При каких анемиях наблюдается панцитопения

Панцитопения — это патологическое состояние, при котором в циркулирующей крови снижается состав всех элементов. Причины, симптомы, лечение

Любое развитие заболевания в организме вызывает изменение показателей со стороны периферической крови. Однако существует ряд патологий, для которых подобные перемены являются главным клиническим признаком. Панцитопения – это один из патологических процессов кроветворной системы, который определяется как самостоятельное заболевание или может быть сопутствующим проявлением другой нозологической формы.

Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении. Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения. Снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вследствие того, что стволовые клетки не могут адекватно функционировать.

Заболевание развивается в двух формах:

идиопатическая, вызванная внутренними факторами;
вторичная, которая обусловлена внешним влиянием.

Патологическое состояние примерно в 50% случаев развивается по типу аутоиммунного. То есть организм самостоятельно борется со своими кровяными клетками, принимая их за чужеродных агентов. Идиопатическая форма может возникать на фоне присоединения дополнительного внешнего фактора, что ускоряет неблагоприятный исход.

Панцитопения – это заболевание, которое может передаваться по наследству, развиваясь еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Ребенок рождается уже с нарушениями работы кроветворных органов. Врожденной может быть и гипоплазия костного мозга, вследствие чего система не справляется со своими функциями.

Среди основных причин, вызывающих развитие патологии, находятся генетические мутации, длительный прием медикаментозных препаратов, радиоактивное или токсическое воздействие. Идиопатическая форма характеризуется тем, что причину установить невозможно, однако отмечались случаи развития болезни после вынашивания ребенка.

Установление причины важно для благоприятного исхода заболевания. Устранение внешнего негативного влияния при этой болезни – 50% успеха.

Помимо основных причин, существует ряд факторов, которые способствуют развитию патологии:

работа с бензолом или мышьяком;
анемия Фанкони;
инфекции вирусного характера;
химиотерапия;
антибиотики и иммунодепрессанты;
аутоиммунные болезни, например, волчанка;
лучевая терапия.

Анемия Фанкони – один из этиологических факторов панцитопении. Развивается на фоне врожденных аномалий, считается аутосомно-рецессивным заболеванием. Анемия характеризуется наличием дефектов в участках белков, отвечающих за восстановление ДНК, а также ломкостью хромосом.

Патологическое состояние проявляется в виде трех синдромов. Каждый из них характерен для признаков снижения количества одного вида форменных элементов крови. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Эритропения и выраженное снижение гемоглобина провоцируют развитие симптомов анемии. Для этого состояния характерны:

бледность кожных покровов;
мушки перед глазами;
головокружение;
шум в ушах;
слабость и утомляемость;
адинамия.

Больные жалуются на появление одышки и учащение сердцебиения. Аускультация позволяет определить глухость сердечных тонов, систолических шум по всей поверхности сердечной проекции, шум волчка над яремной веной. Усугубление состояния больного вызывает появление изменений на электрокардиограмме, которые свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.

Тромбоцитопения проявляется частыми кровотечениями (носовыми, желудочно-кишечными, маточными), кровоточивостью десен, появлением петехий и кровоизлияний на коже. Острые проявления болезни держатся около месяца и часто приводят к летальному исходу. Хроническая панцитопения разрешается более благоприятно и имеет менее выраженную симптоматику

Течение заболевания считается очень сложным. Панцитопения, осложнения которой в большей степени характерны для людей пожилого возраста, сопровождается появлением инфекций и кровотечений.

Первый случай обращения к специалисту требует проведения осмотра, сбора анамнеза жизни и болезни пациента. Далее назначается общий анализ крови. В случае наличия следующих показателей можно задуматься о развитии панцитопении и проводить дальнейшие диагностические мероприятия:

источник

Дифференциальная диагностика анемий: Методическая разработка для проведения практического занятия , страница 19

а. на наследственный сфероцитоз

б. на аплазию кроветворения

в. на недостаток железа в организме

г. на аутоиммунный гемолиз

012. У больного имеется панцитопения, повышение уровня билирубина и увеличение селезенки. Вы можете предположить:

а) наследственный сфероцитоз

г) болезнь Маркиавы-Микелли

д) аутоиммунную панцитопению

013. Укажите характерный признак апластической анемии:

д) повышение уровня железа в сыворотке крови

014. Какая форма анемии наблюдается при хронической интоксикации бензолом?

в) смешанная с нарушением синтеза ДНК и РНК

д) обусловленная дефицитом витамина В12

015. Укажите признак, характерный для апластической анемии:

а) снижение кроветворения в костном мозге

б) сохранение клеточного состава костного мозга

в) наличие признаков гемобластоза

г) повышение уровня сывороточного железа

д) мегалобластический тип кроветворения

016. Перечислите основные группы экзогенных факторов, приводящих к развитию апластической анемии:

017. Медикаменты, которые могут вызвать апластическую анемию, кроме:

018. При каких заболеваниях может наблюдаться панцитопения?

а) при апластической анемии

г) при метастазах рака в костный мозг

019. Перечислите основные виды лечения апластической анемии:

а) переливание компонентов крови

б) пересадка костного мозга

в) глюкокортикоидные гормоны

020. У девушки 2 недели легкие кровоподтеки, боли в пояснице. Бледность, распро-страненные подкожные кровоизлияния, гемоглобин 70 г/л, лейкоциты 2.0, тромбоциты 15,0. Выберите наиболее вероятный диагноз:

в) наследственный сфероцитоз

г) железодефицитная анемия

021. Следующие медикаменты могут вызвать панцитопению, кроме:

022. Панцитопения может наблюдаться при следующих заболеваниях, кроме:

в) острый алейкемический лейкоз

д) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

023. Все перечисленные заболевания могут быть причиной панцитопении в перифери-ческой крови, кроме:

в) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

д) наследственный сфероцитоз

024. Для следующей клинической ситуации подберите наиболее вероятный диагноз: больной с панцитопенией и циркулирующими бластами:

б) хронический лимфолейкоз

д) хронический миелолейкоз

025. Укажите характерный признак апластической анемии:

д) повышение уровня железа в сыворотке крови

026. Панцитопения в периферической крови наблюдается при всех заболеваниях, кро-ме:

а) лейкопеническая форма острого лейкоза

б) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

д) аутоиммунная гемолитическая анемия

027. Что неверно в отношении апластической анемии?

а) это нормохромная анемия

д) резистентность к лечению

028. Какой из факторов не имеет отношения к патогенезу апластических анемий?

а. выработка антител к кроветворным клеткам

б. повреждение хромосомного аппарата

в. нарушение синтеза нуклеиновых кислот

г. уменьшение количества стволовых клеток

д. уменьшение выработки эритропоэтина

029. Для апластической анемии характерно:

030. У больного апластической анемией:

а. лимфатические узлы увеличены

б. печень и селезенка увеличены

в. лимфоузлы не пальпируются

г. печень и селезенка не увеличены

031. Причиной анемической комы могут быть:

а. аутоиммунные гемолитические анемии

б. дизэритропоэтическая анемия

032. Первостепенным вмешательством при анемической коме независимо от ее этио-логии является:

а. трансфузия свежезамороженной плазмы

б. переливание эритроцитной массы

033. В развитии острой аплазии костного мозга имеет значение:

а. прямое иммунное разрушение гемопоэтических структур и цитостатическое подав-ление гемопоэза

б. гиперплазия тромбоцитарного ростка

г. иммунокомплексный синдром

034. Проявлениями острой аплазии костного мозга может быть все перечисленное, кроме:

а. анемического, геморрагического и лихорадочного синдромов

б. панцитопении с отсутствием ретикулоцитов (в крови)

в. картины «жирового костного мозга» при исследовании биоптата костного мозга

г. картины лимфопролиферации при исследовании костного мозга одновременно с на-личием мегакариоцитов и повышенного числа лимфоцитов в периферической крови

001. Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для:

а) хронической кровопотери

002. Заподозрить холодовую агглютининовую болезнь можно по наличию:

АлтГТУ 419
АлтГУ 113
АмПГУ 296
АГТУ 266
БИТТУ 794
БГТУ «Военмех» 1191
БГМУ 172
БГТУ 602
БГУ 153
БГУИР 391
БелГУТ 4908
БГЭУ 962
БНТУ 1070
БТЭУ ПК 689
БрГУ 179
ВНТУ 119
ВГУЭС 426
ВлГУ 645
ВМедА 611
ВолгГТУ 235
ВНУ им. Даля 166
ВЗФЭИ 245
ВятГСХА 101
ВятГГУ 139
ВятГУ 559
ГГДСК 171
ГомГМК 501
ГГМУ 1967
ГГТУ им. Сухого 4467
ГГУ им. Скорины 1590
ГМА им. Макарова 300
ДГПУ 159
ДальГАУ 279
ДВГГУ 134
ДВГМУ 409
ДВГТУ 936
ДВГУПС 305
ДВФУ 949
ДонГТУ 497
ДИТМ МНТУ 109
ИвГМА 488
ИГХТУ 130
ИжГТУ 143
КемГППК 171
КемГУ 507
КГМТУ 269
КировАТ 147
КГКСЭП 407
КГТА им. Дегтярева 174
КнАГТУ 2909
КрасГАУ 370
КрасГМУ 630
КГПУ им. Астафьева 133
КГТУ (СФУ) 567
КГТЭИ (СФУ) 112
КПК №2 177
КубГТУ 139
КубГУ 107
КузГПА 182
КузГТУ 789
МГТУ им. Носова 367
МГЭУ им. Сахарова 232
МГЭК 249
МГПУ 165
МАИ 144
МАДИ 151
МГИУ 1179
МГОУ 121
МГСУ 330
МГУ 273
МГУКИ 101
МГУПИ 225
МГУПС (МИИТ) 636
МГУТУ 122
МТУСИ 179
ХАИ 656
ТПУ 454
НИУ МЭИ 641
НМСУ «Горный» 1701
ХПИ 1534
НТУУ «КПИ» 212
НУК им. Макарова 542
НВ 777
НГАВТ 362
НГАУ 411
НГАСУ 817
НГМУ 665
НГПУ 214
НГТУ 4610
НГУ 1992
НГУЭУ 499
НИИ 201
ОмГТУ 301
ОмГУПС 230
СПбПК №4 115
ПГУПС 2489
ПГПУ им. Короленко 296
ПНТУ им. Кондратюка 119
РАНХиГС 186
РОАТ МИИТ 608
РТА 243
РГГМУ 118
РГПУ им. Герцена 124
РГППУ 142
РГСУ 162
«МАТИ» — РГТУ 121
РГУНиГ 260
РЭУ им. Плеханова 122
РГАТУ им. Соловьёва 219
РязГМУ 125
РГРТУ 666
СамГТУ 130
СПбГАСУ 318
ИНЖЭКОН 328
СПбГИПСР 136
СПбГЛТУ им. Кирова 227
СПбГМТУ 143
СПбГПМУ 147
СПбГПУ 1598
СПбГТИ (ТУ) 292
СПбГТУРП 235
СПбГУ 582
ГУАП 524
СПбГУНиПТ 291
СПбГУПТД 438
СПбГУСЭ 226
СПбГУТ 193
СПГУТД 151
СПбГУЭФ 145
СПбГЭТУ «ЛЭТИ» 380
ПИМаш 247
НИУ ИТМО 531
СГТУ им. Гагарина 114
СахГУ 278
СЗТУ 484
СибАГС 249
СибГАУ 462
СибГИУ 1655
СибГТУ 946
СГУПС 1513
СибГУТИ 2083
СибУПК 377
СФУ 2423
СНАУ 567
СумГУ 768
ТРТУ 149
ТОГУ 551
ТГЭУ 325
ТГУ (Томск) 276
ТГПУ 181
ТулГУ 553
УкрГАЖТ 234
УлГТУ 536
УИПКПРО 123
УрГПУ 195
УГТУ-УПИ 758
УГНТУ 570
УГТУ 134
ХГАЭП 138
ХГАФК 110
ХНАГХ 407
ХНУВД 512
ХНУ им. Каразина 305
ХНУРЭ 324
ХНЭУ 495
ЦПУ 157
ЧитГУ 220
ЮУрГУ 306

Полный список ВУЗов

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

источник

Секции костного мозга у 64-летнего мужчины с панцитопенией.

Апластическая анемия против панцитопении

Костный мозг — это губчатая ткань, присутствующая внутри костей, таких как грудина, череп, ребра, таз, позвоночник и т. Д. Она ответственна за производство клеток крови. Апластическая анемия — редкое состояние, при котором костный мозг поврежден и он прекращает производство новых клеток крови. Поскольку костный мозг не способен продуцировать новые кровяные клетки, уменьшается количество всех элементов крови. Это приводит к pancytopenia. Таким образом, панцитопения является уменьшением всех трех элементов крови, т.е. красных кровяных клеток, лейкоцитов и тромбоцитов. Панцитопения — это не болезнь, а находка, обнаруженная при заболеваниях костного мозга. Панцитопения чаще всего наблюдается при апластической анемии.

При апластической анемии наша иммунная система атакует здоровые клетки костного мозга. Это вызвано воздействием химиотерапии, лучевой терапии (используется при раке); химические вещества, такие как бензол и инсектициды. Это также вызвано инфекциями, такими как гепатит, парвовирус и использование таких лекарств, как карбамазепин, хлорамфеникол, тогда как панцитопения наблюдается в таких условиях, как апластическая анемия и мегалобластная анемия (из-за дефицита витамина B12 / фолиевой кислоты). Панцитопения также наблюдается при раках, таких как острый миелоидный лейкоз, который является раком костного мозга и множественной миеломой, которая является раком плазматических клеток (типа лейкоцитов). Это также наблюдается при инфекциях и в случаях увеличенной / чрезмерной селезенки.

При апластической анемии и панцитопении симптомы развиваются из-за уменьшения клеток крови. Снижение эритроцитов вызывает анемию. Анемия — это снижение кислородной способности крови. Кровь содержит красные кровяные клетки, которые переносят кислород. Пациенты развивают слабость и одышку из-за анемии. Снижение лейкоцитов вызывает частые инфекции. Сниженные тромбоциты приводят к легким кровотечениям из десен и т. Д. И синякам. У пациента может развиться кровотечение из носа или прямой кишки. Если рак вызывает панцитопению, у пациента развивается увеличение печени и селезенки. Тесты, такие как полный подсчет крови, тест функции почек, тест функции печени, уровни электролита, уровни витамина B12 и фолиевой кислоты, чтобы найти причину панцитопении. Рентгенография грудной клетки, компьютерная томография и ультразвуковая хирургия брюшной полости проводятся, чтобы исключить другие причины панцитопении. Биопсия костного мозга поможет нам подтвердить причину панцитопении. При апластической анемии биопсия показывает гипоцеллюлярный костный мозг, т. Е. Клетки крови меньше и заменены жиром.

Лечение Апластической анемии включает поддерживающее лечение переливанием крови и антибиотиками для борьбы с инфекциями. Препараты иммунодепрессантов используются для подавления активности иммунных клеток, которые повреждают костный мозг. У молодых пациентов пересадкой костного мозга является выбор. Лечение Панцитопении зависит от причины. Если лейкемия вызвала панцитопению, лечение включает химиотерапию, лучевую терапию и трансплантацию костного мозга.

Апластическая анемия — это расстройство крови, при котором повреждается костный мозг, влияющий на продукцию клеток крови. Костный мозг прекращает производство новых клеток крови. Он вызван из-за воздействия химиотерапии, лучевой терапии, инфекций, употребления наркотиков и т. Д. Тесты, такие как полный анализ крови и биопсия костного мозга, подтвердят диагноз. Лечение будет включать переливание крови, антибиотики и иммунодепрессанты. Панцитопения — это сокращение элементов крови, таких как эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Это не болезнь, а очень распространенная находка, наблюдаемая при заболеваниях костного мозга, таких как апластическая анемия, мегалобластная анемия, множественная миелома, острый миелоидный лейкоз, спленомегалия и т. Д. Тесты, такие как CBC, профиль почек, профиль печени, уровни электролитов, витамин B12 / Уровни фолиевой кислоты и т. Д. Помогут нам диагностировать причину. Биопсия костного мозга поможет подтвердить диагноз. Лечение зависит от причины.

источник

Панцитопения – это медицинский термин, обозначающий уменьшение кровяных клеток всех ростков (апластический синдром). Снижение клеточных элементов приводит к развитию классической триады панцитопении, которую образуют анемический, инфекционный и геморрагический симптомы.

Предшественницей клеток крови является стволовая клетка, которая возникает во время внутриутробного развития в костном мозге. На этапе созревания в полноценные клетки происходит деление и дифференциация, образуются высокоспециализированные ростки. Зрелые клетки выходят в кровяное русло и начинают циркулировать по организму.

При лейкозе обнаруживаются слабо дифференцированные бластные формы на фоне уменьшения зрелых клеточных элементов (относительный и абсолютный лимфоцитоз). При воздействии на организм патогенных факторов (проникающей радиации, инфекционных агентов, токсинов, медикаментозных средств) возникает поражение быстро делящихся клеток кроветворения.

Заболевание имеет код по МКБ-10: D50-D89 / D60-D64 / D61.

Аутоиммунные процессы, возникающие как ответ на внешние факторы, обусловлены наследственностью. Среди патологических состояний с панцитопенией выделяется апластическая анемия. Доказана аутоиммунная природа заболевания. До внедрения высокотехнологичных методов лечения выживаемость составляла менее 20% в первый год наблюдения. При иммунной природе панцитопении угнетение кроветворения происходит собственными Т-лифоцитами и клетками – естественными киллерами. В этом случае медиаторы иммунной супрессии, выделяемые лейкоцитами (фактор некроза опухолей, интерферон-гамма, интерлейкины) подавляют созревание и дифференцировку клеток предшественниц.
Лучевая терапия и лечение цитостатиками. Индуцированная панцитопения – спутник курсов химиотерапии при онкозаболеваниях. Препараты, угнетающие рост опухоли, действуют не избирательно и приводят к резкой супрессии кроветворения. Постцитостатическая анемия наблюдается в 90% случаев лечения опухолей крови. В ранний период после химиотерапии пациент с панцитопнеией становится беззащитен перед инфекционными агентами. При проведении лучевой терапии угнетается также рост клеток эпителия, слизистой желудочно-кишечного тракта, эпителия семенных канальцев.
Перенесённая инфекция. Среди инфекционных агентов, подтолкнувших к угнетению костного мозга, могут быть вирусы, бактерии, грибки, прионы. Сообщается о гепатит-индуцированной апластической анемии с синдромом панцитопении. Иммунные комплексы антиген-антитело после перенесённой инфекции разрушают кроветворение, имеющее наследственные дефекты. Массивное разрушение гемопоэтических клеток приводит к токсическому отложению железосодержащих пигментов во внутренних органах. Гемосидерин – патологический элемент деградации гемоглобина обнаруживается в печени и миокарде.
Наследственные синдромы (синдром Фанкони). Заболевание характеризуется угнетением ростков кроветворения и проявляется с самого раннего детства. Характерна гипоплазия костного мозга, которая выявляется сразу после рождения. Продолжает циркулировать фетальный тип гемоглобина и не происходит замены на взрослый. Наблюдается развитие грубых аномалий скелета, внутренних органов, пороки сердца.

Геморрагический синдром. Состояние возникает из-за резкого снижения тромбоцитов. В процессе созревания происходит их отделение от мегакариоцитов. В зрелом состоянии тромбоцит – это безъядерная клеточная пластинка с тромбоактивными веществами. Несмотря на свои размеры и строение, он также форменный элемент крови. В норме кровь человека содержит 160-320х109/л тромбоцитов. О тромбоцитопении говорят при снижении показателя до 100х109/л. Однако дальнейшее уменьшение в периферической крови до 50х109/л не вызывает отрицательных проявлений. Низкое содержание тромбоцитов компенсируется тканевыми факторами свёртывания. Спонтанные кровотечения возникают при снижении тромбоцитов до 20х109/л. Появляются спонтанные носовые маточные, десневые и другие кровотечения, кровоподтёки и петехии. На коже возникают кровоизлияния, появившиеся от щипка, неосторожного нажатия или возникшие под тугой резинкой одежды.
Анемический синдром. Возникает в результате снижения красных кровяных телец эритроцитов. В организме эти клетки переносят газы крови. Они не содержат ядра и наполнены красным пигментом гемоглобином, обладающим сродством к кислороду. Каждый эритроцит несёт в себе гемоглобин, участвующий в процессе тканевого дыхания. Норма для взрослого человека 4,5 – 5х1012/л. При анемии ориентируются также на показатель гемоглобина. Норма 120-160 г/л для женщин и 130-180 г/л для мужчин. Лёгкая степень анемии – 90-120 г/л, средней тяжести 70-90 г/л. Для анемии тяжёлой степени характерен уровень гемоглобина 70 г/л. При снижении эритроцитов человек чувствует резкую слабость, головокружение, тошноту. При малейшей физической нагрузке возникает сердцебиение и одышка.
Синдром инфекционных осложнений. Снижение гранулоцитов, к которым относятся иммунокомпетентные клетки лейкоциты и лимфоциты, приводит к развитию патогенной микрофлоры. Каждый лейкоцит содержит иммуноглобулины против чужеродных антигенов. Организм человека в их отсутствие беззащитен перед банальными инфекциями. Смертность при панцитопении с инфекционными осложнениями держится на высоком уровне.

Выявление патологического состояния, сопровождающегося угнетением ростков кроветворения, не вызывает проблем. Проводится анализ периферической крови. Снижение клеточных элементов – показание для обращения к гематологу для выяснения причины.

Для оценки состояния кровяных ростков берут пункцию костного мозга. Манипуляция происходит под местной анестезией. Забор пунктата проводят из стандартных точек (верхняя 1/3 грудины и гребень подвздошной кости). Для проведения полноценного анализа аспирируют 1 мл костного мозга.

Одновременное снижение показателей (гемоглобин менее 110 г/л, лейкоциты менее 2х109/л, снижение тромбоцитов до 100х109/л).
В пунктате из грудины отсутствуют мегакариоциты, снижено количество клеток.
В пунктате из подвздошной кости – жировое замещение.

Критерии тяжести панцитопении:

Нетяжёлое состояние (нейтрофилов > 0,5х109/л).
Тяжёлое состояние (нейтрофилов Лечение панцитопении

Иммуносупрессивные средства показаны при нарушении правильной работы иммунитета. Назначают антитимоцитарный глобулин. В схему включают глюкокортикостероиды и циклоспорин. Лечение продолжается 6 -12 – 24 месяцев. Перед иммуносупрессивной терапией назначают лечение сопутствующих инфекций. Компенсируют повышенную кровоточивость. Применение такого подхода даёт положительные результаты в 80-85% случаев.

При аплазии костного мозга показана трансплантация. Наибольший опыт в отношении донорства костного мозга имеют страны Западной Европы и США. Банк костного мозга Германии имеет 7 миллионов доноров. Проводится жёсткий отбор людей, проявивших желание стать донорами. Нужно иметь отрицательные анализы на вирусные гепатиты и ВИЧ, не страдать психическим заболеваниями и онкологией. Около 25 миллионов человек уже прошли все тесты и стали донорами костного мозга. Целесообразно создание национальных регистров доноров костного мозга. Малые народности не имеют представительства в банках стволовых клеток и костного мозга, т.к. генетически уникальны.

Точно подобранный вариант для трансплантации даст хорошие результаты приживаемости. Это важно для молодых пациентов, для которых пересадка костного мозга предпочтительнее, чем иммуносупрессивная терапия. Молодой возраст и тяжесть патологического процесса считаются показаниями для типирования по главному комплексу гистосовместимости и поиска донора. Поиск начинают с ближайших родственников. Степень тканевой совместимости при этом достигает 25%. При пересадке неудачного материала возникнет реакция отторжения «трансплантат против хозяина».

Ряд препаратов напрямую воздействует на костный мозг пациента, индуцируя стволовые клетки к пролиферации. К колониестимулирующим факторам относят эритропоэтин, агонист тромбопоэтиновых рецепторов (элтромбопаг), активатор лейкопоэза (нейпоген). Элтромбопаг воздействует на рецепторы не только мегакариоцитов, но и на стволовые клетки.

Программа лечения также предполагает спленэктомию. Селезёнка может стать дополнительным фактором разрушения форменных элементов. Её удаление положительно сказывается на сохранении собственных и перелитых клетках крови.

При панцитопении опухолевой этиологии назначают химиотерапию.

Трансплантация стволовых клеток гемопоэза – лучший выбор для пациентов младше 20 лет. Условием высокой эффективности метода и выживаемости пациентов является подбор генетически родственного донора. На практике только четверть пациентов имеют таких доноров.

Заместительная терапия. Трансфузия донорских компонентов крови. Ежедневно проводится внутривенное переливание эритроцитов и тромбоконцентрата. Для проведения трансфузии эритросодержащих препаратов целесообразно использовать эритроцитарную массу, обеднённую лейкоцитами и тромбоцитами и подобранную с учётом фенотипа.

Тромбоконцетрат переливают в количестве до 10 доз одномоментно. При тяжёлых кровотечениях применяют свежезамороженную плазму.

Цель заместительной терапии – повысить показатели тромбоцитов до 30х109/л, гемоглобина до 80 г/л. При этом количество трансфузионных средств должно определяться индивидуально.

Применение противомикробных препаратов с профилактической целью:

Противогрибковые препараты (флуконазол) назначаются в капсулах или внутривенном растворе 1 раз в сутки.
Противовирусные препараты (ацикловир) назначаются при сопутствующем герпесе.
С профилактической целью перед началом терапии иммуносупрессорами назначают сульфадиметоксин, далее антибиотики цефалоспоринового ряда.

Аллергические реакции. Кожные проявления аллергии возникают на введение препаратов в 58%. Для купирования аллергии увеличивают введение противовоспалительных гормонов и антигистаминных средств. Реже могут развиться бронхоспазм, отёк Квинке. При этом прекращают введение препарата и проводят неотложную помощь по восстановлению проходимости дыхательных путей и параметров гемодинамики.
Сывороточная болезнь. Развивается к концу второй недели. Характеризуется ломотой во всём теле, болью в суставах, кожной сыпью, повышением печёночных ферментов. Лечение состоит в увеличении дозировки глюкокортикостероидов и введении антигистаминных средств.
Угнетение фильтрационной способности почек. Связано с нефротоксичностью препаратов. Возникают периферические отёки, снижение диуреза, повышается креатинин плазмы крови.
Инфекционные осложнения. Появляются практически у всех пациентов в ходе лечения панцитопении аутоиммунного генеза. Риск инфекционных осложнений возрастает при снижении нейтрофилов менее 1х109/л. Инфекции – основная причина смерти пациентов с панцитопенией на фоне апластической анемии. Именно нейтропения является причиной возникновения пневмоцистной пневмонии и инвазивного микоза.

Наиболее критичный период для развития инфекций – пять месяцев от начала терапии иммуносупрессорами. Раннее возникновение инфекций – неблагоприятный прогностический признак.

Возникают микст-инфекции, вызванные бактериями, грибами и вирусами. На фоне панцитопении появляется симптом лихорадки, температура поднимается выше 38 градусов. В состав антибиотикотерапии входят препараты широкого спектра действия, проявляющие активность в отношении грамотрицательных возбудителей, включая синегнойную палочку. Предпочтение отдают комбинации цефалоспоринов с аминогликозидами.

На 3-4 день лихорадки необходимо прикрытие противогрибковыми препаратами. В противном случае грибковая инфекция поражает слизистую полости рта, ткань лёгких, слизистую кишечника и прямой кишки.

У трети пациентов в процессе лечения иммуносупрессивными препаратами возникает бактериемия (определение микроорганизмов в крови). При этом грамотрицательная микрофлора высевается в 61% случаев.

Пациенты, проходящие иммуносупрессивную терапию, наиболее подвержены развитию пневмоцистной пневмонии и герпетической инфекции.

В лечении добиваются устойчивой нормализации показателей крови, не требующей заместительной терапии. Ремиссия характеризуется подъёмом гемоглобина более 100 г/л, лейкоцитов более 1,5х109/л, тромбоцитов более 100х109/л.

В 2018 году разработаны рекомендации по ведению пациентов апластической анемией, сопровождающейся панцитопенией.

У детей протоколы лечения гематологических ассоциации Западной Европы позволяют добиться выживаемости 90% пациентов с нетяжёлой формой и 70-80% пациентов с тяжёлой формой заболевания.

Появление в арсенале терапии антитимоцитарного глобулина повышает шансы на выздоровление у пациентов в отсутствии гистосовместимого донора костного мозга.

Добавление в терапию каждого больного с апластической анемией циклоспорина обязательно при тяжёлой форме.

Прорывом в лечении стало синтезирование тромбопоэтиновых препаратов (элтромбопаг).

Спленэктомия применяется пациентам с отрицательными результатами терапии, не поддающихся двум курсам стандартного лечения. А также при временном отсутствии препаратов.

Интенсивная комбинированная иммуносупрессивная терапия на ранних этапах болезни, сразу после постановки диагноза улучшает прогноз. При этом можно добиться положительных результатов уже через 6-12 месяцев лечения и стабильной ремиссии в будущем. Дальнейшие исследования панцитопении должны показать, при каких схемах лечения помощь пациентам окажется наиболее эффективна.

источник

Панцитопения – это гематологическое понятие, обозначающее понижение уровня всех видов клеток периферической крови. В связи с резким снижением количества всех разновидностей клеток крови в клинической картине панцитопении выделяются 3 основных синдрома: геморрагический, инфекционный и анемический. Эти три синдрома являются «визитной карточкой» панцитопении.

Панцитопении подвержены люди любого возраста, расы и пола. Причинами этого состояния с одинаковым успехом становятся как врожденные, а так и приобретенные заболевания. Кроме того панцитопения – постоянный спутник химиотерапии и лечения цитостатическими препаратами.

Панцитопения — это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Клеткой-матерью для всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка. Она одна для всех клеток крови и нет разницы, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красный костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клетка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению. Первые три класса клеток образуют класс морфологически нераспознаваемых клеток (все клетки этих классов идентичны), но через ряд делений клеточки приобретают небольшие различия, происходит выделение миелоидного и лимфоидного клеточных ростков. Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клетки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время как из лимфоцитарного ростка созревают клетки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных механизмов иммунной системы. Бластные клетки разных ростков имеют не яркие различия. Далее, бласты проходят этапы деления, дифференцировки, постепенно созревая до полноценных клеток крови. Зрелые клетки покидают красный костный мозг и начинают циркулировать в общем кровотоке.

В случае нарушения созревания клеток-предшественников одного из ростков, в периферическую кровь будут выходить бластные клетки, которые можно определить с помощью клинического анализа крови. Кроме бластов будет отмечаться снижение количества клеток крови, которые должны созревать из пораженного ростка.

Если же поражение будет происходить на более ранних уровнях, то в крови будет обнаруживаться тотальное снижение количества всех разновидностей клеток крови – панцитопения. Такое состояние возможно при аплазии или гипоплазии красного костного мозга.

Причины возникновения панцитопении до конца не исследованы, поэтому это состояние остается в категории идиопатических, т.е. с невыясненной причиной.

Виды панцитопении условно делятся на идиопатическую панцитопению и панцитопению с установленной причиной.

Кроме того выделяют еще и такие виды панцитопении, как приобретенная и врожденная.

Причинами, подавляющими функцию костного мозга могут стать токсины, ионизирующая радиация, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием определенных групп лекарственных средств, аутоиммунные болезни, экологические катастрофы, генетические дефекты системы кроветворения.

Выявление причин синдрома панцитопении очень важно и является необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения чаще встречается при проведении блоков химиотерапии во время лечения злокачественных новообразований. Химиотерапия вызывает гибель бластных клеток как миелоидного, так и лимфоидного ростков костного мозга. Кстати говоря, при лейкозах это является не побочным эффектом, а целью лечения, так как наравне с нормальными бластными клетками погибают и больные клеточные элементы. Такое состояние красного костного мозга называется запустением.

Существует заболевание не связанное с токсическим действием на костный мозг, но являющееся причиной панцитопении. Этот недуг носит название остеопетроз. При этой болезни происходит заращение костномозговых полостей костными перегородками. В результате для кроветворной ткани красного мозга остается слишком мало места, и кроветворение становится неэффективным. В периферической крови обнаруживается панцитопения и анемия.

В качестве врожденных причин описываемого синдрома можно назвать дефект генетического материала, заложенный в стволовых клетках. Примером такого генетического повреждения служит анемия Фанкони.

Кроме вышеуказанных причин, этиологическим фактором возникновения панцитопении можно предположить усиленное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови происходит в селезенке – это всем известный факт. При заболеваниях сопровождающихся увеличением селезенки (гиперспленизм) происходит активация фагоцитов-мононуклеаров, что приводит к повышенному разрушению форменных элементов крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Панцитопения проявляет себя тремя основными синдромами: инфекционным, геморрагическим и синдромом анемии. Развитие всех трех синдромов несложно предположить, исходя из функций клеток, фракции которых резко снижены.

Кровяные пластинки (тромбоциты) выполняют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения в кратчайшие сроки. Кроме того, тромбоциты обеспечивают питание клеток кровеносных сосудов (эндотелиоциты). Резкое снижение числа тромбоцитов вызывает отклонения в системе тромбоцитарного гемостаза, а также повышение ломкости сосудов. Весь этот комплекс нарушенных функций проявляется увеличением времени свертывания крови, т.е. организму требуется больше времени, чтобы заделать брешь в сосудах, а также частыми без видимой причины кровотечениями (носовыми, маточными, десневыми и др.). На коже таких больных часто появляются синяки, возникающие от воздействия тугой резинки на одежде, нажатия пальцем на кожу, вследствие щипка или в результате другого незначительного воздействия на кожу, которое у здорового человека не вызывает формирования гематом.

Эритроциты выполняют роль транспортного средства для кислорода и углекислого газа. Благодаря работе эритроцитов происходит постоянный газообмен в тканях. Это необходимое условие для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма. При недостаточном количестве эритроцитов в организме происходит кислородное голодание, которое проявляется головокружением, вялостью, повышенной утомляемостью, человек чувствует себя разбитым и уставшим. Начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, любая умеренная физическая нагрузка ведет к учащению числа сокращений сердца, учащению дыхания (одышка). Одышка и учащение числа сердцебиений — это приспособительный механизм, с помощью которого организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к звену иммунной защиты. Их недостаточность делает организм человека крайне восприимчивым к микробным и вирусным заболеваниям. Присоединившаяся инфекция часто приобретает затянувшийся характер, имеет склонность к генерализации процесса. Частыми «посетителями» организма, неспособного к полноценной борьбе с инфекциями являются грибки, особенно если пациент принимает антибактериальные средства или гормональные препараты. В этом случае грибковые заболевания достигают своего расцвета.

Активируется также дремлющий глубоко в организме вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях сопровождающихся развитием панцитопении, например при системной красной волчанке, кроме указанного гематологического синдрома присутствуют поражения почек, кожи, сердца и др, вызванные воздействием аутоантител.

Если панцитопения сопутствует пароксизмальной ночной гемоглобинурии, то в клинике отмечается возникновение черной мочи.

Синдром панцитопении диагностировать не сложно. Гораздо труднее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с помощью обычного клинического анализа крови, взятой из пальца больного. При подсчете форменных элементов крови обнаруживается их значительное снижение, не зависимо от типа определяемых клеток.

При обнаружении такого комплекса нарушений в периферической крови, больной должен быть направлен на консультацию к специалисту гематологу, который и будет заниматься его дальнейшим лечением.

Для получения детальной информации о состоянии красного костного мозга выполняется его пункция. Красный костный мозг доступен для пунктирования в следующих местах: верхняя треть грудины, гребень подвздошной кости. Процедура аспирации костного мозга весьма болезненна, поэтому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтобы понять в каком состоянии находится костный мозг достаточно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, полученный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, а также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клетках костного мозга (цитогенетическое исследование). Самым неприятным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т.е. когда красный костный мозг неспособен воспроизводить нормальные клетки крови. Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

Аутоиммунная панцитопения дает положительную реакцию Кумбса. Этот тест направлен на выявление аутоантител находящихся на поверхности форменных элементов крови.

При подозрении на присутствие системной красной волчанки в крови больного обнаруживаются особые волчаночные клетки.

Кроме описанных диагностических тестов выполняются анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При этом недуге в моче обнаруживается присутствие гемосидерина.

Лечение панцитопении должно происходить в гематологическом стационаре, в палатах-боксах. Больным рекомендовано постоянное ношение одноразовых масок, для профилактики наслоения инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента, которая вырабатывает антитела к собственным кроветворным клеткам костного мозга. С этой целью назначается антитимоцитарный глобулин и антилимфоцитарный глобулин. Терапия глобулинами дополняется назначением Циклоспорина. Глобулины и Циклоспорин являются основными лечебными препаратами при аутоиммунной природе заболевания. В комплексе с этими средствами назначаются глюкокортикостероиды, такие как Метилпреднизолон. Терапевтический эффект развивается очень медленно, часто требуются повторное проведение такой терапии. Эта терапия называется иммуносупрессивной.

Если у больного имеется аплазия костного мозга, в таких случаях предлагают провести трансплантацию костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем у него больше шансов на успешное проведение процедуры и выздоровление. Для проведения трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга, наиболее подходящими в этом плане являются родные братья и сестры. При использовании донорского костного мозга родителей или других родственников результат исхода лечения намного хуже.

Для побуждения костного мозга к воспроизводству необходимых элементов крови больному вводятся колониестимулирующие факторы роста, такие как эритропоэтин и гранулоцитарный фактор роста (Граноцит, Лейкостим, Нейпоген).

Если синдром панцитопении имеет опухолевую природу, то используется блоковая химиотерапия. Препараты назначаются в дозе, которая рассчитывается исходя из массы, возраста пациента. Расчет всех без исключения препаратов используемых при химиотерапии проводится на см 2 тела больного.

Любая без исключения терапия панцитопении сопровождается лечением сопутствующих заболеваний, а при необходимости заместительной терапией при которой вводится тромбомасса или эритроцитарная масса.

Панцитопения — какой врач поможет ? При подозрении на развитие данного состояния следует немедленно обратиться за консультацией к такому врачу как гематолог.

источник

Что такое панцитопения? Это хроническое заболевание, характерным признаком которого является снижение количества всех форменных элементов крови. У такого пациента наблюдают постепенное уменьшение белых и красных кровяных телец. Панцитопения чаще встречается при гипоплазии (уменьшение количества элементов органа или ткани) или аплазии (полная остановка формирования форменных элементов).

Болезнь провоцирует сложные изменения в организме, начинаются проблемы с иммунной, кроветворной и лимфатической системой. Другие синонимические названия панцитопении – это апластическая анемия или панмиелофтиз.

Панцитопения относится к идиопатическому заболеванию, причины которого до конца не изучены. Этот недуг может быть врожденным и приобретенным. Среди факторов, снижающих функцию кроветворных органов, встречаются: пагубное воздействие на организм токсинов, химио- и лучевой терапии, прием некоторых фармакологических препаратов. Определение причины, вызвавшей заболевание, является важным аспектом в лечении. Факторы риска возникновения панцитопении:

заболевания кровеносной системы;
наследственность;
беременность;
аутоиммунная панцитопения;
антибиотики, иммунодепрессанты;
радиационное излучение;
злокачественные заболевания крови;
тяжелые вирусные инфекции.

Вдобавок ко всем вышеперечисленным факторам, первопричиной панцитопении служит разрушение форменных элементов. Этот процесс проходит в селезенке (один из кроветворных органов), наблюдается расширение фагоцитов и мононуклеарных клеток. Существуют болезни накопления, которые служат врожденными отклонениями обмена веществ. Определенные компоненты могут быть малоактивны или отсутствовать, результатом являются патологические изменения в органах и системах, накапливаются субстраты обмена веществ, которые провоцируют развитие недуга.

Аутоиммунная панцитопения проявляется тремя главными симптомами: инфекционным, геморрагическим и анемией. В слаженной системе гомеостаза тромбоциты играют незаменимую роль – останавливают кровотечения, обеспечивают кровеносную систему и весь организм энергией. Снижение их количества в кровотоке способствует повышенной проницаемости сосудов и увеличению времени свертывания крови. Наблюдаются частые, беспричинные кровоизлияния, на коже появляется множество синяков от давящей одежды и ушибов.

Эритроциты участвуют в переносе кислорода. Они помогают поддерживать непрерывный газообмен в организме, необходимый для нормального функционирования организма. При малом количестве красных кровяных тел начинается кислородное голодание. Такой пациент жалуется на повышенную утомляемость, головокружение, усталость.

Лейкоциты и лимфоциты являются факторами иммунной системы. Их недостаток делает организм более чувствительным к различным инфекциям. Дополнительно активируется вирус герпеса. Все симптомы объединены в три синдрома (анемических, геморрагических и инфекционных осложнений):

Анемический: повышенная утомляемость, сонливость;

головокружение, тошнота, шум в ушах, субфебрильная или фебрильная температура. А также бледность кожных покровов, ощущение ползанья «мурашек, тахикардия и тахипноэ.

Геморрагический: частые кровотечения из носа и десен, кровоизлияния на коже, кровохарканье, кровотечения почечные или в головной мозг.
Инфекционные осложнения: кожные проявления, патологии мочеполовой и дыхательной системы.

Как мы видим, все симптомы по типу анемии. В случае если панцитопения провоцирует отмирание клеток крови, то недуг стремительно прогрессирует. Когда есть супрессия (поврежедние) костного мозга недуг протекает с низкой скоростью нарастания клинической картины. Клиническая картина слабо выражена, снижен уровень продукции форменных элементов крови.

Постановка диагноза не затруднена. Она основана на жалобах пациента. Врач должен поинтересоваться, как долго продолжаются симптомы, присутствует ли одышка, утомляемость, кровотечения. Для выяснения возможных причин недуга проводят анализ жизни больного. Дополнительно учитывают наличие болезней кровеносной системы у родственников, длительный прием медикаментов, контакт с токсинами (мышьяк), проводилась ли лучевая или химиотерапия.

При осмотре кожных покровов обращают внимание на их бледность, синяки. При взятии крови на исследование, можно обнаружить уменьшенное количество форменных элементов крови. Норма эритроцитов 4,0-5,5*1012 г/л, гемоглобина 130-160 г/л, цветной показатель – 0,86-1,05, тромбоцитов 150-400*109 г/л, лейкоцитов 4-9*109 г/л. При биохимическом исследовании крови определяют уровень холестерина, креатинина, мочевины и глюкозы.

Для получения более точной информации проводят исследование костного мозга. Чаще всего делают прокалывание грудины (центральной кости, к которой крепятся ребра). Процедура болезненная, поэтому делают ее под местной анестезией. При исследовании пунктата определяют замещенную кроветворную ткань на рубцовую и жировую.

Проводят анализ мочи. В ней, как проявление геморрагического синдрома, может быть гематурия. На выявление антител также проводят реакцию Кумбса. Помимо врача гематолога, нужна консультация терапевта.

Терапия панцитопении схожа с анемией. В каждом отдельном случае врач подбирает лечение, основываясь на причине возникновения недуга, степени его проявления и наличии сопутствующих заболеваний. При тяжелых формах помощь оказывают в гематологическом стационаре. Детям с врожденной патологией проводят переливание крови, что помогает восстановить баланс форменных элементов крови. Терапия приобретенной панцитопении направлена на лечение кроветворных органов.

В современной медицине весьма популярна процедура пересадки костного мозга. В 90% случаев она дает положительный результат. Негативным моментом являются осложнения, связаны с операцией – это отторжение костного мозга донора и развитие рака. Считают, чем младше пациент, тем больше вероятность успеха такой операции.

При аутоиммунной панцитопении назначают применение препаратов, которые подавляют выработку антител против собственных клеток крови. В этом случае назначают лекарства на основе циклоспорина (Циклоспорин, Сандиммун, Экорал) и глобулины. Эффект от такой терапии слабый, поэтому необходим повторный курс. Дополнительно назначают циклофосфамид (Цитоксан), кортикостероиды, которые стимулируют образование лейкоцитов (Преднизолон) и препараты, положительно влияющие на работу кроветворных органов.

Применяют антитимоцитарные антитела, которые подавляют ответную реакцию иммунной системы. Назначают препараты, стимулирующие работу кроветворных органов. К ним относят Эпоэтин альфа, Филграстим, Пелфилгастим, Саргамостим. Определенной схемы лечения патологии, к сожалению, нет.

Народные методы терапии направлены на выработку форменных элементов крови, слаженную работу кроветворных органов и нормализацию кровообращения. Пациенту рекомендуют диету №11. Она направлена на повышение иммунитета при туберкулезе, анемии и пневмонии. Питание должно быть комплексным, особое внимание нужно обратить на употребление гречки, печени, говядины, яблок и гранатов. Для предупреждения панцитопении и её лечения существуют следующие народные рецепты:

Смесь сухофруктов. Для ее составления требуется чернослив, орехи, изюм, свежий тонкокожий лимон, курага и ложка меда. Такое лакомство богато витаминами и его можно кушать в качестве десерта.
Алоэ. Это комнатное растение активирует выработку эритроцитов и других клеток крови. Настой делают из 150 мл сока, 300 мл качественного кагора и 200 грамм цветочного или майского меда. Принимать можно по столовой ложке трижды в день.
Панцитопения лечится с помощью чая. Этот ароматный напиток никогда не надоест, если варьировать компоненты. Рябыново-шиповниковый, смородиновый, землянично-смородиновый. Измельченные ягоды и листья содержат много витаминов, повышающие уровень кровяных телец.
Медово-чесночный отвар. Помогает устранить симптомы недуга, снять усталость, восстановить физические силы. На полкилограмма меда понадобится 200 мл чесночного сока. Ингредиенты смешиваем и ставим на водяную баню на 20 минут. Принимать по столовой ложке трижды в день.
Березовый отвар. Необходимо 25 грамм измельченных березовых листьев залить двумя стаканами кипятка, настоять несколько часов. Перед употреблением в отвар добавляют 200 гр. только что приготовленного фреша из свеклы. Принимать следует на протяжении 90 дней.
Настой из одуванчиков. Горсть измельченного растения залить стаканом крутого кипятка. В режиме томления доводим до кипящего состояния и настаиваем минут тридцать, затем через двухслойный марлевый фильтр процеживаем. Принимать трижды в день. На один прием достаточно столовой ложки.
Настой из высушенной полыни активирует кроветворные процессы. В литровую банку насыпаем измельченной, высушенной травы полыни и заливаем водкой. Настаивать необходимо в темном месте без доступа света суток тридцать. Принимают, разводя каплю настоя в одной чайной ложке воды. Терапию удлиняют до 21 дня, затем две недели перерыва и можно заново начать терапевтический курс.

Всем больным рекомендуют помимо лечения пить свежие соки из свеклы, морковки, редьки, абрикоса. В рацион добавить вишню, крыжовник. Эти продукты содержат большое количество железа, которые помогают в развитии эритроцитов. Кроме этого, необходимое железо содержится в авокадо, луке, картофеле, тыкве и чесноке.

Профилактические приемы заключаются в здоровом образе жизни, отказе от вредных привычек и организации грамотного и здорового питания. Также нужно снизить негативное влияние внешних факторов. При работе на химических предприятиях соблюдать технику безопасности, носить респиратор. Избегать лишних радиационных излучений, контролировать прием фармакологических препаратов. Если присутствуют инфекционные или вирусные патологии, то необходимо своевременное их лечение. Ведь именно подобные патологии – это распространенные причины болезни.

При наличии недуга нужно не допустить развитие осложнений. За таким больным должно быть постоянное наблюдение. Дополнительно необходима длительная, поддерживающая терапия. Будьте внимательны к своему организму, чаще обращайте внимание на состояние кожи и при первых же признаках недуга обращайтесь к опытному специалисту.

источник

Панцитопения — опасная патология, во время которой в системе кроветворения происходит снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и других элементов, формирующих состав крови в организме.

Из-за этого страдают все важные системы человека: кроветворения, иммунная, лимфатическая, а также внутренние органы (костный мозг, селезенка, лимфоузлы).

Среди распространенных причин и факторов риска специалисты выделяют:

Наследственные болезни (анемия Фанкони, анемия идиопатической формы и т.д.).
Анемия апластического типа, развившаяся после проведения курса химиотерапии у больных с раковыми заболеваниями.
Спленомегалия (увеличение размеров селезенки).
Лимфаденопатия (синдром, проявляющийся увеличением лимфатических узлов). При обнаружении лимфаденопатии врач может направить провести необходимые анализы, поскольку она часто сочетается с панцитопенией.
Длительный бесконтрольный прием некоторых медицинский препаратов (антибиотики, иммунодепрессанты, химиотерапевтические лекарства).
Беременность (в очень редких случаях).
Пребывание в зонах с повышенным радиационным фоном.
Интоксикация организма тяжелыми веществами (бензол, мышьяк, свинец).
Может возникать на фоне врожденной аплазии (отсутствия какого-то конкретного органа или его части) и гипоплазии (когда формирующийся орган находится в стадии зачатия или уменьшенных размеров).

Что примечательно, около 40% всех случаев возникновения заболевания приходится на идиопатическое развитие. Истинную причину медики выявить не могут, но предполагают, что в основе заболевания в данном случае могут быть аутоиммунные нарушения. Организм воспринимает собственные клетки в организме чужеродными и начинает их разрушать.

Определение причины важно для лечащего врача, поскольку от этого будет зависеть тактика терапии и прогноз.

Признаки панцитопении проявляются вместе с симптомами заболеваний, ставшими причиной патологии. Чаще всего признаки схожи с симптомами анемии:

Общая физическая слабость.
Побледнение поверхности кожи, особенно рук и лица.
Летаргия (постоянная вялость, усталость, медлительность).
Снижение иммунитета.

К перечисленным симптомам часто присоединяется:

Диатез геморрагической формы.
Воспаление слизистых оболочек и кровотечение.
Гематурия (присутствие крови в моче).
Лимфаденопатия (особенно в детском возрасте).
Иногда повышение температуры (чаще до субфебрильных показателей) и присоединение повторной инфекции — лейкопении.

Панцитопения может развиваться как медленно, так и быстро.

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

Если к процессу присоединяется деструкция клеток крови и тканей (их разрушение, отмирание), панцитопения обретает острый, прогрессивный и быстрый характер течения.
При подавлении костного мозга течение медленное, продукция клеток крови снижается, клинические симптомы практически не заметны.

Развитие болезни во многом зависит от причины, вызвавшей заболевание.

В каждом отдельном случае врач выбирает свою тактику терапии в зависимости от тяжести заболевания, ее причины и развития.

Для лечения детей с врожденной панцитопенией тяжелой и средней формы может проводиться переливание крови, помогающее восстановить баланс кровяных телец, совместно с общеукрепляющей терапией.
При приобретенной форме панцитопении назначается поддерживающая, укрепляющая терапия в сочетании с попытками лечения костного мозга (основное нарушение при патологии).
Хирургическая пересадка костного мозга в медицинской практике дает очень хорошие результаты. В 85-90% случаев она дает выживаемость пациентов (с условием хорошо совместимых доноров-сибсов). Главный недостаток метода — развитие осложнений, проявляющихся в отторжении трансплантата, развитие вторичного рака. Как показывает практика, только у одного маленького пациента из пяти пересадка костного мозга проходит без осложнений.

Высокую эффективность в лечении такого заболевания, как панцитопения показывает применение иммунодепрессантов, если в основе заболевания лежит атака иммунной системы на костный мозг.

Лекарства на основе циклоспорина (Циклопрен, Экорал, Консупрен, Сандиммун. Стоимость различна и обусловлена изготовителем. Так, цена циклоспорина составляет от 1500 до 4500 руб. (в зависимости от количества таблеток в упаковке), экорала — 800-2500 рублей, а Сандиммуна — 9000-9500.
Циклофосфамид (Цитоксан). Средняя цена 800-1300 рублей.
Антитимоцитарные антитела, влияющие на иммунную систему человека. Положительный эффект наблюдается при введении в инъекциях.
Кортикостероиды, особенно эффективен метилпреднизолон (360-430 рублей).
Применяются также препараты, стимулирующие работу костного мозга, например: эпоэтин альфа (36 000 рублей), филграстим (5000-7600 рублей).

Среди натуральных средств высокой эффективностью обладают ягоды, мед и лекарственные растения.

Народных средств на основе меда особенно много. Он очень полезен для организма, способствует нормализации кровообращения, повышению количества эритроцитов в крови.

После курса химиотерапии для профилактики и лечения панцитопении хорошо помогает фруктово-ореховая смесь из чернослива, протертого грецкого ореха, изюма, кусочков сушеного лимона, кураги и 2 ложек липового меда.
Чтобы поднять количество белых и красных кровяных телец можно приготовить настойку из свежего сока комнатного алоэ (100-150 мл), красного вина (300-350 мл) и 200 грамм меда.

В ягодах содержится целый комплекс полезных витаминов и минералов, которые укрепляют иммунитет, оздоравливают и придают силы.

Чай из шиповника и рябины (25 грамм ягод на 200 мл кипятка).
Земляничный чай с шиповником, в котором содержится высокая концентрация витамина С.
Ягодные напитки рекомендуется употреблять курсом не менее 2-3 недель по 4-5 раз в день.

Натуральные лекарства на основе растений полезно употреблять в виде отваров и травяных настоек.

Хорошо стимулирует процесс кроветворения березово-крапивный отвар, приготовленный из 25 грамм листьев березы и 2 стаканов кипятка. Отвар настаивается на водяной бане, процеживается и сливается в банку. Перед применением в него добавляется пол стакана свекольного свежевыжатого сока. Пьют курсом 2-3 месяца 3 раза в день.
Хорошим эффектом обладает чесночная настойка, приготовленная на спирту (250-300 грамм чеснока на пол-литра спирта). Настойку принимают по следующей схеме: 20 капель средства на полстакана теплого молока.

Обратите внимание! Натуральные средства являются вспомогательными и ни в коем случае не должны замещать основного лечения заболевания! Перед их применением обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Панцитопения — тяжелое заболевание, которое без соответствующего лечения может привести к смертельному исходу. Нередко оно становится причиной для развития инфекций. Осложнения особенно часто возникают в пожилом возрасте, поэтому людям после 50-60 лет нужно быть особенно осторожными. Вследствие панцитопении также может развиться анемия, тромбоцитопения, кровотечение слизистых.

Больным этим недугом нужно быть внимательными к своему здоровью, не затягивать с визитом к врачу, соблюдать все рекомендации!

источник