Беременность при акромегалии

Хирургическое лечение.

Имеются лишь единичные сообщения о хирургических вмешательствах по поводу опухолей гипофиза во время беременности и их безопасности для матери и плода. В одной серии работ не обнаружено увеличения частоты спонтанных абортов и смертности плода, при этом в исследовании Magyar D.M. с соавторами было выявлено практически 4-х кратное увеличение частоты преждевременных родов в случае аденомэктомии во время беременности (уровень доказательности 3).

Хирургическое лечение показано, если во время беременности происходит увеличение размеров аденомы гипофиза, осложняющееся развитием хиазмального синдрома

(уровень доказательности I, класс рекомендаций А).

Перед операцией показано проведение МРТ (без контрастного усиления).

(уровень доказательности 1, класс рекомендаций А).

Медикаментозная терапия.

1. При усугублении симптомов акромегалии возможно возобновление медикаментозной терапии с целью улучшения самочувствия, но не попытки нормализации уровня ИРФ-1, который, как было указано выше, не используется для мониторинга активности акромегалии во время беременности.

(уровень доказательности 3, класс рекомендаций С)

2. Как показал ряд исследований, терапия бромкриптином может быть полезной для контроля над симптомами и осложнениями акромегалии во время беременности без развития неонатальных осложнений.

(уровень доказательности 3, класс рекомендаций С)

Практически отсутствуют данные о применении каберголина во время беременности.

3. Препараты аналогов соматостатина способны проникать через плаценту и попадать в систему кровообращения плода (уровень доказательности 3). Кроме того, подкожные инъекции октреотида могут вызывать снижение маточного кровотока. Имеются литературные данные о применении октреотида во время беременности. Большинство беременностей закончились неудачно (уровень доказательности 3). Представлено нескольких случаев, когда женщины получали терапию длительно действующими аналогами соматостатина. Все новорожденные отставали от своего гестационного возраста (уровень доказательности 3).

В настоящее время рекомендуется прекращение терапии длительно действующими аналогами соматостатина за 2-3 месяца до планируемой беременности.

(уровень доказательности 3, класс рекомендаций D).

4. Имеется лишь несколько сообщений о применении пегвисоманта во время беременности при акромегалии: 1 случай – терапия пегвисомантом в виде монотерапии с отменой в 1-ом триместре; 1 случай — монотерапия пегвисомантом в течение всей беременности с положительным исходом: пациентка хорошо переносила препарат, беременность протекала без осложнений, ребенок родился здоровым, с нормальными параметрами веса и роста; 1 случай — комбинированная терапия пегвисомантом 40 мг х2 раза в неделю и сандостатином ЛАР 30 мг 1 раз в 3 недели после нерадикальной аденомэктомии в течение всей беременности с положительным исходом. Ввиду отсутствия достаточных сведений о безопасности применения пегвисоманта во время беременности в настоящее время отсутствуют соответствующие рекомендации.

(уровень доказательности 3, класс рекомендаций D)

Наличие акромегалии в большинстве случаев не влияет отрицательно на новорожденного. Отсутствуют значительные риски развития пороков плода (уровень доказательности 3).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: При сдаче лабораторной работы, студент делает вид, что все знает; преподаватель делает вид, что верит ему. 9079 — | 7217 — или читать все.

193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

источник

• Форма и размер гипофиза меняются в течение всей жизни: незначительное увеличение отмечается в пубертате и в репродуктивном возрасте (достигая максимума в 10мм).
• Во время беременности клетки передней доли гипофиза претерпевают различные изменения:
  • В ответ на повышение концентрации эстрогенов, увеличивается количество и размер лактотрофов, что в свою очередь приводит к увеличению размеров гипофиза.
  • Уменьшение количества гонадотрофов.
  • Тиреотрофы и кортикотрофы – без изменений
  • Во время беременности продукция гормона роста (ГР) плацентой и вторичное повышение инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1) приводит к подавлению функции соматотрофов.

• Повышается в первой половине беременности благодаря стимулирующим эффектам эстрогенов и в значительной мере релаксина;
• Снижается после 25-й недели беременности.

• Образуется в синцитиотрофобласте начиная с 10-й недели;
• Пик секреции приходится на 25–27 недели (10-20 мг/л);
• Непульсирующая секреция;
• Секреция не зависит от воздействия гонадотропин-рилизинг-гормона (ГНРГ);
• Не определяется в рутинном радиоиммунологическом анализе (РИА) и иммунорадиометрическом анализе (ИРМА);
• Подавляется в оральном глюкозотолерантном тесте (ОГТТ);
• Уменьшается в ответ гипогликемию, в ответ на аргинин – реакция неоднозначна (увеличивается в первой половине беременности, снижается — во второй).

Таблица1. Сравнительная характеристика гипофизарного и плацентарного гормона роста.

• Исходно уменьшается в начале беременности за счет функционирования системы обратной связи, затем поддерживается в пределах нормы или повышается;
• Во второй половине беременности повышается под действием ГР2 и плацентарного лактогена (ПЛ), на фоне сниженного материнского ГР.

• Гормон-продуцирующие опухоли гипофиза как правило ассоциированы с бесплодием за счет ановуляции, вызванной

1. Снижением уровня гонадотропинов (механическое сдавление гонадотрофов опухолью);
2. Гиперпролактинемией.

• Так как акромегалия диагностируется и у женщин репродуктивного возраста, заинтересованность в беременности после хирургического или медикаментозного растет в большей степени за счет улучшения техники экстракорпорального оплодотворения.
• В связи с этим, крайне важным представляется понимание воздействий, которые беременность оказывает на физиологические процессы матери и на размер опухоли, и наоборот.

• В начале беременности из-за высокого уровня эстрогенов, гепатоциты резистентны к действию ГР, что приводит к снижению образования ИФР-1, и, следовательно, в первом триместре отмечается некоторое улучшение в клиническом течении акромегалии.
• Во втором триместре образование ГР плацентой приводит к увеличению ИФР-1, при этом представляется, что гипофиз беременных реагирует на это увеличение по механизму обратной отрицательной связи.
• Считается, что беременность не стимулирует секрекцию ГР соматотропиномой.

Так при ретроспективном анализе 13 случаев беременности на фоне акромегалии, уровень ИФР-1 снижался, не менялся или умеренно повышался.

В другом многоцентровом исследовании с участием 59 беременных было показано, что уровень ИФР-1 был значительно ниже, чем до зачатия, а уровень ГР не менялся

В проспективном исследовании 8 случаев беременности на фоне акромегалии

• Уровень ИФР-1 оценивался с помощью IMMULITE 2000;
• Средние значения ИФР-1 до и после беременности были сходны: парадокс неизменного уровня ИФР-1 в конце беременности несмотря на высокий уровень ГР2 объясняется тем, что реакция печени на воздействие плацентарного ГР притупляется.
• Уровень ГР определялся методом иммунофлюоресценции;
• Уровень ГР не изменялся.

В норме, во время беременности гипофиз увеличивается в 2-3 раза, преимущественно за счет гипертрофии и гиперплазии лактотрофов (вторично за счет высокого уровня эстрогенов). Теоретически, соматотропинома может увеличиваться в размерах

• под действием стимулирующих гормонов,
• кровоизлияния в ткань опухоли,
• инфаркта опухоли,
• прекращения медикаментозного лечения.

В одном крупном исследовании 27 пациенткам с акромегалией проводилась магнитно-резонансная томография (МРТ) в течение 6 месяцев после родоразрешения:

• Увеличение размеров опухоли, требующее медикаментозного или хирургического лечения – лишь у 3-х пациенток;
• У 22-х женщин – размер опухоли не изменился;
• У 2-х – размер опухоли уменьшился.

В другом исследовании – ни у одной из 13 пациенток не было обнаружено признаков роста опухоли, однако у одной из них во время беременности возникла необходимость в медикаментозном лечении.

В последнем проспективном исследовании с участием 8 пациенток, ни у одной

• не было отмечено увеличения гипофиза;
• не возникла необходимости в лечении во время беременности.

Таблица2. Беременность на фоне акромегалии: исходы для матери и ребенка по данным опубликованным за последние 15 лет исследованиями.

* Из 27 пациенток, которым проводилась магнитно-резонансная томография

$ Получали аналоги соматостатина во время беременности

АГ — артериальная гипертензия; ГСД – гестационный сахарный диабет.

• Пациентки с микроаденомами ( 10 мм) и пациентки, получавшие медикаментозное лечение в течение интернет- журнал «Актуальная эндокринология»

© 2019 интернет- журнал «Актуальная эндокринология»

источник

у меня в анализе написано рфмк положител и все что это значит. ни цифрц ничего не написано, а д димер 225

Девочки я прерывала беременность в 23 недели, был ВПР гидроцефилия плода (водянка в голове), рожала сама сутки, вообщем, что я тогда пережила… просто не описать… я если честно хотела повесится мне очень тяжело было, невыносимо больно душевно… я закурила… ребеночка очень хотелось, но боялась. Устроилась на работу, стали дни лететь и я по не многу забываться, потом летом в августе у меня была задержка 10 дней, и тест показал 2 полоску еле-еле, я думала забеременила (случайно) мне было очень страшно, волнованно и конечно радостно. Но вдруг пошли месячные, я сразу к врачу и оказалось сбой гормональный. Была до слез обидно даже(сначала думала выкидыш ревела), потом я собралась духом и подумал, может и лучше так как не готова я была еще, страх и прошлое просто с ума сводили, но позже стали доносится слухи, что я якобы не могу забеременить, типо изо выкидыша и тп(село не знает правды), потом я стала видеть как мои знакомые с пузом, потом те кто родил, и снова стала загонятся, что у меня тоже был бы малыш(малышка) в итоге муж не вытерпил и 23 ноября в день нашей годовщины мы зачали ребеночка. Радости было море. Я даже на 10 недели на сохранение легла, анализы все отличные, выписали и я вышла на работу, потом в 12 недель поехала планово на узи и анализ двойной сдавать, и тут на узи говорят водянка живота и тп(выше писала) я думала у меня развы сердца прямо там будет, я вышла мне муж и мама звонят: я им сказала я жить не буду и откл. Пошла прямиком на дорогу под машины, хорошо подруга во время приехала, и конечно отшвырнула, поехали к ней домой, я молчала и ревела, даже слово не могла вымолвит, что я переживала… я думала какого хрена это все со мной, что я сделала, молодая (было 17) муж первый во всех смыслах, работаю, ни кому ничего плохого не делала… вообщем всю неделю ревела, потом вообще загналась, когда позвонили и сказали высокий риск на СД, в 13 недель ездили к генетику она предложила сделать анализ, переделали узи и ни какой водянки не было. ДО 17 недель я ходила некакая в буквальном смысле… и вот заветное 19 марта мы едим с мужем на процедуру, перед ней пошли на узи (одна, он ждал в коридоре) узистка говорит хорошо развивается, наверно крупным будет, спрашивает пол говорить, я конечно и она говорит мальчик. Я в слезах радости выхожу говорю, в итоге решаем не делать и уезжаем, так я стала успокаиватся, молится. Все узи след были хорошие, только всегда был риск на ПН, Всю беременность я конечно ходила боялась, ревела ночами, молилась, чтоб здоровый был, особенно начиная с 30 недель как ближе к родам. Легла перед родами. В итоге 25 августа я родила утром, роды были тяжелые, повредили и меня и сыночка, но как оказалось он здоровый. Без синдрома. Счастью не было предела, пока не пошли 3 сутки, как мне объявили что у него шум в сердце, возможен порок. И понеслось, то одно говорят, то другое, с роддома в больницу, в итоге 17 сентября выписали, типо все обойдется. 25 сентября поехали в Москву Бакулева. 26 оперирован. 30 вышел с реанимации. 9 октября выписали домой, написала быстро, но для меня это было вечность, что я тогда пережила, какой ад там был… До сих пор у меня с психикой, нервологией не то, я когда все вспоминаю реву на вздрыв. ВСЕ ЭТО ОЧЕНЬ ТЯЖЕЛО И СТРАШНО. НО СЕЙЧАС МОЕМУ СЫНУ ГОД И МЕСЯЦ ЗАВТРА БУДЕТ. И МЫ ЗДОРОВЫЕ И СЧАСТЛИВЫЕ. НЕ смотря на то, что с нами чего только не было… ВСЕМ ЖЕЛАЮ ЗДОРОВЫХ ДЕТОК!!

Здравствуйте, хочу поделиться своей бедой… мне 26 лет, долгожданная беременность))первый скрининг показал толщину шейной складки 2.8 мм, сдала кровь, пришел результат — группа риска 1:234. для меня это был ШОК. как, почему и что делать. как обычно, гинеколог пожимает плечами со словами: «успокойтесь, все будет хорошо, у нас были девушки с риском 1 к 5 и рожали нормальных деток». предложили сделать амниоцентез в 18 недель. конечно, учитывая мое положение и беспокойствие, я согласилась, хотя понимала и осознавала весь риск данного анализа. Все прошло хорошо, забор околоплодной жидкости для установления риска рождения «больного» ребенка прошел успешно, врачи сказали, что если будет что-то плохое, то результат будет уже через 2 недели. Это время для меня тянулось вечно и вот, письмо пришло через месяц с ответом, у вас все хорошо, 46ХУ — мальчик с нормальным развитием храмасом. радости не было предела… и тут вдруг УЗИ на 25 недели показывает дырку в диафрагме у ребенка… Узист толком ничего не объяснил, сказал, что я вам ставлю диагноз: диафрагмальная грыжа и многоводие, но это под вопросом, я не уверен, поставлю вам это под вопросом . в 28 недель кладут в больницу с диагнозом «угроза преждевременных родов» и начинают укреплять, не обследовав при этом повторно на УЗИ, хотя видели, что у ребенка врожденный порок развития поставил узист. после 6 дней укрепления меня отправляют опять на УЗИ. Потом вызывают к генетику и говорят, что у моего ребенка диафрагмальная грыжа, гипоплазия, тонкий кишечник полез через дырку в диафрагме и сдавливает левое легкое, произошло полное смещение органов пищеварения, сердце смещено в правую сторону и еще куча страшных терминов, в конце сказали, что детки, с такими потологиями не живут, если я его доношу до конца строка, то спасти его будет малая надежда… собрали консилиум по прерыванию беременности, был генетик, педиатр, гинеколог, детский хирург и заведующая потологией. все они в один голос сказали, что надо прерывать… все, этот день 19 марта 2015 годы стал самым страшным в моей жизни… на 28 недель мне вызывали искусственные роды… это было невыносимо и физически, и психологически… я рожала ровно сутки мертвого ребенка… врачи-это мясники… вам не передать, что они там со мной вытворяли. первые дни мне не хотелось жить… это очень страшно на таком сроке потерять ребенка… сейчас жду результаты анализов и назначение лечения.

источник

В статье представлена информация об акромегалии, освещены алгоритм диагностического поиска и лечебная тактика при выявлении данного заболевания у женщин репродуктивного возраста. На основании приведенного клинического случая описана врачебная тактика при ведении беременных с акромегалией.

Ключевые слова: беременность, акромегалия, микроаденома гипофиза, соматотропинома, соматотропный гормон, октреопид.
katyanikitina@mail.ru

Для цитирования: Леваков С.А., Боровкова Е.И., Обухова Е.А. Специфика течения беременности у женщин с акромегалией. Гинекология. 2016; 18 (4): 13–15.

S.A.Levakov, E.I.Borovkova, E.A.Obukhova
I.M.Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 119991, Russian Federation, Moscow,
ul. Trubetskaia, d. 8, str. 2

This article provides information on acromegaly, highlighting the diagnostic algorithm of search and therapeutic tactics in detecting the disease in women of reproductive age. Based on the above clinical case described medical tactics in the management of pregnant women with acromegaly.

Key words: pregnancy, acromegaly, pituitary microadenoma, somatotropinoma, somatotropin hormone, octreopide.
katyanikitina@mail.ru

For citation: Levakov S.A., Borovkova E.I., Obukhova E.A. The specifics of the course of pregnancy in women with acromegaly. Gynecology. 2016; 18 (4): 13–15.

Акромегалия – нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией соматотропного гормона (СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, увеличением размеров мягких тканей и внутренних органов, а также сочетанными системными и обменными нарушениями [1].
Практически во всех случаях причиной акромегалии является гормонально активная аденома гипофиза, секретирующая СТГ (соматотропинома). Реже акромегалия вызывается повышенным синтезом соматолиберина – гипоталамического нейрогормона, стимулирующего выработку СТГ гипофизом. Описаны случаи эктопической секреции соматолиберина опухолями эндокринной и неэндокринной локализации, сопровождающейся гиперплазией клеток гипофиза, секретирующих СТГ, его гиперсекрецией и как следствие – акромегалией. Пусковым моментом в развитии акромегалии могут быть черепно-мозговая травма, нейроинфекция, беременность, роды, психическая травма, эндокринная перестройка организма в климактерический период [2].
Избыточная секреция СТГ приводит к увеличению синтеза в печени и периферических тканях соматомединов, стимулирующих чрезмерный рост костей и хрящей. Важная роль в развитии гиперсекреции СТГ при акромегалии принадлежит нарушению обмена нейромедиаторов (дофамина, норадреналина, серотонина) в центральной нервной системе.
Акромегалия – достаточно редкое заболевание, отличающееся хроническим, медленно прогрессирующим течением. В течение нескольких лет формируются специфические изменения внешности, характеризующиеся увеличением размеров носа, ушных раковин, языка. Происходит диспропорциональный рост костей черепа, ведущий к увеличению скуловых костей, надбровных дуг, затылочных бугров, появлению прогнатии. Увеличиваются размеры позвонков, утолщаются ребра, расширяется грудная клетка, возникает кифоз. Характерно лопатообразное увеличение кистей рук и стоп. Из-за гипертрофии суставных хрящей суставы становятся тугоподвижными. Увеличение размеров придаточных пазух носа и гипертрофия гортани делают голос глухим и низким. Возрастают жирность кожи, потливость в связи с гипертрофией сальных и потовых желез. Пациенты с акромегалией часто имеют избыточную массу тела, но выраженное ожирение развивается редко [3, 4].
На начальных этапах заболевания развивается гипертрофия мышц, которая сменяется их атрофией и слабостью, особенно в проксимальных отделах конечностей. Увеличиваются размеры внутренних органов – сердца, печени, кишечника (спланхномегалия). Кардиомегалия сопровождается недостаточностью кровообращения и артериальной гипертензией. Появляются симптомы, связанные с воздействием массы опухоли на головной мозг: упорные головные боли, нарушение зрения по типу битемпоральной гемианопсии с явлениями атрофии зрительных нервов.
У значительной части пациентов с акромегалией гиперсекреция СТГ приводит к развитию сахарного диабета, а вследствие нарушения секреции гипофизарных гормонов при сдавлении гипофиза опухолью возможно формирование вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, несахарного диабета. Нередко развивается галакторея, которая связана с сопутствующей гиперсекрецией пролактина, или лактотропным эффектом самого СТГ.

На прием к гинекологу обратилась пациентка К. 38 лет для консультации в связи с планированием беременности. Активных жалоб не предъявляет.
Рост 171 см, масса тела 76,6 кг (индекс массы тела 26,2 кг/м2).
Из анамнеза: больная рождена в срок, росла и развивалась нормально. Менархе с 14 лет, нарушений менструальной функции не было. Беременностей не было (начало половой жизни в 38 лет в связи с замужеством). Соматический анамнез не отягощен. Гинекологический анамнез: миома матки малых размеров.
При осмотре обращают на себя внимание диспропорциональность размеров головы относительно туловища, расширение крыльев носа, небольшое расширение кистей и стоп. При активном расспросе пациентка отмечает, что за последнее время отметила некоторое увеличение размеров обуви и повышенную потливость.
Женщина была направлена на консультацию к эндокринологу. Проведено клинико-лабораторное обследование:
ИФР-1 – 415,8 нг/мл (норма 111–884 нг/мл), СТГ – 11,4 мМЕ/л (норма до 2,5 мМЕ/л), кортизол крови – 800 нмоль/л (норма до 650 нмоль/л), свободный кортизол в суточной моче –
359 нмоль/л (норма 138–524 нмоль/л), тиреотропный гормон (ТТГ) – 1,5 мкМЕ/мл.
Малая дексаметазоновая проба:
1-й день аденокортикотропный гормон – 15 пг/мл, кортизол – 303 нмоль/л (норма); 2-й день кортизол – 51 нмоль/л (достоверно снижен). Данных за гиперкортицизм не выявлено.
МРТ гипофиза с контрастированием: гипофиз расположен интраселлярно, размером вертикально 6¥16¥11 мм. Хорошо дифференцируются нейро- и аденогипофиз. Воронка расположена срединно. В левых отделах определяется гипоинтенсивное образование с четкими контурами размером 5,5¥6¥6,5 мм, при введении контрастного препарата менее активно накапливает его в своей структуре по сравнению с тканью гипофиза. Зрительный перекрест без особенностей. Супраселлярная цистерна не расширена. Заключение: МРТ-картина интраселлярной микроаденомы гипофиза.
Поставлен диагноз: акромегалия, активная фаза; интраселлярная микроаденома (соматотропинома) гипофиза.
Консультация нейрохирурга: показаны динамическое наблюдение, медикаментозная терапия; начата терапия октреотидом в дозе 20 мг каждые 4 нед.
Спустя 2 мес после начала терапии пациентка вновь обратилась к гинекологу с жалобой на задержку менструации. Проведенное обследование позволило поставить диагноз беременности 4–5 нед. Применение октреотида отменено.
Течение беременности по триместрам: I триместр – без осложнений (прием фолиевой кислоты 800 мкг/сут). Биохимический скрининг на хромосомную патологию – низкий риск. Учитывая риск развития сахарного диабета, в 13 нед проведен глюкозотолерантный тест (ГТТ) с 75 г глюкозы: гликемия натощак – 4,4 ммоль/л, через 2 ч – 5,9 ммоль/л. Динамический контроль уровня ТТГ – 0,9 мМЕ/мл.
Учитывая статистически более высокий риск развития преждевременных родов, женщине с профилактической целью был назначен микронизированный прогестерон по 200 мг во влагалище на ночь с 19 до 32-й недели беременности.
ГТТ с 75 г глюкозы в 24–25 нед: гликемия натощак – 3,6 ммоль/л, через 2 ч – 5,6 ммоль/л.
Беременность протекала без осложнений. В 39–40 нед было проведено плановое кесарево сечение (показанием для оперативного родоразрешения были тазовое предлежание плода у пациентки 39 лет с микроаденомой гипофиза и акромегалией). Родилась живая доношенная девочка массой 2990 г ростом 50 см с оценкой по шкале Апгар 8/9 баллов.
Женщина с младенцем были выписаны на 5-е сутки.
В течение 3 мес продолжалось грудное вскармливание. Через 3 мес после родов пациентка обратилась к эндокринологу с жалобой на постоянные головные боли и чувство онемения кончиков 3, 4 и 5-го пальцев обеих рук. Проведено контрольное обследование: ТТГ – 1,13 мЕД/л, СТГ – 12,1 мМЕ/л (норма до 10 мМЕ/л), пролактин – 1516 мЕд/л, пролактин мономерный – 1239 мЕд/л (норма до 347 мЕд/л), соматомедин С – 430,2 нг/мл (111–284 нг/мл), кортизол – 284 нмоль/л.
МРТ гипофиза с контрастом: интраселлярная микроаденома гипофиза (без отрицательной динамики).
Для подавления лактации назначен каберголин в дозе 250 мг 2 раза в сутки в течение 2 дней. Начата терапия октреотидом в дозе 20 мг.

источник

Акромегалия — это нейроэндокринное нарушение, развивающееся из-за хронически избыточной выработки соматотропного гормона у лиц со сформировавшимся физиологическим ростом. Нарушение проявляется патологически диспропорциональным периостальным разрастанием кости, увеличением размера мягких тканей и внутренних органов, на фоне чего развиваются системные и обменные дисфункции.

Акромегалия достаточно редкое нейроэндокринное заболевание, встречается 40-60 случаев на 1000000 населения. Более распространена в зрелом возрасте (30-50 лет), несколько чаще у женщин и крайне редко у детей.

В преобладающем числе случаев акромегалия развивается спорадически, на фоне формирования моноклональной аденомы гипофиза с автономной гиперсекрецией гормона роста. Именно эта патология преимущественно становится причиной возникновения акромегалии.

В более редких случаях (менее 2%) причиной акромегалии является эктопическая опухоль, состоящая из клеток APUD-системы и имеющая эндокраниальное (опухоль глоточного и сфеноидального синуса) или экстракраниальное (опухоль в легких, средостении, кишечнике) расположение. Примерно 1% СТГ-продуцирующих опухолей приходится на семейные формы и наследственно обусловленные эндокринные нарушения: синдром МЭН-1, синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, комплекс Карни, изолированную семейную акромегалию.

Клиническая картина при акромегалии нарастает постепенно, обычно сам диагноз устанавливается лишь спустя 8-10 лет после первых признаков, которые редко ассоциируются именно с акромегалией. Подозрения на акромегалию возникают после обнаружения гипертрофии внутренних органов, именно она неотъемлема в клинической картине заболевания. Так, вдвое большими по размерам и массе становятся легкие, печень, желудок, почки, увеличиваются околоушные и подчелюстные железы, размеры сердца и щитовидная железа. По мере развития заболевания происходит поступательное замещение функционально активной ткани на соединительную с развитием полиорганных склеротических изменений. Параллельно с тем больной сталкивается со следующими симптомами:

• болями в суставах;
• головными болями;
• онемением конечностей;
• потливостью;
• расстройством менструального цикла;
• расхождением зубов и изменением прикуса;
• ростом носа, ушей, языка, увеличением надбровных дуг;
• утолщением голосовых связок;
• слабостью;
• утомляемостью.

Приблизительно в каждом третьем случае развивается артериальная гипертензия, синдром сонных апноэ, страдает половая функция. У большинства женщин развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется, а мужчины сталкиваются с нарушением эректильной функции.

Разрастание аденомы гипофиза, которая преимущественно лежит в основе акромегалии, начинает провоцировать следующую симптоматику:

• повышение внутричерепного давления;
• светобоязнь;
• двоение в глазах;
• боли в области скул и лба;
• головокружение;
• тошнота и рвота;
• снижение слуха и обоняния;
• онемение конечностей;
• повышенная сонливость;
• плохая переносимость повышенной температуры;
• умеренное увеличение массы тела.

Акромегалия характеризуется прогрессирующим течением и при отсутствии адекватного лечения неуклонно приводит к развитию системных и органных нарушений, существенно снижающих качество жизни больных и приводящих к ранней инвалидизации и преждевременной смерти. Акромегалия часто сопровождается неврологическими нарушениями:

• потерей тактильной и болевой чувствительности пальцев рук;
• нарушением зрительных функций, что проявляется битемпоральной гемианопсией, прогрессирующим сужением полей зрения, отеком и атрофией дисков зрительного нерва;
• появлением аносмии, диэнцефальной эпилепсии, лихорадки, изменений пищевого поведения, режима сна и бодрствования;
• поражением III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.

Ориентируясь на критерии ВОЗ, можно выделить несколько степеней тяжести акромегалии:

• легкая — больной способен переносить обычную физическую нагрузку, но ограничен в выполнении тяжелой; не нуждается в госпитализации;
• средняя — больной способен обслуживать себя самостоятельно, но не в состоянии выполнять какую-либо работу; активность занимает лишь половину времени бодрствования;
• тяжелая — больной ограничен в возможностях самообслуживания, осуществления какой-либо деятельности, а более половины времени бодрствования находится в положении сидя или соблюдает постельный режим.

Диагностика акромегалии осуществляется после определенного количества обследований, среди которых инструментальные, лабораторные, офтальмологические.

Критериями для диагноза активной акромегалии становится:

• базальная однократная концентрация СТГ свыше 0,4 нг/мл;
• минимальная концентрация СТГ на фоне ОГТТ свыше 1 нг/мл (или 2,7 мЕД/л);
• содержание ИФР в крови выше возрастных референсных значений.

Обычно содержание СТГ определяется утром натощак путем троекратного взятия порции крови с помощью катетера каждые 20 минут с последующим перемешиванием. Однократное определение базального уровня гормона роста не представляет диагностической ценности, поскольку многие стрессовые, физические и метаболические факторы, а также особенность ритмической секреции СТГ могут приводить к получению ложных результатов.

Увеличение содержания в крови ИФР с учетом возрастной нормы является практически достоверным интегральным критерием, указывающим на гиперсекрецию СТГ и степень активности беременности и снижается при плохо контролируемом СД, недостаточном питании, заболеваниях печени, почечной недостаточности.

Необходимые инструментальные исследования представлены боковой краниографией, позволяющей обнаружить увеличение размеров турецкого седла, утолщение костей свода черепа, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости и пр. Наиболее информативным методом может быть МРТ головного мозга и гипофиза. Офтальмологическое исследование представлено осмотром глазного дна и периметрией, может быть дополнено ЭхоКГ и колоноскопией в целях своевременного выявления признаков кардиомиопатии и исключения колоректального рака.

Лечение акромегалии преследует цель ликвидировать источник чрезмерного синтеза соматотропного гормона, снизить секрецию гормона и ИФР до безопасного уровня, по максимуму устранить клиническую симптоматику и проявления заболевания. В итоге становится возможным повышение качества жизни пациентов, предотвращается развитие рецидивов и достигается клинико-биохимическая ремиссия.

Среди методов лечения выделяются медикаментозный, лучевой и хирургический. Выбор осуществляет лечащий врач, исходя из индивидуальных характеристик течения заболевания у конкретного пациента. Факторами, определяющими выбор метода лечения, могут быть размер и характер роста аденомы, состояние зрительных функций, уровни соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста, возраст больного, степень тяжести осложнений.

Хирургический метод применим для удаления опухоли гипофиза с применением эндоскопической техники. При микроаденоме полная ремиссия после операции составляет 80–90%, в то время как при макроаденоме с инвазивным экстраселлярным ростом радикальное удаление отмечается лишь в 55% случаев. Радикальность проведенного оперативного вмешательства оценивается по результатам глюкозо-толерантного теста (ОГТТ). При удалении гигантских опухолей с массивной инвазией проводится двухэтапная операция, при которой первоначально транскраниальным доступом удаляется внутричерепная часть опухоли, а затем спустя несколько месяцев (после формирования надежного рубца) из трансназального подхода резицируется остаток аденомы.

Медикаментозный метод применим в следующих обстоятельствах:

• первичная терапия при бесперспективности или противопоказаниях к хирургическому лечению;
• вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии;
• предоперационная подготовка для улучшения соматического статуса и снижения риска осложнений;
• обеспечение полного или частичного контроля на период после проведенной лучевой терапии и до проявления максимального терапевтического эффекта.

Активно используемыми группами медикаментов на сегодняшний день являются аналога соматостатина, агонисты дофамина и ингибиторы рецепторов соматотропного гормона.

К аналогам соматостатина относятся октреотид и ланреотид, дозировку которых назначает лечащий врач. Принимаются в течение длительного промежутка времени и нуждаются в регулярном (раз в 3 месяца) контроле, посредством анализа содержания СТГ и ИФР для оценки эффективности лечения. В случае клинического улучшения, содержания СТГ в пределах 1,0-2,5 нг/мл, ИФР — в пределах референсных значений дозу препарата оставляют прежней. Если концентрация СТГ превышает 2,5 нг/мл, ИФР — за пределами референсных значений, дозу препарата увеличивают. Если концентрация СТГ ниже 1,0 нг/мл, а ИФР — в пределах референсных значений, дозу препарата уменьшают. Если за 3 месяца наблюдается клиническое улучшение, содержание СТГ и/или ИФР снизилось более чем на 30% от исходного уровня, лечение считается эффективным и продолжается. В противном случае пациента могут быть рассмотрены прочие разновидности терапии.

Агонисты дофамина, а именно бромокриптин, хинаголид, каберголин, рекомендованы пациентам со смешанными аденомами гипофиза, продуцирующими СТГ и пролактин (соматопролактиномы, маммосоматотропиномы). Дозировка колеблется, определяется в каждом конкретном случае по результатам профильной диагностики.

Ингибиторы рецепторов СТГ (например, пегвисомант) – это генномодифицированный аналог эндогенного гормона роста, способный предупредить периферические эффекты избытка СТГ. Показаниями к применению оказывается отсутствие эффективности или непереносимость аналогов соматостатина после нерадикально проведенной селективной аденомэктомии.

Лучевая терапия представляет собой протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию. Необходимо отметить, что после облучения нормализация уровней СТГ и ИФР-1 наступает не ранее 5-10 лет, а потому согласно международным стандартам, в связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений такую терапию применяют лишь после неэффективного оперативного и/или медикаментозного лечения.

• Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль железистой ткани гипофиза, которая среди всего прочего может быть СТГ-секретирующей, в случае чего нарушается продукция гормона роста и развивается патология.
• Генетические нарушения — обуславливают наследование заболевания по семейной линии.

Лечение акромегалии проходит обычно в домашних условиях, но под контролем профессионального медика. Поводом для госпитализации может быть:

• активная стадия акромегалии, нуждающаяся в системном обследовании и выработке наиболее адекватной лечебной тактики;
• необходимость оценить адекватность терапии и динамического обследования у пациентов, прошедших или еще проходящих лечение;
• тяжелая форма акромегалии и необходимость лечить соматические осложнения.

По прошествии необходимой терапии, уже после выписки из стационара, больному рекомендуется наблюдаться у эндокринолога, ежегодно проходить инструментальное и лабораторное обследования с целью получить оценку соматотропной функции и выраженности соматических изменений. Регулярное наблюдение за состоянием позволит также корректировать проводимое лечение.

• Каберголин — пролонгированный агонист дофамина, вводится еженедельно дозой в 1,0-3,5 мг (по назначению врача).
• Ланреотид (Соматулин) — вводится внутримышечно еженедельно по 30 мг, увеличение терапевтической концентрации происходит путем сокращения периода между инъекциями (раз в 10 или 7 дней).
• Октреотид (Сандостатин) — вводится подкожно трижды в сутки по 100-200 мкг (по назначению врача).
• Хинаголид — пролонгированный агонист дофамина, вводится ежесуточно дозой в 0,3 мг.

Лечение акромегалии народными средствами не оказывает должного эффекта, а потому и не применяется на практике. Заболевание развивается в течение лет, а механизм такового не может быть преодолен лишь посредством народных рецептов.

Акромегалия обычно диагностируется в возрасте 30-50 лет, когда детородная функция женщины еще может быть реализована, а потому возникает вопрос о влиянии такого заболевании или последствий его лечения на вероятную беременность и родоразрешение.

В мировой литературе описаны случаи благоприятного течения беременности и своевременного родоразрешения у женщин, находящихся в состоянии ремиссии, а также получавших до беременности октреотид. Однако предстоящие риски требуют очного детального обсуждения совместно гинекологами и эндокринологами касательно конкретного случая. Повторное повышение концентрации соматотропного гормона возможно в период беременности, когда происходит гормональная перестройка организма, а потому такая женщина должна находиться на особом контроле у гинеколога-эндокринолога в течение всей беременности и после нее.

Диагностика заболевания начинается в кабинете эндокринолога, который ознакомится с анамнестическими данными пациента и назначит ряд обследований, целью которых будет подтверждение или опровержение гипотезы об акромегалии. К такого рода обследованиям относят:

• общий анализ крови и мочи — сдается утром натощак;
• биохимический анализ крови — сдается строго натощак, после сна и 8-часового (лучше 12-часового) ночного голодания, допускается лишь потребление воды;
• УЗИ щитовидной железы, яичников, матки;
• рентген черепа и области турецкого седла — позволяет визуализировать изменения в задаваемых зонах;
• компьютерная томография — может быть основным или дополнительным методом визуализации;
• офтальмологическое исследование, вследствие чего обнаружится снижение остроты зрения и ограничение полей зрения;
• сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет, вследствие чего обнаружатся укрупнения черт лица.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

источник

Медицинский справочник болезней

АКРОМЕГАЛИЯ (Пьер Мари, 1886 г., франц. невропатол., до него была описана Реклингаузеном в 1883 г., Германия) — характеризует­ся диспропорциональным развитием и чрезмерным ростом отдельных ча­стей скелета, мягких тканей и внут­ренних органов.

Причины не ясны. Заболевание преимущественно развивается после 30 лет, чаще у женщин.

Происходит избы­точная секреция гормона передней доли ги­пофиза СТГ (соматотропный гормон). Содержание СТГ в кро­ви доходит до 90—150 нг/мл при норме 3—6 нг/мл вследствие гипер­плазии эозинофильных клеток или эозиноклеточной аденомы гипофиза. В отдельных случаях при вскрытии в гипофизе упомянутые изменения не обнаруживаются. Предполагает­ся, что в этих случаях имеет место аберрантная локализация эозинофиль­ных клеток в корне языка, где-ни­будь по пути бывшего эмбриональ­ного гипофизарного хода в теле кли­новидной кости, в эпифарингсе.

Электронно-микроскопические иссле­дования последних лет показывают, что аденома гипофиза при акромегалии может быть не только из эозинофильных клеток, но и из базофильных и хромофобных клеток. Существовавшее до настоящего времени мнение, что хромофобные клетки не обладают свойством продуцировать гормоны, сейчас отвергнуто.

Аденомы, как правило, бывают доброкачествеными, редко — злокаче­ственными. Небольшие опухоли не де­формируют турецкое седло и рент­генологически не распознаются. Боль­шие опухоли сдавливают окружаю­щие ткани и вызывают ряд наруше­ний — головные боли, битемпоральное сужение зрительного поля, аносемию, параличи и парезы глазодвигательных нервов, экзофтальм, редко — эпилептические припадки.

Наряду с повышением секреции СТГ в начальном периоде заболева­ния иногда повышается секреция и других тропных гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛТГ, ЛГ), вследствие чего возникают признаки ти­реотоксикоза, повыше­ние либидо, галакторея у женщин, гинекомастия у мужчин.
В дальней­шем секреция этих тропных гормо­нов подавляется соматоцитами или вследствие сдавления, обызвествле­ния, рубцевания гипофиза или рас­пада аденомы, что приводит к обрат­ному эффекту: гипопитуитаризму, аменорее, бесплодию и гипоплазии внешних половых органов. Поэтому у женщин с акромегалией беременность, как правило, не наступает.

Для осуществления анаболиче­ского действия СТГ расходуется много инсулина, почему и наступает относительная инсулиновая недоста­точность, гипергликемия, гиперхолестеринемия.

Клинические симптомы.

Клиника акромегалия достаточно демонст­ративна.

• редко встречаю­щуюся острую и более частую хро­ническую формы.

В первом случае симптоматика развивается быстро и приводит к гибели больного за 3— 4 года. Хроническая форма длится 10—30 лет, и больше. Встречаются и промежуточные формы.

По симптоматике различают:

• ти­пичную форму
• олигосимптоматическую форму
• акромегалоидную фор­му, при которой симптоматика быва­ет очень скудной.
  Обычно она на­блюдается в период полового созре­вания, при беременности и может сохраняться после родов.

Больных чаще всего беспокоят головная боль, парестезии, жгучие боли в конечностях, суставах, нару­шение менструального цикла. В позд­них стадиях отмечается нервозность, рассеянность, понижение интеллекта, слабость.

Для акромегалии характерно огрубение черт лица, увеличение носа, нижней челюсти, конечностей, утолщение и огрубение кожи. Из-за увеличения нижней челюсти зубы на ней высту­пают вперед, редеют, развивается прогнотизм, язык утолщается. Из-за роста пяточной кости увеличивается размер стопы в длину.

Помимо внеш­них признаков, отмечается увеличе­ние и внутренних органов — сплан­хномегалия, кардиомегалия.
В начале заболевания наблюдается увеличение мышечной силы. В дальнейшем раз­растание соединительной ткани между мышечными волокнами приводит к их атрофии. Для крови в началь­ном периоде характерны эритроцитоз, лимфоцитоз. В терминальной стадии— анемия. Рентгеновские сним­ки черепа в большинстве обнаружи­вают увеличение турецкого седла.

В поздних стадиях акромегалия аденомы гипофиза нередко малигнизируются, вызывая распад костей черепа, приводящий вскоре к менингоэнцефалиту. В ряде случаев больные умира­ют от интеркурентных инфекций, ис­тощения, сердечной недостаточности.

Диагностика.

Диагноз акромегалии основывается на кли­нических признаках болезни, рентге­новском исследовании черепа, уве­личении базального уровня СТГ в сыворотке крови, повышении общего белка и неорганического фосфора.

Дифференцировать акромегалию иногда прихо­дится с пахидермопериостозом, гипо­тиреозом, конституциональным гигантизмом, гиперпаратиреозом — болезнь Реклингаузена, деформирующим остеоартритом — болезнь Педжета.

Больные пахидермопериостеозом вследствие утолщения и складчато­сти кожи, утолщения фаланг внешне напоминают больных акромегалией, однако у них не увеличены стопы и кисти, нижняя челюсть. Больные гипотиреозом в связи с отечностью и огрубе­нием кожи лица напоминают боль­ных акромегалией, особенно в начальном перио­де, однако при определении функцио­нального состояния щитовидной железы не затруд­нено, особенно после кратковремен­ного лечения тиреоидными гормона­ми. При деформирующем остеоартрозе отмечается увеличение и утол­щение проксимальных частей труб­чатых костей, но при этом не на­блюдается увеличение лицевого от­дела черепа. Турецкое седло может быть несколько деформировано без увеличения. При гиперпаратиреозе наблюдастся деформация позвоночни­ка наподобие акромегалии, остеопороз с кистозными участками и спонтанными переломами. Увеличения конечностей и турецкого седла не наблюдается.

При доброкачественных аденомах благоприятен, особенно при своевременном лечении. При злокачественных формах исход оп­ределяется гипофизэктомией.

• Основным методом ле­чения акромегалии является рентгенотерапия.
  На курс назначается от 4000 до 1300 р.Разовая доза 200—600 р с трех полей с перерывами между сеансами 2 дня.
  Если после первого курса лечения наступает ремиссия (нормализация уровня СТГ в сыво­ротке крови, улучшение зрения, об­щего состояния, исчезновения голов­ных болей), то повторение курса не обязательно. При рентгенотерапии необходимо обратить особое внима­ние на рентгеночувствительность опу­холи и соответственно изменить до­зу. Нередко после больших доз мо­жет развиваться отек мозга, внутриопухолевые кровоизлияния с после­дующим некрозом, поражением при­легающих к гипофизу тканей.
• При злокачественных аденомах применяется телегамматерапия ра­диоактивным кобальтом.
• В последние годы при микроаденомах гипофиза с успехом применяет­ся антагонист дофамина бромкриптин (парлодел) по 5— 20 мг в день, в течение 1 года. Парлодел фактически инактивизирует СТГ и мало влияет на аденому. Рекомендуется применение парлодела в ком­бинации с рентгенотерапией.
• В случаях, когда медикаментоз­ная и лучевая терапия не дает желае­мого эффекта и опухоль продолжает расти, прибегают к оперативному лечению— гипофизэктомии.
• В последние годы с успехом при­меняется имплантациярадиоактив­ных препаратов золота, натрия , криотерапия — разрушение ги­пофиза жидким азотом, селективная гипофизэктомия ультразвуком.

Пре­имущество имплантационных мето­дов заключается в том, что они не разрушают соседние ткани. Предло­жен также метод введения антисы­воротки к гормону роста (Ф. А. Ла­зарев, 1965 г.), согласно которому антисыворотка выключает только клетки, продуцирующие СТГ.

источник

Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека.

Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза. Избыток гормона роста вызывает утолщение кожи, усиленный рост скелета и органов, укрупнение черт лица.

Акромегалия возникает во взрослом возрасте, обычно после 30 лет. У растущих детей избыток гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. Оно приводит к аномально высокому росту.

Из-за того что акромегалия встречается редко и физические изменения развиваются очень медленно, эту болезнь зачастую не распознают. В то же время невылеченная акромегалия может приводить к серьезным заболеваниям и преждевременной смерти. Существующие сегодня методы лечения позволяют снизить риск осложнений и существенно уменьшить выраженность симптомов.

Источником выработки гормона роста почти всегда является гипофиз – маленькая структура, расположенная у основания головного мозга позади носа. Гормон роста – это лишь один из нескольких важных гормонов, которые производит гипофиз.

Гормон роста играет важную роль в регенерации и росте костей и других тканей, он стимулирует выработку в печени другого гормона, который называется инсулиноподобный ростовой фактор (IGF-1).

У взрослых опухоли почти всегда являются причиной избыточной выработки гормона роста.

Опухоли могут быть разными:

1. Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза. Кроме повышенной выработки гормона, эти опухоли могут сдавливать соседние мозговые структуры, вызывая головные боли, нарушение зрения и другие неврологические симптомы.

2. Опухоли других органов. В редких случаях доброкачественные опухоли или рак в других частях тела (легкие, поджелудочная железа, надпочечники) становятся причиной акромегалии. Эти опухоли могут производить гормон роста наряду с гипофизом. В других случаях они вырабатывают особый рилизинг-гормон, который стимулирует сам гипофиз.

Одним из наиболее частых симптомов акромегалии является увеличение рук и ступней. Человек может отмечать, что ему больше не подходит обручальное кольцо или любимая обувь. Также могут быть жалобы на боль в спине и суставах.

Акромегалия может вызывать постепенные изменения черт лица, такие как увеличение носа, утолщение губ, расширение щелей между зубами, выступание челюсти. Акромегалия очень медленно прогрессирует, поэтому симптомы болезни могут оставаться незамеченными до 10 лет и более. Иногда люди случайно замечают изменения в своем облике по сравнению со старыми фотографиями.

Типичные признаки и симптомы акромегалии включают:

• Увеличение рук и ступней.
• Укрупнение черт лица.
• Выпячивание нижней челюсти.
• Толстая и жирная кожа.
• Сильный запах пота и кожи.
• Маленькие кожные наросты.
• Утомляемость и мышечная слабость.
• Глубокий и грубый голос из-за увеличения голосовых связок и синусов.
• Сильный храп и ночные пробуждения из-за нарушения дыхания во сне (апноэ сна).
• Нарушения зрения (двоение в глазах, нечеткое зрение).
• Головные боли.
• Увеличенный язык.
• Боль в спине.
• Боль и ограничение подвижности суставов.
• Нарушения менструального цикла у женщин.
• Пониженное либидо и эректильная дисфункция.
• Увеличение печени, сердца, почек, селезенки и других органов.
• Бочкообразная грудная клетка.

Если вы замечаете любые постепенно прогрессирующие изменения в своей внешности, будет не лишним проконсультироваться с врачом. Акромегалия развивается медленно, даже члены вашей семьи могут не заметить физических изменений, постепенно привыкнув к вашему облику. В то же время быстрая постановка диагноза очень важна, потому что за этой болезнью может стоять опухоль мозга или рак в других частях тела. Без лечения акромегалия может приводить к серьезным, необратимым последствиям.

Первым шагом при выявлении акромегалии будет внимательное изучение истории болезни и физический осмотр.

Затем врач может порекомендовать такие исследования:

1. Измерение уровня инсулиноподобного ростового фактора. Как уже говорилось, гормон роста стимулирует продукцию IGF-1 в печени. Именно это можно определить при помощи анализов крови.

2. Измерение уровня гормона роста до и после приема глюкозы. При этом тесте врач будет брать анализы крови до и после употребления богатого сахаром (глюкозой) напитка. В норме прием глюкозы приводит к падению уровня гормона роста. Но если организм вырабатывает слишком много этого гормона, то даже после теста с глюкозой его уровень останется повышенным.

3. Визуализация. После подтверждения акромегалии предыдущими тестами врач может порекомендовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) мозга, чтобы выявить опухоль гипофиза. Если причиной является другая опухоль, то будут назначены дополнительные исследования.

Врачи лечат акромегалию, вызванную опухолью гипофиза, хирургическими методами, облучением и медикаментами. План лечения зависит от возраста больного, размера и расположения опухоли, общего состояния здоровья. Целью терапии является возвращение уровня гормона роста и инсулиноподобного ростового фактора к норме, а также предотвращение серьезных осложнений. При успешном лечении разрастание мягких тканей может постепенно пойти на убыль. Лечение не способно обратить вспять увеличение костей, но оно предотвратит их дальнейший рост.

Если акромегалия вызвана опухолью вне гипофиза, то лечение будет направлено на устранение этой опухоли – практически это будет лечение определенного вида рака.

Врач может удалить опухоль гипофиза методом транссфеноидальной хирургии. При этой процедуре, названной в честь одного из синусов – воздушных карманов позади носа, хирург удалит опухоль через минимальный разрез в задней стенке носа.

Транссфеноидальная хирургия сложна, поэтому очень важно, чтобы операцию проводили опытные хирурги. Исследования показывают, что у более опытных хирургов исход таких операций намного лучше.

Успешное удаление опухоли может быстро вернуть уровень гормонов к норме и облегчит давление, которое опухоль оказывала на мозговые структуры. Но даже самый лучший хирург не в состоянии удалить все клетки опухоли, а неполное удаление иногда приводит к тому, что уровень гормонов после операции остается высоким. Поэтому после операции может быть назначено облучение или химиотерапия.

Если оперировать опухоль невозможно или очень рискованно, то врач может назначить медикаментозное лечение. Больному может понадобиться прием некоторых препаратов до конца жизни.

Лекарства, используемые при лечении акромегалии, включают:

1. Аналоги соматостатина. Препараты окреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются синтетическими аналогами соматостатина – вещества, которое подавляет выработку гормона роста. Эти препараты могут понижать уровень гормона роста в крови, а со временем могут и сокращать размеры опухоли.

2. Антагонисты рецепторов гормона роста. Препарат пегвизомант (Сомаверт) блокирует эффекты гормона роста на клетки организма. Этот препарат вводят ежедневно в виде подкожных инъекций. Сомаверт нормализует уровень инсулиноподобного ростового фактора и облегчает симптомы у большинства больных акромегалией, но не уменьшает размеры опухоли гипофиза.

3. Агонисты дофамина. Препараты карбеголин (Достинекс) и бромокриптин по-другому действуют на выработку гормона, а также уменьшают размер опухоли. Оба препарата могут приниматься в виде таблеток, но они эффективны у гораздо меньшего количества больных, чем аналоги соматостатина и антагонисты рецепторов гормона роста. В США агонисты дофамина иногда назначают параллельно с аналогами соматостатина.

Врач может порекомендовать лучевую терапию для уничтожения клеток опухоли, которые остались после операции. Этот метод применяют и самостоятельно, если медикаменты не помогают, а операция по определенной причине невозможна. Но могут потребоваться годы и многочисленные курсы лечения, чтобы облучение принесло результат.

Отдельно стоит отметить метод стереотактической радиохирургии, при котором опухоль облучают одновременно из нескольких направлений точно сфокусированными лучами. Этот метод дает возможность доставить высокую дозу радиации прямо в опухоль, ограничив при этом облучение окружающих здоровых тканей. Недостатком является дороговизна этого метода. Даже в Соединенных Штатах только ограниченное число медицинских центров может позволить себе такие процедуры.

После лечения акромегалии больному потребуется постоянное наблюдение и периодическая сдача анализов. Это наблюдение будет длиться всю оставшуюся жизнь, поскольку опухоль может в любое время начать вновь расти.

Кроме того, акромегалия статистически связана с риском предраковых полипов кишечника, поэтому время от времени больному нужно делать колоноскопию, чтобы вовремя обнаружить проблему.

Прогрессирование акромегалии может привести к таким осложнениям:

• Высокое артериальное давление (гипертония).
• Заболевания сердца (кардиомиопатия).
• Поражение суставов (артрит).
• Сахарный диабет.
• Полипы кишечника.
• Обструктивное апноэ сна.
• Запястный туннельный синдром.
• Подавление выработки других гормонов гипофиза.
• Доброкачественные опухоли матки.
• Сжатие спинного мозга.
• Потеря зрения.

Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения. При отсутствии лечения болезнь может приводить к инвалидности и преждевременной смерти.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник