Лекция сестринский процесс при анемиях

«Сестринский процесс при анемиях».

Время лекции 2 часа.
К системе крови относятся: кроветворные органы и периферическая кровь. К кроветворным органам относятся: костный мозг, селезёнка, лимфатические узлы. В этих органах вырабатываются форменные элементы крови.

Кровь состоит из плазмы и форменных элементов.

Плазма – это водный раствор белков, жиров, углеводов и электролитов.

К форменным элементам относятся: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Функции крови:

1. дыхательная,
2. питательная
3. выделительная
4. защитная
5. терморегуляции

Общее количество крови в организме около 5 литров.

Эритроциты – красные кровяные тельца, они придают крови красный цвет, за счёт входящего в их состав гемоглобина. Гемоглобин (особый вид белка) обладает способностью связывать кислород, превращаясь в оксигемоглобин. Оксигемоглобин отдаёт кислород тканям организма, присоединяет углекислоту и превращается в карбоксигемоглобин. В состав гемоглобина входит железо. Основная функция эритроцитов – дыхательная и питательная. Норма эритроцитов – 4-5 млн. в 1 мм куб. крови. Срок жизни эритроцитов 120 дней, затем они разрушаются в селёзёнке. Содержание гемоглобина в эритроцитах – 13 – 16 г%. Степень насыщения эритроцитов гемоглобином называется цветным показателем (ЦП). В норме ЦП – 0,8-1,0.

Лейкоциты – это белые кровяные тельца. Основная функция лейкоцитов – защитная, которая осуществляется благодаря способности лейкоцитов к фагоцитозу. При различных воспалительных процессах в организме в крови наблюдается лейкоцитоз. При воздействии на организм различных токсических веществ, ионизирующего облучения, в крови развивается лейкопения. Лейкопения ведёт к снижению защитных сил организма. В норме в крови содержится 4 – 9 тысяч лейкоцитов. В периферической крови в норме содержится 5 видов лейкоцитов:

1. нейтрофиллы 60-65%
2. эозинофиллы до 2%
3. базофилы 0,5%
4. лимфоциты 20-30%
5. моноциты 6-8%

Тромбоциты — это красные кровяные пластинки. Основная функция – участие в свёртывании крови. В норме в 1 куб. мм крови содержится 200 000-400 000 тромбоцитов. Увеличение количества тромбоцитов в крови способствует тромбообразованию. Тромбоцитопения проявляется геморрагическим синдромом.
Анемии ( малокровие) – это группа заболеваний, при которых в крови снижается содержание эритроцитов и гемоглобина, что ведёт к развитию кислородного голодания тканей.

Основные клинические формы анемий:

1. ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ могут быть острыми и хроническими
2. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ КРОВООБРАЗОВАНИЯ
   • железодефицитная
   • В12 – дефицитная
   • апластическая
3. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ УСИЛЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ

ЭРИТОРОЦИТОВ. (гемолитические)

По цветному показателю различают:

1. нормохромные анемии – ЦП 0,8-1,0
2. гипохромные – ЦП меньше 0,8
3. гиперхромные – ЦП больше 1,0

Основные симптомы при анемиях связаны с развитием кислородного голодания тканей. К ним относятся: вялость, утомляемость, снижение работоспособности, головокружение, склонность к обморокам.

1. ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.

Острая постгеморрагическая анемия развивается в результате значительной кровопотери. (Обширное желудочно-кишечное кровотечение, лёгочное кровотечение и т.д.) Клинические проявления нарастают быстро. У больных нарастает слабость, головокружение, шум в ушах, сердцебиения, часто обмороки. Отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых. Пульс частый, слабый, иногда аритмичный. АД понижено. Эритроциты и гемоглобин в крови снижаются только через 4-6 часов. Анемия имеет гипохромный характер.

Лечение: Необходимо выявить и устранить источник кровотечения. Необходимы переливания крови и кровезамещающих жидкостей: полиглюкин, плазма крови.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате часто возникающих небольших кровотечений (повторные желудочно-кишечные, геморроидальные, маточные кровотечения). Характерным является медленное нарастание симптомов, что иногда затрудняет диагностику. Больные жалуются на нарастающую слабость. Частые головокружения, обмороки. Наблюдается тахикардия, снижение АД. В крови снижается количество эритроцитов и гемоглобина. Развивается гипохромная анемия.

Лечение направлено на устранение источника кровотечения, лечение основного заболевания. Из медикаментозных средств показаны препараты железа: ферроплекс, ферроцерон. Показана консультация гематолога и контроль анализа крови. Лечение продолжительное. У здоровых людей даже при незначительной кровопотере состав крови восстанавливается через 4-5 недель.

1. АНЕМИИ СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ КРОВООБРАЗОВАНИЯ.

Железодефицитная анемия развивается при недостатке железа в организме. Это может наблюдаться при недостаточном поступлении железа с пищей или (что бывает чаще) при нарушении всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. Недостаток железа ведёт к нарушению образования гемоглобина. Развивается гипохромная анемия.

Железодефицитная анемия является самой распространённой формой анемий. Составляет около 80% всех анемий. Чаще болеют женщины детородного возраста. В клинике присутствуют симптомы общие для анемий. Кроме того, характерно извращение вкуса (мел), повышенная сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, разрушение зубов.

В крови при умеренном снижении эритроцитов значительно снижается количество гемоглобина.

Лечение. Рекомендуется полноценное питание. Пища должна содержать достаточное количество железа (мясо, печень, рыба, гречневая крупа). Назначают препараты железа конферон, ферроцерон. При уменьшении в крови сывороточного железа назначаются препараты железа парентерально: феррумлек, ферковен.

Б12 – дефицитная анемия – хроническое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим малокровием, желудочной ахилией и поражением нервной системы. Раньше это заболевание называли злокачественной анемией Аддисона – Бирмера, так как специфического лечения не было, и нередко наступал, летальный исход. Основной причиной анемии является нарушение усвоения в организме цианокобаломина, что связано с отсутствием в составе желудочного сока фермента гастромукопротеина. Этот фермент предохраняет разрушение витамина В12 в желудке под воздействием соляной кислоты. Недостаток витамина В12 ведёт к нарушению созревания эритроцитов.

Заболевание развивается постепенно. У больных появляются симптомы характерные для анемий. Кроме того, недостаток витамина Б12 ведёт к нарушению чувствительности. Больные жалуются на онемение конечностей, парестезии, мышечные боли. Часто наблюдается жжение языка. При осмотре кожные покровы бледные. Язык ярко-красного цвета со сглаженными сосочками. В крови наблюдается гиперхромная анемия. Течение заболевания характеризуется цикличностью, обострения часто наблюдаются весной.

Лечение. Больные должны состоять на диспансерном учёте у гематолога. Назначается цианокобаломин 400-500 мкг внутримышечно, фолиевая кислота 5-15 мг в сутки. Обязательно под контролем анализа крови.

Апластическая анемия развивается в результате угнетения функции красного костного мозга. Причинами анемии могут быть:

• инфекция (вирус гриппа, сепсис)
• лекарственные средства (сульфаниламиды, антибиотики)
• химические вещества (бензин, ртуть)
• радиоактивные вещества

Клиническая картина. Пациенты жалуются на нарастающую слабость, одышку, потерю аппетита, кровотечения из дёсен, носовые кровотечения, повышение температуры тела. При осмотре определяется резкая бледность кожных покровов. На коже и слизистых оболочках видны мелкоточечные кровоизлияния – петехии. Отмечаются явления некротической ангины – в зеве видны грязно-серые налёты, подчелюстные лимфоузлы увеличены. АД снижено. Анемия имеет прогрессирующее злокачественное течение, может привести к смерти больного. К крови развивается выраженная анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

Лечение. Радикальным лечением является пересадка костного мозга. Большое значение придаётся уходу. Необходимо полноценное питание, соблюдение общегигиенических процедур с целью профилактики присоединения инфекции. Из медикаментов назначают глюкокортикоиды. Показаны переливания крови, кровезамещающих жидкостей.

1. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С УСИЛЕННЫМ РАЗРУШЕНИЕМ ЭРИТРОЦИТОВ.

Гемолитическая анемия может быть наследственной), и развивается в результате генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными) и приобретённой (связана с воздействием факторов, способствующих разрушению эритроцитов).

Клиническая картина. Иногда заболевание обнаруживается с первых дней жизни, но чаще в период полового созревания. Больные жалуются на слабость, понижение работоспособности, временами приступы озноба с повышением температуры тела. Кожные покровы бледно-желтушного цвета. Селезёнка увеличена в размерах и болезненна при пальпации. В дальнейшем может наблюдаться увеличение печени. Заболевание имеет волнообразный характер – периоды ремиссий чередуются с периодами гемолитеческих кризов. В крови наблюдается резкое снижение уровня гемоглобина и уменьшение количества эритроцитов. (Гипохромная анемия). В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровня билирубина. Моча и кал окрашены значительно интенсивнее, чем в норме.

Лечение. При частых гемолитеческих кризах показана спленэктомия. Показано переливание эритроцитарной массы.
Вопросы для закрепления лекционного материала

1. Что входит в состав системы крови? Перечислите основные функции крови.
2. Перечислите форменные элементы крови, объясните их функции.
3. Дайте определение понятия «анемии». Классификация анемий.
4. Причины и клиника постгеморрагических анемий.
5. Причины, клиника и принципы лечения железодефицитной анемии.
6. Причины, клиника и лечение Б12-дефицитной анемии.
7. Причины, клиника апластической анемии.
8. Особенности ухода за пациентами с гипопластической анемии.
9. Причины, клиника и лечение гемолитической анемии.

Смолева Э.В. «Сестринское дело в терапии с курсом первичной медицинской помощи», Ростов – на — Дону, «Феникс», 2005 год.

«Сестринский процесс при лейкозах»

Время лекции – 2 часа.
Лейкоз (белокровие, рак крови) – это злокачественная опухоль сиcтемы крови. Сущность лейкоза заключается в поражении костного мозга, селезёнки, лимфатических узлов.

Количество больных лейкозами во всём мире растёт. Заболевают преимущественно люди трудоспособного возраста, часто болеют дети.

Лейкозы имеют большое социальное значение так как для сохранения жизни и трудоспособности пациентов требуется много времени, средств и усилий.

В основе развития лейкозов лежит мутация клеток костного мозга, происходящая на разных этапах созревания кроветворной клетки. Эти клетки теряют способность к созреванию и приобретают способность к быстрому делению. При лейкозах в периферической крови наблюдается большое количество незрелых лейкоцитов ( бластов) , которые обычно имеются только в костном мозге и в лимфатических узлах. Резкое увеличение уровня лейкоцитов в крови называется – лейкемия. Их количество в крови может доходить до 100 – 500 тысяч в 1мм кубическом крови. Иногда встречаются алейкемические лейкозы.

Различают лейкозы острые и хронические.

При остром лейкозе в крови присутствуют только зрелые и бластные формы лейкоцитов (миелобласты, лимфобласты), а промежуточные формы отсутствуют.

При хроническом лейкозе сохраняется способность к дифференциации клеток, поэтому в крови имеются все промежуточные формы лейкоцитов (миелобласты, промиелоциты, миелоциты и т. д.) Отсутствие в периферической крови промежуточных форм лейкоцитов называется – лейкемический провал.

Хронический лейкоз может приобрести черты острого, в то время как острый почти никогда не переходит в хронический.

Этиология. Доказана опухолевая природа лейкозов. Предрасполагающими факторами являются:

• ионизирующее излучение
• вирусы
• химические вещества.

Определённое значение имеет наследственная предрасположенность.

Острый лейкоз. Выделяют следующие варианты острого лейкоза:

• миелобластный
• лимфобластный
• монобластный

Клиническая картина. заболевание развивается быстро. Резко повышается температура тела, беспокоит озноб, нарастает общая слабость, отсутствует аппетит, часто наблюдаются носовые кровотечения.

В клинической картине выделяют несколько синдромов: анемический, геморрагический, интоксикационный, иммунодефицитный, гиперпластический.

При осмотре кожные покровы бледные, часто можно обнаружить многочисленные кровоизлияния на коже. Развивается стоматит, некротическая ангина, увеличиваются шейные и подчелюстные лимфатические узлы. При прогрессировании заболевания наблюдается увеличение печени и селезёнки.

В крови наблюдается прогрессирующая анемия, тромбоцитопения. Около 95% лейкоцитов составляют миелобласты или гемоцитобласты.

При остром миелолейкозе в крови преобладают – миелобласты и зрелые лейкоциты, а промежуточные формы отсутствуют. При остром лимфолейкозе – в крови преобладают лимфобласты.

В диагностике большое значение имеет стернальная пункция. В костном мозге наблюдается повышение количества бластных клеток (15 –20% и более).

Лечение.

1. Госпитализация в специализированные гематологические отделения. Назначается постельный режим. Питание должно быть высококалорийным, богатым витаминами. Большое значение имеет уход. Пациентам необходимо создать условия приближённые к стерильным, с целью уменьшения риска присоединения инфекции.
2. Дезинтоксикационная терапия: гемодез.
3. Иммунотерапия: интерферон, реаферон.
4. Гормональная (преднизолон) и цитостатическая терапия (циклофосфан).
5. Лечение анемии.
6. Лечение инфекционных осложнений.
7. Трансплантация костного мозга.
8. Лечение геморрагического синдрома.

Хронический миелолейкоз – злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из клеток предшественниц миелопоэза. (преимущественно нарушен миелопоэз).

Заболевание развивается постепенно. В начальной стадии практически не диагностируется. В развёрнутой стадии больные жалуются на нарастающую слабость, ощущение тяжести и боли в левом подреберье, кровоточивость дёсен. При обследовании определяется резкое увеличение селезёнки, печени и лимфатических узлов. Кожные покровы бледные, снижена масса тела. Температура тела повышена.

В крови наблюдается анемия, тромбоцитопения, обнаруживаются назрелые формы лейкоцитов миелоидного ряда: миелобласты, промиельциты, миелоциты, юные, палочкоядерные и зрелые сегментоядерные нейтрофилы (лейкемический провал отсутствует).

Заболевание протекает волнообразно. Обострения (бластные кризы) чередуются с ремиссиями. Иногда ремиссия может продолжаться в течении длительного времени.

Диагноз устанавливается на основании изменений в анализе крови и по результатам стернальной пункции.

Лечение. Больные должны наблюдаться у гематолога. В период бластных кризов показано лечение в специализированном гематологическом отделении. Проводится химиотерапия: миелосан, рентгенотерапия (облучение селезёнки, костей, лимфатических узлов. По показаниям – пересадка костного мозга. При прогрессировании заболевания проводится симптоматическое лечение и паллиативная терапия.

Хронический лимфолейкоз характеризуется разрастанием лимфомдной ткани в лимфатических узлах, костном мозге, селезёнке, печени.

Хронический лимфолейкоз характеризуется доброкачественным течением. У пациентов постепенно нарастают симптомы общие для лейкозов. Характерным является увеличение лимфоузлов. При пальпации Они плотные, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные. по размерам могут достигать величины куриного яйца. Наблюдается также увеличение печени и селезёнки. На коже часто наблюдается экзема.

В крови наблюдается анемия, тромбоцитопения и лейкоцитоз. Резко увеличено количество зрелых лимфоцитов. Заболевание медленно прогрессирует.

Лечение. Большое значение имеет уход. В начальной стадии необходимо соблюдать режим труда и отдыха. Больным запрещается пребывание на солнце. При обострениях и прогрессировании заболевания проводится химиотерапия и лучевая терапия. Иногда проводится спленэктомия.

Вопросы для закрепления лекционного материала:

1. В чём заключается сущность лейкозов? Предрасполагающие факторы.
2. В чём заключается принципиальная разница между острым и хроническим лейкозом? Что такое лейкемия, лейкемический провал.

Особенности течения острого лейкоза. Какие изменения в крови наблюдаются при остром лейкозе?

источник

• Анемии — группа заболеваний или состояний, характеризую щихся снижением содержания гемоглобина в единице объема

крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритро­цитов.

При анемии происходит ряд характерных изменений эритро­цитов периферической крови: нарушение их формы (пойкилоци-тоз, анизоцитоз) и размеров (макроцитоз, микроцитоз), насыще­ния эритроцита гемоглобином (гипохромия, гиперхромия), появ­ление включений — базофильных зерен (тельца Жолли) и базо-фильных колец (кольца Кебота), а также при некоторых формах анемии ядерных эритроцитов (эритробласты, нормобласты, ме-галобласты) и незрелых их форм (полихроматофильные эритро­циты).

Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, поэто­му на основании изучения пунктата костного мозга можно судить о состоянии эритропоэза — гипорегенерация или гипергенера­ция, а также можно определить тип эритропоэза — эритробла-стический, нормобластический, мегалобластический.

Классификация. На основании особенностей этиологии и главным образом патогенеза различают три основных группы анемий:

— вследствие кровопотери — постгеморрагические; — вследствие нарушенного кровообразования; — вследствие повышенного кроворазрушения — гемолитиче­ские. Каждая группа представлена рядом форм. По характеру те­чения анемия может быть острой и хронической.

Следует отметить, что при длительных кровопотерях, а также при гемолизе эритроцитов анемия возникает тогда, когда насту­пает недостаточность регенераторных возможностей костного мозга. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефицита веществ, необходимых для кроветво­рения: железа, витамина В₁₂, фолиевой кислоты и др. В некото­рых ситуациях может происходить угнетение клеток костного мозга. В последнее время большая роль уделяется наследствен­ным факторам, которые реализуются через генный дефект, либо ферментопатию.

Постгеморрагическая анемия может быть острой и хрониче­ской.

Острая постгеморрагическая анемия

Причины. Массивное кровотечение при язве желудка, разрьь не маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты.

Чем больше поврежденный сосуд, тем опаснее состояние для жизни. При повреждении аорты потеря 1 л крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления даже

без значительного малокровия внутренних органов. При повреж­дении более мелких сосудов и потери половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.

Патогенез. В патогенезе основных клинических проявлений острой кровопотери основную роль играет быстрое уменьшение общего объема крови — плазмы и эритроцитов, что ведет к ост­рой гипоксии. Наблюдаются одышка и сердцебиение как выра­жение компенсаторных реакций. В крови повышается уровень катехоламинов. В результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувстви­тельных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.

Патологическая анатомия. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов — острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширен­ных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости мат­ки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.

Патогенез. В патогенезе хронической постгеморрагической анемии большое значение имеет нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефи-цитным.

Патологическая анатомия. Бледность кожных покровов, ма­локровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, пе­чени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг пло­ских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедул­лярного кроветворения.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Виды анемий вследствие нарушения кровообращения

— вследствие алиментарной недостаточности железа;

— вследствие экзогенной недостаточности железа в связи с повыше

ными запросами организма (ювенильный хлороз) у беременных, кор

— вследствие резорбционной недостаточности железа (энтериты,

2. Обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов: — наследственные;

— приобретенные (отравление свинцом; дефицит витамина В6).

3. Обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК — мегалобластные анемии:

— вследствие дефицита витамина В^: злокачественная, или перници-озная, анемия; анемии, связанные с болезнями тонкой кишки; анемии, связанные с конкурентным расходом витамина В|₂; — вследствие дефицита фолиевой кислоты: анемии, связанные с бо­лезнями тонкой кишки, связанные с конкурентным расходом фолиевой кислоты.

Редко встречаются наследственные анемии, обусловленные нарушени­ем активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримиди-новых оснований.

4. Гипопластическая и апластическая анемия, вызванная эндогенными, эк­ зогенными или наследственными факторами.

Следует отметить, что все эти анемии развиваются в течение длительного времени, поэтому в клинических и морфологиче­ских проявлениях ведущим является состояние хронической ги­поксии. В связи с этим имеются общие морфологиче­ские проявления этих анемий:

— стромально-сосудистые: отек и фиброз стромы в органах, ди-апедезные кровоизлияния, гемосидероз;

— изменения паренхиматозных элементов: дистрофия и атрофия;

— проявление регенераторных возможностей кроветворной ткани: появление красного костного мозга в трубчатых костях, очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимфатических уз­лах, селезенке, в строме печени, клетчатке ворот почек, слизи­стых и серозных оболочках.

Анемии, возникающие при недостатке железа, витамина В,₁₂, фолиевой кислоты, принято называть дефицитными. Ане­мии, возникающие при недостаточном усвоении этих веществ в ткани костного мозга, принято называть ахрестическими.

Причины. 1) недостаточное поступление железа с пищей; у новорожденных детей — при недостатке железа у матери, при ис­кусственном вскармливании; 2) половое созревание, особенно у девушек. В литературе эта болезнь описана как «бледная не­мочь». Причина этого заболевания в том, что андрогены активи­руют эритропоэз, усиливая всасывание железа, в то время как эс­трогены не обладают таким действием; 3) экзогенная недоста­точность железа в связи с повышенными запросами у беремен­ных и кормящих; 4) недостаточное всасывание железа вследствие тболеваний желудочно-кишечного тракта.

По данным разных авторов, железодефицитная анемия суще­ствует у 21 % детей белой расы и у 40 % черной расы, а также у 20 % женщин детородного возраста.

Клинические проявления. Слабость, головокружение, одыш­ка, обмороки, сидеропенические проявления: трещины в углах рта, выраженные изменения кожи, ногтей и волос, извращение вкуса, боль и покраснение языка, дисфагия, ложные позывы на мочеиспускание, мышечная слабость, что обусловлено недоста­точностью фермента глицерофосфатоксидазы, который содер­жит железо; ахилия, снижение секреции в желудочно-кишечном

Патологическая анатомия. Малокровие внутренних органов развивается не сразу, отмечается дистрофия паренхиматозных элементов органов. Кожа сухая с трещинами в углах рта, вогну­тые ногти, атрофия сосочков языка, атрофический гастрит. Ко­стный мозг трубчатых костей красный, выявляются очаги экст­рамедуллярного кроветворения.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфиринов

Различают наследственные и приобретенные анемии.

Наследственные анемии. В 1945 г. T.B.Cooley описал анемию (анемия Кули) у братьев в пяти поколениях, у которых наблюда­лось снижение активности ферментои, участвующих в синтезе те­ма. У мужчин дефект сцеплен с Х-хромосомой. Нарушается син­тез порфирина, что мешает связывать железо, и оно накаплива­ется в организме. Железа в сыворотке много, однако эффектив­ного эритропоэза не происходит, эритроциты становятся базо-фильными, в них мало гемоглобина. В костном мозге накаплива­ется большое количество сидеробластов. Во многих органах и тканях появляется гемосидероз, так как железо утилизируется макрофагами. Со временем в печени развивается цирроз, что проявляется печеночной недостаточностью. Изменения в мио­карде приводят к сердечно-сосудистой недостаточности, склеро­тические процессы в поджелудочной железе проявляются сим птомами сахарного диабета, в яичках — евнухоидизмом.

Приобретенные анемии. При отравлении свинцом свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов в синтезе гема, фиксируясь на мембранах эритроцитов. Он нарушает ак тивность Na + и К + -зависимой АТФазы, что ведет к снижению со держания калия в эритроцитах. В крови при этом появляется большое количество ретикулоцитов (до 8 %), в моче выявляется аминолипоевая кислота. Нарушается метаболизм нервной систе мы, развиваются двигательный полиневрит, особенно в кистях рук, астения, нарушения желудочно-кишечного тракта (колики атония).

Анемии при дефиците витамина В_б возникают ред­ко. Витамин В₆ способствует синтезу порфиринов, его дефицит иногда возникает при длительном применении противотуберку­лезных препаратов у взрослых, у детей при искусственном вскармливании.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК — мегалобластные анемии

Анемии, возникающие при дефиците витамина В₁₂и фолие-вой кислоты. В обычных условиях витамин В₁₂ (внешний фак­тор) всасывается в желудке и в тонкой кишке только в присутст­вии внутреннего фактора. Внутренний фактор — гастомукопро-теин, который вырабатывается добавочными клетками слизи­стой оболочки желудка. В дальнейшем этот комплекс поступает в печень и активирует фолиевую кислоту. Витамин В₁₂ и активи­рованная фолиевая кислота стимулируют эритропоэз по эрит-робластическому пути. При недостатке этих веществ эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу. При дефиците ви­тамина В₁₂ нарушаются образование тимидина и ДНК, синхрон­ное деление мегалобластов. Витамин В₁₂ способствует синтезу жирных кислот в нервной ткани. Этот процесс при дефиците ви­тамина В₁₂ также изменяется, что ведет к нарушению образова­ния миелина. Эти изменения возникают при эндогенной недоста­точности витамина В₁₂, выпадении внутреннего фактора — нару­шении его продукции, нарушении ассимиляции витамина В₁₂ и внутреннего фактора. Такие анемии называются перници-озными или пернициозоподобными.

В этой группе особое место занимает пернициозная анемия, которую называют также анемией Аддисона — Бирмера, или злокачественной анемией. Т.Аддисон (1855) и А.Бирмер (1868) описали изменения при этом заболевании. Известно, что выпаде­ние секреции внутреннего фактора — гастромукопротеина — при этой форме анемии происходит вследствие аутоиммунного повреждения добавочных клеток слизистой оболочки желудка антителами, которые вырабатываются как к самим добавочным клеткам, так и к гастромукопротеину. Отсутствие внутреннего фактора приводит к дефициту витамина В₁₂ и фолиевой кисло­ты, и эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу. Мегалобласты нестойкие и быстро разрушаются как в костном мозге, так и в очагах экстрамедуллярного кроветворения. Разру­шение преобладает над процессами кроветворения. В костном мозге и в крови появляются порфирин и гематин. Развиваются общий гемосидероз, анемия, хроническая гипоксия и жировая дистрофия паренхиматозных элементов органов, нарушение об-

мена жировой ткани — общее ожирение, снижение миелинооб-разования в спинном мозге.

При морфологическом исследовании выявляются анемия, бледность кожи с лимонным оттенком, водянистая кровь, точеч­ные кровоизлияния, гемосидероз, малиновый язык (гунтеров-ский глоссит: атрофия и воспаление слизистой оболочки языка), атрофическии гастрит и часто дуоденит, увеличение, уплотнение печени — гемосидероз гепатоцитов и очагов экстрамедуллярно­го кроветворения. Костный мозг в трубчатых и плоских костях имеет вид малинового желе. В костномозговой ткани отмечают­ся распад мегалобластов, эритрофагия, гемосидероз. В спинном мозге — распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах, очаги размягчения (фуникулярный миелоз). В ткани селезенки и лимфатических узлов — очаги экстрамедуллярного кроветворе­ния и гемосидероз.

Течение заболевания с периодами ремиссии и обострения.

Кроме истинной пернициозной анемии, выделяют симпто­матические пернициозные анемии: при болезнях и резекции желудка; при резекции тонкой кишки либо глистных инвазиях; при экзогенной недостаточности витамина В₁₂ и фоли-евой кислоты у детей либо медикаментозной, при повышенном расходе витамина В₁₂ и фолиевой кислоты у беременных, а так­же при циррозе печени.

Гипопластические и апластические анемии

Эти анемии возникают вследствие глубокого угнетения про­цессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.

Эндогенные факторы разнообразны. Наследствен­ные, семейные, факторы ведут к потере способности костномоз­говых клеток к регенерации. В результате костный мозг плоских костей замещается жировой тканью. Среди наследственных апластических анемий различают семейную апластическую ане­мию Фалъкони, которая имеет хроническое течение. Для нее ха­рактерны гипохромная анемия, выраженный геморрагический синдром, пороки развития. Вторая наследственная гипопластиче-ская анемия — гипопластическая анемия Эрлиха. Она имеет ост­рое и подострое течение. При ней значительно выражен гемор­рагический синдром, признаки регенерации костного мозга от­сутствуют, в исходе может развиваться сепсис.

Экзогенные факторы, ведущие к развитию анемии этого типа, — лучевая энергия, токсичные вещества, медикамен­тозные воздействия.

Угнетение регенераторных процессов в костном мозге проис ходит медленно в течение нескольких лет и заканчивается пол ным подавлением всех ростков его (панмиелофтиз — чахотка ко

стного мозга). Развиваются гемосидероз, геморрагический син­дром, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвы в же­лудочно-кишечном тракте, очаги гнойного воспаления.

Подобного рода анемия развивается при замещении костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, метастазы опухолей) или со­единительной тканью при остеомиелосклерозе.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ — ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

Гемолитические анемии — анемии, при которых процесс раз­рушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразо­вания. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гем, и из его частей синтезиру­ются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром мас­сивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.

Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появле­ние очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосиде­роз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных эле­ментов в органах.

Гемолитические анемии делят на следующие группы: — обусловленные внутрисосудистым гемолизом; — обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемоли­зом:

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолити­ческие яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (поеттрансфузионные).

При малярии происходит распад эритроцитов, в которых селится плазмодий в форме шизонта, кроме того, на эритроци­тах фиксируется иммунный комплекс, содержащий паразитар­ный антиген. Все это приводит к анемическим кризам с гемогло-бинурийной лихорадкой, резко выраженной анемией и почечной недостаточностью.

Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоим-мунные анемии возникают при гемолитической болезни новоро­жденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются ан­титела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь

новорожденных, которая существует в трех формах: общий вро­жденный отек, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных. Для общего врожденного отека (отеч­ная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, го­ловного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленоме-галия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорож­денных (анемическая форма) находят малокровие внутренних ор­ганов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивает­ся на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних ор­ганов, а также области подкорковых ядер, печень и селезенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз.

Аутоиммунные анемии появляются при группе ревматиче­ских болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментоз­ных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии. Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемо­лизом. Для них характерен распад эритроцитов в макрофагах се­лезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клини­ческой картине типична триада: анемия, спленомегалия, желту­ха. Выделяют три следующих вида.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нару­шением мембраны эритроцитов — эритроцитопатии. При этом преобладают больные микросфероцитозом (в Европе — 200—300 на 1 млн человек); овалоцитоз и эллиптоцитоз встреча­ются реже.

Эритроэнзимопатии — нарушение активности ферментов эритроцитов. В патогенезе большую роль играет недостаток ак­тивности ферментов гликолиза и АТФ. Болезнь проявляется ост­рыми гемолитическими кризами, реже течет как хроническая ге­молитическая.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). В основе лежит нару­шение синтеза гемоглобина. Lee и Cooly (1925) описали талассе-мию, в основе которой лежит нарушение синтеза одной из белко­вых цепей гемоглобина. Для нее характерен аутосомно-доми-нантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, необходимой для синтеза цепи, — образуется фетальный гемоглобин, который активно удерживает кислород. Заболевание проявляется выраженной или незначительной гипо-хромной анемией. Содержание железа сыворотки нормальное; развивается состояние гипоксии, бывают гемолитические кризы. Патология проявляется при инфекциях, медикаментозных воз­действиях.

Выделяют также анемии, связанные с наруше­нием структуры цепей глобина Hb-S.B крови появляются аномальные гемоглобины. Тяжелая анемия возника­ет при гомозиготном состоянии, практически слабая — при гете­розиготном. При гемоглобине нарушается последовательность

аминокислот в цепи — валин вместо глутамина. Эритроциты ме­няют свою форму, становятся серповидно-клеточными (серпо­видно-клеточная анемия) и быстро распадаются. Это наследст­венное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближ­нем Востоке, в Закавказье.

источник

Сестринский процесс при железодефицитной анемии. Анемия — это патологическое состояние, при котором снижается уровень гемоглобина и/или величина эритроцитов в единице объема крови. Содержание гемоглобина в крови является маркером данного состояния.
Из всех видов анемий наиболее часто встречается железодефицитная анемия (ЖДА), которая является серьезной проблемой у детей первых 2 лет жизни. По оценке ВОЗ, частота ЖДА среди детей до четырехлетнего возраста во всем мире достигает 43 %. В России по разным регионам среди детей от 4 до 12 мес. снижение уровня гемоглобина наблюдается в 20-45 % случаев. Дети с анемией длительностью более 3 мес. имеют более низкие показатели физического и интеллектуального развития, чем дети с нормальным уровнем гемоглобина.
Информация о заболевании. Причиной ЖДА является нарушение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа.
Факторы, способствующие развитию дефицита железа: течение беременности на фоне анемии, нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность, кровотечения во время беременности, многоплодная беременность, преждевременные роды, крупный вес ребенка при рождении. Эти факторы способствуют развитию внутриутробного дефицита железа и рождению ребенка с дефицитом железа.
Раннее искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями, нерациональное вскармливание позднее введение прикормов, частые заболевания. Эти факторы способствуют развитию алиментарного дефицита железа.
Физиологическое значение железа для организма. Железо участвует в транспорте кислорода в ткани и углекислого газа из тканей в легкие, так как 58 % его входит в состав гемоглобина эритроцитов. Поэтому от анемии в первую очередь страдают органы, потребляющие большое количество кислорода: сердце, мозг. Железо участвует в синтезе миелина, ДНК, РНК, основных структур костной ткани; является составной частью многих ферментов; обеспечивает нормальное функционирование факторов неспецифической защиты, клеточного и гуморального иммунитета; поддерживает нормальное функционирование нервной системы. Потребности клеток головного мозга в железе, особенно в периоды роста организма, находятся на высоком уровне, поэтому дефицит железа нарушает психомоторное, умственное и речевое развитие ребенка.
Дефицит железа в организме проходит по стадиям:
— прелатентный дефицит железа: характеризуется истощением запасов железа при сохранении транспортного и гемоглобинового фондов;
— латентный дефицит железа: характеризуется снижением железа в клетках, тканях, ферментах, отсутствием в депо при сохранении гемоглобннового фонда:
— железодефицитная анемия, крайнее проявление дефицита железа.
Степени тяжести ЖДА: легкая — снижение гемоглобина 110-90 г/л; среднетяжелая — снижение гемоглобина до 70 г/л; тяжелая снижение гемоглобина ниже 70 г/л.
Прогноз ЖДА — благоприятный при своевременной диагностике и адекватной терапии.
Цель лечения: обеспечение необходимым количеством железа для нормализации уровня гемоглобина и восполнения запасов железа. Длительность терапии от 3 до 6 мес.
Лечение детей с легким и среднетяжелым течением проводится в условиях «стационар на дому». Дети с тяжелым течением госпитализируются.
Принципы:
— Питание: полноценное, соответствующее возрасту ребенка; диета позволяет лишь «покрыть» физиологическую потребность организма в железе, но не устранить его дефицит.
— Режим: рациональный, сон и достаточное по времени пребывание ребенка на свежем воздухе.
Медикаментозная терапия: назначение препаратов железа для восполнения запасов и нормализации уровня гемоглобина. Современные многокомпонентные препараты железа для приема внутрь (капли, сироп, таблетки): гемофер, Ферро-фольгамма, актиферрин, мальтофер, мальтофер Фол, Феррум лек, тардиферон, феррокаль, Тотема, ферроплекс, Ферретаб. Курс до нормализации уровня гемоглобина и переход на профилактическую дозу на 2-3 мес. для восстановления тканевых депо железа до нормализации сывороточного железа и ферритина.
— Лечение сопутствующих заболеваний.

— Субъективные методы обследования:
Характерные жалобы: снижение аппетита, повышенная утомляемость, эмоциональная неустойчивость, потливость.
История (анамнез) заболевания: постепенное развитие.
История (анамнез) жизни: заболевший ребенок из группы риска.
— Объективные методы обследования:
Осмотр: кожные покровы и видимые слизистые (конъюнктивы) бледные: восковидный цвет ушных раковин; сухость и шелушение кожи; заеды в углах рта; отставание в физическом и психомоторном развитии. При тяжелой анемии ломкость, сухость, тусклость и выпадение волос, слоистость и депигментация ногтей. Сглаженность или атрофия сосочков языка. Тахикардия.
Результаты лабораторных методов диагностики (амбулаторная карта или история болезни).
Общий анализ крови: снижение уровня гемоглобина (менее 110 г/л у детей до 5 лет) и количества эритроцитов; эритроциты гипохромные (бедные гемоглобином), различной величины и формы: снижение цветового показателя (менее 0,8).
Биохимический анализ крови: уровни сывороточного железа и ферритина снижены, повышение железосвязывающей способности сыворотки крови.

Существующие проблемы, обусловленные недостаточным поступлением кислорода в ткани (гипоксия): снижение аппетита, повышенная утомляемость, эмоциональная лабильность, отставание в психомоторном развитии, бледность кожи и слизистых.
Существующие проблемы, обусловленные дефицитом железа: сухость, шелушение кожи, заеды в углах рта; ломкость, тусклость, выпадение волос; слоистость, депигментация ногтей; сглаженность и атрофия сосочков языка; извращение обоняния — пристрастие к резким неприятным запахам; извращение вкуса — поедание извести, мела, земли, глины, сырого мяса, картофеля.
При поздней диагностики и отсутствии адекватного лечения возникают потенциальные проблемы, риск развития анемии тяжелой степени тяжести, вторичного иммунодефицита, частые ОРВИ, пневмонии. заболевания ЖКТ.

Цель ухода: способствовать выздоровлению, не допустить переход в более тяжелое течение и развитие осложнений.
Сестринский процесс при железодефицитной анемии представлен в таблице.

Сестринский процесс при железодефицитной анемии