Амилоидоз селезенки виды

Патологическая анатомия
Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал) — это стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного ультраструктурно, но гомогенного светооптически белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.

Этот диспротеиноз был впервые описан венским патологом К.Рокитанским в 1844 под названием “сальная болезнь”, поскольку своеобразные изменения паренхиматозных органов при этой патологии, помимо резкого уплотнения, сопровождались приобретением восковидного, сального вида. Спустя несколько лет, выдающийся немецкий патолог Р.Вирхов обратил внимание на то, что вещество, которое откладывается в органах, подобно крахмалу, под действием йода и серной кислоты окрашивается в синий цвет. Это вещество он назвал амилоидом, а “сальную болезнь” — амилоидозом. Белковая природа амилоида была установлена Кюне в 1865 году.

Амилоид в гистологических препаратах очень похож на гиалин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.

Термином “амилоид” обозначают разнообразные фибриллярные белки, которые могут депонироваться в соединительной ткани при определенных патологических состояниях. Все типы амилоида имеют следующие физико-химические характеристики:

1) при нанесении йодидов на свежую ткань, содержащую амилоид, она окрашивается в коричневый цвет.
2) в гистологических препаратах амилоид может выглядеть следующим образом:

a) при окраске гематоксилином и эозином имеет гомогенно розовый цвет;
b) в поляризованном свете амилоид, окрашенный конго красным, обладает светло-зеленым двойным лучепреломлением;
с) при окраске метилвиолетом, йод грюн, конго рот амилоид демонстрирует метахромазию, окрашиваясь в кирпично-красный цвет (примечание: когда вещество окрашивается в цвет, который отличается от цвета красителя, то это называется метахромазией);
d) амилоид выявляется иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;

3) при электронной микроскопии амилоид выявляется в виде неветвящихся фибрилл толщиной 7.5-10 нм;
4) при рентгендифракционном исследовании установлено, что амилоид представляет собой гофрированную бета-слоистую структуру. Это делает белок очень устойчивым к ферментативному расщеплению и способствует накоплению его в тканях.

Химическая структура белка амилоида весьма разнообразна (таблица 2). Однако, для практики их можно разделить на две группы:

A. Амилоид из иммуноглобулинов: В AL амилоиде белок составлен из фрагментов легких цепей молекул иммуноглобулинов. AL синтезируются неопластическими плазматическими клетками (миелома) и В-лимфоцитами (B-клеточные лимфомы). Легкие цепи амилоида похожи на свободные легкие цепи (белки Бенс-Джонса) или на фрагменты легких цепей, которые синтезируются неопластическими плазматическими клетками или B-лимфоцитами.

B. Амилоид другого происхождения: фибрилы которого составлены из:

1) сывороточного амилоид-ассоциированого белка (MМ — 18,000), который является белком острой фазы во время любого воспалительного процесса и производится печенью;
2) преальбумина
3) других пептидных фрагментов (АА-, АF-, AS-, AD- и др.)

Кроме того, все амилоиды содержат небольшие количества P-белка амилоида и, обычно, гепарансульфат.

Тип белка амилоида

Основной источник

Связанные заболевания

Локализация

Легкие цепи иммуноглобулинов

Первичный амилоидоз
Плазмоклеточная миелома
В-клеточная злокачественная лимфома

Язык, сердце, ЖКТ, печень, селезенка, почки

Сывороточный А протеин (a₁-глобулин)

Хронические инфекции (туберкулез, лепра, бронхоэктатическая болезнь, хронический остеомиелит)
Болезнь Ходжкина
Воспалительные заболевания мочевого пузыря

Сывороточный А протеин (a₁-глобулин)

Семейная средиземноморская лихорадка

Семейный амилоидоз (португальский, шведский и др.)

Периферические нервы, почки

Сердечный амилоидоз
Сенильный амилоидоз
Церебральная амилоидная ангиопатия

Сердце
Сердце, селезенка, поджелудочная железа
Сосуды мозга

Предшественники пептидных гормонов (например, кальцитонина)

Медуллярный рак щитовидной железы
Аденомы из клеток островкового аппарата поджелудочной железы

А4 пептид* или белок-предшественник бета амилоида

Нейрофибриллярные сплетения, бляшки и сосуды мозга (ангиопатия)

* А4 пептид- пептид, определяемый при болезни Альцгеймера (МВ 4000), возникающий из предшественника с МВ 40000, который определяется в крови и цереброспинальной жидкости (кодируется в 21 хромосоме)

Клиническая классификация амилоидоза основана на типе белка и типе ткани, в которой он накапливается, распространенности и возможной причине его возникновения.

1. Первичный системный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и нервах. Эта локализация отмечается при первичном амилоидозе и при новообразованиях из B-лимфоцитов (плазмоклеточная миелома и B-клеточные злокачественные лимфомы). Более чем у 90% пациентов с первичным амилоидозом (в этих случаях накапливается амилоид AL) в качестве основного заболевания обнаруживается плазмоклеточный неопластический процесс с продукцией моноклональных иммуноглобулинов. В вышеперечисленных органах амилоид накапливается и при ревматоидном артрите, однако он имеет не иммуноглобулиновое происхождение (АА амилоид).

2. Вторичный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в печени, селезенке, почках, кишечнике, надпочечниках. Он возникает при хронических воспалительных заболеваниях, таких как туберкулез, сифилис, лепра, хронические нагноительные процессы (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит). Белок амилоида (АА) возникает из a₁-глобулина плазмы крови.

B. Ограниченный (местный) амилоидоз: ограниченный амилоидоз может иметь узловую, опухолеподобную форму. Он встречается редко и наблюдается в языке, мочевом пузыре, легких и коже. Накопление амилоида обычно связано с небольшими новообразованиями из плазматических клеток. При болезни Альцгеймера, скопления амилоида особого типа определяются во внеклеточном веществе мозга (в виде бляшек).

C. Амилоид в новообразованиях: амилоид накапливается в строме большого количества эндокринных новообразований, например, медуллярного рака щитовидной железы. При этом тип белка амилоида — AE, который обычно образуется из молекул предшественников определенных пептидных гормонов (например, кальцитонина).

D. Семейный врожденный амилоидоз: семейный амилоидоз был описан в небольшом количестве семей. Тип амилоида — AF или АА. Семейный амилоидоз классифицируется на нейропатический, нефропатический и сердечный, в зависимости от преобладания поражения той или иной системы.

E. Сенильный амилоидоз: небольшие количества амилоида (АS) часто обнаруживаются в сердце, поджелудочной железе и селезенке у пожилых людей. В последних стадиях сахарного диабета амилоидоз возникает в пораженных панкреатических островках. Предполагается, что это особый тип амилоида, составленного из полипептидов, синтезируемых островковыми клетками, которые имеют гормональную активность, воздействуя на утилизацию глюкозы в мышцах.

Амилоид продуцируется специальными клетками, называемыми амилоидобластами.

При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполняют разные клетки. Предполагают, что мутации и появление клонов амилоидобластов связаны с длительной антигенной стимуляцией. При генерализованных формах амилоидоза — это главным образом макрофаги, плазматические и миеломные клетки (возможно, фибробласты, ретикулярные клетки и эндотелиоциты). При локализованных формах амилоидоза в этой роли выступают кератиноциты и клетки APUD-системы.

—в интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов;
—в интерстициальной ткани по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон;
—в базальной мембране эпителиальных структур.

Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском (гепатоспленомегалия, кардиомегалия, утолщение периферических нервов, макроглоссия). Поврежденные ткани имеют более плотную консистенцию и сниженную эластичность по сравнению с нормальными тканями. Поэтому кровеносные сосуды, пораженные амилоидозом, не могут достаточно сокращаться и имеют тенденцию кровоточить при повреждении; вследствие этого диагностическая биопсия может сопровождаться кровотечением и/или кровоизлиянием. Признаками наиболее выраженного поражения ткани являются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.

В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно-измененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

В почках амилоид откладывается в стенках приносящих и выносящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».

В кишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя. При резко выраженном амилоидозе железистый аппарат кишечника атрофируется.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к резкому его увеличению (амилоидная кардиомегалия). Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.

В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными.

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены, а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпидермиса и придатков кожи.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблюдается в глубокой старости.

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже — печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

источник

Этот файл взят из коллекции Medinfo

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем ы на заказ — e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

ов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru — Русский медицинский сервер для всех!

Патологическая анатомия. Амилоидоз.

Амилоидоз — это разновидность белковой дистрофии, являющейся осложнением многих заболеваний: инфекционной, воспалительной, опухолевой природы. В таком случае мы говорим о приобретенном (вторичном) амилоидозе. Амилоидоз может быть следствием неизвестной причины — это первичный амилоидоз. Термин амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал что при этом заболевании в органах появляется вещество, которое красится йодом подобно крахмалу. До Вирхова заболевание было описано К. Ракитанским под названием “сальная болезнь” за микроскопический признак амилоидоза — орган приобретает сальный блеск. Амилоид является сложным веществом — гликопротеидом, в котором глобулярные и фибриллярные белки всегда тесно связаны с мукополисахаридами. Если белки имеют примерно одинаковый состав, то полисахариды всегда имеют разный состав. Таким образом, амилоид никогда не имеет постоянного химического состава. На долю белков приходится 96-98% всей массы амилоида. Углеводы представлены 2-мя фракциями — кислыми и нейтральными полисахаридами. Физические свойства амилоида: анизотропия — то есть способность к двойному лучепреломлению что выявляется в поляризованном свете под микроскопом амилоид образует желтое свечение, чем отличается от коллагена, от эластина. Анизотропия связана с упорядоченностью молекулярной структуры.

Красочные реакции для выявления амилоида: элективная окраска Конго красный, красит амилоид в кирпично-красный цвет, окрашивание обусловлено наличием в составе амилоида фибрилл, которые способны связывать и прочно удерживать на себе краску.

Метахроматические реакции: йод зеленый, метилвиолет, генциан виолет красят амилоид в красный цвет на зеленом или синем фоне. Окраски эти капризны и нестойки. Окрашивание происходит за счет гликозоаминогликанов. Наиболее чувствительным методом является обработка флюорохромом (тиофлавин S,F). С помощью этого метода можно выявить минимальные отложения амилоида. Амилоид может быть ахроматическим, то есть полностью не окрашиваться. В таком случае прибегают к электронной микроскопии. Под электронным микроскопом видно 2 компонента: Ф-компонент — фибриллы, и П — компонент — периодические палочки. Фибриллы состоят из 2-х параллельных нитей каждая, периодические палочки из пентагональных образований.

Морфогенез амилоида изучен недостаточно. Выделяют 4 звена морфогенеза:

Клеточная трансформация ретикуло-эндотелиальной системы, предшествующая появлению клона клеток — амилоидобластов.

Синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка.

Агрегация фибрилл друг с другом с образованием каркаса амилоида.

Соединение агрегированых фибрилл с белками плазмы крови, а также с гликозоаминогликанами тканей, что ведет к выпадению в тканях аномального вещества — амилоида.

На первой стадии происходит появление в органах ретикуло-эндотелиальной системы плазматических клеток (плазматизация селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени). Плазмотизация отмечается и в строме органов. Плазматические клетки трансформируются в клетки амилоидоблатсты. Синтез фибриллярного белка всегда осуществляется в клетках мезенхимного происхождения. Это лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты, ретикулярные клетки, причем фибробласты чаще всего при семейном амилоидозе, плазматические при амилоидозе, которые обусловлен опухолью, а ретикулярные — при вторичном амилоидозе. Кроме того, в качестве амилоидобластом могут выступать купферовские клетки печени, звездчатые эндотелиоциты, мезангиальные клетки (в почке). Когда белка накапливается достаточно начинается формирование каркаса. Фибриллярные белок является чужеродным, аномальным. В ответ на его появление появляется дополнительная группа клеток, которая пытается рассосать амилоид. Эти клетки называются амилоидокластами. В этой роли могут выступать свободные и фиксированные макрофаги. Долгое время между клетками образующими и рассасывающими амилоид идет равная борьба, но всегда она завершается победой амилоидобластов, потому что в тканях появляется иммунологическая толерантность к белку фибрилл амилоида. На фибриллярный скелет оседают белки, полисахариды. Образование амилоида всегда идет вне клеток и всегда в тесной связи с волокнами соединительной ткани: с ретикулярными и коллагеновыми. Если амилоид выпадет по ходу ретикулярных волокон в мембранах сосудов, желез он носит название периретикулярного амилоида (паренхиматозного) и встречается в селезенке, печени, почках, а также в надпочечниках и кишечнике. Если амилоид образуется и выпадет по ходу коллагеновых волокон, то его называют периколлагеновым или мезенхимальным. В этом случае страдает адвентиция крупных сосудов, строма миокарда, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нервы и кожа.

Теории патогенеза амилоидоза . Существуют 3 старых и 1 современная теория, объединяющая все три теории патогенеза амилоидоза.

Теория диспротеиноза. Согласно этой теории возникает диспротеинемия, с накоплением в плазме крови грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков — парапротеинов. А появляются они за счет извращенного белкового обмена. Затем они выходят за пределы сосудистого русла, соединяются с мукополисахаридами тканей. Эта теория прямолинейна и ни объясняет, почему возникает диспротеинемия.

Иммунологическая теория. При различных заболеваниях образуются продукты распада тканей, распада лейкоцитов, в крови циркулируют также токсины бактерий — все эти вещества обладают антигенными свойствами и вызывают образование на себя антител. Происходит иммунная реакция соединение антигенов и антителами в местах продукции антител, то есть в органах ретикулоэндотелиальной системы. Эта теория также объясняет лишь часть амилоидной дистрофии, то есть там, где есть хроническое нагноение, не объясняет генетические формы амилоидоза.

Теория клеточно-локального синтеза. Эти теория рассматривает амилоид как секрет мехенхимальных клеток.

Универсальная теория — мутационная. Мутагенные факторы влияют на клетки, вызывая мутации и запускается механизм ведущий к формированию клеток амилоидобластов.

Классификация амилоидных дистрофий . Различают вторичные или приобретенные формы и идиопатические (первичные), наследственные (семейные, старческие, опухолевидные). Вторичная форма возникает как осложнение самых разных инфекций. Причины первичных амилоидозов неизвестны. Вторичные амилоидоза локализованы периретикулярно, страдают паренхиматозные органы. Вторичные амилоидозы локализованы периретикулярно, страдают паренхиматозные органы. Вторичные амилоиды выпадают по ходу коллагенновых волокон. Чаще всего поражаются органы мезенхимального происхождения. При идиопатической форме поражаются сердце, нервы, кишечник. При наследственном или семейном амилоидозе поражаются симпатические нервные ганглии, а также паренхиматозные органы — почки. Очень характерна так называемая периодическая болезнь, которая встречается у лиц наиболее древних национальностей: евреев, арабов, армян. При старческой форме поражается сердце, семенные пузырьки. Считается что она возникает как следствие перенесенных инфекций. Опухолевидный амилоидоз называется так, потому что отложение амилоида, возникающее при нем имитирует опухоль. Она поражает дыхательные пути, трахею, мочевой пузырь, кожу конъюнктиву.

Принято считать что вторичные формы амилоидной дистрофии дают постоянные красочные реакции. При всех остальных вариантах амилоидной дистрофии красочные реакции будут непостоянны (то есть амилоид может краситься, а может не краситься). Чаще всего встречается вторичный амилоидоз, остальные формы встречаются крайне редко.

К причинам, приводящим к вторичному амилоидозу относятся:

Хронические неспецифические заболеваний легких — хронический бронхит с бронхоэктазами, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легкого.

Туберкулез в кавернозной форме.

Ревматоидный полиартрит (около 25%).

Вообще любое заболевание, при котором имеет место хроническое нагноение и распад тканей может дать амилоидную дистрофию (например, остеомиелит) и амилоид может быть осложнением заболевания опухолевой природы: гидронефрозный рак, при гемобластозах — системных заболеваниях крови (парапротеинемические гемобластозы) — это миеломная болезнь плазматических клеток, поражение костей, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина. При этих болезнях имеет место смещение признаков первичного и вторичного амилоидозов: будут поражаться как паренхиматозные, так и мезенхимальные органы, Амилоид выпадает по ходу и ретикулярных и по ходу коллагеновых волокон. При этом страдают почки (в 90% случаев), печень, селезенка, надпочечник и кишечник.

Макроскопическая характеристика : органы увеличены, плотные, хрупкие, легко ломаются, край разреза всегда острый, поскольку амилоид откладывается под мембраной сосудов, вызывая их сужение, то возникает ишемия и орган будет бледный. Амилоид придает органу характерный сальный блеск. Во время вскрытия на органах проводится макроскопическая проба Вирхова на амилоид — на свежих, нефиксированных органах: берется пластинка из органа промывается водой от крови и поливается растворов Люголя, а через 305 минут орган поливают 10% серной кислотой. При появлении грязно-бутылочного окрашивания проба положительна.

Селезенка поражается в 2 стадии: на первой стадии амилоид откладывается в фолликулах селезенки, в белой пульпе, в виде белых зерен. Эти зерна напоминают саго, а селезенка называется саговой. На второй стадии амилоид появляется по всему органу. Селезенка резко увеличивается в размерах плотная, на разрезе коричневато красная с сальным блеском. Она называется сальной либо ветчинной селезенкой.

Почки . Поражение почек более важно в практическом плане, так как почки поражаются у 90% пациентов и является основной причиной смерти (от почечной недостаточности). В почке амилоид появляется под мембраной капилляров клубочков, под мембраной сосудов коркового и мозгового слоя, под мембранами прямых и извитых канальцев и в строме почки по ходу ретикулярных волокон. Это процесс постоянный: первая стадия — скрытая, латентная. Амилоид появляется в пирамидах, в клубочковых кровеносных сосудах, вторая стадия — протеинурия. Характерно большее количество белка в моче. На этой стадии примерно 50% клубочков содержат амилоид в виде небольших очаговых отложений. В строме отмечаются явления склероза, за счет растущей ишемии. В эпителии находятся признаки жировой и гиалиново-капельной дистрофии.

Третья стадия — нефротическая. Макроскопическая картина соответствует большой сальной почке: почка увеличена в размерах, толстый бледный корковый слой с сальным блеском и набухшие багрово-синюшние пирамидки. Микроскопически заметно, что все клубочки содержат амилоид диффузно расположенный. Последняя, завершающая стадия — уремическая. На этой стадии происходит сморщивание почки. Почечная недостаточность ведет к смерти.

Поражение печени . В печени амилоид откладывается в синусоидах между купферовскими клетками, по ходу ретикулярной стромы долек, печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии.

В надпочечниках амилоид откладывается исключительно в корковом слое по ходу капилляров. Это ведет к недостаточности надпочечников, поэтому любая травма, стресс может привести больного к гибели.

Поражение кишечника . Поражаются в основном тонкая кишка. Амилоид откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, под мембраной мелких сосудов, что приводит к атрофии, изъязвлению слизистой. Нарушается всасывание, развивается истощение вследствие поносов.

источник

Селезенкой называют лимфоидную структуру, которая активно участвует в кроветворительной деятельности и обеспечении иммунной защиты. Этот орган выполняет в организме очень важную работу, которая заключается в продуцировании веществ-антител, образовании лимфоцитарных клеток, накоплении тромбоцитов, дифференцировки эритроцитарных структур и уничтожении поврежденных клеток.

Иногда селезенку поражает амилоидоз – системная патология, обусловленная нарушением белкового обмена и заболеваниями иммунной системы. Для него характерно образование амилоида, который провоцирует нарушение селезеночной функциональности.

Фактически при амилоидозе в организме или отдельном органе накапливается патологический белок. В зависимости от длительности патологического процесса определяется степень изменения внешнего вида пострадавших органов.

На ранних стадиях патологического процесса белковые скопления почти незаметны, потому и патологическая симптоматика отсутствует. Недуг на данной стадии может выявиться лишь при микроскопическом исследовании тканей.

В селезеночных тканях патогенный белок откладывается на всей органической поверхности либо в фолликулярных лимфоидных скоплениях.

Если заболевание имеет пульпарную форму, то селезенка сильно увеличивается в размерах. Ее поверхность приобретает ярко-красный или коричневый оттенок, а текстура сильно уплотняется.
При фолликулярной форме патологии скопления белка выглядят полупрозрачными образованиями, напоминающими плоды саго. В результате такую форму поражения стали называть саговая селезенка.

В процессе развития патологического процесса сальная и саговая селезенка периодически сменяются.

Фактически амилоидоз – это скопление аномально преобразованных белковых веществ. Спровоцировать развитие амилоидоза могут белки различных видов:

АА – образуется из α-иммуноглобулинов, зачастую формируется при печеночных, желудочно-кишечных патологиях или у пожилых пациентов;
АЕ – индивидуальное белковое соединение для пациентов, имеющих опухолевые новообразования;
АL – белок образуется из иммуноглобулинов типа α и β, способен образовываться и скапливаться в любых органических структурах, но чаще всего – на сосудистых стенках малого/большого круга кровообращения;
AF – этнически характерное белковое вещество, типичное для южан вроде португальцев или американцев;
Aβ – характерен для пациентов, имеющих патологию Альцгеймера.

Основным фактором формирования амилоидоза выступают вещественнообменные нарушения. Патогенные белки накапливаются в кровотоке и внутриорганических системах, провоцируя дегенеративные процессы посредством угнетения контролирующих систем и органов.

Такие белки практически не подвергаются разложению. Даже после смерти больного эти амилоидные белки сохраняются в его теле на протяжении нескольких недель.

Часто амилоидоз развивается после тяжело протекающих нервносистемных или костномозговых недугов, инфекционных патологий либо острых воспалений.
К патологии более предрасположены мужчины в годах португальского, японского либо шведского происхождения.
Спровоцировать амилоидоз способны патологии наследственного происхождения, нейрохирургические, неврологические и нефрологические заболевания.

Амилоидоз в зависимости от причины возникновения условно делится специалистами на несколько групп:

Идиопатический или первичный. Для него характерно скопление белка во многих тканях, при этом точную причину выявить часто не удается. Формируется первичный амилоидоз при мутационном перерождении иммунных клеток с образованием AL-амилоида. Также подобный амилоид формируется на фоне миеломной патологии.
Реактивный или вторичный. Такая форма амилоидоза развивается при активном накоплении АА-амилоида. Она всегда выступает следствием другой патологии преимущественно воспалительной и тяжело протекающей. Причинами вторичного типа патологии выступают хронические инфекционные патологии (вроде лепры или малярии, туберкулеза или сифилиса и пр.) или гнойные заболевания (длительное нагноение ран или гнойное разрушение костных тканей). Также вторичный тип может развиться на фоне опухолевых поражений, язвенного неспецифического колита или ревматологических заболеваний.
Старческий – у многих после 80 амилоид начинает откладываться в различных органах. Подобные процессы, как правило, связаны с прочими старческими недугами и имеют сугубо локальный характер. При патологии Альцгеймера белок скапливается в головномозговых тканях, и формируется церебральный старческий амилоидоз. Также может развиться сердечный тип старческого амилоидоза.
Наследственно обусловленный амилоидоз включает наследственный кардиопатический и нейропатический или семейный нефропатический тип амилоидоза, а также периодическую болезнь.
При гемодиализе. Подобная процедура предполагает искусственное очищение кровотока от побочных вещественнообменных продуктов, которые в норме ликвидирует почечная система. Именно при длительном гемодиализе и происходит скопление патогенного белка, провоцирующего амилоидоз.
На фоне опухолей. При опухолевых процессах порой клетки перерождаются и начинают активно секретировать белок. В подобном случае причинами могут выступать онкопатологии вроде поджелудочножелезистых или щитовидных онкопроцессов.

При возникновении селезеночного амилоидоза возникает такая симптоматика:

Пациент начинает худеть, ведь организм не может полноценно справляться с необходимыми функциями;
У пациента сильно слабеет иммунная защита, а также угнетаются регенеративные функции;
При длительном развитии патологии состояние здоровья угнетается, больной быстро утомляется, постоянно испытывает ощущение усталости;
Постепенно нарушения здоровья провоцируют сбои гормонального фона, в частности, вызывают дефицит гормонов хорошего настроения, что проявляется резкими психоэмоциональными перепадами, необъяснимой агрессией, депрессивными состояниями или неспособностью сохранять эмоциональное равновесие;
Возможно развитие апноэ или сердечных нарушений;
Если белки активно распространяются по организму, то печень сильно увеличивается, сильно отекают внутриорганические структуры;

Если амилоидоз селезенки имеет местный характер, то патология часто протекает латентно, лишь иногда возникают болезненные ощущения в области поражения.

Амилоидоз развивается в селезенки в две стадии:

Саговая – когда орган еще имеет нормальные параметры, а в разрезе проявляет серозные очаги, что указывает на наличие белковых отложений в фолликулярных лимфоидных структурах.
Сальная стадия характеризуется развитием спленомегалии и выраженного уплотнения органа, поверхность которого имеет сальный блеск, но при этом сухая.

Диагноз определяется после проведения осмотра, сбора жалоб, лабораторных и инструментальных обследований. При первичном врачебном обследовании специалист может выявить увеличенные размеры селезеночного органа.

После этого доктор направляет на лабораторную диагностику, включающую:

Клинические исследования крови;
Общую лабораторную диагностику урины;
Биохимию крови;
Ультразвуковую диагностику;
Биопсию, предполагающую исследование биообразца, взятого с селезенки.

Амилоидоз необходимо лечить. Больные с туберкулезом и артритом, некоторыми костномозговыми раковыми опухолями или на длительном диализе особенно подвержены развитию подобной патологии. Обычно организм уже истощен под воздействием основной патологии, потому при амилоидозе необходимо срочное лечение.

Поскольку амилоидоз выявляется преимущественно в запущенной стадии, то терапия имеет симптоматический характер, а при поражении почек и прочих осложнениях – поддерживающий. Если же обнаружилось сильное увеличение селезенки, то пациент нуждается в срочной госпитализации.

Терапия, как правило, носит комплексный характер, включая диетотерапию и медикаменты, иногда и хирургическое вмешательство.

В целом терапия направлена на устранение факторов, провоцирующих амилоидоз, замедление развития патологического рода, а также на ускорение процессов, которые способствуют рассасыванию белковых накоплений.

Обычно применяются противоопухолевые и антиподагрические медикаменты, аминохинолиновые и стероидные препараты. Если развивается недостаточность селезенки, то орган подлежит хирургическому удалению. Жить без селезенки пациент сможет, но не всегда, все зависит от осложнений, основных и сопутствующих патологий.

Прогнозы патологии обуславливаются степенью тяжести основной болезни и методов применяемой терапии.

Обычно недуг протекает с сильными дискомфортными ощущениями в области селезенки, снижая трудоспособность больного, делая невозможными занятия спортом и даже обычные заботы повседневной жизни. Подобная патология серьезно отражается на качестве жизни пациента.

Иногда амилоидоз провоцирует деменцию, что угнетает когнитивные функции пациентов. Может возникнуть недостаточность почек, что требует срочной пересадки органа или диализа.

Специфического лечения патологии не разработано, а диетотерапия лишь немного облегчает больному жизнь, но ее продолжительность все равно уменьшается.

Если у плода обнаружились гены, провоцирующие патологию, то пациентке настоятельно рекомендуется прервать беременность. Для предупреждения вторичных амилоидозов рекомендуется своевременная терапия хронических недугов.

В целом прогноз при амилоидозе неблагоприятный, а продолжительность дальнейшей жизни пациентов обуславливается формой, степенью тяжести, запущенностью амилоидоза и степенью нарушений внутриорганических функций.

источник

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал), или амилоидная дистрофия, — стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества — амилоида.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».

В почках амилоид откладывается в стенке сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах или же равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидноизмененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка).Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

29.Стромально-сосудистые жировые дистрофии, причины и механизм развития, патологическая анатомия, функциональное значение.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

Классификация мезенхимальных жировых дистрофий:

1. нарушение обмена нейтральных жиров:

а. общее: 1) ожирение 2) истощение

2. нарушение обмена ХС и его эфиров.

2) Ожирение (тучность) — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер.

Причины ожирения: 1. избыточное питание 2. гиподинамия 3. нарушение нервно-эндокринной регуляции жирового обмена 4. наследственные факторы.

Механизм развития: а. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз б. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов в. изменение состояния жирового обмена в печени и кишечнике

Классификация общего ожирения:

1. по этиологии: а. первичное б. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное)

2. по внешним проявлениям: а. симметричный (универсальный) тип

б. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез)

в. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука)

г. нижний (в области бедер и голени)

3. по превышению массы тела: I степени (до 30%)

IV степени (от 100% и более)

4. по числу и размеру адипозоцитов: а) гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное течение) б) гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачественное течение)

1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миокарда, поджелудочной железе

2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца стерта , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы)

4) Липоматозы — местное увеличение количества жировой клетчатки :

а) болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa) — болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигландулярной эндокринопатии

б) вакантное ожирение — местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение тимуса при его атрофии)

источник

Амилоидоз – редкий дефект в обмене веществ внутренних органов человека. Он является системным заболеванием. Это значит, что он одновременно затрагивает несколько органов, особенно часто легкие, печень, почки и селезенку. Проблема связана с формированием специфичных белков в органе, что мешает ему выполнять свою функцию.

Процесс развития патологии амилоидоз селезенки тесно связан с дефектами синтеза белков, производимых тканевыми макрофагами, последующим скоплением в крови паталогических белков, являющихся чужеродными органоидами. Из-за них иммунная система тела начинает формировать тельца, способные взаимодействовать с чужеродными белками.

Это вызывает уменьшение количества обособленных и отличительных для этого органа белков, что приводит к дегенерации тканей системы органа и как следствие его гибели.

Белок может распространяться по множеству органов, так и сосредотачиваться в одном (местный амилоидоз). Степень изменения внешнего вида органа зависит от протяженности заболевания. На ранних стадиях диспротеиноза скопления белка практически незаметны, симптомы не проявляются. Обнаружить в таком случае болезнь возможно только на микропрепарате. Если заболевание гораздо более выражено, пораженный орган начинает значительно увеличиваться в размере, становится плотнее. При разрезе появляется значительная ломкость, и сальная или восковая текстура.

В селезенке белок отлагается в лимфоидных фолликулярных скоплениях, или по всей поверхности. Если белок находится в фолликулах, они выглядят как различной степени выраженности полупрозрачные очаги, напоминающие плоды саго, отсюда произошло название саговая селезенка. При пульпарной форме заболевания размер органа значительно увеличен, цвет изменяется на коричневый или ярко-красный, и становится гораздо плотнее. На протяжении заболевания саговая и сальная селезенка постепенно сменяются.

Существует несколько видов белков, приводящих к данному заболевания:

AL-белок . Он формируется из круглых иммунных частиц – иммуноглобулинов альфа и бета типа. Может формироваться в любых тканях тела, но чаще всего на стенках кровеносных сосудов большого и малого круга кровообращения.
AA-белок формируется из альфа иммуноглобулинов. Очень часто может быть сформирован при заболевании печени, ЖКТ, и у пожилых людей имеющих данное заболевание.
AF амилоид , является этнически характерным белком при заболевании. Чаще всего появляется у жителей южных стран. К примеру, у португальцев амилоидные белки отлагаются на нервах ног, американцы чаще всего страдают от поражения верхних конечностей и другие.
АЕ белок считается индивидуальным для больных, у которых присутствуют новообразования.
Аβ амилоид появляется у больных, страдающих болезнью Альцгеймера.

Причиной развития амилоидоза считаются изменения в обмене веществ в теле человека. Белок вызывающий проблемы скапливается в плазме крови, и органах приводя к дегенеративным процессам за счет угнетения контролирующих органов. Характерной особенность таких белков является крайне низкая способность к разложению. После смерти носителя амилоидный белок может несколько недель оставаться в теле человека.

Обычно он возникает после тяжелых заболеваний нервной системы, особенно костного мозга, тяжелых инфекционных заболеваний, или острых воспалительных процессов.

К причинам амилоидоза селезенки также относят наследственные болезни неврологию и нейрохирургию, нефрологию. Не выяснено достоверно что приводит к амилоидозу, однако его делят на несколько групп.

Амилоидоз распространяется по наследственным признакам. Ген, отвечающий за склонность к болезни не был найден, однако появление болезни у потомков больных, приводят к мысли о возможном существовании такой склонности.
Воспалительные процессы, которые характеризуются пониженным водородным показателем среды, изменяют построения первичных цепей белка. При этом возможна связь белка с другими молекулами. Амилоидоз может проявиться при ревматизме сердечно-сосудистой системы.
Процессы старения также могут привести к амилоидозу. При постепенных изменениях и нарушениях с обменом жира и холестерина, амилоидный белок часто откладывается в органах.

Однако классифицировать причину заболевания конкретно на данный момент невозможно. При одной и той же болезни, белок может быть разным по конформации и поражать разные органы. К тому же нередки проявления без причин.

При болезни появляются следующие симптомы:

Масса тела больного со временем начинает значительно снижаться. Это происходит из-за невозможности выполнения органом его функций, что приводит к снижению веса;
В случае с селезенкой, у больного ослабляется иммунитет и регенеративная функция из-за потери основного депо тромбоцитов;
Долгое течение заболевания приводит к общему угнетенному состоянию организма, слабости, быстрой утомляемости;
Проблемы со здоровьем приводят к проблемам с нейромедиаторами – гормонами, отвечающими за настроение, что вызывает частые изменения в настроении, повышенную агрессию, неспособность держать себя в руках, впадениям в депрессию;
Распространение белков по организму приводят к значительному увеличению печени;
Возможны проблемы с сердцем, апноэ;
Отеки внутренних органов;
При местном амилоидозе селезенки, клиническая картина не характерна, выражены только небольшие болевые ощущения в данном районе.

При проявлении подобных признаков необходимо обращение к врачу. Диагностические мероприятия включают в себя биопсию пораженных тканей, исследование крови, мочи и кала на предмет наличия нехарактерных белков. Для уточнения диагноза , возможно потребуется рентгенографическое исследование внутренних органов, прохождение эхокардиограммы и какой-либо из видов томографии.

Лечение также подразумевает специфические диеты, предназначенные для уменьшения попадания белков.

Общие рекомендации по питанию:

Снижения приёма соли и белков;
Потребление печени в пищу;
Приём витаминов и минералов.

При осложнениях с заболеванием иногда требуется трансплантация органа или его удаление. У пожилых людей последствия гораздо опаснее, из-за ослабленной иммунной система. Чаще всего они не способны выдержать полный курс медикаментозного лечения.

В медикаментозном лечении применяют антибиотики, кортикостероидной группы и средства угнетающие иммунную систему, для ослабления выработки белка. В лечении наследственной болезни возможна пересадка стволовых клеток от здорового человека больному.

Лечение амилоидоза на данный момент редко заканчивается успешно, однако своевременно и правильно выполненное лечение приводит к исчезновению симптоматики и возможности восстановления органов.

источник

Селезенка – лимфоидный орган, участвующий в процессах кроветворения.

К функциям селезенки относятся:

Образование лимфоцитов
Продукция антител
Дифференцировка эритроцитов и разрушение поврежденных форм
Накопление тромбоцитов

Амилоидоз – заболевание системного характера, в основе которого лежит нарушение обмена белков, а также патология функции иммунитета. При данном заболевании образуется амилоид – гликопротеид, приводящий к нарушениям функции органов и тканей, в которых он образуется. Процесс поражает разные органы: легкие, сердце, почки, кожу, скелет, органы желудочно-кишечного тракта. Встречается как самостоятельное (идиопатическое) или вторичное заболевание.

Выделяют два основных вида амилоидов, различных по своей структуре, составу, способу образования.

Является продуктом расщепления сывороточного белка амилоида А, который в норме находится в крови некоторое время, а затем разрушается. Но при наличии воспаления его концентрация резко увеличивается и сохраняется продолжительное время.

Является аномалией иммуноглобулинов.

Патология в данном случае является самостоятельным заболеванием. Ее причину установить сложно. Как правило, поражаются клетки иммунной системы с образованием AL-амилоида.

Клинически может не проявляется несколько лет. Поражается тот орган, где наиболее выражено отложение амилоида. Возникает на фоне других заболеваний.

инфекционные
гнойные
онкология крови
ревматологические

Заболевание опасно развитием множества симптомов различной степени выраженности, вплоть до формирования полиорганной недостаточности, а в дальнейшем летальным исходом.

Люди старше 80 лет находятся в группе риска образования амилоида. Это происходит из-за сопутствующей патологии. Чаще всего амилоид откладывается в головном мозге и в сердце.

При данной причине происходит поражение органа системным заболеванием, где уже имеется онкологическая патология.

При поражении селезенки амилоидозом происходит увеличение размера органа. Выявить спленомегалию на первичном осмотре помогает пальпация. В норме селезенка не пальпируется. При увеличении орган становится плотным, но безболезненным.

Амилоидоз селезенки характеризуется появлением следующих симптомов:

В анализе крови выявляется снижение количества эритроцитов, гемоглобина. Клинические проявления заключаются в слабости, одышке при привычной физической нагрузке, бледности кожи, упадке сил.

Симптом проявляется понижением числа лейкоцитов в крови. Пациент может предъявлять жалобы на учащенные инфекционные заболевания.

Количество тромбоцитов крови заметно уменьшается. Клинически это проявляется кровоизлияниями на коже, частыми кровотечениями из носа и десен, что связано с нарушением свертываемости крови.

Саговая селезенка . Размеры органа при этом нормальные. Макропрепарат в разрезе имеет сероватые участки, что может свидетельствовать об отложении белка в лимфоидных фолликулах.
Сальная селезенка . Происходит спленомегалия, орган становится плотным. Макропрепарат селезенки характеризуется сальным блеском и сухостью.

Вернуться к оглавлению

Диагноз выставляется на основании проведения объективного осмотра пациента, сбора жалоб, лабораторной и инструментальной диагностики.

При первичном осмотре при пальпации селезенки можно выявить спленомегалию. Далее врач назначает лабораторные исследования, куда входят:

Для диагностики поражения селезенки обращают внимание на снижение эритроцитов, гемоглобина крови, лейкоцитов и тромбоцитов.

Помогает выявить поражение почек.

Биохимический анализ крови

Помогает при исследовании причин амилоидоза, выявляет нарушения функций тех или иных органов.

К инструментальным методам диагностики амилоидоза относятся:

Данный вид исследования позволяет выявить увеличение селезенки, а также определить поражение других внутренних органов, нарушение кровотока.

Относится к «золотому стандарту» исследования. На проверку берется биоматериал (ткань селезенки). Затем проводится исследование биоптата с использованием красителей. При наличии амилоидоза препарат окрашивается в сине-фиолетовый или зеленый цвет. Микроскопически заболевание выглядит как образования палочковидного характера, расположенные в произвольном порядке.

В связи с тем, что патология выявляется на поздних стадиях, лечение носит симптоматический характер, а при развитии осложнений (например, почечной недостаточности) поддерживающий. Выявленное увеличение селезенки является показанием для госпитализации.

Лечение амилоидоза проводится комплексно с использованием медикаментов, диетотерапии. В некоторых случаях возможно оперативное лечение.

Можно выделить следующие пути воздействия при лечении:

Воздействие на факторы, участвующие в развитии амилоида
Замедление развития амилоида
Ускорение процессов, отвечающих за рассасывание амилоида

Вернуться к оглавлению

Для лечения данного заболевания применяются следующие группы препаратов:

Противоопухолевые (приводят к нарушению образования белка и распространения клеток, что приводят к замедлению формирования амилоида)
Противоподагрические (замедляет образование лейкоцитов)
Стероидные противовоспалительные (кроме противовоспалительного действия, препараты данной группы влияют на иммунные процессы, замедляют лимфоцитопоэз)
Аминохинолиновые (замедляют синтез ДНК)

Вернуться к оглавлению

Специального меню, способствующего лечению, нет. Диета назначается исключительно с целью профилактики почечной недостаточности, являющейся основным осложнением заболевания. Необходимо придерживаться следующих принципов питания:

Дробное питание
Ограничение потребления соли и жидкости
Исключение из употребления алкоголя, кофе, сухофруктов, выпечки, газированных напитков
Добавление в рацион овощей и фруктов
Разрешено выпивать некрепкие напитки (чай), соки, молочную продукцию

Вернуться к оглавлению

Является симптоматическим методом лечения. При развитии недостаточности органа показано его пересадка. Возможно пересадить почку, сердце, кожу и ткань печени. Опасность состоит в том, что пересаженный орган может не прижиться.

Эффективность профилактики зависит от вида амилоидоза. Первичный вид не подлежит профилактике, потому что неизвестны причины возникновения заболевания. Наследственную форму необходимо выявлять на уровне внутриутробного развития ребенка. При наличии генов, ответственных за развитие патологии, рекомендуется прерывание беременности. Генетическое обследование помогает выявить заболевание, если в анамнезе кто-то из родственников страдал от патологии.

Для осуществления профилактики вторичного вида патологии, необходимо своевременно лечить хронические заболевания.

Из-за выявления амилоидоза на поздней стадии и наличия серьезных осложнений прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза зависит от формы процесса и степени нарушений функции внутренних органов.

источник

Амилоидоз селезенки (амилоидная дистрофия) – собирательный термин для обозначения разнородной группы заболеваний, при которых во внеклеточном пространстве накапливаются амилоиды. Методы лечения зависят от типа амилоидоза и состояния пациента. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием удаленной ткани. Прогноз заболевания во многом зависит от стадии амилоидоза и сопутствующих заболеваний.

Системным амилоидозом чаще заболевают пожилые люди в возрасте около 65 лет

Амилоидоз сам по себе не является заболеванием, а патологическим процессом, вызванным различными нарушениями обмена веществ. В зависимости от пораженного органа, амилоидоз может привести к различным хроническим заболеваниям.

Амилоид означает «крахмалоподобный», поскольку он окрашивает в синий цвет при добавлении йода, подобно реакции крахмала на йод. Рудольф Вирхов впервые использовал термин в 1854 году, когда обнаружил нетипичный материал в печени умершего пациента.

Ежегодно появляется около 1 случая системного амилоидоза на 100 000 человек. Чаще всего заболевают пожилые пациенты в возрасте около 65 лет.

Системное заболевание часто является фатальным даже при интенсивном лечении (цитостатики, глюкокортикоиды); только иногда – в зависимости от биохимической причины – можно назначить причинное лечение. При амилоидозе АА средняя выживаемость составляет около 24 месяцев. Вылечиться можно только от амилоидоза, вызванного инфекционным заболеванием.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) амилоидоз селезенки обозначается кодом E85.

Вторичный (АА) амилоидоз может поражать селезенку. При низкой инвазии в белой мякоти обнаруживаются мельчайшие, узловые и фолликулярные отложения, которые вызывают небольшое увеличение паренхиматозного органа. При более сильном, диффузном поражении селезенки может возникать значительная спленомегалия. Существует риск разрыва селезенки. Результирующая клиническая дисфункция называется гипоспленизмом.

Амилоидоз может затронуть также другие органы:

Естественный процесс старения – одна из причин отложения амилоида, в результате естественных ослаблений обменных веществ в организме

Несколько различных заболеваний могут вызывать амилоидоз вследствие перепроизводства или нарушения секреции определенных белков. Эти белки обычно присутствуют в растворенной форме в плазме крови. Однако, когда их концентрация возрастает, белки также проникают в окружающую ткань, где они разрушаются ферментами. При накоплении полученных аминокислотных цепей в области β-листовых структур нерастворимые комплексы образуются в виде микроскопически малых волокон (фибрилл).

Поскольку фибриллы устойчивы к защитным механизмам (фагоцитозу и протеолизу), они больше не могут быть удалены. Однако согласно недавним данным, удаление белков-предшественников помогает уменьшить тяжесть болезни.

Амилоидоз может привести к хроническим воспалительным состояниям. Расстройство невозможно полностью излечить, однако ранняя диагностика помогает минимизировать риск осложнений. В результате снижается риск возможного ухудшения функции органов и нервов.

Если проявляются симптомы, связанные с органами, требуется экстренная помощь. Из-за большого разнообразия болезней диагностика должна проводиться опытным специалистом. Только когда выявлен дефектный белок, разрабатывается комплексный план лечения.

Симптомы амилоидоза часто неспецифичны; по этой причине заболевание выявляется только на продвинутой стадии. Амилоидоз следует рассматривать, если у пациентов с кардиомиопатией, невропатией, увеличением печени, селезенки или множественной миеломой возникает сильная протеинурия.

Поскольку точный состав амилоида должен быть известен для составления схемы лечения, всегда требуется биопсия (образец ткани). Ткань может быть получена из пораженного органа (почки, сердца, желудка или селезенки). Генерализованный амилоидоз можно также классифицировать с помощью биопсий из подкожной жировой ткани – менее стрессовой процедуры для пациента. Другими менее обременительными донорскими участками являются небольшие слюнные железы, десны, прямая кишка или кожа. Амилоид связывает краситель конго красный, а затем становится зеленоватым под поляризованным светом.

Если амилоидоз подтвержден путем гистологического исследования, следует провести пункцию костного мозга, анализ крови и мочи. Степень амилоидных отложений может быть визуализирована сцинтиграфией с радиоактивно мечеными веществами. Методы визуализации, такие как структурная МРТ и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут показывать структурную и функциональную патологию в продольном направлении.

Во многих случаях диагноз ставится посмертно. Обесцвечивание языка и тяжелые подкожные опухоли – вероятные признаки амилоидоза селезенки.

Пациенты с хроническими инфекциями и воспалениями – артрит или туберкулез – а также с длительным диализом и некоторыми видами рака костного мозга (например, множественная миелома), особенно подвержены риску развития амилоидоза. Они должны немедленно обратиться к врачу, если возникает подозрение на расстройство. Это особенно верно для пациентов в возрасте старше 40 лет. Если они замечают растущее чувство слабости и потери веса, необходим визит к врачу.

Поскольку организм уже ослаблен основным заболеванием, амилоидоз следует лечить быстро. Если есть случаи унаследованного амилоидоза в семье, рекомендуется обратиться к врачу при первом признаке расстройства.

Обследования нужно проходить только после консультации с лечащим врачом

Амилоид имеет розовый цвет на гистологическом микропрепарате. При типичных системных амилоидозах выделяют 2 типа поражений селезенки: с амилоидными отложениями в области фолликулов (саговая селезенка) и с отложениями, рассеянными в красной пульпе. Диффузные отложения амилоидов называют «ветчинной селезенкой». Альтернативное название «ветчинной селезенки» на макропрепарате – сальная селезенка.

Для уточнения распространенности амилоидоза иногда проводят дополнительные исследования – рентгенографию, УЗИ и МРТ. Обследования рекомендуется проходить строго после консультации с лечащим врачом. Самолечением и самодиагностикой не рекомендовано заниматься.

Заболевание классифицируют по причине возникновения. Основные формы амилоидоза селезенки:

Также в медицинской практике выделяют локализованный (местный) и системный (общий) амилоидоз селезенки.

Амилоидоз селезенки поддаётся только частично лечению. Существует множество различных подходов к лечению, которые помогают предотвратить возможные осложнения. Тип самого амилоидоза, а также белка определяет, какие методы лечения будут использоваться впоследствии.

При функциональных нарушениях селезенки рекомендуется лечение диуретиками. Компрессионные чулки помогают предотвратить накопление амилоидов в суставах.

Спектр лечения очень обширен и зависит от типа болезни. Препараты в основном используются для уменьшения концентрации липидов в крови. Нередко также рекомендуется использовать антагонисты ангиотензиновых рецепторов 1 типа.

При классическом течении болезни функционирование селезенки постепенно ухудшается. Если есть генетическая причина развития амилоидоза, пожизненное употребление колхицина может предотвратить развитие болезни.

Для лечения первичных амилодиозов и особенно для белковых отложений в плазме крови прибегают к химиотерапии. Часто переливание стволовых клеток крови необходимо всем пациентам. Чем больше органов затронуто, тем менее успешными являются терапевтические возможности.

Существуют исследования, которые доказывают, что трансплантация чужеродных клеток костного мозга положительно влияет на течение болезни. В то же время постоянно исследуются новые препараты и подходы, которые обеспечивают больший и лучший терапевтический эффект.

Иммунотерапия оказывает незначительный эффект при амилоидозе селезенки. Гантенерумаб является первым полностью человеческим моноклональным антителом. II и III фазы клинических испытаний показали, что препарат уменьшает выраженность амилоидоза.

При подозрение на амилоидоз селезенки, рекомендуется перейти на диету с низким содержанием соли

Прогноз амилоидоза обычно зависит от основного заболевания и методов лечения. Амилоидоз в большинстве случаев вызывает сильный дискомфорт в области селезенки. В результате трудоспособность пациента также значительно снижается, а обычная деятельность в повседневной жизни или занятия спортом становятся невозможными. Расстройство может в значительной степени снизить качество жизни больного.

В редких случаях амилоидоз приводит к развитию деменции, что значительно ограничивает когнитивные функции пациента. Возможно, пациент также будет зависеть от помощи других людей. Почечная недостаточность также может возникнуть, что потребует трансплантации почек или диализа.

Согласно текущим исследованиям, амилоидоз не может быть предотвращен. При семейном амилоидозе пожизненное использование колхицина может задержать развитие вторичных заболеваний. Иногда химиотерапия с мелфаланом и последующая терапия стволовыми клетками крови могут увеличить продолжительность жизни больного. Если есть подозрение на амилоидоз, пациенту рекомендуется перейти на диету с низким содержанием соли.

источник