Акромегалия – заболевание, известное с древних времен. Акромегалия (от английского acromegaly) – патологический синдром. Он прогрессирует из-за того, что гипофиз чрезмерно продуцирует соматотропин уже после того, как окостенели эпифизарные хрящи.
Акромегалия – это редкая эндокринная патология. Она наблюдается примерно у 40 человек на каждый миллион населения.
Данное заболевание изучено мало. Про акромегалию медики знают не так уж много. Поэтому актуальность изучения этого заболевания в настоящее время только повышается, нарастает в связи с использованием новых методов.
Эту болезнь не нужно путать с гигантизмом. Напомним, что гигантизм появляется в детском возрасте. Акромегалией же болеют только взрослые. Причем визуальные симптомы проявляются лишь через 3-5 лет после того, как в организме произошел сбой.
Акромегалия получает развитие тогда, когда организм человека прекращает расти. На протяжении длительного периода симптоматика нарастает. Одновременно меняется внешность. В среднем диагноз акромегалия врач ставит через семь лет после того, как заболевание началось.
Отметим, что от него страдают одинаково и мужчины, и женщины. Преимущественно это происходит в возрасте 40-60 лет. После того, как человеку исполняется 25 лет, когда кости его уже всецело сформированы, может возникнуть увеличенная секреция СТГ. И тогда изменениям начинают подвергаться те органы, в которых преобладает хрящевая ткань.
Соматропин усиливает синтез белковых структур и при этом выполняет такие функции:
- замедляет распад белков;
- ускоряет преобразование жировых клеток;
- уменьшает отложение жировых образований в подкожной клетчатке;
- увеличивает соотношение между мышечной массой и жировой тканью.
При таком заболевании увеличиваются не только скелет и внутренние органы. Увеличиваются и части лица. Подобные изменения черт называют акромегалическим лицом. Оно характеризуется тем, что увеличиваются выступающие части лица. Такие, как нос, подбородок, скулы.
Бывает так, что заболевания нервной системы приводят к поражению гипофиза. И тогда в организме происходит сбой. Соматотропный гормон продуцируется в избытке. В базовом показателе он значительно повышен. Если это происходит, когда человек в зрелом возрасте, и активные зоны роста уже закрыты, то это тоже может привести к акромегалии.
Акромегалию диагностируют после того, как получены данные исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). Если показатели нормальные, то врачи рекомендуют провести провокативный тест с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента, у которого предполагается акромегалия, производят забор крови 4 раза в сутки.
Для того чтобы подтвердить диагноз и найти причины заболевания необходимы:
- Общий анализ крови и мочи.
- Биохимический анализ крови.
- УЗИ щитовидной железы, яичников, матки.
- Рентген черепа и области турецкого седла (костное образование в черепе, где располагается гипофиз). При диагнозе отмечается увеличение размеров турецкого седла или двухконтурность.
- КТ области гипофиза и головного мозга с обязательным контрастированием или МРТ без контрастирования.
- Офтальмологическое исследование (у заболевших снижена острота зрения, ограничены поля зрения).
- Сравнительное изучение обычных фотографий больного за последние 3-5 лет.
Когда мы говорим про такое заболевание, как акромегалия причины и симптомы его все же неплохо известны. И об этом мы сейчас расскажем. В подавляющем большинстве случаев причина акромегалии – это опухоль гипофиза (аденома или соматотропинома), которая начинает чрезмерно выделять гормон роста, а также когда он неравномерно поступает в кровь.
Акромегалия получает развитие после того, как организм прекращает расти. Обычно она заявляет о себе после травм, поражений ЦНС, инфекционных и неинфекционных воспалительных заболеваний. Наследственность тоже играет в этом определенную роль.
Тот, кто несколько раз в год болеет какими-либо инфекционными заболеваниями, рискует заболеть акромегалией. Большую часть соматотропина организм вырабатывает ночью. Вот почему бессонница, как и всякое нарушение сна, может стимулировать развитие акромегалии.
Она развивается медленно, и первые признаки, которые указывают на заболевание, нередко человек оставляет без внимания. Симптомы остаются не замеченными ими. Эта специфика заболевания сильно затрудняет раннюю диагностику.
Среди основных симптомов акромегалии гипофиза специалисты выделяют следующие:
- частая головная боль, которая, как правило, появляется из-за повышения внутричерепного давления;
- расстройства сна, повышенная утомляемость;
- боязнь света, снижение слуха;
- головокружения, которые возникают время от времени;
- отечность верхних конечностей и лица;
- усталость, снижение работоспособности;
- боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов, онемение конечностей;
- повышенная потливость.
Повышение выработки соматотропина приводит к характерным изменениям у больных акромегалией. Утолщается язык, слюнные железы и гортань, и в результате тембр голос становится ниже – он становится более глухим, с хрипом. Увеличиваются скуловые кости, нижняя челюсть, надбровные дуги. Наступает гипертрофия ушей, губ, носа. В результате черты лица становятся более грубыми.
С кожными покровами происходят такие процессы. Грубеют кожные складки; появляются бородавки и себорея; замечена повышенная потливость; гидраденит.
Происходит деформация скелета, увеличивается грудная клетка, расширяются межреберные промежутки, искривляется позвоночник. Хрящевая и соединительная ткань растут, и в результате ограничивается подвижность суставов. Они деформируются. Появляются боли в суставах.
Косвенные рентгенологические признаки опухоли гипофиза таковы. Локальный или тотальный остеопороз спинки или стенок турецкого седла, когда структура костей черепа не изменяется. Также можно выявить, как локально истончаются стенки турецкого седла и истончаются передние и задние клиновидные отростки, неровности участка внутреннего контура костной стенки турецкого седла.
Есть несколько стадий развития болезни. Акромегалия протекает долго, много лет. Медики выделают определенные стадии акромегалии. Поскольку у патологии есть выраженная симптоматика, то развитие акромегалии поделили на несколько этапов.
ПРЕАКРОМЕГАЛИЯ. Ее выявляют очень редко, поскольку симптомы не очень выражены. Однако на данной стадии диагностировать акромегалию все-таки можно, если использовать компьютерную томографию головного мозга. Преакромегалия также выявляется по уровню соматотропина в крови.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ СТАДИЯ. Наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
ОПУХОЛЕВАЯ СТАДИЯ. Характеризуется симптоматикой поражения и нарушения функций структур, расположенных рядом. Например, нарушения функции органов зрения или повышение внутричерепного давления.
ПОСЛЕДНЯЯ СТАДИЯ. Это стадия кахексии, для которой характерно истощение организма из-за акромегалии.
Акромегалия и гипофизарный гигантизм являются следствием повышенного выделения в организме такого гормона, как соматотропин. Если ничего не предпринимать для устранения акромегалии, то это может привести к инвалидности больных трудоспособного и активного возраста.
Есть и немалый риск смертности. Когда мы говорим про такую проблему, как акромегалия и инвалидность, то подчеркиваем, что многое зависит от того, что лечение будет правильным и своевременным.
Трудоспособность сохраняется много лет, когда диагностирована доброкачественная опухоль или только гиперплазия эозинофильных клеток передней доли гипофиза. А вот в случае легкой формы акромегалии можно уже установить инвалидность III группы.
При постоянном повышении внутричерепного давления, снижении мышечной силы и зрения устанавливают III группу инвалидности. А в случае заметного прогрессирования процесса – II группу.
При тяжелой форме заболевания, когда выражены симптомы повышения внутричерепного давления, миалгия и адинамия, а также при значительном снижении зрения можно установить инвалидность II группы. А при резкой адинамии и резком прогрессирующем снижении зрения – инвалидность I группы. Такие больные должны постоянно наблюдаться у эндокринолога, невропатолога и окулиста.
Данная патология ведет к сокращению продолжительности жизни. По статистике, 9 из 10-ти пациентов не доживают до 60-ти лет. Причиной смерти обычно становятся сердечно-сосудистые заболевания.
Осложнения акромегалии опасны практически для всех внутренних органов. Таковыми осложнениями являются:
- поражения сердца (ишемическая болезнь; сердечная недостаточность);
- патологии эндокринной системы;
- мастопатия;
- миомы матки;
- синдром поликистоза яичников;
- артериальная гипертензия
- нервные расстройства;
- полипы кишечника.
Больной жалуется на утомляемость, жажду, слабость, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. У него снижается работоспособность. Получает развитие гипертрофия миокарда, которая перерастает в сердечную недостаточность.
У 90% больных развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне. Это вызвано гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.
Про мере того, как растет опухоль гипофиза, повышается внутричерепное давление». У больного болит и кружится голова, двоится в глазах. Его тревожит светобоязнь и частая рвота. У него снижается слух, немеют конечности.
У больных женщин патология ведет к нарушению менструального цикла, к бесплодию. Появляется галакторея, то есть выделяется молоко из молочных желез, когда нет беременности. У мужчин появляется импотенция.
Возможно развитие несахарного диабета. Возможно появление опухолей щитовидной железы, матки, органов желудочно-кишечного тракта.
Если своевременно сделать диагностику акромегалии и вовремя приступить к лечению, то можно рассчитывать на благоприятный прогноз. Полное выздоровление возможно.
Клинические рекомендации, такого заболевания, как акромегалия, конечно, должны охватывать клинику, диагностику, дифференциальную диагностику и методы лечения.
Консервативное лечение при акромегалии гипофиза предусматривает, что будут использованы препараты, которые должны притормозить выработку соматропного гормона. Современные методы лечения предусматривают использование двух групп препаратов.
В первую группу входят аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин). Ко второй группе относятся агонисты дофамина (Парлодер, Абергин).
Тот, кого интересует, лечится ли акромегалия, должен знать, что в некоторых случаях врачи прибегают и к хирургическим методикам. Точнее будет сказать, что они вынуждены так поступать. Обычно это происходит тогда, когда сформированная опухоль становится большой настолько, что уже сдавливает окружающие её ткани мозга.
Если опухоли обширные, то проводится двухэтапная операция. Прежде всего, удаляют часть опухоли, которая находится в черепной коробке. А спустя несколько месяцев необходимо уже удалить остатки аденомы гипофиза через нос.
Операция остро необходима в том случае, когда очевидна стремительная потеря зрения. Удаление опухоли осуществляется через клиновидную кость. Как только опухоль удалена, наблюдается улучшение. У 85 % больных значительно снижается уровень соматотропина, бывает и так, что показатели нормализуются, и наступает стойкая ремиссия.
К лучевой терапии акромегалии прибегают только тогда, когда нет возможности оперативного вмешательства, а медикаментозная терапия неэффективна. Тому есть объяснение. Дело в том, что после проведения лучевой терапии ремиссия наступает только спустя несколько лет. При этом есть немалый риск того, что будут развиваться постлучевые осложнения.
Профилактика предполагает, что больной будет соблюдать несложные для выполнения рекомендации. Он должен не допустить травм головы. Он должен обратиться к врачу, если есть нарушения обменных процессов. Пациенту необходимо тщательно лечить заболевания, которые поражают органы дыхательной системы. А еще важно, чтобы питание было полноценным, содержащим все необходимые полезные ингредиенты.
Любое лечение принесет эффект, когда соблюдаешь соответствующие диеты, ведешь здоровый образ жизни. Врачи рекомендуют употреблять продуктов, в которых много кальция. Это укрепляет кости. Продукты, в которых содержится эстроген, могут подавить выработку соматотропного гормона.
Среди больных акромегалией самым известным считается боец из Франции, чемпион мира Морис Тийе. Морис не смог стать юристом, как мечтал. Болезнь прогрессировала. Кстати, именно Морис стал прототипом Шрека из знаменитого мультфильма.
Среди россиян самый известный носитель акромегалии – профессиональный боксер и политик Николай Валуев. Однажды ему удалили опухоль гипофиза.
источник
Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.
Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.
Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.
У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.
Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.
Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:
Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;
Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;
Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;
Кахексия – наблюдается истощение больного.
По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.
К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:
Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;
Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;
Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;
Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;
Увеличение щитовидной железы;
Снижение трудоспособности, утомляемость;
Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;
Развитие сахарного диабета;
Нарушение пигментации кожных покровов;
Нарушение работы дыхательной системы.
При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:
Снижение потенции и либидо у мужчин;
Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;
Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.
Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.
Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.
Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.
Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.
Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.
Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.
Для этого применяются такие методики:
Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.
Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.
При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.
Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.
Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.
Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.
В профилактических целях рекомендовано:
Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;
Избегать травматизации головы.
При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.
Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).
Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.
Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.
Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.
Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:
гиперсекреция сальных желез;
повышение уровня сахара в крови;
повышенное содержание кальция в моче;
вероятность развития желчекаменной болезни;
отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.
Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.
Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.
К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.
Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.
Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.
При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.
Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.
Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.
Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.
Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:
в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;
во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.
Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.
Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:
быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;
быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.
При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.
Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.
Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.
В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.
Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:
увеличение размеров турецкого седла;
повышение пневмотизации пазух;
В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:
рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;
осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.
В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.
Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.
Главными целями лечения акромегалии является:
снижение секреции соматотропина (гормона роста);
снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;
уменьшение аденомы гипофиза;
Лечение проводят следующими способами:
После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.
Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.
Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:
Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.
Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.
Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.
Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.
Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:
если оперативное вмешательство не дало результатов;
если пациент отказывается от хирургического вмешательства;
если имеются противопоказания для проведения операции.
Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.
Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:
аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);
блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).
Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.
Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.
Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:
Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.
Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.
Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.
Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.
Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:
Дисфункция коры надпочечников.
Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.
Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.
В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:
Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.
Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.
Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:
Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).
Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).
Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.
Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.
Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:
Генфастат – гомеопатическое средство.
Октрид – средство муколтического характера.
Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.
Саматулин – антисептическое средство.
В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.
Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.
Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:
корневая часть солодки и женьшеня;
Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.
Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.
Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.
Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.
Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:
Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.
Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.
источник
Акромегалия (от греческих слов akron—конечность и megalos— большой)—«увеличение конечных частей тела»—болезнь, описанная в конце прошлого века Пьер Мари.
Анатомическая основа болезни—опухоль, эозинофильная аденома передней, железистой, доли гипофиза; иногда эта доброкачественная аденома может претерпевать перерождение в злокачественную опухоль. С эозинофильными клетками железистой доли гипофиза связано образование гормона роста, повышенное выделение которого и составляет, повидимому, сущность патологического процесса при акромегалии. Нервные влияния, несомненно имеющие значение и для нарушения деятельности гипофиза, в клинике акромегалии остаются недостаточно изученными. Со стороны других органов при акромегалии находят следующее: утолщение стенок черепа, увеличение фаланг, экзостозы, гипертрофию кожи, слизистых оболочек, висцеральных органов; лишь внутренние половые органы представляют атрофические изменения.
Причина неизвестна. В патогенезе центральное место занимает усиленная продукция передней долей гипофиза соматотропного гормона (гормон роста) чаще вследствие развития в ней эозинофильной аденомы или гиперплазии эозинофильных клеток.
Ряд наблюдающихся при акромегалии симптомов обусловлен вторичными нарушениями со стороны других эндокринных желез, в частности половых, коры надпочечников, щитовидной железы, а также изменениями диэнцефальной области.
Заболевание чаще начинается в возрасте 20—30 лет. Акромегалия в детском возрасте и у подростков встречается редко: аналогичные процессы в гипофизе в этих случаях обычно ведут к гигантизму. У больных наблюдаются головные боли — от случайных, легких до мучительных постоянных; боль обычно локализуется в височной и лобной областях. Кожа утолщена, нередко пастозна, местами (шея, лоб, волосистая часть головы) образует глубокие складки. Волосы утолщены, на туловище и конечностях гипертрихоз. Волосяной покров у женщин может быть развит по мужскому типу. Мышечная система хорошо развита, мышечная сила повышена в начале заболевания, но по мере прогрессирования болезни развивается выраженная адинамия. Отмечаются боли в конечностях, понижение половой потенции у мужчин, аменорея или другие нарушения менструального цикла у женщин. Более чем в половине случае имеются расстройства зрения и ограничением полей зрения с височной стороны (битемпоральная гемианопсия) вследствие давления опухоли гипофиза на область перекреста зрительных нервов. На рентгенограмме черепа, помимо характерного для акромегалии утолщения костей свода, изменений костей нижней челюсти, надбровных дуг и скуловых костей, увеличения придаточных пазух, почти во всех случаях отмечается увеличение размеров турецкого седла и истончение его стенок вследствие давления растущей в его полости опухоли (аденома) гипофиза. В случае преимущественного роста опухоли вверх вход в турецкое седло расширен, отмечаются деструктивные изменения клиновидных отростков. Опухоль, растущая вниз (интраселлярная аденома), характеризуется углублением турецкого седла и деструктивными изменениями его дна при сохранении нормальной структуры входа в седло, вследствие чего изменения со стороны глаз и повышение внутричерепного давления могут отсутствовать, несмотря на прогрессирование болезни.
Как правило, заболевание протекает медленно, но при злокачественной опухоли гипофиза (аденокарцииома) может наблюдаться быстрое течение болезни с тяжелой клинической картиной, обусловленной мета-стазированием опухоли в мозг. При доброкачественной аденоме заболевание может продолжаться десятки лет, причем больные длительно сохраняют работоспособность.
Степень тяжести акромегалии определяется развитием осложнений и динамикой их течения.
Наиболее частые осложнения: расстройства зрения до полной слепоты, сахарный диабет, особенностью течения которого может быть резистентность к инсулину; нарушения функции щитовидной железы (микседема, тиреотоксикоз). У некоторых больных акромегалия осложняется нарушением мозгового кровообращения и кровоизлиянием в мозг. Причиной смерти больных акромегалией могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у них значительно понижена.
В развитой форме болезни отмечается значительное увеличение носа, ушей, нижней челюсти, которая выдается вперед (прогнатизм); от сильного роста челюсти промежутки между зубами становятся больше (диастема); язык оказывается значительно увеличенным, утолщенным, с трудом вмещающимся в полости рта; утолщены также губы; наблюдается увеличение головы с утолщением стенок черепа, резкое развитие protuberantia occipitalis externa, увеличение пневматических полостей лица, надбровные дуги и скулы выдаются.
У многих больных вследствие утолщения голосовых связок изменяется голос; у женщин, больных акромегалией, голос, до болезни высокий, с развитием болезни становится иногда низким, грубым, как мужской.
Обращает на себя внимание увеличение кистей и стоп, которые становятся больше и шире; это зависит, как показывают рентгенограммы, от утолщения мягких частей и костей, главным образом концевых фаланг; такие увеличенные широкие кисти рук с толстыми пальцами называют лопатообразными; кроме такого увеличения в ширину, описывается другой тип увеличения кистей—в длину, который встречается чаще при акромегалии в более раннем возрасте.
Усиленный рост периферических частей касается и волос; волосы становятся толще каждый в отдельности и пышнее растут, особенно там, где их было меньше—на конечностях, по белой линии живота; у женщин появляется растительность на верхней губе и подбородке.
Отмечается усиленный рост ключиц, грудины, ребер, увеличение верхнего отдела грудной клетки, явления шейно-спинного кифоза и соответствующий лордоз в поясничной части. На костях в местах прикрепления мышц наблюдается развитие экзостозов. Кроме этих легче отмечаемых наружных изменений, имеет место увеличение и внутренних органов — спланхномегалия.
В развитой форме болезни обычно имеется и другая группа характерных для акромегалии симптомов, часто субъективно тяжелых, со стороны центральной нервной системы; это, во-первых, общие симптомы со стороны головного мозга (головные боли, головокружения, рвота, изменения настроения и интеллекта, апатия, сонливость и т. д.), а во-вторых,—симптомы, указывающие на локализацию болезненного процесса, а именно расстройства зрения, из которых очень часто наблюдается битемпоральная гемианопсия.
Сильные головные боли. Вследствие ограничения полей зрения или атрофии зрительных нервов возможна потеря зрения. Рост опухоли гипофиза может вызвать давление на перекрест зрительных нервов (хиазма). Наблюдается расширение объема грудной клетки, утолщение костей черепа, увеличение и прогнатизм нижней челюсти, расхождение зубов. Увеличивается объем внутренних органов: Язык и нос увеличиваются. Кожа на голове утолщается и образует складки. Мышцы в начале болезни хорошо развиты, позднее наступает их дистрофия. Интенсивно растут волосы на голове и тела.
Часто наблюдается нарушение углеводного обмена. Сахарный диабет может проявляться в тяжелой форме. Щитовидная железа увеличивается в объеме. Функция ее повышается. У женщин наступает аменорея вследствие гипофункции яичников, у мужчин — импотенция.
Течение болезни обычно медленное, длится годами и десятилетиями; развивается она постепенно, проявляясь чаще всего в возрасте 20—30 лет, но наблюдались случаи акромегалий в юношеском и раннем детском возрасте и даже был описан случай акромегалических явлений у новорожденного.
Болезнь может начинаться менее определенными расстройствами со стороны нервной системы, как усталость, апатия, головные боли, мышечные боли и т. п. Патогномоничным симптомом является увеличение отдельных частей лица, головы, кистей и стоп; больные начинают замечать, что им становится мала шляпа, перчатки, обувь; изменения внешнего вида, черт лица в описанном выше направлении выявляют болезнь.
Помимо указанных двух групп болезненных признаков—патологических расстройств роста и явлений опухоли мозга, при акромегалии имеются еще и другие болезненные явления. Со стороны сердечнососудистой системы в развитой стадии болезни наблюдаются признаки атеросклероза и значительное увеличение сердца, которое приходится объяснять не только атеросклерозом, но и как частное явление спланхномегалии и дистрофии миокарда.
Часто довольно рано проявляются симптомы со стороны полового аппарата в отношении понижения его функции: угасает половое влечение, у женщин прекращаются менструации, у мужчин развивается половое бессилие; вместе с тем во внутренних половых органах развиваются атрофические явления, наружные же половые органы при этом не изменяются.
Вследствие значительного влияния гипофиза на обмен веществ и на другие эндокринные железы- при акромегалии нередко наблюдается сахарный диабет (гипофизарный диабет), а также признаки базедовой болезни или микседемы.
Основные диагностические критерии — повышение инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1). Результаты однократных измерений СТГ обычно недостоверны из-за импульсного характера его секреции и непродолжительного существования его в плазме. ИФР-1, вырабатываясь в печени, отражает уровень секреции СТГ за предудущий день. Это стабильный, интегральный критерий активности СТГ.
Диагноз выраженных случаев акромегалии не представляет затруднений, настолько изменяется внешний вид больных. Но все же можно назвать несколько болезненных форм, имеющих отдаленное внешнее сходство с этой болезнью. Так, при остеоартропатии больных хpoническим легочным нагноением увеличиваются дистальные части конечностей (рука в виде лопаты и т. д.), но не голова и туловище. При leon-tiasis ossea, наоборот, имеет место гиперплазия костей лица и черепа, а конечности остаются без изменений. При болезни Педжета (osteitis deformans) имеется кифоз, как нередко и при акромегалии, а также увеличение костей черепа и конечностей, но за счет черепной крышки и длинных костей конечностей, а не лицевого черепа, кистей рук и стоп, как при акромегалии. Нередко при гигантизме отмечаются черты акромегалии, что заставляет сблизить эти болезни, зависящие, невидимому, от избытка гормона роста. В эксперименте у щенят вызывали типичную акромегалию и гигантизм длительным введением экстракта передней доли гипофиза в брюшную полость.
Диагноз акромегалии подтверждается рентгенограммой, обнаруживающей увеличение турецкого седла и своеобразные изменения других костей, а также нарушением зрения, которое вызывается сдавлением перекрестка зрительных нервов опухолью.
Ввиду характерных изменений внешнего облика больных диагноз обычно не представляет трудностей. Большое значение имеют рентгенограммы скелета и особенно турецкого седла, а также томография турецкого седла. Исследование глазного дна и измерение полей зрения позволяют установить атрофию зрительных нервов. Динамика изменений со стороны глазного дна в значительной степени определяет лечебную тактику врача.
Распознавание основывается на внешнем виде больного, изменениях турецкого седла. Необходимо исследование зрения и неврологического состояния. Фосфор крови и соматотропный гормон в крови повышены.
Лечение акромегалии состоит в оперативном удалении опухоли мозгового придатка; эта технически трудная операция в ряде случаев проводилась с успехом у больных, страдающих резкими головными болями или угрожающим падением зрения. В отдельных случаях благоприятные результаты давала рентгенотерапия.
При усиленном росте опухоли и ее давлении на перекрест зрительных нервов, корда грозит потеря зрения, необходима гипофизэктомия. Рентгенотерапия на область гипофиза дает хороший эффект в дозах 200—300 р на сеанс (на височные, лобные и затылочные поля), на курс 3000—4000 р. Лечение сахарного диабета (см.). При аменорее эстрогенотерапия (0,1% раствор синэстрола, 0,1% раствор эстрадиол-дипропионата, 0,5% раствор диэтилстильбэстрола и прогестерона или прегнин по 0,05 г в таблетках) (см. Гигантизм). При импотенции у мужчин метилтестостерон и инъекции тестостерон-пропионата.
Радикальным является хирургическое лечение —удаление опухоли гипофиза. Абсолютным показанием к операции служат изменения со стороны глазного дна и полей зрения, нарастающие, несмотря на рентгенотерапию опухоли. В остальных случаях эффективна рентгенотерапия, под действием которой прекращаются или значительно уменьшаются головные боли, приостанавливается развитие изменений со стороны глаз, улучшается зрение и прекращается прогрессирование основных симптомов акромегалии. Курсы рентгенотерапии при наличии показаний повторяют с интервалом 6—12 месяцев. Рентгенотерапия показана и в тех случаях, когда больной, которому необходима операция, категорически от нее отказывается. При осложнении акромегалии сахарным диабетом показаны соответствующие диетические мероприятия, а при недостаточной толерантности к углеводам — инсулин или антидиабетические сульфаниламидные препараты.
У женщин при гипофункции половых желез с нарушением менструации в зависимости от возраста применяют эстрогенные препараты и прогестерон (как при аменорее), а в пожилом возрасте — эстрогенные и андрогенные препараты (как при расстройствах климактерического происхождения; см. Климакс женский). Мужчинам назначают метил-тестостерон. Лечение проводят курсами по 1 1/2—2 месяца.
источник
Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека.
Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза. Избыток гормона роста вызывает утолщение кожи, усиленный рост скелета и органов, укрупнение черт лица.
Акромегалия возникает во взрослом возрасте, обычно после 30 лет. У растущих детей избыток гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. Оно приводит к аномально высокому росту.
Из-за того что акромегалия встречается редко и физические изменения развиваются очень медленно, эту болезнь зачастую не распознают. В то же время невылеченная акромегалия может приводить к серьезным заболеваниям и преждевременной смерти. Существующие сегодня методы лечения позволяют снизить риск осложнений и существенно уменьшить выраженность симптомов.
Источником выработки гормона роста почти всегда является гипофиз – маленькая структура, расположенная у основания головного мозга позади носа. Гормон роста – это лишь один из нескольких важных гормонов, которые производит гипофиз.
Гормон роста играет важную роль в регенерации и росте костей и других тканей, он стимулирует выработку в печени другого гормона, который называется инсулиноподобный ростовой фактор (IGF-1).
У взрослых опухоли почти всегда являются причиной избыточной выработки гормона роста.
Опухоли могут быть разными:
1. Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза. Кроме повышенной выработки гормона, эти опухоли могут сдавливать соседние мозговые структуры, вызывая головные боли, нарушение зрения и другие неврологические симптомы.
2. Опухоли других органов. В редких случаях доброкачественные опухоли или рак в других частях тела (легкие, поджелудочная железа, надпочечники) становятся причиной акромегалии. Эти опухоли могут производить гормон роста наряду с гипофизом. В других случаях они вырабатывают особый рилизинг-гормон, который стимулирует сам гипофиз.
Одним из наиболее частых симптомов акромегалии является увеличение рук и ступней. Человек может отмечать, что ему больше не подходит обручальное кольцо или любимая обувь. Также могут быть жалобы на боль в спине и суставах.
Акромегалия может вызывать постепенные изменения черт лица, такие как увеличение носа, утолщение губ, расширение щелей между зубами, выступание челюсти. Акромегалия очень медленно прогрессирует, поэтому симптомы болезни могут оставаться незамеченными до 10 лет и более. Иногда люди случайно замечают изменения в своем облике по сравнению со старыми фотографиями.
Типичные признаки и симптомы акромегалии включают:
• Увеличение рук и ступней.
• Укрупнение черт лица.
• Выпячивание нижней челюсти.
• Толстая и жирная кожа.
• Сильный запах пота и кожи.
• Маленькие кожные наросты.
• Утомляемость и мышечная слабость.
• Глубокий и грубый голос из-за увеличения голосовых связок и синусов.
• Сильный храп и ночные пробуждения из-за нарушения дыхания во сне (апноэ сна).
• Нарушения зрения (двоение в глазах, нечеткое зрение).
• Головные боли.
• Увеличенный язык.
• Боль в спине.
• Боль и ограничение подвижности суставов.
• Нарушения менструального цикла у женщин.
• Пониженное либидо и эректильная дисфункция.
• Увеличение печени, сердца, почек, селезенки и других органов.
• Бочкообразная грудная клетка.
Если вы замечаете любые постепенно прогрессирующие изменения в своей внешности, будет не лишним проконсультироваться с врачом. Акромегалия развивается медленно, даже члены вашей семьи могут не заметить физических изменений, постепенно привыкнув к вашему облику. В то же время быстрая постановка диагноза очень важна, потому что за этой болезнью может стоять опухоль мозга или рак в других частях тела. Без лечения акромегалия может приводить к серьезным, необратимым последствиям.
Первым шагом при выявлении акромегалии будет внимательное изучение истории болезни и физический осмотр.
Затем врач может порекомендовать такие исследования:
1. Измерение уровня инсулиноподобного ростового фактора. Как уже говорилось, гормон роста стимулирует продукцию IGF-1 в печени. Именно это можно определить при помощи анализов крови.
2. Измерение уровня гормона роста до и после приема глюкозы. При этом тесте врач будет брать анализы крови до и после употребления богатого сахаром (глюкозой) напитка. В норме прием глюкозы приводит к падению уровня гормона роста. Но если организм вырабатывает слишком много этого гормона, то даже после теста с глюкозой его уровень останется повышенным.
3. Визуализация. После подтверждения акромегалии предыдущими тестами врач может порекомендовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) мозга, чтобы выявить опухоль гипофиза. Если причиной является другая опухоль, то будут назначены дополнительные исследования.
Врачи лечат акромегалию, вызванную опухолью гипофиза, хирургическими методами, облучением и медикаментами. План лечения зависит от возраста больного, размера и расположения опухоли, общего состояния здоровья. Целью терапии является возвращение уровня гормона роста и инсулиноподобного ростового фактора к норме, а также предотвращение серьезных осложнений. При успешном лечении разрастание мягких тканей может постепенно пойти на убыль. Лечение не способно обратить вспять увеличение костей, но оно предотвратит их дальнейший рост.
Если акромегалия вызвана опухолью вне гипофиза, то лечение будет направлено на устранение этой опухоли – практически это будет лечение определенного вида рака.
Врач может удалить опухоль гипофиза методом транссфеноидальной хирургии. При этой процедуре, названной в честь одного из синусов – воздушных карманов позади носа, хирург удалит опухоль через минимальный разрез в задней стенке носа.
Транссфеноидальная хирургия сложна, поэтому очень важно, чтобы операцию проводили опытные хирурги. Исследования показывают, что у более опытных хирургов исход таких операций намного лучше.
Успешное удаление опухоли может быстро вернуть уровень гормонов к норме и облегчит давление, которое опухоль оказывала на мозговые структуры. Но даже самый лучший хирург не в состоянии удалить все клетки опухоли, а неполное удаление иногда приводит к тому, что уровень гормонов после операции остается высоким. Поэтому после операции может быть назначено облучение или химиотерапия.
Если оперировать опухоль невозможно или очень рискованно, то врач может назначить медикаментозное лечение. Больному может понадобиться прием некоторых препаратов до конца жизни.
Лекарства, используемые при лечении акромегалии, включают:
1. Аналоги соматостатина. Препараты окреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются синтетическими аналогами соматостатина – вещества, которое подавляет выработку гормона роста. Эти препараты могут понижать уровень гормона роста в крови, а со временем могут и сокращать размеры опухоли.
2. Антагонисты рецепторов гормона роста. Препарат пегвизомант (Сомаверт) блокирует эффекты гормона роста на клетки организма. Этот препарат вводят ежедневно в виде подкожных инъекций. Сомаверт нормализует уровень инсулиноподобного ростового фактора и облегчает симптомы у большинства больных акромегалией, но не уменьшает размеры опухоли гипофиза.
3. Агонисты дофамина. Препараты карбеголин (Достинекс) и бромокриптин по-другому действуют на выработку гормона, а также уменьшают размер опухоли. Оба препарата могут приниматься в виде таблеток, но они эффективны у гораздо меньшего количества больных, чем аналоги соматостатина и антагонисты рецепторов гормона роста. В США агонисты дофамина иногда назначают параллельно с аналогами соматостатина.
Врач может порекомендовать лучевую терапию для уничтожения клеток опухоли, которые остались после операции. Этот метод применяют и самостоятельно, если медикаменты не помогают, а операция по определенной причине невозможна. Но могут потребоваться годы и многочисленные курсы лечения, чтобы облучение принесло результат.
Отдельно стоит отметить метод стереотактической радиохирургии, при котором опухоль облучают одновременно из нескольких направлений точно сфокусированными лучами. Этот метод дает возможность доставить высокую дозу радиации прямо в опухоль, ограничив при этом облучение окружающих здоровых тканей. Недостатком является дороговизна этого метода. Даже в Соединенных Штатах только ограниченное число медицинских центров может позволить себе такие процедуры.
После лечения акромегалии больному потребуется постоянное наблюдение и периодическая сдача анализов. Это наблюдение будет длиться всю оставшуюся жизнь, поскольку опухоль может в любое время начать вновь расти.
Кроме того, акромегалия статистически связана с риском предраковых полипов кишечника, поэтому время от времени больному нужно делать колоноскопию, чтобы вовремя обнаружить проблему.
Прогрессирование акромегалии может привести к таким осложнениям:
• Высокое артериальное давление (гипертония).
• Заболевания сердца (кардиомиопатия).
• Поражение суставов (артрит).
• Сахарный диабет.
• Полипы кишечника.
• Обструктивное апноэ сна.
• Запястный туннельный синдром.
• Подавление выработки других гормонов гипофиза.
• Доброкачественные опухоли матки.
• Сжатие спинного мозга.
• Потеря зрения.
Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения. При отсутствии лечения болезнь может приводить к инвалидности и преждевременной смерти.
Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик
источник