Сайт «Жизнь вопреки ХПН» создан для образовательных целей, обмена информацией профессионалов в области диализа и трансплантации, информационной и психологической поддержки пациентов с ХПН и их родственников. Медицинские советы врачей могут носить только самый общий характер. Дистанционная диагностика и лечение при современном состоянии сайта невозможны. Советы пациентов медицинскими советами не являются, выражают только их частное мнение, в том числе, возможно, и ошибочное.
Владелец сайта, Алексей Юрьевич Денисов, не несет ответственности за вредные последствия для здоровья людей, наступившие в результате советов третьих лиц, полученных кем-либо на сайте «Жизнь вопреки ХПН»
вторичный амилоидоз на фоне ревматоидного артрита
| Cuculla | Дата: Пятница, 24.02.2017, 20:32 | Сообщение # 1 | |||||||||||||||||||||||||||||||
| Всем здрасти) Зовут меня Алина, мне 38 лет, живу в Крыму. Диагноз : вторичный амилоидоз на фоне ревматоидного артрита. Мне биопсию не делали. Диагноз «амилоидоз» поставили видимо из логических умозаключений — РА есть, отеки есть, белок в моче есть. расскажу с самого начала, может кому пригодится для инфо. РА у меня давно, 20 лет диагнозу. заболела после родов, забеременела я рано в 17 лет — было экстренное кесарево сечение, большие кровопотери, реанимация, вливали кровь и плазму, ребенок погиб, стресс, депрессия, ненависть к себе, очень хотелось умереть, программа самоуничтожения сработала по запросу и я заболела. Два года назад меня стали беспокоить запоры (сорри конечно, но как есть), не помогало ничего вообще, проблема стала постоянной, каждый поход в туалет требовал серьезной подготовки. И еще частые бронхиты, кашляла по несколько месяцев. Стали беспокоить колени. решила я сдаваться) улеглась в больницу — конечно сразу назначили гормоны — наша панацея) естессна на гормонах суставы попустило, из зеркала на меня смотрела мало знакомая женщина с квадратным лицом и расплывшимся телом. ну да ладно, дело временное. я уговаривала себя потерпеть и пытаться любить. надо себя любить. вот тут у меня каждый раз диссонанс происходит в голове — т.е. отравить свое любимое тело жесткой химией, нарушить все его природные процессы, наблюдать это разрушение воочию в виде кушинга, отеков, с последствиями в виде диабета, дисфункции щитовидки, кисты на яичниках и хрен знает еще чего. это ли не любовь? . больная тема да, женщины меня поймут. отвлеклась от темы)) Никаких проблем с почками, никаких отеков никогда у меня не было. Но тогда с первым приемом медрола — появились отеки стоп и мешки под глазами. Ревматолог сказала — бывает, пей мочегонные. Спустя полгода я постепенно сошла с медрола, по схеме постепенно, соблюдая все рекомендации ревматолога. Перешла обратно на Араву. Диета и сыроедение. Отдельная глава о том, как не стоит делать) во время снижения медрола — боль стала возвращаться. Про сыроедение я много читала и решила попробовать. Мясо я и так крайне редко ела, поэтому переход на сырые овощи-фрукты дался мне легко. Из положительного — сыроедение на самом деле убирает воспаление и боль в суставах, суставам стало хорошо, как на гормонах)) НО. начались поносы, слабость и вялость, одышка, отекали стопы ног. в итоге я уехала в реанимацию, одышка — я задыхалась, гемоглобин 40. Было это уже скоро год назад, за это время я три раза лежала в больнице, постоянно у терапевта, ревматолога и нефролога. нефролог — профессор при кафедре. из назначенного за год: медрол, арава, полипротен нефро . ну и горстями всякой хрени: для сердца, от давления, мочегонные, для мозга, для сосудов. витамины. на днях сдала суточную мочу — белок 5 грамм. Еженедельный общий анализ мочи, белок в среднем от 1 до 2 грамм. Отекает все тело очень сильно, ноги не сгибаются, руки, жвиот, грудь, лицо. никакие мочегонные не помогают. Слабость. Давление 100\70. Диета — безбелковая, без соли. Что я думаю: Еще из новенького появилось: Прошу терапевта отправить меня на УЗИ, почаще сдавать на сахар. сказал — это не срочно, потом сделаем. источник Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска». Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества. До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества. Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота). В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:
Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:
При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций. Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения. Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме. Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму. Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора). С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани. Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:
В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию. На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:
Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).
Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз. Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:
Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:
Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения. Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек. Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:
В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов. В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:
Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента. К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы. При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно. Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе. В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором. Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса. Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано. Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента. источник Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам. У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования. Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter. По современным представлениям, лечение амилоидоза — это уменьшение количества белков-предшественников (или, если возможно, их удаление) с целью замедлить или приостановить прогрессирование амилоидоза. Неблагоприятный прогноз при естественном течении амилоидоза оправдывает применение некоторых агрессивных лекарственных режимов или других радикальных мер (химиотерапия высоких доз с последующей пересадкой аутологичных стволовых клеток у больных с AL-амилоидозом). Клиническое улучшение, которое может быть достигнуто с помощью этих видов лечения, заключается в стабилизации или восстановлении функции жизненно важных органов, а также в предотвращении дальнейшей генерализации процесса, что увеличивает продолжительность жизни больных. Морфологическим критерием эффективности лечения считают уменьшение отложений амилоида в тканях, что в настоящее время можно оценить, применяя радиоизотопную сцинтиграфию с сывороточным бета-компонентом. Кроме основных терапевтических режимов, лечение амилоидоза должно включать симптоматические методы, направленные на уменьшение выраженности застойной недостаточности кровообращения, аритмий, отёчного синдрома, коррекцию артериальной гипотензии или гипертензии.
Цель лечения вторичного амилоидоза — подавление продукции белка-предшественника SAA, чего достигают лечением хронического воспаления, в том числе и хирургическим путём (секвестрэктомия при остеомиелите, удаление доли лёгкого при бронхоэктатической болезни), опухоли, туберкулёза. Особое значение в настоящее время придают лечению ревматоидного артрита, учитывая его лидирующее положение среди причин вторичного амилоидоза. При базисной терапии ревматоидного артрита цитостатическими препаратами: метотрексатом, циклофосфамидом, хлорамбуцилом, — назначаемыми на длительный срок (более 12 мес), амилоидоз развивается реже. У пациентов с уже развившимся амилоидозом лечение цитостатиками позволяет в большинстве случаев уменьшить клинические проявления амилоидной нефропатии. В результате лечения амилоидоза отмечают снижение протеинурии, купирование нефротического синдрома, стабилизацию функций почек. У части пациентов удаётся предотвратить развитие хронической почечной недостаточности или замедлить её прогрессирование, что существенно улучшает прогноз. Контроль эффективности лечения амилоидоза цитостатиками — нормализация концентрации С-реактивного белка в крови. Перспективным методом лечения, способным вытеснить традиционные цитостатики, считают применение ингибиторов ФНО-а. Средство выбора для лечения амилоидоза АА при периодической болезни — колхицин. При его постоянном приёме можно полностью прекратить рецидивирование приступов у большинства больных и обеспечить профилактику развития амилоидоза. При развившемся амилоидозе длительный (возможно, пожизненный) приём колхицина в дозе 1,8-2 мг/сут приводит к ремиссии, выражающейся в ликвидации нефротического синдрома, уменьшении или исчезновении протеинурии у больных с нормальной функцией почек. При наличии хронической почечной недостаточности начальную дозу колхицина уменьшают в зависимости от величины клубочковой фильтрации, хотя в случае снижения концентрации креатинина в крови возможно повышение дозы до стандартной. Колхицин также предотвращает рецидив амилоидоза в трансплантированной почке. Больные хорошо переносят этот препарат. При диспепсии (наиболее частом побочном эффекте колхицина) нет необходимости в отмене средства: она, как правило, исчезает самостоятельно или при назначении ферментных препаратов. Пожизненный приём колхицина безопасен. Антиамилоидный эффект колхицина основан на его способности в эксперименте подавлять острофазовый синтез белка-предшественника SAA, блокировать образование амилоидускоряющего фактора, что тормозит образование фибрилл амилоида. Если эффективность колхицина при амилоидозе в рамках периодической болезни не вызывает сомнений, то имеются лишь единичные работы, свидетельствующие о его успешном применении у больных вторичным амилоидозом. Предположение о том, что препарат можно эффективно использовать для лечения АА-типа амилоидоза в целом, пока не доказано. Кроме колхицина, при АА-амилоидозе применяют диметил-сульфоксид, вызывающий резорбцию амилоидных отложений. Однако использование его в высоких дозах (не менее 10 г/сут), необходимых для успешного лечения, ограничено из-за крайне неприятного запаха, который исходит от больных при его приёме. Современным препаратом, направленным на резорбцию амилоида, является фибриллекс; его применение оправдано в качестве дополнения к основной терапии предрасполагающего заболевания или лечению колхицином. При AL-типе амилоидоза, как и при миеломной болезни, цель лечения — подавление пролиферации или полная эрадикация клона плазматических клеток для уменьшения продукции лёгких цепей иммуноглобулинов. Этого достигают при назначении мелфалана в сочетании с преднизолоном. Лечение продолжают 12-24 мес 4-7-дневными курсами с интервалом 4-6 нед. Доза мелфалана составляет 0,15-0,25 мг/кг массы тела в сутки, преднизолона — 0,8 мг/кг массы тела в сутки. У больных с хронической почечной недостаточностью (СКФ менее 40 мл/мин) дозу мелфалана уменьшают на 50%. При наличии признаков прогрессирования амилоидоза через 3 мес лечения терапию необходимо прекратить. Несомненным показателем эффективности терапии через 12- 24 мес считают уменьшение протеинурии на 50% без нарушения функций почек, нормализацию повышенной до начала лечения концентрации креатинина в крови, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения, а также уменьшение на 50% содержания моноклонального иммуноглобулина в крови и моче. Однако длительное (не менее 12 мес) лечение можно провести не у всех больных, поскольку прогрессирование болезни может опережать положительный эффект мелфалана: он обладает миелотоксическими свойствами, что может привести к развитию лейкемии или миелодисплазии. Лечение амилоидоза мелфаланом и преднизолоном по указанной схеме позволяет избежать миелотоксичности мелфалана: положительного эффекта достигают у 18% больных, причём лучшие результаты отмечают при НС без нарушения функций почек и недостаточности кровообращения. Продолжительность жизни пациентов, у которых развился положительный ответ на лечение, составляет в среднем 89 мес. В последнее время при AL-амилоидозе (не только в рамках миеломной болезни, но и при первичном амилоидозе) всё чаще применяют более агрессивные схемы полихимиотерапии с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфана, мелфалана, дексаметазона в разных комбинациях. Последние исследования свидетельствуют о большей эффективности химиотерапии высоких доз. Так, R.L. Comenzo и соавт. в 1996 г. опубликовали предварительные результаты лечения 5 больных AL-амилоидозом внутривенными вливаниями мелфалана в дозе 200 мг/м 2 поверхности тела с последующим введением аутологичных стволовых клеток (CD34 + ) крови. Аутологичные стволовые клетки получают методом лейкафереза крови больного после предварительной их мобилизации из костного мозга под влиянием введённого извне гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. Однако тяжёлый агранулоцитоз и другие осложнения этой терапии существенно ограничивают применение терапии сверхвысокими дозами мелфалана, в частности, у больных с недостаточностью кровообращения. Низкие показатели выживаемости больных AL-амилоидозом не позволяют с определённостью оценить эффективность этих схем. Применение колхицина для лечения AL-типа амилоидоза оказалось неэффективным. Цель лечения — уменьшение количества белка-предшественника путём увеличения клиренса бета2-микроглобулина при проведении современных методов очищения крови: высокопоточного гемодиализа на синтетических мембранах, позволяющего улучшить абсорбцию р\,-микроглобулина, гемофильтрации, иммуносорбции. При этих методах можно снизить концентрацию белка-предшественника примерно на 33%, что позволяет отсрочить или затормозить развитие диализного амилоидоза. Однако единственным по-настоящему эффективным способом лечения остаётся трансплантация почки. После неё содержание бета2-микроглобулина снижается до нормальных значений, что сопровождается быстрым исчезновением клинических признаков амилоидоза, хотя отложения амилоида в костях сохраняются долгие годы. Редукция симптомов заболевания, по-видимому, связана с противовоспалительным действием иммуносупрессивной терапии после трансплантации и, в меньшей степени, с прекращением процедур гемодиализа. Средство выбора лечения ATTR-типа амилоидоза — трансплантация печени, при которой удаётся удалить источник синтеза амилоидогенного предшественника. После этой операции, если отсутствуют признаки далеко зашедшей невропатии, пациента можно считать практически излеченным. Поскольку хроническая почечная недостаточность — одна из основных причин смерти больных системным амилоидозом, проведение гемодиализа или постоянного амбулаторного перитонеального диализа позволяет улучшить прогноз этих пациентов. Выживаемость больных амилоидозом при проведении гемодиализа, независимо от его типа, сопоставима с выживаемостью больных другими системными заболеваниями и сахарным диабетом. При этом хорошую и удовлетворительную реабилитацию отмечают у 60% пациентов с АА- и AL-типами болезни. Поражение сердца и сосудов бывает основной причиной смерти больных амилоидозом при проведении гемодиализа. Постоянный амбулаторный ПД имеет некоторые преимущества перед гемодиализом, поскольку нет необходимости в постоянном сосудистом доступе, не возникает артериальной гипотензии во время процедуры диализа, а у больных с AL-типом амилоидоза во время процедуры возможно удаление лёгких цепей иммуноглобулинов. Трансплантация почки одинаково эффективна при обоих типах системного амилоидоза. Пятилетняя выживаемость больных и трансплантата составляют 65 и 62% соответственно и сопоставима с соответствующими показателями в других группах больных с хронической почечной недостаточностью. Трансплантация почки показана больным с медленным прогрессированием амилоидоза без поражения сердца и ЖКТ. Амилоидоз в трансплантированной почке возникает, по разным данным, примерно у 30% больных, однако он становится причиной потери трансплантата всего у 2-3% пациентов. источник
Этиология, патогенез амилоидоза неизвестны. Обычно это состояние ассоциируется с наличием в организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис) или нагноения (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз. Довольно распространен вторичный амилоидоз и при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, язвенный колит, некоторые опухоли, затяжной септический эндокардит. Существуют также первичный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема, наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из наследственных вариантов в СССР встречается чаще амилоидоз при периодической болезни, который может возникнуть и без типичных приступов этой болезни в анамнезе. Хотя патогенез и причины преимущественного поражения некоторых органов (почки, кишечник, кожа и др.) при разных вариантах амилоидоза остаются не вполне ясными, все же имеются данные, позволяющие выявить звенья развития этого сложного заболевания. К условиям, способствующим возникновению и развитию амилоидоза, относятся диспротеинемия, отражающая извращенную белково-синтетическую функцию РЭС, и иммунологические изменения, касающиеся прежде всего клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. п.). Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек-наиболее частой локализации, а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе. Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея. Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, Р-липопротеи-дов, триглицеридов. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек. источник Среди заболеваний мочевыделительной системы особое место занимает амилоидоз почек. Явление характеризуется отложением в паренхиме почек нерастворимого белка — амилоида, большие скопления которого нарушают функционирование органа. На начальных этапах развития симптомы не выражены и часто патология обнаруживается уже после формирования почечной недостаточности. В результате нарушения обмена вещества в организме начинается чрезмерное образование и накопление в тканях органа амилоида. Наличие этого вещества само по себе является патологией, т. к. в здоровом организме оно отсутствует. Попав в ткань, амилоид быстро разрастается и заполняет собой много места, из-за чего вещества, необходимые ткани, вытесняются, возникает дистрофия органа. Поэтому данное явление называют амилоидной дистрофией. Работоспособность почек снижается, а затем прекращается, что приводит к их утрате. Патология считается редкой и занимает 2% от общего числа болезней почек. На 100 тыс. человек приходится два случая. Амилоидоз провоцирует возникновение тяжелых осложнений и является опасной болезнью как для здоровья человека, так и для жизни в целом. Уровень амилоида в крови иногда возрастает при наличии сопутствующих патологий: туберкулеза, сифилиса. Воспаления любых тканей также способствуют его образованию. При этом он способен поражать печень и сосуды. Ученым удалось изучить структуру этого вещества, но факторы возникновения до сих пор полностью не установлены. Амилоидоз имеет несколько форм, отличающихся факторами развития патологии:
Особенности структуры амилоида делят патологию на несколько типов:
Велика вероятность развития амилоидоза у мужчин старше 50 лет, у людей, страдающих, туберкулезом, воспалительными процессами в суставах, а также в случае систематического применения гемодиализа (внепочечной очистки крови) или при опухоли костного мозга. Причины формирования этой редкой патологии еще изучаются, однако ряд факторов, влияющих на возникновение амилоидоза, известен. Установлено, что хронический воспалительный процесс, вызванный инфекцией, является катализатором данного недуга. Сюда относятся туберкулез, остеомиелит и другие воспаления суставов, сифилис, малярия, миеломная болезнь (опухоль костного мозга), злокачественные новообразования в лимфоидной ткани. Возникновение амилоидоза объясняется патологией обмена белка на клеточном уровне, которая сопровождается нарушением количества и качества белка в плазме (жидкой части) крови. В ходе клинических экспериментов было установлено, что амилоидоз обладает аутоиммунной природой, т. е. иммунная система «совершает ошибку» на фоне затяжных воспалений и синтез белка искажается. В итоге белок приобретает признаки антигена (вещества с признаками чужеродной информации) и для борьбы с ним начинают вырабатываться антитела. Связь антигенов и антител формирует в тканях амилоидную субстанцию. Для объяснения механизма возникновения и развития заболевания существует ряд научных теорий:
Некоторые гормоны гипофиза способствуют формированию амилоида. Оседание в паренхиме почек амилоида осложняется поражением органа, функциональным сбоем. Симптомы амилоидоза почек, независимо от формы, сочетаются со стандартными симптомами заболеваний почек (боли, нарушение мочевыделения, интоксикация и т. д.). Чаще проявления патологии отсутствуют до наступления острой фазы почечной недостаточности. Первичный амилоидоз почек возникает у людей до 40 лет, быстро прогрессирует, часто завершается смертью. Вторичный тип диагностируется у людей в возрасте около 60 лет и сопровождается симптомами тех болезней, из-за которых сформировался амилоидоз. Существуют стадии амилоидоза почек, описывающие симптомы заболевания в соответствии с уровнем его развития. Скопление амилоида не критичное, функциональные нарушения почек не наблюдаются. Симптомы патологии совпадают с симптоматикой патологий, приведших к накоплению нерастворимого белка. Сюда относят функциональные нарушения легких при туберкулезе, поражение костей при остеомиелите или артрите и т. д. Диагностировать отклонения от нормы с помощью аппаратного обследования (МРТ, рентген) не удается. Продолжительность стадии не более 5 лет. Скопление амилоида в паренхиме почек достигает того уровня, при котором повышается ее проницаемость и в мочу поступает белок из крови. Это обнаруживается с помощью лабораторного анализа мочи на плановых медосмотрах. Белок в моче постепенно увеличивается, т. к. процесс поражения почек невозможно повернуть вспять, состояние постепенно ухудшается. Период развития стадии около 10−15 лет. Наблюдается ярко выраженная симптоматика. В крови уровень белка понижен из-за его активного выведения с мочой. Наблюдается резкое снижение веса, пациент жалуется на упадок сил, тошноту, жажду. Аппетит ухудшается. Понижение АД при резкой смене положения тела из горизонтального в вертикальное провоцирует обмороки. Накопившийся в тканях кишечника амилоид поражает нервные окончания, из-за чего возникает диарея. Появляются и прогрессируют отеки. Сразу отекают ноги, лицо, затем появляется одышка, т. к. в легких собирается жидкость. Также наблюдаются скопления жидкости в плевре, в перикарде (околосердечной сумке). Нарушается мочеиспускание вплоть до полного отсутствия. В результате скопления амилоида увеличиваются печень, селезенка, лимфоузлы. Финальная стадия. Почечный амилоид не позволяет органам функционировать, они видоизменяются. Выявляется почечная недостаточность. Наблюдаются сильные отеки, интоксикация, лихорадка, отсутствие мочеиспускания. АД понижено, пульс слабый. Рекомендуется гемодиализ (аппаратное очищение крови). К сожалению, это не позволяет полностью освободить организм от амилоида. Велика вероятность смертельного исхода, т. к. ряд жизненно важных органов также поражен. Диагностика амилоидоза почек подразумевает проведение ряда анализов:
Ультразвуковое исследование демонстрирует состояние всех внутренних органов, фиксирует их размер и структуру, нарушения их функционирования. Эта информация необходима для определения степени патологии. УЗИ выявляет:
Иногда патологии сердца диагностируются раньше. Амилоидный осадок в миокарде (сердечной мышце) вызывает сердечную недостаточность. Сердечная мышца значительно увеличивается, нарушается работа клапанов. Функционирование органа нарушается, возникает застой крови. Возникает ряд сердечных заболеваний, способных привести к смерти, АД стабильно низкое. Лечение амилоидоза почек подразумевает коррекцию питания, прописывается диета. В течение 1,5−2 лет нужно каждый день съедать по 80−120 мг сырой печени. Продукты, содержащие белок и соль, из рациона исключить или минимизировать их употребление, особенно если диагностирована недостаточность. Большую часть рациона должны составлять углеводы. В тоже время важно получение организмом витаминов, особенно витамина С и солей калия. Для восстановления обмена веществ, коррекции работы внутренних органов, повышения иммунитета в рамках лечения амилоидоза назначают применение таких препаратов, как «Делагил», «Резохин», «Хингамин». Для ослабления симптомов аллергии рекомендуются «Супрастин», «Димедрол», «Пипольфен». Симптомы заболевания устраняются с помощью мочегонных препаратов, медикаментозного понижения давления, переливания плазмы и пр. На последней стадии требуется систематически проводить аппаратное очищение крови, необходима пересадка почки. Лечение болезни возможно только под наблюдением врача, а на поздних стадиях в стационаре. Амилоидоз — стабильно прогрессирующая патология. Продолжительность жизни с таким диагнозом зависит от состояния всех внутренних органов, которые могли параллельно пострадать (сердце, печень). При AL-амилоидозе пациенты дольше 13 месяцев не живут. Несмотря на то, что этот тип патологии характеризуется наличием недостаточности почек, к смерти приводит сердечная недостаточность и заражение крови. АА-амилоидоз имеет более благоприятные прогнозы. Определяющим фактором является основное заболевание, спровоцировавшее данную патологию. При успешной терапии первого регрессирует и амилоидоз (замедляется развитие). Продолжительность жизни в данном случае колеблется в пределах 3−5 лет. Чтобы предупредить развитие патологии следует своевременно лечить воспалительные процессы в организме, периодически проходить ультразвуковое исследование для контроля состояния внутренних органов. Ранняя диагностика амилоидоза способствует эффективной терапии. Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению. Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом! источник Амилоидоз (Amyloidosis; греч. amylon крахмал + eidos вид + ōsis) – это группа заболеваний, возникающих в результате сложных обменных изменений, вызывающих отложения определенных белков (амилоидов) в различных тканях организма. Амилоидами их назвали потому что, в реакции с йодом они напоминали крахмал. Признаки, как и течение амилоидоза, разнообразны и зависят от места, в котором откладываются амилоиды. Обычно существует комплекс признаков, связанных с поражением нескольких органов одновременно. Так, при амилоидозе пищевода, который возникает вместе с поражениями других отделов пищеварительного тракта, возникает нарушение глотания (дисфагия) плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При амилоидозе желудка, который, как правило, сочетается с амилоидозом кишечника и других органов, после еды появляется ощущение тяжести в эпигастральной области, диспепсические расстройства – тошнота, рвота. Чаше возникает амилоидоз кишечника, который характеризуется появлением дискомфорта, тяжести, реже — умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: упорными поносами или запорами. Возможен изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника с болью, непроходимостью кишечника, который протекает, как опухоль, но это обычно обнаруживается на операционном столе. Также достаточно часто встречается амилоидоз печени: она увеличивается и уплотняется, возникает синдром портальной гипертензии, асцит. Бывает боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезенки), желтуха, геморрагический синдром (повышенная кровоточивость). Под видом хронического панкреатита протекает амилоидоз поджелудочной железы. Он проявляется в виде тупой боли в левом подреберье, диспепсических явлений, поносов, стеатореи (жирный кал). Страдающие амилоидозом долго не обращают внимания на ухудшение самочувствия и обращаются к врачу, когда уже появились распространенные отеки, стала явной общая слабость, резко снизилась активность, развилась почечная недостаточность, гипертония, у некоторых – диарея, одышка, аритмии… Поражение пищеварительной системы, особенно некоторых ее отделов (языка, кишечника, печени), встречается при любой форме амилоидоза. Но амилоид может откладываться в определенных местах, не нанося вред тканям организма. Такой амилоидоз называется локализованным. Амилоидоз, отрицательно влияющий на ткани всего организма, называется распространенным. Он бывает причиной серьезных изменений в любом органе и часто приводит к смерти больного, наступающей от истощения, почечной, сердечной недостаточности. Амилоидоз бывает первичным и вторичным. Причины первичного (идиопатического, генетического) амилоидоза тех или иных органов медицине до сих пор не известны. Это заболевание является наследственной врожденной ферментопатией (ферментные нарушения обмена веществ). Причиной гепотического амилоидоза почек считается генетический дефект синтеза белка. Вторичный амилоидоз связан с различными хроническими заболеваниями и патологическими состояниями, но может возникнуть и сам по себе. Среди наиболее частых причин вторичного амилоидоза называют:
В диагностике амилоидоза важную роль играет определение поражения других органов и систем: сердца, почек, селезенки, кожи и т.д. При вторичном амилоидозе необходимо выявить хроническое заболевание, на фоне которого он развился. Для установления диагноза назначаются функциональные клинические пробы, лабораторные исследования крови, однако самым достоверным методом диагностики амилоидоза признана биопсия органов, при которой в пункции обнаруживают глыбки амилоида. Активное лечение заболевания, которое привело к развитию вторичного амилоидоза и избавление от него способно привести к тому, что исчезнут и симптомы амилоидоза. Лечения именно амилоидоза не существует, поскольку до сих пор окончательно не выяснены ни механизмы его развития, ни причины. Медикаментозная терапия назначается по показаниям, при этом учитывается сопутствующая патология. При отечном синдроме назначаются диуретики, при артериальной гипертензии — гипотензивные средства и т. д. Из специфических средств лечения используют иммунодепрессанты, из симптоматических — поливитамины, переливания плазмы. При печеночной недостаточности — соответствующая симптоматическая терапия. В терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе возможно использования гемодиализа и трансплантации почки. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами показаны вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта проводится хирургическое лечение. Надо заметить, что при вовремя начатом лечении возможно обратное развитие амилоидоза. Пациентам назначается щадящая диета, включающая продукты, содержащие большое количество крахмала, солей калия, витамина С и ограничивающая поваренную соль до 1,5- 2 грамм в сутки. Рекомендуется употребление сырой печени (до 100 г в день повторяющимися многомесячными курсами). источник Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате чего образуется новое для организма вещество (амилоид), которое откладывается в различных органах, приводя к склерозу и атрофии паренхимы и нарушению их функции. Амилоидоз может возникать в качестве осложнения каких-либо заболеваний или развиваться как самостоятельный процесс. В почках амилоид откладывается в мембране клубочковых капилляров и канальцев нефрона, в мезангии, капиллярных петлях и по ходу артериол. По мере накопления амилоида большинство нефронов атрофируется, погибает или замещается соединительной тканью, т.е. возникает амилоидносморщенная почка. В клинической картине амилоидоза почек выделяют три стадии:
Диагностика заболевания амилоидоза затруднена, так как клинические признаки заболевания становятся заметны лишь при определенном количестве отложившегося амилоида. Поэтому в начальной стадии заболевания нет практически никакой информации, свидетельствующей о поражении почек амилоидозом. Жалобы больных связаны с основным заболеванием. В развернутой стадии амилоидоза почек больные предъявляют жалобы, вызванные развитием нефротического синдрома, на уменьшение количества мочи, отеки разной степени распространенности и выраженности, слабость, отсутствие аппетита и снижение работоспособности. Наряду с ними при вторичном амилоидозе сохраняются жалобы на основное заболевание. В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся хронической почечной недостаточностью и представлены снижением аппетита, тошнотой, рвотой (диспептические расстройства), головной болью, нарушением сна (нарушения нервной системы) и кожным зудом. В развернутой стадии обнаруживают:
В терминальной стадии клиническая картина определяется выраженностью почечной недостаточности:
Клиническая картина амилоидоза почек имеет особенности, отличающие его от поражения органа иного происхождения. Нефротический синдром развивается постепенно и нередко после длительной стадии протеинурии. Он отличается упорным течением, отеки часто резистентны к применению мочегонных средств. При ХГН нефротический синдром возникает, как правило, уже в начале болезни и в дальнейшем часто рецидивирует. АГ возникает нечасто (даже в стадии ХПН). При первичном амилоидозе ХПН протекает более доброкачественно в отличие от вторичного амилоидоза или ХГН, что связано с меньшей тяжестью поражения клубочков по сравнению со вторичными формами амилоидоза. Течение вторичного амилоидоза в значительной степени зависит от основного заболевания, при частых обострениях которого возможно значительное прогрессирование процесса. Осложнения при амилоидозе почек При амилоидозе в 2-5% случаев развивается: тромбоз почечных вен (при вторичном амилоидозе), манифестирующий гематурией, болями в поясничной области, нарастанием протеинурии и уменьшением диуреза; фибринозно-гнойный перитонит, возникновение которого сопровождается резким усилением асцита. Лечебные мероприятия зависят от типа амилоидоза и клинической формы болезни: в первую очередь лечение должно быть направлено на снижение синтеза белков-предшественников амилоидных фибрилл; необходимо воздействие на клинические признаки болезни (нефротический синдром, АГ, ХПН, нарушения ритма сердца, хроническую сердечную недостаточность). При АА-амилоидозе лечение должно быть направлено на обязательное удаление очага, стимулирующего образование сывороточного белка SAA: устранение очагов хронического гнойного воспаления (консервативное или хирургическое лечение бронхоэктатической болезни, остеомиелита, БК, НЯК); активная иммуносупрессивная терапия РА; лечение периодической болезни колхицином (при развившемся амилоидозе почек препарат назначают пожизненно в дозе 1,8-2 мг/сут); хирургическое удаление опухоли. Рекомендуют проведение «печеночной» терапии (прием сырой печени в дозе 80-120 г в течение 6-12 мес). При AL-амилоидозе лечение направлено на подавление продукции моноклональных легких цепей иммуноглобулинов. При множественной миеломе назначают различные схемы химиотерапии, но чаще всего — сочетание цитостатика мелфалана с преднизолоном (мелфалан в дозе 0,15 мг/кг, преднизолон — по 0,8 мг/кг) курсами по 7 дней каждые 4-6 нед. Длительность лечения — до 2-3 лет. Результаты лечения при поражении почек лучше, чем при поражении сердца. Воздействие на основные клинические признаки болезни предусматривает ликвидацию отеков, АГ, а также включает мероприятия, направленные на борьбу с развивающейся почечной недостаточностью. При развитии нефротического синдрома и отеков требуется физиологическое содержание в пище белка (около 1 г/кг в сутки), снижение содержания поваренной соли (до 2-4 г/сут), а также прием тиазидных диуретиков (гидрохлоротиазид по 25-100 мг/сут). Их можно комбинировать с спиронолактонами (спиронолактон в дозе 25-200 мг/сут). При выраженной почечной недостаточности их применение противопоказано. Именно поэтому при выраженном снижении скорости клубочковой фильтрации (менее 20 мл/мин) назначают петлевые диуретики (фуросемид в начальной дозе 20-40 мг, максимальная доза — до 400 мг). Фуросемид позволяет несколько увеличить прием натрия. АГ редко возникает при амилоидозе, но, когда она достигает высоких цифр, необходимо назначение различных антигипертензивных средств. Предпочтение следует отдавать ингибиторам АПФ (эналаприл, лизиноприл, периндоприл и др.), так как эта группа препаратов кроме антигипертензивного действия обладает нефропротективным эффектом (замедляют развитие склероза почечной ткани). При их непереносимости назначают блокаторы рецепторов ангиотензина II (валсартан, лозартан, ирбесартан и др.). Среди блокаторов медленных кальциевых каналов предпочтительны ретардные недигидропиридиновые препараты (верапамил, дилтиазем), которые снижают внутриклубочковую гипертензию за счет расширения эфферентной артериолы клубочков (как, впрочем, и афферентной артериолы). Ингибиторы АПФ и блокаторы медленных кальциевых каналов можно комбинировать. При развитии почечной недостаточности лечение проводят по общепринятому плану (ограничение белка в пище, достаточное введение жидкости, коррекция минерального обмена). При почечной недостаточности, обусловленной амилоидозом, возможно проведение гемодиализа и трансплантации почек. Длительность протеинурического периода установить трудно, но после его обнаружения обычно через три года развиваются отеки, на фоне которых быстро возникает ХПН. После развития последней пациенты обычно живут менее одного года, а после возникновения хронической сердечной недостаточности — около 4 мес. Все это делает прогноз весьма серьезным. источник |
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]