Меню Рубрики

Амилоидозе сердечной мышцы

А милоидоз — общее определение для группы заболеваний, которых объединяет отложение в различных тканях и органах белка амилоида. На сегодня известно больше 20 предшественников амилоида, которые при благоприятных обстоятельствах депонируются в тех или иных частях тела.

Амилоид имеет фибриллярную структуру, которая была определена при изучении белка под электронным микроскопом.

Для амилоидоза сердца характерно быстрое прогрессирование, поэтому лечение является наиболее эффективным на раннем этапе развития болезни. Если же адекватное терапия не проводится, тогда за один месяц стенка сердца может утолщаться на 1,5 мм и более, а это грозит очень быстрой сердечной недостаточностью и смертью (примерно через 6 мес).

Видео: Что такое амилоидоз, чем он опасен, как с ним бороться?

Термин “амилоидоз” относится не к одной патологии, а к совокупности заболеваний, при которых инфильтрат на основе белка откладывается в тканях как бета-плиссированные листы. Подтип заболевания определяется тем, какой белок осаждается, хотя описаны десятки подтипов, большинство из них невероятно редки или имеют тривиальное значение.

Обозначения

В правильной номенклатуре используется буква “А” для амилоида, за которой следуют буква(ы), относящиеся к основному депонированному белку. Например, амилоидоз легкой цепи представляет собой “AL” (“А” для амилоида и “L” для легкой цепи). Амилоидоз транстиретина определяется как “ATTR” (“A” для амилоида и “TTR” для транстиретина). Такие термины, как “первичный амилоидоз”, “вторичный амилоидоз”, “старческий амилоидоз” и “семейная амилоидная кардиомиопатия”, часто приводят к путанице, поэтому их лучше всего избегать.

В подавляющем большинстве сердечный амилоидоз вызывается одним из двух белков: легкими цепями или транстиретином. Клинические проявления и лечение этих двух подтипов между собой отличаются.

Является наиболее часто диагностируемой формой системного амилоидоза. Также раньше определялся как “первичный амилоидоз”, но по приведенным выше причинам это названием не будет использоваться.

Плазменные клетки находятся в основном в костном мозге и продуцируют большое количество антител. Антитела состоят из тяжелых цепей и легких цепей. Когда плазматическая клетка становится клоновой (по существу, превращается в злокачественную), она и ее клоны обычно продуцируют клональное антитело и клональный избыток легкой цепи, связанный с этим антителом. В этом процессе возможно три возможных исхода:

  1. Клон плазменной клетки берет на себя небольшую часть костного мозга, и легкая цепь безвредно выводится с мочой. Это состояние называется моноклональной гаммапатией неопределенного значения.
  2. Клон плазменной клетки поглощает большую часть костного мозга, что потенциально приводит к гиперкальциемии, анемии, литическим поражениям и / или почечной дисфункции. Это состояние называется миеломой.
  3. Клон плазменной клетки продуцирует легкую цепь, которая склонна к неправильной замене на бета-плиссированные листы (β-складчатый слой). Эти легкие цепи циркулируют в кровотоке и осаждаются в одной или нескольких тканях. Это состояние называется AL-амилоидозом.

AL-амилоидные отложения могут встречаться практически в любой ткани, а характер участия органа варьируется от пациента к пациенту (таблица 1).

Распространенные внесердачные участки поражения и связанные с ними проявления следующие:

  • почки (альбуминурия и потенциальная почечная недостаточность);
  • печень (повышение щелочной фосфатазы и потенциальная печеночная недостаточность);
  • желудочно-кишечный тракт (дисфагия, запор, мальабсорбция и кровотечение);
  • язык (макроглоссия);
  • нервная система (периферическая невропатия и вегетативная дисфункция).

В крайне редких случаях у одного больного определяется клиническое участие всех этих органов и систем.

Таблица 1: Амилоидные подтипы и клинические характеристики

Подтип Демография Вовлечение органа Гипертрофия левого желудочка Терапия
AL M ≈ Ж Возраст 40-80 Любой (сердце, почка, ГМ, язык, нервы, печень, мягкие ткани) + Химиотерапия или трансплантация стволовых клеток
Дикий тип (wild type) ATTR M >>> Ж Возраст 65-95 Сердце (синдром кистевого туннеля) +++ Поддерживающая терапия, ведутся клинические испытания
Мутантный АТТR M >> Ж Возраст 55-75 Сердце и нервы (синдром кистевого туннеля) +++ Поддерживающая терапия, ведутся клинические испытания

Сердечные проявления при амилоидозе следующие:

  1. Сердечная недостаточность (СН), которая может быть диастолической и систолической.
  2. Аритмии (тахиаритмии / брадиаритмии).

Основным признаком является желудочковая гипертрофия, наблюдаемая при эхокардиографии с очень низким электрическим напряжением электрокардиограммы (ЭКГ).

Натрийуретические пептиды обычно повышаются при амилоидозе сердца, а анализы тропонина часто хронически положительны при низких уровнях (0,1-1 нг / мл) из-за продолжающегося постепенного разрушения кардиомиоцитов.

Транстиретин (преальбумин) представляет собой белок, продуцируемый печенью, который функционирует как транспортер тироксина и ретинола. Он преимущественно циркулирует как гомотетрамер с небольшим количеством транстиретина, находящегося в мономерной форме. Эта форма транстиретина подвержена неправильной замене и постепенно откладывается в виде амилоидных отложений.

Существуют два основных подтипа АТТR амилоидоза:

  1. ATTR дикого типа
  2. Мутантный ATTR.

В случае АТТR дикого типа белок транстиретина является нормальным (немутированным). В течение десятилетий он постепенно откладывается в виде амилоидных накоплений. Хотя небольшое количество отложений может возникать в мягких тканях (вызывающих синдром кистевого туннеля) и сосудистой сети, первичные патологические отложения определяются в сердце.

Мутантный тип ATTR амилоидоза сердца является наследственным заболеванием. При нем определяются патологические мутации в транстиретиновом гене, что приводит к ускоренному отложению амилоида. Мутантный АТТR наиболее часто поражает и нервные волокна, причем картина осаждения в значительной степени зависит от мутации.

Окончательный диагноз амилоидоза требует биопсии. Для проведения процедуры зачастую выбирается абдоминальная жировая прослойка, поскольку это место характеризуется легкой доступностью и низкой заболеваемостью. Однако этот участок тела обладает относительно низкой чувствительностью, поэтому даже в положительных случаях часто получаются неадекватные амилоидные отложения, свойственные для окончательного подтипа болезни (АТТR, АL и т. д.). Таким образом, практикуется биопсия органа, вовлеченного в патологический процесс (т. е. сердца при подозрении на сердечный амилоидоз).

При проведении эндомиокардиальной биопсии дается почти 100% достоверный результат о наличии или отсутствии амилоидоза сердца.

Определение подтипа амилоидоза сердца может быть выполнено иммунофлюоресценцией или образцы отправляются в лабораторию для проведения масс-спектрометрии. Если есть какие-либо сомнения относительно диагноза, основанного на окрашивании иммунофлюоресценцией, должна быть проведена масс-спектрометрия.

Дополнительные лабораторные тесты при AL-амилоидозе позволяют определить другую дисфункцию органа:

  • протеинурию;
  • концентрацию щелочной фосфатазы;
  • количество циркулирующих легких цепей.

Анализы на концентрацию легких цепей могут быть полезны в качестве постановки предположительного диагноза до выполнения биопсии. В частности, нормальная величина циркулирующих легких цепей делают диагноз AL-амилоидоза маловероятным. Так подобные исследования необходимы для контроля реакции на химиотерапию.

При ATTR-амилоидозе проводится генетическое тестирование на определение гена транстиретина. Наличие патологической мутации может влиять на варианты клинических испытаний, прогнозирование участия органов и указывать на предположительное отношение к членам семьи.

Электрокардиография — важное исследование при любой форме сердечного амилоидоза. С ее помощью обнаруживается гипертрофия желудочков. Гипертрофия при амилоидозе представляет собой отложение амилоидных фибрилл, а не гипертрофию / гиперплазию миоцитов. Это объясняет сниженное напряжение ЭКГ, а не увеличенное, как это бывает при типичной гипертрофии.

Магнитно-резонансная томография сердца также проводится при подозрении на амилоидоз. В частности, может определяться глобальное трансмуральное или субэндокардиальное распределение сердечной ткани.

Эхокардиография — зачастую определяются деформации и базальные-, апикально-преобладающие нарушения.

Видео: Сердце при амилоидозе

Лечение AL-амилоидоза проводится согласно двум параллельным стратегиям:

  1. Устранение последствий дисфункции органа, то есть проводится симптоматическая терапия.
  2. Замедление прогрессирования заболевания, для чего убиваются клональные плазматические клетки (и, следовательно, уменьшается количество циркулирующих патологических легких цепей). Для этого используется химиотерапия.

Кардио-специфическое лечение

Практикуется при всех формах амилоидоза, с учетом ряда важных моментов:

  • Делается акцент на регуляции объема жидкости в организме. Для этого применяются диуретики и ограничивается употребление соли.
  • Дигоксин связывается с амилоидными фибриллами, что приводит к потенциальной интоксикации дигоксином даже при нормальных циркулирующих уровнях, поэтому этот препарат, как правило, избегают.
  • При необходимости проводится контроль над аритмией. При этом нейрогормональные антагонисты, обычно используемые при СН, часто плохо переносятся и являются контрпродуктивными.
  • Бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина часто приводят к гипотонии (из-за вегетативной дисфункции и наличия небольшой полости левого желудочка с невозможностью увеличения объема).
  • Дополнительно бета-блокаторы нередко усугубляют течение брадиаритмии.

Кардиостимуляторы необходимы при высокой распространенности болезни и снижении качества проводимости (особенно при ATTR-амилоидозе). Фибрилляция предсердий довольно распространена среди больных амилоидозом сердца и часто плохо переносится. Подобное состояние требует кардиоверсии и / или антиаритмической терапии (чаще всего амиодароном). Среди этой категории больных распространены желудочковые аритмии и внезапная сердечная смерть.

Исторически сложилось так, что имплантация кардиовертер-дефибрилляторов (КВД) не приобрела всеобщего признания из-за плохого прогноза, связанного с сердечным амилоидозом. Более свежие данные свидетельствуют о том, что КВД могут быть эффективной частью стратегии управления состоянием больных при амилоидозе сердца. В частности, имплантация устройства продлевает жизнь на 1 год и больше.

Трансплантация сердца

Поскольку сердечный амилоидоз является необратимым заболеванием и часто может быть связан с тяжелыми симптомами и высокими показателями смертности, трансплантация сердца рассматривается в качестве лечения отдельных пациентов. Дополнительно учитывается следующее:

  • В лечении больных на AL-амилоидоз исключается возможность значительного участия других жизненно важных органов. При этом кардиальная трансплантация должна сопровождаться стратегией, основанной на химиотерапии для контроля производства легких цепей.
  • При ATTR-амилоидозе должно быть исключено значительное неврологическое участие пациентов с семейными формами.

Во всех случаях рекомендуется проводить трансплантацию только в центрах, которые имеют практику по пересадке сердца пациентам с амилоидозом.

Химиотерапия

За последнее десятилетие возможности химиотерапии для лечения AL-амилоидоза заметно улучшились, так что у большинства больных достигается значительное сокращение (а иногда и полная нормализация) количества циркулирующих патологических легких цепей.

Химиотерапия обычно состоит из комбинации нескольких классов антинеопластов. В частности используется:

  • алкилаторы (например, мелфалан или циклофосфамид);
  • стероиды (например, дексаметазон);
  • ингибиторы протеасомы (например, бортезомиб или карфилзомиб);
  • иммуномодуляторы (например, леналидомид или помалидомид).

Альтернативная стратегия включает трансплантацию стволовых клеток (stem-cell transplant) на фоне высокодозной химиотерапии алкилирующим препаратом. Трансплантат со стволовыми клетками может быть эффективным методом снижения легких цепей, поэтому используется многими центрами.

Важно отметить, что единственное рандомизированное исследование, сравнивающее лечение стволовыми клетками со стандартной химиотерапией, показало, что трансплантат дает более низкие результаты. Также при использовании стандартных методов химиотерапии отмечаются более быстрые улучшения, поэтому пересадку стволовых клеток проводят редко, только в отдельных случаях.

Поскольку ATTR-амилоидоз не является злокачественным процессом, химиотерапия не играет настолько важную роль, как в случае с AL-амилоидозом. Несмотря на то, что в настоящее время не утверждены лекарства, модифицирующие болезнь, для лечения ATTR-амилоидоза были изучены некоторые препараты, часть из них находится на поздних стадиях клинической оценки. К ним относятся следующие:

  1. Дифлунизал (Diflunisal). Этот нестероидный противовоспалительный препарат, который одобрен для лечения артрита, стабилизирует тетрамерную форму транстиретина. Рандомизированное исследование продемонстрировало замедление прогрессирования заболевания среди пациентов с полинейропатией из-за мутантного ATTR-амилоидоза. Поскольку нестероидные противовоспалительные препараты относительно противопоказаны при СН, это лекарство вряд ли является хорошим вариантом при наличии амилоидной кардиомиопатии.
  2. Тафамидис(Tafam >Прогноз

Прогностическое заключение при амилоидозе зависит прежде всего от тяжести сердечного поражения. При AL-амилоидозе также имеет значение уровень циркулирующих легких цепей. Поскольку в последние годы возможности химиотерапии значительно расширились, прогноз при AL-амилоидоза заметно улучшился. Также средняя продолжительность жизни большинства пациентов, включая многих из тех, кто имеет значительное поражение сердца, уже измеряется не месяцами, как раньше, а годами.

Прогноз при ATTR-амилоидоз обычно лучше, чем при AL-амилоидозе, хотя обе формы заболевания по-прежнему характеризуются высокой годовой смертностью.

Для AL-амилоидоза были предложены различные системы составления прогностического заключения, причем основное внимание уделялось степени поражения сердца. Широко используемая система прогнозирования, опубликованная в 2004 году, основывалась исключительно на двух сердечных биомаркерах:

  • тропонине (T или I);
  • про-натрийуретической N-концевом пептиде В-типа.

Таким образом, постоянное улучшение схем химиотерапии с периода начатых изучений патологического состояния позволит повысить выживаемость больных на амилоидоз сердца.

  • Отношение к амилоидозу сердца заметно изменилось за последнее десятилетие, при этом большее число больных было диагностировано, также заметно улучшились терапевтические возможности.
  • Диагностические признаки амилоидоза сердца включают нетипичную гипертрофию желудочков с низким напряжением ЭКГ, необъяснимой СН и характерной дисфункцией других органов.
  • Постановка окончательного диагноза основана на биопсии пораженного органа, к тому же это исследование имеет решающее значение для окончательного подтипирования амилоидных отложений (например, AL и ATTR).
  • При AL-амилоидозе лечение должно начинаться незамедлительно с использованием принципов химиотерапии или трансплантации стволовых клеток.
  • При ATTR-амилоидозе больные зачастую регистрируются для участия в одном из текущих клинических испытаний.
  • Лечение сердца при амилоидозе в первую очередь основано на использовании диуретиков и аритмических препаратов.
  • В отдельных случаях рассматривается возможность имплантации КВД или проведения трансплантации сердца.

Поскольку при амилоидозе сердца нередко требуется участие врачей различных специальностей, больному обычно рекомендуют обратиться в центр амилоидоза.

Видео: «Амилоиды — опасные белки внутри нас» Елена Венская

источник

Амилоидозом сердца (или амилоидной кардиопатией) называют патологическое состояние, сопровождающееся отложением в межклеточном пространстве сердечных тканей амилоида – нерастворимого вещества с b-фибриллярной структурой, состоящего из связанных с полисахаридами белков и образующегося при метаболическом нарушении. Скопление такого белково-сахаридного комплекса в сердечной мышце, перикарде, эндокарде, стенках аорты и коронарных сосудах приводит к гипертрофии миокарда, нарушению нормальной сократительной способности этого жизненноважного органа и гемодинамики, клапанным порокам, гипотензии и аритмиям.

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе. При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др. Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Пока ученые не смогли научиться полностью излечивать это редко встречающееся заболевание. Однако ими были разработаны схемы медикаментозного и хирургического лечения, которые помогают продлевать жизнь пациентам с таким диагнозом.

В этой статье мы предоставим вам информацию о причинах, проявлениях, механизме развития, прогнозах, способах диагностики и терапии амилоидоза сердца. Эти знания помогут вам вовремя заподозрить развитие этого опасного недуга, и вы примите верное решение о необходимости обращения к врачу.

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

  • сифилис;
  • туберкулез;
  • болезнь Крона;
  • ревматоидный артрит;
  • анкилозирующий спондилит;
  • псориатический артрит;
  • актиномикоз;
  • бронхит;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • лимфогранулематоз.

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста. Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Отложение амилоида в тканях сердца наблюдается почти у 100% пациентов, страдающих от семейной, идиопатической или запущенной синильной формы амилоидоза. Преимущественно эта белково-сахаридная субстанция откладывается в миокарде и реже скапливается в других слоях сердца.

В сердечной мышце она занимает пространство между миофибриллами (волокнами мышечной ткани) и сдавливает сосуды сердца. Из-за этого миокард становится уплотненным и малоэластичным. Сердечные камеры при этом изменяются мало.

При старческом варианте амилоидоза амилоид накапливается диффузно и вызывает атрофию миокарда. Кроме этого, он накапливается в коронарных артериях и аорте.

Все вышеописанные изменения миокарда вызывают нарушение систолической и диастолической функции сердца. У больного нарушается гемодинамика из-за уменьшения сердечного выброса и развивается сердечная недостаточность.

При поражении амилоидом тканей сердечных клапанов формируется клапанный порок. Такие состояния проявляются соответствующей симптоматикой и также приводят к гемодинамическим нарушениям.

Если видоизмененный белок откладывается в проводящей системе сердца (пучке Гиса, синусовом или атриовентрикулярном узле), то у больного возникают признаки аритмий.

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс тканей органа выделяют четыре стадии амилоидоза сердца:

  • I – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии признаки накопления амилоида не выявляются, патология протекает бессимптомно;
  • II – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии выявляются значительные скопления амилоида, но патология протекает бессимптомно;
  • III – патология проявляется симптомами кардиомиопатии, но состояние больного остается компенсированным;
  • IV – у больного развивается декомпенсированная кардиомиопатия, и амилоидоз становится необратимым.

Длительное время амилоидоз сердца протекает бессимптомно. После этого у больного могут появляться следующие неспецифические симптомы:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • слабость;
  • резкая утрата веса;
  • частые эпизоды головокружения;
  • раздражительность;
  • отечность.

Все эти признаки обычно списываются на усталость и не становятся поводом для обращения к кардиологу.

Чаще появление первых признаков амилоидоза сердца провоцируется следующими факторами:

  • эмоциональное перенапряжение или частые и длительные стрессовые ситуации;
  • острая вирусная инфекция.

После воздействия этих причин у больного появляются симптомы, указывающие на поражение амилоидом тканей сердца:

  • боли в груди стенокардического характера;
  • аритмичный пульс;
  • снижение артериального давления на 20-25% ниже нормы;
  • сильная слабость;
  • предобморочные состояния и обмороки;
  • визуальное увеличение шейных вен в объеме;
  • сухой кашель по ночам (признаки удушья).

Эти проявления амилоидоза сердца могут приниматься за другие заболевания – гипертрофическая кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. Поставить правильный диагноз в таких случаях возможно только после проведения всестороннего обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов (Эхо-КГ, сцинтиграфия миокарда, анализа сыворотки крови, биопсии сердца и пр.).

Обычно состояние больного быстро ухудшается и все вышеописанные симптомы уже не устраняются приемом сердечных гликозидов. К ним присоединяются следующие проявления прогрессирующей сердечной недостаточности:

При поражении синусового узла у больного развивается брадикардия, которая может провоцировать остановку сердца и наступление внезапной коронарной смерти.

Если накопление амилоида в сердце вызывается системным амилоидозом, то у больных присутствуют признаки, указывающие на поражение других органов и систем:

  • увеличение размеров языка;
  • нарушение глотания;
  • диарея;
  • боли в животе;
  • непроходимость кишечника;
  • почечная недостаточность;
  • зуд кожи;
  • желтушность;
  • темный цвет мочи и обесцвечивание кала;
  • периорбитальная пурпура;
  • кровоточивость слизистых;
  • геморрагические высыпания на коже;
  • сильные боли в плечелопаточном суставе.
Читайте также:  Амилоидозом может осложниться гипертоническая болезнь

Вариабельность вышеописанных симптомов генерализованного амилоидоза может быть различной и зависит от наличия поражений тех или иных органов. У больного с такой формой заболевания с течением времени возникают все новые и новые симптомы.

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

  • при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
  • на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
  • на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
  • Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

  • биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
  • анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

  • МРТ сердца с контрастом;
  • сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

  • идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • микседематозная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • болезнь Фабри;
  • стеноз аорты;
  • гликогенозы;
  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • легочное сердце.

Пока современная медицина не разработала эффективных лекарств для полного избавления от амилоидоза. Комплекс лечения при таком заболевании направлен на замедление процесса накопления амилоида в тканях и симптоматическую терапию. После выявления амилоидоза пациент должен находиться под диспансерным наблюдением у кардиолога, гематолога, нефролога, невролога и других профильных специалистов.

При амилоидозе сердца план медикаментозной терапии составляется в зависимости от первопричины недуга:

  1. При первичном амилоидозе. Назначаются цитостатики, предназначенные для воздействия на плазмоклеточные опухли. Для этого могут применяться следующие препараты: Мелфалан с Преднизолоном или Дексаметазоном, Талидомид отдельно или с химиотерапевтическими средствами, сочетание Адриамицина, Винкристина с Дексаметазоном. Такая медикаментозная терапия назначается курсами и осуществляется под постоянным контролем гематолога и кардиолога. Ее побочные эффекты идентичны с химиотерапией и проявляются в виде интоксикации, тошноты, рвоты, утраты веса, облысения. Высокие дозы Мелфалана могут провоцировать развитие лейкоза.
  2. При вторичном амилоидозе. Назначаются кортикостероидные средства и Колхицин. Гормональные средства оказывают противовоспалительное действие, а прием Колхицина способствует блокированию формирования фракций амилоида, оказывается эффективным в 95% случаев и позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

В настоящее время ведутся исследования о применении для лечения амилоидоза сердца такого противоопухолевого средства как Ритуксимаб, состоящего из моноклональных антител против антигена СD20. Пока заключений об эффективности этого препарата при данной патологии нет.

Кроме этих лекарственных средств, больному назначается симптоматическая терапия, направленная на устранение нарушений функций сердца. Для этого могут применяться:

При назначении препаратов врач применяет низкие дозировки, т.к. прием некоторых из них при амилоидозе может вызывать еще большее снижение артериального давления.

При поражении амилоидом остальных органов в план терапии могут включаться другие лекарственные средства для симптоматической терапии.

Больным с амилоидозом сердца рекомендуется соблюдать диету, способствующую разгрузке этого органа. Она подразумевает ограничение количества соли и животных жиров.

Кроме приема лекарств, больным с тяжелым течением амилоидоза (особенно при поражении амилоидом почек) может рекомендоваться проведение гемодиализа. Этот метод позволяет устранять последствия почечной недостаточности и способствует продлению жизни больных.

В некоторых случаях больным с амилоидозом сердца может назначаться выполнение таких операций:

  1. Имплантация кардиостимулятора. Эти вмешательства выполняются при невозможности стабилизации сердечных сокращений и устранения аритмий при помощи лекарственных средств.
  2. Трансплантация стволовых клеток. Проводится при использовании высоких доз цитостатиков, которые разрушают костный мозг. Материал для пересадки может браться у самого пациента или у донора.
  3. Трансплантация сердца. Такие вмешательства могут выполняться в сочетании с химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток при первичном амилоидозе. Однако впоследствии донорский орган может вновь поражаться амилоидом, и такие вмешательства проводятся только для продления жизни больного.
  4. Трансплантация других органов. При системном амилоидозе могут выполняться операции по пересадке почек и печени.

Прогноз при амилоидозе сердца всегда неблагоприятен из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Эта патология может осложняться инфарктом миокарда, ишемическим инсультом и развитием инфекционных процессов в разных системах и органах (пневмонии, гломерулонефриты, рожа и др.). Наиболее опасным осложнением этого заболевания является внезапная коронарная смерть.

Наступление летального исхода при амилоидозе сердца происходит примерно через 1,5 – 2,5 года после выявления патологии. Причиной смерти могут становиться различные факторы – сердечная недостаточность, кардиальные или некардиальные осложнения амилоидоза.

Амилоидоз сердца является редким, но опасным заболеванием. Из-за накопления в тканях сердца амилоида нарушается сердечная деятельность. Этот процесс необратим, и лечение при таком заболевании может быть направлено только на продление жизни больного.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об амилоидозе:

источник

Амилоидоз сердца представляет собой клиническое заболевание, причиной которого является внеклеточное отложение нерастворимых фибрилл (шириной примерно 7,5-10 нм) с бета-складчатой ​​конфигурацией, который называется амилоидом.

Нарушения неправильного сворачивания белка приводят к образованию амилоидных фибрилл и могут проявляться как первичный, вторичный или семейный амилоидоз. Отложение амилоида может происходить в различных органах (к примеру, сердце, печень, почки, кожа, глаза, легкие, нервная система), что приводит к различным клиническим проявлениям. Вовлеченность сердца – это прогрессирующее расстройство, которое приводит к преждевременной смерти в результате застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и аритмий. Вовлечение сердца может возникать как часть системного заболевания либо как локальное явление.

В данной статье представлен обзор первичного системного амилоидоза, который в большинстве случаев поражает сердце.

Характерным отклонением при амилоидозе является ненормальное сворачивание белка, делающее его нерастворимым. Подобные нарушения могут быть итогом генетических мутаций или избыточного образования белка. Различные белки могут образовывать амилоидные фибриллы; амилоидоз легких цепей является наиболее распространенным типом системного амилоидоза, возникающим в результате пролиферации плазматических клеток в костном мозге. Нагрузка плазматических клеток при заболевании составляет около 5-10% и является показателем плохого прогноза. Лямбда-легкие цепи образуются в 3 раза чаще, чем каппа-цепи.

Большинство случаев первичного амилоидоза связаны с доброкачественной моноклональной гаммопатией. Лишь в редких случаях он наблюдается у больных с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией. Отложение амилоида в тканях приводит к нарушению строения, вызывает окислительный стресс и приводит к дисфункции органов. Вовлечение полиорганов является частым явлением. Вовлечение сердца является наиболее распространенным при разновидности первичного амилоидоза, но также наблюдается при вторичном, наследственном и старческом амилоидозе.

Сердечные амилоидные отложения наиболее распространены в миокарде, но также наблюдаются в предсердиях, перикарде, эндокарде и сети сосудов. Миокард становится толстым (средний вес 500 г) с резиновой структурой. Высококачественная инфильтрация (> 50%) миокарда наиболее распространена при первичном амилоидозе, и в 90% случаев отмечается поражение сосудов. Эпикардиальные сосуды, как правило, защищены, но поражение микрососудов является частым явлением, что приводит к ишемии тканей и инфаркту. Результирующий фиброз миокарда усиливает дисфункцию миокарда, являясь причиной сердечной недостаточности и нарушения ритма сердечных сокращений.

Желудочковые полости обычно нормальные по размеру, но желудочки имеют жесткую структуру, что вызывает ограничительное желудочковое наполнение и расширение биатриала. Перикардиальное поражение является распространенным явлением и приводит к выпоту из перикарда. Эндокардиальное поражение может приводить к дисфункции атриовентрикулярного клапана.

Внутрисердечный тромбоз распространен и встречается примерно в 1/3 случаев по результатам вскрытия. Утолщение левых клапанов сердца часто встречается у пациентов с расстройством, связано с пожилым возрастом и повышает смертность от общих причин. У данных больных наблюдается ухудшение систолической и диастолической функции.

При амилоидозе сердца часто встречаются нарушения системы проводимости (в частности, блокада пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада). В небольшой серии тяжелый фиброз синоатриального узла наблюдался в 30% случаев.

Первичный амилоидоз представляет собой тип плазменной дискразии и является наиболее распространенным типом поражения сердца.

Вторичный системный амилоидоз, который возникает при хронических воспалительных заболеваниях, в редких случаях затрагивает сердце. Дисфункция органа обычно обратима при лечении основного воспалительного расстройства.

Сенильный амилоидоз встречается у людей старше 80 лет и имеет хороший прогноз.

Лабораторные исследования при амилоидозе включают в себя следующее:

Исследование уровня тропонина. Повышение уровня тропонина Т были замечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

Исследование уровня натрийуретического пептида B-типа. Высокие уровни пептида в плазме могут являться прогностическими показателями сердечной функции у лиц со старческим системным амилоидозом.

Исследование уровня N-концевого мозгового натрийуретического пептида. Повышение уровня пептида, независимо от того, сопровождаются ли они данными о повышении давления наполнения ЛЖ, были отмечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

Анализ мочмм для протеинурии

Электрофорез белков сыворотки и мочи

Иммунофиксация сыворотки и мочи (более чувствительная, чем электрофорез)

Генетические исследования: важно определение конкретного типа амилоидоза.

Трансторакальная эхокардиография чаще всего используется при первоначальной оценке и может выявить следующие отклонения:

Утолщение левого желудочка (ЛЖ) (наиболее распространенное) в отсутствие гипертонии весьма наводит на мысль о инфильтративной болезни сердца (не характерной для амилоидоза, а также наблюдается при других состояниях, таких как саркоидоз, гемохроматоз и болезни накопления гликогена). Отсутствие гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) при электрокардиографии (ЭКГ) и толщина перегородки более 1,98 см имели чувствительность 72% и специфичность 91% для выявления амилоидоза.

Миокард левого желудочка имеет зернистый или сверкающий вид (низкая чувствительность: наблюдается только в 26% случаев).

Показать нормальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ.

Сохраненная фракция выброса ЛЖ является распространенным явлением, и сниженная систолическая функция ЛЖ в позднем течении заболевания.

Нарушение сокращения длинных осей наблюдается рано. Что может показать аномалии визуализации скорости деформации.

Диастолическая дисфункция является отличительной чертой заболевания и прогрессирует с течением времени, что приводит к ограничению митрального наполнения в потоке при допплерографии.

Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением гадолиния имеет большое диагностическое значение при диагностике амилоидоза сердца.

Амилоидная инфильтрация приводит к расширению внеклеточного пространства, в котором сохраняется гадолиний, что приводит к усилению сигнала по сравнению с нормальным миокардом, который можно обнаружить на поздней фазе вымывания во время отсроченной улучшенной визуализации. Глобальное усиление субэндокарда является наиболее распространенной моделью.

Лечение амилоидоза сердца представляет собой поддерживающие меры для облегчения симптомов, лечения застойной сердечной недостаточности и конкретные меры в отношении основного амилоидного заболевания. Больным, имеющим большие плевральными выпоты может потребоваться торацентез.

Для лечения сердечной недостаточности может быть необходима госпитализация. Некоторым больным может потребоваться перевод в медицинские учреждения, где имеются возможности для химиотерапии.

Больным рекомендуется придерживаться диеты с ограниченным содержанием соли, а также регулярно проверять вес для оценки состояния объема. Физическая деятельность может выполняться в умеренном режиме.

Ношение эластичных чулков с высокой талией может быть полезным лицам с ортостатической гипотензией.

Последующее наблюдение проводится в отделении по сердечной недостаточности. Никакие профилактические стратегии лечения не применимы к первичному амилоидозу. Вторичный амилоидоз улучшается после лечения основного состояния.

В целом, поражение сердца является маркером плохого прогноза. Поэтому, любая клиническая, лабораторная или визуальная аномалия, предполагающая усиление поражения сердца, будет свидетельствовать об ухудшении прогнозе. Неизвестно, что является наиболее важным прогностическим фактором болезни.

Факторы, связанные с плохим прогнозом, включают в себя следующее:

Хроническая сердечная недостаточность

Степень гипертрофии левого желудочка (чем больше. тем хуже прогноз)

Низкая фракция выброса ЛЖ

Расширение правого желудочка

Низкое напряжение на электрокардиографии (ЭКГ)

Высокие уровни мозгового натрийуретического пептида

Кинетика T1 на гадолиниевой магнитно-резонансной томографии (МРТ) (для демонстрации степени поражения миокарда)

Амилоидоз имеет плохой прогноз, и медиана выживаемости без лечения составляет всего 13 месяцев. Поражение сердца имеет худший прогноз и приводит к смерти примерно через 6 месяцев после начала застойной сердечной недостаточности.

В проведенном исследовании только 5% лиц с первичным амилоидозом показали выживаемость после 10 лет. Среди 82 пациентов с амилоидозом сердца и систолическая дисфункция правого желудочка (систолическая экскурсия трикуспидальной кольцевой плоскости Осложнения

Хроническая сердечная недостаточность

Блокада сердца, требующая имплантации кардиостимулятора


Брадикардия: понятие, виды


Синоатриальная блокада


Патофизиология электрической активности сердца


Антиаритмические препараты: обзор

источник

Амилоидоз представляет собой патологию, в ходе которой происходит накапливание амилоида в структурах сердца: миокарде, перикарде, аорте, на внутренних плоскостях сосудов сердца. Амилоид по химическому составу является разновидностью белка, что имеет b-фибриллярное строение. На сегодняшний день эффективных средств, которые могут вылечить эту болезнь, не существует, но посредством медикаментозного, операционного лечения реально продлить жизнь больному на несколько лет.

Факторов, которые провоцируют возникновение указанного недуга, может быть несколько:

  • серьезные хронические, острые болезни, которые вызывают дисфункцию внутренних органов/систем. К таким относят артриты различной природы (ревматоидный, анкилозирующий, псориатический), опухоли, туберкулез, нарушения работоспособности желудочно-кишечного тракта (гастрит, язва).
  • Болезни дыхательных путей, которые перешли в хроническую форму и сопровождаются образованием гноя, в будущем также могут спровоцировать появления амилоидоза сердца.

Процент вероятности появления указанной болезни на фоне перечисленных заболеваний немалый: чаще амилоидоз сердца диагностируется, как составная часть комплексного поражения органов, где сердце служит основной мишенью;

Если причинной недуга является указанный фактор, это — семейный амилоидоз. Болезнь характеризуется неправильным синтезом фибриллярных белков, что заложено на генетическом уровне. Если лечение будет игнорировано, продолжительность жизни не будет превышать 15 лет (максимум);

У людей, которые перешагнули 80-летний порог, существует риск заболевания старческим амилоидозом сердца. Может проходить системно/локально.

В первом случае, кроме сердца, поражаются иные жизненно необходимые органы: простата, печень, поджелудочная железа, отмечаются погрешности в работе центральной нервной системы. Такая форма недуга диагностируется намного реже, нежели локальные повреждения предсердий, аорты.

Выявить старческий амилоидоз у человека при его жизни очень сложно, — болезнь зачастую подтверждают при вскрытии.

Длительный промежуток времени рассматриваемый недуг не вызывает каких-либо жалоб у больных.

Симптомы, которые свидетельствуют об отложении амилоида непосредственно в сердце:

  • увеличение параметров, массы сердца, его составляющих

Внешне это проявляется жалобами на болевые ощущения в грудной клетке в районе сердца, учащенным сердцебиением. Пациенты быстро утомляются, не обладают особой активностью. Данные проявления амилоидоза сердца зачастую игнорируются, особенно если человек ведет сидячий образ жизни, малоподвижен. Непродолжительные физические нагрузки могут провоцировать сильную слабость;

  • неспособность сердечной мышцы адекватно сокращаться, что есть следствием частных обмороков, регулярной слабости.

В некоторых случаях возможна остановка дыхания, что может послужить причиной смерти. Визуально отмечается увеличение вен в области шеи больного;

  • уменьшение показателя артериального давление на 20-25% от нормы;
  • дефекты проводимости сердца;
  • сбои сердечного ритма.

Может происходить чередование брадикардия+тахикардия;

Среди возможного перечня симптомов амилоидоза сердца, этот наблюдается крайне редко. Представляет собой воспалительный процесс, что имеет место быть в перикардите, сопровождается значительным увеличением жидкости внутри него;

  • сухой сильный кашель, который присутствует в ночное время суток. Вероятны приступы удушья.

При прогрессировании рассматриваемой болезни происходит скопление амилоида в близлежащих зонах, что проявляется:

  • значительным увеличением параметров печени;
  • брюшинной водянкой. В полости живота скапливается жидкость, объем которой может достигать 24-25 литров.

Симптомы, подтверждающие поражение иных органов/систем:

  • частичное/всецелое увеличение размеров языка, что сопровождается нарушениями речи

Данный орган в силу габаритности неспособен поместиться в ротовой полости, что заставляет больного вываливать его наружу. При обследовании языка отмечаются следы от зубов на его боковых границах. Жевать, глотать пищу для больного сложно;

  • амилоидозное поражение почек

Имеют место быть отечность конечностей, пальцев, лица. При лабораторных исследованиях эта патология будет проявляться присутствием белка в моче, снижением его количества в плазме;

  • дефекты в работе печени, селезенки

Пациент жалуется на регулярный зуд кожных покровов, бледно-желтый окрас кожи, темный цвет мочи, светлый кал. По внешним проявлениям такое поражение печени аналогично симптомам при желтухе;

  • ограничение возможностей желудочно-кишечного тракта.

У больного присутствуют постоянные боли в области живота, непроходимость кишечника. Это объясняется невозможностью полноценного всасывания полезных веществ, которые поступают вместе с пищей в кишечник;

Свидетельствует об амилоидозном поражении нервной системы. Сопровождается сильными болями в районе плечевого сустава, иногда распространяется на кисть, пальцы рук. Может изменяться цвет кожного покрова, температура в месте, где локализуется боль. Визуально отмечается припухлость данного участка;

  • трансформации слизистых оболочек кожных покровов

На некоторых участках кожи образуются кровоподтеки, происходит изменения ее окраса. Вокруг глаз пациента отчетливо можно видеть мелкие сосуды, покраснения. Слизистые оболочки часто кровоточат.

Весь комплекс мер по подтверждению данной болезни включает следующие мероприятия:

  1. Анализ жалоб пациента
    На этом этапе могут возникнуть сложности в постановке верного диагноза: со слов больного можно определить сердечную недостаточность.
  2. Осмотр больного:
    • при пальпации участка в районе печени отмечается ее увеличения, больной констатирует болезненность осмотра брюшной полости;
    • значительное увеличение брюшной полости, что есть следствием накопления жидкости. Указанный симптом характерен для более поздних стадий развития амилоидоза сердца;
    • визуально отмечается увеличение диаметра вен в районе шеи;
    • аускультация сердца. Представляет собой способ прослушивания работы сердца через специальные точки на грудной клетке. Для этих целей больного могут положить набок, попросить выполнить приседания. Если на грудной клетке имеется густой волосяной покров, доктор может попросить пациента сбрить его;
    • измерение давления. При наличии у обследуемого амилоидоза, его артериальное давление будет в норме/понижено. Если до начала болезни диагностировалась гипертензия, то с ее началом возникла тенденция к снижению АД. Такое явление объясняется негативным влиянием амилоида на способности надпочечников.
  3. Лабораторные исследования:
    • биохимическое изучение образца крови. Здесь берется во внимание наличие/отсутствие мочи, креатинина в крови, количество альбумина;
    • общий анализ крови при амилоидозе может констатировать низкий гемоглобин, повышение СОЭ;
    • общий анализ мочи. При отсутствии погрешностей в работе почек данный анализ не выявит изменений. Если амилоидоз распространился на почки, в тестируемом образце будет присутствовать белок.
  4. Аппаратные исследования:
    • использование электрокардиографа. В полученной электрокардиограмме следует обращать внимание на вольтаж зубцов. При наличии отклонения в аспекте зубцов R, Q нужна дифференциальная диагностика в отношении инфаркта миокарда. Посредством данного прибора реально также измерить сердечный ритм, определить характер нарушений в этом аспекте;
    • рентген сердца, легких. Помогает определить параметры сердца, состояние легких на предмет застоя;
    • радиоизотопное сканирование. Актуально использовать для исчисления объема амилоидозных отложений внутри миокарда. Для этих целей практикуют пирофосфат Тс, реже индий in;
    • эхокардиография. Изучает стенки желудочков, параметры предсердий, клапанов сердца, состояние межпредсердной мембраны. Посредством указанного метода реально исследовать полости сердца, что при амилоидозе будут уменьшены. Эхокардиографию используют для подтверждения воспалительных процессов внутри перикарда.
Читайте также:  Амилоидоз почки симптомы

Учитывая тот факт, что современная научная медицина не разработала эффективного средства, что помогло бы устранить амилоидоз, весь комплекс лечебных мероприятий нацелен на временное купирование симптомов, замедление процесса размножения амилоидного белка.

При диагностировании амилоидоза сердца лечение будет зависеть от причин, которые спровоцировали данный недуг:

  1. Если имеет место быть вторичный амилоидоз сердца, медикаменты должны быть подобраны таким образом, чтобы воздействовать не первоисточник данной болезни.Для этих целей применяются:
    • кортикостероидные препараты. Основной их целью является борьба с воспалительными явлениями в организме. С их помощью возможно контролировать течение ревматоидного артрита, что спровоцировал амилоидоз сердца;
    • колхицин. Использование этого препарата дает положительный результат более чем у 95% случаях, что помогает продлить жизнь пациенту с таким диагнозом на несколько лет. Если противопоказаний в аспекте приема колхицина нету, доктор может назначать его на более поздних стадиях развития амилоидоза сердца.
  2. При первичном амилоидозе сердца используются противоопухолевые медикаменты, которые являются эффективными при наличии плазмоклеточных опухолей.
    Использование такого рода лечения требует длительного промежутка времени и нуждается в постоянном контроле со стороны кардиолога, гематолога. Лечение первичного амилоидоза является комплексным, зачастую включает препараты мелфалан+преднизолон. Мелфалан ввиду своей токсичности может быть заменен комплексом талидомид+химиотерапия.Побочные явления от такого вида лечения аналогичны следствиям химиотерапии при лечении раковых опухолей: выпадение волос, тошнота, рвота, потеря веса. Большие дозы мелфалана могут стать причиной развития острого лейкоза.
  3. Медикаментозное лечение обострений амилоидоза сердца ограничивается использованием мочегонных средств, вазодилататоров, диетой.Это поможет избавиться от мочевины в кровеносной системе, облегчить общее состояние больного. Доза указанных препаратов должна быть незначительной – может развиться гипотония.При наличии обширного скопления амилоида в сердце, что сопровождается уменьшением сокращений предсердий, проявляется в виде регулярных аритмий, больному в обязательном порядке выписывают антикоагулянты. Последние помогают снизить риск тромбообразования.
    Назначенная диета ограничивает количество соли в рационе пациента.

Хирургические манипуляции при лечении амилоидоза сердца могут включать:

    Трансплантацию стволовых клеток. Требуется для замены дефектных зон костного мозга. Указанный метод лечения показателен при первичном амилоидозе сердца в тех случаях, если имела место быть химиотерапия в высоких дозах. Последняя приводит к ликвидации клеток костного мозга.
    Клетки, которые планируют пересаживать оперируемому, могут быть взяты у донора, а также у самого больного (до начала курса химиотерапии). В последнем случае риск обострений меньше.Не допускается проводить трансплантацию клеток, если:
  • диагностируется почечная недостаточность;
  • у пациента присутствуют частые, кратковременные обмороки;
  • анализ крови подтверждает наличие хламидийной инфекции;
  • больной страдает нарушениями сердечного ритма;
  • амилоидоз диагностируется в 2-х и более внутренних органах;
  • Трансплантация сердца.
    Этот вид хирургического лечения амилоидоза сердца показан при первичном амилоидозе сердца, его нужно сочетать с трансплантацией стволовых клеток, медикаментозным лечением, строгой диетой. Противопоказания для пересадки сердца аналогичны тем, что при трансплантации стволовых клеток.Этот метод операционного лечения не избавляет от рассматриваемого недуга – амилоидоз со временем распространяется на донорский орган. Однако — таким способом можно продлить жизнь больному на несколько лет.
  • Имплантация кардиостимулятора.
    Операция по имплантации ЭКС нужна пациенту, если у него существуют проблемы с проводимостью сердечных импульсов, которые возникли на фоне амилоидоза сердца.
  • Пересадка печени.
    Применяется в случаях диагностирования семейного амилоидоза сердца. Амилоид, который откладывается в сердце, провоцируя его дисфункцию, продуцируется печенью.В некоторых случаях, кроме печени, больной нуждается в пересадке иных поврежденных органов (сердце, почки).
  • Диагностика аритмии сердца – сложный процесс. На основании симптоматики врач должен выбрать такой способ исследования, который поможет выявить заболевание, поставить точный диагноз и разработать эффективный план лечения.

    Главная проблема заключается в том, что данный недуг может проявляться как ускоренным, так и замедленным ритмом.

    В последнем случае пациенты редко жалуются на какие-либо симптомы, кроме постоянной усталости, поэтому к кардиологу их направляют поздно.

    Некоторые пациенты задаются вопросом о том, как определить аритмию в домашних условиях. К сожалению, сделать это можно, если у вас имеется медицинское образование и вы страдаете от тахикардии.

    Она проявляется учащенным сердечным ритмом. При иных нарушениях ритма узнать, что это точно аритмия, дома не получится. Плюс никогда нельзя исключать инфаркт и другие сердечные патологии.

    Для облегчения дифференциальной диагностики применяют следующие методы обследования пациентов:

    • Электрокардиография.
    • Суточное холтеровское мониторирование.
    • Стресс-тест.
    • Проба с пассивным ортостазом или тилт-тест.
    • Эхокардиография.
    • ЭФИ (Внутрисердечное электрофизиологическое исследование).

    Наиболее чаще используемым видом диагностики считается электрокардиография или ЭКГ. Именно её проходят школьники на каждом медицинском обследовании.

    Назначают этот тип обследования абсолютно всем больным, которые жалуются на сердце.

    Хоть и способ позволяет определить нарушения сердечного ритма, с его помощью нельзя сделать прогнозов о состоянии больного или понять, что стало причиной патологического состояния пациента.

    Более продвинутым методом обследования считается эхокардиография (ЭхоКГ). С её помощью можно не только определить нарушения ритма, но и понять, какие структурные изменения сердца привели к такому состоянию.

    Суточное мониторирование считается более точным способом обследования больных.Оно позволяет обнаружить редкие разновидности нарушения ритма, проявляющиеся только в определенное время суток или на несколько минут в день.

    При необходимости с высокой точностью диагностировать причину аритмии врачи направляют больного на ЭФИ. Данный способ диагностики относится к малоинвазивным. Пациенту внутрь вводят катетеры, которые будут непрерывно получать информацию о состоянии сердца. У некоторых пациентов удаётся сразу же избавиться от причины заболевания.

    Один из наиболее распространённых в мире способов регистрации сердечных биологических потенциалов. Импульсы, создаваемые сердцем, передаются в зафиксированные на конечностях и грудной клетке пациента электроды. Чаще всего данные выводятся на бумагу. Показания к проведению ЭКГ следующие:

    • увеличенное артериальное давление;
    • болезни эндокринной и нервной системы;
    • высокий уровень плохого холестерина в крови;
    • большой лишний вес;
    • атеросклероз;
    • при болях в сердце.

    Какой-либо специфической подготовки к проведению обследования нет. Доктор обязан выяснить, принимает ли какие-нибудь сердечные лекарственные средства пациент. Больной должен спокойно лежать во время процедуры. Разговаривать тоже запрещено.

    Также следует выполнять команды медицинского персонала, если возникает такая необходимость. Не нужно бояться процедуры, она совершенно безболезненная. Расшифровкой результатов обследования занимается лечащий врач либо доктор диагностического кабинета. Если же проводится экстренная ЭКГ, то фельдшер.

    Основным минусом этого способа обследования является его неточность и неполный объём получаемой информации. Неточность может быть вызвана движениями пациента во время снятия показаний или при неплотном прилегании электродов к кожным покровам.

    Также причина может скрываться в плохо сделанном аппаратном заземлении. Что касается объёма информации, данные фиксируются за конкретный период времени. В случае с аритмиями такой подход является не совсем точным.

    Предпочтительной будет более продолжительная диагностика болезни.

    ЭхоКГ относится к прогрессивным методам обследования пациентов. Он абсолютно безвредный и позволяет получить информацию не только о ритме, но и состоянии сердечных тканей. В основе этой методики лежит направленное применение ультразвука.

    Прикрепленный датчик под воздействием прибора начинает испускать высокочастотные волны, которые проходят через сердце, а затем отражаются от него. Компьютер обрабатывает информацию и выводит её на экран в виде изображения.

    Показания к ЭхоКГ следующие:

    • сахарный диабет;
    • гипертония;
    • врожденные или приобретенные пороки сердца;
    • жалобы на сердечные боли неопределенной этиологии;
    • подозрения на наличие жидкости в области перикарда;
    • жалобы на замирание сердца.

    Благодаря ЭхоКГ врач получает информацию о размерах сердца, толщине и структуре стенок, степени сократимости сердечной мышцы, состоянии внешней оболочки сердца, уровне давления в разных сердечных и околосердечных сегментах, состоянии клапанов. Сама процедура проводится следующим образом:

    1. Пациента кладут на левый бок.
    2. Доктор наносит на датчик гелеобразный состав, а затем фиксирует его на теле пациента.
    3. Изображение, получаемое с помощью ультразвука, начинает проецироваться на экран аппаратуры.
    4. Датчик перемещают в яремную ямку, в область 5 межреберья, затем слева от грудины.

    Несмотря на относительную точность обследования, результаты могут быть искажены. Во-первых, ЭхоКГ нежелательно проводить пациентам с ожирением, т.к. ультразвуковые волны просто не пройдут через грудную клетку.

    Также при деформации скелета диагностика может быть затруднена. Вторым фактором, влияющим на точность результатов, является качество оборудования. Не во всех клиниках устанавливают новые УЗИ-аппараты, а старые имеют значительную доли погрешности.

    Плюс точность результатов зависит от опыта специалиста, проводящего диагностику.

    Функциональная диагностика аритмии чаще всего проводится с помощью этого типа обследования. Стресс-тест может проводиться на основании ЭКГ или ЭхоКГ. Наиболее точным считается последний метод обследования.

    Суть процедуры заключается в том, что состояние сердца исследуют до нагрузок и после них. Основным плюсом данного метода обследования является то, что оно позволяет выявить ишемическую болезнь сердца на ранних этапах.

    Сама процедура вне зависимости от разновидности первоначального обследования проводится следующим образом:

    1. Оценка структур сердца и сердечного ритма до проведения пробы.
    2. Пациенту вводят определенные медикаменты или просят позаниматься на велотренажёре/беговой дорожке.
    3. Снимают показания и оценивают структуру сердца под и после нагрузки.

    Введение препаратов более предпочтительно, чем физические занятия, т.к. многие пациенты не могут добиться нужного повышения сердечного ритма. Основным препаратом, используемым при диагностике, является добутамин.

    Если его нет, врачи могут использовать эноксимон, курантил, аденозин. Если говорить об осложнения, то фармакологические тесты вызывают их больше, чем пробы под физической нагрузкой, т.к. часто приходится вводить бета-адреноблокатор.

    Тилт-тест чаще всего проводят пациентам, которые жалуются на обмороки, мышечную слабость и симптомы брадикардии. Он позволяет выявить нарушения в работе вегетативной нервной системы. Проводится данная диагностика следующим образом:

    1. Больного фиксируют на поворотном столе с помощью ремней.
    2. При записи происходит резкий переход из горизонтального в вертикальное положение и обратно.
    3. 5-10 минут больной находится в стандартном горизонтальном положении.
    4. Стол с больным наклоняют на 60-60 градусов.
    5. Если приступа нет, то осуществляют медикаментозную провокацию.

    Основной целью метода является обнаружение изменений артериального давления и сердечного ритма во время гравитационной нагрузки. Пациент должен поголодать перед обследованием 4-5 часов.

    Во время теста всегда наготове приспособления для экстренной реанимации. При стенозе артерий данное тестирование не проводят.

    Кроме аритмии с помощью данного метода диагностики можно выявить проблемы с вестибулярным аппаратом.

    Данная методика представляет собой длительную запись электрической активности сердца.

    Вопреки распространенному мнению записывающий аппарат представляет собой небольшую коробку, которая закрепляется на пациентке с помощью ремня. На грудной клетке фиксируются электроды в наиболее подходящих для сбора данных точках.

    Спустя 24 часа аппарат убирают и начинают расшифровку полученной информации на компьютере. Больных подвергают этому способу диагностики, если:

    • присутствуют обмороки, полуобморочные состояние, головокружения без причины;
    • на ЭКГ были выявлены изменения, которые вызывают нарушения сердечного ритма;
    • пациент жалуется на перебои сердца.

    При этом виде диагностики нельзя заниматься банными процедурами, чтобы не повредить аппарат. К линиям электропередач также запрещено подходить. На сутки больной должен начать вести дневник. Там всё должно быть расписано по часам. Если больному стало плохо, он должен написать в какое время и как именно.

    Диагноз по результатам этого обследования ставит кардиолог. Если были обнаружены какие-либо патологические данные, то доктор должен сопоставить их с имеющимися записями пациента. Если говорить о некоторых минусах процедуры, то она не всегда точна, т.к. датчики всё-таки ограничивают физическую деятельность пациента.

    К ЭФИ прибегают в случае серьёзных сердечных патологий, когда у пациента наблюдаются существенные перебои в работе сердца.

    Прежде чем направить больного на это исследование, человек должен пройти полную диагностику, включающую ЭКГ, ЭхоКГ, стресс-тесты и анализы крови. Процедуру проводят без наркоза и седативных препаратов.

    Это обусловлено тем, что у эндокарда нет болевых рецепторов. Лишние медикаменты могут дать ложные результаты. Сама процедура проводится следующим образом:

    1. Осуществляют пункцию плечевой, бедренной или подключичной артерии.
    2. В камеры сердца вводят электроды и начинают запись электрокардиограмм.
    3. Обязательно стимулируют предсердия и желудочки для определения функциональных характеристик миокарда.
    4. Приступают к исследованию участка, поврежденного аритмии.

    В конце ЭФИ врачи производят подбор антиаритмических препаратов. Осложнения после этой процедуры встречаются намного реже, чем после стресс-тестов и тилт-тестов под воздействием медикаментов. Иногда пациенты физически ощущают боли в сердце, но они проходят после завершения обследования.

    Если больной страдает от сильных нарушений ритма, но во время обследования врач может купировать их источник. При этом также не используются какие-либо медикаменты, погружающие пациента в сон. Несмотря на сложность выполнения процедур, ЭФИ считается самым безопасным и точным методом диагностики нарушений сердечного ритма, а также их дальнейшего устранения.

    Некоторые врачи говорят о тахикардии или брадикардии, основываясь на результатах анамнеза или полученных в ходе физического осмотра данных. Это не совсем правильно.

    Без подтверждения, полученного с помощью аппаратной диагностики, нельзя говорить о том, что у пациента какой-либо конкретный вид нарушения сердечного ритма.

    Вполне возможно, что за ним скрывается ишемическая болезнь сердца или нарушения проходимости клапанов, поэтому без кардиограммы постановкой заболевания не занимаются.

    Амилоидоз сердца – это процесс нарушения обмена белков, вследствие которого в сердечных тканях образовывается и откладывается белково-сахаридный комплекс, именуемый амилоидом. Он провоцирует гипертрофию миокарда, а также влияет на его сократительную способность. Способствует развитию нарушений кровообращения, появлению всевозможных аритмий и прочих серьезных заболеваний сердца.

    Амилоидная кардиопатия, которую называют сердечным амилоидозом, является следствием системных нарушений синтеза белка в организме. В результате появления амилоидоза в больном органе образуется белок, имеющий b-фибриллярную структуру. Он откладывается на:

    • коронарных сосудах;
    • стенках аорты;
    • перикарде;
    • эндокарде;
    • миокарде.

    Амилоидозное поражение сердечной мышцы проявляется в нескольких формах, которые получили следующие названия:

    • AL – амилоидоз легких цепей;
    • SSA – сенильный системный амилоидоз;
    • FAP – семейный амилоидоз;
    • АА – вторичный амилоидоз.

    Если в организме пациента развивается генерализированный амилоидоз, то основной «целью» для заболевания станет сердце. Довольно редко имеет место развитие изолированного амилоидоза предсердий.

    Амилоидоз поражает не только сердце, но и другие органы, например:

    Системное нарушение отложения белков может произойти и в других органах. Точный диагноз могут дать только лабораторные исследования.

    Амилоидоз сердца берет начало с момента, когда в организме происходит нарушение белкового обмена. Во многих случаях отследить факторы амилоидоза сердца практически нет возможности. Семейный амилоидоз передается посредством аутсосмно-доминального типа передачи болезни. Наследственным амилоидозом сердца страдают в большинстве случаев жители Средиземноморья.

    Более подробно учеными изучается вторичный амилоидоз. Его развитие сопрягается с продолжительным развитием таких заболеваний, как:

    • ревматоидный артрит;
    • болезнь Крона;
    • сифилис;
    • актиномикоз;
    • лимфогранулематоз (хроническая гранулематозная болезнь);
    • бронхит;
    • туберкулез;
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • псориатический артрит;
    • анкилозирующий спондилит.

    В некоторых случаях пациенты, имеющие хроническую почечную недостаточность, получают такую патологию.

    К сожалению, форма старческого, семейного, идиопатического амилоидоза преследует практически 100% пациентов. Отложение вещества амилоида происходит в основной массе случаев в мышечной оболочке сердца. Немного реже этот процесс происходит в перикарде или эндокарде.

    Если амилоид поражает миокард, то он имеет свойство накапливаться среди миофибрилл, что приводит к сильному сдавливанию артериол, а также интрамуральных артерий. Амилоидоз сердца характерен тем, что при интенсивном накоплении амилоида миокард становится менее эластичным и упругим, что может поспособствовать их разрушению.

    Объем сердечных полостей при этом практически не изменяется.

    Старческий тип амилоидоза сердца сопровождается диффузным поражением мышечных волокон. Этот процесс приводит к атрофии сердечной мышцы. Амилоид часто откладывается в аорте и коронарных артериях.

    Структурные изменения миокарда становятся причиной нарушений диастолической и систолической функций. Уменьшаются сердечные выбросы, наблюдается сердечная недостаточность.

    Если амилоид отложился в сердечных клапанах, то это неминуемо спровоцирует клапанный порок.

    Если фибриллярный белок накапливается в пучке Гиса, атриовентрикулярном или синусовом узлах, то появляются все признаки блокады проводящих систем сердечной мышцы.

    Всемирная организация здравоохранения разработала 4 классификации данного заболевания. Каждая характеризует степень поражения органа амилоидом.

    • I стадия. Во время проведения процедуры биопсии или неинвазивного обследования не выявляются явные признаки амилоидоза сердца.
    • II стадия. Амилоидоз протекает без симптомов. Результаты проведенной биопсии или неинвазивного обследования показывают наличие в сердечной мышце значительного скопления амилоида.
    • III стадия ознаменовалась компенсированным симптомным амилоидозом.
    • IV стадия. Развивается декомпенсированная кардиомиопатия.

    Чаще всего диагностировать поражение сердца амилоидозом можно с помощью проведения электрокардиографии, исследования эха сердца, сцинтиграфии или рентгенографии. Также на помощь придет лабораторное исследование сыворотки крови либо биопсии сердечных тканей.

    Амилоидоз сердца имеет свойство маскироваться под:

    • ишемическую болезнь сердца;
    • гипертрофическую кардиомиопатию.

    Из-за этого правильно и вовремя диагностировать заболевание довольно сложно. Амилоидная кардиопатия на начальных стадиях практически не имеет симптомов. Наиболее характерные признаки начала заболевания:

    • резкая потеря веса;
    • чувство утомляемости;
    • беспричинная раздражительность;
    • частые головокружения;
    • отеки.

    Резкое ухудшение самочувствия может быть спровоцировано перенесенными ранее интеркуррентными заболеваниями, например, стрессами, респираторными инфекциями, эмоциональным напряжением и другими.

    Отмечается также явление ортостатической гипотензии, сопровождающееся резким понижением артериального давления, сильные боли в сердце стенокардического характера, синкопальное состояние, аритмия.

    Признаки развития хронической формы амилоидоза сердца:

    Сердечная недостаточность, которая развилась в результате появления большого количества амилоида в сердце, имеет одну отличительную черту – быстрое прогрессирование заболевания. Проявляется резистентность к применению сердечных гликозид.

    В большинстве случаев пациенты, страдающие амилоидозом сердца, «зарабатывают» асцит или перикардиальный выпот. Амилоидная инфильтрация провоцирует развитие синдрома слабости синусового узла, который сопровождается брадикардией и приводит к преждевременной смерти сердца.

    Читайте также:  Амилоидоз легких цепей

    Если амилоидоз стал следствием системного заболевания, то у большинства пациентов наблюдаются:

    • диарея;
    • дисфагия;
    • поражение нервной системы;
    • кожные геморрагии;
    • макроглоссия.

    Генерализованный амилоидоз отличается последовательным присоединением новых симптомов, ранее не проявлявшихся, которые обрисовывают общую картину заболевания.

    Данное заболевание очень трудно диагностировать. Чаще всего патология обнаруживается уже после проведения аутопсии. На аускультации сердечной мышцы у больных, страдающих амилоидозом сердца, наблюдаются глухие сердечные тоны, предсердно-желудочковые клапаны сопровождаются систолическими шумами. ЭКГ регистрирует нарушения систем проводимости и возбудимости миокарда.

    Результаты изучения эха сердца могут показать:

    • значительное утолщение межпредсердной и межжелудочковых перегородок, клапанов сердечной мышцы, стенок сердечных желудочков;
    • гипокинезию миокарда;
    • дилатацию предсердий и т.д.

    В некоторых случаях в миокарде удается обнаружить гранулоподобные скопления амилоида.

    Лечить данное заболевание очень сложно. Чтобы снизить в организме уровень амилоида, чаще всего применяют полихимиотерапию или иммунодепрессивные препараты.

    В процессе лечения амилоидоза сердца значительное внимание уделяется процессу замедления развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени тяжести поражения сердца врачи назначают:

    • антикоагулянты;
    • диуретики;
    • витамины;
    • сердечные гликозиды.

    Данное заболевание считается одним из самых опасных, так как диагностировать его на начальных стадиях практически невозможно. Когда диагноз поставлен, болезнь, обычно, переходит в хроническую стадию и полное выздоровление почти невозможно. Все лекарственные препараты направлены только на торможение процесса разрушения самого главного органа – сердца.

    Амилоидоз сердца представляет собой клиническое заболевание, причиной которого является внеклеточное отложение нерастворимых фибрилл (шириной примерно 7,5-10 нм) с бета-складчатой ​​конфигурацией, который называется амилоидом.

    Нарушения неправильного сворачивания белка приводят к образованию амилоидных фибрилл и могут проявляться как первичный, вторичный или семейный амилоидоз.

    Отложение амилоида может происходить в различных органах (к примеру, сердце, печень, почки, кожа, глаза, легкие, нервная система), что приводит к различным клиническим проявлениям.

    Вовлеченность сердца – это прогрессирующее расстройство, которое приводит к преждевременной смерти в результате застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и аритмий. Вовлечение сердца может возникать как часть системного заболевания либо как локальное явление.

    В данной статье представлен обзор первичного системного амилоидоза, который в большинстве случаев поражает сердце.

    Характерным отклонением при амилоидозе является ненормальное сворачивание белка, делающее его нерастворимым. Подобные нарушения могут быть итогом генетических мутаций или избыточного образования белка.

    Различные белки могут образовывать амилоидные фибриллы; амилоидоз легких цепей является наиболее распространенным типом системного амилоидоза, возникающим в результате пролиферации плазматических клеток в костном мозге.

    Нагрузка плазматических клеток при заболевании составляет около 5-10% и является показателем плохого прогноза. Лямбда-легкие цепи образуются в 3 раза чаще, чем каппа-цепи.

    Большинство случаев первичного амилоидоза связаны с доброкачественной моноклональной гаммопатией. Лишь в редких случаях он наблюдается у больных с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией.

    Отложение амилоида в тканях приводит к нарушению строения, вызывает окислительный стресс и приводит к дисфункции органов. Вовлечение полиорганов является частым явлением.

    Вовлечение сердца является наиболее распространенным при разновидности первичного амилоидоза, но также наблюдается при вторичном, наследственном и старческом амилоидозе.

    Сердечные амилоидные отложения наиболее распространены в миокарде, но также наблюдаются в предсердиях, перикарде, эндокарде и сети сосудов. Миокард становится толстым (средний вес 500 г) с резиновой структурой.

    Высококачественная инфильтрация (> 50%) миокарда наиболее распространена при первичном амилоидозе, и в 90% случаев отмечается поражение сосудов. Эпикардиальные сосуды, как правило, защищены, но поражение микрососудов является частым явлением, что приводит к ишемии тканей и инфаркту.

    Результирующий фиброз миокарда усиливает дисфункцию миокарда, являясь причиной сердечной недостаточности и нарушения ритма сердечных сокращений.

    Желудочковые полости обычно нормальные по размеру, но желудочки имеют жесткую структуру, что вызывает ограничительное желудочковое наполнение и расширение биатриала. Перикардиальное поражение является распространенным явлением и приводит к выпоту из перикарда. Эндокардиальное поражение может приводить к дисфункции атриовентрикулярного клапана.

    Внутрисердечный тромбоз распространен и встречается примерно в 1/3 случаев по результатам вскрытия. Утолщение левых клапанов сердца часто встречается у пациентов с расстройством, связано с пожилым возрастом и повышает смертность от общих причин. У данных больных наблюдается ухудшение систолической и диастолической функции.

    При амилоидозе сердца часто встречаются нарушения системы проводимости (в частности, блокада пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада). В небольшой серии тяжелый фиброз синоатриального узла наблюдался в 30% случаев.

    Первичный амилоидоз представляет собой тип плазменной дискразии и является наиболее распространенным типом поражения сердца.

    Вторичный системный амилоидоз, который возникает при хронических воспалительных заболеваниях, в редких случаях затрагивает сердце. Дисфункция органа обычно обратима при лечении основного воспалительного расстройства.

    Сенильный амилоидоз встречается у людей старше 80 лет и имеет хороший прогноз.

    Лабораторные исследования при амилоидозе включают в себя следующее:

    • Исследование уровня тропонина. Повышение уровня тропонина Т были замечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.
    • Исследование уровня натрийуретического пептида B-типа. Высокие уровни пептида в плазме могут являться прогностическими показателями сердечной функции у лиц со старческим системным амилоидозом.
    • Исследование уровня N-концевого мозгового натрийуретического пептида. Повышение уровня пептида, независимо от того, сопровождаются ли они данными о повышении давления наполнения ЛЖ, были отмечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.
    • Анализ мочмм для протеинурии
    • Электрофорез белков сыворотки и мочи
    • Иммунофиксация сыворотки и мочи (более чувствительная, чем электрофорез)
    • Генетические исследования: важно определение конкретного типа амилоидоза.

    Трансторакальная эхокардиография чаще всего используется при первоначальной оценке и может выявить следующие отклонения:

    • Утолщение левого желудочка (ЛЖ) (наиболее распространенное) в отсутствие гипертонии весьма наводит на мысль о инфильтративной болезни сердца (не характерной для амилоидоза, а также наблюдается при других состояниях, таких как саркоидоз, гемохроматоз и болезни накопления гликогена). Отсутствие гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) при электрокардиографии (ЭКГ) и толщина перегородки более 1,98 см имели чувствительность 72% и специфичность 91% для выявления амилоидоза.
    • Миокард левого желудочка имеет зернистый или сверкающий вид (низкая чувствительность: наблюдается только в 26% случаев).
    • Показать нормальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ.
    • Сохраненная фракция выброса ЛЖ является распространенным явлением, и сниженная систолическая функция ЛЖ в позднем течении заболевания.
    • Нарушение сокращения длинных осей наблюдается рано. Что может показать аномалии визуализации скорости деформации.
    • Диастолическая дисфункция является отличительной чертой заболевания и прогрессирует с течением времени, что приводит к ограничению митрального наполнения в потоке при допплерографии.

    Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением гадолиния имеет большое диагностическое значение при диагностике амилоидоза сердца.

    Амилоидная инфильтрация приводит к расширению внеклеточного пространства, в котором сохраняется гадолиний, что приводит к усилению сигнала по сравнению с нормальным миокардом, который можно обнаружить на поздней фазе вымывания во время отсроченной улучшенной визуализации. Глобальное усиление субэндокарда является наиболее распространенной моделью.

    Лечение амилоидоза сердца представляет собой поддерживающие меры для облегчения симптомов, лечения застойной сердечной недостаточности и конкретные меры в отношении основного амилоидного заболевания. Больным, имеющим большие плевральными выпоты может потребоваться торацентез.

    Для лечения сердечной недостаточности может быть необходима госпитализация. Некоторым больным может потребоваться перевод в медицинские учреждения, где имеются возможности для химиотерапии.

    Больным рекомендуется придерживаться диеты с ограниченным содержанием соли, а также регулярно проверять вес для оценки состояния объема. Физическая деятельность может выполняться в умеренном режиме.

    Ношение эластичных чулков с высокой талией может быть полезным лицам с ортостатической гипотензией.

    Последующее наблюдение проводится в отделении по сердечной недостаточности. Никакие профилактические стратегии лечения не применимы к первичному амилоидозу. Вторичный амилоидоз улучшается после лечения основного состояния.

    В целом, поражение сердца является маркером плохого прогноза. Поэтому, любая клиническая, лабораторная или визуальная аномалия, предполагающая усиление поражения сердца, будет свидетельствовать об ухудшении прогнозе. Неизвестно, что является наиболее важным прогностическим фактором болезни.

    Факторы, связанные с плохим прогнозом, включают в себя следующее:

    • Хроническая сердечная недостаточность
    • Степень гипертрофии левого желудочка (чем больше. тем хуже прогноз)
    • Низкая фракция выброса ЛЖ
    • Рестриктивная гемодинамика
    • Расширение правого желудочка
    • Низкое напряжение на электрокардиографии (ЭКГ)
    • Высокие уровни мозгового натрийуретического пептида
    • Кинетика T1 на гадолиниевой магнитно-резонансной томографии (МРТ) (для демонстрации степени поражения миокарда)

    Амилоидоз имеет плохой прогноз, и медиана выживаемости без лечения составляет всего 13 месяцев. Поражение сердца имеет худший прогноз и приводит к смерти примерно через 6 месяцев после начала застойной сердечной недостаточности.

    В проведенном исследовании только 5% лиц с первичным амилоидозом показали выживаемость после 10 лет. Среди 82 пациентов с амилоидозом сердца и систолическая дисфункция правого желудочка (систолическая экскурсия трикуспидальной кольцевой плоскости

    При физикальном исследовании находят признаки застойной сердечной недостаточности, включая отеки, расширение ярёмных вен, увеличение печени, протодиастолический ритм галопа, низкое пульсовое давление. Часто на фоне глухих тонов сердца выслушивают систолический шум митральной регургитации.

    Рентгенологически размеры сердца обычно не соответствуют степени застойной сердечной недостаточности. Наиболее характерным ЭКГ-признаком амилоидоза сердца считают снижение вольтажа зубцов. Можно обнаружить также инфарктоподобные изменения в виде снижения амплитуды зубца R или появления комплекса QS в грудных отведениях.

    Причиной их является не поражение коронарных артерий, а отложение амилоида в миокарде.

    При ЭхоКГ в далеко зашедших случаях обнаруживают увеличение толщины стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, уменьшение размеров ЛЖ, дилатацию предсердий, утолщение межпредсердной перегородки, причём эти изменения более выражены при семейных формах амилоидоза.

    Степень утолщения стенки ЛЖ является важным прогностическим фактором: при нормальной толщине ее длительность жизни составляла в среднем 2,4 года, при значительном утолщении стенки она снижалась до 0,4 года.

    При двухмерной ЭхоКГ в миокарде можно обнаружить плотные гранулы, хотя чувствительность и специфичность этого признака невысока. При отсутствии явных ЭхоКГ-признаков амилоидоза сердца выявляют нарушения диастолического наполнения, которые также имеют неблагоприятное прогностическое значение.

    Увеличение отношения скорости раннего диастолического наполнения к скорости наполнения предсердий по данным допплерэхокардиографии оказалось более неблагоприятным прогностическим признаком (вероятность ВСС), чем утолщение стенки ЛЖ.

    Даже при далеко зашедшем амилоидозе сердца систолическая функция ЛЖ часто остаётся нормальной или снижается незначительно. Несмотря на утолщение створок клапанов, функция их также чаще не меняется. У многих больных развивается небольшой перикардиальный выпот, который не приводит к тампонаде сердца.

    Для диагностики амилоидоза сердца может быть использована сцинтиграфия миокарда с пирофосфатом технеция-99m (Tc-PYP), хотя результаты её могут быть ложноотрицательными или, наоборот, ложноположительными.

    Данные сцинтиграфии миокарда коррелируют с выраженностью амилоидоза сердца по клиническим и морфологическим данным. Амилоидоз сердца выявляли также при сцинтиграфии с антителами к миозину, меченными индием-111.

    Наличие выраженного утолщения стенки ЛЖ заставляет дифференцировать амилоидоз сердца с ГКМП. При наличии выраженной амилоидной инфильтрации миокарда развивается застойная сердечная недостаточность, которая для ГКМП нехарактерна. При амилоидозе сердца вольтаж зубцов ЭКГ снижается, в то время как при Г’КМП обнаруживают признаки гипертрофии ЛЖ (в частности, увеличение амплитуды зубца R).

    Сердечная недостаточность, кардиомегалия, глухость тонов, снижение вольтажа зубцов ЭКГ позволяют заподозрить выпотной перикардит, однако это заболевание легко исключить при ЭхоКГ (отсутствие эхосвободного пространства позади стенки ЛЖ).

    Важное значение в диагностике амилоидоза сердца имеет выявление признаков системного заболевания: увеличение печени и селезенки, языка, а также протеинурия. Диагноз амилоидоза может быть подтверждён при биопсии слизистой оболочки десны, прямой кишки, почек, печени.

    Сложнее установить диагноз в тех случаях, когда поражение миокарда является ведущим в клинической картине болезни, а системные проявления выражены незначительно или отсутствуют. Примерами могут служить кардиопатический вариант наследственного и реже первичного амилоидоза.

    Для вторичного амилоидоза изолированное поражение сердца нехарактерно; у большинства больных имеется поражение почек в виде протеинурии или нефротического синдрома.

    При изолированном амилоидозе сердца основным методом диагностики является биопсия миокарда; иммуногистохимическое исследование полученной ткани помогает дифференцировать различные типы амилоидоза сердца.

    Трудно диагностировать амилоидоз сердца у людей старческого возраста, так как любые нарушения сердечной деятельности у пожилых людей обычно трактуют как проявление атеросклероза коронарных артерий, причём отсутствие типичной стенокардии или ИМ не позволяет исключить этот диагноз.

    Ситуацию осложняет, с одной стороны, частое отсутствие системных проявлений болезни, а с другой стороны, возможность нарушения коронарного кровообращении и результате отложения амилоида в мелких коронарных артериях. Определенную пользу может принести ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение стенки ЛЖ, гранулярность миокарда, а также нарушения диастолической функции ЛЖ.

    Следует, однако, отметить, что последние неспецифичны для амилоидоза и встречаются при атеросклеротическом кардиосклерозе.

    Нарушение обмена веществ, которое сопровождается отложением специфического белка (амилоида) в сердечной мышце, внутренней и наружной оболочке сердца, аорте и венечных сосудах называется амилоидозом сердца. Это вызывает гипертрофию миокарда, существенное снижение силы сокращений.

    Проявления болезни бывают в виде недостаточности кровообращения, нарушения ритма, понижения артериального давления, развития приобретенных пороков сердца. Для лечения назначается комплексная медикаментозная терапия.

    Чаще всего к образованию и отложению амилоидного белка в тканях приводят длительные хронические воспалительные процессы, опухоли. Известны случаи прогрессирования болезни после следующих патологий:

    • туберкулез,
    • сифилитическая инфекция,
    • грибковые заболевания,
    • остеомиелит,
    • ревматический эндокардит,
    • рак почек, легких, крови,
    • атеросклероз,
    • анкилозирующий спондилоартрит,
    • псориаз,
    • артрит,
    • бронхит.

    Встречаются семейные формы болезни, а также это нарушение белкового обмена бывает в старческом возрасте.

    Существуют теории, связывающие синтез амилоида с аутоиммунной реакцией, воздействием факторов, приводящих к хромосомным мутациям.

    Рекомендуем прочитать статью о рестриктивной кардиомиопатии. Из нее вы узнаете о патогенезе и видах заболевания, симптомах у взрослых и детей, проведении диагностики и лечения.

    А здесь подробнее об амилоидной ангиопатии головного мозга.

    Больше всего при амилоидозе страдает миокард. Аномальные белки скапливаются между мышечными волокнами, сжимая артерии, которые проходят в стенке сердца. Мышечный слой становится плотным, растягивается очень плохо. При этом параллельно развиваются атрофические процессы, объемы камер сердца немного увеличены или не меняются.

    Жесткая и плотная мышечная ткань не может обеспечить нормальное заполнение полостей в период диастолы, а слабые сокращения не дают осуществиться полноценной систоле. Поэтому страдает поступление крови в артериальную сеть, а сердечный выброс постоянно снижается. Прогрессируют проявления недостаточности кровообращения.

    Если амилоид откладывается на створках клапанов, то формируется порок сердца. В случае скопления этого белка на пути следования проводящих волокон или узлов (синусового и атриовентрикулярного) возникает блокада проводимости, которая усиливает гемодинамические нарушения.

    Типичных признаков, которые характерны именно для амилоидоза на начальной стадии, нет. Пациенты могут отмечать повышенную утомляемость, головокружение, эмоциональную лабильность, потерю веса, отеки на голенях. У части больных возникают приступы по типу стенокардии.

    Самочувствие может резко ухудшаться после вирусных инфекций, стрессовой ситуации или обострения заболевания внутренних органов (гастрит, панкреатит, пневмония, нефрит, гепатит).

    Наступает развернутая стадия болезни со следующими клиническими проявлениями:

    • низкое давление крови;
    • обмороки при смене положения тела;
    • приступы стенокардии;
    • эпизоды потери сознания;
    • различные нарушения ритма;
    • затруднение дыхания;
    • увеличение печени;
    • отеки на нижних конечностях.

    Все эти нарушения отличаются непрерывным нарастанием и устойчивостью к традиционной терапии. Скопление жидкости из-за слабости сердечной мышцы протекает в виде перикардита или асцита. Опасным осложнением является потеря синусовым узлом способности генерировать импульсы, тяжелая форма брадикардии при этом может привести к остановке сердца.

    Сердечный амилоидоз нередко является частью системного поражения органов. Формируется почечная недостаточность, затруднения при глотании, нарушение работы кишечника, потеря памяти. Все эти патологические изменения постоянно нарастают, к ним присоединяются новые клинические проявления.

    Нередко амилоидоз находят у пациента только после смерти. Это связано с тем, что все его признаки присутствуют и при других заболеваниях.

    При обследовании у части больных можно заметить увеличение языка в размерах, кровоизлияния на коже, покраснение глаз. Аускультативная картина складывается из глухих тонов сердца и шума в период сокращения желудочков из-за недостаточного смыкания створок клапанов.

    При ЭКГ-исследовании выявляется сниженная амплитуда желудочковых комплексов, нарушенная возбудимость миокарда и блокады проведения импульсов различной степени.

    При УЗИ сердца видны следующие изменения:

    • утолщенная перегородка между отделами сердца;
    • увеличенные стенки желудочков и набухшие клапаны;
    • незначительно расширенные предсердия;
    • мышечный слой имеет низкую подвижность;
    • фракция выброса резко снижена;
    • слабое диастолическое заполнение желудочков;
    • обратный ток крови через несомкнутые клапаны;
    • мелкие гранулы в миокарде (видны не всегда).

    Рентгенография обнаруживает большое сердце, похожее на шар, выпот в околосердечную сумку. Более информативным методом диагностики является КТ и МРТ, они помогают визуализировать структуру миокарда и выявить очаговые скопления амилоидного белка. Окончательной постановке диагноза способствует биопсия миокарда или тканей языка, лимфоузлов, кишечника.

    При проведении анализов крови выявляется низкое содержание белка и альбуминов, повышается уровень глобулинов. Анализ мочи показывает потерю белка.

    Проблемой лечения амилоидоза является то, что даже при интенсивной медикаментозной полихимиотерапии ее результаты у части больных крайне незначительные.

    После проведенного курса выживаемость пациентов на протяжении года составляет 55%. Для воздействия на причину заболевания назначаются комбинации:

    • Алкеран и Преднизолон;
    • Колхицин, Мельфолан, Метипред;
    • Винкристин и Адриабластин, Дексона.

    Для симптоматической терапии и замедления нарастания недостаточности кровообращения используют мочегонные (Лазикс), сердечные гликозиды (Дигоксин, Целанид), витамины (Витрум Кардио, Супрадин), антикоагулянты (Аспирин, Курантил).

    Ранняя диагностика и результативная терапия при амилоидозе пока не имеет существенных успехов. Это связано с неспецифическими клиническими проявлениями, отсутствием настороженности врачей к этому заболеванию и устойчивостью процесса к известным препаратам. Все эти факторы приводят к тому, что прогноз болезни крайне неблагоприятный.

    Практически все пациенты после поражения внутренних органов не живут более 3 лет. Смерть может быть вызвана сердечной или почечной недостаточностью, остановкой сердца.

    Рекомендуем прочитать статью о дисметаболический миокардиодистрофии. Из нее вы узнаете о причинах и механизме развития патологии, симптомах и формах заболевания, диагностике и лечении.

    Амилоидоз сердца относится к одному из самых тяжелых проявлений этого нарушения белкового обмена. Он характеризуется скоплением аномальных белков в миокарде и стенке артерий. Это снижает способность сердца к эффективному сердечному выбросу и приводит к прогрессированию недостаточности кровообращения.

    Для диагностики применяют УЗИ сердца, КТ, МРТ и биопсию. Лечение включает цитостатики, гормональные препараты, сердечные гликозиды. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, несмотря на комплексную терапию.

    источник