Анемия в12 дефицитная анемия история болезни терапия

История болезни
Язвенная болезнь желудка. Состояние после резекции (резекция 2/3 желудка от 1971 года). Хроническая анемия смешанного генеза: железодефицитная анемия, в12-дефицитная анемия

Московская медицинская академия им.И.М.Сеченова

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

3. Профессия: электрик, с 55 лет- пенсионер

4. Дата и время поступления в стационар: 03.11.2003 в 12:15

—на общую слабость, головокружение, сердцебиение, возникающее при физической нагрузке, повышенную утомляемость;

-на сильную одышку, смешанного характера, возникающую при небольшой физической нагрузке (ходьба на 15-30 метров, небольшая физическая работа: одевание, уборка кровати), купирующуюся в покое;

Anamnesis morbi:

Со слов пациента считает себя больным в течение последних 14 лет (с 1989 года), когда впервые появились жалобы на головокружение, общую слабость, сердцебиение. Стал отмечать появление одышки при обычной физической нагрузке (ходьба на 500-600 метров), уменьшающейся в покое. Данные жалобы пациент связывает с проведением ему в 1971 году резекции 2\3 желудка по Бильрот 2 вследствие язвенной болезни желудка, осложнившейся перфорацией и желудочным кровотечением. С такими жалобами пациент обратился в поликлинику по месту жительства, где был сделан общий анализ крови и выявлено снижение гемоглобина (цифр не помнит). Вследствие чего было дано направление на госпитализацию в 83 ГКБ для постановки диагноза и выбора тактики лечения. В клинике было проведено обследование, поставлен диагноз «Хроническая анемия смешанного генеза: железодефицитная, в-12дефицитная анемия. Болезнь оперированного желудка». Подобрана соответствующая терапия, назначен курс лечения препаратами железа и витамином В12. Терапия с положительным эффектом. После выписки чувствовал себя хорошо. В течение последних 13 лет выше указанные жалобы практически не беспокоили. Изредка (насколько раз в год) возникали эпизоды одышки и головокружения при большой физической нагрузке (ходьба более 1 км).

Состояние ухудшилось за последние 2 месяца, когда снова появились головокружения, которые стали приобретать характер постоянных. Усилилась одышка, возникающая при небольшой физической нагрузке (ходьба на 15-30 метров, одевание, уборка кровати). Общая слабость, сердцебиение, повышенная утомляемость. С жалобами больной обратился в поликлинику по месту жительства, где был снова сделан общий анализ крови, определивший снижение гемоглобина до 78 г\л. Госпитализирован в ГКБ № 20 для обследования и определения тактики лечения. Поступил 03.11.2003 года.

Наличие профессиональных вредностей больной отрицает.

Перенесенные заболевания, оперативные вмешательства:

В детстве: корь (в 5 лет), в 7 лет перенес полиомиелит с осложнениями, ветряная оспа (в 7 лет), ОРЗ, грипп, ангина.

С 20 лет страдает язвенной болезнью желудка, в й1971 году осложнение язвенной болезни перфорацией и желудочно-кишечным кровотечением. Сделана резекция 2\3 желудка по Бильрот 2.

1985 год проведена апендектомия.

Наследственность: мать страдала ишемической болезнью сердца, артериальной гипертонией 2 степени; отец и дед (по отцовской линии) страдали язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки, ишемической болезнью сердца.

Аллергологический анамнез:не отягощен.

Вредные привычки: прием наркотических средств отрицает, злоупотребляет алкоголем, курит по 2 пачке в сутки.

Общее состояние больного: средней тяжести

Тип телосложения: нормостеническое.

Кожные покровы чистые, бледные, сухие, кожа пониженной эластичности, имеются участки шелушения на стопах и голенях, окраска слизистой ротовой полости слегка бледная. Волосяной покров снижен, равномерный, симметричный, соответствует полу. Ногти овальной формы, светло-розового цвета, чистые, отмечается их повышенная ломкость.

Лимфатические узлы не увеличены.

Степень развития мышечной системы умеренная, мышечный тонус немного снижен.

При осмотре костей черепа на правой темено-височной области имеется костный дефект, визуально определяется пульсация.

Конфигурация суставов обычная, объем активных и пассивных движений снижен.

В области голеней нижних конечностей отмечается пастозность, особенно слева. Кожные покровы нижних конечностей холодные на ощупь, пульсация на тыле стоп отсутствует. Наблюдается гиперкератоз и деформация стоп.

ОСМОТР: форма грудной клетки – нормостеническая, обе половины симметричны, расположение ключиц и лопаток симметричное, над- и подключичные ямки выражены умеренно. Ритм дыхания правильный, ЧД 19 в мин, обе половины грудной клетки участвуют в дыхании симметрично, равномерно. Тип дыхания смешанный с преимуществом брюшного типа, полное сглаживание межреберных промежутков при глубоком дыхании.

Сравнительная перкуссия легких показала, что над симметричными участками легочной ткани определяется небольшое притупление перкуторного звука.

Топографическая перкуссия: границы легких не изменены.

Дыхательная экскурсия нижнего легочного без отклонений.

ПАЛЬПАЦИЯ: болезненных участков грудной клетки не выявлено, эластичность нормальная, характер голосового дрожания ослабленный.

АУСКУЛЬТАЦИЯ: ослабленное дыхание над всей поверхностью грудной клетки.

ОСМОТР: деформации сердечной области, усиления пульсации в области сердца, яремной ямки не выявлено, верхушечный и сердечный толчок не визуализируются.

ПАЛЬПАЦИЯ: верхушечный толчок локализован в 5 межреберье на 1,5 см кнутри от левой среднеключичной линии, неусиленный, ограниченный.

Границы относительной тупости сердца не изменены.

Поперечный размер относительной тупости сердца составляет 11 см

Конфигурация сердца не изменена.

АУСКУЛЬТАЦИЯ: тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС 86 уд. в мин.

ИССЛЕДОВАНИЕ СОСУДОВ: пульс 86 уд.в мин, ритмичный, симметричный, напряженный, наполненный, АД 130 и 90 см. рт ст.

При обследовании вен нижних конечностей выявлено наличие варикозных расширенных вен на задней поверхности голени правой ноги. Выявлена пастозность голеней обоих конечностей, особенно слева.

ОСМОТР ПОЛОСТИ РТА: цвет губ бледно розовый, слизистая оболочка внутренней поверхности губ, щек, десен, твердого и мягкого неба влажная, бледно розового цвета.

Язык обычного размера, влажный, у корня обложен белым налетом.

ОСМОТР ЖИВОТА: кожные покровы бледные, живот правильной округлой формы, симметричный, брюшная стенка участвует в дыхании равномерно, симметрично.

ОРИЕНТИРОВОЧНАЯ ПЕРКУССИЯ ЖИВОТА:

Сравнительная перкуссия симметричных участков обеих половин живота определила наличие над передней брюшной стенкой тимпанического перкуторного звука.

ОРИЕНТИРОВОЧНАЯ ПОВЕРХНОСТНАЯ ПАЛЬПАЦИЯ:

Живот мягкий, безболезненный, резистентности прямых мышц брюшной стенки не отмечается.

ГЛУБОКАЯ ПАЛЬПАЦИЯ патологических изменений не выявлено.

АУСКУЛЬТАЦИЯ: характер кишечной перистальтики нормальный, патологических кишечных шумов не выявлено.

СКОЛЬЗЯЩАЯ ГЛУБОКАЯ МЕТОДИЧЕСКАЯ ПАЛЬПАЦИЯ по В.П.Образцову — Н.Д.Стражеско патологических изменений не выявила.

ПЕРКУССИЯ печени: безболезненна

Границы и размеры абсолютной печеночной тупости без изменений.

ПАЛЬПАЦИЯ печени: безболезненна, нижний край печени закруглен, безболезненный, поверхность гладкая. Желчный пузырь не пальпируется. Болезненности в точке желчного пузыря не отмечается.

СЕЛЕЗЕНКА: не пальпируется.

Жалоб нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное,

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ: при осмотре поясничной области припухлостей не выявлено, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

Жалоб нет. Щитовидная железа при исследовании не визуализируется, при пальпации не увеличена, безболезненна.

ПРОВЕДЕННЫЕ «РУТИННЫЕ» МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ:

Общие анализы крови и мочи

Биохимическое исследование крови

Определение группы крови, резус-фактора, постановка реакции Вассермана, ВИЧ, маркеры вирусного гепатита

Рентгенография органов грудной клетки

ЭКГ

03.11.03г. Общий анализ крови:

05.11.03г. Общий анализ мочи:

плоск. эпит.кл. умеренное кол-во

лейкоциты 0-1 в поле зрения

эритроциты 0.1-1 в поле зрения

05.11.03г. Биохимическое исследование крови:

креатинин 75 мкмоль/л 62-120

азот мочевины 23 мг% 10,0-25,0

холестерин 4,4 ммоль/л 2,97-8,79

общий билирубин 0,8 мг% 0,1-1,0

прямой билирубин 0,2 мг% 0-0,3

глюкоза натощак 4,0 ммоль/л 3,5-6,1

Группа крови В ( lll ), Rh+, реакция Вассермана, ВИЧ- отрицат.

Гепатит С ( анти Нс- АТ)-отрицат.

Ритм синусовый, правильный. Признаки нарушения кровообращения гипертрофированного миокарда левого желудочка.

04.11.03. Рентгенологическое исследование органов грудной

Грудная клетка деформирована за счет правостороннего сколиоза.

Свежих очагов и инфильтративных изменений в легких не определяется. Корни структурные, диафрагма расположена обычно, плевральные синусы свободны, сердце и аорта без особенностей.

ВЫЯВЛЕНИЕ ВЕДУЩЕГО СИМПТОМА:

Ведущий клинический и лабораторный симптом: анемия

На основании этого можно предположить следующий ряд заболеваний у данного пациента:

1. Железодефицитная анемия:

— нарушение всасывания железа (резекция желудка)

— постгеморрагическая (кровотечение из культи желудка, геморрой, неспецифический язвенный колит, синдром Мелори-Вейса, легочные кровотечения)

4. Новообразование любой локализации;

5. Хроническая инфекционная интоксикация с гипохромной анемией (хронический пиелонефрит, туберкулез);

6. Хроническая гельминтозная инвазия (широкий лентец);

7. Хроническая почечная недостаточность с гипохромной анемией;

8. Гипотериоз с гипохромной анемией;

9. Хроническая свинцовая интоксикация

10. Хронический гепатит, цирроз

1. Рассмотрим вариант возможного развития у больного железодефицитной анемии.

— Жалобы и клиническая картина: в жалобах больного хорошо прослеживается симптом анемии (одышка, головокружение, сердцебиение, повышенная утомляемость). Гастроэнтерологической патологии не выявлено. В анамнезе есть данные о том, что симптомы анемии появились после операции на желудке. Метаболические нарушения, развивающиеся после обширной резекции желудка, наиболее частая причина железодефицитной анемии. При осмотре больного обращает на себя внимание трофические изменения кожных покровов и волосяного покрова. Отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, сухость и шелушение кожи стоп и голеней, выпадение волос, изменение структуры волос. «Рутинные» методы исследования: общий анализ крови (важный гематологический симптом для постановки диагноза): для железодефицитной анемии характерно – снижение уровня гемоглобина, микроцитоз, гипохромия, снижение цветового показателя и содержания гемоглобина в эритроците, содержание нормальное. Снижается содержание свободного железа в плазме.

После детального анализа жалоб, клинической картины, анамнеза, проведения рутинных методов обследования можно поставить диагноз больному «Железодефицитная анемия», однако необходимо определить причину анемии. Данные анамнеза исключают наличие геморроидального кровотечения, клиники НЯК (частого жидкого стула с примесями), синдрома Мелори-Вейса (кровавой рвоты) не выявлено.

Для подтверждения или исключения оставшихся постгеморрагических причин были проведены дополнительные методы обследования:

Пищевод, кардиальный отдел не изменены, в желудке желчь, слизистая желудка отечна, гиперемирована, складки утолщены, эластичны. Культя желудка небольших размеров. Анастомоз широкий, зияет. Анастомозированная петля кишок без особенностей.

Заключение: резецированный желудок, субатрофический гастрит, еюногастральный рефлюкс.

— 05.11.03г. УЗИ органов брюшной полости:

Печень не увеличена, контуры ровные, паренхима гомогенна, нормальной эхогенности; в правой доле определяется киста, диаметром 2 см. Протоки не расширенны, холедох 1,7 мм в диаметре, желчный пузырь на верхней границе нормы, стенки уплотнены, камней нет, желчь не однородная. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ровные, гомогенные. Селезенка не увеличена. Почки несколько опущены, больше правая, нормальных размеров, контуры ровные, паренхима до 16 мм, синусы не расширены, камней нет. Область надпочечников не изменена.

В качестве методов исследования так же можно провести:

— Для доказательства постгеморрагического характера железодефицитной анемии необходимо посмотреть уровень свободного трансферрина сыворотки, который будет снижен.

— Ректоманоскопия и колоноскопия необходима также для определения места локализации скрытого кровотечения

— Бронхоскопия как дополнительный метод возможен при исключении или подтверждения легочных кровотечений (опухоли, курение).

— Если не удастся выявить источник кровотечения, то можно применить пробу с введением больному его собственных эритроцитов, меченных Cr51, а в последующем определить радиоактивность кала. Высокая радиоактивность будет свидетельствовать об источнике кровотечения в пищеварительном тракте.

Дополнительные методы исследования не проводились.

Анализируя данные дополнительных методов исследования, полностью исключена постгеморрагическая анемия вследствие кровотечения из культи желудка. И определена причина – резецированный желудок.

2. Теперь рассмотрим признаки развития у больного В12-дефицитной анемии. Наиболее частой причиной развития этого типа анемии является объемная резекция желудка, что имеет место у нашего пациента. Однако есть несколько причин, которые требуют подтверждения или опровержения. Одна из причин – злоупотребление алкоголем. Со слов пациента он часто употребляет алкогольные напитки. Так же возможно предположить наличие у больного дифиллоботриоза. В клинической картине хронической гельминтозной инвазии преобладают диспепсические расстройства (дискомфорт и боли в животе непостоянной локализации, изменение аппетита, неустойчивый стул). Параллельно появляются и нарастают признаки астено-невротического синдрома (слабость, утомляемость, головокружение) и В₁₂-дефицитной анемии. При опросе больного исключается заражение при употреблении в пищу без должной термической обработки крупной рыбы, строганины, сырого рыбного фарша и отхождение зрелых члеников гельминта при дефекации. Осмотр больного патологии, характерной для дифиллоботриоза (тахикардия, расширение границ сердца, мягкий систолический шум на верхушке, шум волчка, гипотензия) не выявлено. Рутинные методы исследования показали, что

ОАК при инвазии (количество эритроцитов и гемоглобина снижается, цветовой показатель остается высоким, отмечается нарастание непрямого билирубина сыворотки крови, относительный лимфоцитоз и нейтропения, лейкопения, ускорение СОЭ; в мазке крови в небольшом количестве обнаруживаются мегалобласты, тельца Жоли, кольца Кэбота, гиперхромные макроциты, полихроматофильные эритроциты и эритроциты с базофильной зернистостью) не совпадают с ОАК пациента. При инвазии выявляется эозинофилия, как признак аллергической реакции.

Если все таки полностью исключить диагноз инвазии гельминта не удается, можно провести дополнительные методы исследования:

— Большое значение приобретает метод макроскопический метод (копроовоскопия), позволяющий обнаружить яйца широкого лентеца в кале, которые выделяются во внешнюю среду уже через 3 недели после заражения.

— Серологические методы (РНГА, РСК, РАЛ, РИФ, ИФА) для определения в сыворотке больного АТ к гельминту.

— Для топической диагностики применяют ультразвуковое исследование органов, компьютерную томографию, эндоскопию с эндобиопсией.

Диагноз хронической инвазии широкого лентеца исключен.

Возможно проведение дополнительных методов исследования для подтверждения этого типа анемии:

— Общий анализ мочи может быть использован после проведения пробы с радиоактивным кобальтом. Снижение радиоактивности мочи после приема витамина В12, меченного радиоактивным кобальтом.

— В биохимическом анализе крови необходимо посмотреть показатели кобаламина в плазме (при В12-дефиците снижен), метамалоновая кислота, гомоцистеин резко увеличены.

— Если в картине периферической крови не обнаруживают характерных признаков, то производят стернальную пункцию, которая позволяет выявить в костном мозге мегалобластический тип кроветворения.

Дополнительные методы исследования не проводились.

Наиболее вероятная причина развития у больного В12-дефицитной анемии – объемная резекция 2/3 желудка по Бильрот 2 от 1971 года.

3. Поскольку в анализах пациента имеют место признаки ЖДА и В12-дефицитной анемии, то наличие смешанной анемии определено.

4. Характерным признаком гемолитической анемии является гемолиз. Однако анализирую данные клинической картины (отсутствие иктеричности кожных покровов и слизистых оболочек, изменения цвета каловых масс и мочи), анамнеза (нет склонности к камнеобразованию — ЖКБ, МКБ), ОАК (не определяется резкое уменьшение эритроцитов, увеличение ретикулоцитов, цветовой показатель снижен), ОАМ (изменение цвета мочи на красный, бурый) и биохимического анализа крови исключаем этот диагноз. Пункция костного мозга не проводилась (увеличение эритробластов и нормоцитов). Селезенка при осмотре не увеличена.

5. Новообразования любой локализации могут являться причиной развития анемии.

— Опухоли кишечника. Из проведенных «рутинных» методов исследования

ОАК выявляет признаки гипохромной анемии; УЗИ брюшной полости без патологии, ЭГДС не выявила патологических новообразований.

Дополнительные методы исследования:

Рентгенологическое исследование (зондовая энтерография, исследование пассажа контрастного вещества, ирригография при рефлюксе контраста в тонкую кишку), позволяющее выявить новообразование или его характерные признаки. Энтероскопия позволяет осмотреть начальный отдел тощей кишки. Колоноскопия для осмотра терминального отдела подвздошной кишки. Можно провести компьютерную томографию органов ЖКТ, для определения более четкой картины новообразования и места его локализации. Селективная ангиография для исследования сосудов возможной опухоли.

Дополнительные методы исследования не проводились.

Проведя дополнительные методы исследования можно исключить или подтвердить диагноз новообразования тонкой или толстой кишки.

— Опухоль легкого. Для опухоли этой локализации характерна определенная клиническая картина (кашель, кровохарканье, боли в груди, снижение массы тела, частые бронхиты) которой у больного нет. Главным методом исследования является рентгенография легких, которая не выявила наличия поражения легких новообразованием.

— Хронический лейкоз, хронический миелолейкоз опровергает ОАК, который не выявляет признаков, характерных для этих заболеваний.

6. Хроническая инфекционная интоксикация с гипохромной анемией может быть следствием наличия хронического пиелонефрита, туберкулеза и др.

В жалобах больного, клинической картине, нет точных указаний на наличие пиелонефрита, в анамнезе нет указаний на симптомы патологии почек. Однако хронический пиелонефрит может протекать и бессимптомно или с жалобами на быструю утомляемость, общую слабость. Рутинные методы исследования:

в общем анализе крови при хроническом пиелонефрите отмечается гипохромная анемия (из-за продуктов обмена креатинина, нарушение гемопоэтической функции почек), снижение количества гемоглобина, отмечается анизоцитоз, пойкилоцитоз, увеличение СОЭ. Количество лейкоцитов повышено (лейкоцитоза у больного нет). По анализу крови вполне можно заподозрить у пациента хронический пиелонефрит. Главным признаком хронического пиелонефрита является общий анализ мочи. При ХП выявляется лейкоцитурия (однако, у 50% в латентную фазу лейкоцитурия не выявляется), может наблюдаться снижение относительной плотности мочи, появление небольшого количества белка, клеток Штенберга-Мальбина, большое количество бактерий. При анализе мочи пациента признаков, характерных для хронического пиелонефрита не выявлено. Возможно провести дополнительные методы исследования:

— Проведено УЗИ без почечной патологии.

— Важное значение имел бы метод определения уровня свободного трансферрина сыворотки (латентная железосвязывающая способность сыворотки), содержание которого будет нормальным при пиелонефрите.

— Анализ мочи: показано выявление лейкоцитурии в суточной моче (по Нечипоренко, Аддису-Каковскому). Провокационные тесты (с преднизолоном). Проба Земницкого на ранних стадиях заболевания выявляет гипоизостенурию. Снижение клиренса мочевины. Более показательным является исследование остаточного азота, в котором увеличивается содержание креатинина и индикана.

— Рентген почек, при котором находят различные по степени и форме расширения и деформацию почечных лоханок.

Клиническая картина пациента несколько похожа на клинику хронического пиелонефрита, однако, анализируя данные анамнеза (без почечной патологии), анализа крови и анализа мочи, УЗИ можно исключить диагноз хронического пиелонефрита.

9. На хроническую почечную недостаточность или другую почечную патологию точных указаний в анамнезе и жалобах нет. Однако при осмотре выявлены некоторые признаки почечной недостаточности: бледность кожных покровов, пастозность голеней. а) рутинные методы: в ОАК (при ХПН нормохромная анемия, увеличение содержания креатинина крови) больного таких данных за ХПН не отмечено. ОАМ (при ХПН признаки снижения клубочковой фильтрации, снижение удельного веса мочи, увеличение азота мочевины) больного в норме; Рентгенологическое исследование грудной клетки (при ХПН выявляет уремическое легкое с двусторонними очаговыми затемнениями от ворот) пациента данных за ХПН не отмечает; дополнительные методы, которые возможно провести:

— Проба по Земницкому. При ХПН отмечается монотонное выделение мочи низкой плотности. В осадке уменьшается содержание форменных элементов, снижен уровень протеинурии.

— Исследование глазного дна: тяжелая ритинопатия при ХПН.

— Исследование костей: деминерализация

9. Клинической картины гипотиреоза не наблюдается, однако при исключении всех возможных причин возникновения анемии у нашего пациента, не следует отрицать наличия гипотиреоза с гипохромной анемией. В таком случае следует провести анализ гормонов щитовидной железы на снижение Т3 и Т4 в плазме (при гипотиреозе эти показатели будут снижены).

10. Известно, что к развитию анемии приводит хроническая интоксикация свинцом.

Жалобы и клиническую картину больного на повышенную утомляемость, головокружение, общую слабость вполне можно связать с хронической свинцовой интоксикацией. В зависимости от тяжести заболевания в клинической картине хронической свинцовой интоксикации могут преобладать синдромы поражения крови, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени. Наиболее характерными и ранними признаками интоксикации являются нарушения крови и нервной системы. Однако, наиболее важных и характерных симптомов хронической интоксикации свинцом (возникновение миалгий, артралгий, парестезии, тремора конечностей, расстройств памяти, бессонницы, дискомфорта в области живота, рвоты, снижение массы тела, гипотрофии мышц) не отмечается. Со слов больного его профессия – электрик. Занятия с электрическими кабелями, содержащими свинец, довольно часто приводят к хронической интоксикации. Рутинные методы исследования:

Главные проявления интоксикации проявляются в анализе периферической крови. Клиническая картина интоксикации свинцом складывается из нескольких синдромов, ведущим из которых является поражение крови и порфиринового обмена. Анализ крови — снижение содержания Нb и Ht (гипохромная анемия); эозинофилия и базофильная зернистость эритроцитов, ретикулоцитоз (до 10%о). Развивающаяся гипохромная анемия свидетельствует о тяжести отравления. Как правило, она сопровождается высоким уровнем сывороточного железа. При анализе периферической крови пациента выявлена гипохромная анемия. Однако, эритроцитов с базофильной зернистостью, снижение гематокрита и повышения уровня железа не отмечено.

— Общий анализ мочи при интоксикации имеет: повышение содержания порфиринов и Д-аминолевулиновой кислоты в моче (в десятки раз), изменения, связанные с нарушением функций почек на поздних стадиях. Может наблюдаться выделение мочи темно-красного цвета за счет гиперкопропорфиринурии.

— ЭГДС, рентген без признаков хронической интоксикации.

На таком основании можно исключить хроническую интоксикацию свинцом.

11. Жалобы, клиническая картина и анамнез не указывают на наличие печеночной патологии. Однако анемия также возможна как проявление печеночной патологии. При осмотре и проведении рутинных методов (ОАК, ОАМ, рентгена и др.) клинико-лабораторные симптомы (болевой, диспепсический, малых печеночных признаков, цитолиза, мезенхимально-воспалительный, холестаза) печеночной патологии не подтверждаются. Функциональное исследование печени с биопсией не является необходимостью.

ПОСТАНОВКА ДИАГНОЗА И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ:

Диагноз «Хроническая анемия смешанного генеза (железодефицитная, в12-дефицитная) вследствие резекции желудка» можно поставить после анализа жалоб, клинической картины и анамнеза. Больной предъявляет жалобы на общую слабость, головокружение, сердцебиение, возникающее при физической нагрузке, повышенную утомляемость; на сильную одышку, смешанного характера, возникающую при небольшой физической нагрузке (ходьба на 15-30 метров, небольшая физическая работа: одевание, уборка кровати), купирующуюся в покое. В анамнезе есть данные о резекции желудка, что является одной из ведущих причин развития ЖДА и В-12А. Так же в анамнезе отмечено, что данный эпизод не является первым. Со слов пациента впервые появились выше указанные жалобы после проведения резекции 2\3 желудка. Было проведено обследование, поставлен диагноз «Железодефицитная анемия. В-12дефицитная анемия. Болезнь оперированного желудка». Проеден курс лечения препаратами железа и витамином В12. Терапия с положительным эффектом. После выписки чувствовал себя хорошо.

При осмотре выявлены: трофические изменения кожных покровов и волосяного покрова. Отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, сухость и шелушение кожи стоп и голеней, выпадение волос, изменение структуры волос.

При проведении «рутинных методов» обследования выявлены: в ОАК снижение уровня гемоглобина, микроцитоз, гипохромия, снижение цветового показателя и содержания гемоглобина в эритроците, эритроциты в норме, содержание ретикулоцитов повышенно, снижено содержание свободного железа в плазме; по данным ЭГДС резецированный желудок. Для более точной постановки диагноза возможно проведение ряда дополнительных методов обследования. Дополнительные методы диагностики не проводились.

Таким образом, имеет место характерная картина анемии. После анализа всех имеющихся данных можно поставить больному диагноз хронической смешанной (ЖДА и В-12А) анемии вследствие обширной резекции желудка.

Язвенная болезнь желудка. Состояние после резекции (резекция 2/3 желудка от 1971 года). Хроническая анемия смешанного генеза: железодефицитная анемия, в12-дефицитная анемия.

Воздействие на главный этиологический фактор – резекцию желудка – не представляется возможным. Проводят патогенетическую терапию.

I. Диета должна содержать продукты с достаточным содержанием витаминов, железа, белков. Безусловное запрещение алкоголя.

II. Препараты железа для парентерального питания: показание – резекция желудка: феррум-лек (внутримышечно 2 мл по 100 мг железа). По ОАК от 10.11 выявлен ретикулоцитарный криз, что является признаком эффективного лечения. Препараты витамина В-12: цианокобаламин – ежедневно внутримышечно в дозе 500 мкг 1 раз в день в течение 4-6 недель. По ОАК от 10.11 выявлен ретикулоцитарный криз, что является признаком эффективного лечения. Перед выпиской ОАК нормализовался, но преперат не отменяют: витамин вводят 1 раз в неделю (1000мкг) в течение 2-3 месяцев, а затем в течение полугода 2 раза в месяц в тех же дозах.

III. Больному необходимо встать на диспансерный учет; профилактически необходимо вводить витамин В12 ежемесячно по 500 мкг (пожизненно). Периодическое (не менее 2 — 4 раз в год) наблюдение за картиной крови и уровнем сывороточного железа,

IV. Профилактика скрытого дефицита железа проводится в группах риска в виде месячных курсов препаратами железа 1 — 2 раза в год феррум-лек ( внутримышечно 2 мл по 100 мг железа).

источник

Описание работы: история болезни на тему В12-дефицитная анемия тяжелой степени. Сопутствующие заболевания: ИБС, экстросистолия Подробнее о работе: Читать или Скачать ВНИМАНИЕ: Администрация сайта не рекомендует использовать бесплатные Истории болезней для сдачи преподавателю, чтобы заказать уникальные Истории болезней, перейдите по ссылке Заказать Истории болезней недорого

Смотреть

Скачать

Заказать

Алтайский Государственный Медицинский Университет

Кафедра внутренних болезней стоматологического и педиатрического факультетов

Зав. кафедрой, профессор А.В. Молчанов

АКАДЕМИЧЕСКАЯ ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Основное заболевание: В₁₂-дефицитная анемия тяжелой степени

Сопутствующие заболевания: ИБС, экстросистолия

Дата курации: 30.01.08 — 07.02.08

Ф.И.О.- ______________.Возраст — 71 года

На повышенную утомляемость, постоянную слабость при ходьбе, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение, похудение, снижение аппетита, дискомфорт в эпигастрии, чувство покалывания в конечностях, ноги ватные.

История заболевания (Anamnesis morbi)

Считает себя больным примерно в течение 2-х месяцев, когда впервые появились жалобы на: повышенную утомляемость, постоянную слабость при ходьбе, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение, похудение, снижение аппетита, дискомфорт в эпигастрии, чувство покалывания в конечностях, ноги ватные, было трудно ходить. С жалобами не куда не обращался, лечение не проходил. Впервые был доставлен в терапевтическое отделение, где был обследован и направлен на лечение.

Общегеографические сведения: родился в Алтайском крае, г. Барнаул. В настоящее время живет в г. Барнауле.

Профессиональный анамнез: .пенсионер.

Бытовой анамнез: Проживает в благоустроенной 2-х комнатной квартире, питание регулярное.

Перенесенные заболевания: полостных операций не было, туберкулез, гепатит, венерические заболевания отрицает.

Трансфузионный анамнез: переливания крови не было.

Аллергологический анамнез: пищевая, лекарственная, химическая аллергия отсутствует.

Хронические интоксикации: не курит, алкоголь не употребляет.

Наследственность: не отягощена.

Легенда: II1- пробанд страдает анемией. I1 — анемией не страдала, умерла естественной смертью, I2 — анемией не страдал, умер естественной смертью, II2 — анемией не страдает, III1 и III2 анемией не страдают.

Настоящее состояние (Status presents communis)

Общее состояние: удовлетворительное

Положение больного: активное

Температура тела: 36.5 С на момент поступления.

Исследование отдельных частей тела

Кожные покровы: желтушного цвета, эластичность кожи снижена, кожа сухая, сыпи отсутствуют.

Подкожная клетчатка: развита нормально, толщина складки в подключичной области 0.5 см, отеков нет.

Лимфатические узлы: пальпируются подчелюстные лимфатические узлы, безболезненные, подвижные, эластичной консистенции. Затылочные, шейные, над- и подключичные, локтевые, подмышечные, подколенные, паховые лимфатические узы не пальпируются.

Подкожные вены: малозаметные, припухлости, покраснения, болезненности не выявлено.

Голова: овальной формы, положение прямое, симптом Мюссе отсутствует.

Шея: не искривлена, щитовидная железа эластичной консистенции, безболезненна.

-веки: нормальной окраски, без отеков.

-зрачки: круглой формы, прямая реакция на свет адекватная, содружественная реакции на свет адекватная.

-симптомы: Греффе, Штельвага, Мебиуса отрицательные.

-нос: прямой формы, изъязвлений кончика носа нет.

-Губы: углы рта симметричны, расщелин губ нет, цианотичного цвета, без высыпаний.

-Полость рта: запаха изо рта нет, афт, пигментаций, пятен Бельского-Филатова-Коплика, кровоизлияний не выявлено.

-десны: розового цвета, без кровоточивости.

-Язык: больной свободно высовывает язык, цвет красный «лаковый», без налёта и трещин, влажный.

-Миндалины: правильной формы, не выступают за нёбные дужки.

Исследование опорно-двигательного аппарата

Конфигурация суставов: припухлости и деформаций суставов нет.

Величина окружности сустава: левый локтевой 18 см , правый локтевой 18 см, правый коленный 35 см, левый коленный 35 см.

Окраска кожи над суставами: не изменена.

Степень развития мышечной системы: нормальная, дистрофических изменений нет.

Исследование кожной температуры над поверхностью сустава: не изменена.

Объём активных и пассивных движений в суставе: ограниченная подвижность.

Симптомы: подбородок-грудина, Томайера, Форестье, Отта, Шобера, проба «фабере»- отрицательные.

Суставные шумы отсутствуют.

Наличие выпота в суставе не обнаружено, «суставные мыши» отсутствуют.

Выявление болезненности: симптом «флюктуации», симптом переднего и заднего «выдвижного ящика», симптом Кушелевского- пальпация безболезненна.

Поколачивание костей безболезненно.

Исследование органов дыхания

Форма грудной клетки: правильная, симметрична, межреберные промежутки не расширены.

Экскурсия обеих половин грудной клетки равномерна.

Частота дыхания: 18 в минуту.

Экскурсия грудной клетки 5 см.

Ощущение трения плевры при пальпации нет.

Сравнительная перкуссия легких

Выслушивается ясный легочной звук во всех девяти парах точек.

Отросток 11 грудного позвонка

Во всех девяти парных точках выслушивается дыхание везикулярное, побочные дыхательные шумы не выслушиваются.

Пульсация верхушечного толчка и сердечного толчка не обнаружено. Отрицательного верхушечного толчка нет.

Пульсация во внесердечной области: «пляска каротид», пульсация шейных вен, в ярёмной ямке, эпигастральная пульсация, пульс Квинке отсутствует.

В IV межреберье у правого края грудины

В V межреберье по среднеключичной линии

На 1,5 см кнутри от среднеключичной линии в V межреберье

В III межреберье слева по окологрудинной линии

У левого края грудины в IV межреберье

Поверхностная пальпация: живот мягкий, безболезненный, напряжение брюшной стенки нет. Расхождений и грыжевых Выпячиваний в области белой линии живота и около пупка не обнаружено. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный. Опухолевых образований не обнаружено.

Глубокая пальпация: в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде цилиндрического тяжа, умеренной подвижности, диаметром 2 см. В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка, безболезненна, диаметром 3 см. Восходящая, поперечная, нисходящая ободочная кишка не пальпируется. Желудок не пальпируется. При аскусльто-перкуссии и вскульто-фрикции определяется на 3 см выше пупка.

Пальпация печени: пальпируется передне-нижний край печени на уровне реберной дуги — закругленный, поверхность эластичная.

Пальпация желчного пузыря: желчный пузырь не пальпируется. Симптом Курвуазье, Френикус феномен и симптом Образцова-Мерфи — отрицательные.

Выпячиваний над лобком не выявлено.

Почки пальпируются в положении стоя по Боткину и в горизонтальном положении. Пальпация почек безболезненна, почки подвижны, опущения почек нет.

Пальпация надлобковой области безболезненна.

Поколачивание по поясничной области безболезненно.

Притуплённый звук при перкуссии мочевого пузыря.

Предварительный диагноз и его обоснование

На основании жалоб больного: На повышенную утомляемость, постоянную слабость при ходьбе, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение, снижение аппетита, похудание, дискомфорт в области эпигастрия. Данных анамнеза заболевания: заболевание развивалось в течении 2-х месяцев с постепенным присоединением симптомов. Данных анамнеза жизни: наличие хронического заболевания(ИБС). Объективные данные: ЧСС=80 уд./мин., бледно-желтый цвет кожных покровов, одышка.

Можно предположить, что в патологический процесс вовлечена система крови.

На основании жалоб и данных объективного исследования можно выделить следующие синдромы:

1. Гипоксичкский синдром: жалобы на повышенную утомляемость, постоянную слабость, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение. Объективно: бледно-желтые кожные покровы.

2 Синдром поражения нервной системы: фуникулярный миелоз- парастезиии, покалывания, шаткая походка, чувствительность снижена.

3. Синдром поражения кроветворной ткани: синдром желтухи. Объективно: желтоватые кожные покровы.

4. Синдром поражения ЖКТ: снижение аппетита, похудание, атрофия слизистой полости рта «лаковый язык».

Исходя из наличия у пациета гипоксического, синдрома поражения нервной системы, синдрома поражения кроветворной ткани, синдрома поражения ЖКТ можно предположить, что у пациента анемия.

Также исходя из имеющихся гипоксического, синдрома поражения нервной системы, синдрома поражения кроветворной ткани, синдрома поражения ЖКТ можно предположить, что это В₁₂ — дефицитная анемия.

Данные анамнеза болезни: первые симптомы появились около 2-х месяцев назад, можно сделать вывод, что заболевание не носит хронического характера, а также учитывая жалобы на: повышенную утомляемость, постоянную слабость при ходьбе, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение, снижение аппетита, похудание, дискомфорт в области эпигастрия и объективные данные: одышка, бледно-желтый цвет кожных покровов, ЧСС=80 уд/мин., можно предположить тяжелую степень.

Итак, можно предположить диагноз: В₁₂ — дефицитная анемия тяжелой степени.

План дополнительных методов исследования

Общий анализ крови: можно обнаружить снижение гемоглобина, уменьшение содержания гемоглобина в эритроцитах, гипохромию, микроцитоз и анизоцитоз эритроцитов, снижение гематокрита, увеличение СОЭ, цветовой показатель, ретикулоциты.

Общий анализ мочи: Изменений не должно быть.

Биохимический анализ крови:

Фиброгастродуаденоскопия: нарушения ЖКТ.

Ирригоскопия: нарушения ЖКТ.

Ректороманоскопия: нарушения ЖКТ.

ЭКГ: выявление сопутствующих нарушений.

Стернальная пункция: для обнаружения мегалобластов.

Результаты дополнительных методов исследования

Эпителий: 3 — 5 в поле зрения

Общий билирубин: 44,0 мкмоль/л

Непрямой билирубин: 40,0 мкмоль/л

Костный мозг обильный, отмечается макроцитоз палочкоядерных нейтрофилов. Встречаются эритроциты с тельцами Жолли. Мегакариоциты единичные в препарате. Мегалобласты всех степеней зрелости- 37.5 %. Митоз — 1.5 : 100.

На основании данных общего анализа крови: гемоглобин 44 г/л можно подтвердить наличие анемии. Исходя из биохимического анализа крови:, мегалобласты 37,5 % ,встречаются эритроциты с тельцами Жолли можно утверждать, что это В₁₂— дефицитная анемия. Учитывая процент содержание мегаобластов и объективные данные: одышка, бледно-желтый цвет кожных покровов, ЧСС=80 уд/мин., можно поставить тяжелую степень.

Основное заболевание: В₁₂ дефицитная анемия тяжелой степени.

Анемия — снижение содержания гемоглобина и/или числа

эритроцитов в потребностей тканей в кислороде. От истинной анемии необходимо отличать анемию вследствие снижения гематокритного числа при увеличении объема плазмы, что наблюдается иногда у больных со спленомегалией, при сердечной недостаточности, перегрузке жидкостью. Анемия является проявлением многих патологических состояний и, как правило, вторична.

В₁₂_— дефицитная анемия — группа заболеваний, которое связанных с дефицитом цианокобаламина или нарушением его метаболизма.Витамин В₁₂ дефицитную анемию в основном наблюдают в пожилом возрасте,несколько чаще у женщин.

Поэтому в большинстве случаев В₁₂ дефицитной анемии предшествует недостаточное поступление витамина В в результате нахождения в организме бактерий, широкого лентеца; нарушения всасывания витамина В₁₂ в кишечнике (синдром мальадсорбции, хронический панкреатит);нарушение всасывание В₁₂ из-за дефицита f Касла (при хроническом атрофическом гастрите, при хроническом алкоголизме, гастроэктомии); при синдроме слепой кишки; хронических заболеваниях печени; при нарушении транспорта В₁₂ в костный мозг; алиментарной недостаточности.

Распространенность анемий среди населения зависит от региона, пола,

возраста, эколого-производственных и климатогеографических условий. Как было установлено М.И. Лосевой с соавт. (1989), распространенность анемий среди женщин, работающих на промышленном предприятии, трудовая деятельность которых не связана с воздействием вредных гематотропных факторов, составила 5,9%, а среди имеющих контакт с вредными гематотропными факторами (органические растворители) — 36,4%; среди студенток-медиков — в 13,7%; среди беременных женщин — 28,8%; среди лиц старше 60 лет — 20,2-35,8%. Структура анемий имеет особенности в каждой группе.

Идиопатическая форма В₁₂ — дефицитной анемии развивается в результате ненодостаточного поступления в организм цианокобаламина вследствие нарушения выработки внутреннего фактора Касла — гликопротеина, синтезируемого париетальными клетками слизистой оболочки желудка. В₁₂ — дефицитная анемия аутоиммунное заболевание, при котором происходит образование АТ к париетальным клеткам желудка или к внутреннему фактору, в большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Появление АТ к париетальным клеткам или фактору Касла также возможно при других аутоиммунных заболеваниях — СД, тиреоидите Хашимото, болезнь Аддисона, микседеме и др. После тотальной гастрэктомии витамин В₁₂ — дефицитная анемия развивается через 5-8 и более лет после операции. Нарушения синтеза внутреннего фактора возможно при алкоголизме, вследствие токсического поражения слизистой оболочки желудка. Дефицит витамина В₁₂ может быть связан с нарушением его всасывания при заболеваниях тонкой кишки (тяжелый хронический энтерит, терминальный илеит, дивертикулез тонкой кишки), а также с инвазией широким лентицом и избыточным ростом кишечной микрофлоры при синдроме «слепой кишки», поглощающими большое количество цианокобаламина. Кроме того существуют редкие наследственные формы пернициозной анемии: пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом, пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания В_12, протеинурией, врожденная пернициозная анемия. Коферментные формы витамина В ( метилкобаламин и дезоксиаденозинкобаламин) учавствуют в переносе метильных групп и водорода, в частности при биосинтезе метионина из гомоцистиина. Нарушение этого процесса приводит к недостаточному образованию активных метаболитов фолиевой кислоты, что проявляется мегалобластным кроветворением. Из-за недостаточности синтеза метионина также нарушается образование компонентов миелина, что обусловливает демиелинизацию, приводяшею к неврологическим расстройствам.

В₁₂-дефицитную анемию следует дифференцировать с железодефицитной анемией. Объективно при Fe-дефицитной анемии: бледность и сухость кожных покровов с алебастровым оттенком ( изъязвления в углах рта, ангулезный стоматит), ломкость и слоистость ногтей, выпадение волос, извращение вкуса, обоняния, недержание мочи, анурез, синева склер,. При В₁₂ -дефицитной анемии: бледность с желтушным оттенком, склеры субиктеричны, болезненность при поколачивании по суставам, атрофия слизистой оболочки полости рта, красный «лаковый» язык, шаткая походка. При лабораторном исследовании выявляется: ОАК-снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, при биохимическом — снижение уровня сывороточного железа, уровня ферритина, стернальная пункция — гиперпластичность красного костного мозга, снижение сидеробластов. Эти изменения выявляются при железодефицитной анемии. При В₁₂ -дефицитной анемии: ОАК- снижение эритроцитов, иногда снижение гемоглобина, в мегалоцитах тельца Жолли, лейкопения с лимфоцитозом, тромбоцитопения, при биохимическом анализе — повышается уровень непрямого билирубина, метилмалоновая кислота выходит с мочой, при пункции костного мозга — наличие мегалобластов более 30 %, гигантские нейтрофилы. При железодефицитной анемии выделяют два синдрома: обще анемический и сидеропенический (бледность и сухость кожных покровов с алебастровым оттенком ( изъязвления в углах рта, ангулезный стоматит), ломкость и слоистость ногтей, выпадение волос, извращение вкуса, обоняния). При В₁₂ -дефицитной анемии следующие синдромы: 1. Гипоксичкский синдром: жалобы на повышенную утомляемость, постоянную слабость, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение. Объективно: бледно-желтые кожные покровы.

3. Синдром поражения кроветворной ткани: синдром желтухи. Объективно: желтоватые кожные покровы.

4. Синдром поражения ЖКТ: снижение аппетита, похудание, атрофия слизистой полости рта «лаковый язык».

Цель лечения: повышение гемоглобина, насыщение организма цианокобаламином.

1. Диета: рекомендовано употреблять в пищу продукты богатые витамином В₁₂: печень, гречневая крупа, злаковые продукты.

источник

Кандидат медицинских наук, доцент В.А. Ткачев

В₁₂-дефицитная анемия – это тяжелая прогрессирующая анемия, возникающая при нарушении усвоения витамина В₁₂, поступающего с пищей, вследствие пониженной (или при отсутствии) секреции внутреннего желудочного фактора.

Номенклатура названия этого заболевания разная, и оно нередко обозначается в литературе как пернициозная анемия (perniciosa – гибельная), злокачественная болезнь Аддисона–Бирмера (по фамилии авторов), а также мегалобластная анемия (по типу кроветворения).

Болеют лица старше 40 лет. Женщины подвержены этому заболеванию в два раза чаще, чем мужчины и, прежде всего, в возрасте старше 50–60 лет. Известны случаи В₁₂-дефицитной анемии у детей, вскармливаемых козьим молоком или сухими молочными смесями. Заболеваемость составляет от 20 до 60 случаев на 10 000 населения.

Историческая справка. Первое описание этого заболевания сделал Кумбс в 1822 г. и назвал его тяжелым первичным малокровием. В 1855 г. врач Аддисон описал это страдание под названием «идиопатическая анемия». В 1872 г. Бирмер опубликовал результаты наблюдения за группой больных, страдавших прогрессирующей пернициозной анемией. Однако возможность излечения этого заболевания появилась только в 1926 г., когда Майнот и Мерфи обнаружили выраженный лечебный эффект от назначения сырой печени.

Через три года американский физиолог Кастл показал, что сырое мясо, печень, дрожжи, обработанные желудочным соком здорового человека, обладают свойством вызывать ремиссию у больного пернициозной анемией. Исследования Кастла легли в основу концепции, согласно которой в результате взаимодействия двух факторов – внешнего, содержащегося в сыром мясе, сырой печени, дрожжах, и внутреннего, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка, создается антианемическое соединение, которое обеспечивает физиологическое вызревание костномозговых клеток.

Природа внешнего фактора была установлена – им является цианкобаламин (витамин В₁₂). Витамин В₁₂ по потребности организма используется не только для гемопоэза в костном мозге, но и для нормального функционирования нервной ткани и органов пищеварения.

Комплексное соединение, состоящее из пептидов (появляющихся в процессе превращения пепсиногена в пепсин) и мукоидов (выделяемых добавочными клетками слизистой оболочки желудка) было названо гастромукопротеидом или внутренним фактором Кастла. Роль внутреннего фактора (гастромукопротеида) заключается в образовании с витамином В₁₂ комплекса, обеспечивающего транспорт цианкобаламина по кишечнику и препятствующего его распаду и инактивации. Резорбция (всасывание) витамина В₁₂ происходит в подвздошной кишке. Дальнейшее поступление его в портальный кровоток осуществляется при помощи белковых переносчиков: транскобаламина-1 (-глобулина) и транскобаламина-2 (-глобулина), которые образуют белково-В₁₂-витаминный комплекс, способный депонироваться в печени.

Этиология. Ведущим фактором в этиологии заболевания является эндогеннная недостаточность витамина В₁₂, возникающая вследствие нарушения его всасывания из-за прекращения секреции внутреннего фактора (гастромукопротеида).

Нарушение всасывания В₁₂ может возникнуть в результате поражения желудочно-кишечного тракта воспалительным или злокачественным процессом, после субтотального или тотального удаления желудка, после обширной резекции части тонкого кишечника. В редких случаях пернициозная анемия развивается при нормальной секреции внутреннего желудочного фактора и обусловлена врожденным отсутствием транскобаламина-2, с которым витамин В₁₂ связывается и доставляется в печень, либо в результате отсутствия в кишечнике белкового акцептора (воспринимающего) витамина В₁₂, необходимого для поступления цианкобаламина из кишечника в кровеносное русло. В отдельных случаях имеет место генетический фактор развития В₁₂-дефицитной анемии вследствие врожденного нарушения выработки желудочного фактора или наличия антител против париетальных клеток.

К возникновению В₁₂-дефицитной анемии могут привести и следующие факторы:

нарушение всасывания В₁₂ в тонком кишечнике в результате хронического энтерита или глютеновой энтеропатии;

конкурентное поглощение витамина В₁₂ в тонком кишечнике широким лентецом или микроорганизмами;

полное исключение пищи животного происхождения;

длительное снижение внешнесекреторной активности поджелудочной железы, следствием чего является нарушение расщепления протеина R, без которого витамин В₁₂ не может связаться с мукополисахаридом;

длительное назначение некоторых лекарственных препаратов: метотрексат, сульфасалазин, триамтерен, 6-меркаптопурин, азатиоприн, ацикловир, фторурацил, цитозар, фенобарбитал и др.

Патогенез. Нарушение кроветворения при В₁₂-дефицитной анемии характеризуется мегалобластическим типом для всех трех ростков крови: эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного. Отмечается неэффективность красного кроветворения: нарушение дифференцировки эритроидных клеток и появление аномальных клеток типа промегалобластов, мегалобластов (большого размера клеток с базофильной цитоплазмой и ядром, содержащим ядрышки).

В результате дефектного метаболизма фолиевой кислоты (из-за дефицита В₁₂), которая участвует в образовании ДНК, нарушается клеточное деление. Следствием этого является выраженная интрамедуллярная гибель эритроидных элементов и снижение количества эритроцитов на периферии.

Из-за несостоятельности клеточных элементов крови усилен гемолиз, который проявляется гипербилирубинемией, уробилинурией, увеличением стеркобилина в кале.

Патологоанатомические изменения характеризуются общим малокровием, желтушностью кожи и слизистых, жировой дистрофией миокарда, печени, почек. Костный мозг сочный, малинового цвета из-за гиперплазии.

Со стороны органов пищеварения выявляются атрофические изменения сосочков языка (их сглаженность), воспалительные его изменения (глоссит), афтозные высыпания, трещины (Гунтеровский глоссит), а также атрофия слизистой оболочки щек, неба, глотки, пищевода. Наибольшая атрофия регистрируется в желудке, которая характеризуется истончением его стенок, формированием полипов. Слизистая оболочка кишечника также атрофирована. Селезенка, как правило, нормальных размеров или увеличена.

Гепатомегалия невыраженная. Выявляется гемосидероз в печени, селезенке, почках (ржавый оттенок на разрезе) в результате гемолиза эритроцитов.

В нервных волокнах языка (нервных сплетениях Мейснера и Ауэрбаха), а также в задних столбах спинного мозга (очаговое набухание с распадом миелиновых нервных волокон) отмечаются дистрофические изменения.

Клинические проявления В₁₂-дефицитной анемии чаще развиваются постепенно: нарастает слабость, недомогание, головокружение, диспепсические расстройства, шум в ушах, склонность к ожирению. Редко заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 38 С, выраженной слабости.

Анемический синдром характеризуется вялостью, бледностью кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, иногда (у 12% больных) субиктеричностью склер. В периферической крови регистрируется анемия, чаще (58%) тяжелая, с увеличением цветного показателя до 1,4, снижением ретикулоцитов до 0,5 – 1,0% (у трети больных – ретикулоцитоз), пойкилоцитозом и наличием телец Жолли и колец Кэбота в эритроцитах. Часто выявляется лейкопения, лимфоцитоз, но тромбоцитопения.

В костном мозге определяются признаки мегалобластического типа кроветворения.

Синдром желудочной диспепсии (37,% наблюдений) проявляется отрыжкой, тошнотой, потерей вкусовых ощущений, снижением аппетита вплоть до отвращения к пище, тяжестью в эпигастрии, иногда дисфагией, чувством жжения языка, слизистой оболочки рта. На ЭГДС выявляются атрофические изменения в слизистой оболочки пищевода и желудка.

Синдром кишечной диспепсии характеризуется неустойчивым стулом, похуданием.

Глоссит проявляется наличием «ошпаренного» (красного) или «лакированного» с трещинами языка. Боли в языке отмечаются у 30% больных с В₁₂-дефицитной анемией.

Синдром желтухи бывает у 50% больных и проявляется субиктеричностью склер и гипербилирубинемией.

Синдром фуникулярного миелоза (сенсорная атаксия – нарушение координации движений) отмечается у больных с В₁₂-дефицитной анемией в 11% случаев и развивается в результате нарушения проприорецептивной чувствительности из-за атрофических процессов в задних рогах спинного мозга. Могут быть и другие симптомы поражения нервной системы: парестезии, расстройства функции тазовых органов, снижение рефлексов.

Синдром межреберной невралгии встречается существенно чаще (до 30% случаев), чем признаки фуникулярного миелоза, проявляется невралгическими болями по ходу межреберий и также обусловлен функциональной недостаточностью нервной ткани проводников.

У части больных отмечается поражение черепномозговых нервов (зрительного, слухового, обонятельного), наличие симптомов спинального паралича (спастический парапарез с повышенными рефлексами и клонусами) Может обнаруживаться центральная скотома (дефект поля зрения) с потерей зрения.

Изменения со стороны центральной нервной системы могут проявляться синдромом психомоторного возбуждения (маниакальное состояние с эйфорией или синдромом депрессии с нарушением памяти и критики — мегалобластное слабоумие).

Кардиальный синдром (в 15–20% наблюдений) характеризуется одышкой, сердцебиением, болями в области сердца, миокардиодистрофией. При аускультации сердца выслушивается функциональный анемический шум. На ЭКГ определяется снижение ST, расширение желудочкового комплекса.

Отечный синдром встречается при В₁₂-дефицитной анемии в 80% случаев и проявляется периферическими отеками, могущими достигать степени анасарки, как результат недостаточности кровообращения.

Увеличение печени (синдром гепатомегалии) встречается у 22% больных, увеличение селезенки (синдром спленомегалии) в 10% случаях.

При нелеченной В₁₂-дефицитной анемии может развиться синдром пернициозной комы, проявляющийся ишемией головного мозга, потерей сознания, арефлексией, падением температуры тела, снижением АД, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием.

С целью диагностики заболевания проводится тщательное гематологическое исследование, включающее изучение картины периферической крови, стернального пунктата и сывороточных факторов, участвующих в гемопоэзе. Точный диагноз очень важен, т.к. эти больные в ряде случаев нуждаются в пожизненном лечении.

Гиперсегментация нейтрофилов (более пяти ядерных долей) периферической крови является первой гематологической патологией при мегалобластном статусе. У здорового человека могут циркулировать в крови до 2% гиперсегментированных нейтрофилов. У больных мегалобластной анемией количество гиперсегментированных нейтрофилов превышает 5%.

Для костномозгового кроветворения характерен мегалобластический тип, для которого типично раздражение красного ростка и появление мегалобластов. Костный мозг гиперклеточный за счет увеличения количества ядросодержащих клеток красного ряда. В результате нарушения клеточного деления эритроидные клетки становятся очень крупными (мегалобласты). Они характеризуются большой величиной, нежной структурой и необычным расположением хроматина в ядре, асинхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы.

В сыворотке крови у больных с В₁₂-дефицитной анемией повышена концентрация билирубина, железа, ферритина (железосодержащий белок печени). Активность сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ) значительно повышена и увеличивается по мере прогрессирования заболевания. Уровень сывороточного цианкобаламина обычно низкий, но может быть нормальным.

Дифференциальная диагностика проводится с фолиево-дефицитной анемией. Дефицит фолиевой кислоты наблюдается обычно в более молодом возрасте, не сопровождается атрофическими изменениями слизистой оболочки желудка и неврологической симптоматикой.

Для исключения фолиево-дефицитной анемии проводится тест Шиллинга: вводят витамин В₁₂ парентерально, который определяется в моче в минимальных количествах при В₁₂-дефицитной анемии и в больших количествах — при фолиево-дефицитной. Важно учитывать, что назначение больным с В₁₂-дефицитной анемией фолиевой кислоты быстро способствует развитию фуникулярного миелоза.

Следует помнить, что симптоматическую мегалобластную анемию вызывают опухоли желудка, тонкой и слепой кишки, а также глистная инвазия (глистная В₁₂-дефицитная анемия), что необходимо исключить при верификации диагноза.

Дифференцировать следует и с эритромиелозами (начальные формы проявления лейкоза), которые сопровождаются анемией, протекающей с повышенным содержанием в крови витамина В₁₂ и резистентной к лечению цианкобаламином.

При проведении дифференциальной диагностики В₁₂-дефицитной анемии необходимо установить ее причины.

Лечение В₁₂-дефицитной анемии включает парентеральное введение витамина В₁₂ или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. Витамин В₁₂ вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение двух недель, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни.

Оксикобаламин по фармакологическим свойствам близок к цианкобаламину, но сравнительно с последним быстрее превращается в организме в активную коферментную форму и дольше сохраняется в крови. Вводится оксикобаламин в дозе 500–1000 мкг через день или ежедневно. При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые две недели в течение шести месяцев.

При фуникулярном миелозе назначаются массивные дозы цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в течение 7–10 дней, далее два раза в неделю до исчезновения неврологических признаков.

Начало терапии кобаламином быстро улучшает самочувствие больных. Костномозговой эритропоэз превращается из мегалобластного в нормобластный уже через 12 часов после введения витамина В₁₂. Поэтому назначение витамина В₁₂ при коматозном состоянии относится к неотложным мероприятиям. Ретикулоцитоз появляется на 3–5 день, пик его (ретикулоцитарный криз) наиболее выражен на 4–10 день. Концентрация гемоглобина нормализуется через 1–2 месяца. Гиперсегментация нейтрофилов сохраняется до 10–14 дней.

Трансфузии эритроцитарной массы показаны для срочной ликвидации симптомов гипоксии.

После терапии кобаламином может развиться тяжелая гипокалиемия. Поэтому в процессе лечения витамином В₁₂ необходимо тщательно контролировать содержание калия в крови и при необходимости проводить заместительную терапию.

Лечение кобаламином следует назначать всем больным после тотальной гастрэктомии. Для предупреждения обострения витамин В₁₂ вводится один раз в две недели по 100 – 200 мкг.

Диспансеризация. Больные В₁₂-дефицитной анемией подлежат диспансерному наблюдению, в ходе которого проводится мониторинг состояния периферической крови 1-2 раза в год, а также лечение заболеваний и состояний, приведших к развитию данного вида анемии.

Существуют разные схемы поддерживающей терапии кобаламинами. При назначении цианкобаламина рекомендуются пожизненно ежегодные профилактические трехнедельные курсы по 400-500 мкг через день либо ежемесячное введение 500-1000 мкг препарата. Гидроксикобаламин рекомендуется ежегодными профилактическими курсами по одной инъекции в неделю (1 мг) в течение 2-х месяцев.

источник