Люди-альбиносы – диковинные и непривычные для нашего общества личности, встреча с которыми всегда оставляет ощущение некоторой загадки, присутствия чего-то потустороннего и невероятного.
По внешним признакам эти люди выделяются прозрачно-бледным цветом кожи, чересчур чувствительной к солнечным лучам, бесцветными ресницами и снежно-белыми волосами.
Помимо слишком светлой кожи, глаза альбиноса-человека приводят в оцепенение своей краснотой. С научной точки зрения эту странность можно объяснить преломленными под определенным углом лучами света, проходящими через красные глазные сосуды. На самом деле у большинства этих странных людей глаза серого или светло-голубого цвета, реже фиолетового и зеленого.
Причинами появления альбинизма являются:
- наследственность;
- осложнения после перенесенных заболеваний.
Данную аномалию подразделяют на 10 групп, самыми распространенными из которых являются І и ІІ.
Люди-альбиносы I группы характеризуются белым цветом волос и кожи. В связи с этим у них есть большой риск заболеть раком кожи. Еще отличительной чертой людей этой категории является плохое зрение. Их глаза постоянно непринужденно подергиваются.
Альбиносы II группы имеют цвет кожи от желтоватого до розового, к старости она светлеет.
Альбиносы зачастую имеют очень слабый иммунитет, и необычная внешность — не единственное, что отличает их от остальных. Существует еще ряд свойств, присущих этим диковинным представителям человечества.
Попутно недостаточное зрение влечет за собой такие осложнения, как:
- фотофобия – боязнь света;
- астигматизм – нарушение формы хрусталика, роговицы и глаза;
- тремор – дрожание головы.
Если аномалия проявляется в тяжелой форме, то возможно появление косоглазия, миопии (близорукости) и значительное снижение зрения (вплоть до его потери). Альбиносы уже к 18 годам видят всего лишь на 20%. Довольно часто люди с красными глазами (альбиносы) становятся жертвами ошибочного диагноза врачей, выявляющих у пациентов атрофию зрительного нерва из-за схожести симптоматики: бледное глазное дно и плохое зрение. В большинстве случаев атрофия у больных не подтверждается.
Кроме того что альбиносы плохо видят, они также имеют проблемы со слухом. У таких людей наблюдается нарушение свертываемости крови и низкорослость. Проведенные в Танзании исследования показали, что дефекты кожи на первом году жизни имеют все дети-альбиносы; на каждого ребенка 9-летнего возраста приходится одно заболевание раком. До 40 лет в Танзании доживает менее 2% альбиносов.
Лечение альбинизма является безуспешным, так как восполнение недостатка меланина и предупреждение расстройства зрения является невозможным. Больному рекомендуется избегать нахождения на солнце, пользоваться всяческими средствами защиты при выходе на улицу. Иногда применимо хирургическое вмешательство, для восстановления глазодвигательных мышц при имеющемся косоглазии. Формирующиеся патологические преобразования сетчатки глаза и зрительного нерва обычно устранить не удается.
Итак, кто же эти непонятные и загадочные люди — альбиносы? Какова природа их происхождения? Почему рождаются альбиносы?
Понятие «альбинос» внес в наш словарный запас португалец Франсиско Балтасар, родоначальник филиппинской литературы, ошибочно считая «белых африканцев» результатом брачных союзов европейцев со здешним населением. Хотя сами европейцы об альбиносах узнали из рассказов испанского рыцаря Эрнана Фернандо Кортеса, жившего в 15 веке, после его путешествия в Северную Америку. Последний утверждал, что дворец императора Монтесумы имел специальную комнату для «белых существ», приносимых во время солнечных затмений в жертву богам. Никто не хотел признавать, что альбиносы — люди! Фото и другие изображения этих несчастных сохранила для нас история.
Один английский пират, имя которого осталось неизвестным, в своих мемуарах описал впечатления от длительного пребывания на Панамском перешейке, где имел возможность встречаться с людьми, имеющими необычный молочно-белый цвет кожи. Это настолько поразило англичанина, что он обратился к вождю племени с вопросом о необычной внешности этих людей. Полученный ответ звучал мистически и гласил о силе воображения будущей матери, которая в момент зачатия смотрит на Луну.
Существование этих аномальных людей в природе окружено достаточным количеством мифов, по утверждению которых альбиносы являются:
- результатом проклятия;
- заразными переносчиками болезни. Издревле альбиносов избегали, стараясь держаться от них на расстоянии; деток с признаками альбинизма часто не принимали в школы и не разрешали играть со сверстниками;
- стерильными (не способными иметь детей);
- отстающими в развитии.
Альбиносы всегда были настолько интригующими личностями, что их наделяли всяческими волшебными свойствами. Считалось, что эти существа могут предсказывать будущее, летать по воздуху, спать с открытыми глазами, при этом запоминая и видя все происходящее вокруг, читать мысли чужих людей, превращать воду в кровь, уничтожать на расстоянии. В глазах окружающих они были ангелами, спустившимися на землю, способными исцелить одним лишь прикосновением и умеющими прочитать чужие мысли.
В обществе люди-альбиносы были настолько в диковинку, что служили даже экспонатами в передвижных цирках, вызывая различные реакции окружающих: от абсолютного неприятия до глубочайшего преклонения. Альбиносы – люди красивые, их трудно не заметить в толпе. Они легко пленяют каким-то глубоким внутренним магнетизмом. Но часто их боятся, маскируя страх под насмешками. А это вызывает у страдающих альбинизмом людей чувство вычеркнутости из общества, одиночества и отверженности.
Альбиносы — люди! Фото демонтрируют то, что они кардинально отличаются от других, но это не повод над ними насмехаться или дискриминировать. К сожалению, так считали не всегда. В Средние века они объявлялись помощниками дьявола и сжигались на кострах.
Представители африканского населения были уверены в чудодейственных свойствах различных частей тела альбиносов (в том числе и самых востребованных — половых органов). С помощью них они надеялись получить удачу и богатство, излечиться от различных болезней, а потому всячески охотились на «белых людей». На черном рынке за одну руку, которой лишается негр-альбинос, можно получить более 1 тысячи долларов, что чуть больше годовой зарплаты жителей этой страны.
Вплетенные в рыбацкие сети светлые волосы альбиноса считаются эффективной приманкой при ловле рыбы. Земля, окропленная пеплом сожженных на костре альбиносов, по некоторым поверьям, начнет сама выводить на поверхность золото и укажет местонахождение золотоносной жилы. Африканское поверье о том, что негр-альбинос после смерти растворяется в воздухе, заставляет любопытных проверять это на практике и толкает их на преступление против безобидного человека.
Кровавая охота на альбиносов практически не наказывалась; в лучшем случае их считали «пропавшими без вести». Но зверские преступления в Танзании вынудили местные власти хотя бы начать принимать меры по защите необычных жителей страны. Первый суд произошел в 2009 году. За убийство и растление 14-летнего мальчика его каратели были повешены. Но кровавые охотники просто изобрели более изощренные методы охоты. Теперь они стали просто отрубывать конечности своим жертвам, оставляя их в живых. Последние 3 года оказались печальными для 90 альбиносов, которых убийцы лишили рук и ног.
Современный мир мало что изменил в жизни этих загадочных людей: они все так же являются для общества изгоями; негр-альбинос, рожденный в семье темнокожих, считается неполноценным с самого момента появления на свет. Даже в сегодняшние дни бедняги вынуждены скрываться в охраняемых пансионатах, специально созданных для их защиты. Особенно это касается Африки, в частности Танзании, в которой за последние годы жертвами суеверий стало более 20 человек. Альбиносы вынуждены создавать общественные организации, направленные на защиту от дискриминации и предвзятого отношения к необыкновенному цвету кожи и светлым волосам. Правительства ряда стран, пытаясь оказать альбиносам поддержку, предоставляют им гуманитарную помощь и спонсируют исследовательские работы. В странах с жарким климатом ведется активная пропаганда мер, предупреждающих рак кожи. Альбиносам советуют использовать солнечные очки, кремы от загара, носить одежду с длинными рукавами; детям до 3-летнего возраста вообще рекомендовано максимально избегать воздействия солнечных лучей.
В США за права альбиносов борется Организация представителей альбинизма и гипопигментизма (ОПАГ), иначе «Союз бесцветных». Проводятся ежегодные конференции, на которых обсуждаются все тяжести и нелегкие моменты жизни людей этой категории.
По среднестатистическим данным на каждые 20 тысяч человек рождается один альбинос. Если рассмотреть этот вопрос с территориальной точки зрения, то можно пронаблюдать, что наиболее альбинизм распространен среди коренных жителей Панамского побережья – индейцев Куна, общая численность которых составляет около 50 тысяч человек. На каждые 150 человек у них приходится 1 альбинос. Это самый высокий показатель в мире. Интересно заметить, что на самом деле ген альбинизма довольно распространен в обществе: каждый 70-й является его скрытым носителем.
Чаще всего альбиносы (люди, фото которых представлены в статье — самые яркие их представители) рождаются у африканцев. Помимо генетической заложенности, это еще можно объяснить свойственными Африке браками между родственниками. В случае если родители имеют разные типы альбинизма, то существует вероятность рождения нормального здорового ребенка.
источник
Получайте на почту один раз в сутки одну самую читаемую статью. Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте.
Альбинизм является врожденным (существующим в момент рождения или возникающим до рождения) заболеванием, вызванным сокращением уровня или полным отсутствием меланина. Этот пигмент отвечает за цвет кожи, глаз и волос человека. Альбинизм иногда называют гипопигментацией.
Люди с альбинизмом могут прожить долгую, здоровую жизнь так же, как и все остальные. Самая большая опасность для них исходит от рака кожи, который развивается более легко при незащищенном пребывании на солнце.
Хотя обычно думают, что люди с альбинизмом имеют розовые или красные глаза, цвет их радужки варьирует от светло-серого до синего (самый распространенный) и даже коричневого. Красноватый цвет происходит от света, отраженного от задней части глаза, таким же образом, как на фотографиях у людей иногда получаются красные глаза из-за вспышки.
Люди с альбинизмом часто страдают одним или несколькими заболеваниями глаз. К наиболее распространенным относятся близорукость, непроизвольные движения глаз (нистагм), и чувствительность к свету (светобоязнь).
Знаменитая книга Германа Мелвилла «Моби Дик» основан на реальном ките-альбиносе, известном, как «Мокко Дик». «Белый кит Тихого океана» был кашалотом, который жил вблизи острова Мокко у южной части Чили. Он сумел пережить бесчисленные атаки китобоев и всегда яростно нападал в ответ, если на него начинали охотиться китобои.
Причиной альбинизм является расстройство на клеточном уровне. «Неисправные» гены не производят меланин.
Хотя это расстройство встречается в приблизительно раз на 20 000 человек в Соединенных Штатах, его распространенность выше в других частях мира. К примеру, в некоторых частях Африки на каждые 3 000 человек встречается 1 альбинос.
Люди с альбинизм синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Поскольку витамин D образуется, когда ультрафиолет типа «B»проникает в кожу, отсутствие пигментации означает, что свет может более легко проникнуть в кожу.
Общеизвестно, что альбинизм не требует лечения. Однако, в специализированном лечении нуждаются болезни кожи и глаз, которые сопровождают альбинизм.
Существует много различных типов альбинизма. Глазокожный альбинизм является наиболее распространенным и наиболее тяжелым. Его отличительным признаком являются волосы и кожа человека, которые остаются бледно-белого цвета на протяжении всей его жизни.
Некоторые дети, рожденные с менее тяжелыми формами альбинизма рождаются с белыми волосами и кожей. Однако, по мере взросления, их кожа и волосы слегка темнеют.
Помимо альбинизма, существуют различные другие нарушения пигментации. К наиболее распространенным относятся эритризм (чрезмерная красная пигментация), ксантизм (желтая пигментация) и витилиго (потеря пигментации в виде пятен на коже).
Учеными было установлено, что один из 17 000 человек имеет какую-либо форму гена альбинизма. Хотя это влияет на оба пола одинаково, у мужчин чаще встречается глазной альбинизм: отсутствие пигмента в глазах.
Люди-альбиносы веками подвергались преследованиям и издевательствам во всем мире. Некоторые из таких преследований происходят из убеждения, что альбиносы прокляты или их части тела обладают магической силой, которую могут использовать знахари.
Альбинизм также может быть у любого позвоночного в животном мире. На самом деле, животные-альбиносы — это не такая уже и редкость.
В некоторых культурах животные-альбиносы высоко ценятся. Коренные американцы, к примеру, считают белых бизонов символами власти и удачи. Также они охраняют этих животных.
Примерно каждый семидесятый человек имеет один ген альбинизма. Если оба родителя имеют ген альбинизма, существует 25% вероятность того, что ребенок родится с расстройством.
Чтобы родиться с альбинизм, ребенок должен иметь «дефектные» гены от обоих своих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, «нормальный» ген будет вырабатывать достаточно меланина.
Один из самых тяжелых видов альбинизма известен как синдром Германского-Пудлака. Люди с этим изменением склонны к кровотечениям, кровоподтекам и болезням легких.
Существует связанное с альбинизмом нарушение пигментации кожи, которое называется витилиго. Во время его лишь некоторые участки кожи теряют пигменты. Среди известных людей витилиго было у покойного Майкла Джексона и у канадской модели Винни Харлоу.
Альбинизм является наиболее распространенным заболеванием в странах Африки к югу от Сахары. Некоторые эволюционные биологи утверждают, что, когда люди преодолели ступень эволюции от примата к гоминиду и потеряли большую часть волос, кожа под более несуществующими волосами была бледной. Люди, которые вырабатывали больше меланина (и, таким образом, имели темную кожу), как полагают, имели эволюционное преимущество.
Ученые могут проверить, имеет ли один из родителей ген альбинизма. Производится это путем тестирования способности волосяного фолликула производить меланин.
В Восточной Африке (особенно в Танзании) живет самое большое число людей в мире, страдающих альбинизмом. Необразованные люди в данной местности считают, что мать ребенка- альбиноса изменила мужу с белым мужчиной или что подобные дети являются вселившимися в малышей духами бывших европейских колонистов.
В настоящее время алибинизм неизлечим. Не существует ни одного препарата, который может заставить организм вырабатывать меланин и уменьшить симптомы альбинизма.
Подводя итог, альбинизм является генетическим, а не инфекционным заболеванием. Оставим предрассудки средневековью.
Впрочем, с предрассудками расстаться человечеству не так просто. Чтобы в этом убедиться достаточно узнать про 10 жутких амулетов и оберегов, в защитные свойства которых верили древние .
Понравилась статья? Тогда поддержи нас, жми:
источник
Узнайте о том, кто такие альбиносы, какие особенности здоровья они получают в наследство и какой образ жизни рекомендован этим необычным людям.
Все мы хоть раз любовались белоснежными бельчатами и ежатами, с восхищением читали о белом ките и называли знакомых белыми воронами. Но по какой-то шутке природы белыми, точнее лишенными цвета, порой рождаются и человеческие дети самых разных рас.
Кто такие альбиносы, почему они появляются у обычных родителей и как жить, если в вашей семье появилось такое чудо, рассказывает «Летидор» .
Альбинизм , от латинского albus (белый), — врождённое отсутствие пигмента меланина, который придаёт окраску коже, волосам, радужной и пигментной оболочкам глаза. Наиболее распространенные проявления альбинизма — это молочно-белая кожа, светлые (светло-голубые, серые, зеленоватые или ореховые) глаза, белые волосы по всему телу, отсутствие родинок и веснушек.
В зависимости от типа альбинизма, доставшегося человеку, совпадать могут как все эти критерии, так и лишь несколько из них.
Традиционно альбинизм делили на две большие категории по области проявления: глазо-кожный альбинизм (ГКА) и глазной альбинизм (ГА). В последние годы типология изменилась, теперь в ней стали учитывать еще и тип мутации генов, приведший к альбинизму, а подтипов стали выделять уже восемь. Кроме того, отдельно рассматривают ряд заболеваний, которые также происходят из-за сходных генных мутаций , но имеют куда более печальные симптомы.
Довольно интересен с научной точки зрения тот факт, что альбиносы реже всего рождаются среди европейцев.
Так, в Европе лишь один ребенок на 20 000 будет обладать симптомами альбинизма, у африканцев это 1 ребенок на 3 000, а в племени индейцев куна (коренные обитатели Панамы, островов архипелага Сан-Блас) каждый 150-й. Причины этого не установлены, однако известно, что чем меньше национальная община и чем вероятнее возможность заключения брака между родственниками, даже дальними, тем выше вероятность рождения альбиноса в семье.
Современные ученые полагают, что причиной альбинизма является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимого для нормального синтеза меланина.
По сути, это генетическое нарушение, однако человек может иметь мутировавшие гены и не быть при этом альбиносом. Альбинизм — наследственное заболевание , проявляющееся в случае, если и отец и мать ребенка являются носителями этого измененного гена.
Вылечить альбинизм невозможно, можно лишь справиться с частью принесенных им проблем, например, скорректировать зрение.
Единственный способ избежать появления в семье ребенка с этим заболеванием — грамотное планирование беременности.
Современная медицина позволяет на этапе подготовки к зачатию пройти генетическое исследование , определяющее наличие «генов альбинизма» у потенциальных родителей. Кроме того, стоит внимательно изучить свое «родовое дерево» и узнать, были ли в вашей семье подобные случаи.
В ряде европейских стран беременная женщина может сдать анализ крови и проверить, есть ли у плода это заболевание. Однако сами данные теста не всегда точны, и даже положительный результат не является медицинским показанием к прерыванию беременности.
К счастью, на дворе давно уже не Средневековье, поэтому сейчас альбиносов на кострах не сжигают, да и относятся к ним в большинстве случаев весьма адекватно, по крайней мере в цивилизованных странах.
Есть, правда, и исключения. Например, в Танзании местные знахари уверены, что кости, зубы, волосы и другие органы альбиносов помогают исцелиться от ряда заболеваний. По этой причине более двадцати человек с альбинизмом за последние несколько лет погибли от рук своих же соотечественников.
В ряде африканских племен бытует верование, что после смерти альбинос растворяется в воздухе, и каждый год находятся желающие это проверить.
Даже в Европе и Соединенных Штатах альбиносы порой гибнут от рук фанатиков или людей с нездоровой психикой, принявших их за зомби или вампиров.
Впрочем, все это единичные случаи, и в жизни любого альбиноса есть более повседневные проблемы. Это плохое зрение (близорукость/дальнозоркость, астигматизм, нистагм, светобоязнь и так далее), непереносимость солнечного света, сухость кожных покровов, высокая вероятность рака кожи, хрупкие кости из-за недостатка витамина D и другие проблемы.
Кстати, бытует мнение, что альбинизм часто сопровождается умственной отсталостью, но это не так. Ни одна из разновидностей заболевания не сказывается на уровне интеллектуального или физического развития ребенка.
Проще говоря, это самые обычные дети, вот только заботиться о них нужно усиленно.
Сперва родители, а затем и сами альбиносы должны стараться свести к минимуму контакт с солнечными лучами. Одежда, закрывающая руки, ноги и шею, широкополые шляпы, темные очки и толстый слой солнцезащитного крема даже в пасмурную погоду позволят избежать ожогов.
Выходить из дома лучше в сумерках или, если это невозможно, выбирать путь в тени.
Также нужно регулярно увлажнять кожу, всегда иметь под рукой средство от ожогов. Кроме того, нужно не забывать принимать препараты, содержащие витамин D и кальций, в количествах, выписанных педиатром.
Если с кожей все довольно просто, то разнообразные проблемы со зрением могут быть индивидуальны у каждого ребенка. Так или иначе, большинство из них если не излечимы полностью, то хотя бы берутся под контроль. Именно поэтому регулярное посещение офтальмолога должно стать нормой в семье, где появился ребенок-альбинос.
источник
Если ты не такой как все, в первобытном по развитию обществе – ты мишень. Например, в Танзании в последние годы убито более 20 альбиносов.
Вот вам вместе с фотографиями факты об альбинизме:
Альбиносы в Танзании стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. Эти слухи иногда намеренно распространяются местными знахарями и начали постепенно распространяться и в соседней Кении . В Израиле был случай предоставления убежища семье беженцев из Кот д’Ивуара, в которой родилась девочка-альбинос.
Лечение альбинизма безуспешно. Восполнить недостаток меланина или предупредить расстройства зрения, связанные с альбинизмом, невозможно.
Альбиносам важно избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу: фильтры, солнцезащитные очки или затемнённые линзы. Обычно подобные функции выполняет меланин.
Гриффин — главный герой романа Герберта Уэллса «Человек-невидимка» — альбинос.
Иногда альбиносам необходимо хирургическое вмешательство, в частности для коррекции глазодвигательных мышц при косоглазии, которое часто встречается у альбиносов.
Вообще альбиносам присущи проблемы со зрением, например нистагм – непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (до нескольких сотен в минуту).
Альбиносам также свойственно отсутствие пигментации радужки (обычно серо-голубая или светло-коричневая) и её прозрачность.
Красный окрас глаз у животных-альбиносов — это цвет крови в сосудах их сетчатки. У людей-альбиносов красные глаза попадаются очень редко, как правило, в глазу человека обязательно находится оттеняющий пигмент, как правило, окрашивающий радужку в бледно-голубой или желтоватый цвет.
Из-за сверхчувствительности кожи к свету солнца, среди альбиносов наблюдается повышенный риск развития злокачественных опухолей.
В Средние века людей-альбиносов сжигали на костре, поскольку считали их помощниками дьявола.
Статистика гласит, что «бесцветные» рождаются в 6 раз чаще у негров, чем у европейцев. На 3000 чернокожих отпрысков приходится 1 альбинос.
Ген альбинизма – рецессивный. Это значит, что при рождении необычного ребенка ген присутствует у обоих родителей.
Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью также, как другие. Самая большая опасность для них – это рак кожи, который легче развивается из-за незащищенности от солнечной радиации.
Люди с альбинизмом синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Так как витамин D вырабатывается, когда ультрафиолетовые лучи спектра В попадают на кожу, отсутствие пигментации означает, что свет проникает намного легче.
Та или иная форма альбинизма есть в среднем у 1 человека на 17 000. У мужчин чаще встречается глазной альбинизм – отсутствие пигмента в глазах.
Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.
У некоторых людей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.
Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.
Факты кончились, дальше просто – фотографии (внимание и забота о читателях).
источник
Альбинизмом называют врождённое наследственное отклонение, которое характеризуется недостаточным содержанием пигмента меланина в организме человека. Альбинизм проявляется достаточно редко: согласно медицинской статистике, с таким генетическим отклонением рождается лишь один ребёнок из 10 000.
Основной фактор, провоцирующий развитие альбинизма у детей – генетическая мутация. Рождение такого ребёнка обуславливается наличием рецессивных дефектных генов у родителей. То есть, они передаются потомству по наследству. Дети наследуют болезнь от родителей. Существует вероятность рождения здорового ребёнка у партнёров с разным типом альбинизма.
Помимо этого, дети-альбиносы могут появиться на свет у родителей – близких родственников.
Альбинизм классифицируется на три основных типа:
Тотальный альбинизм проявляется в виде сухости кожи, нарушенной работы потовых желёз. Дети с таким видом патологии живут меньше, чем остальные люди, они страдают от различных инфекционных заболеваний, могут неправильно развиваться.
Частичный альбинизм также является врождённой патологией. Он характеризуется возникновением участков ахромии с чёткими границами и неправильной формой. В основном, пятна проявляются на ногах, животе и лице.
Неполный альбинизм проявляется в виде гипопигментации волос, кожи и радужной оболочки глаз. Иногда у детей с таким заболеванием наблюдается светобоязнь.
Помимо прочего, альбинизм может быть глазным или кожно-глазным. В основном, такой тип заболевания проявляется у коренных жителей Африки и Азии.
Существуют определённые общие признаки, которые характерны исключительно для альбинизма. К ним относится нарушенное зрение: у ребёнка отсутствует концентрация на горизонтальных и вертикальных объектах. Кроме того, его органы зрения чересчур чувствительны к свету. В ходе обследования у ребёнка-альбиноса могут быть обнаружены разные заболевания офтальмологического характера, например, косоглазие, нистагм, нарушенная рефракция.
Также при альбинизме у детей наблюдаются различные расстройства нейрофизиологического характера. Существуют и визуальные отличия ребёнка-альбиноса от обычных детей. К ним относятся:
- бледность кожи;
- красные зрачки;
- белые волосы;
- быстрые движения глаз.
Дети-альбиносы быстро получают солнечные ожоги. К тому же они часто страдают бесплодием и находятся в группе риска по онкологическим заболеваниям кожного покрова.
Альбинизм у детей диагностируется на основании лабораторных методов исследования, а также клинических проявлений заболевания. У альбиносов присутствуют характерные внешние признаки.
В ходе диагностики могут также обследоваться близкие родственники. Это позволяет установить наследственный фактор, который мог спровоцировать развитие патологии.
После того, как ребёнку исполнится пять лет, его волосяные фолликулы обследуют на наличие тирозиназы. Помимо этого, детям назначают обследования офтальмологического характера, так как альбинизм часто сопровождается различными нарушениями зрения.
Осложнения при альбинизме случаются достаточно часто. Главное из них – это нарушения зрения, которые возникают вследствие повышенной чувствительности глаз ребёнка-альбиноса к воздействию прямых солнечных лучей. Кроме того, из-за солнца на коже таких детей появляются сильные ожоги. Также у детей с альбинизмом часто развивается бесплодие.
Таким образом, основные осложнения альбинизма, это:
- косоглазие;
- ожоги кожного покрова;
- развитие рака кожи;
- болевые ощущения в глазах в результате воздействия солнечных лучей;
- нистагм;
- полная слепота;
- потеря остроты зрения.
Часто у детей с альбинизмом возникает амблиопия – снижение остроты зрения из-за того, что в зрительный процесс включён только один глаз. Ещё одно последствие заболевания – кровотечения, которые могут развиться даже при небольших порезах или после удаления зуба.
Если у вас родился ребёнок с альбинизмом, ваша задача на протяжении всей его жизни стараться соблюдать меры предосторожности. Таких детей следует постоянно защищать от воздействия ультрафиолетовых лучей. Для этого нужно использовать солнцезащитные кремы, платки или кепки, тёмные очки, специальную одежду, закрывающую тело. Также нужно учитывать, что дети с альбинизмом часто являются «белыми воронами» в обществе, поэтому нужно сделать всё для того, чтобы они не чувствовали себя изгоями. И, конечно, ребёнка-альбиноса следует своевременно обследовать у врача, в частности у офтальмолога, так как его генетическое нарушение нередко сопровождается проблемами со зрением и другими патологиями.
Лечения от альбинизма, как такового, не существует, так как данное заболевание предопределяется генетически. Единственный оставшийся вариант – регулярное наблюдение у врача и прохождение периодических обследований.
Также нельзя вылечить полностью офтальмологические патологии у ребёнка-альбиноса. Врачи только могут уменьшить их негативное воздействие и дальнейшее развитие, назначив ношение очков, корректирующих линз. Зачастую детям-альбиносам прописывают специальные тонированные линзы, которые смягчают воздействие солнечных лучей на органы зрения. Хирургия является эффективной также не во всех случаях. Если у ребёнка возникает косоглазие в детском возрасте, оперативное вмешательство может оказаться полезным, но в любом случае, полностью избавиться от патологии оно не поможет.
Профилактических мероприятий, позволяющих предупредить альбинизм у детей, не существует. Так как заболевание развивается вследствие генетических нарушений, семейная пара, в период планирования ребёнка, может пройти обследование у генетика. Современные медицинские методы помогут своевременно обнаружить наличие генетических дефектов у партнёров, которые могут стать причиной рождения ребёнка-альбиноса.
источник
Предлагаемая вам информация содержит элементы насилия и жестокие фотографии — ВПЕЧАТЛИТЕЛЬНЫМ лучше не входить.
Восточная Африка и особенно Танзания является территорией с аномально высокой долей альбиносов – она в 15 раз выше, чем в среднем по миру. Негры-альбиносы самая уязвимая часть местного общества – за ними устраивается охота, их рубят на куски и съедают как лекарство. Запад спасает их в специнтернатах.
В среднем по миру 1 альбинос приходится на 20 тысяч человек. В Танзании это соотношение 1:1400, в Кении и Бурунди – 1:5000. Учёные так и не могут внятно объяснить, почему именно на этих территориях процент альбиносов так высок. Известно, что ген этого отклонения должны иметь оба родителя, чтобы их ребёнок родился «прозрачным». В Танзании альбиносы считаются самой отверженной частью общества, и они вынуждены вступать в браки между собой. Возможно, это основная причина аномально высокого процента таких людей на этих территориях.
Высокая численность альбиносов «регулируется» потребительским – в прямом смысле! – отношением к ним «классических негров». Как минимум пять веков тут существует поверье, что плоть альбиноса является лечебной, и за ними устраивается настоящая охота. Начиная с 2006 года, в Танзании погибли как минимум 71 альбинос, 31-му удалось сбежать из лап охотников. Азарт ловцов понять можно: плоть альбиноса, если продавать её знахарям и колдунам по частям – язык, глаза, конечности и т.д. – стоит 50-100 тысяч долларов. Это заработок среднего танзанийца за 25-50 лет.
Спрос на альбиносов резко увеличился с распространением СПИДа в Танзании. Появилось поверье, что поедание сушёных гениталий избавляет от этой болезни.
До недавнего времени охота на альбиносов почти не наказывалась – система круговой поруки местного общества приводила к тому, что община в основном объявляла их «пропавшими без вести». Но западное общественное мнение, возмущённое зверскими практиками в Танзании, вынудило местные власти всё же нехотя взяться за поиск и наказание каннибалов.
В 2009 году в Танзании произошёл первый суд над убийцами альбиноса. Трое мужчин поймали 14-летнего альбиноса, убили его и разрубили его на мелкие куски с целью сбыть колдунам. Суд приговорил злодеев к смертной казни через повешение.
Но этот случай сделал каннибалов более изобретательными – они с убийств альбиносов переключились на отрубание их конечностей. Даже если преступника поймают, они смогут избежать смертной казни, а получат всего лишь 5-8 лет за тяжкие телесные повреждения.
За последние три года не менее 90 альбиносам были отрублены руки или ноги, погибли в результате таких «операций» трое. Ниже на фото можно увидеть этих жертв варварства.
98% альбиносов Танзании не доживают до 40 лет. Но виной этому не только их убийство (ради поедания). Их кожа и глаза особенно восприимчивы к ультрафиолету, а потому уже к 16-18 годам альбиносы на 60-80% теряют зрение, а к 30 годам с вероятностью 60% заболевают раком кожи.
Спасти из здоровье несложно – нужно постоянно пользоваться солнцезащитным кремом и носить солнечные очки. Но в нищей Танзании у людей нет денег на всё это.
У альбиносов одна надежда на спасение – внимание Запада. И тот помогает им выжить. В Танзанию и другие страны Восточной Африки идут препараты для альбиносов, а главное – на западные деньги для них строятся специнтернаты, где за высокими стенами и охраной альбиносы живут в изоляции от окружающей жуткой действительности.
Как выглядит жизнь альбиносов в Танзании, на фото ниже.
Это специнтернаты для альбиносов, курируемые западными людьми:
Иногда их убивают, а иногда — просто отрезают какую-то часть тела. От них не просто отворачиваются люди, их часто продают на органы собственные родственники, а иногда и родители. Они редко доживают до 30 лет и их основная вина в том, что они родились альбиносами в стране, где царит культ колдовства. В эксклюзивном интервью «РепортерUA» Питер Эш (Peter Ash), альбинос и глава благотворительной организации «Under the Same Sun», рассказал о том, как живут альбиносы в Танзании, кто такой «Доктор-Бог» и где живут отцы, продающие руки своих детей.
Питер, как Вы начали заниматься проблемами альбиносов в Танзании?
В 2008 году я прочел статью о том, что творится в Танзании на ВВС. Автором была Вики и она работала в Танзании под прикрытием. Я заинтересовался, так как сам являюсь альбиносом. Я позвонил в редакцию, чтобы точно узнать, что происходит в Танзании, и понял, что если бы я жил там, то моя жизнь была бы в опасности.
В октябре 2008 года я вылетел в Танзанию и создал нашу организацию «Under the same sun».
Питер Эш во время визита в Танзанию
Приехав в Танзанию, что вы увидели на месте?
Я увидел, что само общество не принимает альбиносов. Если альбинос идет по улице, то в спину ему доносится слово «Зеру», что на местном языке переводится как «Привидение». Также в открытую выкрикиваются лозунги «Если я получу часть твоего тела, у меня будут деньги».
Но ведь у этих людей есть родственники, родные, соседи, которые могут, в свою очередь, объяснить своим соседям и родственникам, что альбиносы — обычные люди…
Что вы, часто, когда в семье у черных родителей (а Танзания является страной темнокожих) рождается ребенок-альбинос, отец бросает семью, так как жить с этим в тех условиях невозможно. Это рассматривается как проклятие. И это в лучшем случае. В худшем — отец сам продаст своего ребенка на органы.
Родной отец? Почему?
Отец, дядя, друг семьи, тетя…. Зачастую это близкий человек. Да, такие случаи повсеместны. В Танзании процветает культ колдовства. А согласно их верованиям, части тела альбиноса — мощные артефакты, которые стоят больших денег на черном рынке. Вот отец и продает ручку или ножку своего ребенка, которого он считает проклятием. Одна часть тела альбиноса стоит 3 тысячи долларов.
А какова средняя зарплата в Танзании?
800 долларов в год. Вот и посчитайте. При этом, если продать все тело, целиком, то можно получить 75 тысяч долларов… и не работать всю жизнь.
В Танзании много альбиносов?
Да. Вообще в этой стране очень высокий уровень рождаемости альбиносов. Если во всем мире это 1 человек на 20 тысяч, то в Танзании — 1 человек на тысячу.
Что такое альбинизм?
Это генетическая мутация. Замечу, что дети-альбиносы чаще всего и рождаются у родителей-неальбиносов.
Альбинизм как-то еще влияет на вашу жизнь, кроме цвета кожи?
Да, он очень сильно влияет на зрение. Глаза альбиносов также лишены определенной пигментации, в результате у многих зрение просто ужасное — не видят ни близко, ни далеко. В школах детям очень тяжело учиться — они не видят ни доску (далеко), ни мелкий шрифт в книгах.
Также 70% альбиносов умирает от рака кожи. Солнце губительно для нас.
А Танзания очень солнечная страна…
Да, мало кто из альбиносов в Танзании доживает до 30 лет.
Каков самый старший возраст альбиноса в Танзании, с которым Вы знакомы?
Ммм. Я лично с ним не знаком, но ему около 50 лет. Я не знаю случаев существования в Танзании альбиноса старше 50 лет. Если не рак, если не случай, значит, охотники за альбиносами.
А откуда берутся эти охотники? Это какая-то секта?
65% случаев убийств альбиносов организовали родственники или родители. Часто альбиносы не ходят в школы или на работу. Во-первых, на работу их практически нигде не берут. Во-вторых, они просто боятся. Школьный товарищ может оказаться… сами понимаете. А насчет групп, одним из мощнейших «религиозных» движений в Танзании считается колдовство. Это и религия, и медицина, и просто способ жизни.
Как много людей верят колдунам?
Где-то одна треть. Одна треть — христиане, одна треть придерживается Ислама и одна треть — колдовства. Доктор-колдун — это Бог на земле. Вообще-то в большей или меньшей степени колдовством в Танзании занимаются все. Но это безобидное колдовство — травки всякие, камушки. Есть такие, кто приносит в жертв кур. А есть такие, кто приносит в жертв людей.
А почему в большинстве случаев убивают именно детей?
Чистота. Ответ на этот вопрос — чистота. 65% убитых альбиносов — дети. Хочешь излечиться и смыть грехи? Хочешь здоровья, денег и удачи? Убей безгрешного и чистого ребенка-альбиноса, принеси духам такую жертву. Или отрежь ему ручку-ножку. Вот такие верования. К тому же детей убить легче.
Это случается повсеместно? По всей стране?
Нет, больше точечно. В маленьких городах, пригородах, где люди просто не знают, что убивать — это плохо. Для них норма — охотиться на альбиносов. Вот мы с вами знаем заповедь «Не убий», а они не знают.
Может есть тогда смысл в просвещении?
Да, мы этим и занимаемся. Помимо помощи с организацией обучения деток альбиносов, мы также занимаемся просветительской миссией, работаем с местными церквями. Я сам был пастором 10 лет.
Знаете, что поразительно? Что эта «зараза» ползет в большие города, несмотря ни на что. Там и рынок больше, и возможности. Например, сначала убийства начались в пригородах Моанзы (это самый крупный город Танзании), а потом вдруг убийство было совершено в самом городе.
А есть ли случаи, когда жертвам удавалось спастись?
Да, на данный момент это 6 или 7 выживших. Все они получили травмы: кто-то остался без руки, кто-то без ноги, кто-то лишился обеих.
Как они живут дальше?
Мы помогаем им, переселяем в другое место. Деток направляем в закрытые школы.
Как насчет эмиграции? Может это станет выходом?
Наша организация уже занималась этим вопросом. Однако правительство препятствует эмиграции альбиносов. Допустить это — значит признать, что существует проблема. А они признавать это не хотят.
Питер, помогают ли вашей организации какие-то другие организации? Фонды?
Финансово — нет. На уровне информации и переписок — да. Работали только с Salvation Army (Армия спасения).
ООН? Вы обращались в ООН?
Да. На уровне разговоров все заканчивается. Они ничем не помогли.
Насколько крупная ваша благотворительная организация?
Делаем все, что можем сделать своими силами. У «Under the same Sun» два офиса — один в Канаде, один в Танзании. Всего в Танзании находится 13 наших сотрудников, из них 8 — альбиносы. Они работают с церквями, больницами. Занимаются улучшением образования альбиносов, предоставлением юридической помощи, переселением пострадавших, размещением детей в школах.
Заседания офиса «Under the Same Sun» в Танзании
источник
Люди-альбиносы обладают яркой внешностью, но это не главная их черта. Недостаток меланина делает организм более уязвимым к влиянию солнечного света и приводит к появлению ряда нарушений. Ликвидировать проблему нельзя, можно только принимать меры для улучшения своего состояния.
Считается, что такие представители людского рода должны обладать обесцвеченными прядями, бледной кожей и красными глазами. В реальности альбинизм у человека проявляется и не полностью, становясь малозаметным для постороннего наблюдателя. Сам носитель этой аномалии вряд ли сможет остаться в неведении, потому что нередко она ведет за собой ухудшение здоровья и необходимость уделять больше внимания состоянию кожи.
В странах с низким уровнем просвещения с этим явлением связано множество суеверий. Танзанийские лекари видят в альбиносах угрозу для остальных, что приводит к изгнанию или объявлению охоты. В других африканских странах этим людям приписывают целительную силу, поэтому стараются заполучить для себя уникальный белокожий экземпляр или какую-то его часть для создания талисмана или употребления в пищу.
Заразиться заболеванием не выйдет, оно не распространяется воздушно-капельным путем, при переливании крови или телесном контакте. Люди-альбиносы получают его от родителей или из-за произошедшей генной мутации с неизвестными предпосылками. Чаще фиксируется вариант, когда ген альбинизма поступает от предков-носителей. В итоге в организме ребенка прекращается высвобождение необходимого фермента.
Во время рождения все уже запрограммированы на определенный цвет кожи, волос и глаз. Обязательство за это несут несколько генов, любое изменение даже одного приводит к сокращению синтеза пигмента. Альбинизм наследуется у человека как рецессивный признак или доминантный. В первом случае для получения такого эффекта необходимо сочетание двух искаженных генов, во втором – проявление будет стабильным у каждого поколения. Поэтому дети-альбиносы не обязательно появятся у пары, в которой один из родителей выступает в роли носителя нарушенного участка кода.
За окрашивание кожи отвечает меланин, чем его меньше, тем цвет светлее. Дефицитом или абсолютным отсутствием пигмента объясняется болезнь альбинизм, которая может иметь различную яркость проявления. За производство меланина отвечает тирозиназа – фермент, содержание которого обусловлено генетически. Если ее концентрация или активность невелики, то и меланин появляться не будет.
Существуют разные уровни выраженности этой болезни. От них и зависит, какие признаки альбинизма из перечисленных будут присутствовать у человека.
- ослабление или полная депигментация кожи, волос и ногтей;
- нарушение потоотделения;
- облысение, замедленный или избыточный рост волос в нехарактерных местах;
- хорошо заметные сосуды в радужной оболочке;
- болезненная реакция на свет.
- Полный. Это самая тяжелая форма, на 10-20 тысяч людей приходится один ее обладатель. Предположительно существует 1,5% носителей гена с нормальной пигментацией. Тотальный альбинизм у человека, рецессивный признак, проявляется сразу после рождения. Отличается полным обесцвечиванием и сухостью кожи, глаза имеют красноватый оттенок, наблюдаются нарушения зрения и сильная реакция на свет. Кожа быстро обгорает на солнце, воспаляются губы. Люди-альбиносы подвержены бесплодию, частым инфекциям, иногда наблюдаются пороки развития и умственная неполноценность.
- Неполный. Альбинизм – мутация, наследуемая по доминантному признаку. При ней активность тирозиназы понижена, но полностью ее функции не заблокированы. Поэтому цвет кожных покровов, ногтей и волос только ослаблен, глаза нередко болезненно реагируют на свет.
- Частичный. Передается по наследству таким же способом, как и предыдущий. Для него характерно обесцвечивание отдельных участков кожи и прядей волос, на депигментированных зонах располагаются небольшие коричневые пятна. Заметен сразу после рождения, развития с возрастом не получает, влияния на здоровье не оказывает.
Восполнение дефицита пигмента невозможно, введение его извне неэффективно. Поэтому ответ на вопрос, лечится ли альбинизм, только отрицательный. Зато есть шанс исправить проблемы, сопутствующие ему. Чаще встречаются нарушения зрения, для их коррекции используются:
Часто внешнего вида хватает для постановки диагноза, после этого специалисту остается только дать рекомендации. Но альбинизм у людей бывает неполным, тогда требуются специальные методы для точной оценки состояния.
- ДНК-тест. Помогает изучить волосяные луковицы и выявить наличие тирозиназы.
- Осмотр офтальмолога. Оценка глазного дна, радужной оболочки и определение нистагма.
- Анализ крови. Исследует тромбоциты, у многих людей-альбиносов система свертывания крови отличается от нормы.
После проведения необходимых исследований врач составляет перечень мер, которые помогут улучшить состояние. Кроме лечения проблем со зрением, можно предпринять следующее.
- Очки с затемнением при выходе на улицу или для постоянного ношения.
- Крем с высоким уровнем защиты от УФ-лучей для открытых участков тела.
- Одежда и головные уборы, закрывающие от солнца. Желателен натуральный состав, чтобы избежать раздражения чувствительной кожи.
- При частичном типе рекомендован прием бета-каротина для усиления цвета кожных покровов.
Отсутствие тирозиназы, кроме сильной реакции глаз на свет и высокой чувствительности к УФ-лучам, может приводить к:
- сильному снижению остроты зрения;
- астигматизму;
- косоглазию;
- прозрачности радужной оболочки;
- непроизвольному движению глазных яблок.
Глазная форма встречается только у мужчин, женщины – лишь носители. Глаза альбиноса даже при тотальном типе заболевания имеют не красный цвет. Такими они выглядят только на фотографиях из-за вспышки, которая подсвечивает хорошо заметные кровеносные сосуды. Передняя часть радужной оболочки состоит из коллагеновых волокон, которые окрашиваются при попадании и рассеивании цвета. У здорового человека цвет глаз зависит от плотности их расположения и концентрации меланина, альбинизм исключает второй пункт, поэтому при таком заболевании глаза бывают:
Само отсутствие пигмента несущественно влияет на продолжительность жизни, сократить ее могут сопутствующие заболевания. Особенно внимательным нужно быть обладателям тотальной формы, но и они при соблюдении рекомендаций врача могут не испытывать существенного дискомфорта. Сколько лет живут альбиносы с частичными проявлениями, тоже нельзя спрогнозировать, потому что они могут и не замечать своих особенностей. Поэтому при наличии этой трансформации генов не стоит волноваться, она не является смертельно опасной.
источник
Альбинизм — гетерогенная группа наследственных заболеваний, которые проявляются генерализованной гипопигментацией или депигментацией кожи, глаз и волос. Альбинизм встречается в аутосомно-рецессивной кожно-офтальмологической форме, а также как Х-сцепленный офтальмологический вариант.
Кожно-офтальмологический альбинизм (КОА) встречается в равной степени у представителей обоих полов и всех рас. На основании клинических признаков и биохимических маркеров КОА можно разделить на несколько форм. Формы КОА, отрицательные и положительные по тирозиназе, выделяются на основании способности клеток выдернутых волос продуцировать пигмент при инкубации в содержащей тирозиназу среде.
При тирозиназа-отрицательном альбинизме фермент тирозиназа отсутствует или не функционирует, в то время как тирозиназа-положительный альбинизм вызван рядом различных дефектов в синтезе и транспортировке пигмента. Открытие генных маркеров для некоторых вариантов альбинизма позволило устанавливать диагноз по специфической ДНК у пациентов и носителей. При классическом тирозиназа-отрицательном КОА дети рождаются полностью без пигмента.
У них снежно-белые волосы, розовато-белая кожа и голубые глаза. Типичные признаки — нистагм, страбизм в умеренной и тяжелой степени и слабая острота зрения. Хоте в младенческом возрасте тирозиназа-положительный КОА может клинически не отличаться от тирозиназа-отрицательного КОА, с возрастом у детей с тирозиназа-положительной формой обычно появляется некоторое количество пигмента. Цвет глаз может варьировать от серого до светло-коричневого, а волосы могут быть белокурыми или светло-русыми. Большинство чернокожих пациентов могут приобрести такое количество пигмента, как у светлокожих белых пациентов.
Альбинизм:
а — у 19-летнего чернокожего мужчины с КОА уже развилось обширное актиническое повреждение кожи. Он работает на открытом воздухе у кромки воды и не использовал солнцезащитные средства
б — многочисленные очаги актинического кератоза были удалены на лице, верхней части спины и на кистях этого пациента. Покрытая коркой бляшка в середине кисти оказалась очагом ПКРК
в — у 18-месячного мальчика пигмент отсутствует. У него белые волосы, бледная кожа, нистагм и низкая острота зрения
При тирозиназа-положительном и тирозиназа-отрицательном вариантах альбинизма в базальноклеточном слое эпидермиса обнаруживают «светлые клетки», которые могут представлять собой депигментированные меланоциты. Электронная микроскопия показывает наличие небольшого количества меланина и зрелых меланосом в тирозиназа-положительных случаях и отсутствие меланина и только ранние стадии развития меланосом у тирозиназа-отрицательных пациентов.
Пациентам с кожно-офтальмологическом альбинизме (КОА) требуется агрессивная защита от солнца для предотвращения актинического поражения и раннего развития базальноклеточного и плоскоклеточного рака кожи (БКРК и ПКРК). Страбизм и макулярная дегенерация могут также ассоциироваться с прогрессирующим ухудшением остроты зрения, поэтому необходимо регулярное обследование офтальмолога.
Хотя кожа и волосы при кожно-офтальмологическом альбинизме (КОА) выглядят клинически нормальными, при электронной микроскопии обнаруживаются характерные для альбинизма меланосомы. Их обнаружение является надежным маркером и может использоваться для подтверждения диагноза и идентификации бессимптомных женщин-носительниц. Анализ ДНК, при возможности его проведения, также подтверждает специфический диагноз.
Диффузная гипопигментация может указывать на ряд системных заболеваний, связанных с дефектом синтеза меланина в коже, волосах и глазах. У детей с врожденными нарушениями метаболизма аминокислот (например, фенилкетонурия, гистидинемия и гомоцистинурия) часто наблюдается распространенное ослабление пигментации. Гипопигментация кожи и волос при синдроме Менкеса (известном также как синдром курчавых волос) возникает в результате дефекта в метаболизме меди, который препятствует нормальной активности зависящей от присутствия ионов меди тирозиназы.
Гипогидротическая эктодермальная дисплазия и стирание короткого плеча хромосомы 18 также ассоциируются с диффузной гипопигментацией и светлым цветом волос. И, наконец, у детей с недостаточностью питания, особенно квашиоркором, может развиться гипопигментация, которая разрешается, когда возобновляется нормальное поступление в организм калорий и белков.
Синдром Менкеса:
а — у ребенка со светлой кожей, голубыми глазами и редким волосяным покровом отмечаются перекрученные волосы, конвульсии и аномалии развития. В сыворотке выявлены низкие уровни меди и церулоплазмина
б — волосы перекручены вдоль продольной оси.
источник
Альбинизм — это врождённое наследственное заболевание, возникающее в результате нарушения в организме пигментного обмена. При этом возникает дефицит особого вещества, которое придаёт окраску коже, волосам, ногтям, пигментной и радужной оболочкам глаза — меланина.
Однако, отсутствие или снижение его содержания приводит не только к возникновению косметических дефектов, но и ряда других проблем со здоровьем. Например, нарушение зрения и непереносимость солнечных лучей. У таких людей высока вероятность развития рака кожи. Альбинизм не является угрожающей жизни пациента болезнью, но существенно может влиять на её качество.
Иногда людей, которые отличаются своим внешним видом от привычного образа, окружающие стараются избегать и считают странными. Альбиносы как раз относятся к такому случаю. Ведь встретив человека с белыми волосами, совершенно обесцвеченной кожей и глазами с выраженным красным оттенком, некоторые могут даже испугаться.