История болезни диагноз гемолитическая анемия

Med-books.by — Библиотека медицинской литературы . Книги, аудиокниги по медицине. Банк рефератов. Медицинские рефераты. Всё для студента-медика .
Скачать бесплатно без регистрации или купить электронные и печатные бумажные медицинские книги (DJVU, PDF, DOC, CHM, FB2, TXT), истории болезней, рефераты, монографии, лекции, презентации по медицине.

Med-books.by — Библиотека медицинской литературы » Истории: Внутренние болезни (Терапия) » История болезни: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга.

История болезни: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга.

Ф.И.О.: _____________
Возраст: 02.10.1953
Пол: женский
Национальность: белоруска
Семейное положение: замужем
Место работы: пенсионерка
Домашний адрес: _________________
Дата поступления в клинику: 14.11.2013
Группа крови: А(II) Rh-
Диагноз направившей организации: Анемия
Диагноз при поступлении: Аутоиммунная гемолитическая анемия
Клинический диагноз: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга. Кардиомиопатия смешанного генеза Н 1. АГ 2ст риск 4.

На момент поступления: общая слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость.
На момент курации: общая слабость, одышка при физических нагрузках, утомляемость.

Заболела в августе 2013 года, когда почувствовала резкую слабость. Обратились к терапевту по месту жительства. Была госпитализирована в стационар(по направлению поликлиники № 4) в гематологическое отделение УЗ ВОКБ. Отмечалось улучшение после лечения и была выписана. Однако 20 сентября вернулась в стационар. Месяц проходила лечение и была выписана. 14 ноября вновь поступила в стационар. Причиной был низкий гемоглобин в ОАК, а также жалобы пациентки на общую слабость и усталость.

Паротит, менингит, АГ. Миома матки.
Родилась в срок. Росла и развивалась нормально. Замужем. Двое детей.
Из перенесенных заболеваний отмечает простудные заболевания, паротит, менингит, АГ, миома матки. Туберкулез, вирусный гепатит, онкологические и венерические заболевания отрицает.
Было проведено переливание крови (14.11.2013, 16.11.2013). Аллерго-анамнез не отягощен.
Жилищно-бытовые условия удовлетворительные, питание регулярное.
Не курит, алкоголь не употребляет.
Наследственный анамнез не отягощён.

Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Настроение спо-койное. Телосложение правильное. Рост 163 см., вес 72 кг. Кожа сухая, чистая, окраска кожных покровов бледная, эластичность кожи сохранена. Видимые слизистые бледные. Сыпи, расчёсов, петехий, рубцов нет.
Периферические лимфатические узлы (подчелюстные, околоушные, шей-ные, затылочные, над- и подключичные, подмышечные, паховые) не увеличены. Шея правильной формы, видимой пульсации сосудов нет. Щитовидная железа не увеличена, доли не пальпируются. Молочная железа правильной формы, при пальпации патологических образований не выявлено. Позвоночник обычной конфигурации, без патологических искривлений, движения- в полном объеме. Походка нормальная.
Костно-мышечно-суставная система

Мышечная система развита умеренно, тонус и сила мышц несколько снижены. Мышцы при пальпации безболезненны. Ограничения движения в суставах нет.
Система органов дыхания

Грудная клетка нормостенической формы. Дыхание через нос. Число дыхательных движений 18 в минуту. При сравнительной перкуссии звук над обоими легкими ясный легочный. Тип дыхания — грудной. Форма грудной клетки правильная. При аускультации дыхание везикулярное. Границы легких в пределах нормы. Дыхание через нос, свободное. Тип дыхания грудной. Число дыханий – 16 в мин. Дыхание ритмичное.
Система органов кровообращения

При осмотре верхушечный толчок не виден. Патологической пульсации нет. Верхушечный толчок пальпируется в V-ом межреберье слева на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной линии, площадь его 1,5 см, умеренной высоты и резистентности. Сердечный толчок не выявляется. Симптом кошачьего мурлыканья отсутствует. При аускультации тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС- 78 в 1 мин. Патологические шумы не выслушиваются. При исследовании сосудов определяется мягкая, эластичная, ровная, плоская стенка лучевой артерии. Пульс — одинаковый на обеих руках, ритмичный, частота-78 пульсовых волны в минуту, удовлетворительного напряжения, полный. Дефицита пульса нет. Артериальное давление: 150/90 мм рт.ст на обеих руках.
Система органов пищеварения

Слизистые щек, губ, твердого неба розового цвета. Язык обычных размеров, розовый, влажный, чистый, сосочки сохранены; обложенность, трещины, опухоли, язвы отсутствуют. Полость рта санирована удовлетворительно. Миндалины не изменены, гнойные пробки и налет отсутствуют. Слизистая сухая, гладкая. Живот округлой формы, симметричный, брюшная стенка равномерно участвует в акте дыхания. При поверхностной пальпации живот мягкий. Глубокая пальпация затруднена. Перистальтика кишечника обычная. Перитонеальные симптомы отсутствуют. Пальпация безболезненная. Стул 1 раз в сутки, не нарушен. Печень без-болезненна, границы в норме. Селезёнка не увеличена.
Мочеполовая система

Мочеиспускание свободное, безболезненное. Почки не пальпируются. Точки почек и мочевыводящих путей безболезненны. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Диурез достаточный.

6. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

На основании жалоб больной (общая слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость); анамнеза (больна с августа 2013, 2 раза проходила лечение в стационаре); данных объективного исследования (бледность кожных покровов) можно выставить предварительный диагноз – Аутоиммунная гемолитическая анемия.

7. ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО

ОАК, ОАМ, БАК
Иммунологический анализ
Кровь на RW, Hbs, анти HCV
УЗИ ОБП
ЭКГ

8. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНЫХ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ
МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
1. Общий анализ крови (15.11.13)
Гемоглобин: 81 г/л (ниже нормы)
Эритроциты: 2,33х1012 /л (ниже нормы)
СОЭ:29 мм в ч. (выше нормы)
Лейкоциты: 5.9 х109 /л
-миелоциты: 1%
-палочкоядерные: 9%
-сегментоядерные: 46%
-лимфоциты: 40%
-моноциты:4%
Токсическая зернистость нейтрофилов ++
Тромбоциты: 283х109/л

Общий анализ крови (18.11.13)
Гемоглобин: 113 г/л (ниже нормы)
Эритроциты: 3,2 х1012 /л (ниже нормы)
СОЭ:21 мм в ч. (выше нормы)
Лейкоциты: 6,3 х109 /л
-миелоциты: 1%
-юные: 1%
-палочкоядерные: 3%
-сегментоядерные: 40%
-лимфоциты: 41%
-моноциты:12%
-базофилы: 1%
-эозинофилы: 2%
Тромбоциты: 295х109/л

2. Биохимический анализ крови (15.11.13)
АЛТ: 32 Е/л
АСТ: 25 Е/л
Глюкоза: 6,1 ммоль/л
Билирубин: общий – 17,7 мкмоль/л, прямой -2,5 мкмоль/л
Щелочная фосфатаза: 38 Ед/л
Общий белок: 59 г/л
Мочевина: 9,5
Креатинин: 0,098
ЛДГ: 639 ед/л

Биохимический анализ крови (18.11.13)
АЛТ: 47 Е/л
АСТ: 41 Е/л
Глюкоза: 5,3 ммоль/л
Билирубин: общий – 10,7 мкмоль/л
Общий белок: 65 г/л
Мочевина: 5,7
Креатинин: 0,062
ЛДГ: 639 ед/л

3. Общий анализ мочи (15.11.13)
Цвет: соломенно-желтый
Реакция: кислая
Удельный вес: 1,011 г/мл
Прозрачность: мутная
Белок: нет
Сахар: нет
Эпителий (плоский): 1-2 в поле зрения
Лейкоциты: 3-4 в поле зрения
Ураты ++

4. Иммунологический анализ(16.11.2013)
Увеличение циркулирующих иммунных комплексов. Относительное сни-жение показателей Т-клеточного иммунитета.

9. КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ
На основании жалоб больной (общая слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость); анамнеза (больна с августа 2013, 2 раза проходила лечение в стационаре); данных объективного исследования (бледность кожных покровов); данных лабораторных и инструментальных исследований (низкий уровень гемоглобина, эритроцитов; миелоциты,юные, токсическая зернистость нейтрофилов в ОАК) выставляется окончательный диагноз – Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга. Кардиомиопатия смешанного генеза Н 1. АГ 2ст риск 4.

10. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференциальная диагностика проводится с:
• А. Мегалобластными анемиями (заболевания, характеризующиеся изменениями морфологии клеток к.м. вследствие нарушения синтеза ДНК. Более 90 % — В-12 и фолиево-дефицитные анемии).
После начала терапии витамином В-12 или фолиевой кислотой в анализе крови выявляется ретикулярный криз на 5-7 сутки и повышение показателей красной крови, что нехарактерно для больных рефрактерной анемией. Изменения кариотипа клеток костного мозга не встречаются при мегалобластных анемиях.
• Б. Апластической анемией.
Апластическая анемия может быть врождённой, приобретённой и идиопатиче-ской. Врождённая апластическая анемия — анемия Фанкони сочетается с другими генетическими аномалиями (кожная пигментация, гипоплазия по-чек, микроцефалия), приобретённая связана с действием химических и физических агентов, инфекциями, нарушениями обмена веществ.
Для АА нехарактерны изменение кариотипа, гиперклеточный костный мозг.
• В. Анемии при ХПН.
• В. Анемии при хроническом активном гепатите характерно выявление маркеров вирусных инфекций, гепатоспленомегалия, клиническая картина хр. гепатита, изменения биохимических показателей крови (метаболизма билирубина, функции печени).

План лечения:
Режим П, Стол Г., поливитамины.
1. Переливание Эр. Массы
2. Глюкокортикоиды — Преднизолон в суточной дозе 60—80 мг
3. Иммунодепрессанты – Метотрексат, циклофосфамид
4. Дезинтоксикационная терапия.

20.11. Жалобы на общую слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках, повышенную утомляемость.
Состояние больной удовлетворительное. Сознание ясное. Кожный покров и видимые слизистые оболочки бледного цвета, сухие, чистые, тургор удовлетворительный. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС – 58 уд. в мин. АД – 140/80 мм.рт.ст.. Дыхание везикулярное. ЧД – 16 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул в норме. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Рекомендовано: Лечение продолжить

21.11. Жалобы на общую слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках, повышенную утомляемость.
Состояние больной удовлетворительное. Сознание ясное. Кожный покров и водимые слизистые без особенностей. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС – 64 в мин. АД – 150/85 мм.рт.ст. Дыхание везикулярное. ЧД – 17 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул был. Удовлетворительных свойств. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Лечение продолжать.

13. ЭПИКРИЗ
Больная ___________, 02.10.1953 г. р., пенсионерка, поступила 14.11.13. в гематологическое отделение УЗ ВОКБ в плановом порядке для лечения с жалобами на общую слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость. Болеет с августа 2013. Два раза проходила лечение в стационаре.
Объективное исследование- бледность кожных покровов. Лабораторные данные – снижен уровень гемоглобина, эритроцитов; наличие юных, миелоцитов, токсической зернистости нейтрофилов.
На основании комплексного клинико-лабороторного обследования выставлен диагноз: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга. Кардиомиопатия смешанного генеза Н 1. АГ 2ст риск 4.
Пациентка находится в стационаре. Отмечается положительная динамика.
Рекомендовано – лечение продолжить.

источник

Анамнез жизни и заболевания пациентки. Проведение обследования кожных покровов и систем организма больного. Клинический и биохимический анализ крови. Обоснование дифференциального диагноза «гипохромная анемия тяжелой степени», назначение лечения.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Диагноз основной: Железодефицитная анемия тяжелой степени.

Диагноз сопутствующий: Хронический нодулярный гастрит.

Юля, 15 лет, поступила на гематологическое отделение ДГБ№1 06.02.2013 с жалобами на бледность кожи, головокружения, ощущения сердцебиения, быструю утомляемость.

Анамнез болезни: Бледность кожи, заеды в углах рта отмечает в течение длительного времени. С лета 2012 года- головокружения, сдали анализ крови, в котором HGB 74г/л, были назначены витамины, без эффекта. В динамике появилось извращение вкуса (хочет мела), сохранялись эпизоды головокружения, сердцебиения. 4.02.13 вновь сдали анализ крови- HGB 54г/л, RBC 3,37*1012/л, госпитализирована.

С 8 лет ограничивала мясные продукты (со слов девочки — не любит). В питании — молочно-растительные продукты, редко курица. В 2011-2012г с целью изменения веса ограничивала объем питания. Тогда же — аменорея в течение 6 месяцев, проходила консультации психолога. В 2012 году — ростовой скачек- +10см. В настоящий момент вес 54 кг, рост 170см (ИМТ=19). Менструации нормализовались.

Черный стул, кровь в стуле отрицает. Периодически — повышенное выпадение волос. Получает курсы поливитаминов.

Дополнительные занятия спортом 5-6раз в неделю (фитнес, бассейн). В течение полугода — повышенная утомляемость, сонливость, снижение толерантности к физ. нагрузке.

Анамнез жизни: Девочка родилась в срок, в физическом и психомоторном развитии от сверстников не отставала. Привита в соответствии с календарем прививок, детскими инфекциями не болела. Аллергия пищевая (цитрусовые). Травм, операций, трансфузий не было. Менструации с 12 лет, на данный момент регулярные, обильные.

Объективный осмотр (на момент курации-08.02.13)

Состояние средней степени тяжести. Самочувствие удовлетворительное. Фон настроения снижен.

Кожа чистая, бледная, «тени» под глазами. Влажность кожи умеренная, эластичность сохранена. Волосистая часть головы без облысений, волосы тусклые, ломкие. Ногти овальной формы, ломкие. Симптом «щипка», «жгута» отрицательный. Дермографизм белый не разлитой, время появления — сразу, исчезает через -10 сек. Видимые слизистые оболочки бледно-розового цвета, без изменений. Язык влажный, гипотрофия сосочков. Хейлит.

Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно.

Толщина жирового слоя на уровне пупка, под реберной дугой, под углами лопаток, на плечах и бедрах — 1,5 см. Тургор сохранен. Уплотнения, отеки отсутствуют. Пальпируются подчелюстные, подмышечные лимфоузлы до 5 мм в диаметре, единичные, с гладкой поверхностью, безболезненные, подвижные, не спаянные с окружающими тканями. Мышечная система: мышцы развиты умеренно, симметрично; при пальпации мышцы безболезненны; тонус мышц при пассивном сгибании и разгибании на симметричных участках одинаковый.

Исследование органов кровообращения.

В области сердца деформаций грудной клетки нет, патологической пульсации сонных артерий, набухание яремных вен не выявлено. Верхушечный толчок локализуется в V межреберье на 0,5 см кнутри от среднеключичной линии, площадь 2*2 см, умеренной силы. Патологическая пульсация в области сердца, систолическое и пресистолическое дрожание не выявлено. Пульс 96уд/мин симметричный, ритмичный, мягкий, малого наполнения. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, ослабление I тона над верхушкой, систолический шум над верхушкой. АД 100/60 мм рт ст. Заключение: отмечается умеренная тахикардия, ослабление I тона и систолический шум над верхушкой.

Исследование органов дыхания

Носовое дыхание свободно. Вспомогательные мышцы в акте дыхания не участвуют. Отмечается параорбикулярный цианоз. Экскурсия грудной клетки в полном объеме. Грудная клетка цилиндрической формы, нормостеническая, симметричная, обе половины активно участвуют в акте дыхания. Тип дыхания — смешанный, глубина средняя, частота — 20 в минуту. При пальпации грудная клетка безболезненна, эластичная, голосовое дрожание на симметричных участках проводится одинаково. При сравнительной перкуссии над всей легочной поверхностью выслушивается ясный лёгочный звук. При аускультации лёгких на симметричных участках определяется везикулярное дыхание. Бронхофония не изменена. Патологические дыхательные шумы не выслушиваются. Заключение: патологические изменения не выявлены. Исследование органов пищеварения Живот обычных размеров, симметричный, не изменен. Рубцы и грыжевые выпячивания не выявлены. Венозная сеть не выражена. Видимая перистальтика отсутствует. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Печень выступает на 1 см из-под края реберной дуги, безболезненная, край ее ровный, эластичный, закруглен. Размеры печени по Курлову 11-10-8 см. Симптомы Кера, Мерфи, Мюсси, Ортнера отрицательные. Селезенка не пальпируется. Заключение: На момент курации патологических изменений со стороны ЖКТ не выявлено.

Периферические отеки при осмотре не выявлены. Почки не пальпируются. Мочеточниковые точки безболезненные. Мочевой пузырь не выступает над лоном, не пальпируется. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание безболезненное, не нарушено. Заключение: со стороны мочевыделительной системы патологии не выявлено.

На основании жалоб на выраженную бледность кожных покровов, быструю утомляемость, слабость, на ощущения сердцебиения, головокружение; на основании особенностей пищевого поведения девочки (не употребляет в пищу мясо); на основании факта инверсии вкуса (мел); на основании данных объективного осмотра- выраженная бледность кожи, «тени» под глазами, хейлит, ломкость, тусклость волос и ногтей; умеренная тахикардия, ослабление 1тона и систолический шум над верхушкой; на основании данных лабораторных исследований (проведены амбулаторно 4.02.13) — в гемограмме — HGB 54г/л, RBC 3,37*1012/л; уровень железа в сыворотке- 0,30мкмоль/л, концентрация ферритина — 5,92мкг/л, можно поставить предварительный диагноз: Железодефицитная анемия тяжелой степени.

План дальнейшего исследования:

Поиск источников оккультного кровотечения — ФГДС, ФКС, анализ кала на скрытую кровь.

Биохимический анализ крови: исследование сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки крови, латентная железосвязывающая способности сыворотки крови, билирубин, АсАт.

Определения вит. В12, фолиевой кислоты

Данные лабораторных и инструментальных исследований:

источник

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:

• эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
• ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
• гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:

• мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
• иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
• токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
• гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.

Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).

В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.

Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.

Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.

При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.

Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.

источник

Описание работы: история болезни на тему Железодефицитная анемия II степени, вторичная, симптоматическая Подробнее о работе: Читать или Скачать ВНИМАНИЕ: Администрация сайта не рекомендует использовать бесплатные Истории болезней для сдачи преподавателю, чтобы заказать уникальные Истории болезней, перейдите по ссылке Заказать Истории болезней недорого