Переливать кровь при гемолитической анемии

При вливании крови, несовместимой по группе или резус-фактору, клинические проявления развиваются либо сразу после введения небольших количеств несовместимой крови, либо в ближайшее время после окончания процедуры. В клинической картине можно выделить 4 периода:

период олиго- или анурии, т. е. острая почечная недостаточность (ОПН);

период восстановления диуреза;

Гемотрансфузионный шок характеризуется появлением болей в пояснице, падением артериального давления, тахикардией, нарушением дыхания. При отсутствии адекватного лечения заканчивается гибелью пострадавшего. При аутопсии выявляется скопление гемолизирован-ных эритроцитов и свободного гемоглобина в просветах сосудов печени, легких, сердца и почечных канальцах в виде аморфных и зернистых масс.

Второй период проявляется резким уменьшением или полным отсутствием выделяемой мочи, нарастанием азотемии, резким ухудшением общего состояния.

Неотложные мероприятия и последующее лечение должны начинаться как можно раньше. На первых этапах это массивное заменное переливание одногрупповой совместимой крови и противошоковые мероприятия с присоединением в дальнейшем гемодиализа.

К гемолитическим ядам относятся мышьяковистый водород, сапонины, свинец, фенилгидразин, змеиный и пчелиный яды, амилнитрит и т. д. Механизмы гемолиза различны. При отравлении финилгидразином, мышьяковистым водородом, змеиным ядом происходит в основном внутрисосудистый гемолиз, в то время как при отравлении солями свинца — преимущественно внутриклеточный гемолиз. Клиническая картина отравления обусловлена характером гемолитического яда. Общим для всех отравлений данного вида является поражение почек: развитие олигурии, анурии, азотемии, т.е. картины острой почечной недостаточности. Степень ее тяжести определяется количеством принятого яда.

Первая помощь при отравлении гемолитическими ядами зависит от характера отравления. При укусе змеи — это введение специфических противозмеиных сывороток, при отравлении гидразинами — введение пиридоксина, при отравлении мышьяком — специфического антидота.

Мероприятия по облегчению ОПН аналогичны тем, что перечислены при вливании крови, несовместимой по группе или резус-фактору.

Определение гемолитических и апластической анемий.

Этиология и патогенез гемолитических и апластической анемий.

Понятие о внутрисосудистом и внесосудистом гемолизе. Причины, основные механизмы их формирования.

Классификация гемолитических и апластической анемий.

Диагностические критерии (анамнестические, клинические, лабораторные) врожденных и приобретенных гемолитических и апластической анемий.

Диагностические критерии наследственного микросфероцитоза, аутоиммунных гемолитических анемий, пароксизмальной ночной гемоглобуинурии.

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий с железодефицитной, В12-

дефицитной, апластической анемиями по клиническим и лабораторно-инструментальным критериям. Принципы дифференциального диагноза по ведущему синдрому (анемии с учетом цветового показателя, желтухи).

Принципы лечения гемолитических и апластической анемий. Показания для спленэктомии.

Уметь выделить гемолитический, геморрагический, общеанемический, инфекционно – септических осложнений синдром, диагностические критерии гемолитических и апластической анемий.

Уметь провести дифференциальный диагноз с другими видами анемий.

Уметь составить план обследования пациента с подозрением на гемолитические и апластическую анемию.

Уметь оценить результаты лабораторных (общий анализ крови, мазок крови, анализ мочи на уробилин и билирубин, биохимические показатели крови), миелограммы, трепанобиопсии и инструментальных методов исследования (УЗИ брюшной полости).

Составить план лечения при гемолитических и апластической анемий. Уметь выписать рецепты: преднизолон, гепарин, варфарин, сорбифер-дурулес, феррум-лек.

Обучение проводится на базе терапевтических отделений ГКБ №8. Главными методами обучения являются самостоятельная работа студента у постели больного под руководством преподавателя, детальный клинический разбор больных с последующей оценкой результатов параклинических методов исследований: лабораторно-биохимического, рентгенологического, ультразвукового, эндоскопического, морфологического, радиоизотопного и иммунологического (защита истории болезни проводится каждым обучающимся студентом). Студенты активно участвуют в проводимых в клинике клинических и патологоанатомических конференциях, консилиумах, курируют больных в составе «врачебных бригад» и оформляют академическую историю болезни (общепринятая схема истории болезни прилагается).

Вопросы по теме для самостоятельного изучения студентами

ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЭКЗАМЕНЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ, КОТОРЫМИ ДОЛЖЕН ОВЛАДЕТЬ СТУДЕНТ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ

источник

Поскольку аутоиммунная гемолитическая анемия делится на генуинную и вторичную формы по возможности лечение должно учитывать соответствующие особенности, и тем самым взаимодействовать с механизмами образования антител.

При вторичных формах за счет лимфопролиферации следует лечить последнюю в целях пресечения и дальнейшего угнетения разрастания массы злокачественных клеток, сецернирующих аутоантитела. Правильно проводимая терапия ХЛЛ, ЛС, PC защищает больного от тяжелых приступов расплавления крови, естественно поскольку имеются длительные межпрнступные периоды.

При аутоиммунной гемолитической анемии, за счет иммунного дефицита или гиперреактивного состояния с дисгаммаглобулинемией, лечить эти явления для устранения условий аутоиммунного гемолиза или даже его предупреждения. Хирургическое вмешательство, облучение или даже лечение цитостатическими средствами — когда это возможно при отдельных видах рака — устраняют причину развития аутоиммунной гемолитической анемии.

Однако наиболее часто периоды расплавления крови при вторичных формах заболевания — за исключением заболеваний за счет отсутствия антител — требуют лечение патогенетического характера в целях приостановления процесса.

При генуинной аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми или тепловыми антителами, когда не выявляется определенная этиологическая причина, в основном на острых периодах или формах хронического течения методы патогенетической терапии представляются единственно возможными. В подобных случаях заболевания удовлетворительные результаты дает кортизонотерапия, при этом среднесуточная доза преднизона равняется 40—50 мг.

При весьма тяжелых формах со сверхострым расплавлением крови, понижением показателя гемоглобина до 3—4 г, продолжительности жизни гематий от 5 до 10 дней назначать большую дозу от 80 до 100 мг в сутки, из расчета примерно 1—1,5 мг на кг веса тела. В большинстве наблюдаемых нами случаях (Берчану и сотр.) при генуинных формах гемолитический процесс был приостановлен на 2—4 неделях лечения.

Течение вторичной формы аутоиммунной гемолитической анемии (ДКВ или лимфопролиферация) зависит от реакции первичного заболевания на проводимую терапию. Даже если назначение кортикоидов обусловливает обратное течение гемолитического процесса, в случае неподдающейся лечению злокачественной лимфопролиферации или сложности ее терапии — например в устарелых формах РКВ — расплавление крови возобновляется непосредственно после уменьшения дозы кортизона.

По Leddy кортизонотерапия дает положительный результат примерно в 2/3 случаев с первичными заболеваниями, а в 1/3 — лишь относительный результат, причем из них 5—10% составляют безответные случаи. В группе случаев, не реагирующих на лечение или дающих посредственный результат с повторными рецидивами после непрерывной 5—6-месячной кортикотерапии, показана спленэктомия. Этот хирургический метод лечения дает хорошие результаты у больных, у которых наблюдается преимущественно селезеночная секвестрация.

Тем не менее удаление селезенки следует применять и больным с преимущественно печеночной секвестрацией, поскольку этим приемом устраняются важная иммунологическая система выделения аутоантител и значительная масса макрофаговой ткани гемолитичской активности. Спленэктомия также показана при тяжелом гемолитическом заболевании за счет гиперспленизма в результате злокачественной лимфомы и даже при РКВ или хроническом агрессивном гепатите, конечно когда это допускает общее состояние больного. Во всех отмеченных случаях силен-эктомия рассматривается как биологический иммуносупрессорный метод, устраняющий значительную массу лимфоретикулярных клеток с иммуной патологической реакцией.

Известно, что, в отдельных случаях, наличие антител отмечается и после удаления селезенки, даже если процесс расплавления крови не возобновляется.

Итак, положительный результат объясняется, в основном, устранением пожирающей эритроциты макрофаговой ткани. В нашем опыте, охватившем 100 случаев спленэктомии у страдающих гемолитической анемией (Теодореску и Берчану) в 25% случаев гемоцитопений по различным причинам наблюдались положительные результаты.

При гемолитической анемии с холодовыми антителами, развивающейся после вирусной инфекции, нередко специфическая терапия оказывается лишней, поскольку гемолитический эпизод исчезает по истечении периода выздоровления, когда сокращается число аутоантител. При генуинных или первичных, равно как и вторичных послевирусных формах, которые самоподдерживаются, также в заболеваниях за счет злокачественной лимфомы показана кортикотерапия крупными дозами, в связи с тем, что в этих случаях реакция слабее, чем при формах болезни с холодовыми антителами.

По истечении 5—6-месячного периода лечения испробовать спленэктомию, хотя положительный результат редкое явление. После непродолжительного улучшения гемолитической анемии процесс расплавления крови возобновляется, болезнь продолжает свое течение и антитела остаются неизменными.

В большинстве случаев гемолитической анемии с холодовыми антителами, не поддающейся кортикотерапии и спленэктомии назначать, в принципе, краткосрочную умеренную иммуносупрессорную терапию. Так, иммуран 100 мг в сутки, эндоксан 50—100 мг и лейкеран 4—6 мг за 1—3 месяца сокращают коэффициент антител и интенсивность расплавления крови, вообще устраняя острые приступы. Болезнь приобретает хроническое течение, чередуются периоды хорошого состояния и умеренного гемолиза, что напоминает хроническую гемолитическую желтуху с компенсированной или умеренной анемией.

Иные виды терапии симптоматического или патогенетического характера в аутоиммунной гемолитической болезни не оправдываются положительными результатами. В хронических, устойчивых к лечению формах, которые в основном развиваются за счет холодовых антител, следует избегать способствующие усугублению гемолиза условия, в том числе, инфекции, большую физическую нагрузку и стресс от волнения. В частности избегать воздействие холода, холодные ваны и даже контакт с определенными холодными предметами.

При аутоиммунной гемолитической анемии с богатым эритробластами регенеративным костным мозгом переливание крови в принципе не представляется необходимым. Когда в костном мозге, особенно на остром периоде, отмечаются заниженный ретикулоцитоз и мегалобластические отклонения назначать фолиевую кислоту и витамин В12, способствующих восстановлению процесса регенерации костного мозга.

В очень тяжелых случаях, с острым гемолизом, падением гемоглобина до 3—4 г., когда тканевая аноксия ставит под угрозу жизнь больного помимо кортизонотерапии крупными дозами, включительно внутривенным введением гемисукцината гидрокортизона, также назначать переливание массы промытых гематий, которые, вообще, хорошо переносимы. В периоды приступов эритробластопении проводить повторные переливания промытыми эритроцитами, одновременно с кортикотерапией до восстановления нормального кроветворения, роста показателей гемоглобина, гематокрита и ретикулоцитов.

Противопоказано переливание цельной крови, поскольку подвоз ею комплемента и собственно жидкая плазматическобелковая среда усугубляют явления агглютинации и внутрисосудистого расплавления крови.

Более сложные условия лечения при аутоиммунных антителах с характеристикой паиагглютинина и пангемолизина, отмечены нами, в основном, при острой анемии лекарственных средств, острой недифференцированной лейкемии и волчанке.

На остром периоде болезни больной не переносит ни одной из групп красных кровяных телец, в связи с чем, в первую очередь, помимо кортикоретапии крупными дозами, проводить характерную для злокачественного разрастания цитостатическую терапию — особенно непродолжительными комбинациями синхронизирующего эффекта, в целях быстрого сокращения массы злокачественных клеток. В принципе это обусловливает ослабление процесса аутогемолиза, сокращение коэффициента паиагглютинина и делает возможным переливание промытыми гематиями после их тщательного отбора от доноров, посредством прямого испытания.

Впрочем, проведение любого переливания страдающим острым аутоиммуным расплавлением крови требует особой осторожности и наблюдения непосредственного результата гемолиза, наступающего с началом переливания.

Значительная концентрация гемолитических антител у больного может обусловить развитие резкого расплавления переливаемых гематий в условиях оптимального испытания в пробирке. Появление клинических признаков даже незначительного гемолиза требует немедленной проверки выделяемого в кровообращение гемоглобина и прекращения переливания при любом незначительном росте.

источник

Гемолитические анемии включены в одну группу по единственному общему для всех представителей признаку – укорочение жизни красных клеток крови – эритроцитов. Эритроциты, разрушаясь преждевременно, теряют гемоглобин, который тоже распадается, что приводит к гемолизу («лаковая» кровь) – главному патологическому процессу, лежащему в основе развития гемолитических анемий. В остальном многие заболевания данной группы друг на друга не очень-то и похожи, они имеют разное происхождение, для каждой из них характерны свои особенности развития, течения, клинических проявлений.

При гемолитической анемии эритроциты живут 30 – 50 дней, а в некоторых, особо тяжелых случаях, успевают прожить вообще не больше двух недель, в то время как нормальная продолжительность жизни красных кровяных телец должна составлять 80 – 120 дней.

Очевидно, что досрочная массовая гибель клеток – процесс патологический, который называется гемолизом и осуществляется:

Внутриклеточно (внесосудистый, экстраваскулярный гемолиз) – в селезенке, печени, красном костном мозге (подобно физиологическому);
На месте преждевременной смерти (внеклеточно) – в кровеносных сосудах (интраваскулярный гемолиз).

Такое укороченное пребывание в кровеносном русле, обусловленное массовой досрочной гибелью эритроцитов, не может протекать бессимтомно и для организма безболезненно, однако внутриклеточный гемолиз и внеклеточный вариант имеют свои характерные симптомы, которые можно заметить и визуально, и определить с помощью лабораторных тестов.

Незапланированный организмом гемолиз, осуществляемый под воздействием мононуклеарных фагоцитов (макрофагов) внутриклеточно, происходит преимущественно в селезенке – симптомы его может заметить сам больной, разглядывая цвет кожи, мочи и кала, и подтвердят анализы клинической лабораторной диагностики:

Кожа и слизистые приобретают желтоватую или желтую (разная степень выраженности) окраску, в анализе крови – повышение билирубина за счет свободной его фракции;
Перевод излишнего свободного билирубина в прямой требует активного участия гепатоцитов (клеток печени), которые стараются обезвредить токсический билирубин. Это приводит к интенсивному окрашиванию желчи за счет увеличения в ней концентрации желчных пигментов, что способствует образованию камней в пузыре и протоках;
Насыщенная желчными пигментами желчь, поступая в кишечник, вызывает повышение количества стеркобилина и уробилиногена, чем объясняется интенсивное окрашивание кала;
Экстраваскулярный гемолиз заметен и в моче, в которой повышается уробилин, придающий ей темный цвет;
В ОАК (общий анализ крови) обнаруживается уменьшение содержания красных кровяных телец, но, поскольку костный мозг старается компенсировать потери, увеличивается количество молодых форм – ретикулоцитов.

Несанкционированный происходящий в кровеносных сосудах гемолиз тоже имеет свои симптомы и лабораторные признаки разрушения эритроцитов:

Уровень свободно циркулирующего в крови гемоглобина повышается (оболочки клеток разрушились, Hb освободился и ушел «лакировать» кровь);
Свободный гемоглобин (в неизменном виде или превращаясь в гемосидерин), покидая кровеносное русло и выходя из организма с мочой, попутно окрашивает ее в различные цвета: красный, бурый, черный;
Некоторое количество железосодержащего пигмента, образованного при распаде гемоглобина, все же остается в организме, откладываясь в паренхиматозных органах и костном мозге (гемосидероз).

До недавнего времени гемолитическую анемию так и классифицировали, исходя из принципа внутрисосудистого или тканевого разрушения красных клеток крови. Сейчас существует несколько иной подход, где заболевание разделяется на 2 группы.

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:

многообразие гемолитических и анемических состояний

Наследственные гемолитические анемии – классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия);
Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).

Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА). Она будет рассмотрена более подробно далее, после наследственных анемий.

Следует отметить, что львиная доля в числе всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Обусловленное наличием врожденного дефекта транспортной РНК или гена-регулятора, изменение скорости продукции одного из видов (α, β, γ) цепей глобина, определяет развитие гемоглобинопатии, называемой талассемией. Наиболее часто встречается нарушение синтеза β-цепей, что и объясняет более широкое распространение такой формы талассемии, как β-талассемия, которая проявляется снижением уровня нормального гемоглобина (HbA) и увеличением значений аномального варианта (HbF и HbA₂).

Красные клетки крови, несущие в себе неправильный гемоглобин, очень «нежные», неустойчивые, склонные к разрушению и распаду с гемолизом из-за повышенной проницаемости оболочки. Попытка пройти через узкий просвет капиллярных сосудов для них нередко заканчивается неудачей, а в результате – появление симптомов талассемии, течение которой может идти по одному из двух вариантов:

Гомозиготная форма, известная как болезнь Кули или большая талассемия, встречающаяся у детей;
Гетерозиготная форма или малая талассемия – этот вариант чаще наблюдается у людей, вышедших из детского возраста, да и то, если случайно обнаружится при исследовании крови.

Ввиду того, что талассемия представляет собой генетически обусловленное состояние, для которого характерно нарушение синтеза нормального взрослого гемоглобина, не стоит особо останавливаться на малой талассемии. За счет своей гетерозиготности, а талассемия наследуется по рецессивному типу, она может вообще не проявляться или случайно обнаружиться уже у взрослого человека при исследовании ретикулоцитов и осмотической стойкости эритроцитов (что не входит в обязательные показатели ОАК). А вот гомозиготная форма протекает тяжело, обнаруживается у детей первого года жизни, прогнозом не обнадеживает, зато богата осложнениями.

Бледность кожных покровов, желтушность, которая может менять интенсивность;
Общая слабость, вялость, быстрая утомляемость;
Спленомегалия (увеличение селезенки), за счет чего живот ребенка может достигать значительных размеров, возможно, увеличение печени;
В ОАК низкий уровень гемоглобина при нормальном содержании эритроцитов (гипохромный тип анемии);
Задержка психического и физического развития не относится к обязательным признакам болезни Кули, но все же эти дети позже начинают держать головку, ползать, ходить, плохо едят.

Нередко при подобных симптомах врачи начинают предполагать гепатит неясной этиологии, не забывая, однако, о гемолитической анемии данного типа. Развеять сомнения в отношении ГА помогает тщательно собранный анамнез (наличие подобных симптомов в семье) и лабораторные анализы (в крови – увеличение свободного билирубина, малых фракция HbF и HbA₂, ретикулоцитоз, в ОАМ – уробилин).

Лечение гемолитической анемии, обусловленной гемоглобиновой аномалией:

Гемотрансфузии (эритроцитарная масса) в случае резкого падения Hb;
Курсы десфералотерапии (с целью предупреждения гемосидероза);
Фолиевая кислота;
Удаление селезенки при значительном ее увеличении;
Пересадка костного мозга.

Внимание! Ферротерапия при талассемии противопоказана!

Микросфероцитарная мембранопатия (наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского –Шоффара) – аутосомно-доминантная патология (хотя встречаются и спонтанные мутации), для которой характерна врожденная аномалия оболочек и сферическая форма красных кровяных телец. Эритроциты в норме представляют собой двояковогнутые диски, что позволяет им свободно проходить самые узкие участки кровеносного русла. Сфероциты такой возможности не имеют, но при этом, как и положено эритроцитам, они пытаются «протиснуться» в узкую щель, отчего лишаются части мембраны (целостность нарушается – происходит гемолиз). Кроме этого, оболочка пропускает внутрь клетки ионы натрия в большем, чем нужно количестве, что приводит к дополнительным энергозатратам, которые тоже сокращают жизнь клеток.

Заболевания может проявить себя в любом возрасте, однако тяжелее протекают у новорожденных и менее выражено у детей старшего возраста (чем раньше обнаруживается, тем тяжелее течение).

Гемолитический синдром относят к главным симптомам болезни, который возникает на пустом месте или провоцируется неблагоприятными факторами (нагрузки, травмы, влияние холода). Заболевание имеет волнообразное течение, где отмечается постоянное чередование гемолитического криза с временным затишьем. Нередко болезнь сопровождают другие врожденные аномалии («заячья губа», сердечные пороки, башенный череп, патология внутренних органов).

Кроме этого, у врожденной микросфероцитарной мембранопатии есть и другие симптомы:

Желтуха, интенсивность которой зависит от течения болезни состояния пациента в тот или иной период (при гемолитическом кризе выраженность желтухи очень отчетлива);
Слабость (преходящая или постоянная);
Лихорадка (во время обострения);
Мышечные боли и болевые ощущения в правом подреберье (печень) и в месте расположения селезенки;
Учащенное сердцебиение, снижение артериальное давления, у части больных шумы в сердце;
Увеличение селезенки (с течением времени);
Моча имеет цвет темного пива, кал тоже темнеет.

Нередко болезнь начинает проявлять себя желтухой, отчего пациенты с подозрением на гепатит попадают в инфекционное отделение, где уже с первых шагов поиска (лабораторные исследования) первоначальный диагноз будет отметен.

В ОАК – падение содержания гемоглобина и количества эритроцитов, которые преимущественно представлены маленькими клетками сферической формы.

Обращают на себя внимание такие показатели, как:

Аутогемолиз (значительно повышен);
Ретикулоциты (повышены);
Осмотическая резистентность эритроцитов (заметно снижена);
Биохимический анализ крови – гипербилирубинемия за счет несвязанной фракции;
Стеркобилин (капрограмма) и уробилин (ОАМ) тоже превышают нормальные значения.

Лечение гемолитической анемии данной формы не отличается разнообразием терапевтических мероприятий. В случаях ярко выраженной анемии допустимо проведение гемотрансфузий, причем, только эритроцитарной массы. Препараты железа, витамины группы В, гормоны при болезни Минковского-Шоффара не применяются хотя бы из-за их полной неэффективности и бесполезности. Единственный способ борьбы с врожденной болезнью – удаление «кладбища» эритроцитов (селезенки). Спленэктомия заметно улучшает состояние пациента, хотя маленькие неполноценные эритроциты по-прежнему продолжают циркулировать в кровеносном русле.

Наследственные ГА не ограничиваются только вышеприведенными примерами, однако, учитывая невысокую распространенность, но схожесть симптоматики, лечения и идентичность диагностических критериев для всех форм, дифференциальную диагностику оставим для специалистов. Себе позволим лишь несколько слов в заключение о наследственных ГА.

пример обилия эритроцитов неправильной формы при серповидноклеточной анемии, подвергающихся дальнейшему гемолизу

Серповидноклеточная анемия практически во всем повторяет талассемию, отличаясь массивной гибелью эритроцитов при кризе и, соответственно, таким же гемолизом. Серповидноклеточная болезнь у детей провоцируется инфекциями и может давать довольно тяжелые осложнения (параличи, инфаркт легкого, кардиомегалия, цирроз печени). У взрослых заболевание несколько «успокаивается», однако вероятность осложнений все равно остается.

Наследственный овалоцитоз (эллиптотоз) имеет сходную с микросфероцитозом симптоматику, но отличается от него строением красной клетки крови.

Наследственный дефект эритроцитов – дефицит активности Г-6-ФДГ (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа) обусловлен нарушением продукции энергии.

Болезнь не выбирает возраст, поэтому не исключается у новорожденных. ГБН с ядерной желтухой, которая развивается на фоне недостатка Г-6-ФДС, отличается особо тяжелым течением с выраженной неврологической симптоматикой. Диагностические критерии не отличаются от таковых при микросфероцитозе.

Заболевание имеет различные варианты течения: от бессимптомного до тяжелых гемолитических кризов, обычно спровоцированных приемом некоторых лекарственных средств, беременностью, инфекцией, аллергенами. Нераспознанный в свое время гемолитический криз со значительным снижением Hb грозит весьма тяжелыми осложнениями (ДВС-синдром, острая почечная недостаточность) и имеет довольно серьезный прогноз.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) рассматривается как патологический процесс, в основе которого лежит выработка антител на антигенную структуру собственных красных клеток крови. Иммунная система по какой-то причине принимает свой антиген за чужой и начинает с ним борьбу.

иммунная атака антител на эритроциты при АИГА

Симптоматическую аутоиммунную гемолитическую анемию, которая развивается на фоне другой патологии (гемобластозы, гепатиты с хроническим течением, новообразования, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, лимфогранулематоз и др.);
Идиопатический вариант АИГА, провоцируемый различными факторами (инфекция, прием лекарств, травма, беременность, роды), которые не являются прямой причиной болезни, просто какой-то гаптен сел на поверхность эритроцита, чем вызвал выработку антител. Но какой это был гаптен? Как правило, этот провокатор так и остался незамеченным и невыясненным.

АИГА в чистом виде – это ее идиопатическая форма, которая нередко развивается после родов, абортов, пищевых отравлений, неупорядоченного приема некоторых лекарств.

Патогенез АИГА до развития болезни проходит два этапа:

На первом этапе под воздействием неблагоприятных факторов (лекарства, бактерии, вирусы) или в результате соматической мутации единичного иммуноцита меняется антигенная структура эритроцитов;
На втором этапе патогенеза – непосредственное взаимодействие между выработанными антителами и собственными антигенами, которое лежит в основе формирования иммунологического процесса с развитием гемолиза (свободный гемоглобин уже не ограничен клеточной мембраной) и анемии (разрушенные красные кровяные тельца – уже не эритроциты, ровно, как и вышедший на свободу гемоглобин).

Иммунную агрессию, направленную на себя самого, могут вызывать различные антитела:

Неполные тепловые агглютинины (в основном, класс G – IgG, изредка – класс А), которые садятся на поверхность эритроцитарной клетки и начинают самую активную деятельность при температуре 37°С. Как правило, при таком взаимодействии эритроциты не гибнут в кровотоке, а направляются «умирать» в селезенку;
Холодовые неполные агглютинины (класс М – IgМ), реагирующие с эритроцитами при участии комплемента при температуре 32°С. Эти антитела безвозвратно разрушают эритроциты в мелких сосудах тех участков, где температура может снижаться до указанных значений (пальцы рук и ног, уши, нос);
Двухфазные гемолизины (класс G – IgG) – эти антитела находят свой антиген при охлаждении, садятся на поверхность клетки и ждут, пока температура поднимется до 37°С – вот тогда они и начнут проявлять агрессию (в результате – гемолиз).

Симптомы АИГА многообразны и зависят от многих обстоятельств, в число которых входят:

Скорость гемолиза (криз или «спокойствие»);
Тепло или холод;
Место гибели эритроцитов;
Изменения внутренних органов;
Фоновая патология.

К опорным признакам АИГИ относят:

Гемолитический криз с желтухой;
Анемию (снижение и уровня гемоглобина, и количества эритроцитов);
Повышение температуры тела;
Присутствие гемоглобина в моче;
Увеличение селезенки.

Симптомы, которые могут присутствовать при гемолитической анемии, но не являются для нее обязательными и определяющими:

Слабость, утомляемость;
Снижение аппетита;
Увеличение печени.

Лабораторная диагностика АИГА, помимо биохимии (билирубин), общего анализа крови (с подсчетом ретикулоцитов и определением осмотической резистентности эритроцитов) и мочи, включает обязательное проведение иммунологических тестов (проба Кумбса), позволяющих выявить тип антител.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии в период криза осуществляется в стационарных условиях, где больной получает кортикостероиды, иммунодепрессанты, а при неэффективности принятых мероприятий ставится вопрос о проведении спленэктомии.

Переливание компонентов крови (эритроцитарная масса) проводится только по жизненным показаниям и только после индивидуального подбора (проба Кумбса)!

источник

Низкий гемоглобин у новорожденных грозит тяжелыми осложнениями. С таким состоянием, как гемолитическая болезнь новорожденных, сталкивается врач примерно в 0,6% родоразрешений. При этом характерен низкий гемоглобин у недоношенного ребенка, нежели у рожденного в срок. Справиться с состоянием поможет такая манипуляция, как заменное переливание крови у новорожденных.

Об анемии у младенцев говорят, когда гемоглобин на 1-2 неделе жизни не превышает 140 г/л, а эритроциты 4,5*10 12 /л, гематокрит при этом снижается менее 40%. С 3-4 недели внеутробного развития нижней границей нормы является 120 г/л и эритроциты 4,0*10 12 /л.

Причины развития анемии у новорожденного объединяют в три группы:

Постгеморрагические – в результате кровопотери при разрыве пуповины, патологии плаценты, кровоизлияний в полости тела, кефалогематомы, кровотечений из кишечника и прочее.
Гемолитические – причина в патологическом разрушении эритроцитов при иммунных процессах, токсическом воздействии, радиации. Примером служит гемолитическая болезнь плода и новорожденного при резус-конфликте.
Апластические, гипопластические или дефицитные – недостаточность синтеза эритроцитов. Пример – ранняя анемия у недоношенных.
Смешанная форма – примером является снижение гемоглобина при генерализованных инфекциях. Включает железодефицитную, гемолитическую, гипопластическую и другие формы.

Ранняя анемия недоношенных детей, РАН, развивается в 1-2 месяц неонатального периода. Основной причиной этого состояния является соответствие больших темпов роста массы тела и ОЦК со способностью эритропоэза воспроизводить новые эритроциты. У недоношенных продукция эритропоэтина значительно уступает таковой у зрелых младенцев.

Анемия у недоношенных детей с массой тела до 1500 кг зачастую связана с флеботомическими потерями – в результате забора крови на анализы. Переливание эритроцитарной массы при низком гемоглобине у таких малышей в 15% случаев спровоцировано именно забором крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.

Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл. Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту. Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

массивные отеки от пастозности до анасарки;
развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
печень и селезенка при этом увеличены;
выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
недостаточность сердечно-легочная;
желтуха незначительная.

желтуха;
гепатоспленомегалия;
застой желчи;
при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.

бледность кожи и слизистых;
гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
вялость и адинамичность;
тахикардия;
гепатоспленомегалия.

Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.

Гемолитическая болезнь новорожденных может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти ребенка. Устранить это жизнеугрожающее состояние способна заменная, или обменная, гемотрансфузия новорожденному взамен собственной, подвергнувшейся гемолизу крови.

Показаниями для операции заменного переливания крови ЗПК по Даймонду являются:

лечение отечной формы ГБН;
безрезультатная фототерапия при желтушной.

Выделяют раннее ЗПК и позднее. Первое осуществляется в 2 дня от рождения, а второе – с третьих суток.

Лабораторными данными, указывающими на необходимость раннего заменного переливания, являются для доношенный новорожденных:

билирубин из пуповины – 68 мкмоль/л;
почасовой прирост билирубина более 9 мкмоль/л.

Требования к началу заменного переливания крови при низком гемоглобине у недоношенных детей жестче – почасовой прирост билирубина должен быть не более 8 мкмоль/л. Это связано с несостоятельностью ферментативной системы недоношенного.

Позднее заменное переливание крови (с третьих суток) показано у доношенных детей, когда билирубин более или равен 342 мкмоль/л. У недоношенных же малышей прибегают к позднему ЗПК в зависимости от массы тела при рождении и возраста. Ниже представлена таблица этой зависимости.

Важно знать, что операция заменного переливания крови может проводиться и раньше, когда непрямой билирубин не достиг своих критических значений. Это возможно, если имеются предикторы билирубиновой энцефалопатии:

на 5-ой минуте после рождения по Апгар ребенок оценен менее чем в 3 балла;
общий белок ниже 50 г/л, а альбумин – 25 г/л;
глюкоза Что переливают

Если имеется тяжелая гемолитическая болезнь новорожденного, то незамедлительно используют методику частичной операции ЗПК, когда вводят эритроциты первой группы отрицательного резус фактора до определения группы и резуса в ребенка. Доза – 45 мл/кг.

Если у младенца имеется несовместимость только по резус-фактору, то ему переливают резус-отрицательную эритроцитарную массу или отмытые эритроциты его же группы и свежезамороженную плазму, можно и Ⅳ группы. Нельзя применять резус-положительные эритроциты.

При операции ЗПК использовать только свежеприготовленные эритроциты – не позднее 72 часов от забора.

Если конфликт по группе крови, то используют эритроцитарную массу или отмытые эритроциты первой 0(Ⅰ) группы, с резусом как у эритроцитов ребенка, плазма АВ (Ⅳ) или группы крови ребенка. Нельзя переливать эритроциты той группы, что и младенца.

Если есть комбинация несовместимости по группе и Rh-фактору, а также когда внутриутробно проводила ЗПК, то вливают эритроцитарную массу 0 (Ⅰ) группы Rh-отрицательную и плазму АВ (Ⅳ) или той же группы, что и ребенок.

Если имеется несовместимость по редким факторам, то применяют для переливания донорские эритроциты, не имеющие антигена.

Общий объем среды для введения должен составить 2 объема циркулирующей крови новорожденного, а это 160-180 мл/кг – доношенные, 180 мл/кг – недоношенные дети. Отношение эр.массы к плазме в этом объеме будет определяться исходным уровнем гемоглобина. Общие объем ОЗПК включает в себя эритроциты, необходимые для коррекции анемии у новорожденного+эритроцитарную массу и плазму, требуемую для достижения объема ЗПК.

Высчитать количество эритроцитарной массы для компенсации анемии можно по этой формуле:

Эр. масса в мл = (160 — НЬ (г/л) фактический) х 0,4 х массу ребенка (кг).

Полученную цифру нужно отнять от общего объема для ЗПК. После этого оставшийся объем восполняется эритроцитарной массой и плазмой в соотношении 2:1.

Перед тем как проводить операцию по обменному переливанию крови, необходимо выполнить такие условия:

устранить ацидоз, гипоксемию, гипогликемию, гипотонию, гипотермию;
подготовить кювез с источником лучистого света;
исключить энтеральное питание за 3 часа до процедуры;
постановка желудочного зонда для периодического удаления содержимого;
выполнить очистительную клизму;
подготовка инструментов: пупочные катетеры, шприцы различного объема и прочее;
согревание трансфузионной среды;
организовать все необходимое для реанимационных мероприятий;
кровь донора должна быть проверена на групповую принадлежность и совместимость с сывороткой реципиента;
перед выполнением процедуры соблюдать асептику, обкладывать область манипуляции стерильными салфетками, провести обработку рук врача и области операции.

После подготовительного этапа врач и ассистент выполняют такие манипуляции заменного (обменного) переливания крови.

После отсечения верхушки пуповинного остатка вводят стерильный катетер на 3-5 см (у крупных детей 6-8 см) по направлению к печени. При позднем переливании крови после 4 дней от рождения или с имеющимися противопоказаниями постановки пупочного катетера переливание выполняют через другую доступную центральную вену.
Катетер заполняется гепаринизированным раствором 0,5-1 ЕД/мл.
Выводят (забирают) кровь ребенка по 10-20 мл, а у недоношенных по 5-10 мл.
Вводят эритроцитарную массу и плазму в эквиваленте забранной. После 2 шприцев эр.массы следует 1 шприц плазмы.
После замещения 100 мл объема необходимой инфузии нужно ввести 1-2 мл раствора кальция глюконата или 0,5 мл раствора кальция хлорида в 5-10 мл раствора глюкозы 10%.
Завершить операцию после замещения 2 объемов циркулирующей крови. Продолжительность процедуры должна составлять 1,5-2,5 часа.
Перед завершением нужно забрать кровь для оценки билирубина.
Перед удалением катетера ввести половину суточной дозы антибиотика.
После завершения процедуры на ранку наложить стерильную повязку.

Об эффективности проводимой операции заменного переливания говорит более чем двукратное падение концентрации билирубина уже к концу манипуляции.

В послеоперационном периоде необходим обязательный контроль за гликемии, кальцием, калием, значением кислотности, гемодинамикой, инфекционным заражением. Дальнейшее лечение включает фототерапию. Если формируется поздняя анемия – назначают препараты эритропоэтина – Эпоэтин альфа.

Самыми тяжелые осложнения развиваются сразу после ОЗПК:

аритмия;
прекращение работы сердца;
тромбозы;
гиперкалиемия;
тромбоцитопения;
возникновение инфекции;
гипокальциемия;
ацидоз;
гипотермия;
некротический энтероколит.

Отечная форма является самой неблагоприятной для прогноза – при ней довольно часто погибают дети. Желтушная – с успехом лечится своевременным заменным (обменным) переливанием крови, если нет поражения центральной нервной системы. Самая благоприятная по выживаемости анемичная форма. Смертность при ГБН – 2,5%, большинство приходится на отечную.

источник

Анемия, как ее еще называют малокровием, характеризуется значительным снижением общего количества гемоглобина в крови, а так же снижение гематокритов и эритроцитов. В медицине не существует определенной классификации данного заболевания. Можно различать только некоторые определенные клинические состояния, при которых концентрация гемоглобина составляет меньше 120 г/л, а величина гематокрита при этом меньше 36%.

Так же большое значение имеет морфология эритроцитов и способность к регенерации костного мозга. Как правило, у больных анемией наблюдается гипоксический синдром, который и дает общую картину о прогрессировании болезни. Согласно классификации Кончаловского анемию можно подразделить на подвиды. Это:

постгеморрагические анемии хронического или острого характера;
железодефицитная, рефрактерная, апластическая и миелотоксическая анемия;
гемолитическая возникает вследствие сильного кроверазрушения.

Кровь человека состоит из одинаковых компонентов и практически вся она одинаковая. Она не имеет возраста, поэтому кровь старого человека не отличить от молодого организма. Главной составляющей частью является плазма, а так же имеются лейкоциты в определенном количестве, эритроциты, тромбоциты. В свою очередь каждые из этих компонентов отвечают за тот или иной процесс.

Лейкоциты составляют фундамент нашего иммунитета, эритроциты переносят кислород по крови, а при достаточном количестве тромбоцитов наблюдается нормальная свертываемость крови. В данном случае переливание делать не опасно и даже полезно. Что касается переливания при анемии, то в этом случае обращают внимание именно на состояние в крови эритроцитов.

Гипохромия в общем анализе крови указывает на проблемы с гемоглобином. Узнать причины возникновения гипохромии, ее симптомы и методы лечения можно в статье https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gipohromiya-ili-gipohromnaya-anemiya-osobennosti-protekaniya.html

Когда в организме наблюдается низкий уровень эритроцитов, тогда и идет речь об анемии. Поэтому, для достижения необходимой нормы больным назначают переливания, дабы восполнить недостаток. В случае, если гемоглобин очень низкий, тогда переливание крови является наиболее действующим и единственным способом спасения. Лекарственные препараты здесь могут быть только вспомогательными.

Даже если человек сильно болен и ему необходима срочно кровь, пренебрегать группой крови и резус-фактором категорически не допускается. В обязательном порядке кровь донора должна совпадать с больным и это в медицине называют гемотрансфузией.

Еще давным-давно многие считали, что кровь первой группы с отрицательным резус-фактором подходит практически всем. Но после этого возникло новое утверждение, что в этом есть все же отличия. Тогда ученые выяснили, что кровь одной группы и одного резус-фактора может быть несовместимой из-за наличия в ней некоторых антигенов. При анемии такой переливание категорически запрещается делать, так как эритроциты одной крови и другой могут склеятся и человек погибнет. Для того, чтобы такого не возникало, перед переливанием проводят несколько проб на однозначную совместимость донора и больного.

Стоит отметить, что сегодня кровь в чистом виде используется так же активно, как и в отдельных ее составляющих. Что касается непосредственно переливания при анемии, то для этого показана эритроцитная масса.

Для того, чтоб определить подходящего донора, необходимо:

узнать группу крови, которую проверяют дважды для переливания при анемии;
в лаборатории проверяют кровь дважды, при этом берут специальные пробы из пакета;
еще один раз проверяют совместимость донора и больного специально в лаборатории.

После этого, если все результаты совпали и материал подходит, необходимо провести еще одну биологическую пробу. Для этого больному вводят 25 мл эритроцитной массы и ждут в течение трех минут. После этого повторяют еще два раза с перерывом по три минуты. Если же ничего не происходит и пациент чувствует себя хорошо, тогда можно продолжать переливание в обычном порядке.

В обязательном порядке врач должен контролировать процесс переливания и наблюдать за больным. После завершения процедуры в пакете с эритроцитной массой должно остаться не менее 15 мл содержимого. Это делается для того, чтоб в случае осложнения через несколько дней можно было установить причину, почему именно так произошло. При анемии у больного могут происходить разные явления, поэтому, если в течение несколько часов после переливания все хорошо – это не показатель.

Не смотря на то, что есть ряд положительных моментов переливания, существуют еще некоторые противопоказания к гемотрансфузии:

Cердечная недостаточность при миокарде, пороках или кардиосклерозе.
Возможное гнойное воспаление внутренней оболочки сердца.
Нарушение кровотока головного мозга.
Тромбоэмболия.
Клубочковый нефрит.
Отек легких после перенесенных воспалений или других заболеваний.
Нарушение работу печени.
Бронхиальная астма.
Воспалительные или аллергические процессы в организме.

Так же стоит отметить, что для определения совместимости, необходимо учитывать возможные предыдущие гемотрансфузии и реакции на них больного пациента. Возможно, было зафиксировано с такой же группой крови и резус-фактором отклонения и противопоказания при переливании. Поэтому, в обязательном порядке необходимо учитывать этот факт. Это могли быть, например, аллергически реакции или любые другие патологические реакции.

Так же в обязательном порядке необходимо учитывать все перенесенные операции, сложные роды, сильные кровопотери, выкидыши у женщин и другие операции с внедрением в кровеносную систему.

В медицине определены люди, которые как никто другой относятся к группе риска. Это те, которые в прошлом получали гемотрансфузии и после них наблюдались патологические реакции. Так же это могут быть женщины, перенесшие в прошлом тяжелые роды или такое заболевание как желтуха. Переливание в таких случаях категорически не разрешается. Особенно опасны лица с распадающимися раковыми опухолями или врожденными патологиями крови. Опасности могут подвергаться и наличие септических процессов.

На сегодняшний день нет особых ограничений по поводу донорства. Исключением являются только наличие некоторых заболеваний и отсутствие документов подтверждающих личность человека. Если это несовершеннолетний донор, то переливание при анемии назначают только после согласия родителей или родственников.

Обследование перед процедурой должно проводиться бесплатно. В крайнем случае, в центре донорства или больнице, могут потребовать медицинские перчатки и наличие бахил. Все остальные принадлежности в обязательном порядке должны быть бесплатными.

Так же необходимо пройти предварительное обследование, которое будет включать в себя терапевтическое обследование, гематологический и биохимический анализ крови и специальный анализ на гепатит С и В. Все результаты исследований предоставляются донору лично в руки и эта информация сугубо конфиденциальна.

Если вы проходите обследование в профессиональной клинике, можете не беспокоиться за профессионализм врачей. Как правило, в больших и специализированных больницах на данную должность набирают ответственный и квалифицированный персонал. Так же в обязательном порядке следует учитывать тот факт, что для переливания используются одноразовые наборы. Вы, в качестве пациента или донора, имеете полное право запросить представить некоторые доказательства об этом. Если же вам не могут дать такой возможности, лучше отказаться от проведения процедуры. Это позволит обезопасить вас от возможного инфицирования.

Необходимость инфузии крови и всех ее компонентов, а так же определенного количества определяет врач. В обязательном порядке должны быть проведены пробы на совместимость крови, так как больным при анемии это может очень навредить.

Нашли у себя симптомы железодефицитной анемии? Чувствуете ее влияние на организм? Тогда читайте статью, в которой описаны методы ее лечения https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/zhelezodeficitnaya-anemiya.html

Если переливание проводится с посторонним человеком (то есть донор не родственник), то врач должен провести повторные анализы на совместимость. Это определение группы крови больного по специальной системе АВО и сравнить с данными результатами, проведенными ранее. Перепроверить совместимость больного и донора по существующей форме (изначально вводят 15 мл крови, через три минуты еще столько же и повторят несколько раз. При положительном результате продолжают переливание). Проводят анализы на выявление СПИДа, сывороточного гепатита и сифилиса.

Все доноры, не прошедшие данную проверку не могут быть допущены к переливанию. Еще в некоторых лабораториях предварительно смешивают кровь донора и больного в пределах по 0,5 мл и оставляют на некоторое время. После этого наблюдают под микроскопом картину совместимости или наоборот несовместимости. Если же не нашлось донора, готового дать кровь прямо сейчас, то может подойти кровь замороженная. Известно, что эритроцитная масса в замороженном виде может хранится несколько лет. При этом температура замораживания не должна быть ниже -196 С.

Инфузия крови или ее фракций допускаются исключительно при совпадении резус-фактора пациента и донора. Если же пренебречь этим фактом при анемии, можно ввести пациента в шок. Так же допустима инфузия резус-фактора отрицательного первой группы с любой группой в объеме не больше 0,5 л. Такое допущение разрешается применять только взрослым при анемии.

Резус-фактор отрицательный второй и третьей группы можно переливать пациенту со второй, третьей и четвертой группой. В данном случае резус-фактор не имеет значения. Человеку с четвертой группой крови положительного резуса можно трансфузировать кровь вообще любой группы. Такие зависимости необходимо строго соблюдать при переливании крови. В противном случае пациенту можно только навредить, что будет сопровождаться анафилактическим или другим шоком.

В любом случае необходимо помнить, что при анемии и пациент и донор должны пройти предварительное обследование на совместимости, дабы процедура трансфузии прошла успешно. Даже, если кровь нужна очень срочно, лучше провести как минимум два раза проверку на совместимость, чем после этого потерять больного. Этим должен заниматься исключительно врач.

источник

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
гемоглобинопатии— анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

источник