Амилоидоз почек тесты

Почки один из самых важных органов в организме человека, выполняющий ряд жизненно важных функций. Почка состоит из правой и левой, парный орган. Более подробно о функциях почек мы расскажем в этой статье ниже. Рассмотрим одно из очень коварных заболеваний возникающее в почках, а именно Амилоидоз почек.

Амилоидоз почек – болезнь ткани почек, при которой отмечается нерастворимый белок амилоид. Тема заболевания амилоидоз достаточно актуальна из-за серьёзности сложившейся ситуации по высокому проценту болеющих людей. Прежде всего, нужно знать о том, что если вовремя не обнаружить амилоидоз почек, он приведёт к почечной недостаточности, и остановит нормальный процесс функций почек. Амилоид напоминает крахмалистое вещество, а вернее очень похож на крахмал при воздействии на него красителями. Амилоид представляет собой видоизменённый белок, откладывающийся неправильными полисахаридными цепочками.

Механизм развития амилоидоза определяет его тип. Заболевание представлено тремя типами, каждый из них имеет свою причину развития, о которых мы расскажем в этом разделе.

Этот тип встречается достаточно редко, к нему относятся различные патологии такие как, системный старческий и амилоидная семейная полинейропатия.

Системный старческий амилоидоз — это заболевание людей старше 65-70 лет, замедленные возрастные процессы сказываются в изменении нормальных белках, которые с возрастом становятся нерастворимыми.
Семейная амилоидная полинейропатия – наследственное заболевание, при котором возникает накопление амилоид и нервной ткани, заболевание характеризуется тяжёлым поражением центральной нервной системы (ЦНС).

В основе этого типа лежит миеломная болезнь, первичный процесс амилоидоза. Аномальная структура белковой структуры при нормальных показателях генетического отсутствия предрасполагающих факторов, воспаление, вырабатывается дефектно структурированный, нерастворимый белок, накапливающийся в почках и других органах.

Самый распространённый тип заболевания. Вид вторичной группы амилоидоза, возникающий по причине ревматоидного артрита, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, остеомиелит, туберкулез, воспалительные заболевания кишечника, доброкачественные и злокачественные образования. Образуется из белка, который выделяется гепатоцитами печени и клетками крови при воспалении. Сложная форма заболевания выражена в длительно текущем воспалении и повышенной концентрации белкового амилоида в крови, усугубляемые оседанием и накапливанием в ткани печени.

Оседание большого количества нерастворимого белка в ткани почек, вызывает нарушения работы органа. Клиническим признаком начальной и вторичной стадии заболевания, является поражение почек. Для амилоидоза в этой стадии характерно бессимптомное течение заболевания. Статистика по выявлению амилоидоза неутешительна, так как у более половины больных, диагностируется он уже в почечной недостаточности 3-4 стадии.

Вторичная форма амилоидоза появляется в более позднем возрасте, ей подвержены люди 55-60 лет течение заболевания обособленно признаками заболевания по причине проявившегося белкового оседания в ткани почек.

Стадии заболевания вторичной формы, делятся на:

Доклиническая
Протеинурическая
Нефротическая
Уремическая

расположение почек и других органов

Стадия не значительных нарушений по количеству амилоида в почках, преобладают признаки причинного характера заболевания. Болевые ощущения в костных тканях, лихорадочное состояние при остеомиелите, не значительные сбои в работе дыхательной системы, поражение суставов при ревматоидном артрите, туберкулёз лёгких. Доклиническая стадия может длиться в течение 3-5 лет без возможности её определения общим анализом мочи, УЗИ, другими методами диагностики, патология почек не выявляется.

Накопление нерастворённого белка в клетках почки, в достаточном количестве, что приводит к повышению проницаемости для высокомолекулярных веществ. Неправильным процессом перегона белка, он попадает в мочу и определяется при диагностике.

Стадия характерна бессимптоматийным течением заболевания. Содержание белка в моче, как правило, обнаруживают при плановых медицинских осмотрах, диагностируя другие заболевания, находя его в анализах мочи. Заболевание в протеинурической стадии длится 10-18 лет.

Для этой стадии характерны выраженные признаки проявления. Период низкого уровня белка в крови по причине неправильного вывода большей части через мочу.

Симптомы нефротической стадии проявляются в:

сброс веса;
сухости в ротовой полости;
постоянным чувством жажды;
общая слабость;
отсутствие аппетита;
приступы тошноты;
падение артериального давления в случае резких вертикальных подъемов тела;
обмороки;
диарея (понос) вследствие накопления белка на стенках кишечника и поражения нервных окончаний.

Отёчное состояние нижних конечностей, лицевой зоны, одышка при физических нагрузках (накопление жидкости в тканях лёгких). Заполнение жидкостью многих органов и пространств организма – асцит (брюшной полости), гидроперикард (наружная полость оболочки сердца), гидроторакс (плевральная полость). Пониженные показатели количества мочи или полное их отсутствие при высоких показателях отёчности. Печень, селезёнка, увеличенные лимфатические узлы характерное состояние при отложениях амилоидоза. Печень и другие пострадавшие органы от накопления нерастворимого белка достигают гигантских размеров.

Конечная стадия, возможен летальный исход. Деструктуризация почки из нормально природной структуры в структуру кожи запечённого яблока (сморщенная почка). Стадия характеризуется хронической болезнью почек 5 стадии, почечной недостаточностью 4 степени. Сильные отечные процесс в организме приводят к уремической интоксикации с признаками повышенной температуры 37-37,5 градусов по Цельсию, тошнота, приступы рвоты без ощущения облегчения после. Выделение мочи отсутствует, прослушивается редкий пульс. Назначениями являются почечная терапия перитониальный диализ, гемодиализ.

В мире высоких медицинских технологий, в котором мы с вами и живём, на данный момент до сих пор не существует методик, которые позволяют полностью вывести амилоид из организма. К сожалению, случаи летальных исходов, даже после проведения лечения методом диализа, достаточно высоки. Амилоидоз почек затрагивает и поражает не только почки, но и другие важные органы печень, поджелудочную железу, сосуды, сердце.

Сердце очень страдает при этом заболевании и очень часто сердечные приступы начинаются гораздо раньше, чем диагностируется нерастворимый белок в почках. Сердечная недостаточность — это прямое следствие накапливания амилоида.

Сердечная недостаточность – увеличение органа в размерах, плотность ткани жёсткая и плотная, общее поражение всех сердечных клапанов, потеря нормальной сердечной функции, в результате кровяного застоя в лёгких или на периферии сердца обуславливает развитие этого заболевания.

Аритмия – ещё одно побочное действие от амилоида заключается в нарушении сердечно мышечной нервной регуляции при амилоидозе, и является потенциально опасным по случаям с летальным исходом.

Метод иммуноэлектрофореза позволяет выявить белок в стадии пртеинурической стадии посредством анализа мочи. Белок Бенс-Джонса характерен для AL-амилоидаза в момент течения миеломного заболевания.

Нефротическая стадия заболевания характерно проявляется уменьшением количества белковых фракций в крови, в том числе альбумина. Существенно повышается содержание холестерина в крови и липопротеидов низкой плотности.

Увеличение скорости оседания эритороцитов (СОЭ) проявляется уже на ранних стадиях амилоидоза почек. Почечная недостаточность в период её развития показывает результаты уменьшения содержания эритроцитов и гемоглобина. Тромбоцитарное увеличение, воспаление и патологические процессы в селезёнке.

Выполняя анализ иммуноферментативного содержания веществ в крови, наблюдается повышение активности щелочной фосафтазы с параллельным развитием лейкоцитоза, гиперхолестеринемии и гипокальциемию.

Список общих анализов для подтверждения диагноза Амилоидоз почек

Анализ крови.
Анализ мочи на содержание белка.
Копограмма.
Расширенный анализ кала на повышенную жирность содержания стула, наличие крахмала и мышечных волокон.
Электрокардиограмма (ЭКГ) для выявления диастолической дисфункции и обнаружении аритмии сердца.
Ультразвуковое исследование брюшной полости на наличие асцита.
Биопсия почек.

Прежде всего, чтобы восстановить нормальное состояние и количество белка в крови, нужно снизить образование патологических процессов деструктуризации белка, защитить задействованные органы от его пагубного воздействия.

Амилоидоз АА – лечится противовоспалительной схемой медицинских препаратов, с возможным оперативным вмешательством. Удаление гнойных расплавлений, образований на кости, абсцессы (полости заполненные гноем) подлежат оперативному вмешательству, в лёгких формах возможно дренирование абсцесса, без операции. Особое значение в этой области имеет лечение ревматоидного артрита, так как именно он является одной из основных причин заболевания.

Схема приёма препаратов группы противовирусных препаратов, цитостатиков. Метотрексат и циклофосфан замедляют прогрессирование, а в некоторых случаях и сам момент наступления почечной недостаточности. Независимо от формы заболевания амилоидоза не редко применяется растительный цитостатик – Холхицин.

Амилоидоз AL- комбинаторные назначения цитостатиков и гормональных препаратов. В сочетании с гормональным препаратом Преднизолон и Метотрексат, который является цитостатиком, проводится совместная терапия, в период вторичной формы амилоидоза. Такая схема позволяет избавиться от симптомов вызванных этим заболеванием и лечением самого процесса заболевания.

Симптоматическое лечение – назначение парентерально поливитаминных препаратов, показано переливание плазмы и диуретические препараты при выраженной отёчности тела. Побочный симптом диарея (расстройство желудка), убирается с помощью вяжущих медикаментов, с помощью нитрата висмута и адсорбентов.

Терапия и лечение заболевания рекомендовано пройти курс очищения крови и печени. Печень как никакой орган более всего затронут при этом заболевании. Эффективными в лекарственных травах являются отвары ромашки и крапивы. Воспользовавшись методом сбора трав, по принципу одинаковых долей трав, можно принимать комплекс, в который входят:

Крапива
Ромашка
Зверобой
Берёзовые почки
Бессмертник

Немало важным является и диетическое питание, которому стоит уделить особое внимание, так как почки, впрочем, как и печень очень страдают от большой нагрузки попадающих жиров, токсинов, алкоголя, лекарственных препаратов с повышенным содержанием токсических веществ. Освободив почки от лишней нагрузки, вы сможете легче контролировать и предупредить процесс развития этого сложного заболевания, которое может много лет быть бессимптомным, а проявиться уже в сложной симптоматике и на последних стадиях, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу.

Почка в организме находится в виде правой и левой почки, парный орган. По визуальному типу, почка похоже на плод боба, относится к мочевыделительной системе. Одна из основных их функции, конечно же мочевыделительной, но помимо этой функций она обладает и другими не мало важными функциями, важными для всего организма.

Расположение почек – в поясничной области и поясничным отделом позвоночника. Правая почка, правее от позвоночника, левая соответственно левее. Из-за плотного прилежания печени с правой стороны, правая почка находится гораздо ниже, чем левая. Размер обеих почек фактически одинаковый. Длинна от 11.5см до 12,5 см, толщина 3-4 см, ширина от 5 до 6см. Каждая весит от 120 грамм до 200 грамм.

Физиология почек представляет из себя орган снаружи покрытый капсулой, которая в свою очередь хорошо его защищает, каждая почка, представляет собой систему функций которые сводятся к накоплению и выведению мочи, в том числе и при её присутствие в паренхиме.

Состав паренхимы – корковое вещество покрывает внешний слой и мозговое вещество соответственно, его внутренний слой.

Накопительную систему почек можно представить в виде не больших чашечек, которые в медицине так и называются – почечные чашечки. Почечные чашечки соединяются с мочеточниками, которые точно также как и почки, имеют парное количество и входят в мочевой пузырь.

Вредные вещества, попадающие в мочеточники, уже не имеют обратного хода попадания в организм, в этом помогает специальный клапан, находящийся в органах, который полностью исключает обратный момент возвращения токсинов и других продуктов распада. Клапан, как дверка, которая открывается только в одну сторону.

Почки, стражники чистоты крови, в течение суток эти два маленьких органа прокачивают более 200 литров крови. Освобождая кровь от отягощающих вредных веществ, давая ей новую жизнь свободную от микробов и токсинов. А кровь как известно, омывает каждый орган, ткани человеческого организма и вопрос чистоты крови один из самых главных здоровых показателей всего организма в целом.

Она же и экскреторная отвечает за фильтрацию и секрецию. Процессы фильтрации происходят при участии канальцев и клубочка. Клубочек осуществляет саму фильтрацию, а канальцы уже контролируют процессы секреции и реабсорбции попавших веществ, которые нужно незамедлительно вывести из организма, во избежание начала воспалительных реакций и последующих заболеваний. Функция выделения обеспечивает нормальное выведение мочи из организма человека.

Прежде всего, состоит в том, что синтезируются определённые типы гормонов, такой как Ренин. Ренин задерживает воду и регулирует объем циркуляции крови во всём организме. Другой немало важный гормон Эритропоэтин стимулирует создание в костном мозге эритроцитов. Почки регулируют артериальное давление посредством синтезирующих процессов с Простагландинами.

Представлена тем, что именно почки отвечают за жизненно необходимую для работы человека структуру микроэлементов. Почки синтезируют микроэлементы и превращают их в незаменимые вещества для всего организма. Витамин группы D после метаболической работы почек превращается в сложный витамин D3. Витамин D и D3 очень важны в простой форме как в первом случае до момента метаболизма и в более активной форме D3. Метаболическая функция обеспечивает и оптимальный баланс углеводов, липидов с оптимальным количеством белков в организме.

Процесс регуляции кислотно-щелочного баланса. Поддержание стабильного и оптимального соотношения кислотных и щелочных компонентов плазмы крови. Балансирование кислоты и щёлочи происходит с помощью необходимого выделения из органа бикарбоната или водорода, которые оказывают сбалансированное воздействие на кислоты и щёлочь.

Функция почек заключается в сохранении и поддержании концентрации осмотических активных кровяных веществ в любом водном режиме, который может подвергаться организмом в тот или иной период времени.

Функция почек заключается в самом процессе кроветворения и как мы уже писали ранее в очищении крови от вредных бактерий, шлаков и токсинов.

Концентрационная функция почек

Подразумевает работу почек в концентрации и разведении мочи посредством растворенных веществ и выделения воды. Процесс растворения мочевины.

Прислушивайтесь к себе и при минимальных расстройствах работы почек, обратите на это внимание и запишитесь на приём к врачу в поликлинику, медицинский центр. От работы почек зависят многие цепочки различных процессов в других органах и если эти парные органы перестанут нормально функционировать, пострадает весь организм в целом.

Если у Вас возникли вопросы, обратитесь к нашим специалистам

источник

Для избавления от паразитов наши читатели успешно используют Intoxic. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Амилоидоз относится к болезням нарушенного обмена белков и углеводов, связанным с образованием и отложением в организме нерастворимого вещества — амилоида. С момента научного открытия заболевания в 1842 году прошло 175 лет.

Изучены свойства амилоида, установлено, что максимально среди внутренних органов распространен амилоидоз почек. Далее, по пораженности, следуют печень, селезенка, сердце. Однако остаются нерешенными проблемами лечение, неясными причины. Болезнь научились приостанавливать, но полного излечения достичь не удается.

О распространенности судят по результатам патолого-анатомических вскрытий и прижизненной биопсии органов. Судя по этой информации, в странах Европы выявляют до 0,7% случаев, а в Африке в 3 раза меньше. Это связывают с недостатком в питании африканцев животных продуктов, белков и холестерина.

При этом амилоидоз почек обнаруживается более часто (в 2,5–2,8% случаях почечных биопсий). Наиболее высока заболеваемость в странах северной Европы (Швеции, Норвегии, Финляндии). Испания и Португалия отличаются семейной распространенностью. Чаще болезнь выявляется у мужчин 40–50 лет, зарегистрированы случаи у детей.

В организме человека из нужных для жизни веществ образуется гликопротеид — сложный продукт соединения белков и полисахаридов (углеводов). Белок становится чужеродным. Его аминокислотный состав отличается от любых тканей. Он имеет низкий молекулярный вес, фибриллярную структуру.

При открытии белок просто считался «продуктом крови». Современные исследования позволили выделить стадии или этапы формирования окончательных свойств вещества:

I – преамилоидная стадия выражается в изменении клеток ретикулоэндотелиальной системы и образовании преамилоидов (клеток-предшественников);
II – из первичных (бластных) клеток синтезируется фибриллярный белок;
III – нити фибриллов соединяются и образуют прочный каркас будущего биохимического комплекса;
IV – к имеющемуся остову присоединяются белки, глюкопротеиды и мукополисахариды плазмы, образующие окончательный биохимический вариант.

Причинами определяются формы и виды заболевания. Различают варианты:

первичный – рассматривается как самостоятельное заболевание, не связанное с другой хронической патологией, начинается в возрасте около 40 лет;
вторичный (приобретенный) – развивается на фоне длительных нагноительных процессов, спустя несколько лет течения аллергических заболеваний, сопровождающихся аутоиммунным поражением органов и систем (коллагенозов), злокачественных новообразований, характерен для возраста пациентов в 60 лет и старше.

Первичный тип еще называют «идиопатическим», что указывает на неизвестную этиологию (конкретную причину) болезни. Именно к этой группе чаще всего относится амилоидоз почек. При вторичном процессе патологический белок сначала откладывается в одном из органов, затем переходит на другие ткани.

В зависимости от преимущественного поражения и распространения амилоида выделяют следующие формы:

генерализованный (классический);
нефропатический;
кардиопатический;
нейропатический;
локализованный (опухолевидный).

Некоторые авторы добавляют гепатотоксический вид и смешанный.

Кроме этого, изучение заболевания позволило выделить в отдельный вид наследственный тип амилоидоза. Он связан с генетической передачей предрасположенности к нарушению метаболизма. Получили известность такие формы, как:

средиземноморская лихорадка;
амилоидоз, сопровождающийся лихорадкой, крапивницей и глухотой;
сочетание амилоидоза, аллергических проявлений, лихорадки и поражения почек (нефропатии);
семейный вид амилоидоза нервной системы и сердца.

Среди вторичного заболевания причины по частоте влияния выглядят следующим образом. I место занимает туберкулез легких, амилоидоз почек считается осложнением, он может возникнуть через несколько лет после клинического излечения туберкулеза. Не исключено влияние противотуберкулезных препаратов. Есть мнение, что рост амилоидоза почек связан с успехами в лечении туберкулеза.

Сюда же относятся гнойные процессы с длительным течением (абсцесс легкого, бронхоэктазы, остеомиелит).

II место – ревматоидный артрит у каждого пятого больного осложняется амилоидозом. III – у пациентов со средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), вызванной мутациями в 16 и 19 хромосомах, амилоидоз проявляется в 26,5% случаев. IV – опухоли, миеломная болезнь, лимфогранулематоз.

Патогенез (механизм развития) амилоидоза объясняется разными теориями. Они связаны с изучением происхождения форм главного поражающего вещества.

Амилоид представляется продуктом извращенного синтеза белка. Считается, что в плазме крови скапливается повышенное количество аномальных белков (парапротеинов), они переходят в ткани, где образуют амилоид. Теория считает, что предшествовать заболеванию должно нарушение белкового состава крови, вызванное разными хроническими болезнями. Особое значение уделяется росту α2-глобулинов и снижению альбуминов.

Патологию связывает с нарушением функционирования клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Считается, что именно они нарушают состав белков крови, чрезмерно синтезируют γ-глобулины, а при истощении способствуют скоплению α-глобулиновой фракции. Из нее образуется амилоид.

Основная роль в патологии отводится аутоиммунным реакциям организма. Накопление продуктов распада тканей, токсинов, разрушенных клеток крови вызывает образование антител на собственные клетки. Амилоид рассматривается в качестве продукта взаимодействия антител с шлаками (антигенами). Его скопление приводит к отложению в органах.

Наиболее распространена. Объясняет в основном вторичный амилоидоз появлением особого клеточного клона (амилоидобластов), их мутацией с образованием разного амилоидного вещества. Теория указывает на аналогию с опухолевым перерождением.

В диагнозе пациента принято согласно международным рекомендациям буквенное обозначение типа фибриллярного белка, клинической формы и органа-мишени. Всего изучено около 20 видов белковых комплексов. От указанного типа зависит предложенный стандарт лечения.

Первой пишется буква «А» (от «амилоидоза»), за ней следует обозначение структуры, цепи иммуноглобулинов, наличия особых белков (транстиретина, β2-микроглобулина, В-протеина и других). От них возможны произвольные термины, например, AL (иммуноглобулиновый амилоидоз), ATTR (транстиретиновый).

К поражению почек имеют отношение наиболее часто 2 разновидности:

АА-амилоидоз – вторичное поражение при ревматоидном артрите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, хронических нагноительных процессах, болезни Крона, опухолевом росте. Амилоид вырабатывается из белков, синтезированных в печени, под влиянием длительного воспаления. В отличии от нормального протеина он нерастворим и, накапливаясь в крови, начинает «оседать» в тканях почек.
AL-амилоидоз – вызван миеломной болезнью, изменение протеина наступает без воспаления, чаще в связи с наследственной аномалией хромосом. Накопление и отложение в почках идет тем же порядком.

Когда амилоид «оседает» в тканях почки, происходит блокирование всех функций органа. Симптомы амилоидоза почек начинают проявляться только в выраженных стадиях болезни. Стадии развития патологии начинаются со скрытого (латентного) течения. Их последовательность наиболее типична для вторичного амилоидоза.

Доклинические изменения — накопленного вещества недостаточно, чтобы вызвать значимые нарушения работы почек. У пациента отсутствуют характерные признаки. Преобладает клиника основного хронического заболевания:

боли в костях и повышенная температура при остеомиелите;
кашель с мокротой, одышка, слабость при туберкулезе легких;
тугоподвижность и боли в суставах по утрам при ревматоидном артрите.

В общем анализе мочи возможна преходящая протеинурия, очень незначительная. В крови можно заметить довольно устойчивое нарушение соотношение белковых фракций: увеличивается доля гаммаглобулинов. О начале процесса может говорить существенное повышение СОЭ, не зависящее от признаков обострения основного заболевания.

Протеинурическая стадия – содержание накопившегося амилоида в крови достаточно, чтобы повлиять на увеличение проницаемости мембраны клубочков для крупных молекул. Поэтому в моче обнаруживается белок, со временем его количество растет до 3,0 г/л. Этот признак выявляется при диспансеризации и лечении пациентов.

В крови растет концентрация глобулинов, фибриногена, падает общее содержание белка. Изменений в состоянии пока нет. Длительность может продолжаться до 10–15 лет.

Нефротическая стадия – отличается своими внешними симптомами из-за значительных потерь белка крови и массивного выделения с мочой. Пациенты ощущают:

постоянную сильную слабость;
отсутствие аппетита;
сухость во рту и жажду;
тошноту;
одышку при движениях.

больные резко теряют вес;
наблюдается ортостатическая гипотония с обморочным состоянием при изменении положения тела с горизонтального на вертикальное, склонность к гипотонии является косвенным признаком амилоидного поражения надпочечников;
длительная диарея связана с отложением амилоида в стенках кишечника, нарушением структуры нервных окончаний;
появляются отеки сначала на лице и ногах, далее накопление жидкости происходит в брюшной и плевральной полостях, в сердечной сумке;
выделение мочи падает, олигурия сменяется полной анурией;
у пациента пальпируются увеличенные лимфатические узлы;
выступающий край печени и селезенка плотные на ощупь, увеличены в размерах, безболезненны, рост может быть значительным.

Стадия уремии – представляет исход заболевания. Почка имеет сморщенный вид, теряется необходимая для функционирования структура. Диагностируются все признаки почечной недостаточности. У больного появляется и нарастает уремическая интоксикация в связи со значительной концентрацией азотистых веществ в крови.

Клинически она выражается в:

постоянной тошноте, частой рвоте;
сильной слабости;
повышенной температуре;
болях в животе;гипотонии;
редком и слабом пульсе;
полном отсутствии выделения мочи.

Для AL-амилоидоза характерно проявление:

неврологической симптоматики в виде нарушения чувствительности;
инфильтрация в подчелюстных зонах;
мелкие кровоизлияния на коже век вокруг глаз.

Гистологические изменения можно выявить даже в латентной стадии амилоидоза при исследовании пунктата с почечной паренхимой. Необычный белок замечают в виде небольших включений на базальной мембране клубочков, по ходу сосудов, в почечных пирамидках. Ткань почки имеет серовато-красный оттенок.

На стадии протеинурии амилоид блокирует клубочковые петли, эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям. Цвет ткани приобретает матовый оттенок, мозговой слой имеет «сальный вид». Размер почки увеличен.

Для нефротической стадии характерны отложения амилоида в большинстве клубочков, в стенках артериол, в базальной мембране, канальцах, распространение носит диффузный характер. В стадии уремии почки уменьшаются и сморщиваются, контуры неровные, много рубцов на месте функционирующей ткани, клубочки гибнут, отмечается атрофия и уничтожение нефронов.

Диагностика амилоидоза почек строится на учете анамнеза пациента, предшествующем течении хронических заболеваний, наследственности, результатах лабораторных исследований.

В анализах крови наблюдаются:

значительное постоянное ускорение СОЭ;
падение численности эритроцитов и гемоглобина (анемия);
при поражении селезенки увеличивается количество тромбоцитов;
снижение общего белка за счет альбуминовой фракции;
появление С-реактивного белка;
рост холестерина и низкоплотных липопротеинов;
выявление аномального белка методом электрофореза.

высокое содержание белка;
характерной особенностью амилоидоза почек является редкое наличие гематурии и лейкоцитурии, отсутствие изменений в осадке;
с помощью иммуноэлектрофорезного метода выявляют белок Бенс-Джонса (типичен для миеломной болезни).

Амилоидоз относится к поражениям, которые можно достоверно диагностировать только путем изучения клеток и тканей (морфологии). Чтобы выделить амилоид из обычных тканей применяют разные способы окраски материала:

Конго красным с дальнейшим исследованием в поляризационном свете;
тиофлавином Т;
щелочным гуанидином.

Также проводится иммунопероксидазная реакция с участием антисывороток к основным компонентам амилоида. Для выяснения распространенности процесса применяют методику радиоизотопной сцинтиграфии почек с сывороточным амилоидным Р компонентом, меченным йодом. Этот способ позволяет контролировать лечение.

Главные задачи терапии при амилоидозе:

снизить продукцию патологического белка путем подавления синтеза предшественников;
защитить почки и другие органы от его отложения.

Полностью избавиться от очага инфекции невозможно без удаления абсцесса легкого (дренирование, резекция доли легкого), участка расплавленной гноем костной ткани при остеомиелите. Ревматоидный полиартрит лечат большими дозами кортикостероидов, цитостатиков в течение года и более.

Положительный эффект в лечении основного заболевания может задержать развитие симптомов амилоидоза. Поэтому в лечении используются:

витамины в инъекциях;
мочегонные при отеках;
анаболические стероиды (Метандростенолон, Неробол) положительно воздействуют на азотистый метаболизм, у пациентов повышается аппетит, увеличивается вес;
проводится переливание плазмы;
упорную диарею лечат вяжущими средствами, к ним относятся висмута нитрат, адсорбенты.

Некоторые авторы советуют пациентам приспособиться к употреблению в диете сырой печени. Кулинарная обработка рекомендована только при плохой переносимости. С тканями печени в организм попадают натуральные антиоксиданты. Возможно чередование приема печени внутрь и инъекций Сирепара.

Замедления отложения амилоида добиваются с помощью:

цитостатических средств (Метотрексат, Циклофосфан);
Колхицина;
Диметилсульфоксида.

Современный препарат, способствующий всасыванию и разрушению амилоида – Фибриллекс, назначается в дополнение к основной терапии.

При AL-амилоидозе ставится цель – подавить разрастание патологического клона плазматических клеток, продуцирующих легкие цепи иммуноглобулинов в структуре амилоида:

подбирают комбинации цитостатиков и гормональных препаратов (Преднизолона);
Мелфалана с Преднизолоном или Дексаметазоном;
Бортезомид;
Талидомид или Леналидомид;
введение собственных стволовых клеток, полученных от пациента (дают эффективность у 60% больных).

Применение Колхицина при данной форме неэффективно.

В последних стадиях заболевания пациент нуждается в постоянном гемодиализе, трансплантации почки. Процедуры гемодиализа у пациентов с амилоидозом часто осложняются:

тромбозом артериовенозной фистулы;
гипотонией;
нарастанием сердечной симптоматики;
инфицированием.

Критериями эффективности терапии считаются:

улучшение самочувствия пациента;
восстановление качественных и количественных показателей функционирования почек;
увеличение продолжительности жизни больного.

Достоверными признаками эффективности лечения, спустя год, считаются:

уменьшение протеинурии в 2 раза без поражения функции почек;
достижение стабильно нормальных или без склонности к росту показателей креатинина и остаточного азота в крови;
исчезновение симптомов поражения других органов;
уменьшение в 2 раза уровня моноклонального иммуноглобулина в анализе крови и мочи.

Полностью излечить амилоидоз почек пока невозможно. Профилактикой являются все способы излечения хронических инфекций и воспаления, предотвращения перехода из острой стадии. Также следует помнить, что нездоровый образ жизни вредит не только конкретному человеку, а вызывает хромосомные нарушения у его детей и внуков.

Лейкоциты в моче у ребенка, если они значительно повышены, должны насторожить заботливых родителей. Это один из симптомов воспаления в мочевыводящей системе, особенно если параллельно обнаруживаются и бактерии в моче. Еще одним распространенным фактором развития лейкоцитурии является неверный сбора материала для анализа. Разберемся в истинных и ложных причинах повышения уровня лейкоцитов в моче, необходимом дополнительном обследовании и вариантах лечения.

Лейкоцитурия у детей обнаруживается после общего анализа мочи, который выполняется планово согласно возрасту ребенка или назначается при появлении признаков болезни. Если данные анализа неудовлетворительны, стоит обратиться к врачу.

В первый раз доктор назначит повторное контрольное исследование и дополнительные методы диагностики. Для подтверждения истинной лейкоцитурии необходимы

повторный общий анализ мочи;
сбор мочи по Нечипоренко;
проба Амбурже;
анализ на «живые» лейкоциты;
проба Аддис-Каковского.

Перед повторным общим анализом необходимо учесть все правила сбора мочи.

Заранее подготавливают стерильную тару (аптечный контейнер).
Утром перед первым мочеиспусканием подмывают ребенка (для девочки движения должны быть направлены спереди назад, для мальчика – в любую сторону).
Собрать “среднюю” мочу в контейнер и плотно закрутить крышку.
Хранить собранный материал можно в холодильнике, но не более 2 часов.

Читайте также: Амилоидоз селезенки виды

Для младенца используют стерильные мочеприемники. Их наклеивают на чистую и сухую кожу промежности, вокруг мочеиспускательного канала.

В рамках дополнительной диагностики исследуют количество лейкоцитов, эритроцитов – красных кровяных телец и цилиндров – “слепков” соединений, находящихся в почках. Эти методы точны и специфичны для воспалительных заболеваний мочевыводящей системы.

Сбор материала по Нечипоренко отличается тем, что в контейнер берется только средняя порция мочи. Для анализа необходимо не менее 10 мл. В лаборатории высчитывают количество форменных элементов в 1 мл мочи.

В анализе по Амбурже определяют форменные элементы, выделяемые с мочой за 1 мин. Для этого метода первое мочеиспускание (время которого фиксируется) проводится в горшок, подгузник или унитаз. Через 3 часа ребенок снова мочится, но уже в подготовленный контейнер. В лабораторию доставляется весь объем выделенной мочи.

При исследовании по методике Аддис-Каковского количество лейкоцитов определяют в моче, собранной за сутки. Накануне анализа ребенка кормят белковой пищей и не дают пить много жидкости. Собирают материал в течение 12 часов, а лаборанты делают пересчет на 24 часа.

При пиелонефрите активные или «живые» лейкоциты непрерывно выделяются из воспаленной почки. Но при понижении плотности мочи они превращаются в специфические клетки, незаметные для стандартных методов диагностики лейкоцитурии.

Чтобы выявить такие лейкоциты, в мочевой осадок добавляют дистиллированную воду и специальный краситель. Клетки впитывают жидкость, набухают и становятся видны. При воспалении в чашечно-лоханочной системе количество таких клеток значительно увеличивается относительно общего числа лейкоцитов.

Норма лейкоцитов в моче у ребенка имеет гендерные различия при общем анализе. У девочки допустимое количество белых кровяных телец – до 10 в поле зрения, а у мальчика до 7 единиц. Эти различия возникают из анатомо-физиологических особенностей строения мочевыводящей системы у детей разного пола. У девочки уретра широкая и короткая, рядом с мочеиспускательным каналом располагается вход во влагалище и анальное отверстие.

Для других методов нормативные показатели по лейкоцитам такие:

менее 2000 в 1 мл (по Нечипоренко);
менее 2000 за сутки (по Аддису-Каковскому);
менее 2000 за минуту (по Амбурже);
не более 10% активных лейкоцитов к общему числу.

Когда в осадке обнаруживается от 10 до 50 лейкоцитов, это считается умеренным их повышением (лейкоцитоз).

Если более 60, то состояние обозначают как гной в моче (пиурия).

Если, помимо лейкоцитов, обнаруживаются бактерии в моче, необходимо провести бактериологический посев на питательную среду с определением чувствительности флоры к антибиотикам. Для подтверждения диагноза назначают клинический анализ крови, мазок из влагалища (у девочек), УЗИ, рентгенологическое обследование, КТ и МРТ.

Причины, по которым могут быть повышены лейкоциты в моче у ребенка, условно делятся на инфекционные и неинфекционные. К первым относят такие заболевания:

пиелонефриты;
постстрептококковый гломерулонефрит;
туберкулез;
инфекции мочевыделительной системы (при неуточненной локализации);
цистит;
уретрит;
вульвовагинит у девочек;
баланопостит у мальчиков.

Вторая группа – это причины, связанные с неинфекционным повреждением почек:

врожденные аномалии строения почек (удвоение, подковообразная, пиелоэктазия);
мегауретер;
перегибы мочевого пузыря;
амилоидоз;
травма почек и мочевыводящих путей;
мочекаменная болезнь;
пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный заброс мочи).

У месячного ребенка из-за неверного ухода появляются опрелости. Воспалительные изменения в области промежности под подгузником могут стать источником инфекции и причиной того, что в моче повышены лейкоциты.

У грудничка, находящегося на искусственном вскармливании, общий и местный иммунитет снижен из-за того, что материнские антитела и защитные факторы не попадают в организм ребенка. Иммунологический дефицит обуславливает высокую частоту ИМВС (инфекций мочевыделительной системы) в этой группе младенцев.

Повышение лейкоцитов у ребенка сопровождается такими симптомами:

учащенное мочеиспускание;
повышение температуры тела;
помутнение мочи;
беспокойство и плач перед мочеиспусканием из-за болезненности;
боли в животе и пояснице;
изменение цвета мочи, ее неприятный запах.

Бывает, у детей до года без видимой причины повышается температура тела. Это списывается на прорезывание зубов, но часто анализ мочи в этот период выявляет, что лейкоциты в моче у грудничка повышены. Скрытое течение инфекции мочевыводящей системы объясняет лихорадку у малыша первого года жизни.

Само по себе повышение лейкоцитов в осадке мочи не лечится. Первоначально необходимо установить причину патологических изменений и подтвердить предполагаемый диагноз. Если лейкоцитурия обусловлена заболеваниями половых органов, опрелостями, воспалением анального отверстия, то соответствующую терапию назначает профильный специалист (гинеколог, уролог, проктолог).

Если же причина патологического симптома лежит в воспалении органов мочевыводящей системы, то назначаются препараты следующих групп:

антибиотики широкого спектра, если обнаружены бактерии в моче (Флемоклав, Супракс, Цефтриаксон);
пробиотики для поддержания микрофлоры кишечника (Линекс, Бификол, Аципол, Бифиформ Беби);
уроантисептики (Фурагин, Фурамаг, Фуродонин);
жаропонижающие (Нурофен, Панадол, Цефекон);
спазмолитики для облегчения боли (Но-шпа, Папаверин);
растительные препараты (Канефрон, Фитолизин, мочегонный сбор).

Кроме применения лекарственных средств, важно соблюдать питьевой режим, следить, чтобы ребенок своевременно опорожнял мочевой пузырь. Критерием выздоровления является понижение концентрации лейкоцитов до нормы.

Лейкоцитурия у грудничка и ребенка старшего возраста – прямое показание к консультации у педиатра. Врач установит причины этого состояния, назначит дополнительное обследование и необходимое лечение.

Амилоидоз почек – это сложная и достаточно опасная патология, в процессе развития которой в органах нарушается основной белковый и углеводный обмен. В результате образуется и накапливается такое достаточно специфическое вещество, как амилоид.

По сути, это белковое и полисахаридное соединение, что по своим характеристикам и основным свойствам напоминает крахмал. В здоровом организме белок такого плана не вырабатывается, потому его появление является для человека чем-то аномальным, соответственно через определенное время повлечет за собой нарушение работы почек.

Заболевание имеет несколько форм развития:

Первичная амилоидная дистрофия. Это проблема, развитие которой в сфере медицины не связано с иными патологиями, которые обычно провоцируют процесс синтезирования белка.
Вторичная амилоидная дистрофия. Встречается в большом количестве характерных для заболевания клинических ситуаций. Это определенное следствие ранее перенесенных хронических и острых патологий.
Амилоидоз, который связан с гемодиализом.
Врождённая амилоидная дистрофия. Такая форма обычно передается по генам.
Старческий амилоидоз. Как правило, развивается у людей старше 80 лет.

В процессе диагностики специалист определяет форму патологии, чтобы назначить соответствующее лечение.

Профессионалам основные причины, вызывающие данное заболевание пока не известны. Но это касается первичного появления амилоидоза. Что касается вторичного его образования, то здесь причиной дистрофии амилоида являются такие заболевания, как:

лимфогранулематоз;
миеломная болезнь;
туберкулёз легких;
ревматоидный артрит;
малярия;
сифилис;
опасный остеомиелит и прочие патологии.

Если на организм долгое время оказывала негативное влияние та или иная инфекция хронического плана, это и приводит к разным аномальным патологиям особого белкового синтеза. Как результат образуются особые специфического плана белки, которые одновременно являются антигенами. По сути, это совершенно чужеродные для организма компоненты, к которым он быстро начинает вырабатывать антитела.

Основным признаком нефроза данной категории является серьезное поражение почек. Довольно часто данный процесс протекает совершенно без характерных симптомов. Заболевание проявляется уже на 3 или на 4 стадии такой опасной патологии, как почечная недостаточность.

Первичная форма данной болезни обычно развивается по достижении людьми 40 лет.

Если амилоидоз почек разовьется стремительно, это может привести к летальному исходу.

Что касается вторичной формы патологии, то она проявляется примерно на шестом десятке. Ее признаки не так выражены, как при первой форме заболевания.

Говоря о признаках данной патологии, можно отметить, что общее течение данного заболевания, его симптомы, прямо зависят от стадии. Подобное распределение характерно именно для вторичной формы амилоидоза, которая в свою очередь подразделяется на такие стадии, как:

Доклиническая. Здесь общее количество белка аномальной структуры относительно небольшое, работа почек совершенно не нарушена. Определяются основные симптомы, характерные для данной болезни, но при помощи медицинской аппаратуры ничего определить невозможно.
Протеинурическая. Пагубное вещество накапливается в организме уже в большем количестве. Это вызывает высокую проницаемость тканей почек. Наличие белка уже отмечается в моче, а выявить его можно посредством специальных анализов. Внешних признаков и симптомов у данного заболевания нет, но количество белка все более стремительно увеличивается, так как почки необратимо разрушаются. Данная стадия может длиться до 15 лет и болезнь обычно обнаруживается случайно при плановом исследовании.
Нефротическая. Здесь внешние признаки проявляются довольно ярко, так как основное количество белка в крови стремительно увеличивается. При данной стадии человек теряет вес, наблюдаются такие проблемы, как слабость, снижение аппетита, сухость во рту, при резком подъеме понижается АД, появляются отеки. Одним из главных признаков данной стадии является снижение общего объема мочи или ее полное отсутствие.
Уремическая. Это стадия с самыми яркими симптомами заболевания. В данном случае почка практически полностью теряет свои способности выполнять возложенную на нее функцию. Она сильно сморщивается и теряет свой нормальный вид. Больной чувствует тошноту, рвоту, боли в животе, слабость и повышение температурного режима. Моча в подобной ситуации не выделяется. Даже самые современные инновационные методы лечения не позволяют вывести белок из почек и всего организма. Именно по этой причине смертность при данном заболевании очень высокая, потому что заболевание поражает и иные достаточно важные органы.

Вне зависимости от стадии заболевания, человека требуется лечить. Это необходимо для того, чтобы снизить скорость образования и увеличения характерного для этого заболевания дефективного белка.

Если были отмечены те или иные симптомы заболевания, стоит обратиться к специалисту, который посредством качественно проведенной диагностики поставит более точный диагноз.

Современные специалисты опираются не только на присутствующие симптомы, но также на показатели проведенных исследований. Среди распространенных методов диагностики можно отметить:

Проводится общий анализ крови. Если повышено СОЭ, снижен уровень эритроцитов, а также гемоглобина, это говорит о наличии проблем в почках, более того, в процесс вовлечена и селезенка;
Назначается биохимия крови;
Общий анализ мочи. Если было отмечено наличие белка, это говорит от развитии болезни до протеинурической стадии;
Копрограмма;
ЭКГ;
УЗИ органов ЖКТ;
При более запущенной стадии назначается биопсия почки.

Подобные методы диагностики позволяют определить не только наличие самого заболевания, но также степень его развития. Только на основании качественной диагностики назначается эффективное лечение.

Основной целью медицинской терапии при таком заболевании, как амилоидоз почек, является снижение образования пагубного белка. Грамотное лечение требуется для эффективной защиты важных органов от негативного влияния болезни. Кроме того, лечение назначается для уменьшения или полного устранения неприятной симптоматики. Процесс лечения является достаточно сложным и обязательно должен проводиться под строгим контролем профессионалов.

Если у больного первичная форма патологии, то здесь приоритетной целью является устранение воспалительного процесса. Положительный результат достигается за счет применения консервативных и разнообразных оперативных вмешательств. Если причиной развития подобной патологии является остеомиелит, потребуется устранить те участки кости, которые поражены гнойным расплавлениям. Если же это абсцесс легкого, потребуется провести его дренирование.

Как только амилоидоз почек диагностируется специалистами, требуется тут же начать лечение цитостатиками. Это поможет замедлить процесс развития опасной почечной недостаточности. Специалисты для этой цели обычно используют разные растительные препараты из одноименной группы, например, это может быть колхицин. В процессе развития у человека первичной стадии заболевания рекомендуется комбинировать препараты категории цитостатиков с гормонами. Это помогает значительно улучшить общее состояние больного, а также снизить неприятные признаки.

Что касается вторичной формы такого заболевания, как амилоидоз почек, то она лечится исключительно комплексно. В данной ситуации врачи назначают качественное адекватное и одновременно с этим максимально эффективное лечение. При грамотном подходе исчезают все проявления амилоидоза.

Не менее важна особа симптоматическая терапия, которая серьезно облегчает общее состояние больного посредством устранения симптомов. Как правило, назначаются такие средства и процедуры, как:

Диуретики. Они требуются при обнаружении отеков;
Поливитамины. Назначаются исключительно парентерально;
Современные вяжущие препараты, которые требуются в том случае, если у человека на фоне главного заболевания развивается мучительная диарея;
Проводится переливание плазмы.

Если у больного отмечается уремическая и нефротическая стадия, ему часто назначают пересадку почки. На последней стадии проводится такая важная процедура, как диализ. Грамотно составленная схема лечения и строгое ее соблюдение в состоянии свести все неприятные ощущения к минимуму.

Важно максимально своевременно проводить качественную диагностику заболевания, определять самые первые симптомы. Это позволит не допустить стремительного развития патологии, быстрого перехода ее в последнюю стадию. Процент выживаемости невысокий, но можно значительно продлить время и улучшить качество жизни больного.

Основные профилактические меры амилоидоза почек обычно направлены на эффективное лечение хронических заболеваний, которые являются основной причиной развития воспаления. Проведение своевременной диагностики позволит вылечить заболевание на первоначальной ее стадии. Это обеспечит благоприятный прогноз в лечении.

источник

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник