Факторы риска амилоидоз почек

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

• Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
• Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
• Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

• Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
• Пациенты старше 65 лет;
• Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

• Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
• Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
• Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
• Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

• Постоянная слабость;
• Нарушение внимания, рассеянность;
• Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
• В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

• Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
• Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

• Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
• Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
• Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

источник

Амилоидоз почек — группа заболеваний, характеризующихся отложением в почках (клубочках, интерстициальной ткани, перитубулярной и васкулярной зонах) особой белково-полиахаридной субстанции, которую Р. Вирхов в 1853 г. назвал амилоидом, так как в реакции с йодом она напоминала крахмал.

Из нашей статьи вы узнаете:

Строго говоря, амилоидоз является заболеванием далеко не только почек. Это аутоиммунный процесс, при котором буквально во всех органах тела, снабженных полостями, начинает накапливаться специфический белок — амилоид. При амилоидозе страдают не только почки, но и печень, поджелудочная, желудок, селезенка, кишечник. Даже иногда желудочки головного мозга и пористые ткани легких. Этот же белок появляется в плазме крови и откладывается на стенках сосудов. Однако на почках это заболевание сказывается самым пагубным образом. И действительно затрагивает их чаще других органов.

Аутоиммунным называется процесс, при котором совершенно здоровые клетки организма подвергаются нападению со стороны телец иммунной системы. Как правило, причину, по которой иммунитет атакует здоровые ткани, установить не удается. Равно как и снять эту аномальную реакцию, минуя условие подавления всего иммунитета. К аутоиммунным заболеваниям, помимо амилоидоза, относится системная волчанка, аллергии всех видов, ревматоидный артрит (суставы), тиреоидит Хашимото (щитовидная железа), рассеянный склероз, бронхиальная астма, некоторый процент случаев инсулинозависимого сахарного диабета, миастения (мышцы), витилиго (роговые клетки кожи, волос, ногтей), первичный билиарный цирроз, лимфогранулематоз, пернициозная анемия.

Частота. Амилоидозом болеют каждые 2 жителя из 100 000, чаще в пожилом возрасте (более 80 % — старше 80 лет).

1. По происхождению различают амилоидоз: первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный). Первичный амилоидоз развивается без каких-либо видимых предрасполагающих причин и может поражать любые органы и ткани, в том числе и почки. Вторичный амилоидоз прогрессирует при наличии хронических патологий, диффузных заболеваний соединительной ткани, воспалительных и некоторых онкологических процессах.
2. Выделяют отдельно амилоидозы: наследственный (связан с генетическим дефектом белкового обмена), локальный (развивающийся без видимых причин), старческий (наблюдается в результате возрастных изменений в организме).

В настоящее время выделяют пять основных групп амилоидоза, отражающих его происхождение:

• первичный амилоидоз (AL-тип);
• вторичный амилоидоз (АА-тип);
• наследственно-семейный амилоидоз (ATTR-тип): а) семейная амилоидная полинейропатия (португальский вариант); б) старческий системный амилоидоз;
• амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе (АР2М-тип);
• локализованный амилоидоз (AIAPP-тип): а) при инсулиннезависимом сахарном диабете; б) при болезни Альцгеймера (АВ-амилоидоз); в) старческий амилоидоз предсердий (AANF-амилоидоз).

Факторами риска являются мужской пол, возраст старше 50 лет, миеломная болезнь, хронические воспалительные заболевания (туберкулез, остеомиелит, бронхоэктазы, ревматоидный артрит и др.), применение программного гемодиализа.

Патогенез. При поражении почек установлены 2 основных класса амилоида: состоящий из легких цепей иммуноглобулинов (AL-тип) и неиммунного происхождения (АА-тип). Диспротеинемия (преимущественно гапергаммаглобулинемия) и иммунологические нарушения (прежде всего Т-клеточного звена) отражают извращенную белково-синтетическую функцию ретикуло-эндотелиальной системы и способствуют развитию амилоидоза почек. Амилоид, откладываясь в почках, вызывает их морфологические и функциональные изменения с появлением протеинурии, нефротического синдрома, а затем и уремии.

Патоморфология. На ранних стадиях амилоид откладывается в виде небольших очагов в мезангин и вдоль базальной мембраны клубочка. На поздних стадиях почки увеличены («большая сальная почка»).

В возникновении амилоидоза почек имеет значение наличие хронических инфекций, таких как туберкулез, остеомиелит, абсцесс легкого, а также ревматоидный артрит. Заболевание вначале может проявляться лишь небольшой протеинурией. Впоследствии развивается нефротический синдром — высокая протеинурия, выраженные отеки, гипопротеинемия. На фоне развития хронической почечной недостаточности формируется стабильная артериальная гипертония.

Как видим, класс заболеваний перед нами довольно обширный. И ни одно из них не лечится. Что же касается амилоидоза, то амилоид — это не белок в чистом виде, а соединение белка с крахмалом. То есть неусвоенным клетками и недорасщепленным в кишечнике полисахаридом. От обычных белков амилоид отличается полной физической и химической инертностью: Он не подлежит расщеплению (в том числе кислотами и щелочами пищеварительного тракта)^не изменяет структуру под действием температур, не участвует ни в одной обменной реакции. Он просто накапливается в тканях органов, вытесняет их собственные клетки и структуры и приводит тем самым к утрате ими работоспособности.

Разумеется, иммунная система организма реагирует на появление белка с нестандартной структурой попытками его уничтожения. Но поскольку амилоид уничтожить не так уж просто, клетки органов, в которых он накапливается, гибнут гораздо быстрее. Это и называется амилоидозом. По поводу же факторов, запускающих синтез этого полубелка полукрахмала, наука ничего определенного сказать не может. Амилоидоз может зависеть от этнической принадлежности индивида. То есть передаваться по наследству, с расовыми признаками. Он часто формируется сам по себе, в пожилом возрасте. Последнее явление особенно распространено в Западной Европе. Амилоидоз может стать одним из проявлений злокачественной опухоли костного мозга и т. д. Разрозненные факты, пока далекие от внятного ответа на вопрос. Факт тот, что чаще всего при разговоре на тему происхождения патологии наука упоминает два оборота: «наследственность» и «масштабные нарушения метаболизма».

Амилоидоз может протекать с разной скоростью. Да и форм у этого заболевания существует несколько. Например, один из видов мы описали только что. Но напрямую с заболеваниями почек связан еще и другой вид амилоидоза, развивающийся у пациентов на «искусственной почке». Аппарат для гемодиализа неспособен отфильтровать из кровотока белок -2 — микроглобулин, который естественные почки выводят в порядке нормы. Этот глобулин накапливается в крови, приводя к развитию амилоидоза, так как его молекулы разрушаются и их остатки соединяются в кровотоке с глюкозой, образуя молекулы амилоида. Связанный с гемодиализом амилоидоз так и называется — Amyloidosis Hemodialisis (сокр. АН-амилоидоз).

Амилоидоз отличается не меньшим коварством, чем рак. В том смысле, что обычная для него картина — полное или почти полное отсутствие симптомов вплоть до стадии необратимых изменений. Необратимых потому, что даже начатое на этой стадии лечение лишено смысла, ведь структуры органа уже нефункциональны и восстановлению не подлежат.

Исключение составляют случаи, когда иммун-4 ная реакция по силе упоминает аллергическую. Тогда симптомы отказа нарастают прямо-таки со скоростью торнадо. И от начала заболевания до полного прекращения работы почек проходит около месяца. Но и попытки лечения здесь осложняются мощью натиска иммунитета. С учетом, что все аутоиммунные заболевания поддаются контролю и купированию с большим трудом, этот случай с клинической;точки зрения выглядит ничуть не лучше предыдущего.

Наиболее ранним признаком амилоидоза можно считать появление большого количества белка в моче. Не только собственно амилоида, но и ряда других, в норме там отсутствующих. В то же время мы должны понимать, что белок в моче вообще является одним из признаков близкого отказа. Равно как и кровь.

В остальном симптомы амилоидоза схожи с рядом других почечных патологий, за исключением только воспалений и инфекции.

Так, по мере прогресса амилоидоза у больных появляются:

• хроническая усталость и повышенная потливость;
• всегда высокое артериальное давление;
• отеки тканей и мешки под глазами;
• запах фруктов, а после — и гнилой рыбы изо рта и в моче;
• анурия — постепенное прекращение выделения мочи.

Как видим, действительно ничего экстраординарного — обыкновенный, если можно так сказать, набор, называемый почечной недостаточностью. Просто этот ее вид развивается без признаков воспаления и нередко очень быстро.

Доклиническая стадия длится от 3 до 5 лет (заболевание можно обнаружить при биопсии почек). Протеинурическая (альбуминурическая) стадия характеризуется нарастающей протеинурией и может длиться до 10-13 лет. Нефротическая стадия проявляется выраженной протеинурией, гипопротеицемией, гиперлицидемией. Может быть увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, повышение щелочной фосфатазы, тромбоз почечных вен. Терминальная (уремическая) стадия амилоидоза почек сопровождается клинической симптоматикой хронической болезни почек.

Из внепочечных проявлений отмечаются макроглоссия, дисфагия, диарея, желудочно-кишечные кровотечения, гепатолиенальный синдром, хронический панкреатит, рестриктивная кардиомиопатия, симметричный полиартрит, синдром запястного канала, полисерозит (при периодической болезни).

На начальных стадиях заболевания проявления амилоидоза не вызывают каких бы то ни было характерных изменений в организме, а при вторичном амилоидозе обусловлены тем заболеванием, на фоне которого он развился. По мере прогрессирования патологии у больных появляются жалобы на слабость, снижение аппетита, работоспособности, быструю утомляемость. Развивается нефротический синдром, для которого характерны уменьшение количества отделяемой мочи, отеки различной локализации. При выраженных отеках развиваются: гидроперикард — накопление жидкости в сердечной сумке, гидроторакс — накопление жидкости в грудной полости, иногда появляется асцит — скопление жидкости в брюшной полости. Очень часто при амилоидозе почек выявляется повышение артериального давления — до 20 % случаев. Происходит увеличение печени и селезенки, что обусловлено отложением амилоида и в этих органах. Основными проявлениями терминальной стадии амилоидоза почек являются: кожный зуд, нарушение сна, сильные головные боли, выраженные диспепсические расстройства (тошнота, рвота, иногда полное отсутствие аппетита), усугубляется артериальная гипертензия.

Свое название амилоидоз получил от того, что патологически измененные при нем ткани за счет отложения особого белка окрашиваются йодом, как и крахмал, в синий цвет. А по-латински крахмал обозначается как amilum.

При лабораторном обследовании больных выявляют протеинурию (повышенное количество белка в моче). Этот признак является основным симптомом амилоидоза. Потеря белка с мочой за сутки может доходить до 25 г. В моче наряду с белком обнаруживают зернистые и гиалиновые цилиндры (белковые слепки почечных канальцев). Реже отмечаются гематурия и лейкоцитурия (большое количество эритроцитов и лейкоцитов в моче), при нарушениях жирового обмена в моче обнаруживаются липиды. Нарушения белкового и жирового обмена заключаются в уменьшении содержания белков, причем в основном за счет альбумина, а также в увеличении количества липидов и холестерина в крови.

При амилоидозе нефротический синдром характеризуется медленным развитием, отличается упорным течением и часто появляется после продолжительной протеинурии. Отеки, формирующиеся при амилоидозе, очень устойчивы и мало уменьшаются в результате применения мочегонных препаратов. Вторичный амилоидоз при обострениях фонового заболевания прогрессирует. При первичном амилоидозе отмечается более доброкачественное течение хронической почечной недостаточности в отличие от вторичного амилоидоза.

Осложнениями амилоидоза являются развитие гнойного перитонита, что сопровождается увеличением количества жидкости в брюшной полости. Кроме того, может произойти тромбоз почечных вен при вторичном амилоидозе, в результате чего увеличивается протеинурия, уменьшается количество выделяемой мочи, появляются гематурия и сильные боли в поясничной области. Может присоединится инфекционный процесс.
Диагностика амилоидоза почек

Биопсия почки в 85 % и более, печени — в 80 %, прямой кишки — в 70 % позволяет подтвердить диагноз.

Дифференциальная диагностика проводится (в зависимости от стадии амилоидоза почек с другими заболеваниями почек и основывается на выявлении симметричных изменений клинических и функциональных показателей, протеинурии, увеличения почек. Реже возникает необходимость в дифференциальной диагностике со склеродермией, микседемой, заболеваниями сердца. Решающее значение имеют данные биопсии.

Прогноз. Зависит от вида амилоидоза и определяется наличием поражения почек и сердца. После развития ХБП больные живут менее года.

Основные диагностические критерии:

• Нарастающая протеинурия.
• Наличие таких заболеваний, как туберкулез, остеомиелит, ревматоидный артрит.
• Нахождение амилоида в биопсийном материале слизистой прямой кишки или десны.

Основу сдерживающих мер составляет терапия иммунодепрессантами — препаратами, подавляющими активность телец иммунитета. К таковым относятся, например, преднизолон и мелфалан. Впрочем, можно принять и ряд сопутствующих мер. По мере остановки функций почек больным назначается гемодиализ. Возможна также трансплантация почки. Неплохие косвенные результаты дает назначение специальной диеты.

• жесткое ограничение поступающих с пищей белков — для того, чтобы создать дефицит «строительного материала» для синтеза амилоида. Это означает отмену мяса, яиц и рыбы в любом виде. А также всех бобовых растений и молочных продуктов — в том числе кисломолочных;
• отмена простых углеводов как таковых — для уменьшения количества молекул крахмала, представляющих собой промежуточное звено между простыми углеводами и чистой глюкозой. Под этот запрет попадают кондитерские и хлебобулочные изделия, джемы, сахарная пудра, картофель, колбасы, кетчупы, майонезы (все они содержат крахмал — причем в больших количествах), желе, кондитерские крема;
• и разумеется, все меры, стандартно принимаемые при отказе, — отмена соли, острых специй, избыточного количества жидкости и т. п.

Ну а более здесь, к сожалении>, нечего предпринять. Амилоидоз непредсказуем потому, что ген, кодирующий его наследственное развитие, пока не найден. Он неизлечим потому, что наука не умеет лечить ни одно из Существующих аутоиммунных заболеваний. Частота случаев заболевания им демонстрирует явную корреляцию с возрастом больного — ,по принципу «чем старше, тем выше вероятность». Что же до методов его лечения средствами нетрадиционной медицины, то в данном случае степень их эффективности примерно такая же, как у лечебной гимнастики или оздоровительных процедур. То есть равная нулю.

Для удержания в рамках прогрессирования патологического процесса, рекомендован прием лекарственных препаратов, согласно индивидуально составленной схеме.

1) Колхицин – растительный препарат способствующий понижению миграции лейкоцитов в воспаленные очаги и угнетению фагоцитоза микрокристаллов солей.

2) Раствор Унитиола – назначается при функциональных нарушениях печени;

3) Раствор Диметилсульфоксида – противовоспалительный и анальгетический препарат добавляется во фруктовый сок.

4) Делагил – иммуностимулирующий препарат, эффективен при лечении инфекций. Для предупреждения развития симптоматики назначается химиотерапевтический курс. В серьезных случаях, проводится пересадка донорских стволовых клеток или полная замена больной почки донорской.

Для снижения амилоидных отложений, в определенных ситуациях, целесообразно удаление селезенки. При раннем лечении вторичной формы болезни, иногда достаточно излечения фонового заболевания, чтобы исчезла симптоматика амилоидоза.

В первую очередь необходимо лечить то заболевание, на фоне которого развился амилоидоз. Это нужно делать потому, что в результате обострения данного заболевания происходит прогрессирование амилоидоза. Так, при хронических специфических заболеваниях (таких как туберкулез, сифилис) надо пройти полный курс специфической антибактериальной терапии. При заболеваниях соединительной ткани назначают соли золота, аминохинолиновые препараты, пеницилламин. При хронических неспецифических процессах необходимо антибактериальное лечение, а в некоторых случаях — и оперативное вмешательство.

Воздействие на основные звенья патогенеза заболевания преследует цель уменьшить образования амилоида. Назначение препаратов из аминохинолиновой группы — делагила или хлорохина — в дозе 0,25—0,5 г в сутки длительным курсом лечения (до нескольких лет) останавливает прогрессирование амилоидоза. Но эти препараты эффективны только на ранних стадиях заболевания. Ежедневное употребление 50—100 г сырой печени на протяжении нескольких месяцев способствует уменьшению печени и селезенки до нормальных размеров, а также снижению протеинурии.

При артериальной гипертонии следует назначать препараты, понижающие артериальное давление. При выраженных отеках и развитии нефротического синдрома увеличивают количество белковой пищи, резко ограничивают или полностью исключают из рациона поваренную соль, с осторожностью назначают мочегонные препараты. Анемию корректируют медикаментозными препаратами, переливанием цельной крови или эритроцитарной массы. Если развилась почечная недостаточность, применяют бессолевую диету, проводят коррекцию минерального обмена, обеспечивают поступление достаточного количества жидкости в организм. На поздних стадиях почечной недостаточности проводят гемодиализ или выполняют трансплантацию почки.

Симптоматическое лечение включает использование гипотензивных и мочегонных препаратов, коррекцию анемии. В целях купирования геморрагического синдрома выполняется спленэктомия (уменьшается связывание фактора X).

Профилактика амилоидоза почек. Возможна профилактика в случаях вторичного амилоидоза. Она основывается на современной диагностике и радикальном лечении заболеваний, приводящих к развитию амилоидоза почек.

источник

Амилоидоз – системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях сложного белково-полисахаридного комплекса – амилоида (фибриллярного белка с β-складчатой структурой)

Классификация амилоидоза почек:

1) первичный (идиопатический) – причины достоверно неизвестны

2) вторичный – при туберкулезе легких, хронических нагноительных заболеваниях легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.

3) наследственный (периодическая болезнь, португальский вариант амилоидоза и др.)

4) старческий – при этом отложения амилоида происходит чаще в головном мозге, аорте, миокарде, поджелудочной железе.

1) AL-амилоидоз – первичный, связанный с миеломной болезнью

2) АА-амилоидоз – вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при периодической болезни

3) ATTR – наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз

4) Aβ₂M – амилоидоз у больных на плановом гемодиализе

5) локализованный амилоидоз – чаще у людей старческого возраста, связан с СД 2 типа, болезнью Альцгеймера и др.

Наиболее часто биохимически определяются 3 амилоида: AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина; AA – не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся печенью; Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.

Теории патогенеза амилоидоза почек:

а) теория локального клеточного генеза – амилоид образуется в результате нарушения и извращения белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы

б) теория диспротеиноза (органопротеиноза) – в результате диспротеинемии в плазме накапливаются грубодисперсные белковые фракции и аномальные белки (парапротеины), которые проникают в ткани и образуют амилоидную субстанцию

в) мутационная теория – в результате мутации образуется особый клон клеток – амилоидобласты, которые и продуцируют амилоид

г) иммунная теория – в образовании амилоиди играет роль взаимодействие АГ с АТ при хронических воспалительных заболеваниях

Клинические проявления амилоидоза почек – 4 стадии:

а) латентная – протекает практически бессимптомно (может выявляться гепатоспленомегалия); в БАК – устойчивая диспротеинемия (повышение α₂— и γ-глобулинов); в ОАК – существенное и стойкое повышение СОЭ без признаков обострения основного заболевания; в ОАМ – преходящая, нестойкая, незначительная протеинурия, иногда микрогематурия, лейкоцитурия; функция почек не страдает

б) протеинурическая – в ОАМ характерна протеинурия с колебаниями от 0,1 до 3,0 г/сут, также могут быть микрогематурия, цилиндрурия; ОАК – умеренная анемия, значительное повышение СОЭ; БАК — гипоальбуминемия, гиперглобулинемия; гипонатриемия и гипокалиемия; гиперфибриногенемия; повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.

в) нефротическая – проявляется нефротическим синдромом

г) азотемическая – проявляется клиникой ХПН.

Также характерны ряд внепочечных проявлений:

а) амилоидоз сердца – рестриктивная кардиомиопатия

б) поражение ЖКТ: макроглоссия (язык увеличенный, плотный при пальпации), опухолеподобная инфильтрация стенки желудка, синдром мальабсорбции при амилоидозе кишечника, гепатомегалия (печень увеличенная, плотная, с ровным, безболезненным краем) и др.

в) полисерозит (плеврит, перитонит)

г) периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром (сдавление срединного нерва – резкие жгучие боли в I-III пальцах кисти и лучевой стороне IV пальца, снижение чувствительности кончиков пальцев и силы мышц кисти)

д) симметричный полиартрит с утренней скованностью

е) психические нарушения в виде деменции и др.

1. Данные анамнеза: стойко и значительно повышенная СОЭ; гепатоспленомегалия; синдром мальабсорбции; протеинурия.

2. Биопсия – необходима для верификации диагноза.

3. Лабораторная диагностика – ее данные зависят от стадии процесса (см. клинические проявления)

4. Различные инструментальные исследования: Эхо-КГ, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и др. в зависимости от пораженных органов

Принципы лечения амилоидоза:

— ограничение синтеза предшественника амилоида

— подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях

— лизис тканевых амилоидных структур

­- лечение фонового заболевания

­- симптоматическое лечение НС и/или ХПН

1. Щадящий режим, избегание физического и эмоционального переутомления

2. Диета: белок 60-70 г/сут, исключить казеин-содержащие продукты (молоко, сыр), говядину, телятину, рекомендуется баранина, крупы

3. Колхицин (1-2 мг/сут, в зависимости от переносимости) – ингибирует синтез предшественников амилоида;

4. Унитиол 5% р-р от 3-5 до 10 мл/сут в/м 30-40 дней 2-3 раза в год – тормозит агреггацию амилоидных фибрилл

5. Аминохинолиновые производные (хлорохин по 0,25-0,5 г/сут длительно) – уменьшают образование амилоида через влияние на отдельные звенья амилоидообразования

6. Диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл/сут перорально

7. Сырая печень 80-120 г/сут в течение 6-12 мес – содержит комплекс антиоксидантов, улучшает общее состояние, уменьшает размеры печени, селезенки, снижает протеинурию.

Исход амилоидоза почек зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.); продолжительность жизни – 1-3 года; причины смерти – СН (после ее возникновения продолжительность жизни около 4 мес), ХПН (после ее возникновения продолжительность жизни – менее 1 года); при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при первичном; у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.

источник

Амилоидоз — это заболевание, при котором в организме происходит накопление амилоида, белково-полисахаридного комплекса, имеющего сложную структуру. Отложение амилоида вызывает нарушение нормальной функции эндотелиальной и ретикулярной систем, в плазме крови накапливаются специфические белки. Этот процесс приводит к скоплению аутоантител, то есть, к развитию аллергического процесса.

Когда антитела взаимодействуют с антигеном, в плазме скапливаются грубодисперные составляющие — белки, образующие амилоидный комплекс. После накопления на стенках сосудов, например, или на железах, амилоид постепенно разрушает орган, нарушая его функцию, а затем и приводя к гибели.

Амилоидоз влияет непосредственно на функциональные особенности каждого органа, в том числе сердца, почек, печени и других. Это заболевание вызывает полиорганную недостаточность и представляет угрозу для жизни пациента.

До начала 1970-х годов медики придерживались идеи о едином амилоидном веществе. Для описания этого вещества были предложены различные системы классификации. Такая классификация проводилась на основе распределения амилоидных отложений в органах и клинических данных различных групп пациентов.

Большинство систем классификации описывали первичный или идиопатический амилоидоз, не связанный с каким-либо заболеванием, а также вторичный амилоидоз, связанный с хроническими воспалительными процессами. Некоторые системы классификации содержали описание миеломо-ассоциированного, семейного и локализованного амилоидоза.

Эра новой классификации амилоидоза началась с 1970-х годов. В тот период ученым удалось растворить амилоидные фибриллы. Такие методы позволили начать проводить химические исследования амилоидных соединений.

Современная классификация амилоидоза

В настоящее время амилоидоз классифицируется по биохимическим характеристикам. В названии типа заболевания используется указание непосредственно амилоида (А), а затем аббревиатура фибриллярного белка. Например, при так называемом первичном амилоидозе и миеломно-ассоциированном амилоидозе фибриллярный белок представлен легкой цепью иммуноглобулина или фрагментом легкой цепи (сокращенно L). То есть, обозначения этого типа заболевания звучит как «амилоидоз легких цепей» или AL.

Аналогичным образом классифицируется старческий амилоидоз или амилоидоз сердца, также называемый семейной амилоидной полинейропатией.

Белки, которые образуют амилоидные фибриллы, отличаются по размеру, функциям аминокислотной последовательности и структуре, но преобразуются в нерастворимые соединения, сходные по структуре и свойствам. Неправильно свернувшийся белок приводит к образованию фибрилл. С биохимической точки зрения, неправильно свернувшиеся амилоидные белки могут считаться инфекционными агентами (прионами), вызывающими мутации гена, а также нарушения в посттрансляционной модификации или белковой транспортировке.

Типы амилоидоза

Типы амилоидоза имеют различия в биохимической природе месторождения амилоида. Некоторые из них являются приобретенными, другие наследуются. Для медиков важно сразу определить тип амилоидоза, поскольку методы лечения каждого типа отличаются.

Первичный амилоидоз (AL)

Первичный амилоидоз является приобретенным расстройством плазматических клеток. При данном типе заболевания моноклональные легкие цепи иммуноглобулина оседают в костном мозге и накапливаются в крови или моче. AL амилоидоз иногда диагностируется наряду с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией Вальденстрема. Амилоидные фибриллы при этом типе амилоидоза состоят из иммуноглобулиновых белков легких цепей (каппа или лямбда).

Симптомы могут начать проявляться с любого органа. Самыми распространенными является сердечная недостаточность, избыток белка в моче или почечная недостаточность. Может наблюдаться увеличение печени, невропатия или увеличенный язык. Лечение проводят при помощи химиотерапии с высокими дозами химиопрепаратов и трансплантацией стволовых клеток. Этот тип заболевания является самым распространенным среди всех типов амилоидоза.

Вторичный амилоидоз обусловлен хронической инфекцией или воспалительным заболеванием, например ревматоидным артритом, семейной средиземноморской лихорадкой, остеомиелитом или гранулематозным илеитом. Инфекция или воспаление вызывает повышение острой фазы белка SAA, часть которого (белок АА) откладывается в организме в виде амилоидных фибрилл. Таким образом, заболевание известно как амилоидоз AA. Обычно он начинается с болезни почек, но и другие органы также могут пострадать.

Медикаментозное или хирургическое лечение основной хронической инфекции или воспалительного заболевания может замедлить или остановить прогрессирование этого типа амилоида.

Семейный амилоидоз (ATTR)

Существует несколько типов наследуемых амилоидозов, наиболее распространенным из которых является подтип, обусловленный мутацией в гене транстиретина (TTR). Этот ген производит аномальный белок транстиретин. Аномальные TTR белковые отложения и являются амилоидными фибриллами.

Основными симптомами заболевания является нейропатия и кардиомиопатия, диагностируется семейный амилоидоз в зрелом или пожилом возрасте. Медикам известно более 100 мутаций с участием транстиретина. Эта форма амилоидоза является причиной кардиомиопатии у пожилых пациентов мужского пола, вот почему ранее она носила название «старческий системный амилоидоз». Варианты лечения: трансплантация печени, TTR-стабилизация путем приема дифлунизала или тафамидиса, генетическое подавление производства TTR.

Другие семейные амилоидозы

Существуют и другие мутации генов, которые стимулируют производство белков, вызывающих амилоидоз. Они встречаются крайне редко. К таким белкам относятся:

• аполипопротеин А-I (AApoAI);
• аполипопротеин A-II (AApoAII),
• гельзолин (Agel);
• фибриноген (AFIB);
• лизоцим (Alys).

Бета-2 микроглобулинемический амилоидоз (Abeta2m)

Бета-2-микроглобулинемический амилоидоз обусловлен хронической почечной недостаточностью и часто развивается у пациентов, которые содержатся на диализе длительный период. Амилоидные отложения, содержащие микроглобулиновые белки бета-2, накапливаются в тканях, особенно вокруг суставов, и постепенно наступает период, когда из-за почечной недостаточности эти отложения не могут быть выведены из организма.

Локализованный амилоидоз (Aloc)

Существует множество типов локализованных амилоидозов. В качестве примера можно привести локализованные отложения амилоидов в дыхательных путях (трахеях или бронхах), глазах, мочевом пузыре. Они нередко вызываются местным производством иммуноглобулина легких цепей, происходящим без участия костного мозга. Локализованный амилоидоз лечат при помощи лучевой терапии, иногда эффективно хирургическое лечение.

Другие локализованные типы амилоидоза связаны с эндокринными белками или белками, накапливаемыми в коже, сердце. Они не относятся к системным заболеваниям.

Множество различных белков могут привести к образованию амилоидных отложений, но лишь некоторые из них связаны с серьезными нарушениями функций внутренних органов.

Амилоидные отложения могут накапливаться как по всему телу, так и в каком-либо одном органе.

Различные типы амилоидоза происходят по разным причинам.

Например, первичный или системный амилоидоз AL происходит идиопатически, то есть, без конкретной причины. Тем не менее, он неоднократно диагностируется у пациентов, страдающих множественной миеломой. Слово «системный» в данном случае означает, что поражается весь организм. Наиболее уязвимы для этого типа амилоидоза почки, сердце, печень, кишечник, а также некоторые нервы. Основная причина амилоидоза AL — это накопление в организме амилоидов легких цепей.

Причины вторичного амилоидоза АА это:

• волчанка;
• ревматоидный артрит;
• туберкулез;
• воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит);
• некоторые виды рака.

Чаще всего амилоидоз АА поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы.

Причина амилоидоза ATTR и 2-бета:

• отложения бета-2-микроглобулина в крови;
• диализ более 5 лет;
• почечная недостаточность.

Семейный или наследственный амилоидоз (AF).

Редкая форма, которая передается по наследству, следовательно, причина передачи — генетическая.

Факторы риска для амилоидоза

• мужской пол;
• пожилой возраст;
• множественная миелома;
• диализ более 5 лет;
• алкоголизм;
• терминальная стадия болезни почек.

Симптомы амилоидоза

Симптомы амилоидоза варьируются в зависимости от того, где именно локализуется амилоидный белок. Общие симптомы амилоидоза таковы:

• изменения цвета кожи;
• экскременты цвета глины;
• усталость;
• ощущение полноты, отеки;
• боли в суставах;
• анемия;
• нарушение ритма дыхания;
• отек языка или увеличение языка;
• чувство онемения и покалывания в конечностях;
• потеря веса.

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидные отложения в сердце делают стенки сердечной мышцы жесткими. Это влияет на электрический ритм сердца и сопровождается такими симптомами:

• одышка;
• тахикардия;
• признаки сердечной недостаточности;
• отек ног, лодыжек;
• усталость;
• тошнота.

Симптомы почечного амилоидоза

Почки являются природным фильтром отходов и токсинов из крови. Амилоидные отложения в почках уменьшают пропускную способность этого органа. Симптомы такого заболевания следующие:

• признаки почечной недостаточности, в том числе отеки ног и лодыжек, отечность вокруг глаз;
• высокий уровень белка в моче.

Желудочно-кишечный амилоидоз проявляется такими симптомами:

• снижение аппетита;
• диарея;
• тошнота;
• боль в животе;
• потеря веса.

Поражение печени при амилоидозе по симптоматической картине схоже с амилоидозом желудка и почек: накопление жидкости, отеки, боль в животе, тошнота, отсутствие аппетита.

Общепринятой схемы лечения амилоидоза не существует. В первую очередь это вызвано тем, что симптомы различных типов заболевания отличаются, проявляются по-разному, с различной интенсивностью и частотой. Можно подавить производство амилоидных белков, тем самым замедлив развитие заболевания. Такое лечение помогает справиться с симптомами и устранить их на определенное время.

Специфическое лечение зависит от того, какой тип амилоидоза присутствует у пациента и какие органы в какой степени повреждены.

Основные принципы лечения следующие:

1. Высокие дозы химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток.
2. Химиотерапевтические препараты.
3. Лечение основного заболевания (при вторичном амилоидозе типа АА), при условии, что повреждено не более двух крупных органов.
4. Трансплантация печени.
5. Пересадка почек.
6. Пересадка сердца.

Профилактика амилоидоза:

1. Мочегонные препараты для удаления лишней жидкости.
2. Препараты для сгущения крови (показаны при отеке языка или удушье).
3. Компрессионное белье для уменьшения отеков.
4. Правильное питание, специальная диета, в особенности при желудочном амилоидозе.

По материалам:
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
© 1994-2016 by WebMD LLC.
©2005-2016 WebMD, LLC.
©1996-2016 MedicineNet, Inc.

Какие проблемы со здоровьем можно решить, прогуливаясь босиком по росе?

Какая температура в комнате позволит хорошо выспаться?

Как защитить свои ноги от грибка?

Восстанавливать кости можно будет при помощи яичной скорлупы

Как правильно бегать в жаркую погоду?

Контактные линзы или очки?

Если в крови понижен холестерин – это опасно?

Лечение рака горла в Германии: как это делают в Университетской клинике Фрайбурга

Гриппол ® Квадривалент: инструкция, состав, отзывы о вакцине против гриппа

Что нельзя делать после еды, чтобы не навредить здоровью

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида. [1-3]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

99.76

Закрытая [чрескожная] [пункционная] биопсия почки.

Экстракорпоральная иммуноадсорбция

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без нейропатии E85.1 Нейропатический наследственный амилоидоз E85.2 Наследственный амилоидоз неуточнённый E85.3 Вторичный системный амилоидоз E85.4 Ограниченный амилоидоз E85.8 Другие формы амилоидоза E85.9 Амилоидоз неуточнённый