Меню Рубрики

Лечение акромегалии гигантизма

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лечение акромегалии должно быть комплексным и проводиться с учетом формы, стадии и фазы активности заболевания. В первую очередь оно направлено на снижение уровня гормона роста в сыворотке крови путем подавления, деструкции или удаления активной СТГ-секретирующей опухоли, что достигается с помощью радиологических, хирургических, фармакологических методов лечения и их комбинацией. Правильность выбора метода лечения и его адекватность являются профилактикой развития последующих осложнений. При наличии осложнений, связанных с выпадением тропных функций гипофиза, нарушением функциональной активности различных органов и систем к лечению подключаются средства, корригирующие неврологические, эндокринные и обменные нарушения.

К наиболее распространенным методам лечения заболевания относятся различные виды внешнего облучения (рентгенотерапия, теле-у-терапия межуточно-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком). Реже используется имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов — золота ( 198 Аu) и иттрия 90 I) — с целью разрушения опухолевых клеток, а также криодеструкция опухоли с помощью жидкого азота. Облучение гипофиза вызывает периваскулярный гиалиноз, возникающий через 2 и более месяцев после облучения. Среди перечисленных методов наиболее перспективным является облучение гипофиза протоновым пучком (в дозе от 45 Гр до 150 Гр в зависимости от объема опухоли). Облучение показано при активной фазе акромегалии и отсутствии быстрого развития зрительных и неврологических нарушений, выраженного цефалгического синдрома, а также при неэффективности предшествующего оперативного лечения или противопоказаниях к нему.

Показания к хирургическому лечению в настоящее время значительно расширены. Если опухоль гипофиза небольшая и не выходит за пределы турецкого седла, то методом выбора является селективная трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия, при которой обеспечивается непосредственное воздействие на опухоль гипофиза с минимальной травматизацией окружающих тканей. Осложнения, связанные с операцией (ликворея, менингит, геморрагия), возникают редко (менее 1 % случаев). При значительных размерах опухоли гипофиза и экстраселлярном ее росте аденомэктомия проводится трансфронтальным доступом. Показанием к такой операции является прогрессирующее сужение полей зрения, неврологические нарушения, упорные головные боли, а также подозрение на злокачественную опухоль.

К ранним признакам клинической ремиссии относится исчезновение потливости, уменьшение толщины кожной складки и размеров мягких тканей, снижение отечности, нормализация артериального давления и показателей углеводного обмена. Объективным критерием адекватности проведенного лечения является снижение уровня соматотропного гормона в сыворотке крови, потеря изначальной парадоксальной чувствительности соматотропного гормона к тиреолиберину, L-дофа, парлоделу. Описанные методы являются единственно адекватными для контроля соматотропной секреции у больных гипофизарной формой акромегалии. Положительный эффект облучения отмечается в 60 % случаев. Снижение уровня гормона роста в крови и ремиссия заболевания обычно отмечаются спустя 1-2 года после облучения. В случае хирургического вмешательства положительный эффект выявляется гораздо раньше. Оптимальным вариантом при этом является комбинация хирургического лечения с последующей лучевой терапией.

Представление о центральном происхождении акромегалии способствовало внедрению в клиническую практику препаратов, избирательно влияющих на определенные моноаминергические системы мозга и корригирующих соматотропную секрецию. Описано положительное влияние при акромегалии альфа-адреноблокаторов (фентоламин) и антисеротонинергических препаратов (ципрогептадин, метисергид).

Доказано положительное влияние при заболевании стимуляторов дофаминергических рецепторов (L-дофа, апоморфин, бромокриптин и его аналоги — абергин, перголид, норпролак). Наиболее перспективным из препаратов этого ряда является парлодел (2-бром-а-эргокриптин, бромокриптин) — полусинтетический алкалоид спорыньи, который обладает избирательным, продолжительным действием, блокирующим соматотропную секрецию. В норме препарат способствует повышению уровня гормона роста в крови, в то время как при акромегалии, по данным разных авторов, приблизительно в 40-60 % случаев отмечается парадоксальная реакция на введение препарата, выражающаяся в значительном снижении уровня соматотропного гормона. Проявление указанного феномена связывают с изменением рецепторной активности аденоматозных клеток, что является характерным для гипоталамической формы акромегалии. Применение парлодела способствует улучшению клинического состояния, восстановлению нарушенных функций и коррелирует с нормализацией биохимических и гормональных показателей. Под влиянием парлодела, вызывающего обратимую блокаду гиперсекрециисоматотропного гормона, наблюдается увеличение числа электронно-плотных гранул в цитоплазме опухолевых клеток и нарушение экзоцитоза, что свидетельствует об изменениях в секреции гормона, а не синтетических способностей опухолевых клеток.

До начала лечения следует установить степень чувствительности к препарату путем однократного введения 2,5 мг (1 таблетка) парлодела. Снижение уровня соматотропного гормона в сыворотке крови на 50 % и более от исходного в течение 4 ч после приема препарата является критерием его эффективности при последующем длительном применении. Начальная доза препарата — 2,5 мг с постепенным увеличением. Парлодел вводится через 6 ч (4 раза в день) после еды. Оптимальная терапевтическая доза составляет 20-30 мг препарата в сутки. На эффективность терапии не влияют исходный уровень соматотропного гормона, предварительное лечение, а также половые и возрастные различия. При длительном применении может отмечаться синдром «ускользания», т. е. потеря чувствительности к препарату, что требует увеличения дозы или смены метода лечения.

Применение препарата при наличии к нему чувствительности показано в комбинации с рутинными методами лечения. Парлодел рекомендуется применять как средство предоперационной подготовки, а также в период после завершения лучевого лечения до появления клинического эффекта облучения. В качестве монотерапии его можно использовать при неэффективности или противопоказаниях к рутинным методам лечения акромегалии. В этом случае терапию парлоделом следует проводить пожизненно, поскольку даже при многолетнем применении препарата его отмена приводит к повторному повышению уровня соматотропного гормона и обострению заболевания.

Перспективным средством, позволяющим контролировать соматотропную секрецию при акромегалии, является соматостатин, но непродолжительность его действия ограничивает широкое клиническое использование препарата. В настоящее время появились аналоги соматостатина с длительностью действия до 9 ч. Внедрение пролонгированных форм соматостатина позволит проводить эффективную физиологическую коррекцию соматотропной функции при формах, связанных с гиперсекрецией гормона роста. В настоящее время используются следующие аналоги соматостатина: октреотид (200-300 мкг/сут), депо-октреотид — сандостатин-LAR (3-30 мг в/м 1 раз в 28 дней), интраназальная форма октреотида (500 мкг/сут).

Симптоматическое лечение акромегалии связано в первую очередь с коррекцией имеющихся эндокринных и соматических нарушений. Поскольку сахарный диабет при акромегалии характеризуется выраженной инсулинрезистентностью, то предпочтительным является использование пероральных сахароснижающих препаратов, преимущественно из группы бигуанидов. При наличии вторичной гипофункции щитовидной железы, надпочечников, половых желез проводится компенсаторная заместительная гормональная терапия.

источник

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

Читайте также:  Углеводный обмен при акромегалии

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

повышение пневмотизации пазух;

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

Лечение проводят следующими способами:

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

корневая часть солодки и женьшеня;

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Читайте также:  Причины развития акромегалии

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Акромегалия – нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма) [1].

Гигантизм – нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста, возникающее у детей и подростков с незаконченным физиологическим ростом, характеризующееся пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению роста субъекта [1].

Название протокола: Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма
Код протокола:

Код МКБ-10: Е-22

Сокращения, используемые в протоколе:
СТГ – соматотропный гормон
ИФР-1 – инсулиноподобный фактор роста
МРТ – магнитно-резонансная томография
КТ – компьютерная томография
ОГТТ – оральный глюкозотолерантный тест

Дата разработки протокола: апрель 2013.

Категория пациентов: больные акромегалией и гигантизмом

Пользователи протокола: врачи-эндокринологи поликлиник и стационаров, нейрохирурги, врачи ПМСП, невропатологи, окулисты, врачи других специальностей, выявившие акромегалию впервые.

Классификация

По этиологическому принципу
Спорадическая опухоль гипофиза (соматотропинома)

Эктопическая секреция гормона роста:
— эндокраниальная (опухоль глоточного кольца и сфеноидального синуса)
— экстракраниальная (опухоли поджелудочной железы, легких и средостения)

Эктопическая секреция соматолиберина:
— эндокраниальная (гамартромы, ганглиоцитомы)
— экстракраниальная (карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ)

Синдромы генетических нарушений:
— синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
— синдром МЭН-1 (синдром Вермера)
— комплекс Карни
— изолированная семейная низкорослость

Классификация соматотропином по морфофункциональным характеристикам
Моногормональная опухоль гипофиза (соматотропинома):
— плотногранулированная
— редкогранулированная

Плюригормональная опухоль гипофиза:
— продуцирующая СТГ и пролактин (соматопролактинома)
— продуцирующая СТГ и другие гормоны аденогипофиза (смешанные опухоли гипофиза) (1)

По размеру
— микроаденомы (менее 10 мм.) и макроаденомы (более 10 мм.).

По характеру роста
— эндоселлярная,
— экстраселлярная с пара- или супраселлярным ростом (без зрительных нарушений или со зрительными нарушениями),
— инфраселлярная,
— гигантская.

В клинике акромегалии различают: активную стадию и стадию ремиссии, прогрессирующее и торпидное течение [1,2,3].

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные диагностические мероприятия
Амбулаторно:
— Определение базального уровня СТГ в сыворотке крови 2-3 раза
— Определение в крови уровня пролактина.
— Определение в крови уровня ИРФ-1 (соматомедина-С)
— Компьютерная, либо магнитно-резонансная томография области турецкого седла с контрастированием.
— Оценка состояния глазного дна, области пе­рекреста зрительных нервов, периметрия Голдмана.

В стационаре:
— ОГТТ с 75 г глюкозы с определением СТГ на 0, 30, 60, 90, 120 мин (проводится только у пациентов, не страдающих сахарным диабетом!).
— МРТ или КТ органов грудной клетки и брюшной полости для выявления эктопированной опухоли (при наличии показаний)

Дополнительные диагностические мероприятия
Амбулаторно:
— Определение в крови уровня ТТГ, св. Т4
— Гликемия натощак
— Коагулограмма
— Время свертывания крови
— Кровь на ВИЧ
— Кровь на гепатит «В», «С»
— Кровь на RW
— Липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, ЛПНП, ЛПВП)
— Креатинин крови
— АЛТ, АСТ крови
— УЗИ органов брюшной полости и малого таза
— Рентгенография органов грудной клетки
— Определение величины толщины мягких тканей стопы в области пяточной кости. Норма у мужчин до 21 мм, у женщин до 20 мм.
— ЭКГ

В стационаре
— Определение в крови уровня АКТГ, кортизола, ФСГ, ЛГ
— ОГТТ
— ЭХО-кардиография
— Колоноскопия (при наличии показаний)

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
— укрупнение черт лица, кистей и стоп,
— длительные головные боли,
— ночные апноэ.
Анамнез, как правило, длительный. От момента появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза акромегалии проходит от 5 до 15 лет) [1,2].

Физикальное обследование:
Основные клинические проявления [1,2,3]:
— Изменение внешности (укрупнение носа, губ, языка, утолщение кожи, увеличение надбровных дуг), увеличение верхней и нижней челюсти, прогнатия, расширение межзубных промежутков – диастема, увеличение конечностей.
— Увеличение внутренних органов – спланхномегалия
— Себорея, гипергидроз, акне
— Признаки объем ного образования хиазмально-селлярной области: головная боль, нарушения полей зрения, парезы черепно-мозговых нервов, гиперпитуитаризм, гиперпролактинемия
— Парестезии, артралгии, корешковые и туннельные синдромы
— Артериальная гипертензия, кардиомегалия
— Нарушение менструального цикла, галакторея, снихение либидо, потенции
— Нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет
— Гиперхолестеринемия, гипрертриглицеридемия
— Склонность к новообразованиям (полипы ЖКТ, узловой зоб, миома матки)

Лабораторные методы исследования [1,2,3]:
— Повышение базального уровня СТГ в сыворотке крови в 2-3 и более раз
— Через 2 часа на фоне ОГТТ с 75 г глюкозы уровень СТГ >1 нг/мл (проводится только у пациентов, не страдающих сахарным диабетом!)
— Повышение уровня ИРФ-1 (соматомедина-С) в крови
— Повышение уровня пролактина в сыворотке крови при соматомамматропиномах

Инструментальные методы исследования:
— Наличие аденомы гипофиза при проведении компьютерной, либо магнитно-резонансной томографии с контрастированием.
— Наличие эктопированной опухоли, секретирующей СТГ или соматолиберин
— Увеличение толщины мягких тканей стопы в обла­сти пяточной кости. Норма у мужчин до 21 мм, у женщин до 20 мм.
— Изменения на глазном дне и гемианопсия, выявляемые при оценке состояния глазного дна, области перекреста зрительных нервов, периметрии Голдмана.

Показания для консультации специалистов:
— Окулист – оценка состояния глазного дна, полей зрения, зрительных нервов
— Консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении
— Консультация онколога для исключения новообразований прямой кишки

Дифференциальный диагноз акромегалии [1,2]

источник

Акромегалия и гигантизм — тяжелые, хронические нейроэндокрин-ные заболевания, возникающие вследствие избыточной продукции гормона роста (ГР) аденомой гипофиза (соматотропиномой). Эти два заболевания являются возрастными вариациями одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявле­ния которого определяются степенью завершенности остеогенеза.

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие ГР, выявля­ются в 99 % случаев, при этом, как правило, речь идет о макроа­деноме. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропи-номы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуци­руют другие аденогипофизарные гормоны: ТТГ, а-субъединицу, Л Г, ФСГ

В 99 % случаев аденома гипофиза, секретирую-щая ГР

Гипертрофия и гиперплазия внутренних органов, связанная с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей и пос­ледующими дистрофическими изменениями. Диспропорциональный периостальный рост костей скелета. Нарушение углеводного обмена

Распространенность 40-60 случаев на млн. населения, частота новых случаев — 3-4 на млн. населения в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40-60 лет

Характерные изменения внешности, потли­вость, артралгии, спланхномегалия с органной недостаточностью, головные боли, синдром апноэ во сне, гипофизарная недостаточность, хиазмалъный синдром, сахарный диабет, доб­рокачественные и злокачественные опухоли (полипоз кишечника), многоузловой зоб и др.

По своему происхождению соматотропиномы являются монокло-нальными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-белка, обеспечивающего димеризацию а- и р-субъеди-ниц G-белков, результатом которой является активация рецепторов соматолиберина (рилизинг-гормон гормона роста, ГР-РГ). Такие опу­холи чаще являются микроаденомами. Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1) (см. п. 9.2.1).

Базальный уровень ГР, уровень ГР в оральном глюкозотолерантном тесте, уровень ИРФ-1

Тяжелый гипотиреоз, болезнь Педжета, инди­видуальные особенности внешности

Хирургическое (аденомэктомия), аналоги сома-тостатина, блокаторы рецепторов ГР, лучевая терапия

Смертность при акромегалии в 2—4 раза выше, чем среди населения в целом.

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипер­трофии и гиперплазии (спланхномегалии), что связано с преиму­щественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима истрома всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки. С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отме­чается повышение риска возникновения доброкачественных и злока­чественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндок­ринные. У детей и подростков с продолжающимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризу­ющимся чрезмерным, превышающим физиологические границы срав­нительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов. У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros — крайний, megas — большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональ­ным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внут­ренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Распространенность акромегалии составляет около 40—60 случаев на миллион населения, частота новых случаев — 3—4 на миллион насе­ления в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40—60 лет. Гигантизм является казуистически редкой патологией.

Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным нача­лом и торпидным течение с медленным нарастанием симптоматики и изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанав­ливается примерно через 7 лет после реального начала заболевания. Основными симптомами являются:

♦ Изменения внешности весьма характерны и в подавляющем боль­шинстве случаев именно они позволяют заподозрить акромегалию. Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением надбров­ных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса (прогнатизм) за счет расхождения меж­зубных промежутков (диастема). Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает (рис. 2.6). Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациен­ты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значитель­ное) (рис. 2.7). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста.

Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловли­вает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональ­ной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного). Активация и гипертрофия сальных желез, утолще­ние кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы).

Спланхномегалия с пос­ледующим развитием органной недостаточности. Влияние ГР на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физическо­го труда воспринимается пози­тивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрес-сирования заболевания мышеч­ные волокна дегенерируют, обус­ловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение рабо­тоспособности. Некомпенсированная длительная гиперпродукция ГР ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда, кото­рая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запу­щенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности, являющаяся причиной гибели больных. У 30 % пациентов с акромегалией выяв­ляется артериальная гипертензия.

Головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы и внутричерепной гипертензией.

Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегали­ей. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.

♦ Гипофизарная недостаточность связана с разрушением и сдавле-нием гипофиза опухолью. Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция), помимо наруше­ния продукции гонадотропинов, часто связаны с гиперпролактине-мией, которая в свою очередь может быть связана с сопутствующей гиперпродукцией пролактина опухолью (пролактосоматотропино-ма), либо со сдавлением ножки гипофиза.

Хиазмальный синдром (см. п. 2.3).

Симптоматический сахарный диабет (до 50 % пациентов).

♦ Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей раз­личной локализации вследствие хронической гиперподукции рос­товых факторов (ИРФ-1 и др.). При акромегалии нередко выявляют узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочеч­ников, фиброзно-кистозную мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника. Полипы кишечника встречаются в 20—50 % случаев, кишечные аденокарциномы — в 7 % всех случаев акромегалии.

Читайте также:  Акромегалия развивается при недостатке

Повышение базального уровня ГР выявляют у большинства пациентов с развернутой клинической картиной акромегалии.

Оральный глюкозотолерантный тест подразумевает исследова­ние уровня ГР исходно, а также в пробах крови через 30, 60, 90 и 120 минут после приема внутрь 75 г глюкозы. В норме при нагрузке глю­козой уровень ГР снижается. В активной фазе акромегалии уровень ГР не уменьшается ниже 2 нг/мл или выявляется парадоксальное повышение уровня ГР. Глюкозотолерантный тест показан в ситуа­ции, когда у пациента с клиническими проявлениями акромегалии определяется лишь умеренное повышение базального уровня ГР, либо он в норме. Кроме того, тест используется для оценки эффек­тивности лечения.

Весьма информативным исследованием является определение уровня ИРФ-1 (соматомедина С). У взрослых единственной причиной повышения уровня ИРФ-1 является акромегалия, а выявление нор­мального уровня ИРФ-1 практически исключает этот диагноз. ИРФ-1 в отличие от ГР имеет более длительный период полужизни в плазме и отражает уровень ГР на протяжении длительного времени.

4. МРТ гипофиза для визуализации аденомы.

5. Обследование на предмет возможных осложнений (полипозкишечника, сахарный диабет, многоузловой зоб и др.).

Гигантизм дифференцируют от других форм высокорослости (кон­ституционально высокий рост, синдром Клайнфелтера, первичный гипогонадизм различной этиологии). Акромегалию дифференцируют от тяжелого гипотиреоза, болезни Педжета, индивидуальных особен­ностей внешности.

Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции ГР, нормализация уровня ИРФ-1 в крови и отсутс­твие повышения плазменного уровня ГР в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания. Общий алгоритм лечения акромегалии пред­ставлен на рис. 2.8.

Методом выбора при лечении больных с акромегалией являет­ся транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза. При микроадено­мах в 85 % случаев уровень ГР после операции возвращается к норме. В случае небольших инкапсулированных аденом оперативное лече­ние, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания. При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселляр-ным ростом.

Аналоги соматостатина (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид) позволяют нормализовать уровни ГР и ИФР-1 у 50—70 % пациентов. Размеры аденомы гипофиза уменьшаются реже, только в 30-50 % случаев и обычно не намного.

Блокаторы рецепторов ГР (пегвисомант) уменьшают синтез ИФР-1, конкурируя с эндогенным ГР за связывание с его рецептором. По предварительным данным при терапии пегвисомантом уровень ИРФ-1 снижается у 90 % пациентов. В силу отсутствия данных об отдаленных результатах лечения пока используется при неэффек­тивности других методов.

Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Более перспективным методом является направленное облучение остаточной опухоли 7-частицами (гамма-нож).

Смертность при акромегалии в 2-4 раза выше, чем среди населения в целом, прежде всего из-за сердечно-сосудистых заболеваний. При

нормализации уровня ИФР-1 и устранении гиперсекреции СТГ смер­тность снижается до среднестатистического показателя.

источник

Три заболевания, имеющие общие причины, но разное проявление в отношении роста и размеров человеческого тела.

Редкое заболевание, при котором отдельные части тела имеют неестественно большие размеры, называется акромегалия. Данная патология связана с нарушением работы долей мозга, вследствие травмы или опухоли, что провоцирует увеличение выработки соматотропного гормона (он же гормон роста).

Акромегалия развивается только у взрослых людей, то есть после прекращения роста. Это заболевание часто путают с гигантизмом, но отличие гигантизма в первую очередь в том, что оно встречается у детей.

Акромегалия развивается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 40-60 лет. Существует версия, что данное заболевание носит наследственный характер.

1.Преакромегалия. Развивается болезнь медленно, на первоначальной стадии видимые признаки могут отсутствовать, но по результатам анализа крови и данным компьютерной томографии мозга диагностировать отклонения вполне возможно.

2.Вторая стадия – гипертрофическая , с ярко выраженными симптомами.

3.Опухолевая, или третья стадия – при данной стадии из-за растущей опухоли происходит сдавливание других областей головного мозга, что несет за собой нарушения зрения, поражение нервной системы, повышение внутричерепного давления.

4.Стадия истощения организма ведущая к летальному исходу, то есть кахексия.

Характерные изменения внешности – увеличение нижней челюсти, носа, губ, ушей, надбровных дуг. Такие изменения внешности ведут за собой ряд последствий:

— увеличение стоп, кистей рук, деформация опорно-двигательной системы,

— нарушается потоотделение, кожа утолщается и уплотняется,

— ишемическая болезнь сердца

— проблемы с щитовидной железой

• Опасным изменением может быть увеличение внутренних органов (сердца, почек). Многие пациенты, страдающие акромегалией имеют увеличенную бочкообразную грудину.

• Нарушается половая функция, возникает бесплодие.

• Снижается зрение, слух, обоняние

• Головокружение, рвота, светобоязнь

• Боли в коленях, спине, ограничение подвижности суставов

• Ночное апноэ (увеличение языка и ткани в гортани, что сдавливает дыхательные пути)

Причины изменения внешности лежат именно в большой выработке гормона роста, он накапливается в соединительной ткани и вызывает отек.

Акромегалию можно заподозрить на довольно поздних стадиях по явным внешним признакам, а также врач-эндокринолог назначает ряд лабораторных исследований для отслеживания количества выработки других гормнов.

Основная цель лечения – подавить секрецию соматотропина. Затем проводится лучевая терапия на область гипофиза – часть мозга, ответственная за выработку соматотропина.

Наиболее эффективный способ – это удаление опухоли, сдавливающий области мозга. Операция проходит через нос. По статистике, у 85% пациентов уровень гормона роста нормализуется и заболевание переходит в стадию стойкой ремиссии.

При отсутствии должного лечения пациент становится инвалидом, организм истощается. Повышается риск сердечно-сосудистых заболеваний.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, вовремя лечить инфекционные и неинфекционные заболевания носоглотки.

Заболевание эндокринной системы, в основе которого лежит нарушение выработки того же гормона роста (соматотропина) в передней доле гипофиза. Вместе с задержкой роста нарушается развитие внутренних органов, всего скелета в целом.

Причины нанизма могут быть следуюшие:

• Врожденный дефицит соматотропного гормона

• Перенесенные инфекционные заболевания

Задержка роста у детей (при норме 7см в год, дети с гипофизарным нанизмом увеличиваются в росте лишь на 1,5-2см). Таким образом у взрослого мужчины рост в среднем составляет 130см, а у женщины – 120см.

Кожа бледная, сухая, имеет желтоватый оттенок

Слабое развитие мышечного корсета

Задержка смены молочных зубов на коренные

Детский тембр голоса сохраняется на протяжении всей жизни

Задержка полового развития

У детей в начале уделяется внимание рациону питания, приём витаминов (в особенности A и D), минералов (кальция и фосфора). При отсутствие изменений приступают к гормональной терапии, основой которого являются препараты соматотропина. Терапия проводится курсами по 3 месяца. Также могут быть назначены анаболические стероиды, оказывающие воздействие на синтез белков и рост (но лечение такими препаратами проводится с 5-7 лет). В дальнейшем, в течение всей жизни пациентам назначают гормоны соответствующие их половой принадлежности.

При обнаружении признаков гипофизарного нанизма в детском возрасте – пациентам можно помочь, их физическая развитость в дальнейшем не будет отличаться от здоровых людей. Однако под наблюдением эндокринолога им придется находиться постоянно.

Если же выработка гормона роста нарушена вследствие образования опухоли, тогда назначается хирургическое вмешательство, либо проводится лучевая терапия.

Эндокринное заболевание, развивающееся в результате повышенной выработки гормона роста в детском возрасте. Более часто болезнь прогрессирует в период 7-13 лет. К концу полового созревания рост может достигать 2 метров у мужчин и 1,90 у женщин, однако, пропорциональность тела сохраняется, а также, что примечательно, гигантизм не является наследственным заболеванием.

• Перенесенные инфекционные заболевания

• Истинный, когда развивается увеличение всех частей тела пропорционально и никаких отклонений в развитии не наблюдается

• Акромегалический, то есть когда происходит непропорциональное увеличение отдельных частей тела, при этом наблюдается отклонения в развитии, нарушение интеллекта.

• Стремительный рост конечностей и туловища в целом

• Ухудшение памяти, снижение зрительной функции

• Головная боль, головокружение

• Боль в конечностях, в мышцах

• Увеличение щелей между зубами

Лечение включает в себя гормональную терапию, ортопедическую коррекцию, а также хирургическое вмешательство, лучевая терапия и продолжение приёма гормональных лекарственных препаратов.

источник

Акромегалия — это заболевание, характеризующееся повышением продукции соматотропного гормона гипофиза (гормона роста, стимулирующего рост тканей) и увеличением кистей, стоп, нижней челюсти, надбровных дуг, мягких тканей и внутренних органов. Акромегалия развивается в зрелом возрасте после завершения физиологического роста (при закрытых зонах роста в костях). Гигантизм — это синдром, характеризующийся очень высоким ростом (выше 200 см для мужчин и 190 см для женщин). Гигантизм развивается у детей и подростков при продолжающемся физическом росте (зоны роста в костях еще не закрыты). Если заболевание появилось в подростковом возрасте, то в дальнейшем возможно сочетание гигантизма и акромегалии.

  • Изменение лица:
    • увеличение размеров надбровных дуг, ушных раковин, носа, губ, языка;
    • нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами, нарушается прикус.
  • Увеличение кистей и стоп (преимущественно в ширину), в результате больным приходится менять размеры перчаток, обуви, колец.
  • Головная боль (следствие повышения внутричерепного давления и/или сдавления головного мозга растущей опухолью), ухудшение памяти.
  • Тошнота, рвота.
  • Снижение полового влечения, бесплодие.
  • Увеличение артериального (кровяного) давления.
  • Повышенное потоотделение.
  • Одышка.
  • Выраженная слабость.
  • Боли в руках и ногах (в суставах), снижение чувствительности конечностей.
  • Утолщение кожи (кожа становится плотной, грубой).
  • Снижение остроты зрения.
  • Изменения со стороны эндокринных желез:
    • увеличение щитовидной железы, у части больных развивается вторичный гипотиреоз (снижение уровня гормонов щитовидной железы);
    • вторичный гипогонадизм (снижение уровня половых гормонов);
    • нарушение толерантности к углеводам (увеличение уровня глюкозы в крови) или сахарный диабет;
    • нарушение обмена солей фосфора и кальция, может быть сочетание акромегалии с гиперпаратиреозом (повышение уровня гормонов паращитовидных желез).
  • Возможно поражение сердечной мышцы, развитие рака щитовидной и молочных желез, рака кишечника.

По степени активности заболевания выделяют активную и неактивную акромегалию.

  • Активная акромегалия:
    • повышение уровня соматотропина (гормон роста) и инсулиноподобного фактора -1 (фактор, регулирующий процессы роста, развития и дифференцировки (определение различий) клеток и тканей организма);
    • снижение остроты зрения;
    • усиление головной боли;
    • прогрессирующее увеличение конечностей;
    • увеличение уровня глюкозы в крови.
  • Неактивная акромегалия – стабильная форма с минимальными проявлениями, которая характеризуется:
    • незначительным увеличением конечностей;
    • появлением головных болей.
  • Повышенная выработка соматотропина аденомой (опухолью) гипофиза.
  • Выработка гормона опухолями внегипофизарной локализации: опухоли поджелудочной железы, легких, яичников.
  • Черепно-мозговые травмы.

Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • как давно начали появляться признаки изменения скелета: непропорциональное изменение костей лица, конечностей;
    • были ли травмы головы, тяжелые инфекционные заболевания ранее.
  • Общий осмотр:
    • характерные изменения скелета – увеличение кистей, стоп, нижней челюсти и надбровных дуг;
    • артериальное (кровяное) давление повышено.
  • Лабораторные и инструментальные методы исследования:
    • определение содержания в крови соматотропина (гормона роста) — необходимо производить в течение 3-х дней (или трехкратный забор в течение одного дня) — и оценка средней величины: при акромегалии уровень соматотропина в течение суток резко повышен;
    • определение уровня в крови инсулиноподобного ростового фактора: повышается при акромегалии;
    • определение уровня глюкозы в крови;
    • проведение теста толерантности к глюкозе: измеряется уровень глюкозы крови натощак, затем человеку дают выпить сладкий раствор (75 грамм глюкозы в 200 мл воды) и измеряют уровень глюкозы и соматотропного гормона каждые 30 минут в течение 2-х часов, оценивая реакцию организма на поступление углеводов. В норме повышение уровня глюкозы способствует снижению уровня гормона роста в крови (менее 1 нг/мл);
    • рентгенография черепа: признаки наличия опухоли гипофиза (область головного мозга);
    • компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) для подтверждения наличия опухоли гипофиза.
  • Обязательная консультация эндокринолога.
  • Лечение препаратами, уменьшающими выработку соматотропного гормона.
  • Разрушение опухоли, продуцирующей гормон роста: хирургическое удаление, лучевое воздействие (облучение гамма-лучами).
  • Сахарный диабет (заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем глюкозы в крови).
  • Повышение артериального (кровяного) давления.
  • Заболевания сердца: ишемическая болезнь сердца (недостаточное кровоснабжение сердца), инфаркт миокарда (гибель сердечной мышцы в результате недостаточного кровоснабжения).
  • Нарушение функции половых желез: нарушение потенции, снижение полового влечения, бесплодие.
  • Депрессии, снижение качества жизни.
  • Профилактика травм в детском возрасте.
  • Периодические медицинские осмотры.
  • Отказ от вредных привычек – курения, алкоголя (оказывают канцерогенное воздействие).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Эндокринология – Дедов И.И, Мельниченко Г. А, Фадеев В.Ф., 2007.
  • Диагностика болезней внутренних органов.: Т. 2. Диагностика ревматических и системных болезней СТ. Диагностика эндокринных заболеваний. Окороков А. Н.
  • Выбрать подходящего врача эндокринолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

источник