Меню Рубрики

Белковые дистрофии амилоидоз

Под альтерацией структуры клеток подразумевают нарушения, базирующиеся на патологиях их метаболизма. Мезенхимальные белковые дистрофии – расстройства полипептидного обмена в рыхлой соединительной ткани, обнаруживаемые в строме органов и стенках кровеносных сосудов. Нарушение характеризуется повреждением коллагеновых волокон и фибриллярного полимерного вещества.

Мезенхимальные белковые дистрофии относят к метаболическим заболеваниям, т. к. при данных нарушениях в организме накапливаются энзимы, которые приносятся с кровью или вследствие расстройств организации основного вещества.

Диспротеинозы могут быть как обратимыми, так и необратимыми, возникающими из-за заболеваний или под влиянием негативных условий окружающей среды: ядовитых веществ биологического происхождения, излучения. Реже патологии бывают конгенитальными, возникающими из-за дефекта какой-либо из систем организма.

Повреждение клеток и межклеточного вещества приводит к тому, что нездоровый орган перестает нормально работать. В основе патологии лежит нарушение трофики (процессы, обеспечивающие функционирование клеток организма).

Процесс соединения нового коллагена – обязательная часть восстановления, но он может возникнуть и при затяжном воспалении. Нарушение синтеза фибриллярного белка ведет к длительному заживлению ран и ломкости самых тонких сосудов. К мензенхимальным белковым дистрофиям относят: мукоидное набухание, фибриноид, гиалиноз и амилоидоз. Локализация и причины возникновения у каждого вида данной патологии разные. Некоторые запускают в организме необратимые процессы.

Повышение числа и рекомбинация железоподобных веществ, выполняющих роль естественного смазывающего материала во внеклеточном матриксе соединительной ткани, называют мукоидным набуханием.

Накопление линейных отрицательно заряженных гетерополисахаридов всегда возникает из-за повреждений капилляров, венул, артериол. Это ведет к снижению содержания кислорода в тканях, активации группы ферментов, способных расщеплять гиалуроновую кислоту, и снижению взаимосвязи между белком и высокомолекулярными соединениями. Гликазаминогликаны (ГАГ) обладают гидрофобными свойствами, что на фоне транскапиллярного обмена ведет к набуханию основного вещества.

Такой вид белковой дистрофии, как мукоидное набухание, локализуется в стенках артерий, капсулах суставов, сердечных клапанах.

  • инфекционные заболевания, осложненные аллергией;
  • болезни, протекающие с общим либо местным поражением соединительных тканей;
  • патологии, характеризующиеся пониженным содержанием кислорода в органах и тканях.

Мукоидное набухание поддается лечению при условии исключения влияния болезнетворного фактора. Если причина не будет устранена, то мукоидное набухание может перейти в более тяжелое – фибриноидное. Функции органа, где формируется данная патология, повреждаются несущественно.

Мезенхимальные белковые дистрофии в виде фибриноидного набухания отличаются полным необратимым нарушением соединительной ткани. Вследствие распада белка и ГАГ происходит разрушение волокон, сопровождаемое высокой проницаемостью сосудов и формированием фибриноида.

Фибриноид – белково-полисахаридный комплекс, главным компонентом которого является фибрин – неглобулярный полимер, синтезируемый в печени. При микробиологическом исследовании хорошо заметно снижение неоднородности коллагеновых волокон. Свойства клеток окрашиваться в другой цвет выражены слабо.

  • разрушение кровеносных сосудов при тяжелых формах сифилиса и туберкулеза;
  • ангионевротические нарушения, отек Квинке;
  • процессы, разрушающие структуру ЖКТ: долго не заживающие язвы, затяжной воспалительный процесс червеобразного отростка слепой кишки.

Фибриноз обнаруживается в очаге воспаления.

Мезенхимальные белковые дистрофии, характеризующиеся образованием гомогенных непроницаемых прозрачных масс (гиалин) в межклеточных тканях, называют гиалинозом.

Гиалин – полипептидный белок, состоящий из иммуноглобулинов, липидов и фибрина. При анализе на гистологию окрашивается в красные либо желтые тона.

Развитию гиалиноза способствуют:

  • внутренние заболевания с поражением соединительной ткани: артриты, остеоартрозы, болезнь Бехтерева;
  • тиреоидит хронический;
  • язвенная болезнь.

В большинстве случаев гиалиноз – процесс необратимый, он ведет к уменьшению размеров, сморщиванию и деструкции органа. Виды мезенхимальной белковой дистрофии, которые представлены выше, не бывают врожденными, возникают лишь вследствие различных патологий.

Патология необратима. В тонком бесклеточном слое, отделяющем ткань от эндотелия, и в промежуточном формируется прочное вещество, состоящее из амилоида и углеводов. Полисахарид имеет слабую чужеродность, иммуногенность и антигенность. Органы становятся больше в размерах, делаются плотными, но при этом хрупкими, в разрезе напоминают сало.

Амилоидоз бывает как конгенитальным, так и приобретенным. Развиться заболевание может в любом органе или ткани, кроме видов тканей с плотным межклеточным веществом (хрящ, кости).

Терапия включает печеночные и иммунодепрессивные лекарственные препараты. Вторичный амилоидоз АА неизлечим. Все остальные мезенхимальные белковые дистрофии, определение которых было своевременным и точным, поддаются терапии.

источник

БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ- ВНЕКЛЕТОЧНЫЕ (СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ) ДИСЛРОТЕИНОЗЫ-АМИЛОИДОЗ

Дистрофия (от греч. dys — нарушение, trophe — питание) — каче­ственные изменения химического состава, физико-химических свойств и морфологического вида клеток и тканей организма, связан­ные с нарушением обмена веществ. К дистрофическим процессам не имеют отношения изменения в метаболизме и структуре клеток, отражающие приспособительную изменчивость организма.

Белковые дистрофии (диспротеинозы)

Белковые дистрофии — структурно-функциональные нарушения тканей, связанные с изменениями химического состава, физико-хи­мических свойств и структурной организации белков. Возникают они при нарушении равновесия между синтезом и распадом белков в клетках итканях в результате белковой или аминокислотной недоста­точности, при поступлении в ткани чужеродных для организма ве­ществ, а также при патологическом синтезе белков. Нарушения бел­кового обмена в организме разнообразны. Они могут иметь местное или общее (системное) распространение. По локализации различают нарушения белкового обмена в клетках, в межклеточном веществе или одновременно в клетках и межклеточном веществе (смешанные диспротеинозы).

нарушения белкового обмена в межклеточном веществе. Сущность их заключается в патологическом синтезе белков клетками мезенхимального происхождения, в дезорганизации (распаде) основ­ного вещества и волокнистых структур с повышением сосудисто-тканевой проницаемости и накоплением в межклеточном веществе соединитель­ной ткани белков крови и лимфы, а также продуктов метаболизма. Эти процессы могут быть местными ил и распространенными. К ним отно­сятся мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз.

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) характеризу­ется патологическим синтезом своеобразного фибриллярного белка в клетках ретикулоэндотелиальной системы с после­дующим образованием амилоида — сложного гликопротеидаВ связи с прочностью химических связей амилоид устойчив к действию кислот, щелочей, ферментов, противостоит гниению. Амилоидные массы дают ШИК-положительную реак­цию. Химический состав амилоида может быть различен.

Причины системного амилоидоза: воспалительные, нагноительные, некротические процессы любого происхождения и интоксикации. В этих случаях амилоидоз развивается как осложне­ние болезни, вызванное распадом тканевого белка. Ге­нетический амилоидоз представляет собой наследственную энзимо-патию или аномалию (мутацию) в генетическом аппарате клеток РЭС.

Причины местного амилоидоза: хронические воспалительные процессы с застоем крови и лимфы.

Патогенез амилоидоза сложный.

По теории диспротеиноза амилоид возникает на основе нарушенного белкового синтеза с появлением в крови парапротеинов или параглобулинови развитием диспротеине-мии и гипергамма-глобулинемии. Эти продукты белковой фракции плазмы крови, выделяясь через эндотелиальный барьер вступают в соеди­нение с кислыми гликозоаминогликанами, которые освобождаются и обра­зуют амилоид.

По теории аутоиммунитета в образовании амилоида имеют измененная реактивность организма и аутоиммунные процессы.. Возможно, что нарушения реакций в иммунной системе, связанные с избытком антигена и недостатком антител, приводят к появлению в крови специфических для тканевых белков преципитинов и фикса­ции белкового комплекса в местах образования антител. Механизм же развития идиопатического, генетиче­ского и старческого амилоидоза она не объясняет.

Теория клеточного локального генеза рассматри­вает амилоид как продукт белкового синтеза клетками мезенхималь-ной системы с извращенным метаболизмом. Она подтверждается избирательностью поражения этой сис­темы и внутриклеточным образованием фибрилл преамилоида клетками мезенхимальной природы.

Выдвигается новая мутационная теория амилоидоза. По этой теории мутирующиеся клетки не распознаются иммунокомпетен-тной системой и не элиминиру­ются, т.к амилоидные фиб­риллы являются слабыми антигенами. Появляю­щаяся реакция резорбции амило­ида в самом начале его образования бывает недостаточной и быстро подавля­ется. Возникают иммунологиче­ская толерантность организма к амилоиду и необратимое развитие амилоидоза.

Гистологические и макроскопические измене­ния зависят от причины образования, отношения к различным со­единительнотканным клеткам и локализации амилоида.

При общем типичном амилоидозе, амилоид выпадает по.ходу ретику­лярных волокон сосудистых и железистых мембран и в периретику-лярные пространства паренхиматозных органов (периретикулярный или паренхиматозный амилоидоз). Поражаются печень, селезенка, почки, надпочечники. В соединительнотканных клетках накапливаются преамилоидные фибриллы, исчезают рибо­сомы, гипертрофируются митохондрии а также комплекс Гольджи.

Накопление амилоида в ткани сопровождается атрофией и ги­белью паренхиматозных элементов органа.

Амилоидоз печени характеризуется образованием амилоида в вокруг синусоидном пространстве между звездча­тыми ретикулоэндотелиоцитами и печеночными клетками По мере накопления амилоидного вещества печень увеличи­вается в размере, приобретает бледно-коричневый цвет, более плот­ную, а у лошадей дряблую консистенцию..

Амилоидоз селезенки проявляется в двух формах: фолликулярной и диффузной, В первом случае амилоид откладывается в ретикуляр­ную ткань фолликулов, начиная с их периферии. Ретикулярная и лимфоидная ткани фолликулов атрофируются и замещаются ами­лоидными массами. Во втором случае амилоид выпадает более или менее равномерно по всей рети­кулярной строме органа и под эндотелием синусов. При диффузном амилоидозе селезенка увеличена в размере, плотной консистенции,

В почках амилоид откладывается в первую очередь в мезангиуме и за эндотелием капиллярных петель и артериол клубочков, а также в ретикулярной строме коркового и мозгового веществ, в стенках арте­риол и мелких артерий, реже в базальном слое под эпителием каналь­цев. Почечные клубочки постепенно атрофируются, эпителий ка­нальцев, кроме того, подвергается зернистой и гиалиново-капельной дистрофии.

источник

План занятия:
1 Сущность мезенхимальных диспротеинозов, их виды (мукоидное и фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз
2 Мукоидное набухание. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход
3 Фибриноидное набухание. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход
4 Гиалиноз. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход
5 Амилоидоз. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход

1 Сущность мезенхимальных диспротеинозов, их виды (мукоидное и фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз

Белковые внеклеточные дистрофии – нарушение обмена в межклеточном веществе.
При белковой внеклеточной дистрофии происходит патологический синтез белков клетками мезенхимального происхождения, дезорганизация (распад) основного вещества и волокнистых структур, с повышением сосудисто-тканевой проницаемости и накоплением в межклеточном веществе соединительной ткани белков крови и лимфы, а также продуктов метаболизма. Процессы могут быть местными и общими. К ним относятся мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз.

2 Мукоидное набухание. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход

Мукоидное набухание. Оно встречается в соединительной ткани, в строме органов и в стенке кровеносных сосудов (артерии, артериолы). Это дезорганизация соединительной ткани. Характеризуется высвобождением из белково-углеводных комплексов гликозаминогликанов (кислых мукополисахаридов — гиалуроновой и хондроитинсерной кислот), гидрофильностью и повышением проницаемости стенки кровеносных сосудов, серозным отеком соединительной ткани и пропитыванием ее белками плазмы крови. Мукоидное набухание встречается при заразных болезнях – чуме и роже свиней, стахиботриотоксикозе лошадей, сибирской язве, сепсисе и др. Макроскопически можно наблюдать только в пораженных клапанах сердца.
Рис. 5.1 Гиалиноз створок митрального клапана сердца при ревматическом эндокардите
Рис. 5.2 Мукоидное набухание клапана сердца при ревматизме
Мукоидное набухание двустворчатых клапанов сердца при роже свиней. Клапаны утолщены в несколько раз, полупрозрачные, стекловидные, тестоватой консистенции.

3 Фибриноидное набухание. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход

Фибриноидное набухание. Это более глубокая дезорганизация соединительной ткани стромы органов и стенки кровеносных сосудов с резким повышением сосудисто-тканевой проницаемости. Фибриноидное набухание завершается фибриноидным некрозом и образованием аморфного детрита. Фибриноид – сложное неоднородное вещество, которое образуется в результате преципитации и химического взаимодействия (назван из-за сходства поврежденной ткани на фибрин, иногда даже по структуре). Встречается при ревматизме, чуме и роже свиней, туберкулезе, аллергических болезнях и др. Макроскопические изменения обнаруживаются только в клапанах и капсулах, в остальных случаях малозаметны..
Исход зависит от основного заболевания. Соединительная ткань подвергается склерозу и гиалинозу – процесс необратимый.

4 Гиалиноз. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход

Гиалиноз (hyalos – прозрачный, стекловидный). Происходит образование сложного белка – гиалина, сходного по морфологическим признакам с основным веществом хряща. Характеризуется отложением в стенке сосудов и в соединительной ткани органов стекловидной белковой массы, устойчивой к действию кислот и щелочей.
Причины. Гиалиноз развивается в исходе патологических процессов: плазматического пропитывания, мукоидного и фибриноидного набухания соединительной ткани. Физиологический прототип гиалиноза – старение.
Системный гиалиноз сосудов и соединительной ткани наблюдается при коллагеновых болезнях, инфекционных и токсических болезнях, хроническом воспалении. Выраженный гиалиноз сосудов встречается при хроническом гломерулонефрите у собак.

Местный гиалиноз (склероз) встречается во вновь образованной соединительной (рубцовой) ткани. При этом ткани становятся гомогенными, полупрозрачными и более плотными.

Гиалиноз рубца (келоид). Рубец плотный, эластичность снижена, бледно окрашен, полупрозрачный, стекловидный. Хотя процесс не имеет заметных изменений – органы при этом деформируются, становятся бледными и плотными. При выпадении солей кальция гиалиновые массы становятся еще более плотными. В большинстве случаев процесс необратимый. Если использовать гиалуронидазу, то рубец исчезает – т.е. рассасывается: ткани становятся мягкими, ровными и не вызывают контрактуру. В стенке сосудов процесс необратимый.

Рис.5.3 Гиалиноз желого тела и сосудов яичника

5 Амилоидоз. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход

Амилоидоз (amylum – крахмал).

Рис. 5.4 Амилоидная дистрофия почки (М.С. Жаков и др.).

Амилоидная дистрофия (амилоидоз) характеризуется патологическим синтезом своеобразного фибриллярного белка (преамилоида) в клетках ретикулоэндотелиальной системы с последующим образованием амилоида — сложного гликопротеида, который содержит хондроитинсерную кислоту. В межклеточном веществе органов и тканей появляется белковая масса (амилоид), напоминающая гиалин.

Причины системного амилоидоза: воспалительные, нагноительные, некротические процессы, интоксикации, при которых происходит распад тканевого белка (при туберкулезе, злокачественных опухолях, актиномикозе и др.).

Причины местного амилоидоза: хронические воспалительные процессы с застоем крови и лимфы. Обычно это необратимый процесс. Исход общего амилоидоза бывает неблагоприятным.
Печень при амилоидозе у крупного рогатого скота увеличена, у лошадей — дряблой консистенции, бледно-коричневого цвета. У лошадей встречаются разрывы печени с образованием кровоподтека, возможно кровотечение в брюшную полость со смертельным исходом. Клиническое значение амилоидоза печени связано с функциональной недостаточностью органа, развитием аутоинтоксикации организма.
Амилоидоз селезенки проявляется в двух формах (стадиях): фолликулярной и диффузной. При фолликулярном амилоидозе амилоид откладывается в ретикулярную ткань фолликулов. Макроскопически измененные фолликулы на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, которые напоминают зерна разваренного саго («саговая селезенка»).

Читайте также:  Амилоидоз почек как системное заболевание

При диффузном амилоидозе амилоид выпадает более равномерно по всей ретикулярной строме органа и под эндотелием синусов. При этом селезенка увеличена в размере, плотной консистенции, а у лошадей тестоватой; поверхность разреза гладкая, светло-красно-коричневая, напоминает собой сырую ветчину («сальная» или «ветчинная» селезенка).
При фоликулярном амилоидозе селезенка практически не увеличена, плотной консистенции, на разрезе, на фоне темно окрашенной пульпы, можно видеть серые зерна, напоминающие по виду обваренные кипятком зерна крупы «саго». Отсюда и название «саговая селезенка».
Амилоидная дистрофия почки(окрашена гемотоксилин-эозином). Сосудистые клубочки увеличены в объеме, полости капсул заполнены значительным количеством амилоида, который имеет глыбчатое однородное строение и розовую окраску.

Рис. 5.6 Амилоидоз фолликулов селезенки («саговая селезенка»)..

Исход амилоидоза зависит от интенсивности процесса. При незначительном распространении он может рассасывается, при сильном – рассасывание не происходит. Особенно опасны разрывы органов, так как наступает перитонит.

Тесты для самоконтроля и подведения итогового уровня знаний

Задания
Контрольные вопросы:

1. Дайте характеристику мезенхимальных дистрофий.
2. Дайте характеристику мукоидного набухания.
3. Дайте характеристику амилоидоза селезенки.

6 БЕЛКОВЫЕ СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ (НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ, НУКЛЕОПРОТЕИДОВ, ГЛИКОПРОТЕИДОВ)

План занятия
1 Сущность белковых смешанных дистрофий, их виды, причины, механизм развития.
2 Гемоглобиногенные пигменты (гемосидерин, ферритин, билирубин, гематоитдин). Болезни, при которых наблюдается гемосидероз
3 Билирубин, его характеристика. Виды желтух, морфология, причины и механизм развития. Болезни, при которых встречаются желтухи
4 Протеиногенные пигменты. Меланин, его характеристика. Общий и местный меланоз, альбинизм
5 Липидогенные пигменты (липофусцин, липохром, гемофусцин), морфология. Болезни, сопровождающиеся накоплением этих пигментов
6 Нарушение обмена нуклеопротеидов (причины, морфология). Висцеральный мочекислый диатез, подагра, мочекислый инфаркт
7 Нарушение обмена гликопротеидов (клеточная, внеклеточная и коллоидная дистрофия). Болезни, при которых встречается слизистая дистрофия

1 Сущность белковых смешанных дистрофий, их виды, причины, механизм развития

Смешанные белковые дистрофии – это нарушение обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов, гликопротеидов как в клетках, так и в межклеточном веществе.
Различают следующие виды дистрофий:
– нарушение обмена хромопротеидов,
– нарушение обмена нуклеопротеидов,
– нарушение обмена гликопротеидов.
Патология пигментации. Все органы и ткани имеют определенный цвет, который зависит от наличия в них окрашенных соединений (пигментов). В тканях они откладываются в растворимой, зернистой и кристаллической форме. Одни из них образуются в самом организме (эндогенные пигменты) и связаны с определенными типами обмена (белков, жиров и т.д.), другие поступают извне (экзогенные пигменты).

Нарушение обмена хромопротеидов
Эндогенные пигменты принято делить на три группы: пигменты, возникающие при распаде гемоглобина – гемоглобинногенные пигменты, производные аминокислот тирозина и триптофана – протеиногенные; а также связанные с обменом жиров – липидогенные пигменты.

Различают следующие виды пигментов (окрашенных белков):
– гемоглобиногенные пигменты,
– протеиногенные пигменты,
– липидогенные пигменты.

.2 Гемоглобиногенные пигменты (гемосидерин, ферритин, билирубин, гематоитдин). Болезни, при которых наблюдается гемосидероз

Гемоглобиногенные пигменты образуются в результате физиологического и патологического распада эритроцитов, в состав которых входит гемоглобин.
Гемоглобиногенные пигменты подразделяются на физиологические и патологические.
Физиологические пигменты — гемосидерин, ферритин, билирубин.
Патологический пигмент — гематоитдин.

Физиологические пигменты
Гемосидерин — образуется макрофагами из гемоглобина распадающихся эритроцитов, содержит железо. При избыточном его образовании при сепсисе, бабезиозе, ИНАН, кровоизлияниях возникает гемосидероз.

Зерна гемосидерина накапливаются в макрофагах, а при их распаде гемосидерин загружает межклеточное вещество, он может накапливаться в эпителии канальцев почки. При этом селезенка, почки, печень, костный мозг, лимфатические узлы и очаги кровоизлияний приобретают ржаво-коричневую окраску.
Рис. 6.1 Дистрофия и мускатность печени

Мускатная печень при ИНАН лошадей. При сильном гемосидерозе печень на разрезе имеет мускатный рисунок: центры долек окрашены в ржаво-коричневый или темно-коричневый, а периферия – в бледно-серый цвет.

Рис. 6.2 Гемосидероз печени
Гемосидерин как пигмент содержит железо, легко выявляется в тканях с помощью специальных реакций. В долях печени видны ярко-голубые или голубовато-зеленые глыбки гемосидерина. Пигмент в основном накапливается в центральной части долек и располагается между балками клеток печени.

Ферритин – резервный железопротеид. В нем около 23% железа. Пигмент содержится в слизистой оболочке кишечника, в поджелудочной железе, печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах, образуется из пищевого железа. В патологии количество ферритина может повышаться в крови и тканях, что приводит к развитию шока с сосудистым коллапсом.

3 Билирубин, его характеристика. Виды желтух, морфология, прчины и механизм развития, Болезни, при которых встречаются желтухи

Билирубин – производный гемоглобина. Безжелезистый пигмент, образуется в гепатоцитах и макрофагах костного мозга, лимфоузлов и печени.
Билирубин входит в состав желчи и поступает с ней в 12-перстную кишку, окрашивая каловые массы в желто-зеленый цвет. Часть пигмента из толстого кишечника вновь поступает в кровь и в печень, часть в кишечнике превращается в стеркобилин и выводится из организма. Кроме этого из крови билирубин выделяется с мочой в виде уробилина. При патологических условиях билирубин поступает в кровь, где накапливается его общее количество, вызывая общую желтую окраску многих органов и тканей (особенно склеры глаз, слизистых серозных оболочек, интимы сосудов) – желтуха.
При избытке билирубина в крови возникает желтуха.
Различают три вида желтухи:
– механическую,
– паренхиматозную,
– гемолитическую.

Механическая желтуха (застойная) возникает в результате затруднения оттока желчи при закупорке или сдавливании желчных протоков печени (желчные камни, аскариды, воспаление, опухоли, рубцы и т. д.). Скапившаяся в печеночных балках желчь разрывает их, поступает в кровеносное русло, окрашивает кожу, склеру глаз, брюшину, плевру и др. органы и ткани. Окраске билирубином подвергается склера глаза, кожа, слизистые и серозные оболочки, внутренние органы. Органы и ткани приобретают желто-зеленый оттенок (билирубин окисляется в биливердин).
При этом виде желтухи возможен разрост соединительной ткани вокруг желчных канальцев, пролиферация (билирубиновый портальный цирроз).
Каловые массы из-за прекращения поступления желчи в кишечник теряют желто-зеленое окрашивание. В печени появляются очаги воспаления и некрозы. Хотя в мозг желчь не проникает, но за счет воздействия на ЦНС повышается раздражительность.

Паренхиматозная желтуха (гепатоцелюлярная) отмечается при дистрофических процессах в печени, вызванных различными болезнями (сепсис, токсическая дистрофия печени, лептоспироз, отравление и др.). Желчные пигменты разрушенных гепатоцитов попадают непосредственно в кровеносные капилляры, разносятся по организму и окрашивают ткани в желтый цвет. Следует отметить, что желчь поступает в кишечник, и в этом случае каловые массы окрашиваются.

Гемолитическая желтуха. Она характеризуется общей желтушностью тканей. Возникает вследствие повышенного гемолиза эритроцитов и перевода гемоглобина макрофагами в билирубин. Сопровождает многие болезни (пироплазмидозы, гемобластозы, ИНАН лошадей, сибирская язва, отравления и др.). Происходит распад эритроцитов в кровяном русле. Изменения в органах и тканях те же, что и при других видах желтух.
Рис. 6.3 Желчные стазы.
Клиническое значение желтухи состоит в развитии холемии (самоотравление организма желчными кислотами). Исход зависит от степени поражения печени, связанного с основным заболеванием, и возможности устранения механической непроходимости желчевыводящих путей.

Патологические пигменты
Гематоитдин – безжелезистый пигмент, имеющий вид желтых кристаллов. Локализуется в крупных кровоизлияниях и гематомах. Образуется при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, в растворенной форме его обычно не обнаруживают. Обнаружение имеет диагностическое значение.

4 Протеиногенные пигменты. Меланин, его характериситка. Общий и местный меланоз, альбинизм

Протеиногенные (тирозинтриптофановые) пигменты включают: меланин, адренохромы и пигмент энтерохромных клеток.

Меланин (melas – черный). Белковый пигмент образуется в меланобластах – клетках неврогенной природы базального слоя эпидермиса, волосяных луковиц, сетчатки, радужной оболочки, придавая им специфический цвет (черный, бурый, желтый, рыжий). Пигмент не содержит железа и жира. В цитоплазме меланобластов пигмент откладывается в виде зерен и глыбок. Физиологическая роль пигмента – защита организма от воздействия ультрафиолетовых лучей солнца.
Нарушения проявляются повышенным образованием меланина, накоплением в необычных местах (меланоз), исчезновением или отсутствием пигмента.
Избыточное образование меланина в коже и отложение его во внутренних органах называют общим меланозом, встречается у телят и овец. Природа меланоза не известна, но предполагают, что это процесс кормового происхождения.
Меланин откладывается в печени, легких и на серозных покровах, которые приобретают темно-коричневый или буро-черный цвет. Обычно меланоз обнаруживается после убоя животных.
Усиленная пигментация кожи бывает у животных при хронических болезнях, сопровождается истощением. Местная избыточная пигментация кожи связана с образованием меланом (источник появления родимых пятен), а при распаде их может развиваться вторичный общий меланоз (в опухолях). Врожденное недостаточное содержание меланина или его полное отсутствие – альбинизм.
Местное врожденное отсуствие меланиа на отдельных участках кожного покрова – витилиго (тельные пятна) – пегая масть. Это не сказывается на функции организма, однако у лошади серой масти отмечается предрасположенность к образованию опухоли – меланом и меланосарком. Количество меланина снижается при недостаточном или длительном отсутствии ультрафиолетового облучения.
Приобретенное местное исчезновение меланина в определенных участках кожи – лейкодерма. Наблюдается на месте рубцовых изменений после ожогов, язвенных процессов, при случной болезни лошадей и др.
Врожденный местный меланоз это избыточное отложение меланина в отдельных участках кожи у животных определяющих масть, а иногда обнаруживаются во внутренних органах – легкие выглядят как шахматная доска.

(окраска гематоксилин-эозином). На препарате обнаруживается большое количество пигмента меланина в стенке альвеол, бронхиол, артерий и интерстиции. Альвеолярная ткань в состоянии эмфиземы.

Аддисоновая (бронзовая) болезнь обусловлена двусторонним поражением коркового вещества надпочечников или уменьшением продукции его гормонов. При этом происходит гиперпигментация кожи (меланодермия). Смерть наступает от кахексии, острой надпочечной и сердечно-сосудистой недостаточности.

5 Липидогенные пигменты (липофусцин, липохром, гемофусцин), морфология. Болезни, сопровождающиеся накоплением этих пигментов

К ним относятся липофусцин, липохром и гемофусцин (в их состав входят жировые и белковые вещества).

Липофусцин (пигмент бурого цвета) в виде мелких буроватых зерен и глыбок откладывается в нервных и печеночных клетках и миокарде при бурой атрофии, которая характерна для общей атрофии (алиментарное истощение, раковая кахексия, истощение при хронических заразных и незаразных болезнях). При бурой атрофии печень уменьшена в размере, края острые, поверхность гладкая, консистенция плотная, окраска на разрезе и с поверхности буро-коричневая вследствие отложения в печеночных клетках бурого пигмента липофусцина. Рисунок дольчатого строения печени на разрезе стерт.
Рис. 6.5 Липофусциноз миокарда при его атрофии

Липохром(каротиноид) – пигмент, придающий желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтку яиц, сыворотке крови и т.д. К липохромам относится лютеин — пигмент желтого тела яичников.

Цероид – связан с гипоавитоминозом Е, идентичен липофусцину.
Гемофусцин– безжелезистый пигмент бурого цвета. Образуется макрофагами печени при ИЭМ у лошадей. Определяется гистологически в печени.

Экзогенные пигментации
Экзогенные пигментации связаны с поступлением в организм животных чужеродных красящих веществ из внешней среды. Чаще встречаются отложения в легких пылевых частиц минерального, растительного или животного происхождения с развитием пневмокониозов.
Среди заболеваний имеет значение антракоз легких, что связано с отложением в них угольной пыли. Отложение в легких кремнезема, глинозема, глыбок кварца с образованием белых очагов называется силикозом.

Аргироз – отложение солей серебра в эпителии мочевых канальцев, в ретикулоэндотелиальных клетках печени и других органов, ткани которых приобретают серый (стальной) цвет.
Определенную окраску придает органам ряд лекарственных препаратов (метиленовая синь, пикриновая кислота) и красящие вещества, применяемые при татуировке животных.

6 Нарушение обмена нуклеопротеидов (причины, морфология). Висцеральный мочекислый диатез, подагра, мочекислый инфаркт

Нуклеопротеиды – соединение белков с нуклеиновыми кислотами ДНК и РНК. При обмене нуклеопротеидов образуется мочевая кислота и ее соли (ураты), при накоплении которых в тканях и органах развивается мочекислый диатез и мочекислый инфаркт почек. Различают висцеральный и суставной (подагра) мочекислый диатез.


Висцеральный мочекислый диатез встречается только у птиц. Мочевая кислота и ее соли в виде белых меловидных масс или мелкого кристаллического порошка откладываются на серозных оболочках грудобрюшной полости, воздухоносных мешков, почек, кишечника, сердца, легких и других органов.

Подагра(суставной мочекислый диатез) встречается у собак и кур и характеризуется отложениями мочевой кислоты и ее солей в капсуле и хрящах суставов, синовиальных оболочках, сухожильных влагалищах. Пораженные суставы увеличены в объеме (подагричесие шишки), деформированы, при разрезе этих узлов в них находят разросшуюся соединительную ткань и отложение солей мочевой кислоты в виде бело-желтых масс. Они образуются при избыточном питании мясом (белком).
Рис. 6.7 Подагра

Мочекислый инфаркт. Встречается в почках новорожденных животных (телят, ягнят) в возрасте 1-7 дней. В почках на разрезе в мозговом слое и сосочках видны белые участки – полосы соответствующие нефрону, который пропитан солями мочевой кислоты и некротизирован.
Функциональное значение и исход. Нарушается функция пораженных органов (почки, печень). Суставная форма сопровождается деформацией, малой подвижностью, болезненностью пораженных суставов.

7 Нарушение обмена гликопротеидов (клеточная, внеклеточная и коллоидная дистрофия). Болезни, при которых встречается слизистая дистрофия

Гликопротеиды – сложные соединения белка с полисахаридами, содержащими гексозы, гексозамины и гексуроновые кислоты. К ним относятся муцины и мукоиды (псевдомуцины).

Муцины составляют основу слизи, секретируемой эпителием слизистых оболочек и желез. При этой патологии наблюдается избыточное образование муцина (белкового вещества, составляющего основу слизи). Слизь обладает вязкостью, нерастворимостью в воде и пищеварительных соках, обладает метахромазией (содержит гиалуроновую и хондриотинсерную кислоты).

Мукоиды– слизеподобные вещества, входящие в состав костей, хрящей и сухожилий. Нарушение обмена гликопротеидов проявляется в виде слизистой и коллоидой дистофии. Слизистая дистрофия бывает клеточной и внеклеточной.

При этой дистрофии увеличивается не только количество слизи, но и изменяется качественный состав ее и отмечается гибель секреторных клеток. Возникает при остром и хроническом воспалении слизистых оболочек органов, вызываемых вирусами, грибами, отравлением. Ее можно рассматривать как защитный фактор, но вместе с тем это патология, так как слизь может закупоривать выводные протоки желез.

Читайте также:  Диф диагноз гломерулонефрита с амилоидозом

Клеточная слизистая дистрофия. Этот процесс развивается при гиперсекреции слизи бокаловидными клетками эпителия слизистых оболочек при катаральном воспалении. Ее отмечают при заболевании пищеварительных, дыхательных, мочеполовых органов. В зависимости от вида воспаления к слизи примешивается экссудат различного состава (серозный, гнойный, геморрагический).
Функциональное значение и исход слизистой дистрофии зависит от интенсивности и продолжительности процесса. При устранении влияния патогенных факторов может наступить полное восстановление органа. При длительном процессе происходит гибель клеточных элементов и эпителия, разрост соединительной ткани и атрофия желез. Функция органа нарушается.

Внеклеточная слизистая дистрофия (меззенхимальная). Слизистая дистрофия соединительной ткани (волокнистой, жировой, хрящевой и костной) наблюдается при нарушении обмена гликопротеидов, входящих в состав соединительной ткани клапанов сердца, стенки артерий, сухожилий, в подкожной клетчатке.
В межклеточном веществе соединительной ткани накапливаются кислые мукополисахариды, муцин и мукоид. Причиной ослизнения тканей является недостаток пластических веществ (голодание), дисфункция эндокринных желез (микседема при недостаточности щитовидной железы). Истощение и кахексия любого генеза.

Функциональное значение и исход. В начальных стадиях ослизнения при устранении причины наступает восстановление структуры внешнего вида и функции пораженной ткани. Если не устранена причина процесс продолжается и наступает полное разжижение (колликвационный некроз) ткани с образованием полостей, заполненных слизистой массой.

Коллоидная дистрофия. Своеобразная разновидность нарушения обмена гликопротеидов. Встречается в железистых органах: щитовидной железе, надпочечниках, почках, яичниках, гипофизе и др. Встречается эта дистрофия при коллоидном зобе, связанном с йодной недостаточностью (эндемическое заболевание).
Коллоидная дистрофия щитовидной железы (коллоидный зоб) проявляется гиперсекрецией коллоида, накоплением его в фолликулах, их расширением и образованием кисты (полости), заполненной тягучим содержимым от серо-желтого до коричневого цвета (коллоид). Гистологически фолликулы щитовидной железы расширены, стенки местами разорваны, эпителий атрофирован, в полости фолликулов — коллоид. Имеются крупные полости-кисты.
Рис. 6.8 Коллоидная дистрофия щитовидной железы
Функциональное значение и исход слизистой дистрофии зависит от интенсивности и продолжительности процесса.

1. Перечислить гемоглобиногенные пигменты, встречающиеся в норме.
2. Дайте характеристику нарушений обмена гемосидерина.
3. Дайте характеристику нарушений обмена меланина.
4. Дайте характеристику нарушений липидогенных пигментов.
5. Какие изменения возникают в тканях в ответ на выпадение солей мочевой кислоты:
а) гиалиноз,
б) малокровие,
в) некроз, воспаление,
г) гипертрофия, гиперплазия,
д) гиперемия.

6. В каком виде проявляется нарушение слизистой и коллоидной дистрофий.

7. В каких органах встречается коллоидная дистрофия.

Дата добавления: 2014-01-07 ; Просмотров: 5167 ; Нарушение авторских прав? ;

источник

Белковые стромально-сосудистые дистрофии (диспротеинозы) включают следующие виды нарушения белкового обмена: муко- идное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид). гиали- ноз и амилоидоз.

Морфология. Дистрофия характеризуется поверхностной и обра-і тимой дезорганизацией соединительной ткани в строме органов и в стенках сосудов за счет накопления и перераспределения гликоза- миногликанов, главным образом гиалуроновой кислоты. Гликоза-

Рис. 5. Мукоидное набухание клапана сердца (ревматический эндокар-i дит). В клапане сердца (а) и париетальном эндокарде (б) — резкая мета- хромазия. Умеренная лимфогистиоцитарная инфильтрация ткани клала-» на. Окраска толуидиновым синим.

миногликаны обладают гидрофильными свойствами, и их накопле-і ние в строме органов и в стенках сосудов ведет к повышению сосу диетой проницаемости, выходу в ткани мелкодисперсных белков плазмы крови и гликопротеинов. При этом происходит лишь набу хание, но не разрушение коллагеновых волокон и внеклеточного матрикса. Однако коллагеновые волокна теряют устойчивость к коллагеназе и приобретают способность при окраске толуидино-і вым синим изменять голубой цвет на сиреневый (рис. 5). Это ЯВЛЄ-1 ние называется метахромазией и указывает на развитие мукоидного набухания, не имеющего клинической симптоматики. Наиболее хорошо метахромазия выражена в стенках артерий, эндокарде, кла-і панах сердца, синовиальных оболочках. При этом органы внешне не изменены, функция их снижена незначительно.

Фибриноидное набухание. Фибриноид является следующей стадией развития стромально-сосудистой дистрофии.

Механизмы фибриноида — декомпозиция и инфильтрация.

Морфология: глубокая и необратимая дезорганизация соедини-і тельной ткани стромы органов и стенок сосудов. Усиливается вы-i ход из сосудов плазмы, плазменных белков, причем не только мел-» кодисперсных, но и таких крупнодисперсных, как фибриноген, ко-і торый в соединительной ткани превращается в фибрин. Происхо-і дит накопление фибрина, гликозаминогликанов и других белков между фазами коллагеновых волокон, во внеклеточном матриксе и в стенках сосудов. В результате этого они вначале резко набухают и возникает фибриноидное набухание, а затем разрушаются. Остатки коллагеновых и эластических волокон вместе с набухшим и резко измененным внеклеточным матриксом превращаются в гомоген-і ную, рыхлую, бесструктурную массу. Развивается фибриноидный некроз (рис. 6). Функция органов при этом отчетливо страдает,

Рис. 6. Фибриноидный некроз. Массы (фибрина (Ф) среди набухших коллагеновых волокон (КлБ), потерявших поперечную исчерченность. Электронограмма (по Гизекингу).

так как при фибринойдном некрозе стенок сосудов в них наруша-і ется кровоток. Например, при фибриноидном некрозе капилляров клубочков почек может развиться острая почечная недостаточ-і ность. Заканчивается фибриноид гиалинозом или склерозом.

Гиалиноз может быть завершающей стадией дезорганизации

Рис. 7. Гиалинта артфиолы мозга при гипертонической болезни. Стенка артериолы утолщена, состоит из однородного гиалиноподобного вещесг-і ва, просвет резко сужен. Ткань мозга отечна.

соединительной ткани, но может быть и самостоятельным видом стромально-сосудистых дистрофий. Основными механизмами ее развития являются декомпозиция и инфильтрация.

Морфология. Гиалин представляет собой белок, в состав котел рого входят разрушенные компоненты соединительной ткани, плазменные белки, иммуноглобулины, комплемент, липиды. Внешне этот белок напоминает гиалиновый хрящ, с чем связано название дистрофии.

Гиалинозу артериол и мелких артерий предшествует выражен-‘ ное повышение сосудистой проницаемости и пропитывание их стенок плазмой, содержащей белки, а при некоторых заболевание ях и липиды (плазморрагия).

кровоизлияние в мозг. Гиалиноз артериол почечных клубочков приводит к их гибели, склерозу и сморщиванию почек, что может явиться причиной почечной недостаточности. Местный гиали­ноз, развивающийся в створках клапанов сердца при ревматизме в исходе фибриноидных изменений соединительной ткани, при­водит к склерозу, деформации створок клапанов и развитию по­рока сердца. Таким образом, гиалиноз значительно нарушает функции органов. Вместе с тем местный гиалиноз встречается у пожилых людей как проявление инволютивных изменений.

• Вцщ>і гиалиноза — гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно со­единительной ткани. По распространенности он может быть:

— местным, например в клапанах сердца при ревматизме;

— системным, например в стенках всех артериол при гиперто­нической болезни.

Амилоидоз — стромально-сосудистый диспротеиноз. характе­ризующийся отложением в межуточной ткани, на базальных мем­бранах слизистых оболочек и сосудов плотного вещества — ами­лоида, состоящего на 96 % из аномального белка и на 4 % из по­лисахаридов. Механизмом образования амилоида является извра­щенный синтез.

В норме этот белок у человека не встречается. Накопления амилоида в строме органов приводят к атрофии их паренхимы и функциональной недостаточности. Существует много биохимиче­ски различных форм амилоида, который образуется из его пред­шественников в фибробластоподобных клетках (амилоидобла- стах) различных органов. Амилоид обладает слабыми антигенны­ми свойствами, поэтому иммунная система не реагирует на него как на чужеродный белок, что и позволяет амилоиду накапли­ваться в органах и тканях.

По происхождению амилоид может быть:

— первичным (идиопатическим, т. е. невыясненного происхо­ждения);

— вторичным, развивающимся в результате различных хрони­ческих заболеваний.

По распространенности различают амилоидоз местный и гене­рализованный.

Морфология. На основании биохимических и клинических данных выделяют 14 типов амилоида, связанных с извращенным синтезом иммуноглобулинов, секрета эндокринных желез, сыво­роточных белков и др. Амилоидоз развивается почти во всех ор­ганах и тканях, за исключением костной и хрящевой. Поражен­ные амилоидозом органы увеличиваются в размерах, становятся плотными, на разрезе имеют сальный вид. Нанесение на поверх­ность разреза таких органов растворов йода и соляной кислоты вызывает синее окрашивание ткани. На микроскопических срезах органов амилоид выявляется при окраске конго красным (конго- рот), приобретая кирпично-красный цвет. Особенно часто амило­ид откладывается в строме и сосудах селезенки, почек, печени и надпочечников. В селезенке амилоид вначале появляется в лим-

Рис. 8. «Саговая» селезенка при амилоидозс.

фатических фолликулах, которые на разрезе выглядят как белесоватые зерна саго, в связи с чем такая селезенка на­зывается «саговой» (рис. 8). Затем ами­лоид распространяется по всей пульпе органа, она приобретает на разрезе сальный блеск и называется «сальной» селезенкой. Большое значение в клини­ке имеет амилоидоз почек. Амилоид­ные массы вначале откладываются в стенках сосудов паренхимы почек, ка­пилляров клубочков, затем в базальных мембранах канальцев и, наконец, в строме органа. Постепенно функцио­нальные структуры почек полностью замещаются амилоидом, почки смор­щиваются, развивается амилоидный нефроз и функция почек прекращается.

Прогноз при этом заболевании неблагоприятный, так как ами­лоидоз является необратимой дистрофией.

источник

Стромально-сосудистые или мезенхимальные дистрофии развиваются в тканях, производных мезенхимы, в первую очередь в интерстициальной соединительной ткани, составляющей строму органов и стенки сосудов. Она состоит из коллагеновых, эластичных и ретикулиновых волокон, внеклеточного матрикса, представленного гликозаминогликанами; фибробластов, продуцирующих такие белки, как коллаген и эластин: гистиоцитов. В интерстициальной соединительной ткани располагаются кровеносные и лимфатические сосуды микроциркуляторного русла, нервные окончания, рециркулирующие лимфоциты и резидентные макрофаги. В зависимости от вида нарушения обмена веществ стромально-сосудистые дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Белковые стромально-сосудистые дистрофии (диспротеинозы) включают следующие виды нарушения белкового обмена: мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз.

Его причиной могут быть инфекционно-аллергические заболевания, в том числе ревматические болезни, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др. Основным механизмом развития является инфильтрация.

Морфология. Дистрофия характеризуется поверхностной и обратимой дезорганизацией соединительной ткани в строме органов и в стенках сосудов за счет накопления и перераспределения гликозаминогликанов, главным образом гиалуроновой кислоты.

Рис. 5. Мукоидное набухание клапана сердца (ревматический эндокардит). В клапане сердца (а) и париетальном эндокарде (б) — резкая метахромазия Умеренная лимфогистиоцитарная инфильтрация ткани клапана. Окраска толуидиновым синим.

Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, и их накопление в строме органов и в стенках сосудов ведет к повышению сосудистой проницаемости, выходу в ткани мелкодисперсных белков плазмы крови и гликопротеинов. При этом происходит лишь набухание, но не разрушение коллагеновых волокон и внеклеточного матрикса. Однако коллагеновые волокна теряют устойчивость к коллагеназе и приобретают способность при окраске толуидиновым синим изменять голубой цвет на сиреневый (рис. 5). Это явление называется метахромазией и указывает на развитие мукоидного набухания, не имеющего клинической симптоматики. Наиболее хорошо метахромазия выражена в стенках артерий, эндокарде, клапанах сердца, синовиальных оболочках. При этом органы внешне не изменены, функция их снижена незначительно.

Фибриноид является следующей стадией развития стромально-сосудистой дистрофии.

Механизмы фибриноида — декомпозиция и инфильтрация.

Морфология: глубокая и необратимая дезорганизация соедини-i тельной ткани стромы органов и стенок сосудов. Усиливается выход из сосудов плазмы, плазменных белков, причем не только мелкодисперсных, но и таких крупнодисперсных, как фибриноген, который в соединительной ткани превращается в фибрин. Происходит накопление фибрина, гликозаминогликанов и других белков между фазами коллагеновых волокон, во внеклеточном матриксе и в стенках сосудов. В результате этого они вначале резко набухают и возникает фибриноидное набухание, а затем разрушаются. Остатки коллагеновых и эластических волокон вместе с набухшим и резко измененным внеклеточным матриксом превращаются в гомогенную, рыхлую, бесструктурную массу. Развивается фибриноидный некроз (рис. 6).

Функция органов при этом отчетливо страдает, так как при фибриноидном некрозе стенок сосудов в них нарушается кровоток. Например, при фибриноидном некрозе капилляров клубочков почек может развиться острая почечная недостаточность. Заканчивается фибриноид гиалинозом или склерозом.

Рис. 7. Гиалиноз артериолы мозга при гипертонической болезни. Стенка артериолы утолщена, состоит из однородного гиалиноподобного вещества, просвет резко сужен. Ткань мозга отечна.

Гиалиноз может быть завершающей стадией дезорганизации соединительной ткани, но может быть и самостоятельным видом стромально-сосудистых дистрофий. Основными механизмами ее развития являются декомпозиция и инфильтрация.

Морфология. Гиалин представляет собой белок, в состав которого входят разрушенные компоненты соединительной ткани, плазменные белки, иммуноглобулины, комплемент, липиды. Внешне этот белок напоминает гиалиновый хрящ, с чем связано название дистрофии.

Гиалинозу артериол и мелких артерий предшествует выраженное повышение сосудистой проницаемости и пропитывание их стенок плазмой, содержащей белки, а при некоторых заболеваниях и липиды (плазморрагия). Это связано либо с повторяющимися спазмами и паралитическими расширениями артериол, чаще при гипертонической болезни, либо с повреждением стенок cocyдов, например, циркулирующими иммунными комплексами (при сахарном диабете). Происходит коагуляция белков, скапливающихся в стенках артериол; стенки становятся гомогенными, утолщенными, хрупкими, теряют эластичность, просветы сосудов уменьшаются, в них снижается кровоток (рис. 7). Такие артериолы, особенно в головном мозге, часто разрываются и происходит

кровоизлияние в мозг. Гиалиноз артериол почечных клубочков приводит к их гибели, склерозу и сморщиванию почек, что может явиться причиной почечной недостаточности. Местный гиалиноз, развивающийся в створках клапанов сердца при ревматизме в исходе фибриноидных изменений соединительной ткани, приводит к склерозу, деформации створок клапанов и развитию порока сердца. Таким образом, гиалиноз значительно нарушает функции органов. Вместе с тем местный гиалиноз встречается у пожилых людей как проявление инволютивных изменений.

• Виды гиалиноза — гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. По распространенности он может быть:

  • местным, например в клапанах сердца при ревматизме;
  • системным, например в стенках всех артериол при гипертонической болезни.

Амилоидоз — стромально-сосудистый диспротеиноз. характеризующийся отложением в межуточной ткани, на базальных мембранах слизистых оболочек и сосудов плотного вещества — амилоида, состоящего на 96 % из аномального белка и на 4 % из полисахаридов. Механизмом образования амилоида является извращенный синтез.

В норме этот белок у человека не встречается. Накопления амилоида в строме органов приводят к атрофии их паренхимы и функциональной недостаточности. Существует много биохимически различных форм амилоида, который образуется из его предшественников в фибробластоподобных клетках (амилоидобластах) различных органов. Амилоид обладает слабыми антигенными свойствами, поэтому иммунная система не реагирует на него как на чужеродный белок, что и позволяет амилоиду накапливаться в органах и тканях.

Читайте также:  Амилоидоз почек тесты

По происхождению амилоид может быть:

  • первичным (идиопатическим, т. е. невыясненного происхождения);
  • вторичным, развивающимся в результате различных хронических заболеваний.

По распространенности различают амилоидоз местный и генерализованный.

Морфология. На основании биохимических и клинических данных выделяют 14 типов амилоида, связанных с извращенным синтезом иммуноглобулинов, секрета эндокринных желез, сывороточных белков и др. Амилоидоз развивается почти во всех органах и тканях, за исключением костной и хрящевой. Пораженные амилоидозом органы увеличиваются в размерах, становятся плотными, на разрезе имеют сальный вид. Нанесение на поверхность разреза таких органов растворов йода и соляной кислоты вызывает синее окрашивание ткани. На микроскопических срезах органов амилоид выявляется при окраске конго красным (конго-рот), приобретая кирпично-красный цвет. Особенно часто амилоид откладывается в строме и сосудах селезенки, почек, печени и надпочечников. В селезенке амилоид вначале появляется в лимфатических фолликулах, которые на разрезе выглядят как белесоватые зерна саго, в связи с чем такая селезенка называется «саговой» (рис. 8). Затем амилоид распространяется по всей пульпе органа, она приобретает на разрезе сальный блеск и называется «сальной» селезенкой. Большое значение в клинике имеет амилоидоз почек. Амилоидные массы вначале откладываются в стенках сосудов паренхимы почек, капилляров клубочков, затем в базальных мембранах канальцев и, наконец, в строме органа. Постепенно функциональные структуры почек полностью замещаются амилоидом, почки сморщиваются, развивается амилоидный нефроз и функция почек прекращается.

Рис. 8. «Саговая» селезенка при амилоидозе.

Прогноз при этом заболевании неблагоприятный, так как амилоидоз является необратимой дистрофией.

Жировые стромально-сосудистые дистрофии возникают при нарушениях обмена нейтрального жира, триглицеридов или холестерина и его производных. Нейтральный жир располагается в жировых депо — подкожной жировой клетчатке, брыжейке, сальнике, эпикарде, костном мозге. Это так называемый запасный, или расходный, жир, обеспечивающий энергетические потребности организма. Стромально-сосудистые жировые дистрофии заключаются либо в избыточном накоплении нейтрального жира в жировых депо, либо в патологическом уменьшении его количества, либо в появлении жира в тех тканях, где его нет в норме. В связи с этим выделяют:

  • ожирение, или тучность;
  • истощение, или кахексию;
  • атеро.

Ожирение — избыточное накопление жира в организме, при котором масса тела увеличивается более чем на 20—30%.

Оно дифференцируется по следующим признакам:

  • по степени увеличения массы тела;
  • по преимущественной локализации жировой ткани в организме.

• Оценка массы тела. В настоящее время «идеальную массу» тела оценивают с помощью «индекса массы тела» (ИМТ), предложенного Д. Гэрроу (1981). Он вычисляется по следующей формуле:

Масса тела считается нормальной при ИМТ в диапазоне 18,5— 24,9. Большие значения ИМТ свидетельствуют об избыточной массе тела (табл. 1).

• По преимущественной локализации жировой ткани выделяют:

  • общее (равномерное) ожирение;
  • местное ожирение — женский тип, при котором избыток подкожного жира преимущественно в области бедер и ягодиц; мужской тип, характеризующийся накоплением жира в области живота.

• По происхождению выделяют следующие виды ожирения:

  • первичное , которое является результатом нарушений нейроэндокринной регуляции жирового обмена и развивается при ряде заболеваний ЦНС, сопровождающихся нейроэндокринными нарушениями — травма или опухоль головного мозга, энцефалит, поражения гипофиза и других желез внутренней секреции;
  • вторичное , причиной которого могут быть избыточная калорийность пищи, пониженный уровень энергозатрат организма, что зависит от физической активности и образа жизни, индивидуальные особенности обмена веществ (в том числе липидов).

Алиментарное ожирение имеет наибольшее значение среди вторичных мезенхимальных липидозов, связано с избыточным питанием и малоподвижным образом жизни. При этом развивается ожирение сердца с отложением жира под эпикардом и между пучками мышечных волокон, особенно правых отделов сердца. Сдавленные жировой тканью мышечные волокна атрофируются, истончаются, функция миокарда снижается, иногда происходит разрыв стенки правого желудочка сердца.

Истощение — патологическое снижение массы жировой ткани. Индекс массы тела падает до 20 кг/м и ниже. При этом дефицит жировой ткани может составлять 20—25 % от ее нормального количества. Если масса тела снижается на 50 % и более по сравнению с нормой, то говорят о кахексии.

Причины истощения и кахексии:

  • голодание;
  • низкая калорийность пищи, не восполняющая энергозатрат организма;
  • злокачественные опухоли.

Морфология. При истощении и особенно при кахексии почти полностью исчезает жир из жировых депо, при этом кожа сморщивается, подкожная клетчатка, большой и малый сальники, брыжейка приобретают охряно-желтый цвет за счет концентрации в них пигментов (красящих веществ) — липохромов. Все органы резко уменьшаются в размерах, приобретают бурый цвет, нередко покрываются слизью.

Атеро — заболевание, в развитии которого большую роль играет нарушение обмена холестерина и его производных.

Углеводные стромально-сосудистые дистрофии связаны в основном с нарушением обмена глюкопротеинов и проявляются развитием в соединительной ткани, хрящах, в жировой клетчатке густой слизеподобной массы. Это так называемая слизистая дистрофии , обусловленная нарушениями функций эндокринных желез. Такая дистрофия развивается, например, при микседеме — заболевании, связанном с недостаточностью функции щитовидной железы. Ослизнение тканей может наблюдаться и при кахексии.

Смешанные дистрофии характеризуются нарушениями обмена веществ, которые проявляются одновременно в клетках и во внеклеточном матриксе. Смешанные дистрофии являются следствием нарушения обмена сложных белков и минералов.

Сложные белки — соединения, состоящие из белка и связанного с ним вещества небелковой природы.

Выделяют следующие сложные белки:

  • хромопротеины — соединения, в которых белок связан с красящими веществами — пигментами;
  • нуклеопротеины — комплекс белка и нуклеиновых кислот;
  • липопротеины — соединения белка и липидов:
  • глюкопротеины — соединения белка и углеводов.

Нарушения минерального обмена связаны с нарушениями метаболизма солей и их ионов.

Смешанные белковые дистрофии характеризуются нарушениями обмена сложных белков, главным образом нарушениями метаболизма хромопротеинов , или эндогенных пигментов .

Выделяют три группы хромо протеинов:

  • гемоглобиногенные пигменты;
  • протеиногенные (тирозиновые) пигменты;
  • липидогенные пигменты.

Патогенез нарушений обмена пигментов может заключаться в изменении их количества

  • увеличении, уменьшении или в полном отсутствии;
  • распространенности (местные или общие);
  • появлении аномальных пигментов, не встречающихся в норме.

Физиологические функции этих пигментов заключаются в транспорте и депонировании кислорода и железа, в транспорте углекислого газа, электронов и др.

В организме постоянно происходит гемолиз (распад) эритроцитов, в результате чего их красящее вещество — гемоглобин — распадается на белок — глобин, и протопорфирин железа — гем . Железо либо сохраняется в геме, либо покидает его. Таким образом, уже в норме появляются две группы гемоглобиногенных пигментов: железосодержащие и не содержащие железа.

Железо, вышедшее из гема, соединяется с цитоплазмой клеток ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) и макрофагов, образуя четыре пигмента, два из которых возникают только в условиях патологии:

  • гелюсидерин — образуется как в норме, так и в условиях патологии;
  • ферритин — образуется как в норме, так и в условиях патологии;
  • солянокислый гелютин — образуется при желудочных кровотечениях;
  • лилярийный пигмент (гемомеланин) — образуется при малярии.

Гем. лишенный железа, образует три пигмента:

Патогенез. В условиях патологии (при некоторых инфекциях, интоксикациях, переливании несовместимой крови, анемиях, переохлаждении организма, при ожоговой болезни и др.) резко усиливается внутрисосудистый гемолиз эритроцитов и в избытке образуются гемоглобиногенные пигменты. Гемоглобин захватывается эндотелиальными клетками интимы сосудов, ретикулярными клетками, гистиоцитами селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, макрофагами и эпителиальными клетками легких. почек. В этих клетках гем соединяется с мукополисахаридами цитоплазмы и образуются гемосидерин и ферритин. Эти пигменты придают органам ржаво-коричневую окраску, что характеризует общий (распространенный) гемосидероз.

Если разрушение эритроцитов происходит после их выхода из сосудов, например при кровоизлияниях в ткани, возникает местный гемосидероз. При этом гемосидерин захватывается в основном макрофагами, в которых образуются гемосидерин и ферритин, и такие макрофаги называются сидерофагами. Они выявляются в тканях с помощью реакции Перлса — реакции образования берлинской лазури (железосинеродистой соли трехвалентного железа), при которой все клетки и внеклеточные скопления гемосидерина, а также других гемоглобиногенных пигментов, содержащих железо, окрашиваются в голубой цвет. В клинике большое значение имеет местный гемосидероз легких — так называемая бурая индурация легких.

В условиях патологии могут появляться еще два железосодержащих гемоглобиногенных пигмента, не встречающихся в норме:

  • солянокислый гематин;
  • малярийный пигмент.

Солянокислый гематин имеет бурый цвет и образуется в желудке при соединении соляной кислоты желудочного сока с гемоглобином при желудочных кровотечениях, которые могут возникать при язвенной болезни желудка, эрозивных гастритах, распаде опухолей желудка. При этом возникает рвота «кофейной гущей» из-за содержания в рвотных массах солянокислого гематина. Малярийный пигмент (гемомеланин) появляется в циркулирующей крови при распаде эритроцитов, пораженных малярийным плазмодием. Гемомеланин захватывается клетками РЭС, в результате чего ткани селезенки, печени, костного и головного мозга, мозговых оболочек, лимфатических узлов приобретают пепельную окраску. Развивается распространенный гемосидероз.

В физиологических условиях при распаде эритроцитов и потере гемом железа в результате сложных биохимических реакций в печени образуется не содержащий железа пигмент билирубин, входящий в состав желчи и придающий ей желтовато-зеленый цвет. Попадая вместе с желчью в кишечник, под влиянием ферментов кишечного сока билирубин превращается в стеркобилин и окрашивает каловые массы, а попадая вместе с кровью в почки и затем в мочу, превращается в уробилин, обусловливающий ее окраску.

При нарушении образования билирубина в печени или при нарушении его выделения из нее билирубин накапливается в крови и окрашивает все ткани в желтый цвет. Развивается желтуха (см. главу 17).

Основными функциями протеиногенных пигментов являются рецепция света, защита от ультрафиолетового излучения, синтез и депонирование биологически активных веществ. Наибольшее значение в патологии имеют следующие протеиногенные пигменты: меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, адренохром.

Меланин — пигмент коричнево-черного цвета, образующийся при окислении тирозина в клетках-меланобластах при участии фермента тирозиназы.

Обмен меланина регулируется вегетатив-нои нервной системой, гипофизом, надпочечниками, половыми железами. В норме меланин содержится в радужке глаз, волосах, коже, пищеварительном тракте, твердой мозговой оболочке, обусловливая их окраску. При избыточном ультрафиолетовом облучении меланин накапливается в коже, придавая ей коричневый оттенок, называемый загаром.

Патогенез. Патологическое усиление образования меланина называется меланозом, который может быть общим и местным. Общий меланоз развивается в коже при кахексии, тяжелых авитаминозах, туберкулезном или опухолевом поражении надпочечников. В последнем случае развивается бронзовая, или аддисонова, болезнь, при которой кожные покровы приобретают бронзовый оттенок (рис. 9). К местным меланозам относятся так называемые родимые пятна, или невусы. на коже. Из невусных клеток может развиться злокачественная опухоль — меланома.

Рис. 9. Меланодермия и пигментация слизистой оболочки полости рта при аддисоновой болезни.

Наследственное отсутствие меланина — альбинизм характеризуется отсутствием пигмента в коже, волосах, радужке глаз. Люди и животные, страдающие альбинизмом, называются альбиносами — у них очень белая кожа, белые волосы, а радужки глаз красные. Локальное отсутствие меланина в виде разной формы очагов может наблюдаться после воспалительных заболеваний кожи и носит название лейкодерма.

Пигмент гранул энтерохромаффшных клеток , входящих в состав APUD-системы, или диффузной эндокринной системы организма, участвует в образовании биологически активных веществ — серотонина, гастрина и др.

Адренохром — темно-коричневый пигмент клеток мозгового вещества надпочечников, образуется при окислении адреналина. Опухоли из этих клеток называются феохромоцитомами и имеют своеобразную клиническую картину.

Среди липидогенных пигментов основное значение имеет липофусцин и его разновидности — гемофусцин, цероид, липохромы. Липофусцин представляет собой сложное соединение, в котором преобладают жиры; он образуется в клетках печени, сердца, почек, скелетных мышц, симпатических ганглиев в виде мелких золотисто-коричневых гранул. Внутриклеточные скопления липофусцина не оказывают влияния на функции клеток: этот пигмент накапливается в них при старении организма, при истощающих заболеваниях — алиментарной и опухолевой кахексии, гнойно-резорбтивной лихорадке, некоторых инфекциях. Поэтому липофусцин иногда называют «пигментом старения», или «пигментом изнашивания». Избыточное накопление липофусцина в клетках называется липофусцинозом.

Нуклеопротеины — вещества, состоящие из белка, соединенного либо с нуклеиновыми кислотами, либо с пуриновыми основаниями. Наибольшее значение в патологии нуклеопротеинов имеют дезоксирибонуклеиновая кислота (ДНК), рибонуклеиновая кислота (РНК) и пуриновые основания.

ДНК является основой хромосом и содержится в клеточном ядре, а РНК — переносчик генетической информации и располагается в ядрышках и цитоплазме клеток. При распаде нуклеопротеинов, помимо белка и ряда других соединений, образуются пуриновые основания, превращающиеся в мочевую кислоту, которая выделяется с мочой. При заболеваниях, сопровождающихся интенсивным распадом ядер клеток (гнойные воспалительные процессы, лейкозы и др.), возрастает содержание мочевой кислоты в крови — гиперурикемия и как следствие в моче — гиперурикурия. На содержание в организме и метаболизм мочевой кислоты оказывает влияние богатая пуринами пища — мясо, яйца, икра. При нарушениях обмена нуклеопротеинов может развиться ряд заболеваний, среди которых наибольшее значение имеет подагра.

В развитии заболевания определенную роль играет наследственная предрасположенность, а также употребление пищи, содержащей большое количество животных белков.

Патогенез. Болезнь заключается в повышенном образовании солей мочевой кислоты, что проявляется гиперурикемией и гиперурикурией. При этом периодически происходит выпадение кристаллов мочекислого натрия в синовиальных оболочках и хрящах мелких суставов, в основном пальцев рук и ног, но могут поражаться и голеностопные, и коленные суставы, сухожилия мышц, хрящи ушных раковин.

Морфология. Ткани в области выпадения кристаллов некротишруются, что сопровождается резкой болью. Вокруг очагов некроза и скоплений кристаллов мочекислых солей развивается продуктивное воспаление, завершающееся образованием рубцовой соединительной ткани. Повторяющиеся атаки подагры приводят к массивному развитию соединительной ткани и формированию так называемых подагрических шишек (tophi unci). При этом происходит деформация суставов. В почках кристаллы мочевой кислоты накапливаются в канальцах и собирательных трубках, в ответ на это развивается хроническое воспаление и атрофия почечной ткани — подагрические почки.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

источник