Как лечится амилоидоз

Амилоидоз – системное заболевание, при котором в органах и тканях происходит отложение амилоида (белково-полисахаридного вещества (гликопротеида)), что приводит к нарушению их функций.

Амилоид состоит из глобулярных и фибриллярных белков, которые тесно переплетаются с полисахаридами. Незначительное отложение амилоида в железистых тканях, строме паренхиматозных органов, стенках кровеносных сосудов не вызывает каких-либо клинических симптомов. Но при значительных амилоидных отложениях в органах происходят выраженные макроскопические изменения. Объем пораженного органа увеличивается, его ткани приобретают восковой или сальный блеск. В дальнейшем развивается атрофия органа с формированием функциональной недостаточности.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Амилоидоз обычно развивается на фоне длительно протекающих гнойно-воспалительных (бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, остеомиелита) или хронических инфекционных (малярии, актиномикоза, туберкулеза) заболеваний. Несколько реже амилоидоз развивается у пациентов с онкологической патологией:

раком легкого;
раком почек;
лейкозом;
лимфогранулематозом.

Амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна.

Также к амилоидозу могут привести следующие заболевания:

саркоидоз;
болезнь Уиппла;
болезнь Крона;
неспецифический язвенный колит;
псориаз;
болезнь Бехтерева;
ревматоидный артрит;
атеросклероз.

Существуют не только приобретенные, но и наследственные формы амилоидоза. К ним относятся:

средиземноморская лихорадка;
португальский нейропатический амилоидоз;
финский амилоидоз;
датский амилоидоз.

Факторы возникновения амилоидоза:

генетическая предрасположенность;
нарушения клеточного иммунитета;
гиперглобулинемия.

В зависимости от причин, его вызвавших, амилоидоз делится на несколько клинических форм:

старческий (сенильный);
наследственный (генетический, семейный);
вторичный (приобретенный, реактивный);
идиопатический (первичный).

В зависимости от того, в каком органе преимущественно откладываются амилоидные отложения, выделяют:

амилоидоз почек (нефротическая форма);
амилоидоз сердца (кардиопатическая форма);
амилоидоз нервной системы (нейропатическая форма);
амилоидоз печени (гепатопатическая форма);
амилоидоз надпочечников (эпинефропатическая форма);
АРUD-амилоидоз (амилоидоз органов нейроэндокринной системы);
смешанный амилоидоз.

Также амилоидоз бывает локальным и системным. При локальном амилоидозе отмечается преимущественное поражение одного органа, при системном – двух и более.

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптоматика определяется длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

Факторы возникновения амилоидоза: генетическая предрасположенность, нарушения клеточного иммунитета, гиперглобулинемия.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

наличие белка в моче;
артериальная гипертония;
отеки;
хроническая почечная недостаточность.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

нарушение сердечного ритма;
кардиомегалия;
прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

выпотной перикардит;
выпотной плеврит;
асцит.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

тошнота;
изжога;
запоры, сменяющиеся поносами;
нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
желудочно-кишечные кровотечения.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

миопатии;
плечелопаточный периартрит;
запястный туннельный синдром;
полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

стойкие головные боли;
головокружения;
деменция;
повышенная потливость;
ортостатические коллапсы;
параличи или парезы нижних конечностей;
полинейропатия.

С учетом того, что амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна, его диагностика представляет определенные трудности. Оценить функциональное состояние внутренних органов позволяют:

УЗИ;
ЭхоКГ;
ЭКГ;
рентгенография;
гастроскопия (ЭГДС);
ректороманоскопия.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Предположить амилоидоз можно при обнаружении в результатах лабораторных исследований следующих изменений:

анемия;
тромбоцитопения;
гипокальциемия;
гипонатриемия;
гиперлипидемия;
гипопротеинемия;
цилиндрурия;
лейкоцитурия.

Для окончательной диагностики необходимо произвести пункционную биопсию пораженных тканей (слизистой оболочки прямой кишки, желудка, лимфатических узлов; десен; почек) с последующим гистологическим исследованием полученного материала. Обнаружение в исследуемом образце амилоидных фибрилл будет подтверждением диагноза.

В терапии первичного амилоидоза используют глюкокортикоидные гормоны и цитостатические препараты.

При вторичном амилоидозе лечение направлено прежде всего на фоновое заболевание. Также назначают лекарственные средства 4-аминохинолинового ряда. Рекомендована низкобелковая диета с ограничением поваренной соли.

Развитие терминальной стадии хронической почечной недостаточности является показанием для гемодиализа.

Амилоидоз может осложняться следующими патологиями:

сахарный диабет;
печеночная недостаточность;
желудочно-кишечные кровотечения;
почечная недостаточность;
амилоидные язвы желудка и пищевода;
сердечная недостаточность.

Амилоидоз – это хроническое прогрессирующее заболевание. При вторичном амилоидозе прогноз во многом определяется возможностью проведения терапии основного заболевания.

При развитии осложнений прогноз ухудшается. После появления симптомов сердечной недостаточности средняя продолжительность жизни обычно не превышает нескольких месяцев. Продолжительность жизни пациентов с хронической почечной недостаточностью составляет в среднем 12 месяцев. Этот срок несколько увеличивается в случае проведения гемодиализа.

Профилактика первичного (идиопатического) амилоидоза отсутствует, так как неизвестна причина.

Для профилактики вторичного амилоидоза важно своевременно выявлять и лечить инфекционные, онкологические и гнойно-воспалительные заболевания.

Профилактика генетических форм амилоидоза состоит в медико-генетическом консультировании семейных пар на этапе планирования беременности.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Каждый человек может столкнуться с ситуацией, когда он теряет зуб. Это может быть плановая процедура, проведенная стоматологам, или следствие травмы. В каждом и.

источник

Амилоидозом называют недуг, который способен поражать любые органы и ткани в теле человека. Заболевание провоцирует белок амилоид, который откладывается в тканях из-за сбоя в обменных процессах. Такая патология может привести к летальному исходу. Более того, лечение амилоидоза не всегда радует хорошим результатом. Но, несмотря на это, существует большой шанс положительного прогноза.

Амилоидоз имеет следующую классификацию:

Первичная стадия болезни. Возникает по причине некоторых патологий, таких как рак плазматических клеток, высокий уровень иммуноглобулинов в красной жидкости, опухоль костного мозга. Каждое перечисленное заболевание подразумевает резкое повышение синтеза иммуноглобулинов в крови, которые являются необходимой частью амилоидов;
Вторичная амилоидная дистрофия – появляется при хронических воспалительных недугах (гнойно-некротический процесс в костном мозге, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, малярия, лепра и другие болезни);
Наследственный амилоидоз – врожденная патология амилоидов. Встречается достаточно редко. Данный недуг может появиться при средиземноморской лихорадке, этиология которого до сих пор не изучена. Однако для нее характерна боль в области живота, воспаление плевры и сустава, лихорадка и кожная сыпь;
Амилоидоз сенильный или старческий – поражает сердце, островки Лангерганса и мозг в пожилом возрасте;
Диазальная амилоидная дистрофия – возникает после терапии дисфункции почек при помощи имплантата.

Проявляется амилоидоз следующим образом:

Печеночное поражение;
Нарушение работы почек;
Дисфункция надпочечников;
Патология сердца;
Спленомегалия (заметное увеличение размеров селезенки);
Функциональное расстройство органов ЖКТ;
Заболевания ЦНС;
Поражение эпидермиса;
Миозит;
Частичная дисфункция мускулатуры тела.

В зависимости от того, какой орган пострадал, могут возникать следующие проявления:

Болевые ощущения в животе, суставах, левом и правом подреберье;
Деформация голоса, кашель или одышка;
Высокое давление;
Застой желчи, сопровождающийся неприятным зудом, желтизной глазных склер (иногда кожи);
Запор или понос;
Головокружение, бледность, вялость и холодный пот, как следствие кровотечения органов ЖКТ.

Кроме того, специалист может прибегнуть к следующим методам диагностики:

Клинический анализ мочи и красной жидкости;
Сбор мочи для анализа на суточную потерю белка, анализ мочи по Ничипоренко (на количество цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов), по Зимницкому (показатель концентрационной функции почек), проба Реберга-Тереева (определяющая наличие креатинина в сыворотке крови и мочи);
Выявление кислот и белковых фракций в красной жидкости;
УЗИ и ренография органов;
Биопсия органов – самый результативный метод диагностики;
Эхокардиография – способ УЗИ, помогающий исследовать функциональные и морфологические патологии сердца и его клапана;
Генетическое исследование.

Как можно увидеть, диагностика амилоидоза очень обширна и не обходится без помощи разнообразных медицинских методов.

Побороть амилоидоз полностью получается не всегда. Однако своевременное обнаружение патологического процесса в том или ином органе помогает приостановить недуг и уменьшить негативное влияние амилоидов. После этого, специалист может назначить поддерживающую терапию, составленную индивидуально к состоянию пациента и степени тяжести заболевания:

Устранение проявлений фонового недуга;
Ограничение соли при почечных и сердечных отклонениях;
Терапия патогенетическими и симптоматическими средствами;
По необходимости прием диуретиков и мочегонных медикаментов;
Профилактика нефротических признаков;
Переливание эритроцитных масс (чтобы избежать кислородного голодания в тканях, возникшего из-за малокровия);
Лечебная диета.

Кроме того, может потребоваться терапия медикаментами:

Унитиол – раствор для внутривенного или подкожного введения, необходимый при дисфункции печени;
Диметилсульфоксид – препарат с анальгетическим и противовоспалительным эффектом. При употреблении рекомендуется добавлять средство в сок;
Таблетки Делагил – способствуют повышению иммунитета, борются со всевозможными инфекциями.

Настой на основе черники и рябины – отлично борется с воспалениями. Приготовить лекарство не сложно. Возьмите по 100 г каждой ягоды и залейте ее очень горячей жидкостью. Получившуюся массу необходимо процедить и остудить. Выпивайте снадобье по половине стакана перед приемом пищи три раза в сутки;
Крапивная настойка – лечит хронические инфекционные недуги почек. Пять столовых ложек нарубленной травы заливаются 500 мл горячей жидкости. Средство употребляется 5 раз в день по половине стакана;
Настойка на основе можжевельника – это диуретик, противомикробное, желчегонное и противовоспалительное средство. Столовую ложку ягод надо залить 4 стаканами кипятка. Настаивается снадобье около 5-ти часов. Употребляйте настой по 1 ложке до приема пищи 4 раза в сутки.

Лечение амилоидоза в домашних условиях допустимо, но не стоит забывать о консервативных методах.

В этой статье вы узнаете, чем опасен амилоидоз, как его лечить:

источник

Онемение
Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
Жгучие боли в кистях и стопах.

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках.

Вторичный, как осложнение какого-либо заболевания воспалительного характера. Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Наследственный. Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;

Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Старческий. Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет.

Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.
Опухолевый. В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.
Гемодиализный. При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Общий анализ крови. Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.
Общий анализ мочи. Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
Снижение плотности мочи.

Биохимический анализ крови. Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.

Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.

Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.

Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.

Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

источник

Амилоидоз – это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид — межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Ученые-медики установили, что амилоидоз беспокоит почти 1% населения планеты. При этом вторичный амилоидоз встречается в несколько раз чаще первичного. Эта болезнь может передаваться по наследству. Такие случаи отмечались у представителей армянской и еврейской национальности, а также в странах Средиземноморья.

Есть 2 основные формы амилоидоза:

системный (поражаются ткани большинства органов);
локальный (поражение тканей в каком-нибудь одном органе: в почках, сердце, коже и др.)

Интересный факт: мужчины болеют амилоидозом вдвое чаще, чем женщины.

Первичный (идиопатический) амилоидоз. Его причины не всегда известны. При исследовании выяснилось, что амилоидные фибриллы – это последствие цепей иммуноглобулинов, которое называется парамилоидозом. Симптомами первичного амилоидоза могут быть:
- миастения, которая влечет за собой атрофию мышц;
- боли в брюшной полости, сопровождающиеся диареей и диспепсией;
- нарушение мочеполовой системы и менопаузы;
- болезни органов зрения (ретинит, периартериит и др.)
Вторичный (общий) амилоидоз. Он наступает в среде других болезней, таких, как туберкулёз, бронхит, остеомиелит, малярия, сифилис, то есть – на фоне хронических заболеваний и инфекций. Общему амилоидозу сопутствует распад тканей и нагноение органов. Поражения кишечника, печени, селезёнки и почек встречаются чаще всего. Вторичный амилоидоз долго остается незамеченным. Небольшая слабость и снижение активности возникают, когда поражены почки. Позже при анализах появляется белок в моче. На последней стадии развивается почечная недостаточность.
Наследственный амилоидоз. Квалифицируется генетическими мутациями иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид.К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
Старческий церебральный амилоидоз. Он является самым опасным, так как в таких обстоятельствах поражается сердечная мышца, поджелудочная железа, легкие и головной мозг. Чаще всего встречается у людей с болезнью Альцгеймера.
Амилоидоз при опухолях. Болезнь проявляется отложением амилоида в тканях пораженного органа, в результате чего прогрессирует рост злокачественной опухоли. Причина амилоидоза при новообразованиях – рак эндокринной железы и опухоль ее островков.

Этого страшного заболевания можно избежать, воспользовавшись специальными диетами и разнообразными пищевыми добавками. Первым делом необходимо:

уменьшить употребление еды с большим содержанием белка. В основном это касается блюд животного происхождения;
увеличить употребление рыбных блюд, продуктов, содержащих цельное зерно, а также овощей, фруктов и орехов;
отказаться от молочных продуктов, сахара и блюд, содержащих кофеин;
употреблять больше продуктов, содержащих витамин С. Это — цитрусовые, капуста, помидоры, яблоки, крыжовник, печеный картофель и много других продуктов.

Лечение зависит от типа болезни. Если амилоидоз первичный, то к хорошему результату приведет соблюдение антибелковой диеты. Химиотерапия и применение колхицина тоже могут дать положительный итог. Вторичный амилоидоз предполагает назначение антибиотиков, антиаритмических и мочегонных препаратов, которые действуют на определенный орган.

Если же лекарственные препараты не помогают, назначается хирургическое вмешательство. Таким образом может быть произведена трансплантация костного мозга, почек или печени, пересадка сердца и даже имплантация электрокардиостимулятора.

Поражение почек. Частое и очень опасное заболевание. Симптомы амилоидоза почек имеют 4 стадии: скрытую, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
Поражение печени. Увеличивается размер органа, что можно определить при прощупывании живота. Амилоидное поражение печени проявляется увеличением печени, желтухой, а также портальной гипертензией.
Амилоидоз сердца. Его проявление сопровождается аритмией, одышкой, обмороками и кардиомиопатией. Отложение амилоида может присутствовать как в мышце сердца, так и в его оболочках.
Амилоидоз кожи. Способствует нарушению кровоснабжения в сосудах, что выражается в сухости и шелушении кожного покрова. Может появиться сыпь в виде мелких прыщей красного цвета.
Заболевание суставов. При амилоидозе суставов поражаются сначала кисти и стопы, а затем колени и локти. Характерны болезненность движений, отёк тканей, повышенная температура кожи в местах воспаления.
Поражение мышц. Амилоидоз этих органов проявляется в их слабости, увеличении в размерах и уплотнении. Сопровождается болями и появлением плотных узелков. Если болезнь запустить, мышцы сдавливаются, кровоснабжение нарушается, в результате чего наступает их гибель.
Заболевание нервной системы. Амилоидоз ЦНС характерен отложением амилоида в тканях головного мозга, прямым следствием этого процесса становится нарушение умственных способностей больного.
Амилоидоз ЖКТ. Изменяется всасывание питательных веществ и витаминов. Это проявляется в виде диареи, резкого снижения веса, усталости, психических отклонений, а также выпадения волос и малокровия.
Увеличение селезенки. Амилоидоз этого органа приводит к увеличению ее размеров и развитию гиперспленизма, который характеризуется анемией и лейкопенией.
Амилоидоз легких. Возникает при пневмонии, плеврите, кисте. Чаще всего располагается на стенках сосудов легких и бронхов.

Лечение амилоидоза можно осуществлять только при точном обследовании заболевшего в стационарных условиях.

Признаки амилоидоза, наблюдаемые у людей с данным заболеванием, напрямую зависят от пораженного органа. В связи с этим нельзя выделить какую-то определённую группу симптомов и, в зависимости от амилоидоза того или иного органа, различают целые симптомокомплексы. Необходимо также отметить, что для первичного генерализованного амилоидоза характерен полиморфизм клинической картины, так как наряду с кишечником могут поражаться сердце, кожа, почки, эндокринная и нервная системы.

Часто первыми симптомами могут быть длительно повышенная температура тела, значительно увеличенная СОЭ.

Самой частой локализацией является амилоидоз почек. Симптомы при такой патологии самые разнообразные и очень опасны без назначения адекватного лечения. Клиническая картина амилоидоза почек проявляется некоторыми симптомами хронической почечной недостаточности, а именно:

Количественные изменения мочи: наблюдаются олигурия (за сутки выделяется менее 500 мл мочи) и анурия (менее 50 мл за тот же промежуток).
Нарушения со стороны общего самочувствия: появление раздражительности, беспокойства, слабости и повышенной утомляемости.
Появление отёков – за счёт снижения концентрации белков идёт переход жидкости в тканевые структуры, что приводит к отёчностям. При длительном прогрессировании заболевания жидкость скапливается в брюшной и грудной полостях, а также полости перикарда, приводя к асциту, гидротораксу и гидроперикарду.
За счёт поражения паренхимы почки возникает повышение артериального давления, появляются аритмии и гипертрофия сердечной мышцы.
Нарушение психическо-функционально состояния – проявляется в результате повреждающего действия мочевины при неработающих почках – приводит к нарушению психического фона, бессоннице, нарушению памяти и умственных способностей.
Анемия: за счёт поражения амилоидозом почек перестаёт вырабатываться необходимое количество эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.

При генерализованных формах заболевания развивается так называемый печёночный амилоидоз. Симптомы обусловлены отложением амилоида в печёночной ткани и, как следствие, сдавлением гепатоцитов (клеток печени) и структур печёночной дольки (вена, артерия, желчевыводящий проток). Печень при накоплении амилоида увеличивается в размерах, возникает портальная гипертензия в результате сдавления кровеносных сосудов. Далее происходит повышение давления в портальной вене, расширяются вены селезёнки, пищевода и других внутренних органов. Всё это проявляется появлением асцита, возникновением кровотечений из расширенных вен пищевода (часто), кровавым стулом (меленой), рвотой с примесью крови.

При сдавлении амилоидом желчевыводящих путей возникает желтуха (в результате накопления билирубина), которая сопровождается сильным кожным зудом и желтизной склер.

Одним из вариантов поражения является амилоидоз кишечника. Симптомы данной формы характеризуются:

Хронической диареей – постоянные, частые и длительные поносы – приводят к истощению организма, и человек начинает терять вес.
Синдромами экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания – самый частый симптом амилоидоза кишечника – в этом случае теряется огромное количество белка, который мигрирует из крови в просвет кишечника, выделяясь наружу. Синдром нарушенного всасывания отличается быстро прогрессирующим течением. В связи с одновременной экссудацией (выделением) белка в просвет кишки преобладают нарушения белкового обмена в виде стойкой гипопротеинемии (снижение количества белка в кровяном русле) и отёков. Гипопротеинемию в таком случае очень трудно скорректировать с помощью заместительной терапии.
Кишечной непроходимостью – формируется в результате локального (местного) отложения амилоида и развития опухолевидного образования, которое, сдавливая петли кишечника, приводит к нарушению эвакуации каловых масс. Такое проявление может приводить к тяжёлым осложнениям, вплоть до сепсиса.
Желудочно-кишечными кровотечениями – довольно частое проявление амилоидоза кишечника, которое характеризуется развитием различных форм анемий.

К наиболее частым начальным симптомам первичного амилоидоза со стороны нервной системы относятся общая слабость, утомляемость и довольно быстрая потеря веса. Примерно в 40% случаев полиневропатия развивается при минимальном вовлечении внутренних органов, а в 15% случаев может быть единственным проявлением заболевания. Но в 60% случаев первичный системный амилоидоз приводит к полиневропатии на фоне выраженных проявлений амилоидоза другой локализации (при уже имеющемся амилоидозе сердца, почек, кишечника и других). Полиневропатия носит аксональный характер, при этом вовлечены преимущественно тонкие миелинизированные (покрытые миелином) и немиелинизированные волокна, и клинически процесс напоминает диабетическую полиневропатию. В первую очередь страдают сенсорные волокна, которые проводят болевую и температурную чувствительность, а также вегетативные волокна.

Начальными симптомами полиневропатии при амилоидозе нервной системы бывают:

Онемение
Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение амилоидозом вегетативных волокон и ганглиев проявляется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, эректильной дисфункцией, нарушением трофики кожи и снижением потоотделения.

На более позднем этапе развиваются слабость мышцы и амиотрофия (нарушение функции и питания мышц). При этом двигательные нарушения слабее выражены, в сравнении счувствительными.

Выраженность двигательных нарушений возрастает, если амилоидоз поражает непосредственно мышечную ткань с вовлечением проксимальных мышц конечностей.

Амилоидная миопатия проявляется более качественными нарушениями преимущественно у детей, что связано со слабостью и утомляемостью и без того слабо выраженного мышечного слоя, которые возникают в результате их уплотнения и гипертрофии. Если амилоид начинает откладываться в мышцах языка развивается так называемая макроглоссия (увеличение языка до аномально больших размеров). Также может появляться дисфагия (невозможность глотания) и огрубление голоса. У некоторого контингента больных возникает дыхательная недостаточность за счёт поражения амилоидозом дыхательной мускулатуры.

При первичном амилоидозе зачастую можно отметить те или иные кожные высыпания: чаще всего ими являются петехии, пурпуры, узелки и бляшки, при этом нельзя отметить какой-то общий критерий, характерный для амилоидоза кожи. При узловато-бляшечной форме амилоидоза кожи наблюдается большое количество бляшек и узлов, которые расположены преимущественно на голенях и голеностопах. Характерной чертой такой формы амилоидоза является симметричное расположение обособленных узелков на обеих голенях. Такая форма встречается преимущественно у женщин.

Амилоидоз – это заболевание, проявляющееся как патология белкового обмена и работоспособности иммунной системы. Амилоид (белково- сахаридный комплекс), появляющийся в результате этого нарушения, способен откладываться в клетках любых тканей организма. С развитием заболевания он постепенно заменяет здоровые клетки, и орган перестает функционировать. При тяжелой форме патологии наступает полиорганная недостаточность (поражение 50% и больше органов), приводящая к смерти.

Наследственная форма заболевания наблюдается в ареале Средиземного моря, а также у людей еврейской и армянской национальности. Среди мужчин данное заболевание встречается в два раза чаще.

Из наиболее распространенных форм заболевания можно назвать нефропатическую, при которой отложения наблюдаются в почках, и системную – отложения амилоида встречаются во многих органах.

Амилоид, откладывающийся в различных органах, отличается по структуре. Всего существует около 15 типов, различающихся по структуре и составу. Их основу составляют два типа:

AA-амилоид. Хронические воспалительные заболевания вызывают высокий уровень содержания в плазме белка SAA и поддерживают его длительный период. При неполном расщеплении белка формируется фибриллярный AA-амилоид.
AL-амилоид. Белки данного типа появляются при расщеплении амилоидобластов (переродившиеся плазмоциты). Они являются аномальными соединениями иммуноглобулина.
Появление прочих типов амилоида определяется формой амилоидоза.

Амилоидоз встречается как самостоятельное, так и сопутствующее заболевание. Диагностика амилоидоза выделяет несколько видов:

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

Миастения с последующей атрофией мышц;
Диспепсия и диарея;
Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
Поражение органов зрения.

Является осложнением какого-либо воспалительного заболевания. Причиной его появления могут стать:

Хронические инфекционные заболевания: пиелонефрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, сифилис или проказа (лепра);
Хронические гнойные заболевания: остеомиелит, гнойные язвы и раны;
Язвенный колит – воспаление толстой кишки;
Опухолевые поражения органов кроветворения: лейкоз, лимфогранулематоз и т.д.;
Ревматологическая патология: различные артриты и прочее.

Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.

Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:

Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.

Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет. В нее входит:

Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.

В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится медуллярный рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.

При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Для диагностики амилоидоза пациенту назначается ряд разнообразных исследований. Это общий анализ крови и мочи, биохимия крови, УЗИ внутренних органов, биопсия и генетическое исследование.

Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.

Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.

При патологии почек выявляется:

Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
Снижение плотности мочи.

Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:

Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Данный метод дает возможность определить структуру и строение тканей внутренних органов, степень и распространение патологических процессов.

Диагностика амилоидоза с помощью УЗИ показывает:

Уплотнение и изменение размера почек;
Присутствие кист в почках;
Уплотнение и увеличение селезенки и печени, сопровождаемое патологией кровотока;
Гипертрофию сердечной мышцы;
Наличие отложений амилоида в стенках основных кровеносных сосудов;
Увеличение объема жидкости в различных полостях организма – асцит, гидроперикард или гидроторакс.

Изъятие небольшой части ткани для исследования с применением специальных методов. Ее использование позволяет диагностировать амилоидоз в 90% случаев заболевания. На исследование берется ткань мышцы, внутренних органов, а также слизистой.

Проводится при вероятности развития наследственного амилоидоза. На исследование берется генетический материал пациента, который проверяется на наличие генетических аномалий в некоторых хромосомах. При обнаружении патологии обследование рекомендуется пройти всем кровным родственникам пациента для выявления у них данного заболевания.

Лечение амилоидоза симптоматическое и носит поддерживающий характер – полностью вылечить заболевание невозможно. Больному рекомендуется госпитализация, так как при выраженных признаках болезни возможно опасное резкое ухудшение состояния и появление осложнений. После стабилизации пациента терапия проводится на дому.

Если болезнь носит вторичную форму и находится на ранней стадии, то эффективным является лечение основного заболевания. В этом случае болезненные симптомы амилоидоза ослабевают.

Медикаментозное лечение амилоидоза стремится по возможности замедлить или ограничить процесс образования амилоидов и облегчить течение болезни. Для этого используются препараты:

стероидные противовоспалительные;
противоопухолевые и аминохинолиновые, которые подавляют синтез протеинов;
противоподагрические (при наследственной форме болезни), которые замедляют скорость образования лейкоцитов.

Если диагностирован амилоидоз, диета назначается сразу, как только об этом узнают: она способствует защите сердца, почек и других пораженных органов от продуктов метаболизма и нормализует водно-солевой баланс, выравнивает артериальное давление. Пищу необходимо принимать часто, каждые три часа, маленькими порциями. Упор необходимо сделать на овощные бульоны, свежие овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы, молочные продукты. Рекомендуется избегать крепких бульонов на основе рыбы и мяса, нежелательно употребление сыра, яичного желтка, выпечки, кофе и алкоголя. Обязательным считается ограничение употребления соли (до 2 г в течение суткок) для предотвращения отеков.

Некоторые больные считают, что лечение голоданием может стать панацеей от амилоидоза, но врачи развеивают эти представления: пациенту необходим регулярный прием пищи, а ее недостаток грозит осложнениями.

В то же время они не против того, чтобы больной использовал народные средства в виде травяных сборов, которые обладают противовоспалительным и мочегонным действием, но предупреждают, что они могут служить только в качестве вспомогательных мероприятий, но не замещать основное лечение.

Болезнь прогрессирует, и часто приема одних лекарственных препаратов становится недостаточно.

Если у пациента диагностирован амилоидоз почек, лечение, во избежание развития почечной недостаточности, реализуется посредством диализа. Он обеспечивает выведение токсических продуктов из организма и способствует нормализации водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. При амилоидозе может проводиться диализ двух видов:

Процедура осуществляется с использованием искусственной полупроницаемой мембраны, которая разделяет кровь пациента и диализирующий раствор. В крови больного содержатся в высокой концентрации вредные вещества (мочевина, белки, токсины), которых нет в растворе. В результате диффузии эти вещества проникают сквозь мембрану, насыщая жидкость с меньшей их концентрацией. Необходимые жизненные элементы (ионы натрия, магния, кальция, калия, хлора) восполняют с помощью диализата в необходимой концентрации, чтобы не они оставались в составе крови. Таким образом, аппарат замещает неработающую почку. Если человек страдает от отеков суставов, легких (подобные отеки также могут находиться под кожей или вокруг сердца), то благодаря переходу лишней жидкости в раствор из-за разницы в давлении, они проходят.

Лечение амилоидоза почек эффективно с помощью перитониального диализа: врачи считают, что выведение В2-микроглобулина, который влияет на образование амилоидов, происходит эффективнее, чем при гемодиализе. Принцип этой процедуры схож с принципом гемодиализа, но в качестве мембраны, через которую происходит выведение продуктов метаболизма, выступает брюшина. Так называют тонкую оболочку, которая покрывает внутреннюю поверхность брюшной полости и ее органы.

Для проведения этой процедуры необходимо помещение катетера в полость малого таза. Эту манипуляцию проводят с помощью хирургического вмешательства. Наружную часть трубки выводят под кожу наружу спереди или сбоку брюшной полости.

Благодаря этому лечение амилоидоза с помощью диализа становится возможным в домашних условиях: с процедурой, которую необходимо проводить каждый день, может справиться сам больной. Это считается большим плюсом по сравнению с гемодиализом. Катетер плотно закреплен, риск развития инфекции в этом случае минимален.

Диализат вводится в брюшную полость с помощью катетера, и в него начинают поступать токсины из сосудов стенки брюшины (эта область имеет хорошее кровоснабжение). Раствор загрязняется через несколько часов, поэтому заменяется на следующую дозу (обычно она составляет 2 литра). В то время, пока жидкость находится внутри, никаких других мер не требуется – пациент может заниматься своими повседневными делами.

В том случае, если появляется органная недостаточность, необходима трансплантация больного органа (если это почка или сердце) или ткани (когда поражается печень, кожа). Если амилоидоз развивается в селезенке, ее требуется удалить.

После донорской пересадки больной всю оставшуюся жизнь принимает препараты, подавляющие иммунитет – это необходимо для того, чтобы собственный организм не отторгнул пересаженную ткань или орган. Однако использование донорского органа не является панацеей, так как в большинстве случае возможен рецидив болезни, что ухудшает прогноз.

Трансплантация органов проводится как в отечественных клиниках, так и за рубежом (в Германии, Израиле), где это направление медицины развито особо.

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

длительная ремиссия;
при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
полное исчезновение нефротического синдрома;
устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

значительное уменьшение белка в моче;
нормализация содержания креатинина в крови больного;
улучшение кровообращения;
уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность. Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия. К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол). Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu. В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

источник

Что такое амилоидоз почек и как он лечится. Стоит ли паниковать и каким образом избавиться от данного заболевания? Ведь, если вам поставили такой диагноз, вы, как любой здравомыслящий человек, переживающий о своем здоровье, попытаетесь, кратко ознакомившись с причинами болезни и ее признаками, незамедлительно приступить к лечению. Теперь рассмотрим самые доступные и возможные варианты терапии.

Амилоидоз почек – нарушение естественной работы органа, вызванное сбоем в белковом обмене почек. В целом, амилоидоз – это заболевание всей системы организма. Оно характеризуется накоплением в паренхиме почки патологического фибриллярного белка гликопротеида, что приводит к уменьшению функционирующей почечной ткани. В результате скапливается патогенный белок – амилоид, что приводит к неспособности органа правильно фильтровать белок и к дальнейшему его разрушению.

Амилоидоз почек, являясь частью общего амилоидоза, также может следствием возникновения подобных проблем в сердце, кишечнике, мозге и печени, а также зачастую являться следствием другой хронической болезни. Вопрос диагностики и лечения этого заболевания является крайне важным, так как оно, во-первых, сложно диагностируемое, во-вторых, приводит к летальному исходу, ибо может привести к хронической почечной недостаточности. Данная болезнь может быть как обусловленной генетически, так и вторичной, то есть возникшей в результате воспалительных процессов, таких как туберкулез, остеомиелит, актиномикоз, ревматоидный артрит, онкология.

Существует несколько форм или стадий амилоидоза почек:

Первичная – характерна тем, что практически не диагностируется и не имеет четкого объяснения причины возникновения.
Вторичная – на этой стадии болезнь можно диагностировать, вызвана она, как правило, осложнением в организме в результате других инфекционных, гнойных или онкологических заболеваний.
Семейная – амилоидоз, передающийся по наследству, генетическое нарушение, таким образом, им могут болеть даже младенцы.
Старческая – амилоидоз почек, как следствие преклонного возраста.

Также важно разделить заболевание по стадиям развития:

Доклиническая – бессимптомная стадия, но амилоид уже накапливается в почках.
Протеинурическая – есть явные симптомы недуга.
Нефротическая – тяжелые и внешне заметные осложнения со здоровьем.
Уремическая – тяжелейшая стадия, когда почки практически отказали, характеризуется высокой смертностью.

Перед обсуждением лечения почек важно упомянуть способы, по которым можно диагностировать болезнь. К ранним симптомам амилоидоза относят протеинурию, то есть нарастание содержания белка в моче. Отмечается и тенденция к тромбообразованию. Для подтверждения диагноза проводят лабораторные обследования, делают УЗИ, МРТ, КТ. При этом, самым надежным способом считается биопсия почки.

Первичную форму без биопсии почек вряд ли можно диагностировать. При вторичной форме амилоидоза симптомы возникают следующие: головная боль, понижение чувствительности кожи, отдышка и диарея. Первым делом нужно сдать анализ мочи и крови, в крови будет пониженное содержание белка, в моче же наоборот, содержание будет повышенным. Возможно, моча будет пениться, а также есть вероятность наличия в ней крови. Все это связано с нарушением способности почек к фильтрации.

Есть также зависимость между уровнем фибриногенов, особых белков в плазме крови, и стадией амилоидоза. Гиперфибриногенемия может говорить о наследственности заболевания. Еще один признак – слишком высокий уровень липидов. При анализе кала об амилоидозе может говорить так называемая стеаторея, повышенное содержание жира. Также важна биопсия органов, не только почек, но и сердца, кишечника, печени и костного мозга. Биопсия помогает более точно выявить любую стадию и форму амилоидоза. Проверка ультразвуком может выявить неестественное увеличение почек, сами почки приобретают матовый серо-розовый цвет. Такое же неестественное увеличение может быть и у печени с селезенкой.

Для нефротической стадии характерны отеки по всему телу. Эта стадия часто связанна с сердечно-сосудистыми заболеваниями, как правило, обусловлено протеканием другого заболевания. Помимо всего прочего, для диагностики амилоидоза применяется реакция связывания комплемента с сывороткой крови больных, с использованием амилоидного белка в качестве антигена. Реакция связывания комплемента с амилоидным антигеном считается одним из самых надежных методов диагностики. Но в целом ни один способ не является все же достаточно надежным по сравнению с биопсией органов и тканей, от самой печени до тканей десны. Только системное исследование организма позволит выявить столь сложное для лечения заболевание. Амилоидоз может протекать годами и десятилетиями, а люди могут о нем и не подозревать. Поэтому нужно делать полное медицинское обследование, хотя бы раз в год, особенно при обнаружении каких-либо косвенных признаков амилоидоза, особенно если вы переболели инфекционными заболеваниями, такими как сифилис или гнойными, такими как ревматоидный артрит.

Несмотря на то, что этот синдром плохо изучен, лечение амилоидоза почек все же может быть успешным. Способы лечения, возможно, не такие эффективные и не дают однозначного результата, но, тем не менее, повышают шансы выживания больных. Один из главных способов лечения – излечиться от основного заболевания, которые спровоцировало амилоидоз. Например, это может быть сифилис или артрит костной ткани и в целом инфекционные или гнойные заболевания, в том числе и туберкулез, не стоит забывать и об опухолях. Также стоит перечислить такие болезни как: лимфогранулематоз, миелома, пневмония, воспаление костного мозга и другие. Амилоидоз в старости например не лечится и считается в целом универсальным признаком старения. Успех терапии, на самом деле, в целом зависит от стадии и формы амилоидоза. Поэтому своевременная диагностика играет важнейшую роль.

Если говорить более обобщенно, то одним из основных факторов при лечении амилоидоза является, несомненно, диета, ибо можно даже сказать, что причиной патогенеза белка может быть неправильное питание! Поэтому, говоря о режиме приема пищи, этот момент надо рассмотреть наиболее подробно. Первое и самое важное, что посоветует любой врач – это употреблять в пищу сырую печень в течение приблизительно шести месяцев или даже одного-двух лет.

Потребление печени должно компенсировать суточную норму потребления животного белка, так как норму потребления других продуктов, содержащих белок, необходимо существенно снизить (также рекомендуется избегать потребления соли при оттеках до 1-3 граммов в сутки и жидкости до 800-1000 мл). Помимо возможности восполнять белок, печень содержит богатый набор антиоксидантов. Снижая дозу потребления белка, соответственно, вам придется воздержаться от следующих продуктов: сыра, тофу (особенно), мяса кролика, птицы, яиц, морепродуктов, чечевицы. Норма печени в день составляет 80-120 миллиграммов. Бывает, что при длительном употреблении организм перестает воспринимать сырую печень, отторгает. В таких случаях печень можно начать готовить, варить или слегка обжаривать. Параллельно стоит повысить норму потребления углеводов – потреблять больше сладкого, врачи рекомендуют мармелад и пастилу.

Печень, несомненно, один из важнейших продуктов питания при данном осложнении, но одной печенью вовсе не стоит ограничиваться. Очень важно уделить внимание приему витаминов, в основном это витамин «C», например черная смородина, отвар шиповника, земляника. Лимоны и Мандарины, как не удивительно, не настолько высокосодержащие витамин «C» продукты, как шиповник или смородина, но тоже достаточно полезные в данном случае. Помимо перечисленного, крайне рекомендовано включение в рацион других фруктов и ягод, витамины нужны абсолютно любые. Также необходимо употребление продуктов, содержащих в себе соли калия, например: неочищенного картофеля, риса, капусты, абрикосов, урюка, изюма, апельсинов, бананов, инжира и других. Если достигнута стадия болезни, при которой возникают сильные отеки, то нужно повышать норму потребления белка. Обычно исходят из нормы полтора грамма на один килограмм массы тела. Не стоит забывать и про крахмал.

В профилактических целях рекомендовано также использование красного вина (1-2 стакана в неделю). По последним выводам ученых, в нем содержится такое вещество, как ресвератол, способное замедлять процесс развития амилоидоза.

Диета – очень важный момент в лечении болезни, однако, далеко не единственный. Несмотря на наличие большого количества методов терапии данного заболевания, все же наиболее применяемым способом остается медикаментозное лечение.

Во-первых, это лекарственные препараты такие как: Делагил, Унитиол, Резохин, Хингамин, реже Колхицин. Димедрол, Пипольфен, Супрастин являются десенсибилизирующими средствами, дело в том, что одной из причин развития амилоидоза может быть отторжение белка иммунной системой, эти средства успокоят иммунную систему больного. По той же причине назначаются препараты аминохинолинового ряда, такие как Хлорохин, Плаквенил, Резохин, Делагил, Хингамин. Они затормаживают образование мукополисахаридов и нуклеиновых кислот, ингибируют ферментные системы ретикулоэндотелиальных клеток, изменяют содержание сульфгидрильных групп, то есть влияют на некоторые звенья патогенеза амилоидоза путем снижения синтеза амилоида. Принимать их надо, как правило, в течение многих месяцев. Однако, следует помнить, что при длительном приеме могут развиться побочные явления, такие как аллергические кожные реакции, диспепсия, лейкопения, усиление гематурии, помутнение роговицы. Побочные явления при длительном приеме препаратов – одна из основных проблем при лечении форм амилоидоза.

Во-вторых, для лечения применяют химиотерапевтические и гормональные средства, иммунодепрессанты. Эти вещества замедляют клеточные и иммунные реакции, приводящие к амилоидозу. Однако, гормональный метод в последнее время признан неэффективным.

В-третьих, актуальным способом лечения считается очистка крови, использование стволовых клеток и проведение процедуры диализа. К одному из видов очисток крови относится плазмаферез. Он заключается в том, что у пациента берут порцию крови, которая затем проходит через специальный аппарат. В нем кровь делится на плазму, эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Затем плазма удаляется, форменные элементы отправляются назад в кровь. Терапия стволовыми клетками заключается в замене поврежденных клеток новыми. Перитонеальный диализ способствует выведению В2-микроглобулина, из-за которого и образуется вредный для организма амилоид. Суть его состоит в том, что пациенту хирургическим способом помещают катетер в область малого таза. Через него происходит выведение продуктов метаболизма и насыщение необходимыми жизненными элементами. Данную манипуляцию пациенту не рекомендуется проводить дома.

В-четвертых, хирургическое лечение, которое, собственно, остается на сегодняшний день наиболее эффективным способом если не прекращения болезни, то с большой долей вероятности ее активного замедления. Хирургическое вмешательство предполагает трансплантацию органа.

В-пятых, как и при любой другой болезни, при амилоидозе может использоваться народная медицина и диетическое питание.

Что касается лекарственных трав, то здесь предпочтение отдается тем, что оказывают противовоспалительное, вяжущее и повышающее иммунитет действие. Например, трава овса. Приготовить из нее можно спиртовую настойку. Измельчив траву, залить ее спиртом и на три недели оставить в темном месте настаиваться. После процедить, принимать по 20-30 капель три раза в день, разбавив предварительно 15 мл воды.

Следующий вариант сбора: цветы ромашки, березовые почки, зверобой и бессмертник. Все травы берутся в равных количествах – по 100 граммов каждой. Залить их нужно 0,5 л. кипятка. Настоять в термосе четыре часа. Принимают настой перед сном по 200 мл.

Очищающим кровь действием обладает чай из листьев крапивы, заваренный в течение 15 минут, и ягоды можжевельника, употребляемые в сыром виде (от 5 штук в день до 15). Витаминный чай можно приготовить и из сушеных листьев зверобоя – 2 грамма, земляники – 10 граммов, мяты – 2 грамма. Отдельно готовят сухой зверобой, измельчая его и заливая одним стаканом кипятка на 40 минут.

Также лекарственный настой можно приготовить из листьев крапивы и мяты, корней валерьяны и аира. Ингредиенты берутся в пропорции 2:2:1:1, заливаются стаканом кипятка и настаиваются 45 минут. Если есть плоды рябины и черники, можно приготовить лечебный настой из них ( 3:2). Залить 200 мл кипятка и настоять 10 минут, принимать по полстакана трижды в день.

Очень важно параллельно проводить лечение тех заболеваний, на фоне которых был обнаружен амилоидоз, так как бездействие в этом вопросе будет способствовать прогрессу последнего. Если имеются хронические воспалительные заболевания, рекомендуется пройти курс специфических антибактериальных средств. При наличии артериального давления обязателен прием гипотензивных препаратов, мочегонных средств.

В последнее время большую популярность приобретают нетрадиционные методы лечения. В этой связи хочется упомянуть аппарат под названием “Стиотрон”. Как известно, на радужной оболочке глаза проецируются все наши органы, в том числе и почки. Принцип работы Стиотрона основан на воздействии света и энергоимпульсов на глаза, являющиеся своеобразным проводником к больным органам. Список заболеваний, при которых положительно действие аппарата довольно внушителен: болезни обмена веществ, внутренних органов, инфекции, депрессивные состояния.

Еще один интересный вид нетрадиционной медицины – Цилиндры Фараона. Представляет собой уникальный физиотерапевтический прибор, действие которого настраивается на энергетику каждого человека индивидуально. Цилиндры были воссозданы группой ученых по старинным египетским рукописям. Сейчас их производство запатентовано.

Каким бы ни было лечение, следует обязательно помнить о том, что любые народные и нетрадиционные методы терапии амилоидоза необходимо обсудить с врачом и совмещать с основным лечением медикаментами.

К сожалению, когда уже наступает уремическая стадия с почечной недостаточностью, пациент, как правило, долго не живет, никакие медикаментозные средства уже не помогут – тут необходима либо пересадка почек, либо так называемый метод искусственной почки.

Искусственная почка – это громоздкий аппарат для замещения функций органа и очищения крови. Довольно дорогостоящий, как и пересадка почки. Однако, в последней стадии счет идет уже на месяцы, если ничего не предпринять, то исход будет летален.

Амилоидоз почек – очень опасное заболевание само по себе, трудно поддающееся лечению, не говоря уже о том, что оно еще является частью общей проблемы – амилоидоза всего организма, когда от патогенных белков страдают и сердце, и кишечник, и даже мозг. Как правило, его следует лечить комплексно. Амилоидоз сердца и кишечника лечится несколько другими способами, но между ними есть и общее. Амилоидоз почек – это слабо изученное заболевание, о причинах его возникновения многое неизвестно, а лечение не дает 100%-ных гарантий, поэтому, несомненно, важнее всего амилоидоз предупреждать и не допускать его, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинский осмотр, иначе последствия могут быть тяжелыми и необратимыми.

источник