Дети умершие от апластической анемии

Анемия – обширное заболевание с недостаточностью железа. Апластическая анемия – малокровие, которое развивается вследствие заболевания костного мозга. А именно – прекращения функционирования костного мозга.

Причина кроется в поражении систем организма различного происхождения. Сюда входит:

Какова же симптоматика апластической анемии? Симптомы разнообразны. В основном клиника напоминает любую другую анемию. К симптомам можно отнести:

— бледность слизистых оболочек;

В конечной стадии наблюдаются некрозы и сепсис.

Для более подробной информации зайдите на сайт: bolit.info

В любом случае проконсультируйтесь с врачом!

Апластическую анемию можно предупредить. Профилактика будет заключаться в постоянном медицинском наблюдении. Если вас беспокоят симптомы, напоминающие анемию. Срочно обратитесь к специалисту!

Проходите чаще лабораторные методы исследования крови! Анализ крови наиболее подробно покажет присутствующую патологию. Это поможет вовремя сменить профессию. Если условия труда неблагоприятны для работы.

Неспецифическая профилактика будет заключаться в изоляции с очага облучения. Как известно данный очаг неблагоприятно сказывается на здоровье организма. Особенно, если это касается костного мозга.

Прежде всего, врач должен обратить внимание на жалобы пациента. Диагностика будет заключаться на основе субъективных и объективных данных. Осмотр специалиста включает в себя образования на коже. А именно – кровоизлияния.

Затем собирается анамнез. То есть наследственные данные. Были ли случаи заболевания среди родственников. Также как давно пациента беспокоят данные симптомы. Есть ли вредные привычки.

Важным компонентом диагностики будет исследование крови. Лабораторные анализы покажут нам пониженное количество эритроцитов и снижение уровня гемоглобина.

Анализ мочи будет свидетельствовать о воспалительном процессе и кровоточивости. Можно отнести еще исследование костного мозга. В данном случае проводится пункция кости.

Апластическая анемия – явление достаточно редкое. У взрослых данное заболевание развивается остро с рецидивами и осложнениями. Апластической анемии подвержены одинаково, и женщины, и мужчины. Чаще молодого возраста.

Если своевременно начать лечение, то шансы есть. В чем же заключается лечение данного заболевания? Лечение будет заключаться в гемотрансфузии. То есть переливание крови и ее компонентов. А именно – эритроцитарная масса.

Хлористый кальций тоже используется в лечении. Витамин А, фолиевая кислота. Антибиотики – пенициллин и стрептомицин. Длительный курс лечения гормонами. К ним относят преднизалон и кортикозон.

Апластическая анемия у детей протекает не так тяжело, как у взрослых. С чем это может быть связано. Чаще у детей данное заболевание возникает как следствие вируса. А именно – дети, перенесшие вирусную инфекцию. Наследственные факторы тоже имеют место при заболевании. По статистике, вирусная инфекция – гепатит становится причиной апластической анемии. У детей осложнения наблюдаются реже. Диагностика будет заключаться в исследовании мочи и крови. А также анамнез и осмотр.

Лечение данного заболевания будет заключаться в приеме антибиотиков по возрастным показаниям. Симптоматическое лечение показано в любом возрасте. Конечной точкой будет пересадка костного мозга, но при условии необратимых осложнений.

Прогноз будет зависеть от своевременности лечения. Чем раньше начали лечение, тем лучше прогноз! Известно, что почти 90% больных погибают от апластической анемии. Данный факт опирается на своевременность лечения.

Если проведено трансплантация костного мозга, то шансов выжить гораздо больше. Все зависит от конкретного человека. Ну и, конечно же, от грамотного специалиста. Правильной диагностики данного заболевания.

Если прогноз неблагоприятный, то рассчитывать на хороший исход не придется. Все чаще не леченные вовремя болезни приводят к летальному исходу. Апластическая анемия – не исключение!

Если вы хотите сохранить жизнь себе и близким, то обращайтесь к врачу. Осложнения, которые вызваны данным заболеваниям все чаще приводят к смерти.

Инсульт, кома, хронические заболевания – неблагоприятный исход апластической анемии. Известно, что эти болезни не приведут к счастливой и долгой жизни!

У людей вовремя не вылеченных от данной болезни продолжительность жизни резко сокращается! По статистике в течение одно года погибает большее количество больных.

При трансплантации костного мозга выживаемость значительно возрастает. На четыре года больше. Примерно у 10 из 11 больных.

Если человеку вовремя провели лечебный курс, то выживаемость повышается. Больной может прожить и семь, и восемь лет. Поэтому не откладывайте визит к врачу! Будьте более внимательными к своему здоровью!

источник

Апластические анемии у детей. Этиология, патогенез. Клиническая картина, диагностические критерии. Лечение.

Апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся глубокой панцитопенией, развивающейся в результате угнетения костномозгового кроветворения.

Клиническая классификация делит все виды апластической анемии на наследственные и приобретенные.

К наследственным относят анемии с полным поражением кроветворения, имеющие 2 подвида:

1. Фанкони — в сочетании с врожденными пороками развития;
2. Эстрена-Дамешека — без пороков.

А также анемию с частичным или избирательным поражением только эритроцитарного ростка (Даймонда-Блекфена). Макроцитарная.

Приобретенная апластическая анемия (гипопластическая) включает случаи:

• острого, подострого и хронического угнетения общего производства клеток крови;
• с поражением только эритроцитов — парциальную, красноклеточную анемию.

По разным статистическим данным, конкретные причины не удается установить в 49–78% случаев заболевания.

Наиболее изученными оказались врожденные формы: при анемии Фанкони отмечена четкая связь с изменениями в парных хромосомах №1 и №7. В случаях анемии Даймонда-Блекфена обнаружены мутации генов № 1, 16, 19 и 13. Возможными активаторами считают воздействие свободных радикалов-окислителей.

Другие причины делят на наружные и внутренние.

Экзогенные (наружные) включают:

• Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
• Физическое воздействие проникающей радиации.
• Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
• Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

• эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
• иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Большинство ученых придерживается мнения, что у заболевшего человека, кроме одного или более факторов, формируется индивидуальная реакция на антигены.

О роли эндокринных изменений говорит достижение длительной ремиссии у женщин с выявленной апластической анемией во время беременности, прерыванием по медицинским показаниям.

Апластическая анемия вызвана подавлением процесса производства кровяных телец в костном мозге. Возможен повышенный уровень разрушения и уничтожения клеток собственными антигенами. Изучается механизм апоптоза (самопроизвольного уничтожающего процесса эритроцитов). Его приравнивают к «запрограммированному суициду».
Установлена повышенная активность ферментов деструктивного действия в крови, дефицит нуклеиновых кислот.

Разрушение эритроцитов наблюдается внутри костного мозга на всех уровнях созревания. Снижается продолжительность жизни красных кровяных клеток.

Поскольку утилизация железа нарушается, излишки откладываются в печени и селезенке.

Образуется повышение уровня гормона эритропоэтина, но костный мозг не реагирует на его приказы.

Со снижением гранулоцитов блокируется их функция по участию в иммунной защите организма. Соответственное проявление сниженной свертываемости происходит из-за тромбоцитопенического синдрома.

Количество лимфоцитов увеличено. Костный мозг становится «пустым» (панмиелофтиз).

Симптомы апластической анемии наследственного происхождения зависят от формы болезни.

При анемии Фанкони у ребенка обнаруживаются врожденные дефекты в костной системе (нет первого пальца на кисти руки, искривлены или отсутствуют лучевые кости). К порокам добавляются аномалии сердца и почек, маленькие глазные яблоки.

Апластическая анемия у детей начинает проявляться с четырех лет, реже в раннем возрасте. Ребенок жалуется на головные боли, усталость. Подвержен частым простудным инфекциям, носовым кровотечениям. При обследовании выявляют характерную картину крови. Болезнь принимает хроническое течение с периодами обострений.

Летальный исход возможен от присоединения инфекции или острого кровотечения.

При анемии Эстрена-Дамешека наблюдается только патология крови. Случаи очень редкие.

Анемия Даймонда-Блекфена поражает исключительно эритроцитарный росток крови. Реже наблюдались изменения костей скелета и глаз. Кровоточивость отсутствует. Кожные покровы бледные с сероватым оттенком. Рано увеличивается селезенка и печень. В анализе крови уровень тромбоцитов и лейкоцитов снижается только при значительном поражении селезенки. Обычное соотношение лейкоцитов и эритроцитов у больного 100:1 при норме до 4:1. Хроническое тяжелое течение болезни не позволяет дожить до 20-ти лет.

Симптомы апластической анемии проявляются в периоды обострения, а болезнь приобретает прогрессирующее медленное течение. Все признаки можно подразделить на основные синдромы, в зависимости от угнетения конкретного ростка клеток крови.

• Анемия — характеризуется выраженной слабостью, жалобами на головокружение, шумом в ушах, приступами сердцебиения, одышкой.
• Геморрагические проявления — на коже видны синяки, не связанные с травмированием, десны рыхлые и кровоточат. Пациентов беспокоят частые носовые кровотечения. В тяжелых случаях возможно кровоизлияние в мозг.
• Сниженный уровень гранулоцитов вызывает падение защитных иммунных механизмов. Пациенты часто заражаются инфекционными болезнями. Любые ранения у них осложняются присоединением нагноения окружающих тканей. Ангина протекает в язвенно-некротической форме. После инъекций образуются абсцессы. Стоматит приводит к язвам в полости рта. Тяжелым осложнением является общий сепсис. ИДС. Злокачественные новообразования.

При осмотре врач обращает внимание на бледность кожи, синюшность губ, кровоподтеки на теле, иногда мелкоточечную сыпь.

Артериальное давление понижено. Прослушивается характерный шум в сердце, частота сокращений выше нормы.

Увеличение печени происходит в тяжелой стадии, зависит от выраженности сердечной недостаточности.

Диагноз АА устанавливается на основании клинических проявлений и данных лабораторного обследования (А-В).

• Трехростковая цитопения: анемия (гемоглобин

На сегодняшний день так и не найдено универсальное средство лечения, поэтому прогноз для жизни пациента остается неблагоприятным.
Наиболее высокая смертность в группе больных с тяжелой формой болезни. Восстановить кроветворение не удается, а больные погибают от общего сепсиса.

При менее тяжелом течении и хорошей реакции на пересадку стволовых клеток и иммунодепрессанты положительные результаты получают от половины до 90% случаев.

источник

Апластические анемии — это особая группа заболеваний системы крови, характеризующихся снижением количества всех клеток крови без признаков опухолевого процесса.

Заболевание встречается с частотой 6-13 случаев на 1 миллион населения в год. Болеть могут как мужчины, так и женщины любого возраста, чаще после 50 лет. Апластическая анемия приводит к смерти не менее 2/3 заболевших.

Причинами апластических анемий являются особенности индивидуальной реакции организма на различные воздействия окружающей среды.

Факторы риска апластических анемий.

• Химические соединения:
  • дозозависимые (в определенной дозе повреждают костный мозг, нарушая образование клеток крови) – цитостатики (препараты, прекращающие деление клеток, применяемые для лечения опухолей) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие защитные силы организма, которые применяются при избыточной активации защитных сил с повреждением собственных нормальных тканей). Прекращение их приема обычно приводит к восстановлению кроветворения;
  • вещества, действие которых объясняется индивидуальной чувствительностью больного, — антибиотики (противомикробные препараты), ртуть, препараты золота, бензин, красители. Они могут вызвать как обратимое, так и необратимое угнетение костного мозга. Эти вещества могут попадать внутрь организма при вдыхании, проникать через кожу, поступать с пищей и водой.
• Ионизирующее облучение (радиация), например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или в медицинских учреждениях, проводящих лучевую терапию опухолей.
• Инфекционные агенты (например, вирусы гепатита, гриппа и др.).

По происхождению различают врожденные и приобретенные апластические анемии.

• Врожденные (имеющиеся при рождении) апластические анемии:
  • наследственная (передается от родителей к детям) апластическая анемия с общим поражением кроветворения (образования клеток крови) и врожденными аномалиями развития (нарушениями строения органов) – анемия Фанкони
  • наследственная апластическая анемия с общим поражением кроветворения без врожденных аномалий развития – анемия Эстрена-Дамешека
  • парциальная красноклеточная аплазия (синдром Дайемонда-Блекфена) – снижение только количества эритроцитов (красных кровяных клеток).
• Приобретенные (то есть возникшие в течение жизни) апластические анемии.
  • С общим поражением гемопоэза (образования клеток крови):
    • острая (внезапно возникает, быстро развивается)
    • подострая (развивается более плавно, длится от 1 до 6 месяцев)
    • хроническая (развивается постепенно, длится более 6 месяцев).
  • С избирательным поражением эритропоэза (образования эритроцитов) – парциальная красноклеточная аплазия.

По тяжести течения выделяют тяжелую и нетяжелую апластические анемии.

• Тяжелая апластическая анемия: содержание в анализах крови гранулоцитов (разновидности лейкоцитов – белых клеток крови, содержащих внутри клеток особые гранулы) ниже 0,5х109г/л, тромбоцитов (кровяных пластинок) менее 10х109г/л, ретикулоцитов (предшественников эритроцитов – красных клеток крови) менее 0,1%.
• Нетяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови больше, чем при тяжелой форме, но меньше, чем их должно быть в норме.

Все симптомы апластических анемий объединены в 3 синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Анемический синдром (то есть связанный со снижением уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):

• слабость, снижение работоспособности
• головокружение
• обморочные состояния
• шум в ушах
• мелькание « мушек» перед глазами
• одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке
• колющие боли в грудной клетке.

Геморрагический синдром (то есть повышенная кровоточивость) развивается при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает образование тромба – сгустка крови) и при их неполноценности. Проявления:

• кровоизлияния на коже и слизистых оболочках
• носовые кровотечения
• кровотечения из десен
• почечные и другие кровотечения
• кровоизлияния в головной мозг (редко).

Синдром инфекционных осложнений развивается при снижении количества лейкоцитов (белых клеток крови, выполняющих защитные функции): Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• инфекции кожи
• инфекции дыхательных путей
• инфекции мочевыводящих путей и др..

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб:
  • когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, кровоизлияния на коже, кровотечения и другие симптомы;
  • с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
• Анализ анамнеза жизни:
  • есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания;
  • отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания;
  • имеет ли пациент вредные привычки;
  • принимал ли он длительно какие-нибудь препараты;
  • выявлялись ли у него опухоли;
  • контактировал ли он с токсическими веществами;
  • было ли воздействие на пациента ионизирующего излучения и других факторов.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для анемии характерна бледность), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным. Возможно наличие кровоизлияний на коже и слизистых оболочках (например, в полости рта), появление на коже пузырьков с гноем (продукты распада микроорганизмов и защитных клеток крови) и др.
• Анализ крови. При апластической анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х1012 г/литр), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Снижается количество тромбоцитов (кровяных пластинок, норма 150-400х109 г/л) и лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109 г/л), нарушается соотношение лейкоцитов с уменьшением содержания гранулоцитов (разновидности лейкоцитов, содержащих внутри клетки особые гранулы).
• Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений).
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов, электролиты (калий, натрий, кальций).
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). Выявляется замещение кроветворной ткани (то есть предшественников клеток крови) на жировую или рубцовую.
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
• Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.

Этиотропное лечение (то есть воздействие на причину анемии) практически невозможно. Определенную роль играет отмена провоцирующего фактора (удаление от зоны радиации, отмена принимаемых лекарств, закрытие вредного производства и т.д.), но данные мероприятия могут только уменьшить скорость гибели костного мозга, но не восстановить нормальное кроветворение.

Патогенетическое лечение (то есть направленное на механизмы развития заболевания).

• Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга выполняется при тяжелой апластической анемии. Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).
• Иммуносупрессивная терапия (то есть подавление избыточной активности собственных защитных сил организма) выполняется при невозможности трансплантации костного мозга (например, при отсутствии подходящего донора). Применяют препараты из групп антилимфоцитарного глобулина и циклоспорина А (группы препаратов, по-разному подавляющих избыточную активность собственных защитных сил организма). Возможно совместное применение таких препаратов.
• Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – ГМ-КСФ (группа препаратов, стимулирующих образование лейкоцитов – белых клеток крови) показаны при снижении количества лейкоцитов ниже 2х109г/л (литр).
• Кортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) также стимулируют образование лейкоцитов.
• Анаболические стероиды (группа препаратов, усиливающих синтез (образование) белка).

Симптоматическое лечение (то есть лечение конкретных проявлений заболевания) включает в себя несколько принципов.

• Переливание компонентов крови.
  • Переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
  • Переливание тромбоцитарной массы (тромбоцитов донора) используется при выраженном снижении уровня тромбоцитов пациента и наличии кровотечений.
• Гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия зависит от области кровотечения.
• Лечение инфекционных осложнений:
  • антибактериальная терапия проводится после посевов крови, мочи, мазков из носоглотки и другого биологического материала с определением вида возбудителя (микроорганизма, вызвавшего инфекционные заболевания) и его чувствительности к антибиотикам;
  • системная противогрибковая терапия обязательна;
  • местная антисептическая обработка входных ворот инфекции (уничтожение микробов в тех местах, где им легче всего проникнуть в организм) – в первую очередь, в виде полоскания ротовой полости различными препаратами поочередно.

Осложнения апластической анемии

• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов (красных клеток крови).
• Геморрагические осложнения (то есть различные кровотечения). Самое грозное осложнение – геморрагический инсульт (гибель участка головного мозга вследствие пропитывания его кровью).
• Инфекционные осложнения – появление заболеваний, вызванных различными микроорганизмами (бактериями, грибами, вирусами).
• Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Прогноз при апластической анемии: без лечения 90% больных погибает в течение года.

Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – самый эффективный метод лечения, позволяет прожить более 5 лет 9 из 10 пациентов.

При невозможности выполнения этой процедуры, но проведении полноценного современного медикаментозного лечения более 5 лет могут прожить примерно половина больных, преимущественно в возрасте до 40 лет.

Первичная профилактика (то есть до развития заболевания) – мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов. Это соблюдение техники безопасности при работе с источниками ионизирующего излучения, красителями, контроль за применением лекарственных препаратов и другие меры.

Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления
• длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

источник

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

• Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
• Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
• Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и/или трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластические синдромы, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного. Таким образом специалисты могут сделать вывод, что дефицит клеток крови связан именно с их недостаточным образованием в костном мозге, а не, например, с их ускоренным разрушением в крови.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться цитогенетические исследования.

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни. Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину. Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.

Для проведения курса иммуносупрессивной терапии АА обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, могут быть проведены повторные курсы. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра). В отсутствие родственного донора допустимо использование совместимого неродственного донора, хотя результаты при этом в среднем хуже. Аллогенная трансплантация связана с серьезными рисками, включая возможное отторжение трансплантата или реакцию «трансплантат против хозяина».

В ходе лечения АА нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Среди детей и молодых взрослых, получивших трансплантацию костного мозга от полностью совместимых родственных доноров, полностью излечиваются более 80%. При использовании неродственных доноров вероятность успеха в среднем ниже и зависит от многих факторов. Однако следует отметить, что в последние годы результаты неродственных трансплантаций при АА улучшились.

источник

На сегодняшний день существует множество различных нарушений в функционировании кровеносной системе человека, которые имеют отличные друг от друга причины возникновения, по-разному проявляются клинически. Различны и прогнозы протекания таких заболеваний. Одним из примеров таких заболеваний является апластическая анемия.

Когда человек впервые сталкивается с диагнозом апластическая анемия, естественно, у него сразу возникает вопрос, что это такое? В основе данного заболевания (другое его название – панмиелофтиз) лежит резкое угнетение процессов кроветворения в красном костном мозге, что клинически проявляется в уменьшении в крови содержания форменных ее клеток – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Процент выявления апластической анемии среди населения относительно низок и частота выявленных случаев составляет всего 0,5 на 100 тысяч населения. Этот вид анемии не зависит от пола больного человека, но возможно установить некоторую зависимость от возраста.

Начиная с рождения и до 20 лет частота выявленных случаев среди этой возрастной категории постепенно увеличивается; в категории пациентов возрастом от 20 до 55 лет она сохраняется на одном уровне, а вот после 55 лет резко возрастает.

Согласно последним исследованиям в этой области, у небольшой группы пациентов была установлена генетическая предрасположенность к развитию апластической анемии.

Летальный исход наступает у более, чем половины больных. Некоторые источники отмечают, что этот процент достигает отметки 80.

Согласно МКБ 10-го пересмотра апластическая анемия входит в группу «другие анемии» под кодом D61.

В зависимости от клинической картины проявления заболевания различают:

1. Наследственные апластические анемии. Данные патологии приводят к тотальному поражению системы кроветворения. Среди данного вида анемий выделяют два подвида:

• анемии Фанкони – если основное заболевание сопровождается формированием врожденных пороков развития;
• анемии Эстрена – Дамешека – если врожденные пороки отсутствуют;
• анемия Даймонда – Блекфена – форма анемии, при которой отмечается нарушение продукции только эритроцитарных клеток крови, обусловленное генетическими факторами.

1. Приобретенные апластические (или гипопластические) анемии. Здесь также различают подвиды:

• формы анемий, которые характеризируются острым, подострым или хроническим процессом угнетения общего кроветворения;
• парциальная (красноклеточная) анемия – угнетается процесс формирования только эритроцитов.

Анемия Фанкони

Причины апластической анемией следующие:

• Наличие внешних факторов, которые обладают миелотоксическим эффектом, то есть провоцируют цитостатические нарушения свертываемости крови. Сюда относятся и различные заболевания инфекционной и вирусной природы, и действие ионизирующего излучения, и некоторые лекарственные препараты (анальгин, противотуберкулезные препараты, некоторые виды антибиотиков), а также препараты, применяемые в химиотерапии.
• Эндогенные, то есть внутренние, причины апластической анемии – накопление токсических веществ в результате внутренних нарушений и эндокринных сдвигов, например, в случае развития гипотериоза, уремии.
• Аутоагрессия, когда у больного развивается индивидуальная чувствительность к антигенам и появляются антитела в крови.
• Идиопатические формы апластической анемии. Различают у половины больных, диагностируют в случае, если установить причину развития заболевания не удалось.

Основные факторы апластической анемии

На современном этапе специалистам удалось изучить в наибольшей степени только врожденные виды апластических анемий. Так, в случае диагностирования анемии Фанкони причина заключается в изменениях в парных хромосомах I и VII. При анемии Даймонда – Блекфена мутируют гены хромосом I, XVI, XIX, и XIII. Свою роль в этих процессах может сыграть воздействие на организм свободных радикалов.

Современной медицине пока окончательно не известны механизмы и причины, которые приводят к формированию недоразвития костного мозга.

Выделяют несколько процессов развития апластической анемии:

• Развитие в организме процессов, приводящих к поражению стволовых клеток костного мозга.
• Действие защитных механизмов организма (клеточных, под влияние гормонов), в результате которого процессы образования клеток крови подавляются.
• Различные виды нарушений функционирования элементов микроокружения костного мозга (остеогенные, жировые клетки, макрофаги и другие).
• Недостаток в организме факторов, которые активизируют процессы кроветворения.
• Случаи, когда концентрация необходимых для кроветворения веществ сохраняется на должном уровне (в частности, железо в крови, витамин В12, протопорфирин), но они не усваиваются кроветворной тканью.

В случае развития у человека апластической анемии и поражения костного мозга, происходит разрушение клеток крови различной степени зрелости, но, в первую очередь, страдают эритроциты. Нарушается не только средний объем эритроцитов, но также уменьшается и длительность жизнедеятельности зрелых форм.

Заболевание анемии сопровождается нарушениями процессов выведения излишков железа, которое кумулируется в печени и селезенке.

Из-за понижения лейкоцитов в крови происходят сбои в работе иммунной системе организма. Снижением концентрации тромбоцитов в крови объясняется нарушение процессов свертываемости крови.

Повышение лимфоцитов, Отмечается «опустошение» костного мозга (панмиелофтиз).

Поскольку в крови снижается количество зрелых эритроцитов, это приводит к развитию хронической гипоксии в тканях, что влечет за собой дистрофические изменения внутренних органов. В первую очередь очень чувствительны к гипоксии (кислородное голодание) эндокринные железы.

В зависимости от того, насколько выражены нарушения процессов кроветворения, клинические проявления и симптомы апластической анемии очень разнообразны: различают переходные формы апластической анемии от частичного угнетения процессов образования клеток крови до выраженного недоразвития костного мозга.

В течении заболевания выделяют 3 основных синдрома апластических анемий:

1. цитопенический;
2. септико – некротический;
3. геморрагический.

Эти синдромы анемии могут по-разному проявляться в организме человека в зависимости от степени развития заболевания. Различают 3 этапа развития болезни, при этом симптомы апластической анемии на каждом из них разнятся.

I этап характеризируется проявлением неспецифических симптомов, которые могут быть при любом другом патологическом процессе, — хроническая усталость и общая слабость. Очень часто больные приспосабливаются к существующей у них анемии и обращаются к специалисту только тогда, когда заболевание начнет прогрессировать. Также этот этап характеризуется такими проявлениями геморрагического синдрома, как маточное, носовое кровотечение и повышенная склонность к образованию кровоподтеков (синяки на теле без причины).

На II этапе у больных болеющие апластической анемией отмечается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, также иногда могут возникать кровоподтеки. Если заболевание переходит в острую форму, помимо бледности кожных покровов также наблюдают геморрагический шок, некроз слизистых оболочек и высокую температуру. В организме активизируются различные воспалительные процессы (в частности, пневмония).

Обычно печень и селезенка не увеличиваются, но если диагностируют аутоиммунную форму апластической анемии, при которым в организме больного вырабатываются антитела к эритроцитом, может развиться умеренная спленомегалия (увеличение селезенки) и легкая желтушность кожи и склер, вызванных наличием в крови гемолитических компонентов.

Геморрагические высыпания

Наиболее ярко выраженным является III этап анемии, который характеризируется бурной картиной клинических проявлений. На этой стадии развития апластической анемии анализ крови показывает:

• в клиническом анализе крови определяется ярко выраженная анемия (как правило, нормохромная) – уровень гемоглобина уменьшается до 20 – 30 г/л, концентрация ретикулоцитов снижается (говорит о снижении функциональности костного мозга);
• возникает лейкопения, гранулоцитопения, то есть резко снижается уровень содержания в крови гранулярных лейкоцитов. При этом количество лимфоцитов не изменяется;
• понижение тромбоцитов, вплоть до нуля;
• при гистологическом исследовании ткани костного мозга отмечается катастрофическое исчезновение его клеток, которые замещаются жировой тканью;
• резко повышается СОЭ – до 30 – 50 мм/час;
• в сыворотке крови концентрация железа увеличивается.

Лечение апластической анемии зависит от главного фактора, который предположительно стал причиной развития патологического процесса.

Если заболевание выявлено впервые, больной обязательно подлежит госпитализации в стационар, отделение гематологии. Только в условиях лечебного учреждения можно корректно подобрать необходимый для лечения лекарственный препарат, а также определиться с его дозировкой.

Основными методиками коррекции и лечения апластической анемии у детей и взрослого являются:

• трансфузионные методы (переливание крови);
• трансплантационные методы;
• медикаментозные методы.

Трансфузионный терапевтический метод предполагает переливание больному цельной, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, а также гранулоцитов крови. Препараты крови, использующие в трансфузии, готовятся на станциях переливания из донорской крови. Данный метод трансфузии — временный, так как он позволяет только восполнить дефицит клеток крови, но нарушения в костном мозге при этом не ликвидируются. Еще одним минусом трансфузии является то, что при диагностировании аутоиммунных форм апластической анемии применять его нельзя.

Переливание компонентов крови

Если операции по переливанию крови больному делают довольно часто, это может привести к накоплению в его организме излишков железа, которые откладываются в печени и селезенке. Поэтому такой категории пациентов включают в терапию лекарственные препараты, влияющие на выведение железа из крови.

Наиболее эффективным методом лечения апластической анемии принято считать трансплантационный, при котором происходит пересадка костного мозга человека. Вероятность успеха операции по пересадке костного мозга зависит от возраста больного, процент успешного исхода тем выше, чем моложе пациент. В качестве донора может выступить один из ближайших родственников, имеющий такую же группу крови, что и больной. Для этого необходимо провести исследование на индивидуальную совместимость их групп крови.

Данная методика лечения требует определенной подготовки, чтобы снизить процент вероятности отторжения чужеродных тканей. Перед процедурой переливания крови отменяются, назначается проведение лучевой терапии, закрепленной в последствие курсом химиотерапевтических препаратов. Делается это с целью временного подавления иммунной системы больного, которая может спровоцировать отторжение донорских стволовых клеток. Трансплантация костного мозга при анемии – очень дорогостоящая операция, проводится только в специализированных клиниках.

Медикаментозная терапия при апластической анемии у человека включает применение следующих лекарственных средств:

• иммунодепрессанты – например, циклоспорин, специфические антиглобулины. Применение этих лекарственных форм показано в тех случаях, когда невозможно провести операцию по пересадке костного мозга. Назначаются они комплексно с кортикостероидами, чтобы предупредить развитие анафилактических реакций;
• лекарственные препараты, стимулирующие процессы кроветворения – например, филграстим, лейкомакс. Назначают их только в случае диагностирования лейкопении, поскольку они активируют процессы образования гранулярных лейкоцитов;
• для лечения апластической анемии у мужчин применяют препараты, содержащие андрогены (мужские половые гормоны) – тестостерона пропионат, сустанон;
• при выраженном геморрагическом синдроме показано назначение гемостатиков – дицинон, аминокапроновая кислота;
• одним из примеров препаратов, способствующих выведению железа из крови, является десферал.

Еще один метод лечения апластических анемий — спленэктомия, другими словами операция по удалению селезенки. Частота положительного эффекта составляет 85%. В основе этого метода лечения лежит прекращение аутоиммунных процессов в организме, когда вырабатываются антитела к собственным клеткам. Его можно проводить любым пациентам, у которых отсутствуют инфекционные осложнения.

Запрещено прибегать к использованию рецептов народной медицины при лечении апластической анемии. Лечение патологических нарушений в этом случае предусматривает точную дозировку лекарственных веществ, которую невозможно соблюдать при использовании фитопрепаратов.

Поскольку механизмы развития апластической анемии на данном этапе так и остаются до конца не выясненными, прогноз лечения апластической анемии в большинстве случаев неблагоприятный.

Самый высокий процент смертности отмечается у категории больных с тяжелыми формами заболевания. Из-за прогрессирующего и не поддающего коррекции недоразвития костного мозга возобновить процессы образования клеток крови не удается и это приводит к гибели больного из-за генерализированного сепсиса.

Если же течение заболевания менее тяжелое, у больного отмечается положительная реакция на трансплантацию донорских стволовых клеток, а также применение иммунодепрессантов оказывает эффективное действие – прогнозы перехода заболевания в стадию ремиссии колеблются в пределах 50 – 90%. Одна лишь медикаментозная терапия, без применения оперативных методов лечения, может дать положительный результат только у половины пациентов.

В случае развития наследственных форм апластических анемий клиническая картина зависит от вида заболевания.

При диагностировании апластической анемии Фанкони у ребенка присутствуют такие врожденные пороки развития, как врожденные аномалии развития костной системы (отсутствие I пальца на кисти, искривление либо отсутствие лучевых костей и другие), пороки сердца и почек, аномалии развития глаз (маленькие глазные яблоки).

Симптомы апластической анемии у детей начинают появляться в возрасте 4 года, очень редко – в раннем возрасте. У ребенка наблюдается общая слабость, повышенная утомляемость, частые головные боли. Иммунитет снижается, ребенок становится более восприимчивым к простудным заболеваниям.

Геморрагический синдром проявляется склонностью к частым носовым кровотечениям. Лабораторное обследование дает характерную клиническую картину в анализах крови. Заболевание переходит в хроническую форму, прерываемую периодическими рецидивами.

Летальный исход при этой форме апластической анемии обусловлен присоединением инфекционного процесса или же развитием острой кровопотери из-за усилившегося геморрагического синдрома.

Случаи диагностирования апластической анемии Эстрена – Дамешека довольно редки. Данные виды болезни характеризируются нарушениями только кроветворных процессов.

При анемии Даймонда – Блекфена нарушаются процессы формирования только красных клеток крови. Геморрагический синдром отсутствует. При осмотре специалист отмечает бледность кожи, увеличение печени и спленомегалию. Концентрация тромбоцитов и лейкоцитов в крови может снизиться только в случае сильного поражения селезенки. Заболевание имеет хронически тяжелое течение. Прогноз крайне неблагоприятный. Смерть наступает до достижения 20-летнего возраста.

источник