При какой анемии наблюдается мегалобластический тип кроветворения

Макроцитоз, обусловленный недостатком цианокобаламина — витамина B12, или фолиевой кислоты — витамина B9 (либо того и другого) имеет заметные отличия. При морфологическом изучении мазка:

1. Пойкилоцитоз эритроцитов;
2. Присутствие в мазке фрагментов разрушенных клеток (шизоцитоз);
3. Гиперхромия;
4. Изменения со стороны «белой» крови — существенное повышение содержания нейтрофильных лейкоцитов, в ядре которых насчитывается 5 или 6 сегментов, в то время как в норме количество клеток, содержащих в своем ядре более пяти сегментов, вряд ли наберет 5% от общего числа сегментоядерных нейтрофилов.

Присутствие огромного количества полисегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов представляют собой некий эквивалент пойкилоцитоза красных кровяных телец и относятся к важным лабораторным симптомам мегалобластных анемий.

Появление аномально крупных форменных элементов эритроцитарного ряда и полисегментоядерных нейтрофилов в общем анализе крови свидетельствует, прежде всего, о нарушении кроветворения на ранних стадиях, в костном мозге (мегалобластический тип кроветворения). В результате мегалобластического кроветворения в костном мозге:

• Нарушается деление клеток, на стадии этих процессов у клеток изменяется структура ядра, диаметр и объем, в итоге — они неестественно увеличиваются в размере (мегалобласты);
• Клетки и созревают в разное время — асинхронно: одни – уже приближены к зрелым формам, другие мало продвинулись в своем развитии и остались на уровне промиелобластов;
• Мегалобласты начинают преждевременно насыщаться хромопротеином – гемоглобином, благо, красному пигменту крови их увеличенного объема более чем достаточно, есть где разместиться (при условии, что синтез гемоглобина не нарушен);
• Однако дегенеративные изменения в ядрах делают многие клетки неполноценными, неспособными дожить до зрелого состояния.

Таким образом, неэффективный эритропоэз, «дав жизнь» гигантским клеткам, не обеспечивает их хорошим «здоровьем». Большинство элементов, которым от природы предназначено стать полноценными эритроцитами и выполнять ответственные функции (переносить кислород и углекислый газ, принимать участие в обменных процессах, брать роль супрессоров в иммунных реакциях и др.) попросту погибает, оставляя за собой лишь фрагменты, которые потом будут циркулировать в крови (шизоцитоз), наряду с другими форменными элементами.

Разумеется, найдут смерть на стадии созревания не все клетки, какие-то из них (самые стойкие) останутся и выйдут в кровеносное русло — они в общем анализе крови будут представлены аномально увеличенными, в основном, гиперхромными, эритроцитами-макроцитами (макроцитоз эритроцитов). Кроме этого, в эритрограмме будут обнаруживаться фрагменты «бывших» (погибших) эритроцитов (шизоциты), создавая картину пойкилоцитоза и наталкивая на мысль о развитии гиперхромной макроцитарной анемии. Правда, для более точного диагноза понадобятся дополнительные исследования.

Кроме макроцитоза эритроцитов в общем анализе крови, должны быть учтены макроцитарные морфологические изменения в пунктате костного мозга и уровень витаминов в крови.

Чтобы диагностический поиск не направился по ложному пути, в обязательном порядке должны быть изучены и учтены другие возможные предпосылки заболевания:

1. История болезни и предшествующей патологии;
2. Анамнез семейный, социальный, профессиональный, лекарственный;
3. Обследования головы и шеи, сердечно-сосудистой и нервной системы, органов дыхания и брюшной полости.

Все эти критерии диагностики необходимы для установления этиологии и формы макроцитарной анемии.

А вообще, макроцитоз эритроцитов – это не самостоятельная нозологическая единица, это лабораторный симптом, указывающий на другую патологию. Причиной подобных метаморфоз, происходящих с красными клетками крови, могут быть состояния, нарушающие нормальный ход событий в процессе созревания красных кровяных телец в костном мозге или их усиленное разрушение, сопровождающее какое-то патологическое состояние:

• Авитаминоз B12 — наследственный или приобретенный дефицит цианокобаламина (витамина B12), который является причиной формирования гиперхромной мегалобластной (В12-дефицитной) анемии;
• Дефицит фолатов (витамина B9) – недостаток фолиевой кислоты в организме грозит развитием фолиеводефицитной анемии (это тоже гиперхромная макроцитарная анемия);
• Комбинированный вариант — B12-фолиеводефицитная анемия (с этой формой медицина сталкивается чаще всего);
• Анемический синдром, развитие которого обусловлено острой кровопотерей (компенсаторный механизм включается, однако красные клетки не успевают стать полноценными эритроцитами, имеющими нормальный диаметр и объем);
• Отдельные виды гемолитических анемий — усиленный распад красных клеток в кровеносных сосудах или тканях запускает интенсивный, но неэффективный эритропоэз в костном мозге, в результате – в общем анализе крови можно наблюдать и пойкилоцитоз (шизоцитоз), и макроцитоз эритроцитов, и другие признаки распада кровяных телец;
• Миелодиспластический синдром, при котором вообще возможны различные изменения в общем анализе крови;
• Некоторые формы лейкозов;
• Предлейкозные состояния (идиопатическая сидеробластная анемия, синдром Ди Гульельмо – острый злокачественный эритромиелоз);
• Снижение функциональных способностей щитовидной железы (гипотиреоз);
• Тяжелая длительная интоксикация при хроническом алкоголизме;
• Поражение печеночной паренхимы, создающей запасы различных витаминов (в том числе, цианокобаламина и фолиевой кислоты), которым впоследствии назначено участвовать в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, а они, как известно, необходимы для продукции полноценной ДНК;
• Применение некоторых лекарственных препаратов: ингибирующих дегидрофолатредуктазу (триамтерен, хлоридин, метотрексат), фармацевтических средств, влияющих на обмен пуринов и пиримидинов (аллопуринол, фебуксостат), а также противоэпилептических лекарств и оральных контрацептивов – все они способны нарушить синтез ДНК и стать причиной развития макроцитарной анемии;
• Злокачественные новообразования, нарушающие деление клеток и образование ДНК;
• Заболевания желудочно-кишечного тракта и оперативные вмешательства на органах пищеварения;
• Беременность (в этот период кроветворение идет в активном режиме, витамины, поступающие и накопленные, также расходуются интенсивно, почему фолиеводефицитная анемия нередко формируется именно в этот период).

Ввиду того, что первыми в списке причин стоят В12- и фолиеводефицитные состояния, хочется обратить внимание читателя на сложную функциональную взаимосвязь между этими витаминами, которая создает условия для нарушения всего процесса образования ДНК. Недостаток витамина В9 в продуктах питания очень быстро снижает способность к деметилированию и связыванию с цианокобаламином отдельных фолатов, накапливающихся в печени, в итоге – нарушается продукция ДНК. При недостатке в пище витамина В12 происходят аналогичные нарушения и результат этого тоже аналогичный – страдает синтез ДНК.

Частота распространенности макроцитарных (мегалобластных) анемий может зависеть от разных факторов:

1. Особенностей питания отдельных категорий людей;
2. Желудочно-кишечной патологии, распространенной в той или иной человеческой популяции, и численности перенесенных оперативных вмешательств на органах пищеварения;
3. Использования лекарственных препаратов, вмешивающихся в обмен фолиевой кислоты, пуриновых и пиримидиновых оснований и таким образом влияющих на качество синтеза ДНК;
4. Распространенности неопластических процессов в отдельных географических районах.

Вместе с тем, к ведущим предпосылкам формирования макроцитарных анемий в России и странах Западной Европы в первую очередь относят наследственные либо приобретенные нарушения, связанные с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты.

Как свидетельствует статистика, очень часто приобретенные макроцитарные анемии развиваются в состояниях, казалось бы, взаимоисключающих — на почве алкоголизма или при беременности. В связи с этим, хотелось бы сообщить читателю некоторые интересные (на наш взгляд) факты.

При алкоголизме мегалобластная анемия формируется в течение длительного запоя, охватывающего несколько недель. Это происходит потому, что в большинстве случаев алкоголики, увлеченные поиском спиртного, напрочь забывают о пище, а это приводит к истощению запасов витамина В9 в организме (истинный дефицит). Алкоголь, негативно влияет на обменные процессы, призванные обеспечивать ткани фолатами, и постоянное пьянство, вернее, хронический алкоголизм, не позволяет фолиевой кислоте принимать участие в кишечно-печеночном цикле, чем снижает ее приход в костный мозг. В результате – костномозговое кроветворение нарушается, развивается гиперхромная мегалобластная анемия. Однако существует одно «но»…

Если человек, страдающий алкоголизмом, не пренебрегает нормальной «закуской» и в достаточном количестве потребляет с пищей витамины (в том числе, фолиевую кислоту и цианокобаламин), то костномозговое кроветворение продолжает идти в нормальном режиме и анемический синдром не развивается.

И касательно беременности…

Следует заметить, что ребенок имеет больше привилегий, нежели мать в отношении потребления витаминов, участвующих в синтезе ДНК. Дело в том, что плацента, защищая малыша, извлекает поступающее количество фолатов и забирает их на себя, не «делясь» особо с организмом матери.

Недостаток фолиевой кислоты в пище беременной женщины, скорее всего, не отразится на развитии малыша — плацента «позаботится» и экстрагирует нужное количество в ущерб материнскому организму, а вот мать сама должна подумать о себе и рассчитать свой рацион так, чтобы он содержал достаточно полезных ей веществ.

Дефицит витамина В12, напротив, вряд ли будет грозить во время беременности женщине, а плоду – тем более. Если запасов фолиевой кислоты, содержащихся в печени хватает на 2-3 месяца, то цианокобаламин можно расходовать 2-3 года безболезненно, главное – и в первом, и во втором случае печеночная паренхима должна быть здоровой.

Сам макроцитоз эритроцитов, конечно, не лечат, ведь он – всего лишь симптом, выявленный в общем анализе крови. Лечение начинается с устранения причины, создавшей образование клеток большого размера. Между тем, далеко не всегда удается быстро ликвидировать виновников навалившихся несчастий. Тогда для врача и больного начинается длительная терапия, направленная на основную патологию, вызвавшую развитие макроцитарной анемии.

С витамин-дефицитными состояниями все более-менее понятно, их лечат соответствующими препаратами (медикаментозные формы цианокобаламина и фолиевой кислоты). Однако если приобретенный дефицит (недостаток в продуктах питания, нарушение всасывания в кишечнике, влияние алкоголя, конкурентное поглощение гельминтами и т. п.) легко поддается терапевтическому воздействию, то врожденные аномалии слабо реагируют на лечение, к тому, же нередко сопровождаются умственной отсталостью и другими отклонениями (мегалобластная анемия у детей). Здесь – своя тактика.

Что касается всего списка заболеваний, давших толчок к образованию в костном мозге аномально увеличенных в размерах эритроцитов или к их преждевременному и интенсивному распаду в крови, то в каждом случае – отдельный подход: где-то помогут гемотрансфузии (переливания крови), где-то потребуется оперативное вмешательство.

К сожалению, описать все варианты лечебного процесса не только довольно трудно, но и невозможно, однако ответы на свои вопросы относительно отдельных видов макроцитарных анемий читатели могут найти в соответствующих публикациях, размещенных на страницах нашего сайта.

источник

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК, пред­ставляют большую группу как наследственных, так и приоб­ретенных заболеваний.

• Синтез ДНК нарушается при дефиците витамина В12, фолие­вой кислоты, при некоторых наследственных заболеваниях, возникающих при нарушении активности ферментов, участву­ющих в образовании коферментов фолиевой кислоты или ути­лизации оротовой кислоты (оротовая ацидурия).

• Эти анемии объединяет наличие в КМ мегалобластов, харак­теризующихся асинхронной дифференцировкой ядра и цито­плазмы и своеобразием их морфологии.

• Задержка синтеза ДНК приводит к дисбалансу клеточного ро­ста. Синтез РНК остается неповрежденным. В результате этого происходит нарушение дифференцировки ядра, а цитоплазма­тические компоненты, особенно Hb, синтезируются в повы­шенном количестве, что способствует расширению площади эритроидных предшественников и появлению гиперхромных эритроцитов крупных размеров (макроцитов).

• Мегалобластические изменения характерны также для грану­лоцитарных предшественников и мегакариоцитов.

• Основной причиной развития дефицита витамина В12 являют­ся тяжелые атрофические гастриты, приводящие к нарушению его всасывания.

• Различают три гистологических стадии гастрита:

• атрофия слизистой желудка.

• Последние две стадии характеризуются прогрессивным умень­шением секреции, среди факторов которой происходит потеря соляной кислоты, пепсина и внутреннего фактора (ВФ), который является гастрогликопротеидом и секретируется па­риетальными клетками фундальной части желудка.

• В норме ВФ образует комплекс с витамином В12 и в таком виде всасывается в тонком кишечнике.

• Причины развития гастритов многочисленны и до настоящего времени не совсем понятны. Они могут являться следствием:

• химического, термического и механического поврежде­ния слизистой желудка;

• пищевого дефицита железа, фолатов, аскорбиновой кис­лоты;

• эндокринной патологии — заболеваний щитовидной желе­зы, надпочечников и поджелудочной железы;

• Существуют наследственные формы мегалобластных анемий, которые наследуются, вероятно, по аутосомно-рецессивному типу.

• Природа генетических повреждений до конца не выяснена, но предполагается существование двух главных факторов воз­никновения анемии:

• дефект иммунологической толерантности к группе ан­тигенов, обнаруженных в желудке, щитовидной железе, поджелудочной железе и коже.

• дефект метаболических или ферментных систем этих ор­ганов и тканей.

• В сыворотке крови больных В12-дефицитной анемией обнару­жено несколько типов ауто-АТ, AT к париетальным клеткам и клеткам щитовидной железы.

• Наиболее значимыми в этиологии анемии являются AT к ВФ. Различают три типа ауто-АТ (рис. 10.1):

• Наиболее распространенными являются так называемые блокирующие AT , которые предотвращают соединение витамина В12 и ВФ.

• Другой тип получил название присоединяющих AT . При­соединяющие AT состоят из 2-х вариантов: (рис. 10.1).

• Причины возникновения мегалобластных анемий представле­ны в таблице 10.1.

• Заболевание встречается у лиц старше 40 лет, обычно вслед­ствие нарушения секреции ВФ клетками слизистой желудка.

• У некоторых больных наблюдается наследственная предрас­положенность.

• Патогенез: наличие аутоиммунных заболеваний, при которых наблюдается иммунная деструкция клеток желудка, секрети­рующих соляную кислоту и пепсин. У всех больных наблюдается атрофия слизистой желудка и ахлоргидрия.

• Отмечена повышенная частота возникновения рака желудка.

АНЕМИЯ ПОСЛЕ РЕЗЕКЦИИ ЖЕЛУДКА

• Дефицит витамина В12 обычно развивается через 5-6 лет пос­ле тотальной гастрэктомии, вследствие уменьшения секреции ВФ и связанного с этим нарушения всасывания кобаламина.

• Задержка появления симптомов анемии отражает время, не­обходимое для истощения запасов кобаламина после прекра­щения его всасывания.

• Всасывание кобаламина может быть также нарушенным вследствие субтотальной гастрэктомии.

• Сочетание гиперпаратиреоза, множественных язв в желуд­ке и двенадцатиперстной кишке, диареи, множественных аденом островков поджелудочной железы, вследствие чего происходит инактивация панкреатических протеаз, необхо­димых для всасывания кобаламина.

Рис. 10.1 СХЕМАТИЧЕСКОЕ ИЗОБРАЖЕНИЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ ВНУТРЕННЕГО ФАКТОРА (ВФ), ВИТАМИНА В12 (В12) И АНТИТЕЛ К ВФ ( AT ) (по G . R . Lee , 1993)

А: взаимодействие ВФ и В12;

Б: блокирующие AT (Б- AT ) предотвращают соединение ВФ и В12;

В: два типа соединяющих антител:

БАТ 1 имеют одинаковую аффинность для ВФ и ВФ-В12 и присоединяют­ся на расстоянии от места присоединения В12 ВФ. БАТ 2 имеют большую аффинность для комплекса ВФ-В12 и, возможно, присоединяются как к ВФ, так и к В12.

• Причины дефицита витамина В12 указаны в таблице 10.1.

• Наиболее часто дефицит витамина В12 возникает вследствие нарушения всасывания.

Таблица 10.1 Причины возникновения мегалобластных анемий

А. Дефицит витамина в пище (редко)

б) субтотальная резекция желудка

3. Ожог слизистой желудка каустическими веществами

В. Функциональная патология ВФ

Г. Биологическая конкуренция

1. Развитие обильной бактериальной флоры в кишечнике при:

г) соустьях с выключением петель тонкой кишки

2. Инвазия широким лентецом

Д. Семейное селективное нарушение всасывания витамина B12 (синдром Иммерслунда)

Е. Лекарственно-индуцированное нарушение всасывания витамина B12

Ж. Хронические заболевания поджелудочной железы

3. Синдром Золлингера-Эллисона

К. Заболевания или резекция кишечника

1. Алкоголизм и цирроз печени

4. Заболевания, протекающие с быстрой клеточной пролиферацией

В. Врожденное нарушение всасывания

Г. Лекарственно-индуцированный дефицит

Д. Значительная резекция тонкого кишечника

III . Комбинированный дефицит фолатов и B 12

Б. Энтеропатия,чувствительная к глютену

IV. Врожденные расстройства с интеза ДНК

В. Тиамин-зависимая мегалобластная анемия

Г. Дефицит ферментов, необходимых для метаболизма фолатов

Д. Дефицит транскобаламина II

Е. Патология транскобаламина

Ж. Гомоцистинурия и метилмалоновая ацидурия

V. Лекарственно-и токсин-индуцированные расстройства синтеза ДНК

• Кишечный стаз из-за анатомических повреждений или на­рушения подвижности приводит к колонизации кишечных бактерий, которые связывают кобаламин еще до его вса­сывания.

• Эти паразиты связывают кобаламин, однако только у 3 % лиц, зараженных паразитами, развивается анемия.

БОЛЕЗНИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

• Поражение поджелудочной железы приводит к возникновению дефицита панкреатических протеаз, необходимых для всасы­вания кобаламина. Тесты Шиллинга часто положительны у больных с поражением поджелудочной железы, но клинически значимый дефицит кобаламина развивается редко.

ДЕФИЦИТ КОБАЛАМИНА ПРИ НАРУШЕНИИ ДИЕТЫ

• Появляется редко, обычно у вегетарианцев, которые полнос­тью избегают употребления продуктов животного происхож­дения (даже яиц и творога).

• Начало В12-дефицитной анемии постепенное. Обычно степень анемии не соответствует тяжести симптомов.

• Анемия чаще развивается у светловолосых и голубоглазых людей с гиперстеническим типом телосложения.

• Классическим комплексом симптомов анемии являются пора­жение пищеварительной системы и неврологические нарушения, которые обычно появляются раньше и быстро прогрессиру­ют, маскируя симптомы анемии.

• Кожные покровы обычно лимонно-желтого цвета, что обуслов­лено комбинацией бледности и желтухи. Может наблюдаться диффузная или ограниченная гиперпигментация кожи. Кожа чаще бархатистая и гладкая на ощупь, но может быть сухой. У больных В12-дефицитной анемией наблюдается иктеричность склер.

• При тяжелой анемии наблюдается повышение температуры тела даже при отсутствии инфекции.

• У 50 % больных мегалобластной анемией наблюдаются пато­логические изменения со стороны пищеварительной системы.

• Характерна потеря вкусовых ощущений, снижение аппетита; у 7-50 % больных появляется отвращение к пище, особенно мясной, чувство жжения языка, слизистой оболочки рта и пря­мой кишки.

• Для В12-дефицитной анемии характерен «лакированный» с уча­стками воспаления язык, с изъязвлениями ярко-розового цве­та (глоссит Хантера). Изменения со стороны слизистой языка могут появляться и в отсутствии анемии, что свидетельству­ет об обострении заболевания у лечившихся больных.

• Интенсивность глоссита обычно убывает после начала тера­пии, но чувство жжения языка может возобновляется через раз­личные промежутки времени.

• Неврологическая симптоматика может появляться и в отсут­ствии анемии, и в этом случае является обратимой.

• Клинические проявления поражения нервной системы включа­ют: парестезии, слабость, шаткую походку, нарушение так­тильной и температурной чувствительности.

• При тяжелой анемии могут наблюдаться нарушения психики: появляются галлюцинации, развивается маниакально-депрес­сивный синдром, параноидный и шизофренический статус («ме­галобластное слабоумие»).

• Если лечение не проводится, то заболевание прогрессирует, развивается спастическая атаксия и клиническая картина псевдотабеса вследствие демиелинизации волокон задних и ла­теральных столбов спинного мозга.

• Анемия является макроцитарной с MCV от 100 до 150 фл, но сопутствующий дефицит железа, талассемия или воспаление могут маскировать макроцитоз. Цветовой показатель выше нормы.

• Эритроциты: выраженный анизо- и пойкилоцитоз с большим количеством овальных гиперхромных макроцитов; в тяжелых случаях наблюдается базофильная пунктация эритроцитов, на­личие в них телец Жолли и колец Кебота.

• Количество ретикулоцитов обычно низкое.

• Часто наблюдаются лейкопения и тромбоцитопения.

• Гиперсегментация нейтрофилов является первой гематологи­ческой патологией при мегалобластном статусе. Обычно в нор­ме нейтрофилы имеют от 3-х до 5-ти долей; у здорового чело­века в периферической крови может циркулировать до 2 % ги­персегментированных нейтрофилов (имеющих более 5-ти ядер­ных долей). У больных мегалобластной анемией количество гиперсегментированных нейтрофилов превышает 5 %.

• Тромбоциты обычно небольших размеров.

• Костный мозг: эритроидная гиперплазия с характерными ме­галобластическими изменениями. Наличие промегалобластов с митотической картиной характерно для тяжелой анемии. Ко­личество сидеробластов и содержание железа в макрофагах повышено.

• Одновременное наличие дефицита железа может уменьшать мегалобластный эритроидный ответ, но присутствие в КМ ги­гантских метамиелоцитов и палочкоядерных нейтрофилов, а в периферической крови — гиперсегментированных нейтро­филов, свидетельствует в пользу мегалобластной анемии.

• Сыворотка крови: повышение концентрации билирубина, же­леза, ферритина.

• Активность сывороточной ЛДГ значительно повышена и уве­личивается по мере прогрессирования заболевания.

• Уровень сывороточного кобаламина обычно низкий у боль­шинства больных, но может быть нормальным в случаях врож­денной патологии метаболизма кобаламина.

• Уровень сывороточного кобаламина может быть низким с нор­мальным тканевым уровнем витамина В12:

• у лиц, получающих большие дозы витамина С;

• при дефиците транскобаламина 1;

• Уровень сывороточных фолатов обычно высокий при дефи­ците кобаламина, но может быть и нормальным при комбини­рованном дефиците витамина В12 и фолатов.

• Метилмалоновая ацидурия и повышенный уровень метилмалоновой кислоты являются надежными индикаторами дефи­цита кобаламина.

• Нарушение всасывания кобаламина может быть установлено путем исследования радиоактивности выделенной мочи после приема внутрь радиоактивного кобаламина (тест Шиллинга). Если радиоактивность выделяемой мочи низкая, тест повто­ряется с добавлением внутрь ВФ. Нормальная экскреция ра­диоактивности указывает на дефицит ВФ.

• У некоторых лиц сохранена способность всасывать свобод­ный кобаламин, но нарушен процесс выделения его из пищи, поэтому у них развивается дефицит витамина В^. У таких больных наблюдается положительный тест Шиллинга, а па­тология может быть установлена модификацией теста при использовании радиоактивного кобаламина в пище.

• Наибольшим источником ошибок при использовании теста Шиллинга является неполный сбор мочи. Почечная патология также приводит к задержке экскреции радиоактивного коба­ламина.

• Деструкция эритроидных предшественников в КМ (неэффек­тивный эритропоэз) является характерной чертой мегалобласт­ной анемии. Кроме того, наблюдается неэффективный грану­лоцито-и тромбоцитопоэз.

• Продолжительность жизни эритроцитов значительно укороче­на; это является причиной гемолиза эритроцитов.

• При тяжелой анемии наблюдается нарушение функции сегмен­тоядерных нейтрофилов и тромбоцитов.

• При обнаружении макроцитарной анемии врачу необходимо разграничить мегалобластную и немегалобластную анемии (рис. 10.2).

• Решающее значение в диагностике мегалобластной анемии име­ет морфологическое исследование КМ и крови.

• Дифференциальная диагностика В12-дефицитной анемии прово­дится с:

• дефицитом фолиевой кислоты, который наблюдается обычно в более молодом возрасте, не сопровождается ат­рофическими изменениями слизистой оболочки желудка и неврологической симптоматикой;

• аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА), проте­кающей с панцитопенией; при АИГА отсутствует мега­лобластный тип кроветворения, характерны ретикуло­цитоз и позитивный ПАТ;

• болезнью Маркиафавы-Миккели, для которой характе­рен внутрисосудистый гемолиз, гемосидеринурия, поло­жительные сахарозный и кислотный тесты. Кроме того, при данной патологии анемия носит характер нормо­хромной или гипохромной.

• При проведении дифференциальной диагностики В12-дефицитной анемии необходимо установление ее причины.

• Лечение заключается в парентеральном введении витамина В12 или гидрооксикобаламина в дозах, обеспечивающих удвоение запасов депо и удовлетворение дневной потребности.

Рис. 10.2 АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАКРОЦИТАРНОЙ АНЕМИЕЙ

• Токсическое действие витамина В12 не наблюдается, но высо­кие дозы (более 1000 мкг) подавляют транспорт белков и спо­собствуют потере их с мочой.

Схемы введения витамина В12

• 1000 мкг витамина В12 внутримышечно ежедневно в те­чение 2-х недель, затем 1 раз в неделю до нормализации Hb , после чего переходят на введение 1 раз в месяц в те­чение всей жизни.

• Оксикобаламин (в дозе 500-1000 мкг через день или ежедневно) более активно усваивается организмом.

• При наличии неврологической симптоматики необходи­мо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые 2 недели в течение 6 месяцев.

• При дефиците витамина В12 часто наблюдаются инфекцион­ные осложнения, которые исчезают при хорошем ответе боль­ных на терапию.

• Трансфузии эритроцитарной массы показаны для срочной лик­видации симптомов гипоксии.

• Начало терапии кобаламином быстро улучшает самочувствие больных. Костномозговой эритропоэз превращается из мега­лобластного в нормобластный через 12 часов после введения витамина В12.

• Ретикулоцитоз появляется на 3-5 день, пик появления рети­кулоцитов наиболее выражен на 4-10 дни. Концентрация Hb нормализуется через 1-2 месяца.

• Количество тромбоцитов и лейкоцитов нормализуется быст­ро, хотя гиперсегментация нейтрофилов сохраняется до 10-14 дня.

• Повышенные концентрации сывороточного железа и ЛДГ бы­стро снижаются после начала специфического лечения.

• После терапии кобаламином может развиваться тяжелая ги­покалиемия (описаны летальные исходы), поэтому во время введения витамина В12, уровень калия должен тщательно кон­тролироваться; при необходимости показана заместительная терапия.

• Терапию кобаламином следует назначать всем больным после тотальной гастрэктомии. После частичной гастрэктомии необ­ходимо тщательное наблюдение за больными для ранней диагно­стики анемии.

• Анемия при синдроме «слепой кишки» уменьшается после тера­пии кобаламином, но применение антибиотиков или коррекция анатомической патологии способствует нормализации содержа­ния Hb без назначения витамина В12.

• Около 1 % дозы витамина В12, принятой внутрь, всасывается даже при отсутствии ВФ. Поэтому больные с пернициозной анемией могут успешно лечиться приемом витамина В12 в дозе 1000 мкг/день.

ОСТРАЯ МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ

• Острая мегалобластная анемия отражает синдром быстрого раз­вития тромбоцитопении и (или) лейкопении с очень небольшими изменениями уровня Hb. Костный мозг при этом редко является мегалобластным.

• В большинстве случаев развивается при вдыхании паров закиси азота. Закись азота разрушает метилкобаламин, индуцируя де­фицит кобаламина. Костный мозг переключается на мегало­бластическое кроветворение через 12-24 часа. Гиперсегменти­рованные нейтрофилы появляются в крови через 5 дней.

• Эффект воздействия закиси азота исчезает через несколько дней. Назначение фолиевой кислоты или витамина В12 значительно ус­коряет выздоровление.

• Жизнеугрожающая мегалобластная анемия развивается у боль­ных со столбняком, которые для снятия судорожного синдрома получают закись азота.

• Острая мегалобластная анемия может развиться у тяжелых боль­ных при проведении интенсивной терапии, а также у лиц, полу­чающих интенсивные трансфузии, диализ, полное парентераль­ное питание, антагонисты фолиевой кислоты в течение недели. Диагностика основана на обнаружении мегалобластического кроветворения.

Лечение: парентеральное введение кобаламина (1 мг) и прием фолиевой кислоты (5 мг).

МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ, ВЫЗВАННАЯ ЛЕКАРСТВАМИ

Частичный список лекарственных препаратов, которые вы­зывают мегалобластную анемию, представлен в таблице 10.2. Метотрексат ингибирует дигидрофолатредуктазу — энзим, который превращает фолиевую кислоту в активную тетрагидроформу. Токсичность метотрексата устраняется назначе­нием фолиевой кислоты.

Таблица 10.2 Медикаменты, вызывающие развитие мегалобластной анемии

Потенцируют влияние ингибитора дигидрофолатредуктазы.

Лечение: высокие дозы фолиевой кислоты

Воздействие слабее, чем у метотрексата и аминоптерина.

Могут вызывать острую мегалобластную анемию у больных с повышенной чувствительностью, особенно с низкими запасами фолиевой кислоты

Мегалобластоз при использовании больших доз препаратов

Блокирует продукцию уридин-монофосфата путем ингибирования оротидил декарбоксилазы

Главным побочным эффектом является тяжелая мегалобластная анемия

Выраженный мегалобластоз через 1-2 дня от начала терапии. Быстрое выздоровление при отмене препарата

Характерен ранний мегалобластоз

Редкий мегалобластоз, сочетающийся с низким уровнем фолатов. Купируется высокими дозами фолиевой кислоты (1-5 мг/день)

МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ У ДЕТЕЙ

• Нарушение всасывания кобаламина развивается при нормаль­ном содержании ВФ при ряде наследственных заболеваний у детей.

Селективное нарушение всасывания кобаламина или синдром Иммерслунда-Гресбека

• Этиология: системный дефект эпителия наследственного ха­рактера.

• Патогенез: нарушение всасывания кобаламина вследствие по­ражения эпителия кишечника и отсутствия специфического белка — акцептора кобаламина.

• Клиника: обычно заболевание проявляется на 1-2 году жизни. Характерны жалобы на отсутствие аппетита, рвоту. При объективном исследовании обнаруживают сухость и шелуше­ние кожи, атрофический глоссит. Наблюдаются частые пнев­монии с десквамацией эпителия бронхов и альвеол.

• Диагностика основана на оценке характера анемии, морфоло­гического исследования пунктата КМ, обнаружения постоян­ной протеинурии.

• Лечение: симптоматическое и парентеральное введение вита­мина В12.

• Наследственный дефицит ВФ наследуется аутосомно-рецессивно и характеризуется дефицитом или резким сниже­нием секреции ВФ клетками желудка.

• Заболевание возникает в возрасте 6-24 месяцев. Лечение — парентеральное введение кобаламина.

• Дефицит транскобаламина II — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся возникно­вением мегалобластной анемии в раннем детстве. Уровень сы­вороточного кобаламина нормальный, но наблюдается тяже­лый дефицит кобаламина в тканях, так как отсутствует транс­кобаламин II (форма для обеспечения транспорта витамина В^ в ткани). Диагностика основана на исследовании уровня транс­кобаламина II в сыворотке. Лечение — высокие дозы кобала­мина.

• Ювенильная пернициозная анемия — очень редкое расстрой­ство, обычно возникающее у подростков. Диагностика и ле­чение проводится аналогично терапии В12-дефицитной анемии у взрослых.

• Причины возникновения дефицита фолиевой кислоты пред­ставлены в таблице 10.1.

• Запасы фолиевой кислоты в организме ограничены, поэтому ее дефицит развивается очень быстро. Если полностью огра­ничить содержание фолатов в пище, фолиево-дефицитная ане­мия развивается через 2-4 месяца.

• Неадекватная диета является главной этиологической причи­ной дефицита фолиевой кислоты.

• Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается при поносах, энтеритах, после резекции тонкого кишечника, при синдроме «слепой кишки».

• Применение лекарственных препаратов, являющихся анало­гами или антагонистами фолиевой кислоты (табл. 10.2), мо­жет вызвать развитие фолат-дефицитной анемии.

• Алкоголь угнетает метаболизм фолатов в организме. Разви­тие фолиево-дефицитной анемии наблюдается у 20-40 % лиц, злоупотребляющих алкоголем.

• Дефицит фолатов очень быстро развивается у беременных жен­щин.

• Фолиевая кислота совместно с витамином В12 участвует в син­тезе уридина, глютаминовой кислоты, пуриновых и пиримидиновых оснований, необходимых для образования ДНК.

• Чаще всего болеют лица молодого возраста.

• Проявления заболевания связаны с анемическим синдромом.

• Изменения функции желудочно-кишечного тракта выражены меньше, чем при анемии вследствие дефицита витамина В12

• Могут наблюдаться атрофические изменения слизистой обо­лочки языка и полости рта, но атрофический гастрит и ахилия при сниженной желудочной секреции не развиваются.

• Неврологическая симптоматика отсутствует.

• Изменения крови и КМ соответствуют морфологической кар­тине В12-дефицитной анемии.

• Диагностическое значение имеет определение концентрации фолиевой кислоты в эритроцитах крови.

• Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями по тем же признакам, что и при В12-дефицитной анемии.

• Фолиевая кислота назначается внутрь в дозе 1-5 мг/день. При назначении этих доз больным с нарушенным кишечным вса­сыванием происходит регрессия анемии.

• Беременным женщинам следует назначать фолиевую кислоту в дозе 1 мг/день. У женщин с повышенным риском развития де­фицита кобаламина (вегетарианцы) необходимо назначать па­рентерально витамин В12 в дозе 1мг каждые три месяца в тече­ние беременности.

ВРОЖДЕННОЕ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ДНК

• Оротовая ацидурия — врожденное расстройство метаболиз­ма пиримидинов, характеризуется мегалобластной анемией и высокой экскрецией с мочой оротовой кислоты.

• Клиника: повышенная чувствительность к инфекциям, вслед­ствие повреждения клеточного иммунного ответа.

• Лечение: витамин В12 и фолиевая кислота неэффективны. По­ложительный эффект оказывает уридин по 1-1,5 г/день.

• Расстройство (наследуется сцеплено с Х-хромосомой) пури­нового метаболизма, характеризующееся гиперурикемией, уродствами, умственными и неврологическими дефектами, ме­галобластной анемией.

ТИАМИН-ЗАВИСИМАЯ МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ

• Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, природа ме­таболической патологии неизвестна.

• Характеризуется тяжелой мегалобластной анемией, диабетом, глухотой.

• Лечение: высокие дозы (20-25 мг/день) тиамина.

ДЕФИЦИТ МЕТИЛТЕТРАФОЛАТ ТРАНСФЕРАЗЫ

• Врожденная мегалобластическая анемия в сочетании с ум­ственной отсталостью и высоким уровнем фолатов в сыво­ротке крови.

• Характеризуется функциональным дефицитом фолатов, ме­галобластной анемией, гиперсегментацией нейтрофилов. Иног­да наблюдается задержка умственного и физического разви­тия.

• Врожденная мегалобластная анемия, характеризующаяся сни­жением активности печеночной дегидрофолатредуктазы.

• Макроцитарные анемии развиваются не только вследствие де­фицита ДНК и фолиевой кислоты, но и при многих других забо­леваниях (немегалобластные макроцитарные анемии (табл. 10.4)).

Таблица 10.4 Немегалобластные макроцитарные анемии

Расстройства, связанные с усиленным эритропоэзом

Расстройства, связанные с увеличением поверхности мембраны эритроцитов

Синдром В12-рефрактерной анемии

Приобретенная пиридоксиндефицитная анемия

Наследственная дизэритропоэтическая анемия, тип

Хронические обструктивные заболевания легких

СИНДРОМ 5q-РЕФРАКТЕРНОЙ АНЕМИИ

• Синдром 5 q -отражает сочетание рефрактерной макроцитарной анемии с морфологической патологией мегакариоцитов в КМ и изолированной делецией длинного плеча ( q ) 5 хромосомы.

• Появление клиники синдрома характерно для лиц пожилого возраста (60 лет и старше), хотя описаны случаи манифеста­ции патологического процесса у больных моложе 50 лет.

• Женщины болеют чаще мужчин (2:1-5:1).

• Характерной гематологической особенностью являются выра­женный анизо-, пойкилоцитоз, анемия средней и тяжелой сте­пени, со снижением уровня Hb до 80 г/л и ниже; наличие гигант­ских тромбоцитов, тромбоцитоз (700-1000•10 9 /л). Коли­чество лейкоцитов обычно нормальное.

• Костный мозг: клеточность вариабельна, но всегда наблюда­ется эритроидная гиперплазия. Количество мегакариоцитов повышено, ядра мегакариоцитов обычно небольшого разме­ра, часто наблюдается одноядерность мегакариоцитов, актив­ность клеток повышена.

МАКРОЦИТОЗ ПРИ АЛКОГОЛИЗМЕ

• Умеренный макроцитоз наблюдается у 40-90 % лиц, злоупот­ребляющих алкоголем.

• Причиной развития макроцитоза у больных алкоголизмом может быть дефицит фолатов, однако наиболее часто алко­гольный макроцитоз развивается в результате прямого ток­сического действия на КМ.

• Диагноз алкогольного макроцитоза основан на отсутствии морфологической картины мегалобластной анемии, наличии макроцитоза в периферической крови, нормальном содержа­нии фолатов в сыворотке крови и в эритроцитах. Алкоголь­ный макроцитоз не исчезает при назначении фолиевой кисло­ты.

• При прекращении приёма алкоголя размеры эритроцитов (исходя из пара­метров MCV ) возвращаются к нормальным только через 2-4 месяца.

источник

Методические рекомендации для подготовки к практическим занятиям по патофизиологии патофизиологии головы и шеи для студентов стоматологического факультета

^ Наименование занятия. Типовые нарушения системы крови. Общее учение об анемиях.

Общая цель занятия: Изучить различные патологические формы системы красной крови, их роль в диагностике и исследовании различных видов анемий.

Перечень учебных вопросов занятия:

1. Определения понятия «анемия».
2. Методы изучения анемий.
3. Принципы классификаций анемий
4. Патологические формы эритроцитов, понятие.
5. Дегенеративные формы эритроцитов. Значение.
6. Регенеративные формы эритроцитов. Значение

Входной тест- контроль

1. Анемия характеризуется снижением в единице объема крови:

+а) эритроцитов; б) лейкоцитов; в) тромбоцитов; г) плазматических клеток;

д) плазменных факторов свертывания крови

^ 2. К дегенеративным формам эритроцитов относят:

а) ретикулоциты; +) эритроциты разной величины; в) полихроматофильные эритроциты; г) нормоциты; д) эритроциты с остатками ядерной субстанции

^ 3. Пойкилоцитоз эритроцитов- это:

а) изменение среднего диаметра эритроцитов;+ б) изменение формы эритроцитов;

в) эритроциты с базофильной пунктацией; г) эритроциты с тельцами Жолли;

д) эритроциты с кольцами Кабо

^ 4. Анизоцитоз эритроцитов -это:

а) эритроциты с патологическими включениями; б) мишеневидные эритроциты; в) гиперхромия эритроцитов; г) овальная форма эритроцитов;

+д) наличие в крови эритроцитов различной величины

^ 5. Ретикулоцитоз при анемиях свидетельствует о (об):

а) появлении гипер- или гипохромных эритроцитов;

+б) повышении функциональной активности костного мозга;

в) изменении формы эритроцитов; г) изменении диаметра эритроцитов;

д) мегалобластическом типе кроветворения

^ 6. Увеличение количества ретикулоцитов и появление нормобластов в крови при анемиях свидетельствует о(об):

а) появлении гипер- или гипохромных эритроцитов;

+б) повышении функциональной активности костного мозга;

в) изменении формы эритроцитов;

г) изменении диаметра эритроцитов;

д) мегалобластическом типе кроветворени

^ 7. Какие из перечисленных анемий можно отнести к гипорегенераторным?

+а) хроническую постгеморрагическую анемию;

б) острую постгеморрагическую анемию;

+в) анемию при дифиллоботриозе;

+г) наследственную апластическую анемию ;

д) наследственную микросфероцитарную анемию Минкофского-Шоффара

^ 8. Какие из перечисленных анемий можно отнести к регенераторным?

а) железодефицитную анемию;

+б) острую постгеморрагическую анемию;

+в) гемолитическую анемию Минковского-Шоффара ;

+г) аутоиммунную гемолитическую анемию ;

д) фолиеводефицитную анемию

^ 9. Для каких анемий характерен микроцитоз эритроцитов?

+а) железодефицитной анемии ;

+б) гемолитической анемии Минковского-Шоффара ;

в) острой постгеморрагической анемии;

+г) хронической постгеморрагической анемии ;

д) гипопластической анемии

^ 10. Какие анемии характеризуются выраженной гипохромией эритроцитов?

+а) хроническая постгеморрагическая анемия ;

б) гипопластическая анемия;

в) острая постгеморрагическая анемия;

г) анемия при дифиллоботриозе;

^ 11. При каких анемиях наблюдается мегалобластический тип кроветворения?

а) -талассемии; +б) анемии, связанной с дефицитом фолиевой кислоты;

в) анемии, связанной с резекцией желудка; г) апластической анемии

^ 12. Какие из приведенных утверждений являются правильными?

а) анемии всегда характеризуются уменьшением количества эритроцитов в единице объема крови; +б) в большинстве случаев анемий отмечается уменьшение количества эритроцитов в единице объема крови; +в) анемии всегда характеризуются уменьшением общего количества гемоглобина; г) анемии не обязательно сопровождаются уменьшением общего количества гемоглобина

^ 13. Укажите основные патогенетические факторы, обусловливающие развитие анемий:

+а) недостаточная продукция эритроцитов; +б) повышенное разрушение эритроцитов; в) повышенная продукция эритроцитов; г) недостаточное разрушение эритроцитов; +д) нарушение выхода эритроцитов из костного мозга

^ 14. К наиболее общим свойствам анемий относятся:

а) уменьшение общего количества нормального внутриэритроцитарного гемоглобина ;

б) уменьшение общего количества нормальных эритроцитов;

в) наличие другого патологического процесса, приведшего к развитию анемии;

д) наличие гипоксии гемического типа ;

^ 15. Если патологический процесс, приведший к анемии, локализуется в системе крови, то такая анемия называется:

16. Анемии подразделяются на постгеморрагические, гемолитические и дизэритропоэтические в зависимости от:

а) происхождения; 6) типа эритропоэза; в) цветового показателя; +г)патогенеза

^ 17. Анемии подразделяются на истинные и ложные в зависимости от:

+а)сущности; б) происхождения; в) механизма; г) типа эритропоэза

^ 18. Анемии подразделяются на спонтанные и индуцированные в зависимости от:

а) сущности; +б)происхождения; в) механизма

г) природы; д) функционального состояния красного костного мозга

19. Анемии подразделяются на врожденные и приобретенные в зависимости от:

а) сущности; б) происхождения; в) механизма;

г) +природы; д) функционального состояния красного костного мозга

^ 20. Анемии подразделяются на нормо-, гипер-, гипо-, дис-, арегенераторные в зависимости от:

а) сущности; б) происхождения; в) механизма;

г) природы; +д) функционального состояния красного костного мозга

^ 21. Анемии подразделяются на нормобластические и мегалобластические в зависимости от:

а) механизма; б) природы; в) функционального состояния красного костного мозга;

+г)типа эритропоэза; д) цветового показателя

^ 22. Анемии подразделяются на нормо-, гипер-, гипохромные в зависимости от:

а) функционального состояния красного костного мозга ; б) типа эритропоэза;

+в)цветового показателя; г) этиологии; д) патогенеза

^ 23. Анемии подразделяются на первичные и вторичные в зависимости от:

а) типа эритропоэза; б) цветового показателя; +в) этиологии;

г) патогенеза; д) степени тяжести

^ 24. Анемии подразделяются на злокачественные и незлокачественные в зависимости от:

а) течения; б) размера клеток; в) скорости развития; +г)прогноза

25. Анемии подразделяются на нормо-, гипер-, мета-, гипо-, апластические в зависимости от:

а) цветового показателя; б) этиологии; в) патогенеза;

г) +структурного состояния костного мозга; д) течения

^ 26. Анемии подразделяются на молниеносные, острые, подострые, хронические в зависимости от:

а) сущности; +б)скорости развития; в) прогноза

27. Анемии подразделяются на компенсированные, субкомпенсированные, декомпенсированные в зависимости от:

а) механизма; б) скорости развития; +в) степени приспособленности

^ 28. Если патологический процесс, приведший к развитию анемии, локализуется вне системы крови, то такая анемия называется:

29. Каково содержание эритроцитов в крови у мужчин?

а) 3,0 тер /литр; +б) 4,5 — 5,5 тер /литр; в) 6,0 — 7,0 тер /литр

^ 30. Каково содержание эритроцитов в крови у женщин?

а) 3,0 — 3,6 тер /литр; +б) 4,0 — 5,0 тер /литр

31. Каково содержание Нв в единице объема крови у мужчин?

а) 100 — 110 г/л; б) 170 — 183 г/л; +в) 150 — 170 г/л

^ 32. Каково содержание Нв в единице объема крови у женщин?

а) 100 — 105 г/л; б) 170 — 183 г/л; +в) 130 — 150 г/л

33. Какова величина цветового показателя в норме?

а) 0,5 — 0,7; +б) 0,9 — 1,1; в) 1,5 — 2,2

^ Контроль результатов усвоения темы

г/л (HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

нет

Кол-во тромбоцитов 190 гиг/л(PLT);

Кол-во лейкоцитов 2,5 гиг/л (WBC)

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Рассчитать, а затем оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга

Эталоны ответов на вопросы ситуационной задачи №1:

1. Количество эритроцитов и гемоглобина снижено.

3. По цветовому показателю – 1,3 – гиперхромная (ЦП= HGB/ RBC*0,03).

г/л(HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

1

Кол-во тромбоцитов 120 гиг/л; (PLT)

Кол-во лейкоцитов 2,7 гиг/л(WBC);

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Расcчитать, а затем оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга.

Задача №3

г/л(HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга.

Задача №4

г/л(HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

Кол-во лейкоцитов 2 гиг/л(WBC);

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Расcчитать, а затем оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга.

Задача №5

г/л(HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

115

Нормоциты, непрямой билирубин 30 мкмоль/л, уробилин в моче

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Расcчитать, а затем оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга.

Задача №6

г/л(HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Расcчитать, а затем оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга.

Задача №7

г/л(HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Расcчитать, а затем оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга.

Задача №8

г/л(HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

Кол-во лейкоцитов 9 гиг/л(WBC);

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга.

Задача №9

г/л(HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

80

Анизоцитоз в сторону макроцитов;

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга.

Задача №10

г/л(HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Расcчитать, а затем оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга.

Задача №11

г/л(HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга.

Задача №12

г/л(HGB)

ЦП Кол-во ретикулоцитов

Кол-во лейкоцитов 8 гиг/л (WBC);

1. Дать оценку общему количеству эритроцитов и Нв.
2. Имеется ли анемия у данного больного?
3. Оценить анемию по величине цветового показателя (ЦП).
4. Оценить анемию по типу кроветворения.
5. Оценить анемию по функции костного мозга.

Тема 13. Типовые нарушения системы крови

Наименование занятия. Типовые нарушения системы крови. Острая и хроническая кровопотери. Острая и хроническая постгеморрагические анемии.

^ Общая цель занятия: Изучить этиологию, патогенез, изменения картины крови при острой постгеморрагической анемии и хронической постгеморрагической анемии.

^ Перечень учебных вопросов занятия:

1. Острая кровопотеря. Этиология, патогенез, стадии компенсации.

2. Патогенез острой постгеморрагической анемии в зависимости от стадии компенсации при острой кровопотере. Картина крови по стадиям.

3. Хронические кровопотери. Этиология, патогенез.

4.Хроническая постгеморрагическая анемия как симптом хронической кровопотери. Картина крови при ней.

5. Проявления в полости рта.

^ 1. Простая гиповолемия наблюдается:

а) при обезвоживании организма; +б) в ранние сроки после острой кровопотери; в) при эритремии; г) через несколько суток после кровопотери;

д) при введении большого количества плазмозаменителей

^ 2. Наиболее частой причиной гиповолемии является:

3. Полицитемическая гиповолемия наблюдается при:

+а) обезвоживании организма; б) массивном гемолизе эритроцитов;

в) эритремии; г) анемии; д) кровопотере

^ 4. Нормоволемия олигоцитемическая наблюдается при:

а) обезвоживании; б) гипоксии; в) почечной недостаточности;

г) эритремии; +д) массивном гемолизе эритроцитов

^ 5. Гиперволемия полицитемическая наблюдается при:

+а) эритремии; б) недостаточности почек; в) обезвоживании;

6. При инфузии больших объемов изотонических растворов может развиться:

б) гиперволемия полицитемическая;

+в) гиперволемия олигоцитемическая ;

г) гиповолемия полицитемическая;

д) гиповолемия олигоцитемическая

^ 7. При каких состояниях наблюдается простая гиповолемия?

+а) через 30-40 мин. после острой кровопотери;

б) через 24 часа после острой кровопотери средней тяжести;

г) при перегревании организма

^ 8. При каких состояниях наблюдается полицитемическая гиповолемия?

+а) обширные ожоги; +б) перегревание организма;

в) водная интоксикация; г) болезнь Вакеза (эритремия)

^ 9. Какие изменения объема крови наблюдаются сразу после острой кровопотери?

а) олигоцитемическая гиповолемия; +б) простая гиповолемия;

в) олигоцитемическая нормоволемия; г) простая нормоволемия

^ 10. В какие сроки после острой кровопотери средней тяжести развивается ретикулоцитоз?

а) через 5-6 часов; +б) через 4-5 суток; в) через 24-48 часов; г) сразу после кровопотери

^ 11. Укажите процессы, имеющие приспособительное значение для организма в ближайшие минуты и часы после острой кровопотери:

а) уменьшение венозного возврата крови; +б) периферическая вазоконстрикция ;

+в) централизация кровообращения; г) тканевая гипоперфузия;+д) гипервентиляция

^ 12.Укажите, в каких случаях возникает нормоцитемическая гиперволемия?

+а) при переливании большого количества крови; б) у больных с заболеваниями почек; в) у больных эритремией; г) при в/в введении физиологического раствора;

д) при в/в введении кровезаменителей

^ 13. При однократной массивной кровопотере возникает:

а) железодефицитная анемия; б) В-12-дефицитная анемия; в) острая гемолитическая анемия; г) острая апластическая анемия; +д) острая постгеморрагическая анемия

^ 14. Картина крови при острой постгеморрагической анемии на 4-5 сутки характеризуется:

+а) увеличением полихроматофилов; +б) увеличением ретикулоцитов

в) появлением мегалобластов; +г) развитием нейтрофильного лейкоцитоза с ядерным сдвигом влево; д) появлением микросфероцитов

^ 15. Хроническая кровопотеря приводит к развитию:

+а) железодефицитной анемии ;

б) витамин В₁₂-дефицитной анемии;

д) микросфероцитарной анемии Минковского-Шоффара

^ 16. Железодефицитная анемия характеризуется:

в) мегалобластическим типом кроветворения;

^ 17. При железодефицитной анемии в периферической крови наблюдается:

б) гиперхромия эритроцитов;

г) нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево;

^ 18. Какие из перечисленных анемий можно отнести к гипорегенераторным?

+а) хроническую постгеморрагическую анемию ;

б) острую постгеморрагическую анемию;

+в) анемию при дифиллоботриозе;

+г) наследственную апластическую анемию ;

д) наследственную микросфероцитарную анемию Минкофского-Шоффара

^ 19. Какие из перечисленных анемий можно отнести к регенераторным?

а) железодефицитную анемию;

+б) острую постгеморрагическую анемию ;

+в) гемолитическую анемию Минковского-Шоффара;

+г) аутоиммунную гемолитическую анемию ;

д) фолиеводефицитную анемию

^ 20. Для каких анемий характерен микроцитоз эритроцитов?

+а) железодефицитной анемии;

+б) гемолитической анемии Минковского-Шоффара;

в) острой постгеморрагической анемии;

+г) хронической постгеморрагической анемии ;

д) гипопластической анемии

^ 21. Какие анемии характеризуются выраженной гипохромией эритроцитов?

+а) хроническая постгеморрагическая анемия;

б) гипопластическая анемия;

в) острая постгеморрагическая анемия;

г) анемия при дифиллоботриозе;

^ 22. Укажите гематологические показатели, характерные для железодефицитных анемий:

+а) эритроциты 3*10 12 , Нв 60 г/л; б) эритроциты 1,2*10 12 , Нв 50 г/л

д) эритроциты с тельцами Жоли в периферической крови

^ 23. К числу факторов, наиболее часто способствующих развитию железодефицитной анемии, можно отнести:

а) острую массивную кровопотерю; +б) хроническую кровопотерю;

+в) ахлоргидрические состояния; г) облучение; +д) затяжные энтериты

^ 24. Какие из приведенных утверждений являются правильными?

а) анемии всегда характеризуются уменьшением количества эритроцитов в единице объема крови;

+б) в большинстве случаев анемий отмечается уменьшение количества эритроцитов в единице объема крови;

+в) анемии всегда характеризуются уменьшением общего количества гемоглобина;

г) анемии не обязательно сопровождаются уменьшением общего количества гемоглобина

^ 25. Укажите основные патогенетические факторы, обусловливающие развитие анемий:

+а) недостаточная продукция эритроцитов; +б) повышенное разрушение эритроцитов; в) повышенная продукция эритроцитов; г) недостаточное разрушение эритроцитов; +д) нарушение выхода эритроцитов из костного мозга

^ 26. К наследственным гемолитическим анемиям по типу мембранопатий относится:

+а) микросфероцитоз; б) анемии вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; в) a-талассемия; г) серповидно-клеточная анемия;

^ 27. Развитие серповидно-клеточной анемии связано с:

а) генетическим дефектом белково-липидной структуры мембраны эритроцита;

б) нарушением метаболизма нуклеотидов;

в) нарушением скорости синтеза бетта-цепей глобина;

г) блокированием реакции окисления глюкозо-6-фосфата в пентозо-фосфатном цикле;

+д) замещением глютаминовой кислоты в бета-цепи глобина на валин

^ 28. Для гемолитических анемий характерным является:

а) мегалобластический тип кроветворения;

б) жировое перерождение красного костного мозга;

+в) укорочение продолжительности жизни эритроцитов ;

г) дефицит железа в организме;

д) повышение осмотической резистентности эритроцитов

^ 29. Какие причины могут вызвать развитие В12-дефицитной анемии?

+б) субтотальная резекция желудка;

+в) резекция подвздошной кишки;

^ 30. Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов наиболее часто возникает при:

а) эритроцитопатиях; б) гемоглобинозах; +в) переливании несовместимой по группе крови; +г) действии гемолитических ядов

^ Контроль результатов усвоения темы

У больного И., 40 лет, с диагнозом: язвенная болезнь желудка – появились жалобы на нарастающую слабость, потерю аппетита, «черный стул». При обследовании обнаружены бледность кожных покровов, «гусиная кожа», частый пульс малого наполнения, артериальное давление – 100/60 мм рт.ст., в клиническом анализе крови: эритроциты – 2,5 тер/л, гемоглобин – 80 г/л, ц.п.= 0,96, гематокрит 30%, лейкоциты – 10 гиг/л., тромбоциты – 200 гиг/л. Возникло подозрение на внутреннее кровотечение, и больной был переведен из терапевтического в хирургическое отделение городской больницы.

1) Какой синдром (по данным лабораторных исследований) развился у пациента?

2) Какие лабораторные данные доказывают его наличие?

3) Что могло явиться причиной развития данного синдрома в данном случае?

4) В какой фазе компенсации находится пациент после начала действия данной причины?

5) Приведите доказательства наличия этой фазы.

Эталоны ответов на вопросы ситуационной задачи №1:

1. Анемия.
2. Снижено количество эритроцитов и гемоглобина, гематокрия.
3. Язвенная болезнь желудка.
4. 2-ой фазе.
5. Снижено количество эритроцитов и гемоглобина, а по ЦП – N (0,96)

Задача № 2

1) О наличии или отсутствии анемии, ее виде (если она имеется);

3) По функции костного мозга

4) По цветовому показателю, если известно, что в эритрограмме клинического анализа крови больной Т., 37 лет, страдающей маточными кровотечениями, эритроцитов – 2 тер/л., гемоглобина – 40 г/л., анизоцитоз.

5) Какое дополнительное исследование (действия) необходимо выполнить, чтобы ответить на все вопросы? Произведите его.

У Веры Д., 14 лет, появилась резкая слабость, снижение интереса к учебе, играм, спорту. В течение последних 5 лет она периодически поступала в больницу по поводу обнаруженного врожденного порока сердца, однако подобных жалоб отмечено не было, и девочка благополучно выписывалась домой в удовлетворительном состоянии. В настоящие время при поступлении в терапевтическое отделение Краевой детской больницы, помимо указанных жалоб, отмечаются бледность кожных покровов, озноб, частый нитевидный пульс, артериальное давление – 90/55 мм рт.ст., глухие тоны сердца. Клинический анализ крови: эритроциты – 2,8 тер/л, гемоглобин – 90 г/л, гематокрит- 35%, ц.п.=0,96, лейкоциты – 11 гиг/л., тромбоциты – 250 гиг/л. К вечеру у девочки появился стул типа «кофейной гущи». При подозрении на желудочное кровотечение из вен пищевода и желудка девочка была срочно доставлена в реанимационное отделение, где подозрение подтвердилось.

1) Успела ли развиться у девочки анемия?

2) Какие лабораторные данные подтверждают Ваш ответ?

3) Что явилось причиной данного синдрома у пациентки?

4) В какой фазе компенсации после начала действия этой причины находился ребенок?

5) Подкрепите Ваш ответ лабораторными данными из анализа крови.

Сделать заключение о наличии или отсутствии:

1. Анемии, у больного, П., 25 лет, страдающего хроническими легочными кровотечениями, если известно, что в эритрограмме клинического анализа крови: эритроциты – 4,5 тер/л, гемоглобин – 150 г/л, незначительный анизоцитоз, преобладают мезоциты, ретикулоцитов – 9 ‰, лейкоцитов – 6 гиг/л, тромбоцитов – 350 гиг/л.
2. Оцените тип кроветворения.
3. Оцените функцию костного мозга.
4. Оцените цветовой показатель у данного пациента.
5. Произведите необходимые действия для ответа на все вопросы задачи.

Задача № 5

1) о наличии или отсутствие анемии у больного И., 20 лет, перенесшего тяжелую черепно-мозговую травму, если известно, что в эритрограмме клинического анализа крови: эритроциты – 3,6 тер/л, гемоглобин – 100 г/л, анизоцитоз 50 %, лейкоцитов – 7 гиг/л, тромбоцитов – 400 гиг/л.

Если анемия есть, оцените ее:

3) По функции костного мозга

4) По цветовому показателю, производя его вычисление

5) Что могло быть причиной анемии в данном случае?

источник