Лихеноидный амилоидоз кожи

В работе представлена современная классификации амилоидозов кожи, описаны клинические проявления разных форм заболевания и гистологическая картина, требуемая для окончательного выставления диагноза. Приводятся собственные наблюдения за пациентом с первичным амилоидозом кожи.
Ключевые слова: редкие дерматопатологии, амилоидоз кожи, клинический случай.

Для цитирования: Денисова Е.В., Невозинская З.А., Плиева К.Т. и др. Редкие дерматологические патологии: амилоидоз кожи. Дерматология (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2018; 3: 46–48.
DOI: 10.26442/2414-3537_2018.3.46-48

E.V.Denisova1,2, Z.A.Nevozinskaya1, K.T.Plieva1, A.V.Cheprasova1, I.M.Korsunskaya2
1Moscow Scientific and Practical Center of Dermatology and Venereology and Cosmetology of the Department of Health of Moscow. 119071, Russian Federation, Moscow, Leninskiy pr-t, d. 17;
2Center for Theoretical Problems of Physicochemical Pharmacology of the Russian Academy of Sciences. 119991, Russian Federation, Moscow, Leninskiy pr-t, d. 38a, korp. 1marykor@bk.ru

The article presents a current classification of skin amyloidosis, describes the clinical manifestations of different forms of the disease and the histological picture required for the final diagnosis. Own observations of the patient with primary skin amyloidosis are given.
Key words: rare dermatological diseases, amyloidosis of the skin, clinical case.

For citation: Denisova E.V., Nevozinskaya Z.A., Plieva K.T. et al. Rare dermatological diseases: amyloidosis of the skin. Dermatology (Suppl. Consilium Medicum). 2018; 3: 46–48. DOI: 10.26442/2414-3537_2018.3.46-48

Амилоидоз кожи – внеклеточный диспротеиноз. Он характеризуется отложением в тканях амилоида и сопровождается атрофией паренхимы, склерозом и функциональной недостаточностью тканей. По современным данным, распространенность амилоидоза в популяции колеблется от 0,1 до 6,6% [1].
Клинически различают первичный системный амилоидоз, вторичный системный амиолоидоз, первичный местный амилоидоз кожи и вторичный местный амилоидоз кожи. Первичный амилоидоз кожи встречается очень редко, обычно наблюдаются кожные проявления при системном амилоидозе.
При первичном местном амилоидозе кожи поражаются исключительно кожные покровы. К настоящему времени в мировой литературе описано более 100 случаев первичного местного амилоидоза кожи, в том числе 7 случаев семейного локализованного амилоидоза кожи. Заболевание наблюдается у лиц мужского и женского пола, но чаще у пожилых мужчин. Первичный местный амилоидоз кожи встречается в трех клинических вариантах: лихеноидный, макулярный и узловато-бляшечный. Эти клинические проявления встречаются чаще у лиц южноамериканского, азиатского и ближневосточного происхождения и обычно манифестируют во взрослом возрасте [2–4].
Лихеноидный амилоидоз чаще локализуется на голенях, разгибательных поверхностях или в областях, подверженных механическим травмам. Пациенты с претибиальным лихеноидным амилоидозом часто признают хроническое натирание пятки контралатеральной ноги вдоль голени.
Лихеноидный амилоидоз сопровождается зудом и представляет собой дискретные, телесного цвета или гиперпигментированные, чешуйчатые куполообразные папулы размером от 2 до 4 мм, которые сливаются с образованием стойких бляшек с рифленой внешней поверхностью. Окраска папул бледно-розовая или буровато-синюшная, поверхность гладкая или покрыта плотно сидящими мелкими грязно-серыми чешуйками. Кожный покров на месте высыпаний уплотнен, с трудом берется в складку. Местами на голенях имеются линейные расчесы, кровянистые корочки. Лихеноидный амилоидоз обычно начинается односторонне, но может прогрессировать в симметричные поражения. Пузырные высыпания встречаются в редких случаях [5].
При гистохимическом и электронно-микроскопическом исследовании амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы. Отложение амилоида при этом может обнаруживаться и в клинически не измененной коже, что может быть причиной возникновения первичного кожного зуда.
Макулярный амилоидоз классически проявляется в виде гиперпигментированных тонких бляшек, часто содержащих «рябь» линейных серо-коричневых полос. Типичными участками поражения являются верхняя часть спины (область лопатки) и разгибательные поверхности конечностей. Макулярный амилоидоз обычно, но не всегда, сопровождается зудом. При гистологическом исследовании амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы.
Некоторые пациенты проявляют перекрывающиеся признаки макулярного и лихеноидного амилоидоза. Это явление было названо двухфазным амилоидозом [5].
Узловато-бляшечный амилоидоз встречается редко и характеризуется одиночными или множественными узлами и бляшками размерами от вишни до лесного ореха, которые, сливаясь, образуют бугристые бляшки различной величины. Некоторые очаги поражения носят характер бородавчатых образований с роговыми наслоениями и чешуйками на поверхности. Локализация – главным образом разгибательные поверхности голеней. Высыпания сопровождаются зудом, иногда мучительным, с наличием расчесов и лихенификации кожи. Гистологически обнаруживается диффузное отложение амилоида в коже и подкожной жировой клетчатке, в стенках сосудов, мембранах потовых желез и жировых клеток.
Вторичный местный амилоидоз кожи характеризуется отложением амилоида в коже, уже пораженной другими дерматозами – красным плоским лишаем, нейродермитом, в области язв и рубцов кожи и др. Вторичный амилоидоз кожи обычно клинически не определяется, но иногда проявляется в виде узелков, бляшек и узлов. В редких случаях амилоид находят при некоторых кожных опухолях – эпителиоме, болезни Боуэна, актиническом кератозе и др.
Достоверная диагностика амилоидоза требует выявления амилоида в биоптатах пораженных тканей. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинических проявлений и лабораторных показателей делает вероятным диагноз амилоидоза.
При микроскопическом исследовании фибриллы амилоида биохимически гетерогенны, в их состав входит не менее 15 различных белков. Однако во всех амилоидных отложениях содержится один и тот же нефибриллярный компонент – сывороточный амилоид Р. Отложения амилоида могут не иметь явных последствий, но в конце концов обычно приводят к нарушению функции органов. Характер нарушений зависит от состава амилоида.
Разные подтипы заболевания выделяются в биопсии кожи по образцу и расположению амилоидного накопления и иммуногистохимическим свойствам. Как в макулярном, так и в лихеноидном амилоидозе небольшие мелкие глобулы розового материала (амилоида) присутствуют в поверхностной дерме, главным образом в дермальных сосочках между эпидермальными ребрами [6]. Изучаемый в биоптате эпидермис может демонстрировать дегенерацию базальных кератиноцитов с цитоплазматической вакуолизацией. Недержание пигмента также распространено со смешанными меланофагами, которые могут иметь дендритную морфологию.
Кроме того, лихеноидный амилоидоз демонстрирует гиперкератоз и эпидермальный акантоз, который может напоминать симптом лишая. Эпидермис макулярного амилоидоза обычно кажется нормальным.
Амилоидное накопление отсутствует вокруг стенок кровеносных сосудов или глубже в дерме при любой форме амилоидоза кожи, а количество клеток плазмы обычно не увеличено в пораженной коже [7]. Полученные из кератиноцитов амилоиды окрашиваются красителями красный конго, кристаллический фиолетовый и тиофлавиновый Т и положительны на кератиноспецифических иммуногистохимических окрашиваниях, таких как цитокератин 5 [8].

Под нашим наблюдением находился пациент А. 30 лет, поступивший в стационар с жалобами на высыпания на коже волосистой части головы, груди, спины, верхних конечностей, сопровождающиеся зудом. Болеет с 2008 г., когда впервые отметил высыпания на коже в области груди. Манифестацию заболевания ни с чем не связывает. При обращении к дерматологу был выставлен диагноз «отрубевидный лишай». Лечился амбулаторно антигистаминными препаратами, наружными средствами (уточнить название затрудняется) с незначительным положительным эффектом. В ноябре 2017 г. отметил ухудшение кожного процесса, появление и распространение свежих высыпаний на кожу спины, груди, верхних конечностей с выраженным зудом.
Объективно на коже волосистой части головы, в затылочной области, верхней трети груди, верхней и средней трети спины, латеральных поверхностей плеч отмечаются симметричные фолликулярные папулы диаметром от 0,2 до 0,5 см, имеющие
шаровидную форму с плоской, местами папилломатозной поверхностью серовато-коричневого цвета, покрытые чешуйками (вид «терки»); рис. 1, 2. Ногтевые пластины кистей и стоп не изменены. Видимые слизистые оболочки не изменены.

Дермографизм красный. По результатам клинико-лабораторных исследований все показатели в пределах нормы. Было проведено гистологическое исследование, выявившее гистологические изменения, наблюдаемые при макулярной форме амилоидоза кожи.
Пациент был тщательно обследован у других специалистов (ревматолог, нефролог, кардиолог) для исключения системности процесса. Обследование и ряд инструментальных текстов исключили системный амилоидоз. Таким образом, пациенту был выставлен диагноз E85.4 – ограниченный амилоидоз, кожная макулярная форма.
Учитывая, что амилоидоз протекает хронически в течение длительного времени и при тяжелых системных формах заболевания прогноз является неблагоприятным, мы хотели обратить внимание на необходимость тщательного обследования и проведения гистологических исследований при подозрении на амилоидоз, как ограниченный, так и системный. Также даже при положительный динамике всегда стоит опасаться возможности дальнейшего развития заболевания и его перехода в системную форму, в связи с чем необходимо длительное наблюдение врача-дерматолога.

источник

Причины возникновения заболевания. Считается, что заболевание вызвано нарушением превращения белков в организме больного. В результате этого в организме в различных органах и тканях откладывается патологический белок – амилоид.

Признаки заболевания. В настоящее время существует градация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 типа:

1) первичный системный амилоидоз;

2) местный лихеноидный амилоидоз;

3) вторичный системный амилоидоз.

Первичная системная разновидность заболевания встречается среди населения довольно редко. Чаще всего развивается у людей пожилого возраста. Белок амилоид в больших количествах при этом накапливается в желудке и кишечнике, в просвете сосудов, в скелетной мускулатуре, а также в коже. В результате таких нарушений обмена веществ происходят характерные внешние изменения. Язык больного может значительно увеличиваться в размерах, иногда даже в 3–4 раза, становится более плотным, может даже не умещаться в ротовой полости, подвижность его нарушается. Кожные покровы лица приобретают бледную окраску. В области естественных складок кожи (чаще всего в паху, в области лобка, бедер, подмышечных впадин и т. п.) появляются очень мелких размеров узелки, кожа над которыми бледная. Они склонны к группированию между собой и слиянию. В итоге последнего на коже образуются большие патологические очаги, имеющие более темную по сравнению со здоровой кожей окраску и шершавую поверхность. Происходят нарушения в общем состоянии больного. Он постоянно испытывает слабость, болевые ощущения в скелетных мышцах, нарушается подвижность суставов. Как правило, зуд при этом не наблюдается. В ряде случаев больные одновременно с амилоидозом кожи имеют сопутствующие заболевания, чаще всего в виде миелом (опухоли нервных стволов) и появления белков в моче, что свидетельствует о нарушении белкового обмена в организме больного.

Первичная локализованная форма амилоидоза. Эту разновидность заболевания также называют лихеноидной. На коже больного появляются множественные узелки, имеющие коричневатую окраску и тесно сгруппированные между собой. Иногда на поверхности кожи над узелками определяется обильное шелушение. По форме они конические или же плоские. Хотя узелки и склонны к группированию, все же они ни при каких условиях не сливаются между собой. Внешние признаки данной разновидности заболевания во многих случаях напоминают нейродермит (см. «Нейродерматиты»). Иногда она похожа на красный плоский лишай. Во время заболевания больной предъявляет жалобы на ощущение сильного зуда в области патологических очагов. В области части патологических очагов могут появляться разрастания по типу бородавчатых. Наиболее частыми местами расположения патологических очагов при лихеноидной форме амилоидоза являются область голеней, бедер, намного реже – лица.

Вторичный системный амилоидоз. Как видно из названия, данная разновидность заболевания развивается в основном у людей, страдающих другими кожными или иными заболеваниями. Чаще всего это туберкулез, малярия, проказа, поражения кожи гнойного характера. Внешне заболевание проявляется в виде появления на кожных покровах характерных дисков, которые достаточно плотные на ощупь, имеют темно-розовую окраску, при этом больной испытывает сильный зуд.

Существует простой клинический тест с целью постановки правильного диагноза при амилоидозе. Сущность его заключается в том, что больному внутрикожно вводится определенный краситель. Если кожные покровы после этого окрашиваются в достаточно насыщенный красный цвет, то диагноз амилоидоза подтверждается.

Лечение. Назначаются витаминные препараты в больших дозировках, особенно А. Внутрь в виде раствора назначают витамины Е, группы В, РР . В область очагов поражения при сильном ощущении зуда, который нарушает сон и нормальную жизнь больного, вводятся растворы анестетиков. Применяются различные мази, которые в настоящее время широко представлены на фармакологическом рынке.

Прогноз. Амилоидоз протекает хронически в течение длительного времени. При тяжелых формах заболевания прогноз является неблагоприятным. Наиболее хороший прогноз в отношении выздоровления имеется при лихеноидной разновидности заболевания. Однако при любом исходе всегда стоит опасаться возможности развития заболевания заново. Поэтому такие больные должны длительное время находиться под наблюдением врача-дерматолога.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Амилоидоз кожи представляет собой метаболическое нарушение, при котором происходит отложение в коже амилоида.

Исследованиями установлено, что амилоид является гликопротеидом белковой природы. Отложение этого белка приводит к нарушению жизнедеятельности тканей и органов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причины и патогенез амилоидоза до конца не изучены. По данным некоторых авторов, в основе заболевания лежит мутация, которая приводит к образованию клона клеток мезенхимального происхождения — амилоидобластов, синтезирующих фибриллярный белок амилоид.

Амилоидоз — мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся появлением в тканях аномального фибриллярного белка с образованием в межуточной ткани сложного вещества — амилоида.

В.В.Серов и Г.Н.Тихонова (1976), Л.Н. Капинус (1978) показали, что амилоидное вещество представляет собой глюкопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок (F-компонент). При электронной микроскопии установлено, что фибриллы амилоида имеют диаметр 7,5 нм и длину 800 нм, лишены поперечной исчерченности. Фибриллярный белок синтезируется мезенхимальными клетками — амилоидобластами (фибробластами, ретикулярными клетками). В ткани он соединяется с белками и полисахаридами плазмы крови, которые являются его вторым обязательным компонентом (Р-компонент), в электронном микроскопе он выглядит в виде палочковидных структур диаметром 10 нм и длиной 400 нм, состоящих из пентагональных образований. Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с гликозаминогликанами ткани, и к образующемуся комплексу присоединяются фибрин и иммунные комплексы. Фибриллярный и плазменный компоненты обладают антигенными свойствами. G.G. Glenner (1972) считает, что амилоид может возникать из моноклональных легких цепей и иммуноглобулинов, которые входят в состав амилоидных фибрилл независимо от клинической классификации амилоида как при первичном, так и вторичном амилоидозе. G. Husby и соавт. (1974) наряду с этим описывают возникновение амилоидных масс из неиммуногло-булинового белка (амилоид А). Оба вида амилоида, как правило, встречаются вместе.

Морфогенез амилоидоза, по данным В.В. Серова и Г.Н. Тихоновой (1976), В.В. Серова и И.А. Шамова (1977), складывается из следующих звеньев:

трансформации элементов макрофагально-гистиоцитарной системы с появлением клона клеток, способных синтезировать фибриллярный компонент амилоида;
синтеза фибриллярного белка этими клетками;
агрегации фибрилл с образованием «каркаса» амилоидной субстанции и
соединения фибриллярного компонента с белками и глюкопротеидами плазмы, а также гликозаминогликанами ткани.

Образование амилоида происходит вне клеток в тесной связи с волокнами соединительной ткани (ретикулиновыми и коллагеновыми), что дает основание выделить два типа амилоида — периретикулярного и периколлагенового. Периретикулярный амилоидоз встречается преимущественно при поражениях селезенки, печени и почек, надпочечников, кишечника, интимы сосудов, а периколлагеновый характерен для амилоидоза адвентиции сосудов, миокарда, поперечнополосатой и гладкой мышечной ткани, нервов и кожи.

Амилоидные массы при окраске гематоксилином и эозином окрашиваются в бледно-розовый, по методу Ван-Гизона — в желтый цвет. Специфический краситель — конго красный окрашивает его в красный цвет. Специальным методом выявления амилоида являются также реакции с тиофлавином Т с последующей иммунофлюоресцентной микроскопией.

В зависимости от причинною фактора, согласно классификации В.В. Серова и И.А. Шамова (1977). амилоидоз подразделяется на следующие формы: идиопатический (первичный), наследственный, приобретенный (вторичный), старческий, локальный (опухолевый).

Кожа наиболее часто поражается при первичном локализованном, затем при первичном системном амилоидозе. При семейных формах амилоидоза кожные изменения менее часты, чем при системном. Изменения кожи при системном амилоидом полиморфны. Чаще встречаются геморрагические высыпания, но более характерными являются асимптомные, желтоватые узелково-нодулярные элементы, располагающиеся преимущественно на лице, шее, груди, а также в полости рта, нередко сопровождающиеся макроглоссией. Могут быть пятнистые, склеродермоподобные, бляшечные очаги, изменения. сходные с кеантоматозными и микседематозными поражениями, в редких случаях — буллезные реакции, алопеция. Вторичный системный амилоидов протекает, как правило, без кожных изменений. Вторичный местный амилоидоз кожи развивается на фоне разнообразных кожных заболеваний, преимущественно в очагах красного плоского лишая и нейродермита.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

При локализованном папулезном амилоидозе в очагах поражения выявляют амилоидные массы, как правило, в сосочковом слое дермы. В свежих очагах поражения отмечаются мелкие агрегаты в редуцированных сосочках кожи или непосредственно под эпидермисом. Эти отложения часто локализуются перикапиллярно, а вокруг них располагаются мгогочисленные ретикулиновые волокна, умеренное число фибробдастов, в некоторых же случаях — хронические воспалительные инфильтраты.

В крупных амилоидных массах видны меланинсодержпшие макрофаги, фибробласты, гистиоциты, иногда лимфоциты. Изредка в утолщенном эпидермисе могут наблюдаться незначительные отложения амилоида. Придатки кожи большей частью интактны.

Гистогенез амилоидного лихена окончательно не выяснен. Имеются данные об эпидермальном происхождении амилоида за счет очагового повреждения эпителиоцитов с превращением их в фибриллярные массы, а затем в амилоид. Об участии кератина в образовании амилоида свидетельствуют реакция амилоидных фибрилл с антителами против человеческого кератина, наличие дисульфидных связей в амилоиде, а также косвенно положительный эффект от применения производных ретиноидной кислоты.

Первичный пятнистый кожный амилоидоз характеризуется появлением значительно зудящих пятен 2-3 см в диаметре, коричневого или бурого цвета, которые локализуются на туловище, но наиболее часто — в верхней части спины, межлопаточной области. Описан случай появления пигментного амилоидоза вокруг глаз. Пятна склонны к слиянию и образовывают гиперпигментные участки. Сетчатая гиперпигментация является характерной особенностью пятнистого амилоидоза. Одновременно с гиперпигментацией могут встречаться гипопигментированные очаги, что напоминает пойкилодермию. Больные жалуются на зуд различной интенсивности. В 18 % случаев зуд может отсутствовать. Одновременно с пятнистыми высыпаниями появляются мелкие узелки (узелковый амилоидоз).

При патоморфологическом исследовании амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы. Описано развитие пятнисто-папулезного амилоидоза у больного, имеющего вирус Эпштейна Барра. После лечения ацикловиром и интерфероном пятнисто-папулезные высыпания значительно рассасались, что подтверждает роль вирусов в отложении амилоида в тканях. Пятнистая форма амилоидоза встречается у взрослых, мужчины и женщины болеют одинаково. Заболевание встречается часто в Азии и на Ближнем Востоке, редко — в Европе и Северной Америке.

Узловато-бляшечная форма является редким вариантом первичного кожного амилоидоза. В основном болеют женщины. Одиночные или множественные узелки и бляшки чаще локализуются на голенях, иногда на туловище и конечностях. На передней поверхности обеих голеней строго симметрично располагаются многочисленные, величиной от булавочной головки до горошины, шаровидные, блестящие узелки, тесно прилегающие друг к другу, но не сливающиеся, и разделенные узкими бороздками здоровой кожи. Некоторые очаги поражения носят характер бородавчатых образований с роговыми наслоениями и чешуйками на поверхности. Высыпания сопровождаются мучительным зудом, визуализируются очаги расчесов и лихенификации кожи. У большинства больных уровень а- и у-глобулинов в сыворотке крови повышен. Описаны сочетания узелково-бляшечного амилоидоза с диабетом, синдромом Шегрена и переход данной формы амилоидоза в системный с вовлечением внутренних органов в патологический процесс.

Обнаруживают значительное отложение амилоида в дерме, подкожном жировом слое, в стенках кровеносных сосудов, базальной мембране потовых желез и вокруг жировых клеток. Массы амилоида могут находиться среди клеток хронического воспалительного инфильтрата, в котором выявляются плазмоциты, а также гигантские клетки инородных тел. При биохимическом анализе в амилоидных фибриллах обнаружены пептиды с молекулярной массой 29 000; 20 000 и 17 000. Иммуноблоттинг выявил окрашивание пептида с молекулярной массой 29 000 антителами к а-цепи иммуноглобулина. Имеются данные о комбинации отложений легких χ- и λ-цепей иммуноглобулинов. Эти материалы свидетельствуют об иммуноглобулиновой природе амилоида при этой форме амилоидоза. Предполагается, что в очагах происходит накопление плазматических клеток, секретирующих легкие L-цепи иммуноглобулинов, которые фагоцитируются макрофагами и превращаются в амилоидные фибриллы Как и в случае нолулярного амилоидоза, при буллезном амилоидозе требуется исключить системный амилоидоз. Своеобразную форму буллезного амилоидоза описали T. Ruzieka и соавт. (1985) Клинически она имеет сходство с атипичным герпетиформным дерматитом за счет зудящей эритемато уртикарной и буллезной сыпи, пятнистой гипер- и депигментации. Имеются также очаги лихенификации и ихтиозиформного гиперкератоза. При гистологическом исследовании отложение амилоида обнаруживают в верхних слоях дермы. По данным электронной микроскопии, пузыри располагаются в зоне светлой пластинки базальной мембраны. Иммуногистохимнческое изучение с использованием антисывороток против различных протеинов фибрилл амилоида и моноклоналышх антител против IgA дало отрицательный результат.

Вторичный системный амилоидоз в коже может развиваться большей частью при различных хронических нагноительных процессах у больных миеломой и плазмоцитомой. Клинические изменения на коже бывают редко, но гистологически при окраске щелочным конго красным в ней можно выявить амилоидные массы, которые в поляризационном микроскопе выглядят зелеными. В этих случаях они могут быть видны вокруг потовых желез, иногда вокруг мешочков волос и жировых клеток.

Вторичный локализованный амилоидоз может развиваться на фоне разнообразных хронических дерматозов, таких как красный плоский лишай, нейродермит, а также некоторых опухолей кожи: себорейная бородавка, болезнь Боуэна и базалиома. При пятнистом амилоидозе, амилоидном лихене, в окружности кератом или эпителиом, при хронической экземе нередко наблюдаются так называемые амилоидные тельца (амилоидные глыбки, амилоидные сгустки). Они чаще локализуются в сосочковом слое дермы, располагаясь при этом в виде больших групп. Иногда отдельные сосочки целиком заполнены гомогенными массами, однако они могут наблюдаться и в более глубоких отделах дермы чаще в виде глыбок. Они эозинофильные, ШИК-положительные, специфично окрашиваются конго красным, в поляризационном микроскопе желтовато-зеленого цвета, флюоресцируют с тиофлавином Т и дают иммунную реакцию со специфическими антисыворотками. Амилоидные тельца часто окружены многочисленными соединительнотканными клетками, отростки которых связаны с ними, в связи с чем некоторые авторы считают, что эти массы продуцируются фибробластами.

Семейный (наследственный) амилоидоз описан как при семейном, так и при локализованном кожном амилоидозе. Описана семья, пораженные члены которой имели гиперпигментацию и сильный зуд. Считают, что заболевание наследуется аутосомно-доминантным путем. Первичный! кожный амилоидоз встречался у однояйцевый близнецов, которые помимо амилоидоза страдали разнообразными врожденными аномалиями. В литературе описаны случаи сочетания кожного амилоидоза с врожденной пахионихией, врожденным дискератозом, ладонно-подошвенной кератодермией, множественными эндокринными дисплазиями и др.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

При патоморфологическом исследовании выявляется диффузное отложение амилоида в коже и подкожно-жировой клетчатке в стенках сосудов, мембранах потовых желез и жировых клеток.

источник

Кожа человека является главным индикатором заболеваний внутренних органов и структур, и очень важно уметь распознавать эти признаки. Нарушения обмена различных веществ в организме нередко сопровождаются характерными кожными симптомами. Например, если на поверхности кожи появляются темноватые бугорки, а сама она становится шершавой – это может говорить о нарушении обменных процессов, приводящих к скоплению в коже патологического белка амилоида. В сегодняшней статье на estet-portal.com читайте о характерных симптомах и эффективных методах лечения амилоидоза кожи.

Амилоидоз – это заболевание, развивающееся в результате нарушения метаболизма белков, и проявляющееся отложением амилоида в различных тканях. Когда речь идет об амилоидозе кожи – это значит, что симптомы патологии проявляются на кожных покровах.

Если амилоидоз имеет системных характер – это значит, что амилоид откладывается во внутренних органах, а при поражении только кожных тканей диагностируется лихеноидный амилоидоз кожи.

Эта форма патологии поддается лечению, но в некоторых случаях, использовать местные лекарственные препараты необходимо постоянно. Для эффективного лечения заболевания очень важно правильно установить его форму и причины, и только затем подбирать для пациента терапевтическую схему.

классификация и основные причины амилоидоза кожи;
особенности клинической картины амилоидоза кожи;
эффективные методы лечения амилоидоза кожи.

Существует официальная классификация амилоидоза, в соответствии с которой можно выделить различные группы причин, вызывающих заболевание:

первичный системный процесс характеризуется отложением амилоида и в коже, и во внутренних органах пациента. Причина тому — генетическая предрасположенность или случайное появление определенного сочетания генов, которые отвечают за образование измененных клеток в коже и внутренних органах, синтезирующих предшественник амилоида;
вторичный системный амилоидоз вызывается заболеваниями, при которых в организме длительное время сохраняется токсин. К ним относятся туберкулез, сифилис, хронический бронхит, нефрит, ревматоидный артрит, тонзиллит, длительное время существующий кариес и другие;
лихеноидный амилоидоз характеризуется отложением амилоида только в коже. Вторичный процесс может возникать на фоне различных дерматологических заболеваний, таких как нейродермит, экзема, разные виды лишая и так далее. Если же речь идет о первичном процессе – его этиология неизвестна.

Клиническая картина амилоидоза кожи зависит от того, какая форма патологического процесса наблюдается у пациента:

при первичном системном процессе кожа поражается не сразу, а на первый план выходят симптомы поражения определенного внутреннего органа. Затем присоединяются кожные симптомы: образование плотных узелков, бляшек и небольших опухолей, которые по цвету бледнее кожных покровов. Сыпь локализуется в естественных складках кожи, не сопровождается зудом или болезненными ощущениями;
вторичный системный процесс отличает появление различных элементов сыпи: плотных дискообразных элементов темно-розового цвета, желтоватых плотных узелков, и бляшек, как при псориазе. При этом, все высыпания сопровождаются интенсивным зудом, и локализуются на груди, шее, лице и даже во рту;
вторичный кожный амилоидоз развивается на фоне длительное время текущей дерматологической патологии, при этом, первичные элементы изменяются, и в них появляется шершавая сыпь, напоминающая «мурашки»;
первичный лихеноидный амилоидоз возникает на чистых кожных покровах в виде узелков, пятен или бляшек конической или плоской формы. Их характерные особенности – плотная консистенция, коричневая окраска, симметричное расположение, сильный зуд, множественные элементы сыпи не сливаются между собой, а между ними появляются участки депигментированной кожи. Локализация очагов поражения – на голенях, бедрах, реже – на лице.

Лечение амилоидоза кожи подразумевает назначение пациенту следующих препаратов и процедур:

мазей с глюкокортикоидами;
аппликаций разведенным с водой 1:10 димексидом;
лазеротерапии;
препаратов, снижающих интенсивность кожного зуда;
витаминотерапии;
внутрикожного введения глюкокортикоидов;
внутримышечных инъекций 5 % раствора унитиола.

Важно помнить, что для эффективного лечения амилоидоза кожи, прежде всего, необходимо правильно провести диагностику и установить причину заболевания, и только в соответствии с ней подбирать терапевтическую схему.

Полностью вылечить амилоидоз кожи можно только при местной его форме, в остальных случаях – лечение направлено на улучшение качества жизни пациента.

источник

Амилоидоз кожи – это следствие хронического патологического процесса, при котором в коже в виде округлых или остроконечных очагов откладывается амилоид – несвойственное организму в норме нерастворимое соединение фибриллярного белка и полисахарида. Отложения имеют вид папул, узелков, бляшек телесного, коричневатого или синюшного оттенка. В основе диагностики – выявление амилоида в образцах ткани, полученных методом биопсии. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших развитие заболевания, нормализацию состояния внутренних органов, устранение местных симптомов поражения кожных покровов.

Устаревшее название амилоидоза, которое встречается в медицинской литературе «сальная болезнь». Термин «амилоид» впервые ввел в обращение немецкий исследователь Рудольф Вирхов. Он предположил, что содержимое бляшек кожи больных хроническими вялотекущими инфекционными заболеваниями является крахмалом. В дальнейшем было установлено, что сложные углеводы составляют лишь незначительную часть амилоидной молекулы, но термин уже прижился в научной литературе. Согласно статистике, амилоидозом страдает 1% населения Земли. Диагностируется патология преимущественно у мужчин старше 40 лет. Поражение кожи при системном амилоидозе наблюдается у каждого второго пациента. Случаев первичного местного амилоидоза кожи в мире зарегистрировано порядка сотни, из них 7 семейных.

Накопление патологического гликопротеида амилоида – следствие нарушения белкового обмена в организме. Причина нарушения обмена протеинов определяет вид амилоида, характер течения заболевания, клинические проявления, прогноз для выздоровления или стабилизации состояния пациента. Амилоидоз кожи может являться следствием следующих патологических процессов:

Хроническое воспаление. В эту группу входит ревматоидный артрит и другие воспалительные заболевания суставов, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, лепра. Для локализованного кожного (лихеноидного) амилоидоза имеют значение некоторые дерматологические проблемы: экзема, себорейный дерматит, бородавки, лишай, доброкачественные новообразования, нейродермит.
Плазмоклеточные дискразии. Плазмоциты в норме – это часть иммунной системы. Мутация приводит к полной перестройке функции этих клеток. Они начинают синтезировать аномальные легкие цепи иммуноглобулинов. Эти белковые молекулы становятся предшественниками AL-амилоида. Так развивается первичный амилоидоз.
Генетические нарушения. Описан ряд наследственных разновидностей амилоидоза, имеющих географическую привязку: «английский», «португальский», «американский», которые имеют характерные кожные проявления. Сюда же можно отнести случаи развития изолированного кожного амилоидоза у лиц старше 70 лет, не имеющих в анамнезе заболеваний, осложнением которых могла бы стать амилоидная дистрофия.
Хроническая почечная недостаточность. При ХПН нарушается обмен протеинов. В тканях накапливается бета-2-микроглобулин – предшественник амилоида. Этот белок задерживается не всеми диализаторами. Выявление амилоидной дистрофии у пациентов на гемодиализе требует внимания врачей, подбора более подходящих методик очищения крови.

В настоящее время описано большое количество химических процессов, приводящих к синтезу различных форм амилоида. Общим для всех этих реакций является повышение концентрации в крови белков-предшествеников амилоидной фибриллы. Для каждой формы амилоида существуют свои белки-предшественники, каждый из которых отличается степенью амилоидогенности. К числу предшественников относятся транстиретин, B-протеин, бета-2-микроглобулин, островковый амилоидный полипептид и некоторые другие белки. Степень амилоидогенности определяется наличием изменений в структуре протеина, которые могут стать следствием генетических нарушений или воздействий на молекулу повреждающих физических и химических факторов.

Гликопротеиды активно выводятся почками, однако скорость выведения оказывается недостаточной для очищения плазмы крови от патологических соединений. Они начинают откладываться в стенках сосудов, в межклеточном пространстве паренхимы органов. Скопления амилоида нарушают жизнедеятельность клеток, приводят к сдавлению нервов, развитию атрофии и замещению специализированных тканей соединительной, недостаточности функции различных систем организма. Подкожная жировая клетчатка и кожа – это основные «депо» амилоидных фибрилл. Их отложения определяются в пунктатах кожи задолго до появления клинических проявлений патологического процесса.

Амилоидоз кожи не является самостоятельным заболеванием. Это следствие системного нарушения обменных процессов. Кожные проявления могут преобладать в клинической картине заболевания или же отсутствовать. Они могут появиться раньше симптомов поражения внутренних органов или же стать поздним проявлением АА- (вторичного) или AL- (первичного) амилоидоза. Классификация включает:

Системный амилоидоз. Области накопления амилоида расположены повсеместно в организме, в том числе в коже. Процесс может затрагивать только дерму или же распространяется на эпидермис, слизистые оболочки, подкожный жир. Постоянно прогрессирующее поражение внутренних органов приводит к значительному ограничению физических возможностей больного, что требует принятия радикальных мер, направленных на достижение ремиссии.
Местный амилоидоз. Является наиболее благоприятным вариантом течения заболевания, так как жизненно важные внутренние органы остаются интактными, и их функция не страдает. Патология не влияет на продолжительность жизни человека и его физические возможности. Изолированный (лихеноидный) кожный амилоидоз может быть как первичным, так и вторичным. Первичное изолированное поражение кожи имеет три формы:

Узелковая. Амилоид откладывается в коже по всему телу, но характерные проявления заболевания охватывают ограниченные участки кожи нижних конечностей и паховой области.
Пятнистая. Комплексы белков и полисахаридов откладываются в сосочковом слое дермы, вызывая характерные внешние проявления. Местные проявления могут располагаться повсеместно.
Узловато-бляшечная. Поражается кожа и подкожная клетчатка, стенки сосудов, придатки кожи (потовые и сальные железы, волосяные фолликулы). Характерные для этой формы амилоидоза кожи элементы располагаются на ограниченной области нижних конечностей.

Патогномоничный признак — появление параорбитальных геморрагий при кашле, натуживании. Это связано с поражением интимы мелких сосудов. Капилляры становятся ломкими и легко повреждаются. Реже развивается индурация кожи, напоминающая таковую при склеродермии, образуются папулы, пузырьки, узелки и бляшки. Уплотнения постепенно увеличиваются в размерах, сливаются.

Излюбленная локализация элементов – паховые, подмышечные и другие крупные складки кожи, область лобка и бедер. На начальных этапах формирования уплотнений кожа над ними бледная, затем постепенно темнеет, начинает шелушиться, становится шершавой. Нарушение трофики кожи в результате повреждения сосудов и нервов может стать причиной изменения пигментации отдельных участков от полной потери пигмента до выраженного усиления его продукции, алопеции. Пораженные участки безболезненны, зуд не характерен.

Локализация очагов отложения амилоида при узелковой форме: передняя поверхность голеней, реже венечная борозда, головка полового члена. Очаги до 5 мм в диаметре располагаются достаточно плотно, но не сливаются. Поверхность узелков может шелушиться мелкими грязно-серыми чешуйками, содержать роговые шипики. Цвет образований от бледного до синюшного. Кожа в месте высыпаний уплотнена и берется в складку с большим трудом. Пациента беспокоит мучительный зуд. В результате расчесов на голенях появляются кровянистые корочки и выраженная лихенификация. Зуд возникает как в месте расположения узелков, так и в области неизмененной кожи в связи с повсеместным отложением амилоида.

При пятнистом амилоидозе поражается вся кожа туловища и конечностей, более часто ‒ верхняя часть спины. Пятна имеют буроватый оттенок, слегка зудят. В некоторых случаях одновременно с пятнами могут появляться мелкие узелки. Узловато-бляшечный амилоидоз характеризуется развитием одиночных или множественных узлов до 2 см в диаметре преимущественно на разгибательных поверхностях голеней. Узлы могут сливаться в единый бугристый конгломерат, поверхность которого покрыта роговыми наслоениями и мелкими чешуйками. Мучительный зуд приводит к появлению линейных расчесов, лихенификации кожи.

Белково-полисахаридные комплексы откладываются в коже и образуют уплотнения, имеющие вид дисков разного диаметра. Кожа над уплотнениями сначала бледная, а затем приобретает темно-коричневую или синюшную окраску. Зуд может иметь разную степень интенсивности или отсутствовать вовсе. Поражение кожи развивается уже после того, как появятся изменения во внутренних органах.

Внешние проявления заболевания, как правило, отсутствуют. Гликопротеиды накапливаются в коже относительно равномерно без образования заметных уплотнений. Амилоид выявляется при гистологическом исследовании образцов, взятых как из внутренних органов, так и из кожных покровов. Сдавление нервных окончаний кожи может вызывать зуд разной степени интенсивности.

При системных процессах на первый план выходят нарушения в работе внутренних органов, что в конечном итоге приводит к смерти пациента. Значительно ухудшает качество жизни зуд, который изматывает человека, вызывает нарушения сна, снижение работоспособности и социальной активности. Отложение амилоида и сопутствующее воспаление приводят к значительному увеличению языка в размерах и уплотнению его тканей. Нарушается артикуляция, процесс жевания и глотания. Длительно существующие кожные бляшки, пятна и узелки представляют собой косметический дефект, по поводу которого пациент может испытывать весь спектр негативных переживаний.

Заподозрить заболевание позволяют кожные проявления, нарушения со стороны внутренних органов, изменения в результатах лабораторных и инструментальных методов исследования у пациентов из группы риска. Для подтверждения диагноза в зависимости от преимущественной локализации поражения проводится:

Биопсия внутренних органов. Образцы ткани берут со слизистой десен, внутренней поверхности толстой кишки, из печени, почек. Выявление амилоида позволяет на основании одного исследования поставить правильный диагноз и начать лечение. Достоверность метода при взятии образцов слизистых составляет 70%, почки — 100%.
Биопсия подкожной жировой клетчатки. Более щадящий метод по сравнению с забором образцов тканей внутренних органов. Его можно использовать у лиц со склонностью к кровотечениям. У больных первичным амилоидозом часто наблюдается недостаточность X-фактора свертывания крови, что ограничивает возможности врачей по проведению инвазивных диагностических процедур. Выявить амилоид в биоптате кожи удается в 80% случаев.

Дифференциальная диагностика кожных проявлений амилоидоза в клинической дерматологии проводится с рядом заболеваний: веррукозный красный плоский лишай, микседематозный лихен, узловатый веррукозный нейродермит. В сложных случаях к диагностике подключаются врачи онкологи, гематологи, ревматологи. Может потребоваться выполнение пункции костного мозга для выявления мутировавших плазматических клеток и амилоида.

Эффективен комплексный подход к терапии. Ее объем определяется характером клинических проявлений, степенью выраженности местных симптомов, наличием сопутствующих заболеваний. Прогноз при естественном течении амилоидной дистрофии неблагоприятен, поэтому врачебная тактика может включать:

Системную терапию. Она в первую очередь направлена на подавление хронического воспаления, снижение продукции белков-предшественников. Второй значимый аспект — резорбция амилоидных отложений диметилсульфоксидом. Развитие сердечной, почечной, печеночной недостаточности является основанием для назначения поддерживающей терапии.
Местное лечение. Для уменьшения зуда и ускорения рассасывания бляшек назначаются примочки с колхицином, димексидом, преднизолон в виде мази. Большой размер узлов является показанием для лазерного или хирургического их удаления. Отказ пациента от общего лечения при наличии показаний делает местное лечение амилоидоза неэффективным и значительно ухудшает прогноз.

Кожные проявления амилоидной дистрофии не опасны для жизни. С ними пациент может жить десятилетиями. Прогноз в отношении генерализованной формы амилоидоза всегда осторожный. Поражение почек, сердца, органов дыхательной системы быстро приводит к летальному исходу. Разработаны методы профилактики диализного амилоидоза, который развивается у лиц с нарушением функции почек. Есть эффект от выявления пациентов, угрожаемых по развитию амилоидоза, и раннего начала лечения. В группе риска люди, страдающие ревматоидным артритом, другими системными заболеваниями соединительной ткани, хроническими гнойно-воспалительными процессами в костях, легких, мягких тканях. Стабилизация состояния пациента по основному заболеванию является наиболее эффективным способом остановить развитие кожных проявлений амилоидной дистрофии.

источник

Амилоидоз кожи – это диспротеиноз внеклеточный. При этой патологии в тканях откладывается амилоид, что приводит к атрофии паренхимы, склерозу и недостаточности функциональности тканей.

Различают несколько видов амилоидоза кожи:

системный
- первичный (может быть идиопатическим, как правило, передается генетическим путем);
- вторичный (приобретенный, развивается на фоне сложных хронических заболеваний, например, туберкулеза, нефрозонефрита, пиодермии и т.п.);
кожный:
- первичный кожный;
- первичный узелковый;
- пятнистый;
- узелковый;
- узловато-бляшечный;
- вторичный кожный.
Семейный.

Наиболее сложной формой является первичный системный амилоидоз. Также его называют синдромом Аберкромби. При нем амилоид откладывается во многих тканях и органах, которые имеют мезенхимальное происхождение (печени, сердце, кишечнике и т.д.)

На коже возникают разнообразные полиморфные высыпания. Это могут быть узлы, опухоли, папулы, бляшки и т.п. чаще всего у больного образуются пурпуры во рту, вокруг глаз, на ногах или руках.

Причиной кожных проявлений может стать рвота, сильный кашель, большие нагрузки, которые вызывают повышение давления в сосудах.

При вторичном системном амилоидозе вещество откладывается в паренхиматозных органах и не вызывает кожных поражений. Он развивается у людей, которые страдают от хронических заболеваний, например, туберкулеза, ревматоидного артрита, язвенного колита и др.

Первичный местный тип может развиваться в трех вариантах:

Узелковый тип образуется обычно на передней поверхности голени, и на половом члене. Выглядит как многочисленные узелки разной величины. Папулы имеют бледно-розовую или буровато-синюшную окраску и гладкую поверхность. Их поверхность покрывается чешуйками серого цвета. Человека беспокоит постоянный сильный зуд, из-за чего он расчесывает пораженные места. Также характерна выраженная лихенизация кожи.

Амилоид в этом случае откладывается в сосочковом слое дермы.

Пятнистый тип характерен образованиями бурых пятен на коже, которые могут появиться где угодно, но чаще локализуются на верхней половине спины.

Узловато-бляшечный тип бывает очень редко. при нем может образоваться единичный узелок или множественный, а также бляшки разного размера. Они сливаются в образования бугристой структуры. На поверхности этих образований могут быть бородавчатые разрастания, с наслоениями роговой кожи. Они возникают на разгибательной поверхности голеней и сопровождаются зудом, расчесами и лихенизацией.

Вторичный местный вид обычно возникает из-за отложений амилоида в коже, которая до этого была поражена другими дерматозами, а также рядом с язвами и рубцами.

Диагностировать это заболевание довольно сложно. Для этого проводится ряд анализов. Характерными признаками являются повышенное СОЭ, анемия, тромбоцитоз.

Человеку проводят пробы на амилоид и электрофоретическое исследование белков мочи.

источник

Если кожная поверхность становится шершавой, на ней появляются темноватые бугорки, это может указывать на нарушения обменных процессов, что приводит к скоплению в этих местах патологического белка – амилоида. Не стоит откладывать посещение врача: можно дождаться, что белок со временем заменит кожную ткань, и она перестанет выполнять свои функции. Без надлежащей терапии структурные изменения затронут внутренние органы.

При поражении только кожных тканей диагностируется лихеноидный амилоидоз кожи. Он поддается лечению, наблюдаться у дерматолога и, возможно, использовать местные средства нужно будет постоянно. Если заболевание имеет системный характер, то амилоид откладывается во внутренних органах, терапией занимаются терапевт и другие специалисты. Далее мы поговорим о том, как эти состояния отличить и что можно сделать при появлении симптомов.

Амилоидозом называется хроническое заболевание, которое заключается в нарушении белкового обмена, в результате чего в организме образуется амилоид. Его особенность состоит в том, что он нарушает взаимодействие тканевых ферментов, а, образуясь вокруг сосудов, сдавливает их, что приводит к отмиранию участка органа. Амилоидоз можно образно сравнить с пожаром: то там, то тут образуются «очаги возгорания», они уничтожают все на своем пути, постепенно сливаясь между собой. Орган, в котором откладывается белок-амилоид, поражается постепенно – если процесс не остановить – его структура полностью замещается патологическим протеином.

Официальная классификация амилоидоза:

Первичный системный процесс, когда амилоид откладывается и в коже, и во внутренних органах. Это связано с тем, что по наследству (семейный амилоидоз) или случайно появляется определенное сочетание генов, отвечающих за образование видоизмененных клеток во внутренних органах или коже, которые и синтезируют белок-предшественник амилоида.
Вторичный системный амилоидоз. В патологический процесс вовлечения кожа и внутренние органы. Причинами вторичного амилоидоза являются заболевания, которые длительно «снабжают» организм токсинами. Это туберкулез, проказа, хронический бронхит, сифилис, бронхоэктатическая болезнь, нефрит, ревматоидный артрит, язвенный колит, длительно существующий кариес, тонзиллит.
Отложение амилоида локально в коже – лихеноидный (лишаеподобный) амилоидоз. Его также делят на 2 вида. Первый – это первичный процесс, который возникает по невыясненным причинам (идиопатический амилоидоз) или из-за изменения в генах. Второй вид – вторичный кожный амилоидоз. Он развивается на фоне различных (обычно имеющих хроническое течение) дерматологических болезней: экземы, себорейной бородавки, различных видов лишая, опухолевых заболеваний кожи, нейродермита.

Наиболее часто амилоид откладывается в коже при первичном лихеноидном процессе, затем следует первичный системный амилоидоз. Если образование амилоида происходит системно, на фоне хронических заболеваний, кожа поражается редко (чаще страдают сердце и почки).

Клиническая картина при различных формах амилоидоза кожи несколько отличается.

Первичный системный процесс

Кожа поражается не сразу. Вначале возникают симптомы поражения какого-то внутреннего органа. Обычно первым страдает сердце; это проявляется в развитии нарушений сердечного ритма, болей в нем. При отложении амилоида в стенках желудка и кишечника развиваются запоры, тошнота, иногда доходящая до рвоты. Поражение мышц выражается в их болезненности и отражается на движениях в суставах: их амплитуда уменьшается.

Лицо больного становится бледным, язык увеличивается в размерах иногда до такой степени, что может не помещаться во рту. Потом возникают кожные симптомы: плотные узелки, бляшки или небольшие опухоли; их окраска – бледнее остальных покровов. Редко первичный кожный амилоидоз проявляется пузырьковой сыпью: тогда элементы, заполненные кровянистым содержимым, располагаются в местах постоянного трения одеждой.

Локализуется сыпь, в основном, в местах естественных кожных складок: в подмышечных впадинах, в области паха и бедер; могут появляться вокруг глаз и даже во рту. Сливаясь между собой, элементы образуют шершавые участки, цвет которых темнее, чем в остальных областях. Зудом или болью сыпные элементы не отличаются.

Вторичный системный процесс

До кожных проявлений заболевания человек долго кашляет (если причина – в туберкулезе, хроническом бронхите или бронхоэктатической болезни), сильнее мерзнет, особенно в области поясницы (если причина – в поражении почек), у него болят кости или суставы. На этом фоне общего нездоровья появляются различные элементы сыпи. Одни из них плотные и дискообразные, имеющие темно-розовый цвет. Другие желтоватые, представляют собой плотные узелки. Третьи напоминают бляшки при псориазе, только не шелушатся. Не заметить их нельзя: очаги интенсивно зудят.

Локализуются элементы сыпи на груди, шее, лице, во рту, который плохо закрывается из-за того, что язык становится большим и отечным.

Вторичный кожный амилоидоз

Развивается на фоне длительно текущего дерматологического заболевания (наиболее часто это нейродермит или красный плоский лишай). При этом первичные элементы изменяются, в них появляется шершавая, похожая на «мурашки» сыпь.

Если со вторичным амилоидозом кожи протекает лихен Видаля, то заболевание развивается так:

Вначале на неизмененном участке кожи появляется сильный зуд. Обычно это происходит в области сгибов суставов, на задней поверхности шеи, на наружных половых органах или между ягодицами. Зуд усиливается вечером и ночью, а утром почти не чувствуется.
Очаг поражения меняет окраску с красного на коричневый, появляются элементы возвышающейся сыпи разной формы. Если это место прощупать, ощущается сухая и жесткая кожа, в мелких «мурашках».
Далее пораженный участок становится более плотным, и сухим. Его цвет меняется на розово-кофейный; его пересекают длинные борозды, идущие под разными углами.
К моменту появления темных возвышающихся узелков, пораженный участок может уже практически исчезнуть, оставив пятно более темной (реже – более светлой) кожи.

Первичный лихеноидный амилоидоз

Симптомы возникают на чистых до этого кожных покровах. Это узелки, пятна или бляшки с такими характеристиками:

имеют коническую или плоскую (похожую на бородавки) форму;
плотную консистенцию;
множественные, не сливающиеся между собой элементы сыпи;
коричневую окраску;
локализация: голени, бедра, иногда – лицо;
сыпь располагается симметрично;
в пораженных областях ощущается сильный зуд;
между сыпными элементами могут появляться участки слишком белой, депигментированной кожи.

Диагностика амилоидоза кожи довольно сложная, так как заболевание похоже на многие другие дерматологические болезни. Ее проводит врач-дерматолог. Он может поставить диагноз только на основании гистологического исследования, взяв биопсию пораженного участка.

Чтобы узнать, имеет место системный или локальный процесс, нужно выполнить ряд инструментальных тестов. Так, необходимо проведение ультразвуковых исследований (УЗИ): сердца, ЖКТ, селезенки, почек, мышц. Если по результатам УЗИ врача настораживают размеры какого-то органа, для уточнения его поражения необходимо пройти магнитно-резонансную томографию. О том, что во внутреннем органе отложился именно амилоид, можно узнать только после биопсии.

Лечение патологии исключительно консервативное и очень длительное. Для этого применяются:

обработка элементов сыпи мазями с глюкокортикоидами: «Преднизолон», «Кловейт», «Кутивейт»;
аппликации с разведенным 1:10 с водой димексидом, некоторые врачи добавляют колхицин;
при сильном зуде на элементы сыпи можно наносить «Дикаин», «Лидокаин» или другой анестетик;
лазеротерапия;
пероральный прием циклофосфамида, противомалярийных препаратов;
прием витаминов B и PP, A и E;
внутрикожное введение глюкокортикоидов: «Преднизолона», «Гидрокортизона»;
внутримышечные инъекции раствора унитиола 5%.

Полностью вылечить патологию можно только при местной, лихеноидной форме. Обязателен постоянное наблюдение у дерматолога, для отслеживая возможного рецидива. При системных формах можно только остановить образование амилоидного белка, но вывести его из внутренних органов невозможно.

источник

Амилоидоз классифицируют по клинической картине и типу белка в отложениях амилоидных фибрилл. При пятнистом и лихеноидном вариантах амилоид образуется из дегенерированных тонофиламентов кератиноцитов. При узловатом амилоидозе амилоид формируется из легких цепей AL-белка, продуцируемого местно плазматическими клетками. Его не отличить от первичного системного амилоидоза, поэтому все больные с узловатым амилоидозом обследуются для исключения системного заболевания.

5. Каковы кожные проявления первичного и связанного с миеломой системного амилоидоза? Как часто они встречаются?
Кожные изменения выявляются примерно в 30 % случаев первичного и связанного с миеломой системного амилоидоза. Наиболее часто встречаются петехии или экхимозы, обусловленные отложением амилоида в стенках сосудов и повышением их ломкости. Они локализованы в основном на местах, подвергающихся травме: кистях и интертригинозных областях. От щипка на коже развивается пурпура, получившая название «щипковая пурпура». Вокруг глаз пурпура может появляться спонтанно; часто она возникает после проктоскопии и рвоты. Встречаются также восковидные папулы, бляшки, редко — склеродермоподобные изменения, пузыри, алопеция и дистрофия ногтей.
Первичный системный амилоидоз. Характерные периорбитальные пурпурные бляшки

6. Назовите другие органы, которые вовлекаются в процесс при первичном или связанном с миеломой амилоидозе.
Макроглоссия и поражение слизистых полости рта встречаются в 20 % случаев, гепатомегалия — в 50 %. Вовлечение сердца проявляется или рестриктивной кардиомио-патией, или сдавливающим перикардитом. Поражение периферической нервной системы характеризуется парестезиями, периферической нейропатией и ущемлением срединного нерва (запястный, карпальный, туннельный синдром). Почечная недостаточность развивается обычно на поздних стадиях и может стать причиной смерти.

7. При каких условиях развивается вторичный системный амилоидоз?
Вторичный системный амилоидоз развивается при хронических системных заболеваниях (инфекционных, коллагеновых сосудистых болезнях, опухолях): туберкулезе, лепре, остеомиелите, ревматоидном артрите, склеродермии, пустулезном псориазе, лейкемии и лимфоме.

8. Сравните лихеноидный и пятнистый амилоидоз.
Лихеноидный, или папулезный, амилоидоз,— наиболее часто встречающаяся форма локализованного кожного амилоидоза. Характеризуется папулами цвета нормальной кожи или коричневатого оттенка, слегка шелушащимися и зудящими; при их слиянии образуются бородавчатые бляшки. Как правило, поражаются голени. Пятнистый амилоидоз, проявляющийся зудящими гиперпигментациями, наиболее часто встречается в межлопаточной области, реже — на конечностях. Обе формы первичного кожного амилоидоза наблюдаются в основном у больных со Среднего Востока, Азии, Центральной и Южной Америки.
Лихеноидный амилоидоз. Многочисленные шелушащиеся папулы на передней поверхности голени

9. Каковы системные проявления вторичного системного амилоидоза?
При вторичном системном амилоидозе в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, в результате чего развиваются гепатоспленомегалия и нефротический синдром. Несмотря на отсутствие изменений колеи (иногда встречается пурпура), при биопсии гиподермы выявляются отложения амилоида.

10. Что такое липоидный протеиноз?
Липоидный протеиноз (гиалиноз кожи и слизистых) — редкий аутосомно-рецессивный генетический дерматоз, характеризующийся инфильтрацией кожи и слизистых гиалином склеропротеином. У младенцев развивается охриплость голоса вследствие отложений гиалина в голосовых связках. На лице и конечностях появляются пузыри, пустулы, корни, оставляющие акнеформные рубцы, а также восковидные папулы (на лице и веках). В дальнейшем на локтях и коленях могут развиться бородавчатые бляшки.

11. Какие гистологические признаки, или «депозиты», характерны для всех порфирий?
Порфирии — группа заболеваний, развивающихся в результате дефектов ферментов, регулирующих биосинтез тема.
Биохимические и клинические признаки различных типов порфирий отличаются друг от друга, однако для всех характерны одинаковые гистологические симптомы: эозинофильные, гиалиновые отложения вокруг сосудов. Они окрашиваются в Шифф-реакции и представляют собой редуплицированную базальную мембрану или IV тип коллагена.

12. При каком типе порфирий отмечаются наиболее выраженные отложения? Каковы кожные признаки болезни?
При эритропоэтической протопорфирии отмечаются наиболее мощные эозинофильные отложения в коже. Это аутосомно-доминантное расстройство метаболизма порфирина обусловлено дефицитом феррохелатазы (гемсинтетазы). Заболевание характеризуется повышенной фоточувствительностью, зудом, эритемой и отеком, которые часто появляются уже в раннем детстве. Хронические изменения кожи включают восковидное утолщение кожи и поверхностные рубцы.

13. Назовите некоторые кожные муцинозы.
Муцинозы — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся отложением муцина в дерме. Муцин состоит в основном из гиалуроновй кислоты (кислый мукополисахарид), а также из хондроитинсульфата и гепарина.
Диффузное отложение муцина характерно для следующих заболеваний: генерализованная микседема, претибиальная микседема, микседематозный лихен, склеродерма, ретикулярный эритематозный муциноз. Очаговые (локальные) отложения муцина характерны также для фолликулярного муциноза, кожного очагового муциноза и мукоидных кист пальцев.

14. Опишите клиническую картину микседематозного лихена.
Заболевание (известное также под названием «папулезный муциноз») характеризуется многочисленными тесно сгруппированными цвета нормальной кожи или эритематозной окраски лихеноидными папулами на лице и верхних конечностях. Возможна генерализация процесса. Если болезнь протекает по типу склеромикседемы, то образуются индуративные бляшки. Поражения развиваются вследствие увеличения в дерме муцина и количества фибробластов.

15. Какие сывороточные изменения встречаются при микседематозномлихене?
Парапротеинемия, обычно с IgG с легкими лямбда-цепями, в редких случаях с легкими каппа-цепями.

16. Что такое мукозная киста пальца?
Это единичная полупрозрачная полушаровидная асимптомная папула на тыльной поверхности пальца около заднего ногтевого валика или дистального межфалангового сустава. Киста может деформировать ногтевое ложе, что приводит к повреждению ногтевых пластин в виде выемки. Содержимое кисты представлено прозрачным желатиноподобным мукоидным материалом. В редких случаях киста соединяется с подлежащим суставным пространством. Заболевание развивается спонтанно и может быть проявлением очаговой миксоидной дегенерации коллагена.
Мукозная полушаровидная киста над суставом концевой фаланги пальца

17. Содержание каких веществ в организме повышается при подагре?
Подагра — гетерогенная группа заболеваний, связанных с нарушением пуринового обмена, приводящим к повышению уровня мочевой кислоты. У большинства пациентов отмечается или повышение продукции мочевой кислоты, или уменьшение ее выделения почками. Снижение экскреции уратов наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях, болезнях почек.

18. Где откладывается мочевая кислота при подагре?
Кристаллы мочевой кислоты наиболее часто откладываются в синовиальных оболочках, почках, мягких тканях и коже.
Отложения в синовиальных оболочках суставов вызывают острый подагрический артрит. Характерно поражение метатарзофалангеального сустава большого пальца стопы. Отложения в почках приводят к подагрической нефропатии с прогрессирующей почечной недостаточностью и вторичной гипертензией. В почках обнаруживаются камни, состоящие из мочевой кислоты.
Отложения в коже и мягких тканях образуют подагрические узелки (тофус) у 20-50 % больных. Наиболее частые локализации: завиток ушной раковины, локти, пальцы (см. рисунок). Узелки могут изъзвляться и выделять кристаллы уратов (мочекислый натрий) в виде известкового материала. При световой микроскопии эти кристаллы представлены игольчатыми образованиями.
Подагрические узелки тофус

19. Как лечить подагру?
Острую форму лечат колхицином, фенилбутазоном, нестероидными противовоспалительными средствами, системными стероидами. Длительная терапия включает колхицин, аллопуринол, пробенецид или ощелачивание мочи (с целью увеличения растворимости мочевой кислоты).

20. Сколько существует типов кальциноза кожи?
1. Дистрофический калыщноз кожи. Характеризуется отложением солей кальция в воспаленной или поврежденной коже. Метаболизм кальция и фосфора нормальный.
Отложения могут быть локализованными (в эпидермоидных кистах и рубцах от угрей) или распространенными (при дерматомиозите или склеродермии).
2. Метастатический кальциноз кожи наблюдается при нарушениях кальциевого и фосфорного обмена в тех случаях, когда содержание сывороточных фосфорно-кальциевых соединений превышает 60.
3. Термин идиопатический кальциноз кожи применяется в случаях, если не удается установить причину кальцификации тканей. Процесс может быть распространенным (универсальный кальциноз) или локализованным (опухолевый кальциноз, или скротальный).

21. Какие заболевания сопровождаются метастатическим кальцинозом кожи?
Гиперпаратиреоидизм Саркоидоз Псевдогиперпаратиреоидизм Деструктивные болезни костей Токсические эффекты витамина D Злокачественные опухоли Молочно-щелочной синдром Хроническая почечная недостаточность

22. Где локализован метастатический кальциноз?
Отложения кальция обнаруживаются в коже, гиподерме, кровеносных сосудах, сухожилиях, мышцах, внутренних органах.

источник