Меню Рубрики

Больница лечение амилоидоза

Почему пациенты из Москвы
выбирают «ServiceMed»?

  • общаемся на русском
  • консультируем бесплатно
  • подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
  • бронируем билеты
  • бронируем проживание
  • оформляем приглашение
  • осуществляем трансфер
  • работаем без предоплаты
  • осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
  • организовываем экскурсии

узнать пакеты услуг и их стоимость

Амилоидоз серьезное заболевание крови, при котором наблюдается аномальная выработка костным мозгом амилоидного белка. Его скопление происходит во всех внутренних органах, что приводит к нарушению их нормальной работоспособности. В этой ситуации главное — не затягивать с походом к врачу, поскольку амилоидоз сам никогда не проходит, но может нанести невправимый ущерб организму в целом. Узнать больше…

К сожалению, не каждый врач сегодня способен вовремя выявить и вылечить данную патологию. Это под силу лишь высококвалифицированным специалистам, имеющим обширный позитивный опыт в преодолении данной болезни, коими и являются израильские гематологи. С их участием сегодня разработаны эффективные терапевтические и инвазивные методы по борьбе с заболеванием. Информацию о том, какие из них будут применены в вашем случае, можно получить в центре лечения амилоидоза в Москве, у специалистов компании ServiceMed.

Амилоидоз принято разделять на несколько видов, это:

  • Первичный. Считается одним из самых распространенных, возникает по причине аномального развития плазматических клеток
  • Вторичный. Толчком к его возникновению могут стать воспалительные и инфекционные заболевания. Он пагубно воздействует на печень, селезенку, почки и лимфатические узлы
  • Семейный. Заболевание заложено на генетическом уровне, передается по наследству. Страдают от него нервы, сердце, печень, почки
  • Сенильный. В этом случае амилоидные белки в первую очередь поражают сердечную мышцу.

Существуют и более редковстречаемые формы данного заболевания, однако и с ними израильские врачи также успешно борются. Цены на лечение амилоидоза в клиниках Москвы и Израиля вы можете узнать, обратившись в офис нашей компании.

Диагностировать амилоидоз очень сложно, так как его симптомы довольно сильно напоминают проявления других заболеваний. Что касается амилоидного белка, то его обнаружить еще сложнее. Достоверно выявить его присутствие в организме можно только при наличии современного оборудования.

В израильских медцентрах в первую очередь выполняют:

  • Лабораторную проверку мочи и крови
  • ПЦР-анализ
  • Иммунологические исследования
  • Биопсию тканей слюнных желез, прямой кишки, кожи и костного мозга.

Также оценивается степень поражения внутренних органов посредством аппаратных исследований. Обращаем ваше внимание на то, что мы не проводим диагностику и лечение амилоидоза в больницах Москвы по причине их неэффективности. Все необходимые действия выполняются уже в Израиле. Однако перечень процедур и стоимость лечения амилоидоза в Москве согласовывается заранее, во время консультации со специалистом.

Все лечебные мероприятия в Израиле направлены на то, чтобы затормозить выработку амилоидного белка и восстановить поврежденные болезнью органы. Для этой цели врачи используют только эффективные лекарственные средства, к примеру, цитостатики, которые отлично тормозят некоторые клеточные реакции. Кроме этого, могут применяться следующие методы лечения:

  • Экстракорпоральная очистка крови. Показывает хорошие результаты при первичном амилоидозе. Проводится с помощью гемодиализа и химиотерапии;
  • Подключение к искусственной почке. Назначается при лечении амилоидоза почек;
  • Трансплантация пораженных органов. К ней прибегают в случаях, если пострадавший орган не восстанавливает свои функции;
  • Хирургическое вмешательство. Жизненно необходимо при первичном амилоидозе ЖКТ, проявляющемся локальным опухолевым процессом, а также при вторичном, когда требуется удаление селезенки;
  • Лечение стволовыми клетками. Инновационный метод, позволяющий вылечить семейный амилоидоз.

Понять, насколько вышеперечисленные методы продуктивны, можно по отзывам о лечении амилоидоза в Москве, оставляемым бывшими пациентами израильских клиник.

  • Возможность выявить амилоидоз на ранней стадии
  • Применение авторских методик при проведении хирургических вмешательств и трансплантации органов
  • Оптимальные цены на услуги.

С ServiceMed вам гарантировано полное излечение амилоидоза!

источник

Амилоидоз входит в число достаточно редко встречающихся урологических патологий. Его развитие провоцируется накоплением и отложением патологических амилоидных белков, которые организм не перерабатывает и не усваивает. Такое формирование белковых отложений способно провоцировать повреждение тканей. В зоне риска поражения находятся сердце, органы пищеварения, нервная система, почки.

Амилоидоз почек (амилоидный нефроз или дистрофия) встречается с частотой порядка 2% от общего числа урологических патологий. Несмотря на это, если лечение заболевания не проводится своевременно, то возникает опасность для здоровья и даже жизни человека. Для предотвращения подобных рисков важно иметь представление о симптомах развития недуга, чтобы своевременно обратиться за получением медицинской помощи. В Москве возможность вылечить амилоидоз почек предоставляет своим клиентам «АВС-клиника». На ее базе созданы оптимальные условия для проведения оперативной диагностики, выбора грамотного лечения для успешного выздоровления.

  • Врачи «Клиники АВС» не просто проводят лечение, но и единственная в России клиника со своими авторскими программами
  • Операции проводят высококвалифицированные врачи – урологи, имеющие практику 27 лет и более

Запишитесь на прием по телефону
+7 (495) 132-16-07 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.

Описание Цена, руб.
Прием хирурга уролога-андролога 1500 рублей
  • Оптимальное соотношение невысоких цен и отличного качества
  • Мы лечим заболевание, а не симптомы. Мы диагностируем и лечим причину заболевания

Патологический процесс, затрагивающий почечную ткань, протекает в нескольких формах, развитие которых провоцирует влияние различных факторов:

  1. Первичный амилоидоз (редкая форма заболевания). Наличие сопутствующих патологий не влияет на его возникновение.
  2. Вторичный амилоидоз почек (встречается чаще всего) проявляет себя как следствие течения сопутствующих заболеваний.
  3. Патология, которая развивается как следствие проведение очистки крови внепочечным способом.
  4. Недуг врожденного (наследственного) характера.
  5. Возрастной амилоидоз почек.

Типология амилоидоза определяется особенностями структурного строения белка (амилоида):

  • Патология первичного типа (AL). Процесс синтеза белка приводит к появлению генетических отклонений.
  • Патология вторичного типа (АА). Форма заболевания, возникающая на фоне воспалительного процесса. Если его запустить и не лечить, то длительное время будет происходить накопление белковых отложений, провоцирующих развитие дистрофических процессов.
  • Наследственная форма (ATTR). Встречается достаточно редко. Недуг в такой форме развивается у пожилых людей.

Заведующий урологическим отделением медицинского центра «Клиника АВС». Известный врач-уролог, хирург-андролог. Ведет хирургическую практику более 27 лет. Занимается точной диагностикой и лечением мужского бесплодия, эректильной дисфункции. Является многоопытным специалистом в области урологии, андрологии и сексопатологии. В полном объеме владеет андрологической и урологической хирургической техникой.

Кармолиев Рустам Рафикович

Специалист урологического отделения медицинского центра «Клиника АВС». Известный врач-уролог — имеет опыт работы в стационаре и поликлинике. Научные работы печатались в России и за рубежом. Использует авторские методики лечения, которые запатентованы, что позволяет достигать высоких результатов в лечении.

Корнеева Лариса Николаевна

Врач-уролог высшей категории, кандидат медицинских наук.

Причины, вызывающие развитие первичного амилоидоза, не определены. В тоже время, вторичная форма заболевания чаще всего становится следствием целого ряда сопутствующих патологий:

  • туберкулеза легочной ткани;
  • малярии;
  • сифилиса;
  • артрита/остеомиелита;
  • лимфогранулематоз;
  • ряда других заболеваний.

Нарушение синтеза белков в организме может провоцировать наличие хронического очага воспаления, лечение которого проводилось неправильно или не проводилось вовсе. Его наличие становится причиной формирования белковых антигенов, заставляющих организм продуцировать антитела.

Патология проявляет себя комплексной клинической картиной, позволяющей судить о нарушениях и сбоях в работе почек. Нефротический синдром характеризуется следующими проявлениями:

  • в анализе мочи выявляется повышенное содержание альбумина;
  • в крови завышен показатель холестерина;
  • отечность нижних конечностей (затронуты стопы, голени) и лица;
  • сниженный показатель альбумина в крови.

Человека могут беспокоить и такие общие нарушения как повышенная утомляемость, сонливость, отдышка. Падает уровень давления крови, появляется чувство онемения в руках и ногах, стремительно теряется вес.

В Москве врачи «АВС-клиники» перед тем, как начать лечить пациента, проводят комплексную диагностику, используя для этого:

  • Сбор и изучение анамнеза. На очном приеме врач знакомиться с клинической картиной, уточняет сведения о наличии хронических заболеваний, выясняет сведения о заболеваниях родственников.
  • Тактильный и визуальный осмотр. Уролог пальпирует органы, убеждается в наличии (отсутствии) отечности, прослушивает легкие.
  • Лабораторное исследование мочи/крови на определение ключевых показателей, способных подтвердить (исключить) развитие патологического процесса.

Выбор набора диагностических исследований делает лечащий врач. Если у вас есть уже готовые анализы и медицинские заключения — врачи «Клиники АВС» предлагают их взять с собой. Это поможет вам сэкономить деньги и ускорить процесс определение диагноза и назначения эффективного лечения.

Основная задача уролога — вылечить пациента. Достичь поставленной цели позволяет уменьшение продуцирования патологических белковых соединений и защита органов от их разрушающего воздействия.

При амилоидозе типа АА лечение направляется на локализацию очага воспаления. Врач применяет консервативные методики, а также рекомендует оперативное вмешательство.

Например, при диагностированном остеомиелите и риске распространения гнойной инфекции больному оперативно удаляется часть пораженной кости. Наличие абсцесса в легком требуется проведения своевременного дренирования. Лечение амилоидного нефроза требует назначения цитостатиков, которые помогают сдержать развитие почечной недостаточности. Хорошие результаты дает прием веществ природного происхождения, например, колхицина.

Лечить заболевание типа AL удается применением комбинации препаратов-цитостатиков и гормонов. Именно такое сочетание способствует улучшению общего самочувствия и сокращению выраженности характерной симптоматики.

Чтобы вылечить недуг, который развивается по второй форме, необходимо подходить к вопросу комплексно. В Москве врачи в первую очередь устраняют проявления основной болезни, что впоследствии приводит к исчезновению клинической картины амилоидоза почек. В процессе лечения бывает важно устранить симптоматические проявления болезни, с целью улучшить состояние больного. В рамках консервативной терапии назначаются:

  • препараты-диуретики, необходимые для снятия отечности;
  • витаминные препараты;
  • противодиарейные средства, необходимые при появлении фоновых нарушений работы кишечника;
  • переливания плазмы крови.

В ситуациях, когда диагностируется уремическая или нефротическая стадия течения болезни, возникает необходимость в проведении пересадки органа. Как вариант лечения на последней стадии может применяться диализ.

Соблюдение диеты и выбор правильного режима питания входит в обязательный стандарт лечения. Важно соблюдать режим, питаться дробно, отдавать предпочтение пище богатой углеводам и витаминами (важен витамин С, соли калия), исключить (сократить) присутствие в рационе белковой пищи и поваренной соли. Употребление сырой печени (с минимальной термической обработкой) также показано в качестве профилактической меры. Сохранять блюдо в ежедневном меню важно в течение длительного времени (ориентировочно до 2-х лет). Суточная норма продукта составляет до 100-120 мг.

Профилактика болезни почек заключается в своевременном и правильном лечении сопутствующих заболеваний, предотвращение их перехода в хроническую стадию течения, при которой в организме находится постоянный очаг инфекции. Не менее значимым фактором профилактики считается своевременное проведение диагностики, позволяющей выявить патологию в начальной стадии. Вылечить недуг в таком случае можно проще и быстрей, прогноз течения заболевания считается более благоприятным.

Запишитесь на прием по телефону
+7 (495) 132-16-07 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.

источник

Причины развития заболевания до конца не изучены. Иногда болезнь начинает себя проявлять на фоне тяжелых хронических инфекций (малярия, сифилис, туберкулез), гнойно-деструктивных процессов (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь), опухолевых заболеваний или системных патологий (болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и т. д.). На фоне указанных заболеваний синтез амилоидного белка резко возрастает.

Среди причин амилоидоза почки выступает также генетический дефект образования фибриллярных белков в организме. Такой амилоидоз называют семейным. Также амилоидное поражение почек развивается на фоне инволютивного изменения обмена веществ у людей пожилого возраста. Клиническая картина и течение болезни разнообразны и напрямую зависят от формы и типа болезни, локализации амилоидных отложений и степени поражения тканей, продолжительности болезни и наличия сопутствующих патологий.

При амилоидозе почек наблюдается комбинация почечных и внепочечных клинических проявлений, обусловливающих полиморфную картину болезни. Амилоидоз почек имеет четыре стадии развития патологии, каждая из которых обладает характерной клинической симптоматикой:

  • латентная или доклиническая – характеризуется бессимптомным течением;
  • протеинурическая (альбуминурическая) – проявляется потерей белка с мочой, в анализах крови и мочи возникают изменения (повышение СОЭ, лейкоцитурия, микрогематурия, увеличение или уменьшение белка в моче и др.);
  • нефротическая – характеризуется развитием нефротического синдрома и проявляется типичными признаками: массивной протеинурией, гипопротеинемией, стойкими отеками по всему телу, которые не устраняются на фоне приема диуретиков;
  • азотермическая или терминальная – необратимые изменения почечных тканей, почки становятся плотными, сморщенными, уменьшаются в размерах (амилоидная почка). На этой стадии развиваются все симптомы хронической почечной недостаточности, финалом которой может стать летальный исход.

Амилоидоз почек может иметь различную картину течения, но всегда приводит к нарушению почечной функции, тяжелому поражению тканей почек и развитию нефротического синдрома с дальнейшими осложнениями. Именно поэтому так важно своевременно диагностировать патологию и быстро начать грамотное лечение.

Читайте также:  Амилоидоз легкого макропрепарат

Диагностировать почечный амилоидоз, особенно на доклинической стадии, очень сложно. Первостепенное значение на данном этапе имеют лабораторные исследования. Основным признаком амилоидного поражения почек является протеинурия, нарастающая по мере прогрессирования болезни.

В Клинике Современной Медицины для диагностики заболевания применяется спектр таких лабораторно-инструментальных исследований:

  • анализы крови и мочи (общие, биохимические);
  • специальные красочные пробы;
  • реакция связывания комплиментов (РСК) с амилоидным антигеном;
  • биопсия почки;
  • ЭКГ, ЭхоКГ;
  • УЗИ, КТ, МРТ почек;
  • генетические исследования.

Самым надежным и высокоинформативным методом диагностики амилоидоза почек является биопсия ее тканей, позволяющая не только установить единственно верный диагноз, но и правильно определить стадию заболевания. Биопсия почки является особо ценным диагностическим инструментом для выявления характера нефротического синдрома.

Сегодня не существует какого-либо специфического лечения амилоидного поражения почек. Основу комплексной терапии составляет лечение основного заболевания и недопущение развития осложнений. Теоретически, научно и экспериментально обоснованное современное лечение амилоидоза почки, в основном, направлено на устранение факторов, способствующих развитию патологии, и применение средств, тормозящих выработку амилоидного белка.

В комплексной терапии амилоидоза особое место занимает диета с ограничением белка и соли и повышенным употреблением углеводов и продуктов, богатых витаминами. Также назначается симптоматическая и общеукрепляющая терапия. В терминальной стадии требуется постоянный почечный диализ и пересадка почки.

Пациенты с амилоидозом почек должны регулярно посещать врача-нефролога. Прогноз заболевания напрямую зависит от стадии болезни и степени распространенности поражения почечных тканей, поэтому так важно регулярно проходить медосмотры и обращаться за помощью к врачам при любых признаках заболевания мочевыводящей системы.

Если вас что-то беспокоит или требуется детальная информация об амилоидозе почек, лечении и профилактике заболевания, запишитесь на прием к врачу-нефрологу нашей клиники.

Лечение амилоидоза в Клинике Современной Медицины в Москве – это команда опытных нефрологов, мощная диагностическая база, оборудование экспертного класса, комплексный подход и доступная цена на весь спектр необходимых медицинских услуг.

источник

Амилоидоз — накопление в избытке амилоида (аномальный белок) во внутренних органах, кишечнике, на коже и пр. тканях. Функциональность пораженных органов и систем нарушается, постепенно в процесс вовлекается все больше тканей. Болезнь может поражать:

  • сердце;
  • печень;
  • почки;
  • нервную систему;
  • селезенку;
  • желудочно-кишечный тракт;
  • надпочечники;
  • кожу;
  • мышцы и суставы.

В зависимости от причины заболевания выделяют первичный, вторичный, старческий, наследственный, диализный амилоидоз . Согласно локализации поражения различают:

  • кардиопатический;
  • гепатопатический;
  • нефропатический;
  • APUD- амилоидоз ;
  • нейропатический
  • эпинефропатический;
  • смешанный амилоидоз .

Кроме того, выделяют локальный и системный амилоидоз . Причины амилоидоза до конца пока не изучены, но врачами Израиля точно установлено, что заболевание может возникнуть при туберкулезе, болезнях костного мозга, остеомиелите, артрите, средиземноморской лихорадке, болезни Бехтерева, опухолевых процессах и пр. Немаловажен фактор генетической предрасположенности.

Риск развития амилоидоза особенно высок у людей после 50 лет — именно на этот период, по статистике медицины Израиля , приходится пик заболеваемости. Без лечения заболевание приводит к летальному исходу. Медицина Израиля продолжает поиск эффективных методов и лекарственных препаратов для лечения патологии. Поражение болезнью органов и жизненно важных систем требует привлечения к лечению врачей различных направлений.

В Первом медицинском центре Тель-Авива лечение проводят мультидисциплинарные команды ведущих ревматологов, кардиологов, нефрологов, урологов, терапевтов, неврологов и пр. профильных специалистов Израиля .

Проявления заболевания разнообразны и обусловлены локализацией, выраженностью и составом амилоидных отложений, продолжительностью амилоидоза и степенью вовлечения в процесс внутренних органов. Если на ранней стадии характерных симптомов амилоидоза почти нет, то по мере развития болезни клинические проявления постепенно нарастают. Общие признаки амилоидоза:

  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • усталость и слабость;
  • отеки;
  • увеличенная печень;
  • симптомы сердечной недостаточности;
  • раздражительность и перепады настроения;
  • боли в мышцах;
  • трофические язвы;
  • рвота;
  • диарея;
  • кожный зуд;
  • сонливость;
  • частые головокружения;
  • бледность кожных покровов из-за развития анемии.

Кроме того, поражение почек проявляется нарушением образования мочи, артериальной гипертензией, прогрессирующей почечной и сердечной недостаточностью. В моче обнаруживается белок, повышенное число лейкоцитов. При поражении желудка больной жалуется на боли и тяжесть в эпигастральной области, нарушение перистальтики.

Амилоидоз кишечника дает о себе знать тупыми болями и тяжестью в животе, диареей или запорами, непроходимостью кишечника, вздутием живота. Поражение пищеварительной системы сопровождается увеличением языка, трудностями при глотании, отрыжкой, частой изжогой. Поражение печени проявляется увеличением органа, желтухой, болями в правом подреберье, асцитом, портальной гипертензией.

При амилоидозе сердца появляются аритмия, увеличение сердца, одышка, трудно поддающаяся лечению сердечная недостаточность. Если амилоид откладывается в хрящах суставов, у больного развивается артрит с характерными проявлениями: опухание и покраснение кожи над суставами, боли и нарушение функциональности.

Поражение нервной системы чревато нарушением умственных способностей, психическими отклонениями, параличами рук и ног и пр. Органы дыхания реагируют на патологию затруднением дыхания, одышкой, охриплостью голоса, бронхолегочными заболеваниями. Кожному амилоидозу характерно образование бляшек, сыпи, узелков, шелушения.

Амилоидоз почек — самая распространенная патология, в ее течении выделяют несколько стадий:

источник

Почему пациенты из стран СНГ
выбирают «НьюМед Центр»?

  • общаемся на русском
  • консультируем бесплатно
  • подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
  • бронируем билеты
  • бронируем проживание
  • оформляем приглашение
  • осуществляем трансфер
  • работаем без предоплаты
  • осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
  • организовываем экскурсии

Амилоидоз представляет собой расстройство белкового обмена, патологическое скопление в тканях, органах белково-полисахаридного компонента. В зависимости от того, какой орган подвергнулся поражению, специалисты выделяют амилоидоз почек, амилоидоз селезенки и так далее. Компания NewMed Center предлагает иностранным пациентам высокоэффективное лечение амилоидоза в Израиле. Проконсультируйтесь с нашими специалистами, приезжайте в одну из специализированных клиник.

Данное заболевание по клинической картине схоже с рядом других патологических процессов в организме. В разных случаях его приходится дифференцировать с язвенной болезнью, гастритом, полиневропатией, кардиомиопатией, гломерулонефритом, полиартритом, заболеваниями легких.

Ключевой принцип диагностики амилоидоза в Израиле – выявление наличия у пациента определенного белка. С этой целью больному назначаются лабораторные исследования:

  • Развернутый анализ крови, мочи
  • Биопсия и гистологический анализ тканей
  • Иммунологическое тестирование крови (иммунофлюресцентный анализ, ПЦР)

Для оценки общего состояния организма, пораженного патологическим процессом органа, в частности, производятся инструментальные обследования. По отзывам, лечение амилоидоза в клиниках зачастую начинается после получения данных УЗИ, КТ, МРТ.

Цена лечения амилоидоза в Израиле варьирует в зависимости от того, какой орган поражен, как далеко зашел патологический процесс. Основная задача специалистов – по возможности предотвратить необратимые изменения в почках, сердце, органах пищеварительной системы, суставах, сухожилиях, нервно-мышечной ткани.

Благодаря достижениям современной фармакологии в последние годы все более успешным становится медикаментозная терапия болезни. В лечении используются иммунодепрессанты и цитостатические (химиотерапевтические) средства, замедляющие определенные иммунные и клеточные реакции. Больным назначаются фармпрепараты симптоматической терапии. Примером, при значительной отечности – диуретики, при хронической диарее – вяжущие средства адсорбенты. Вспомогательный вид лечения — различные виды очистки крови.

Хирургическое лечение амилоидоза в больницах назначается при изолированных опухолевидных образованиях ЖКТ, в случае вовлечения в процесс селезенки. Стоимость лечения амилоидоза в Израиле иногда предусматривает трансплантацию органа. При поражении почек это более эффективное терапевтическое мероприятие, нежели гемодиализ (использование аппарата «искусственная почка»).

С недавнего времени в лечении некоторых форм болезни (первичной, наследственной) используются стволовые клетки. В зависимости от индивидуальных показаний используется как донорский материал, так и клетки, выделенные из крови самого пациента. Цель подобной терапии – это замена поврежденных клеток новыми, незрелыми, которые вскоре смогут полноценно выполнять свои функции.

Да. При этом диагнозе рекомендуется пройти консультацию диетолога. Во многих случаях пациентам назначается на много месяцев прием сырой печени по 100-120 граммов в сутки. При хронической почечной недостаточности ограничивается потребление соли и белка. Рекомендуется употребление продуктов, содержащих витамин С и крахмал.

  1. Каков прогноз при амилоидозе?

Своевременное выявление, начало лечения заболевания обеспечивают высокие шансы на успех. При составлении прогноза необходимо учитывать, какой именно орган поражен патологическим процессом. Самую большую угрозу представляет собой поражение сердца либо почек.

Воспользуйтесь надежной поддержкой специалистов NewMed Center, получите доступ к лучшим ресурсам израильской медицины!

источник

Амилоидоз – это редкое заболевание, при котором в органах и тканях больного накапливается аномальный протеин (белок), называемый амилоидным белком.

В результате отложения этого белка нарушается структура и функции пораженных тканей.

Амилоидоз – это серьезная угроза для здоровья, которая может приводить к отказу жизненно важных органов и к смерти больного.

Многие типы белков могут приводить к формированию амилоидных отложений, но только несколько из них связаны с тяжелым поражением органов. Тип амилоидного белка и место его накопления определяет тип амилоидоза, которым болен человек.

Амилоидные отложения могут появляться в отдельных органах, либо по всему организму.

Существуют следующие типы амилоидоза:

1. Первичный (системный AL) амилоидоз. Заболевание возникает по непонятной причине, но оно часто наблюдается у больных множественной миеломой (рак крови). Это наиболее частая форма амилоидоза. Понятие «системный» означает, что амилоидоз поражает весь организм. Чаще всего поражаются почки, сердце, печень, кишечник и некоторые нервы. Форма AL вызывается т.н. «амилоидом легких цепей» (тип протеина).

2. Вторичный (системный АА) амилоидоз. Этот тип является результатом других хронических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, волчанка, туберкулез, болезнь Крона, язвенный колит и некоторые виды рака. Он чаще всего поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы. АА – это тип протеина, вызывающего болезнь.

3. Семейный, или наследственный ATTR-амилоидоз (AF). Эта редкая форма болезни передается по наследству. ATTR означает «амилоидный транстиретиновый белок», который и отвечает за возникновение семейного амилоидоза.

Некоторые формы амилоидных отложений, как показывают современные западные исследования, также связаны с болезнью Альцгеймера. Тем не менее, мозг довольно редко поражается амилоидозом.

Установлено, что мужчины болеют амилоидозом чаще женщин. Риск амилоидоза повышается о мере старения человека.

Амилоидоз чаще развивается у больных с последней стадией заболеваний почек, которые находятся на диализе длительное время. Это явление вызвано накоплением бета-2-микроглобулина в крови. Диализ-индуцированный амилоидоз более характерен для взрослых больных, которые находятся на диализе более 5 лет.

Симптомы амилоидоза часто трудно определить. Они могут очень отличаться, в зависимости от типа амилоидного белка и места его отложения в теле. Важно то, что симптомы, приведенные ниже, могут наблюдаться при многих других заболеваниях. Дифференцировать амилоидоз – нелегкая задача для квалифицированных врачей.

Симптомы амилоидоза могут включать:

1. Изменения цвета кожи.
2. Глинистая окраска стула.
3. Повышенная утомляемость.
4. Общая слабость.
5. Чувство тяжести в животе.
6. Боли в суставах.
7. Анемия.
8. Одышка.
9. Отечность языка.
10. Онемение конечностей.
11. Слабое сжатие руки.
12. Потеря веса.

Амилоидный белок откладывается в сердечной мышце. Это нарушает эластичность тканей, ослабляет сердечные сокращения и влияет на ритм сердца.

Заболевание проявляется сердечной недостаточностью (СН) – сердце не в состоянии качать объемы крови, необходимые для нормального кровоснабжения тела.

Эта форма амилоидоза проявляется такими симптомами:

1. Одышка, даже в покое.
2. Нерегулярное сердцебиение (аритмия).
3. Признаки СН – отечность, слабость, тошнота и др.

Почки должны фильтровать токсины из крови. Амилоидные отложения в почках затрудняют функционирование почек. Когда падает фильтрующая способность почек, жидкость и опасные токсины накапливаются в организме (почечная недостаточность).

При почечном амилоидозе могут быть такие симптомы:

1. Отеки, вызванные накоплением жидкости.
2. Высокий уровень белка в моче (протеинурия).

Амилоидный белок накапливается в желудочно-кишечном тракте, замедляя мышечные сокращения и работу кишечника. Это ухудшает пищеварение.

Если амилоид накапливается в ЖКТ, это может проявляться такими симптомами:

1. Плохой аппетит.
2. Понос (диарея).
3. Тошнота и рвота.
4. Боль в желудке.
5. Потеря веса.

Вовлечение печени может приводить к увеличению печени, накоплению жидкости в организме и аномальными изменениями в печеночных тестах.

Амилоидная нейропатия.

Амилоид может повреждать нервы, идущие от спинного и головного мозга к органам (периферические нервы). Периферические нервы несут сигнал от ЦНС к различным участкам тела. К примеру, периферические нервы дают возможность чувствовать зуд в кончике пальца, или ожог ладони.

Если амилоидоз поражает периферические нервы, то это проявляется такими симптомами:

1. Проблемы с равновесием.
2. Нарушение контроля над мочеиспусканием и дефекацией.
3. Нарушение выделения пота.
4. Покалывание и слабость в мышцах.
5. Головокружение в положении стоя, вызванное проблемами с регуляцией артериального давления.

Кроме всего, сказанного выше, амилоидоз может также поражать легкие, кожу, селезенку и другие органы, вызывая соответствующие симптомы.

Врач должен провести внимательный физический осмотр и изучить историю болезни, чтобы заметить подозрительные признаки, которые могут указывать на амилоидоз. Как уже говорилось, эти признаки не специфичные, и могут говорить о многих других заболеваниях.

Читайте также:  Амилоидоз как иммунопатологический процесс

Не существует определенного анализа крови, который позволяет выявить амилоидоз. Тонкая лабораторная методика, называемая электрофорезом свободных легких цепей, позволяет выявить ранние признаки наличия некоторых амилоидных протеинов.

Стоит ли говорить, что далеко не все медицинские учреждения способны провести такие анализы?

Биопсия необходима для того, чтобы подтвердить диагноз и определить специфический тип амилоидного белка, который вызвал болезнь. Образец ткани можно взять изо рта, прямой кишки, внутренних органов.

При подозрении на наличие семейного (наследственного) амилоидоза, врач может назначить генетический анализ. Лечение наследственного амилоидоза будет зависеть от особенностей болезни.

Также врач может назначить множество анализов крови, мочи, сканирование тела с целью определить повреждения тех или иных органов и тканей в результате болезни.

Не существует радикального лечения амилоидоза.

Врач может назначить лечение для подавления выработки амилоидного белка, а также поддерживающую терапию для нормализации функций поврежденных органов. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, то лечение должно быть нацелено и на это заболевание.

Конкретная схема лечения будет зависеть от типа амилоидоза и органов, которые вовлечены в патологический процесс.

Возможные варианты лечения:

1. Лечение стволовыми клетками помогает удалить вещества, которые приводят к накоплению амилоида у больных первичным AL-амилоидозом, у которых повреждено не более двух важных органов.

2. Химиотерапевтические средства используются для лечения остальных пациентов с первичным AL-амилоидозом.

3. Мощные противовоспалительные средства (кортикостероиды) используются для лечения вторичного AA-амилоидоза.

4. Пересадка печени может остановить болезнь у пациентов с наследственной формой амилоидоза.

5. Пересадка почек и сердца может быть рекомендована при серьезном повреждении этих жизненно важных органов.

Другие методы борьбы с симптомами амилоидоза могут включать:

1. Мочегонные средства для удаления избытка жидкости из организма.
2. Компрессионные чулки для облегчения отека нижних конечностей.
3. Специальная диета, особенно при желудочно-кишечном амилоидозе.

Амилоидоз может быть смертелен, особенно в случае поражения почек или сердца. Ранняя диагностика и правильное лечение очень важны для повышения выживаемости. При отсутствии лечения многие пациенты умирают в течение двух лет после постановки диагноза.

Исследователи продолжают изучать, почему некоторые типы вызывают болезнь, и как можно остановить формирование амилоидных белков. Ведутся масштабные научные работы по созданию новых лекарств от амилоидоза.

На Западе многие, казалось бы, безнадежные больные могут получить возможность участвовать в клинических испытаниях новейших препаратов, причем многие из них помогают продлить жизнь таким больным.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник

Поскольку эта патология – из редко встречающихся, важно найти специалиста, который имеет достаточный опыт его терапии. Благоприятные прогнозы лечения амилоидоза в Израиле – один из главных факторов того, что иностранные пациенты все чаще выбирают для прохождения терапии клинику Ихилов. Профессиональный уровень врачей, их владение новыми методами лечения, способствуют тому, что у больных восстанавливается нормальная выработка амилоидного белка и предотвращаются серьезные патологии в работе внутренних органов. Лечение амилоидоза в Израиле проводят высококлассные гематологи, отделение Ихилов оснащено новейшим оборудованием для проведения высокоточной диагностики и самой современной терапии. То, какие способы лечения амилоидоза в Израиле будут выбраны, зависит от типа патологии, ее стадии, того, какие органы пострадали. Индивидуальный характер в подборе лечебных средств повышает успешность терапии. Болезнь удается ликвидировать либо полностью взять под контроль ее симптомы, наладить функционирование организма.

Все пациенты, побывавшие в клинике, отмечают вежливость и внимательность персонала. Врачи подробно отвечают больному на все интересующие его вопросы, настроены позитивно и вселяют в пациента веру в победу над болезнью. Работники международного отдела, которые отвечают за организационные вопросы пребывания в клинике, избавляют от любых бытовых проблем.

В назначении лечения важную роль играет вид амилоидоза, который диагностирован у пациента. в частности, различают такие виды амилоидоза:

  • Заболевание наследственного характера, при котором преимущественно поражаются почки, сердце, печень
  • Первичный амилоидоз, с поражением сосудов, сердца, кишечника, почек
  • Вторичный амилоидоз, развивающийся после перенесенных болезней – туберкулеза, остеомиелита, воспаления суставов. При нем поражаются чаще всего селезенка, печень, лимфатические узлы
  • Амилоидоз после процедуры гемодиализа (его называют диализом связанных амилоидов). При нем страдают не только внутренние органы, но и суставы и сухожилия.

Важное значение в назначении терапии имеет также характер течения болезни: он может быть системным, с поражением нескольких органов, или локальный, только в одном органе.

Поскольку развитие амилоидоза – это следствие болезни или состояния, врачи подходят к терапии комплексно. Ведь без лечения основной причины патологии успех терапии невозможен. Лечение ликвидирует очаг болезни, замедляет образование новых, уменьшает их проявление.

Консервативная терапия. Ведется симптоматическое лечение противоболевыми и противовоспалительными препаратами. Достаточно эффективна гормонотерапия: препараты с кортикостероидами позволяют останавливать воспалительный процесс. Их принимают под строгим контролем врача, доза и период приема лекарств подбирается строго индивидуально. Также в комплексе терапии используются лекарства, которые подавляют иммунные реакции организма, тем самым, врачи добиваются снижения выработки амилоида.

Химиотерапия. Первичный амилоидоз успешно лечится химиотерапевтическими препаратами. Лекарства-цитостатики подавляют рост и развитие атипичных клеток, препятствуют распространению болезни на другие органы. Препараты вводят внутривенно, курсом. В клинике Ихилов используются цистостатические препараты последнего поколения, они имеют ярко выраженный терапевтический эффект, но не несут такой серьезной токсической нагрузки на организм, как лекарства предыдущего поколения.

Экстракорпоральная гемосорбация. Этот метод достаточно эффективен, так как при нем кровь очищается, из нее изымаются аномальные белки, поднимается уровень гемоглобина. Условия, в которых проводится данная процедура в клинике, по максимуму комфортны для пациента. Сначала производится забор крови из периферической вены нижней или верхней конечности. Потом в лабораторных условиях ее очищают от токсинов и белков амилоидов и вновь вводят в кровеносную систему пациента.

Хирургия. В тех случаях, когда амилоидоз носит локальный характер (например, изолированный опухолевидный амилоидоз в почках, печени, кишечнике), наилучший вариант терапии – хирургическое удаление патоочага. В клинике Ихилов при возможности проводят малоинвазивные операции эндоскопическим способом. Вместо того, чтобы делать большой операционный разрез, хирург выполняет несколько маленьких, через них в организм вводят необходимый инструментарий и извлекают образование. Такой метод позволяет минимизировать кровопотери и риски осложнений после операции, а также сократить период восстановления.

Если у пациента диагностирован вторичный амилоидоз, положительный эффект дает удаление селезенки – органа, функции которого нарушаются при данной болезни. При серьезных поражениях печени врачи рекомендуют сделать ее пересадку.

Выявление этой патологии представляет некоторые трудности, поскольку по симптоматике она сходна с другими болезнями. К тому же, не во всех клиниках есть врачи, уже сталкивающиеся со случаями амилоидоза. В клинике Ихилов достаточно опытных диагностов, имеется необходимое оборудование и новые технологии для выявления патологий крови.

Еще одно преимущество – быстрота, с которой проводится обследование. Оно занимает всего три дня, иностранный пациент не выстаивает долгие очереди в диагностические кабинеты и не теряет драгоценного времени.

День, в который прибывает пациент в страну, отведен на консультацию с лечащим врачом-гематологом, если есть необходимость, его направляют на осмотр и консультацию и к другим специалистам.

На основании назначений лечащего врача пациент проходит обследование. Оно может включать в себя:

  1. Анализы мочи, крови, кала
  2. Генетические анализы
  3. Взятие биопсии пораженных участков ткани
  4. Рентгенографию
  5. Ультразвуковое исследование
  6. Эхограмму и электрокардиограмму
  7. КТ, МРТ
  8. Изучение функции щитовидки
  9. Ректороманоскопию
  10. Фиброколоноскопию
  11. Электрофорез сыворотки крови

Консилиум врачей анализирует данные диагностики и определяется со стратегией лечения. Составляется подробный план терапии в соответствие с международными протоколами.

Если пациент проходит лечение у себя на родине, но хотел бы проконсультироваться со знающим, опытным в лечении этой патологии крови специалисте, ему необязательно приезжать в Израиль. Специалисты клиники Ихилов проводят видеоконсультации по скайпу. На основании предоставленных документов (данных диагностики, выписок из медкнижки) врач соглашается или не соглашается с поставленным диагнозом, проводит ревизию схемы лечения и предлагает план терапии, который считает наиболее адекватным. Этот план можно затем предъявить своему лечащему врачу, чтобы он внес коррективы в лечение. Чтобы получить услугу второе мнение врача, надо заполнить форму заявки, которая есть на сайте. Если потом больной решит, что ему лучше продолжить лечение в Ихилов, первую консультацию ему предоставят бесплатно.

Цена лечения амилоидоза в Израиле определяется исходя из вида, стадии патологии, какие лечебные средства понадобятся для получения стойкого положительного результата. Как показывают статистика и отзывы пациентов, в государственной клинике Ихилов лечение на 30-50% ниже по стоимости, чем в клиниках Германии, Испании, США.

источник

Амилоидоз – общее, системное заболевание организма, при котором происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в органах и тканях с нарушением функции последних. При амилоидозе могут поражаться почки (нефротический синдром, отечный синдром), сердце (сердечная недостаточность, аритмии), ЖКТ, опорно-двигательный аппарат, кожа. Возможно развитие полисерозита, геморрагического синдрома, психических нарушений. Достоверной диагностике амилоидоза способствует обнаружение амилоида в биопсийных образцах пораженных тканей. Для лечения амилоидоза проводится иммунодепрессивная и симптоматическая терапия; по показаниям — перитонеальный диализ, трансплантация почек и печени.

Амилоидоз – заболевание из группы системных диспротеинозов, протекающее с образованием и накоплением в тканях сложного белково-полисахаридного соединения — амилоида. Распространенность амилоидоза в мире в значительной мере географически детерминирована: так, периодическая болезнь чаще встречается в странах средиземноморского бассейна; амилоидная полиневропатия – в Японии, Италии, Швеции, Португалии и т. д. Средняя частота амилоидоза в популяции составляет 1 случай на 50 тыс. населения. Болезнь обычно развивается у лиц старше 50-60 лет. Учитывая тот факт, что при амилоидозе поражаются практически все системы органов, заболевание изучается различными медицинскими дисциплинами: ревматологией, урологией, кардиологией, гастроэнтерологией, неврологией и др.

Вопросы этиологии первичного амилоидоза до конца не изучены. Вместе с тем, известно, что вторичный амилоидоз обычно ассоциируется с хроническими инфекционными (туберкулезом, сифилисом, актиномикозом) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, бактериальным эндокардитом и др.), реже — опухолевыми процессами (лимфогранулематозом, лейкозом, раком висцеральных органов). Реактивный амилоидоз может развиваться у больных с атеросклерозом, псориазом, ревмопатологией (ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева), хроническим воспалением (неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона), мультисистемными поражениями (болезнью Уиппла, саркоидозом). Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др.

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза — диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов. Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов. Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

В соответствии с причинами различают первичный (идиопатический), вторичный (реактивный, приобретенный), наследственный (семейный, генетический) и старческий амилоидоз. Встречается различные формы наследственного амилоидоза: средиземноморская лихорадка, или периодическая болезнь (приступы жара, боли в животе, запор, диарея, плеврит, артрит, высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия, импотенция, нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др.

В зависимости от преимущественного поражения органов и систем выделяют нефропатический (амилоидоз почек), кардиопатический (амилоидоз сердца), нейропатический (амилоидоз нервной системы), гепатопатический (амилоидоз печени), эпинефропатический (амилоидоз надпочечников), АРUD-амилоидоз, амилоидоз кожи и смешанный тип заболевания. Кроме этого, в международной практике принято различать локальный и генерализованный (системный) амилоидоз. К локализованным формам, как правило, развивающимся у лиц старческого возраста, относятся амилоидоз при болезни Альцгеймера, сахарном диабете 2-го типа, эндокринных опухолях, опухолях кожи, мочевого пузыря и др. В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы:

  • AL — в составе фибрилл легкие цепи Ig (при болезни Вальденстрема, миеломной болезни, злокачественных лимфомах);
  • AA – в составе фибрилл острофазный сывороточный α-глобулин, сходный по своим характеристикам с С-реактивным белком (при опухолевых и ревматических заболеваниях, периодической болезни и др.);
  • Aβ2М— в составе фибрилл β2-микроглобулин (при хронической почечной недостаточности у больных, находящихся на гемодиализе);
  • ATTR – в составе фибрилл транспортный белок транстиретин (при семейных наследственных и старческих формах амилоидоза).
Читайте также:  Амилоидоз почек клинические проявления

Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия. В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит, экссудативный плеврит и перикардит).

Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции, кишечной непроходимостью). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит.

Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай. Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита, миопатии. Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д.

С клиническими проявлениями амилоидоза могут столкнуться различные клиницисты: ревматологи, урологи, кардиологи, гастроэнтерологи, неврологи, дерматологи, терапевты и др. Первостепенное значение для правильной постановки диагноза имеет всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования.

С целью оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы назначается ЭхоКГ, ЭКГ. Обследование органов пищеварительного тракта предполагает проведение УЗИ органов брюшной полости, рентгеновской диагностики (рентгенография пищевода, желудка, ирригография, рентгенография пассажа бария), эндоскопических исследований (ЭГДС, ректороманоскопия). Об амилоидозе следует думать при сочетании протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии с гипопротеинемией, гиперлипидемией (повышением в крови содержания холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемией и гипокальциемией, анемией, снижением количества тромбоцитов. Электрофорез сыворотки крови и мочи позволяет определить наличие парапротеинов.

Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки, лимфатических узлов, десен, слизистой оболочки желудка, прямой кишки. Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной.

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений. В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Течение амилоидоза носит прогрессирующий, практически необратимый характер. Заболевание может отягощаться амилоидными язвами пищевода и желудка, кровотечениями, печеночной недостаточностью, сахарным диабетом и др. При развитии хронической почечной недостаточности средняя продолжительность жизни больных составляет около 1 года; при развитии сердечной недостаточности – около 4 месяцев. Прогноз вторичного амилоидоза определяется возможностью терапии основного заболевания. Более тяжелое течение амилоидоза отмечается у пожилых пациентов.

источник

В клинику Топ Ассута часто обращаются пациенты из СНГ с редко встречающимися болезнями крови, в частности, с амилоидозом. Ведь прогнозы лечения амилоидоза в Израиле гораздо более благоприятны, чем в странах с более низким уровнем развития медицинских технологий. Большое значение имеет и уровень квалификации гематологов: в Топ Ассута работают специалисты высокого уровня, с опытом лечения этой патологии.

Лечение амилоидоза в Израиле всегда начинается с прохождения диагностики, уровень достоверности которой составляет 99-100%. Современное оборудование и новейшие диагностические методики позволяют с высокой точностью установить наличие аномалии, выяснить степень ее распространенности и спрогнозировать результат терапии. В процессе лечения гематологи используют препараты нового поколения, которые угнетают и останавливают патологический процесс. Важной задачей медиков является предотвращение поражений внутренних органов, которые могут серьезно пострадать. Больной избавляется от дискомфортных ощущений, которые вызывает амилоидоз, болезнь переходит в стадию стойкой ремиссии и не беспокоит человека. Отзывы о лечении амилоидоза в Израиле также содержат благоприятные высказывания об организации процессе пребывания в стране. На все время, пока больной получает медицинские услуги в Топ Ассута, к ему прикрепляется куратор. Он отслеживает, чтобы услуги предоставлялись в полном объеме и по заранее утвержденному графику, предоставляет переводчика, помогает решать бытовые вопросы.

Амилоидозом называют целую группу заболеваний (амилоидоз почек, сердца, селезенки и т.д.), которые связаны с патологией кроветворения. Нарушения определенных обменных процессов приводят к тому, что один из белков, вырабатываемый костным мозгом (амилоид), начинает откладываться в различных внутренних органах. Из-за этого нарушается их работа, что влечет серьезные последствия для организма. Например, амилоидоз почек может спровоцировать почечную недостаточность, сердца – аритмию и сердечную недостаточность, и так далее. В некоторых случаях возникает угроза жизни пациента.

Иногда амилоиды откладываются только в одном органе (например, печени), иногда патологический процесс затрагивает сразу несколько органов, и тогда он называется системным.

Сбой в организме, приводящий к амилоидозу, может происходить по разным причинам:

  • Наследственная патология, при которой чаще всего амилоиды откладываются в почках, сердце, печени.
  • Первичная форма, может возникать на фоне злокачественного заболевания миеломы. Зонами поражения чаще всего являются кишечник, сердце, сосуды, почки.
  • Вторичная форма, возникающая после перенесенных заболеваний (туберкулеза, остеомиелита, артрита). Поражаются селезенка, печень, лимфоузлы.
  • Диализ амилоидов. Поражает внутренние органы, сухожилия и суставы, может быть осложнением после гемодиализа.

Как правило, в начале развития болезни дисфункцию пораженного органа никак не связывают с амилоидозом, поэтому терапия не приносит желаемого результата. Симптоматика зависит от того, где локализована патология, только после специальных исследований врачи могут заподозрить наличие этой болезни. К общим симптомам относят такие:

  1. Потеря веса на фоне отсутствия аппетита
  2. Общая слабость и утомляемость
  3. Трофические язвы на теле
  4. Снижение уровня гемоглобина в крови
  5. Сердечные и мышечные боли
  6. Увеличенная печень
  7. Кожа начинает чесаться
  8. Нарушение работы пищеварительной системы
  9. Отечность конечностей

Своевременно начатое лечение амилоидоза в клиниках Израиля позволяет снять эти симптомы и предотвратить нарушения жизненно важных органов.

Обычно в Топ Ассута подбирают комбинацию из различных метолов терапии, которая даст положительный в конкретном случае заболевания. Большое внимание уделяется также лечению той патологии, которая послужила причиной развития амилоидоза. Лечение амилоидоза в Израиле дает хорошие результаты на различных стадиях болезни. Перед тем, как начать терапию, лечащий врач подробно рассказывает больному, какой эффект от нее ожидается, и какие существуют риски.

Лекарственная терапия. Кортикостероидными препаратами снимается или уменьшается воспалительный процесс. В клинике Топ Ассута используют гормональные лекарства нового поколения, которые дают меньшее число осложнений. Для того, чтобы свести риски осложнений к нулю, за приемом лекарств постоянно следит лечащий врач, и, если необходимо, меняет схему приема препаратов. Для того, чтобы подавить иммунные реакции, которые вызывают амилоидоз, больному назначают иммунодепрессанты. Показано также симптоматическое лечение: противоболевые, противовоспалительные препараты.

Химиотерапия. Первичный амилоидоз, вызванный миеломой, лечится при помощи химиотерапии. Больному подбирают такой протокол лечения, который наверняка нарушит процессы развития и деления патологических клеток. Химиопрепараты последнего поколения, которые назначаются в Топ Ассута, считаются наиболее действенными на сегодняшний день – благодаря ярко выраженному клиническому эффекту и минимальным рискам осложнений.

Процедура очищения крови. Чтобы улучшить состояние больного и снизить риски, врачи проводят экстракорпоральную гемосорбацию – процедуру, при которой кровь очищают от патологических белков, токсинов, повышают гемоглобин в крови. При процедуре происходит забор крови пациента, затем ее в лабораторных условиях очищают и обрабатывают лекарствами, чтобы потом вновь ввести в кровоток через периферическую вену.

Операция. В некоторых случаях очаги амилоидоза имеют довольно выраженную локализацию, что дает возможность удалить их хирургически. Если речь идет о внутренних органах, хирурги Топ Ассута, в первую очередь, рассматривают возможность проведения эндоскопической операции, при которой организм минимально травмируется. Так, возможно удаление патоочага через пищевод или анальное отверстие, или через небольшие, в несколько сантиметров, разрезы на теле. Малоинвазивная операция снижает риски инфицирования раны и сокращает потери крови во время вмешательства. Срок восстановления после такой операции составляет несколько дней. Если наблюдается вторичный амилоидоз, может быть принято решение об удалении селезенки.

Это заболевание достаточно редко встречается, симптоматика такова, что неопытный врач может принять ее за другую болезнь. Нередко пациенты, приезжающие на в Израиль с посттавленным на родине диагнозом «язва желудка», «аритмия», «полиартрит», «гастрит» только в Топ Ассута узнавали настоящую причину своего недуга. В гематологическом отделении клиники Топ Ихилов работают врачи-диагносты высшей категории, применяемые ими методики диагностирования, позволяют со 100% точностью выявить амилоидоз, его причины и риски осложнений.

Пациент знакомится с планом прохождения обследования и его стоимостью еще до приезда в Израиль. Иностранным пациентам стремятся создать наиболее комфортные условия для прохождения диагностики. Так, благодаря тому что международный отдел клиники заранее согласовывает с диагностическим отделением график диагностики, больной не выстаивает в очередях на диагностику. На обследование уходит три дня.

Больной посещает лечащего гематолога, который проводит его осмотр, беседует с пациентом. Если есть необходимость, проводятся консультации с узкопрофильными специалистами.

Список исследований во многом зависит от жалоб пациента и поражения конкретного органа. Пациент, у которого подозревают амилоидоз, проходит такие исследования:

  • Лабораторные анализы мочи, крови, кала
  • Генетическое исследование крови
  • Взятие биопсии
  • Рентгенография
  • КТ, МРТ
  • Фиброколоноскопия
  • Электрокардиограмма, эхограмма
  • Исследование щитовидной железы
  • УЗИ
  • Ректороманоскопия

Врачи, которые будут принимать участие в терапии, собираются вместе, чтобы коллегиально принять решение о программе терапии. на консилиуме, помимо гематолога, могут присутствовать кардиолог, пульмонолог, гастроэнтеролог и т.д. – в зависимости от вида амилоидоза.

Пациенты клиники активно пользуются услугой «второе мнение врача», которая предоставляется дистанционно, без необходимости приезда в Израиль. Опытный и компетентный гематолог клиники консультирует по скайпу: он высказывает свое мнение по поводу того, насколько корректно вынесен вердикт на родине больного, и действительно ли результативным будет лечение. Также по итогам видеоконсультации и изучения документов, присланных больным, врач составляет программу терапии, которую можно использовать для корректировки плана терапии у лечащего врача. Случается, что после такой консультации пациенты выражают желание продолжать лечиться в Топ Ассута; этим больным первую консультацию по приезду клиника предоставляет бесплатно.

Уже при телефонном контакте на этапе подготовки к поездке пациент узнает приблизительную стоимость терапии. Она во многом зависит от стадии, поражения конкретных органов, и от того, какое лечение требуется. В целом, если сравнивать с не менее эффективным лечением в Западной Европе или Америке, цены в Топ Ассута на 30-50% ниже.

источник