Что такое апластическая анемия фото

В наше время существует большое количество самых разнообразных заболеваний, которые связаны непосредственно с кровью. Одним из таких является апластическая анемия. Симптомы этого недуга возникают далеко не сразу. Можно ли вылечить данное заболевание? Какие существуют профилактические меры? Именно об этом речь и пойдет в данной статье.

Апластическая анемия представляет собой заболевание кроветворной системы, при котором наблюдается резкое снижение количества всех клеток крови, но без явных признаков опухолевого процесса. По словам специалистов, данная патология встречается достаточно редко. Болеть могут как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, чаще после 50 лет. При отсутствии своевременного лечения апластическая анемия нередко приводит к летальному исходу.

Как известно, кроветворение осуществляется посредством особой группы клеток, а именно гемопоэтическими стволовыми клетками. Они обладают способностью размножаться и дифференцироваться в разнообразные ростки кроветворения. Именно из последних формируются зрелые клетки (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и другие). Под воздействием целого ряда внешних или внутренних факторов возможны следующие механизмы последовательного развития заболевания:

• постепенно уменьшается количество гемопоэтических стволовых клеток;
• нарушается первичная функция стволовых клеток, что влечет за собой невозможность формирования эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;

Поражение стволовой клетки в данном случае подтверждается эффективностью трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов или братьев/сестер. Именно таким образом лечится апластическая анемия у детей и взрослых. Однако трансплантация оказывается неэффективна от однояйцевого близнеца в том случае, если реципиент предварительно не получал курс препаратов для угнетения иммунитета. Именно этот факт чаще всего и подтверждает иммунную природу заболевания.

К сожалению, этиологические факторы развития недуга до конца неизвестны. Специалисты полагают, что таковыми могут являться:

• регулярные контакты с некоторыми группами химических веществ;
• злоупотребление алкогольными напитками;
• генетическая предрасположенность;
• ионизирующая радиация;
• интоксикация организма лекарственными препаратами;
• некоторые инфекционные заболевания;

Если специалисты не могут установить непосредственную связь с причинами, которые указаны выше, заболевание носит название идиопатическая апластическая анемия.

• Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
• Одышка.
• Повышение температуры тела.
• Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
• Тахикардия.
• Язвенный стоматит.
• Носовые или десневые кровотечения.
• Снижение аппетита, резкая потеря веса.

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы. Именно поэтому так важно своевременно обратиться за помощью к врачу и сдать все необходимые анализы. Существуют определенные нормы крови для каждого пола и возраста. Если, к примеру, показатели биохимии будут несколько отличаться, врач уже назначит более детальное обследование, а затем и соответствующее лечение.

Специалисты условно классифицируют данное заболевание по происхождению на два вида:

1.Врожденная апластическая анемия бывает:

• наследственная (поражение кроветворения и врожденные аномалии развития) анемия Фанкони;
• наследственная (поражение кроветворения без врожденных аномалий в развитии) анемия Эстрена-Дамешека;
• парциальная красноклеточная аплазия (снижение количества эритроцитов);

2.Приобретенные апластические анемии бывают:

Кроме того, заболевание классифицируется по тяжести:

• Нетяжелая апластическая анемия. Анализ крови показывает высокие показатели некоторых составляющих, но этого недостаточно по сравнению с нормой.
• Тяжелая апластическая анемия. Заниженные показатели тромбоцитов, ритикулоцитов и гранулоцитов.

Это довольно распространенный вид анемии, который возникает по причине сильной кровопотери, что приводит к резкому снижению уровня гемоглобина в крови, развитию так называемой сосудистой недостаточности и кислородного голодания. Для обычного взрослого человека опасность возникает в том случае, если кровопотери превышают объем в 500 мл.

Данная патология, как правило, возникает при внематочной беременности, заболеваниях крови или печени, сильных кровопотерях после травмы или хирургического вмешательства.

Примечательно, что больной может в течение нескольких суток не подозревать о наличии данной проблемы. Ярко выраженные симптомы появляются через 2-3 суток после кровопотери. Если пациенту не будет оказана квалифицированная помощь, весьма велика вероятность летального исхода.

Такая проблема, как анемия постгеморрагическая, поддается лечению. Врач в первую очередь должен устранить главный источник кровопотери и выполнить переливание коллоидных растворов.

Чаще всего подозрение на данное заболевание возникает после очередной сдачи анализов в профилактических целях. При анемии в крови снижено содержание эритроцитов, лейкоцитов и показатели гемоглобина, а уровень СОЭ резко повышен. Важно заметить, что степень снижения содержания тех или иных компонентов может варьироваться в каждом индивидуальном случае.

Для подтверждения заболевания апластическая анемия анализ крови не является единственным методом диагностики. Врач, как правило, назначает более детальное обследование пациента, которое включает в себя:

• физикальный осмотр (определение цвета кожных покровов, артериальное давление, наличие кровоизлияний и т. д.);
• анализ мочи (присутствие крови считается признаком геморрагического синдрома, а наличие микроорганизмов — проявление осложнений инфекционной природы);
• биохимический анализ крови (уровень холестерина, глюкозы, мочевой кислоты);
• полный анамнез (имеются ли вредные привычки, есть ли какие-либо хронические заболевания, был ли контакт с токсическими веществами);
• анализ крови;
• исследование костного мозга посредством пункции;
• электрокардиография;

В первую очередь необходимо заметить, что только квалифицированный подход способен помочь пациенту в борьбе с таким заболеванием, как апластическая анемия. Симптомы этого недуга на ранних стадиях должны насторожить каждого. Более того, при появлении первичных клинических признаков важно незамедлительно обратиться за помощью к врачу для прохождения детального обследования.

Современная медицина предлагает три варианта терапии. Ниже рассмотрим каждый более подробно.

1. Этиотропное лечение рекомендуется в том случае, если известна причина анемии. В этой ситуации основная цель терапии состоит в непосредственном воздействии на провоцирующий фактор, однако она чаще всего оказывается неэффективной. Пациентам рекомендуется исключить основную причину заболевания (удаление зоны радиации, отмена некоторых лекарственных препаратов и т. д.). Такие мероприятия только уменьшают скорость гибели самого костного мозга, но не восстанавливают нормы крови.
2. Патогеническое лечение подразумевает под собой устранение механизмов развития недуга. Для этих целей используется иммуносупрессивная терапия (препараты «Циклофосфамид», «Циклоспорин»). В некоторых случаях применение данных лекарственных препаратов позволяет в полной мере восстановить функции гемопоэза. Также в лечении используются кортикостероиды и анаболические стероиды. Эти медикаменты не только стимулируют образование лейкоцитов, но также усиливают синтез белка. При тяжелой форме заболевания врачи рекомендуют трансплантацию костного мозга. Эффективность операции намного выше у молодых пациентов. Апластическая анемия у детей также лечится посредством трансплантации.
3. Симптоматическая терапия применяется для борьбы с конкретными проявлениями недуга. Она включает в себя переливание основных компонентов крови, антибактериальную (медикаменты «Флуконазол», «Норфлоксацин») и системную противогрибковую терапию.

• Анемическая кома. Из-за стремительного снижения эритроцитов в крови к головному мозгу практически не поступает кислород, как следствие, человек утрачивает сознание и не реагирует на внешние раздражители.
• Инфекции.
• Геморрагические осложнения (кровотечения). Самая страшная проблема — это так называемый геморрагический инсульт, когда часть головного мозга умирает из-за пропитывания его кровью.
• Ухудшение состояния некоторых внутренних органов (чаще всего возникает при наличии хронических заболеваний).

Как уже было отмечено несколько выше, исключительно квалифицированное лечение помогает побороть такую патологию, как апластическая анемия. Прогноз чаще всего благоприятный, но только при своевременном обращении к врачу. Согласно имеющимся статистическим данным, без соответствующей терапии порядка 90% больных погибает в течение одного года.

Самым эффективным методом лечения признается трансплантация костного мозга. Так, 9 из 10 пациентов после операции живут более пяти лет.

При невозможности хирургического вмешательства (исключительно медикаментозная терапия) более пяти лет может прожить только половина пациентов, причем до 40 лет.

Первичная профилактика подразумевает под собой действия по предупреждению негативного воздействия на организм различных внешних факторов. Здесь речь идет о соблюдении элементарной техники безопасности при взаимодействии с источниками ионизирующего облучения, красителями. Кроме того, важно контролировать прием лекарственных препаратов и их дозировку.

Вторичная профилактика (предупреждение ухудшения состояния уже больного человека) подразумевает под собой диспансерное наблюдение, а также длительное поддерживающее лечение.

В заключение необходимо заметить, что не следует бояться такого диагноза, как апластическая анемия. Фото здоровых людей, перенесших данный недуг, доказывают, что бороться с проблемой можно. В этом случае особая роль принадлежит своевременности обращения за квалифицированной помощью и четкое следование всем рекомендациям со стороны врачей. Будьте здоровы!

источник

Апластическая анемия – это патология костного мозга, при которой он не в состоянии вырабатывать клетки крови. При этом опухолевые поражения самого мозга не развиваются. Апластическую анемию также называют гипопластической. Эти два термина являются синонимами, хотя в последнем случае работа костного мозга угнетена не слишком сильно.

При апластической анемии наблюдается резкое падение уровня всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Ведь самый главный орган просто перестает их вырабатывать. Такое состояние является очень опасным не только для здоровья, но и для жизни больного.

Апластическую анемия очень сложно лечить, она протекает тяжело, риск летального исхода в первые несколько недель от начала заболевания крайне высок. Самой опасной формой считается идиопатическая апластическая анемия, которая имеет острое течение и является жизнеугрожающим состоянием. К счастью, заболевание встречается нечасто, в среднем, его регистрируют у 2 человек из одного миллиона людей.

Апластическая анемия – это расстройство гемопоэза, которое сопровождается анемическим и геморрагическим синдромом, а также различными инфекциями, которые выступают в качестве осложнения. Пациент, задающийся вопросом, апластическая анемия – что это такое, должен четко понимать лишь одно: данный вид анемии является крайне тяжелым нарушением, которое требует безотлагательной медицинской помощи.

Если апластическая анемия развивается в течение жизни, то это заболевание является приобретенным. Зачастую установить его причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической анемии. Кроме того, апластическая анемия может быть врожденной и наследственной.

Между апластической и гипопластической анемией имеются ряд различий, но они не слишком существенные. Поэтому если врач видит в карте пациента диагноз «гипопластическая анемия», он рассматривает его как «апластическая анемия».

Тем не менее, следует внести некоторые уточнения:

Апластическая анемия развивается в результате нарушений в строении стволовых клеток, а гипопластическая анемия манифестирует на фоне аутоиммунных патологий.

При апластической анемии костный мозг поражается очень сильно, в результате чего он не в состоянии продуцировать никакие клетки. Гипопластическая анемия характеризуется не столь интенсивным угнетением функции кроветворения.

Различается механизм развития апластической и гипопластической анемии.

Если лечение будет подобранно верно, то гипопластическую анемию можно ввести в стадию ремиссии, которая продлится довольно долго. В то время как апластическая анемия очень сложно поддается лечению.

Прогноз на выживаемость более благоприятный именно при гипопластической анемии.

Некоторое время назад гипопластическую и апластическую анемию считали одним и тем же патологическим процессом, просто характеризовали они разные стадии его развития. Хотя до настоящего времени в ученых кругах по этому поводу имеются разногласия. В любом случае, в статье оба этих термина будут характеризовать одно и то же нарушение.

Терапия апластической анемии — это сложная задача, разрешить которую даже самым лучшим врачам не всегда под силу. О возможных направлениях в лечении будет сказано далее.

Апластическая анемия, как заболевание, было открыто еще в 19 веке. Однако тенденция его развития абсолютно не радует. С каждым годом заболевших становится все больше. Радует лишь то, что апластическая анемия – это не всегда смертельный приговор. Развитие современной трансплантологии позволяет пересаживать костный мозг человеку и спасать ему жизнь. Также определенный вклад в лечение данного нарушения вносит схема лечения иммуносупрессорами.

Современная медицина выделяет 2 вида апластической анемии (приобретенную и врожденную/наследственную), которые, в свою очередь, разделяются на несколько подвидов. Каждый из них необходимо рассматривать отдельно.

Подвиды апластической анемии приобретенной формы:

Истинная анемия, которая в половине случаев является идиопатической, то есть причины ее возникновения установить невозможно. При истинной анемии происходит угнетение всех направлений системы кроветворения.

Варианты развития заболевания могут быть следующими:

Острая анемия продолжается не более 60 дней и всегда заканчивается летальным исходом.

Подострая форма болезни может длиться от 60 дней и более. Если речь идет об апластической анемии, то состояние больного может стабилизироваться, но на непродолжительный отрезок времени. При гипопластической анемии ремиссии могут быть более длительными, но они все равно будут сменяться острыми фазами.

Хроническая форма болезни. Течение анемии сглажено, летальный исход наступает спустя 3-5 лет от манифестации болезни, в редких случаях пациенты живут до 10 лет. Еще реже у больных наступает выздоровление.

Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) – это приобретенная апластическая анемия, которая имеет аутоиммунную природу. Костный мозг не в состоянии выполнять свои привычные функции, так как на антигены его эритрокарцитов воздействуют аутоантитела, разрушая их. Чаще всего причину парциальной аплазии уточнить не удается. Хотя в ряде случаев заболевание может развиваться на фоне опухолевых новообразований вилочковой железы. В подростковом возрасте парциальная красноклеточная аплазия может заканчиваться выздоровлением больного. Поэтому специалисты выделяют эту патологию в отдельную форму, называя ее подростковой ПККА.

Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом. Многие ученые утверждают, что это разновидность заболевания является лишь стадией пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Отличительной чертой этой разновидности болезни является то, что она периодически сопровождается гемолитическими кризами.

Кроме приобретенной апластической анемии, различают врожденную и наследственную форму болезниг.

Они, в свою очередь, подразделяются на следующие виды:

Анемия Фанкони, которая передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется у носителей гомозигот в период от 4 до 10 лет. Анемия Фанкони может сопровождаться грубыми изменениями в развитии внутренних органов, а может протекать с незначительными их повреждениями.

Анемия Джозефа-Даймонда-Блекфена. По какому типу наследуется эта патология до настоящего момента времени учеными не установлено. Имеются предположения, что передача дефективных генов происходит по аутосомно-доминантному типу, хотя другие ученые настаивают на аутосомно-рецессивном способе передачи. Единой точки зрения по этому вопросу нет. Патология манифестирует практически сразу после появления ребенка на свет. Как правило, к 4 месяцем у 2/3 детей уже имеются первые ее признаки. Если их нет, то они обязательно появятся к тому времени, когда ребенку исполнится год. Этот вид анемии может сопровождаться тяжелыми повреждениями внутренних органов, либо протекать без подобных изменений.

Гипопластическая анемия Эстрена-Дамешека. В этом случае у больного ребенка будут наблюдаться нарушения функции кроветворения, но аномалии развития не обнаруживаются.

Если гипопластическая анемия развивается на фоне врожденных аномалий развития, то заболевание манифестирует в раннем возрасте. При приобретенной форме болезни человек рождается абсолютно здоровым.

Апластическая анемия будет являться приобретенной в том случае, когда человек рождается абсолютно здоровым, но болезнь у него все-таки манифестирует. При этом аналогичные нарушения не прослеживаются в анамнезе кровных родственников.

Виды приобретенной апластической анемии:

Идиопатическая болезнь, причины которой установить не удается. Как показывает анализ статистических данных, такой вид анемии диагностируются в 50-80% случаев.

Вирусная анемия, к которой может приводить вирус Эпштейн-Барра, вирусы гепатита и парвовирус В₁₉.

Аутоиммунная апластическая анемия развивается в том случае, когда клетки костного мозга атакуют собственные антитела организма.

Транзиторная апластическая анемия встречается преимущественно в детском возрасте. Среди иных аплазий костного мозга, которые поражают детей, именно эта разновидность анемии является самой распространенной. Чаще всего спустя 30-60 дней от старта патологии, наступает полное выздоровление, но лишь при условии оказания качественной и своевременной терапии.

Различают 3 степени тяжести приобретенной апластической анемии:

Сверхтяжелая анемия имеет острое течение. Выздоровление невозможно.

Тяжелая форма апластической анемии.

Легкое течение болезни характеризуется удовлетворительным самочувствием человека.

Причины, которые приводят к развитию приобретенной апластической анемии, могут быть разнообразными. Они будут рассмотрены ниже.

К экзогенным факторам, которые способны спровоцировать развитие заболевания, относят:

Перенесенные человеком инфекции. Причем речь не идет о какой-либо конкретной болезни. Опасность представляют все инфекции, которые перенес человек, начиная с раннего детства. Сюда относятся: ветрянка, корь, краснуха, туберкулез, грипп, паротит, гепатит, герпес, парвовирус В₁₉, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра и многие другие. Каждое заболевание может спровоцировать развитие апластической анемии.

Постановка профилактических прививок.

Воздействие на организм отравляющих веществ и аллергенов, которые попали в него из внешней среды.

Препараты, которые человек принимает на постоянной основе, либо время от времени. Сюда относят: антибиотики, лекарственные средства на основе золота, препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту, лекарственные средства для лечения туберкулеза, анальгетики, цитостатики и пр.

Воздействие на организм токсических химических веществ. Причем оказано патологическое влияние может быть в повседневной жизни. Опасность представляют такие вещества, как: бензин, бензол, пестициды, пары ртути, свинец, углеводороды и пр.

Облучение ионизирующей радиацией может спровоцировать угнетение костного мозга.

Трудовая деятельность в условиях повышенной вибрации, при искусственном освещении, в условиях воздействия высоких частот.

Полученные травмы. Особую опасность представляют черепно-мозговые травмы.

Частые стрессы и хроническое нервное перенапряжение.

Также спровоцировать развитие апластической анемии могут эндогенные факторы, среди которых:

Заболевания щитовидной железы, яичников и тимуса.

Системные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит.

Период вынашивания ребенка. Чаще всего симптомы заболевания будут купированы после его рождения.

Есть данные, что к развитию апластической анемии могут приводить паразитарные инвазии и микотические инфекции.

При апластической анемии повреждаются стволовые клетки, нарушаются ростовые факторы, страдает строма клеток костного мозга, что приводит к тому, что его корректная работа становится невозможной.

Нарушения в работе костного мозга не могут протекать бессимптомно. В анализе крови появятся характерные изменения, а именно, все форменные элементы крови будут иметь запредельно низкий уровень. Безусловно, что качество жизни больного значительно ухудшится.

Иногда случается резкое начало анемии, когда на фоне общего здоровья, человек резко начинает себя плохо чувствовать. При этом развивается патология очень быстро, а лечение оказывается малоэффективным. Подобная клиническая картина наблюдается редко. Чаще всего анемия прогрессирует постепенно, поэтому человек долгое время может даже не подозревать о своем страшном диагнозе. Организм играет «злую шутку», включая адаптационные механизмы, тем самым перекрывая симптомы имеющегося нарушения. Это не позволяет начать своевременное лечение. Однако рано или поздно, признаки имеющегося нарушения все-таки себя проявляют, что заставляет человека обращаться за врачебной помощью. Поражение костного мозга приводит к тому, что у больного развиваются следующие патологические синдромы: анемический и геморрагический. Кроме того, повышается вероятность возникновения инфекционных осложнений.

К основным симптомам апластической анемии относят:

Если кроме нарушения формирования красных кровяных телец в костном мозге в недостаточной мере вырабатываются тромбоциты, то это будет сопровождаться кровотечениями. Ткани страдают от кислородного голодания, кожные покровы приобретают неестественную бледность. Человек часто испытывает головные боли, у него возникают приступы головокружения. При незначительном физическом усилии появляется одышка, которая в дальнейшем начнет развиваться даже в состоянии покоя. Ротовая полость подвергается атакам различных инфекционных агентов. В целом, человек испытывает постоянное недомогание и очень быстро устает.

Снижение уровня тромбоцитов влечет за собой появление подкожных кровоизлияний, десна начинают кровоточить. Время от времени возникают носовые кровотечения, у женщин усиливаются маточные кровотечения.

Уменьшение числа лейкоцитов ведет к падению иммунных сил организма. Ему будет все сложнее бороться с инфекциями, человек начинает часто и долго болеть. У него возникают отиты, воспаление легких, подкожные кровоизлияния могут осложняться гнойными инфекциями, нельзя даже исключать сепсис. Все заболевания сопровождаются значительным повышением температуры тела.

В сердце появляются шумы, которые врач может прослушать во время аускультации.

Эритроциты в крови подвергаются массивному разрушению, что влечет за собой выделение в окружающую среду гемоглобина. В результате процесса гемолиза кожные покровы человека начинают отдавать желтизной. Гемолиз является признаком того, что имеется не только снижение уровня эритроцитов в крови, но и их качественные повреждения.

По мере прогрессирования заболевания, в размерах начинает увеличиваться печень и селезенка.

Острая анемия чаще всего развивается именно при приобретенной форме болезни. Сверхтяжелая степень заболевания очень быстро прогрессирует, лечить ее сложно. Буквально за несколько недель человека может не стать. Установлено, что лечение Левомицетином в 10 раз повышает вероятность развития сверхтяжелой апластической анемии.

Хроническое течение патологического процесса чаще всего наблюдается при врожденной и наследственной анемии. Периоды затишья сменяются периодами обострения. При такой клинической картине сохраняются шансы на полноценное выздоровление.

Если человеку выставлен диагноз апластическая анемия, то лечение должно быть начато незамедлительно. Обязательно нужно устранить все факторы воздействия на организм, которые могли бы привести к развитию данной патологии. Если этого не сделать, то болезнь обязательно рецидивирует, что приведет к ухудшению самочувствия, либо летальному исходу.

Ранее апластическую анемию лечили андрогенами и кортикостероидными гормональными препаратами. Современная медицина отказывается от подобной терапии, либо дополняют прием Оксиметалона и Преднизолона иммуносупрессорами (Циклоспорин-А и АЛГ).

Также ранее практиковали удаление селезенки, что позволяло несколько отрегулировать кроветворную функцию костного мозга. Хотя современные взгляды на проблему лечения апластической анемии не отрицают положительного эффекта от проведенной операции, тем не менее, этот метод рассматривается лишь в качестве вспомогательного. Назначают операцию только пациентам с тяжелой анемией, которая не поддается консервативному лечению, либо требует регулярного переливания тромботической массы.

Лечение препаратами гемопоэтинами также не позволила добиться значительных успехов. Использование колониестимулирующих факторов и интерлейкинов позволяет на время повысить уровень лейкоцитов, но на течение болезни значительного влияния не оказывает.

Единственным действенным методом лечения тяжелой анемии является пересадка костного мозга. Однако это сложная операция, подбор донора — это серьезное препятствие для ее реализации. Более того, процедура сопряжена с различными иммунологическими осложнениями. Высокой остается вероятность отторжения чужеродного органа кроветворения.

Начинается диагностика пациента с тщательного опроса его жалоб и со сбора анамнеза. Обязательно нужно уточнить, имелась ли апластическая анемия у близких кровных родственников человека, пришедшего на прием.

Обнаружить снижение форменных элементов крови можно при проведении общего анализа крови.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, врач назначит пациенту следующий комплекс обследований:

Повторная сдача крови на определение уровня в ней ретикулоцитов и тромбоцитов.

Проведение биохимического анализа крови.

Забор пункции костного мозга, что позволяет с высокой степенью вероятность обнаружить апластическую анемию.

Выполнение трепанобиопсии. В этом случае может быть обнаружено жировое перерождение клеток, отвечающих за образование кровяных телец с формированием воспалительных инфильтратов. Как вариант, могут быть визуализированы мелкие очаги, которые подавляют выработку эритроцитов.

В качестве вспомогательных методов исследования применяют следующие процедуры:

Цитогенетическое исследование костного мозга и периферических лимфоцитов. Это позволит обнаружить хромосомные аберрации.

УЗИ внутренних органов: печени и селезенки. У детей дополнительно проверяют вилочковую железу. Также исследуют лимфатические узлы.

Выполнение анализов направленных на обнаружение вирусных инфекций, например, ВИЧ, ВПГ, цитомегаловирус и пр.

Оценка иммунитета (гуморального и клеточного).

При планировании трансплантации костного мозга выполняют типирование антигенов HLA II класса.

Если необходимо выполнение инвазивных методов обследования в отношении ребенка, то доктор должен получить письменное согласие его родителей на проведение подобной процедуры. Эта же мера справедлива в отношении оперативного вмешательства.

Следует проводить дифференциальную диагностику апластической анемии с иными состояниями. Так, аналогичными симптомами проявляется метапластическая анемия, которая характеризуется разрастанием в костной ткани патологических клеток. Этот вид анемии наблюдается на фоне острого лейкоза, миеломы, миелофиброза, при проникновении в ткани костного мозга метастаз иных опухолей.

Видео лекция: Масчан А.А. — оптимизация лечения приобретенной апластической анемии у детей и подростков:

Летальный исход при апластической анемии развивается на фоне различных инфекций, либо по причине кровотечения, которое невозможно остановить. Делает прогноз менее благоприятным прохождение лечения Левомицетином, либо перенесенный ранее инфекционный гепатит.

Однако считать апластическую анемию смертельным приговором тоже не верно. Современная медицина дает возможность людям не только продлить жизнь, но и полностью излечиться.

Использование иммуносупрессоров позволяет увеличить продолжительность жизни больных с апластической анемией на 10 и более лет. Если пациент дождался пересадки костного мозга, то это делает прогноз еще более благоприятным.

В целом, многое зависит от конкретного вида болезни. Идиопатическая анемия, которая не имеет тяжелого течения, позволяет больным прожить долго, а иногда люди от нее полностью избавляются. В любом случае, подход к каждому пациенту, так же как и составление прогноза – дело сугубо индивидуальное.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

10 продуктов, которые заменяют мясо

Вот к чему приводит курение при беременности

источник

Апластическая анемия – заболевание системы крови, заключающееся в аплазии (отсутствии формирования) клеток костного мозга, в результате чего развивается дефицит форменных элементов крови – панцитопения. Сходным с этим являются процессы гипоплазии, когда процессы кроветворения происходят в меньшем объёме, чем необходимо и развивается гипопластическая анемия. Обычно эти два понятия объединяют общим понятием апластической анемии.

Когда не известны причины, вызвавшие развитие заболевания, оно носит название идиопатическое. Такое встречается в большинстве случаев. Но иногда всё-таки удаётся установить причину. Ей может быть:

• действие ионизирующего излучения;
• токсины – бензол, инсектициды;
• лекарственные препараты – хлорамфеникол, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики;
• вирусы гепатита, Эбштейна — Барра;
• заболевания иммунной системы;
• генетические нарушения при созревании клеток костного мозга.

Наличие дефекта в стволовых клетках или снижение количества приводит к их низкой пролиферативной активности. Другим механизмом развития апластической анемии является нарушение регуляции иммунокомпетентными клетками процессов созревания ростков крови (гемопоэз). Патология микроокружения – один из возможных путей, приводящих к угнетению синтеза клеток крови или их полному отсутствию.

Возможно сочетание нескольких механизмов в развитии апластической анемии.

Анемия Фанкони – наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В результате мутации образуются белки, нарушающие процессы репарации (восстановление структуры) ДНК. Это приводит к высокой чувствительности и к повреждениям нуклеиновой кислоты, сопровождается прогрессированием нарушений костномозгового кроветворения и повышенной вероятностью развития опухолей.

Все основные симптомы апластической анемии возникают из-за дефицита клеток крови и нарушения их функции. Дефицит тромбоцитов приводит к развитию геморрагического синдрома, лейкоцитов (агранулоцитоз) – пониженному иммунитету, эритроцитов – анемическому синдрому.

Как уже было отмечено ранее, возможны острое и хроническое течение апластической анемии. У 15% больных заболевание протекает остро и сопровождается повышенной температурой тела, множественными кровоизлияниями. При врождённой форме (анемия Фанкони) возможны отставание в росте и развитии, «кофейные» пятна на кожном покрове.

Анемический синдром проявляется головокружением, мельканием «мушек» перед глазами, слабостью.

Лейкоцитопения – низкий уровень лейкоцитов сопровождается присоединением бактериальной инфекции.

Геморрагический синдром – проявляется кровотечениями (носовыми, десневыми, маточными), высыпаниями на коже. При кровоизлиянии в глазное дно это может проявляться снижением остроты зрения. Чаще всего это характерно для лиц молодого возраста с тяжёлой степенью апластической анемии.

Диагноз подтверждается на основании клинических симптомов, лабораторных и инструментальных методов исследования. Характерные симптомы апластической анемии указаны выше.

В первую очередь из лабораторных анализов назначается общий анализ крови, в котором отражается уровень всех форменных элементов. Как уже упоминалось не раз, будет наблюдаться панцитопения – низкие уровни клеток крови.

Обнаруженная анемия характеризуется по цветному показателю. При апластической анемии она нормохромная или возможна незначительная гиперхромность. Ретикулоциты снижены или отсутствуют. Показатели СОЭ (скорость оседания эритроцитов) будут повышены. Низкий уровень лейкоцитов возникает за счёт дефицита гранулоцитов, отмечается относительный лимфоцитоз. Нарушается структура тромбоцитов и их функциональные способности.

Проводят пункцию костного мозга. Характеристика полученного пунктата будет зависеть от того попала ли игла в угнетённый очаг или в остатки нормально функционирующего костного мозга. В первом случае пунктат будет обеднён клеточными элементами, снижено количество молодых форм гранулоцитов, повышено процентное количество лимфоцитов, также нарушены процессы дифференцировки и пролиферации.

Обнаружение бластных клеток в пунктате не имеет отношения к апластической анемии, значит, следует искать другой патологический процесс, сходный с этим по клиническим проявлениям и нарушениям созревания кроветворных клеток.

Отмечается отложение избытка железа в виде пигмента в печени, селезёнке, костном мозге. Для правильной диагностики необходимо выяснить, что могло привести к сниженному уровню лейкоцитов (токсические вещества, лекарственные средства, инфекционные агенты, аутоиммунные поражения, хронические воспалительные процессы, гипотиреоз).

Анемия, похожая на апластическую, может возникать при парциальной красноклеточной аплазии. При таком состоянии изолированно нарушаются процессы синтеза и дифференцировки клеток эритроидного ряда, возможна выработка антител к клеткам костного мозга.

Диагноз апластической анемии ставится при наличии любых 2 критериев из перечисленных ниже:

• уровень гемоглобина менее 100 г/л;
• уровень лейкоцитов менее 3,5 * 109 /л (содержание гранулоцитов менее 1,5 * 109/л);
• гипоклеточный костный мозг и уровень тромбоцитов менее 50 * 109/л.

Характеристика степеней тяжести апластической анемии представлена в таблице 1.

Таблица 1. Критерии степени тяжести апластической анемии.

Основным методом лечения апластической анемии является восстановление количества кроветворных клеток, а также назначение иммуносупрессивной терапии для подавления иммунных реакций. Самым действенным методом считается пересадка стволовых кроветворных клеток.

При трансплантации костного мозга необходимо тщательно проводить оценку на совместимость донора и реципиента во избежание патологии «трансплантат против хозяина».

Отмечается тот факт, что при апластической анемии, вызванной химиотерапией и врождённых формах, терапия иммуносупрессорами не является эффективной.

К иммуносупрессивной терапии относятся:

• антилимфоцитарный иммуноглобулин;
• циклоспорин;
• глюкокортикоиды;
• цитостатики.

Обратите внимание, что самолечением не стоит заниматься, так как у каждого лекарственного средства есть свои показания, противопоказания, побочные эффекты.

Не разрешается употреблять иммуносупрессивные препараты при наличии инфекционно-воспалительного процесса, тяжёлых нарушении сердечно-сосудистой системы, печени, почек, не купируемом геморрагическом синдроме.

При любой терапии необходим контроль за пациентом со стороны медицинского персонала для оценки возможных аллергических реакций, которые могут возникнуть на компоненты лекарственного средства. Может быть отсроченная аллергическая реакция, проявляющаяся спустя 2 – 3 дня.

Использование ростовых факторов обеспечивает поддержание гранулоцитов на уровне 1 – 1,5 * 109/л. В качестве дополнительного метода лечения может быть назначен лимфоцитоплазмаферез. Он оправдан при наличии аллергической реакции или формировании антител к форменным элементам крови. Ещё одним направлением лечения апластической анемии является терапия, проводимая против основных осложнений: инфекционных, геморрагических, аллергических. В некоторых случаях проводится переливание тромбоцитарной и эритроцитарной масс.

Таблица 2. Показания к назначению трансфузии эритроцитарной массы и тромбоконцентрата.

Для оценки терапии используют понятие ремиссии. Улучшение костномозгового кроветворения – неполная (частичная) ремиссия, позволяет пациенту избегать зависимости от переливания крови. Число гранулоцитов в крови составляет более 0,5 * 109/л, что снижает риск тяжёлых инфекционных осложнений. Полная ремиссия сопровождается отсутствием клинических проявлений, уровень гемоглобина приходит в норму, количество тромбоцитов больше 100 * 109/л, гранулоцитарных лейкоцитов – 1 * 109/л.

Исход заболевания зависит от глубины и тяжести поражения костномозгового кроветворения. Прогноз может быть неблагоприятным при неожиданном резком развитии апластической анемии.

Профилактика развития апластической анемии заключается в ограничении влияния на организм неблагоприятных внешних факторов. Необходимо соблюдать правила техники безопасности при работе с ионизирующими излучениями, бензолом, избегать бесконтрольного приёма лекарственных средств, лечить заболевания органов и систем, приводящих к снижению гемопоэза, например, патология почек, цирроз печени.

При подтверждённой апластической анемии необходимо наблюдение за состоянием пациентов, постоянный контроль за уровнями форменных элементов, чтобы не пропустить рецидив и возможные осложнения.

Подводя итог всему вышесказанному, следует обратить внимание на то, что апластическая анемия может развиться неожиданно без какого-либо провоцирующего действия, приводить к геморрагическому, анемическому синдрому, вызывать инфекционно-воспалительные осложнения. Однако своевременно назначенная терапия грамотного специалиста позволит избежать неблагоприятного исхода.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

источник

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

• Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
• Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
• Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

• очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
• тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
• умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

• Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
• Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

• Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
• Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
• Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

источник

Костный мозг здорового человека представляет собой место, где появляются и созревают все клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки незаменимы для организма.

• Эритроциты переносят кислород и углекислый газ, при их недостатке в первую очередь от кислородного голодания страдает головной мозг. Недостаток эритроцитов называется анемией.
• Лейкоциты отвечают за борьбу с вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Если их недостаточно, человека преследуют постоянные тяжело протекающие воспалительные заболевания.
• Тромбоциты отвечают за свертываемость крови. Когда их количество ниже критического уровня, появляются беспричинные кровотечения и кровоизлияния – геморрагический синдром («гемос» – кровь, «ррагия» – течение).

При апластической анемии всех этих клеток недостаточно. Отсюда и проявления болезни – анемический, инфекционный и геморрагический синдромы. Аналогичная картина наблюдается и при некоторых онкологических заболеваниях, например, при остром лейкозе. Поэтому разбираться в проблеме должен опытный специалист-гематолог.

Это тяжелое и опасное для жизни заболевание может возникнуть по нескольким причинам:

• генетическая аномалия (анемия Фанкони и другие);
• перенесенные вирусные инфекции (вирусный гепатит, цитомегаловирус, парвовирус, вирус Эпштайна-Барр, герпес, ВИЧ);
• непредсказуемое воздействие лекарственных препаратов (встречается после приема левомицетина, сульфаниламидов, хлорамфеникола, барбитуратов, антитиреоидных, антигистаминных средств и др.);
• токсическое влияние (бензол, соли золота и мышьяка);
• ионизирующее излучение.

В большинстве же случаев причину выявить не удается – такое состояние называется «идиопатическая апластическая анемия». Механизм ее появления до сих пор неясен – наиболее вероятен сбой в иммунной системе, когда она уничтожает клетки собственного костного мозга, принимая их за чужеродные.

Все многочисленные симптомы болезни можно сгруппировать в три синдрома.

1. Анемический: бледность кожи и слизистых оболочек, слабость, утомляемость, шум в ушах, головокружение, плохая переносимость духоты, учащенное дыхание и сердцебиение.
2. Инфекционный: частые и тяжелые вирусные, бактериальные и грибковые заболевания – пневмонии, отиты, фурункулез, стоматит и другие. Обостряются хронические заболевания – нарушения микрофлоры желудочно-кишечного тракта, тонзиллит, вульвовагинит и др.
3. Геморрагический: спонтанно возникающие маточные, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, специфические высыпания на коже и слизистых – кровоизлияния по типу точечных или синяков, плохо останавливается кровь при случайных порезах или заборе на анализ. Кровоизлияние в сетчатку глаза может стать причиной слепоты пациента.

Заподозрить столь серьезную патологию способен врач любого профиля при осмотре пациента. Для уточнения диагноза понадобятся следующие процедуры.

• Общий анализ крови с подсчетом лейкоформулы (определение процентного соотношения различных клеток иммунной системы).
• Биопсия костного мозга – с использованием обезболивания проводится забор небольшого фрагмента костного мозга из гребня подвздошной кости. Полученный материал после специального окрашивания изучают под микроскопом и точно подсчитывают все обнаруженные клетки крови и их предшественники. Онкология может быть исключена только с помощью этого исследования.
• УЗИ органов брюшной полости: особенно важно выяснить состояние селезенки. Это один из критериев прогноза течения болезни.

Терапия преследует несколько целей:

• восполнить дефицит клеток крови – для этого больным переливают тромбоцитарную и эритроцитарную массы; так удается избавиться от анемии и кровотечений;
• противостоять инфекциям – пациенты получают комплексную антибактериальную и противогрибковую терапию, пока уровень лейкоцитов не будет достаточным для самостоятельного сопротивления микроорганизмам;
• добиться выработки собственных клеток крови – остановить атаку иммунной системы на собственный костный мозг или заместить пораженный костный мозг здоровым с помощью трансплантации.

По сути, трансплантация – единственный способ победить болезнь окончательно. Сложность заключается в подборе совместимого донора. По возможности его ищут среди родственников пациента. Кроме того, чем раньше установлен диагноз и проведена трансплантация, тем успешнее результат, так как многочисленные переливания тромбоцитов и эритроцитов заставляют иммунную систему вырабатывать множество антител, что повышает вероятность последующего отторжения трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются глюкокортикоиды, циклоспорин А, циклофосфан и антилимфоцитарный глобулин. Лечение проводится строго в стационаре в отделении гематологии под контролем уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также показателей биохимического анализа крови, которые отражают состояние печени и почек.

Удаление селезенки (спленэктомия) как места выработки антител оказывает положительный эффект через 2 – 5 месяцев приблизительно у половины пациентов.

Приблизительно у половины пациентов удается достичь ремиссии. Иногда костный мозг полностью восстанавливается после лечения. Без терапии больные погибают в течение нескольких месяцев от тяжело текущих инфекций или кровоизлияния.

источник

Апластическая анемия — лечение, симптомы, причины, диагностика и прогноз. Клинические рекомендации, которые помогут остановить тяжелое заболевание

Апластическая анемия ― патология крови, которая связана с угнетением кроветворения (гемопоэза), в результате чего в костном мозге нарушается образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Заболевание относится к одной из самых тяжелых видов анемии. Встречается преимущественно в молодом (5-25 лет) и пожилом (после 50 лет) возрасте. Радикальным методом терапии является пересадка костного мозга. При невозможности проведения операции, в большинстве случаев, прогноз для жизни неблагоприятный. Впервые описал заболевание иммунолог Пауль Эрлих в конце 19 века.

Существует 3 теории развития апластической анемии, каждая из которых получила научное подтверждение. Воздействие нескольких неблагоприятных факторов утяжеляет течение болезни и затрудняет терапию. По статистике, анемия с угнетением кроветворения встречается редко ― в среднем у 2 человек на миллион населения.

Костный мозг состоит из «скелета» — стромы, в котором находятся предшественники кровяных клеток. Здесь синтезируются факторы роста, которые стимулируют образование молодых клеток крови. Нарушение строения и функций костного мозга и его «скелета» возникает под действием генетических (мутаций хромосом) и приобретенных факторов. В результате развивается угнетение всех ростков гемопоэза: красного (эритроциты, тромбоциты) и белого (лейкоциты).

При некоторых условиях организм воспринимает собственные клетки костного мозга, как чужеродные, и вырабатывает защитные антитела. Это приводит к разрушению предшественников эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и, соответственно, уменьшению количества форменных элементов в крови.

Аутоиммунный конфликт возникает вследствие генетических мутаций. Это приводит к нарушению синтеза особых белков, при помощи которых организм распознает свои и чужие клетки. Сбой в работе иммунитета угнетает гемопоэз.

В организме существует защитная система удаления поврежденных, мутированных и опухолеподобных клеток. Этот процесс называется апоптоз. Таким образом поддерживается нормальный клеточный состав тканей и осуществляется защита от онкологических заболеваний.

Под действием генетических факторов нарушается синтез белков, которые являются маркерами дефектных клеток. В результате апоптоз происходит в здоровом костном мозге. Это вызывает преждевременное разрушение молодых эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

В МКБ-10 апластической анемии присвоен код D61. Классификация включает причины (этиологию), вид угнетенного ростка гемопоэза, тяжесть течения заболевания.

По происхождению анемия бывает:

p, blockquote 12,0,0,0,0 —>

• врожденная (конституциональная) ― возникает вследствие генетических мутаций;
• приобретенная ― развивается при воздействии неблагоприятных факторов внешней среды;
• идиопатическая (первичная) ― происходит без видимой причины;
• неуточненная ― если при проведении диагностики этиологию не удалось установить.

По угнетенному ростку кроветворения выделяют анемии:

p, blockquote 13,0,0,0,0 —>

• истинные ― снижается образование всех клеток костного мозга (панцитопения);
• парциальные ― происходит угнетение только одного ростка кроветворения, чаще эритроцитарного.

Анемии по тяжести течения бывают:

p, blockquote 14,0,0,0,0 —>

• тяжелые ― нейтрофилы (вид лейкоцитов) 0,2-0,5х10*9/л, ретикулоциты (молодые формы эритроцитов) менее 1%, тромбоциты не более 20х10*9/л, при трепанобиопсии (пункция костного мозга для анализа) количество клеток составляет 50% от нормы;
• средней тяжести ― нейтрофилы более 0,5х10*9/л, ретикулоциты больше 1%, тромбоциты не менее 20х10*9/л, показатели трепанобиопсии ― 30%;
• сверхтяжелая ― нейтрофилов менее 0,2х10*9, анализ пунктата костного мозга ― менее 30%.

Апластической анемии легкой степени не существует . Заболевание всегда имеет тяжелое течение и сопряжено с риском развития осложнений.

Выделяют 2 основных фактора, которые приводят к возникновению апластической анемии. Это мутации хромосом и негативное влияние внешней среды (приобретенные формы болезни).

Мутации в хромосомах вызывают врожденные анемии, которые обычно имеют тяжелое течение и сопряжены с пороками развития скелета и внутренних органов. Сюда относят анемию Фанкони, Даймонда-Блекфена, изменение крови при синдроме Дауна. Угнетение костного мозга происходит с самого рождения, поэтому заболевание трудно поддается консервативному лечению. Пересадка костного мозга (трансплантация) в большинстве случаев малоэффективна.

Приобретенные анемии развиваются под действием негативного влияния внешней среды. При своевременном выявлении болезни и предотвращения пагубного воздействия патологический процесс можно остановить и нормализовать работу костного мозга. Приобретенные анемии имеют более благоприятный прогноз, хорошо отвечают на проводимую терапию и трансплантацию костного мозга.

Угнетение гемопоэза вызывают токсические продукты. Степень нарушения работы костного мозга зависит от длительности негативного влияния и дозы химического вещества. Высокой токсичностью обладают органические растворители, бензол, соединения мышьяка, пестициды. Отравление чаще происходит во время профессиональной деятельности, которая связана с контактом химических веществ, реже в быту. Влияние радиации (ионизирующего излучения) приводит к быстрому разрушению клеток крови и вызывает тяжелые формы апластической анемии.

Длительный прием медикаментов, токсичных для костного мозга, вызывает угнетение гемопоэза. Препараты оказывают прямое разрушающее влияние на клетки и опосредованное действие ― способствуют сбою в работе иммунной системы и выработке антител против предшественников форменных элементов крови. К токсичным для костного мозга относят некоторые транквилизаторы, антибиотики, противосудорожные, противомалярийные и антитиреоидные (применяют при повышенной функции щитовидной железы) средства, препараты золота, противоопухолевые лекарства.

Вирусные заболевания оказывают опосредованное действие на костный мозг путем развития аутоиммунных реакций против клеток-предшественников. Апластическая анемия в таких случаях развивается в течение полугода после перенесенного заболевания. Опасными для костного мозга являются вирусы гепатита В, С, D, ЦМВ (цитомегаловирус), Эпштейн-Барр, гриппа, папилломы человека.

В 50% случаев причину заболевания выявить не удается, анемию считают идиопатической или неуточненной .

Клинические признаки апластической анемии развиваются остро или могут возникать постепенно. Это зависит от причины заболевания и интенсивности воздействия на организм повреждающих факторов. При наследственных формах характерно медленное развитие патологии, в случае токсического воздействия химических веществ, радиации, медикаментов симптомы нарастают стремительно.

В начале заболевания возникает гипопластическая форма анемии, при которой ростки кроветворения угнетаются частично. Костный мозг сохраняет способность к образованию клеток, но в гораздо меньшем объеме. Апластический процесс подразумевает полное угнетение гемопоэза, что приводит к критическому снижению концентрации эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови.

Клиническая картина складывается из 3 синдромов: анемического, геморрагического, инфекционного. Синдром ― это совокупность симптомов, которые характерны для заболевания. Анемические и геморрагические проявления возникают первыми, затем присоединяются инфекционные осложнения. Степень тяжести клинических признаков зависит от причины болезни.

Возникает вследствие угнетения красного ростка гемопоэза. Снижается содержание эритроцитов, которые переносят кислород органам и тканям. При этом концентрация гемоглобина в клетках соответствует норме, так как в организме достаточно веществ для его синтеза. Вследствие низкого содержания эритроцитов развивается гипоксия (кислородное голодание тканей). Нормальная работа органов нарушается. Развивается хроническая недостаточность сердца, почек и печени. Страдает функция головного мозга.

Анемический синдром проявляется быстрой утомляемостью, слабостью, сонливостью. Возникает головокружение, частые головные боли, снижение остроты зрения и слуха, мелькание «мушек» перед глазами. Характерны перебои в работе сердца, которые сопровождаются тахикардией, неустойчивостью артериального давления, аритмиями, появлением шумов при выслушивании (аускультации) сердца.

Кожа становится сухая и бледная. Вследствие частых гемотрансфузий (переливаний крови) приобретает желтушный оттенок, что связано с гемолизом (разрушением) эритроцитов. Ухудшение обмена веществ из-за гипоксии приводит к расслоению ногтей, выпадению волос, разрушению зубной эмали. На голенях формируются долго незаживающие язвы.

Появляется вследствие нарушения образования предшественников тромбоцитов в красном ростке гемопоэза. Эти клетки отвечают за формирование сосудистых сгустков для остановки и предупреждения кровотечений. Чаще геморрагический синдром возникает сразу с анемическим или несколько позже. При редком заболевании ― амегакариоцитарной аплазии, угнетение образования тромбоцитов выходит на первый план, что может привести к ошибочному диагнозу.

Синдром характеризуется кровотечениями различной степени тяжести. Появляются мелкие и крупные кровоизлияния в коже ― геморрагическая сыпь. Склонность к возникновению синяков и гематом приводит к присоединению вторичной инфекции и нагноению. Характерны частые кровотечения из носа и десен, обильные менструации, увеличивается время остановки кровотечения. Кожа приобретает пятнистую окраску вследствие многочисленных синяков.

Прогрессирование болезни приводит к массивным кровотечениям из легких, желудка и кишечника. Кровоизлияние в головной мозг вызывает геморрагический инсульт и сопряжено с высоким риском смертельного исхода.

Угнетение белого ростка кроветворения приводит к нарушению образования лейкоцитов. Снижается количество сегментоядерных клеток (при рассмотрении под микроскопом в ядре заметны включения). К ним относят нейтрофилы (см. «Нейтропения»), базофилы (см. «Базопения») и эозинофилы (см. «Эозинопения»). Другие клетки лейкоцитарной формулы (моноциты, лимфоциты) обычно находятся на уровне нормальных показателей, а если рассматривать относительно сегментоядерных лейкоцитов, то их концентрация в крови повышается.

Так как белый росток кроветворения формирует иммунную защиту организма, в результате нарушается способность противостоять бактериальным и вирусным инфекциям, заражению гельминтами, образованию опухолей. Характерно тяжелое течение респираторных заболеваний, воспаление мочеполового тракта, легких. Часто возникают инфекции кожных покровов, долго не заживают царапины и раны. Повреждения кожи склонны к нагноению. Высокий риск развития сепсиса (заражения крови) ухудшает течение болезни.

Наиболее известные врожденные виды заболевания ― анемия Фанкони и Даймонда-Блекфена. Патологию выявляют в детском возрасте, чаще в 5-10 лет. При тяжелом угнетении кроветворения заболевание диагностируют в первые годы жизни.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что генная мутация должна присутствовать у обоих родителей — только в этом случае патология проявится у детей. Но при этом вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Анемия Фанкони связана с нарушением синтеза белка в составе ДНК. В результате угнетается образование всех клеток крови в костном мозге.

Анемия сочетается с другими врожденными нарушениями. Характерна деформация черепа и скелета: маленький размер головы, укорочение больших пальцев рук, косолапость, низкорослость. Возникают пороки развития внутренних органов: почек (подковообразная форма, удвоение, образование множественных кист), половых органов (недоразвитие, отсутствие одного или обоих яичек), сердца (незаращение боталлова протока, деформация клапанов).

Часто встречается глухота, недоразвитие глаз, опущение века. Страдает умственное развитие. В зрелом возрасте анемия принимает злокачественное течение и трансформируется в рак крови (острый миелоидный лейкоз), который трудно поддается противоопухолевой терапии и сопряжен с высоким риском смерти.

Редкая форма заболевания, при которой происходит угнетение только эритроцитарного ростка гемопоэза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу — для развития анемии достаточно мутации генов у одного из родителей. Вероятность появления болезни достигает 50%. Причина развития ― нарушение синтеза рибосомальных белков в хромосомах и нечувствительность костного мозга к эритропоэтину (веществу почек, которое стимулирует гемопоэз).

Анемию Даймонда-Блекфена диагностируют в первые годы жизни. В клинической картине преобладает анемический синдром: бледность кожи, слабость, головокружение, одышка, перебои в области сердца, низкая устойчивость к умеренным физическим нагрузкам.

У новорожденных могут выявлять пороки внутриутробного развития: незаращение верхней губы («заячья» губа), твердого неба («волчья» пасть), недоразвитие черепа и костей скелета, нарушение зрения (катаракта, слепота), пороки развития внутренних органов.

Для выявления апластической анемии назначают лабораторные и инструментальные методы обследования. В постановке диагноза учитывают клинические признаки, наследственность, факт влияния токсических веществ на организм. Стандарт диагностики ― лабораторные исследования крови и костного мозга. Анализы позволяют выявить угнетение гемопоэза и оценить тяжесть течения заболевания.

Таблица ― Лабораторная диагностика апластической анемии

Гемоглобин Низкий уровень (ниже 110 г/л) Эритроциты (красные кровяные тельца) Ниже нормы (менее 2,5х10*12/л) ― эритропения Гематокрит (соотношение жидкой части крови и форменных элементов) Уменьшение уровня (ниже 30) Ретикулоциты Снижение показателя (0,2% и меньше) Тромбоциты Низкое содержание (менее 100х10*9/л) ― тромбоцитопения Лейкоциты Значительно ниже нормы (0,2-2,5х10*9/л) ― лейкопения Зрелые нейтрофилы (сегментоядерные)

Молодые нейтрофилы (палочкоядерные)

Менее 40% (при норме 50-72%)

Ниже 2% (обычный показатель 6%)

Базофилы Отсутствуют (в норме 0-1%) Эозинофилы Нет в крови или 1% (обычный показатель 1-5%) Моноциты Высокий показатель (более 8%) за счет относительного увеличения ― моноцитоз Миелоциты (клетки-предшественники) Появление в крови (в норме отсутствуют) Лимфоциты Высокий показатель (выше 40%) за счет относительного увеличения ― лимфоцитоз Цветовой показатель (ЦП) ― степень насыщения эритроцитов гемоглобином В норме (0,85-1,05) Размер эритроцитов Анизоцитоз (разного размера) Форма красных кровяных телец Пойкилоцитоз (необычная форма) СОЭ (скорость оседания эритроцитов) Выше нормы (более 20 мм/ч) при развитии инфекции Эритропоэтин (гормон, который синтезируется почками и активирует гемопоэз) Высокий показатель за счет компенсаторного увеличения при недостатке эритроцитов Тимоловая проба (оценивает степень воспаления на фоне низкой функции иммунитета) Увеличение показателя (норма 0-4) Сывороточное железо Обычный показатель

Увеличение уровня микроэлемента вследствие частых гемотрансфузий

СРБ (С-реактивный белок) Высокий уровень (более 20 мг/л) Иммунология Антитела к ВИЧ-инфекции Обнаруживают при заражении вирусом иммунодефицита человека НBs-АГ и анти-HBc IgG (антитела против вируса гепатита В) Положительный показатель при заражении инфекцией Антитела к CMV (цитомегаловирусу)* Отрицательные

Положительные после перенесенной инфекции

Определение группы крови и резус-фактора Необходимо для подбора донорской крови Стернальная пункция (цитологическое исследование ― миелограмма) Предшественники эритроцитов и лейкоцитов Отсутствуют Молодые тромбоциты Не выявляются или единичные Трепанобиопсия (миелограмма и гистологическое исследование) Предшественники эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов Отсутствуют или находятся в критически малом количестве Строма Увеличение объема по сравнению с концентрацией клеток Желтый костный мозг (неактивная часть гемопоэза) Разрастается и преобладает над красным (активным) костным мозгом