Болезни крови но носят локального характера, а, будучи генерализованными, оказывают существенное влияние па другие системы и органы, в том числе и орган зрения. Эти изменения имеют в своей основе самые разнообразные факторы: влияние на коагулирующие свойства крови в сторону гипокоагуляции или гиперкоагуляции, непосредственное воздействие на сосудистую стенку и др.
Большое количество нозологических форм болезней крови принято делить на несколько групп с учетом механизмов развития основных изменений кроветворного аппарата, клинической картины, изменений периферической крови и костного мозга.
Выделяют группу анемий, основным признаком которых является уменьшение числа эритроцитов или содержания гемоглобина (нередко того и другого) в связи с кровопотерей, усиленным гемолизом в сосудистом русле, ослаблением продукции красной крови при угнетении эритроидного ростка костного мозга.
Противоположностью анемий является истинная эритремия, в основе которой лежит гиперплазия эритроидного ростка костного мозга с увеличением в периферической крови как общего числа эритроцитов, так и числа молодых форм.
Большую группу составляют лейкозы, в основе которых лежит гиперплазия миелоидного (при миэлолейкозах) или лимфоидного (при лимфолейкозах) ростка кроветворения с увеличением в большинстве случаев абсолютного числа лейкоцитов в периферической крови и появлением незрелых форм ядерных клеток. Угнетение гранулоцитарного ростка костного мозга ведет к развитию агранулоцитоза. Самостоятельную группу составляют заболевания с повышенной кровоточивостью — геморрагические диатезы.
Наиболее часто из болезней этой группы встречаются тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), возникающая вследствие угнетения созревания тромбоцитов (тромбоцитопения), и геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), ведущий к повышенной проницаемости мелких кровеносных сосудов. Подробное описание этих заболеваний приводится в специальных руководствах по гематологии. Данная выше общая характеристика сущности патологического процесса необходима для понимания основных изменений органа зрения и механизмов их развития.
Характер изменений довольно полиморфный. Основным гематологическим сдвигом является снижение эритроцитов и гемоглобина. Степень выраженности процесса неодинакова при различных клинических формах, а также продолжительности заболевания.
Чаще изменения глазного яблока, в частности глазного дна, наблюдаются при тяжелых и далеко зашедших формах анемии. На переднем отрезке глазного яблока обнаруживаются кровоизлияния под конъюнктиву и в толщу век.
Можно обнаружить параличи наружных мышц глазного яблока, но в основном изменения происходят во внутренних оболочках глаза. На глазном дне возникает расширение сосудов сетчатки, образуются микро-аневризмы сосудов, микрокровоизлияния (в основном из капилляров). Кровоизлияния могут быть в виде мазков, полос.
Если они располагаются в наружных слоях сетчатки, то принимают круглую форму. Чаще они концентрируются вокруг диска зрительного нерва и желтого пятна (рис. 107). Вначале они темного цвета, а их центральная зона имеет серовато-белый оттенок. Эта особенность кровоизлияний при анемиях отличает их от геморрагий при ангиоспастических ретинопатиях. Кровоизлияния при анемиях могут быть также преретинальными.
Вследствие гипоксии в тканях глаза образуются экссудаты. Они имеют разную величину и беловато-сероватый цвет. В случае наличия крупных кровоизлияний последние располагаются вблизи крупных сосудов. Иногда экссудаты сливаются, образуя фигуру «звезды».
Особенно выраженные изменения глазного яблока и глазного дна наблюдаются при пернициозной (злокачественной) анемии. Офтальмолог обычно констатирует отек век, гипертрофию слезных желез, параличи наружных мышц глазного яблока.
Глазное дно бледное, причем резко обесцвечен диск зрительного нерва, что иногда напоминает картину начинающейся атрофии его ткани. В отдельных случаях наблюдается отек ткани диска вцлоть до явлений застойного соска. Характерны бледность сосудов, отсутствие разницы в окраске артерий и вен.
Вокруг диска и в области желтого пятна обычно видны многочисленные кровоизлияния, иногда настолько малоконтрастные, что это затрудняет диагностику. В тяжелых случаях обратного развития процесса на глазном дне не происходит.
При анемиях наблюдается также отслойка сетчатки. По мере выздоровления или улучшения общего состояния отслойка обычно самостоятельно исчезает и на этих участках сохраняется только распыление пигмента. В общей клинической картине изменений глазного яблока могут возникнуть оптический неврит, ослабление зрачковых рефлексов, прогрессирование возрастных помутнений в хрусталике.
Лейкозы характеризуются извращением гемопоэза, при котором превалирует один из ростков лейкопоэза. Основным гематологическим симптомом болезни является наличие в периферической крови незрелых лейкоцитов, а также в большинстве случаев увеличение количества лейкоцитов.
При длительном течении болезни (реже при острых формах и в ранние сроки) развиваются анемия и тромбоцитопения. Изменения глаз при лейкозах описаны еще в 60-х годах XIX века, по более детально изучены в последнее десятилетие.
Отличительной особенностью глазного дна при лейкозах является его бледный с желтоватым оттенком фон. Сосуды также бледные, однако различие в окраске артерий и вен сохраняется. Сосуды сопровождаются белыми полосами. Калибр артерий остается нормальным или несколько увеличен, причем сосудистые стволы явно извилистые.
Вены чаще расширены и извиты, неравномерны по калибру. Диск зрительного нерва бледноват, отечен, границы часто не определяются (рис. 108). На глазном дне отмечаются серовато-беловатые очаги круглой или овальной формы, причем каждый из них окаймлен кольцом красноватого цвета. В центральных отделах глазного дна, а также по периферии видны кровоизлияния в сетчатку. Могут быть и преретинальные кровоизлияния. В зависимости от локализации поражения глазного дна имеют место жалобы на большее или меньшее снижение остроты зрения.
При всех формах лейкозов наблюдаются субконъюнктивальные кровоизлияния незначительных размеров, может быть отек век, особенно в области слезной железы, экзофтальм. При острых лейкозах, особенно при наличии менингеальных и гипертензивных симптомов, можно обнаружить застойный диск зрительного нерва, нистагм, нарушения функций наружных мышц глазного яблока и другие признаки поражения черепных нервов.
Геморрагические диатезы различаются по этиологии и патогенезу. Основным клиническим признаком их является повышенная кровоточивость. Этим признаком обусловливается глазная симптоматика. При болезни Верльгофа кровоточивость связана с угнетением свертываемости крови за счет снижения в ней тромбоцитов ниже критического уровня (10-10 10 /л). При болезни Шенлейна — Геноха повышенная кровоточивость обусловлена патологической проницаемостью сосудистой стенки, пораженной воспалением.
Эти патогенетические особенности способствуют лучшему пониманию сущности поражения глаз и их дифференциальной диагностике при различных геморрагических диатезах. Изменения глазного яблока проявляются в виде кровоизлияний. Они могут быть петехиальными и более обширными, локализуясь в коже век, конъюнктиве. На глазном дне кровоизлияния обнаруживаются обычно во внутренних слоях сетчатки вблизи диска зрительного нерва в виде полос. Иногда они становятся более обширными, приобретая пре- и субретинальный характер.
Кровоизлияния на глазном дне часто сопровождаются экссудатами. Нередко встречаются геморрагии, происходящие из сосудов хориоидеи и радужной оболочки. В последнем случае кровоизлияния могут сочетаться с явлениями ирига.
Эритремия является заболеванием, вызванным гиперплазией эритроидного ростка костного мозга. Оно характеризуется резким увеличением количества эритроцитов и появлением их молодых форм (макроцигов, нормобластов). Функциональное состояние эритроцитов меняется: усиливаются их агрегация и адгезия.
В связи с изменением реологических свойств крови ухудшается микроциркуляция. Это приводит к образованию микротромбов. Тромбы могут образовываться и в крупных сосудах. Нарушение кровообращения на микро- и макродиркуляторном уровне является основным выражением эритремии, в том числе в сосудистой сети глаза.
Больные обычно жалуются на снижение зрения. В одних случаях это ощущение перед глазами легкого тумана, в других — невозможность чтения. Может наблюдаться полная потеря зрительных функций. Больные отмечают также диплопию, светобоязнь, выпадение поля зрения в виде гемианопсий и различной формы скотом. Все указанные симптомы зависят от интенсивности общих поражений и изменений со стороны тканей глаз.
Офтальмолог обнаруживает значительное расширение вен конъюнктивы глазного яблока. Сосуды радужной оболочки также расширены и избыточно полнокровны, что придает радужке в целом красновато-коричневый цвет. Глазное дно имеет темную, цианотическую окраску; диск зрительного нерва отечен, красного цвета. Вены расширены и извитые.
Интерпретация выявленных изменений органа зрения должна проводиться в комплексе, с обязательным подробным общеклиническим обследованием больного, изучением результатов анализа периферической крови, а при необходимости — с исследованием состояния костного мозга (миелограмма). Анализ всех полученных сведений позволяет правильно интерпретировать глазные симптомы, помогает своевременно устанавливать диагноз заболевания крови, а в ряде случаев судить о его прогнозе.
источник
Многие общие заболевания сопровождаются повреждением органа зрения. С целью своевременной диагностики и контроля за лечением необходимо проведение офтальмологического обследования больного. Поэтому не только окулист, но и врачи других специальностей должны знать глазные симптомы и осложнения, которые наблюдаются при ряде общих заболеваний.
ИЗМЕНЕНИЯ ГЛАЗ ПРИ СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ
Патология глазного дна при гипертонической болезни имеет большое диагностическое и прогностическое значение. Изменения ретинальных сосудов являются моделью сосудистых изменений, которые развиваются в менее доступных для осмотра участках организма. Ветви центральной артерии сетчатки по своему строению и калибру являются артериолами и прекапиллярами. Таким образом, окулист имеет возможность непосредственно наблюдать в сетчатке интимные сосудистые процессы, которые в других органах скрыты, и благодаря этому прижизненно определять функциональное состояние артериол – важнейшего эффекторного органа регуляции артериального давления.
Гипертензивные изменения сетчатки проявляются в столь ранний период заболевания и являются настолько типичными, что окулист в состоянии первично диагностировать гипертоническую болезнь, когда пациент ещё даже не подозревает о заболевании.
Различают такие виды изменений глазного дна при гипертонической болезни:
Гипертоническая ангиопатия проявляется расширением и извитостью вен, сужением артерий (отношение калибра артерии к вене уменьшается до 1:2, 1:3), вены жёлтого пятна штопорообразно извиты (симптом Гвиста), что является показателем застоя в капиллярно-венозном отделе сосудистой сети сетчатки. Возможно коническое сужение вены по обе стороны от артерии в месте их перекреста (симптом Салюс-Гунна I).
Гипертонический ангиосклероз сетчатки проявляется неравномерностью калибра артерий, уплотнением сосудистой стенки, в результате чего артерия приобретает вид серебристо-белого тяжа (симптом «серебряной проволоки»). В случае плазматического пропитывания с отдельными липоидными отложениями на артерии появляется золотистая рефлекторная полоса (симптом «медной проволоки»). В месте артериовенозного перекреста вена дугообразно изгибается и отодвигается в толщу сетчатки (симптом Салюс-Гунна II), иногда в центре дуги она становится неразличимой, как бы прерывается (симптом Салюс-Гунна III).
Гипертоническая ретинопатия характеризуется помутнением сетчатки, отёком её преимущественно перипапиллярным, периваскулярным и макулярным, а также кровоизлияниями и отдельными белыми очагами, которые по большей части локализуются вдоль сосудов. Во время офтальмоскопии отёчные участки сетчатки отражают свет, появляются яркие блики. Иногда отёк в области жёлтого пятна окружён кровоизлияниями. После исчезновения отёка и рассасывания кровоизлияний на их месте остаётся крапчатость.
Гипертоническая нейроретинопатия чаще развивается на обоих глазах и сопровождается резким снижением зрительных функций. Офтальмоскопически нарушения характеризуются отёком диска зрительного нерва, размытостью его границ, отёком сетчатки вокруг диска, появлением геморрагий и белых очагов, точечных кровоизлияний, которые возникают в результате диапедеза. Кроме того, отмечаются полосчатые кровоизлияния вблизи диска зрительного нерва и массивные кровоизлияния вдоль крупных сосудов во внутренних слоях сетчатки.
Раньше считали, что после развития этой аномалии продолжительность жизни больного составляет 2-3 года. Однако в настоящее время, благодаря своевременному эффективному лечению, во многих случаях можно достичь значительного улучшения общего состояния больного с полным или частичным обратным развитием гипертензивных изменений на глазном дне.
В поздних стадиях гипертонической болезни в результате повышения внутричерепного давления возможно развитие застойного диска зрительного нерва, а в дальнейшем – атрофии зрительного нерва.
Во всех стадиях гипертонической болезни (чаще во II и III) может развиться тромбоз центральной вены сетчатки, а также острая непроходимость центральной артерии сетчатки. Поражается как основной ствол артерии или вены сетчатки, так и их ветви.
У больных гипертонической болезнью II и III стадий возможно развитие осевого ретробульбарного неврита или задней ишемической нейропатии в результате циркуляторных расстройств в зрительном нерве.
Кроме вторичной атрофии зрительных нервов (после ретинопатии, застойных дисков) у больных со II Б и III стадиями гипертонической болезни возможно развитие первичной атрофии – очевидно, в результате расстройства кровообращения и нарушения процессов трофики.
В поздних стадиях заболевания, как результат появления очагов размягчения и кровоизлияний в головном мозге, развивается поражение зрительных путей и центров, различные виды гемианопсий (почти всегда с сохранением участка жёлтого пятна), а также центральные и периферические гемианопсические скотомы.
В ряде случаев, ещё при отсутствии изменений на глазном дне, путём биомикроскопии обнаруживают изменения сосудов переднего отдела глаза. В ранних стадиях гипертонической болезни наблюдаются расширение, штопорообразная извитость конъюнктивальных сосудов, что сопровождается мелкими геморрагиями, перивазальным отёком.
У больных гипертонической болезнью при нейроретинопатиях, тромбозах сосудов сетчатки во время биомикроскопии обнаруживают нитчатую или зернистую деструкцию стекловидного тела. Нередко наблюдают кровоизлияния и фибринозный выпот в виде плавающих хлопьев, диффузной мути.
Следовательно, по состоянию глазного дна и конъюнктивы можно дифференцировать функциональную стадию гипертонической болезни от органической, обнаружить изменения в сосудах головного мозга. Однако чётко разграничить картину глазного дна в соответствии со стадиями заболевания невозможно.
Почечная гипертензия в результате резкого спазма артерий проявляется транссудативным синдромом. На глазном дне определяется сужение артерий, расширение вен без выраженных склеротических изменений, большое количество экссудативных очагов, плазморрагий и геморрагий. Типична фигура звезды в области жёлтого пятна. Возможна отслойка сетчатки.
У детей и подростков патология глазного дна при гипертонической болезни менее выражена, проявляется сужением артерий сетчатки и расширением вен. В случае вторичной почечной гипертензии картина офтальмоскопии схожа с таковой у взрослых.
Лечение гипертензивных изменений на глазном дне заключается в компенсации гипертонии. Показано местное симптоматическое лечение. Токсикоз беременных. Офтальмологические изменения на глазном дне имеют в этом случае особенное значение. Они похожи на симптомы при почечной ретинопатии. Иногда изменения на глазном дне являются показанием к прерыванию беременности. Абсолютными показаниями являются:
отслойка сетчатки в результате токсикоза;
ретинопатия и нейроретинопатия;
тромбоз центральной вены сетчатки.
Изменения глазного дна при заболеваниях крови
При некоторых заболеваниях крови офтальмологические изменения очень характерны и оказывают большую помощь в их диагностике.
Лейкозы. Отмечается общее побледнение и желтоватый оттенок глазного дна, извитость и расширение сосудов, появление белых ватообразных очагов и кровоизлияний, белых муфт вдоль сосудов (это является признаком лейкоцитарной инфильтрации перивазальных пространств и стенок сосудов).
При поражении костей глазницы, а также появлении лейкемической инфильтрации в полости черепа и ретробульбарном пространстве, появляются застойный диск зрительного нерва, экзофтальм. Возможно развитие диплопии, ограничения подвижности глаз.
Назначают адекватное лечение (цитостатики, кортикостероиды), которое может привести к рассасыванию инфильтратов и геморрагий, восстановлению зрительных функций в стадии ремиссии заболевания.
Анемия. Цвет глазного дна бледный, различных оттенков – от желтоватого до цианотичного. Возможно появление венозного пульса. Наиболее часто определяется отёк сетчатки вокруг диска зрительного нерва. В тяжёлых случаях появляются плазморрагии, пре-, субретинальные и ретинальные кровоизлияния, которые обычно локализуются вдоль крупных сосудов и не распространяются на область жёлтого пятна.
Общее лечение вызывает обратное развитие изменений на глазном дне.
ИЗМЕНЕНИЯ ГЛАЗ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ И БОЛЕЗНЯХ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
Орбитальные проявления общих заболеваний
Глазные проявления общих заболеваний разнообразны и, главным образом, вызываются нейро-эндокринно-гуморальными нарушениями в организме, сосудистыми расстройствами, патологией системы крови. Ведущим симптомом глазных проявлений общих заболеваний является экзофтальм. Иногда наблюдается энофтальм.
Экзофтальм. Дифференциальную диагностику проводят с экзофтальмом при флегмоне, теноните, новообразованиях орбиты. Для экзофтальма, который развивается при нарушениях липидного и кальциевого обмена, характерно спокойное состояние глаз и отсутствие болей. Рентгенологические, томографические, вазографические, а также лабораторные исследования позволяют уточнить природу экзофтальма, следовательно, обнаружить возможности его лечения и прогноз.
Базедова болезнь. К симптомокомплексу этого заболевания относятся характерные изменения органа зрения. Экзофтальм, чаще двусторонний, однако может развиваться сначала на одном глазу.
Для экзофтальма при диффузном токсическом зобе характерны редуктабельность (при нажатии на глазное яблоко оно погружается в орбиту), ретракция верхнего века и расширение глазной щели, которые придают больному испуганный вид (симптом Дальримпля), отставание верхнего века при взгляде книзу (симптом Грефе), редкое моргание (симптом Штелльвага), недостаточность конвергенции (симптом Мебиуса).
Экзофтальм иногда приводит к сухости роговой оболочки, а в ряде случаев – к развитию кератита. С целью профилактики отмеченных осложнений местно назначают витаминосодержащие капли, мази или прибегают к временному сшиванию век.
Злокачественный экзофтальм может быть одно- и двусторонним, характеризуется резким выпячиванием глазного яблока. Двусторонний экзофтальм, как правило, бывает неравномерным. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Болеют лица старше 40 лет. Иногда выпячивание достигает такой степени, что происходит вывих глазного яблока.
Патогенез отёчного или злокачественного экзофтальма, по мнению большинства отечественных и зарубежных офтальмологов, связан с избыточной продукцией тиреотропного гормона передней частью гипофиза. Злокачественный экзофтальм может возникнуть после операции тиреоидэктомии. Это происходит потому, что в нормальных условиях гормон щитовидной железы (тироксин) тормозит действие тиреотропного гормона передней части гипофиза.
Характерны диплопия и ограничение движения глаз, чаще всего кверху и кнаружи, воспаление и хемоз конъюнктивы, отёк орбитальных и периорбитальных тканей. Боли в области орбиты очень сильные. Заболевание часто осложняется конъюнктивитом и кератитом со склонностью к возникновению язвы и распаду роговицы.
Самым характерным симптомом злокачественного экзофтальма является отёк орбитальных и периорбитальных тканей. В тяжёлых случаях при увеличении внутриорбитального давления развивается застойный диск, а затем атрофия зрительного нерва.
Кроме симптоматических и гормональных препаратов, назначают рентгенотерапию гипофизарной и орбитальной областей, в некоторых случаях осуществляют декомпрессионную трепанацию орбиты.
Лечение при злокачественном экзофтальме состоит из назначения симптоматических и гормональных средств. В тяжёлых случаях применяют рентгенотерапию орбитальной и гипофизарной областей. В некоторых случаях проводят хирургическое лечение (декомпрессивная орбитотомия).
Пульсирующий экзофтальм. Заболевание возникает при разрыве внутренней сонной артерии в кавернозной пазухе. Вследствие этого кровь из артерии поступает в пазуху, а затем в верхнюю глазничную вену. При каждой пульсовой волне пульсирует и глазное яблоко, в результате смешения артериальной и венозной крови. Разрывы внутренней сонной артерии возникают при переломах основания черепа, реже в результате других поражений сосудистой стенки. Иногда пульсирующий экзофтальм возникает в результате разрыва аневризмы глазных сосудов. Заболевание начинается внезапно сильной головной болью и резким шумом в голове и ушах. Глазное яблоко выступает и пульсирует: пульсация заметна при осмотре и ощущается при пальпации. При аускультации есть систолический шум над глазом. Часто сверху или медиально от глаза образуется пульсирующая опухоль. В венах конъюнктивы, склеры, радужной оболочки отмечаются застойные явления, повышается внутриглазное давление, в тяжёлых случаях развивается картина застойного диска зрительного нерва, возникают параличи глазодвигательных мышц.
Лечение оперативное – перевязывание общей сонной артерии на шее. С.С. Головин предложил также перевязывание и перекручивание верхней орбитальной вены.
Нарушение функции паращитовидных желёз вызывает развитие катаракты (чаще всего зонулярной), в то же время могут наблюдаться тетания, спазмофилия, рахит, почечная недостаточность. Приостановить процесс можно, своевременно назначив препараты щитовидной железы, внутривенные инъекции 5-10 % раствора хлорида кальция.
Сахарный диабет. Повреждения глаз отражают патогенез заболевания, которое является в настоящее время одной из основных причин необратимой слепоты. Характерны изменения на глазном дне, среди которых выделяют диабетическую ангиопатию, непролиферативную и пролиферативную диабетическую ретинопатию.
Диабетическая ангиопатия проявляется неравномерностью калибра сосудов, образованием микроаневризм.
Непролиферативная диабетическая ретинопатия развивается на фоне выраженного нарушения липидного обмена, в период её развития происходят собственно сосудистые изменения: склерозирование артериолярной сосудистой сети глаза с последующим запустением капилляров и дистрофическими изменениями в сетчатке, возникновением геморрагий, от точечных до обширных, а также очагов экссудации в сетчатке с нечёткими границами.
Пролиферативная диабетическая ретинопатия развивается на фоне сниженного иммунологического статуса организма и сопровождается аутоиммунными нарушениями, увеличением количества циркулирующих в крови иммунных комплексов и их отложением на сосудистых стенках глаза, что приводит к прогрессированию пролиферативного процесса. В период развития пролиферативной диабетической ретинопатии на первый план выступают внутрисосудистые тромбоэмболические изменения, которые распространяются на артериолы, капилляры и венулы, приводят к выраженной анемизации глаза, нарушению целости сосудистых стенок с последующей неоваскуляризацией.
На глазном дне определяются сосудистые аневризмы, кровоизлияния и очаги помутнения сетчатки, тромбоз сосудов, экссудат в области жёлтого пятна, пролиферация соединительной ткани и новообразованные сосуды, отслойка сетчатки; часто развивается гемофтальм.
В настоящее время большое значение в диагностике сосудистой патологии при сахарном диабете получило биомикроскопическое исследование переднего отдела глаза. Нарушения кровообращения в сосудах конъюнктивы диагностируют раньше, чем изменения на глазном дне. В радужке часто обнаруживают новообразованные сосуды (рубеоз), которые прорастают в угол передней камеры. У некоторых больных развивается фибринозно-пластический иридоциклит. Следует отметить, что у больных диабетом нередко возникают катаракта и глаукома (первичная, вторичная неоваскулярная).
Лечение диабетической ретинопатии включает патогенетическую медикаментозную и иммунокорригирующую терапию. Применяют также лазеркоагуляцию, криопексию. Лечение катаракты, глаукомы, гемофтальма – хирургическое.
Известны изменения органа зрения при различных генетически предопределённых нарушениях обмена веществ, причём в большинстве случаев именно глазные симптомы являются наиболее ранними признаками патологии обменных процессов в организме, диагностика которых на начальных стадиях обычно сложна.
Заболевания соединительной ткани характеризуются полиморфизмом поражений глаза.
Мукополисахаридоз чаще всего сопровождается дистрофией роговицы. Описаны также мегалокорнеа, гидрофтальм, атрофия и застой диска зрительного нерва, дегенерация сетчатки.
Синдромы Марфана и Маркезани проявляются эктопией хрусталиков, которая может осложниться глаукомой. Наблюдаются мегалокорнеа, кератоглобус, голубая склера, близорукость высокой степени, дистрофия и отслойка сетчатки.
Лечение симптоматическое, включает экстракцию катаракты, антиглаукоматозные операции, кератопластику.
Синдром Ван-дер-Хуве характеризуется голубыми склерами, мегалокорнеа, кератоглобусом, кератоконусом, дегенерацией роговицы. Пояс склеры вокруг роговицы может быть белым («кольцо Сатурна»). Рефракция обычно гиперметропическая.
Псевдомукополисахаридоз сопровождается тяжёлыми поражениями глаз, отмечается помутнение роговицы с васкуляризацией. Применение больших доз ретинола (витамина А) может задержать развитие процесса.
Патология аминокислотного обмена сопровождается возникновением альбинизма. У больных отмечаются светобоязнь, снижение остроты зрения, нистагм, аметропии. Радужные оболочки светло-серого или бледно-голубого цвета, глазное дно бледно-розовое или оранжевое, на нем хорошо видно сосуды собственно сосудистой оболочки. Больным рекомендуют светозащитные очки, назначают коррекцию аметропии.
Патология липидного обмена часто сопровождается тяжёлыми поражениями глаз, чаще всего встречаются следующие.
Болезнь Ниманна-Пика (ретикулоэндотелиальный сфингомиелиноз). Ведущим глазным симптомом является дегенерация жёлтого пятна. В центральном участке сетчатки определяют беловато-серый очаг овальной формы с тёмно-красной точкой в середине его (симптом «вишнёвой косточки»). Диск зрительного нерва бледный. Может наблюдаться экзофтальм, нистагм.
Болезнь Тея-Сакса (сфингофосфолипоидоз, идиотия амавротическая детская ранняя). Отмечаются схожие изменения в области жёлтого пятна, атрофия зрительного нерва развивается позже. Эффективных методов лечения нет.
Эозинофильная гранулёма в костях глазницы также может развиться в результате нарушения обмена липопротеидов. Рентгенологически обнаруживают деструкцию костей в виде географической карты. Появляется экзофтальм. Верхнее веко отёчное, цианотичное, плотное, глазная щель сужена. Глазное яблоко смещено, подвижность его нарушена. На глазном дне наблюдается застойный диск зрительного нерва, в последующем – его атрофия. Заболевание следует дифференцировать от саркомы орбиты. Лечение заключается в назначении рентгено- и гормонотерапии. Прогноз благоприятный.
Гиповитаминозы так же относятся к обменным нарушениям, при которых наблюдаются поражения глаз.
Гиповитаминоз А – одна из основных причин слепоты в результате ксерофтальмии в странах Африки. В первую очередь при нем нарушается функция пигментного эпителия и палочкового аппарата сетчатки, возникает гемералопия («куриная слепота») – происходит снижение световой чувствительности, нарушение процесса темновой адаптации, изменяется электроретинограмма, сужается поле зрения (прежде всего, на цвета). Глазное дно обычно без изменений. При развитии заболевания к гемералопии присоединяется ксероз. В области открытой глазной щели появляются треугольные участки шероховатой, тусклой, сухой конъюнктивы матово-белого цвета (бляшки Искерского-Бито).
Ксероз роговицы начинается с точечной кератопатии, отёка, снижения её чувствительности. В последующем происходит деструкция стромы роговой оболочки, возникают язвы (чаще на периферии). В случае тяжёлого течения процесса наступает кератомаляция – расплавление роговицы с выпадением внутренних оболочек и хрусталика. Воспалительных явлений при этом нет. При присоединении вторичной инфекции может развиться гнойный панофтальмит с последующим сморщиванием глазного яблока.
Лечение. Назначают препараты витамина А внутрь или внутримышечно, местно инстилляции дезинфицирующих капель, сенсивит, закладывание мазей с витамином А и с антибиотиками широкого спектра действия (с целью профилактики вторичной инфекции).
Авитаминоз В1. Поражение глаз обусловлено нарушением чувствительной и симпатической иннервации. Отмечается раздражение глаз, снижение остроты зрения. В поверхностных и средних слоях роговицы появляются центральные помутнения. В последующем поражения роговицы могут протекать в нескольких формах: дисковидные кератиты без распада, дисковидные кератиты с распадом и незначительной васкуляризацией роговицы, круговой абсцесс роговицы с перфорацией и выпадением оболочек, герпетиформные кератиты, схожие с метагерпетической формой. Характерно также развитие неврита зрительного нерва. Реже процесс распространяется на сосудистую оболочку глаза.
Лечение. Вводят витамин В1 (тиамин) внутривенно (1-2 % раствор) или внутримышечно (6 % раствор), местно применяют 0,5 % тиаминовую мазь. При своевременном лечении наступает полное выздоровление.
Авитаминоз В2 характеризуется эпителиальной васкуляризацией роговицы, интерстициальным и язвенным кератитом, который протекает вяло и сравнительно доброкачественно. Лечение заключается в назначении витамина В2 по 5-20 мг в день внутрь и местно в виде 0,02 % раствора или субконъюнктивальных инъекций. Прогноз благоприятный.
Авитаминоз Е.Отмечается истончение роговицы и её деформация (кератоконус). Показано применение витамина Е внутрь, внутримышечно, в некоторых случаях назначают хирургическое лечение (кератопластика).
1. Офтальмология: учебник / Г.Д. Жабоедов, Р.Л. Скрипник, Т.В. Баран и др.; под ред. чл.-корр. НАМН Украины, проф. Г.Д. Жабоедова, д-ра мед. наук, проф. Р.Л. Скрипник. – К. :ВСИ „Медицина”, 2011. – 194-318, 338-376 с.
2. Жабоедов .Г.Д. , Скрипник Р.Л. Поражения зрительного нерва.-К.: Здоров’я, 2006.- 472 с.
3. Офтальмологія : практикум / Г.Д. Жабоєдов, В.В.Кірєєв; за ред. чл.-кор. НАМН України, проф. Г.Д. Жабоєдова, – К. :ВСВ „Медицина”, 2011. – 280 с.
4. И.Л. Ферфильфайн Лекарственные средства в офтальмологии. Побочные действия на глаза лекарств общемедицинской практики.: справочник / И.Л.Ферфильфайн, С.А.Рыков. . – К.: ООО „Макрос”,
источник
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Болезни крови оказывают влияние на все системы и органы, в том числе на орган зрения.
При анемиях (апластической, гипохромной, пернициозной, вторичной) отмечается бледность кожного покрова и слизистых оболочек, кровоизлияния под конъюнктиву и в толщу век, в основе которых лежит гипоксия тканей, может возникнуть паралич наружных мышц глазного яблока. Характерными симптомами являются расширение сосудов сетчатки, микроаневризмы сосудов, кровоизлияния в виде полос, мазков по ходу сосудов или округлой формы, если они расположены в наружных слоях сетчатки. Чаще всего кровоизлияния концентрируются вокруг зрительного нерва и желтого пятна. Могут наблюдаться преретинальные кровоизлияния и кровоизлияния в стекловидное тело. Наиболее тяжелы проявления анемии — экссудация в виде фигуры звезды в макулярной области, а также экссудативная отслойка сетчатки и застойный диск зрительного нерва.
При лейкозах обнаруживают нарушение микроциркуляции в сосудах конъюнктивы глазного яблока. Оно проявляется в неравномерности калибра и извитости вен, образовании единичных аневризм. По мере прогрессирования процесса происходит сужение артериол. У некоторых больных выявляют микротромбы вен конъюнктивы. В поздних стадиях болезни почти у половины больных наблюдаются субконъюнктивальные кровоизлияния, более выраженные при хроническом миелобластном лейкозе.
Особенностью состояния глазного дна при лейкозах является общий бледный фон с желтоватым оттенком, отмечаются деколорация диска зрительного нерва, стушеванность его границ вследствие перипапиллярного отека сетчатки. При острых лейкозах у 15 % больных имеется застойный диск зрительного нерва. Сосуды сетчатки бледные, сопровождаются белыми полосами. При хроническом лимфолейкозе самые ранние изменения сосудов — расширение и извитость вен сетчатки, неравномерность их калибра.
По мере прогрессирования процесса отмечается сужение артерий сетчатки, а в терминальной стадии — их расширение (прогностически неблагоприятный признак). Кровоизлияния овальной или круглой формы, окаймленные красноватым кольцом, характерны только для лейкоза. Могут наблюдаться также преретинальные кровоизлияния. Причиной кровоизлияний являются тромбоцитопения, анемическая дис-протеинемия и антикоагуляционное действие глобулинов.
При миелоидной лейкемии в сетчатке имеется множество возвышающихся над ее поверхностью узелков, окруженных кольцом кровоизлияний — миелом. Такие же образования имеются в костях, твердой мозговой оболочке, но там их нельзя увидеть. Глазное дно бледное, диск зрительного нерва обнаруживают с трудом. Тонус сосудов снижен, артерию нельзя отличить от вены: острота зрения снижается при наличии центрально расположенных миелом и кровоизлияний.
Довольно часто глазные симптомы обнаруживают раньше, чем другие клинические проявления заболевания.
Лечение глазных проявлений проводят совместно с врачом-гематологом. При массивных кровоизлияниях в сетчатку общее лечение дополняют ангиопротекторами (дицинон, аскорутин) и кортикостероидами (местно — дексазон в каплях).
В стадии улучшения общего состояния больных улучшается и состояние органа зрения. Установлена тенденция к рассасыванию кровоизлияния в сетчатку.
При геморрагических диатезах отмечается общая повышенная кровоточивость. Кровоизлияния находят в конъюнктиве и во внутренних слоях сетчатки вблизи диска зрительного нерва. Кровоизлияния часто сопровождаются экссудацией.
При эритремии в связи с изменением реологических свойств крови нарушается микроциркуляция, что приводит к образованию тромбов как в мелких, так и в крупных сосудах сетчатки. Диск зрительного нерва отечен, красного цвета, вены извиты и расширены, вокруг них — большое количество кровоизлияний. Артерии не изменены. Глазное дно темное, цианотичное. Изучение изменений на глазном дне при болезнях крови позволяет своевременно установить диагноз, следить за динамикой процесса и действием лекарственных средств, а также оценить прогноз.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
источник
Атрофия зрительного нерва (оптическая нейропатия) – частичная или полная деструкция нервных волокон, передающих зрительные раздражения от сетчатки в головной мозг. Атрофия зрительного нерва приводит к снижению или полной утрате зрения, сужению полей зрения, нарушению цветового зрения, побледнению ДЗН. Диагноз атрофии зрительного нерва ставится при выявлении характерных признаков заболевания с помощью офтальмоскопии, периметрии, цветового тестирования, определения остроты зрения, краниографии, КТ и МРТ головного мозга, В-сканирующего УЗИ глаза, ангиографии сосудов сетчатки, исследования зрительных ВП и др. При атрофии зрительного нерва лечение направлено на устранение патологии, повлекшей за собой данное осложнение.
Различные заболевания зрительного нерва в офтальмологии встречаются в 1-1,5% случаев; из них от 19 до 26% приводят к полной атрофии зрительного нерва и неизлечимой слепоте. Патоморфологические изменения при атрофии зрительного нерва характеризуются деструкцией аксонов ганглиозных клеток сетчатки с их глиально-соединительнотканной трансформацией, облитерацией капиллярной сети зрительного нерва и его истончением. Атрофия зрительного нерва может являться следствием большого количества заболеваний, протекающих с воспалением, сдавлением, отеком, повреждением нервных волокон или повреждением сосудов глаза.
Факторами, приводящими к атрофии зрительного нерва, могут выступать заболевания глаза, поражения ЦНС, механические повреждения, интоксикации, общие, инфекционные, аутоиммунные заболевания и др.
Причинами поражения и последующей атрофии зрительного нерва нередко выступает различная офтальмопатология: глаукома, пигментная дистрофия сетчатки, окклюзия центральной артерии сетчатки, миопия, увеит, ретинит, неврит зрительного нерва и пр. Опасность повреждения зрительного нерва может быть связана с опухолями и заболеваниями орбиты: менингиомой и глиомой зрительного нерва, невриномой, нейрофибромой, первичным раком орбиты, остеосаркомой, локальными орбитальными васкулитами, саркоидозом и др.
Среди заболеваний ЦНС ведущую роль играют опухоли гипофиза и задней черепной ямки, сдавление области перекреста зрительных нервов (хиазмы), гнойно-воспалительные заболевания (абсцесс головного мозга, энцефалит, менингит), рассеянный склероз, черепно-мозговые травмы и повреждения лицевого скелета, сопровождающиеся ранением зрительного нерва.
Нередко атрофии зрительного нерва предшествует течение гипертонической болезни, атеросклероза, голодание, авитаминоз, интоксикации (отравления суррогатами алкоголя, никотином, хлорофосом, лекарственными веществами), большая одномоментная кровопотеря (чаще при маточных и желудочно-кишечных кровотечениях), сахарный диабет, анемии. Дегенеративные процессы в зрительном нерве могут развиваться при антифосфолипидном синдроме, системной красной волчанке, гранулематозе Вегенера, болезни Бехчета, болезни Хортона.
В ряде случаев атрофия зрительного нерва развивается как осложнение тяжелых бактериальных (сифилиса, туберкулеза), вирусных (кори, коревой краснухи, ОРВИ, опоясывающего герпеса) или паразитарных (токсоплазмоза, токсокароза) инфекций.
Врожденные атрофии зрительного нерва встречаются при акроцефалии (башнеобразном черепе), микро- и макроцефалии, черепно-лицевом дизостозе (болезни Крузона), наследственных синдромах. В 20% наблюдений этиология атрофии зрительного нерва остается невыясненной.
Атрофия зрительного нерва может носить наследственный и ненаследственный (приобретенный) характер. К наследственным формам атрофии зрительного нерва относят аутосомно-диминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную. Аутосомно-доминантная форма может иметь тяжелое и легкое течение, иногда сочетается с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная форма атрофии зрительного нерва встречается у больных с синдромами Вера, Вольфрама, Бурневилли, Йенсена, Розенберга-Чатториана, Кенни-Коффи. Митохондриальная форма наблюдается при мутации митохондриальной ДНК и сопровождает болезнь Лебера.
Приобретенные атрофии зрительного нерва, в зависимости от этиологических факторов, могут носить первичный, вторичный и глаукоматозный характер. Механизм развития первичной атрофии связан со сдавлением периферических нейронов зрительного пути; ДЗН при этом не изменен, его границы остаются четкими. В патогенезе вторичной атрофии имеет место отек ДЗН, обусловленный патологическим процессом в сетчатке или самом зрительном нерве. Замещение нервных волокон нейроглией носит более выраженный характер; ДЗН увеличивается в диаметре и теряет четкость границ. Развитие глаукоматозной атрофии зрительного нерва вызвано коллапсом решетчатой пластинки склеры на фоне повышенного внутриглазного давления.
По степени изменения окраски диска зрительного нерва различают начальную, частичную (неполную) и полную атрофию. Начальная степень атрофии характеризуется легким побледнением ДЗН при сохранении нормальной окраски зрительного нерва. При частичной атрофии отмечается побледнение диска в одном из сегментов. Полная атрофия проявляется равномерным побледнением и истончением всего диска зрительного нерва, сужением сосудов глазного дна.
По локализации выделяют восходящую (при повреждении клеток сетчатки) и нисходящую (при повреждении волокон зрительного нерва) атрофию; по локализации — одностороннюю и двустороннюю; по степени прогрессирования — стационарную и прогрессирующую (определяется в ходе динамического наблюдения офтальмолога).
Основным признаком атрофии зрительного нерва служит не поддающееся коррекции с помощью очков и линз снижение остроты зрения. При прогрессирующей атрофии снижение зрительной функции развивается в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев и может закончиться полной слепотой. В случае неполной атрофии зрительного нерва патологические изменения достигают определенной точки и далее не развиваются, в связи с чем зрение утрачивается частично.
При атрофии зрительного нерва нарушения зрительной функции могут проявляться концентрическим сужением полей зрения (исчезновением бокового зрения), развитием «туннельного» зрения, расстройством цветового зрения (преимущественно зелено-красной, реже – сине-желтой части спектра), появлением темных пятен (скотом) на участках поля зрения. Типично выявление на стороне поражения афферентного зрачкового дефекта — снижения реакции зрачка на свет при сохранении содружественной зрачковой реакции. Такие изменения могут отмечаться как в одном, так и в обоих глазах.
Объективные признаки атрофии зрительного нерва выявляются в процессе офтальмологического обследования.
При обследовании пациентов с атрофией зрительного нерва необходимо выяснить наличие сопутствующих заболеваний, факт приема медикаментов и контакта с химическими веществами, наличие вредных привычек, а также жалоб, свидетельствующих о возможных интракраниальных поражениях.
При физикальном обследовании офтальмолог определяет отсутствие или наличие экзофтальма, исследует подвижность глазных яблок, проверяет реакцию зрачков на свет, роговичный рефлекс. Обязательно проводится проверка остроты зрения, периметрия, исследование цветоощущения.
Основную информацию о наличии и степени атрофии зрительного нерва получают с помощью офтальмоскопии. В зависимости от причин и формы оптической нейропатии офтальмоскопическая картина будет отличаться, однако есть типичные характеристики, встречающиеся при различных видах атрофии зрительного нерва. К ним относятся: побледнение ДЗН различной степени и распространенности, изменение его контуров и цвета (от сероватого до воскового оттенка), экскавация поверхности диска, уменьшение на диске числа мелких сосудов (симптом Кестенбаума), сужение калибра артерий сетчатки, изменения вен и др. Состояние ДЗН уточняется с помощью томографии (оптической когерентной, лазерной сканирующей).
Электрофизиологическое исследование (ЗВП) выявляет снижение лабильности и повышение пороговой чувствительности зрительного нерва. При глаукоматозной форме атрофии зрительного нерва с помощью тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Патология глазницы выявляется с помощью обзорной рентгенографии орбиты. Обследование сосудов сетчатки проводится с помощью флуоресцентной ангиографии. Исследование кровотока в глазничной и надблоковой артериях, интракраниальном участке внутренней сонной артерии производится с помощью ультразвуковой допплерографии.
При необходимости офтальмологическое обследование дополняется исследованием неврологического статуса, включающим консультацию невролога, проведение рентгенографии черепа и турецкого седла, КТ или МРТ головного мозга. При выявлении у пациента объемного образования мозга или внутричерепной гипертензии необходима консультация нейрохирурга. В случае патогенетической связи атрофии зрительного нерва с системными васкулитами, показана консультация ревматолога. Наличие опухолей орбиты диктует необходимость осмотра больного офтальмоонкологом. Лечебная тактика при окклюзирующих поражениях артерий (глазничной, внутренней сонной) определяется хирургом-офтальмологом или сосудистым хирургом.
При атрофии зрительного нерва, обусловленной инфекционной патологией, информативны лабораторные тесты: ИФА и ПЦР-диагностика.
Дифференциальный диагноз атрофии зрительного нерва следует проводить с периферической катарактой и амблиопией.
Поскольку атрофия зрительного нерва в большинстве случаев не является самостоятельным заболеванием, а служит следствием других патологических процессов, ее лечение необходимо начинать с устранения причины. Пациентам с интракраниальными опухолями, внутричерепной гипертензией, аневризмой сосудов головного мозга и др. показана нейрохирургическая операция.
Неспецифическое консервативное лечение атрофии зрительного нерва направлено на максимально возможное сохранение зрительной функции. С целью уменьшения воспалительной инфильтрации и отека зрительного нерва проводятся пара-, ретробульбарные инъекции р-ра дексаметазона, внутривенные вливания р-ра глюкозы и кальция хлорида, внутримышечное введение мочегонных препаратов (фуросемида).
Для улучшения кровообращения и трофики зрительного нерва показаны инъекции пентоксифиллина, ксантинола никотината, атропина (парабульбарно и ретробульбарно); внутривенное введение никотиновой кислоты, эуфиллина; витаминотерапия (В2, В6,В12), инъекции экстракта алоэ или стекловидного тела; прием циннаризина, пирацетама, рибоксина, АТФ и др. В целях поддержания низкого уровня внутриглазного давления проводятся инстилляции пилокарпина, назначаются мочегонные средства.
В случае отсутствия противопоказаний при атрофии зрительного нерва назначается иглорефлексотерапия, физиотерапия (электрофорез, ультразвук, лазеро- или электростимуляция зрительного нерва, магнитотерапия, эндоназальный электрофорез и др.). При снижении остроты зрения ниже 0,01 любое проводимое лечение не эффективно.
В случае, если атрофию зрительного нерва удалось диагностировать и начать лечить на ранней стадии, возможно сохранение и даже некоторое повышение зрения, однако полного восстановления зрительной функции не происходит. При прогрессирующей атрофии зрительного нерва и отсутствии лечения может развиться полная слепота.
Для предотвращения атрофии зрительного нерва необходимо своевременное лечение глазных, неврологических, ревматологических, эндокринных, инфекционных заболеваний; предупреждение интоксикаций, своевременное переливание крови при профузных кровотечениях. При первых признаках нарушения зрения необходима консультация окулиста.
источник
Глазное дно в норме и при патологии. Ретинопатия при анемии: на бледном общем фоне глазного дна видны очаговые кровоизлияния в сетчатке, в области желтого пятна обширное преретинальное кровоизлияние.
- Глазное дно. Ретинопатия при анемии Глазное дно в норме и при патологии. Ретинопатия при анемии: на бледном общем фоне глазного дна видны очаговые кровоизлияния в сетчатке, в области желтого пятна об.
- Ретинопатии Ретинопатии (анат. retina сетчатка + pathos — страдание, болезнь) — собирательное понятие, объединяющее различные заболевания сетчатки глаза невоспалительного характера (первичные ретинопатии) и ее поражения при некоторых заболеваниях других органов и систем (вторичные ретинопатии). К .
- ГлазРетинопатияГлазное дно. Гипертоническая ретинопатия
- Сердечная патология отрицательно влияет на прогноз при субарахноидальном кровоизлиянии Кардиальные осложнения, не повышая риск смерти, тем не менее, отрицательно влияют на прогноз при субарахноидальном кровоизлиянии. «Патология миокарда выявляется у 40-100% лиц с тяжелым субарахноидальным кровоизлиянием (САК); у 82% пациентов регистрируются тяжелые нарушения ри
- Кардиальные осложнения, не повышая риск смерти, тем не менее, отрицательно влияют на прогноз при субарахноидальном кровоизлиянии Патология миокарда выявляется у 40-100% лиц с тяжелым субарахноидальным кровоизлиянием (САК); у 82% пациентов регистрируются тяжелые нарушения ритма (атриовентрикулярная диссоциация, идиовентрикулярный ритм, желудочковая тахикардия).
- Изменения органа зрения у детей при общих заболеваниях
- Прошу написать всех кто лечил РЕТИНОПАТИЮ где какими способами и какой резу. Уважаемая Анна! Что говорить про результат? Ведь мы общаемся виртуально, у меня нет никакой информации о Вашем состоянии. Что касается ДИАБЕТИЧЕСКОЙ РЕТИНОПАТИИ — то конечная цель этого лечения — сохранение глаза как органа зрения. В офтальмологии существует множество ретинопатий (ретина — сетчатка)
- Прошу написать всех кто лечил РЕТИНОПАТИЮ где какими способами и какой резу. Уважаемая Анна! Так все- таки непонятно о каких кровоизлияниях идет речь? Наверное все- таки о кровоизлияниях на сетчатку? Учитывая Ваш возраст и уже большой срок диабета, можно сказать, что если Вы и дальше не будете ничего ни делать с глазами то с течением возраста разовьется необратимая слепота.
- Центр семейной офтальмологии Здесь работают профессионалы своего дела, семейные врачи-офтальмологи
- Медицинский центр «Авиценна» Это первое российское предприятие медицинского профиля с участием иностранного капитала
- Клиника на ПавелецкойИммунотест, медицинский центр
15:20 Онкологические заболеван.
14:39 Новости о здоровье и кра.
14:37 Новости о здоровье и кра.
14:34 Новости о здоровье и кра.
14:32 Новости о здоровье и кра.
14:32 Новости о здоровье и кра.
14:30 Новости о здоровье и кра.
14:29 Новости о здоровье и кра.
Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно
Температура тела — комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между
Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл
источник
Главная » Статьи » Болезни крови и кроветворных органов
Анемией, или малокровием, называют состояние, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. В ряде случаев при анемии обнаруживаются и качественные изменения эритроцитов.
При анемии в результате нарушения транспортной функции развиваются явления гипоксии, признаками которой являются одышка, тахикардия, неприятные ощущения в области сердца, головокружение, слабость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Выраженность указанных симптомов зависит от степени анемии и быстроты ее развития. При глубокой анемии наряду с указанными симптомами возникают и нарушения зрения.
По цветовому показателю анемии делят на гипохромные, нормохромные и гиперхромные. По величине среднего диаметра эритроцитов анемии разделяют на микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные. По характеру регенерации различают анемии регенераторные, гипорегенераторные, гипо- и апластические, диспластические или дизэритропоэтические.
В настоящее время общепринятой классификацией, построенной по патогенетическому принципу с учетом этиологических и важнейших клинико-морфологических форм, является классификация, предложенная Г. А. Алексеевым (1970).
I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические).
II. Анемии вследствие нарушенного кровообращения:
A. Железодефицитные анемии («хлоранемии»).
Б. Железонасыщенные, сидероахрестические анемии.
B. В12 (фолиево)-дефицитные, «пернициозные» анемии:
1. Экзогенная недостаточность витамина В12 (фолиевой кислоты).
2. Эндогенная недостаточность витамина B12 (фолиевой кислоты):
а) нарушенная ассимиляция пищевого витамина В12 вследствие выпадения секреции желудочного мукопротеина;
б) нарушенная ассимиляция витамина B12 (фолиевой кислоты) в кишечнике;
в) повышенное расходование витамина B12 (фолиевой кислоты).
Г. В12 (фолиево)-«ахрестические» анемии.
Д. Гипоапластические анемии:
1. Вследствие воздействия экзогенных факторов.
2. Вследствие эндогенной аплазии костного мозга.
Е. Метапластические анемии.
III. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические):
А. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами.
Б. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами:
1. Эритроцитопатии.
2. Энзимопении:
а) дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы;
б) дефицит пируваткиназы;
в) дефицит глутатион-редуктазы.
3. Гемоглобинопатии.
Ниже описываются характерные особенности отдельных форм анемий, при которых наиболее часто встречаются глазные симптомы.
Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие острой однократной и повторной кровопотери от травм, кровотечений из желудочно-кишечного тракта, при внематочной беременности, маточных кровотечениях и др. Симптомы болезни патогенетически связаны с уменьшением массы циркулирующей крови и кислородной недостаточностью. Клиническая картина в первые моменты после массивной кровопотери укладывается в клинику пост-геморрагического шока или коллапса: бледность кожных покровов, обморочное состояние, головокружение, холодный пот, частый нитевидный пульс, иногда рвота, судороги. В дальнейшем по мере улучшения общего состояния и стабилизации артериального давления в клинической картине начинают преобладать симптомы малокровия и гипоксии. Именно в этом периоде наиболее часто выявляются признаки нарушения зрения вплоть до полного амавроза, так как специфические элементы сетчатки очень чувствительны к анемии.
При хронических гипохромных железодефицитных анемиях, включая ранний и поздний хлороз, симптоматических железодефицитных анемиях (хронический энтерит, агастрическая хлоранемия, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, злокачественные новообразования, хронические инфекции), а также хронически протекающих гипохромных мегалобластных анемиях (пернициозyые анемии различного генеза — анемия Аддисона—Бирмера, глистная, спруанемия, целиакия и др.) выраженность глазных симптомов зависит от степени анемии, которая, правда, индивидуально варьирует в широких пределах. Особенно часто изменения на глазном дне возникают при концентрации гемоглобина ниже 5 г% и реже 7 г% [Merin S., Preud М., 1968].
Глазное дно при анемии выглядит бледным. Этот симптом не всегда можно оценить из-за различий в пигментации сетчатки и хориоидеи. Легче обнаруживается деколорация диска зрительного нерва и сосудов сетчатки. При этом артериальные сосуды имеют тенденцию расширяться и приближаться по калибру к аналогичным венозным веточкам.Множественные кровоизлияния в сетчатку — наиболее характерный симптом ретинопатии при анемиях (рис. 34).
Рис. 34. Глазное дно при пернициозной анемии.
Причина кровоизлияний не вполне ясна. По-видимому, недостаток кислорода обусловливает повышенную проницаемость капилляров. При пернициозной анемии имеет значение и сопутствующая тромбоцитопения.
Полосчатые или в форме пламени геморрагии расположены в слое нервных волокон. Они могут локализоваться в любом отделе сетчатки, но их нет в желтом пятне. Поэтому острота зрения обычно сохраняется. Иногда в экстравазатах виден белый центр. Этот симптом чаще наблюдается при пернициозной анемии. В некоторых случаях ишемия может быть причиной отека диска зрительного нерва и прилежащей сетчатки. Обычно отек выражен нерезко, но описаны и случаи застойного диска [Kolker А., 1966]. Кроме отека в слое нервных волокон могут быть небольшие белые очаги, которые состоят из фибрина и обычно хорошо рассасываются при улучшении состояния больного.
Значительно более тяжелые изменения сетчатки наблюдаются при серповидноклеточной (дрепаноцитарной) анемии. Это заболевание относится к наследственно-семейной гемолитической анемии, характерной особенностью которой является свойство эритроцитов принимать серповидную форму — этим заболеванием страдаютпреимущественно негры и редко — лица белой расы. В Советском Союзе описаны единичные случаи.
Заболевание относится к группе гемоглобинопатий с врожденной неполноценностью эритроцитов, в частности с наличием в них патологического глобулина.
Заболевание проявляется уже в детском возрасте и характеризуется хроническим течением с частыми обострениями в виде гемолитических арегенераторных, тромботических и секвестральных кризов.
При гемолитических кризах содержание эритроцитов может в течение короткого периода снижаться до 1—2 млн. ,в 1 мм3 крови. Криз сопровождается развитием желтухи и абдоминального синдрома. Арегенераторные кризы — это временное, функциональное истощение костно-мозгового кроветворения. Тромботические или болевые кризы, которые иногда доминируют в проявлениях болезни, возникают на почве генерализованных тромбозов мелких сосудов, особенно брюшной полости и конечностей. Секвестральные кризы — это состояния, напоминающие шок с внезапным развитием анемии без гемолиза [Токарев Ю. Н., 1966].
Как и при других врожденных гемолитических анемиях, больные серповидноклеточной анемией инфантильны, страдают гипо- гонадизмом, имеют башенный череп и др. При этом заболевании: особенно отчетливо выражен костно-суставной синдром (дактиллиты, боли, деформации, некрозы суставных головок и костей). На голенях часто развиваются хронические язвы. Селезенка и печень увеличены. Тромбозы и эмболии — весьма характерный признак. Поражения сетчатки локализуются преимущественно в экваториальной и периферической зонах и проходят 5 стадий [Goldberg М., 1971]. I стадия характеризуется периферической артериолярной обструкцией, II — появлением артериовенозных анастомозов. В III стадии развивается неоваскулярная и фиброзная пролиферация, которая приводит в IV стадии к кровоизлияниям в стекловидное тело. В конечном итоге (V стадия) развивается отслойка сетчатки.
Под лейкозами понимают неопластические заболевания, опухолевая масса которых состоит из клеток крови или, что, по-видимому, более точно, из клеток, сходных по своему виду с клетками крови.
Некоторыми учеными опухоли крови подразделяются на гемобластомы и гематосаркомы на том основании, что в отдельных случаях костный мозг может быть повсеместно заселен этими опухолевыми клетками, а в других случаях их разрастание осуществляется экстрамедуллярно. На наш взгляд, такое подразделение часто осуществить очень сложно, так как опухолевые разрастания лейкемических клеток могут иметь экстрамедуллярную локализацию и у больных, у которых заболевание началось с поражения костного мозга. И, наоборот, в ряде случаев гематосарком впоследствии может происходить вовлечение в процесс костного мозга, и клиницисты вынуждены в этих случаях говорить о лейкемизации процесса. На наш взгляд, более правильным все опухоли кроветворной ткани объединить под названием «лейкозы», так как опухолевая неопластическая природа этих заболеваний, подчеркиваемая в названиях «гемобластозы» или «гематосаркоматозы», ни у кого практически не вызывает сомнений.
Этиология лейкозов не может считаться окончательно выясненной, что касается, впрочем, и других опухолей в равной мере. Однако в настоящее время можно считать установленным, что такие факторы, как вирус, ионизирующая радиация, определенные химические субстанции, в том числе и некоторые лекарственные вещества типа левомицетина, бутадиона и цитостатиков, способны оказывать определенное стимулирующее влияние на возникновение данных заболеваний. О роли наследственных факторов в возникновении лейкозов также имеются вполне обоснованные мнения. Они подтверждаются случаями возникновения однотипных лейкозов у однояйцевых близнецов, большой подверженности развитию лейкозов у больных с наследственными нарушениями генетического аппарата — болезнью Дауна, синдромами Тернера. Клайнфелтера и т. п. При этом отмечено, что определенные виды лейкозов имеют тенденцию сочетаться с определенными типами генетических нарушений. Необходимо иметь в виду, что современные научные данные весьма убедительны в пользу выдвигавшегося ранее предположения о происхождении всей лейкемической массы из одной мутировавшей клетки, вышедшей из-под контрола организма больного. Таковыми являются наличие кольцевой хромосомы в опухолевых клетках больных острыми лейкозами, развившимися у лиц, леченных радиоактивным фосфором, резкое увеличение содержания однотипного по физико-химическим свойствам протеина у больных парапротеинемическими гемобластозами,. филадельфийская хромосома у больных хроническим миелолейкозом.
В клинической практике лейкозы принято подразделять в зависимости от типа клетки, составляющей основу опухолевой массы. Те лейкозы, которые протекают с пролиферацией клеток малодифференцированных и не способных к дальнейшей дифференциации, обычно без лечения весьма злокачественны и называются острыми. Лейкозы, опухолевую массу которых составляют клетки дифференцирующиеся и зрелые, обычно имеют относительно доброкачественное течение и носят название хронических лейкозов.
Острые и хронические лейкозы в свою очередь подразделяются в зависимости от того, какая клетка составляет субстрат опухоли. В настоящее время описаны лейкозы, развивающиеся из клеток всех ростков кроветворения — эритроидного, тромбоцитарного,. гранулоцитарного и агранулоцитарного типа. При этом различают острые лейкозы миело-, моно-, мегакарио-, эритро- и плазмобластного типов. Так как дифференциация острых лейкозов осуществляется лишь на основании цитохимических методов исследования, а цитохимические способы идентификации клеток осуществляются с помощью эмпирически отобранного набора методов, появились сообщения о существовании такой формы острого лейкоза, как недифференцируемый. Происхождение последнего, по-видимому, можно отнести за счет пролиферации клеток, происходящих из более ранних, неотдифференцированных клеток кроветворения. Среди хронических лейкозов выделены и продолжают выделяться формы лейкозов, в основе которых лежит пролиферация любой зрелой клетки крови. Здесь и хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический мегакариоцитарный лейкоз, эритромиелоз, эритремия, плазмоцитома, хронический базофильноклеточный лейкоз; имеются сообщения и о наличии хронического эозинофильного лейкоза.
При современном уровне медицинской науки, позволяющей различать тончайшие детали клеток, производятся подразделения в рамках как будто бы давно устоявшихся форм лейкозов. Так, среди группы больных с хроническим лимфолейкозом в настоящее время уже выделяют группы лиц, страдающих от пролиферации как Т-, так и В-лимфоцитов, а среди больных хроническим миелолейкозом различают группы с пролиферацией клеток, имеющих филадельфийскую хромосому и не имеющих ее. Не исключена возможность, что идентификация лейкозов будет продолжаться и в дальнейшем, и это позволит осуществлять более специфическое и более действенное лечение больных.
На основании изложенного выше говорить о диагностике как самого лейкоза, так и о его конкретной форме довольно несложно. Диагностика этого заболевания осуществляется при констатации гиперплазии кроветворной ткани, которая может иметь место как в периферической крови, так и в костном мозге. При этом у отдельных лиц гиперплазия лейкемических клеток имеет место только в костном мозге, а в периферической крови эти клетки появляются лишь на более поздних стадиях заболевания. В связи с этим исследования костномозгового кроветворения при помощи анализа данных стернального пунктата, а иногда и структуры костной ткани с помощью трепанобиопсии должны производиться в процессе диагностики. Применение же цитохимических и цитогенетических методов исследования обычно приводит лишь к уточнению варианта лейкоза.
Возможность существования лейкемоидных реакций, т. е. таких разрастаний кроветворной ткани, возникающих в ответ на наличие в организме больного какого-то фактора, активирующего кроветворение, заставляет иногда проводить специальные исследования, исключающие наличие этих причин гиперплазии кроветворной ткани.
Клиническая картина лейкозов весьма разнообразна. При этом разнообразие клинических проявлений имеется у больного как острыми, так и хроническими лейкозами. Предсказать дальнейшее клиническое течение, клинические проявления лейкоза у отдельного больного, по-видимому, не решится ни один опытный клиницист. Сделать это практически невозможно в связи с тем, что высокая морфодинамичность и почти повсеместное возможное распространение лейкемической ткани в организме больного могут демонстрировать самую разнообразую симптоматику, симулируя, особенно в начальных стадиях, заболевания самого различного характера. Примером этому может служить работа одного из основоположников отечественной гематологии акад. И. А. Кассирского,, который вместе со своими сотрудниками при анализе первичных диагнозов, с которыми больные поступали в клинику и у которых впоследствии был верифицирован острый лейкоз, обнаружил более 60 различных нозологических форм, среди которых фигурировали сепсис, рак желудка, ревматизм и острая кишечная непроходимость, инфаркт миокарда, ревматоидный артрит, острый менингит и многие другие заболевания.
В то же время о клинике лейкозов говорить можно и довольно просто в связи с тем, что все клинические проявления этих заболеваний можно объединить и понять на основании распознавания главных синдромов, которые обычно с тем или иным преобладанием в зависимости от типа лейкоза имеют место в клинической картине заболевания. Среди этих синдромов наиболее часто встречаются следующие: 1) общетоксический синдром (или интоксикационный) ; проявлением его являются лихорадка, слабость, потливость, похудание, отсутствие аппетита и т. д.; 2) геморрагический синдром. Проявления его чрезвычайно разнообразны, включая меноррагии, кожные кровоизлияния и кровоизлияния в головной мозг; 3) синдром токсико-некротических поражений слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта; 4) анемический синдром; 5) синдром опухолевого роста, характеризующийся разрастанием лейкемической ткани в организме. Сюда же нужно относить увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, нарушения функций внутренних органов за счет их сдавливания или же нарушения целостности разрастающейся лейкемической тканью.
Кроме проявлений этих синдромов, характерных для всех лейкозов, отдельные виды лейкозов, в частности парапротеинемические гемобластозы (плазмоцитома, болезнь Вальденштрема, болезни тяжелых и легких цепей), эритремия, имеют в клинической картине ряд особенностей, которые будут описаны в отдельных разделах. Особую окраску клинической картине лейкозов (лимфатического типа) иногда могут придавать аутоиммунные реакции, проявляющиеся гемолитической анемией, лихорадкой, кожными изменениями и т. д.
Не останавливаясь на внешних проявлениях каждого из перечисленных выше синдромов, хотелось бы отметить, что за последние годы в клинической картине лейкозов стали отмечаться проявления, которые могут быть объяснены как цитостатической терапией, так и удлинением срока жизни больных с этой патологией. К ним относятся учащение инфекционных осложнений, которые являются причиной смерти почти 40% больных хроническим лимфолейкозом, учащение неврологической симптоматики (особенно у больных острыми лейкозами, получившими название нейролехь коза), а также частое развитие у больных лейкозами мочекислой нефропатии с явлениями почечнокаменной болезни.
Таким образом, клиника лейкозов может характеризоваться самой разнообразной симптоматикой, которая является следствием разнообразного сочетания указанных выше синдромов. Конечно, при отдельных видах лейкозов можно отметить преобладание того или иного синдрома из перечисленных выше, однако недооценивать возможности подключения любого из них в клинической картпне при любом виде лейкоза не может ни один клиницист.
Говоря о лейкозах, нельзя не упомянуть того большого прогресса, который достигнут современной медициной в лечении этих заболеваний. Ведь именно при этом виде опухолей получены результаты, позволяющие говорить о принципиальном излечении человека от злокачественного неопластического заболевания. Излечение больных острым лимфобластным лейкозом, лимфогранулематозом позволяет надеяться, что эти успехи распространятся и на лечение остальных форм лейкозов.
Острые и хронические формы лейкозов сопровождаются одинаковыми глазными проявлениями, вызванными повышением вязкости крови, гипоксией и лейкемической инфильтрацией ткани. Эти изменения включают в себя образование микроаневризм в сосудах сетчатки, геморрагии, клеточную инфильтрацию хориоидеи, сетчатки, зрительного нерва и периорбитальных структур. Инфильтрация оболочек мозга может привести к параличу экстраокулярных мышц и развитию застойного диска. Описана также инфильтрация век, конъюнктивы, орбитальной клетчатки с развитием экзофтальма.
При офтальмоскопии отмечается бледный фон глазного дна. Ретинальные вены расширены, извиты, и в сетчатке по их ходу нередко видны беловатые полосы, представляющие собой периваскулярную лейкемическую инфильтрацию. Артерии изменены значительно меньше, чем вены.
Величина и форма геморрагий варьирует. Они могут быть глубокими, поверхностными или даже преретинальными. Нередко в центре ретинального кровоизлияния можно видеть белый участок, вызванный аккумуляцией лейкоцитов. В наиболее тяжелых случаях появляются ишемические ватообразные очаги в слое нервных волокон, выраженный отек диска зрительного нерва и перипапиллярной сетчатки и новообразованные ретинальные сосуды.
Изменения на глазном дне при лейкозах встречаются примерно в 70% случаев, особенно часто при острых формах. Тяжесть изменений более или менее коррелирует с тяжестью болезни, и при эффективном лечении основного заболевания улучшается и состояние глазного дна.
Термин «полицитемия» включает группу заболеваний, которые проявляются увеличением массы эритроцитов в организме, т. е. увеличением их объема на 1 кг массы тела. Число эритроцитов в 1 мм3 крови при полицитемии повышается до 7—10 млн., а содержание гемоглобина до 180—240 г/л. Различают «истинную» полицитемию (эритремия, болезнь Вакеза) и вторичные (симптоматические) эритроцитозы.
Эритремия — первичное миелопролиферативное заболевание кроветворной системы, в основе которого лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, особенно его зрительного ростка. Поэтому повышенное содержание лейкоцитов (до 9000—15 000 млн. в 1 мм3 крови) и тромбоцитов (до 1 млн. и более) в крови наряду с более заметным увеличением количества эритроцитов является весьма характерным признаком эритремии. G. F. Stroebe (1951) выделил три гематологических варианта эритремии: 1) без существенного увеличения числа лейкоцитов и Изменений в формуле крови; 2) с умеренным лейкоцитозом, нейтрофплезом и палочкоядерным сдвигом; 3) с высоким лейкоцитозом, нейтрофилезом и сдвигом в формуле крови до миелоцитов. При «истинной» полицитемии обнаруживаются признаки миело фиброза и остеомиелосклероза с миелоидной метаплазией селезенки. Как и при других миелопролиферативных заболеваниях, в сыворотке крови больных полицитемией нередко обнаруживается повышение концентрации щелочной фосфатазы, мочевой кислоты и витамина В12. Клиническая картина истинной полицитемии различна в зависимости от фазы болезни и тяжести течения.
В развернутой, собственно эритремической фазе болезни характерными симптомами являются: 1) изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек; 2) увеличение селезенки и печени; 3) повышение артериального давления; 4) тромбозы и геморрагии.
Кожные покровы изменены у подавляющего большинства больных. Они приобретают красно-цианотичный оттенок. Особенно отчетливо изменяется окраска щек, кончиков ушей, губ и ладоней. Подчеркиваем, что в окраске кожных покровов преобладает красный тон, но не яркий, а вишневый. Подобный оттенок приобретают и видимые слизистые оболочки губ, языка и мягкого неба. Сосуды склер заметно инъецированы (симптом кроличьих глаз). На щеках, губах, кончике носа, особенно у женщин, нередко обнаруживаются телеангиэктазии.
Весьма характерным симптомом эритремии является спленомегалия, что связано с миеломной ее метаплазией и повышенным кровенаполнением. У больных истинной полицитемией обычно увеличена и печень. Увеличение ее размеров связывают также с повышенным кровенаполнением, миелоидной метаплазией, разрастанием соединительной ткани вплоть до развития цирроза или тромбоза внутрипеченочных вен (синдром Бадда—Киари). У ряда больных течение болезни осложняется развитием холелитиаза и хронического холецистогепатита. К развитию этих осложнений приводит свойственная больным эритремией пленохромия желчи.
Почти у половины больных эритремией выявляется гипертония, патогенез которой рассматривается в плане компенсаторной реакции организма в ответ на уменьшение ударного и минутного объема крови, повышение ее вязкости и увеличение периферического сопротивления (А. В. Демидова, Е. М. Щербак). Сочетание повышенного артериального давления с увеличенной селезенкой является кардинальным признаком истинной полицитемии. Если при этом у больного увеличивается масса эритроцитов, то диагноз полицитемии становится несомненным.
Характерна парадоксальная склонность больных полицитемией и к тромбозам (крупных артериальных и венозных сосудов мозга, сердца, печени и селезенки, мелких сосудов кистей и стоп) и к повышенной кровоточивости (из язв желудка и двенадцатиперстной кишки, после экстракции зубов, кожные геморрагии и кровотечения со слизистых оболочек). Причиной кровоточивости при истинной полицитемии является увеличение массы циркулирующей крови с переполнением ею сосудов и паретическим расширением капилляров, а также дефицит плазменных факторов свертывания, в частности фибриногена [Мачабели М. С., 1962], серотонина [Матвеенко JI. А., 1965].
Развитие тромбозов при эритремии связано с повышением вязкости крови, замедлением тока крови, увеличением числа тромбоцитов и эритроцитов, со склеротическим поражением стенок сосудов, общей гиперкоагулабильностью крови.
У больных эритремией нередко поражаются почки (в них развиваются инфаркты вследствие тромбоза сосудов или почечнокаменной болезни как результат нарушения пуринового обмена, что свойственно миелопролиферативным заболеваниям).
Истинная полицитемия характеризуется длительным течением, которое может быть легким, средней тяжести и тяжелым. В развитии болезни выделяют три периода, или фазы. Первая фаза заболевания в течение длительного периода может протекать латентно или с нерезко выраженными клиническими симптомами. На ранних стадиях заболевание нередко принимается за гипертоническую болезнь.
Описанная выше клиническая картина характеризует развернутую вторую, так называемую эритремическую фазу. И в этой фазе течение заболевания может быть разнообразным.
Терминальная фаза характеризуется развитием вторичного лшелофиброза с анемией и исчезновением внешних признаков эритремии или развитием острого гемоцитобластоза, реже — ретикулеза.
В отличие от истинной полицитемии вторичные эритроцитозы являются не самостоятельными нозологическими единицами, а лишь симптомами других заболеваний. Увеличение количества эритроцитов и гемоглобина связано не с пролиферативным процессом в костном мозге, а с его функциональным раздражением (абсолютные эритроцитозы) или со сгущением крови без усиления эритропоэза (относительные эритроцитозы). В приведенной ниже классификации указаны основные виды вторичных эритроцитозов, варианты их течения, основные патогенетические механизмы, лежащие в основе их развития, и конкретные заболевания, сопровождающиеся развитием вторичных эритроцитозов.
Наиболее бросающийся в глаза симптом полицитемии — плетора лица и конъюнктивы. Конъюнктивальные и эписклеральные сосуды, особенно вены, расширены, извитые, насыщенно-красного цвета. Такой же вид имеют сосуды сетчатки (рис. 35).
Рис. 35. Глазное дно при полицитемии.
Обращает на себя внимание темно-красный цвет глазного дна. Диск зрительного нерва также необычно красного цвета. Нередко можно видеть более или менее выраженный отек диска зрительного нерва и перипапиллярной сетчатки и единичные геморрагии.
В некоторых случаях развивается окклюзия центральной вены сетчатки. Окклюзия, по-видимому, носит неполный характер. Прогноз в таких случаях обычно благоприятный, во всяком случае значительно лучший, чем при окклюзии центральной вены сетчатки другой этиологии.
В эту группу заболеваний относятся прежде всего миеломная болезнь (плазмоклеточный парапротеинемический ретикулез или болезнь Рустицкого) и макроглобулиновый ретикулолимфоматоз (болезнь Вальденстрема, или макроглобулинемическая пурпура).
Миеломная болезнь является системным заболеванием крови опухолево-гиперпластического типа со злокачественной пролиферацией клеток ретикулоплазматического типа. Это — лейкоз—ретикулоз, в частности плазмоклеточный пара-(или пато-) протеинемический ретикулез.
В зависимости от преобладающего вида клеток выделяют три типа миелом: 1) ретикулоплазмоцитому, 2) плазмобластому и 3) плазмоцитому.
Протеинурия — весьма частый симптом миеломной болезни. С мочой выделяется, как правило, микромолекулярный белок (белок Бенс-Джонса). С протеинурией связано развитие миеломной нефропатии — парапротеинемического нефроза, заканчивающегося обычно смертью при явлениях азотемической уремии.
С высокой концентрацией белка в крови связана и свойственная миеломной болезни высокая вязкость крови.
Болезнь Вальденстрема в настоящее время рассматривается как макроглобулиновый ретикулолимфоматоз, характерной особенностью которого является способность синтезировать макроглобулины: в крови появляются глобулины с молекулярной массой свыше 1 ООО ООО. Заболевают преимущественно люди пожилого возраста. В клинической практике преобладает геморрагический синдром, иногда с чрезвычайно обильными носовыми кровотечениями. Механизм геморрагического синдрома сложен и до конца не уста новлен. Предполагают, что он связан, с одной стороны, с неполноценностью тромбоцитов, взаимодействующих с макроглобулинами, а с другой — с повышенной проницаемостью стенок сосудов вследствие инфильтрации их патологическими белками, высокой вязкости крови и внутрисосудистой агглютинации эритроцитов.
Выделяют преимущественно скелетные формы и скелетно-висцеральные формы заболевания. В патогенетическом плане клиническая картина болезни сводится к двум синдромам, а именно к поражению костей и патологии белков крови. Поражение костей проявляется болями, переломами и развитием опухолей. Особенно часто поражаются позвоночник, кости таза, ребра и череп с развитием соответствующей неврологической симптоматики.
Висцеральная патология проявляется главным образом поражением печени, селезенки, лимфатических узлов и почек. Ее развитие связано как со специфической клеточной инфильтрацией указанных органов, так и с выраженными изменениями белков крови, с накоплением в крови аномального белка — парапротеина, продуцируемого миеломными клетками. При миеломной болезни протеинемия может достигать 12—18 г%.
Ретинопатия при начальных формах миеломной болезни и болезни Вальденстрема отсутствует. У ряда больных глазное дно представляет собой своеобразную картину fundus paraproteinemicus. Характерно расширение ретинальных вен и увеличение их извитости. Артерии также расширяются, но в значительно меньшей степени. Затем проявляются симптом перекреста (передавливание вены под артерией), микроаневризмы, окклюзия мелких вен, геморрагии в сетчатку. В некоторых случаях возникают также ватообразные очаги в слое нервных волокон сетчатки и отек диска зрительного нерва.
Полагают, что указаные изменения в сетчатке связаны как с гиперпарапротеинемией, так и с высокой вязкостью крови. В азотемической стадии болезни развивается характерная для хронических заболеваний почек ретинопатия.
Что касается изменений сосудов сетчатки, то их связь с повышенной вязкостью плазмы крови была продемонстрирована экспериментально [Mausolf F., Mensher J., 1973]. После введения обезьянам в кровь декстрана с высокой относительной массой на глазном дне были выявлены расширенные и извитые ретинальные сосуды, особенно вены, микроаневризмы и геморрагии.
Миеломная болезнь может поражать также кости орбиты, веки, слезную железу, слезный мешок и конъюнктиву, инфильтрировать склеру, радужку, хориоидею, сетчатку и зрительный нерв. Эти поражения, однако, не связары с повышенной вязкостью крови.
Под геморрагическими диатезами подразумеваются такие патологические состояния, которые проявляются повышенной кровоточивостью при отсутстви существенных повреждений сосудистой стенки, т. е. кровотечения развиваются в тех ситуациях, когда у других здоровых в этом плане людей их нет.
Важность проблемы геморрагических диатезов весьма велика. Во-первых, это объясняется тем, что количество людей, страдающих повышенной кровоточивостью, в мире превысило шестизначную цифру. Во-вторых, люди, страдающие геморрагическими диатезами, не могут считаться полноценными членами общества, поскольку их потенциальные возможности резко ограничены как анемизацией, часто сопутствующей этой патологии, так и теми видами деятельности, которые предохраняют сосуды больного от различных повреждений.
В-третьих, важность информации о наличии у больных геморрагического диатеза определяется тем, что многие формы этого страдания протекают скрыто или же проявляются слабо, имея моносимптомную клинику. В случае необходимости оперативных вмешательств, даже таких незначительных, как экстракция зуба или тонзиллэктомия, а также при назначении некоторых лекарств, таких, как ацетилсалициловой кислоты, геморрагические диатезы могут оказывать угрозу самой жизни больного.
Патогенез геморрагических диатезов в настоящее время может считаться достаточно хорошо изученным. Как известно, ограничение кровоточивости у здорового человека при повреждении сосудистой стенки осуществляется за счет следующих механизмов: сокращения сосуда в месте его повреждения, оседания на месте повреждения сосуда циркулирующих тромбоцитов и образования ими первичной гемостатической пробки и закрепления ее фибриновой стенкой с формированием окончательной «вторичной» гемостатической пробки. Нарушение любого из этих механизмов приводит к нарушению процесса гемостаза и развитию геморрагического диатеза.
Современные представления о механизмах свертывания крови позволяют нам предложить следующую рабочую классификацию геморрагических диатезов.
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ
I. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) :
а) недостаточное количество одного или нескольких факторов, участвующих в формировании фибрина;
б) недостаточная активность факторов-прокоагулянтов;
в) наличие ингибиторов отдельных прокоагулянтов в крови больного.
II. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена гемостаза:
а) недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопении);
б) функциональная неполноценность тромбоцитов (тромбоцитопатии);
в) сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.
III. Геморрагические диатезы, проявляющиеся в результате избыточного фпбринолиза:
а) эндогенного;
б) экзогенного.
IV. Геморрагические диатезы, проявляющиеся в результате патологии сосудистой стенки:
а) врожденные;
б) приобретенные.
V. Геморрагические диатезы, развивающиеся в результате сочетания нескольких причин (тромбогеморрагический синдром, болезнь Виллебранда).
Наиболее частой причиной геморрагических диатезов является дефект тромбоцитарного звена гемостаза, который является причиной кровоточивости у 80% больных [Марквардт Ф., 1976]. В группе больных геморрагическими диатезами, развивающимися при неполноценности прокоагулянтного звена гемостаза, наиболее часто диагностируется гемофилия А (65—80%), гемофилия В (13—18%) и гемофилия С (1,4—9%).
Исторически же сложилось так, что большую известность приобрели геморрагические диатезы, обусловленные дефектом формирования фибрина. В настоящее время известно, что образование фибрина обеспечивается путем правильного взаимодействия белков прокоагулянтов, большинство из которых имеет собственный номер, указываемый римской цифрой. Различают 13 субстанций, среди которых фибриноген (фактор I), протромбин (II), проакцелерин-акцелерин (V), проконвертин (VII), антигемофилический глобулин А (VIII), кристмас-фактор (IX), фактор Стюарта — Прауэра (X), предшественник тромбопластина плазмы (XI), фактор Хагемана (XII), фибринстабилизирующий фактор (XIII). Кроме них, три обнаруженных за последнее время фактора не имеют цифрового обозначения. Это факторы Флетчера, Фицжеральца и Пассовой.
Количественный или качественный дефект любого из указанных выше прокоагулянтов, а также появление в крови больного ингибитора этого фактора способны вызвать геморрагическое состояние у больного.
Большое количество этих состояний, которое подходит к цифре 30, а также большое сходство их клинических проявлений позволяют объединять данные заболевания под общим названием «гемофилии».
Для гемофилий характерны обширные, глубокие, обычно изолированные, спонтанные кровоподтеки и гематомы, частые кровоизлияния в суставы при крайне редком развитии кожных и слизистых «пурпур» в редких и слабо выраженных кровотечениях при поверхностных повреждениях кожи. Грубые лабораторные пробы демонстрируют удлинение времени свертывания крови при отсутствии нарушения времени кровотечения. Практические врачи должны четко представлять, что точная диагностика причины геморрагического диатеза возможна лишь при применении специальных лабораторных методов исследования, без чего адекватная терапия практически невозможна.
Среди геморрагических диатезов, развивающихся при неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза, наиболее часто встречаются те, которые обусловлены уменьшением количества тромбоцитов в кровотоке больного. Эти состояния, называемые синдромом Верльгофа, неоднородны по своей причине. Количество тромбоцитов может снижаться как в результате образования против них аутоантител (аутоиммунные тромбоцитопении), так и в результате неполноценного образования их в костном мозге. Возможны также неполноценность тромбоцитарной оболочки и их цитолиз.
Внимание клиницистов за последние годы оказалось прикованным к таким геморрагическим состояниям; которые обусловлены функциональной неполноценностью тромбоцитов, не способных обеспечивать полноценный гемостаз даже при достаточном их количестве в кровотоке больного. После того как такая патология впервые была описана Глянцманом, обнаружено большое количество патологических форм, которые обусловлены нарушением того или иного этапа формирования тромбоцитарной пробки, осуществляемого тромбоцитами: их адгезией, агрегацией, активацией прокоагулянтного звена, ретракцией кровяного сгустка.
Обнаружение этих дефектов, выявление их сочетаний с некоторыми другими проявлениями заболевания привело к описанию ряда отдельных нозологических форм. В то же время изучение функций тромбоцитов при ряде описанных заболеваний позволило отметить отсутствие связи между нарушениями тромбоцитарных функций и другими симптомами, не имеющими отношения к гемостазу.
Различные сочетания дефектов тромбоцитарных функций позволили говорить о наличии целой группы тромбоцитопатий, проявляющихся самыми разнообразными соединениями нарушений таких функций тромбоцитов, как адгезия, агрегация, реакция освобождения, активация прокоагулянтов, ретракция. При уточнении причины геморрагического диатеза необходимо детальное изучение как количественного, так и качественного состояния тромбоцитов в условиях лаборатории.
В клинической картине этих заболеваний характерными являются частые длительные кровотечения при поверхностных повреждениях кожи, частые кожные и слизистые «пурпуры», в то время как кровоизлияния в суставы, спонтанные кровоподтеки и гематомы довольно редки.
Дефекты гемостаза, вызванные патологией сосудистой стенки, диагностируются довольно легко в тех случаях, когда эта патология доступна визуальному наблюдению: при болезни Рандю— Ослера, синдроме Элерса—Данлоса, болезни Гиппеля—Линдау, синдроме Казабаха—Мерритта и др. В настоящее время имеются указания, что геморрагические диатезы могут развиваться при неполноценности коллагена сосудистой стенки и нарушенной вследствие этого адгезии тромбоцитов. Однако эту патологию возможно диагностировать только при применении сложных лабораторных методов.
Большое внимание клиницистов за последнее время привлекают случаи развития геморрагий у больных при множественном микротромбировании капилляров внутренних органов. Эти состояния получили названия тромбогеморрагического синдрома. Патогенез его объясняется тем, что при массивном быстром тромбообразовании в сгустке потребляются многие факторы свертывания крови, особенно тромбоциты и фибриноген. Кроме того, гипоксия сосудистой стенки приводит к выбросу в кровоток большого количества активаторов плазминогена и повышению фибринолитической активности крови. Диагностика этих состояний весьма важна, так как требует «парадоксального» применения антикоагулянтов для лечения геморрагий.
Интересные находки обнаружены при изучении патогенеза кровоточивости у пациентов с болезнью Виллебрандта, которая характеризуется сочетанием симптомов, отражающих нарушения как прокоагулянтного, так и тромбоцитарного звеньев гемостаза. При этом было выявлено, что антиген фактора VIII имеет существенное значение для запускания адгезии тромбоцитов к поврежденной поверхности и показал важность взаимоотношений этих ведущих механизмов остановки кровотечений.
Большое многообразие причин геморрагических диатезов, создание специфических методов лечения этих состояний обязывают практических врачей к детальному изучению вопросов диагностики и лечения больных с повышенной кровоточивостью.
Наиболее частыми глазными проявлениями при пурпуре являются подкожные и конъюнктивальные геморрагии. Кровоизлияния в сетчатку весьма редки. В тех случаях, когда они все же есть, геморрагии располагаются в слое нервных волокон. Следует иметь в виду, что при травме глаза, в том числе и хирургической, возможно обильное кровотечение, особенно при гемофилии.
Статья из книги: Патология органа зрения при общих заболеваниях | Комаров Ф.И., Нестеров А.П., Марголис М.Г., Бровкина А.Ф.
источник