Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.
Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.
Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.
Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:
- АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
- АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
- К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
- К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.
Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.
Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:
- Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
- Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
- После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
- Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.
Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.
Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.
Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.
Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.
Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:
- Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
- Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
- Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
- Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
- И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.
Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.
По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.
При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.
Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.
При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.
Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.
Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.
Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.
Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.
Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.
Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:
- Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
- Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
- После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
- Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.
В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.
Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:
- первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
- и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.
Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.
После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.
Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.
При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.
Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.
Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.
Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.
Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.
В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.
В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.
Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.
Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.
источник
Одной из самых часто встречаемых форм амилоидоза выступает амилоидоз почек. В большинстве случаев заболевание развивается в качестве осложнения таких тяжелых патологий, как туберкулез, сифилис, остеомиелит. Поражение органа является следствием основного заболевания, которое рекомендуется своевременно выявлять и лечить. Патология появляется в результате повышения в крови амилоида (сложного белка), что оседает на стенках сосудов и в почках, в результате чего нарушается функциональность органа. Данное заболевание протекает на фоне нефротического синдрома и переходит в развитие хронической почечной недостаточности. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка донорской почки.
Амилоидоз почек – осложнение системного амилоидоза, которое характеризуется накоплением в межклеточном пространстве почек гликопротеидного вещества – амилоида, что приводит к расстройству деятельности органа.
Амилоид выступает продуктом синтеза патологических белков в результате диспротеинемии, что возникает из-за хронического заболевания. Связано это с аутоиммунными реакциями. В результате развития хронического заболевания происходит накапливание продуктов распада токсинов, лейкоцитов и тканей, что приводит к формированию антител, которые при вступлении в реакции с антигенами образуют амилоиды. Эти амилоиды откладываются в местах скопления антител.
Вторичный амилоидоз почек имеет огромное значение в медицинской практике, так как в большинстве случаев он приводит к формированию почечной недостаточности, при которой почки увеличиваются в размере и имеют гладкую поверхность.
Существуют различия в распространенности заболевания среди разных мировых стран. В развитых странах Европы заболевание встречается в 0,7% случаев, а в Азии – до 0,2%. Это обуславливается различием в питании людей. В последнем случае люди часто употребляют пищу, что содержит небольшое количество холестерина и белков животного происхождения. Случаи семейной патологии больше всего диагностируются в странах Испании и Португалии. Обычно амилоидоз поражает людей мужского пола в возрасте от сорока до пятидесяти лет, но наблюдаются случаи заболевания у детей, в том числе и новорожденных.
В последнее время частота диагностирования патологии растет. Особенно часто заболевание сопровождается патологией легких, артритами, язвенным колитом, раковыми опухолями. Нередко амилоидоз развивается у тех людей, которые переболели туберкулезом или гнойными инфекциями. Также часто диагностируется амилоидоз у наркоманов, которые употребляют наркотические вещества в виде инъекций, что часто провоцирует развитие нагноения.
В медицине принято выделять следующие виды патологии:
- Первичное заболевание, что появляется вследствие нарушения сцепления иммуноглобулинов, которые изменяют состав крови, оседая на стенках сосудов и внутренних органах. Данная патология сложно диагностируется. Так как имеет схожую симптоматику с иными болезнями.
- Вторичный амилоидоз почек образуется из-за хронических заболеваний: остеомиелита, колита, артрита, склероза, туберкулеза или спондилоартрита. Болезнь нередко появляется в преклонном возрасте.
Все эти виды амилоидоза возникают и развиваются чаще всего в детском возрасте. Заболевание протекает с периодами ремиссии и рецидивов, что сопровождаются приступами боли. Лечение в данном случае не приносит результатов.
В медицине принято выделять несколько форм заболевания:
- Идиопатическая форма, при которой причины и механизмы развития болезни неизвестны.
- Семейная форма, что отличается генетической предрасположенностью к появлению в организме аномальных белков. В медицине установлено, что амилоидоз передается через несколько поколений. Обычно такое явление наблюдается у евреев и арабов. Заболевание сопровождается кожными высыпаниями, болью в области живота.
- Приобретенная форма характеризуется развитием патологии в результате иммунологических расстройств.
- Старческая форма характеризуется расстройством белкового обмена.
- Локальная форма имеет невыясненные причины развития. Обычно ее связывают с опухолями органов эндокринной системы, диабетом и синдромом Альцгеймера.
- Опухолевидная форма также развивается по невыясненным причинам. Медики склонны утверждать, что амилоидоз этой формы развивается из-за некоторых видов новообразований.
Амилоидоз почек причины появления в большинстве случаев имеет неизвестные. Многие заболевания могут провоцировать появление осложнений в виде амилоидоза, но он может выступать и самостоятельным заболеванием.
При первичной патологии причины ее установить не представляется возможным. Иногда болезнь формируется при множественной миеломе. В данном случае помимо почек в патологический процесс включаются язык, кожные покровы, сердце, легкие, печень, кишечник и селезенка.
Вторичный амилоидоз почек образуется из-за хронических болезней инфекционного характера и аномальных состояний через несколько лет после их возникновения. Чаще всего заболевание развивается после осложнения легочного туберкулеза, оно поражает не только почки, но и сосуды, лимфатические узлы. Старческий амилоидоз выступает признаком старения и встречается у 80% людей, которым более восьмидесяти лет.
В группу риска входят люди, которые имеют болезни с поражением клеток плазмы, хронические воспалительные заболевания, синдром Бехтерева, ревматоидный артрит, а также средиземноморскую лихорадку.
Амилоидоз почек симптомы может проявлять различные в зависимости от расположения накоплений амилоида в иных органах, стадии протекания болезни, степени нарушения деятельности пораженного органа, а также от недуга, который стал причиной появления патологии.
Первые признаки поражения почек наблюдаются на ранней стадии развития недуга. У человека увеличивается уровень белка в моче, появляется слабость, анемия, нарушение иммунитета, расстройство деятельности сердучно-сосудистой системы, диарея. Данное заболевание провоцирует увеличение внутренних органов и развитие отечности. На позднем этапе развития болезни наблюдается гипертония, анурия и тромбоз почечных вен.
В медицине фиксируются такие симптомы проявления амилоидоза:
- нарушение функции почек, развитие почечной недостаточности;
- расстройство деятельности органов ЖКТ;
- поражение нервной системы;
- развитие аритмии и сердечной недостаточности.
При амилоидозе всегда развиваются отеки. В некоторых случаях появляется тромбоз почечных вен, развивается болевой синдром, аритмия, головокружение, одышка.
В течении заболевания выделяют несколько стадий, для каждой из которых характерно свое проявление симптоматики:
- Латентная стадия характеризуется бессимптомным протеканием амилоидоза, возможно появление признаков первичной патологии. Главным признаком латентного периода выступает наличие незначительной протеинурии. Данный период длится около пяти лет.
- Протеинурическая или альбуминурическая стадия характеризуется выведением из организма белка с мочой, увеличением размеров почек в результате развития гиперемии и лимфостаза, отложение амилоида на стенках сосудов. В этот период нередко развивается склероз и лимфостаз. Данная стадия протекает около двенадцати лет.
- Отечная или нефротическая стадия обуславливается появлением нефротического синдрома с такими признаками, как протеинурия, гиперхолестеринемия и гипопротеинемия. Также в данном случае наблюдается развитие отечности, гипертензии, спленомегалии. Внутренние органы увеличиваются в размерах, поражается кишечник. Данная стадия протекает около семи лет.
- Терминальная или азотемическая стадия характеризуется рубцеванием и деформацией почек, уменьшением их размеров, развитием почечной недостаточности и гипотонии.
Очень важно выявить амилоидоз почек на ранней стадии развития, когда можно остановить патологический процесс. На поздних стадиях недуга он является необратимым, выздоровление возможно в очень редких случаях. Почечная недостаточность может стремительно развиться и привести к летальному исходу на любой из вышеперечисленных стадий заболевания. Такое стремительное прогрессирование амилоидоза обуславливается обострением основной болезни, присоединение инфекции или тромбоз почечных вен.
Амилоидоз почек, симптомы и лечение которого рассматриваются в данной статье, очень тяжело диагностируется на раннем этапе развития, так как в этом случае симптомы не проявляются. Врач в таком случае назначает лабораторные исследования крови и мочи.
По результатам анализа мочи видно, что в ней отмечается наличие протеинурии, которая склонна нарастать, а также лейкоцитурии, микрогематурии и цилиндрурия. Результаты анализа крови говорят о увеличении СОЭ, анемии, лейкоцитозе, увеличении уровня натрия и кальция, холестерина, печеночных ферментов.
Также на исследование берется кал. По результатам анализа видно, что в кале содержатся мышечные волокна, большое количество крахмала, а также жиров.
Обычно диагностика амилоидоза почек включает проведение электрокардиограммы, которая часто регистрирует аритмию и нарушение проводимости сигналов, кардиомиопатию и расстройство диастолической функции. Нередко проводят УЗИ брюшной полости и почек, которые показывают увеличение размеров печени и селезенки, а также почек, рентгенографию.
Эффективным диагностическим методом выступает биопсия почек и дальнейшим гистологическим исследованием биоптата. При исследовании биоптата его окрашивают, при этом требует амилоидоз почки макропрепарата «Большая пестрая цепочка». В данном случае исследование показывает деформацию почек, которые имеют широкий корковый слой, большие размеры. Этот метод дает возможность поставить точный диагноз, выявить стадию заболевания.
Также предполагает использовать амилоидоз почки микропрепарат № 128, который дает возможность выявить полнокровие сосудов, инфильтрацию клубочков лейкоцитами и пролиферацию эндотелиальных клеток.
При изучении биологического материала лаборант может выявить признаки других заболеваний почек. Высокочувствительным диагностическим тестом выступает РСК с применением амилоидного антигена.
Амилоидоз почек лечение предполагает в первую очередь основного заболевания. При излечении первичной патологии симптоматика амилоидоза исчезает на длительное время. Пациентам назначается диета, при которой необходимо употреблять сырую печень на протяжении двух лет, ограничить потребление соли и белков, увеличить употребление углеводов и витаминов, солей калия. Также медики рекомендуют в этот период пройти лечение в санатории, часто бывать на свежем воздухе, принимать витаминные комплексы.
Амилоидоз почек клинические рекомендации предполагает следующие:
- ведение здорового образа жизни, избегание стрессовых ситуаций;
- исключение физических нагрузок;
- избавление от пагубных привычек;
- соблюдение диеты.
Амилоидоз почек лечение предполагает также медикаментами. Врач назначает антигистаминные препараты, например, «Супрастин» или «Димедрол», антибактериальные и противовоспалительные средства, которые имеют иммунодепрессивное действие. Для снятия отечности выписываются диуретики, гипотензивные лекарства, глюкозу в виде капельниц назначают с целью увеличения в крови гемоглобина. Некоторые врачи рекомендуют лечить болезнь почек (амилоидоз) кортикостероидами и цитостатиками. Иногда доктор может назначить курс химиотерапии или применение сильнодействующего препарата «Колхицина». Но при длительном приеме данных лекарств развиваются побочные явления в виде дисперсии, аллергии, гематурии и лейкопении.
Остановить стремительное прогрессирование болезни могут препараты из группы аминохолинов, например, «Хлорохин» или «Делагил». При употреблении этих медикаментов в течение нескольких лет, при условии диагностирования патологии на ранней стадии развития, возможно сильно замедлить развитие амилоидоза.
В тяжелых случаях назначается пожизненный почечный диализ или пересадка донорского органа. Пересадка почки дает положительные результаты в том случае, когда причина возникновения амилоидоза устранена. Выживаемость после такого хирургического вмешательства низкая, это обуславливается развитием амилоидоза сердца и многочисленными осложнениями. Также часто развиваются рецидивы заболевания в трансплантате, что может стать причиной его потери. Возможно также проведение иссечения пораженного участка почки.
При своевременном лечении заболевания удается снизить патологическое воздействие амилоидоза на внутренние органы, а также устранить неприятную симптоматику.
Амилоидоз почек, терапия которого на ранней стадии требует устранения главного заболевания, может иметь благоприятные прогнозы. При развитии тромбоза, вторичных инфекций, кровоизлияний прогноз будет неблагоприятным, особенно актуально это у людей преклонного возраста. При формировании сердечной и почечной недостаточности человек может прожить не больше года. Образование длительных ремиссий возможно при своевременной терапии на раннем этапе болезни, которая должна быть эффективной.
Обычно продолжительность жизни пациентов с данным заболеванием составляет от одного до трех лет с момента постановки диагноза. Но в медицинской практике были зафиксированы случаи, когда пациенты проживали более десяти лет. Наступление смерти зависит от протекания основной патологии. Очень часто люди умирают из-за осложнений первичного заболевания, которое стало причиной развития амилоидоза. Также причиной смерти выступает почечная недостаточность, что развивается из-за стремительного прогрессирования патологии, присоединение вторичных инфекций, что поражают кишечник.
С целью профилактики медики рекомендуют своевременно проводить терапию хронических заболеваний, которые могут спровоцировать появление амилоидоза. Пациенты с данным заболеванием должны находиться под постоянным наблюдением. При сохранении функциональности почек диспансерное наблюдение осуществляется два раза в год с обязательным проведением диагностических мероприятий. На ранних стадиях болезни врачи рекомендуют посещать санатории при отсутствии серьезных патологий в организме.
Амилоидоз почек является серьезным заболеванием, которое представляет опасность для жизни человека. Поэтому важно своевременно его обнаружить, чтобы пройти эффективную терапию и продлить жизнь. Сегодня много людей умирает в результате развития почечной недостаточности. Ежегодно число заболевших этим недугом растет. Болезнь поражает людей различного возраста, в том числе и новорожденных детей. Часто заболевание передается по наследству через несколько поколений, поэтому важно соблюдать профилактику патологии людям, что входят в группу риска.
источник
Каждый из нас периодически жалуется на недомогание, но при этом мы редко обращаемся к врачам за советом и помощью. Этим «пользуются» некоторые заболевания. Они постепенно развиваются и приводят к гибели клеток того или иного органа, вследствие чего он теряет возможность правильно функционировать. Одной из таких коварных патологий является амилоидоз почек.
Амилоидоз почек (нефропатический амилоидоз) — достаточно редкое, но крайне коварное заболевание, при котором наблюдается нарушение гликопротеидного обмена. В результате этого в почечных клубочках и других отделах органа начинают скапливаться отложения, представленные сложными соединениями белково-полисахаридной природы и названные амилоидами. В норме они практически не вырабатываются.
Поскольку в таких отложениях полностью отсутствуют бактериальные, вирусные или другие чужеродные частицы, организм не реагирует на них, как на посторонний объект, поэтому не старается с ними бороться. Вследствие этого амилоиды накапливаются в органе и приводят к существенному нарушению его работы.
Амилоидоз почек является лишь частью системной амилоидной дистрофии, поэтому нередко он сопровождается поражением сердца, щитовидной железы, печени, лёгких и других органов.
Эта патология слабо проявляется на ранних стадиях, но грозит разрушением почек, развитием хронической почечной недостаточности и возникновением пожизненной необходимости в гемодиализе. Поэтому от срока обнаружения во многом зависит успех лечения.
Гемодиализ — процедура, во время которой кровь выводится из организма в специальный аппарат, где она очищается, и впоследствии возвращается обратно в сосудистое русло.
Различают следующие виды амилоидоза:
- Первичный (идиопатический и семейный) является следствием наличия генетической предрасположенности к отложению белково-полисахаридных комплексов в межклеточном пространстве тканей, а также включает случаи, когда причины развития не установлены. Диагностируется редко.
- Вторичный (приобретённый в течение жизни) становится результатом нарушения обмена веществ при возникновении определённых болезней, влияющих на работу иммунной системы.
- Старческий — следствие природного снижения силы иммунитета. Согласно статистике, мужчины среднего и пожилого возраста значительно чаще других категорий людей страдают от нефропатического амилоидоза.
Причиной развития первичного амилоидоза почек считается наследственная предрасположенность, но нередко она остаётся доподлинно неизвестной. Иногда он появляется на фоне множественной миеломы, но нельзя точно говорить о том, что именно она провоцирует заболевание.
Множественная миелома — тяжёлая онкологическая патология, сопровождающаяся поражением костного мозга, в результате чего в крови накапливаются атипичные иммуноглобулины, разрушается костная ткань и возникает иммунодефицит.
Что же касается вторичного амилоидоза, спровоцировать его возникновение способны различные факторы:
- хронические инфекции: сифилис, малярия, туберкулёз;
- гнойно-деструктивные процессы: остеомиелит, эндокардит, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры;
- системные патологии: ревматоидный или псориатический артрит, болезнь Бехтерева;
- нарушения работы кишечника: язвенный колит, болезнь Крона;
- опухолевые процессы: лимфогранулематоз, менингиома, новообразования почек;
- длительный диализ.
Согласно данным статистики, нефропатический амилоидоз чаще поражает больных раком, системными патологиями, людей старше 65 лет, а также тех, чьи родственники страдали от него.
Для заболевания типично возникновение развёрнутой клинической картины только после 10 или даже 15 лет неуклонного прогрессирования. Изначально оно практически никак не проявляется, обнаружить его можно только при профилактических обследованиях.
С момента появления первых признаков амилоидоза почек до тяжёлого поражения органов проходит несколько десятков лет.
С течением времени больные могут замечать появление таких симптомов:
- отёки, изначально наблюдающиеся на лице и руках, а впоследствии затрагивающие все органы и ткани;
- снижение или повышение артериального давления;
- учащённое и обильное мочеиспускание («почечный диабет»);
- красный оттенок мочи (цвет «мясных помоев»);
- набор веса.
Отёчность тканей лица — один из основных признаков, который заставляет людей обратиться к нефрологу или урологу
Если на этом этапе не будет проведена комплексная полноценная терапия, пациентов ожидают необратимые изменения в почках. В результате этого органы практически полностью утрачивают возможность функционировать и очищать кровь от токсинов. Поэтому к приведённым выше признакам присоединяются:
- выраженная непроходящая слабость;
- рассеянность, снижение остроты внимания;
- частые головные боли и головокружения;
- нарушения сознания.
Таким образом, характер симптомов напрямую зависит от стадии развития патологии. Но отёки, сильное ухудшение общего самочувствия, проблемы с давлением являются начальными признаками необратимых изменений в почках.
Выделяется 4 стадии амилоидоза почек:
- Латентная. На этом этапе отсутствуют любые ощутимые изменения в работе организма, за исключением признаков основного заболевания, спровоцировавшего поражение почек. Длительность стадии составляет 3–5 лет.
- Протеинурическая. Так как патология постепенно прогрессирует и амилоид начинает накапливаться в клубочках и сосудах, размеры органа претерпевают изменения, а его клетки постепенно погибают. В результате этого в моче появляются примеси белка, крови и наблюдается повышенное количество лейкоцитов. Продолжительность стадии примерно 10 лет.
- Нефротическая, или отёчная. Больной начинает замечать появление отёков тканей. Изначально они локализованы на лице, половых органах или в области поясницы. При этом в брюшной, плевральной полости и вокруг сердца также накапливается жидкость, что является следствием выделения большого объёма белка с мочой. Всё это сопровождается появлением слабости, снижением аппетита, повышенной жаждой и т. д. Длительность нефротической стадии — 5 лет.
- Азотемическая, или терминальная. Это завершающий этап прогрессирования патологии. Для него типично отмирание 75 % нефронов (основных клеток почек). Поэтому органы перестают выполнять свои функции, в результате чего возникает острая необходимость в гемодиализе или пересадке почки. При этом больной мучается от сильной рвоты, болей в животе, повышения артериального давления и пр.
В большинстве случаев впервые диагноз ставится только после появления симптомов заболевания. До этого момента заподозрить развитие патологии крайне сложно. Чтобы подтвердить наличие амилоидоза почек, проводят:
- общий анализ мочи, способный выявить повышенное содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов, гиалиновых цилиндров, причём при повторном проведении анализа отмечается неуклонный рост их уровня;
- общий анализ крови, который показывает избыток лейкоцитов в крови (лейкоцитоз), низкое содержание гемоглобина (анемия) и увеличение СОЭ;
- биохимический анализ крови, позволяющий обнаружить повышение содержания глобулинов, холестерина, билирубина, фибриногена, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, снижение числа альбуминов, натрия, кальция и увеличение активности щелочной фосфатазы;
- копрограмму, которая назначается для оценки качества пищеварения, при амилоидозе она указывает на присутствие стеатореи (повышенное выделение жира с каловыми массами), креатореи (нарушение переваривания мяса), амилореи (увеличенное выведение крахмала);
- ЭКГ, с помощью которой могут диагностироваться аритмия и ухудшение проводимости, что является следствием сильных метаболических нарушений;
- УЗИ брюшной полости и почек, показывающее увеличение печени, селезёнки и почек;
- контрастную рентгенографию ЖКТ, выявляющую ослабление мышц пищевода и перистальтики желудка.
Все эти методы позволяют установить наличие амилоидоза. Тем не менее в спорных случаях проводят биопсию почек. Это исследование является наиболее достоверным методом диагностики, так как только характерные для патологии белково-полисахаридные комплексы приобретают зелёное свечение в поляризованном свете после обработки образца тканей специальными красителями. Благодаря биопсии проводится дифференциальная диагностика амилоидоза с пиелонефритом, гломерулонефритом.
Полностью вывести гликопротеидные отложения из организма невозможно. Своевременно начатая терапия позволяет только снизить интенсивность прогрессирования заболевания и предотвратить возникновение необратимых изменений в почках.
К сожалению, больные не всегда общаются к медикам за помощью при появлении первых признаков нарушения состояния. Поэтому время упускается и замедлить течение амилоидоза консервативными методами становится невозможно. В подобных ситуациях врачам ничего не остаётся, кроме как назначить своим пациентам гемодиализ или рекомендовать трансплантацию почки.
При вторичном амилоидозе главным направлением терапии является устранение основного заболевания, ставшего причиной его возникновения. После успешного его излечения зачастую исчезают и симптомы нефротипатической патологии. Но для этого пациентам требуется длительная диета особого рода и приём ряда лекарственных средств.
Когда диагноз подтверждён, больным прописывают:
- производные 4-аминохинолина (Хлорохин, Делагил), которые замедляют прогрессирование заболевания;
- десенсебилизирующие средства (Прометазин, Дифенгидрамин, Хлоропирамин, Супрастин) для предупреждения или ослабления аллергических реакций;
- Колхицин — цитостатик растительного происхождения, минимизирующий потери белка организмом и риск появления приступа;
- Унитиол — препарат, связывающий белки, участвующие в синтезе амилоида. Это позволяет значительно замедлить развитие заболевания и стабилизировать состояние больного.
Для устранения неприятных проявлений патологии назначаются:
- диуретики (Верошпирон, Индап, Фуросемид);
- гипотензивные препараты (Амлодипин, Лозап, Бипрол, Небилет, Верапамил);
- кортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон);
- цитостатики (Метотрексат, Циклофосфан).
Иногда больным дополнительно рекомендуют переливание плазмы крови и альбумина.
Показанием к операции считается лишь присутствие необратимых изменений в почках. Её суть состоит в трансплантации донорского органа.
Проведение хирургического вмешательства не является залогом полного выздоровления, поскольку болезнь может вернуться. Поэтому даже после пересадки следует ежегодно обследоваться. А при обнаружении признаков отложения амилоида следует немедленно начать соответствующую терапию. Она позволит отдалить период возникновения серьёзных нарушений не на 15 лет, а на 30 и более.
Главной особенностью питания при амилоидозе является то, что пациентам в течение 1,5 или 2 лет рекомендовано ежедневное употребление сырой печени по 80–120 г в сутки. Обязательно следует ограничить употребление продуктов с повышенным содержанием белка и соли:
- бобовые;
- телятину и говядину;
- сою;
- консервацию;
- молочные продукты (сыр, сметану, творог, молоко) и т. д.
Употребление хлеба и выпечки ограничивают только при ожирении.
При этом нужно в больших количествах ввести в рацион углеводистую пищу и продукты, богатые витаминами и минеральными веществами, в особенности калием:
- любые крупы, предпочтительно перловую и ячневую;
- фрукты и овощи, особенно бананы, курагу, изюм, абрикосы;
- курятину;
- баранину.
При амилоидозе из народных средств могут использоваться те, что способствуют повышению иммунитета и устранению воспаления, причём только с разрешения врача. Это:
- Настой цветков ромашки, бессмертника и травы зверобоя. Растительное сырьё берут по 100 г, укладывают в термос и заливают полулитром кипящей воды. После 4 часов его процеживают и принимают по 200 мл на ночь.
- Ягоды можжевельника. Их употребляют в натуральном виде, начиная с 5 штук в сутки. Ежедневно количество ягод увеличивают на 1, постепенно доводя общее число до 15.
- Чай из сушёных листьев земляники, зверобоя и мяты. Ингредиенты берут по 10, 2 и 2 г соответственно. Их заливают кружкой кипятка и оставляют настаиваться на 10 минут.
Прогноз зависит от темпа прогрессирования заболевания и характера его течения. Если на фоне амилоидоза почек возникают тромбоз, присоединение вторичных инфекций, сердечная или почечная недостаточность, кровоизлияния, это значительно ухудшает шансы пациента на выздоровление. Также не в пользу больного работает и пожилой возраст. Только раннее выявление патологии и быстрое устранение основного заболевания, ставшего причиной её развития, могут дать шанс на полное выздоровление.
При почечной или сердечной недостаточности на фоне амилоидоза продолжительность жизни составляет менее 1 года.
При своевременном начале лечения удаётся если не полностью остановить, то существенно замедлить прогрессирование патологии вплоть до 30–40 лет. В течение этого периода больной лишь иногда ощущает дискомфорт от внезапно возникающих признаков нарушения работы почек.
Как и гломерулонефрит, амилоидоз является одной из главных причин развития нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности. Помимо того, эта болезнь нередко вызывает:
- асцит;
- нарушения работы сердечно-сосудистой системы;
- патологии ЖКТ.
Основной профилактикой развития болезни служит:
- рациональное, сбалансированное питание;
- отказ от вредных привычек и переедания;
- физическая активность;
- своевременное обращение к врачу при обнаружении любых изменений в своём состоянии.
Вылечить амилоидоз почек ещё невозможно, но если обратиться к доктору при появлении первых признаков нарушения состояния, то можно остановить прогрессирование заболевания. Это поможет существенно увеличить продолжительность жизни и позволит удерживать её качество на стабильно высоком уровне.
источник
Амилоидоз почек – проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Амилоидоз почек протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика амилоидоза почек включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. При амилоидозе почек назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
В урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Амилоидоз почек, наряду с гломерулонефритом, является основной причиной развития нефротического синдрома.
В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе почек причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз почек развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого амилоидоза лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.
В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы амилоидоза («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы амилоидоза выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.
С учетом преобладающего поражения какого-либо органа и развития его недостаточности выделяют нефропатический (амилоидоз почек), эпинефропатический, нейропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, панкреатический, смешанный и генерализованный варианты амилоидоза. Независимо от формы и типа при амилоидозе происходит вытеснение специфических структурных элементов тканей амилоидным веществом, понижение, а в итоге и утрата функций соответствующих органов. К системным (генерализованным) амилоидозам относятся АL-, АА-, АТТR-, А2М амилоидозы; к локальным – амилоидоз почек, предсердий, островков поджелудочной железы, церебральный и др.
Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.
Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.
Причиной диализного амилоидоза почек выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы амилоидоза могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.
Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Амилоидоз почек характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.
При амилоидозе почек сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.
В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида почках, клинических проявлений амилоидоза не наблюдается. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.
В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.
Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.
В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита, при амилоидозе почек сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.
Системными проявлениями амилоидоза почек могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.
В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.
Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).
В связи с выраженными метаболическими нарушениями при амилоидозе почек на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).
Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.
В терапии вторичного амилоидоза почек немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам с амилоидозом почек требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.
Патогенетическими препаратами для лечения амилоидоза почек являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии амилоидоза почек может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.
Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.
Профилактика амилоидоза почек требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.
источник
Амилоидоз – системное заболевание, при котором происходят изменения белкового обмена. Одним из видов его является амилоидоз почек. На долю этой патологии приходится до 3% от всех урологических болезней. Накопление специфического белка в тканях влияет на работу не только почек, но и других систем организма.
Диагностика заболевания осложняется длительным скрытым периодом, что отражается и на лечебном процессе. В запущенных ситуациях пациенту требуется гемодиализ, а когда и эта мера не помогает, то проводят трансплантацию почки. Это не избавляет от патологии, но существенно повышает качество жизни человека и продляет жизнь.
Амилоидоз – редко встречающееся заболевание, и это осложняет его диагностику. Отложения амилоида в почках накапливаются многие годы, поэтому обнаруживается болезнь часто в запущенном состоянии. Патологические белки, формирующиеся в плазме крови, вызывают аутоиммунную реакцию организма.
Происходит замещение здоровой ткани органа на белково-полисахаридный комплекс. Результативность лечения прямо пропорциональна своевременности обращения к врачу. Чем раньше пациент понимает, что такое амилоидоз почек, тем успешнее лечение.
Амилоидоз почек был признан самостоятельным заболеванием во второй половине 19-го века. До этого времени его считали разновидностью разных патологий мочеполовой системы.
Медики выделяют несколько форм заболевания:
- Первичная, или идиопатическая (AL-форма). Появляется неожиданно, без предшествующих признаков. В ряде случаев носит наследственный характер. Первичный амилоидоз почек диагностируется редко и не считается следствием других заболеваний.
- Вторичная (АА-форма). Приобретается в течение жизни после возникновения аутоиммунных патологий и прочих функциональных изменений в организме. Вторичный амилоидоз почек часто выявляется как осложнение основного заболевания.
- Локальная (АЕ-форма). Развивается в некоторых новообразованиях, например, при раке щитовидной железы. При этом в тканях выявляются узловые уплотнения.
- Врожденная амилоидная дистрофия (AF-форма). Появляется из-за генетических нарушений, наследуется детьми от родителей. Передается по рецессивному или доминантному типу. Существует несколько форм, характерных для определенной местности. Разновидности отличаются по степени тяжести заболевания, времени проявления его признаков и составу полисахарида
- Старческая. Болезни подвержены люди старше 80 лет из-за нарушений белкового обмена в организме.
Медики дифференцируют 20 белковых комплексов, которые возникают вследствие аутоиммунного заболевания. По классификатору, первая буква – это название болезни, а вторая – вид фибриллярного или специфического белка.
Часто только по амилоидозу почек выявляется основное заболевание, которое до этого момента протекало бессимптомно. Часто из-за трудностей при диагностике лечение начинается слишком поздно, что приводит к гибели пациента.
Причины амилоидоза почек как основного заболевания исследуются, и окончательные результаты учеными пока не озвучены. Вторичный амилоидоз почек считается одним из видов осложнений хронических заболеваний.
Медики выделили несколько причин данной патологии почек:
- Инфекционные заболевания в хронической форме. К ним относят лептоспироз, сифилис, туберкулез, малярию.
- Онкологические болезни. Часто амилоидоз выявляется при злокачественных опухолях почек, легких, кишечника. Провоцирует развитие заболевания множественный миеломатоз, лимфогранулематоз.
- Болезни аутоиммунного характера. Самыми распространенными заболеваниями, приводящими к нарушению белкового обмена в почках, считаются красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
- Абсцессы. Гнойные процессы, протекающие с разрушением тканей, становятся причинами нарушения белкового синтеза. К ним относят плеврит, остеомиелит, бронхоэктатическую болезнь.
- Гемодиализ. При регулярном проведении данной процедуры происходит накопление белка бета 2-микроглобулина. В здоровом организме этого не наблюдается, так как белок регулярно выводится с мочой.
Нарушения в работе почек встречается при синдроме Рейманна. Происходит это только в том случае, когда у обоих родителей есть хромосомная мутация.
Рождение детей с синдромом Макла-Уэльса возможно при патологии у одного из родителей, так как болезнь наследуется по доминантному типу.
Амилоидоз почек имеет симптомы общего и специфического характера. При этом течение болезни проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается по своим признакам.Медики выделяют следующие стадии амилоидоза почек:
- Латентная. Патология уже развивается, но клинические симптомы отсутствуют. Опасность состоит в том, что эта стадия может длиться более пяти лет. При этом наблюдаются симптомы, характерные для основного заболевания, – абсцесса, ревматоидного артрита, волчанки, инфекции и так далее.
- Протеинурическая. Эту стадию называют также альбуминурической. В моче выявляется высокое содержание белка, потеинурия прогрессирует. Также для этого периода характерно проявление микрогематурии – наличие эритроцитов в моче. Отмечается повышение СОЭ. Начинаются склеротические изменения нефронов, их атрофия. В результате застоя лимфы и гиперемии почки увеличиваются в размерах, уплотняются, их цвет меняется на серо-розовый. Это считается началом проявления первых признаков патологии. Этот процесс длится примерно 10-15 лет.
- Нефротическая, или отечная. Наблюдается склероз мозгового почечного слоя, отложение в нем полисахарида. Это приводит к нефротическим изменениям, сопровождающимся отеком тканей, выведением белка с мочой, гиперхолистеринемией, гипопротеинемией. Снять отеки невозможно даже сильными диуретиками, из-за чего может возникнуть асцит. В некоторых случаях возможна гипертония, но давление может оставаться нормальным, а иногда даже понижаться. Длится этот этап около 5 лет.
- Терминальная, или уремическая. В этот период почки становятся рубцово-сморщенными, высокой плотности, но маленького размера. Совокупность этих признаков врачи называют амилоидной почкой. Пациент ощущает все признаки хронической почечной недостаточности. Быстро развиваются отеки. Амилоидоз почек часто сопровождается тромбозом сосудов, что приводит к анурии и сильным болям. Поражение почек при амилоидозе этой стадии несовместимо с жизнью и грозит гибелью пациента от азотемической уремии.
На фоне развития амилоидоза почек пациенты отмечают:
- неоднократные головокружения;
- слабость при незначительных физических нагрузках;
- одышку;
- нарушение сердечного ритма;
- изменение размеров языка в запущенных случаях;
- нарушение осязания;
- ухудшение подвижности суставов;
- диарею или запоры в случае поражения кишечника.
Коварство заболеваний почек в том, что любое нарушение отражается на работе всего организма. Для предотвращения необратимых процессов требуется своевременная диагностика и лечение.
При амилоидозе почек диагностика осложняется длительным латентным периодом. Эффективнее всего на этом этапе патология выявляется в условиях лаборатории. Для обследования используются разные методы диагностики амилоидоза:
- ОАК и ОАМ. При наличии вторичного амилоидоза почек в результатах исследования выявляется протеинурия. Если смотреть анализы в динамике, то отмечается рост этого показателя. В моче наблюдается повышенное содержание лейкоцитов на фоне отсутствия пиелонефрита, а также микрогематурия и цилиндрурия. СОЭ повышено, этот показатель прогрессирует со временем.
- Анализ биохимического состава крови. О патологии судят по повышению уровня холестерина, глобулинов, билирубина. Возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень белка в крови меняется и может падать до 67 г/л.
- Комплексный анализ каловых масс. Диагностируют заболевание по наличию стеатореи, а также по большому содержанию в кале мышечных волокон. Иногда при патологии выявляют в испражнениях большое количество крахмала.
- Электрокардиограмма. Из-за нарушения обменных процессов в организме при исследовании наблюдают изменения сердечного ритма и проводимости.
- Ультразвуковое обследование. При исследовании брюшной полости хорошо видны изменения размеров печени и селезенки в сторону увеличения. УЗИ почек показывает, что они значительно больше нормы.
- Рентген ЖКТ. Выявляют гипотонию пищевода, ухудшение перистальтики желудка. При рентгене с контрастным веществом наблюдают изменение скорости работы кишечника, ускорение или замедление этого процесса.
- Исследование образцов тканей почек, взятых при биопсии. Считается одним из достоверных методов определения патологии. Отложение полисахарида может выявиться в сосудах, клубочках или канальцах.
- Компьютерная томография. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание, но и наблюдать результаты лечения.
Только всестороннее обследование показывает наличие заболевания и степень поражения почек. От его результатов зависит лечение заболевания.
При лечении амилоидоза почек перед врачом стоит две важные задачи:
- уменьшить интенсивность образования и отложения амилоида;
- предотвратить дальнейшие системные нарушения в организме пациента.
Терапия, которую специалист выбирает для пациента, зависит от причины заболевания:
- При вторичном амилоидозе почек требуется лечение основной патологии. Если в организме первопричиной заболевания почек стал абсцесс легкого, то пациент нуждается в удалении пораженного органа или его части. При некротическом процессе в костной ткани врач настоит на ампутации конечности или резекции кости для сохранения жизни больного остеомиелитом.
- Прием антибактериальных препаратов необходим при туберкулезе, сифилисе и прочих инфекционных заболеваниях.
- Наличие аутоиммунного заболевания требует назначения противовоспалительных средств, цитостатиков и кортикостероидов.
- Для лечения генетического и приобретенного амилоидоза АА-типа используют алкалоид, который получают из луковиц безвременника осеннего. Он считается высокотоксичным веществом, но при правильном использовании может предотвратить приступ синдрома Рейманна, уменьшить выведение белка с мочой, а также замедлить течение заболевания. Если пациент хорошо реагирует на препарат, то врач прописывает его на длительное время, а иногда пожизненно. Если у больного при приеме данного средства начинают выпадать волосы и нарушается пищеварение, то препарат меняют на аналог. Прием алкалоида неэффективен при AL-амилоидозе, но эта форма лечится стволовыми клетками пациента.
- Врачи часто назначают лекарства, действие которых основано на связывании патологических белков. Терапию при этом дополняют средствами, замедляющими процессы образования амилоида. Такое лечение быстрее нормализует состояние здоровья больного и останавливает развитие нарушений работы почки. Этот способ помогает пациенту на раннем этапе заболевания.
- В комплекс лечебных мероприятий входит употребление не прошедшей термическую обработку говяжьей печени. Механизм действия учеными пока не описан, но предполагается, что в его основе лежит повышенное содержание антиоксидантов в субпродукте. Рекомендуемое количество для лечения — не менее 100 г в день.
- Гемодиализ становится спасением для людей с тяжелой формой ХПН.
- Трансплантация почки считается единственной возможностью продлить жизнь пациентов с амилоидозом на поздних стадиях. Полностью излечиться не удастся, так как даже при условии проведения удачной операции патология вернется через 3-5 лет. Трансплантация отодвигает по времени повторное возникновение ХПН лет на двадцать.
Дозировка препаратов подбирается врачом индивидуально на основании предварительного обследования больного. Из-за этого категорически запрещается самостоятельно вносить изменения в курс лечения. При обнаружении побочного воздействия отмена препарата или его замена контролируется врачом.
Все почечные патологии требуют соблюдения диеты с пониженным употреблением поваренной соли, а также белковой пищи.
Рацион составляют так, чтобы в нем не было красного мяса и продуктов, содержащих казеин. Под запрет попадают:
- сыры;
- творог и его производные;
- молоко;
- говядина;
- телятина.
Не рекомендуется включать в меню острые блюда, копчености, продукты с высоким содержанием красителей, консервантов. При избыточной массе тела медики категорически запрещают хлебобулочные изделия, способствующие повышению уровня холестерина в кровеносной системе.
Несмотря на ограничения, меню пациентов должно быть разнообразным и питательным. Порция мяса рассчитывается, исходя из количества белка в ней: на 1кг веса человека допустимо употреблять не более 1 г белка. Крупяные изделия разрешены в большом количестве.
Овощи, фрукты и блюда из них нужно употреблять в сыром, пареном или тушеном виде. Они для людей с амилоидозом почек считаются источником витаминов и минералов. Для повышения вкусовых качеств пищи разрешается использовать приправы: чеснок, базилик, перцы.
Соблюдение простых правил питания помогает больным улучшить работу почек, восстановить хорошее самочувствие.
Прогнозировать состояние пациентов со вторичным амилоидозом почек врачи берутся после изучения степени развития основной патологии.
Прогноз во многом зависит и от того, как быстро прогрессирует амилоидоз, каков возраст больного, от наличия сопутствующих патологий. При возникновении ХПН или нарушениях сердечной деятельности больной амилоидозом умирает не позднее чем через год.
Выздоровлению способствует обращение к специалисту при первых признаках недомогания, строгое соблюдение всех рекомендаций и назначений, устранение первопричины патологии.
источник