Амилоидоз 12 перстной кишки

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагностика амилоидоза кишечника

В постановке диагноза амилоидоза кишечника могут помочь следующие признаки:

Наличие основного заболевания, которое приводит к развитию амилоидоза кишечника (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и др.).
Упорная диарея, резистентная к терапии антибактериальными, вяжущими, адсорбирующими и закрепляющими средствами (амилоидоз с преимущественным поражением тонкого кишечника).
Клиническая картина синдрома мальабсорбции (характерна для амилоидоза с преимущественным поражением тонкой кишки).
Наличие гепато- и спленомегалии, макроглоссии.
Наличие симптомов поражения почек (отеки, протеинурия, микрогематурия).
Значительное увеличение СОЭ, повышение содержания в крови а2-глобулинов, фибриногена, бета-липопротеинов.
Положительная реакция связывания комплемента с сывороткой крови больного, в качестве антигена используется амилоидный белок.
Положительная проба Бенгольда (поглощение 60% и более введенной в вену краски конгорот) и проба с метиленовой синью.
Биопсия десны, слизистой оболочки прямой кишки, тощей и 12-перстной кишки и выявление в биоптатах амилоида. Это самый важный и надежный метод диагностики.

Лабораторные и инструментальные данные

Общий анализ крови. Может развиваться железодефицитная гипохромная анемия при выраженном синдроме мальабсорбции.
Копрологический анализ. При развитии синдрома мальабсорбции наблюдается стеаторея, возможно обнаружение креатореи, непереваренных кусочков пищи.
Биохимический анализ крови. Обнаруживается гиперглобулинемия, часто увеличение содержания а₂-глобулинов. При развитии синдрома мальабсорбции выявляется гипопротеинемия, гипокальциемия, иногда — тенденция к гипогликемии, гипонатриемия, гапохолестеринемия.
Исследование всасывательной функции тонкой кишки выявляет нарушения всасывания различных веществ (пробы с галактозой, Д-ксилозой и др.).
Рентгенологическое исследование кишечника. Характерны продолжительная задержка контрастного вещества в кишечнике; скопление газов; дилатация тонкого кишечника (при паралитической непроходимости); утолщение и ригидность стенок тонкой кишки; точечные дефекты слизистой оболочки в виде множественных бариевых пятен диаметром 1-2 мм; возможно обнаружение сужения просвета тонкой кишки; иногда наблюдается атрофия слизистой оболочки.
Лапароскопия. Определяются ишемия различных сегментов тонкого и толстого кишечника, субсерозные геморрагии, утолщение стенок кишечника.
Ректороманоскопия и колоноскопия. Обнаруживаются ригидность стенки, геморрагии, язвы, иногда полиповидные разрастания.
Гистологическое исследование биоптатов тощей, 12-перстной кишки, прямой кишки, десны. В биоптатах выявляется амилоид периваскулярно в слизистой оболочке, подслизистом и мышечном слоях и по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон, а также обнаруживается расширение и уплотнение ворсинок.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

источник

Амилоидоз — системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса. Различают следующие основные формы амилоидоза: 1) первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется несколько форм врожденного амилоидоза); 2) вторичный амилоидоз, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д. ); 3) идиопатический амилоидоз; 4) старческий амилоидоз.

Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка — макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

Амилоидоз пищевода встречается чаще одновременное поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Наименование услуги	Стоимость
Прием врача гастроэнтеролога — эндоскописта, лечебно-диагностический, амбулаторный	1 800 руб.
Прием врача-гастроэнтеролога, К.М.Н., лечебно-диагностический, амбулаторный	1 800 руб.
Тест на H.Pylori (Helpil test — биоптат слизистой желудка и/или 12 перстной кишки )	1 320 руб.
Видеоэзофагогастродуоденоскопия / ВЭГДС	3 400 руб.
Смотреть весь прайс-лист

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника -частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула:запорами или упорными поносами. Копрологмческое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике (см.Недостаточности всасывания синдром). При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику сэнтеритами иколитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль,непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия,желтуха, геморрагический синдром. Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев — гипербилирубинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Существует также заболевание — амилоидоз почек, при котором нарушается белковый обмен и в различных органах и тканях откладывается патологический белок, нарушающий функцию органов. Амилоидоз почек на протяжении длительно времени может протекать бессимптомно. Затем появляются признаки поражения почек: появление отеков, нарастающая слабость, повышение артериального давления, развитие почечной недостаточности. Диагноз — амилоидоз почек подтверждается при биопсии почек, десны или слизистой прямой кишки. Лечение эффективно в начальной стадии.

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь,эмпиема плевры и т. д. ). Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные исследования крови обнаруживают диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в поздней стадии -увеличение содержания апь-фа-2 и бетаглобулинов в сыворотке крови), повышение СОЭ, в ряде случаев — гиперфибриногенемию, повышение содержания холестерина и беталипидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные индивидуализируются.

Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Амилоидоз. Лечение: При вторичном амилоидозе в первую очередь — лечение основного заболевания (туберкулез,остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др. ), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Лечащий врач назначает соответствующее лечение и в последствии наблюдает больного и следит за результатами.

Строение и функции пищеварительной системы человека, нормальное состояние и возможные патологии, изучаются специальным разделом медицины — гастроэнтерологией.

Очень благодарна врачу-гастроэнтерологу Рябовой Марине Анатольевне. Много лет страдаю заболеванием желудочно-кишечного тракта, но таких глубоких обследований никакой врач не назначал. Это очень знающий, грамотный и вежливый специалист. Рада, что попала к ней на прием. Доступно объясняет все свои назначения. Ответственный и благородный доктор. Хочу пожелать дальнейших профессиональных успехов, добра и здоровья. Оксана Анатольевна

Добрый день. Свою благодарность хочу выразить гастроэнтерологу Федоровой Нине Ивановне за успешное лечение. Обратилась с болями в области желудка и кишечника. Назначенное лечение принесло быстрое облегчение плюс диету, которая поддерживает мое рабочее состояние. Очень довольна доктором и ее вниманием. Клиника многопрофильная со всеми врачами и анализами. Очень удобно и комфортно. Спасибо!

источник

Поражение пищеварительной системы встречается практически при любой форме амилоидоза и представляет собой одну из многих локализаций процесса. Симптомы амилоидоза зависят от органа, который подвергся поражению. Лечение направлено на борьбу с основным заболеванием, применение специфической и симптоматической терапии.

Симптомы амилоидоза желудочно-кишечного тракта

При амилоидозе пищевода характерны дисфагия (нарушение глотания) при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, появление отрыжки. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления амилоидоза желудка:

ощущение тяжести в эпигастральной области после еды
диспепсические расстройства
при рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка

Осложнениями заболевания являются амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника — частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула — запорами или упорными поносами.

При исследовании кала выявляется выраженная стеаторею, амилорею, креаторею — вещества, которые в норме всасываются в кишечнике. В крови отмечается анемия, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцито), повышение СОЭ, гипопротеинемия (снижение концентрации белков), гипонатриемия (снижение концентрации натрия), гипокальциемия (снижение концентрации кальция).

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике. При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику.

Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение — тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, сужение просвета кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередко развивается асцит — скопление жидкости в брюшной полости. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.

Лабораторные исследования определяют изменение белково-осадочных проб, гиперхолестеринемию (увеличение уровня холестерина в крови), в ряде случаев — гипербилиру-бинемию (повышение уровня билирубина), повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз (АЛаТ, АСаТ) сыворотки крови, положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения — печеночная недостаточность.

Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита). Для заболевания характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.

Диагноз амилоидоза органов системы пищеварения. Большое значение имеет выявление поражения других органов и систем — почек, сердца, кожи, селезенки. Наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах, которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни важно выявление хронического заболевания, которое обычно осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры и т. д.).

Применяют также функциональные клинические пробы: с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой). Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат. Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников).

Лабораторные исследования крови обнаруживают повышение СОЭ, повышение содержания холестерина и липидов крови. Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение заболевания прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные получают инвалидность. Прогноз при амилоидозе неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Лечение амилоидоза пищеварительной системы

При вторичном амилоидозе в первую очередь необходимо лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, хроническая эмпиема плевры и др.) после излечения, которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения амилоидоза используют иммунодепрессанты, кортикостероиды. При раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза.

Симптоматическая терапия направлена на прием поливитаминов (внутривенно или внутримышечно), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной недостаточности — соответствующая симптоматическая терапия. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами, вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта — хирургическое лечение.

источник

Нарушения стула: постоянные запоры или поносы.
Вздутие живота.
Чувство тяжести в животе.
Боли в животе (давящие, периодические, чаще всего возникающие в боковых отделах живота).
Развитие толстокишечной непроходимости (нарушения движения каловых масс по толстой кишке):
- резкие боли в животе;
- вздутие живота;
- отсутствие отхождения газов;
- длительное отсутствие стула.
Кишечные кровотечения (выделение крови из прямой кишки).
Общая слабость.

Выделяют 5 форм амилоидоза.

Идиопатический (первичный) амилоидоз – причина развития заболевания остается невыясненной.
Вторичный амилоидоз — возникающий на фоне хронических (длительно текущих) заболеваний внутренних органов, например:
- туберкулеза легких или других органов (заболеваний, вызванных микобактерией туберкулеза);
- ревматоидного артрита (воспалительного заболевания суставов);
- злокачественных новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
Наследственный (семейный) амилоидоз – нарушение структуры и функции определенных ферментов (особых белков, участвующих в различных химических реакциях организма), передающееся по наследству.
Старческий амилоидоз – связан с естественным старением организма (старше 70 лет).
Локальный амилоидоз – накопление амилоида (соединения белка и крахмала) в тканях отдельных органов (поджелудочной железе, головном мозге, кишечнике).

По виду амилоида выделяют 5 форм амилоидоза.

AL-амилоидоз— первичный амилоидоз, формируется при участии иммуноглобулинов (защитных белков, производимых лейкоцитами (клетками иммунной системы)). Проявляется как идиопатический, генерализованный (поражающий все органы), локальный (поражающий один орган).
АA-амилоидоз— вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией (повышенной продукцией) альфа-глобулина (белка, вырабатывающегося в ответ на любой воспалительный процесс). Проявляется как идиопатический и вторичный амилоидоз.
AS-амилоидоз – старческий амилоидоз, предшественник (вещество, из которого происходит) амилоида неизвестен. Проявляется как старческий амилоидоз.
АН-амилоидоз – амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (« искусственной почке» — процедуре по очищению крови от продуктов жизнедеятельности с помощью специального аппарата в случае нарушении почечных функций). Предшественник амилоида – бета 2-микроглобулин (белок, присутствующий на поверхности большинства клеток организма). Проявляется как генерализованный амилоидоз у больных, длительно находящихся на гемодиализе.
AL-амилоидоз– локальный амилоидоз (поражение отдельных органов). Проявляется как локальный амилоидоз кожи, желез внутренней секреции (производящих гормоны), органов желудочно-кишечного тракта, почек и т.д.

Причиной развития амилоидоза толстой кишки является накопление амилоида (соединения белка и крахмала), который в норме должен отсутствовать, в тканях толстой кишки.

Среди факторов, приводящих к развитию амилоидоза, выделяют несколько.

Хронические (длительно текущие) заболевания внутренних органов, например:
- туберкулез легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза);
- ревматоидный артрит;
- злокачественные новообразования (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
Генетические заболевания, заключающиеся в нарушении структуры и функции определенных ферментов (особых белков, участвующих в различных химических реакциях организма), вызванные мутациями (нарушениями) на уровне генов.
Естественное старение организма.
Гемодиализ (« искусственная почка» — процедура по очищению крови от продуктов жизнедеятельности с помощью специального аппарата в случае нарушения функций почки).

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания

Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда (как давно) появились изменения характера стула (запоры, поносы), вздутие живота, боли в боковых отделах живота, что предшествовало их возникновению, с чем пациент связывает появление этих симптомов.
Анализ анамнеза жизни — каков характер питания пациента, образ жизни, какие имеются хронические заболевания, есть ли у него, например:
- туберкулез легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза);
- ревматоидный артрит;
- злокачественные новообразования (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
Анализ семейного анамнеза (есть ли у членов семьи подобные симптомы, хронические заболевания).
Осмотр больного.
- Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек на предмет их бледности (может являться признаком хронического (длительно текущего) заболевания внутренних органов, а также кишечного кровотечения).
- Определение пульса и артериального давления (повышенные цифры артериального давления могут свидетельствовать об амилоидозе почек; ускорение пульса может являться признаком кишечного кровотечения).
- Осмотр языка на предмет его увеличения, изменения окраски (увеличение и бледность языка — признак поражения амилоидозом языка).
- Пальпация (ощупывание) живота позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота (позволяет заподозрить кишечную непроходимость (нарушение движения каловых масс по кишке)).
Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови – определение количества эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец, клеток иммунной системы), скорости оседания эритроцитов (СОЭ, времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки) позволяет выявить:
  - анемию;
  - лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) – признак воспалительного процесса в организме;
  - ускорение СОЭ – признак воспалительного процесса в организме.
- Биохимический анализ крови (определение в крови уровней различных веществ, отражающих работу печени, поджелудочной железы, почек, активность белкового и жирового обменов).
- Общий анализ мочи (исследование мочи с определением наличия в ней белка, крови, слизи и бактерий, а также лейкоцитов).
- Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).
Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов живота – оценка размеров, расположения печени и поджелудочной железы, желчного пузыря, их строения, наличия камней и уплотненных, обызвестленных (плотных, обложенных кальцием) участков и кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) в органах живота.
- Рентгенологическое исследование с барием – больной выпивает специальную бариевую взвесь (контрастное вещество, видимое на рентгеновских снимках) для оценки проходимости кишечника, наличия сужений, деформаций кишки.
- Фиброколоноскопия (ФКС) – осмотр слизистой оболочки прямой, толстой и части тонкой кишки с помощью специального оптического прибора фиброколоноскопа для оценки рельефности складок слизистой оболочки кишки, наличия уплотнений стенок.
- Биопсия участка толстой кишки – при выполнении ФКС врач берет маленький участок слизистой оболочки стенки толстой кишки. Затем после специальной его окраски исследует под микроскопом для обнаружения отложений амилоида (соединения белка и крахмала).
- Компьютерная томография (КТ) – позволяет оценить проходимость кишечника, наличие спаек (плотных тяжей (перемычек, напоминающих веревки) соединительной ткани, стягивающих петли кишки), рубцовых деформаций, утолщений стенок толстой кишки.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод исследования внутренних органов, основанный на действии электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряженности. Позволяет оценить проходимость кишечника, наличие спаек, рубцовых деформаций и т.д.

Эффективного лечения амилоидоза толстой кишки до сих пор не найдено. Лечение заболевание, в основном, направлено на облегчение симптомов.

Лечение амилоидоза толстой кишки может быть консервативным (безоперационным) и хирургическим.

Также применяют общую терапию.

Соблюдение диеты (отказ от употребления жирных животных продуктов (жирного мяса, сливочного масла), достаточное употребление белка (мяса, молочных продуктов, яичного белка), исключение из рациона соленой, острой, пряной пищи).
Употребление 100 г сырой печени в сутки.
Прием витаминных комплексов.

Консервативное лечение.

Лечение основного хронического (длительно текущего) заболевания – в случае вторичного амилоидоза (развивающегося на фоне хронического заболевания внутренних органов):
- туберкулеза легких или других органов (заболевания, вызванного микобактерией туберкулеза);
- ревматоидного артрита;
- злокачественных новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).
Прием глюкортикостероидов (препаратов-аналогов гормонов коры надпочечников, снижающих активность воспалительного процесса).
Прием аминохлорохинов (препаратов, одно из действий которых заключается в снижении активности воспалительного процесса).
Прием цитостатических препаратов (веществ, способных приводить к разрушению патологически (болезненно) быстро делящихся клеток и нарушать в них синтез (производство) белка).
Прием средств, влияющих на обмен мочевой кислоты (продукта белкового обмена в организме).
Прием антидиарейных препаратов (способствующих замедлению работы кишечника) при диарее (частом жидком стуле).
Прием слабительных веществ (препаратов для размягчения стула или ускорения работы кишечника) при запорах.

Хирургическое лечение применяется очень редко и заключается в:

спленэктомии (удалении селезенки);
иссечении участка толстой кишки в случае возникновения кишечной непроходимости (нарушения движения каловых масс по кишке) или амилоидных язв (изъявлений (образований глубоких дефектов в слизистой оболочке) стенок толстой кишки).

Анемия.
Гиповитаминозы (низкий уровень витаминов из-за нарушения их всасывания).
Толстокишечная непроходимость (нарушение движения каловых масс по толстой кишке):
- резкие боли в животе;
- вздутие живота;
- отсутствие отхождения газов;
- длительное отсутствие стула.
Амилоидные язвы (изъявление (образование глубоких дефектов слизистой оболочки) стенок толстой кишки).
Перитонит.
Кровотечения из прямой кишки.
Рак (злокачественное новообразование (тип клеток которого отличается от типа клеток органа, из которого оно произошло) толстой кишки).

Соблюдение диеты (с умеренным содержанием углеводов и жиров (отказ от употребления жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) и достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые)).
Ведение подвижного образа жизни, регулярные занятия спортом.
Прием витаминных комплексов.
Раннее выявление и лечение хронических (длительно текущих) заболеваний внутренних органов, к примеру,
- туберкулеза легких или других органов (заболевание, вызванное микобактерией туберкулеза (палочка Коха));
- ревматоидного артрита;
- злокачественных новообразований (тип клеток которых отличается от типа клеток органа, из которого они произошли).

Амилоид имеет несколько особенностей:

обладает очень характерным строением, отличным от всех других белков организма, — молекулы амилоида имеют структуру неправильной спирали;
не способен к перестройке (изменениям во времени, например, старению, гниению);
может накапливаться в тканях внутренних органов и вытеснять оттуда нормальные клетки.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Внутренние болезни. Под ред. В.С. Моисеева, А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, 2013.

Выбрать подходящего врача гастроэнтеролог
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

источник

Амилоидоз кишечника наиболее частая локализация амилоидоза.

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т. д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.

Читайте также: Сосуды при амилоидозе

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN , кодирующего белок джелсолин .

Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

Осложнения: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике.

Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе.

Общие принципы лечения амилоидоза

Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза кишечника, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

источник

Что такое Амилоидоз кишечника
Что провоцирует Амилоидоз кишечника
Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза кишечника
Симптомы Амилоидоза кишечника
Диагностика Амилоидоза кишечника
Лечение Амилоидоза кишечника
К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз кишечника

Амилоидоз кишечника наиболее частая локализация амилоидоза.

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Общие принципы лечения амилоидоза

Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

источник

Амилоидоз кишечника — заболевание кишечника (самостоятельное заболевание или «вторая болезнь»), обусловленное отложением в его тканях амилоида.
При амилоидозе может поражаться весь желудочно-кишечный тракт, но наиболее значительное отложение амилоида происходит в тонком кишечнике.

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т. д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

В постановке диагноза амиловдоза кишечника могут помочь следующие признаки:
Наличие основного заболевания, которое приводит к развитию амилоидоза кишечника (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и др.).
Упорная диарея, резистентная к терапии антибактериальными, вяжущими, адсорбирующими и закрепляющими средствами (амилоидоз с преимущественным поражением тонкого кишечника).
Клиническая картина синдрома мальабсорбции (характерна для амилоидоза с преимущественным поражением тонкой кишки).

Общие принципы лечения амилоидоза:

Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность).
Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут).
Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью.
Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью.
При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза.
Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты).
При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин.
При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут).
Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза:

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.

источник

Амилоидоз (Amyloidosis; греч. amylon крахмал + eidos вид + ōsis) – это группа заболеваний, возникающих в результате сложных обменных изменений, вызывающих отложения определенных белков (амилоидов) в различных тканях организма. Амилоидами их назвали потому что, в реакции с йодом они напоминали крахмал.

Признаки, как и течение амилоидоза, разнообразны и зависят от места, в котором откладываются амилоиды. Обычно существует комплекс признаков, связанных с поражением нескольких органов одновременно.

Так, при амилоидозе пищевода, который возникает вместе с поражениями других отделов пищеварительного тракта, возникает нарушение глотания (дисфагия) плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка.

При амилоидозе желудка, который, как правило, сочетается с амилоидозом кишечника и других органов, после еды появляется ощущение тяжести в эпигастральной области, диспепсические расстройства – тошнота, рвота.

Чаше возникает амилоидоз кишечника, который характеризуется появлением дискомфорта, тяжести, реже — умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: упорными поносами или запорами.

Возможен изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника с болью, непроходимостью кишечника, который протекает, как опухоль, но это обычно обнаруживается на операционном столе.

Также достаточно часто встречается амилоидоз печени: она увеличивается и уплотняется, возникает синдром портальной гипертензии, асцит. Бывает боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезенки), желтуха, геморрагический синдром (повышенная кровоточивость).

Под видом хронического панкреатита протекает амилоидоз поджелудочной железы. Он проявляется в виде тупой боли в левом подреберье, диспепсических явлений, поносов, стеатореи (жирный кал).

Страдающие амилоидозом долго не обращают внимания на ухудшение самочувствия и обращаются к врачу, когда уже появились распространенные отеки, стала явной общая слабость, резко снизилась активность, развилась почечная недостаточность, гипертония, у некоторых – диарея, одышка, аритмии…

Поражение пищеварительной системы, особенно некоторых ее отделов (языка, кишечника, печени), встречается при любой форме амилоидоза. Но амилоид может откладываться в определенных местах, не нанося вред тканям организма. Такой амилоидоз называется локализованным.

Амилоидоз, отрицательно влияющий на ткани всего организма, называется распространенным. Он бывает причиной серьезных изменений в любом органе и часто приводит к смерти больного, наступающей от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Амилоидоз бывает первичным и вторичным.

Причины первичного (идиопатического, генетического) амилоидоза тех или иных органов медицине до сих пор не известны. Это заболевание является наследственной врожденной ферментопатией (ферментные нарушения обмена веществ). Причиной гепотического амилоидоза почек считается генетический дефект синтеза белка.

Вторичный амилоидоз связан с различными хроническими заболеваниями и патологическими состояниями, но может возникнуть и сам по себе.

Среди наиболее частых причин вторичного амилоидоза называют:

туберкулез легких и костно-суставной системы;
хронические нагноительные заболевания легких и бронхов;
хронические остеомиелиты;
ревматоидные артриты;
болезнь Бехтерева;
лимфогранулематоз;
миеломная болезнь;
злокачественные заболевания желудка, легких;
язвенный колит;
септический эндокардит;
сифилис.

В диагностике амилоидоза важную роль играет определение поражения других органов и систем: сердца, почек, селезенки, кожи и т.д. При вторичном амилоидозе необходимо выявить хроническое заболевание, на фоне которого он развился.

Для установления диагноза назначаются функциональные клинические пробы, лабораторные исследования крови, однако самым достоверным методом диагностики амилоидоза признана биопсия органов, при которой в пункции обнаруживают глыбки амилоида.

Активное лечение заболевания, которое привело к развитию вторичного амилоидоза и избавление от него способно привести к тому, что исчезнут и симптомы амилоидоза.

Лечения именно амилоидоза не существует, поскольку до сих пор окончательно не выяснены ни механизмы его развития, ни причины.

Медикаментозная терапия назначается по показаниям, при этом учитывается сопутствующая патология. При отечном синдроме назначаются диуретики, при артериальной гипертензии — гипотензивные средства и т. д.

Из специфических средств лечения используют иммунодепрессанты, из симптоматических — поливитамины, переливания плазмы. При печеночной недостаточности — соответствующая симптоматическая терапия. В терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе возможно использования гемодиализа и трансплантации почки. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами показаны вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта проводится хирургическое лечение. Надо заметить, что при вовремя начатом лечении возможно обратное развитие амилоидоза.

Пациентам назначается щадящая диета, включающая продукты, содержащие большое количество крахмала, солей калия, витамина С и ограничивающая поваренную соль до 1,5- 2 грамм в сутки. Рекомендуется употребление сырой печени (до 100 г в день повторяющимися многомесячными курсами).

источник

Болезнь, являющаяся результатом нарушения белкового обмена в человеческом организме. При амилоидозе в тканях и органах откладывается вещество — амилоид, представляющее собой белково-полисахаридный комплекс. В результате таких отложений человеческий орган постепенно теряет свои функции и, в конечном итоге, полностью отмирает. Это опаснейшее заболевание, которое в течение длительного времени проявляет себя как обычные, не вызывающие особых опасений, болезни. Под понятием «амилоидоз» правильней понимать целую группу заболеваний, так как согласно классификации, существует несколько типов этого опасного недуга. Особенно опасен амилоидоз почек, при котором жизнь больного находится под угрозой.

Классификация осуществляется по нескольким характеристикам. Так, по степени вовлеченности тех или иных органов или тканей в патологический процесс образования амилоидов заболевание классифицируется следующим образом:

Локальная форма подразумевает вовлечение в патологический процесс только одного органа, например, амилоидоз сердца.
При системной форме затрагивается несколько жизненно важных для человека органов.

В зависимости от химического строения амилоида заболевание имеет следующие формы:

Форма 1 — AL, или как его называли ранее первичный амилоидоз, возникает и развивается в организме человека без наличия других заболеваний. Эта форма является наиболее тяжелой для диагностирования, так как в формуле крови отсутствует явная картина какой-либо патологии. При этой форме в человеческих органах и тканях откладываются легкие моноклональные цепи иммуноглобулинов (парапротеины). Такие отложения необратимо повреждают ткани и органы, что существенно снижает продолжительность жизни человека.

Форма 2 — АА, или вторичный (общий) амилоидоз, возникает на фоне других, менее тяжелых заболеваний:

хронических воспалений, таких как сифилис или туберкулез;
хронических нагноений, например, легочных нагноений или остеомиелита;
подострый бактериальный эндокардит, различные опухоли, ревматоидный артрит.

Заболевание такой формы в большинстве случаев сопровождается нагноением и распадом ткани. Чаще всего поражаются АА – амилоидозом почки, сердце, печень.

Форма 3 — AF, или наследственный (семейный) амилоидоз, напрямую связан с генными мутациями. Такой формой заболевания болеют представители определенных народностей.

Существует классификация по преимущественному отложению белково-полисахаридного комплекса в организме, например, гептопатичский, кардиопатический, нефропатический, нейропатический и другие виды.

Ученые-медики более века стараются выявить причины возникновения заболевания и, к сожалению, на сегодняшний день загадка остается неразгаданной. К факторам, вызывающим развитие болезни, следует отнести следующие патологии:

иммунологические изменения, которые в первую очереди затрагивают клеточную систему;
диспротеиномию, в особенности гиперглобулиномию, которые в полной мере отображают нарушенную белково-синтетическую функцию ретикулоэндотелиальной системы;
генетические особенности организма.

К факторам развития вторичного амилоидоза можно отнести также возраст, образ жизни, в частности питание человека и его пол. Известно, например, что женщины болеют этим заболеванием в несколько раз реже, чем представители сильного пола. У детей болезнь встречается достаточно редко. В отношении питания установлено, что белковое голодание приводит к уменьшению риска заболевания.

Симптоматика разнообразна и зависит от следующих факторов:

локализации белкового вещества;
степени поражения того или иного органа;
имеющимися в результате заболевания осложнениями;
длительности болезни.

Рассмотрим самые распространенные виды и их симптомы.

Амилоидоз почек наблюдается при любой форме заболевания. В большинстве случаев заболевший человек долгое время не ощущает никаких симптомов, чем и страшен амилоидоз почек. К врачу пациент чаще всего обращается после появления отеков, ухудшения общего состояния здоровья, артериальной гипертензии и почечной недостаточности.

Основным симптомом, в случае, если предполагается амилоидоз почек, является протеинурия, при которой в течение суток до 40 гр и более белка выходит с мочой. Появляется сильная отечность. Такой симптом наблюдается при всех формах заболевания.

Амилоидоз печени является одним из самых распространенных видов заболевания, при котором во всех случаях наблюдается увеличение органа в размерах и уплотнение его ткани. В большинстве случаев больные, которым ставят диагноз амилоидоз печени, страдают повышенным давлением в системе воротной вены (портальной гипертензией). В некоторых случаях наблюдаются следующие симптомы:

желтуха;
рвота;
отрыжка;
кровоизлияния;
боли в области правого подреберья.

Амилоидоз печени может вызвать сухость и бледность кожи. Это также является симптомом заболевания.

Амилоидоз селезенки чаще всего не имеет ярко выраженного проявления. Больные отмечают небольшую слабость, нарушение стула, отрыжку, боли в левом подреберье. На эти симптомы чаще всего просто не обращают внимания, так как они характерны для многих заболеваний. Амилоидоз селезенки вызывает уплотнение органа и увеличение его в размерах. При тяжелых формах заболевания может произойти разрыв селезенки.

Амилоидоз кишечника протекает с такими симптомами, как нарушение стула, небольшие боли в животе, ощущением тяжести и дискомфорта. Опухолевидный амилоидоз кишечника в большинстве случаев диагностируется как опухоль, симптомами которой является сильная боль и непроходимость кишечника. Только во время операции картина становится ясной.

Такое заболевание, как амилоидоз кишечника, выражается в поражении всех участков желудочнокишечного тракта, причем наиболее выражено заболевание в отделе тонкого кишечника. В большинстве случаев заболевание сопровождается почечной недостаточностью, увеличение селезенки и печени.

Симптомы амилоидоза сердца нередко путают с ишемической болезнью или гипертрофической кардиомиопатией, что значительно затрудняет своевременное распознавание болезни. На начальных стадиях болезнь практически не дает о себе знать, иногда отмечается общая слабость, раздражительность, снижение веса. При почечной недостаточности возможны отеки.

Кожный амилоидоз, симптомы которого проявляются в виде высыпаний, сильного зуда, различных папул и бляшек, кровоизлияний в области глаз, по своим проявлениям схож с нейродермитами, веррукозным красным плоским лишаем, протеинозом Урбаха – Вите.

Общими симптомами всех видов амилоидоза являются следующие состояния:

угнетенное состояние, усталость:
отечность;
дискомфорт в кишечнике, изжога и тошнота;
нарушение стула (диарея или запоры)
недержание каловых масс и мочи;
признаки сердечной и почечной недостаточности.

Для установления диагноза используются различные диагностические методы. Самым эффективным и информативным методом является биопсия пострадавшего органа. Также для диагностики проводятся рентгенологические исследования, функциональные клинические пробы, при которых в кровь пациента вводятся специальные красящие вещества (метиленовый синий и конго красный). В случае подозрения на амилоидоз сердца проводится эхокардиография.

Амилоидоз — опасное заболевание, которое тяжело подается лечению. В настоящее время победить эту болезнь практически невозможно, поэтому современная методика лечения больше внимания уделяет лечению других сопутствующих болезней. Для замедления процесса образования амилоида в организме могут применять химиотерапию.

При лечении амилоидоза наследственного или первичного применяют такой метод, как пересадка стволовых незрелых клеток. Такое лечение дает в большинстве случаев положительный эффект. Пересадка стволовых клеток применяется для замещения больных клеток при переливании крови или пересадке донорских органов.

Главной целью лечения такого заболевания является приостановка выработки белка и угнетение иммунобиологических реакций. Для этой цели больным врачи назначают кортикостероиды и иммунодепрессивные препараты.

При лечении вторичного амилоидоза упор делается на лечение сопутствующего заболевания, например, остеомиелита или туберкулеза. При излечении сопутствующих болезней исчезают и симптомы основного заболевания. Конечно, положительный эффект такое лечение имеет чаще всего на начальных стадиях заболевания. При тяжелой форме болезни может наступить летальный исход от истощения, почечной или сердечной недостаточности.

Для уменьшения выработки в организме амилоида врачи могут провести хирургическую операцию по удалению селезенки. Также больному могут быть предложены следующие процедуры:

диализ при почечной недостаточности;
имплантация электрокардиостимулятора;
трансплантация костного мозга, печени или сердца.

Врачи рекомендуют больным с почечной и сердечной недостаточностью ограничить употребление соли и белка. В течение нескольких лет больные должны употреблять в пищу сырую печень в количестве 150 гр в сутки.

Основными профилактическими мероприятиями является своевременное выявление сопутствующих болезней и их лечение. В связи с тем, что до сих пор медицине не известны причины развития первичного амилоидоза, эффективных профилактических мер, предотвращающие его развитие, нет.

источник