Расслаивающая аневризма брюшной аорты история болезни

Название протокола: Аневризма брюшной аорты.

Код(ы) МКБ-10
I71.0 Расслоение аорты (любой части)
I71.4 Аневризма брюшной аорты без упоминания о разрыве
I71.9 Аневризма аорты неуточненной локализации без упоминания о разрыве
I72.3 Аневризма подвздошной артерии
I72.4 Аневризма артерии нижних конечностей

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые, дети.

Пользователи протокола: сосудистые хирурги.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

По этиологии:
Приобретенные:
• невоспалительные (атеросклеротические, травматические);
• воспалительные (сифилитические, при аорто-артериите), врожденные.

По морфологии:
· истинные;
· ложные;
· расслаивающие;

По форме выпячивания стенки сосуда: различают
· мешотчатые;
· диффузные веретенообразные;
· расслаивающиеся аневризмы брюшной аорты;

По варианту клинического течения:
· неосложненная;
· осложненная (расслаивающейся, разорвавшейся, тромбированной).

По диаметру
· малая (3-5 см);
· средняя (5-7 см);
· большая (свыше 7 см);
· гигантская аневризма (с диаметром в 8-10 раз выше диаметра инфраренального отдела аорты).

Классификация А. В. Покровского:
• I тип – аневризму проксимального сегмента брюшной аорты с вовлечением висцеральных ветвей;
• II тип – аневризму инфраренального сегмента без вовлечения бифуркации;
• III тип – аневризму инфраренального сегмента с вовлечением бифуркации аорты и подвздошных артерий;
• IV тип – тотальное поражение брюшной аорты.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• коагулограмма (АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ);
• биохимический анализ крови на липидный спектр (ЛПВП, ЛПНП, холестерин, триглицеридов);
• КТА/МРА брюшной аорты и артерий нижних конечностей;
• измерение лодыжечно-плечевого индекса давления.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови);
· коагулограмма (АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ);
· УЗАС брюшной аорты и/или артерий нижних конечностей;
· группа крови и резус фактор;
· ЭКГ;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· ИФА на гепатит В, С;
· реакция Вассермана;
· рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях;
· компьютерная томография с контрастированием и или аортография.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· КТА/МРА;
· ангиография;
· рентгенография грудной клетки;
· УЗИ брюшной полости;
· ФГДС.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.

Диагностические критерии***:
Жалобы на:
· наличие пульсирующего образования в животе,
· тупая боль в животе;
· боль в спине.
Анамнез: факторы риска развития аневризмы (курение, наличие артериальной гипертензии (артериальное давление выше 139/89 мм рт. ст.) и т.д.).
Семейный анамнез: наличие у близких родственников заболеваний сердца, случаев внезапной смерти.

Физикальное обследование:
Пальпация: пульсирующее образование в эпигастрии или мезогастрии
При пальпации аневризма брюшной части аорты:
· плотная;
· пульсирует синхронно с сокращениями сердца;
· округлой или продолговатой формы;
· малоподвижна;
· малоболезненная.
Аускультация: сосудистые шумы (систолический шум) в проекции аневризмы.
Измерение пульса: тахикардия при разрыве.
Осмотр: наличие пульсирующего опухолеподобного образования в брюшной полости.

Лабораторные исследования:
ОАК: Анемия (в случае разрыва)
Б/х крови: Дислипидемия, повышение уровня мочевины, креатинина (в случае мальперфузии почек при разобщении просвета аорты)

Инструментальные исследования:
УЗАС: расширение и/или расслоение просвета аорты, наличие аневризмы
КТ с контрастированием: расширение и/или расслоение просвета, наличие аневризматического расширения
Ангиография сосудов: аневризматическое расширение сосуда.

Показания для консультации узких специалистов
· консультация узких специалистов при наличии прочей сопутствующей патологии.

Тактика лечения***:
· восстановление адекватной гемодинамики по аорте, артерий нижних конечностей;
· восстановление анатомической целостности аорты и/или остановка кровотечения.

Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV в зависимости от общего состояния;
Диета – №10;

Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

Перечень основных лекарственных средств: нет.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Гипотензивная терапия с целью коррекции уровня артериального давления до целевого 140/90 мм рт.ст. (пациентов без диабета) или меньше, чем 130/80 мм рт.ст. (пациенты с сахарным диабетом или хроническим заболеванием почек) для уменьшения кардиоваскулярного риска (УД-В) [7,8]
Препараты выбора: Бета-адреноблокаторы в стандартной дозировке с целью уменьшения скорости дилатаций аорты назначаются пациентам с синдромом Марфана и аневризмой аорты при отсутствии противопоказаний под контролем АД и ЧСС [1,2]
· биспролол, метопролол и т.д.
Ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл, рамиприл и т.д.) в стандартной дозировке (УД –В) [7,8]
Ингибиторы блокторов ангиотензина 2 (УД –В) [7,8] .
· лозартан, эпрозартан и т.д
Гиполипидемическая терапия с целью снижения кардиоваскулярного риска инсульта (УД –С) [1]
· симвастатин, аторвастатин и т.д в стандартной дозировке, длительно
Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия с целью улучшения реологических свойств крови (УД — С) [1], могут применяться у пациентов, перенесших инсульт с атеромой аорты 4,0 мм или более, для предотвращения повторного инсульта.
· Оральные антикоагулянты (варфарин, целевое МНО от 2,0 до 3,0;
· антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, клопидогрель, дипиридамол, тиклопидин и т.д.);
Анальгетическая, противовоспалительная терапии:
· НПВС — кетопрофен, диклофенак, кеторолак, лорноксикам и т д в стандартной дозировке, перорально или парентерально, при наличии болевого синдрома;
· опиоиды – фентанил, морфин и т.д. в стандартной дозировке при наличии выраженного болевого синдрома некупируемого при помощи НПВС.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

Гипотензивная терапия в случае разрыва.
· нитроглицерин внутривенно, инфузия в дозе 5 мкг/мин с увеличением на 5 мкг/мин с интервалами 3-5 мин до получения эффекта или до достижения скорости 20 мкг/мин (УД – В) [9]
· метопролол, внутривенно болюсно 5 мг, каждые 5 мин до достижения суммарной дозы 15мг, через 15 мин перорально 25-50 мг каждые 6 часов (УД – В) [9]

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

Виды операции:
«Открытая» хирургия:
· иссечение аневризмы, протезирование аорты;
· аортобедренное бифуркационное шунтирование;
· аортобедренное бифуркационное протезирование.
Эндоваскулярная хирургия:
· имплантация линейного стентграфта;
· имплантация бифуркационного стентграфта.
Гибридная хирургия:
· сочетание указанных выше методов оперативного лечения.
Показания к операции:
· Наличие аневризмы
· Выраженные клинические симптомы
· Угроза разрыва.
Относительные противопоказания к операции с неосложненной АБА:
· свежий инфаркт миокарда (менее 3 месяцев).
· ОНМК (до 6 недель)
· тяжелая легочная недостаточность, НК IIБ-III ст.
· выражены нарушения функции печени, почечной недостаточности.
· злокачественные новообразования III-IV стадии

Дальнейшее ведение:
· аналгетические препараты (НПВС в стандартной дозировке) при выраженном болевом синдроме;
· ЛФК,
· физиолечение;
· ЭхоКГ (контроль ФВ);
· УЗАС раз в 3 месяца;
· рентгенография грудной клетки;
· КТ (гематома, транспозиция стент-графта) – один раз в 6 месяцев;
· наблюдение ангиохирурга по месту жительства;
· осмотр узких специалистов по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение качества жизни;
· восстановление адекватного кровотока по пораженному участку по инструментальным данным (ангиография, МРА, ангиографии или ультразвуковой допплерографии);
· исключение угрозы разрыва.

Показания для экстренной госпитализации:
· угроза разрыва аневризмы;
· разорвавшаяся аневризма.
Показания для плановой госпитализации:
· наличие аневризмы, подтвержденной инструментально.

источник

Министерство образования Российской Федерации

Пензенский Государственный Университет

«Аневризма грудного и брюшного отделов аорты»

1. Острая расслаивающая аневризма аорты

2. Аневризмы грудной аорты

3. Растущие и перфоративные аневризмы брюшной полости

Аневризма может возникать в любой части аорты. Хотя в отсутствие симптомов больные не попадают в сферу деятельности врача неотложной помощи, наличие симптомов требует быстрой и точной диагностики и неотложного лечения. За позднее обращение к врачу, диагностическую ошибку или неадекватную терапию больные часто расплачиваются жизнью.

1. ОСТРАЯ РАССЛАИВАЮЩАЯ АНЕВРИЗМА АОРТЫ

Острая расслаивающая аневризма — наиболее частое катастрофическое поражение аорты. Ежегодно заболевание возникает у 5—10 человек на каждый миллион популяции и встречается в 2—3 раза чаще, чем острый разрыв аневризмы брюшной аорты. В отсутствие лечения это заболевание неизбежно ведет к смерти больного. Смертность составляет 28 % в первые сутки, 50 % — в течение двух суток и 70 % — к концу первой недели. В течение 3 месяцев умирают 90 % таких больных. Мужчины заболевают гораздо чаще женщин. У подавляющего большинства больных имеется гипертензия.

Этиология. Общий конечный механизм заболевания — некроз среднего слоя стенки аорты, обычно вследствие атеросклероза. Однако примерно у 10 % таких больных имеется кистозное перерождение средней оболочки, связанное с синдромом Марфана. Некроз среднего слоя сосудистой стенки наблюдается также во время беременности, при коарктации аорты, врожденных аномалиях крупных сосудов и при различных гормональных нарушениях. Половина случаев заболевания у молодых женщин приходится на время беременности.

Классификация. Расслаивающие аневризмы грудной аорты классифицируют в соответствии с локализацией поражения, а не с местом разрыва. По классификации Дебеки, Iтип расслоения включает восходящую часть аорты, а также различной длины участки дистальной аорты; IIтип ограничивается только восходящей аортой без вовлечения в процесс дуги или более дистальных ее отделов; IIIтип— это расслоение нисходящей части аорты, которое начинается обычно дистальнее места отхождения левой подключичной артерии и чаще всего затрагивает всю нисходящую аорту (на всем ее протяжении) вплоть до подвздошных артерий. Многие авторы объединяют I и II типы, поскольку принципы лечения и прогноз в обоих случаях одинаковы. По данным Дебеки, расслаивающая аневризма восходящей части аорты встречается в 36 % случаев, а расслаивающая аневризма нисходящей аорты — в 63 %.

Проявления. От 70 до 90 % соответствующих пациентов поступают с интенсивными болями, которые невозможно перенести. Загрудинная боль, иррадиирующая в живот или ноги, хотя и является классическим симптомом данного состояния, на самом деле встречается не часто. Боль может локализоваться в спине, эпигастрии и (или) конечностях. Наиболее важные характеристики боли — ее выраженность и быстрое развитие. Больные могут поступать с явлениями острого инсульта вследствие окклюзии мозговых сосудов или с параплегией, вызванной ишемией спинного мозга. У 22 % больных имеются застойная сердечная недостаточность и отек легких. Острая ишемия одной из нижних конечностей как начальное проявление наблюдается реже.

Артериальное давление может быть повышенным, нормальным или сниженным. Его измеряют на обеих руках и одной из ног. Существенная разница давления в разных конечностях позволяет предположить диагноз острой расслаивающей аневризмы аорты. Аналогично этому следует заподозрить наличие заболевания у больного, имеющего одновременно острую загрудинную боль и острый неврологический дефицит (что редко наблюдается при инфаркте миокарда).

Диагностика. Наиболее важное значение имеет дифференциальная диагностика данного состояния и острого инфаркта миокарда. Реже острую расслаивающую аневризму аорты можно спутать с инсультом, острым животом, эмболией легочной артерии или острой ишемией конечности вследствие тромбоза или эмболии.

Кроме разницы давления в конечностях, при объективном исследовании может отмечаться шум, характерный для аортальной недостаточности, а также признаки тампонады сердца или шумы у основания шеи, в области живота или над бедренными артериями, которые ранее отсутствовали.

У 90 % таких больных имеются отклонения на электрокардиограмме; однако изменения, сравнимые с наблюдаемыми при остром инфаркте миокарда, встречаются редко.

Сразу же необходимо получить рентгенограмму грудной клетки. Нормальная рентгенологическая картина встречается редко. Рентгенологические признаки, указывающие на острую расслаивающую аневризму аорты, включают следующее:

2) изменение конфигурации грудной аорты в сравнении с прежними снимками;

3) распространение тени аорты за пределы ее кальцифицированных стенок;

4) появление «горба» на дуге аорты;

5) плевральный выпот, чаще всего слева.

Для подтверждения диагноза у всех больных с подозрением на острую расслаивающую аневризму аорты осуществляется аортография. В последнее время при обследовании таких больных применяется компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением. Обычно удается увидеть ложный просвет с его гематомой и определить протяженность аневризмы. Однако это исследование не заменяет артериографии, и его целесообразность в острой ситуации, вероятно, ограничена.

Лечение. Лучшее, что может сделать врач неотложной помощи, — это заподозрить наличие заболевания и начать соответствующие диагностические исследования. При отсутствии оборудования для окончательной диагностики и(или) лечения данного заболевания следует как можно быстрее перевести больного в учреждение, располагающее необходимым оборудованием. При наличии у больного гипертензии осуществляется постоянная внутривенная инфузия нитропруссида с помощью насоса. Необходим частый контроль артериального давления (предпочтительно использование постоянного внутриартериального катетера). Возможно парентеральное введение таких препаратов, как метилдопа и пропранолол, для длительного контроля артериального давления. При гипотензии для восстановления состояния больного обычно используются небольшие количества кристаллоидного раствора или крови.

Хотя некоторые авторы полагают, что при расслаивающей аневризме аорты во всех случаях следует прибегать к неотложной операции, большинство исследователей считают необходимым следующее: больного нужно поместить в палату интенсивной терапии; артериальное давление должно поддерживаться на самом низком уровне, совместимом с достаточной перфузией периферических тканей, внутренних органов и центральной нервной системы; должен осуществляться тщательный мониторинг. Однако, несмотря на медикаментозное лечение, операция должна проводиться у больных с недостаточностью аортального клапана вследствие аневризмы, с тампонадой сердца, угрожающим разрывом аорты или постоянными болями, а также тех, у кого артериальное давление не поддается контролю. Больных, чье состояние стабилизируется под влиянием медикаментозной терапии и у кого имеется аневризма восходящей части аорты, следует оперировать на 10— 14-й день стабилизационного периода. Относительно долгосрочного лечения больных с аневризмой нисходящей аорты мнения расходятся. Отдаленные результаты хирургического и медикаментозного лечения в подобных случаях примерно одинаковы. Однако данные недавнего исследования Дебеки и соавт., согласно которым наиболее частой причиной смерти в отдаленный период у наблюдавшихся 467 больных были последующее формирование и разрыв аневризмы аорты, свидетельствуют в пользу хирургического лечения аневризмы во всех случаях.

2. АНЕВРИЗМЫ ГРУДНОЙ АОРТЫ

Аневризмы грудной аорты чаще всего локализуются в ее нисходящей части, но они могут наблюдаться и в восходящей аорте.

Этиология. Раньше наиболее частой причиной аневризмы грудной аорты был сифилис, но благодаря активной борьбе с этим заболеванием теперь его место занял атеросклероз. Такие аневризмы могут наблюдаться у больных с синдромом Марфана и кистозным некрозом средней оболочки сосудов. Частой причиной аневризмы грудной аорты служит и травма, но, строго говоря, в таких случаях речь идет о псевдоаневризмах, которые не будут здесь обсуждаться.

Проявления. Примерно в 50 % случаев диагноз ставится случайно при рентгенологическом исследовании грудной клетки. Сообщалось, что 42 % больных при первом обращении к врачу жалуются на боли в спине или груди. Симптомы появляются обычно вследствие сдавливания или эрозии окружающих тканей или в результате явного разрыва аневризмы. Крупные аневризмы (редко встречаются в настоящее время) могут подвергать эрозии позвоночник или ребра. Могут наблюдаться дисфагия при сдавливании пищевода, хриплость голоса из-за натяжения гортанного нерва, кашель, связанный с бронхиальной компрессией, или кровохарканье вследствие сдавления левого легкого. Отмечается также кровохарканье, обусловленное эрозией пищевода или бронха.

Прогноз. В отсутствие лечения прогноз заболевания плохой. Точные данные привести трудно, так как большинство серийных исследований проводилось давно и в них отмечен высокий процент сифилитических аневризм. Тем не менее, установлено, что средняя продолжительность жизни не леченых больных с аневризмой нисходящей аорты составляет 2,4 года, а 5-летняя выживаемость — всего 20 %. По данным большинства наблюдений, средняя продолжительность жизни после появления симптомов не достигает 1 года.

Диагностика. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования грудной клетки и аортографии. Подозрение вызывает расширение тени средостения или аорты. Серийные снимки обнаруживают расширение грудной аорты, что указывает на образование аневризмы. В ситуациях, не требующих неотложных мероприятий, целесообразно также КТ-сканирование. В конце концов, для выяснения размеров и протяженности аневризмы приходится прибегать к аортографии.

Лечение. Врачу неотложной помощи не приходится сталкиваться с бессимптомными больными. Тем не менее, такие больные должны быть обеспечены адекватным наблюдением. Наличие симптомов аневризмы без ее разрыва требует госпитализации больного для проведения тщательного и оперативного обследования.

Это заболевание лечится хирургически. Оперировать следует всех больных с симптоматической аневризмой или документированным увеличением ее размеров. Больные с бессимптомной аневризмой подвергаются операции, если позволяет их общее состояние.

3. РАСТУЩИЕ И ПЕРФОРАТИВНЫЕ АНЕВРИЗМЫ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ

Аневризмы брюшной аорты встречаются примерно у 2 % населения. В 98 % таких случаев аневризмы бывают подпочечными, что облегчает как диагностику, так и хирургическое лечение. Приблизительно 90 % аневризм брюшной аорты имеют атеросклеротическую природу; в небольшом проценте случаев они имеют сифилитическое или миотическое происхождение.

Более 80 % аневризм брюшной аорты при их выявлении бывают бессимптомными и не требуют неотложной помощи. Но симптоматическая или перфоративная аневризма представляет диагностическую и лечебную дилемму. Это состояние встречается не часто и диагностируется лишь после сознательного поиска подтверждающих его признаков и многообразных путей его проявления. Во избежание излишнего затягивания диагностического процесса и для достижения успеха в достаточном проценте случаев лечение следует начать уже только на основании клинического подозрения.

Растущая аневризма характеризуется интактностью стенки, при этом симптомы вызываются компрессией и воспалением окружающих структур. В таких случаях разрыв неизбежен. Перфоративная аневризма в какой-либо точке теряет целостность стенки. Если при этом кровотечение тампонируется забрюшинными тканями, то артериальное давление у больного при начальном обследовании может оставаться нормальным.

Проявления. Пациенты с подобным заболеванием поступают в отделение по поводу внезапного появления боли. Больной испытывает сильную и постоянную боль, которая не проходит при изменении положения тела. Она может локализоваться в пояснице, в левом или правом боку, вокруг пупка или в области таза. Боль может иррадиировать в бедра, тестикулы или в промежность. Характер боли не имеет четких особенностей, поэтому наличие аневризмы брюшной аорты следует предположить у любого пациента старше 50 лет с внезапно начавшейся болью в животе. По своей природе боль скорее является соматической, нежели висцеральной. Это обусловлено сдавлением соматических сенсорных нервов забрюшинного пространства растущей аневризмой или гематомой. Поэтому у больных может иметь место неврологический дефицит, вызванный сдавлением бедренного или седалищного нерва.

При пальпации живота обычно обнаруживается пульсирующее образование. Однако пульсация может маскироваться забрюшинной гематомой или низким артериальным и пульсовым давлением. При первом осмотре нормальное давление определяется у 70 % больных, так что гемодинамическая стабильность пациента не должна разубеждать врача в диагнозе аневризмы.

Наличие растущей или перфоративной аневризмы брюшной аорты следует предположить у любого пожилого человека, поступившего с внезапно начавшейся абдоминальной болью, у которого при пальпации живота определяется новообразование (пульсирующее или нет), а также у гипотензивных пациентов с аналогичным пальпируемым образованием. Не существует лабораторных исследований, которые могли бы подтвердить данный диагноз. В острой ситуации неприменимо ультразвуковое исследование, а также КТ-сканирование аорты или артериография. За время проведения этих исследований больной вполне может умереть.

Лечение. Радикальным методом лечения растущей или перфоративной аневризмы брюшной аорты является хирургическая операция. Задача врача неотложной помощи — как можно быстрее направить больного в операционную.

При необходимости транспортировки больного следует ввести два широкопросветных внутривенных катетера и баллонный катетер Фолея. Больного транспортируют, не дожидаясь получения результатов лабораторных исследований, анализа крови или рентгенографии. Если при начальном обследовании состояние больного стабильно, то внутривенная жидкость вводится со скоростью, поддерживающей диурез, но не повышающей артериальное давление. У больных с нестабильным состоянием или у прибывших в отделение неотложной помощи с гипотензией восстановление с помощью жидкости проводится до достижения уровня систолического артериального давления 90—100 мм рт. ст. При необходимости транспортировки гипотензивного больного можно использовать военные противошоковые брюки. Большого опыта применения этого вида терапии нет, но он представляется разумной дополнительной мерой поддержания у больного артериального давления.

В клинике, располагающей всем необходимым для лечения аневризмы, больного в стабильном состоянии следует как можно быстрее направить в операционную. Все остальные исследования и подготовка больного к операции осуществляются именно здесь. У больного, прибывшего в отделение неотложной помощи в нестабильном состоянии, устанавливают два широкопросветных внутривенных катетера, после чего переводят его прямо в операционную. При тяжелой гипотензии, не курирующейся введением жидкости и сосудосуживающих препаратов, а также при полной остановке сердца, которую не удается преодолеть закрытым массажем сердца, введением жидкостей и вазопрессорных агентов, необходимо проконтролировать состояние аорты выше почечных артерий. Это лучше всего сделать в операционной. В случае недоступности операционной жизнь больного могут спасти переднебоковая торакотомия и окклюзия грудной аорты, которые проводятся в палате неотложной помощи. Выживание больных в таких случаях зависит от восстановления кровотока по почечным и брыжеечным сосудам в пределах 30—45 минут.

Прогноз. Смертность при этом заболевании, по данным большинства центров, составляет в среднем около 45 %. Прогноз лучше у тех больных, чье состояние при поступлении определяется как стабильное; в таких случаях в ряде центров добиваются снижения смертности до 15 %, но чаще до 30-35 %. У больных, поступивших в нестабильном состоянии, прогноз плохой; смертность колеблется от 60 до 80 %. Спасение больных этой группы зависит от быстроты, с которой будет поставлен диагноз и начато лечение.

1. Неотложная медицинская помощь: Пер. с англ./Под Н52 ред. Дж.Э. Тинтиналли, Р.Л. Кроума, Э. Руиза. — М.: Медицина, 2001.

источник

Расслоение аорты достаточно редкое, но потенциально опасное заболевание, встречается у 1 из 10000 госпитализированных больных (однако, значительная часть больных погибает надогоспитальном этапе), в 1 случае на 400 аутопсий, у 1 из 100 умирающих внезапно, 3-4% всех внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний. Расслоение аорты — самая частая катастрофа среди острых заболеваний аорты. При отсутствии лечения ранняя смертность при расслоении составляет 1% в час (один человек из ста умирает каждый час) в первый день, 75% — в течение двух недель и свыше 90% — в течение первого года. Однако, выживаемость больных в настоящее время может быть значительно увеличена, благодаря своевременной диагностике и раннему лечению этого грозного состояния. Раннее клиническое распознавание и различные диагностические методики по визуализации аорты являются неотъемлемой частью ведения больных расслоением аорты.

1. Заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозной дегенерацией медии:
а) длительно существующая артериальная гипертензия (АГ)
б) врожденные дефекты соединительной ткани (синдромы Марфана, Эллерса-Данло, Тернера, поликистозная болезнь почек)
в) пожилой возраст (60-70 лет)
2. Врожденные пороки сердца:
а) коарктация аорты
б) бикуспидальный (в 7-14%) и одностворчатый клапан
3. Атеросклероз аорты
4. Беременность
5. Травма грудной клетки, сильное физическое и эмоциональное напряжение
6. Системные васкулиты (особенно часто гранулематозный, гигантоклеточный артериит)
7. Химические и токсические воздействия (наркотики)
8. Ятрогенные причины.

Этиология расслоений аорты разнообразна, но главными являются 2 фактора, способствующие дегенерации медии, проявляющиеся дезорганизацией коллагена, гладкомышечных элементов и эластических волокон: АГ и возраст. АГ выявляется примерно у 84% больных с РА. Пик частоты расслоений аорты приходится на 6-7 десятилетия жизни, при этом мужчины страдают в 2-3 раза чаще, чем женщины.
Синдром Марфана встречается в небольшом числе случаев (6-9% расслоений аорты), чаще в относительно молодом возрасте с локализацией расслоения в проксимальном отделе. Наследственный дефект соединительной ткани характеризуется патологией скелетной мышечной системы (астеническое телосложение, арахнодактилия, деформация грудной клетки, кифосколиоз, высокое арковидное небо, слабость связок глаз (иридоденез — дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки), подвывих хрусталика, отслойка сетчатки, близорукость высокой степени), а также сердечно-сосудистыми осложнениями (дилятация корня аорты, аортальная регургитация, расслоение и аневризма аорты, пролапс митрального клапана). Большая часть больных умирает от осложнений, не достигнув 40 лет, хотя при своевременной и адекватной коррекции продолжительности жизни может быть нормальной.
Около половины расслоений аорты встречается у беременных старше 40 лет, чаще — в третьем триместре, редко — в раннем послеродовом периоде. Причины развития расслоений аортыу данной категории больных до конца неясны, значение придают увеличению объема крови, сердечному выбросу и повышению АД. Особенно высок риск расслоения аортыу женщин с синдромом Марфана во время беременности. Иногда диагноз синдрома Марфана устанавливается после диагностики РА в послеродовом периоде.
Прямая травма аорты приводит к локальному надрыву, гематоме или разрыву и только в редких случаях к расслоению аорты. Различные группы больных после протезирования клапанов страдают расслоением аорты, которое развивается обычно спустя несколько месяцев и лет после операции. Около 18% острых расслоений аорты встречаются у больных с предшествующей операцией на сердце. Наивысший риск имеют больные после протезирования аортального клапана.
Ятрогенные расслоения связаны с проведением ангиографии и баллонной дилатации, канюляции аорты при проведении искусственного кровообращения. Расслоение в этих случаях связано только с техническими погрешностями. Расслоения аорты также встречается в местах резекции аорты или наложения швов.

Практически всегда расслоение аорты начинается с надрыва внутренней оболочки в одном или двух местах. Кроме этого механизма, первичным может быть спонтанное обра­зование интрамуральной гематомы из-за разрыва vasa vasorum, что может привести к образованию гематомы без дефекта интимы (аортальное расслоение без интимального разрыва в 3-13%) или с последующим разрывом интимы при клинической картине классического расслоения. Интрамуральную гематому относят к атипичным проявлениям расслоения аорты и до сих пор остается неясным, является ли она ранним или последующим этапом расслоения аорты.
Изредка расслоению аорты может способствовать пенетрирующая атеросклеротическая язва, наиболее часто приводящая к формированию псевдоаневризмы с разрывом аорты.
Любые процессы, ведущие к ослаблению и дегенерации компонентов медии аорты, эластических волокон, гладких мышц предрасполагают к расслоению аорты.

Расслоения аорты классифицируются по анатомической локализации и времени.
По наиболее распространенной классификации по М. Дебейки, расслоения аортыразделяют по месту возникновения и степени вовлеченности возникновения различных отделов:
тип I — местом возникновения разрыва является восходящая аорта, а расслоение распространяется на дугу и часто дистальнее — на грудной и брюшной отделы аорты;
тип II — разрыв локализуется в восходящей части, расслоение ограничено только восходящей аортой;
тип III — разрыв интимы локализуется в нисходящей грудной аорте, распространяется чаще антеградно дистально, по нисходящей аорте на различном протяжении с вовлечением или только всего грудного отдела и/или и грудного, и брюшного отделов и редко — ретроградно на дугу и восходящую аорту.

Так как тактика лечения I и II типов является схожей, в настоящее время распространена анатомическая классификация: типом А называют проксимальный или восходящий тип (что включает в себя I и II типы по Дебейки), типом Б — дистальный или нисходящий (соответствует типу III по Дебейки). По данным аутопсий тип А встречается в 2-4 раза чаще. Этот тип связывается с относительно высокой частотой ранних осложнений (разрыв с тампонадой, ОНМК, аортальная регургитация), характеризуется высокой догоспитальной летальностью и требует неотложного хирургического лечения.
В большинстве случаев расслоение происходит в 2-х локализациях: восходящая аорта — в пределах нескольких см от аортального клапана (65%) и нисходящая аорта — чуть дистальнее места отхожпения левой подключичной артерии (20%), как наиболее гемодинамически уязвимых участках.
Возможно также изолированное расслоение дуги (10%) и брюшной аорты (5%), а также отдельных артерий, отходящих от аорты, особенно каротидной и коронарной. При расслоениях аорты, затрагивающем восходящий отдел, показано хирургическое лечение, а без его вовлечения рекомендуется консервативное лечение.
В зависимости от времени возникновения заболевания, различают острые (менее 2-х нед.) и хронические (свыше 2-х нед.) расслоений аорты. Более 2/3 случаев расслоений аортыотносятся к острым.

Клиническая картина заболевания определяется 3 патологоанатомическими факторами, лежащими в основе расслоения: расслоением стенки аорты, развитием обширной внутристеночной гематомы и сдавлением или отрывом ветвей аорты, снабжающих жизненно важные органы (сердце, головной и спинной мозг, почки), с последующей их ишемией. Само по себе внезапное расслоение аорты вызывает боль.
Образование внутристеночной гематомы в области восходящей аорты приводит к сдавлению коронарных артерий, сужению выходного отдела ЛЖ, острой недостаточности кровообращения, проксимальной коарктации. Обширная внутристеночная гематома, вмещающая большое количество крови, создает своеобразный «олигемический синдром».
Симптомы расслоения аорты могут быть разнообразны, т.к. расслоение — процесс динамичный и начальная картина заболевания может отличаться от финальной. Они могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, неврологические, хирургические и урологические заболевания.
Ведущим и самым частым (в 90-96% случаев) синдромом расслоения аорты является боль (кроме больных с нарушением сознания). Боль отличается необычайной интенсивностью, возникает внезапно, с максимальной выраженностью в начале расслоения, в отличие от инфаркта миокарда (ИМ), где она постепенно нарастает. В некоторых случаях боль может становиться невыносимой. Боль имеет раздирающий, разрывающий, простреливающий характер, может быть мигрирующей от места возникновения по направлению расслоения, может в начале сопровождаться вагусными проявлениями, тошнотой, рвотой, повышением АД. Локализация боли при РА определяется местом начала расслоения. Боль за грудиной, спереди грудной клетки, имитирующая ИМ, характерна для проксимального расслоения (более 90% случаев), особенно если оно распространяется на корень и вызывает сдавление коронарных артерий. При дальнейшем расслоении (1тип) боль перемещается в межлопаточное пространство, затем смещается вдоль позвоночника. Мигрирующая боль по пути распространения расслаивающей гематомы отме­чается у 17-70% больных. Боль в шее, глотке, челюсти, лице, зубах указывает на вовлечение восходящей аорты и дуги. Боль в грудной клетке сзади, спине, нижних конечностях характерна для дистального расслоения, при этом она первоначально локализуется в межлопаточном пространстве. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве достаточное свидетельство против дистального расслоения. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшную аорту боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, имитируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания.
Асимптомное (безболевое) течение (кроме больных с нарушением сознания) может быть у больных с хроническим расслоением.
Менее частыми первоначальными признаками расслоения аорты (в связи или без связи с болью) могут быть:
— симптомы ишемии головного или спинного мозга, периферическая нейропатия, синкопэ без локальной неврологической симптоматики (в 4-5%), которые чаще связаны с разрывом расслоенной аорты в перикард или плевральную полость;
— аортальная недостаточность и острая недостаточность кровообращения;
— ишемия почек;
— ишемия органов пищеварения;
— остановка сердца и внезапная смерть.

Данные объективного осмотра при расслоении аорты вариабельны и, в той или иной степени, связаны с локализацией аорты и степенью вовлечения сердечно-сосудистой системы. В других случаях, даже при наличии обширного расслоения, объективные данные могут быть невыраженными или вообще отсутствовать.
1) АГ в начале заболевания (при возможной клинической картине шока) наблюдается чаще при дистальном расслоении (в 80-90% случаев), реже — при проксимальном. Артериальная гипотензия — чаще при проксимальном расслоении. Причинами ее чаще является тампонада сердца, либо внутриплевральный или внутриперитониальный разрыв аорты.
2) Асимметрия пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и АД на верхних или нижних конечностях наблюдается у половины больных с проксимальным и у 15% — с дистальным РА (при вовлечении бедренной или подключичной артерий). Сужение обусловлено либо распространением расслоения аорты на ту или иную артерию, с уменьшением истинного просвета, либо проксимальной обструкцией интимальным лоскутом лежащего выше устья вовлеченной артерии. Хотя наличие асимметрии пульса у больного с острой болью предполагает РА, возможны ошибочные трактовки.
3) Аортальная регургитация с диастолическим шумом аортальной недостаточности — важный признак проксимального расслоения — встречается у 50-75% больных. Шум может иметь музыкальный оттенок, лучше выслушивается вдоль правого края грудины. Он может быть нарастающим, убывающим, различной интенсивности, в зависимости от величины АД. При тяжелой аортальной недостаточности могут быть периферические признаки: быстрый, скачущий и высокий пульс и большое пульсовое давление. В некоторых случаях при развитии застойной сердечной недостаточности, вследствие остро развившейся аортальной недостаточности, диастолический шум может быть едва уловим или отсутствовать.
К развитию аортальной недостаточности при проксимальном расслоении могут приводить 4 механизма:
— расширение корня аорты и аортального кольца, вследствие чего створки аортального клапана не могут сомкнуться в диастолу;
— асимметричное расслоение, когда давление расслаивающей гематомы может понизить расположение (или ослабить функцию) одной створки ниже линии смыкания других;
— разрыв кольца, поддерживающего створку, или надрыв самой створки аортального клапана, приводящие «болтающейся» створке;
— пролапс через аортальный клапан мобильного интимального лоскута, препятствующего полному смыканию створок клапана во время диастолы, что может вызвать тяжелую аортальную недостаточность. При тяжелой аортальной недостаточности внезапное появление сердечной недостаточности может быть объективным прт знаком РА.
4) Неврологические нарушения встречаются в 6-19% всех расслоений аорты и включают в себя цереброваскулярные нарушения, периферическую нейропатию, нарушения сознания, параплегии. Цереброваскулярные нарушения встречаются в 3-6% случаев, вследствие вовлечения безымянной или левой общей сонной артерии. Реже могут быть нарушения сознания или даже кома.
При вовлечении спинальных артерий (чаще при дистальном расслоении) могут быть параплегии или парапарезы вследствие ишемии спинного мозга.
5) Более редкими проявлениями расслоений аорты могут быть: ИМ, инфаркт почек и др. В 1-2% случаев проксимального расслоения могут вовлекаться устья коронарных артерий и развиваться вторичный ИМ (чаще — задний/нижний, вследствие более частого поражения правой коронарной артерии). Из-за наличия симптомов расслоений аорты инфаркт миокарда может клинически не проявляться. С другой стороны, при ЭКГ острого ИМ может быть не распознано расслоение аорты, а применение тромболизиса может привести к фатальным последствиям. Поэтому при заднем/нижнем инфаркте миокарда следует не забывать о возможности РА и до проведения тромболизиса некоторые авторы считают необходимым провести рентгенологическое исследование для исключения расслоения аорты.
Распространение расслоения на брюшную аорту может вызвать различные сосудистые нарушения: ишемию и инфаркты почек, приводя к тяжелой АГ и острой почечной недостаточности мезентериальную ишемию и инфаркты соответствующей области (в 3-5% расслоений аорты); острую ишемию нижних конечностей (при распространении расслоения на подвздошные артерии).
6) Клиническим проявлением расслоения аорты могут быть плевральные выпоты, чаще слева, вследствие либо вторичной экссудативной реакции вокруг пораженной аорты, либо в ре­зультате разрыва или просачивания крови в плевральную полость.
7) Очень редкими проявлениями расслоений аорты могут быть:
— пульсация грудинно-ключичного сочленения
— охриплость голоса
— сдавление трахеи и бронхов с явлениями стридора или бронхоспазма
— кровохарканье при разрыве в трахеобронхиальное дерево
— дисфагия
— рвота кровью при разрыве в пищевод
— синдром Горнера
— синдром верхней полой вены
— пульсация тканей шеи
— атриовентрикулярная блокада (при вовлечении перегородки)
— лихорадка неясного генеза, обусловленная воздействием пирогенных субстанций из гематомы или связанного с ней выпота
— шумы, обусловленные разрывом расслоенной аорты в полости предсердий или правого желудочка с развитием сердечной недостаточности.

Несмотря на многообразие клинических проявлений расслоений аорты, следует иметь ввиду, что различные заболевания, проявляющиеся болями в грудной клетке, могут имитировать расслоение аорты: ИМ, острая аортальная недостаточность без расслоения аорты, нерасслаивающая аневризма грудной или брюшной аорты, опухоли средостения, перикардиты , костно-мышечные боли.

При подозрении на расслоение аорты важно быстро и точно верифицировать диагноз.
Рентгенография органов грудной клетки, не являясь методом верификации диагноза, тем не менее, может первой выявить признаки, подозрительные на расслоение аорты. Данные рентгенологического обследования не являются специфичными, но могут дать основание для проведения других методов исследования. Основными рентгенологическими признаками, указывающими на возможность РА, являются:
I. Расширение тени аорты (в 81 -90% случаев, по нашим данным), лучше выявляемое в левой косой проекции (иногда локальное выпячивание в области расслоения, реже — расширение верхнего средостения). Расширение тени аорты было выявлено у 50% больных с расслоением I типа (- и у 10% — III типа. Отмечалась неровность контуров нисходящей аорты, деформация ее тени.
2. Сепарация (отделение) кальцинированной интимы в области выпячивания от адвентиция более, чем на 1 см (в норме — до 0,5 см) — предположительный, но также не ди­агностический признак.
3. Изменение тени контуров аорты или средостения при сравнении с данными предыдущего исследования.
4. Отклонение трахеи или плевральный выпот (чаще левосторонний).
5. Резкое снижение или отсутствие пульсации ненормально широкой аорты. Хотя большинство больных с РА имеет один или более рентгенологических признаков, у 12% пациентов имеется неизмененная рентгенограмма. Отсутствие изменений при ренгенографии не позволяет исключить диагноз расслоения аорты.
Электрокардиография в 12 стандартных отведениях выявляет неспецифические для РА признаки гипертрофии левого желудочка и связанные с ней изменения (депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т). У 1/3 пациентов ЭКГ остается нормальной. Тем не менее, снятие ЭКГ важно по двум причинам:
— отсутствие изменений на ЭКГ у больного с выраженным болевым синдромом в грудной клетке является опорным дифференциально-диагностическим критерием РА с ИМ;
— наличие на ЭКГ признаков ОИМ (чаще нижней локализации) при сопоставлении с данными рентгенографии позволяет не только предположить у больного расслоение аорты, но и указывает на вовлечение коронарных артерий.
Лабораторные признаки не очень показательны в диагностике расслоений аорты:
а. анемия — при значительной секвестрации крови в ложном канале или разрыве в полости;
б. небольшой (умеренный) нейтрофильный лейкоцитоз (до 12-14 тыс./мм3);
в. повышение ЛДГ и билирубина (из-за гемолиза крови в ложном канале);
г. нормальный уровень КФК и трансаминаз;
д. изредка возможно развитие ДВС-синдрома.

По данным объективных и рутинных методов обследования, диагноз расслоения аорты может быть поставлен только у 62% пациентов. Остальные в начале заболевания имеют признаки ишемии миокарда, застойной недостаточности кровообращения, нерасслаивающей аневриз­мы грудной или брюшной аорты, симптомы аортального стеноза, ТЭЛА и др. Среди этих больных с первоначально недиагносцированным расслоением аорты, у 2/3 расслоений аорты было диагносцировано другими методами исследования, использованными для решения прочих клинических вопросов. У 1/3 диагноз быть поставлен только на аутопсии.
Основными методами диагностики расслоений аорты в настоящее время считают методы, позволяющие визуализировать аорту:
— аортография
— контрасгно-усиливающая компьютерная томография (КТ)
— ядерно-магнитный резонанс (ЯМР)
— трансторакальная и трансэзофагеальная эхокардиография.

Каждая методика имеет свои преимущества и недостатки. Выбор метода зависит от возможности и опыта.

Аортография долгое время рассматривалась как стандартный и единственно точный высокочувствительный метод диагностики расслоений аорты. Прямыми признаками расслоения аорты при аортографии являются: визуализация двух просветов (истинного и ложного), интимального лоскута, а непрямыми — деформация просвета аорты, расширение и деформация ее стенки, ненормаль­ное отхождение сосудистых ветвей, наличие аортальной регургитации. Аортография позволяет:
1. определить протяженность расслоения
2. выявить вовлеченность ветвей аорты
3. определить место начального разрыва и точное место проксимальной фенестрации
4. наличие или отсутствие дистальной фенестрации
5. оценить степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий.

Однако, ложный просвет, чаще выявляющийся в нисходящей аорте, в 10-15% случаев тромбируется; истинный просвет при этом сужен. При трансфеморальном доступе катетер может не попасть в истинный просвет аорты. Выявить наличие интимального лоскута (т.е. отслоенную внутреннюю оболочку между истинным и ложным просветом) удается у 1/3 больных.
Недостатком аортографии является возможность получения ложно-отрицательных результатов, что случается при слабой контрастированности ложного просвета (из-за его возможного тромбоза), одинаково равномерном контрастировании обоих каналов, малом и локальном расслоении.
К сложностям применения данного метода следует отнести риск инвазивной процедуры и введения контрастного вещества (его непереносимость), невозможность выполнения аортографии у нестабильных (нетранспортабельных) больных. Кроме того, введение альтернативных диагностических методик показало, что чувствительность и специфичность аортографии составляет 77-88% и 95%, соответственно. Так, ложный ход визуализируется у 87% больных, интимальный лоскут — у 70% и место начального разрыва интимы — лишь у 50% пациентов с расслоениями аорты.

Эхокардиография является доступным и неинвазивным методом диагностики РА. По литературным данным трансторакальная эхокардиография позволяет выявить 80% расслоений аорты. В настоящее время особую роль в диагностике расслоений аорты отводят чреспищеводной ЭхоКГ (чувстви­тельность метода составляет 95%, а специфичность-75%), являющейся методикой выбора при нестабильном состоянии больного, т.к. может быть быстро выполнена у постели больного, в операционной, непосредственно перед оперативным вмешательством, не требует прекращения мониторного наблюдения и проводимых терапевтических мероприятий. Эхокардиография позволяет визуализировать расширение луковицы аорты, увеличение толщины стенок аорты, функцию аортального клапана, определить подвижный лоскут в просвете аорты, а также дает дополнительную информацию о сердечных структурах и функции.

При отсутствии возможности проведения чреспищеводной ЭхоКГ, методом выбора является компьютерная томография с введением контраста. При контрастно-усиленной КТ расслоение аорты определяется по наличию двух различных просветов, видимо разделенных интимальным лоскутом, либо по различной скорости (степени) контрастного затемнения. Метод обладает чувствительностью 83-94% и специфичностью 87-100%.
Преимуществами КТ являются: неинвазивность, хотя и требуется в/в введение контраста; доступность; возможность установить диагноз расслоения аорты в случае тромбоза ложного просвета; возможность устанавливать наличие перикардиального выпота.
Основные недостатки КТ: относительно невысокая чувствительность в отношении диагностики расслоений аорты; невозможность в 1/3 случаев выявить интимальный лоскут; редкость установления места начального разрыва; невозможность выявить наличие аортальной регургитации и вовлечение сосудистых ветвей.

ЯМР является неинвазивной методикой, не требующей в/в введения контраста, при этом дающей высококачественное изображение в нескольких плоскостях. ЯМР облегчает распознавание РА, позволяет выявить вовлеченность ветвей, а также диагностировать расслоение аорты у пациентов с предшествующими заболеваниями аорты. Чувствительность и специфичность метода — около 98%, при этом, чувствительность составляет 88% для установки места интимального разрыва и аортальной регургитации, 98% — для диагностики наличия тромбоза и 100% — для выявления перикардиального выпота. Необычайно высокая точность делает ЯМР современным «золотым стандартом» в диагностике РА, особенно у стабильных боль­ных и с хроническим расслоением.
Однако, у метода все же есть ряд недостатков: ЯМР противопоказан больным с пейсмейкером, при наличии определенного типа сосудистых скрепок, некоторыми старыми типами протезирования металлическими искусственными клапанами; не является широко доступным методом. Некоторые авторы считают относительным противопоказанием к проведению ЯМР нестабильное состояние больного, требующее в/в назначения гипотензивных препаратов и мониторинга АД.

Лечение при расслоении аорты направлено на остановку прогрессирования расслаивающей гематомы. Летальный исход обычно обусловлен не самим интимальным разрывом, а последующими сосудистыми осложнениями или разрывом аорты. Без лечения расслоение аорты имеет высокую летальность.
Основной причиной смерти при проксимальном типе расслоения является тампонада сердца, реже — окклюзия магистральных ветвей аорты, а при дистальном типе -кровотечение в левую плевральную полость и почечная недостаточность.
Летальность при проксимальном типе среди лечившихся консервативно примерно в 4 раза выше, чем у оперированных.
Все больные с расслоением аорты должны быть госпитализированы в БИТ для стабилизации гемодинамики, мониторинга АД, сердечного ритма и диуреза, а при необходимости -контроля ЦВД или давления заклинивания легочной артерии, независимо от дальнейшей тактики лечения. Интенсивная терапия при остром расслоении направлена на купирование болевого синдрома и снижение артериального давления (систолического — до 100-120 мм рт. ст.), с применением различных схем.
Боль должна быть купирована в/в введением морфина.
Для уменьшения сердечного выброса и снижения скорости изгнания ЛЖ, применяют b-блокаторы в возрастающих дозах до снижения ЧСС 60-80 в мин. Пропранолол (обзидан) применяют внутривенно в начальной дозе от 1 мг каждые 3-5 мин. Максимальная начальная доза не должна превышать 0,15 мг/кг. Поддерживающая терапия — каждые 4-6 ч. в дозах от 2 до 6 мг, в зависимости от ЧСС. Можно также назначать метопролол в дозе 5 мг в/в каждые 5 мин. (до трех раз). Лабеталол, как α-блокатор, в 2-7 раз менее активен, чем фентоламин, и как р-блокатор — в 5-18 раз менее активен, чем пропранолол. Блокирует α- и b-адренорецепторы в соотношении 1:3. АД снижается, в основном, за счет уменьшения периферического сопротивления, при практически не изменяющемся сердечном выбросе. Внутривенное введение осуществляется либо болюсно -100-125 мг, либо медленно капельно — 50-200 мг/сут. в 200 мл физиологического раствора или глюкозы. Препарат противопоказан при нарушениях АВ-проводимости, склонности к бронхоспазму, в первые месяцы беременности.
При наличии противопоказаний к применению b-блокаторов (брадикардия, АВ-блокада, бронхоспазм), сейчас все чаще применяются антагонисты кальциевых каналов. Нифедипин сублингвалыю может быть применим немедленно, пока будут приготовлены к введению другие препараты. Недостатком нифедипина является слабое отрицательное инотропное и хронотропное действия, в связи с чем могут быть применены дилтиазем и верапамил.
При неэффективности бета-блокаторов может быть применен нитропруссид натрия в дозе 0,5-10 мг/кг*мин в/в.
При рефракторной гипертензии, в результате вовлечения почечных артерий, наиболее эффективно применение ингибиторов АПФ (эналаприл — 0,625 мг внутривенно каждые 4-6 ч. с постепенным увеличением дозы).
При нормальном АД применяются только b-блокаторы (а при невозможности их применения — дилтиазем или верапамил) для уменьшения скорости изгнания ЛЖ.
При гипотензии следует думать о возможности тампонады сердца, разрыве аорты, что, по возможности, требует быстрого восстановления ОЦК. При рефракторной гипотензии предпочтительно использовать норадреналин, мезатон. Допамин используется для улучшения функции почек и только в малых дозах.
При стабилизации состояния больного немедленно проводятся диагностические исследования для верификации диагноза. При нестабильном состоянии больного предпочтительно выполнение ТЭЭ, на фоне непрерывающегося мониторинга и терапевтических мероприятий.
Дальнейшая тактика определяется типом расслоения.
Внезапное ухудшение состояния больных с расслоением аорты связано с тампонадой или разрывом аорты. Как было доказано в ряде ретроспективных исследований, выполнение перикардиоцентеза при гемотампонаде ухудшало прогноз и больные внезапно умирали через 5-40 мин. после процедуры, поэтому проведение данной процедуры в ургентных условиях возможно только в операционной при прямом хирургическом вмешательстве. В крайних случаях, при выраженной гипотензии, возможна осторожная аспирация только достаточного для приемлемого подъема АД количества перикардиальной жидкости.

Во всех случаях больные должны быть проконсультированы сосудистым хирургом.
Хирургическое вмешательство является методом выбора при острых проксимальных расслоениях аорты, которые делают возможными их осложнения: разрыв, тампонада, острая аортальная регургитация или неврологические нарушения. Хирургическое лечение также показано при хроническом восходящем расслоении с тяжелой аортальной регургитацией, локализованной аневризме.
При хроническом дистальном расслоении операция показана при аневризме более 6 см в диаметре. При дистальном расслоении консервативная терапия оправдана, в связи с более низким риском ранней смерти, более пожилым возрастом пациентов, наличием выраженного атеросклероза или легочно-сердечных заболеваний, повышающих риск хирургического вмешательства. При этом типе расслоения хирургическое лечение показано при формировании мешотчатой аневризмы, при вовлечении жизненно важных органов, ишемии конечностей, продолжающемся, несмотря на консервативную терапию, расслоении, ретроградном распространении на восходящую аорту. Хирургическое лечение показано всем больным с синдромом Марфана.
Консервативное (медикаментозное) лечение является методом выбора при неосложненном дистальном расслоении, стабильном изолированном расслоении дуги аорты и стабильном неосложненном хроническом расслоении (давностью более двух недель).
Риск оперативного вмешательства увеличивается при наличии сопутствующих заболеваний, особенно эмфиземы легких, при нарушении целостности аневризмы, тампонаде сердца, шоке, вовлечении жизненно важных органов. Послеоперационная летальность при быстром хирургическом лечении была значительно ниже (3%), чем при длительной предоперационной подготовке (20%). Целями хирургического лечения являются:
— резекция наиболее поврежденного сегмента аорты, содержащего интимальный разрыв;
— удаление интимального лоскута;
— облитерация входа в ложный канал;
— протезирование иссеченного участка аорты;
— восстановление состоятельности аортального клапана (вальвулопластика).

К возможным осложнениям хирургического вмешательства при расслоении аорты относят:
1. Ранние кровотечения, инфекции, легочную и почечную недостаточность, иногда ишемию спинного мозга с параплегией.
2. Прогрессирование аортальной регургитации.
3. Формирование локальной аневризмы.
4. Повторное расслоение.

С внедрением новых хирургических методов послеоперационная выживаемость составляет при проксимальном расслоении 80%, а при дистальном — 90%. Такими методами, позволившими снизить летальность у оперированных пациентов с расслоением аорты, являются; тромбоэксклюзия в типичных случаях расслоения нисходящей аорты, применение эндоваскулярных методов (баллонная дилатация почечных артерий), применение специального клея для заполнения ложного просвета.
Дальнейшее длительное лечение всех больных после выписки из стационара включает поддержание систолического АД на уровне не выше 130-140 мм рт. ст., назначение гипотензивных средств с отрицательным инотропным действием (бета-блокаторы, антагонисты кальция), повторный тщательный осмотр, контрольная рентгенография, КТ, МРТ каждые три месяца в течение первого года, затем — каждые 6 месяцев. Поздними осложнениями являются: формирование аневризм после хирургического лечения на месте восстановления 1/3 поздних смертей может быть связана с разрывом ложного просвета после успешного хирургического вмешательства.

источник