцитарная гистограмма с двумя пиками эритроцитов между 50 и 140 фл, указывающих на присутствие гетерогенной популяции клеток, может наблюдаться после гемотрансфузий.

При В12-дефицитной анемии в результате замедления процессов синтеза ДНК и деления клеток образуется популяция эритроцитов с резко увеличенным объемом. Эритроцитарная гистограмма растянута, смещена вправо в зону макроцитов, чему соответствует повышение RDW и MCV при низких показателях RBC, HGB, НСТ, высоком МСН и нормальной МСНС. Диагноз В12-дефицитной анемии подтверждается исследованием миелограммы, определением в сыворотке крови концентрации витамина В12 или фолиевой кислоты. Имеет значение морфологическое исследование периферической крови (макроцитоз, гиперхромия, тельца Жолли, базофильная пунктация эритроцитов, гиперсегментация нейтрофилов).

При хронической почечной недостаточности анемия, в патогенезе которой лежит нарушение синтеза эритропоэтина, часто имеет нормохромный, нормоцитарный характер с нерезко выраженным анизоцитозом. Подобные изменения могут наблюдаться при острых кровопотерях, гемолизе, на фоне химиотерапии.

При рефрактерной сидеробластной анемии на фоне нормохромной нормоцитарной анемии отмечается резкое увеличение RDW, что отражается в растянутой с широким основанием эритроцитарной гистограмме. При исследовании окрашенного мазка наблюдается выраженный смешанный анизоцитоз за счет присутствия микроцитов, макроцитов, мегалоцитов, овалоцитов, мишеневидных эритроцитов, шизоцитов. Диагноз подтверждается исследованием пунктата костного мозга с цитохимической окраской на сидеробласты. Таким образом, автоматизированный анализ крови сольных с различными видами анемий должен дополняться морфологическим исследованием мазков крови, а затем необходимыми биохимическими, иммунологическими методами исследования.

При эритремии, на фоне повышенного содержания эритро­цитов, гемоглобина и гематокрита отмечаются изменения со сто­роны эритроцитарных индексов, сходные с железодефицитной анемией, т.е. снижение MCV, MCH MCHC и увеличение RDW, а эритроцитарная гистограмма смещена в зону микроэритроцитов. Поскольку основным методом лечения этих больных является кровопускание, многократные потери крови ведут к развитию дефицита железа в организме. В связи с этим актуальным явля­ется ранняя диагностика развития этого состояния, что и позволяет осуществить автоматизированный анализ крови.

По данным зарубежных авторов, в большинстве случаев железодефицитной анемии RDW становится выше нормы раньше, чем изменяются остальные параметры (MCV и гемоглобин). Предлагается изолированное снижение RDW расценивать в качестве раннего предположительного признака развития дефицита железа (Бессман Дж.Д., 1989; Wintrobe М.М., 1993). Кроме того, этот показатель может оказывать помощь при дифференциальной диагностике микроцитарных анемий. Так, у пациентов с малой b-талассемией отмечается низкий MCV, а показатель RDW обычно нормален, тогда как при дефиците железа MCV — низкий, а RDW — высокий.

Использование современных гематологических счетчиков позволяет быстро, с более высокой точностью и воспроизводимостью, чем при мануальных методах, оценить состояние кроветворной системы, определить направление дальнейшего исследования, оценить динамику изменений красной крови в процессе проводимой терапии. Пока рано говорить, какое место будет занимать новая аппаратная технология в диагностической гематологии, но, вероятно, она вытеснит или дополнит многие аспекты традиционного исследования мазка крови.

источник

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии— анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Читайте также:  Временные методические указания по диагностике инфекционной анемии лошадей

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

источник

Гемолитические анемии — это группа анемий, для которых характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов (красных кровяных клеток) из-за их повышенного разрушения. При этом разрушение эритроцитов происходит интенсивнее, чем их образование. Анемия — состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них.

  • Бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз.
  • Учащенное сердцебиение (тахикардия).
  • Слабость, повышенная утомляемость, одышка.
  • Увеличение печени, селезенки.
  • Желтуха (проявляется желтым оттенком кожных покровов и склер (белков) глаз, желтый цвет слюны, слезной жидкости, потемнение кала).
  • Возможно повышение температуры тела, головокружение.
  • В некоторых случаях возможны расстройства сознания и судороги.
  • Характерным является повышенная вязкость крови, в результате чего возникает ее застой в кровеносных сосудах и образование тромбов. Вследствие этого нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Врожденные гемолитические анемии:

  • передача дефектного гена по наследству от одного или обоих родителей;
  • возникновение спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития.

В случае если дефектный ген, ответственный за развитие гемолитической анемии, расположен в обоих локусах хромосомы, говорят о гомозиготной форме (дефектный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары) наследственной анемии. Такие больные, как правило, редко доживают до взрослого возраста.

Приобретенные гемолитические анемии:

  • чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
  • воздействие ядов (мышьяк, пчелиный, змеиный яды, грибы, свинец и др.);
  • некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);
  • ожоги (отравление организма ядами в результате обширного ожога);
  • иммунные причины:
    • групповая несовместимость при переливании крови;
    • выработка защитных антител к собственным эритроцитам (красным клеткам крови) в результате сбоя иммунной системы (например, при злокачественных заболеваниях крови и лимфоидной ткани);
    • механическое повреждение эритроцитов (например, искусственными клапанами сердца);
    • дефицит витамина Е.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

  • Анализ жалоб заболевания: общее недомогание, слабость, желтушность кожных покровов и склер (белков) глаз, потемнение мочи и др.
  • Анализ анамнеза заболевания (наличие гемолитической анемии у одного из родственников, факт химического отравления, наличие заболеваний крови или иммунной системы и др.).
  • Клинический анализ крови: наблюдается низкое содержание гемоглобина (железосодержащего белка эритроцитов) и эритроцитов (красных клеток крови).
  • Исследование формы эритроцитов. Например, гемолитическая анемия может развиться на фоне сфероцитоза. Сфероцитоз — это патология, при которой эритроциты имеют шарообразную, а не двояковыпуклую (в норме) форму.
  • Определение билирубина (продукт распада эритроцитов) в моче и крови.
  • Проба Кумбса — реакция на определение антител к эритроцитам (например, при резус-конфликте или при переливании несовместимой крови).
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки.
  • Пункция костного мозга — исследование состояния кроветворной системы.
  • Возможна также консультация терапевта.
  • Лекарственная терапия: назначение глюкокортикостероидов (направлены на снятие воспаления), иммунодепрессантов (направлены на подавление аутоиммунных реакций).
  • Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных органов, где происходит разрушение эритроцитов (красных клеток крови).
  • Назначение приема недостающих ферментов (в эритроцитах), если их недостаток лежит в основе развития анемии.
  • Плазмаферез — удаление из крови жидкой ее части (плазмы), в которой и содержатся токсические вещества и метаболические компоненты (продукты распада обмена веществ).
  • Переливание донорских отмытых эритроцитов (то есть лишенных чужеродных белков на их поверхности).
  • Трансплантация костного мозга.
  • Развитие сердечно-сосудистой недостаточности (комплекс расстройств, обусловленных понижением сократительной способности сердца).
  • Острая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к водному, электролитному, азотистому дисбалансу и имеющее обратимый характер).
  • Инфаркт и разрыв селезенки.
  • ДВС синдром (синдром внутрисосудистого свертывания крови, который сопровождается обширными кровотечениями в различные органы, кожные и слизистые покровы, полости).
  • Анемическая (гемолитическая) кома.
    • Гемолитическая кома — это опасное осложнение, признаками которой являются спутанность сознания, тахикардия (учащенное сердцебиение), интенсивная желтуха, олигурия (уменьшение суточного объема выделяемой мочи), коллапс (угрожающее жизни состояние, характеризующееся падением кровяного давления и ухудшением кровоснабжения жизненно важных органов).
  • Определение резус-фактора на стадии планирования беременности.
  • Генетическое консультирование семей с наличием наследственных гемолитических анемий.
  • Укрепление иммунной системы и ведение здорового образа жизни:
    • соблюдение режима дня и ночи (полноценный ночной сон не менее 8 часов);
    • ежедневные прогулки на свежем воздухе;
    • сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи);
    • частое дробное питание (5-6 раз в день небольшими порциями);
    • употребление поливитаминов в осенне-зимний период.
  • Известно, что нормальная продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Ежедневно часть погибших красных клеток удаляется из периферической крови и замещается равным количеством новых клеток, которые созревают в костном мозге.
  • Одной из важных функций крови является насыщение организма кислородом и выведение углекислого газа, образующегося в процессе дыхания клеток (так называемого газообмена).
  • За функцию газообмена отвечают красные клетки крови (эритроциты). В эритроцитах содержится гемоглобин, сложный железосодержащий белок, который обладает способностью присоединять и транспортировать молекулы кислорода (отдавая их тканям) и углекислого газа (забирая его из тканей), обеспечивая тем самым функцию дыхания в нашем организме.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010 г.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004 г.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004 г.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012 г.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007 г.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005 г.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005 г.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009 г.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000 г.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005 г.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010 г.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004 г.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008 г.
Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003 г.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010 г.
Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008 г.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006 г.
Педиатрия. Национальное руководство, — ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.

  • Выбрать подходящего врача гематолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

источник