Патологическая анатомия
Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.
Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал) — это стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного ультраструктурно, но гомогенного светооптически белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.
Этот диспротеиноз был впервые описан венским патологом К.Рокитанским в 1844 под названием “сальная болезнь”, поскольку своеобразные изменения паренхиматозных органов при этой патологии, помимо резкого уплотнения, сопровождались приобретением восковидного, сального вида. Спустя несколько лет, выдающийся немецкий патолог Р.Вирхов обратил внимание на то, что вещество, которое откладывается в органах, подобно крахмалу, под действием йода и серной кислоты окрашивается в синий цвет. Это вещество он назвал амилоидом, а “сальную болезнь” — амилоидозом. Белковая природа амилоида была установлена Кюне в 1865 году.
Амилоид в гистологических препаратах очень похож на гиалин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.
Термином “амилоид” обозначают разнообразные фибриллярные белки, которые могут депонироваться в соединительной ткани при определенных патологических состояниях. Все типы амилоида имеют следующие физико-химические характеристики:
1) при нанесении йодидов на свежую ткань, содержащую амилоид, она окрашивается в коричневый цвет.
2) в гистологических препаратах амилоид может выглядеть следующим образом:
a) при окраске гематоксилином и эозином имеет гомогенно розовый цвет;
b) в поляризованном свете амилоид, окрашенный конго красным, обладает светло-зеленым двойным лучепреломлением;
с) при окраске метилвиолетом, йод грюн, конго рот амилоид демонстрирует метахромазию, окрашиваясь в кирпично-красный цвет (примечание: когда вещество окрашивается в цвет, который отличается от цвета красителя, то это называется метахромазией);
d) амилоид выявляется иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;
3) при электронной микроскопии амилоид выявляется в виде неветвящихся фибрилл толщиной 7.5-10 нм;
4) при рентгендифракционном исследовании установлено, что амилоид представляет собой гофрированную бета-слоистую структуру. Это делает белок очень устойчивым к ферментативному расщеплению и способствует накоплению его в тканях.
Химическая структура белка амилоида весьма разнообразна (таблица 2). Однако, для практики их можно разделить на две группы:
A. Амилоид из иммуноглобулинов: В AL амилоиде белок составлен из фрагментов легких цепей молекул иммуноглобулинов. AL синтезируются неопластическими плазматическими клетками (миелома) и В-лимфоцитами (B-клеточные лимфомы). Легкие цепи амилоида похожи на свободные легкие цепи (белки Бенс-Джонса) или на фрагменты легких цепей, которые синтезируются неопластическими плазматическими клетками или B-лимфоцитами.
B. Амилоид другого происхождения: фибрилы которого составлены из:
1) сывороточного амилоид-ассоциированого белка (MМ — 18,000), который является белком острой фазы во время любого воспалительного процесса и производится печенью;
2) преальбумина
3) других пептидных фрагментов (АА-, АF-, AS-, AD- и др.)
Кроме того, все амилоиды содержат небольшие количества P-белка амилоида и, обычно, гепарансульфат.
Тип белка амилоида
Основной источник
Связанные заболевания
Локализация
Легкие цепи иммуноглобулинов
Первичный амилоидоз
Плазмоклеточная миелома
В-клеточная злокачественная лимфома
Язык, сердце, ЖКТ, печень, селезенка, почки
Сывороточный А протеин (a1-глобулин)
Сывороточный А протеин (a1-глобулин)
Хронические инфекции (туберкулез, лепра, бронхоэктатическая болезнь, хронический остеомиелит)
Болезнь Ходжкина
Воспалительные заболевания мочевого пузыря
Сывороточный А протеин (a1-глобулин)
Семейная средиземноморская лихорадка
Семейный амилоидоз (португальский, шведский и др.)
Периферические нервы, почки
Сердечный амилоидоз
Сенильный амилоидоз
Церебральная амилоидная ангиопатия
Сердце
Сердце, селезенка, поджелудочная железа
Сосуды мозга
Предшественники пептидных гормонов (например, кальцитонина)
Медуллярный рак щитовидной железы
Аденомы из клеток островкового аппарата поджелудочной железы
А4 пептид* или белок-предшественник бета амилоида
Нейрофибриллярные сплетения, бляшки и сосуды мозга (ангиопатия)
* А4 пептид- пептид, определяемый при болезни Альцгеймера (МВ 4000), возникающий из предшественника с МВ 40000, который определяется в крови и цереброспинальной жидкости (кодируется в 21 хромосоме)
Клиническая классификация амилоидоза основана на типе белка и типе ткани, в которой он накапливается, распространенности и возможной причине его возникновения.
1. Первичный системный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и нервах. Эта локализация отмечается при первичном амилоидозе и при новообразованиях из B-лимфоцитов (плазмоклеточная миелома и B-клеточные злокачественные лимфомы). Более чем у 90% пациентов с первичным амилоидозом (в этих случаях накапливается амилоид AL) в качестве основного заболевания обнаруживается плазмоклеточный неопластический процесс с продукцией моноклональных иммуноглобулинов. В вышеперечисленных органах амилоид накапливается и при ревматоидном артрите, однако он имеет не иммуноглобулиновое происхождение (АА амилоид).
2. Вторичный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в печени, селезенке, почках, кишечнике, надпочечниках. Он возникает при хронических воспалительных заболеваниях, таких как туберкулез, сифилис, лепра, хронические нагноительные процессы (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит). Белок амилоида (АА) возникает из a1-глобулина плазмы крови.
B. Ограниченный (местный) амилоидоз: ограниченный амилоидоз может иметь узловую, опухолеподобную форму. Он встречается редко и наблюдается в языке, мочевом пузыре, легких и коже. Накопление амилоида обычно связано с небольшими новообразованиями из плазматических клеток. При болезни Альцгеймера, скопления амилоида особого типа определяются во внеклеточном веществе мозга (в виде бляшек).
C. Амилоид в новообразованиях: амилоид накапливается в строме большого количества эндокринных новообразований, например, медуллярного рака щитовидной железы. При этом тип белка амилоида — AE, который обычно образуется из молекул предшественников определенных пептидных гормонов (например, кальцитонина).
D. Семейный врожденный амилоидоз: семейный амилоидоз был описан в небольшом количестве семей. Тип амилоида — AF или АА. Семейный амилоидоз классифицируется на нейропатический, нефропатический и сердечный, в зависимости от преобладания поражения той или иной системы.
E. Сенильный амилоидоз: небольшие количества амилоида (АS) часто обнаруживаются в сердце, поджелудочной железе и селезенке у пожилых людей. В последних стадиях сахарного диабета амилоидоз возникает в пораженных панкреатических островках. Предполагается, что это особый тип амилоида, составленного из полипептидов, синтезируемых островковыми клетками, которые имеют гормональную активность, воздействуя на утилизацию глюкозы в мышцах.
Амилоид продуцируется специальными клетками, называемыми амилоидобластами.
При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполняют разные клетки. Предполагают, что мутации и появление клонов амилоидобластов связаны с длительной антигенной стимуляцией. При генерализованных формах амилоидоза — это главным образом макрофаги, плазматические и миеломные клетки (возможно, фибробласты, ретикулярные клетки и эндотелиоциты). При локализованных формах амилоидоза в этой роли выступают кератиноциты и клетки APUD-системы.
—в интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов;
—в интерстициальной ткани по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон;
—в базальной мембране эпителиальных структур.
Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском (гепатоспленомегалия, кардиомегалия, утолщение периферических нервов, макроглоссия). Поврежденные ткани имеют более плотную консистенцию и сниженную эластичность по сравнению с нормальными тканями. Поэтому кровеносные сосуды, пораженные амилоидозом, не могут достаточно сокращаться и имеют тенденцию кровоточить при повреждении; вследствие этого диагностическая биопсия может сопровождаться кровотечением и/или кровоизлиянием. Признаками наиболее выраженного поражения ткани являются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.
В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно-измененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.
В почках амилоид откладывается в стенках приносящих и выносящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.
В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».
В кишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя. При резко выраженном амилоидозе железистый аппарат кишечника атрофируется.
Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.
В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к резкому его увеличению (амилоидная кардиомегалия). Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.
В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными.
В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены, а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.
В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.
Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпидермиса и придатков кожи.
Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблюдается в глубокой старости.
Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.
Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже — печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.
источник
Этот файл взят из коллекции Medinfo
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишем ы на заказ — e-mail: medinfo@mail.admiral.ru
В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских
ов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.
Заходите на http://www.doktor.ru — Русский медицинский сервер для всех!
Патологическая анатомия. Амилоидоз.
Амилоидоз — это разновидность белковой дистрофии, являющейся осложнением многих заболеваний: инфекционной, воспалительной, опухолевой природы. В таком случае мы говорим о приобретенном (вторичном) амилоидозе. Амилоидоз может быть следствием неизвестной причины — это первичный амилоидоз. Термин амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал что при этом заболевании в органах появляется вещество, которое красится йодом подобно крахмалу. До Вирхова заболевание было описано К. Ракитанским под названием “сальная болезнь” за микроскопический признак амилоидоза — орган приобретает сальный блеск. Амилоид является сложным веществом — гликопротеидом, в котором глобулярные и фибриллярные белки всегда тесно связаны с мукополисахаридами. Если белки имеют примерно одинаковый состав, то полисахариды всегда имеют разный состав. Таким образом, амилоид никогда не имеет постоянного химического состава. На долю белков приходится 96-98% всей массы амилоида. Углеводы представлены 2-мя фракциями — кислыми и нейтральными полисахаридами. Физические свойства амилоида: анизотропия — то есть способность к двойному лучепреломлению что выявляется в поляризованном свете под микроскопом амилоид образует желтое свечение, чем отличается от коллагена, от эластина. Анизотропия связана с упорядоченностью молекулярной структуры.
Красочные реакции для выявления амилоида: элективная окраска Конго красный, красит амилоид в кирпично-красный цвет, окрашивание обусловлено наличием в составе амилоида фибрилл, которые способны связывать и прочно удерживать на себе краску.
Метахроматические реакции: йод зеленый, метилвиолет, генциан виолет красят амилоид в красный цвет на зеленом или синем фоне. Окраски эти капризны и нестойки. Окрашивание происходит за счет гликозоаминогликанов. Наиболее чувствительным методом является обработка флюорохромом (тиофлавин S,F). С помощью этого метода можно выявить минимальные отложения амилоида. Амилоид может быть ахроматическим, то есть полностью не окрашиваться. В таком случае прибегают к электронной микроскопии. Под электронным микроскопом видно 2 компонента: Ф-компонент — фибриллы, и П — компонент — периодические палочки. Фибриллы состоят из 2-х параллельных нитей каждая, периодические палочки из пентагональных образований.
Морфогенез амилоида изучен недостаточно. Выделяют 4 звена морфогенеза:
Клеточная трансформация ретикуло-эндотелиальной системы, предшествующая появлению клона клеток — амилоидобластов.
Синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка.
Агрегация фибрилл друг с другом с образованием каркаса амилоида.
Соединение агрегированых фибрилл с белками плазмы крови, а также с гликозоаминогликанами тканей, что ведет к выпадению в тканях аномального вещества — амилоида.
На первой стадии происходит появление в органах ретикуло-эндотелиальной системы плазматических клеток (плазматизация селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени). Плазмотизация отмечается и в строме органов. Плазматические клетки трансформируются в клетки амилоидоблатсты. Синтез фибриллярного белка всегда осуществляется в клетках мезенхимного происхождения. Это лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты, ретикулярные клетки, причем фибробласты чаще всего при семейном амилоидозе, плазматические при амилоидозе, которые обусловлен опухолью, а ретикулярные — при вторичном амилоидозе. Кроме того, в качестве амилоидобластом могут выступать купферовские клетки печени, звездчатые эндотелиоциты, мезангиальные клетки (в почке). Когда белка накапливается достаточно начинается формирование каркаса. Фибриллярные белок является чужеродным, аномальным. В ответ на его появление появляется дополнительная группа клеток, которая пытается рассосать амилоид. Эти клетки называются амилоидокластами. В этой роли могут выступать свободные и фиксированные макрофаги. Долгое время между клетками образующими и рассасывающими амилоид идет равная борьба, но всегда она завершается победой амилоидобластов, потому что в тканях появляется иммунологическая толерантность к белку фибрилл амилоида. На фибриллярный скелет оседают белки, полисахариды. Образование амилоида всегда идет вне клеток и всегда в тесной связи с волокнами соединительной ткани: с ретикулярными и коллагеновыми. Если амилоид выпадет по ходу ретикулярных волокон в мембранах сосудов, желез он носит название периретикулярного амилоида (паренхиматозного) и встречается в селезенке, печени, почках, а также в надпочечниках и кишечнике. Если амилоид образуется и выпадет по ходу коллагеновых волокон, то его называют периколлагеновым или мезенхимальным. В этом случае страдает адвентиция крупных сосудов, строма миокарда, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нервы и кожа.
Теории патогенеза амилоидоза . Существуют 3 старых и 1 современная теория, объединяющая все три теории патогенеза амилоидоза.
Теория диспротеиноза. Согласно этой теории возникает диспротеинемия, с накоплением в плазме крови грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков — парапротеинов. А появляются они за счет извращенного белкового обмена. Затем они выходят за пределы сосудистого русла, соединяются с мукополисахаридами тканей. Эта теория прямолинейна и ни объясняет, почему возникает диспротеинемия.
Иммунологическая теория. При различных заболеваниях образуются продукты распада тканей, распада лейкоцитов, в крови циркулируют также токсины бактерий — все эти вещества обладают антигенными свойствами и вызывают образование на себя антител. Происходит иммунная реакция соединение антигенов и антителами в местах продукции антител, то есть в органах ретикулоэндотелиальной системы. Эта теория также объясняет лишь часть амилоидной дистрофии, то есть там, где есть хроническое нагноение, не объясняет генетические формы амилоидоза.
Теория клеточно-локального синтеза. Эти теория рассматривает амилоид как секрет мехенхимальных клеток.
Универсальная теория — мутационная. Мутагенные факторы влияют на клетки, вызывая мутации и запускается механизм ведущий к формированию клеток амилоидобластов.
Классификация амилоидных дистрофий . Различают вторичные или приобретенные формы и идиопатические (первичные), наследственные (семейные, старческие, опухолевидные). Вторичная форма возникает как осложнение самых разных инфекций. Причины первичных амилоидозов неизвестны. Вторичные амилоидоза локализованы периретикулярно, страдают паренхиматозные органы. Вторичные амилоидозы локализованы периретикулярно, страдают паренхиматозные органы. Вторичные амилоиды выпадают по ходу коллагенновых волокон. Чаще всего поражаются органы мезенхимального происхождения. При идиопатической форме поражаются сердце, нервы, кишечник. При наследственном или семейном амилоидозе поражаются симпатические нервные ганглии, а также паренхиматозные органы — почки. Очень характерна так называемая периодическая болезнь, которая встречается у лиц наиболее древних национальностей: евреев, арабов, армян. При старческой форме поражается сердце, семенные пузырьки. Считается что она возникает как следствие перенесенных инфекций. Опухолевидный амилоидоз называется так, потому что отложение амилоида, возникающее при нем имитирует опухоль. Она поражает дыхательные пути, трахею, мочевой пузырь, кожу конъюнктиву.
Принято считать что вторичные формы амилоидной дистрофии дают постоянные красочные реакции. При всех остальных вариантах амилоидной дистрофии красочные реакции будут непостоянны (то есть амилоид может краситься, а может не краситься). Чаще всего встречается вторичный амилоидоз, остальные формы встречаются крайне редко.
К причинам, приводящим к вторичному амилоидозу относятся:
Хронические неспецифические заболеваний легких — хронический бронхит с бронхоэктазами, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легкого.
Туберкулез в кавернозной форме.
Ревматоидный полиартрит (около 25%).
Вообще любое заболевание, при котором имеет место хроническое нагноение и распад тканей может дать амилоидную дистрофию (например, остеомиелит) и амилоид может быть осложнением заболевания опухолевой природы: гидронефрозный рак, при гемобластозах — системных заболеваниях крови (парапротеинемические гемобластозы) — это миеломная болезнь плазматических клеток, поражение костей, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина. При этих болезнях имеет место смещение признаков первичного и вторичного амилоидозов: будут поражаться как паренхиматозные, так и мезенхимальные органы, Амилоид выпадает по ходу и ретикулярных и по ходу коллагеновых волокон. При этом страдают почки (в 90% случаев), печень, селезенка, надпочечник и кишечник.
Макроскопическая характеристика : органы увеличены, плотные, хрупкие, легко ломаются, край разреза всегда острый, поскольку амилоид откладывается под мембраной сосудов, вызывая их сужение, то возникает ишемия и орган будет бледный. Амилоид придает органу характерный сальный блеск. Во время вскрытия на органах проводится макроскопическая проба Вирхова на амилоид — на свежих, нефиксированных органах: берется пластинка из органа промывается водой от крови и поливается растворов Люголя, а через 305 минут орган поливают 10% серной кислотой. При появлении грязно-бутылочного окрашивания проба положительна.
Селезенка поражается в 2 стадии: на первой стадии амилоид откладывается в фолликулах селезенки, в белой пульпе, в виде белых зерен. Эти зерна напоминают саго, а селезенка называется саговой. На второй стадии амилоид появляется по всему органу. Селезенка резко увеличивается в размерах плотная, на разрезе коричневато красная с сальным блеском. Она называется сальной либо ветчинной селезенкой.
Почки . Поражение почек более важно в практическом плане, так как почки поражаются у 90% пациентов и является основной причиной смерти (от почечной недостаточности). В почке амилоид появляется под мембраной капилляров клубочков, под мембраной сосудов коркового и мозгового слоя, под мембранами прямых и извитых канальцев и в строме почки по ходу ретикулярных волокон. Это процесс постоянный: первая стадия — скрытая, латентная. Амилоид появляется в пирамидах, в клубочковых кровеносных сосудах, вторая стадия — протеинурия. Характерно большее количество белка в моче. На этой стадии примерно 50% клубочков содержат амилоид в виде небольших очаговых отложений. В строме отмечаются явления склероза, за счет растущей ишемии. В эпителии находятся признаки жировой и гиалиново-капельной дистрофии.
Третья стадия — нефротическая. Макроскопическая картина соответствует большой сальной почке: почка увеличена в размерах, толстый бледный корковый слой с сальным блеском и набухшие багрово-синюшние пирамидки. Микроскопически заметно, что все клубочки содержат амилоид диффузно расположенный. Последняя, завершающая стадия — уремическая. На этой стадии происходит сморщивание почки. Почечная недостаточность ведет к смерти.
Поражение печени . В печени амилоид откладывается в синусоидах между купферовскими клетками, по ходу ретикулярной стромы долек, печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии.
В надпочечниках амилоид откладывается исключительно в корковом слое по ходу капилляров. Это ведет к недостаточности надпочечников, поэтому любая травма, стресс может привести больного к гибели.
Поражение кишечника . Поражаются в основном тонкая кишка. Амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, под мембраной мелких сосудов, что приводит к атрофии, изъязвлению слизистой. Нарушается всасывание, развивается истощение вследствие поносов.
источник
Патологическая анатомия
для студентов обучающихся по специальности 060101 «Лечебное дело»
УДК 616-091 (075.8)
Рецензенты: О.В. Нариманова, к.э.н., доцент, зав. кафедрой менеджмента и экономики
Г.А. Пономарева, д.м.н., профессор, зав. кафедрой общественного здоровья и здравоохранения, организации сестринского дела, с курсом социальной гигиены и организации здравоохранения ФПДО
Автор: П.А.Чумаченко, проф. каф. патологической анатомии с курсом судебной медицины.
Чумаченко П.А.
Ч-904 Патологическая анатомия: в 2-х ч.: учебное пособие для
студентов обучающихся по специальности 060101
«Лечебное дело» / П.А.Чумаченко; ГОУ ВПО
РязГМУ Росздрава. — Рязань: РИО РязГМУ 2009. – Ч.I. –
Целью учебного пособия является помощь студентам в изучении общего курса патологической анатомии. Пособие продолжает традиции и основано на личном врачебном и педагогическом опыте автора. Содержит контрольные вопросы, предназначенные для самоконтроля и контроля усвоения студентами материала.
Учебное пособие ориентировано на изучение общего курса патологической анатомии с клинической точки зрения и направлено на формирование клинического мышления у студентов.
УДК 616-091 (075.8)
© ГОУ ВПО РязГМУ Росздрава, 2009
Часть 1. Общая патанатомия.
Лекция 1 Введение — общая характеристика патологической анатомии. Паренхиматозные дистрофии. 7
Лекция 2 Мезенхимальные дистрофии. 23
Лекция 3 Смешанные дистрофии. Некроз. 42
Лекция 4 Общая характеристика дисциркуляторных процессов. Патоморфология полнокровия,стаза,кровотечения,плазморрагии. 67
Лекция 5 Дисциркуляторные процессы: тромбоз, эмболия, инфаркт, нарушение лимфообращения и содержания тканевой жидкости. 84
Лекция 6 Воспаление: общая характеристика, патоморфология альтеративного и экссудативного воспаления. 103
Лекция 7 Продуктивное и специфическое воспаление. 119
Лекция 8 Иммунопатологические процессы.. 134
Лекция 9 Компенсаторно-приспособительные процессы. 148
Лекция 10 Опухолевый процесс. Общие положения. Классификация. 164
Лекция 11 Патоморфология опухолей разных тканей. 178
Лекция 12 Клинико-патоморфологическая характеристика отдельных органов. 197
Лекция 13 Опухоли кроветворной ткани. 212
Часть 2. Частная патанатомия.
Лекция 14 Атеросклероз. Гипертоническая болезнь. 249
Лекция 15 Ишемическая болезнь сердца (ИБС). 266
Лекция 16 Ревматические болезни. 280
Лекция 17 Болезни органов дыхания. 298
Лекция 18 Болезни желудочно-кишечного тракта. 313
Лекция 19 Болезни печени и желчевыводящих путей. 330
Лекция 20 Болезни почек. 346
Лекция 21 Болезни эндокринной системы. 361
Лекция 22 Инфекционная патология — общая характеристика. Сепсис. 377
Лекция 24 Сифилис. Алкогольная болезнь. 411
Лекция 25 Детские и вирусные инфекции. 425
Лекция 26 Кишечные инфекции. 441
Лекция 27 Болезни беременности. Пренатальная патология. 453
Лекция 28 Перинатальная патология. 469
Лекция 29 Профессиональная патология. 485
Патологическая анатомия составляет неотъемлемую часть теоретической и практической медицины и своими корнями уходит в глубокую древность. Как самостоятельная дисциплина она развивалась довольно медленно в связи с тем, что вскрытие тел умерших долго было запрещено. Только в XVI веке начали накапливать материалы по патологической анатомии болезней, полученные при вскрытии трупов.
В нашей стране впервые вскрытия начали проводить с 1706 г., когда по указу Петра I были организованы медицинские госпитальные школы. Но все же нужно было еще преодолеть упорное сопротивление духовенства, всячески препятствовавшего проведению вскрытий. Лишь после открытия в 1755 г. Медицинского факультета в Московском университете вскрытия стали проводиться достаточно регулярно.
Патологическая анатомия – составная часть патологии (от греч. pathos — болезнь), которая представляет собой обширную область биологии и медицины, изучающую различные аспекты болезни. Патологическая анатомия изучает структурные (материальные) основы болезни. Это изучение служит как теории медицины, так и клинической практике, поэтому патологическая анатомия – дисциплина науко-прикладная.
При болезни, которую следует рассматривать как нарушение нормальных жизненных функций организма, как одну из форм жизни, структурные и функциональные изменения неразрывно связаны. Функциональных изменений, не обусловленных соответствующими структурными изменениями, не существует. Поэтому изучение патологической анатомии основано на принципе единства и сопряжения структуры и функции.
При изучении патологических процессов и болезней патологическую анатомию интересуют причины их возникновения (этиология), механизмы развития (патогенез), морфологические основы этих механизмов (морфогенез), различные исходы болезни, т.е. выздоравление и его механизмы (саногенез), инвалидизация, осложнения, а так же смерть и механизмы смерти (танатогенез). Задачей патологической анатомии является также разработка учения о диагнозе.
Задачи, которые решает в настоящее время патологическая анатомия, ставят ее среди медицинских дисциплин в особое положение: с одной стороны – это теория медицины, которая раскрывая материальный субстрат болезни, служит непосредственно клинической практике; с другой – это клиническая морфология для установления диагноза, служащая теории медицины. Следует подчеркнуть, что обучение патологической анатомии основано на двух принципах:
1. Принцип единства и сопряженности структуры и функции как методологической основе изучения патологии вообще.
2. Клинико-анатомическое направление отечественной патологической анатомии.
Первый принцип позволяет видеть связи патологической анатомии с другими теоретическими дисциплинами и необходимость знания, прежде всего анатомии, гистологии, физиологии и биохимии для познания основ патологии.
Второй принцип — клинико-анатомическое направление — доказывает необходимость знания патологической анатомии для изучения других клинических дисциплин и практической деятельности врача независимо от будущей специальности.
Лекция 1
Введение — общая характеристика патологической анатомии. Паренхиматозные дистрофии.
Патологическая анатомия – это наука, которая изучает патоморфологию болезней на разных морфологических уровнях — макроскопическом, анатомическом, микроскопическом, электронно-микроскопическом и других уровнях структурной организации организма.
Патанатомия включает два раздела:
В общей патанатомии изучаются общепатологические процессы.
4. компенсаторно-приспособительные процессы;
Повреждение или альтерация является универсальным общепатологическим процессом. Без повреждения нет болезней.
Повреждение касается всех уровней структурной организации.
При повреждении структуры на разных уровнях в итоге имеет место снижение ее жизнедеятельности.
При изучении развития болезней вследствие повреждения структур выделяют два раздела патологии.
Этиология это учение о причинах повреждения и болезней.
Патогенез это учение о механизмах развития повреждения и болезней.
Все этиологические факторы можно объединить в 7 групп:
1. Физические факторы: термические высокая и низкая температуры, механические, лучевые, электромагнитные колебания.
2. Химические: кислоты, щелочи, отравляющие вещества, соли тяжелых металлов и другие.
3. Токсины — эндогенные и экзогенные яды.
7. Метаболические — нарушение обмена веществ при голодании, авитаминозах, дисбалансе питания.
В этом разделе изучаются такие механизмы повреждения как характер действия повреждающего факторы, который может быть –
Прямой — это непосредственное разрушение структуры. Непрямой — разрушение через гуморальные, нервные, эндокринные, иммунные факторы.
Изучается также глубина и выраженность повреждения в зависимости от силы повреждающего фактора и реактивности структур организма.
Оно может быть обратимым и необратимым. В развитии повреждения проходит несколько этапов, когда повреждение от легких форм переходит к средне–тяжелым, тяжелым и, наконец, к гибели структуры. Гибель структуры обозначает термин некроз.
Разновидностью повреждения является дистрофия. Это такой вариант повреждения, когда структура частично разрушено, но еще сохранена и функционирует.
Расшифровка термина: дис – расстройство, трофика питания. То есть прямой перевод означает расстройство питания.
Развернутое определение термина дистрофии.
Дистрофия это повреждение клеточных и тканевых структур в ответ на нарушение их трофики.
Трофика-это совокупность механизмов, обеспечивающих функциональную и структурную организацию клеток и тканей в целом.
Выделяют два типа трофических механизмов:
Клеточные механизмы включают структурные компоненты клеточной организации, обеспечивающие внутриклеточный обмен веществ. Клетка при этом представляется как саморегулирующая система, в которой задействованы органеллы цитоплазмы , гиалоплазма и ядро.
Внеклеточные механизмы представлены-
1. транспортными системами кровеносные и лимфатические сосуды;
Дистрофии могут быть результатом нарушения и клеточных и неклеточных механизмов трофики.
Потому можно говорить о 3 группах дистрофий в зависимости от нарушения деятельности тофических механизмов-
1. дистрофии вследствие нарушения клеточных механизмов трофики;
2. дистрофии вследствие нарушения работы транспортных систем;
3. дистрофии вследствие нарушения деятельности нервной и эндокринной систем.
При первой группе дистрофий основным патогенетическим звеном является ферментопатия.
Она может быть абсолютной отсутствие ферментов, относительной мало ферментов.
При ферментопатиях развиваются процессы накопления предшествующих метаболитов и блокировка последующих биохимических реакций.
Накопление метаболитов определяется термином тезаурисмозы — болезни накопления. От греческого слова тезаурос – запас.
Вторая группа дистрофий связана с нарушением деятельности транспортных систем, обеспечивающих подвоз продуктов питания и удаления вредных метаболитов.
Главным патогенетическим звеном при этом является гипоксия- снижение количества кислорода.
При третьей группе дистрофий имеет место нарушение деятельности нервной и эндокринных систем. Главным патогенетическим звеном в этом случае является недостаток биологических активных веществ – биоактиваторов — различных гормонов и медиаторов.
В развитии дистрофий отмечаются следующие морфогенетические и биохимические процессы —
1. инфильтрация- накопление белков, жиров, углеводов в клетках и вне клеток;
2. извращенный синтез- синтез необычных веществ;
3. трансформация – переход одних веществ в другие — белков в жиры, углеводов в жиры и так далее;
4. декомпозиция (фанероз) — распад белково-полисахаридных комплексов, белково-липопротедных комплексов.
В основу классификации положено 4 принципа:
По морфологическому принципу выделяют три вида дистрофий в зависимости от того, что поражается первично — паренхима клетки или мезенхима межклеточные структуры- строма сосуды.
1. Паренхиматозный — первично поражаются клетки.
2. Мезенхимальный – первично поражаются межклеточные структуры.
3. Смешанный – одновременное поражение и паренхимы и мезенхимы.
По биохимическому принципу выделяют дистрофии с нарушением белкового, жирового, углеводного, минерального, пигментного, нуклеопртеодного обменов.
По генетическому принципу выделяют дистрофии приобретенные и наследственные.
По количественному принципу выделяют дистрофии локальные и распространенные.
Основной принцип – морфологический. В рамках морфологической классификации работают и другие классификации.
В итоге можно говорить о 3 видах дистрофий:
1. Паренхиматозная дистрофия.
2. Мезенхимальная дистрофия.
По биохимическому принципу они делятся на:
В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.
Выделяют 4 вида белковых дистрофий
Синонимы — тусклое , мутное набухание.
Термин зернистая — отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.
Термины — мутное, тусклое набухание отражают внешний вид поврежденного органа.
Суть патологии — под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.
В развитии дистрофии выделяют две стадии-
На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.
На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены.
Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.
Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов гепатоцитах, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазы. Состояние митохондрий раскрывают только электронно-микроскопические исследования.
Макроскопический вид органов:
Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая, мутная.
Печень дряблая, края печени закруглены.
Сердце — дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса.
Причины зернистой дистрофии:
1. нарушение кровоснабжения органов;
4. физические, химические факторы;
5. нарушение нервной трофики.
Значение и исход- процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий.
Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.
Или водянистая. Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.
Локализация — эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки , клетки коры надпочечников и клетки других органов.
Макроскопия — картина неспецифична.
Микроскопия — обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.
Электронная микроскопия — свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митоходриях, структура которых полностью разрушается и от них остаются пузырьки, заполненные тканевой жидкостью.
В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название — баллонная дистрофия.
Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.
Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.
Суть процесса — появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл .
Локализация почки, печень и другие органы.
Причины — вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения беременности.
Значение- функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.
Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.
Процесс может быть местным и общим.
1. пороки развития кожи ихтиоз — рыбья чешуя — врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса;
Исход часто необратим для пораженной клетки — она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.
Значение — местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой лейкоплакии- белые пятна — может возникать рак.
Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии ихтиоз — несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.
Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся белковым паренхиматозным дистрофиям.
Наиболее часто отмечается 3 вида патологии:
Фенилкетонурия — заболевание связано с дефицитом фермента- фенил-аланин – 4 гидролаза. При это отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.
Клиника: слабоумие, судорги, дефекты пигментации светлые волосы, голубые глаза, дерматиты, экземы, мышиный запах. Отмечаются также — эпилептиформные припадки, повышенная возбудимость, агрессивность, потемнение мочи.
1. Демиелинизация волокнистой глии центральной нервной системы.
2. Жировая дистрофия печени.
5. Исчезновение нервных клеток головного мозга.
6. Сосудистая патология глаз.
Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек, дисплазия костной ткани.
В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.
Липиды явлются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клеточных мембран.
1. Фосфатиды — присутствуют везде, особенно их много в центральной нервной системе.
2. Стериды — эфиры жирных кислот + циклические спирты (стерины). Широко распространенный класс веществ, играющих большую роль в организме (холестерин, холестероиды).
3. Сфинголипиды: сфингомиелины, цереброзиды, ганглиозиды. Их особенно много в центральной нервной системе.
4. Воска — класс веществ, близкий к жирам.
В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жировая ткань. Они представляют собой соединения глицерина(щелочь) и жирных кислот(кислоты). Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан 3. Окрашиваются в ярко красный цвет.
Паренхиматозная жировая дистрофия
Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.
Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности.
Сердце — увеличено в объеме, желудочки расширены (дилятация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название тигровое сердце.
Печень увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.
Почки увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе.
Микроскопическая картина- в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителия почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.
Причины паренхиматозных липидозов:
1. тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде);
2. инфекции — туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы, алкоголь;
3. интоксикации — фосфор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь;
5. голодание — алиментарная дистрофия.
1. при незначительно выраженном процессе — патология обратима;
2. в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки — некроз.
Значение — снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.
Самый частый вариант болезней накопления.
1. Ганглиозидозы – различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в ранне-детском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея – Сакса. Симптомы болезни — слепота (амавроз), дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия (идиотия). Смерть детей наступает в 2- 4 года.
2. Сфингомиелинозы — дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки, лимфатических узлах. Патоморфология болезни характеризуется появлением пенистых клеток – клеток в цитоплазме которых накапливаются сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на месте их в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.
Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана-Пика): начало — 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки, приступы удушья, напоминающие приступы бронхиальной астмы, гипертермические кризы (повышение температуры).
3. Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше).
Главное — дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.
Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга. Геморрагический синдром — кровоизлияния в разных органах.
1. хронический висцеральный: начинается в детстве и кончается гибелью больного в возрасте 20-50 лет;
2. острый раннедетский, нейровисцеральный тип – смерть наступает в возрасте 2 лет;
3. подострый юношеский- начинается в юношеском возрасте (18-20 лет) и через несколько лет кончается гибелью больного.
Группа заболеваний, при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга (лейко — белый; дистрофия- разрушение, повреждение).
Это наследственная патология, генетически обусловленная .
Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.
Углеводные паренхиматозные дистрофии
Углеводы — особый класс биохимических соединений.
В живых тканях выделяют следующие виды сложных углеводов (полисахаридов):
Поэтому выделяют следующие виды углеводных паренхиматозных дистрофий:
Они могут быть наследственными и приобретенными.
Приобретенный особенно часто имеет место при сахарном диабете, когда происходит уменьшение гликогена в гепатоцитах, как результат его повышенного распада и превращения в глюкозу, которая накапливается в крови, лимфе и тканевой жидкости. Отмечается также повышенная глюкозурия (выход глюкозы в мочу).
А также накопление гликогена в эпителии почечных канальцев как результат усиленной инфильтрации глюкозы в эпителий почечных канальцев.
Это группа болезней, при которых не происходит полного расщепления гликогена вследствие дефицита ферментов. Гликоген накапливается в цитоплазме гепатоцитов, миокардиоцитов, в эпителии почечных канальцев, скелетной мускулатуре, в клетках кроветворной ткани.
Клинико-патоморфологические варианты болезни:
1. Паренхиматозный: поражаются печень и почки.
2. Мышечно-сердечный: поражаются скелетная мускулатура и сердце.
3. Паренхиматозно-мышечно-сердечный: поражаются печень, почки, скелетная мускулатура, миокард.
4. Паренхиматозно-кроветворный: поражаются печень, почки, селезенка, лимфатические узлы.
Патоморфология: органы увеличены в размерах, особенно печень, селезнка, цвет органов — бледный. Микроскопически отмечается увеличение клеток в размерах и накопление гликогена.
Биохимические особенности — в клетках может накапливаться обычный гликоген, длинный гликоген и короткий гликоген.
Подробное описание в разделе мезенхимальные дистрофии.
Слизистая дистрофия-накопление слизистых масс в цитоплазме клеток. Отмечается при респираторных инфекциях, бронхиальной астме в эпителии бронхов, в раковых клетках при слизистом раке желудка. Макроскопически – признаки ослизнения, микроскопически — появление перстневидных клеток (клеток цитоплазма которых заполнена слизью, а ядро оттеснено на периферию и сплющено, почему клетка напоминает перстень).
Коллоидная дистрофия отмечается при коллоидном зобе и коллоидном раке. Исход процесса – обратное развитие или гибель клетки с последующими склерозом и атрофией.
Особая болезнь – муковисцидоз.
Мукос- слизь, вискус- птичий клей.
Главное: накопление густой вязкой слизи, которая вырабатывется эпителием слизистых органов дыхания и желудочно — кишечного тракта. В результате происходит образование кист и развитие воспалительных процессов и некроза.
Описана впервые в 1936 году как врожденный кистозный фиброз поджелудочной железы.
Рисунок 1 — Крупнокапельная жировая дистрофия.
Рисунок 2 — Жировая дистрофия почечных канальцев.
Рисунок 3 – Гиалиново-капельная дистрофия.
Рисунок 4 — Гидропическая дистрофия гепатоцитов.
Лекция 2
Мезенхимальные дистрофии.
Это вторая группа дистрофий. При ней повреждаются структуры межклеточного вещества, волокна (коллагеновые, ретикулярные, эластические) и цементирующая субстанция.
По биохимическому принципу они разделяются на 3 группы:
1. нарушение обмена нейтрального жира;
2. нарушение обмена холестерина и его производных.
Мезенхимальные дистрофии — это большая и сложная группа общепатологических процессов, которые развиваются в межклеточных зонах –в строме, сосудах.
Место действия мезенхимальных дистрофий — гистион.
Гистион-структурная единица соединительной ткани. Она состоит из микроциркуляторного русла и окружающей микроциркуляторное русло соединительной ткани с различными соединительнотканными клетками и нервными элементами.
В области гистиона осуществляются функции питания соответствующего региона паренхимы. Это- подвоз питательных продуктов и удаление вредных метаболитов. Следовательно , на уровне гистиона осуществляется структурно-функциональное единство паренхимы и мезенхимы.
Мезенхимальные белковые дистрофии\диспротеинозы\ характеризуются повреждением волокон и основного вещества. Волокна-основная масса их представлена коллагеновыми волокнами. Коллагеновые волокна формируют каркас соединительной ткани, стенки сосудов, базальные мембраны. Между волокнами находится цементирующее межуточное вещество. Это аморфная бесструктурная масса, основу которой составляют кислые мукополисахариды, нейтральные полисахариды, белки плазмы(альбумины,глобулины), а также липопротеидные комплексы.
Коллаген это фибриллярный белок. Он синтезируется фибробластами. Фибробласты нарабатывают также и кислые мукополисахариды основное цементирующее вещество соединительной ткани. Функция фибробласта определяет состояние соединительной ткани в норме и патологии
Виды мезенхимальных диспротеинозов – напоминаю:
Первые три диспротеиноза часто бывают последовательными стадиями одного и того же процесса, который заканчивается появлением особого патологического белка — гиалина на месте очага повреждения.
Амилоидоз является особой патологией, когда патологический белок вырабатывается особыми клетками амилоидобластами и этот белок откладывается в мезенхиме по всему организму в местах, где не было предшествующего повреждения мезенхимы.
Остановимся подробно на каждом виде мезенхимального диспротеиноза.
Это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.
Процесс характеризуется накоплением кислых мукополисахаридов, в особенности гиалуроновой кислоты, что ведет к ацидозу, гидратации и разжижжению основного вещества. В последующем происходит усиление тканевой и сосудистой проницаемости, накопление плазменных белков, разрыхление соединительной ткани.
Под микроскопом видно, что межуточное, основное вещество соединительной ткани окрашивается в синий цвет гематоксилином (базофилия) или в желтоватый цвет пикриновой кислотой. При обработке толуидиновым синим (краситель синего цвета) очаг патологии окрашивается в красный цвет. Это явление называется метахромазия, то есть окраска в иной цвет. Коллагеновые волокна не повреждаются, но имеет место расслоение пучков коллагеновых волокон.
Локализация процесса разнообразная. Но чаще это-
1. сердце (клапанный аппарат,строма,миокард,эндокард);
3. кожа – соединительнотканная основа;
5. суставы-мелкие и крупные;
Макроскопически процесс определить трудно.
2. токсикоаллергические процессы при таких заболевания, как-то: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, эндокринопатии-микседема (гипотиреоз)
Значение — ослабление функции органа, зависит от локализации. Особую опасность представляет поражение сердца.
Исход — обратное развитие или переход в фибриноидное набухание.
Определение: глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с разрушением межуточного вещества и волокон-коллагеновых, ретикулярных, эластических с формированием фибриноида.
Фибриноиды составляют продукты белкового распада волокнистых и межуточных субстанций стромы: мукополисахариды, белки плазмы крови и фибрин. Наличие фибрина предопределяет название этого процесса — фибриноидное набухание.
1. Гомогенизация пучков коллагеновых волокон. Они представляют спаянную воедино белковую бесструктурную массу.
2. Эта бесструктурная белковая масса окрашивается эозином в красный цвет (эозинофилия), пикрофуксином в желтый цвет (пикринофилия). Она дает положительную реакцию на нейтральные полисахариды, нуклеиновые кислоты (пиронинофилия).
3. Реакция метахромазии слабо выражена вследствие глубокой деструкции белково-полисахаридных комплексов.
Выделяют 2 стадии процесса:
1. фибриноидное набухание (начало);
2. фибриноидный некроз- полная деструкция стромы с превращением ее в бесструктурную аморфную массу, пропитанную фибрином.
1. инфекционно-аллергические процессы — пример: поражение сосудов при сифилисе и туберкулезе;
2. аутоиммунные процессы — ревматические болезни, гломерулонефрит и другие;
3. ангионевроз — гипертоническая болезнь;
4. деструктивные процессы — язвенная болезнь желудка, трофические язвы кожи, хронический аппендицит;
5. физические факторы — лучевое поражение.
Локализация: сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, сосуды и другие органы.
Распространенность — зависит от характера патологии:
1. например, при гипертонической болезни — это распространенный процесс;
2. язвенная болезнь желудка — местный.
Значение — резкое снижение функции органов — сердце, почки и другие органы
1. склероз – замещение очага патологии вновь образованной соединительной тканью
2. гиалиноз-образование патологического белка.
Греческое слов, означает — стекловидный, светлый, прозрачный.
Суть процесса — образование полупрозрачной белковой массы, которая напоминает гиалиновый хрящ в строме, вне клеток.
Внимание. Гиалин ничего общего не имеет с белковыми каплями в цитоплазме, о которых мы говорили при изучении гиалиново-капельной дистрофии.
Гиалин — это фибриллярный белок, основу которого составляют фибрин + иммунные глобулины + липиды. Весь этот комплекс веществ под влиянием тканевых ферментов превращеается в новый патологический белок гиалин.
Физико-химические особенности гиалина:
1. однородность, полупрозрачность;
2. эозинофилия-окраска в ярко красный цвет эозином;
3. стойкость к действию кислот, щелочей, ферментов;
5. положительная реакция на нейтральные полисахариды.
Механизм формирования гиалина:
1. Плазморрагия- повышенная сосудистая проницаемость.
2. Пропитывание тканей белками плазмы межуточного вещества и волокон.
В зависимости от исходного процесса различают 3 вида гиалиноза:
1. Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания.
2. Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.
3. Гиалиноз как исход склероза.
1. Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания
Чаще локализуется в сосудах – мелких артериях и артериолах.
1. повреждение сосудистой стенки и усиление ее проницаемости;
2. пропитывание стенки белками плазмы;
3. превращение этих белков в гиалиновую массу под влиянием тканевых ферментов;
4. превращение сосудов в стекловидные трубочки с толстыми стенками и узкими просветами.
Особенно часто этот процесс имеет место:
— при гипертонической болезни (почки, головной мозг);
— сахарном диабете — сетчатка глаза, почки, сосуды нижних конечностей;
— при атеросклерозе – артерии.
При этих заболеваниях гиалиноз имеет распространенный характер.
Местно — гиалиноз сосудов может быть как физиологическое явление в сосудах селезенки, яичника, молочной железы в пожилом и старческом возрастах.
Гистохимически выделяют 3 вида сосудистых гиалинов:
1. простой из обычных белков крови (при ангионеврозах);
2. липогиалин из белков крови + липидов (сахарный диабет);
3. сложный из белков крови + иммунные комплексы (иммунные болезни соединительной ткани).
2. Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.
Мы помним, что в итоге фибриноидного набухания появляются массы фибриноидного некроза, как продукт полного разрушения межуточной ткани и превращения ее в бесструктурную аморфную массу. Разрушенные коллагеновые волокна, ретикулярные волокна, полная деструкция основного вещества это и есть масса фибриноида. В последующем масса фибриноида под влиянием тканевых ферментов превращается в особый патологический белок гиалин.
Процесс формирования гиалина часто имеет распространенный характер при ревматических болезнях, при которых поражаются сердце, почки, суставы, кожа и другие органы.
Но гиалиноз может быть и местным процессом, например, при язвенной болезни, хроническом аппендиците, хроническом тиреодите.
3. Гиалиноз как исход склероза
1. в рубцах после ожогов термических и особенно лучевых
2. после воспалительных процессов с последующим разрастанием соединительной ткани. Например, в капсуле селезенки — гиалиноз капсулы селезенки; в капсуле печени — гиалиноз капсулы печени; на месте тромба, проросшего соединительной тканью; при атеросклерозе
Механизм- пропитывание фиброзной ткани плазменными белками, затем действие тканевых ферментов и в конце концов формирование гиалиновых масс.
Значение — зависит от локализации процесса. Гиалиноз капсулы селезенки особого клинического значения не имеет, а гиалиноз тканей сердца ведет к пороку сердка и серьезному нарушению сердечной деятельности.
Исход-гиалиноз чаще всего остается навсегда. Гиалин стоек к ферментам и другим разрушающим факторам. Исключение составляет гиалиноз в молочной железе, который при повторном функционировании органа разрушается, подвергается обратному развитию.
Это особый мезенхимальный диспротеноз.
Амилоид (amylum) — крахмал, оз-болезнь. Прямой перевод-крахмальная болезнь. Термин ввел немецкий ученый – Рудольф Вирхов, который при окраске пораженного амилоидозом органа обнаружил, что тот, как и крахмал, окрашивается в синий цвет.
До этого существовал термин сальная болезнь, потому что орган при амилоидозе на разрезе напоминает сало. Термин ввел австрийский ученый Карл Рокитанский.
В настоящее время точно установлено, что амилоидоз это мезенхимальный диспротеиноз, при котором в органах откладывается патологический белок амилоид. Он вырабатывается патологическими клетками — амилоидобластами.
Установлено, что состав амилоида сложен. Он включает в себя:
1. фибриллярный белок, который вырабатывается амилодобластами;
2. глобулярный плазменный белок;
Фибриллярный белок составляет основу амилоидных масса. На его долю приходится почти 97% массы амилоида. Глобулярный белок входит в состав амилоида путем плазморрагии- выхода из кровеносных сосудов. На его долю приходится около 2% амилоидных масс. Полисахариды тоже выходят из кровеносных сосудов. На их долю приходится всего около 1%. Но именно полисахариды придают синий цвет амилоиду при обработке его йодом. Это и привело к ошибочному выводу Рудольфа Вирхова, что амилоидоз есть следствие нарушения углеводного обмена.
Основные реакции выявления амилоида в органах:
1. Люголевский раствор — йод+серная кислота, при обработке органа дает синий цвет. Окраска производится при макроскопическом исследовании органа.
2. Конго-рот – амилоид окрашивается в красный цвет. Окрашиваются срезы больного органа для микроскопического исследования.
3. Тиофлавины — люминисцентные красители. Амилоид дает положительно интенсивно желтое свечение в люминисцентном свете.
Морфогенез амилоидоза включает 4 стадии:
1. появление амилоидобластов;
2. синтез патологического фибриллярного белка;
3. формирование фибриллярного каркаса;
4. пропитывание фибриллярного каркаса белками плазмы, фибрином, полисахаридами.
В итоге образуется амилоид, который обладает устойчивостью к действию протеолитических ферментов и толерантностью к действию иммунных клеток.
Источник амилоидобластов — предполагают,что в амилоидо бласты могут превращаться фибробласты, ретикулярные клетки, плазмоциты, лимфоциты и другие клетки.
Места отложения амилоида в тканях. Выделяют 2 типа отложения амилоида:
1. по ходу ретикулярных волокон;
2. по ходу коллагеновых волокон.
При ретикулярном типе амилоид откладывается в стенках мелких кровеносных сосудов, под базальной мембраной железистых структур, по ходу ретикулярных волокон стромы.
Поражаются 5 органов — селезенка, печень, почки, надпочечник, кишечник.
При периколлагеновом типе амилоид откладывается по ходу коллагеновых волокон. Поражаются также 5 органов: крупные и средние артерии, сердце, нервы, скелетная мускулатура, кожа.
Классификация амилоидоза. Два принципа — клинико-морфологический и органный.
Клинико-морфологический-основной. Выделяют 5 форм болезни-
Органный принцип – вспомогательный. В зависимости от локализации процесса по органам выделяю 7 форм:
1. почечный (нефропатический);
2. сердечный (кардиопатический);
3. нейропатический (поражение нервной ткани);
4. печеночный (гепатопатический);
5. надпочечниковый (эпинефропатический);
6. смешанный (периретикулярный и периколлагеновый тип отложения амилоида);
7. генереализованный (поражение всего организма, многих органов).
Слово первичный означает, что нет предшествующей патологии. Болезнь возникает внезапно без видимых внешних и внутренних (генетических) причин.
Формы болезни разные — смешанные, генерализованные. Тип отложения амилоида и периколлагеновый и периретикулярный.
Поражаются – сердце, нервная система, печень, почки, кожа и другие органы. Амилоид выявляется часто только люминисцентными красителями. Встречается редко.
Он же называется — семейный, генетический. Семейный — потому, что описаны амилоидные процессы у семей разных наций — финны, датчане, англичане, евреи и другие нации.
Выделяют 3 варианта болезни:
1. нефропатический — поражаются почки с развитием почечной недостаточности;
2. нейропатический — поражаются периферические нервы чаще конечностей;
3. сердечный (кардиопатический) поражается сердце с развитием сердечной недостаточности.
Болезнь развивается вторично после хронических деструктивных процессов воспалительной и опухолевой природы. Это такие болезни как-то: туберкулез, сифилис, пневмония, миеломная болезнь, ревматические болезни, эмпиема плевры, хронический колит и другие, длительно текущие заболевания.
Эта форма амилоидоза очень частая. В Европе и России она составляет 90-95% всех форм амилоидоза. И поэтому имеет особое клиническое значение.
При этой форме имеет место периретикулярный тип отложения амилоида. Поэтому поражаются 5 органов-селезенка, печень, почки, надпочечники, тонкая кишка.
При генерализованной форме болезни обычно одновременно поражаются три органа — селезенка, печень, почки.
Патоморфология пораженных органов
Выделяют два варианта – саговая селезенка и сальная селезенка.
При саговой селезенке на разрезе на темнокрасном обычном фоне отмечаются полупрозрачные величиной с рисовое зерно беловатые участки, которые авторы впервые описавшие патологию сравнивали с зернами сага (особый злак, зерна которого по величине близки к размерам рисового зерна). Амилоид на этой стадии болезни откладывается только в фоллликулах,что подтверждают микроскопические исследования.
Сальная селезенка (название внедрил Карл Рокитанский) отличается несколько увеличенными размерами, она плотна на ощупь, на разрезе имеет бледно-розовый цвет с сальным блеском. Амилоид на этой стадии патологии откладывается по всей пульпе равномерно.
При амилоидном поражении отмечается плотностью, бледностью, сальным блеском на разрезе. Амилоид откладывается между балками печеночных клеток, что приводит их к дистрофии и гибели.
Несколько увеличена в размерах, плотная, малокровная, на разрезе имеет сальный вид, стертый рисунок, граница между корковым и мозговым слоями не определяется. Микроскопически амилоидные отложения отмечаются в клубочках, в стенках мелких сосудов, под базальной мембраной канальцев, в строме по ходу ретикулярных волокон.
Увеличены в размерах, плотные, малокровные, корковый слой утолщен. Микроскопически отмечаются отложения амилоида между клетками коркового слоя, которые подвергаются дистрофии и некрозу.
Утолщена за счет отложения амилоида в слизистом и подслизистых слоях. Микроскопически отмечается атрофия и дистрофия слизистой.
Клиническое течение вторичного амилоидоза зависит от локализации процесса. Процесс как правило генерализованный и поэтому поражаются многие органы. Но чаще всего одновременно поражаются три органа — селезенка, печень, почки. В первую очередь наступает обычно почечная недостаточность, поскольку этот орган более уязвим, чем печень. Поражение селезенки обычно в клинике заметно не проявляется, поскольку даже удаление этого органа не ведет к тяжелым смертельным последствиям.
Клинически очень тяжело протекают амилоидные поражения надпочечника — они приводят к надпочечниковой недостаточности в виде гипотонических кризов и смерти больных при явлениях падения артериального давления. Также тяжело протекают поражения амилоидозом кишечника — развивается тяжелая диспепсия и гибель больных от истощения.
Протекает в классическом варианте с поражением головного мозга с развитием слабоумия, сердца с развитием сердечной недостаточности, бета клеток поджелудочной железы с развитием сахарного диабета.
ЛОКАЛЬНЫЙ (опухолевидный) АМИЛОИДОЗ
Характеризуется локальным отложением амилоида в виде одиночных опухолевидных узлов в щитовидной железе, коже, гортани, слезной железе и других органах.
Теории патогенеза амилоидоза:
1. Диспротеиноза — по этой теории считается главным нарушение белкового обмена с последующим появлением клеток вырабатывающий патологический белок – амилоид.
2. Иммунологическая — придает большое значение иммунным нарушениям, находит экспериментальное подтверждение.
3. Теория клеточного локального генеза- считается что при амилоидозе большую роль имеют местные нарушения связанные с превращением нормальных клеток в патологические с выработкой патологического белка- амилоида.
4. Мутационная — объясняет амилоидоз изменениями в функции генома, который отвечает за метаболизм белкового обмена. В результате чего появляются клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.
Все теории имеют какие-то фактические или экспериментальные подтверждения. Но вероятно наиболее точно трактует патогенез амилоидоза мутационная теория. Но недостатком ее является отсутствие знаний о тонких механизмах изменений в геноме, приводящих к превращению нормальных клеток в клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНОГО ЖИРА (ЛИПИДОЗЫ)
Нейтральный жир в организме в норме концетрируется в жировой клетчатке в особо больших количествах. Он играет большую роль в энергетических процессах, выполняет механическую функцию, а при определенных ситуациях может трансформироваться в кроветворную ткань.
Места отложения жировой клетчатки- кожа, сальник, брыжейка кишечника, эпикард, костный мозг и другие области.
Регуляторы жирового обмена — гипоталамус, гипофиз, щитовидная железа, надпочечник, половые железы.
Патология обмена нейтрального жира связана или
1. с избыточным накоплением его в жировой клетчатке — ожирение или;
2. наоборот, с исчезновением его запасов – истощении, кахексии.
При данной патологии происходит отложение жира в обычных местах его расположения — подкожно-жировой клетчатке, сальнике, средостении и других местах. Особое значение для клиники имеет отложение жира в сердце- ожирение сердца. Жировая клетчатка толстым слоем откладывается в эпикарде, проникает в миокард, что ведет к нарушению его функции и сердечной недостаточности.
Ожирению сердца сопутствуют такие грозные заболевания- как атеросклероз, гипертоническая болезнь.
Классификация ожирения — выделяют 4 степени:
1 я степень — избыточный вес на 29% выше нормы;
2 я степень – избыточный вес на 30-49% выше нормы;
3 я степень — избыточный вес на 50-99% выше нормы;
4я степень — избыточный вес больше 100% выше нормы.
Для мужчин — 0,95 (рост – 100).
Описаны случаи особо выраженного ожирения, когда вес достигал 250 — 300. В таких случаях толстяки возили свой свисающий от ожирения живот на тележках.
Патогенез ожирения сложен.
Но главным патогенетическим звеном является преобладание процессов накопления энергетических материалов над процессами их расходования.
1. Алиментарную основу- переедание.
Алиментарное ожирение – это самый частый вид ожирения. Количественно эта патология нарастает после 25 летнего возраста, когда потребности в энергетических и пластических материалах в организме снижаются, а возбудимость пищевых центров в организме остается на прежнем достаточно высоком уровне. Переедание может быть относительным и абсолютным. Относительное передание часто имеет место при гиподинамии, особенно при переходе от активной физической деятельности к пассивному физическому состоянию. Известно, что спортсмен ,который бросил заниматься спортом начинает очень быстро и даже на грани с патологией набирать вес.
К алиментарному виду ожирение относится и несбалансированное питание, когда в рационе преобладают углеводы над белками.
2. Церебральное ожирение — имеет место при патологии головного мозга
3. Эндокринное ожирение — варианты:
болезнь Иценко-Кушинга — при гиперкортицизме. Характерен верхний тип ожирения – лица, туловища;
адипозо-генитальная дистрофия-снижение функции системы гипофиз-половые железезы. Это нижний тип ожирения в области тазового пояса, бедер. Ожирение по типу ожирения старых женщин;
при снижении или выпадении функции половых желез при климаксе, евнухоидизме. Это тоже нижний тип ожирения.
Клиническое значение ожирения — главное- ослабление сердечной деятельности.
Исход — различен и зависит от степени ожирения. Многие ученые работают над этой проблемой.
Местное ожирение (липоматозы).
болезнь Деркума-болезненное накопление жира в различных частях тела в виде узлов величиной от грецкого ореха до куринного яйца;
вакатное ожирение- замещение жировой клетчаткой атрофированных паренхиматозных элементов. Это часто бывает в вилочковой железе при возрастной инволюции, в других органах при атрофии.
Уменьшение количества жира.
Отмечается при голодании — алиментарная кахексия, а также при заболеваниях, ведущих к истощению — злокачественные опухоли, инфекции, интоксикация при гнойно-резорбтивных процессах.
Это общее уменьшение жировой клетчатки.
Местное уменьшение жировой клетчатки может быть при некоторых заболевания, например, липогранулематоз при болезни Вебера-Крисчена, когда имеет место очаговое разрушение жировой клетчатки с развитием воспаления и образованием липогранулем.
Нарушение обмена холестерина и его производных может быть:
1. при атеросклерозе — наиболее частая патология нашего времени, когда избыток холестерина накапливается в интиме крупных и средних артерий и приводит к их патологии. Об этой болезни подробно мы поговорим в разделе болезни сердечно-сосудистой системы;
2. при наследственных болезнях связанных нарушением обмена холестерина — семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение холестерина в коже, стенках сосудов, клапанах сердца;
3. при наследственных липидозах с нарушением обмена ганглиозидов, цереброзидов, сфингомиелинов и других липидов.
МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
Типы углеводных дистрофий:
Слизистая дистрофия связана с нарушением глюкокортикоидов и проявляется в ослизнении тканей. Суть процесса — высвобождение больших количеств муцина при распаде белково-полисахаридных комплексов и превращение межуточной ткани в слизистоподобную массу (ослизнение).
Отмечается при микседеме (снижение функции щитовидной железы – гипотиреоз) и истощение при голодании и различных заболеваниях
Значение и исход – различны. Если процесс неглубокий, локальный, то может быть полное восстановление. Однако при прогрессировании развиваются необратимые изменения и гибель межуточной ткани.
Это наследственная патология – проявляется в нарушении метаболизма мукополисахаридов.
Болезнь имеет несколько клинико-биохимических вариантов:
1. мукополисахаридозы (гаргоилизм);
В классическом варианте характеризуется следующими клинико-морфологическими признаками:
уродливое лица — отсюда гарголизм (гаргоил это французское слово, а название болезни происходит от названия маленьких скульптур-уродцев (гаргоилы), которые украшают старинные здания в Париже);
задержка умственного и физического развития (деменция, слабоумие);
пороки сердца и патология печени и селезенки;
низкий рост не более 130 см;
Больные часто умирают от недостаточности сердца+пневмонии.
Проявляется в нарушении метаболизма оксипролина и кислых мукополисахаридов, гиалуроновой кислоты, кислых гликозоамингликанов, что ведет к неполноценному развитию межуточной ткани за счет снижения физико-химических свойств коллагена.
Клинико-морфологические признаки болезни: астеническое телосложение. Высокий рост. Удлинение пальцев рук. Гипотрофия мышц. Узкая куринная грудь. Суженное лицо- птичий профиль. Артериальная гипотония. Высокие умственные способности. Причина смерти — часто пневмония, реже — сердечно-сосудистая патология.
Рисунок 5 — Мукоидное набухание клапана сердца (при ревматическом диффузном эндокардите-вальвулите). Клапан сердца (а) и париетальный эндокард (б).
Рисунок 6 — Фибриноидное набухание соединительной ткани при ревматизме.
Рисунок 7 — Гиалиноз мелкой артерии мозга (при гипертонической болезни).
Рисунок 8 — Стенка бронха при амилоидозе.
Рисунок 9 — Местное ожирение (липоматоз).
Лекция 3
Смешанные дистрофии. Некроз.
Эта группа дистрофий характеризуется тем, что процессы повреждения развиваются одновременно и в клетках, и в строме.
По биохимическому принципу выделяют 3 типа дистрофий.
Дистрофии вследствие нарушения метаболизма:
1. ДИСТРОФИИ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ПИГМЕНТОВ
Пигменты играют большую роль в организме. Без пигментов нет жизни. Они выполняют 6 основных функций:
— защиту от лучистой энергии (меланин);
— участие в обмене витаминов (липохпромы).
Обмен пигментов регулируется эндокринной системой (гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечник — мозговой слой) и нервной системой.
Патология обмена 7 гемоглобиногенных пигментов:
В норме у взрослого человека имеется две фракции:
взрослый гемоглобин (около 98 % от всего гемоглобина);
детский гемоглобин (около 2% от всего гемоглобина).
Гемоглобин состоит из белковой (глобин) и простетической частей (гем). Они взаимно влияют друг на друга.
Глобин включает 574 аминокислоты, которые располагаются в две цепочки — a цепочка и b цепочка.
Патология гемоглобина может быть приобретенной и врожденной.
— блокировка дыхательной функции гемоглобина — угарный газ, цианиды и другие факторы;
— гемолиз эритроцитов – болезни крови, переливание крови;
— нарушение синтеза при различных заболеваниях.
Наследственная патология (гемоглобинозы, гемоглобинопатоии).
Нарушение синтеза певичной структуры молекулы гемоглобина (пример, серповидно-клеточная болезнь).
Нарушение синтеза взрослого гемоглобина (отсутстствие одной из цепочек глобина) талассемия. Талассемия (таласс — морская вода, ем — кровь). Буквальный перевод — морская кровь. Название определено по месту первого обнаружения болезни- страны у Средиземного моря (Греция). Варианты болезни — a талассемия (отсутсвие a -цепчки) и b тасссемия (отсутствие b цепочки).
Патология, которая в обычных условиях не проявляется. И становится очевидной при повышенных требованиях к дыхательной функции гемолобина (высокогорье, кессонные работы, профессии — подводники, летчики). Пример — наследственное персистирование (существование) фетального гемоглобина.
Клинико-морфологические проявления двух первых групп гемоглобинозов сводятся к следующим проявлениям.
Главное — неустойчивость эритроцитов. И как результат — гемолитические кризы (приступы интенсивного распада эритроцитов).
Другие симптомы — одышка, сердцебиение, желтуха, язвы и рубцы на ногах, астеническое телосложение, гепатоспленомегалия, деформация скелета, стабильно низкое количество эритроцитов в крови, инфантилизм, дистрофия внутренних органов, тромбозы — вариант тромбозов: приапизм – тромбоз пещеристых тел полового члена со стойким увеличением его размеров и болезненностью. Приап — это греческий олимпийский божок, у которого пенис находился в состоянии постоянной эрекции. У больных вследствие снижения иммунитета часто развиваются пневмонии.
Эти гемоглобинозы развиваются только в случае гомозиготного состояния. При гетерозиготном варианте — человек не болеет и приобретает устойчивость к заболеванию малярией.
Пигмент образуется в очагах кровоизлияний в центральных зонах
Там где отсутствует кислород. По биохимическим свойствам близок к билевердину и билирубину. Состав- белок + простетическая часть гема без железа. Фор
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Только сон приблежает студента к концу лекции. А чужой храп его отдаляет. 8588 — 
| 7405 — 
или читать все.
193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.
Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно
источник