Виды асцита при портальной гипертензии

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Портальная гипертензия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.; повышение давления выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Примечание. Портальная гипертензия не является основным заболеванием, используется для кодировки осложнений и сопутствующей патологии. Возможно использование добавочных кодов для ассоциированных осложнений, например — K31.89 при гастропатии, ассоциированной с портальной гипертензией.

Классификация на основе локализации портального блока

2.1 Пресинусоидальная:
— болезнь Рандю-Ослера;
— врожденный фиброз печени;
— тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования);
— первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
— гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез);
— хронический вирусный гепатит;
— первичный билиарный цирроз;
— миелопролиферативные заболевания;
— нодулярная регенераторная гиперплазия;
— идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия;
— болезнь Вильсона;
— гемохроматоз;
— поликистоз;
— амилоидоз;
— воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);

2. 2 Синусоидальная:
— все случаи цирроза печени;
— острый алкогольный гепатит;
— тяжелый вирусный гепатит;
— острая жировая печень беременных;
— интоксикация витамином А;
— системный мастоцитоз;
— печеночная пурпура;
— цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная:
— веноокклюзионная болезнь;
— алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

3. Подпеченочная:
— тромбоз воротной вены;
— кавернозная трансформация воротной вены;
— тромбоз селезеночной вены;
— висцеральная артериовенозная фистула;
— идиопатическая тропическая спленомегалия (синдром Банти, см. также «Фиброз печени» — К74.0).

4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:

— III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

Типы «красных маркеров»

2. Гематоцистные пятна — расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные (одиночные), диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.

3. Телеангиэктазии — сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Причины возникновения портальной гипертензии

1. Надпеченочной:
— тромбоз селезеночной вены;
— тромбоз воротной вены;
— врожденная аномалия воротной вены;
— сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями.

2. Панкреатобилиарной области: висцеральные артериовенозные фистулы .

3. Внутрипеченочной, преимущественно пресинусоидальной:
— ранние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической портальной гипертензии, шистосомоза, узловой регенеративной гиперплазии;
— миелопролиферативные заболевания;
— поликистоз печени;
— метастазы, гранулематозные заболевания печени.

Портальная гипертензия развивается в результате увеличения портального венозного кровотока и (или) повышения резистентности портальных или печеночных вен. В основе увеличения портального сопротивления лежат механическая обструкция и активное сокращение миофибробластов и гладкомышечного слоя внутрипеченочных вен.

— гастроэзофагеальные — соединяют воротную вену с верхней полой веной через венечную вену желудка, непарные и полунепарные вены;

— анастомозы между венозными сплетениями прямой кишки и нижней полой вены, через верхние и нижние геморроидальные вены, образованные околопупочными венами.

Анастомозы в пищеводе, кардиальном отделе желудка, вокруг прямой кишки способствуют возникновению в данных зонах потенциальных источников кровотечений. При повышении портального давления более 12 мм рт.ст. появляется риск разрыва варикозного расширения вен пищевода. Степень риска возникновения кровотечения зависит от класса цирроза, размера варикозных узлов и наличия «красных маркеров» (изменения сосудистой стенки).

Считается, что заболевание чаще наблюдается у мужчин (60%).
Средний возраст пациента не выяснен в связи с разнородностью патологии, приводящей к портальной гипертензии.

В благополучных странах, где проводится вакцинация от вирусного гепатита, тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз являются наиболее распространенными причинами варикозно расширенных вен пищевода у детей. Цирроз печени является наиболее распространенной причиной варикозного расширения вен пищевода у взрослых.

Выраженность клинических проявлений портальной гипертензии зависит от степени и уровня блокады портальной системы и развития портокавальных анастомозов.

Признаки формирования портосистемного шунтирования включают в себя следующее (кроме указанных выше):

В зависимости от этиологии также могут отмечаться следующие проявления:
— общие признаки недостаточности кровообращения;
— бледность — можно предположить активное внутреннее кровотечение;
— увеличение околоушной железы, может быть связано с злоупотреблением алкоголем и / или недоеданием;
— цианоз языка, губ, пальцев (в связи с низкой насыщенностью кислородом крови);
— одышка и тахипноэ Тахипноэ — учащенное дыхание без его углубления
;
— fetor hepaticus (зловонное дыхание, печеночный запах изо рта);
— уменьшение размеров печени;
— непрерывный венозный шум при аускультации живота.

Физикальные данные:
— расширение вен на передней и боковых отделах брюшной стенки;
— извитые коллатерали вокруг пупка, создающие картину «головы Медузы»;
— асцит;
— при ректальном осмотре — геморроидальные узлы;
— параумбиликальная грыжа;
— признаки хронического заболевания печени (см. цирроз печени — К74);
— признаки гипердинамического кровообращения.

Инструментальные методы

1. УЗИ — безопасный, экономичный и эффективный метод скрининга.

На УЗИ определяются следующие признаки:

1.1 Расширение и извитость сосудов. Признаками портальной гипертензии считаются увеличение диаметра воротной вены более 13 мм и замедление кровотока в ней. Согласно некоторым данным, увеличение диаметра воротной вены считается ненадежным признаком, т.к. в норме этот показатель весьма вариабелен. Необходимо также отметить, что увеличение диаметра воротной вены не является обязательным признаком, существующим постоянно. Это связано с тем, что после образования портокавальных анастомозов диаметр воротной вены может уменьшиться до нормальных величин.

1.3 Наличие асцита.

1.4 Изменение размеров и структуры печени и селезёнки. Линейные размеры селезёнки увеличены и составляют «по длиннику» — свыше 10-11 см, по толщине — 4-5,5 см, площадь селезёнки — свыше 40-50 см 2 (при косом сканировании вдоль левой реберной дуги при выведении на экран максимальной площади среза).

1.5 УЗИ применяется для определения скорости и объема кровотока в воротной вене и ее ветвях а также для визуализации тромбов.
У здоровых лиц линейная скорость кровотока находится в интервале от 18 до 23 см/с. Значение этой скорости резко возрастает при исследовании после приема пищи (на 100-200%) или при задержке дыхания в фазе глубокого вдоха (на 50-70%).
Ряд исследователей отмечает более низкие линейные скорости кровотока в воротной вене (в норме — до 15 ± 0.2 см/с), и достаточно высокую, в связи с этим, эффективность определения именно объемной скорости кровотока (до 845 ± 20 мл/мин в норме).

Корректная оценка гемодинамики возможна при оценке скоростей кровотока во внепеченочной части воротной вены, в области ворот печени и в долевых ветвях воротной вены. Замедление портального кровотока во внутрипеченочных ветвях, таким образом, будет свидетельствовать и о наличии повышенного сопротивления в связи с поражением паренхимы печени, и о наличии портосистемных анастомозов при ускорении кровотока по магистральному стволу.

3. МРТ-ангиография — применяется в случае недостаточно информативной допплерографии. Способствует выявлению портосистемных коллатералей и портальной обструкции. Позволяет получить количественные данные о кровотоке.

4. Радионуклидное исследование с99Тс: повышение радиоактивности селезёнки и костного мозга при портальной гипертензии малоинформативно (в норме значительно ниже, чем у печени).

5. Селективная ангиография — является «золотым стандартом» визуализации кровотока.

Транскавальная печеночная венография заключается во введении контрастного вещества через катетер, проведенный в нижнюю полую вену к устьям печеночных вен, или путем трансюгулярной катетеризации печеночных вен. Осуществляется для:

Портография
Серийные снимки, полученные при ангиографии, дают информацию о всех фазах кровотока в печени (артериальной, паренхиматозной и венозной). Изучение снимков венозной фазы используется для оценки состояния портальной системы. Для визуализации воротной вены и ее притоков применяются чрезартериальный и чрезвенозный доступы.

Чрезартериальный доступ с последующей селективной целиако- или мезентерикографией в венозной фазе исследования, позволяет четко визуализировать воротную вену и ее притоки.
К примеру, у больных, которым планируется наложение спленоренального анастомоза, применяется введение контрастного вещества в селезеночную артерию, поскольку в венозной фазе исследования четко идентифицируется селезеночная вена и ее основные притоки.
Введение в венозной фазе исследования контрастного вещества в верхнюю брыжеечную артерию позволяет получить визуализацию верхней брыжеечной и воротной вены.
При помощи чрезартериального доступа возможна также четкая идентификация размера сосудов, характера и направления кровотока в основных венозных коллатералях (например, в левой желудочной и нижней брыжеечной венах).

Чрезвенозный доступ применяется для контрастирования нижней полой, печеночных и левой почечной вен. Этот метод применяется для получения точной топической информации о локализации патологического процесса (это нужно для выбора места предполагаемого анастомоза).

7. ФГДС применяется для выявления и оценки варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Осуществление ФГДС-скрининга варикозного расширения вен пищевода при циррозе печени:
— в начальных стадиях цирроза — 1 раз в 3 года;
— малые варикозные узлы пищевода без терапии бета-адреноблокаторами — 1 раз в 2 года;
— малые варикозные узлы пищевода при лечении бета-адреноблокаторами — не требуется;
— при декомпенсированном циррозе — немедленно по установлении диагноза, далее ежегодно.

Биопсия печени с гистологическим исследованием проводится для уточнения причин портальной гипертензии.

8. Лапароскопия используется в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

2. Биохимический анализ крови. Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели:
— аланинаминотрансфераза (АлАТ);
— трансферазы (АСТ и АЛТ);
— щелочная фосфатаза (ЩФ);
— гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
— билирубин;
— альбумин;
— калий;
— натрий;
— креатинин.

При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной.
При алкогольном гепатите с исходом в цирроз наблюдается существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП.
При первичном билиарном циррозе отмечается резкое повышение ЩФ .
Помимо этого у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (функционирующие гепатоциты и ферменты отсутствуют).

Показатели неблагополучного прогноза:
— билирубин выше 300 мкмоль/л;
— альбумин ниже 20 г/л;
— протромбиновый индекс менее 60%.

У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

4. Анализы мочи.
При циррозе печени важно определение параметров, которые характеризуют почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). У 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин. при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).
При отечно-асцитическом синдроме необходимо определять суточный диурез.

5. Специфические лабораторные тесты для установления этиологии портальной гипертензии:
— аутоантитела;
— серологическая диагностика гепатотропных вирусов;
— ферритин;
— церулоплазмин.

Также дифференциальная диагностика проводится с печеночной недостаточностью без портальной гипертензии, циррозом без сформировавшейся портальной гипертензии и выпотами в брюшную полость другой этиологии.

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта, возникшие вследствие портальной гипертензии, дифференцируются с кровотечениями другой этиологии.

источник

Портальная гипертензия – это не самостоятельное заболевание, а совокупность симптомов, возникающих на фоне повышения давления в системе воротной вены. Наиболее часто эта патология развивается на фоне цирроза печени. Нередко это состояние требует хирургического вмешательства.

Портальная гипертензия (портальная гипертония) – это синдром, возникающий у детей и взрослых на фоне нарушения кровотока в системе воротной вены. Последняя является крупным сосудом, впадающим в печень. Он собирает бедную кислородом кровь от многих органов брюшной полости. Диаметр воротной вены достигает 1,5 см. Она имеет несколько крупных ветвей.

Синдром портальной гипертензии опасен своими осложнениями. Одним из них является внутреннее кровотечение.

Портальная гипертензия бывает:

внутрипеченочной;
постпеченочной;
предпеченочной;
смешанной.

В основе подобной классификации лежит локализация участка, в котором нарушено кровообращение. Каждая форма возникает по разным причинам.

Выделяют 4 стадии развития портальной гипертензии:

Начальная стадия (доклиническая) – наблюдаются функциональные нарушения.
Умеренная (компенсированная) – характеризуется выраженным увеличением селезенки. Вены пищевода расширены незначительно. Скопления жидкости в брюшной полости не наблюдается. В этот период включаются компенсаторные механизмы.
Выраженная (декомпенсированная) – характеризуется выраженным геморрагическим синдромом. Наблюдаются отеки и асцит.
Осложненная (наиболее опасна) – может привести к смерти человека вследствие развития острой печеночной недостаточности.

Причины портальной гипертензии разнообразны. Наибольшее значение имеют следующие факторы:

острый и хронический гепатиты;
паразитарные заболевания (шистосомоз, альвеококкоз, эхинококкоз);
цирроз печени;
доброкачественные и злокачественные опухоли;
новообразования желчных путей;
рак поджелудочной железы;
тромбоз;
желчнокаменная болезнь;
сдавливание сосудов;
кардиомиопатия;
сдавливание сердца на фоне утолщения перикарда;
отравление различными ядами;
синдром Бадда-Киари;
инфекционные заболевания;
саркоидоз;
передозировка транквилизаторами;
кровотечения;
массивные ожоги;
травмы.

Предпеченочная форма чаще всего развивается на фоне тромбоза. Опасна закупорка сгустком крови воротной и селезеночной вен. Если болен ребенок, то причина может крыться во врожденной патологии. Иногда выявляется сужение сосуда. Это становится причиной гипертензии. Нередко симптомы возникают вследствие сдавливания сосуда.

Это наблюдается при крупных опухолях. Предпеченочная форма диагностируется редко. На нее приходится до 4% всех случаев этой патологии. Наиболее часто выявляется внутрипеченочная гипертония. Причинами являются билиарный цирроз (разрастание соединительной ткани), саркоидоз, гиперплазия, туберкулезная инфекция, заболевания крови, поликистоз, алкогольный гепатит, фиброз.

Постпеченочная гипертензия обусловлена иными факторами. Она может быть осложнением сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Другие причины включают тромбоз, усиление кровотока в системе портальной вены и сообщение артериальной крови с венозной. Нередко к данной патологии приводят отравления грибами, лекарствами, химикатами и различными токсическими соединениями.

Предрасполагающими факторами к развитию портальной гипертензии являются:

курение;
алкоголизм;
контакт с вредными веществами;
варикозная болезнь;
гиподинамия;
заболевания сердца;
вирусные инфекции;
введение наркотиков;
незащищенные половые связи.

Повышение давления обусловлено увеличением сопротивляемости сосудов, усиленным кровотоком, механическим препятствием и наличием коллатералей.

Симптомы портальной гипертензии неспецифичны. По ним сложно установить точный диагноз. Наиболее часто выявляются следующие признаки:

увеличение в размере селезенки;
расширение вен;
асцит;
боль в животе;
вздутие;
отсутствие аппетита;
рвота;
тошнота;
боль в правом подреберье.

Если причиной послужил застой желчи на фоне сдавливания протоков, то наблюдается желтуха. Цвет кожи больного изменяется. На ранней стадии синдрома портальной гипертензии симптомы включают диспепсию, ощущение тяжести в подреберье справа, метеоризм, недомогание. Нередко наблюдается нарушение стула.

Многих беспокоит боль в животе. На фоне данной патологии снижается масса тела. Причина – отсутствие аппетита. После еды беспокоит чувство переполнения желудка. К ранним симптомам портальной гипертензии относится спленомегалия. При снижении давления размер селезенки нормализуется.

Нередко развивается гиперспленизм. Это состояние, при котором снижается количество форменных элементов крови. В селезенке человека происходит их разрушение. При повышении давления этот процесс нарушается. Выявляются анемия, тромбоцитопения и лейкопения. Признаки портальной гипертензии включают варикозное расширение вен. Поражаются сосуды в области живота, пищевода, желудка и заднего прохода.

При вовлечении в процесс вен околопупочной области выявляется «голова медузы». У таких больных расширенные сосуды с узлами просвечивают через переднюю брюшную стенку. Варикоз часто становится причиной кровотечений. Это приводит к анемии. Поздним проявлением портальной гипертензии является асцит. При нем увеличивается объем живота вследствие накопления жидкости.

Иногда асцит сочетается с гидротораксом. При осмотре больных выявляются отеки. Чаще всего они определяются в области лодыжек. На фоне данной патологии страдают желудок и кишечник. На их слизистой образуются эрозии и язвы. Печень в большинстве случаев не увеличивается. Другие симптомы включают примесь крови в кале.

Осложнения портальной гипертензии немногочисленны. Основная причина их развития – самолечение. При данной сосудистой патологии возможны следующие осложнения:

кровотечения;
энцефалопатия;
аспирационная пневмония;
анемия;
сепсис;
перитонит;
почечная недостаточность;
печеночная недостаточность.

При отсутствии должного лечения возможен летальный исход. Грозным последствием портальной гипертензии является кровотечение из вен пищевода. В 60% случаев оно массивное. Кровотечение приводит к ухудшению общего состояния человека. Проявляется это слабостью, бледностью кожных покровов, повышением частоты сердцебиения и нарушением сознания. Возможна рвота с примесью крови. Данное осложнение наиболее часто развивается при варикозном расширении вен 3 степени, образовании эрозий и петехий на слизистой.

Кровотечения могут быть скрытыми. В этом случае кровь не выходит наружу, а изливается в просвет или полости органов. Причина их появления – поражение желудка и кишечника на фоне портальной гипертензии. Происходит это при повреждении язв и эрозий. Нарушение работы печени способствует интоксикации организма. В крови повышается содержание азотистых соединений.

Это становится причиной развития печеночной энцефалопатии. Различают 4 стадии ее развития. На 1 этапе возможны такие симптомы, как раздражительность, лабильность настроения, расстройство сна, снижение внимания. 2 стадия характеризуется дневной сонливостью, дезориентацией, изменением поведения больного. На следующем этапе развивается амнезия. Сознание становится спутанным. Возникают суждения, которые не соответствуют действительности. 4 стадия проявляется комой.

На фоне нарушения функции желудка и кровотечений возможно развитие пневмонии. Происходит это при случайном заглатывании рвотных масс. Такая пневмония называется аспирационной. У некоторых больных с портальной гипертензией образуются грыжи. Они бывают паховыми, бедренными, пупочными. От функции печени зависит состояние почек. При повышении давления часто развивается гепаторенальный синдром.

При портальной гипертензии лечение начинается после комплексного обследования. Проводятся:

сбор анамнеза жизни и анамнеза заболевания;
физикальный осмотр (перкуссия, пальпация, аускультация);
измерение давления, частоты дыхания и пульса;
лабораторные и инструментальные исследования.

Врач должен узнать у человека, как давно у него появились жалобы. Обязательно выявляются факторы риска развития портальной гипертензии. Наиболее информативны инструментальные исследования. К ним относятся:

УЗИ органов брюшной полости;
эндоскопическое исследование (ФЭГДС);
допплерография;
спиральная компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
спленоманометрия;
эхокардиография;
электроэнцефалография;
исследование состояния тканей печени (эластография);
сцинтиграфия;
лапароскопия;
рентгенография.

С помощью фиброэзофагогастродуоденоскопии можно оценить состояние слизистых пищевода, желудка и 12-перстной кишки. Немаловажное значение имеют осмотр и физикальное исследование. Наиболее часто определяются следующие изменения:

увеличение живота;
желтушный оттенок кожи;
сосудистые звездочки;
расширение подкожных вен;
увеличение границ печени;
боль в животе.

Функциональные возможности органов оцениваются лабораторными методами. Требуются следующие исследования:

общий и биохимический анализы крови;
исследование мочи;
коагулограмма;
паразитологическое исследование;
выявление антител к вирусу гепатита;
гистологическое исследование фрагмента тканей печени.

По показаниям проводится тест на туберкулез. Обязательно исследуется уровень иммуноглобулинов в крови. В ходе обследования нужно установить основную причину развития портальной гипертензии. От этого зависит лечение человека.

Лечение портальной гипертензии направлено на основное заболевание. Если причиной послужил гепатит, то назначаются противовирусные лекарства, гепатопротекторы, диета, препараты кальция и калия. Дополнительно нужно принимать комплексные витамины. Противовирусные препараты показаны при выявлении гепатитов B, C и D. Применяются такие лекарства, как Даклинза, Рибавирин, Триворин, Ребетол.

При необходимости проводится дезинтоксикационная терапия. Для улучшения отхождения желчи показаны препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Для защиты тканей печени используются гепатопротекторы (Гептрал, Эссенциале Форте Н, Карсил, Гепабене). Дополнительно назначаются эубиотики и ферментные препараты.

При гепатите показана диета №5. Лечение портальной гипертонии предполагает полный отказ от спиртных напитков. Если причиной данной патологии послужил тромбоз, то применяются антикоагулянты (Вессел Дуэ Ф) и антиагреганты (Аспирин Кардио, Клопидогрел). Некоторые лекарства противопоказаны при печеночной недостаточности.

Всех больных с признаками высокого давления в системе воротной вены госпитализируют в отделение портальной гипертензии. Для нормализации состояния человека наиболее часто применяются следующие группы медикаментов:

ингибиторы АПФ;
бета-адреноблокаторы;
нитраты;
гликозаминогликаны;
аналоги соматостатина;
диуретики;
гормоны гипофиза;
препараты лактулозы.

Для профилактики бактериальных осложнений назначаются антибиотики. Если выявлена внепеченочная портальная гипертензия или любая другая ее форма, то требуется соблюдение строгой диеты. Необходимо ограничить потребление соли, белковой пищи (яиц, мяса, рыбы, бобовых). Во время лечения нужно избегать физических нагрузок.

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Оно показано при развитии осложнений. Наиболее часто проводятся шунтирование, деваскуляризация пищевода, пересадка печени, резекция и удаление селезенки. Операция необходима и в том случае, если высокое венозное давление обусловлено сдавливанием сосуда опухолью.

При развитии кровотечения требуется экстренная помощь. Возможны следующие виды вмешательств:

ушивание сосуда;
эндоскопическое склерозирование;
перевязка вен;
баллонная тампонада;
лигирование.

В экстренном порядке проводится эзофагоскопия. При варикозном расширении вен пищевода организуется эндоскопическое клипирование. Нередко проводится прижигание (электрокоагуляция). Дополнительно могут назначаться гемостатики. Если выявлена портальная гипертензия при циррозе печени, то возможно развитие гиперспленизма.

В этом случае лечение предполагает:

назначение стимуляторов лейкопоэза;
применение аналогов гормонов надпочечников;
эмболизацию селезеночной артерии.

В тяжелых случаях орган удаляется. При развитии асцита на фоне гипертензии портальной вены назначаются мочегонные (Лазикс). Они способствуют выведению избытка жидкости. Внутривенно вводятся альбумины. Очень часто назначаются антагонисты гормонов коры надпочечников.

Трудно поддается терапии такое осложнение, как печеночная энцефалопатия. При ней нарушается функция головного мозга. При этом осложнении необходимо:

соблюдать строгую диету со снижением количества потребляемого белка;
нормализовать стул;
проводить очистительные клизмы;
принимать препараты на основе лактулозы.

Часто назначаются седативные лекарства и антибиотики. В тяжелых случаях требуется пересадка печени. Найти подходящего донора очень сложно. На поздней стадии портальной гипертензии, когда наблюдается декомпенсация, проводится паллиативное лечение. Это могут быть лапароцентез и дренирование. Прогноз зависит от основной причины гипертензии и тяжести нарушений. Наложение анастомозов продлевает жизнь больному человеку. Наиболее плохой прогноз наблюдается при внутрипеченочной форме гипертензии.

Развитие портальной гипертензии можно предупредить. Наиболее частой причиной является гепатит. Для его предупреждения нужно:

есть только мытые овощи;
отказаться от употребления сырой воды и алкоголя;
принимать лекарства строго по назначению врача;
исключить контакт с химикатами;
отказаться от наркотиков;
пользоваться только стерильными инструментами;
проверять донорскую кровь перед вливаниями;
отказаться от посещения тату-салонов;
пользоваться только собственными средствами гигиены;
исключить незащищенные половые контакты.

С целью профилактики осложнений следует незамедлительно обращаться к врачу при первых же симптомах. Таким образом, повышение давления в системе воротной вены указывает на тяжелые заболевания. Игнорирование жалоб может стать причиной осложнений.

источник

Портальная гипертензия (ПГ) является осложнением обширного цирроза печени, заключающееся в чрезмерном увеличении давления в воротной вене (v. portae).

Причиной гипертензии становятся различные механические препятствия в кровотоке на подпечёночном, печёночном или надпечёночном уровнях. Возможны и сочетанные варианты.

Природа препятствий в кровеносной сети имеет следующую этиологию:

инфекционную — вследствие поражения печени различными патогенными микробами или вирусами;
токсическую — от воздействия химических или фармакологических препаратов и алкоголя;
органическую — при сдавливании сосудов опухолями или разросшейся соединительной тканью.

Синдром портальной гипертензии — это комплекс устойчивых симптомов, возникающих вследствие существования какого-либо из вышеобозначенных деструктивных процессов. Каждый из них в конечном итоге приводит:

к повышению давления внутри сдавленных сосудов и капилляров;
понижению резистентности и увеличению проницаемости их стенок;
выдавливанию части кровяной плазмы вовне — в брюшную полость;
сокращению объёма питательных веществ, поступающих из кишечника в другие ткани и органы;
патологическому перерождению тканей и органов;
падению общего иммунитета;
ослабленности организма и склонности его к развитию сопутствующих заболеваний;
полному истощению и (в запущенных случаях) к смерти.

Первые признаки портальной гипертензии проявляются в расстройствах системы пищеварения. Она первая принимает удар от прогрессирующего сужения портального кровотока.

Это наглядно демонстрирует схема циркуляции венозной крови из пищеварительного тракта в портальную вену — печень — печёночную вену — нижнюю полую вену — правое предсердие и далее в лёгкие и левый отдел сердца. Чем ближе расположено по отношению к кишечнику препятствие для тока крови, тем ярче диспепсическая симптоматика. Клиника портальной гипертензии выражается:

в снижении аппетита (непереваренная пища задерживается в кишечнике, отторгает новые порции продуктов);
тошноте, рвоте, урчании внутри живота (по той же причине),
нарастающем увеличении размеров живота (итог проникновения кровяной плазмы в брюшную полость).

К симптомам портальной гипертензии, связанным с повышением давления в системе v. portae, относятся варикозные расширения вен в области:

желудка в кардиальном отделе и пищевода;
прямой кишки (в зоне сфинктера);
пупка (лучеобразная, синеватая «голова медузы»);
селезёнки (спленомегалия).

Всё это внешние последствия застоев крови, которые могут быть обнаружены только при инструментальном обследовании.

К ним же примыкают эрозии и язвы на всём протяжении желудочно-кишечного тракта:

Симптомы синдрома портальной гипертензии свидетельствуют о существовании излишней жидкости:

в брюшной полости (изолированный асцит);
в плевральной полости (цирротический гидроторакс).

Классификация при портальной гипертензии базируется на локализации препятствия в венозном кровотоке. Таким образом, на отрезке от кишечника к правому отделу сердца портальная гипертензия может быть:

Предпеченочной гипертензией — возникающей при стенозе портальной вены в любом месте до вхождения её в печень.
Внутрипеченочной гипертензией — образующейся при сужении расширенных полостных капилляров (синусов) внутри органа, выполняющих барьерную функцию.

По месту стеноза синдром портальной гипертензии подразделяется в свою очередь на следующие формы:

пресинусоидальную;
синусоидальную;
постсинусоидальную.

Постпеченочной гипертензией — являющейся следствием замедления кровотока от печени до нижней полой вены и даже стеноза в самой этой вене.
Смешанной гипертензией — объединяющей патанатомические и клинические признаки трёх предыдущих видов.

Подпеченочная портальная гипертензия возникает при:

тромбозе портальной или селезеночной вен;
врожденном отсутствии или сужении просвета воротной вены;
сдавливании v. portae соседними опухолями;
гиперфункции селезёнки, выбрасывающей в кровяное русло излишнее количество крови;
аномальном сращивании стенок портальной вены и печёночной артерии и образовании в них отверстия, через которое в вену нагнетается артериальная кровь.

Внутрипеченочная ПГ имеет инфекционное или токсикологическое происхождение:

цирроз печени — замещающий функционально пригодные клетки на соединительную ткань, которая пережимает кровоток;
врождённый фиброз печени (то же самое следствие);
первичный билиарный цирроз — разрушающий протоки, транспортирующие желчь;
туберкулёз — расплавляющий кровеносную сеть внутри печени;
шистосоматоз — тампонирующий просветы сосудов тропическими червями-паразитами;
поликистозная болезнь — образующая полости внутри печени;
метастазы злокачественных опухолей;
острый гепатит алкогольной природы;
веноокклюзионную болезнь;
идиопатическую ПГ — приводящую к фиброзу печеночной ткани вследствие микробных или вирусных инфекций.

Надпеченочная портальная гипертензия может возникать из-за тромбоза или стеноза нижней полой вены, а также:

гипофункции правого желудочка, приводящей к сердечной недостаточности;
констриктивного перикардита;
синдрома Бадда-Киари;
проникновения артериальной крови в венозную сеть из-за сращивания стенок печёночной артерии и портальной вены;
усиления кровотока по портальной и селезёночной венам.

По жалобам пациента выясняется, когда стали появляться такие симптомы, как потеря аппетита, тошнота, тяжесть в животе, боли.

Как давно увеличились живот, селезёнка, печень; обнаружились признаки крови в стуле и рвотных массах. С чем связывал и связывает все это происходящее в настоящее время больной.

Врачу важно выяснить наличие наследственной предрасположенности к болезни, сопутствующих хронических патологий,опухолей, вредных привычек (главным образом, алкогольных), контактов с токсичными материалами.

Делается акцент на цвет кожи и роговиц (определяется степень желтушности), следы варикоза на поверхности живота (в зоне пупка — особенно: при выраженной ПГ там обнаруживается так называемая «голова медузы»).

Оцениваются уровень болезненности в области печени и селезёнки, степень увеличения этих органов.

Уточняется уплотненность различных частей пораженных органов и их анатомические границы.

Биохимический анализ крови

Определяются коагулограмма (работоспособность систем свертывания и разжижения крови), уровень тромбоцитов в плазме (клеток, ответственных за коагуляцию крови при мелких повреждениях сосудов), концентрация ферментов, белков, электролитов (при патологии печени она изменяется), маркеры, указывающие (или отрицающие) вирусную этиологию заболевания.

Все эти факторы чаще всего свидетельствуют о пониженной выработке коагулянтов в ослабленной печени, снижении свертываемости крови (ведущей к частым венозным кровотечениям), отрицательном сдвиге ферментативно-белкового и минерального баланса в кровяной плазме, уменьшающего барьерный потенциал печеночной ткани.

Причина отклонения от нормы связана чаще всего не с самим заболеванием, а с другими болезнями, которые его породили.

Здесь важны суточные показатели, особенно, при наличии у больного асцита: объем мочи и снижение концентрации белков. Анализ даёт возможность оценить уровень работоспособности выводящей системы: почек и мочеточников.

Визуальное обследование с помощью эндоскопа стенок верхней половины желудочно-кишечного тракта, а именно пищевода, всех отделов желудка, двенадцатиперстной кишки.
При этом выявляются варикозные выпячивания стенок сосудов, эрозии и язвы на слизистой оболочке.

Ультразвуковое исследование печени, селезенки, брюшной полости, плевральной полости, основных вен, влияющих на печеночный кровоток (воротной, печеночной, нижней полой).

Цель исследования — определение конфигурации увеличенных селезёнки и печени, их структуры, объёма излишней жидкости в брюшной полости и межплевральном пространстве лёгких, сужений в венах и мест их локализации.

В центре внимания — прямой и реверсный (отражённый от сужений в портальной и печеночной вене) кровоток.

Выявляются места стенозирования сосудов, направления отраженного кровотока, коллатерали, позволяющие обойти сужение, сравнительный объем крови, проходящей через сосуд в норме, при стенозе, по коллатералям.

Спиральная компьютерная томография

Проводится послойная рентгеновская съёмка печени, селезёнки, воротной, печеночной и нижней полой вен.

Неоценимая помощь для хирургии. Оператор получает точную информацию о локализации патологического источника, что позволяет ему лучше сориентироваться в методах предстоящего хирургического вмешательства.

Сочетание рентгеновского излучения и контрастных веществ, введенных в сосуды парентерально, позволяет проследить все изменения в кровотоке по венам печени, селезенки, а также нижней полой вене. Наглядными становятся все патологические отклонения.

С помощью ультразвука обнаруживается экссудат в перикарде (область сердца), межплевральном пространстве, структурные изменения в сердце, которые могут стать причиной надпеченочной ПГ. Избыточный объем жидкости может быть одной из причин возникновения ПГ.

Метод позволяет через кожу определить величину давления в пораженной селезенке.
Сравнение полученных показателей с нормативом дает возможность сориентироваться в стадии заболевания.

Задачи исследования аналогичны с предыдущей методикой. Только давление определяется в воротной вене. Увеличение физиологического показателя до 10-12 мм ртутного столба свидетельствует о ПГ.

Изъятие из печени клеточного материала позволяет изучить патанатомию клеток печени, все изменения в их структуре, соотношение нормальных клеток и соединительной ткани. Сочетание всех данных уточняет диагноз и стадию патологии.

Метод, альтернативный пункции печени. Та же информация собирается более щадящим образом: посредством ультразвукового сканирования органа эластографом.

Визуальный осмотр внутренних органов с помощью миниатюрной видеокамеры, введенной в прокол брюшной стенки. В хирургии это дает возможность не только оценить общую патанатомическую картину болезни, но и разработать план предстоящей операции.

Радиоизотопное исследование. В кровь вводится индифферентный изотоп (например, йода). Через сутки с помощью радиографа выясняется уровень накопления изотопа в печени и селезенке. В нормальном физиологическом состоянии он нулевой. Превышение показателя свидетельствует о наличии патологии.

К дополнительным диагностическим мерам, призванным выяснить причину заболевания, можно отнести тесты на шистозоматоз (наличие в кале плоских шистоматозных червей), туберкулёз (реакция Манту), энцефалопатию (выявление в мозге веществ, в норме нейтрализуемых печенью, склоняет к мысли о недееспособности органа).

В медицинской практике используется два метода борьбы с ПГ: консервативный и хирургический.

Консервативное лечение портальной гипертензии предполагает, прежде всего, устранение причин болезни и максимальное нивелирование её разрушительных последствий.

Уменьшение в пищевом рационе до минимума поваренной соли и белковых продуктов.

Последнее особенно важно. Поврежденная печень не обеспечивает полного распада токсинов, образующихся при белковом обмене. Это увеличивает риск возникновения энцефалопатии.

Здесь дают определенный терапевтический эффект:

Вазопрессин и терлипрессин. Они снижают кровоток в варикозно расширенных венах и давление в v. portae.
Нитраты. Расширяют предпеченочную сосудистую сеть. В результате в ней накапливается кровь и снижается давление в v. portae.
Бета-адреноблокаторы. Снижают физиологическую активность сердечных мышц. В результате уменьшается давление в большом и малом круге кровообращения и в печени — в частности.
Диуретики. Основное их назначение — удалить из тканей излишнюю жидкость, что особенно актуально при асците.
Аналоги соматостатина. Эти препараты снижают артериальный кровоток в брюшной полости, уменьшая давление в портальной системе и в варикозно расширенных венах.

Главными показаниями для оперативного вмешательства являются следующие осложнения портальной гипертензии:

варикозное расширение вен начальных отделов пищеварительного тракта, особенно пищевода и желудка, способное привести к кровотечениям;
увеличение размеров селезёнки, отягощенное гиперспленизмом (чрезмерным разрушением тромбоцитов), препятствующим нормальной свертываемости крови;
асцит в выраженной внешне стадии.

Основными методами хирургии в данных случаях являются:

Шунтирование (обходное кровоснабжение, минующее варикозные, суженные или вовсе непроходимые участки) воротной вены, вен печени, печеночной и нижней полой вен, селезеночной вены.
Деваскуляризация (отсекающее стягивание кетгутом) истонченных сосудов венозного и артериального кровотока, способных прорваться и вызвать кровотечения в пищеводе и желудке.
Спленэктомия — полное удаление селезёнки.
Трансплантация печени.

Трансплантация самый радикальный и эффективный метод лечения ПГ. Он возможен только при наличии донора, полностью отвечающего иммунным запросам реципиента. Такие органы встречаются в основном лишь у близких родственников.

В данном случае мы имеем дело со сложным, постоянно прогрессирующим заболеванием. Эффективность его лечения во многом зависит от стадии болезни. На доклинической стадии, на первом этапе развития патологии, прогноз, как правило, благоприятен. При должном, систематическом лечении болезнь удаётся остановить.

В последующем, на компенсированной и декомпенсированной стадиях, клиника складывается не в пользу больного. Совсем устранить её последствия уже не удастся ни терапевтическими, ни хирургическими методами. Максимум, что можно ожидать в данном случае — это продление жизни на 5-10 лет.

Осложненная стадия, по сути, является приговором. Постоянно нарастающий асцит и накопление жидкости в плевральной полости, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода резко снижают возможности пациента на выздоровление. Даже при интенсивном лечении год-два жизни — это оптимальный результат.

источник

Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации (в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене).

Основными причинами портальной гипертензии являются следующие:

— механическое препятствие оттоку крови,

— увеличение кровотока в портальных венах,

— увеличение резистентности портальных сосудов,

— образование коллатералей между бассейном воротной вены и системным кровотоком.

Клинически значимые последствия ПГ в основном зависят от развития коллатерального кровообращения. Определяющее значение имеют следующие коллатерали: а) в области кардиального отдела желудка, где левая, задняя и короткие желудочные вены портальной системы анастомозируют с межреберными, диафрагмально-пищеводными и v.аzуgоs minor венами кавальной системы, ток крови по этим сосудам ведет к развитию варикоза в подслизистом слое нижнего отдела пищевода и дна желудка; б) верхняя геморроидальная вена портальной системы анастомозирует со средней и нижней геморроидальными венами кавальной системы, что ведет к развитию ректального варикоза; в) коллатеральный ток через околопупочные вены; г) ток портальной крови непосредственно в левую почечную вену.

В соответствии с локализацией препятствия току крови выделяют следующие формы портальной гипертензии: предпеченочная (подпеченочная) — препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях;

внутрипеченочная – препятствие на уровне внутрипеченочных разветвлений воротной вены, т.е. в самой печени; в зависимости от отношения места блокирования к печеночным синусоидам подразделяется на постсинусоидальную, синусоидальную и пресинусоидальную;

постпеченочная (надпеченочная) – нарушение оттока крови на уровне внеорганных (внепеченочных) стволов печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее;

смешанная — нарушение кровотока как в самой печени, так и во внепеченочных отделах воротной или печеночных вен.

Основными причинами предпеченочной портальной гипертензии являются увеличение портального венозного кровотока (артериовенозная фистула, спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени, каверноматоз воротной вены) и тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен. К внутрипеченочной портальной гипертензии могут привести как острые (алкогольный гепатит, вирусный гепатит), так и хронические заболевания печени (гепатит, цирроз, саркоидоз), заболевания печеночных вен, нижней полой вены (тромбоз, дефекты развития, опухолевое сдавление) и патология сердца (кардиомиопатия, пороки сердца с поражением клапанов, констриктивный перикардит).

Основные патогенетические факторы синдрома ПГ: 1) механическое препятствие оттоку крови — (обусловлено тромбозом, облитерацией или давлением извне крупных сосудов — воротной вены, печеночных вен); 2) увеличение кровотока в портальных венах (может быть обусловлено затруднением оттока крови из печени по печеночным венам, наличием артерио-венозныхфистул, циррозом печени, миелопролиферативными болезнями и т.д.); 3) увеличение резистентности ( сопротивления) портальных сосудов (обусловлено наличием узлов регенерации, сдавливающие печеночные и портальные вены, а также образованием коллагена вокруг синусоидов, терминальных печеночных венул, нарушением архитектоники печени); 4) образованием коллатералей между бассейном воротной вены и системным кровотоком, являющихся следствием ПГ: при предпечоночной ПГ развиваются портно-портальные анастамозы; при внутрипеченочной и подпечночной ПГ — порто-кавальные; большое значение имеют анастомозы в области кардиального отдела желудка и пищевода, так как кровотечения из этих вен

считаются тяжелым осложением синдрома ПГ; 5) развитие асцита, важнейшего сипмтома ПГ, обусловлено а) повышением лимфопродукции в печени в связи с блокадой оттока венозной крови из печени, б) падением коллоидно-осмотического давления плазмы крови, что связано с нарушением (снижением) синтеза белка в печени, и это способствует выходу воды во внесосудистое пространство, в) повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, г) нарушение функции почек (снижение почечного кровотока, клубочковой фильтрации, усиление реабсорбции натрия в связи с снарушением венозного оттока от почек иои снижением притока крови к почкам), д) повышение содержания в крови эстрогенов в связи с уменьшением их разрушения в печени (эстрогены обладают антидиуретическим эффектом); 6) спленомегалия — следствие ПГ (обусловлена застойными явлениями, разрастанием в селезенке соединительнойткани и гиперплазией клеток ретикулогистиоцитарной системы; 7) печеночная (порто-системная) энцефалопатия, обусловленная ПГ с развитием порто-кавальных анастомозом.

Клиника. Наиболее ранние симтпомы: метеоризм («ветер перед дождем»), чувство переполнения кишечника, тошнота, боли по всему животу, снижение аппетита; жалобы на увеличение живота, тяжесть в подреберьях, одышку, раздражительность, плохой сон, повышенную утомляемость.

При осмотре, как правило, определяются признаки «плохого питания» — минимально выраженная подкожная клетчатка, сухая кожа, атрофия мускулатуры; расширение вен брюшной стенки, просвечивающих сквозь кожу в области пупка и в боковых частях живота; асцит (при прогрессировании ПГ, более характерен для внутрипеченочной формы), отеки на ногах, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, прямой кишки, возможны носовые кровотечения. Пальпаторно гепато- и спленомегалия (в зависимости от причины и характера заболевания, вызвавшего ПГ) — печень плотная, болезненная, край ее острый, при циррозе печени она бугристая, прощупываются узлы регенерации; увеличение cелезенки часто cопровождается развитием гиперспленизма (синдром панцитопении: анемия, лейкопения,тромбоцитопения); при длительно существующей и выраженной ПГ развивается портальная энцефалопатая: головные боли, головокружение, снижение памяти, нарушение алгоритма сна (бессоница ночью, сонливость днем), галлюцинации, бред, неадекватное поведение, неврологические проявления поражения ЦНС.

Дополнительные методы. Для исследования портальной венозной системы используют: цветное допплер-УЗ-сканирование (оптимальный неинвазивный метод, позволяющий визуализировать портосистемные шунты и направление в них тока крови); двойное допплеровское сканирование, которое дает возможность измерить портальный ток крови; КТ, МРТ, венографию, селезеночную венографию (контрастное вещество вводится в пульпу селезенки, быстро абсорбируется и попадает в селезеночную и портальную вены), транспеченочную портографию (высокоинформативный, но технически трудный метод с высоким риском развития осложнений).

Измерение портального венозного давления. Оптимальным методом является введение балонного катетера через бедренную или югулярную вены в одну из мелких печеночных вен до упора, что отражает давление, практически соответствующее портальному. Пока кончик катетера свободно лежит в вене, измеряют «свободное» венозное давление, после расширения баллона («заклинивания») — заклиненное венозное давление. Разность между заклиненным и свободным венозным давлением называется градиентом печеночного венозного давления и отражает величину синусоидального давления. Нормальный градиент — 5-6 мм рт. ст., повышение градиента до 12 мм рт. ст. и выше предполагает развитие варикоза коллатералей и соответственно кровотечения. Итак, УЗИ для определения признаков ПГ, сплено-, гепато-, портоманометрия (первая и последняя заканчивается спленопортографией и портогепатографией), гепатовенография и кавография (имеют значение в диагностике синдрома Бадда-Киари), эзофаго- и гастроскопия (диагностируют варикозно расширенные вены пищевода и желудка в 70% случаев), эзофагография (выявление варикозно расширенных венозных узлов пищевода с помощью рентгеноскопии и рентгенографии), ректороманоскопия ( обнаруживает варикозно расширенные вены при развитии коллатералей по мезентерикогеморроидальному пути), селективная артериография (целикография и др.), рентгенография брошной полости (способствует регистрации асцита, гепато- и спленомегалии, кальцификации печеночной и селезеночной артерий, кальцификатов в основном стволе или ветвях воротной вены.

Принципы лечения. Основное направление: предупреждение и лечение ЖКК преимущественно из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Для их профилактики используются пролонгированные нитраты и бета-блокаторы. Профилактическая склеротерапия вен пищевода не рекомендуется. При развитии острого кровотечения необходима совместная деятельность терапевта и хирурга. Кровопотерю возмещают внутривенной инфузией жидкостей, введением вазоактивных лекарств (вазопрессин в комбинации с нитроглицерином, сандостатин или его синтетический аналог октреотид), может потребоваться введение Н2-блокаторов гистамина. К неотложным методам лечения пищеводных кровотечений относится склерозирование и эндоскопическое лигирование варикозно-расширенных вен пищевода. Для снижения портального давления и профилактики кровотечений выполняют портосистемное шунтирование (портокавальные, селективные спленоренальные анастомозы) и трансюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт. Больным ЦП с выраженной печеночной недостаточностью и ЖКК показана трансплантация печени.

Асцит — скопление свободной жидкости в брюшной полости. Существует 3 гипотезы формирования асцита. Первая — гипотеза недонаполнения предполагает уменьшение эффективного объема артериальной крови из-за дренирования жидкости в интерстициальное пространство; ренальную задержку натрия и воды при участии ренин-ангиотензии-альдостероновой системы, симпатической регуляции, повышенного уровня простагландина Е2. Роль предсердного натрийуретического пептида незначительна. Согласно второй -гипотезы переполнения асцит возникает из-за первичной задержки почками натрия с последующим увеличением объема плазмы и избытком жидкости во внесосудистом пространстве. Увеличение внутрисинусоидального давления стимулирует образование лимфы, что является дополнительным фактором формирования асцита. Третья гипотеза основана на периферической артериальной дилатации: эффективный артериальный объем крови уменьшается вследствие расширения периферических артерий, что ведет к повышению уровней ренина, альдостерона, вазопрессина, симпатической стимуляции, задержке натрия и воды, ренальной вазоконстрикции, увеличению объема плазмы, а в сочетании с ПГ — к развитию асцита. Из вазодилататоров в данном случае значимы оксид азота и субстанция Р.

Клиническая картина. Асцит может развиваться постепенно, в течение месяцев, или появиться внезапно как следствие печеночно-клеточной недостаточности из-за остро развившихся клинических ситуаций (геморрагии, тяжелых инфекций, злоупотребления алкоголем и т.д.). Вследствие резкого увеличения размеров брюшной полости субъективно возможно ощущение диспепсии. Пациенты имеют болезненный вид, обезвожены, уменьшено потоотделение. Характерны тонкие конечности и выпирающий живот. Вокруг пупка часто видны радиально расположенные расширенные подкожные вены брюшной стенки (портосистемные коллатерали), сохраняющиеся даже при хорошем контроле асцита. Коллатерали нижней полой вены развиваются вторично и идут от паховой области к краям реберных дуг (исчезают при хорошем контроле асцита). Притупление перкуторного звука во фланках — ранний признак асцита, определяется уже при скоплении 2 л жидкости в брюшной полости. Перемещение области тупости при изменении положения тела позволяет дифференцировать асцит с другими состояниями (опухоль яичников, увеличение желчного пузыря, беременность). При напряженном асците пальпация внутренних органов затруднена, тем не менее печень и селезенка могут баллотировать. Вторичные эффекты асцита: пропотевание асцитической жидкости в правую плевральную полость, периферические отеки (вследствие гипоальбуминемии), смещение вверх верхушечного толчка и т.д.

Дополнительные методы исследования. Диагностический парацентез (= 50 мл): электролитный состав асцитической жидкости аналогичен таковому у других внеклеточных жидкостей. В норме асцитическая жидкость прозрачна, соломенного цвета, примесь крови наблюдается при злокачественном процессе, недавно проведенном парацентезе или инвазивных процедурах (биопсия печени, транспеченочная холангиография и т.д.). Концентрация протеина в асцитической жидкости обычно не превышает 1—2 г/100 мл, ее увеличение предполагает инфекцию. Содержание белка также повышается при синдроме Бадда – Киари, панкреатическом асците, злокачественных опухолях, туберкулезе. Высокий уровень белка в асцитической жидкости свидетельствует в пользу злокачественного асцита.

УЗИ и КТ можно использовать для выявления очень малых количеств жидкости в брюшной полости.

Принципы лечения асцита при циррозе печени: ограниченное потребление натрия; мочегонная терапия (спироналоктон + петлевые диуретики); терапевтический парацентез с внутривенным введением 6 г бессолевого альбумина на 1 л удаленной жидкости. Асцит, сохраняющийся или рецидивирующий при адекватной медикаментозной терапии, называется резистентным. При этом лечение предполагает удаление асцитической жидкости с помощью аппарата автоматической ультрафильтрации (до 13 л жидкости в течение 24 ч); портосистемное шунтирование ограничено в применении из-за высокого риска развития энцефалопатии; перитонеовенозное шунтирование.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) — обратимое нейропсихическое состояние, осложняющее течение заболеваний печени.

Факторы, играющие роль в ее развитии:

— острая печеночная недостаточность (без трансплантации печени выживаемость составляет 20%), развивающаяся на фоне вирусного, алкогольного, лекарственного гепатитов;

— цирроз печени с такими отягощающими факторами, как активный диурез, ЖКК, алкогольный эксцесс и т.д. (выживаемость – 70-80%);

— хроническая портосистемная энцефалопатии, обусловленная портосистемным шунтированием, провоцируемая пищевой белковой нагрузкой, избытком кишечной бактериальной флоры (выживаемость — 100%).

Механизм развития ПЭ до конца не ясен. В его основе лежат нарушение печеночного клиренса субстанций, продуцируемых в кишке; печеночная недостаточность и портосистемное шунтирование. В результате нейроактивные токсины, основным из которых является аммиак, проникают через гематоэнцефалический барьер и вызывают метаболические изменения в ЦНС. Развитию ПЭ способствует накопление ложных нейротрансмиттеров. Имеет значение изменение в соотношении ароматических аминокислот и аминокислот с разветвленной цепью. В патогенез включены такие соединения, как γ-аминомасляная кислота (ингибиторный нейротрансмиттер) и эндогенные бензодиазепины, влияние которых требует дальнейших исследований. Сниженный церебральный метаболизм кислорода и глюкозы обусловлен уменьшением активности нейронов. Превалирование в патогенезе ПЭ такого компонента, как портосистемное шунтирование, сопровождающееся церебральной интоксикацией кишечным содержимым, вызывает портосистемную энцефалопатию.

Клиническая картина ПЭ определяется психическими и неврологическими отклонениями. Прежде всего это расстройства сознания, связанные с нарушением ритма сна, который постепенно приобретает обратную реверсию. Ранние признаки ПЭ: уменьшение двигательной активности, фиксированный взгляд, замедленные и краткие ответы на вопросы; при прогрессировании состояния больной отвечает только на интенсивный стимул, затем развивается кома; быстропрогрессирующие изменения сознания могут сопровождаться бредом. Изменения личности более заметны при хронических заболеваниях печени. Это — ребяческое поведение, раздражительность, потеря интереса к семье. Даже в период ремиссии у больных отмечаются легкие личностные отклонения (веселое, эйфоричное настроение). Нарушения интеллекта проявляются прежде всего в изменении почерка, отсутствии пространственного мышления. Речь становится медленной и невнятной, голос — монотонным. У некоторых пациентов — «печеночный» запах изо рта, который не коррелирует со степенью энцефалопатии. Основным неврологическим симптомом является астериксис (хлопающий тремор согнутой в дорсальном положении кисти или ее ритмичное подергивание при попытке удержать кисть в неподвижном состоянии). Астериксис — неспецифичный симптом, он наблюдается также при уремии, дыхательной и тяжелой сердечной недостаточности. Усилены глубокие сухожильные рефлексы, повышен мышечный тонус, возможны хватательные и сосательные рефлексы. Клиническое течение ПЭ волнообразно, пациенты нуждаются в постоянном наблюдении. Для оценки психического и неврологического статуса больного выделяют 4 стадии ПЭ:

I — спутанность (изменения настроения и поведения, дефекты при выполнении психометрических тестов); II — сонливость (неадекватное поведение); III — ступор (выполнение простых команд, невнятная речь, выраженная спутанность сознания);

IУ — кома (контакт с больным невозможен).

Дополнительные методы исследования. Диагностика проста, если известны причина заболевания и провоцирующие факторы (кровотечение, сепсис и т.д.). Цереброспинальная жидкость обычно прозрачна, имеет нормальное давление и клеточный состав. Изменения на ЭЭГ наблюдаются раньше, чем психоневрологические и биохимические отклонения. КТ и МРТ позволяют выявить церебральную атрофию (последняя связана со степенью печеночной дисфункции) и отек мозга. Микроскопические изменения отражают преимущественные нарушения со стороны астроцитов.

Клинические формы ПЭ при ЦП. Доклиническая форма проявляется нарушением порядка повседневной жизни без клинического воплощения (незначительные отклонения в выполнении психометрических тестов). Острая форма развивается спонтанно, обычно провоцируется одним из следующих факторов: потерей большого количества жидкости и электролитным дисбалансом, ЖКК, хирургическими манипуляциями, приемом алкоголя, медикаментов (опиатов, бензодиазепинов, барбитуратов), инфекцией (особенно сопровождающейся бактериемией), пищевой белковой нагрузкой и запорами. Хроническая форма обычно связана с портосистемным шунтированием.

Лечение имеет 3 направления: 1) выявление и устранение провоцирующего фактора; 2) уменьшение продукции и всасывания в кишке аммония и других токсинов; 3) назначение агентов, прямо или косвенно изменяющих нейротрансмиттерный баланс (флумазенил и аминокислоты с разветвленной цепью соответственно). При лечении остро развившейся ПЭ (прекома и кома) выявляют провоцирующий фактор, удаляют из кишки азотсодержащие шлаки (останавливают кровотечение, используют фосфатную клизму), назначают безбелковую диету, лактулозу или лактиол, антибиотики (неомицин, метронидазол), поддерживают энергетический, водный и электролитный баланс, прекращают диуретическую терапию. При хронической ПЭ избегают применения азотсодержащих лекарств, ограничивают прием с пищей белка (около 50 г в день), используют лактулозу и лактиол, добиваются 2 свободных опорожнений кишки в день. Если симптомы прогрессируют, проводится лечение, которое необходимо при остро развившейся коме. Для профилактики ПЭ необходимо тщательное наблюдение за больным и своевременное врачебное вмешательство. Прогноз определяется степенью печеночно-клеточной недостаточности и стадией ПЭ.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник