Анемия вследствие нарушения образования эритроцита

Железодефицитные анемии составляют 80 % всех анемий. В основе железодефицитных анемий лежит дефицит в организме железа, необходимого для построения гемоглобина, возникающего вследствие различных патологических процессов:

— при повышенной потере (легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения и т.д.)

— повышенного расхода и потребности железа (пубертатный период, беременность, лактация),

— нарушения всасывания (хронический энтерит и т.д.).

Гематологический синдром включает в себя:

— снижение количества гемоглобина и эритроцитов,

— низкий цветовой показатель (гипохромию),

— анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазию в мазке периферической крови,

— снижение содержания ретикулоцитов (нелеченная железодефицитная анемия является гипорегенераторной).

-снижение содержания сывороточного железа и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови,

— снижение содержания ферритина в сыворотке крови и снижение выведения железа с мочой в десфераловом тесте.

Причиной развития данной анемии может стать:

— недостаточное поступление с пищей витамина в₁₂ или фолиевой кислоты,

Нарушение всасывания витамина в₁₂ или фолиевой кислоты: болезнь иммерслунд-гресбека (врожденное отсутствие рецепторов к витамину в₁₂ в тонком кишечнике), нарушение продукции гастромукопротеина — “внутреннего” фактора касла, тотальная гастрэктомия,

Конкурентный захват витамина в₁₂ в кишечнике (инвазия широким лентецом), энтерит, резекции тонкого кишечника, алкоголизм

— повышенное расходование (беременность, новорожденные).

Гематологический синдром включает в себя:

— снижение количества гемоглобина и эритроцитов,

— высокий цветовой показатель (гиперхромная),

— макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз,

Нормобласты в крови, тельца жолли, кольца кэбота,

Ретикулоцитопения (гипо-, арегенераторная) при отсутствии лечения витамином в₁₂,

— повышение содержания сывороточного железа,

— мегалобластическое кроветворение (при отсутствии лечения в₁₂).

В основе этой группы анемий лежит нарушение (угнетение) пролиферации эритроидных клеток костного мозга, часто в сочетании с нарушением со стороны других ростков вследствие опухолевого поражения костного мозга (лейкозы, миелокарциноз), аплазии, миелофиброза, а также при различных вариантах миелодисплазий (миелодиспластический синдром).

В эту группу условно можно также отнести анемии с более сложными механизмами, одним из которых является костномозговая недостаточность. К ним могут быть причислены анемии у больных хронической почечной недостаточностью, некоторыми эндокринопатиями (гипопитуитаризм, гипотиреоз), гипернефромой.

Эти анемии могут возникать при воздействии ионизирующей радиации, интоксикаций (бензол, цитостатики и другие лекарственные препараты), при хронических инфекцях (в том числе и вирусной), метастазах злокачественных опухолей.

Гематологический синдром включает в себя:

— эритроцитопения, лейкопения, тромбоцитопения – панцитопения,

— ретикулоцитопения (гипорегенераторная, арегенераторная),

— цветовой показатель снижен или в норме (гипохромная, может быть нормохромная),

— в стернальном пунктате при апластических анемиях обнаруживается бедность костного мозга клеточными элементами, замещение костного мозга жировой тканью.

При трепанобиопсии — замещение костного мозга фиброзной тканью характерно для миелофиброза и остеомиелосклероза.

источник

Анемия – гематологический синдром или самостоятельное заболевание, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови, что сочетается с качественными изменениями эритроцитов.

Следует различать истинную анемию, обусловленную нарушением образования или усиленным разрушением или потерей эритроцитов, и ложную анемию ( гемодилюционную анемию), при которой уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина связано с увеличением объема циркулирующей крови ( гиперволемия олигоцитемическая ) и сопутствующим уменьшением концентрации эритроцитов и соответственно гемоглобина и гематокритного числа .

1) По этиологии анемии делятся на две группы:

— приобретенные (алиментарная, медикаментозная, инфекционная, иммунная)

2) По патогенезу анемии делятся на три группы:

— постгеморрагические — анемии вследствие кровопотери;

— гемолитические — вследствие усиленного разрушения эритроцитов;

— анемии вследствие нарушения эритропоэза ( дисэритропоетичные ) .

3 ) По типу кроветворения выделяют:

— анемию с эритробластным типом эритропоэза ( эритробластная )

— анемию с мегалобластным типом эритропоэза ( мегалобластная )

4 ) По цветовому показателю (ЦП ) выделяют :

— нормохромную анемию (ЦП 0,85-1,15);

— гипохромную анемию (ЦП меньше 0,85);

— гиперхромную анемию (ЦП более 1,15).

5) По клиническому течению:

6) По диаметру эритроцитов :

— нормоцитарная (средний диаметр эритроцитов 7,2 мкм);

— микроцитарная (средний диаметр эритроцитов менее 6,5 мкм);

— макроцитарная (средний диаметр эритроцитов более 8,0 мкм);

Постгеморрагическая анемия . Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате разрыва или разъедания сосудистой стенки при механической травме, язвенной болезни желудка, туберкулезе легких, бронхоэктатической болезни, злокачественных опухолях, портальной гипертензии. Первые дни после кровопотери она нормохромная , то есть заряд гемоглобина в эритроцитах не уменьшен. Цветовой показатель равняется 0,85-1,1. Качественные изменения эритроцитов отсутствуют.

Внезапное уменьшение количества циркулирующих эритроцитов вызывает гемическую гипоксию, на которую почки реагируют усиленным синтезом эритропоэтина . Этот пептид считают гормоном эритропоэза , он стимулирует образование и дозревание эритробластов в костном мозге. Пролиферация эритропоэтичного ростка становится заметной на 4-5-й день после кровопотери. В крови растет количество ретикулоцитов и полихроматофильных эритроцитов, появляется одиночные нормоциты .

Эти изменения свидетельствуют о высокой регенераторной способности костного мозга. Он становится ярко-красным, сочным. Желтый (жировой) костный мозг превращается в красный и становится богатым на клетки эритропоэтичного ряда. Появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, загрудинной железе, печени, почках, слизистых и серозных оболочках.

В условиях быстрого дозревания эритроциты не успевают накопить достаточного количества гемоглобина. Цветовой показатель постепенно опускается до 0,8 и ниже, нормохромная анемия переходит в гипохромную . Имеет значение и то, что после кровопотери истощаются резервы железа, необходимого для синтеза гемоглобина. На этом этапе в крови появляются эритроциты с низким содержанием гемоглобина, которые под микроскопом имеют вид баранок с просвещением посредине (гипохромные эритроциты).

Хроническая постгеморрагическая анемия – следствие длительных повторных кровопотерь у больных с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, раком желудка, геморроем, гемофилией, у женщин с маточными кровотечениями. В костном мозге наблюдаются явления выраженной регенерации, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения. В результате истощения запасов железа анемия постепенно приобретает гипохромный характер. В кровь выбрасываются гипохромные эритроциты и микроциты . Со временем эритропоэтичная функция костного мозга подавляется, и анемия становится гипорегенераторной . В связи с гипоксией, развивается жировая дистрофия миокарда, печени, почек, возникают дистрофичные изменения в клетках головного мозга. Появляется множественные кровоизлияния в коже, слизистых и серозных оболочках, внутренних органах.

Гемолитическая анемия. Гемолитическая анемия возникает при преобладании процесса разрушения эритроцитов над их образованием. Различают наследственные и приобретенные формы гемолитических анемий.

В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Эритроциты, стареют, подлежат секвестрации в синусах селезенки, а также в костном мозге. Вследствие физиологического распада эритроцитов образуется пигмент билирубина, который циркулирует в крови в виде свободного ( неконъюгированного ) билирубина и транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Билирубин — глюкуронид (конъюгированный) попадает с печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитической анемии вследствие усиленного распада эритроцитов продолжительность их жизни сокращается до 12 — 14 дней.

Патологический гемолиз по механизму может быть внутриклеточным и внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышенным содержанием в сыворотке крови свободного ( неконъюгированного с глюкуроновой кислотой) билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках.

При внутрисосудистом гемолизе (гемолиз происходит в сосудистом русле с участием комплемента) гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина . Последний может откладываться во внутренних органах с последующим развитием гемосидероза .

Наследственные гемолитические анемии за локализацией генетически предопределенного дефекта разделяют на три группы:

а) мембранопатии — связанные с нарушением структуры и обновления белковых и липидных компонентов мембран эритроцитов;

б) ферментопатии — связанные с дефицитом эритроцитарных ферментов, которые обеспечивают пентозо-фосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфирина , обмен нуклеотидив и глютатиона ;

в) гемоглобинопатии — связанные с нарушением структуры или синтеза цепей гемоглобина.

К наследственным мембранопатиям принадлежит болезнь Минковского-Шофара с аутосомно-доминантным типом наследования. Мембранный дефект заключается в высокой проницаемости эритроцитарных оболочек для ионов натрия. Невзирая на активацию калий-натриевого насоса, они пассивно диффундируют внутрь эритроцита и повышают осмотическое давление внутриклеточной среды. В эритроциты направляется вода, и они набирают сферической формы. Причиной высокой пропускной способности мембран для натрия считают нарушение их белковой и липидной структуры. В частности, обнаружено отсутствие или аномальное строение одного из мембранных белков — спектрина , а также уменьшение содержания липидов.

Разрушение эритроцитов происходит, преимущественно, в макрофагах селезенки (внутриклеточный гемолиз). Это связано с особенностями селезеночного кровообращения. В красной пульпе часть крови выходит за пределы кровеносных сосудов (синусов) в межсинусовые пространства. Здесь эритроциты попадают в неблагоприятную среду с низким содержанием глюкозы и холестерина, а потому еще больше набухают. Их мембрана теряет эластичность, а эритроциты — свойство деформироваться при переходе через узкие щели. Движение их резко замедляется, и они застаиваются в межсинусовых пространствах.

Проходя сквозь узкие отверстия, эритроцит может потерять часть своей поверхности. Если не наступил гемолиз, то после закрытия мембранного дефекта уменьшенный в размерах эритроцит опять возвращается в кровяное русло. Так возникает микроцитоз . В процессе повторных пассажей через межсинусовые пространства селезенки микросфероциты поглощаются макрофагами или разрушаются без их участия. Потому при этой болезни эффективна спленэктомия .

К группе наследственных мембранопатий принадлежат также: наследственный элиптоцитоз , наследственный пиропойкилоцитоз , наследственный стоматоцитоз , наследственный акантоцитоз , наследственный эхиноцитоз .

Примером ферментопатии может быть анемия на основе дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Болезнь наследуется доминантно, сцеплено с Х-хромосомой. Постоянную анемию наблюдают редко. Как правило, болезнь проявляется гемолитическими кризисами после приема некоторых лекарств: сульфаниламидных препаратов (норсульфазола, сульфодиметоксина , этазола , бисептола ), противомалярийных (хинина, акрихина) и противотуберкулезных средств ( тубазида , фтивазида , парааминосалициловой кислоты).

Названые препараты способны окислить гемоглобин и исключить его из дыхательной функции. У здоровых лиц это не происходит благодаря существованию антиоксидантной системы, важным компонентом которой является возобновленный глютатион . При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогенази количество возобновленного глютатиона уменьшается. Потому медикаменты с окислительными свойствами даже в терапевтических дозах окисляют и разрушают гемоглобин. От его молекулы отрывается гем , а цепи глобина выпадают в осадок (тельца Гейнца ). Эти включения элиминируются в селезенке, но в процессе их удаления теряется часть поверхности эритроцита, который после этого быстро распадается в кровеносном русле. Такую же провоцирующую роль могут играть некоторые инфекционные болезни: грипп, вирусный гепатит, сальмонеллез.

У отдельных личностей гемолитические кризисы возникают после употребления конских бобов или вдыхания пыльцы этого растения ( фавизм ). Активные факторы конских бобов ( вицин , конвицин ) окисляют возобновленный глютатион , уменьшая мощность антиоксидантной системы

Из гемоглобинопатий наиболее распространена серповидноклеточная анемия. У таких больных вместо гемоглобина А синтезируется гемоглобин S. Отличается он тем, что глютаминовая кислота в нем замещена валином в шестом положении ß — цепи. Эта замена резко снижает растворимость гемоглобина в условиях гипоксии. Возобновленный гемоглобин S в 100 раз менее растворим , чем окисленный, и в 50 раз менее растворим, чем гемоглобин А. В кислой среде он выпадает в осадок в виде кристаллов и деформирует эритроциты, предоставляя им серповидную форму. Мембрана их теряет прочность, и наступает внутрисосудистый гемолиз.

Когда заторможен синтез α — или ß — цепей гемоглобина, развивается талассемия. Для нее характерны мишенеподобные эритроциты.

Приобретенные гемолитические анемии разделяют на токсичные, иммунные и механические.

Токсичная анемия вызывается гемолитическими ядами. Мышьяковистый водород, нитробензол, фенилгидразин, фосфор, соли свинца окисляют липиды или денатурируют белки оболочек и частично стромы эритроцитов, что приводит к их распаду. Яды биологического происхождения (пчелиная, змеиная, грибная, стрепт о — и стафилолизины ) имеют ферментативную активность и расщепляют лецитин эритроцитарных мембран. Некоторые паразиты размножаются в эритроцитах и разрушают их.

Иммунные гемолитические анемии — это группа заболеваний с общим патогенезом: в повреждении и гемолизе эритроцитов принимают участие антитела или иммунные лимфоциты. Различают изоимунные , гетероиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии.

Под изоимунными анемиями понимают такие, при которых в организм извне проникают антитела против эритроцитов или же сами эритроциты, против которых у больного есть собственные антитела. Пример — гемолитическая анемия плода и новорожденного. Она возникает в связи с неоднородностью антигенной структуры матери и ребенка. Механизм ее таков: во время родов в организм матери попадает некоторое количество крови плода. Если плод резус-позитивний , а мать — резус-негативна , то в ее организме начинают продуцироваться антитела против резус антигенов плода. Во время повторной беременности они сквозь плаценту проникают в организм плода и фиксируются на его эритроцитах. Эти комплексы разрушаются макрофагами, и развивается анемия. Опасность появления гемолитической анемии на основе несовместимости резуса растет с каждой беременностью. Изредка иммунизация женщины бывает после переливания резус-позитивной крови.

За аналогичным механизмом возникает анемия у детей, матери которых имеют кровь группы 0. В 10 % беременных имеются антитела против эритроцитарных антигенов А и В, которые принадлежат к классу Іg G. Они не связаны с предыдущей иммунизацией, легко проникают через плаценту и разрушают эритроциты плода. Частота этой формы анемии одинакова у детей, рожденных от первой, второй или третьей беременности.

Еще один пример изоимунной гемолитической анемии — гемолиз после трансфузии груп о — или резус-несовместимых эритроцитов.

Гетероиммунными гемолитическими анемиями называют такие, которые связаны с появлением на поверхности эритроцита нового антигена, который является комплексом “ гаптен-эритроцит ”. Чаще всего такие комплексные антигены образуются в результате фиксации на эритроцитах медикаментозных препаратов: пеницилина , цепорина , фенацетина, хлорпромазина , парааминосалициловой кислоты. Гаптенами могут быть и вирусы. У некоторых лиц на комплексные антигены “медикамент-эритроцит” и “вирус-эритроцит” производятся антитела, в результате чего эритроциты погибают. Лизис их происходит в кровяном русле или они поглощаются макрофагами.

При аутоимунных гемолитических анемиях антитела образуются против собственных неизмененных эритроцитов. Гемолизом осложняются такие болезни, как хронический лимфолейкоз , лимфосаркома , миеломная болезнь, системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, злокачественные опухоли. Эти формы анемии называют симптоматическими, поскольку они возникают на фоне других заболеваний. Существует еще идиопатическая форма неизвесиной этиологии.

Гемолитическая анемия, которая связана с механическим повреждением эритроцитов, встречается после протезирования межпредсердной перегородки, аортального и митрального клапанов. Изредка гемолитические кризисы наступают после длительной ходьбы или бега по твердой поверхности (маршевая гемоглобинурия). Эритроциты разрушаются в капиллярах ступней.

В периферической крови при наследственных гемолитических анемиях находятся клетки нормальной регенерации (большое количество ретикулоцитов , полихроматофилов , нормоцитов ) и дегенеративные формы ( анизоциты , пойкилоциты , анулоциты , эритроциты с базофильной пунктацией , микросфероциты при анемии Минковского-Шофара , серповидные эритроциты при гемоглобинопатии S, мишеневидные — при талассемии). Приобретенные гемолитические анемии характеризируются наличием в крови элементов физиологичной регенерации, а также дегенеративных форм: анизоцитов , пойкилоцитов , анулоцитов , фрагментируемых эритроцитов.

Анемии от нарушения эритропоэза разделяют на дефицитные, гипопластические, метапластические , дизрегуляторные .

Дефицитные анемии – это анемии, развивающиеся вследствие недостаточности гемостатических факторов. Дефицитные анемии разделяют по виду веществ, дефицит которых приводит к развитию заболевания. Встречается сочетание дефицитов нескольких веществ, но обычно дефицит одной из них является ведущим и за ним классифицируют анемию. Эта проблема особенно актуальна в детском возрасте, поскольку анемия , протекая даже в легкой форме, сопровождается разнообразными морфофункциональными, тканевыми и органными изменениями, снижением защитных сил организма, что отрицательно влияет на здоровье малыша, задерживает его физическое и нервно — психическое развитие , утяжеляет течение других заболеваний.

Выделяют железодефицитные , белководефицитные , 12- фолиеводефицитные анемии.

Железодефицитная анемия составляет 80 % всех анемий и принадлежит к наиболее распространенным заболеваниям в мире. Это результат дисбаланса железа, когда темпы его пополнения извне отстают от затрат.

В этиологии болезни главную роль играют повторные кровотечения, которые опустошают резервы железа в депо и уменьшают его содержание в крови и костном мозге. У женщин, особенно в возрасте свыше 40 лет, причиной анемии чаще всего бывают значительные (90-100 мл) и длительные менструальные кровопотери. Многоразовые беременности и лактации увеличивают потребность в железе и также приводят к анемии.

У мужчин первое место занимают кровотечения из пищеварительного канала при язве желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолях желудка или кишечника, эрозийном гастрите, неспецифическом язвенном колите, дивертикулезе толстой кишки. Ежемесячная потеря 100-125 мг железа за полтора года приведет к железодефицитной анемии. Меньшее значение имеет потеря эритроцитов через мочевыводящие пути. Железодефицитную анемию находят у части доноров, которые постоянно сдают кровь.

Реже железодефицитные анемии вызываются внутренними кровотечениями. У женщины с эндометриозом кровь выливается в эндометриозную полость. Если она соединена с полостью матки, это дает большую кровопотерю во время менструации. Если же эндометриоз локализирован в толще матки, кровь теряется в замкнутое пространство, откуда железо не реутилизируется . При изолированном легочном синдроме или сочетании его с хроническим гломерулонефритом (синдром Гудпасчера ) кровь пропитывает базальную мембрану альвеол. Железо оседает в виде гемосидерина и повторно не используется.

Дефицит железа может быть предопределен нарушением его всасывания в кишечнике, например, после обширной резекции тонкой кишки или при хроническом энтерите. У детей железодефицитная анемия возникает в связи с недоношенностью, многоплодной беременностью, при отказе ребенка от еды. Уменьшение количества железа в организме ребенка не сопровождается ускорением его всасывания в кишечнике, потому что для усвоения железа из молока необходимы железосодержащие ферменты.

Метаболизм железа в организме. В физиологических условиях железо поступает в организм только с пищей. Количество усвояемого организмом железа зависит от содержания и валентности железа в пищевом продукте, качественной характеристики продукта и состояния пищеварительного тракта пациента. Наибольшее количество железа организм получает при употреблении в пищу мясных продуктов. Это объясняется значительно большей эффективностью абсорбции гемового железа в кишечнике по сравнению с другими соединениями пищевого железа. Биодоступность двухвалентного железа по сравнению с трехвалентным значительно выше. Скорость поглощения железа в пищеварительном тракте зависит и от белкового состава пищи. На уровень кишечной абсорбции железа влияют как общее количество пищевого белка, так и его качественный состав .

Железо – это микроэлемент, отвечающий за окислительно — восстановительные процессы и биоэнергетику в организме. При участии железа образуются токсичные кислородные радикалы, которые негативно влияют на любые биологические молекулы. Оптимальные условия для целесообразного использования и защиту от окислительной токсичности железа создают железосвязывающие белки, изолируют ионы железа от внутренних тканей организма. Основные железосвязывающие протеины — трансферрин и ферритин — транспортируют и хранят железо в растворимой нетоксичной форме.

Исследования последних лет показали участие железа в обеспечении таких важных процессов, как пролиферация и дифференцировка клеток, клеточный и гуморальный иммунитет, биосинтетические процессы, метаболизм физиологически активных соединений и энергетический обмен.

Железо необходимо для формирования в клетках центральной нервной системы Д2-рецепторов (рецепторов дофамина). Отсутствие или недостаток дофаминовых рецепторов нарушает нормальное функционирование и развитие дофаминэргических нейронов. Существует мнение, что низкий уровень железа нарушает процессы деградации гамма-аминомасляной кислоты, что приводит к нарушению функционирования нейронов, синтезирующих дофамин.

Низкое содержание железа и нарушение синтеза дофамина часто проявляются в виде нарушений психоэмоционального состояния человека. Все вышеперечисленное свидетельствует, что следствием дефицита железа в организме является не только гематологическая симптоматика, но и расстройство функций всех клеток, особенно в високоаэробных тканях.

Следствием дефицита железа является, прежде всего, угнетение синтеза гемоглобина и нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов. Поскольку железо входит в состав цитохрома С и цитохромоксидазы , подавляются тканевое дыхание и образование энергии. Снижается резистентность эритроцитов к действию окислителей. Это объясняется частичной инактивацией антиоксидантной системы, компонентами которой являются железосодержащие ферменты (каталаза).

Развитие дефицита железа имеет три стадии. Первая — характеризуется истощением запасов железа без клинических проявлений — так называемый скрытый железодефицит ( прелатентна стадия), выявить который можно только путем определения количества гемосидерина в макрофагах костного мозга или исследуя абсорбцию радиоактивного железа в желудочно-кишечном тракте. На этой стадии также уменьшается уровень ферритина в сыворотке крови.

Вторая стадия — это латентный железодефицит , характеризующееся задержкой синтеза гема , увеличением содержания протопорфиринов в эритроцитах и уменьшением количества сидеробластов в костном мозге. В этот период могут наблюдаться гипохромия , микроцитоз , уменьшение среднего объема эритроцитов, среднего содержания гемоглобина в эритроците, средней концентрации гемоглобина в эритроците. Кроме того, наблюдается некоторое снижение уровня сывороточного ферритина , эритроцитарного ферритина и насыщения трансферрина железом. Клинические симптомы на этой стадии незначительны и проявляются только снижением толерантности пациентов к физическим нагрузкам, что обусловлено уменьшением активности железосодержащих ферментов. Однако уровень гемоглобина в периферической крови сохраняется в пределах нормы.

Третья стадия характеризуется развитием клинической картины железодефицитной анемии — наблюдается углубление гипохромии и пойкилоцитоз эритроцитов, снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците и уменьшение среднего объема эритроцитов, снижение уровня сывороточного железа и повышение общей способности сыворотки. В костном мозге выявляется гиперплазия эритрона вследствие увеличения количества полихроматофильных нормобластов и почти полное отсутствие сидеробластов .

В соответствии с уровнем гемоглобина железодефицитная анемия делится на три степени тяжести:

І (легкий ) — гемоглобин не менее 90 г / л.

ІІ ( средний) — гемоглобин от 70 до 90 г / л.

ІІІ ( тяжелый ) — гемоглобин менее 70 г / л .

Железодефицитная анемия – гипохромная, цветовой показатель снижается до 0,6. В крови уменьшено содержание железа и гемоглобина, мало эритроцитов. Характерны анизоцитоз и пойкилоцитоз с преобладанием эритроцитов малых размеров ( микроцитоз ). Гипохромные эритроциты имеют вид теней или анулоцитов .

В₁₂— и фолиєводефицитная анемии. В12- и фолиєводефицитная анемии имеют много общего в этиологии и патогенезе, потому рассматриваются вместе. Дефицит витамина В12 возникает в результате трех причин: отсутствия внутреннего фактора Кастля , поражения тонкого кишечника и конкурентного поглощения витамина глистами и кишечной флорой. Во всех случаях ограничивается его всасывание в кровь.

Внутренний фактор – это гликопротеид с молекулярной массой 50-60 кД , который секретируется париетальными клетками желудка и обеспечивает всасывание витамина В12 в кишечнике. Он объединяется с витамином в один комплекс, который связывается со специфическими рецепторами подвздошной кишки. Всасывание витамина происходит медленно (6-9 мкг/сутки), а в случае недостаточности фактора Кастля этот процесс еще больше ухудшается.

Фактор Кастля не синтезируется во всех случаях атрофии слизистой желудка, которая чаще всего возникает на наследственной основе за механизмом аутоагрессии (пернициозная анемия). Аутоантитела образуются против мембраны париєтальних клеток и разрушают их при участии комплемента. Синтез внутреннего фактора тормозится также в результате токсического поражения слизистой желудка неразведенным спиртом и после гастроектомии .

Всасывание витамина В12 всегда нарушено у больных хроническим энтеритом или с резекцией тонкой кишки. Всасывание фоллиевой кислоты задерживается, кроме того, у лиц, которые употребляют протисудорожные препараты: дифенин , люминал.

За использование витамина В12 конкурирует кишечная микрофлора, которая в большом количестве находится в дивертикулах толстого кишечника и в участке тонкой кишки, через который не проходит еда после наложения анастомоза (слепая петля). Использует витамин В12 также Diffilobotrium latum .

Известны две ферментативных реакции, которые требуют участия витамина В12. Первая из них — превращение уридин-монофосфата в тимидин-фосфат , который необходим для синтеза ДНК. Эта реакция осуществляется с помощью 5,10-метилентетрагидрофолиевой кислоты, источником которой является тетрагидрофолиевая кислота, а для образования последней нужен витамин В12. При его дефиците, как и при дефиците фоллиевой кислоты, нарушается синтез ДНК и деление клеток. Вторая В12-зависимая реакция — превращение метилмалоновой кислоты в янтарную . Эта реакция обеспечивает включение жирных кислот в цикл Кребса, при дефиците витамина В12 она блокируется. Пропионовая и метилмалоновая кислоты накапливаются в токсичных для нервной системы концентрациях. Нарушается синтез жирных кислот и миелина.

Блокада В12-зависимых реакций больше всего влияет на деятельность костного мозга, пищеварительного канала и нервной системы. В костном мозге искажается эритропоэз — еритробластный тип кроветворения заменяется на мегалобластный . Замедляется дозревание эритроцитов, наблюдается костномозговая гибель молодых форм, в кровь выбрасываются дегенеративные формы. Уменьшается продукция лейкоцитов и тромбоцитов. Эти патологические явления объясняются тимидиновой недостаточностью, которая влечет задержку синтеза ДНК и деления костно-мозговых клеток.

Поражение пищеварительного канала проявляются генерализироваными атрофическими и воспалительными изменениями слизистой рта, желудка и кишечника: стоматитом, гастритом, энтеритом, колитом. Это предотвращает всасывание витамина В12 и углубляет его дефицит. Причина атрофии — угнетение пролиферации эпителия пищеварительного канала в связи с тимидиновой недостаточностью.

Дегенеративные процессы в задних и боковых рогах спинного мозга ( фуникулярний миелоз ) — третий характерный признак дефицита витамина В12. В основе атрофических изменений лежат демиелинизация и повреждение чувствительных волокон спинного мозга. Об этом свидетельствует появление парестезий в виде онемения конечностей, покалывания булавкой, ползания муравьев, ощущения холода.

В12-дефицитная анемия — гиперхромная , цветовой показатель может превышать 1,3. Кроветворение происходит по мегалобластическому типу. Мегалобласт — самая характерная клетка крови и костного мозга при этой анемии. Она большая по размеру (диаметр — 12-15 мкм), имеет базофильную , полихроматофильную или оксифильную цитоплазму и ядро на разных этапах инволюции — от большого, сочного к малому, плотному, эксцентрически расположенному. Если мегалобласт будет лишаться ядра, он превращается в мегалоцит немного меньшего размера (диаметр 10-12 мкм).

Обе клетки принадлежат к элементам патологической регенерации. Кроме того, в периферическую кровь выбрасываются дегенеративные формы эритроцитов: анизоциты , пойкилоциты , эритроциты с базофильной пунктацией , остатками ядра (тельца Жоли ) и ядерной оболочки (кольца Кебота ). Среди нейтрофилов встречаются атипичные гигантские клетки с гиперсегментированным ядром (до 10 сегментов).

Гип о — и апластические анемии. Гип о — и апластические анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. В основе патологического процесса лежит нарушение пролиферации и дифференциации клеток костного мозга. Характерным признаком этого заболевания системы крови является полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией . Заболевание наблюдается с частотой 5-10 случаев на 1 млн жителей в год.

Между гипопластической и апластической анемией является как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации клеток костного мозга.

Этиология апластической и гипопластическая анемии разнообразна и до конца еще не установлена. В 50 % случаев причина заболевания остается неизвестной. По этиологическому признаку различают врожденные и приобретенные формы.

Среди приобретенных выделяют идиопатическую апластическую анемиею и формы с известной этиологией, связанные с воздействием различных внешних факторов. К последним относятся различные химические и физические агенты: лекарственные препараты (нестероидные противовоспалительные и анальгетики — амидопирин, индометацин , бутадион , анальгин; антибиотики — левомицетин , метициллин , стрептомицин; антитиреоидные — мерказолил , пропилтиоурацил ; цитостатики — 6 — меркаптопурин , циклофосфамид , 5- фторурацил , цитозин — арабинозид , винкристин , винбластин , мелфалан , противоопухолевые антибиотики — рубомицин ; антидиабетические — хлорпропамид , толбутамид ; гипотензивные — каптоприл , эналаприл , допегит ; антиаритмические — хинидин , токаинид , препараты золота , сульфаниламидные препараты, антисудомни гидантоин ) , химические вещества (бензол и его производные, неорганические соединения мышьяка, тяжелые металлы — ртуть, висмут, этилированный бензин, хлорорганические соединения, инсектициды, пестициды) физические факторы (ионизирующая радиация и рентгеновское облучение) инфекционные агенты (вирусы — инфекционного мононуклеоза, гепатита, особенно вирусы инфекционного гепатита G , гриппа, Эпштейна — Барра , ВИЧ — инфекция, цитомегаловирус , герпеса , эпидемического паротита), микобактерии туберкулеза , грибы (аспергиллы) иммунные заболевания (болезнь » трансплантат против хозяина «, эозинофильный фасциит , тимома и карцинома тимуса).

Некоторые гипопластические анемии имеют наследственное происхождение и представляют собой ферментопатии. В некоторых случаях гипо-и апластические анемии возникают вследствие образования антител против клеток костного мозга. Выяснение этиологии гипопластической анемии имеет важное значение в связи с возможностью устранения миелотоксического фактора и дальнейшего прогрессирования заболевания. Основные этиологические факторы (радиация, химические вещества, вирусы) могут оказывать вредное воздействие на хромосомный аппарат клеток костного мозга и тем самым нарушать синтез ДНК. Эти нарушения приводят к угнетению пролиферации костномозговых клеток. Вследствие этого костный мозг не может обеспечить необходимую продукцию эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, что отражается на составе периферической крови и ведет к панцитопении .

В основе апластической анемии лежит патология полипотентной гемопоэтической стволовой клетки, недостаток которой приводит к нарушению процессов пролиферации и дифференциации всех ростков костного мозга. В одних случаях патологии стволовой клетки имеет значение гиперактивность костномозговых Т — лимфоцитов- супрессоров , в других — большую роль играют антитела, которые тормозят активность стволовой кроветворной клетки и колониеобразующих клеток; не исключена роль и дефицита колониестимулирующих факторов.

Существует мнение, что, кроме дефекта стволовой гемопоэтической клетки, в патогенезе апластической анемии имеет значение нарушения стромы, что представляет собой микроокружения стволовых клеток и индуцирует их пролиферацию и дифференциацию. Основными клеточными компонентами микроокружения стволовой клетки являются остеобласты, фибробласты, эндотелиальные и жировые клетки.

При апластической анемии выявлены различные нарушения метаболизма кроветворных клеток и прежде всего обмена нуклеопротеидов, вследствие чего кроветворные клетки не могут усваивать различные гемопоэтические вещества, необходимые в процессах их дифференциации и пролиферации ( цианокобаламин , железо, гемопоэтины ), уровень которых в сыворотке крови больных апластической анемией повышен. Наблюдается также отложения железосодержащего пигмента в различных органах и тканях (печени, селезенке, костном мозге, коже и др.).

Причинами гемосидероза является нарушение гемоглобинообразования , угнетение эритропоэза и усиленное разрушение качественно неполноценных эритроцитов, возможно также более интенсивное поступление железа в клеточные элементы органов и тканей из-за нарушения в них метаболических процессов. Определенное влияние оказывают и частые гемотрансфузии.

В патогенезе заболевания имеют значение эндокринные и иммунные механизмы, а также генетические нарушения, которые предоставляют условия для развития аплазии кроветворения под влиянием различных причин. Есть сведения об участии селезенки в развитии апластической анемии, которая при этой патологии угнетает кроветворение .

Недостаточная продукция костным мозгом клеток обусловливает основные механизмы развития заболевания — анемический синдром, инфекционные осложнения в связи с гранулоцитопенией и геморрагический синдром, связанный главным образом с тромбоцитопенией.

При гипопластических анемиях картина периферической крови характеризуется разной степенью анемии, лейкопенией, лимфопенией , тромбоцитопенией. Костно — мозговое кроветворение характеризуется угнетением без выраженной аплазии, умеренным уменьшением количества элементов с задержкой их созревания.

Среди элементов красного ряда преобладают полихроматофильные и базофильные нормобласты. Задержка созревания миелоидных форм происходит на стадии промиелоцитов и миелоцитов. Мегакариоцитарный росток плохо пролиферирует, оказываются дегенеративные формы.

В случае апластической анемии при исследовании периферической крови отмечается панцитопения , резко выраженная анемия с низким ретикулоцитозом , отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина снижается до 15-20 г / л, количество эритроцитов — до 1,5-1,10 г / л с выраженным анизо — пойцилоцитозом . Отмечается лейкопения , главным образом за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом, тромбоцитопения различной степени . Исследование костномозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.

Метапластической анемией называют такую , которая возникла в результате замещения красного костного мозга опухолевыми клетками (рак, лейкоз). Примером дизрегуляторных анемий может быть угнетение эритропоэза у больных гипотиреозом.

источник

Железодефицитная анемия — это анемия, обусловленная дефи­цитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, стра­дающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее широко железодефицитная анемия распространена среди детей, подростков, женщин де­тородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количе­ства железа в его депо и снижением уровня транспортного железа кро­ви при еще нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов. Для железодефицитной анемии характерно уменьшение всех мета­болических фондов железа, в том числе и транспортного, снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

Основные сведения об обмене железа

Железо играет в организме человека важнейшую роль, так как участвует в регуляции обмена веществ, в процессах переноса кисло­рода, в тканевом дыхании и оказывает огромное влияние на состоя­ние иммунологической резистентности. Почти все железо, содержа­щееся в организме человека, входит в состав различных белков и ферментов. Можно выделить две его основные формы: гемовое (входя­щее в состав гема) и негемовое (входящее в состав белков и фермен­тов, не содержащих гема). Гем входит в состав гемоглобина, миоглобина. Железо гема мясных продуктов всасывается без участия соляной кис­лоты. Однако ахилия может в определенной мере способствовать раз­витию железодефицитной анемии при наличии значительных потерь железа из организма и высокой потребности в железе. Главными местами всасывания железа являются двенадцатиперст­ная кишка и верхние отделы тощей кишки. В слизистой оболочке этих отделов тонкой кишки имеется транспортная система, регулирующая всасывание железа в зависимости от потребности организма в нем. При выраженном дефиците железа всасывание его может происходить и в остальных отделах тонкого кишечника. При уменьшении потребности организма в железе происходит снижение скорости поступления его в плазму крови и увеличение отложения в энтероцитах в виде ферритина, который в дальнейшем через несколько дней элиминируется при физиологическом слущивании эпителиальных клеток кишечника.

Влияние различных веществ на всасывание железа

Вещества, усиливающие всасывание железа

Вещества, тормозящие всысывание железа

Органические кислоты (лимонная,

Апельсиновый сок (улучшает усвоение железа из хлеба и овощей)

Аминокислоты гистидин, лизин, цистеин

Антацидные препараты (магния трисиликат и др.)

Энтеросорбенты (беласорб, активированный уголь и др.)

Растительные волокна, отруби

Фитаты растительных продуктов

При увеличении потребности организма в железе и при снижении его запасов усиливается поступление железа в плазму и резко уменьшается его отложение в энтероцитах в виде ферритина. В крови железо циркулирует в комплексе с плазменным трансферином. Этот белок, относящийся к b-глобулиновой фракции синтезируется преимуществен­но в печени.

Трансферин захватывает железо из энтероцитов, а также из депо в печени и селезенке и переносит его к рецепторам на эритрокариоцитах костного мозга. В норме трансферин насыщен железом не полнос­тью, а приблизительно на 30%. Трансферин может также связывать хром, медь, магний, цинк, кобальт, однако сродство к этим микроэлементам значительно ниже, чем к железу. Комплекс трансферин-железо взаимодействует со специфически­ми рецепторами на мембране эритрокариоцитов и ретикулоцитов ко­стного мозга, после чего путем эндоцитоза проникает в них; железо переносится в их митохондрии, где включается в протопрорфирин и таким образом участвует в образовании гема. Освободившийся от же­леза трансферин неоднократно участвует в переносе железа. Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что весь­ма значительно превышает возможности всасывания железа в кишеч­нике. В связи с этим для гемопоэза постоянно используется железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке. Хранение (депонирование) железа осуществляется в депо — в со­ставе белков ферритина и гемосидерина. Они представляют собой сво­еобразный резервный пул, куда поступает железо, не использованное для синтеза гема в эритроцитах.

Наиболее распространенная форма депонирования железа в орга­низме — ферритин. Он представляет собой водорастворимый гликопротеиновый комплекс, состоящий из расположенного в центре железа, покрытого белковой оболочкой из апоферритина. Каждая молекула ферритина содержит от 1000 до 3000 атомов железа. Ферритин определяется почти во всех органах и тканях, но наи­большее его количество обнаруживается в макрофагах печени, селе­зенки, костного мозга, эритроцитах, в сыворотке крови, в слизистой оболочке тонкой кишки.

При нормальном балансе железа в организме устанавливается сво­еобразное равновесие между содержанием ферритина в плазме и депо (прежде всего в печени и селезенке). Уровень ферритина в крови отра­жает количество депонированного железа. Ферритин создает запасы же­леза в организме, которые могут быстро мобилизоваться при повы­шении потребности тканей в железе. Другая форма депонирования железа — гемосидерин — малораство­римое производное ферритина с более высокой концентрацией желе­за, состоящее из агрегатов кристаллов железа, не имеющих апоферритиновой оболочки. Гемосидерин накапливается в макрофагах костного мозга, селе­зенки, в купферовских клетках печени.

Физиологические потери железа

Потеря железа из организма мужчин и женщин происходит следу­ющими путями:

с калом (железо, не всосавшееся из пищи; железо, выделяющееся с желчью; железо в составе слущивающегося эпителия кишечни­ка; железо эритроцитов в кале);

со слущивающимся эпителием кожи;

Указанными путями как у мужчин, так и у женщин происходит выделение около 1 мг железа за сутки. Кроме того, у женщин детород­ного периода дополнительные потери железа возникают за счет мен­струаций, беременности, родов, лактации

источник

Железодефицитная анемия — это анемия, обусловленная дефи­цитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, стра­дающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее широко железодефи­цитная анемия распространена среди детей, подростков, женщин де­тородного возраста, пожилых людей.

Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию.

Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количе­ства железа в его депо и снижением уровня транспортного железа кро­ви при еще нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов.

Для железодефицитной анемии характерно уменьшение всех мета­болических фондов железа, в том числе и транспортного, снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

Железо играет в организме человека важнейшую роль, так как участвует в регуляции обмена веществ, в процессах переноса кисло­рода, в тканевом дыхании и оказывает огромное влияние на состоя­ние иммунологической резистентности. Почти все железо, содержа­щееся в организме человека, входит в состав различных белков и ферментов. Можно выделить две его основные формы: гемовое (входя­щее в состав гема) и негемовое (входящее в состав белков и фермен­тов, не содержащих гема) (рис. 2). В молекуле гема железо связано с протопорфирином. Гем входит в состав гемоглобина, миоглобина,

Ферменты аконитаза, ксантиноксидаза, / НАД’Н-дегидрогенаэа и др. /,

Гемовое и негемовое железо.

Железодефицитная анемия

цитохромов, фермешовкаталазы, лактопегх)ксидазь1. В негемовой форме железо содержится в ферритине, гемосидерине, трансферине, а также в ферментах аконитазе, ксантиноксидазе, НАД • Н-дегидрогеназе.

Общее содержание железа в организме человека составляет в сред­нем 4.5-5 г (у женщин — 3-4 г, у мужчин — 3-5 г). Распределение железа в организме представлено в табл. 6.

Табл. 6. Распределение железа в организме человека

Фонды железа Содержание железа, г

Железо эритрона (железо в составе гемоглобина 2 8-2 9 циркулирующих эритроцитов и в эритрокариоцитах

Железо депо (в составе ферритина и гемосидерина) 0.5-1 5

Железо тканевое (миоглобин, цитохромы, ферменты) 0 125-0.140

Железо транспортное (связанное с белком крови — 0.003-0 004

Организм человека ежедневно получает с пищей около 15-20 г железа. В 12-перстной кишке и проксимальных отделах тощей кишки в обычных условиях всасывается 1-1.5 мг, а при повышенной потреб­ности организма в железе и его дефиците всасывается около 2 мг (по некоторым данным около 2.5-3 мг) железа в сутки.

Железо содержится в продуктах животного и растительного проис­хождения: в мясе, печени, почках, легких, сердце, рыбе, яйцах, бобах сои, петрушке, горохе, шпинате, сушеных абрикосах, черно­сливе, изюме, рисе, хлебе, яблоках, фасоли, кукурузе, шиповнике, меде, шоколаде, гематогене.

В продуктах животного происхождения железо может содержаться в виде Fe 2+ гема (мясо), гемосидерина и ферритина (печень). Расти­тельные продукты содержат негемовое железо преимущественно в виде трехвалентных ионов Fe 3+ . Двухвалентное железо Fe 2+ , входящее в состав гема, растворяется в щелочной среде тонкой кишки и хорошо всасывается, практически без участия соляной кислоты желудочного сока. Наибольшее количество железа всасывается из мяса, особенно телятины. Железо растительных продуктов (негемовое) поступает пре­имущественно в виде трехвалентных ионов (Fe 3+ ) и не растворимо в щелочной среде тонкого кишечника. Трехвалентное железо раститель­ных продуктов в желудке под влиянием соляной кислоты переходит в двухвалентное (Fe 2+ ), которое легко растворяется в щелочной среде и хорошо всасывается.

На всасывание железа оказывают влияние различные вещества (табл. 7).

В медицинской литературе долгое время обсуждался вопрос о вза­имосвязи развития железодефицитной анемии со сниженной желу­дочной секрецией и дефицитом в желудочном содержимом соляной кислоты. В настоящее время установлено, что дефицит соляной кисло­ты не приводит к развитию железодефицитной анемии при полно­Ценном питании с включением в рацион мяса и отсутствии потерь железа из организма. Объясняется это тем, что, как указывалось выше,

Диагностика болезней системы крови

Табл. 7. Влияние различных веществ на всасывание железа

Вещества, усиливающие всасывание Вещества, тормозящие всысывание

Аскорбиновая кислота Танины чая

Фруктоза Антацидные препараты (магния трисиликат

Сорбит и др)

Янтарная кислота Энтеросорбенты (беласорб,

Алкоголь активированный уголь и др )

Органические кислоты (лимонная, Карбонаты яблочная, винная) Оксалаты

Апельсиновый сок (улучшает усвоение Фосфаты

железа из хлеба и овощей) Молоко

Животные белки (рыба, мясо) Растительные волокна, отруби

Аминокислоты гистидин, лизин, Жиры цистеин Соли кальция _Фита ты растительных продуктов_

железо гема мясных продуктов всасывается без участия соляной кис­лоты Однако ахилия может в определенной мере способствовать раз­витию железодефицитной анемии при наличии значительных потерь железа из организма и высокой потребности в железе.

Главными местами всасывания железа являются двенадцатиперст­ная кишка и верхние отделы тощей кишки. В слизистой оболочке этих отделов тонкой кишки имеется транспортная система, регулирующая всасывание железа в зависимости от потребности организма в нем. При выраженном дефиците железа всасывание его может происходить и в остальных отделах тонкого кишечника.

Полностью механизмы всасывания железа в кишечнике еще не выяснены. Микроворсинки энтероцитов имеют высокоаффинные ре­цепторы для транспорта железа в клетку (Carethers, 1997). Абсорбция железа осуществляется с помощью особого белка — мукозного апот- рансферина. Этот белок синтезируется в печени, затем поступает в энтероциты. Из энтероцитов мукозный апотрансферин выделяется в просвет кишечника, где загружается железом, после чего проникает в энтероцит Далее на базальной стороне энтероцита мукозный трансфе- рин передает железо в кровь плазменному образуется комплекс доставляющий железо к костному мозгу. Всасывание железа регулируется синтезом мукозного при дефиците железа концентрация его в этероцитах возрастает. Часть железа в включается в который можно считать медленно обменивающимся пулом железа в слизистой оболочке тон­кой кишки.

При уменьшении потребности организма в железе происходит снижение скорости поступления его в плазму крови и увеличение отложения в энтероцитах в виде ферритина, который в дальнейшем через несколько дней элиминируется при физиологическом нии эпителиальных клеток кишечника.

При увеличении потребности организма в железе и при снижении его запасов усиливается поступлениежелеза в плазмуи резко уменьшается

Железодефицитная анемия

его отложение в энтероцитах в виде ферритина. Между всасыванием железа в кишечнике, количеством его в депо, количеством феррити­на и мукозного трансферина в слизистой оболочке тонкого кишечни­ка существуют определенные взаимоотношения (рис. 3). Величина вса­сывания железа из продуктов представлена в табл. 8.

В крови железо циркулирует в комплексе с плазменным трансфери-ном. Этот белок, относящийся к р-глобулиновой фракции, имеет мо­лекулярную массу около 88000 Дальтон и синтезируется преимуществен­но в печени и в небольших количествах в лимфоидной ткани, молочной

Дефицит железа в плазме крови

Увеличение уровня железа в плазме крови

Увеличение трансферина в слизистой оболочке тонкой кишки

Уменьшение количества ферритина в слизистой оболочке тонкого кишечника

Уменьшение количества трансферина в слизистой оболочке тонкой кишки количества

ферритина в слизистой оболочке тонкой кишки

Усиление всасывания железа кишечнике

Рис 3 Взаимоотношения между уровнем железа в плазме крови и его всасыванием в кишечнике.

источник

Д.м.н., проф. И.Н. ЗАХАРОВА, к.м.н. Ю.А. ДМИТРИЕВА
ГОУДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» (РМАПО) Росздрава

Анемия — клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. В соответствии с рекомендациями всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), анемия диагностируется при снижении гемоглобина ниже 110 г/л у детей в возрасте до 5 лет, ниже 115 г/л -в возрасте от 5 до 12 лет, ниже 120 г/л у детей старше 12 лет [1]. Анемия может быть проявлением многих патологических состояний, как связанных с первичным поражением системы крови,так и не зависящих от него.

Успех лечебных мероприятий и качество жизни ребенка с анемией во многом зависят от раннего установления ее причины. Сталкиваясь с проблемой анемии, каждый педиатр должен понимать, что проводимая терапия не сводится к восстановлению нормального уровня гемоглобина крови, она должна основываться на понимании патогенетических механизмов гематологических нарушений у пациента. В настоящее время существует несколько различных классификаций анемии, разработанных с целью выделения основных механизмов ее развития и систематизации проводимых диагностических мероприятий. В связи с тем, что причиной снижения гемоглобина крови может оказаться практически любое заболевание, строгая этиологическая классификация анемий невозможна. Однако общность патогенетических механизмов развития малокровия позволяет объединить ряд анемических состояний самой разнообразной этиологии в несколько групп.

Основные механизмы развития анемий были выделены еще в 1930-е годы профессором М.П. Конча-ловским: кровопотеря, усиленное кроверазрушение и нарушение кровообразования [2]. Данный патогенетический принцип лежит и в основе современной классификации анемических состояний, предложенной как отечественными, так и зарубежными авторами (табл. 1) [3-5].

Таблица 1. Этиопатогенетическая классификация анемий

Постгеморрагические анемии

Острая постгеморрагическая

Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов

Анемии вследствие дефицита белка, микроэлементов (железа, меди), витаминов (С, В₆, В₁₂, фолиевой кислоты)

Дизэритропоэтические анемии вследствие подавления эритропоэза, снижения утилизации железа (на фоне инфекционных, онкологических заболеваний, патологии печени, почек, системных заболеваний соединительной ткани)

Анемии вследствие патологии костного мозга (гипо- и апластические анемии, анемии на фоне гематоонкологических заболеваний)

Внутриклеточный гемолиз (патология мембран эритроцитов, патология ферментов эритроцитов, дефекты гемоглобина)

Внеклеточный гемолиз (иммунная и неиммунная гемолитические анемии)

Данная классификация действительно важна для определения тактики ведения пациентов, однако в практической работе дифференциальный диагноз анемии обычно начинается с анализа гемограммы. Большинство современных анализаторов в настоящее время позволяют врачу получить данные не только об уровне гемоглобина и количестве эритроцитов, но и оценить дополнительные параметры, характеризующие состояние «красной крови» (табл. 2). В зависимости от цветового показателя, который обычно коррелирует с уровнем MCH, анемии могут быть разделены на гипо-, нормо- и гиперхромные (табл. 3). Средний объем эритроцитов свидетельствует о размерах красных клеток и позволяет разделить анемии на микро-, нормо- и макроци-тарные (табл. 4) [3]. Еще одним информативным показателем для дифференциальной диагностики анемических состояний является уровень ретикуло-цитов. В норме в периферической крови содержится 0,5-1% предшественников эритроцитов. Для аре-генераторных состояний (апла-стическая анемия) характерно полное отсутствие ретикулоцитов в мазке крови. При гипорегенера-торных анемиях (железодефицит-ная, В₁₂-дефицитная, сидеробласт-ная анемии) доля ретикулоцитов обычно составляет менее 0,5%, хотя может оставаться и в пределах нормы. Норморегенератор-ный характер анемии (ретикуло-циты 0,5-2%) свидетельствует о нормальной способности костного мозга к усилению эритро-поэза, что характерно для острых постгеморрагических анемий. К гиперрегенераторным анемиям относятся практически все гемолитические анемии, при которых количество ретикулоцитов в периферической крови обычно превышает 2-5%. Еще более точным показателем эритропоэза является ретикулоцитарный индекс (РИ), который вычисляется по формуле: РИ = [число ретикулоцитов (%) х гематокрит больного (%) / гемато-крит в норме (%)]. В норме ретикулоцитарный индекс равен 1. При острой постгеморрагической анемии данный показатель повышается обычно в 2-3 раза, а при гемолизе — в 5-6 раз выше нормы.

Таблица 2. Параметры, характеризующие состояние эритроцитов

Физиологическое значение

Нормальный уровень

Характеризует степень насыщения эритроцита гемоглобином

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH, Mean Corpuscular Hemoglobin)

Характеризует содержание гемоглобина в эритроците

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС, Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration)

Характеризует степень насыщения эритроцита гемоглобином

Средний объем эритроцитов (MCV, Mean Corpuscular Volume)

Характеризует объем эритроцитов

Показатель анизоцитоза (RDW, Red cell Distribution Width)

Дает количественную оценку разброса эритроцитов по объему