Меню Рубрики

Как заболеть альбинизмом

Люди-альбиносы – диковинные и непривычные для нашего общества личности, встреча с которыми всегда оставляет ощущение некоторой загадки, присутствия чего-то потустороннего и невероятного.

По внешним признакам эти люди выделяются прозрачно-бледным цветом кожи, чересчур чувствительной к солнечным лучам, бесцветными ресницами и снежно-белыми волосами.

Помимо слишком светлой кожи, глаза альбиноса-человека приводят в оцепенение своей краснотой. С научной точки зрения эту странность можно объяснить преломленными под определенным углом лучами света, проходящими через красные глазные сосуды. На самом деле у большинства этих странных людей глаза серого или светло-голубого цвета, реже фиолетового и зеленого.

Причинами появления альбинизма являются:

  • наследственность;
  • осложнения после перенесенных заболеваний.

Данную аномалию подразделяют на 10 групп, самыми распространенными из которых являются І и ІІ.

Люди-альбиносы I группы характеризуются белым цветом волос и кожи. В связи с этим у них есть большой риск заболеть раком кожи. Еще отличительной чертой людей этой категории является плохое зрение. Их глаза постоянно непринужденно подергиваются.

Альбиносы II группы имеют цвет кожи от желтоватого до розового, к старости она светлеет.

Альбиносы зачастую имеют очень слабый иммунитет, и необычная внешность — не единственное, что отличает их от остальных. Существует еще ряд свойств, присущих этим диковинным представителям человечества.

Попутно недостаточное зрение влечет за собой такие осложнения, как:

  • фотофобия – боязнь света;
  • астигматизм – нарушение формы хрусталика, роговицы и глаза;
  • тремор – дрожание головы.

Если аномалия проявляется в тяжелой форме, то возможно появление косоглазия, миопии (близорукости) и значительное снижение зрения (вплоть до его потери). Альбиносы уже к 18 годам видят всего лишь на 20%. Довольно часто люди с красными глазами (альбиносы) становятся жертвами ошибочного диагноза врачей, выявляющих у пациентов атрофию зрительного нерва из-за схожести симптоматики: бледное глазное дно и плохое зрение. В большинстве случаев атрофия у больных не подтверждается.

Кроме того что альбиносы плохо видят, они также имеют проблемы со слухом. У таких людей наблюдается нарушение свертываемости крови и низкорослость. Проведенные в Танзании исследования показали, что дефекты кожи на первом году жизни имеют все дети-альбиносы; на каждого ребенка 9-летнего возраста приходится одно заболевание раком. До 40 лет в Танзании доживает менее 2% альбиносов.

Лечение альбинизма является безуспешным, так как восполнение недостатка меланина и предупреждение расстройства зрения является невозможным. Больному рекомендуется избегать нахождения на солнце, пользоваться всяческими средствами защиты при выходе на улицу. Иногда применимо хирургическое вмешательство, для восстановления глазодвигательных мышц при имеющемся косоглазии. Формирующиеся патологические преобразования сетчатки глаза и зрительного нерва обычно устранить не удается.

Итак, кто же эти непонятные и загадочные люди — альбиносы? Какова природа их происхождения? Почему рождаются альбиносы?

Понятие «альбинос» внес в наш словарный запас португалец Франсиско Балтасар, родоначальник филиппинской литературы, ошибочно считая «белых африканцев» результатом брачных союзов европейцев со здешним населением. Хотя сами европейцы об альбиносах узнали из рассказов испанского рыцаря Эрнана Фернандо Кортеса, жившего в 15 веке, после его путешествия в Северную Америку. Последний утверждал, что дворец императора Монтесумы имел специальную комнату для «белых существ», приносимых во время солнечных затмений в жертву богам. Никто не хотел признавать, что альбиносы — люди! Фото и другие изображения этих несчастных сохранила для нас история.

Один английский пират, имя которого осталось неизвестным, в своих мемуарах описал впечатления от длительного пребывания на Панамском перешейке, где имел возможность встречаться с людьми, имеющими необычный молочно-белый цвет кожи. Это настолько поразило англичанина, что он обратился к вождю племени с вопросом о необычной внешности этих людей. Полученный ответ звучал мистически и гласил о силе воображения будущей матери, которая в момент зачатия смотрит на Луну.

Существование этих аномальных людей в природе окружено достаточным количеством мифов, по утверждению которых альбиносы являются:

  • результатом проклятия;
  • заразными переносчиками болезни. Издревле альбиносов избегали, стараясь держаться от них на расстоянии; деток с признаками альбинизма часто не принимали в школы и не разрешали играть со сверстниками;
  • стерильными (не способными иметь детей);
  • отстающими в развитии.

Альбиносы всегда были настолько интригующими личностями, что их наделяли всяческими волшебными свойствами. Считалось, что эти существа могут предсказывать будущее, летать по воздуху, спать с открытыми глазами, при этом запоминая и видя все происходящее вокруг, читать мысли чужих людей, превращать воду в кровь, уничтожать на расстоянии. В глазах окружающих они были ангелами, спустившимися на землю, способными исцелить одним лишь прикосновением и умеющими прочитать чужие мысли.

В обществе люди-альбиносы были настолько в диковинку, что служили даже экспонатами в передвижных цирках, вызывая различные реакции окружающих: от абсолютного неприятия до глубочайшего преклонения. Альбиносы – люди красивые, их трудно не заметить в толпе. Они легко пленяют каким-то глубоким внутренним магнетизмом. Но часто их боятся, маскируя страх под насмешками. А это вызывает у страдающих альбинизмом людей чувство вычеркнутости из общества, одиночества и отверженности.

Альбиносы — люди! Фото демонтрируют то, что они кардинально отличаются от других, но это не повод над ними насмехаться или дискриминировать. К сожалению, так считали не всегда. В Средние века они объявлялись помощниками дьявола и сжигались на кострах.

Представители африканского населения были уверены в чудодейственных свойствах различных частей тела альбиносов (в том числе и самых востребованных — половых органов). С помощью них они надеялись получить удачу и богатство, излечиться от различных болезней, а потому всячески охотились на «белых людей». На черном рынке за одну руку, которой лишается негр-альбинос, можно получить более 1 тысячи долларов, что чуть больше годовой зарплаты жителей этой страны.

Вплетенные в рыбацкие сети светлые волосы альбиноса считаются эффективной приманкой при ловле рыбы. Земля, окропленная пеплом сожженных на костре альбиносов, по некоторым поверьям, начнет сама выводить на поверхность золото и укажет местонахождение золотоносной жилы. Африканское поверье о том, что негр-альбинос после смерти растворяется в воздухе, заставляет любопытных проверять это на практике и толкает их на преступление против безобидного человека.

Кровавая охота на альбиносов практически не наказывалась; в лучшем случае их считали «пропавшими без вести». Но зверские преступления в Танзании вынудили местные власти хотя бы начать принимать меры по защите необычных жителей страны. Первый суд произошел в 2009 году. За убийство и растление 14-летнего мальчика его каратели были повешены. Но кровавые охотники просто изобрели более изощренные методы охоты. Теперь они стали просто отрубывать конечности своим жертвам, оставляя их в живых. Последние 3 года оказались печальными для 90 альбиносов, которых убийцы лишили рук и ног.

Современный мир мало что изменил в жизни этих загадочных людей: они все так же являются для общества изгоями; негр-альбинос, рожденный в семье темнокожих, считается неполноценным с самого момента появления на свет. Даже в сегодняшние дни бедняги вынуждены скрываться в охраняемых пансионатах, специально созданных для их защиты. Особенно это касается Африки, в частности Танзании, в которой за последние годы жертвами суеверий стало более 20 человек. Альбиносы вынуждены создавать общественные организации, направленные на защиту от дискриминации и предвзятого отношения к необыкновенному цвету кожи и светлым волосам. Правительства ряда стран, пытаясь оказать альбиносам поддержку, предоставляют им гуманитарную помощь и спонсируют исследовательские работы. В странах с жарким климатом ведется активная пропаганда мер, предупреждающих рак кожи. Альбиносам советуют использовать солнечные очки, кремы от загара, носить одежду с длинными рукавами; детям до 3-летнего возраста вообще рекомендовано максимально избегать воздействия солнечных лучей.

В США за права альбиносов борется Организация представителей альбинизма и гипопигментизма (ОПАГ), иначе «Союз бесцветных». Проводятся ежегодные конференции, на которых обсуждаются все тяжести и нелегкие моменты жизни людей этой категории.

По среднестатистическим данным на каждые 20 тысяч человек рождается один альбинос. Если рассмотреть этот вопрос с территориальной точки зрения, то можно пронаблюдать, что наиболее альбинизм распространен среди коренных жителей Панамского побережья – индейцев Куна, общая численность которых составляет около 50 тысяч человек. На каждые 150 человек у них приходится 1 альбинос. Это самый высокий показатель в мире. Интересно заметить, что на самом деле ген альбинизма довольно распространен в обществе: каждый 70-й является его скрытым носителем.

Чаще всего альбиносы (люди, фото которых представлены в статье — самые яркие их представители) рождаются у африканцев. Помимо генетической заложенности, это еще можно объяснить свойственными Африке браками между родственниками. В случае если родители имеют разные типы альбинизма, то существует вероятность рождения нормального здорового ребенка.

источник

Альбинизм является врожденным заболеванием. Эта болезнь подразумевает отсутствие в коже, волосах, ногтях, пигментной и радужной глазных оболочках пигмента меланина. Название «альбинизм» происходит от латинского слова «albus», которое на русский язык переводится как «белый». Это заболевание известно достаточно давно, так как его описания находят даже в документах Древних Рима и Греции.

Возникает альбинизм из-за отсутствия или блокады фермента тирозиназы. Он крайне важен для выработки меланина (название происходит от греческого слова «melanos», которое в переводе на русский означает «черный»). Цвет кожи определяется количеством в ней меланина. Чем его больше, тем более темного цвета кожа. В тех случаях, когда проблем с выработкой тирозиназы не наблюдается, причиной альбинизма принято считать мутацию в генах.

Альбинизм наследуется от родителей. Он появляется у ребенка в том случае, если оба родителя являются носителями дефектного гена. Когда дефектный ген присутствует только у одного родителя, альбинизм у детей не развивается, но в организме все равно остается мутировавший ген, который может передаться следующему поколению. Весь этот процесс называют аутосомно-рецессивным наследованием.

Альбинизм разделяют на три вида:

Альбинизм у людей с тотальным видом наблюдается с рождения аутосомно-рецессивно. Кроме депигментаций, проявляется сухость кожных покровов, гипер- или гипотрихоз (часто на открытых участках), нарушения в работе потовых желез. У больных легко могут развиться кератомы, телеангиэктазии, эпителиомы, актинический хейлит и солнечные ожоги. Наблюдаются бесплодие, катаракты, косоглазие, слабое зрение (из-за рефракционных нарушений), микрофтальмия, олигофрения, неправильное развитие, иммунодефицит (по этой причине часто подвержены инфекционным заболеваниям) и уменьшение длительности жизни. Люди страдают от светобоязни и горизонтальных нистагм. Так как в зрачках нет пигмента, они имеют красный оттенок.

Частичный альбинизм, который также называют пиебалдизмом, также проявляется с рождения. Иногда он может быть симптомом синдромов Клейна-Ваарденбурга, Чедака-Хигаси, Менде, Кросса-МакКьюзика-Брина, Титце, Хермански-Пудлака. Характерными проявлениями являются участки ахромии, имеющие четкие границы, но неправильную форму, на поверхности которых присутствуют маленькие пятнышки темно-коричневого цвета. В основном, частичный альбинизм у людей возникает на лице, ногах и животе, а также в виде прядей волос седого цвета. На близлежащих к этим пятнам кожных покровах часто наблюдается повышенная пигментация. Данная разновидность альбинизма наследуется аутосомно-доминантным способом.

При неполном альбинизме, который также называют альбиноидизмом, появляется только гипопигментация волос, радужки глаз и кожных покровов. Очень редко наблюдается фотофобия. Причиной является низкая активность тирозиназы, но ее синтез не блокируется. Неполный альбинизм наследуется аутосомно-доминантным способом, реже – рецессивным.

Также различают глазной и кожно-глазной альбинизм (ксантизм). Причина возникновения ксантизма заключается в мутации в одном из 4-х генов. Признаками альбинизма данной разновидности являются кожные, волосяные пигментации, пигментации радужки глаз и проблемы со зрением. Подразделяется на четыре типа:

  • 1 тип возникает из-за мутаций в одиннадцатой хромосоме. Данный вид альбинизма у людей возникает с рождения. Кожа и волосы больных цвета молока, а глаза – голубые. Иногда с возрастом может начать вырабатываться меланин: глаза и кожа становятся чуть темнее.
  • 2 тип появляется из-за мутаций в пятнадцатой хромосоме. Кожа белая или светло-коричневая, волосы – желтые, красноватые или золотисто-каштановые, глаза имеют желтовато-коричневый или серо-голубой цвет. В основном болеют жители пустыни Сахара, афроамериканцы и индейцы, проживающие в Северной Америке. Под солнцем на коже практически моментально появляются веснушки.
  • 3 тип провоцируют мутации в девятой хромосоме. Он является очень редким. Кожа коричневая с красноватым оттенком, глаза – красного цвета, волосы имеют красный оттенок. В основном болеют люди, живущие на юге Африки.
  • 4 тип также является крайне редким и вызывается мутацией в пятой хромосоме. Болеют, в основном, люди, живущие на юго-востоке Азии. Симптомы такие же, как при втором типе.

У людей, имеющих альбинизм, кожа очень мягкая нежно-розоватого цвета, и поэтому через нее легко просвечивают капилляры. Кожа очень склонна к появлению телеангиэктазий (сосудистых звездочек), эпиталеом, кератом и солнечных ожогов. Также признаком альбинизма являются очень тонкие и мягкие волосы, которые имеют белый цвет, в более редких случаях – желтоватый.

На сегодняшний день еще не разработано таких методов лечения альбинизма у людей, которые были бы эффективны. Можно исправить только косоглазие с помощью корректировки глазных мышц и зрения, а также при неполном или тотальном видах альбинизма можно придать коже желтоватый оттенок, употребляя от 90 до 180 мг бета-каротина в сутки.

Даже если за окном не так уж и сильно светит солнце, все равно обязательно необходимо носить солнцезащитные очки и защищать кожу лица специальными средствами, имеющими фактор защиты (SPF) не менее 30. В жаркую погоду вообще не рекомендуется выходить на улицу. Одежда должна быть из натуральных материалов и закрывать всю поверхность тела. Желательно также носить головные уборы, имеющие достаточно широкие поля. Обязательным является посещение в строгом порядке невролога, офтальмолога и дерматолога.

Альбинизм у людей провоцирует осложнения, как с физической стороны, так и со стороны эмоций, вплоть до полной социальной изоляции. Физические – кожный рак и серьезные солнечные ожоги. Эмоциональные – дискриминация со стороны других людей, депрессии и стрессы.

Здесь есть только один способ избежать болезни – генетическое обследование пар, которые собираются стать родителями. Благодаря современным технологиям можно легко обнаружить дефекты со стороны генетики у супругов, которые впоследствии становятся причиной альбинизма у детей.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Читайте также:  Что такое ребенок альбинизм

источник

Хотя людей с альбинизмом часто дразнят или высмеивают, люди мало что знают об этом состоянии.

Что вызывает альбинизм ? Приводит ли это к каким-то заболеваниям? Существует множество домыслов и предубеждений в отношении людей с альбинизмом.

Вот 24 факта, которые помогут развеять некоторые из них.

1. Альбинизм — это врожденное нарушение, вызванное частичным или полным отсутствием меланина — пигмента, отвечающего за придание цвета коже, глазам и волосам. Альбинизм также известен как гипопигментация.

2. Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью также, как другие. Самая большая опасность для них — это рак кожи, который легче развивается из-за незащищенности от солнечной радиации.

3. Хотя считается, что у альбиносов розовые или красные глаза, цвет их радужной оболочки варьирует от серой до голубой и даже коричневой. Красный цвет появляется от света, отраженного от задней части глаза, также как из-за вспышки камеры на фотографиях видны красные глаза.

4. У людей с альбинизмом часто наблюдается одно или несколько нарушений зрения, включая плохое зрение, нистагм (непроизвольное движение глаз) и фотобоязнь (чувствительность к свету).

5. Роман “Моби Дик” Германа Мелвилла основан на реальном случае с белым кашалотом, известном, как Мока Дик. Одержимый злостью Мока Дик — “белый кашалот Тихого океана” жил возле острова Мока у южного побережья Чили, и пережил множество атак китобоев, ответив им тем же, и погубив немало моряков.

6. Причина альбинизма — клеточная. Неисправные гены не производят меланин, и их нельзя заставить это делать.

7. В некоторых областях мира альбинизм более распространен. Так, например, в некоторых частях Африки альбинизм встречается у 1 из 3000 людей.

8. Люди с альбинизмом синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Так как витамин D вырабатывается, когда ультрафиолетовые лучи спектра В попадают на кожу, отсутствие пигментации означает, что свет проникает намного легче.

9. Хотя альбинизм не требует лечения, кожные и глазные нарушения, которые сопутствуют ему, нуждаются в специальном лечении.

10. Существует множество видов альбинизма. Глазокожный альбинизм — самый распространенный и самый тяжелый случай, при котором волосы и кожа остаются бледными на протяжении всей жизни.

11. У некоторых детей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.

12. Существуют также другие нарушения пигментации, такие как эритризм (чрезмерная красная пигментация), ксантизм (желтая пигментация) и витилиго (потеря пигментации на отдельных участках кожи).

13. У одного из 17 000 людей есть какая-то форма гена альбинизма. Хотя он может встречаться у представителей обоих полов, у мужчин чаще встречается глазной альбинизм — отсутствие пигмента в глазах.

14. Во всем мире люди с альбинизмом часто сталкиваются с издевательствами и гонениями. Часто это связано с предубеждением, что они прокляты, либо их части тела обладают целебными силой, которые используются знахарями.

15. Альбинизм может возникнуть у любого позвоночного в животном мире.

16. В некоторых культурах животные альбиносы высоко почитаются. Так, коренные американцы чтут белых бизонов, как символ силы и удачи, оберегая их от нападений.

17. Примерно 1 из 70 людей является носителем гена альбинизма. Если у обоих родителей есть ген альбинизма, вероятность рождения ребенка с альбинизмом составляет 25 процентов.

18. Чтобы родился ребенок альбинос, у него должны быть неисправные гены от обоих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, нормальные гены будут вырабатывать достаточно меланина.

19. Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.

20. Витилиго — еще одно кожное расстройство, связанное с альбинизмом, при котором только отдельные участки кожи теряют пигмент. Известные люди с витилиго: Майкл Джексон и модель Винни Харлоу.

21. Альбинизм наиболее распространен у различных народов в центральной и западной части Африки. Некоторые эволюционные биологи полагают, что, когда мы перешли от приматов к гоминидам, и потеряли большую часть волос, кожа под волосами была бледной. Считалось, что люди, которые вырабатывали больше меланина (с темной кожей), имели эволюционное преимущество.

22. Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.

23. Некоторые люди в восточной части Африки, особенно в Танзании, где самое большое население людей с альбинизмом в Африке, считают, что ребенок альбинос появляется у матерей, которые изменяли с белым мужчиной, либо ребенок является призраком европейских колонистов.

24. В настоящий момент не существует лечения, которое заставит ваш организм вырабатывать меланин и уменьшит симптомы альбинизма.

источник

Почему же люди рождаются альбиносами? Красный взгляд альбиноса. Быть альбиносом нелегко и опасно. Вид животных альбиносов забавляет нас издавна. Поэтому альбиносы очень быстро «сгорают» на открытом солнце.

Во время исследования птиц в Южной Калифорнии среди 30 000 особей нашли лишь 17, так или иначе напоминающих альбиносов.Похоже, больше их не бывает. Для природы альбиносы — лишняя статья расходов, вот и все. Сколь упорно она их плодит — всё себе в убыток. Альбиносы, ведущие дневной образ жизни, плохо видят и очень чувствительны к солнцу.

Кожа животного альбиноса окрашена в светло розовые тона. Шерсть, перья или чешуя белого цвета; глаза красноватые. От характера нарушения зависит степень недостатка пигмента у людей с альбинизмом. Однако с ростом человека кожа становится холодней и со временем в ней появляется пигмент. Даже если ген, кодирующий фермент — тирозиназу — нормальный, большинство альбиносов второго типа не имеют чёрного пигмента (еумеланина) в коже, волосах или глазах при рождении.

Пигмент волос, кожи и глаз при CHS уменьшен, но пациент обычно не выглядит типичным альбиносом. Теперь наряду с фенотипом стали учитывать и генотип. В результате этих суеверий жизнь многих танзанийцев-альбиносов подвергается ежедневной опасности.

Бояться альбиносов незачем, если только это не белый лев или волк в ваших сенях, жалеть их не за что, а знать о красноглазиках всю правду, водить с ними дружбу —познавательно и развлекательно. Факт №4. Красный окрас глаз у животных-альбиносов — это цвет крови в сосудах их сетчатки. Факт №5. Альбиносы обычно нормально развиваются, отличаются таким же здоровьем, что и обычные их соплеменники, а также дают вполне жизнеспособное потомство.

Факт №6. Из-за сверхчувствительности кожи к свету солнца, среди альбиносов наблюдается повышенный риск развития злокачественных опухолей. 7 лет назад в зоопарке Барселоны от рака кожи скончалась редкая, уникальная альбиносная горилла — самец по кличке Снежок, отец 22 детенышей, ни один из которых не вышел альбиносом.

Выражение «белая ворона» давно уже стало метафорой, которая означает резкое отличие человека или животного от окружающих.«Белые вороны» встречаются среди многих видов животных.

Примерно 1 человек из 17000 имеет один из подвидов альбинизма. А вот людям зверюшки в белых мантиях и пичуги в белых блузах нравятся издавна. В генах, ответственных за образование тирозиназы, могут возникать самые различные нарушения. Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодержащих органелл (меланосом), формируемых меланоцитами.

Пигментация зависит от четырёх факторов: образования меланосом, их меланизации и секреции, непостоянной агрегации и разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты. В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии, тогда как ультрафиолетовая радиация задерживается роговицей. Глазокожный альбинизм 1 ГКА — это расстройство, которое появляется в результате мутации в гене тирозиназы, который находится на 11 хромосоме (band 11q14-21).

Большинство людей с ГКА 1 (особенно ГКА 1А) имеют белые волосы, молочно-белую кожу и голубые радужки при рождении. Он появляется в результате таких мутаций как nonsense, ошибка рамки считывания, и missense гена тирозиназы на хромосоме 11 (band 11q24).

Типичный фенотип — это белые волосы и кожа, и голубая полупрозрачная радужка. Острота зрения обычно снижена и составляет около 20/400 (0,05 в десятичной дроби, используемой в России, что соответствует 5 % от нормы). В этом подтипе светобоязнь и нистагм наиболее выражены. При этом глаза остаются голубыми, а кожа — белой и неспособной к загару.

Мутирующий регион также отсутствует при синдроме Прадера-Вилли (Prader-Willi Syndrome — PWS) и синдроме Ангельмана (Angelman Syndrome — AS), объясняя тесную связь ГКА2 и этих синдромов. Как результат такого отсутствия пигмента при рождении иногда возможна ошибка в постановке диагноза и путаница с ГКА 1. Как бы то ни было, пигментация постепенно появляется с возрастом.

Нормальное замедленное созревание пигментной системы может быть причиной сложности в различении между ГКА 2 и ГКА 1. Кожа белая и не загорает. С возрастом пигментация возрастает и в местах, открытых солнцу, появляются пигментные пятна и веснушки. При рождении волосы обычно желтые и остаются такими на всю жизнь, однако некое потемнение возможно.

У людей образование TRP-1 не до конца известно. Поскольку это нарушении рецессивно X-связано, только мужчины болеют, в то время как женщины являются носителями. PWS — это системное нарушение, выражающееся в ожирении, гипотонии, гипогонадизме, низком росте, искривлённых чертах лица и умственной отсталости. Развивающиеся патологические изменения в сетчатке и нервах глаза обычно устранить не удаётся.

Альбинизмом болеют как мужчины, так и женщины. Пациентам с явным кожным альбинизмом поставить диагноз достаточно легко, чего нельзя сказать про более скрытые формы и про пациентов с глазным альбинизмом. Пациенты с глазным альбинизмом часто жалуются на снижение центрального зрения и светобоязнь. Жалобы пациентов с кожным альбинизмом включают повышенную чувствительность кожи к солнечным лучам. При некоторых типах альбинизма, могут наблюдаться различные иные проявления.

По подсчетам ученых, на 10 000 животных приходится один полный альбинос. Из-за отсутствия пигментации кожа таких альбиносов не способна загорать. Слухи о целебных свойствах альбиносов начали постепенно распространяться и в соседней Кении[1]. Так, в Индии почитали белых слонов.В наше время альбиносам даже легче ужиться с людьми, чем животным, себя маскирующим. В некоторых странах альбиносы нередко становятся объектами насмешек, преследований и дискриминации.

источник

Люди альбиносы особенные тем, что их кожа, волосы, ресницы, брови, радужка глаз лишены природного пигмента меланина и являются совершенно белыми. Причина аномалии заключается в мутации генов, и уже в утробе матери у ребенка отсутствует процесс синтеза меланина. Чем опасен альбинизм и можно ли его вылечить, рассмотрим в статье.

Альбинизм – врожденная генетическая аномалия с аутосомным рецессивным признаком. Название патологии на латинском звучит как albus и переводится «белый». Виной отсутствия темного пигмента в организме является блокада тирозиназы – фермента, принимающего участие в выработке меланина.

Альбинизм бывает двух типов: глазо-кожный (ГКА) и просто глазной (ГА). При ГКА депигментацией поражен кожный покров, радужки глаз и все волосы на теле. При ГА заболевание распространяется исключительно на органы зрения. Тотальные альбиносы, которые на теле не имеют даже ни одной родинки, страдают еще от ряда патологий кожи, глаз, иммунной системы.

Существует еще около десятка подтипов и разновидностей альбинизма, сопровождающихся различными отклонениями в здоровье и пигментации кожи. Среди них можно встретить людей, с рождения частично покрытых белыми пятнами – такая форма называется пиебалдизмом и имеет аутосомно-доминантные признаки. Частичная депигментация может быть одним из симптомов целого ряда синдромов (Менде, Клейна-Ваарденбурга, Германски-Пудлака, Кросса-МакКьюсика-Брина, Чедиака-Хигаси, Титце).

Необычная, нередко красивая внешность, светлые волосы, сказочно белоснежные ресницы и брови, светлые глаза и фарфоровая бледная кожа – это все лишь одна сторона медали. Взрослые и дети альбиносы переживают немало трудностей в повседневной жизни, и дело не только в косых взглядах прохожих и насмешках сверстников. Тотальный альбинизм у человека всегда сопровождается нарушением зрения:

  • близорукость;
  • дальнозоркость;
  • косоглазие;
  • фотофобия.

При полном отсутствии тирозиназы симптомы заболевания можно заметить с самого рождения. Радужка глаз у ребенка-альбиноса светлая, почти прозрачная или светло-голубая. Сквозь нее просматриваются кровеносные сосуды, придающие глазам красный оттенок. Кожа и волосы очень светлые. Тело сухое на ощупь, а потовые железы лишены функции

Вследствие тотального поражения кожных покровов у людей-альбиносов в течение жизни часто развиваются такие синдромы и образования:

  • гипотиреоз или алопеция (отсутствие волос);
  • гипертрихоз (избыточное наличие волос на теле);
  • проблемы в работе потовых желез;
  • кератома (доброкачественное новообразование на коже);
  • телеангиэктазия (расширение кровеносных сосудов в коже, что становится причиной появления сосудистых красных пятнышек в виде звездочек);
  • эпителиома (развитие образований в виде язвочек, узелков, бляшек, уплотнений);
  • актинический хейлит (воспаление кожи губ, причиной которого являются солнечные лучи).

Глазной альбинизм затрагивает только орган зрения, не поражая при этом ни кожу, ни волосы. ГА проявляется в таких симптомах:

  • очень низкое зрение;
  • неконтролируемое движение глазных яблок;
  • косоглазие;
  • бесцветная радужка;
  • патология рефракции (астигматизм).

В зависимости от типа альбинизма, причина ГКА кроется во врожденной патологии в одной из хромосом гена. Это может быть аномалия на пятнадцатой, одиннадцатой, девятой, редко пятой хромосоме или сбой в гене Р-белка, кодирующего белки в меланосоме, которые принимают участие в аминокислотном обмене. Последнее нарушение наиболее часто встречается среди всех видов заболевания.

Бытует мнение, что бледнокожие беловолосые люди имеют короткую линию жизни. Поэтому вопрос «сколько живут бесцветные люди» – один из часто задаваемых. Отчасти это правда из-за ослабленного иммунитета и большого количества различных «побочных эффектов» их основной проблемы.

Незащищенная кожа быстро сгорает на солнце, и существует повышенный риск поражения кожного покрова злокачественной опухолью. Люди альбиносы знают об этой опасности образования рака и вынуждены постоянно использовать солнцезащитные средства.

Но, несмотря на свои нюансы в состоянии здоровья, большая часть «белых» живут полноценной жизнью, занимая в ней свою нишу, создают семьи, рождают вполне здоровых детей и доживают до глубокой счастливой старости.

Данное заболевание наследуется от родителей, когда и папа, и мама являются альбиносами. В случае, если генетическое нарушение наблюдается только у одного из родителей, то возможность рождения ребенка с белым цветом кожи и волос маловероятна. Зачастую у таких отца и матери дети имеют нормальную пигментацию. Однако этот малыш является носителем «поломанного» гена и в будущем, по иронии судьбы, встретив свою вторую половину с таким же мутированным геном, может стать родителем альбиноса. Когда оба родителя имеют здоровый цвет кожи, но являются носителями особого гена, то вероятность рождения у них малыша с альбинизмом составляет 25%.

Читайте также:  Альбинизм методы исследования

Каждый ребенок требует внимания и помощи родителей, но ребенок-альбинос нуждается в особенной опеке. Его необходимо постоянно оберегать от воздействия солнечных лучей и защищать глаза из-за фотофобии. Затем повзрослевший альбинос сам не должен терять бдительность и держать свою белую кожу подальше от ультрафиолета, так как даже в пасмурную погоду она может краснеть и получать ожоги.

Проблемы со зрением вынуждают некоторых детей-альбиносов учиться в специализированных учебных заведениях для детей с нарушениями зрения и из-за этого оформлять группу инвалидности.

Чувствительная кожа и плохое зрение – эти две проблемы являются основными последствиями генетического дефекта. Если разбирать отдельные случаи, то, помимо физических осложнений альбинизма, существуют еще и психологические, и эмоциональные проблемы. Они зависят от принятия социумом людей, отличающихся от остальных. К сожалению, даже в ХХІ веке в цивилизованных странах происходят дискриминация, унижения и ущемления. Не говоря уже о Восточной Африке, где на белокожих негров открывают охоту.

Но, в общем, жить с альбинизмом можно вполне полноценно и даже с пользой для себя использовать свою внешность. В модельном бизнесе очень ценятся люди, которые выглядят по-особенному. Очень важно для самих альбиносов не считать свои признаки альбинизма болезнью, а принимать их как особенную отличительную черту.

источник

Сегодня Международный день распространения информации об альбинизме. Решила почитать в интернете немного информации об этом явлении. И от некоторых фактов просто мурашки по телу побежали.

ЛЮДЕЙ С ГЕНОМ АЛЬБИНИЗМА – СОТНИ ТЫСЯЧ

Во всем мире около 350 тысяч альбиносов. Если бы они все поселились в одном месте, получился бы небольшой город. В Африке белокожие и беловолосые люди встречаются в 12 раз чаще, чем в других странах. Ученые пока не могут найти этому объяснение. Возможно, все дело в браках между собой, в которые вынуждены здесь вступать альбиносы, так как остальные жители избегают их.

Зато носителей гена альбинизма – множество, 1,5% населения. Чтобы родился ребенок с такими чертами, этот ген должен быть у обоих родителей. Но и тогда вероятность появления «бесцветного» ребенка – один к четырем.

«БЕСЦВЕТНЫЕ» — ТАК НАЗЫВАЮТ ОНИ СЕБЯ

В США «Союз бесцветных» (официальное название — Организация представителей альбинизма и гипопигментизма) защищает права людей с отсутствием пигмента. Аналогичные организации есть в Австралии, Франции, Великобритании. Участники этих сообществ пытаются помочь тем, кого притесняют из-за цвета кожи.

Альбион – старинное название Великобритании – происходит от слова «альбинос». В давние времена ее считали землей альбиносов. Сейчас, правда, их там не больше, чем в других европейских странах.

У альбиносов генетически запрограммировано отсутствие пигмента меланина, поэтому волосы и радужка глаз не окрашены. Строго говоря, глаза у них часто прозрачно-белые, в которых просвечивает кровь. Но усиливает красноту обычно еще и воспаление сетчатки глаза, которое почти всегда мучает альбиносов. Ведь их организм не защищен меланином от солнечных лучей. В случае, если альбинизм частичный и не затрагивает глаза, обычно они бывают голубыми или серыми. Правда, при частичном альбинизме отсутствие пигмента как раз глаз встречается чаще, чем кожи. В Африке альбиносы почти гарантировано слепнут к 30 годам. Но черные очки могут спасти зрение.

ИХ ЗРЕНИЕ ИСПРАВЛЯЮТ 3D ОЧКИ

Некоторые альбиносы в Европе считаются юридически слепыми, хотя видят, просто в крайне искаженном виде. Представьте, что смотрите 3D фильм, не имея специальных очков. Именно так воспринимают мир альбиносы. Ведь причина в том же – изображение лишено глубины, не выглядит объемным. Оно не замутнено и не расплывается, но. плохо сфокусировано. Альбиносам трудно рассмотреть мелкие детали, например, родинки на лице собеседника. Некоторым удается исправить дефекты зрения, используя в быту 3D очки, бинокулярные очки или более сложные их аналоги.

У АЛЬБИНОСОВ НЕТ АВИТАМИНОЗА

Обычно им хватает витамина D, который вырабатывается под воздействием солнечных лучей. Хотя им тяжело долго быть на солнце, хватает даже минимума: кожа этих людей производит витамин в 5 раз быстрее, чем у людей с темной кожей.

В НЕКОТОРЫХ СТРАНАХ ИХ ПРИЗНАЛИ ИНВАЛИДАМИ

Альбиносов считают людьми с ограниченными физическими возможностями, например, в Сенегале, из-за ряда генетически обусловленных проблем со здоровьем. Также альбиносам требуется особая поддержка в том, чтобы защищать кожу от солнечных лучей. У них намного повышен риск заболеть раком кожи. Поэтому в некоторых странах им выдают бесплатно солнцезащитные крема, как прикованным людям – инвалидные коляски.

В АФРИКЕ ИХ НЕ СЧИТАЮТ ЗА ЛЮДЕЙ

Причем в прямом, а не переносном смысле – в некоторых уголках Африки их принимают за духов, призраков, оборотней с костями из золота, души умерших белых иностранцев. В мусульманских странах такие люди считаются одержимыми «нечистью». В Индии люди настолько боятся альбиносов, что даже врачи отказываются обслуживать, а женщины-альбиносы проходят стерилизацию, чтобы не рожать подобных детей. Альбиносы негласно попадают в неприкасаемые – официальное разделение на касты запрещено. Кроме страха, этому способствует и фантазия о том, что альбинизмом можно инфицироваться.

ИХ НАЗЫВАЮТ ЛЕКАРСТВОМ ОТ СПИДА

В Танзании, Конго, Зимбабве верят, что части тела альбиносов способны исцелять. Конечно, убийцей готовы стать не все, но местные жители оправдывают себя тем, что искалечить такого человека – удачный компромисс. И он жив, и лекарство добыто. Некоторые зарабатывают, охотясь на беспомощных, полуслепых детей. Отрубленная рука или нога стоит около 1-5 тыс долларов, то есть средний заработок за 2-3 года. А если поймают, дадут всего лишь до 5 лет тюрьмы. Как это ни жутко, в этих странах можно встретить очень многих альбиносов без одной конечности.

Женщины же подвергаются изнасилованию – и не из ненависти, не из похоти, а в стремлении излечиться. По местным поверьям, это помогает излечиться от СПИДа.

ПОКРАСИТЬ ВОЛОСЫ В БЕЛЫЙ ЦВЕТ – ЗНАК СОЛИДАРНОСТИ

В Европе и США уже сложились традиции празднования Дня альбиноса. В этот день родителям предлагается почитать детям книжку с картинками об альбиносах или попробовать вместе нарисовать таких людей. Дерматологи, офтальмологи, терапевты проводят осмотры альбиносов. А самые преданные защитники прав устраивают день солидарности: например, ходят в темных очках, в закрытой одежде, головном уборе, невзирая на солнечный день. Или красят волосы в белый цвет. А образ прекрасной беловолосой Дейнерис из популярного сериала «Игра престолов» считают лучшей популяризацией внешности альбиносов.

источник

Что такое альбинизм? Это непонятное слово означает заболевание, которое характеризуется как одно из врожденных нарушений, в результате него у человека недостаточна окраска глаз, кожи и волос. Просто в организме вырабатывается мало пигмента, или его совсем нет.

Альбинизм встречается достаточно редко и наблюдаются у разных народов мира.

  • Ученые выявили 6 типов данного явления, в зависимости от степени отсутствия пигмента. Наиболее частным является так называемый полный альбинизм. Он характерен молочно-белым цветом волос, красными глазами и белыми ресницами и бровями. Реже встречаются альбиносы с менее выраженным отсутствием пигментации.
  • В целом различают глазной альбинизм и глазо-кожный, которые характеризуются уровнем локализации отсутствия пигментации.
  • Другой отличительной особенностью является низкий рост людей с альбинизмом.
  • У альбиносов всегда есть проблемы со зрением.

У них нет пигментации радужки глаза.

Им неприятен свет, поскольку они чувствительны к нему, движения зрачков отличаются быстротой движения. Часто у людей с альбинизмом с раннего возраста обнаруживают астигматизм, характеризующийся затруднением в концентрации зрения на вертикальных и горизонтальных формах одновременно).

Кроме этого, у альбиносов часто встречаются косоглазие, нистагм, фовеолярная гипоплазия, аномальные рефракции.

В чем же причина такого сбоя в выработке пигмента в организме?

Ученые утверждают, что на проявление альбинизма очень сильно влияет факт присутствия у родителей рецессивных дефектных генов. То есть это нарушение имеет генетический характер. Поэтому, если родители альбиносы, то и ребенок тоже будет альбиносом.

Еще одна причина – близкая родственность родителей ребенка.

В результате наблюдений было выявлено, что у родителей с разными типами альбинизма может родиться ребенок с нормальной выработкой пигментации.

Для того, чтобы поставить диагноз альбинизм у ребенка, достаточно сделать визуальный осмотр. Врач осматривает кожу, волосы и глаза ребенка. Если есть подозрение на отсутствие или недостаточность пигментации, то врач направляет ребенка на медицинские исследования, которые направлены на сканирование тирозиназов в организме, которые способствуют выработке пигментов, дающих окраску коже, глазам и волосам. Отсутствие тирозиназов подтверждает альбинизм у ребенка.

К сожалению выявить альбинизм можно только после рождения ребенка.

Зачастую в обществе отсутствует информация о людях с альбинизмом. Многие не подозревают, что альбиносы испытывают большие затруднения в жизни.

Отсутствие пигмента делают тело альбиносов очень чувствительными к солнечному свету. Им категорически нельзя находится долго под прямыми лучами солнца. Иначе возникает большой риск ожогов и онкологии кожи.

Альбиносам необходимо носить солнцезащитные очки, чтобы не повредить глаз.

У альбиносов более слабый иммунитет. Продолжительности жизни в целом у них короче. Кроме этого, многие альбиносы страдают бесплодием.

На сегодняшний день лечение этого заболевания отсутствует. Учеными еще открыт способ восполнения недостающих пигментов организме. Поэтому альбиносам следует вести определенный образ жизни: избегать прямых солнечных лучей, носить закрытую одежду, защищать глаза от света.

В связи с тем, что у альбиносов проблемы со зрением, им необходимо носить очки

В некоторых случаях у людей с альбинизмом могут быть сопутствующие проблемы со здоровьем, которые считаются осложнениями. У детей с альбинизмом выявляют умственную отсталость, задержку в развитии, ожирение, а в более позднем возрасте у них начинает развиваться глухота.

Само присутствие альбинизма не дает права на инвалидность. Как известно, инвалидность может быть назначена при частичной или полной утрате работоспособности, обучения, самостоятельности.

Если у человека с альбинизмом присутствуют достаточно выраженные осложнения, которые ограничивают его способности в разных сферах деятельности (трудовая деятельность, обучение и тому подобное), то инвалидность может быть назначена. К примеру, серьезные заболевания зрения, спровоцированные альбинизмом, дают основания для назначения инвалидности.

источник

Альбинизм (от лат. albus — белый) — это генетическое нарушение, оно сопровождается полным либо частичным отсутствием в организме пигмента меланина. Именно это вещество отвечает за окраску кожи, волос и глаз.

Таким образом, тот самый меланин отвечает за смуглость кожи человека. Например, у африканцев меланина много, а у европейцев намного меньше, отсюда и цвет кожи. В случае же полного отсутствия меланина человек страдает альбинизмом.

Наверное, многие в своей жизни хоть раз встречали альбиноса, перепутать альбинизм с каким-то другим недугом невозможно. Чаще таких необычных людей можно встретить в Африке, Аризоне и Сицилии.

Белоснежная кожа, ослепительно белые волосы, брови, которые едва можно заметить, и такие же ресницы. Что касается цвета глаз альбиносов, они могут быть серого или светло-голубого цвета, но зачастую поражают своей краснотой. С одной стороны — их внешность пугает, с другой — завораживает своей нестандартностью.

Наверное, вы думаете: ну и что такого? Человек просто очень светлый. Но нет. У альбиносов существует множество проблем из-за своего недуга. У обычных людей меланин защищает нашу кожу от вредного воздействия прямых солнечных лучей, в случае альбиносов -защиты нет. Этот факт позволяет отнести альбиносов к первой группе риска по раку кожи.

Солнечный день — потенциальная опасность, разве это удобно? Кстати, большинство альбиносов имеют светобоязнь, зачастую она сопровождается плохим зрением, косоглазием или плохим слухом.

Совокупность этих жизненных сложностей отражена в печальной статистике — в африканском государстве Танзания только 2% альбиносов доживают до 40 лет. Лечить альбинизм на сегодняшний день не в силах никто. Людям с таким генетическим нарушением рекомендуют просто вести осторожный образ жизни, дабы не усугубить недуг.

В истории к альбиносам всегда относились странно — придавали их образам мистические свойства. Кто-то считал альбиносов проклятыми, кто-то переносчиками всех болезней и тому подобное. В средние века людей с отсутствием меланина сжигали, как пособников дьявола. Конечно, на сегодняшний день жизнь альбиносов значительно легче.

Если же заглянуть туда, где о цивилизации еще не слышали, там и сегодня идет охота на альбиносов. В некоторых самобытных африканских странах по сей день людей с альбинизмом многие считают сообщниками дьявола и нечистой силы, а в других племенах наоборот — особенными и возвышенными людьми.

Страшно то, что во многих племенах Танзании считают, будто части тела альбиноса приносят богатство, процветание, здоровье и тому подобное. Колдуны и маги предлагают покупателям те или иные части тела альбиносов по разных расценкам. В Африке орудуют целые банды по вылавливанию альбиносов на продажу. Из-за этих варварских суеверий родители альбиносов внимательно следят за своими чадами.

Волна громких судебных дел по убийствам альбиносов прошла по Африке в 2000-ые годы. С тех пор преступники не убивают детей, они отлавливают их и отрубают конечности на продажу. На черном рынке одна рука альбиноса стоит тысячу долларов, а в Африке эта сумма равна годовой зарплате человека.

Несколько десятков альбиносов в год в Африке страдают от рук злодеев. Зачастую, убитые дети числятся без вести пропавшими, а те, кому отрубили ногу или руку якобы попали в какую-то переделку и это несчастный случай. Вокруг царит нищета и никому нет дела до расследования гибели и страданий несчастных альбиносов.

Интересно, что альбинизмом страдают не только люди, но и позвоночные животные.

источник

Получайте на почту один раз в сутки одну самую читаемую статью. Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте.

Альбинизм является врожденным (существующим в момент рождения или возникающим до рождения) заболеванием, вызванным сокращением уровня или полным отсутствием меланина. Этот пигмент отвечает за цвет кожи, глаз и волос человека. Альбинизм иногда называют гипопигментацией.

Читайте также:  Болезни глаз при альбинизме

Люди с альбинизмом могут прожить долгую, здоровую жизнь так же, как и все остальные. Самая большая опасность для них исходит от рака кожи, который развивается более легко при незащищенном пребывании на солнце.

Хотя обычно думают, что люди с альбинизмом имеют розовые или красные глаза, цвет их радужки варьирует от светло-серого до синего (самый распространенный) и даже коричневого. Красноватый цвет происходит от света, отраженного от задней части глаза, таким же образом, как на фотографиях у людей иногда получаются красные глаза из-за вспышки.

Люди с альбинизмом часто страдают одним или несколькими заболеваниями глаз. К наиболее распространенным относятся близорукость, непроизвольные движения глаз (нистагм), и чувствительность к свету (светобоязнь).

Знаменитая книга Германа Мелвилла «Моби Дик» основан на реальном ките-альбиносе, известном, как «Мокко Дик». «Белый кит Тихого океана» был кашалотом, который жил вблизи острова Мокко у южной части Чили. Он сумел пережить бесчисленные атаки китобоев и всегда яростно нападал в ответ, если на него начинали охотиться китобои.

Причиной альбинизм является расстройство на клеточном уровне. «Неисправные» гены не производят меланин.

Хотя это расстройство встречается в приблизительно раз на 20 000 человек в Соединенных Штатах, его распространенность выше в других частях мира. К примеру, в некоторых частях Африки на каждые 3 000 человек встречается 1 альбинос.

Люди с альбинизм синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Поскольку витамин D образуется, когда ультрафиолет типа «B»проникает в кожу, отсутствие пигментации означает, что свет может более легко проникнуть в кожу.

Общеизвестно, что альбинизм не требует лечения. Однако, в специализированном лечении нуждаются болезни кожи и глаз, которые сопровождают альбинизм.

Существует много различных типов альбинизма. Глазокожный альбинизм является наиболее распространенным и наиболее тяжелым. Его отличительным признаком являются волосы и кожа человека, которые остаются бледно-белого цвета на протяжении всей его жизни.

Некоторые дети, рожденные с менее тяжелыми формами альбинизма рождаются с белыми волосами и кожей. Однако, по мере взросления, их кожа и волосы слегка темнеют.

Помимо альбинизма, существуют различные другие нарушения пигментации. К наиболее распространенным относятся эритризм (чрезмерная красная пигментация), ксантизм (желтая пигментация) и витилиго (потеря пигментации в виде пятен на коже).

Учеными было установлено, что один из 17 000 человек имеет какую-либо форму гена альбинизма. Хотя это влияет на оба пола одинаково, у мужчин чаще встречается глазной альбинизм: отсутствие пигмента в глазах.

Люди-альбиносы веками подвергались преследованиям и издевательствам во всем мире. Некоторые из таких преследований происходят из убеждения, что альбиносы прокляты или их части тела обладают магической силой, которую могут использовать знахари.

Альбинизм также может быть у любого позвоночного в животном мире. На самом деле, животные-альбиносы — это не такая уже и редкость.

В некоторых культурах животные-альбиносы высоко ценятся. Коренные американцы, к примеру, считают белых бизонов символами власти и удачи. Также они охраняют этих животных.

Примерно каждый семидесятый человек имеет один ген альбинизма. Если оба родителя имеют ген альбинизма, существует 25% вероятность того, что ребенок родится с расстройством.

Чтобы родиться с альбинизм, ребенок должен иметь «дефектные» гены от обоих своих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, «нормальный» ген будет вырабатывать достаточно меланина.

Один из самых тяжелых видов альбинизма известен как синдром Германского-Пудлака. Люди с этим изменением склонны к кровотечениям, кровоподтекам и болезням легких.

Существует связанное с альбинизмом нарушение пигментации кожи, которое называется витилиго. Во время его лишь некоторые участки кожи теряют пигменты. Среди известных людей витилиго было у покойного Майкла Джексона и у канадской модели Винни Харлоу.

Альбинизм является наиболее распространенным заболеванием в странах Африки к югу от Сахары. Некоторые эволюционные биологи утверждают, что, когда люди преодолели ступень эволюции от примата к гоминиду и потеряли большую часть волос, кожа под более несуществующими волосами была бледной. Люди, которые вырабатывали больше меланина (и, таким образом, имели темную кожу), как полагают, имели эволюционное преимущество.

Ученые могут проверить, имеет ли один из родителей ген альбинизма. Производится это путем тестирования способности волосяного фолликула производить меланин.

В Восточной Африке (особенно в Танзании) живет самое большое число людей в мире, страдающих альбинизмом. Необразованные люди в данной местности считают, что мать ребенка- альбиноса изменила мужу с белым мужчиной или что подобные дети являются вселившимися в малышей духами бывших европейских колонистов.

В настоящее время алибинизм неизлечим. Не существует ни одного препарата, который может заставить организм вырабатывать меланин и уменьшить симптомы альбинизма.

Подводя итог, альбинизм является генетическим, а не инфекционным заболеванием. Оставим предрассудки средневековью.

Впрочем, с предрассудками расстаться человечеству не так просто. Чтобы в этом убедиться достаточно узнать про 10 жутких амулетов и оберегов, в защитные свойства которых верили древние .

Понравилась статья? Тогда поддержи нас, жми:

источник

Редкие и выделяющиеся из общей массы люди притягивают к себе внимание. Кто-то их боится, потому что руководствуется инстинктом безопасности. А кто-то заинтересовывается их особенностями. Альбиносы не похожи на других людей, что делает их отклонение наказанием и даром одновременно. Особенно данное явление ярко проявляется своими признаками у негров (негр альбинос). Следует рассмотреть причины данного явления на сайте slovmed.com.

Кто такой альбинос? Это человек, который имеет отклонение, которое четко бросается в глаза. Его организм полностью лишен меланина – пигмента, который дает радужке глаз, коже и волосам определенный окрас. В зависимости от количества данного пигмента, цвет становится бледным или темным. У здорового человека меланин может содержаться в малом количестве. Однако увеличить его выработку можно, пребывая некоторое время на солнце, когда вырабатывается витамин D.

Главной причиной альбинизма является наследственная предрасположенность, когда организм не вырабатывает достаточное количество меланина. Это обусловлено инактивацией тирозиназы.

Данное заболевание не является чем-то новым. О нем еще было известно в Древнем Риме и Греции. Отмечается тот факт, что данное отклонение наблюдается не только у людей, но и у животных. Белые тигры, белые пауки, белые панды, белые волки и пр. Ученые не называют альбинизм заболеванием. Скорее это является отклонением от нормы, которые не мешает остальным функциям организма работать в полную силу.

Живой организм продолжает оставаться здоровым и сильным. Просто есть некоторые рекомендации, которых следует придерживаться тем, у кого наблюдается альбинизм.

Альбинизм в среднем встречается 1 случай на 20000 человек. В разных районах данный показатель колеблется. Примечательным остается то, что родители альбиноса могут быть абсолютно здоровыми: они имеют пигментацию кожи, волос и глаз.

Родителям следует быть более гуманными к своим детям-альбиносам. Их чадам придется стать объектами для насмешек и непонимания. Чтобы устоять перед сторонним напором, следует быть сильными духом и психикой. Если родители поддерживают своего «необычного» ребенка, тогда ему легче справляться с чужими насмешками.

Альбинизм в переводе с латинского означает «белый». Главная причина появления людей-альбиносов является отсутствие пигмента, который отвечает за окрас кожи, волос и глаз. Речь идет об отсутствии меланина, который в переводе с греческого означает «черный».

Альбинизм развивается с рождения. Он является следствием отсутствия в организме фермента тирозиназы. Сами родители при этом могут быть абсолютно здоровыми. Однако в их генах есть предрасположенность к данному отклонению. Они сами не болеют, но являются переносчиками. Если оба родителя являются переносчиками, тогда дети обязательно родятся альбиносами.

У здорового человека меланин наблюдается в разном количестве. Чем больше пигмента, тем темнее кожа и цвет волос. Полное отсутствие меланина говорит об отсутствии пигментации кожи, волос и глаз. Врачи проверяют причину аномалии. Если проблема кроется не в отсутствии фермента тирозиназы, тогда она отмечается в мутациях гена. Это провоцирует отсутствие другого фермента, важного для синтеза меланина, — энзима.

Различают несколько видов альбинизма. Это влияет на то, насколько в организме не будет присутствовать меланин, а также какие дополнительные отклонения будут наблюдаться. Почему блокируется выработка ферментов, пока неизвестно науке. Однако это приводит не только к отсутствию цвета, но и к кожным заболеваниям, проблемам со зрением и неврологическим расстройствам.

Отмечаются такие заболевания и расстройства:

Врачи отмечают, что альбиносами рождаются дети, в генах родителей которых находились мутационные участки. У обоих родителей должны наблюдаться генетические аномалии. Если же аномалия есть только у одного родителя, тогда ребенок может родиться здоровым, однако он станет переносчиком мутационного гена, который при встрече с другим геном партнера наконец-то приведет к альбинизму. Это называется аутосомно-рецессивным наследованием.

Люди с опаской относятся к альбиносам, поскольку до конца не понимают данного заболевания. Альбинизмом невозможно заразиться, передать его воздушно-капельным путем, через прикосновения и прочие контакты. Сколько бы вы ни терлись и ни целовались с альбиносом, вы никогда не станете белым человеком. Альбиносами люди рождаются и с самого детства обладают отличительными признаками.

Альбиносов достаточно легко распознать – они обладают белым окрасом кожи, волос, красными глазами. Врачи отмечают у них дополнительные заболевания, связанные со зрением: астигматизм, близорукость, нистагм, дальнозоркость. Какие признаки проявляются при альбинизме?

  • Кожа имеет бледно-розовый окрас. Через нее просвечиваются капилляры.
  • Волосы ломкие и мягкие. Они имеют белый или желтый окрас.
  • Зрительные проблемы. Трудно сосредоточиться, следить, контролировать движение глаз. Снижена глубина зрительного восприятия, а также развивается светобоязнь.
  • Кожа не может загорать, поскольку отсутствует меланин. Это приводит к солнечным ожогам, а при отсутствии солнцезащитных кремов и при длительном пребывании на солнце развивается рак кожи.
  • Глаза красные из-за отсутствия пигмента, который бы прикрывал капилляры. Это следствие горизонтального нистагма и светобоязни.

Альбинизм проявляется в различных формах. Распространенными являются:

  1. Глазокожий, который выражается в белой коже и волосах, что сохраняется на всю жизнь. В более легкой форме данное заболевание проявляется в белом цвете, который с годами становится темным, что связано со старением.
  2. Глазной, который проявляется реже глазокожного. Пигмент отсутствует только в радужке глаза, при этом волосы и кожа имеют цветность. Нередко наблюдаются различные проблемы со зрением.

Также альбинизм делят на 3 вида:

  1. Частичный. Присущими являются пигментация или коричневые пятнышка на лице, животе, ногах, волосы с седыми прядями.
  2. Тотальный. Присущими являются сухость кожи, гипертрихоз, гипотрихоз, актинический хейлит, эпителиома, нарушение потоотделения, кератома, сгорание на солнце.
  3. Неполный. Присущими являются гипопигментация волос, кожи и радужки глаз.

Людям-альбиносам присущи такие проблемы со зрением:

  • Слабое зрение.
  • Косоглазие.
  • Катаракта.
  • Олигофрения.
  • Микрофтальмия.
  • Нистагм.
  • Иммунодефицит.

Из-за отсутствия меланина в коже, альбиносы быстро сгорают на солнце. Это заставляет их пользоваться солнцезащитными кремами. Кстати, животных-альбиносов также приходится защищать специальными кремами, чтобы они не заболевали. Отсутствие защиты от солнца приводит к раку кожи, из-за чего больше всего страдают альбиносы.

Зрение у альбиносов является слабым, особенно в дневное время. Они обладают дневной светобоязнью. Что же касается ночи, то они могут видеть очень хорошо, улавливая любые блики.

Красные глаза у альбиносов чаще всего встречаются у животных. Хотя и люди могут иметь красные глаза, когда отсутствует пигмент, оттеняющий капилляры.

В плане здоровья и способности к размножению альбиносы ничем не отличаются от здоровых собратьев. Они только могут передавать мутационные гены, а все функционирует так же, как и у других людей.

Альбиносы есть во всех странах. Однако если взять Африку, тогда количество альбиносов будет намного большим. Негр альбинос – не редкое явление скорее потому, что люди вынуждены строить браки с альбиносами. Уровень жизни и экономики многих стран Африки является низким, людям не предоставляется помощь, поэтому условия заставляют людей рождать большое количество детей с аномалиями.

Негр альбинос сталкивается с двумя главными проблемами в жизни:

  1. Невежество окружающих, из-за чего он наталкивается на насмешки и непонимание со стороны окружающих.
  2. Пагубный ультрафиолет, который приводит к раку кожи. Приходится днем отсиживаться дома или использовать солнцезащитные крема, чтобы обезопасить свою кожу.

Негр альбинос имеет такие симптомы аномалии:

  • Волосы желтые, которые остаются таковыми навсегда или слегка темнеют с годами.
  • Кожа белая.
  • Глаза серо-голубые.
  • Пигментные пятна на коже.

Люди Африки верят в мистику и черную магию. Существует множество поверий в отношении альбиносов. Некоторые даже пытаются проверить их на практике. Так, есть ситуации каннибализма или убийства альбиносов, поскольку считается, что они при смерти испаряются на глазах. Шаманы верят в то, что различные части тела альбиносов имеют магическую силу, поэтому предлагают уникальным людям поделиться ими.

Это заставляет альбиносов негроидной расы бороться за собственную жизнь. Кто-то переезжает в страны, где они не будут значительно отличаться от других людей. Кто-то проводит демонстрации, отстаивая свои права.

Жизнь альбиносов полна опасности. Практически всю жизнь они сталкиваются с непониманием окружения. К 18 годам они могут потерять зрение, а к 30 – заработать рак кожи. Все это подкрепляется различными поверьями невежественных людей, которые из-за собственного страха верят в то, что альбиносы приносят несчастья.

Альбиносы обладают недолгой продолжительностью жизни. Чем жарче та страна, в которой человек живет, тем больше риск заболевания раком. При этом прогноз становится неутешительным, поскольку кожа не способна выработать меланин, который бы защитил кожу от развития рака, а также несовершенная медицина, которая не способна излечить от рака.

Жизнь альбиносов усложняется непониманием со стороны окружающих. Когда люди не понимают, они боятся, часто отторгаясь от тех, кто на них не похож. Однако у альбиносов в первую очередь есть родители, которые должны стать главными защитниками и друзьями своих детей. Необходимо вселять уверенность в себя, чтобы альбиносам было спокойнее защищать себя от невежественных людей.

Излечиться от альбинизма невозможно. Однако чтобы предотвратить развитие данного заболевания, следует предварительно проходить генетико-медицинские консультации с партнером, с которым есть желание завести ребенка, чтобы не совпало объединения двух мутационных генов.

источник