Для нефротической стадии амилоидоза является наиболее характерным

Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате чего образуется новое для организма вещество (ами­лоид), которое откладывается в органах и нарушает их функции.

Амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибрилляр­ные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. Фибрилла амилоида состоит из полипептидных белков; кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит и другой белок — так называемый Р-компонент, одинаковый при всех формах амилоида. Предполагают, что Р-компонент является нормальным сывороточным белком, связанным с амилоидными фибриллами.

Амилоидоз может возникать как осложнение каких-либо заболеваний или развиваться как самостоятельный процесс.

В настоящее время в зависимости от этиологии выделяют несколько форм амилоидоза, имеющих свойственный им биохимический состав ами­лоидных фибрилл.

Первичный (идиопатический) амилоидоз развивается без видимых причин и поражает различные органы (сердце, почки, ки­шечник, печень, нервную систему). Биохимическая форма первичного амилоидоза — AL-форма, предшественником такого амилоида являются Ig и легкие цепи иммуноглобулинов. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному (идиопатическому) амилои-дозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который в настоящее время выделяется в отдельную группу.

Наследственный (генетический) амилоидоз проявля­ется преимущественным поражением почек, сочетанием поражения почек и нервной системы. В нашей стране наследственный амилоидоз обычно связан с периодической болезнью, которая передается по аутосомно-доми-нантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единствен­ным проявлением. Биохимическая форма наследственного амилоидоза — AF (предшественником амилоида является преальбумин). В случае перио­дической болезни биохимическая форма — АА (предшественником явля­ется белок SAA).

Приобретенный (вторичный) амилоидоз встречается наиболее часто и развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехте­рева, туберкулезе, хронических нагноениях — остеомиелите, бронхоэкта-тической болезни, хроническом абсцессе легкого, реже — при неспеци­фическом язвенном колите, псориазе, лимфогранулематозе, сифилисе, опухолях почки, легкого и др. Биохимическая форма вторичного амилои­доза — АА (его сывороточный предшественник — белок SAA, синтезируе­мый гепатоцитами).

Старческий амилоидоз — результат инволютивных нару­шений обмена белка, обнаруживается в головном мозге, поджелудочной железе, сердце. Биохимическая формула — AS (предшественником явля­ется преальбумин).

Локальный амилоидоз развивается без видимых причин, его биохимическая формула — АЕ (предшественник неизвестен).

Патогенез.Хорошо известны лишь отдельные звенья патогенеза (схема 22). Из схемы следует, что под влиянием мутации генов, а также воздействия внешних факторов изменяется иммунитет — уменьшается

количество Т-лимфоцитов. Это приводит к снижению контролирующего их воздействия на В-систему лимфоцитов. В результате уменьшается количество В-клеток, несущих нормальные иммуноглобулины, и увеличи­вается количество В-клеток, синтезирующих предшественников амилоид­ной фибриллы. Амилоидобласты в повышенном количестве продуцируют фибриллярный белок, что обусловливает синтез амилоида в большом количестве.

Однако вследствие генетического дефекта амилоидокластов, способ­ствующего снижению их ферментативной активности, достаточной резорб­ции амилоида не происходит. В результате наблюдается усиленное отло­жение амилоида в тканях и органах [Мухин Н.А., 1981].

При миеломной болезни амилоидоз развивается в результате повы­шенной продукции плазмоцитами парапротеина, идущего на построение амилоида. Состав амилоида при разных формах амилоидоза различен, что определяется составом белка амилоидных фибрилл.

При поражении миокарда, периферических нервов (наблюдается пре­имущественно при идиопатической форме амилоидоза) амилоид отклады­вается вокруг коллагеновых волокон соединительной ткани. Отложение амилоида вокруг ретикулярных волокон наблюдается при поражении

почек, кишечника, печени, надпочечников, поджелудочной железы (при наследственном и вторичном амилоидозе). Однако возможно сочетание периколлагенового и периретикулярного отложения амилоида, что обеспе­чивает сочетанные поражения различных органов и систем.

При отложении амилоида в тканях уменьшается количество функцио­нирующих элементов, кардиомиоцитов, гепатоцитов, нервных волокон, почечных клубочков, что в последующем приводит к развитию недоста­точности органа.

Так, в сердце амилоид откладывается под эндокардом, в строме и со­судах миокарда, а также по ходу вен в эпикарде. Сердце при этом резко увеличивается в размерах, а количество кардиомиоцитов быстро убывает. Все это приводит к снижению сократительной функции миокарда и сер­дечной недостаточности, а также нарушениям проводимости и ритма серд­ца. В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в так называемых сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках. В коже ами­лоид откладывается в сосочках и стенках сосудов, что приводит к резкой атрофии эпидермиса. В печени амилоид откладывается между звездчаты­ми ретикулоэндотелиоцитами синусоидных сосудов, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопле­ния амилоида печеночные клетки атрофируются.

В почках амилоид откладывается в мембране клубочковых капилля­ров и канальцев нефрона, в мезангии, капиллярных петлях и по ходу ар-териол. По мере накопления амилоида большинство нефронов атрофиру­ется, погибает или замещается соединительной тканью — возникает ами-лоидно-сморщенная почка. Этот процесс можно представить в виде сле­дующей схемы:

протеинурия -> нефротический синдром -> почечная недостаточность.

Соответственно этому в клинической картине выделяют три стадии: 1) начальную (протеинурическую); 2) развернутую (нефротическую); 3) терминальную (азотемическую).

Клиническая картина.Проявления амилоидоза разнообразны и опре­деляются: 1) локализацией амилоида в том или ином органе; 2) степенью выраженности отложений амилоида в органе; 3) основным заболеванием, на фоне которого развился амилоид (при вторичной форме амилоидоза).

При диагностике могут возникнуть затруднения, обусловленные тем, что клинические проявления болезни будут заметны лишь при определен­ном количестве отложившегося амилоида. В связи с этим неизбежен «ла­тентный» период от момента отложения амилоида до появления симпто­мов нарушения функционирования органа или системы.

Клиническая картина особенно яркая при поражении почек — наибо­лее частой локализации отложений амилоида.

На I этапе диагностического поиска в начальной стадии практи­чески никакой информации, свидетельствующей о поражении почек ами-лоидозом, получить не удается. Жалобы больных связаны с основным за­болеванием (при вторичном амилоидозе).

В анамнезе имеются сведения о наличии того или иного заболевания (туберкулез легких, остеомиелит, ревматоидный артрит и пр.), его тече­нии, проводившейся терапии. Сами по себе эти сведения не позволяют диагностировать амилоидоз почек, но обращают внимание врача на такую возможность.

В развернутой стадии амилоидоза больные предъявляют жалобы, обусловленные развитием нефротического синдрома, на уменьшение коли­чества мочи, отеки различной распространенности и выраженности, а также жалобы на слабость, отсутствие аппетита, снижение работоспособ­ности. Наряду с ними при вторичном амилоидозе остаются жалобы на проявление основного заболевания.

В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся хронической почечной недостаточностью: снижение аппетита, тошнота, рвота (диспеп­сические расстройства), головные боли, нарушение сна (нарушения нерв­ной системы), кожный зуд.

На II этапе диагностического поиска в ранней стадии могут обна­руживаться только симптомы, характерные для основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В развернутой стадии выявляют: 1) отеки различной ло­кализации и выраженности; при значительной задержке жидкости в орга­низме могут появляться гидроторакс, гидроперикард, преходящий асцит; 2) артериальную гипертензию (встречается у 12 — 20 % больных амилоидо-зом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка; 3) увеличение печени и селезенки вследствие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотные, безболезненные, с заостренным краем); 4) симптомы основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В терминальной стадии симптоматика определяется выраженностью почечной недостаточности: 1) дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек); 2) серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вторичная подагра, сухой перикардит, плеврит); 3) ар­териальная гипертензия.

На III этапе диагностического поиска при амилоидозе получают наиболее значимую для постановки диагноза информацию, которую можно сгруппировать следующим образом: 1) мочевой синдром; 2) нару­шения белкового и липидного обмена; 3) обнаружение отложения амило­идных масс.

Мочевой синдром: 1) протеинурия — важнейший симптом амилоидо­за, развивается при всех его формах, но наиболее часто при вторичном амилоидозе. Протеинурия обычно бывает значительной, за сутки выделя­ется 2 —20 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В меньших количествах выделяются глобулины, возможно выведение с мочой сывороточного предшественника амилоида (белок SAA). В терми­нальной стадии протеинурия сохраняется. В моче можно обнаружить а- и особенно у-гликопротеиды.

Соответственно степени протеинурии обнаруживают гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Нечасто диагностируется микрогематурия или лейкоцитурия, однако выраженность ее не соответствует степени протеи-нурии (как это наблюдается при гломерулонефритах). Степени наруше­ний липидного обмена при амилоидозе соответствует липоидурия с нали­чием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.

Нарушения белкового и липидного обмена: 1) гипопротеинемия в сочетании с гипоальбуминемией и гипер-

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Студент — человек, постоянно откладывающий неизбежность. 10178 — | 7216 — или читать все.

источник

Причиной вторичного амилоидоза является:

Вторичный амилоидоз является:

При вторичном амилоидозе амилоид откладывается:

При амилоидозе почек в нефротической стадии наблюдаются:

Размеры почек при амилоидозе в нефротической стадии:

При амилоидозе почек в протеинурической стадии наблюдаются:

При амилоидозе почек в терминальной стадии наблюдаются:

*снижение удельного веса мочи;

*снижение клубочковой фильтрации;

При амилоидозе почек в нефротической стадии диф. диагноз с нефротическим вариантом гломерулонефрита можно провести на основании данных:

*пункционной биопсии почки

Лечение амилоидоза почек проводится:

Диагностическими критериями «нефротического синдрома» являются:

Назовите заболевания, наиболее часто сопровождающиеся развитием амилоидоза:

*Неспецифический язвенный колит;

*Хронические нагноительные процессы

Какие органы наиболее часто поражаются при амилоидозе:

Какой признак является наиболее ранним при амилоидозе:

Какие изменения со стороны белкового состава крови наблюдаются при амилоидозе:

Биопсия каких двух органов при амилоидозе является наиболее информативной на ранних стадиях:

У больного 45 лет имеется хронический остеомиелит правой бедренной кости. В моче: белок — 0,66 г/л, лейкоциты — 6-8 в п/зр. Эритроциты — единичные в поле зрения. Имеются гиалиновые цилиндры. Вероятный диагноз:

Какое из заболеваний может приводить к вторичному амилоидозу почек:

Клинические симптомы ХПН появляются при уменьшении массы действующих нефронов:

При ХПН в 1 стадии отмечается:

количество мочи не изменяется

Удельный вес мочи при ХПН:

В 3 стадии ХПН наблюдаются:

*сдвиг лейкоцитарной формулы влево

В 3 стадии ХПН клубочковая фильтрация:

Уремический перикардит развивается:

Азотовыделительную функцию почек наиболее точно характеризует:

уровень остаточного азота;

При быстропрогрессирующем нефрите почечная недостаточность развивается:

при нормальных размерах почек;

при уменьшении размеров почек;

*при увеличенных размерах почек

При развитии ХПН у больного с хроническим гломерулонефритом патогенетическая терапия:

Регулярный гемодиализ проводится больным:

Какие из признаков несут информацию о функциональных способностях почки:

*Снижение клубочковой фильтрации;

Повышение содержания белка в моче;

*Снижение относительной плотности мочи;

*Снижение клубочковой фильтрации;

Изменение биохимических показателей при ХПН:

Что определяет развитие геморрагического синдрома при ХПН:

Снижение IV фактора, тромбоцитов;

Уровень клубочковой фильтрации, характерный для терминальной стадии ХПН:

От чего зависит темная и желтоватая окраска кожи при ХПН:

Повышение прямого билирубина;

Повышение непрямого билирубина;

*Нарушение выделения урохромов;

Нарушение конъюгированного билирубина;

Нарушение секреции билирубина

Какие антибиотики можно назначать при ХПН:

При хронической почечной недостаточности анемия является результатом:

Кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта;

*Снижения эритрипоэтической функции почек;

*Воздействия уремических токсинов на костный мозг;

Всех вышеперечисленных причин

Для определения степени тяжести ХПН имеют значения все показатели, кроме:

источник

Почки один из самых важных органов в организме человека, выполняющий ряд жизненно важных функций. Почка состоит из правой и левой, парный орган. Более подробно о функциях почек мы расскажем в этой статье ниже. Рассмотрим одно из очень коварных заболеваний возникающее в почках, а именно Амилоидоз почек.

Амилоидоз почек – болезнь ткани почек, при которой отмечается нерастворимый белок амилоид. Тема заболевания амилоидоз достаточно актуальна из-за серьёзности сложившейся ситуации по высокому проценту болеющих людей. Прежде всего, нужно знать о том, что если вовремя не обнаружить амилоидоз почек, он приведёт к почечной недостаточности, и остановит нормальный процесс функций почек. Амилоид напоминает крахмалистое вещество, а вернее очень похож на крахмал при воздействии на него красителями. Амилоид представляет собой видоизменённый белок, откладывающийся неправильными полисахаридными цепочками.

Механизм развития амилоидоза определяет его тип. Заболевание представлено тремя типами, каждый из них имеет свою причину развития, о которых мы расскажем в этом разделе.

Этот тип встречается достаточно редко, к нему относятся различные патологии такие как, системный старческий и амилоидная семейная полинейропатия.

• Системный старческий амилоидоз — это заболевание людей старше 65-70 лет, замедленные возрастные процессы сказываются в изменении нормальных белках, которые с возрастом становятся нерастворимыми.
• Семейная амилоидная полинейропатия – наследственное заболевание, при котором возникает накопление амилоид и нервной ткани, заболевание характеризуется тяжёлым поражением центральной нервной системы (ЦНС).

В основе этого типа лежит миеломная болезнь, первичный процесс амилоидоза. Аномальная структура белковой структуры при нормальных показателях генетического отсутствия предрасполагающих факторов, воспаление, вырабатывается дефектно структурированный, нерастворимый белок, накапливающийся в почках и других органах.

Самый распространённый тип заболевания. Вид вторичной группы амилоидоза, возникающий по причине ревматоидного артрита, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, остеомиелит, туберкулез, воспалительные заболевания кишечника, доброкачественные и злокачественные образования. Образуется из белка, который выделяется гепатоцитами печени и клетками крови при воспалении. Сложная форма заболевания выражена в длительно текущем воспалении и повышенной концентрации белкового амилоида в крови, усугубляемые оседанием и накапливанием в ткани печени.

Оседание большого количества нерастворимого белка в ткани почек, вызывает нарушения работы органа. Клиническим признаком начальной и вторичной стадии заболевания, является поражение почек. Для амилоидоза в этой стадии характерно бессимптомное течение заболевания. Статистика по выявлению амилоидоза неутешительна, так как у более половины больных, диагностируется он уже в почечной недостаточности 3-4 стадии.

Вторичная форма амилоидоза появляется в более позднем возрасте, ей подвержены люди 55-60 лет течение заболевания обособленно признаками заболевания по причине проявившегося белкового оседания в ткани почек.

Стадии заболевания вторичной формы, делятся на:

1. Доклиническая
2. Протеинурическая
3. Нефротическая
4. Уремическая

расположение почек и других органов

Стадия не значительных нарушений по количеству амилоида в почках, преобладают признаки причинного характера заболевания. Болевые ощущения в костных тканях, лихорадочное состояние при остеомиелите, не значительные сбои в работе дыхательной системы, поражение суставов при ревматоидном артрите, туберкулёз лёгких. Доклиническая стадия может длиться в течение 3-5 лет без возможности её определения общим анализом мочи, УЗИ, другими методами диагностики, патология почек не выявляется.

Накопление нерастворённого белка в клетках почки, в достаточном количестве, что приводит к повышению проницаемости для высокомолекулярных веществ. Неправильным процессом перегона белка, он попадает в мочу и определяется при диагностике.

Стадия характерна бессимптоматийным течением заболевания. Содержание белка в моче, как правило, обнаруживают при плановых медицинских осмотрах, диагностируя другие заболевания, находя его в анализах мочи. Заболевание в протеинурической стадии длится 10-18 лет.

Для этой стадии характерны выраженные признаки проявления. Период низкого уровня белка в крови по причине неправильного вывода большей части через мочу.

Симптомы нефротической стадии проявляются в:

• сброс веса;
• сухости в ротовой полости;
• постоянным чувством жажды;
• общая слабость;
• отсутствие аппетита;
• приступы тошноты;
• падение артериального давления в случае резких вертикальных подъемов тела;
• обмороки;
• диарея (понос) вследствие накопления белка на стенках кишечника и поражения нервных окончаний.

Отёчное состояние нижних конечностей, лицевой зоны, одышка при физических нагрузках (накопление жидкости в тканях лёгких). Заполнение жидкостью многих органов и пространств организма – асцит (брюшной полости), гидроперикард (наружная полость оболочки сердца), гидроторакс (плевральная полость). Пониженные показатели количества мочи или полное их отсутствие при высоких показателях отёчности. Печень, селезёнка, увеличенные лимфатические узлы характерное состояние при отложениях амилоидоза. Печень и другие пострадавшие органы от накопления нерастворимого белка достигают гигантских размеров.

Конечная стадия, возможен летальный исход. Деструктуризация почки из нормально природной структуры в структуру кожи запечённого яблока (сморщенная почка). Стадия характеризуется хронической болезнью почек 5 стадии, почечной недостаточностью 4 степени. Сильные отечные процесс в организме приводят к уремической интоксикации с признаками повышенной температуры 37-37,5 градусов по Цельсию, тошнота, приступы рвоты без ощущения облегчения после. Выделение мочи отсутствует, прослушивается редкий пульс. Назначениями являются почечная терапия перитониальный диализ, гемодиализ.

В мире высоких медицинских технологий, в котором мы с вами и живём, на данный момент до сих пор не существует методик, которые позволяют полностью вывести амилоид из организма. К сожалению, случаи летальных исходов, даже после проведения лечения методом диализа, достаточно высоки. Амилоидоз почек затрагивает и поражает не только почки, но и другие важные органы печень, поджелудочную железу, сосуды, сердце.

Сердце очень страдает при этом заболевании и очень часто сердечные приступы начинаются гораздо раньше, чем диагностируется нерастворимый белок в почках. Сердечная недостаточность — это прямое следствие накапливания амилоида.

Сердечная недостаточность – увеличение органа в размерах, плотность ткани жёсткая и плотная, общее поражение всех сердечных клапанов, потеря нормальной сердечной функции, в результате кровяного застоя в лёгких или на периферии сердца обуславливает развитие этого заболевания.

Аритмия – ещё одно побочное действие от амилоида заключается в нарушении сердечно мышечной нервной регуляции при амилоидозе, и является потенциально опасным по случаям с летальным исходом.

Метод иммуноэлектрофореза позволяет выявить белок в стадии пртеинурической стадии посредством анализа мочи. Белок Бенс-Джонса характерен для AL-амилоидаза в момент течения миеломного заболевания.

Нефротическая стадия заболевания характерно проявляется уменьшением количества белковых фракций в крови, в том числе альбумина. Существенно повышается содержание холестерина в крови и липопротеидов низкой плотности.

Увеличение скорости оседания эритороцитов (СОЭ) проявляется уже на ранних стадиях амилоидоза почек. Почечная недостаточность в период её развития показывает результаты уменьшения содержания эритроцитов и гемоглобина. Тромбоцитарное увеличение, воспаление и патологические процессы в селезёнке.

Выполняя анализ иммуноферментативного содержания веществ в крови, наблюдается повышение активности щелочной фосафтазы с параллельным развитием лейкоцитоза, гиперхолестеринемии и гипокальциемию.

Список общих анализов для подтверждения диагноза Амилоидоз почек

1. Анализ крови.
2. Анализ мочи на содержание белка.
3. Копограмма.
4. Расширенный анализ кала на повышенную жирность содержания стула, наличие крахмала и мышечных волокон.
5. Электрокардиограмма (ЭКГ) для выявления диастолической дисфункции и обнаружении аритмии сердца.
6. Ультразвуковое исследование брюшной полости на наличие асцита.
7. Биопсия почек.

Прежде всего, чтобы восстановить нормальное состояние и количество белка в крови, нужно снизить образование патологических процессов деструктуризации белка, защитить задействованные органы от его пагубного воздействия.

Амилоидоз АА – лечится противовоспалительной схемой медицинских препаратов, с возможным оперативным вмешательством. Удаление гнойных расплавлений, образований на кости, абсцессы (полости заполненные гноем) подлежат оперативному вмешательству, в лёгких формах возможно дренирование абсцесса, без операции. Особое значение в этой области имеет лечение ревматоидного артрита, так как именно он является одной из основных причин заболевания.

Схема приёма препаратов группы противовирусных препаратов, цитостатиков. Метотрексат и циклофосфан замедляют прогрессирование, а в некоторых случаях и сам момент наступления почечной недостаточности. Независимо от формы заболевания амилоидоза не редко применяется растительный цитостатик – Холхицин.

Амилоидоз AL- комбинаторные назначения цитостатиков и гормональных препаратов. В сочетании с гормональным препаратом Преднизолон и Метотрексат, который является цитостатиком, проводится совместная терапия, в период вторичной формы амилоидоза. Такая схема позволяет избавиться от симптомов вызванных этим заболеванием и лечением самого процесса заболевания.

Симптоматическое лечение – назначение парентерально поливитаминных препаратов, показано переливание плазмы и диуретические препараты при выраженной отёчности тела. Побочный симптом диарея (расстройство желудка), убирается с помощью вяжущих медикаментов, с помощью нитрата висмута и адсорбентов.

Терапия и лечение заболевания рекомендовано пройти курс очищения крови и печени. Печень как никакой орган более всего затронут при этом заболевании. Эффективными в лекарственных травах являются отвары ромашки и крапивы. Воспользовавшись методом сбора трав, по принципу одинаковых долей трав, можно принимать комплекс, в который входят:

• Крапива
• Ромашка
• Зверобой
• Берёзовые почки
• Бессмертник

Немало важным является и диетическое питание, которому стоит уделить особое внимание, так как почки, впрочем, как и печень очень страдают от большой нагрузки попадающих жиров, токсинов, алкоголя, лекарственных препаратов с повышенным содержанием токсических веществ. Освободив почки от лишней нагрузки, вы сможете легче контролировать и предупредить процесс развития этого сложного заболевания, которое может много лет быть бессимптомным, а проявиться уже в сложной симптоматике и на последних стадиях, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу.

Почка в организме находится в виде правой и левой почки, парный орган. По визуальному типу, почка похоже на плод боба, относится к мочевыделительной системе. Одна из основных их функции, конечно же мочевыделительной, но помимо этой функций она обладает и другими не мало важными функциями, важными для всего организма.

Расположение почек – в поясничной области и поясничным отделом позвоночника. Правая почка, правее от позвоночника, левая соответственно левее. Из-за плотного прилежания печени с правой стороны, правая почка находится гораздо ниже, чем левая. Размер обеих почек фактически одинаковый. Длинна от 11.5см до 12,5 см, толщина 3-4 см, ширина от 5 до 6см. Каждая весит от 120 грамм до 200 грамм.

Физиология почек представляет из себя орган снаружи покрытый капсулой, которая в свою очередь хорошо его защищает, каждая почка, представляет собой систему функций которые сводятся к накоплению и выведению мочи, в том числе и при её присутствие в паренхиме.

Состав паренхимы – корковое вещество покрывает внешний слой и мозговое вещество соответственно, его внутренний слой.

Накопительную систему почек можно представить в виде не больших чашечек, которые в медицине так и называются – почечные чашечки. Почечные чашечки соединяются с мочеточниками, которые точно также как и почки, имеют парное количество и входят в мочевой пузырь.

Вредные вещества, попадающие в мочеточники, уже не имеют обратного хода попадания в организм, в этом помогает специальный клапан, находящийся в органах, который полностью исключает обратный момент возвращения токсинов и других продуктов распада. Клапан, как дверка, которая открывается только в одну сторону.

Почки, стражники чистоты крови, в течение суток эти два маленьких органа прокачивают более 200 литров крови. Освобождая кровь от отягощающих вредных веществ, давая ей новую жизнь свободную от микробов и токсинов. А кровь как известно, омывает каждый орган, ткани человеческого организма и вопрос чистоты крови один из самых главных здоровых показателей всего организма в целом.

Она же и экскреторная отвечает за фильтрацию и секрецию. Процессы фильтрации происходят при участии канальцев и клубочка. Клубочек осуществляет саму фильтрацию, а канальцы уже контролируют процессы секреции и реабсорбции попавших веществ, которые нужно незамедлительно вывести из организма, во избежание начала воспалительных реакций и последующих заболеваний. Функция выделения обеспечивает нормальное выведение мочи из организма человека.

Прежде всего, состоит в том, что синтезируются определённые типы гормонов, такой как Ренин. Ренин задерживает воду и регулирует объем циркуляции крови во всём организме. Другой немало важный гормон Эритропоэтин стимулирует создание в костном мозге эритроцитов. Почки регулируют артериальное давление посредством синтезирующих процессов с Простагландинами.

Представлена тем, что именно почки отвечают за жизненно необходимую для работы человека структуру микроэлементов. Почки синтезируют микроэлементы и превращают их в незаменимые вещества для всего организма. Витамин группы D после метаболической работы почек превращается в сложный витамин D3. Витамин D и D3 очень важны в простой форме как в первом случае до момента метаболизма и в более активной форме D3. Метаболическая функция обеспечивает и оптимальный баланс углеводов, липидов с оптимальным количеством белков в организме.

Процесс регуляции кислотно-щелочного баланса. Поддержание стабильного и оптимального соотношения кислотных и щелочных компонентов плазмы крови. Балансирование кислоты и щёлочи происходит с помощью необходимого выделения из органа бикарбоната или водорода, которые оказывают сбалансированное воздействие на кислоты и щёлочь.

Функция почек заключается в сохранении и поддержании концентрации осмотических активных кровяных веществ в любом водном режиме, который может подвергаться организмом в тот или иной период времени.

Функция почек заключается в самом процессе кроветворения и как мы уже писали ранее в очищении крови от вредных бактерий, шлаков и токсинов.

• Концентрационная функция почек

Подразумевает работу почек в концентрации и разведении мочи посредством растворенных веществ и выделения воды. Процесс растворения мочевины.

Прислушивайтесь к себе и при минимальных расстройствах работы почек, обратите на это внимание и запишитесь на приём к врачу в поликлинику, медицинский центр. От работы почек зависят многие цепочки различных процессов в других органах и если эти парные органы перестанут нормально функционировать, пострадает весь организм в целом.

Если у Вас возникли вопросы, обратитесь к нашим специалистам

источник

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида. [1-3]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

99.76

Закрытая [чрескожная] [пункционная] биопсия почки.

Экстракорпоральная иммуноадсорбция

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без нейропатии E85.1 Нейропатический наследственный амилоидоз E85.2 Наследственный амилоидоз неуточнённый E85.3 Вторичный системный амилоидоз E85.4 Ограниченный амилоидоз E85.8 Другие формы амилоидоза E85.9 Амилоидоз неуточнённый