Амилоидоз почки картинка картинки

Многие годы пытаетесь вылечить ПОЧКИ?

Глава Института нефрологии: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить почки просто принимая каждый день.

Для лечения почек наши читатели успешно используют Ренон Дуо. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Камень в лоханке почки может появиться вследствие целого ряда причин: начиная от особенностей питания и заканчивая условиями жизни человека. Следует отметить то, что такое расположение конкремента ( камни, плотного образования, встречающиеся в полостных органах и выводных протоках желёз человека ) считается наиболее опасным, так как в любой момент может вызвать обтурацию просвета верхней трети мочеточника и привести к полному или частичному нарушению оттока мочи.

На сегодняшний день в урологии широко используются три основных подхода в лечении этого патологического состояния – медикаментозный, инструментальный и хирургический.

Суть медикаментозного способа лечения состоит в том, что с помощью специальных лекарственных препаратов достигается полное или частичное растворение конкремента, а также создание условий для отхождения его наружу. Для таких целей используют следующие группы препаратов:

Литолитики (Блемарен, Соруран, Алкалит, Солимок, Магурлит и прочие).
Спазмолитики (Но-шпа, Папаверин, Бензогексоний, Спазмолгон, Риабал).
Комбинированные препараты растительного происхождения (Уролесан, Канефрон и прочие).

Важно понимать, что в большинстве случаев эти препараты применяются только в комбинации друг с другом. Это объясняется тем, что литолитики выполняют роль растворителей конкрементов ( камни, плотного образования, встречающиеся в полостных органах и выводных протоках желёз человека ), а спазмолитики и препараты растительного происхождения помогают вывести их из организма с мочой, снижая при этом воспаление мочевыделительных путей.

Инструментальные виды лечения ( процесс, целью которого является облегчение, снятие или устранение симптомов и проявлений того или иного заболевания или травмы, патологического состояния или иного нарушения жизнедеятельности, )

На сегодняшний день в урологической практике все чаще используются инструментальные и минимально инвазивные методы лечения. В группу таких методов входят следующие процедуры: ударно-волновая литотрипсия, эндоскопическая уретеропиелоскопия с одновременным удалением конкремента и перкутанная нефролитотрипсия.

Ударно-волновая литотрипсия считается «золотым стандартом» лечения мочекаменной болезни, но имеет при этом свои показания и противопоказания.

К основным показаниям следует отнести:

наличие камня в мочеточнике или лоханке почки;
отсутствие нарушения оттока мочи ниже конкремента;
возможность адекватного фокусирования камня с помощью рентгена или ультразвука.

Важно отметить то, что эффективность данной процедуры зависит от следующих факторов:

размеров конкремента;
химического строения;
локализации камня ( природный камень (др.-рус ) в мочевыводящих путях;
состояния мочевыделительной системы;
массы тела больного.

К противопоказаниям относятся:

высокий или низкий рост человека (более 200 или меньше 100 сантиметров);
масса тела более 120 килограмм;
невозможность рентгенологической визуализации конкрементов;
выраженная деформация позвоночника или таза больного;
коагулопатии;
беременность;
стойкая аритмия;
острый воспалительный процесс в мочевыделительной системе;
недостаточная функциональная способность почки;
врожденные или приобретенные аномалии мочевыделительной системы;
коралловидные конкременты;
размер камня ( природный камень ( природный камень (др.-рус ) (др.-рус ) более 3 сантиметров.

Эндоскопическая уретеропиелоскопия с извлечением конкремента используется при невозможности проведения указанного выше метода лечения и может выполняться даже при беременности, воспалительных процессах и больших конкрементах. Суть такого метода лечения состоит в том, что в уретру вводится ригидный (гибкий) эндоскоп, который проходит вверх по мочевыводящему каналу достигая лоханки почки и соответственно конкремента. Современные эндоскопы оснащены как оптическими приборами, так и вспомогательными (корзинкой, маленькими щипцами и зажимами).

Благодаря таким приспособлениям удаление камня происходит путем его захвата и выведения наружу механическим способом. Как вариант, при больших размерах конкремента, последний может быть измельчен и выведен с помощью специальной корзинки Дормиа. Важно понимать, что делать эндоскопическое удаление камня нужно под наркозом, так как это является болезненной и неприятной процедурой. После проведения эндоскопической уретеропиелоскопии проводится консервативная терапия с целью профилактики инфекционных осложнений и снижения болевого синдрома.

Необходимо отметить, что среди немногих противопоказаний к проведению эндоскопической уретеропиелоскопии можно выделить следующие:

Стриктуры мочеточников, так как эндоскоп может перфорировать стенку, что приведет к развитию мочевого пельвиоперитонита.
Множественные конкременты ( камни, плотного образования, встречающиеся в полостных органах и выводных протоках желёз человека ) ( камни, плотного образования, встречающиеся в полостных органах и выводных протоках желёз человека ).
Нарушение свертываемости крови.
Острая почечная недостаточность.

Перкутанная нефролитотрипсия также считается манипуляцией выбора при множественных камнях ( природный камень (др.-рус ) мочевыделительной системы. Суть процедуры состоит в искусственном образовании свища в почке ( Почка (анатомия) — орган выделительной (мочеобразовательной) системы животных и человека ) для дальнейшего удаления или вымывания камней через его канал. Такой метод лечения может использоваться даже при коралловидных конкрементах. Большим минусом этой манипуляции считается то, что больному необходимо ходить со специальным дренажем от одной и до двух недель, а это может привести к занесению инфекции и дальнейшего развития хронического пиелонефрита.

Хирургическое удаление камней из почек в наше время выполняется все реже, так как такой вид лечения ( процесс, целью которого является облегчение, снятие или устранение симптомов и проявлений того или иного заболевания ( это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз ) или травмы, патологического состояния или иного нарушения жизнедеятельности, ) считается наиболее травматическим и может привести к инвалидизации больного. Основными оперативными вмешательствами на почках считаются: полное удаление органа, его резекция, нефротомия и нефростомия. Оперативные вмешательства на почках выполняются с помощью больших разрезов, что также приводит к развитию выраженного болевого синдрома.

Полное удаление почки считается крайней мерой и производится согласно строгим показаниям, таким как, абсолютная потеря функциональной способности органа и гидронефроз крайней степени. Резекция почки зачастую производится при коралловидных конкрементах ( камни, плотного образования, встречающиеся в полостных органах и выводных протоках желёз человека ) или множественных камнях ( природный камень (др.-рус ) больших размеров, находящихся в лоханке. Выполняется рассечение почки с хирургическим извлечением камней.

В послеоперационном периоде больным проводится консервативное лечение, направленное на нормализацию обмена веществ и восстановления функций мочеполовой системы, а также профилактику инфекционных осложнений.

Важно понимать, что удаление камня в лоханке избавляет от симптомов колики лишь на некоторое время, но не от самой проблемы. Такое оперативное вмешательство можно расценивать как профилактику развития различных осложнений со стороны почки (гидронефроз и почечная недостаточность). Следует отметить, что рецидивы наблюдаются довольно часто и возникают примерно у 60% больных. Поэтому для предотвращения такого состояния требуется лечение обменных нарушений и сопутствующих заболеваний.

Амилоидоз почек – одно из проявлений системного амилоидоза. Для него характерно отложение в почечной ткани амилоида (белкового полисахарида, крахмала) вследствие нарушения белково-углеводного обмена. В норме этого соединения в организме не должно быть. Но при наличии определенных факторов может происходить его накопление в разных органах, в том числе и почках.

Амилоидоз почек (амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия) имеет симптомы нефротического синдрома и может протекать с осложнениями. Это заболевание составляет около 1-3% всех патологий почек. Важно своевременно обнаружить проблему и провести комплексное лечение, которое включает диету, прием лекарственных средств, а во многих случаях – оперативное вмешательство.

Классификация патологии

Причины развития заболевания

Клинические проявления

Диагностика

Действенные методы и правила лечения

Лекарственные препараты

Диета и правила питания

Прогноз и профилактика

Единой классификации амилоидной дистрофии не существует. Самой удобной считают классификацию Серова и Шамова.

Согласно этиологии и патогенетическому механизму развития, амилоидный нефроз разделяют на:

Первичный – развитие не привязано к наличию других патологий. Его этиология остается неизвестной.
Вторичный (приобретенный) – следствие перенесенных ранее инфекций.
Наследственный – передается на генном уровне от ближайших родственников.
Старческий — инволютивное нарушение белкового обмена. Развивается после 80 лет.
Локальный опухолевидный – его природа до конца не изучена.

Исходя из структуры фибриллярного белка в амилоиде бывает:

АА-амилоидоз – самый распространенный. К нему относится вторичный амилоидный нефроз, возникший после остеомиелита, ревматоидного артрита и других заболеваний. АА-амилоид синтезируется из протеина, который производят клетки печени при воспалении. При длительном течении воспалительного процесса белок накапливается в почках, провоцируя амилоидоз.
AL-амилоидоз – в основе лежит первичная форма амилоидного нефроза или миелома. Вследствие генетических патологий структуры протеина синтезируется дефектный нерастворимый белок, и накапливается в почках.
ATTR-амилоидоз – редкое явление. К нему относят старческий амилоидоз. В амилоиде формируется белок транстиретин.

При любой форме амилоидной дистрофии амилоид вытесняет из почечных тканей структурные элементы. В результате этого понижаются, а со временем утрачиваются функции органа.

Узнайте о симптомах и лечении хронической почечной недостаточности у мужчин и женщин.

О том, что такое нейрогенная дисфункция мочевого пузыря у женщин и как лечить патологию прочтите по этому адресу.

Причины первичной амилоидной дистрофии в большинстве случаев остаются невыясненными. Иногда заболевание диагностируют при множественной миеломе. Первичным амилоидом кроме почек могут поражаться кожа, язык, легкие, внутренние органы.

Факторами развития вторичного амилоидоза ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ) становятся инфекции:

туберкулез;
сифилис;
гнойно-деструктивные поражения (остеомиелит, плевральная эмпиема, септический эндокардит);
ревматоидный артрит;
болезнь Бехтерева;
язвенный колит;
опухоли.

При длительных процедурах гемодиализа развивается диализный амилоидоз почек. У людей после 80 лет в 80% случаев диагностируют старческий амилоидоз ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ).

Проявления заболевания могут быть разнообразными. На это влияют многие факторы: длительность патологического процесса, наличие амилоида в других органах, степень поражения и функциональность больного органа. И при первичном, и при вторичном амилоидном нефрозе поражаются почки.

Симптоматика амилоидоза почек может иметь и внепочечные проявления, поэтому картина заболевания полиморфна. Развивается амилоидная дистрофия в 4 стадии:

Латентная (доклиническая) – в почках уже присутствует некоторое количество амилоида, но симптомов поражения почек не наблюдается. Преобладают симптомы заболеваний, которые приводят к развитию амилоидоза (при вторичной форме). УЗИ почек не выявляет структурных изменений. Продолжительность данной стадии может быть 3-5 лет.
Протеинурическая – в почечных тканях уже накоплено достаточно дефектного белка. В моче обнаруживается белок, количество которого постоянно растет. Почки ( Почка (анатомия) — орган выделительной (мочеобразовательной) системы животных и человека ) становятся больше из-за лимфостаза и гиперемии, становятся матового серо-розового оттенка. В этой стадии болезнь может оставаться до 15 лет.
Нефротическая — развиваются выраженные внешние признаки. Амилоидом покрывается мозговой слой почек, вследствие этого развивается нефротический синдром. Для него характерны общая слабость, потеря аппетита, жажда, резкая потеря веса. Быстро развивается отечность сначала на ногах, лице. Потом отеки становятся распространенными. В плевральной и брюшной полости накапливается жидкость в больших объемах. Резко падает количество мочи. Увеличивается печень, селезенка, лимфоузлы.
Уремическая (терминальная) – почки сморщиваются, уменьшаются в размерах, не способны функционировать. Развивается почечная недостаточность. На фоне общих отеков налицо уремическая интоксикация. Больного мучает тошнота, рвота, слабость, боль в животе. Может быть субфебрильная температура. Может отсутствовать мочеотделение, падать давление и пульс. Атотемическая уремия может привести к летальному исходу, если не предпринять экстренные меры (диализ, гемодиализ, операция).

В доклинической стадии обнаружить амилоидоз очень трудно. Заподозрить проблему можно по результатам лабораторных анализов. Общий анализ мочи может показать протеинурию, лейкоцитурию, микрогематурию. В общем анализе крови повышены лейкоциты, СОЭ, низкий уровень гемоглобина. Биохимический анализ крови обнаружит гипоальбуминемию, гиперглобулинемию, повышенное количество холестерина, дисбаланс электролитов (дефицит кальция и натрия), повышенное содержание фибриногена и b-липопротеидов. Копрограмма может выявить повышение стеатореи, большое содержание мышечных волокон, крахмала в кале.

Дополнительные методы диагностики для выявления амилоидоза:

УЗИ брюшной полости и почек ( Почка (анатомия) — орган выделительной (мочеобразовательной) системы животных и человека );
Рентгенография;
КТ;
Биопсия почек.

Врач обязательно должен провести анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента. Выяснить, есть ли у него хронические заболевания, какими заболеваниями болеют ближайшие родственники.

Главная задача лечения амилоидоза – сократить формирование амилоида и защитить от его воздействия органы. Процесс достаточно длительный и сложный, зависит от формы заболевания, его первопричины и стадии процесса. Лечение, к сожалению, малоэффективно, особенно на поздних стадиях. Но устранение факторов патогенеза амилоидоза позволяют добиться того, чтобы затормозить процесс накопления дефектного белка в почках.

При вторичной амилоидной дистрофии применяют средства, которые направлены на излечение основного заболевания. Это может быть лекарственная терапия и радикальные (оперативные) методы.

Патогенетическая терапия предполагает прием нескольких групп препаратов.

Они тормозят синтез полисахаридов, нуклеиновых кислот, влияют на звенья патогенеза амилоида. Прием этих препаратов длительный, по 0,25-0,5 г в сутки.

Из-за приемов вышеперечисленных средств могут развиваться побочные действия, в том числе аллергическая реакция. Параллельно нужно принимать витамины группы В, С, десенсибилизирующие препараты:

С целью торможения агрегации амилоида 1 раз в день вводят внутримышечно Унитиол 5% на протяжении 30-40 дней. Хороший эффект отмечают при разных формах амилоидоза ( нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ) от применения растительного цитостатика Колхицина. Его принимают в течение 4-6 месяцев дозировкой 0,2-0,5 мг в сутки.

Анаболические стероиды влияют на азотистый обмен, способствуют улучшению аппетита, повышению массы тела:

При амилоидозе рекомендуется длительно принимать сырую печень или препараты печени (Сирепар). Симптоматическое лечение ( процесс, целью которого является облегчение, снятие или устранение симптомов и проявлений того или иного заболевания или травмы, патологического состояния или иного нарушения жизнедеятельности, ) включает также применение диуретиков, гипотензивных средств, переливание плазмы.

На поздней стадии болезни консервативные методы неэффективны. Жизненно важно становится проведение гемодиализа. В некоторых случаях гемодиализ помогает продлить жизнь больному на несколько лет. Но самым эффективным методом лечения является трансплантация почки.

Как определить, болят почки или спина? В чем разница симптомов? У нас есть ответ!

О симптомах и лечении гидронефроза правой почки у новорожденных прочтите по этому адресу.

Перейдите по ссылке http://vseopochkah.com/lechenie/narodnye/mochegonnye-travy.html и узнайте о правилах применения мочегонных трав от отеков ног и при заболеваниях почек.

Правильное питание – неотъемлемая составляющая комплексной терапии амилоидоза. В начале болезни назначается малобелковая диета (0,7 г белка на 1 кг веса). Пища должна быть богата витаминами и сложными углеводами. В рационе должны быть ягоды, фрукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, а также блюда с солями калия (рис, капуста, изюм, апельсины, инжир). Полезно употреблять арбуз, дыню, кабачки, морковку.

Для повышения употребления калорий можно употреблять мармелад, пастилу, растительное масло. Ограничить бобовые, мясо, халву, сыр. При отеках сократить употребление соли (до 2-3 г) и жидкости (до 1 л с учетом жидких блюд). В рационе обязательно должна быть сырая печень.

Прогноз зависит от скорости прогрессирования заболевания ( это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз ), первопричины и от того, на какой стадии его диагностировали. Чем позже обнаружена патология, тем меньше шанс на выздоровление. Ухудшают прогноз развитие таких осложнений, таких как сердечная и почечная недостаточность, наличие тромбоза, присоединение вирусных инфекций, пожилой возраст.

Профилактикой амилоидоза должна стать ранняя диагностика и лечение болезней, которые являются пусковым механизмом его развития. Если патология уже диагностирована, больной должен постоянно находиться под наблюдением врачей, регулярно проводить назначенные исследования. На ранних стадиях полезно санаторно-курортное лечение.

В следующем ролике выпуск телепередачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, из которого можно узнать подробнее о том, что такое амилоидоз почек и как лечить заболевание ( это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни, и его способности поддерживать свой гомеостаз ):

источник

Для избавления от паразитов наши читатели успешно используют Intoxic. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Амилоидоз относится к болезням нарушенного обмена белков и углеводов, связанным с образованием и отложением в организме нерастворимого вещества — амилоида. С момента научного открытия заболевания в 1842 году прошло 175 лет.

Изучены свойства амилоида, установлено, что максимально среди внутренних органов распространен амилоидоз почек. Далее, по пораженности, следуют печень, селезенка, сердце. Однако остаются нерешенными проблемами лечение, неясными причины. Болезнь научились приостанавливать, но полного излечения достичь не удается.

О распространенности судят по результатам патолого-анатомических вскрытий и прижизненной биопсии органов. Судя по этой информации, в странах Европы выявляют до 0,7% случаев, а в Африке в 3 раза меньше. Это связывают с недостатком в питании африканцев животных продуктов, белков и холестерина.

При этом амилоидоз почек обнаруживается более часто (в 2,5–2,8% случаях почечных биопсий). Наиболее высока заболеваемость в странах северной Европы (Швеции, Норвегии, Финляндии). Испания и Португалия отличаются семейной распространенностью. Чаще болезнь выявляется у мужчин 40–50 лет, зарегистрированы случаи у детей.

В организме человека из нужных для жизни веществ образуется гликопротеид — сложный продукт соединения белков и полисахаридов (углеводов). Белок становится чужеродным. Его аминокислотный состав отличается от любых тканей. Он имеет низкий молекулярный вес, фибриллярную структуру.

При открытии белок просто считался «продуктом крови». Современные исследования позволили выделить стадии или этапы формирования окончательных свойств вещества:

I – преамилоидная стадия выражается в изменении клеток ретикулоэндотелиальной системы и образовании преамилоидов (клеток-предшественников);
II – из первичных (бластных) клеток синтезируется фибриллярный белок;
III – нити фибриллов соединяются и образуют прочный каркас будущего биохимического комплекса;
IV – к имеющемуся остову присоединяются белки, глюкопротеиды и мукополисахариды плазмы, образующие окончательный биохимический вариант.

Причинами определяются формы и виды заболевания. Различают варианты:

первичный – рассматривается как самостоятельное заболевание, не связанное с другой хронической патологией, начинается в возрасте около 40 лет;
вторичный (приобретенный) – развивается на фоне длительных нагноительных процессов, спустя несколько лет течения аллергических заболеваний, сопровождающихся аутоиммунным поражением органов и систем (коллагенозов), злокачественных новообразований, характерен для возраста пациентов в 60 лет и старше.

Первичный тип еще называют «идиопатическим», что указывает на неизвестную этиологию (конкретную причину) болезни. Именно к этой группе чаще всего относится амилоидоз почек. При вторичном процессе патологический белок сначала откладывается в одном из органов, затем переходит на другие ткани.

В зависимости от преимущественного поражения и распространения амилоида выделяют следующие формы:

генерализованный (классический);
нефропатический;
кардиопатический;
нейропатический;
локализованный (опухолевидный).

Некоторые авторы добавляют гепатотоксический вид и смешанный.

Кроме этого, изучение заболевания позволило выделить в отдельный вид наследственный тип амилоидоза. Он связан с генетической передачей предрасположенности к нарушению метаболизма. Получили известность такие формы, как:

средиземноморская лихорадка;
амилоидоз, сопровождающийся лихорадкой, крапивницей и глухотой;
сочетание амилоидоза, аллергических проявлений, лихорадки и поражения почек (нефропатии);
семейный вид амилоидоза нервной системы и сердца.

Среди вторичного заболевания причины по частоте влияния выглядят следующим образом. I место занимает туберкулез легких, амилоидоз почек считается осложнением, он может возникнуть через несколько лет после клинического излечения туберкулеза. Не исключено влияние противотуберкулезных препаратов. Есть мнение, что рост амилоидоза почек связан с успехами в лечении туберкулеза.

Сюда же относятся гнойные процессы с длительным течением (абсцесс легкого, бронхоэктазы, остеомиелит).

II место – ревматоидный артрит у каждого пятого больного осложняется амилоидозом. III – у пациентов со средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), вызванной мутациями в 16 и 19 хромосомах, амилоидоз проявляется в 26,5% случаев. IV – опухоли, миеломная болезнь, лимфогранулематоз.

Патогенез (механизм развития) амилоидоза объясняется разными теориями. Они связаны с изучением происхождения форм главного поражающего вещества.

Амилоид представляется продуктом извращенного синтеза белка. Считается, что в плазме крови скапливается повышенное количество аномальных белков (парапротеинов), они переходят в ткани, где образуют амилоид. Теория считает, что предшествовать заболеванию должно нарушение белкового состава крови, вызванное разными хроническими болезнями. Особое значение уделяется росту α2-глобулинов и снижению альбуминов.

Патологию связывает с нарушением функционирования клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Считается, что именно они нарушают состав белков крови, чрезмерно синтезируют γ-глобулины, а при истощении способствуют скоплению α-глобулиновой фракции. Из нее образуется амилоид.

Основная роль в патологии отводится аутоиммунным реакциям организма. Накопление продуктов распада тканей, токсинов, разрушенных клеток крови вызывает образование антител на собственные клетки. Амилоид рассматривается в качестве продукта взаимодействия антител с шлаками (антигенами). Его скопление приводит к отложению в органах.

Наиболее распространена. Объясняет в основном вторичный амилоидоз появлением особого клеточного клона (амилоидобластов), их мутацией с образованием разного амилоидного вещества. Теория указывает на аналогию с опухолевым перерождением.

В диагнозе пациента принято согласно международным рекомендациям буквенное обозначение типа фибриллярного белка, клинической формы и органа-мишени. Всего изучено около 20 видов белковых комплексов. От указанного типа зависит предложенный стандарт лечения.

Первой пишется буква «А» (от «амилоидоза»), за ней следует обозначение структуры, цепи иммуноглобулинов, наличия особых белков (транстиретина, β2-микроглобулина, В-протеина и других). От них возможны произвольные термины, например, AL (иммуноглобулиновый амилоидоз), ATTR (транстиретиновый).

К поражению почек имеют отношение наиболее часто 2 разновидности:

АА-амилоидоз – вторичное поражение при ревматоидном артрите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, хронических нагноительных процессах, болезни Крона, опухолевом росте. Амилоид вырабатывается из белков, синтезированных в печени, под влиянием длительного воспаления. В отличии от нормального протеина он нерастворим и, накапливаясь в крови, начинает «оседать» в тканях почек.
AL-амилоидоз – вызван миеломной болезнью, изменение протеина наступает без воспаления, чаще в связи с наследственной аномалией хромосом. Накопление и отложение в почках идет тем же порядком.

Когда амилоид «оседает» в тканях почки, происходит блокирование всех функций органа. Симптомы амилоидоза почек начинают проявляться только в выраженных стадиях болезни. Стадии развития патологии начинаются со скрытого (латентного) течения. Их последовательность наиболее типична для вторичного амилоидоза.

Доклинические изменения — накопленного вещества недостаточно, чтобы вызвать значимые нарушения работы почек. У пациента отсутствуют характерные признаки. Преобладает клиника основного хронического заболевания:

боли в костях и повышенная температура при остеомиелите;
кашель с мокротой, одышка, слабость при туберкулезе легких;
тугоподвижность и боли в суставах по утрам при ревматоидном артрите.

В общем анализе мочи возможна преходящая протеинурия, очень незначительная. В крови можно заметить довольно устойчивое нарушение соотношение белковых фракций: увеличивается доля гаммаглобулинов. О начале процесса может говорить существенное повышение СОЭ, не зависящее от признаков обострения основного заболевания.

Протеинурическая стадия – содержание накопившегося амилоида в крови достаточно, чтобы повлиять на увеличение проницаемости мембраны клубочков для крупных молекул. Поэтому в моче обнаруживается белок, со временем его количество растет до 3,0 г/л. Этот признак выявляется при диспансеризации и лечении пациентов.

В крови растет концентрация глобулинов, фибриногена, падает общее содержание белка. Изменений в состоянии пока нет. Длительность может продолжаться до 10–15 лет.

Нефротическая стадия – отличается своими внешними симптомами из-за значительных потерь белка крови и массивного выделения с мочой. Пациенты ощущают:

постоянную сильную слабость;
отсутствие аппетита;
сухость во рту и жажду;
тошноту;
одышку при движениях.

больные резко теряют вес;
наблюдается ортостатическая гипотония с обморочным состоянием при изменении положения тела с горизонтального на вертикальное, склонность к гипотонии является косвенным признаком амилоидного поражения надпочечников;
длительная диарея связана с отложением амилоида в стенках кишечника, нарушением структуры нервных окончаний;
появляются отеки сначала на лице и ногах, далее накопление жидкости происходит в брюшной и плевральной полостях, в сердечной сумке;
выделение мочи падает, олигурия сменяется полной анурией;
у пациента пальпируются увеличенные лимфатические узлы;
выступающий край печени и селезенка плотные на ощупь, увеличены в размерах, безболезненны, рост может быть значительным.

Стадия уремии – представляет исход заболевания. Почка имеет сморщенный вид, теряется необходимая для функционирования структура. Диагностируются все признаки почечной недостаточности. У больного появляется и нарастает уремическая интоксикация в связи со значительной концентрацией азотистых веществ в крови.

Клинически она выражается в:

постоянной тошноте, частой рвоте;
сильной слабости;
повышенной температуре;
болях в животе;гипотонии;
редком и слабом пульсе;
полном отсутствии выделения мочи.

Для AL-амилоидоза характерно проявление:

неврологической симптоматики в виде нарушения чувствительности;
инфильтрация в подчелюстных зонах;
мелкие кровоизлияния на коже век вокруг глаз.

Гистологические изменения можно выявить даже в латентной стадии амилоидоза при исследовании пунктата с почечной паренхимой. Необычный белок замечают в виде небольших включений на базальной мембране клубочков, по ходу сосудов, в почечных пирамидках. Ткань почки имеет серовато-красный оттенок.

На стадии протеинурии амилоид блокирует клубочковые петли, эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям. Цвет ткани приобретает матовый оттенок, мозговой слой имеет «сальный вид». Размер почки увеличен.

Для нефротической стадии характерны отложения амилоида в большинстве клубочков, в стенках артериол, в базальной мембране, канальцах, распространение носит диффузный характер. В стадии уремии почки уменьшаются и сморщиваются, контуры неровные, много рубцов на месте функционирующей ткани, клубочки гибнут, отмечается атрофия и уничтожение нефронов.

Диагностика амилоидоза почек строится на учете анамнеза пациента, предшествующем течении хронических заболеваний, наследственности, результатах лабораторных исследований.

В анализах крови наблюдаются:

значительное постоянное ускорение СОЭ;
падение численности эритроцитов и гемоглобина (анемия);
при поражении селезенки увеличивается количество тромбоцитов;
снижение общего белка за счет альбуминовой фракции;
появление С-реактивного белка;
рост холестерина и низкоплотных липопротеинов;
выявление аномального белка методом электрофореза.

высокое содержание белка;
характерной особенностью амилоидоза почек является редкое наличие гематурии и лейкоцитурии, отсутствие изменений в осадке;
с помощью иммуноэлектрофорезного метода выявляют белок Бенс-Джонса (типичен для миеломной болезни).

Амилоидоз относится к поражениям, которые можно достоверно диагностировать только путем изучения клеток и тканей (морфологии). Чтобы выделить амилоид из обычных тканей применяют разные способы окраски материала:

Конго красным с дальнейшим исследованием в поляризационном свете;
тиофлавином Т;
щелочным гуанидином.

Также проводится иммунопероксидазная реакция с участием антисывороток к основным компонентам амилоида. Для выяснения распространенности процесса применяют методику радиоизотопной сцинтиграфии почек с сывороточным амилоидным Р компонентом, меченным йодом. Этот способ позволяет контролировать лечение.

Главные задачи терапии при амилоидозе:

снизить продукцию патологического белка путем подавления синтеза предшественников;
защитить почки и другие органы от его отложения.

Полностью избавиться от очага инфекции невозможно без удаления абсцесса легкого (дренирование, резекция доли легкого), участка расплавленной гноем костной ткани при остеомиелите. Ревматоидный полиартрит лечат большими дозами кортикостероидов, цитостатиков в течение года и более.

Положительный эффект в лечении основного заболевания может задержать развитие симптомов амилоидоза. Поэтому в лечении используются:

витамины в инъекциях;
мочегонные при отеках;
анаболические стероиды (Метандростенолон, Неробол) положительно воздействуют на азотистый метаболизм, у пациентов повышается аппетит, увеличивается вес;
проводится переливание плазмы;
упорную диарею лечат вяжущими средствами, к ним относятся висмута нитрат, адсорбенты.

Некоторые авторы советуют пациентам приспособиться к употреблению в диете сырой печени. Кулинарная обработка рекомендована только при плохой переносимости. С тканями печени в организм попадают натуральные антиоксиданты. Возможно чередование приема печени внутрь и инъекций Сирепара.

Замедления отложения амилоида добиваются с помощью:

цитостатических средств (Метотрексат, Циклофосфан);
Колхицина;
Диметилсульфоксида.

Современный препарат, способствующий всасыванию и разрушению амилоида – Фибриллекс, назначается в дополнение к основной терапии.

При AL-амилоидозе ставится цель – подавить разрастание патологического клона плазматических клеток, продуцирующих легкие цепи иммуноглобулинов в структуре амилоида:

подбирают комбинации цитостатиков и гормональных препаратов (Преднизолона);
Мелфалана с Преднизолоном или Дексаметазоном;
Бортезомид;
Талидомид или Леналидомид;
введение собственных стволовых клеток, полученных от пациента (дают эффективность у 60% больных).

Применение Колхицина при данной форме неэффективно.

В последних стадиях заболевания пациент нуждается в постоянном гемодиализе, трансплантации почки. Процедуры гемодиализа у пациентов с амилоидозом часто осложняются:

тромбозом артериовенозной фистулы;
гипотонией;
нарастанием сердечной симптоматики;
инфицированием.

Критериями эффективности терапии считаются:

улучшение самочувствия пациента;
восстановление качественных и количественных показателей функционирования почек;
увеличение продолжительности жизни больного.

Достоверными признаками эффективности лечения, спустя год, считаются:

уменьшение протеинурии в 2 раза без поражения функции почек;
достижение стабильно нормальных или без склонности к росту показателей креатинина и остаточного азота в крови;
исчезновение симптомов поражения других органов;
уменьшение в 2 раза уровня моноклонального иммуноглобулина в анализе крови и мочи.

Полностью излечить амилоидоз почек пока невозможно. Профилактикой являются все способы излечения хронических инфекций и воспаления, предотвращения перехода из острой стадии. Также следует помнить, что нездоровый образ жизни вредит не только конкретному человеку, а вызывает хромосомные нарушения у его детей и внуков.

Амилоидоз почек – это вид болезни, который характеризуется нарушением белкового обмена с внеклеточными отложениями в тканях почек, приводящее, как правило, к нарушению его функциональности. Проблема, связанная с возникновением этой болезни изучается уже более ста лет, однако, до сих пор разгадать загадку, которая связана с поражением органов и тканей, до конца не удалось.

Распространение данного вида заболевания среди жителей различных стран характеризуется существенными различиями. По медицинской статистике амилоидоз почки в европейских странах выявляется в 0,7 процентах, а среди жителей азиатских стран он выявляется почти в два раза реже, такая особенность объясняется особенностями употребляемой пищи, в том числе и маленьким содержанием в пище белков животного происхождения и холестерина.

Что касается жителей Испании и Португалии, то заболевание здесь носит семейный характер, по данным патологоанатомов выяснено, что данная болезнь встречалась больше чем у одного процента умерших. Амилоидоз почек чаще всего поражает лиц мужского пола в возрасте примерно пятидесяти лет, но в медицинской практике встречались и редкие случаи, когда болезнь была выявлена у детей и даже у новорождённых малышей.

В современной медицинской практике благодаря биопсии подкожной жировой ткани, врачи могу определить наследственный амилоидоз. Одной единой классификации заболевания нет, поэтому принято выделять несколько основных групп: первичный амилоидоз, наследственный, вторичный амилоидоз, старческий и локальный. В последнее время все чаще и чаще встречается первичный амилоидоз, причины, и механизмы которого остаются малоизвестными.

Вторичный амилоидоз диагностируется в основном во время текущих болезней, несущих в себе воспалительный характер. В большинстве случаев вторичный амилоидоз связан с поражением почек, и пациенты умирают от почечной недостаточности. Наследственный тип чаще всего связан с особенностями географического распространения либо наличием болезни у одного из членов семьи.

Что касается старческого амилоидоза, то многими ученными, он характеризуется как признак старения организма человека и встречается у восьмидесяти процентов людей старше восьмидесяти лет.

Диагностика амилоидоза почки включает в себя исследования общих анализов мочи, крови, ультразвукового обследования почек и их биопсию. Амилоидоз почек подразумевает строгое придерживание диеты, которая назначается в комплексе с приемом лекарственных средств.

При амилоидозе почки сочетаются почечные и внепочечные проявления общей картины болезни, в течение которой выделяются несколько основных стадий: латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая стадия имеет свою специфическую картину проявления симптомов:

Латентная стадия развития характеризуется симптомами первичного заболевания, и длится в основном около пяти лет. Лабораторные анализы мочи и ультразвуковое исследование на этой стадии не показывает никаких патологических отклонений;
Диагностика протеинурической стадии связана с постепенной потерей белка с мочой, вследствие чего почки начинают увеличиваться в размерах, становясь плотными, меняют свой цвет. Обычно стадия длится около пятнадцати лет;
Для нефротической стадии характерны такие симптомы, как: мышечная слабость, тошнота, плохой аппетит и усиливающаяся жажда. Во время течения этой стадии больные очень сильно теряют вес. Выявляются быстро развивающиеся отеки, которые локализируются сначала на лице, но постепенно могут распространяться в брюшную полость и сердце. Наблюдается резкое уменьшение выделяемой жидкости, возможно, даже полное ее отсутствие. Нередко отеки сопровождаются увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, что говорит о явном признаке того, что в них откладывается амилоид. Органы становятся плотными.
Азотемическая стадия считается финальной, при которой почка начинает сморщиваться и терять свои основные функции. Диагностика на этой стадии характеризуется почечной недостаточностью и хронической болезнью почек. На фоне ярко выраженной отечности появляются симптомы тошноты и рвоты, не приносящие должного облегчения.

На первоначальных стадиях развития амилоидоза почки весьма сложно поставить правильный диагноз, обычно приоритетным является лабораторное обследование анализов крови и мочи. Анализ мочи указывает на чрезмерное содержание в ней белка, что касается биохимического исследования крови, то для него характерен резкий спад гемоглобина.

Для наиболее точной постановки диагноза проводится биопсия органов и тканей, благодаря такому исследованию, возможно, выявление стадии развития амилоидоза почки и подбор действенного лечения.

Этиологические причины развития амилоидоза почки до сих пор не выяснены до конца, поэтому все профилактические меры направляются на устранение болезней, которые вызывают биохимические нарушения в организме пациента. Одну из главных ролей играет вовремя распознанная диагностика симптомов на первоначальной стадии развития болезни.

Специфики лечения амилоидоза почек в медицинской практике не существует. Как правило, все силы направляются на устранение симптомов той болезни, которая стала причиной его появления, поэтому лечение всегда будет являться комплексным. В комплексной терапии амилоидоза почки существенную роль играет диета. На первоначальной стадии развития болезни врачи рекомендуют ежедневный прием витаминов, свежих овощей и фруктов. Амилоидоз лечение диетой включает в себя употребление следующих продуктов:

Свежие ягоды, содержащие в своем составе большое количество витамина С такие, как земляника, черная смородина и шиповник;
Прием продуктов, которые богаты калием;
Сырая печень, которая содержит в себе белки животного происхождения;
Рекомендуется включение в ежедневный рацион питания арбузов, кабачков и огурцов;
В целях разнообразия рациона разрешено употреблять мармелад, пастилу и сливочное масло.

Пациент должен строго следить за диетой, назначенной врачом и исключить из своего рациона такие продукты питания, как мясо, какао, шоколад, фасоль и бобы. Важно помнить, что при наличии ярко выраженной отечности не рекомендуется прием соли.

Медикаментозное лечение амилоидоза почки подразумевает прием противовоспалительных средств, которые способны поддерживать иммунитет. Назначаются диуретики, которые способствуют уменьшению отеков, а также применение цитостатиков, которые помогают в купировании симптомов почечной недостаточности.

Следует помнить, что все мероприятия, направленные на лечение заболевания должны проводиться только в стационаре под присмотром специалиста. Возможны такие случаи, когда потребуется химиотерапия либо пересадка донорской почки, однако, из-за нарушенного обмена такое хирургическое вмешательство может оказаться неэффективным.

Меры профилактики, когда подразумевается, амилоидоз почек, направляются на лечение болезней, которые сопровождаются воспалениями, а также своевременным диагностированием и адекватным лечением с учетом специфики его вида. Системный амилоидоз прогнозируется чаще всего определением течения основного заболевания и скоростью его прогрессирования, ухудшается прогноз, как правило, из-за пожилого возраста пациента.

Больные, у которых был выявлен системный амилоидоз, должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением лечащего врача. При положительном течении болезни, когда сохраняются основные функциональные способности почек, такое обследование должно осуществляться два раза в год. Санаторное лечение рекомендуется врачами только в латентной и протеинурической стадиях.

Основное условие полного выздоровления – это своевременное обращение к квалифицированному специалисту и интенсивное лечение, направленное на полное устранение основной болезни. Необходимо понимать, что самостоятельная постановка диагноза чревата печальными последствиями для организма человека, поэтому в любом случае лучше всего обратиться за помощью в медицинское учреждение.

Сморщенная почка – тяжелое осложнение заболеваний, поражающих паренхиму органа. Терминальная стадия почечной недостаточности, которая является следствием нефросклероза, – одна из основных причин летального исхода. Коварство болезни заключается в том, что длительное время пациент может не наблюдать каких-либо патологических изменений в своем организме. Часто диагноз выставляется уже в запущенной стадии, когда помочь больному можно только трансплантацией органа.

Нефросклероз почек – хронический прогрессирующий процесс, при котором повреждаются ткани органа. Он проявляется как замещение почечной паренхимы соединительнотканными волокнами. В зависимости от причины, вызвавшей развитие патологии, первичным звеном в патогенезе болезни может выступать фатальное нарушение структур:

артериол, приносящих кровь к нефрону (морфофункциональной единице почки);
почечных клубочков (сплетения мелких капилляров);
интерстиция – ткани, которая составляет основу органа.

На фоне острого или хронического повреждения почек происходят последовательные изменения в структуре органа. Это приводит к полному склерозу, чем и является сморщивание почки.

Нефросклероз – результат таких последовательных нарушений.

Воздействие на структуры повреждающего фактора (сосудистые или воспалительные изменения).
Ишемия – недостаток кровоснабжения.
Прогрессирующее отмирание тканей (атрофия).
Прорастание стромы соединительнотканными волокнами.
Сморщивание органа.
Хроническая почечная недостаточность.

Перестройка происходит не только на микроуровне, но и существенно меняется внешний вид почек. Они приобретают бугристость, теряется блеск, и цвет становится серым. На срезе почек пропадают привычные характерные очертания. Ткани имеют ячеистую структуру, обескровлены.

Заболевания, которые могут вызвать склерозирование почечной ткани, разнообразны, и во многих случаях первичный очаг повреждения находится за пределами почек. В зависимости от того, на каком этапе происходит поражение сосудистой системы, выделяют первичное или вторичное сморщивание.

В основе этого патологического состояния лежит первичное поражение сосудистого аппарата, при котором возникает нефроцирроз. Причинами выступают такие распространенные патологии, как гипертоническая болезнь, другие артериальные гипертензии и атеросклероз.

При гипертонии постоянное повышение артериального давления вызывает рефлекторный длительный спазм сосудов, перестройку мышечного каркаса артериол, их гипертрофию (утолщения) и уменьшение просвета. При критическом сужении сосудов развивается гипертонический нефросклероз из-за постоянного дефицита кислорода и веществ, необходимых для нормального функционирования.

Артериолосклеротический нефросклероз может возникать не только при эссенциальной гипертонии, но и при вторичных гипертензиях, обусловленных повреждением нервной, эндокринной и сосудистой систем.

При атеросклерозе поражаются артерии любого органа. В почках холестериновые отложения чаще образуются в месте входа почечной артерии. Постепенно просвет сосуда перекрывается бляшкой, становится узким. В стенках питающих артерий происходит перестройка структуры, и почка начинает страдать от нехватки кислорода и питательных веществ. Формируется атеросклеротический нефросклероз.

Вторично сморщенная почка – осложнение заболеваний, которые поражают непосредственно сам орган. В большинстве случаев фактором, провоцирующим гломерулосклероз – замещение клубочкового аппарата соединительной тканью – является воспаление.

Нефросклероз формируется как исход патологического процесса: пиело- или гломерулонефрита чаще инфекционной этиологии.

Распространенной проблемой нефрологии и одной из причин формирования склероза является образование камней.

Сморщенная почка возникает как следствие дистрофических изменений, которые неминуемо поражают орган при течении врожденных патологий обмена, сахарном диабете, аутоиммунных системных болезнях.

При вторичном сморщивании патологический очаг создает воспалительная реакция. После стихания острого процесса начинается замещение места деструкции соединительной тканью.

Предрасполагающими факторами к развитию нефросклероза являются длительно текущие соматические заболевания, хронические инфекции, патология эндокринной системы и возрастные изменения.

В зависимости от степени поражения органа выделяют первичные повреждения почечных сосудов, причинами, которых являются такие состояния:

гипертоническая болезнь;
атеросклероз почечных сосудов;
тромбоз артерий и инфаркт почек;
вторичные артериальные гипертензии;
нарушения венозного оттока.

Причинами, вызывающими вторичный нефросклероз, выступают такие патологии:

пиелонефрит;
хронический гломерулонефрит;
амилоидоз;
подагра;
сифилитическая нефропатия;
тубуло-интерстициальный нефрит;
системные васкулиты;
ревматизм;
туберкулез почек;
сахарный диабет;
дисфункция паращитовидных желез;
нефролитиаз – образование камней;
лучевая болезнь.

Довольно часто на фоне беременности у женщин, предрасположенных к патологии, возникает нефропатия. Исход ее при неблагоприятном течении – сморщивание почек с развитием почечной недостаточности.

Очень часто о наличии этого тяжелого заболевания человек узнает на плановом профосмотре или при обследовании по другому поводу. Связано это с тем, что длительно работают компенсаторные механизмы и повышается функциональная активность второй неповрежденной почки.

Обращение по поводу жалоб со стороны мочевыводящей системы при артериосклеротическом нефроциррозе наступает в тот момент, когда почка уже сморщена, и изменения в ней необратимы.

Симптомы, указывающие на патологический процесс в почках:

тупая или тянущая боль в пояснице, не связанная с физической нагрузкой;
повышение частоты и объема ночных мочеиспусканий;
увеличение количества выделенной за сутки мочи;
видимые глазом примеси в моче (муть, пена, кровь);
повышение артериального давления, в том числе диастолического («нижнего»), которое плохо купируется привычными средствами;
нарушения работы сердца (загрудинные боли, аритмии);
утренние отеки на лице;
слабость, сонливость;
головные боли.

При обнаружении описанных симптомов консультация врача необходима. Если заболевание диагностировано на начальных стадиях, прогноз для жизни будет благоприятным.

Если обнаружены симптомы, указывающие на отклонения в работе почек, нужно обратиться к нефрологу или урологу. Врач соберет подробный анамнез заболевания, проведет объективный осмотр, назначит лабораторное и инструментальное обследование.

При сборе анамнеза врачу важно выяснить такие пункты:

предположительная причина болезни;
длительность заболевания и его характер (частота обострений, продолжительность ремиссии);
характер жалоб и симптомов, их динамика;
проводимое лечение и его эффективность;
наличие хронических болезней;
результаты предыдущего обследования.

Скрининговым методом, выявляющим патологию мочевыводящей системы, является общий анализ мочи. Изменения в нем при нефросклерозе таковы:

снижение плотности;
большое количество белка;
микро- и макрогематурия (примеси крови);
наличие кетоновых тел, ацетона;
слизь, бактерии, лейкоциты в большом количестве;
изменение цвета.

При развернутой картине нефросклероза появляются отклонения в биохимическом составе крови:

снижение уровня общего белка и его фракций;
увеличение креатинина;
понижение эндогенного железа;
дисбаланс электролитов (калия, натрия, хлора, магния);
повышение мочевины и остаточного азота.

При длительном течении заболевания в клиническом анализе крови обнаруживаются такие изменения:

снижение гемоглобина, эритроцитов;
увеличение лейкоцитов;
понижение тромбоцитов;
повышение уровня нейтрофилов;
рост СОЭ.

Дополнительно назначаются такие методы лабораторного обследования:

определение клиренса креатинина;
мониторинг суточного диуреза;
определение скорости клубочковой фильтрации;
проба Реберга;
анализ мочи по Нечипоренко.

При нефросклерозе обязательна инструментальная диагностика. Она позволяет визуализировать почку и определить степень ее повреждения. Врачи прибегают к таким стандартным методам:

ультразвуковое исследование;
ренография с контрастным веществом;
обзорная рентгенография органов брюшной полости;
артериография сосудов почек;
ангиография;
сцинтиграфия;
компьютерная томография;
магнито-резонансная томография.

Помимо инструментального и лабораторного исследования, необходима консультация окулиста, кардиолога, хирурга, эндокринолога.

Терапия нефросклероза определяется степенью недостаточности почек. На начальных стадиях подбор лечения проводится в стационаре, после чего терапию можно продолжать амбулаторно под контролем участкового терапевта и нефролога.

Последние стадии недостаточности требуют практически постоянного медицинского наблюдения. В зависимости от сохранности функций органа терапия подбирается индивидуально.

Радикальным и в то же время эффективным способом лечения нефросклероза является нефрэктомия – удаление поврежденной почки. Современная нефрология располагает следующими хирургическими методиками:

традиционная полостная (вскрытие ретроперитонеального пространства для доступа к органу);
лапароскопическая нефроэктомия (удаление почки при помощи лапароскопической техники);
малоинвазивная ретроперитонеоскопическая нефрэктомия.

Диета при нефросклерозе входит в курс поддерживающей и нефропротективной терапии. Питание подбирается в соответствии с функциональной активностью органа. Принципы диетотерапии:

ограничение потребления белка;
снижение суточного поступления жидкости;
легкоусвояемый рацион;
отказ от жирной, жареной, копченой пищи;
резкое ограничение колбас, субпродуктов, консервов, маринадов;
употребление витаминных премиксов, пищевых волокон;
ограничение рафинированных углеводов;
включение в рацион фруктов и овощей, богатых калием;
умеренное ограничение соли.

В зависимости от клинических проявлений назначается лечение медикаментозными средствами. Показана терапия гипотензивными препаратами, энтеросорбентами, витаминами, диуретиками и антиоксидантами. Диализ является эффективным способом, позволяющим продлить жизнь больного.

Почки – жизненно важный орган, который регулирует работу многих систем организма, поддерживает водный баланс и артериальное давление. Помимо этого, почки выводят отработанные вещества из организма.

Нефрогенная гипертензия – одно из частых осложнений нефросклероза.

Отмечается повышение артериального давления, преимущественно диастолического. При злокачественном течении появляется постоянная гипертензия, которая практически не купируется лекарственными препаратами. Быстро развиваются нарушение зрения, вплоть до полной его потери, и сердечно-сосудистые осложнения (инфаркт, инсульт).

Хроническая почечная недостаточность – следствие длительного патологического процесса, при котором сморщивается почка. У больного появляются отеки, дизурические расстройства, повышается давление. Почки не справляются со своей функцией, возникает уремия – попадание азотистых веществ в кровоток. Происходит эндогенное отравление организма, которое может стать причиной смерти.

Сморщивание почек – сложный патоморфологический процесс, который приводит к функциональной недостаточности органа. Чтобы этого не произошло, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевания, которые могут привести к замещению почечной ткани.

источник

Многие годы пытаетесь вылечить ПОЧКИ?

Амилоидоз почек – это сложная и достаточно опасная патология, в процессе развития которой в органах нарушается основной белковый и углеводный обмен. В результате образуется и накапливается такое достаточно специфическое вещество, как амилоид.

По сути, это белковое и полисахаридное соединение, что по своим характеристикам и основным свойствам напоминает крахмал. В здоровом организме белок такого плана не вырабатывается, потому его появление является для человека чем-то аномальным, соответственно через определенное время повлечет за собой нарушение работы почек.

Заболевание имеет несколько форм развития:

Первичная амилоидная дистрофия. Это проблема, развитие которой в сфере медицины не связано с иными патологиями, которые обычно провоцируют процесс синтезирования белка.
Вторичная амилоидная дистрофия. Встречается в большом количестве характерных для заболевания клинических ситуаций. Это определенное следствие ранее перенесенных хронических и острых патологий.
Амилоидоз, который связан с гемодиализом.
Врождённая амилоидная дистрофия. Такая форма обычно передается по генам.
Старческий амилоидоз. Как правило, развивается у людей старше 80 лет.

В процессе диагностики специалист определяет форму патологии, чтобы назначить соответствующее лечение.

Профессионалам основные причины, вызывающие данное заболевание пока не известны. Но это касается первичного появления амилоидоза. Что касается вторичного его образования, то здесь причиной дистрофии амилоида являются такие заболевания, как:

лимфогранулематоз;
миеломная болезнь;
туберкулёз легких;
ревматоидный артрит;
малярия;
сифилис;
опасный остеомиелит и прочие патологии.

Если на организм долгое время оказывала негативное влияние та или иная инфекция хронического плана, это и приводит к разным аномальным патологиям особого белкового синтеза. Как результат образуются особые специфического плана белки, которые одновременно являются антигенами. По сути, это совершенно чужеродные для организма компоненты, к которым он быстро начинает вырабатывать антитела.

Основным признаком нефроза данной категории является серьезное поражение почек. Довольно часто данный процесс протекает совершенно без характерных симптомов. Заболевание проявляется уже на 3 или на 4 стадии такой опасной патологии, как почечная недостаточность.

Первичная форма данной болезни обычно развивается по достижении людьми 40 лет.

Если амилоидоз почек разовьется стремительно, это может привести к летальному исходу.

Что касается вторичной формы патологии, то она проявляется примерно на шестом десятке. Ее признаки не так выражены, как при первой форме заболевания.

Говоря о признаках данной патологии, можно отметить, что общее течение данного заболевания, его симптомы, прямо зависят от стадии. Подобное распределение характерно именно для вторичной формы амилоидоза, которая в свою очередь подразделяется на такие стадии, как:

Доклиническая. Здесь общее количество белка аномальной структуры относительно небольшое, работа почек совершенно не нарушена. Определяются основные симптомы, характерные для данной болезни, но при помощи медицинской аппаратуры ничего определить невозможно.
Протеинурическая. Пагубное вещество накапливается в организме уже в большем количестве. Это вызывает высокую проницаемость тканей почек. Наличие белка уже отмечается в моче, а выявить его можно посредством специальных анализов. Внешних признаков и симптомов у данного заболевания нет, но количество белка все более стремительно увеличивается, так как почки необратимо разрушаются. Данная стадия может длиться до 15 лет и болезнь обычно обнаруживается случайно при плановом исследовании.
Нефротическая. Здесь внешние признаки проявляются довольно ярко, так как основное количество белка в крови стремительно увеличивается. При данной стадии человек теряет вес, наблюдаются такие проблемы, как слабость, снижение аппетита, сухость во рту, при резком подъеме понижается АД, появляются отеки. Одним из главных признаков данной стадии является снижение общего объема мочи или ее полное отсутствие.
Уремическая. Это стадия с самыми яркими симптомами заболевания. В данном случае почка практически полностью теряет свои способности выполнять возложенную на нее функцию. Она сильно сморщивается и теряет свой нормальный вид. Больной чувствует тошноту, рвоту, боли в животе, слабость и повышение температурного режима. Моча в подобной ситуации не выделяется. Даже самые современные инновационные методы лечения не позволяют вывести белок из почек и всего организма. Именно по этой причине смертность при данном заболевании очень высокая, потому что заболевание поражает и иные достаточно важные органы.

Вне зависимости от стадии заболевания, человека требуется лечить. Это необходимо для того, чтобы снизить скорость образования и увеличения характерного для этого заболевания дефективного белка.

Если были отмечены те или иные симптомы заболевания, стоит обратиться к специалисту, который посредством качественно проведенной диагностики поставит более точный диагноз.

Современные специалисты опираются не только на присутствующие симптомы, но также на показатели проведенных исследований. Среди распространенных методов диагностики можно отметить:

Проводится общий анализ крови. Если повышено СОЭ, снижен уровень эритроцитов, а также гемоглобина, это говорит о наличии проблем в почках, более того, в процесс вовлечена и селезенка;
Назначается биохимия крови;
Общий анализ мочи. Если было отмечено наличие белка, это говорит от развитии болезни до протеинурической стадии;
Копрограмма;
ЭКГ;
УЗИ органов ЖКТ;
При более запущенной стадии назначается биопсия почки.

Подобные методы диагностики позволяют определить не только наличие самого заболевания, но также степень его развития. Только на основании качественной диагностики назначается эффективное лечение.

Основной целью медицинской терапии при таком заболевании, как амилоидоз почек, является снижение образования пагубного белка. Грамотное лечение требуется для эффективной защиты важных органов от негативного влияния болезни. Кроме того, лечение назначается для уменьшения или полного устранения неприятной симптоматики. Процесс лечения является достаточно сложным и обязательно должен проводиться под строгим контролем профессионалов.

Если у больного первичная форма патологии, то здесь приоритетной целью является устранение воспалительного процесса. Положительный результат достигается за счет применения консервативных и разнообразных оперативных вмешательств. Если причиной развития подобной патологии является остеомиелит, потребуется устранить те участки кости, которые поражены гнойным расплавлениям. Если же это абсцесс легкого, потребуется провести его дренирование.

Как только амилоидоз почек диагностируется специалистами, требуется тут же начать лечение цитостатиками. Это поможет замедлить процесс развития опасной почечной недостаточности. Специалисты для этой цели обычно используют разные растительные препараты из одноименной группы, например, это может быть колхицин. В процессе развития у человека первичной стадии заболевания рекомендуется комбинировать препараты категории цитостатиков с гормонами. Это помогает значительно улучшить общее состояние больного, а также снизить неприятные признаки.

Что касается вторичной формы такого заболевания, как амилоидоз почек, то она лечится исключительно комплексно. В данной ситуации врачи назначают качественное адекватное и одновременно с этим максимально эффективное лечение. При грамотном подходе исчезают все проявления амилоидоза.

Не менее важна особа симптоматическая терапия, которая серьезно облегчает общее состояние больного посредством устранения симптомов. Как правило, назначаются такие средства и процедуры, как:

Диуретики. Они требуются при обнаружении отеков;
Поливитамины. Назначаются исключительно парентерально;
Современные вяжущие препараты, которые требуются в том случае, если у человека на фоне главного заболевания развивается мучительная диарея;
Проводится переливание плазмы.

Если у больного отмечается уремическая и нефротическая стадия, ему часто назначают пересадку почки. На последней стадии проводится такая важная процедура, как диализ. Грамотно составленная схема лечения и строгое ее соблюдение в состоянии свести все неприятные ощущения к минимуму.

Важно максимально своевременно проводить качественную диагностику заболевания, определять самые первые симптомы. Это позволит не допустить стремительного развития патологии, быстрого перехода ее в последнюю стадию. Процент выживаемости невысокий, но можно значительно продлить время и улучшить качество жизни больного.

Основные профилактические меры амилоидоза почек обычно направлены на эффективное лечение хронических заболеваний, которые являются основной причиной развития воспаления. Проведение своевременной диагностики позволит вылечить заболевание на первоначальной ее стадии. Это обеспечит благоприятный прогноз в лечении.

Латентная стадия развития характеризуется симптомами первичного заболевания, и длится в основном около пяти лет. Лабораторные анализы мочи и ультразвуковое исследование на этой стадии не показывает никаких патологических отклонений;
Диагностика протеинурической стадии связана с постепенной потерей белка с мочой, вследствие чего почки начинают увеличиваться в размерах, становясь плотными, меняют свой цвет. Обычно стадия длится около пятнадцати лет;
Для нефротической стадии характерны такие симптомы, как: мышечная слабость, тошнота, плохой аппетит и усиливающаяся жажда. Во время течения этой стадии больные очень сильно теряют вес. Выявляются быстро развивающиеся отеки, которые локализируются сначала на лице, но постепенно могут распространяться в брюшную полость и сердце. Наблюдается резкое уменьшение выделяемой жидкости, возможно, даже полное ее отсутствие. Нередко отеки сопровождаются увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, что говорит о явном признаке того, что в них откладывается амилоид. Органы становятся плотными.
Азотемическая стадия считается финальной, при которой почка начинает сморщиваться и терять свои основные функции. Диагностика на этой стадии характеризуется почечной недостаточностью и хронической болезнью почек. На фоне ярко выраженной отечности появляются симптомы тошноты и рвоты, не приносящие должного облегчения.

Для наиболее точной постановки диагноза проводится биопсия органов и тканей, благодаря такому исследованию, возможно, выявление стадии развития амилоидоза почки и подбор действенного лечения.

Свежие ягоды, содержащие в своем составе большое количество витамина С такие, как земляника, черная смородина и шиповник;
Прием продуктов, которые богаты калием;
Сырая печень, которая содержит в себе белки животного происхождения;
Рекомендуется включение в ежедневный рацион питания арбузов, кабачков и огурцов;
В целях разнообразия рациона разрешено употреблять мармелад, пастилу и сливочное масло.

В числе многочисленных системных патологий числится состояние, когда в различных органах и тканях происходит усиленное отложение ненормального для организма белкового соединения – амилоида. Это вещество нерастворимое, поэтому, накапливаясь в клетках и межклеточном веществе различных тканей, постепенно приводит к нарушению их физиологической функции. Если патологический белок откладывается в органах выделения, диагностируют амилоидоз почек – тяжелое состояние, приводящее к серьезным последствиям.

При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах. Обычно амилоидный белок начинает откладываться и в почечной мозговой ткани, что приводит к формированию почечного амилоидоза. Другими органами, где обычно откладываются ненормальные белковые комплексы, являются печень, сосуды, желудок и периферическая нервная ткань.

Оседая в почках, амилоид наполняет клубочки, канальца и интерстициальную ткань мозгового слоя органов выделения, приводя в итоге к нарушению функциональных возможностей вплоть до полной почечной недостаточности. Структура патологических белковых комплексов зависит от природы их происхождения, которая различается при различных типах амилоидоза почки. В зависимости от механизма формирования амилоида и заболеваний, провоцирующих возникновение патологии, различают такие разновидности почечного заболевания.

Амилоидоз почек (AL) первичного типа. Редко встречающееся заболевание с невыясненной этиологией. Возникает внезапно без определенных причин. Часто первичный амилоидоз называют миеломной болезнью, которая характеризуется образованием в крови нерастворимых комплексов на основе иммуноглобулинов, что откладываются в организме системно, в том числе и в почках.
Вторичный амилоидоз (АА) возникает на фоне тяжелых хронических инфекций (туберкулез, специфические воспаления толстого кишечника), онкологических болезней. Основой для образования амилоида при вторичной форме патологии является альфа-глобулин, что вырабатывается печенью в ответ на хронические болезненные процессы в организме. Считается, что причиной того, что вместо нормального иммунного белка вырабатывается нерастворимая его форма, являются генетические нарушения, предопределяющие формирование патологических белковых молекул.
Специфической формой амилоидоза (АН) является образование ненормального нерастворимого белка у больных, вынужденных проходить процедуру гемодиализа. У некоторых пациентов повышается концентрация в крови определенных белковых молекул, которые связываются с нуклеопротеидами, формируя нерастворимые комплексы, оседающие в почках и других органах. Амилоидоз почек, возникающий как следствие гемодиализа, значительно усугубляет и без того нарушенную функцию органов выделения, ухудшая прогноз.

Кроме того, встречаются такие формы амилоидоза, как старческий, возникающий как следствие возрастных преобразований в организме и опухолевый, что сопутствует развитию некоторых злокачественных новообразований.

Амилоидоз почек протекает длительно, проходя несколько стадий развития

Амилоидоз почек протекает длительно, проходя несколько стадий развития. Первоначально патология никак себя не проявляет, когда отложения амилоида в почечных тканях незначительное. Первая стадия заболевания, что протекает бессимптомно, называется скрытой или латентной. Этот период, когда накопление в тканях патологических белковых комплексов не определяется даже при современных методах инструментальной и лабораторной диагностики, может продолжаться до пяти лет.

На смену латентной стадии заболевания приходит протеинурическая, которая может длиться свыше 10 лет. В этот период начинают определяться в клетках мозгового слоя почек отложения амилоида, причем массивность процесса нарастает постоянно. Нерастворимые белковые соединения откладываются в клубочках и межуточной ткани органов выделения, что постепенно приводит к деформации и отмиранию функциональных клеток – нефронов. Следствием этого процесса становится нарушение фильтрации, результатом чего является появление в моче элементов, которые не должны содержаться в норме. При анализе мочи на этой стадии определяются лейкоциты и эритроциты в небольших количествах (микрогематурия), а также белковые молекулы. Прогрессирование патологии приводит к увеличению протеинурии со временем. Происходят морфологические изменения – почки увеличиваются в плотности и размерах, приобретая сероватый цвет.

Следующим периодом развития болезни является нефротическая стадия. Она характеризуется массивной протеинурией и формированием генерализованных отеков (по всему телу и во внутренних полостях) вследствие большой потери белка, выводящегося поврежденными почками. В числе прочих набираются жидкостью плевральная полость и околосердечная сумка, что становится причиной сбоев в работе легких и сердца. Эта стадия амилоидного поражения органов выделения длится не более 4 лет, переходя в терминальную фазу заболевания.

Амилоидоз почек в последней, азотемической стадии, характеризуется выраженными признаками почечной недостаточности. В этот период функциональную активность сохраняют не более четверти нефронов, чего слишком мало для очистки крови от азотистых веществ. В результате в крови растет содержание мочевой кислоты и других токсичных продуктов белкового метаболизма. Состояние очень тяжелое, помочь больному можно только очисткой крови путем гемодиализа. Прогноз неблагоприятный, так как процесс отмирания тканей не останавливается, что в итоге приводит к полной недостаточности почечной функции.

Важно! Опасность заболевания заключается еще и в том, что патологический процесс протекает симметрично в обеих почках, не оставляя шанса больному на благоприятный исход.

Болезнь проявляет себя слабостью пациента и быстрой утомляемостью

Выраженность клиники амилоидоза почек зависит от степени поражения функциональных тканей органа, то есть от стадии заболевания. Коварство заболевания в абсолютной бессимптомности на начальном периоде развития. Первые проявления появляются на стадии протеинурии, когда в почках запущен необратимый процесс. В этот период болезнь проявляет себя следующими симптомами:

слабость и быстрая утомляемость;
отечность, появляющаяся сначала под глазами утром, затем распространяющаяся на все лицо;
повышенное давление крови, резистентное к большинству гипотонических препаратов;
снижение количества выделяемой мочи;
повышенная потливость.

При анализе осадка мочи на этой стадии выявляют протеинурию, лейкоцитурию и гематурию – признаки, помогающие в постановке правильного диагноза. В крови обнаруживается повышенная СОЭ, увеличение содержания липидов, и холестерина.

По мере прогрессирования патологии, что сопровождается дальнейшим отмиранием функциональных почечных клеток и переходом болезни в нефротическую стадию амилоидоза почек симптомы усугубляются и на первый план выходит массивная отечность и такая же протеинурия. Вследствие формирования генерализованных отеков страдают внутренние органы, сердце, легкие. Общее состояние характеризуется как тяжелое, становясь очень тяжелым на стадии уремии.

Наиболее информативным диагностическим методом, указывающим на поражение почек при амилоидозе, является биопсия затронутых патологией тканей

При начальной (латентной) стадии амилоидоза почек диагностика патологии весьма затруднительна, так как отсутствует субъективная и объективная симптоматика. Заподозрить развивающееся заболевание можно в переходном периоде между первой и второй стадией, когда при анализе мочи выявляется белок в осадке и лейкоциты при отсутствии признаков воспаления почек. Особенно должно настораживать сочетание этих лабораторных признаков с повышенной СОЭ, что выявляется при проведении общего анализа крови. Повышается скорость оседания эритроцитов еще до появления мочевых симптомов, однако это не дает основания заподозрить амилоидоз, так как повышение СОЭ не является специфическим признаком и оценивается в комплексе с другими результатами анализов.

Наиболее информативным диагностическим методом, указывающим на поражение почек при амилоидозе, является биопсия затронутых патологией тканей. Материал, что берется для исследования, окрашивается специальным красителем, окрашивающим включения амилоидного белка красным цветом. Микроскопия окрашенной ткани позволяет не только качественно, но и количественно определить содержание амилоида в тканях, определив степень поражения почек и даже процент некротизированных клеток. Определение типа амилоидного белка при биопсии помогает выявить природу патологии и избрать наиболее правильный подход в лечении заболевания.

Нужно понимать, что лечение амилоидоза почек направлено лишь на торможение патологического процесса и оказание общей помощи больному. Полностью остановить формирование и отложение амилоидного белка нельзя, однако можно снизить интенсивность болезнетворного процесса.

Если выявлен первичный амилоидоз, который протекает наиболее стремительно и злокачественно, применяются лекарственные средства из группы цитостатиков. В последнее время с успехом применяется противоопухолевый препарат природного происхождения Колхицин. Кроме того тормозят развитие патологии с помощью производных аминохинолина – Делагила и Хлорохина. При вторичных формах амилоидоза почек стараются максимально устранить причину возникновения образования патологического белка, проводя лечение провоцирующего заболевания.

Хорошие результаты дает назначение диетического питания. На начальных этапах развития болезни показано ограничение белка в рационе на фоне увеличения углеводов, особенно растительного происхождения (ягоды, фрукты). Пищу насыщают продуктами, содержащими аскорбиновую кислоту и калий. Приносит пользу употребление сырой говяжьей печени, вследствие чего снижается потери белка с мочой. На поздней стадии патологии диета изменяется в сторону увеличения в рационе белоксодержащих продуктов, одновременно исключается кухонная соль и ограничивается употребление жидкости.

источник