Первичный амилоидоз почки

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

• Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
• Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
• Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

• Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
• Пациенты старше 65 лет;
• Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

• Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
• Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
• Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
• Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

• Постоянная слабость;
• Нарушение внимания, рассеянность;
• Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
• В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

• Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
• Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

• Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
• Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
• Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

источник

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

• АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
• AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
• ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

источник

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

• АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
• АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
• К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
• К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

• Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
• Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
• После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
• Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

• Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
• Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
• Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
• Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
• И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

• Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
• Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
• После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
• Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

• первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
• и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

источник

Амилоидоз почек — проявление амилоидоза системного характера, для которого свойственно отклонение в белково-углеводном обмене с последующим внеклеточным отложением амилоида в почечной ткани. Как известно, амилоид — это сложное полисахаридно-белковое соединение, которое приводит к нарушению функциональности органа. Амилоидоз почек обычно развивается параллельно с нефротическим синдромом, включающим гиперхолестеринемию, протеинурию и диспротеинемию. Амилоидоз может впоследствии перейти в хроническую почечную недостаточность.

Диагностика данного заболевания подразумевает исследования мочи и крови, а также проведение копрограммы, биопсии и УЗИ почек. При обнаружении амилоидоза почек врач назначает специальную диету, также проводится терапия и устранение сбоев всевозможных первичных нарушений. В более тяжелых случаях требуется трансплантация почки или гемодиализ.

Амилоидоз почек в урологии встречается не чаще 2% от всех почечных заболеваний. По словам специалистов, амилоидоз почек — это наиболее частое проявление системного амилоидоза, в ходе которого происходит накопление такого гликопротеидного вещества, как амилоид, что и нарушает функции органа.

Относительно этиопатогенетического механизма в урологии выделяют пять форм амилоидоза: семейную, идиопатическую, старческую, приобретенную, опухолевидную и локальную.

В случае первичного амилоидоза почек возможные причины, способствующие развитию заболевания, до сих пор остаются неизвестными. Однако известно, что семейная форма обусловлена отклонением в образовании фибриллярных белков в организме человека.

Вторичный (или приобретенный) амилоидоз может развиваться в случае иммунологических сбоев, включая хронические инфекции, возможные злокачественные опухоли и ревматические болезни.

Причиной же старческой формы амилоидоза почек является инволютивная измененность белков.

Причина опухолевидной формы амилоидоза по-прежнему неизвестна.

Относительно содержащегося в организме фибриллярного белка разные формы амилоидоза обозначают соответствующими аббревиатурами. К примеру, АА-тип обозначает вторичный амилоидоз, в амилоиде которого содержится а-глобулин, тогда как тип AL — идиопатический амилоидоз с наличием легких цепей Ig. Семейный и старческий типы — это АTTR-тип с содержащимся в нем белком транстиретином; Аb2М-тип — диализная разновидность, в амилоиде которого содержится β2-микроглобулин.

Такие формы амилоидоза, как старческая, идиопатическая и локальная опухолевидная, являются самостоятельными нозологическими единицами. Вторичный тип амилоидоза считается осложнением основного заболевания.

Относительно пораженности определенного органа и дальнейшего развития его недостаточности говорят о нескольких вариантах амилоидоза, среди которых:

• нефропатический;
• нейропатический;
• энтеропатический;
• эпинефропатический;
• смешанный;
• генерализованный.

Как известно, независимо от формы и типа амилоидоза, при данном заболевании наблюдается процесс вытеснения особых структурных элементов тканей амилоидом, что в итоге приводит к понижению, а в дальнейшем и утрате функциональности конкретных органов.

К системным типам амилоидоза относят АТТR-, АL-, Аb2М- и АА-амилоидозы, тогда как к локальным относится амилоидоз почек и предсердий, а также амилоидоз островков поджелудочной железы.

Причины возникновения идиопатического амилоидоза остаются до сих пор неизвестны. Случается, что заболевание может развиваться при наличии множественной миеломы. Помимо почек, в случае первичной формы амилоидоза, могут быть поражены язык, щитовидная железа, кожа, печень, селезенка, кишечник и сердце.

Вторичный вид амилоидоза обычно протекает с такими хроническими инфекциями, как сифилис, малярия и туберкулез. Также ему могут сопутствовать всевозможные гнойно-деструктивные процессы, к примеру, эмпиема плевры, брохоэктатическая болезнь, остеомиелит и эндокардит септической формы. Среди системных заболеваний, протекающих с вторичным амилоидозом, выделяют: псориатический артрит, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и другие. Опухоли в виде менингиомы и лимфогранулематоза также могут быть «спутниками» данного заболевания. Вторичный тип амилоидоза может поражать сосуды, печень и лимфоузлы.

Если говорить о причине диализного амилоидоза, то ею является продолжительно проводимый гемодиализ.

Семейный тип амилоидоза может встречаться в случае периодической болезни, часто наблюдается в средиземноморских странах.

Старческий вид амилоидоза очевидно является ярким признаком старения организма и встречается обычно после 80 лет у более, чем 85% пожилых людей.

Локальный опухолевидный амилоидоз — признак наличия опухоли в эндокринной системе, а также симптом развивающегося сахарного диабета или болезни Альцгеймера.

Главными теориями патогенеза амилоидоза являются иммунологическая и мутационная, а также теория локального клеточного синтеза. По словам ученых, амилоидоз почек выражается отложениями в почечной ткани (между клеток), часто в клубочках особого вещества амилоида, представляющего собой гликопротеид с большим содержанием фибриллярного белка, которому не свойственно растворение.

В случае амилоидоза почек могут сочетаться почечные проявления с непочечными, которые и объясняют полиморфность самого заболевания. В ходе течения болезни специалисты выделяют четыре стадии, среди которых латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая из этих стадий имеет свою, характерную только ей, клинику.

Для латентной стадии не характерно наличие каких-либо клинических проявлений, даже несмотря на присутствие в организме амилоида. Для этой стадии больше присуща симптоматика первичных заболеваний в виде инфекций, ревматизма и гнойных воспалений. Как правило, латентная стадия продолжается до 5 лет.

В период второй, протеинурической стадии, возникает нарастающая потеря белкового вещества вместе с мочой, присуща лейкоцитурия, микрогематурия и повышенное СОЭ. По причине склероза или атрофии нефронов, а также после лимфостаза или гиперемии, почки способны увеличиваться, становясь по своей консистенции более плотными, и приобретая матовый розовый цвет.

Третья, нефротическая стадия, характеризуется амилоидозом мозгового почечного слоя и склерозом. Развитие нефротического синдрома с присущей массивной протеинурией, гипопротеинемией и гиперхолестеринемией также является характерным проявлением нефротической стадии. На данном этапе может быть отмечена артериальная гипертензия, однако очень часто артериальное давление может быть в норме или же бывает пониженным. Может отмечаться спленомегалия.

На четвертой, азотемической стадии, почки отличаются уменьшенными размерами, рубцами на поверхности и сморщенностью. Именно эта стадия сопровождает протекание хронической почечной недостаточности. Известно, что при амилоидозе почек сохранены стойкие отеки. Кроме того, амилоидоз осложняется тромбозом, захватывающим почечные вены, и анурией с присущим болевым синдромом. Результатом развития данной стадии будет смерть пациента из-за азотемической уремии.

К системным проявлениям амилоидоза почек относят головокружение, аритмию, одышку, общую слабость, анемию. Если в дальнейшем последует присоединение амилоидоза кишечника, то будет развиваться еще и диарея.

На ранней стадии провести диагностику данного заболевания очень сложно. Самым эффективным методом диагностики будет исследование крови и мочи. В анализе мочи может быть выявлена протеинурия, имеющая тенденцию к дальнейшему нарастанию, и лейкоцитурия (или цилиндрурия).

Что касается биохимических показателей крови, то они могут характеризоваться гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией, а также повышенным щелочным фосфотазом. Среди других присущих характеристик: электролитный дисбаланс, повышенный уровень фибриногена и липопротеидов. В общем анализе крови может быть выявлен лейкоцитоз, повышенное СОЭ или даже первые предпосылки развивающейся анемии.

Исследования копрограммы могут показать наличие стеатореи или креатореи (что означает содержание в стуле значительного количества мышечных волокон). Выявление амилореи говорит о присутствии в стуле крахмала.

По причине выраженного метаболического нарушения в случае с амилоидозом почек может быть отмечена аритмия или нарушение проводимости (при проведении ЭКГ). Аритмию также можно диагностировать с помощью ЭхоКГ. С помощью УЗИ брюшной полости можно выявить возможную увеличенную селезенку или печень. Рентген ЖКТ покажет гипотонию пищевода, а также ослабленность перистальтики желудка, насколько замедлен или ускорен пассаж бария вдоль кишечника и другое. УЗИ почек также определяет увеличение органа в размерах.

Наиболее достоверным методом диагностики является биопсия почки. Посредством морфологического исследования биоптата после окрашивания красным цветом и последующей микроскопии в условиях поляризованного света, может быть выявлено свечение зеленым, что и считается явным признаком амилоидоза почек. Следует также сказать о том, что амилоид выявляется как по ходу сосудов, так и по канальцам или клубочкам. Иногда врачом может быть назначено прохождение биопсии слизистой прямой кишки или исследование состояния печени.

При терапии вторичного амилоидоза почек большое значение отводится успешному лечению главного заболевания. Если произошло полное излечение первичной патологии, в дальнейшем может произойти регресс симптомов амилоидоза.

Больным амилоидозом почек потребуется обязательное изменение рациона питания. Так, к примеру, многие специалисты советуют в течение 2-х лет употреблять в пищу сырую печень ежедневно, в то же время необходимо ограничить потребление белка и соли (особенно это относится к тем, что страдает сопутствующей сердечной недостаточностью). В рационе должно присутствовать достаточное количество углеводов, а пища должна быть богата на витамины и соли калия.

Если говорить о медикаментозных препаратах, то для лечения амилоидоза часто выписывают всевозможные производные 4-аминохинолина, включая хингамин, делагил и резохин. Кроме того, врач назначает такие десенсибилизирующие средства, как супрастин, димедрол и пипольфен, могут быть назначены унитиол и колхицин.

Симптоматическая терапия предусматривает назначение диуретиков, различных гипотензивных препаратов, возможное переливание плазмы. Могут быть использованы кортикостероидные цитостатики.

Говоря о лечении заболевания в терминальной стадии, потребуется обязательный диализ или трансплантация почки.

Прогноз на выздоровление обычно определяется протеканием основного заболевания, а также скоростью его прогрессирования. В пожилом возрасте прогноз на излечение снижается по причине развивающихся тромбозов, сопутствующих интеркуррентных инфекций и возможных кровоизлияний.

В случае почечной или сердечной недостаточности выживаемость среди пациентов составляет меньше одного года. Основными условиями для выздоровления являются своевременное обращение к специалисту, вовремя проведенная диагностика, правильное лечение и полностью излечение основного заболевания.

Главной профилактической мерой будет своевременное лечение хронических патологий, которые могут способствовать развитию данного заболевания.

источник

Амилоидоз – системное заболевание, при котором происходят изменения белкового обмена. Одним из видов его является амилоидоз почек. На долю этой патологии приходится до 3% от всех урологических болезней. Накопление специфического белка в тканях влияет на работу не только почек, но и других систем организма.

Диагностика заболевания осложняется длительным скрытым периодом, что отражается и на лечебном процессе. В запущенных ситуациях пациенту требуется гемодиализ, а когда и эта мера не помогает, то проводят трансплантацию почки. Это не избавляет от патологии, но существенно повышает качество жизни человека и продляет жизнь.

Амилоидоз – редко встречающееся заболевание, и это осложняет его диагностику. Отложения амилоида в почках накапливаются многие годы, поэтому обнаруживается болезнь часто в запущенном состоянии. Патологические белки, формирующиеся в плазме крови, вызывают аутоиммунную реакцию организма.

Происходит замещение здоровой ткани органа на белково-полисахаридный комплекс. Результативность лечения прямо пропорциональна своевременности обращения к врачу. Чем раньше пациент понимает, что такое амилоидоз почек, тем успешнее лечение.

Амилоидоз почек был признан самостоятельным заболеванием во второй половине 19-го века. До этого времени его считали разновидностью разных патологий мочеполовой системы.

Медики выделяют несколько форм заболевания:

1. Первичная, или идиопатическая (AL-форма). Появляется неожиданно, без предшествующих признаков. В ряде случаев носит наследственный характер. Первичный амилоидоз почек диагностируется редко и не считается следствием других заболеваний.
2. Вторичная (АА-форма). Приобретается в течение жизни после возникновения аутоиммунных патологий и прочих функциональных изменений в организме. Вторичный амилоидоз почек часто выявляется как осложнение основного заболевания.
3. Локальная (АЕ-форма). Развивается в некоторых новообразованиях, например, при раке щитовидной железы. При этом в тканях выявляются узловые уплотнения.
4. Врожденная амилоидная дистрофия (AF-форма). Появляется из-за генетических нарушений, наследуется детьми от родителей. Передается по рецессивному или доминантному типу. Существует несколько форм, характерных для определенной местности. Разновидности отличаются по степени тяжести заболевания, времени проявления его признаков и составу полисахарида
5. Старческая. Болезни подвержены люди старше 80 лет из-за нарушений белкового обмена в организме.

Медики дифференцируют 20 белковых комплексов, которые возникают вследствие аутоиммунного заболевания. По классификатору, первая буква – это название болезни, а вторая – вид фибриллярного или специфического белка.

Часто только по амилоидозу почек выявляется основное заболевание, которое до этого момента протекало бессимптомно. Часто из-за трудностей при диагностике лечение начинается слишком поздно, что приводит к гибели пациента.

Причины амилоидоза почек как основного заболевания исследуются, и окончательные результаты учеными пока не озвучены. Вторичный амилоидоз почек считается одним из видов осложнений хронических заболеваний.

Медики выделили несколько причин данной патологии почек:

1. Инфекционные заболевания в хронической форме. К ним относят лептоспироз, сифилис, туберкулез, малярию.
2. Онкологические болезни. Часто амилоидоз выявляется при злокачественных опухолях почек, легких, кишечника. Провоцирует развитие заболевания множественный миеломатоз, лимфогранулематоз.
3. Болезни аутоиммунного характера. Самыми распространенными заболеваниями, приводящими к нарушению белкового обмена в почках, считаются красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
4. Абсцессы. Гнойные процессы, протекающие с разрушением тканей, становятся причинами нарушения белкового синтеза. К ним относят плеврит, остеомиелит, бронхоэктатическую болезнь.
5. Гемодиализ. При регулярном проведении данной процедуры происходит накопление белка бета 2-микроглобулина. В здоровом организме этого не наблюдается, так как белок регулярно выводится с мочой.

Нарушения в работе почек встречается при синдроме Рейманна. Происходит это только в том случае, когда у обоих родителей есть хромосомная мутация.

Рождение детей с синдромом Макла-Уэльса возможно при патологии у одного из родителей, так как болезнь наследуется по доминантному типу.

Амилоидоз почек имеет симптомы общего и специфического характера. При этом течение болезни проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается по своим признакам.Медики выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

1. Латентная. Патология уже развивается, но клинические симптомы отсутствуют. Опасность состоит в том, что эта стадия может длиться более пяти лет. При этом наблюдаются симптомы, характерные для основного заболевания, – абсцесса, ревматоидного артрита, волчанки, инфекции и так далее.
2. Протеинурическая. Эту стадию называют также альбуминурической. В моче выявляется высокое содержание белка, потеинурия прогрессирует. Также для этого периода характерно проявление микрогематурии – наличие эритроцитов в моче. Отмечается повышение СОЭ. Начинаются склеротические изменения нефронов, их атрофия. В результате застоя лимфы и гиперемии почки увеличиваются в размерах, уплотняются, их цвет меняется на серо-розовый. Это считается началом проявления первых признаков патологии. Этот процесс длится примерно 10-15 лет.
3. Нефротическая, или отечная. Наблюдается склероз мозгового почечного слоя, отложение в нем полисахарида. Это приводит к нефротическим изменениям, сопровождающимся отеком тканей, выведением белка с мочой, гиперхолистеринемией, гипопротеинемией. Снять отеки невозможно даже сильными диуретиками, из-за чего может возникнуть асцит. В некоторых случаях возможна гипертония, но давление может оставаться нормальным, а иногда даже понижаться. Длится этот этап около 5 лет.
4. Терминальная, или уремическая. В этот период почки становятся рубцово-сморщенными, высокой плотности, но маленького размера. Совокупность этих признаков врачи называют амилоидной почкой. Пациент ощущает все признаки хронической почечной недостаточности. Быстро развиваются отеки. Амилоидоз почек часто сопровождается тромбозом сосудов, что приводит к анурии и сильным болям. Поражение почек при амилоидозе этой стадии несовместимо с жизнью и грозит гибелью пациента от азотемической уремии.

На фоне развития амилоидоза почек пациенты отмечают:

• неоднократные головокружения;
• слабость при незначительных физических нагрузках;
• одышку;
• нарушение сердечного ритма;
• изменение размеров языка в запущенных случаях;
• нарушение осязания;
• ухудшение подвижности суставов;
• диарею или запоры в случае поражения кишечника.

Коварство заболеваний почек в том, что любое нарушение отражается на работе всего организма. Для предотвращения необратимых процессов требуется своевременная диагностика и лечение.

При амилоидозе почек диагностика осложняется длительным латентным периодом. Эффективнее всего на этом этапе патология выявляется в условиях лаборатории. Для обследования используются разные методы диагностики амилоидоза:

1. ОАК и ОАМ. При наличии вторичного амилоидоза почек в результатах исследования выявляется протеинурия. Если смотреть анализы в динамике, то отмечается рост этого показателя. В моче наблюдается повышенное содержание лейкоцитов на фоне отсутствия пиелонефрита, а также микрогематурия и цилиндрурия. СОЭ повышено, этот показатель прогрессирует со временем.
2. Анализ биохимического состава крови. О патологии судят по повышению уровня холестерина, глобулинов, билирубина. Возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень белка в крови меняется и может падать до 67 г/л.
3. Комплексный анализ каловых масс. Диагностируют заболевание по наличию стеатореи, а также по большому содержанию в кале мышечных волокон. Иногда при патологии выявляют в испражнениях большое количество крахмала.
4. Электрокардиограмма. Из-за нарушения обменных процессов в организме при исследовании наблюдают изменения сердечного ритма и проводимости.
5. Ультразвуковое обследование. При исследовании брюшной полости хорошо видны изменения размеров печени и селезенки в сторону увеличения. УЗИ почек показывает, что они значительно больше нормы.
6. Рентген ЖКТ. Выявляют гипотонию пищевода, ухудшение перистальтики желудка. При рентгене с контрастным веществом наблюдают изменение скорости работы кишечника, ускорение или замедление этого процесса.
7. Исследование образцов тканей почек, взятых при биопсии. Считается одним из достоверных методов определения патологии. Отложение полисахарида может выявиться в сосудах, клубочках или канальцах.
8. Компьютерная томография. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание, но и наблюдать результаты лечения.

Только всестороннее обследование показывает наличие заболевания и степень поражения почек. От его результатов зависит лечение заболевания.

При лечении амилоидоза почек перед врачом стоит две важные задачи:

• уменьшить интенсивность образования и отложения амилоида;
• предотвратить дальнейшие системные нарушения в организме пациента.

Терапия, которую специалист выбирает для пациента, зависит от причины заболевания:

1. При вторичном амилоидозе почек требуется лечение основной патологии. Если в организме первопричиной заболевания почек стал абсцесс легкого, то пациент нуждается в удалении пораженного органа или его части. При некротическом процессе в костной ткани врач настоит на ампутации конечности или резекции кости для сохранения жизни больного остеомиелитом.
2. Прием антибактериальных препаратов необходим при туберкулезе, сифилисе и прочих инфекционных заболеваниях.
3. Наличие аутоиммунного заболевания требует назначения противовоспалительных средств, цитостатиков и кортикостероидов.
4. Для лечения генетического и приобретенного амилоидоза АА-типа используют алкалоид, который получают из луковиц безвременника осеннего. Он считается высокотоксичным веществом, но при правильном использовании может предотвратить приступ синдрома Рейманна, уменьшить выведение белка с мочой, а также замедлить течение заболевания. Если пациент хорошо реагирует на препарат, то врач прописывает его на длительное время, а иногда пожизненно. Если у больного при приеме данного средства начинают выпадать волосы и нарушается пищеварение, то препарат меняют на аналог. Прием алкалоида неэффективен при AL-амилоидозе, но эта форма лечится стволовыми клетками пациента.
5. Врачи часто назначают лекарства, действие которых основано на связывании патологических белков. Терапию при этом дополняют средствами, замедляющими процессы образования амилоида. Такое лечение быстрее нормализует состояние здоровья больного и останавливает развитие нарушений работы почки. Этот способ помогает пациенту на раннем этапе заболевания.
6. В комплекс лечебных мероприятий входит употребление не прошедшей термическую обработку говяжьей печени. Механизм действия учеными пока не описан, но предполагается, что в его основе лежит повышенное содержание антиоксидантов в субпродукте. Рекомендуемое количество для лечения — не менее 100 г в день.
7. Гемодиализ становится спасением для людей с тяжелой формой ХПН.
8. Трансплантация почки считается единственной возможностью продлить жизнь пациентов с амилоидозом на поздних стадиях. Полностью излечиться не удастся, так как даже при условии проведения удачной операции патология вернется через 3-5 лет. Трансплантация отодвигает по времени повторное возникновение ХПН лет на двадцать.

Дозировка препаратов подбирается врачом индивидуально на основании предварительного обследования больного. Из-за этого категорически запрещается самостоятельно вносить изменения в курс лечения. При обнаружении побочного воздействия отмена препарата или его замена контролируется врачом.

Все почечные патологии требуют соблюдения диеты с пониженным употреблением поваренной соли, а также белковой пищи.

Рацион составляют так, чтобы в нем не было красного мяса и продуктов, содержащих казеин. Под запрет попадают:

• сыры;
• творог и его производные;
• молоко;
• говядина;
• телятина.

Не рекомендуется включать в меню острые блюда, копчености, продукты с высоким содержанием красителей, консервантов. При избыточной массе тела медики категорически запрещают хлебобулочные изделия, способствующие повышению уровня холестерина в кровеносной системе.

Несмотря на ограничения, меню пациентов должно быть разнообразным и питательным. Порция мяса рассчитывается, исходя из количества белка в ней: на 1кг веса человека допустимо употреблять не более 1 г белка. Крупяные изделия разрешены в большом количестве.

Овощи, фрукты и блюда из них нужно употреблять в сыром, пареном или тушеном виде. Они для людей с амилоидозом почек считаются источником витаминов и минералов. Для повышения вкусовых качеств пищи разрешается использовать приправы: чеснок, базилик, перцы.

Соблюдение простых правил питания помогает больным улучшить работу почек, восстановить хорошее самочувствие.

Прогнозировать состояние пациентов со вторичным амилоидозом почек врачи берутся после изучения степени развития основной патологии.

Прогноз во многом зависит и от того, как быстро прогрессирует амилоидоз, каков возраст больного, от наличия сопутствующих патологий. При возникновении ХПН или нарушениях сердечной деятельности больной амилоидозом умирает не позднее чем через год.

Выздоровлению способствует обращение к специалисту при первых признаках недомогания, строгое соблюдение всех рекомендаций и назначений, устранение первопричины патологии.

источник