Язвенный колит амилоидоз

Амилоидоз — системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный амилоидоз, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д. ); 3) идиопатический амилоидоз; 4) старческий амилоидоз.

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка — макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

Амилоидоз пищевода встречается чаще одновременное поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника -частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула:запорами или упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см.Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику сэнтеритами иколитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль,непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия,желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев — гипербилирубинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Существует также заболевание — амилоидоз почек, при котором нарушается белковый обмен и в различных органах и тканях откладывается патологический белок, нарушающий функцию органов. Амилоидоз почек на протяжении длительно времени может протекать бессимптомно. Затем появляются признаки поражения почек: появление отеков, нарастающая слабость, повышение артериального давления, развитие почечной недостаточности. Диагноз — амилоидоз почек подтверждается при биопсии почек, десны или слизистой прямой кишки. Лечение эффективно в начальной стадии.

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь,эмпиема плевры и т. д. ). Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования крови обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в поздней стадии -увеличение содержания апь-фа-2 и бетаглобулинов в сыворотке крови), повышение СОЭ, в ряде случаев — гиперфибриногенемию, повышение содержания холестерина и беталипидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные индивидуализируются.

Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Амилоидоз. Лечение: При вторичном амилоидозе в первую очередь — лечение основного заболевания (туберкулез,остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др. ), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Лечащий врач назначает соответствующее лечение и в последствии наблюдает больного и следит за результатами.

Упоминаниями об этой напасти пестрят все медицинские справочники. С тех пор, как человечество поделилось на язвенников и прочих, в наших познаниях о самой жгучей (в прямом смысле) болезни, пожалуй, не осталось ни одного белого пятна.

Здравствуйте! Хочу выразить благодарность ЕВРОМЕДПРЕСТИЖ! Здесь действительно работают врачи с большой буквы! Спасибо вам огромное!

Очень благодарен всем врачам клиники Евромедпрестиж за профессиональный подход, за личные человеческие качества, за слаженность в рабочем процессе и положительные результаты в лечении. Отдельные слова благодарности врачам Тарасовой Екатерине Валерьевне, Федоровой Нине Ивановне, Галину Сергею Васильевичу. Это лучшие специалисты своего медицинского профиля. Клиника Евромедпрестиж проверена временем. С моей стороны претензий и жалоб нет, только самые лучшие отзывы и впечатления.

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

• системный (поражаются ткани большинства органов);
• локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

• Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
  • миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
  • боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
  • нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
  • болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
• Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
• Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
• Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
• Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

• уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
• увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
• отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
• употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

• Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
• Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
• Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
• Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
• Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
• Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
• Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
• Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
• Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
• Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

• Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
• Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
• Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
• За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
• Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
• Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

• Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
• Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
• Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
• Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

• Онемение
• Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
• Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

• AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
• AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
• Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

• Миастения с последующей атрофией мышц;
• Диспепсия и диарея;
• Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
• Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

• Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
• Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
• Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
• Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
• Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

• Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
• Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
• Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
• Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

• Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
• Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

• Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
• Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
• Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
• Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
• Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

• Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
• Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
• Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
• Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
• Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

• Уплотнение и изменение размера почек;
• Присутствие кист в почках;
• Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
• Гипертрофию сердечной мышцы;
• Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
• Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

• стероидные противовоспалительные;
• противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
• противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

• длительная ремиссия;
• при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
• полное исчезновение нефротического синдрома;
• устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

• значительное уменьшение белка в моче;
• нормализация содержания креатинина в крови больного;
• улучшение кровообращения;
• уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

• Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
• Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
• Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
• Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник

Данное заболевание характеризуется, прежде всего, нарушением белкового обмена. В результате этогопроисходит межклеточное отложение втканях и органах, так называемых, гомогенных белковых масс. Все больше заполняя пораженный орган, в конце концов, амилоид приводит к дистрофии и нарушению его функций.

Существуют разные формы амилоидоза. Прежде всего, выделяется системный амилоидоз и локальный. При амилоидозе системном, поражаются ткани многих органов. Локальный же определяется отложением особого гликопротеида, только в каком ни будь одном органе. Это могут быть почки или сердце, кожа, дыхательные пути или другие органы.

Классифицируют заболевание и, беря во внимание, другие факторы.

Выделяются, в основном, первичный и вторичный, а также старческий и наследственный амилоидоз.

Причинный фактор амилоидоза первичного не известен. Исследования показали, что амилоидные фибриллы, не что иное, как производные, так называемых, легких цепей имунноглобулинов. Заболевание это носит еще название парамилоидоз. Определены индийский, португальский и амилоидоз при «семейной средиземноморской лихорадке».

Вторичный или, как его еще называют – общий амилоидоз, возникает на фоне других недугов. Это может быть туберкулез, лимфогранулематоз, остеомиелит, бронхит, другие заболевания, носящие хронический характер. Сопровождаются они, обычно, распадом ткани, нагноением и всасыванием этих продуктов распада. Поражаются, чаще всего, селезенка, почки, кишечник, печень.

Старческий амилоидоз занимает, пожалуй, особое место. В этом случае поражаются сердце, поджелудочная железа, а также головной мозг.

Первичный амилоидоз индийского и португальского типа очень сходны по своей симптоматике. Проявляются они в болезненности, причем, резкой, скелетных мышц именно нижних конечностей. Симптомами являются и тяжелая миастения, сопровождающаяся атрофией, а также параличом мышц. Так называемые, сухожильные рефлексы исчезают частично, а в некоторых случаях, и полностью. Возникают трофические язвы.

Боли в брюшной полости, сопровождаются диареей и диспепсией. Мочеполовая система дает сбои, проявляющиеся в падении либидо, азооспермии, менопаузе, а также альбуминурии.

Ретинит, периартериолит и другие заболевания, касающиеся ухудшений со стороны зрения, тоже относятся к симптоматике, определяющейпарамилоидоз, особенно индийского типа.

Амилоидоз вторичный часто длительное время протекает бессимптомно. Например, при поражении почек может наблюдаться только снижение активности, а также незначительная слабость. Позже проявляется дисфункция этих органов, появляется в моче белок. Последняя стадия – развитие почечной недостаточности.

Одним из симптомов амилоидоза может быть повышение, так называемой, скорости оседания эритроцитов, часто сокращенно обозначаемой, как СОЭ.Количественные показатели приближаются к отметке 50, а иногда достигают и 70 мм/ч. Тромбоцитоз, а также гиперфибриногенемия и анемия могут стать основаниями для подозрения на амилоидоз.

На коже заболевание может проявляться в виде множественных узелков, вызывающих зуд или опухолевидными образованиями уже в самой коже. Чаще это область лица, груди, гениталий.

Для диагностики амилоидоза применяют целый комплекс исследований. Первичный амилоидоз можно распознать благодаря цитологическим исследованиям. Этот анализ делается со слизистых прямой кишки. Делают его и с ротовой полости. Еще один метод – биопсия селезенки и печени. Делается еще рентгеноскопия ЖКТ.

Вторичный амилоидоз диагностируют благодаря анамнезу, а также анализу мочи и, так называемым, серологическим исследованиям. Еще используется раствор конгокрасного и делаются соответствующие пробы.

Для определения парапротеинов делается еще электрофорез, а также иммунноэлектрофорез именно мочи и сыворотки крови.

Предотвратить заболевание можно. Для этого существуют не только специальные диеты, а и всевозможные добавки. Использование в своем рационе некоторых трав тоже дают положительные результаты.

И так, при подозрении на амилоидоз, прежде всего, необходимо ограничить употребление продуктов с повышенным содержанием белка. Как правило, это пища животного происхождения. Напротив, увеличиваем в своем рационе содержание блюд из рыбы, а также овощей и фруктов. Показаны и продукты, которые произведены из цельного зерна, еще орехи и семена.

По возможности, необходимо уменьшить количество блюд, содержащих кофеин, рафинированный сахар, а также молочные продукты.

Позаботиться надо о достаточном содержании в продуктах витамина C . Прием такой добавки, как рыбий жир, тоже показан для профилактики амилоидоза.

Методы лечения зависят, конечно же, от тяжести и типа амилоидоза. Так при лечении амилоидоза первичногоположительный результат может дать целый комплекс мероприятий. Относится к ним и соблюдение диеты, которая направлена на снижение употребления продуктов белкового происхождения.

Показана и химиотерапия, а также лекарственная терапия. Используется преднизолон, а также мелфалан. Отложение амилоида может блокировать такой препарат, как колхицин.

В лечении амилоидоза вторичного важнейшую роль играет определение и устранение заболевания, которое и является причиной возникновения амилоидоза.Могут быть назначены антибиотики, мочегонные средства, антиаритмические препараты, метоклопрамид и другие лекарства, действие которых направлено на пораженный орган.

Если состояние больного таково, что эффект от лекарственной терапии не наступает и пораженные органы не справляются со своими функциями, то могут быть показаны и хирургические вмешательства. Это может быть и удаление селезенки, и трансплантация костного мозга, почек, печени. Не исключается и пересадка сердца или имплантация ЭКС.

Однозначно можно сказать, что программа лечения этого тяжелого недуга может быть разработана только при тщательном обследовании больного и, конечно же, в условиях стационара. Дальнейшее лечение, зависящее от состояния больного, может проводиться и в амбулаторных условиях. Динамику процесса помогает контролировать усиленное и постоянное диспансерное наблюдение.

Результаты лечения этого недуга зависят от его тяжести. В некоторых случаях, к сожалению, летальный исход предотвратить, практически, невозможно.

источник

Амилоидоз – системное заболевание, при котором в органах и тканях происходит отложение амилоида (белково-полисахаридного вещества (гликопротеида)), что приводит к нарушению их функций.

Амилоид состоит из глобулярных и фибриллярных белков, которые тесно переплетаются с полисахаридами. Незначительное отложение амилоида в железистых тканях, строме паренхиматозных органов, стенках кровеносных сосудов не вызывает каких-либо клинических симптомов. Но при значительных амилоидных отложениях в органах происходят выраженные макроскопические изменения. Объем пораженного органа увеличивается, его ткани приобретают восковой или сальный блеск. В дальнейшем развивается атрофия органа с формированием функциональной недостаточности.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Амилоидоз обычно развивается на фоне длительно протекающих гнойно-воспалительных (бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, остеомиелита) или хронических инфекционных (малярии, актиномикоза, туберкулеза) заболеваний. Несколько реже амилоидоз развивается у пациентов с онкологической патологией:

• раком легкого;
• раком почек;
• лейкозом;
• лимфогранулематозом.

Амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна.

Также к амилоидозу могут привести следующие заболевания:

• саркоидоз;
• болезнь Уиппла;
• болезнь Крона;
• неспецифический язвенный колит;
• псориаз;
• болезнь Бехтерева;
• ревматоидный артрит;
• атеросклероз.

Существуют не только приобретенные, но и наследственные формы амилоидоза. К ним относятся:

• средиземноморская лихорадка;
• португальский нейропатический амилоидоз;
• финский амилоидоз;
• датский амилоидоз.

Факторы возникновения амилоидоза:

• генетическая предрасположенность;
• нарушения клеточного иммунитета;
• гиперглобулинемия.

В зависимости от причин, его вызвавших, амилоидоз делится на несколько клинических форм:

• старческий (сенильный);
• наследственный (генетический, семейный);
• вторичный (приобретенный, реактивный);
• идиопатический (первичный).

В зависимости от того, в каком органе преимущественно откладываются амилоидные отложения, выделяют:

• амилоидоз почек (нефротическая форма);
• амилоидоз сердца (кардиопатическая форма);
• амилоидоз нервной системы (нейропатическая форма);
• амилоидоз печени (гепатопатическая форма);
• амилоидоз надпочечников (эпинефропатическая форма);
• АРUD-амилоидоз (амилоидоз органов нейроэндокринной системы);
• смешанный амилоидоз.

Также амилоидоз бывает локальным и системным. При локальном амилоидозе отмечается преимущественное поражение одного органа, при системном – двух и более.

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптоматика определяется длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

Факторы возникновения амилоидоза: генетическая предрасположенность, нарушения клеточного иммунитета, гиперглобулинемия.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

• наличие белка в моче;
• артериальная гипертония;
• отеки;
• хроническая почечная недостаточность.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

• нарушение сердечного ритма;
• кардиомегалия;
• прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

• выпотной перикардит;
• выпотной плеврит;
• асцит.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

• тошнота;
• изжога;
• запоры, сменяющиеся поносами;
• нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
• желудочно-кишечные кровотечения.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

• миопатии;
• плечелопаточный периартрит;
• запястный туннельный синдром;
• полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

• стойкие головные боли;
• головокружения;
• деменция;
• повышенная потливость;
• ортостатические коллапсы;
• параличи или парезы нижних конечностей;
• полинейропатия.

С учетом того, что амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна, его диагностика представляет определенные трудности. Оценить функциональное состояние внутренних органов позволяют:

• УЗИ;
• ЭхоКГ;
• ЭКГ;
• рентгенография;
• гастроскопия (ЭГДС);
• ректороманоскопия.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Предположить амилоидоз можно при обнаружении в результатах лабораторных исследований следующих изменений:

• анемия;
• тромбоцитопения;
• гипокальциемия;
• гипонатриемия;
• гиперлипидемия;
• гипопротеинемия;
• цилиндрурия;
• лейкоцитурия.

Для окончательной диагностики необходимо произвести пункционную биопсию пораженных тканей (слизистой оболочки прямой кишки, желудка, лимфатических узлов; десен; почек) с последующим гистологическим исследованием полученного материала. Обнаружение в исследуемом образце амилоидных фибрилл будет подтверждением диагноза.

В терапии первичного амилоидоза используют глюкокортикоидные гормоны и цитостатические препараты.

При вторичном амилоидозе лечение направлено прежде всего на фоновое заболевание. Также назначают лекарственные средства 4-аминохинолинового ряда. Рекомендована низкобелковая диета с ограничением поваренной соли.

Развитие терминальной стадии хронической почечной недостаточности является показанием для гемодиализа.

Амилоидоз может осложняться следующими патологиями:

• сахарный диабет;
• печеночная недостаточность;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• почечная недостаточность;
• амилоидные язвы желудка и пищевода;
• сердечная недостаточность.

Амилоидоз – это хроническое прогрессирующее заболевание. При вторичном амилоидозе прогноз во многом определяется возможностью проведения терапии основного заболевания.

При развитии осложнений прогноз ухудшается. После появления симптомов сердечной недостаточности средняя продолжительность жизни обычно не превышает нескольких месяцев. Продолжительность жизни пациентов с хронической почечной недостаточностью составляет в среднем 12 месяцев. Этот срок несколько увеличивается в случае проведения гемодиализа.

Профилактика первичного (идиопатического) амилоидоза отсутствует, так как неизвестна причина.

Для профилактики вторичного амилоидоза важно своевременно выявлять и лечить инфекционные, онкологические и гнойно-воспалительные заболевания.

Профилактика генетических форм амилоидоза состоит в медико-генетическом консультировании семейных пар на этапе планирования беременности.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Каждый человек может столкнуться с ситуацией, когда он теряет зуб. Это может быть плановая процедура, проведенная стоматологам, или следствие травмы. В каждом и.

источник

Язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК) относятся к воспалительным заболеваниям кишечника, в основе которого лежит неспецифическое иммунное воспаление в стенке кишки.

Распространенность ЯК составляет 30-270 случаев на 100 тысяч населения. Болеют преимущественно лица молодого возраста (20-40 лет). В последние годы отмечается рост заболеваемости среди лиц старшей возрастной группы (после 60 лет). Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. ЯК встречается в 2 раза реже у курящих, чем у некурящих.

Распространенность БК составляет 50-70 случаев на 100 тысяч населения. В последние годы отмечается тенденция к росту заболеваемости БК. Болеют чаще лица молодого возраста (20-40 лет). Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. У курящих БК встречается в 4 раза чаще, чем у некурящих. Отмечена связь с приемом оральных контрацептивов.

Язвенный колит– это рецидивирующее некротизирующее воспалительное заболевание слизистой оболочки толстой кишки.

Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна. Обсуждается роль в развитии ЯК генетической предрасположенности, которая позволяет реализоваться неизвестным пока повреждающим агентам, инфекционного фактора, вирусов. Иммунологические нарушения, в том числе аутоиммунные процессы, рассматриваются как основной механизм развития воспаления в толстой кишке. При этом активированные иммунокомпетентные клетки, составляющие воспалительный инфильтрат в стенке кишки, выделяют обширный спектр медиаторов воспаления (интерлейкины, лейкотриены, ФНО-α и др.), которые отвечают за клиническую картину ЯК.

Нарушение микрофлоры в толстой кишке с появлением микроорганизмов в отделах, в которых они не встречаются у здоровых людей, также вносит свою лепту в этиопатогенез ЯК, так как препятствует восстановительным процессам и служит причиной интоксикации больных.

Клиническая картина. Клинические проявления при ЯК можно разделить на несколько групп симптомов: кишечные симптомы, системные внекишечные проявления, симптомы эндотоксемии, метаболические расстройства.

примесь крови или крови со слизью, иногда с гноем в каловых массах. Количество крови может быть различным – от прожилок до профузных кишечных кровотечений;

диарея. Частота стула колеблется от 2-4 до 8 и более раз в сутки. Объем каловых масс составляет 300-800 мл и более. Диарейный синдром характерен для поражения правой половины толстой кишки (тотальный и субтотальный колит), где всасываются вода и электролиты. При левостороннем процессе диарея выражена умеренно, частота стула 4-6 раз в сутки при объеме каловых масс 400-500 мл. Для язвенного проктосигмоидита характерен оформленный кал или запоры в сочетании с тенезмами;

ложные позывы с выделением крови, слизи, гноя без каловых масс – тенезмы, что свидетельствует о высокой степени активности воспаления в прямой кишке;

запор (обычно в сочетании с тенезмами) характерен для ограниченных дистальных форм ЯК. Он обусловлен спазмом кишечного сегмента выше зоны поражения;

сильные боли в животе не характерны для больных с ЯК. Они имеют обычно ноющий характер. Редко встречаются спастические боли, усиливающиеся при дефекации.

Внекишечные системные проявления. Они встречаются в 5-20 % случаев и служат проявлениями аутоиммунного компонента в патогенезе заболевания. Внекишечные проявления разделяют на связанные и не связанные с активностью воспаления (табл. 41) в зависимости от их исчезновения после оперативного лечения ЯК или стихании обострения (В.Т. Ивашкин, 2001).

Внекишечные проявления ЯК

Связанные с активностью процесса в кишечнике

Не связанные с активностью процесса в кишечнике

Эндотоксемияобусловлена поступлением токсических веществ из кишечника в кровеносное русло в связи с нарушением барьерной функции толстой кишки. Основные симптомы: общая слабость, анорексия, фебрильная лихорадка, тахикардия, анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоформулы влево, токсическая зернистость нейтрофилов, увеличение острофазовых белков – СРБ, фиб-риногена, серомукоида.

Метаболические расстройстваобусловлены диареей, избыточной потерей белка с каловыми массами, токсемией. Клинические проявления типичны для синдрома мальабсорбции: уменьшение массы тела, вплоть до истощения, обезвоживание, гипопротеинемия, гипоальбуминемия с отечным синдромом, гипокалиемия, гиповитаминозы.

ЯК принято классифицировать по характеру течения, протяженности воспалительного процесса в толстой кишке, тяжести течения заболевания и активности воспаления.

По характеру течениявыделяют острую и хроническую формы, последняя подразделяется на рецидивирующую и непрерывную формы. Первая атака болезни может протекать в двух вариантах – остром (фульминантная форма), для которой характерно быстрое нарастание симптомов, и тяжелой формы с выраженными симптомами эндотоксемии. Рецидивирующая форма характеризуется циклическим течением, сменой обострений и ремиссий. Наиболее часто рецидивы повторяются 1 раз в 1-2 года, иногда чаще – 2-3 раза в год. Длительность ремиссий варьирует от 2-3 месяцев до 10-15 лет. Непрерывная форма характеризуется упорным вялотекущим течением с умеренной активностью воспаления в слизистой толстого кишечника, отсутствием эндоскопической ремиссии в течение 6-8 месяцев при условии проведения адекватной терапии.

По протяженности воспалительного процесса в толстой кишкевыделяют:

дистальный ограниченный колит – проктит и проктосигмоидит;

левосторонний колит – диффузное поражение толстого кишечника на отрезке от прямой кишки до селезеночного угла или включая левую половину поперечной ободочной кишки;

субтотальный колит – от прямой кишки до печеночного угла;

тотальный колит (панколит); нередко при тотальном поражении в процесс вовлекается также участок подвздошной кишки – не более 15 см (илеоколит).

Выделяют легкое, средней тяжести и тяжелое течение язвенного колита. В табл. 42 приведены критерии, учитываемые при оценке степени тяжести ЯК.

Критерии оценки тяжести язвенного колита

Лейкоцитоз со сдвигом влево

Активность воспаления определяется по эндоскопическим признакам (табл. 43).

Эндоскопические признаки активности язвенного колита

Гной (в просвете и на стенках)

Множественные с изъязвлениями

Для ЯК характерны поверхностные округлые и звездчатые язвы, язвы–отпечатки. У некоторых больных на свободных участках между язвами располагаются полиповидные разрастания (псевдополипы). Характерным признаком ЯК являются микроабсцессы крипт.

Диагностика. Для установления диагноза ЯК помимо клинических данных используются эндоскопические, рентгенологические и морфологические методы.

Эндоскопические методы (колоноскопия, сигмоскопия, ректороманоскопия) считаются приоритетными. С помощью них устанавливают протяженность поражения толстой кишки, выявляют дополнительные образования (полипы, псевдополипы, опухоли, стриктуры), судят об активности воспаления.

Рентгенологические методы (ирригоскопия с бариевой взвесью в условиях двойного контрастирования) считаются дополнительными для диагностики язвенного колита. Их используют при невозможности проведения колоноскопии. Они позволяют установить протяженность поражения толстой кишки по характерным признакам (отсутствие гаустрации, выпрямленность контура кишки, сглаженность рельефа), выявить небольшие депо бария, соответствующие язвенным дефектам, и дефекты наполнения (полипы, псевдополипы, опухоль), помогают диагностировать осложнения (токсическая дилатация, перфорация и др.).

Морфологическое исследование обязательно для подтверждения диагноза ЯК. В биоптатах выявляются признаки неспецифического иммунного воспаления: густая инфильтрация слизистой лимфоцитами, плазмоцитами (в острой стадии преобладают лимфоциты, а в хронической – плазмоциты) с примесью нейтрофилов и эозинофилов. Характерны поверхностные язвы в пределах собственной пластинки слизистой, нарушения микроциркуляции, микроабсцессы крипт, повреждение желез с уменьшением количества бокаловидных клеток.

Дифференциальную диагностику ЯК в первую очередь следует проводить с заболеваниями, ведущим синдромом которых является «кровянистая» диарея. Прежде всего необходимо исключить болезнь Крона и инфекционные колиты, вызываемые сальмонеллами, кампилобактером, шигеллой, амебой и др. Этому помогает тщательно собранный анамнез заболевания и исследование кала на патогенную микрофлору. Часто приходится дифференцировать ЯК с синдромом раздраженной толстой кишки, при котором не нарушается микроскопическая структура кишечных желез.

Осложнения язвенного колита:

токсическая дилатация толстой кишки;

массивные кишечные кровотечения;

Лечение. Патогенетическая терапия ЯК включает в себя применение трех основных групп препаратов: препараты 5-аминосали­циловой кислоты (5-АСК), кортикостероидные гормоны и иммуносупрессоры. Первые 2 группы относятся к базисным средствам.

Препараты 5-АСК (сульфасалазин, месалазин) используют при лечении как легких и среднетяжелых форм заболеваний в активной стадии, так и в качестве поддерживающей противорецидивной терапии в стадии ремиссии. Механизм действия этих препаратов связан с ингибированием синтеза активных медиаторов воспаления – простагландинов, лейкотриенов, цитокинов. Кортикостероиды также блокируют синтез практически всех медиаторов воспаления и обладают иммуносупрессивной активностью.

Для лечения легкой формы(преимущественно распространенный проктит или ограниченный проктосигмоидит) применяют сульфасалазин внутрь в дозе 2,0 г/сут или месалазин (салофальк, пентаса, мезакол, тидокол и др.) 1,0 г/сут. Обязательным условием считается проведение длительной противорецидивной терапии препаратами 5-АСК в течение 1-1,5 лет после стихания атаки (прием поддерживающих доз 1,0-2 г/сут). Длительность противорецидивной терапии колеблется в пределах от 6 месяцев до 2 лет, в зависимости от характера течения заболевания и частоты рецидивов.

Преднизолон принимается внутрь в дозе 20 мг/сут в течение месяца, далее следует его постепенная отмена по 5 мг в неделю. Используются микроклизмы с гидрокортизоном (125 мг) или преднизолоном (20 мг) 2 раза в сутки в течение 7 дней. Из-за большого количества побочных эффектов гормоны нежелательны в качестве поддерживающей терапии. Однако при непереносимости 5-АСК и гормонозависимых формах ЯК может быть использована интермиттирующая схема приема гормонов: 20-40 мг преднизолона через день в течение 6-12 месяцев.

При среднетяжелой форме ЯК(преимущественно проктосигмоидит, реже – левосторонний колит) применяется сульфасалазин внутрь 2,0 г или месалазин – 1,0 г/сут длительно (многие годы). Преднизолон внутрь 40 мг/сут в течение месяца с последующей постепенной отменой по 5 мг в неделю. Микроклизмы с гидрокортизоном (125 мг) или преднизолоном (20 мг) 2 раза в сутки в течение 7 дней. К лечению добавляется метронидазол 1,0 г/сут на протяжении 10-14 дней.

Средняя доза преднизолона, рекомендуемая в период тяжелой атаки ЯК, составляет 1 мг/кг массы тела в сутки (30 мг внутривенно 4 раза в сутки или гидрокортизон 125 мг внутривенно 4 раза в сутки) в течение 5-7 дней. Снижение терапевтической дозы следует начинать по мере угасания клинических проявлений ЯК (не ранее чем через 2-3 недели). Гидрокортизон 125 мг или преднизолон 20 мг ректально на 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида 2 раза в сутки в течение 5-7 дней. Обязательно парентеральное питание, внутривенное введение жидкостей, переливание крови по показаниям. Спустя 5 дней при неэффективности проводимой консервативной терапии определяются показания к оперативному вмешательству.

При дистальных формах ЯК(проктит, проктосигмоидит) целесообразно местное лечение. Для этого препараты 5-АСК принимают в виде клизм и свечей (салофальк или пентаса в свечах по 0,5 г 4 раза или по 1,0 г 2 раза в сутки). Преднизолон в свечах 10 мг 2 раза в сутки. Продолжительность курса – 8-12 недель с дальнейшим уменьшением дозы наполовину, и терапия продолжается еще в течение 2-3 месяцев.

Иммуносупрессоры при ЯК считаются препаратами резерва и используются в случаях стероидорезистентности. Применяют азатиоприн, метотрексат, циклоспорин А (сандиммун).

Азатиоприн показан в качестве противорецидивного лечения у больных с частыми обострениями, несмотря на прием 5-АСК, или в случаях активизации воспаления при снижении дозы гормонов. Оптимальная доза препарата – 2 мг/кг/сут. Улучшение состояния обычно достигается не ранее чем через 3-4 недели, а для достижения максимального эффекта необходимо 4-6 месяцев. Большое число побочных эффектов (тошнота, рвота, диарея, лейкопения, агранулоцитоз, гепатотоксическое действие, панкреатит, полиневриты) являются существенными недостатками азатиоприна.

Метотрексат назначают по 25 мг внутримышечно 1 раз в неделю в течение 12 недель, затем доза препарата может быть снижена до 7,5-15 мг. Время ожидаемого эффекта – 3-4 недели, поэтому препарат используется только для лечения упорных хронических форм, но не при острой или тяжелой атаке. У препарата также много побочных эффектов: тошнота, рвота, диарея, стоматиты, лейкопения, тромбоцитопения, алопеция, гепатотоксическое действие.

Циклоспорин А эффективен при внутривенном введении в дозе 2-3 мг/кг/сут при фульминантном течении ЯК и его тяжелых атаках. Циклоспорин А индуцирует ремиссию у 50 % больных, у которых внутривенное введение стероидов не вызвало улучшения. Циклоспорин быстро купирует внекишечные проявления ЯК, но дает большое количество побочных эффектов (тошнота, рвота, гингивиты, артериальная гипертензия, нефротоксическое действие).

Дополнительные методы лечения – применение антибиотиков, гепарина, экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция).

При тяжелом течении ЯК с выраженным интоксикационным синдромом проводят курсы лечения антибиотиками широкого спектра действия (цефалоспорины, фторхинолоны, метронидазол).

Гепарин применяется при угрозе тромбообразования.

Симптоматическое лечение направлено на купирование диареи, анемии, коррекцию белковых и электролитных нарушений, регидратацию. Из антидиарейных препаратов рекомендуется смекта, вяжущие и обволакивающие средства. Применение лоперамида и других опиатов, холинолитиков не показано.

Показания к хирургическому лечению язвенного колита:

профузное кишечное кровотечение;

некупирующаяся токсическая дилатация толстой кишки;

рак толстой кишки или тяжелая дисплазия;

тяжелая атака ЯК, резистентная к внутривенно вводимым гормонам и иммуносупрессорам в течение 5-7 дней;

непрерывное течение ЯК без достижения ремиссии в течение 6-12 месяцев;

рецидивирующие тромбозы периферических вен или тромбоэмболии легочной артерии.

Болезнь Крона– это хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся трансмуральным гранулематозным воспалением стенки кишки с преимущественной локализацией в терминальном отделе подвздошной кишки и тенденцией к формированию свищей и стриктур.

Этиология и патогенез. Распространенность заболевания составляет 30-35 на 100000 населения. Причины и механизмы формирования БК неизвестны. Предполагалась связь с микобактериями, вирусами, аллергическими, ферментативными факторами и психогенными факторами. Большой прогресс достигнут при изучении генетических факторов. Частота встречаемости наследственной предрасположенности по этому заболеванию колеблется от 3,5 % до 35,5 %. Показано, что среди родственников пробанда первой степени родства БК встречается в 15 раз чаще, чем в общей популяции.

Генетическая теория тесно взаимодействует с лидирующей в последнее время иммунологической концепцией БК. Полагают, что 4-6 генов могут быть ответственными за ущербность иммунной системы у больных БК, что выражается в дефектности второй субпопуляции Т-хелперов, вырабатывающих широкий спектр провоспалительных цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-10, ИЛ-11, ФНО-α и др.) на фоне сниженной активности Т-супрессоров. Местная гиперреактивность может приводить к системным реакциям даже на нормальные антигены кишечного содержимого.

Клиническая картина. Наиболее общими клиническими симптомами БК являются диарея, боли в животе, лихорадка, потеря массы тела и системные внекишечные проявления.

Диарея – наиболее типичный симптом, встречающийся в 70-80 % случаев БК тонкой, подвздошной или толстой кишки. Механизм диареи различный. При поражении подвздошной кишки нарушается всасывание желчных солей, что ведет к повышенной секреции ионов и воды в толстой кишке (так называемая хологенная диарея). Поражение более 100 см подвздошной кишки ведет к большим потерям желчных солей и вызывает стеаторею вследствие нарушения мицеллообразования. Стриктуры тонкой кишки способствуют кишечному стазу и бактериальному обсеменению, в результате чего нарушаются моторика и всасывание. У некоторых больных могут быть тенезмы, причиной их является поражение прямой кишки, но крови в кале может и не быть, в отличие от язвенного колита.

Острые приступы болей в животе могут быть единственным симптомом на протяжении нескольких лет. Наиболее часто боль локализуется в правом нижнем квадранте (по локализации и интенсивности могут напоминать боли при аппендиците). Сильные схваткообразные боли свидетельствуют о трансмуральном поражении, сужении кишки и нарушении ее проходимости. Постоянная боль, сопровождающаяся лихорадкой и лейкоцитозом, должна вызывать подозрение на формирование абсцесса.

Субфебрильная температура тела и общее недомогание характерны для воспалительного заболевания кишечника. Высокая температура тела свидетельствует о возможном развитии абсцесса, а септическая лихорадка указывает на септицемию. Потеря массы тела может быть очень выражена, вплоть до кахексии. Нарушение трофики объясняется как плохим всасыванием, так и повышенным катаболизмом белка в результате воспаления.

Объективное исследование позволяет обнаружить у некоторых больных асимметрию живота за счет выпячивания правого нижнего квадранта. При пальпации в этом отделе можно выявить инфильтрат мягкой (тестоватой) консистенции, обусловленный отечной уплотненной стенкой кишки или межкишечным абсцессом. Осмотр перианальной области позволяет установить внекишечные проявления болезни в виде анальной трещины, проктита или парапроктита. Иногда трещина или парапроктит могут быть самым ранним симптомом БК или основным ее проявлением. Поэтому каждый случай упорного течения свища или трещины прямой кишки должен побуждать клинициста искать у больного БК.

Внекишечные системные проявления можно разделить на 3 группы. Первая группа включает в себя внекишечные проявления, возникающие параллельно с кишечными симптомами БК. К ним относятся артриты, эписклерит, афтозный стоматит, узловатая эритема и гангренозная пиодермия. Эти проявления наблюдаются приблизительно у 1/3 больных с БК и являются общими для язвенного колита и БК. Патогенез перечисленных осложнений (или внекишечных проявлений) неразрывно связан с воспалением кишечника, и они не требуют специального лечения. Иногда внекишечные проявления могут предшествовать кишечным проявлениям болезни Крона, что не характерно для язвенного колита.

Вторая группа включает поражения органов и систем, также связанные с БК, но требующие специального лечения. К ним относятся анкилозирующий спондилит и сакроилеит, увеит и первичный склерозирующий холангит. В настоящее время доказана генетическая связь этих синдромов и воспалительных заболеваний кишечника (ЯК и БК) с HLA B27.

Третья группа проявлений обусловлена нарушениями всасывания. К ним относятся мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, анемия, нарушения свертывания крови и др.

Клинические симптомы определяются локализацией, протяженностью процесса и формой заболевания.

Частота локализаций воспалительного процесса при БК: только подвздошная кишка (терминальный илеит) – 25 %, илеоцекальный отдел – 35 %, толстая кишка (в том числе прямая) – около 30 %, тонкая кишка – 5 %, другие локализации (пищевод, желудок или сочетанные локализации) – 5 %. Протяженность воспалительного процесса: локальный процесс – менее 100 см, распространенный – более 100 см.

Выделяют следующие формы заболевания:

воспалительно-инфильтративная, которая характерна для поражения толстой кишки. Сопровождается профузной диареей, признаками острого воспаления, снижением массы тела;

стенозирующая (с образованием стриктур). Характерна для илеоцекальной или тонкокишечной локализации воспалительного процесса. Может привести к кишечной непроходимости;

фистулообразная (перфоративная) – приводит к образованию абдоминальных инфильтратов, межкишечных свищей и абсцессов. При поражении прямой кишки или перианальной области формируются анальные трещины, парапроктиты с образованием свищей, ректовагинальные свищи, полиповидные кожные образования.

Тяжесть БК принято оценивать по так называемому индексу активности заболевания, предложенному W.Bestв 1976 г., который включает в себя 8 признаков. Каждый из них оценивается определенным количеством баллов, в зависимости от его присутствия или выраженности: 1) частота жидкого стула за неделю; 2) наличие болей в животе (по интенсивности); 3) общее самочувствие (хорошее, удовлетворительное, плохое, очень плохое); 4) системные проявления (есть, нет); 5) лихорадка (выше 37,5º С); 6) гематокрит, лейкоцитоз; 7) уменьшение массы тела; 8) осложнения (есть, нет).

Заболевание расценивается как легкое при суммарном числе баллов менее 150, как среднетяжелое – при сумме 150-300 баллов, как тяжелое – при сумме баллов более 300.

Диагностика. Для установления диагноза БК наряду с клиническими данными используются эндоскопические, рентгенологические и морфологические методы.

Применение эндоскопического метода с гистологическим исследованием слизистой оболочки тонкой кишки ограничивается из-за недоступности большей ее части визуализации с помощью современной эндоскопической техники. Для осмотра слепой кишки и терминального участка подвздошной кишки протяженностью от 10 до 30 см применяют колоноскопию. Для осмотра верхних отделов тонкой кишки используют интестиноскопию с помощью специального фиброскопа. В типичных случаях слизистая оболочка кишки резко отечна, утолщена, с грубыми складками, изъязвлена, легко ранима, с многочисленными геморрагиями. При локализации гранулематозного процесса в желудке или двенадцатиперстной кишке наблюдаются деформация и сужение желудка, характерное изменение рельефа слизистой оболочки за счет подслизистых узлов, появление псевдодивертикулов и др. Во всех случаях эндоскопического исследования необходимо проводить биопсию, причем даже тогда, когда визуально слизистая оболочка не изменена.

Для БК типичны глубокие щелевидные язвы, проникающие во все слои кишечной стенки и располагающиеся в разных направлениях. Гиперплазированные участки слизистой оболочки между язвами-трещинами создают картину «булыжной мостовой».

Рентгенологические исследования – ирригоскопия, серийная рентгенография тонкой кишки – также имеют немаловажное значение. Однако для уточнения состояния тонкой кишки наиболее информативным является не обычный пероральный прием бариевой взвеси, а его введение через зонд за трейцерову связку. С помощью рентгенологических методов можно установить 3 морфологические стадии БК.

I стадия (ранние изменения). Характерные признаки: утолщение и выпрямление складок из-за подслизистого отека, наличие множественных мелких поверхностных язв диаметром 0,1-0,2 см, окруженных воспалительным валом. Стенка кишки сохраняет эластичность.

II стадия (промежуточные изменения). Характерные признаки: наличие нодулярного рельефа, изъязвлений, ригидность брыжеечного края и выбухание противоположного края в виде псевдодивертикулов. Кишечная стенка значительно утолщена, ширина просвета кишки в пределах нормы. Нодулярные дефекты диаметром менее 1 см обычно одинаковых размеров являются результатом комбинации подслизистого отека с атрофией и рубцеванием слизистой оболочки.

III стадия (выраженные изменения). Типичные признаки: язвенно-нодулярный рельеф слизистой оболочки (симптом «булыжной мостовой»), наличие глубоких щелевидных изъязвлений со спазмом и сформировавшимся сужением просвета в виде шнура. Расстояние между петлями увеличено, стенки утолщены, ригидны.

Морфологическая картина. Одним из кардинальных микроскопических признаков болезни Крона является распространение воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки. Воспалительный процесс начинается с подслизистого слоя, поэтому слизистая оболочка представляется вначале малоизмененной. Причем для раннего периода заболевания характерна макрофагальная и лимфоцитарная инфильтрация кишечной стенки. Присоединяющееся изъязвление эпителия сопровождается инфильтрацией нейтрофилами.

Неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки также является закономерной при болезни Крона. Во всех слоях кишечной стенки могут возникать лимфоидпые скопления («неполные гранулемы»). В 60 % случаев болезни Крона встречаются гранулемы саркоидного типа. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова–Лангханса, окруженных фиброзным ободком и поясом из лимфоцитов. В отличие от туберкулезных гранулем, в них отсутствует казеозный распад в центре. Подобные гранулемы могут обнаруживаться не только в стенке кишки, но и в регионарных лимфатических узлах.

Глубокие и узкие язвы, обычно ориентированные вдоль или поперек оси кишки («булыжная мостовая»), фиброз кишечной стенки, многочисленные спайки – закономерно наблюдаемая картина при развернутой стадии заболевания. Морфологические изменения сосудов также выражены в виде отложения фибрина в артериолах, а нередко их окклюзии.

межкишечные свищи и абсцессы;

токсическая дилатация толстой кишки;

парапроктиты, анальные трещины, аноректальные свищи;

рак толстой или тонкой кишки.

Лечение. Основу медикаментозной терапии составляют месалазин и кортикостероиды. Таблетки месалазина покрыты рН-чувст­вительной смолой, благодаря которой 15-30 % 5-АСК, находящейся в таблетке, начинает растворяться в подвздошной кишке. Основная часть активного вещества (60-75 %) высвобождается из таблетки в толстой кишке. Месалазин постепенно высвобождается из микрогранул и достигает всех отделов кишечника, от двенадцатиперстной до прямой кишки. Поэтому данный препарат можно применять при любой локализации БК в кишечнике.

Препараты, содержащие 5-АСК, успешно применяют для лечения больных БК легкой и средней степенями тяжести течения. Месалазин (салофальк, пентаса, мезакол) применяется в дозе 3-4,5 г/сут. При БК аноректальной зоны 5-АСК вводят ректально в виде клизм, пены и свечей (салофальк, пентаса): салофальк в клизмах по 4 г и в свечах по 500 и 250 мг, пентаса в свечах по 1 г. Суточная доза препаратов такая же, как и при приеме внутрь – 3-4,5 г/сут.

При тяжелом течении БК, а также при отсутствии эффекта от лечения препаратами 5-АСК показано применение преднизолона. Ежедневная доза должна корригироваться с учетом степени тяжести болезни, максимальная – 1 мг/кг массы тела. Кортикостероиды могут быть назначены внутривенно в высокой дозе в случае тяжелого течения болезни (преднизолон по 240-360 мг/сут или гидрокортизона гемисукцинат по 400-500 мг/сут). Если БК локализуется в прямой кишке, то кортикостероиды назначают в клизмах по 250 мг дважды в день ежедневно. Спустя 3-4 недели дозу препарата снижают на 5 мг в неделю. Возникновение рецидива предупреждают введением 125 мг гидрокортизона внутривенно капельно в 150 мл изотонического раствора хлорида натрия ежедневно в первые 3-5 дней очередного снижения дозы преднизолона.

Когда наступает ремиссия БК, кортикостероиды следует постепенно отменять. Отмену лекарства надо осуществлять очень медленно (не более чем 2,5-5 мг каждые 14 дней) и оставлять больного на поддерживающей терапии (5-15 мг преднизолона ежедневно) в течение нескольких месяцев и даже лет.

В настоящее время успешно решается задача создания нового поколения глюкокортикоидов с преимущественно местным действием. Особенно хорошо себя зарекомендовал будесонид. Будесонид легко проникает через клеточные мембраны, распределяется в воспаленных тканях, быстро подвергается печеночному метаболизму и становится биологически неактивным. Капсула с препаратом покрыта составом, устойчивым к кислому желудочному соку. Защитный слой растворяется при рН выше 6,4, то есть в терминальном отделе подвздошной кишки. Поэтому будесонид особенно активен в этом отделе кишечника, где его концентрация достигает наиболее высоких значений.

Очень высокое сродство к глюкокортикоидным рецепторам обеспечивает будесониду ударное локальное действие в месте воспаления. Далее, по мере всасывания, 90 % будесонида в печени связывается с альбумином и становится биологически неактивным. Лишь 10 % вещества оказывает системное влияние. Стандартная доза будесонида для лечения БК в острой стадии 9 мг в день. Она соответствует примерно 40 мг преднизолона. Доза распределяется в течение суток на 3 приема. Постепенного уменьшения дозы не требуется, так как синдрома отмены при лечении будесонидом не возникает.

Показанием для применения будесонида служит острая стадия БК легкой и средней степени тяжести с вовлечением подвздошной кишки и/или части ободочной (восходящей) кишки.

Будесонид не показан больным с локализацией БК в желудке и верхних отделах тонкой кишки, а также при наличии внекишечных проявлений, то есть поражений кожи, глаз, суставов, так как препарат действует локально.

Единого мнения о целесообразности использования иммунодепрессантов (азатиоприн) пока нет. Они используются при стероидозависимых формах заболевания и при хроническом активном заболевании и хронических свищах. Их рекомендуется сочетать с небольшими дозами кортикостероидов (2,5-5 мг преднизолона). Азатио­прин назначают в дозе 2,5-4 мг/кг/сут в течение 2-4 месяцев.

Антицитокиновые препаратыв лечении БК. Воспаление кишечника характеризуется избыточной продукцией многочисленных провоспалительных цитокинов: интерлейкинов, ФНО-α и других. Поскольку ФНО-α играет центральную роль в патогенезе воспаления, предложены препараты, вырабатывающие моноклональные антитела к нему. К ним относится инфликсимаб. Внутривенное однократное введение инфликсимаба в дозе 10 или 20 мг на 1 кг массы тела вызывает у большинства больных клиническую и эндоскопическую ремиссию; позволяет уменьшить или вовсе отказаться от приема кортикостероидов. Побочные эффекты сводятся, главным образом, к возникновению головных болей и аллергических реакций.

Антибактериальные препаратыпри активной БК используются в комбинации со стероидами при перианальном поражении или при сопутствующей инфекции. Наиболее эффективна комбинация метронидазола (0,75-1 г/сут внутрь) или метрогила (0,5 % раствор внутривенно по 100 мл 3 раза в сутки) с фторхинолонами (ципрофлоксацин) для внутривенного введения или приема внутрь по 2-3 г/сут. Можно также применять цефалоспорины по 3-4 г/сут, гентамицин по 240 мг/сут парентерально.

Симптоматические средства. В качестве симптоматических средств для уменьшения диареи можно использовать смекту или алмагель. Больным с обширным поражением подвздошной кишки или после ее резекции назначают холестирамин, который связывает желчные кислоты, вызывающие секрецию воды и электролитов в толстой кишке. Препарат принимают по 1 чайной ложке 3 раза в день за 40 минут до еды, запивая водой. Курс лечения – 7-14 дней.

У больных с локализацией процесса в подздошной кишке, в связи с возможным развитием В₁₂-дефицитной анемии, систематически проводят курсы заместительной терапии из расчета 600 мкг цианокобаламина внутримышечно каждые 6-8 недель.

При поражении тонкой кишки и симптомах нарушенного всасывания назначают жирорастворимые витамины, фолиевую кислоту и витамин В₁₂. Необходимо добавлять препараты кальция, железа, магния и цинка. При плохом аппетите можно применить частичное энтеральное питание, если всасывание в тонкой кишке не нарушено.

Показания к хирургическому лечению болезни Крона.

профузное кишечное кровотечение;

некупирующаяся токсическая дилатация толстой кишки;

источник