Портальная гипертензия спленомегалия без асцита

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Печень – чрезвычайно важный орган человеческого организма, на который возложено множество жизненно значимых функций. Это и заставляет печень быть максимально выносливой и терпеливой, ведь все обильные застолья, вредные привычки, токсическое действие лекарств находят свое отражение, именно, на детоксикационном органе.

Когда орган дает сбой в работе, возникает масса состояний, ставящих на кон жизнь пациента. И одним из них является портальная гипертензия.

Строение человеческого тела таково, что при слиянии нескольких вен, несущих кровь от кишечника, желудка, селезенки и поджелудочной, сливаются с образованием большой воротной вены. Относительно других сосудов ее размер достаточно велик: восемь сантиметр в длину и около полутора сантиметров в диаметре. Такая большая полость сосуда позволяет измерить в ней давление, что в норме составляет не более 10 мм рт ст. Когда эта цифра увеличивается, врачи говорят о диагнозе портальной гипертензии – сложнейшим клиническом синдроме с неоднозначными симптомами.

Данная патология может иметь несколько локализаций относительно воротной вены и печени, следствием чего является классификаций гипертензий на предпеченочную, собственно, печеночную и внепеченочную.

Предпеченочная форма гипертензии именуется в честь открывшего ее ученого – синдромом Бадда-Киари.

Внутрипеченочный синдром портальной гипертензии – последствия тяжелых хронических поражений печени при гепатитах и циррозе.

Внепеченочная форма может также развиваться от цирроза, а также в результате паразитарных или онкологических заболеваний.

У новорождённых такое состояние, вполне возможно, будет вызвано врожденной непроходимостью воротной вены.

Самой частой причиной, приводящей к портальной симптоматике, является цирроз. Основой его формирования чаще всего выступает злоупотребление алкоголем, реже – токсическое действие лекарственной терапии.

При циррозе полностью перестраивается структура работы печени, вследствие этого происходит формирование преград в системе кровообращения органа. Приток же крови остается прежним, что и ведет к увеличению показателей давления в системе воротной вены.

Когда компенсации и таким путем не происходит, ослабевают стенки сосудов, несущих крови от большинства отделов пищеварительного тракта и околосердечной сумки.Наиболее слабые места формируют варикозно расширенные узлы, при определенных условиях из которых открывается массивное кровотечение, ставящие на кон жизнь пациентов.

В начальной фазе формирования синдрома портальная гипертензия проявляет себя как неспецифическое диспепсическое расстройство. Пациенты отмечают у себя метеоризм, преобладание в стуле диареи, тошнотное состояние и повышенную восприимчивость к запахам, режущие боли в подложечной области. Лабораторные анализы состояния печени на данном этапе отражают ее полное здоровье. Доклиническая стадия синдрома выявляется посредством измерения давления чрескожной манометрией, путем ввода катетера или в результате пункции селезенки.

Когда заболевание переходит в стадию начальной декомпенсации, на УЗИ выявляют расширение пищеводных и кардиальных вен, увеличение селезенки. Осложненная портальная гипертензия на стадии декомпенсации характеризуется заметным гиперспленизмом, выраженным варикозом на уровне нижних отделов пищеводных вен с вероятными кровотечениями, геморраргичесим синдромом, анемией.

Стадии компенсации патологического процесса или его декомпенсирование определили клиническую классификацию:

Предасцитическая портальная гипертензия наблюдается при первых цирротических изменениях. Пациенты отмечают в клинике носовые или геммороидальные кровотечения, слабость, снижение работоспособности и концентрации внимания.
При прогрессировании заболевания симптомы усугубляются, больные сильно теряют в весе. К имеющимся проявлениям добавляются неясные диспепсические расстройства, гормональные дисбалансы, расстройства половой сферы и детородной функции. Общий осмотр может выявлять увеличение печени за счет небольшого ее выхода из-под реберной дуги. Заметить пожелтение кожи и слизистых не удается, чаще возникает их бледность или даже цианотичность.
Хронические алкоголики выдают проблемы с печенью наличием сосудистых звездочек, а также красным оттенком «печеночных ладоней». Гормональный дисбаланс может отразиться в увеличении молочных желез у мужчин. Лабораторно выявляется анемия, пониженные общий белок и альбумины. Билирубин повышается не всегда, в моче постоянно выявляется уробилин.
Асцитическая гипертензия в портальной вене при циррозе является закономерным следствием. Пациенты с таким видом заболевания раздражительны с признаками неврита и сухой шершавой кожей. Размер живота отличается от нормальных размеров, на его коже расширенные варикозные вены четко могут рисовать характерную «голову медузы». Увеличенный объем живота провоцирует формирование пупочных или паховых грыж. Прекрасно пальпируются печень и селезенка. В анализах крови все больше снижаются гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты.
Терминальной стадией является кахектическая. При циррозе и его осложнениях на этой стадии человек истощен, асцитические проявления достигают своего предела, так что общая выживаемость больных не превышает двух лет. Как было отмечено, причиной смерти обычно выступают пищеводные или желудочные кровотечения из варикозных вен. Лечение в таких случаях не приносит результатов. Нередко больные впадают в кому из-за церебрального токсического повреждения, и смерть наступает после нее. Известны случаи летального исхода ввиду тромбоза воротной вены.

Во врачебной или, скорее, фельдшерской практике важно отличать кровотечения из варикозно расширенных вен от многих других.

Они имеют следующие особенности в клинике:

Сопровождаются кровавой рвотой, до нее больные не чувствуют боли или дискомфорта. Это наблюдается в процессе кровоизлияния из пищевода.
Рвота с примесью крови цвета «кофейной гущи» свидетельствует о кровотечении из вен желудка или затекании крови при пищеводном обильном кровотечении. Желудочная соляная кислота превращает гемоглобин крови в солянокислый гемин коричневатого цвета, который и придает кровотечению характерный вид.
У больных может наблюдаться мелена – зловонный кал черного цвета – при кровотечениях в кишечник.
Алая кровь в стуле – признак кровотечения в прямой кишке или из геморроидальных узлов на ее стенках.

Дифференцировать нужно психические расстройства от печёночной энцефалопатии при циррозе и портальной гипертензии. В цирротической печени не происходит вовсе или в должной степени детоксикационного очищения крови. Токсины и другие вредные вещества продолжают циркулировать в крови, к которым в больше мере уязвим головной мозг.

О данной патологии свидетельствуют следующие расстройства:

Расстройства сна в виде бессонницы, отчего падает концентрация внимания и способность сосредоточиться. Больные беспокойны, переживают из-за пустяков, впадают в депрессии и маниакальные патологии.
С нарастанием симптомов портальной гипертензии бессонница сменяется постоянной сонливостью, больные заторможены и медлительны, неохотно идут на контакт. Пациенты не чувствуют времени и сезонности, не осознают свое место нахождения, часто ведут себя неадекватно, не могут найти обоснование своим действиям.
Сознание помутнено, больные не узнают родственников, плохо помнят прошлое или быстро забывают недавние моменты. На пациентов нападает безосновательный гнев, бредовые идеи.
При запущенном циррозе печени наступает потеря сознания, переходящая в кому с наихудшим прогнозом.

Лечение при циррозе имеет два направления: устранение жизненно опасных осложнений портальной гипертензии и ликвидация застойных явлений в воротной системе. Основными задачами терапии являются: понижение давления в вене, профилактические мероприятия кровотечений, возмещение скрытых кровопотерь, наблюдение за параметрами свёртывания крови, лечение недостаточной функции печени.

Самые первые проявления заболевания лечат консервативной терапией.

К хирургическим вмешательствам, в целях диагностики или проводимой терапии, прибегают на стадиях выраженных клинических симптомов и их осложнений. Срочные операции выполняют для устранения кровотечений различной локализации, устранения варикоза опасных пищеводных вен, при асците, увеличении печени или селезенки.

Операции не проводятся в ряде случаев: в преклонном возрасте пациентов, когда риск вмешательства выше жизненных показателей; соматических заболеваниях в стадии декомпенсации; при беременности, злокачественных новообразованиях; на поздних стадиях туберкулёза. После устранения инфекционных процессов в печени, острого тромбофлебита печеночных вен выполнение операции допустимо.

Современная медицинская практика предусматривает применение модернизированных способов прекращения кровотечения.

Медикаментозное лечение препаратами пропранолол, соматостатин. Научные исследования показали их эффективность уменьшения вероятных кровотечений в несколько раз.
Лечение склеротерапией эндоскопическим способом. Суть метода заключается в своеобразном склеивании вен посредством вышеуказанных препаратов, которые доставляются зондом к месту кровотечения. Такой принцип признан «золотым стандартом».
Тампонада органов изнутри. Специальные баллоны вводят внутрь полых органов, раздувают их, что сдавливает варикозные расширения и останавливает кровоток. Компрессия проводится не больше, чем на сутки во избежание формирования пролежней в стенках органов.
Лечение посредством перевязки вен, именуемой как легирование. Метод основан на применении эластичных латексных колец. Он показывает высокую эффективность относительно профилактики рецидивирующих кровотечений.

Когда не помогает консервативное и эндоскопическое лечение при циррозе и его осложнениях, поднимается вопрос об оперативном вмешательстве. При стабильном состоянии пациента, нормализации функций печени вопрос решается утвердительно. Операция значительно снижает вероятность развития асцита, перитонита, сочетанного с печенью увеличения селезенки.

Если вышеперечисленное неэффективно прибегают к различным видам шунтирования. Однако ни один из его видов полностью не ликвидирует сопровождающие цирроз симптомы. К тому же шунтирование значительно снижает непосредственную функцию печеночных клеток.

Портокавальное шунтирование подразумевает анастомоз воротной вены и нижней полой. Ранее, популярное и спасшее жизнь многим пациентам, оперативное лечение на данный момент выполняется редко.

В замену стало использоваться мезентерикокавальное шунтирование с использованием протеза, вшиваемого между нижней полой и верхней брыжеечной венами. Кровоток нижней полой вене становится минимальным, что значительно разгружает ее. Несмотря на возможную окклюзию протеза, мезентерикокавальный шунт не сказывается на возможной трансплантации.

Когда проводимое лечение не устраняет асцит, его называют резистентным. Такая форма асцита при портальной гипертензии значительно снижает качественные показатели жизни пациентов, что обуславливает необходимость другого хирургического вмешательства. Асцит в такой форме обычно сопровождает цирроз далеко зашедшей стадии декомпенсации, следствием чего операция несет угрозу жизни пациента. Операции в таких случаях носят паллиативный характер среди пациентов, прошедших тщательный отбор и оценивших все риски.

Строго наблюдают за пациентами при циррозе с отсутствием асцита. Внепечёночная форма осложнений не требуют долгого предоперационного подготовительного этапа, так как функция печени обычно остается на должном уровне.

Хирургическое лечение таких патологий проводится под чутким наблюдением врачей-гематологов при предварительной цитостатической терапии.

Существуют и показания к отсроченной трансплантации органа или его части: подтвержденный всеми методами цирроз с двумя и более перенесенными кровотечениями, кровопотеря от которых устранялась переливанием от донора.

Ранее проводимое лечение не влияет на исход трансплантации, которая значительно увеличивает продолжительность жизни пациентов. Шунтирование технически затрудняет ход вмешательства, особенно если оно затрагивало печеночные ворота.

Лечение в виде трансплантации запускает обратное развитие патологических печеночных изменений.

В целом прогресс современной медицины способен намного облегчить состояние пациента, однако, исход заболевания во многом зависит от него самого: в устранении вредных привычек, диеты, строгом следовании рекомендациям врача.

При различных заболеваниях органов желчевыделения проявляются определенные синдромы поражения печени. При анализе данных биохимического исследования выделяют четыре основных вида патологий. Каждый из них определяет характерные изменения органа – как функциональные, так и морфологические.

Проявления синдромов отличаются, однако в некоторых случаях могут быть схожи. Это обуславливает сложность определения различных заболеваний печени. Поставить диагноз может только врач. Следует рассмотреть особенности каждого синдрома и их проявления.

Заболевания печени могут сопровождаться рядом клинических проявлений. Их знание помогает своевременно диагностировать определенную патологию. В результате пациент получит адекватную терапию.

При различных лабораторных синдромах при заболеваниях печени нарушаются специфические функции органа. При одних болезнях повреждаются клетки, при других – сокращается отток желчи. По этой причине диагностируют заболевания печени посиндромно.

Часто клинические тесты помогают уточнить характер обнаруженных повреждений печени. Основные нарушения объединены в лабораторные синдромы. При этом учитываются индикаторные тесты.

Если имеются подозрения на конкретную болезнь, учитывают основные биохимические синдромы, которые характерны для определенной болезни. В основе лежит специальная программа обследования больных.

Стоит рассмотреть несколько видов основных синдромов при заболеваниях печени. Каждый из них указывает на конкретную патологию.

Выделяют такие виды синдромов:

Цитолитический –нарушение мебран гепатоцитов (до 80% массы печени).
Поражение печени токсинами.
Холестаз – недостаток выработки желчи.
Воспалительный печёночный синдром – нарушенное функционирование печени.
Печеночно-клеточная недостаточность.

Каждое из этих состояний говорит о конкретных нарушениях в работе печени. Их выявляют при помощи лабораторных исследований. Основные клинические признаки при определенных синдромах различаются.

Цитолитический синдром показывает, что мембраны гепатоцитов (основных клеток печени) нарушены. Такая реакция органа на поражение обусловлена отмиранием тканей. В результате составные элементы клеток попадают в кровь Существует 2 стадии синдрома:

На первой стадии повреждения органа обратимы. Наблюдаются только морфологические нарушения.

Причинами цитолиза становятся острые и хронические гепатиты и циррозы, голодание, шок, опухолевидные образования печени. Цитолиз развиватесяи под действием таких факторов:

Регулярная алкогольная интоксикация. Вызывается патология злоупотреблением этанола.
Прием лекарств, имеющих гепатотоксическое действие.
Повреждение гепатоцитов вирусами гепатитов A, B и др.
Нарушение выработки и транспортировки желчных пигментов.
Паразитарные болезни печени.
Дефицит ферментов, аутоимунные процессы.

Если синдром не осложнен, структуры митохондрий повреждаются незначительно. В запущенных случаях возможны поражения печени с разрушением клеток органа. Высок риск развития опухоли органа.

К лабораторным синдромам при хроническом гепатите можно отнести цитолитический, печёночной недостаточности, воспаления печени и холестаза.

Синдром холемии представляет собой последствия самоотравления. Он может развиваться при желтухе. В результате анализов выявляется скопление составляющих желчи в крови. Печень резко перестает выполнять функцию дезинтоксикации.

Этот печёночный синдром очень схож с холестатом. В число основных проявлений входит выраженная желтуха. Размеры печени быстро уменьшаются вследствие некроза ткани. Возможно развитие нервных расстройств. Могут возникать галлюцинации. Другие последствия:

холемические кровотечения – проявляются при ухудшении свертываемости крови;
печёночная кома;
геморрагический диатез – увеличенная склонность организма к кровотечениям.

Кровь может идти из десен и носа. Больные часто впадают в депрессивные состояния. Нарушается сон, кожа начинает зудеть. Диагноз можно установить только после обследования крови.

Холестаз представляет собой патологическое состояние печени, при котором вырабатывается недостаточно желчи. Это обусловлено двумя причинами – либо печёночные клетки перестают выполнять свою функцию, либо ток желчи по протокам прекращается.

Важно! Выделяют два вида холестазов – внутрипеченочный и внепеченочный.

В первом случае поражаются желчные канальцы и нарушается желчевыделительная функция гепатоцитов. При этом компоненты желчи накапливаются в гепатоцитах. Синдром внепеченочного холестаза возникает при невозможности оттока желчи по общему и печёночным протокам.

Такой синдром возникает при желчной гипертензии. Она связана с невозможностью проведения желчи по путям отведения. В результате расширяются междольковые протоки.

В качестве клинических признаков этого печёночного синдрома выделяют ощущение зуда, желтуху, потемнение мочи, обесцвечивание кала и пигментацию кожи.

При диагностировании воспалительного синдрома можно говорить об активности патологии в желчевыделительном органе. К признакам, проявляющимся при заболевании, относят:

лихорадка;
воскулиты – группа болезней, характеризующих воспаление сосудов;
артралгии – боли в суставах;
желтуха;
увеличение селезёнки.

Возникает воспалительный синдром в результате иммунного воспаления в печени.

В список причин развития патологии входят болезни печени, протекающие как в острой, так и в хронической форме.

Это заболевание не является самостоятельным. К симптомам относят пожелтение кожи и склер. Такие признаки проявляются при многих патологических процессах в печени. Основная причина этого состояния организма – накопление специального вещества билирубина. Оно появляется после распада красных кровяных телец.

Взрослые при развитии этой патологии могут ощущать сильный кожный зуд. Кал становится сероватым. Больной теряет аппетит и ощущает сильную боль в правом подреберье.

Зуд при желтухе представляет собой важный показатель развития болезни. Интенсивность ощущения зависит от вида патологии. При механической желтухе проявляется самый сильный зуд. Нередко ощущение чесотки становится невыносимым, что приводит к бессоннице и истощению нервной системы.

При печёночной желтухе кожа чешется не так сильно. Появляется ощущение, потому что нервные окончания кожи раздражаются в результате проникновения желчных кислот в кровь.

интоксикация организма билирубином;
поражение мозга, проявляющиеся в нарушениях слуха, параличах и судорожных состояниях;
диарея и сильные отеки.

Желтуха представляет собой серьёзную патологию, которую необходимо лечить при первых проявлениях.

Развивается синдром при невозможности прохождения через печень крови, которая направляется к ней через селезёночную и воротную вены. При этом развивается отёк печени или цирроз. Воротная вена сдавливается опухолью, лимфоузлы увеличиваются.

Проявляются такие симптомы:

вздутие живота;
урчание;
потеря аппетита;
тошнота;
боли в области пупка.

В венах брюшной полости значительно повышается давление. Если кровь поступает в нижнюю полую вену, возникают геморроидальные кровотечения. В случае варикоза вен нижней части пищевода, возможны кровотечения.

Если расширяются пупочные вены, кровь поступает в подкожные сосуды стенки брюшины. Специфический рисунок вен наблюдается у пациента на плечах, предплечьях, груди.

Развивается патология в соответствии с определенным этапами. Стадии портальной гипертензии:

Начальная. На этом этапе развития патологии больные жалуются на тяжесть в области правого подреберья, общую слабость, метеоризм.
Умеренная. В качестве проявлений на этой стадии выделяют метеоризм, раннее насыщение, тошнота, ощущение, что желудок переполнен. При этом увеличивается селезёнка и печень
Выраженная. Наблюдается жидкость в брюшной области. Все признаки портальной гипертензии ярко выражены.
Осложненная. На этой стадии из варикозно расширенных вен начинаютсякровотечения. Развивается асцит (скопление жидкость в области брюшины), который очень трудно лечить.

Такие стадии синдрома может выявить только врач, поэтому при первых признаках болезни важно обратиться за помощью.

Среди причин портальной гипертензии выделяют:

тромбоз воротной и селезеночной вены;
сдавливание портальной вены опухолевидными образованиями;
увеличенный кровоток в воротной вене.

Такие причины выявляются при обследовании пациента.

Для этого синдрома характерно повышение функции селезёнки. Часто болезненное состояние возникает при нарушении работы печени. Именно в этом органе разрушаются компоненты крови. В результате развития болезни селезёнка расщепляет большее количество тромбоцито, эритроцитов и лейкоцитов. Возникает анемия (малокровие).

Повышение активности функции селезёнки не всегда сопряжено с увеличением размеров органа. Поэтому «синдром гиперспленизм» не следует путать с понятием «синдром спленомегалии».

Возникает патология у больных циррозами и гепатитами. Она может быть обусловлена и болезнями накопления (нарушение металолизма).

Важно! Этот синдром является потенциально летальным. Это обусловлено высоким риском развития сепсиса (общее заражение крови).

Для печёночно-клеточной недостаточности характерно нарушение функций печени. Симптомы этой патологии сильно выражены. Отток желчи существенно снижается. Печень функционирует недостаточно, а клетки органа отмирают. Одним из наиболее выраженных клинических проявления является развитие желтухи. Насколько она интенсивно протекает, зависит от степени поражения желчевыводящих путей.

При перетекании патологии в хроническую стадию этот признак может и не проявляться. Наблюдаются и другие симптомы:

отмирание тканей органа;
лихорадка;
обесцвечивание кала;
учащение сердцебиения;
перепады давления.

Возникают и биохимические поражения печени. Когда заболевание прогрессирует, страдает и нервная система. Это обусловлено нарушением общей очистительной функции. Пациент может быть очень вялым и сонливым, или же, наоборот, возбудимым. Возможна потеря сознания, судороги рук и ног, тошнота. У пациента появляются жалобы на накапливание жидкости в районе брюшины.

При помощи современных биохимических исследований крови можно получить оценку патологического процесса в печени и выделить определенные лабораторные синдромы. Они отражают различные процессы, происходящие в органе, и позволяют судить о его функциях. Поскольку печень активно участвует в обмене веществ, лечить такие состояния следует при появлении первых признаков. Это поможет избежать тяжелых последствий. При отсутствии лечения некоторых болезнях возможен летальный исход.

Холестатические заболевания печени.

Токсическое поражение печени – это общее название, объединяющее под собой ряд различных заболеваний. Сам орган выполняет очистительную функцию, выводя из организма вредные вещества. Ежедневно через него проходит порядка 2 тысяч литров крови, которая очищается до 400 раз.

При развитии определенных заболеваний процесс очистки нарушается. Более того, следствием некоторых патологий становится активное превышение уровня содержания токсинов в организме, с которыми печень уже не способна справиться. В результате происходит изменение тканей органа. Токсическое поражение печени приводит к ее постепенному разрушению.

Печеночный яд – это главный фактор, провоцирующий токсическое поражение. Под данным понятием объединяется группа веществ, которые, проникая в организм, негативно сказываются на состоянии органа. Яд проникает в организм случайно, вследствие профессиональной деятельности либо умышленно.

Токсины поражают человека следующими путями:

через ротовую полость и дальше по желудочно-кишечному тракту;
через дыхательные пути;
через кожный покров.

Вредные вещества оказывают разное воздействие на орган. Токсическое поражение печени может проявляться в виде разрушения ее клеток. Токсины нередко нарушают поступление крови. Результатом этого патологического процесса является то, что клетки получают недостаточное количество кислорода и других питательных веществ и, как следствие, отмирают.

Классификация ядов, наиболее опасных для печени, выглядит следующим образом:

Гепатропные, представляющие собой органические вещества.
Гемолитические. Такие яды состоят из соединений хрома, мышьяка, медного и иных купоросов.
Органические спирты, имеющие многоатомное строение.
Тяжелые металлы.
Инсектициды.
Пути проникновения ядов

Эти яды проникают в организм человека вследствие:

Отравления промышленными веществами.
Обычно поражение происходит через дыхательные пути и кожу, так как человек не потребляет специально или случайно мышьяк, производные нефти, фосфор, пестициды и другие органические соединения. Если доза вещества превышает допустимый предел, то признаки токсического поражения печени проявляются практически сразу, так как клетки органа начинают достаточно быстро отмирать. Однако и малая дозировка, получаемая регулярно, в конечном итоге приводит к полному разрушению клеточной структуры. В данном случае поражение происходит по типу острого гепатита.
Приема лекарства.
Отравление печени лекарствами происходит довольно часто. Многие препараты оказывают токсико-негативное влияние на клетки, что способствует их отмиранию. К числу подобных медикаментов можно отнести антибиотики, противотуберкулезный, противовирусный и иные лекарства. Важно отметить, что токсическое поражение возможно только при наступлении ряда обстоятельств, к числу которых относятся: превышение допустимой дозы и когда препарат подобран неправильно.
Потребление растительного яда.
Подобные вещества оказывают непосредственное влияние на ткани печени, замещая ее жировой. Чаще всего эти яды проникают в организм путем потребления определенных видов сорняков и грибов (крестовик, горчак, бледная поганка и так далее).
Злоупотребление алкоголем.
Токсическое поражение возникает из-за большого количества выпитого алкоголя или потребления напитков плохого качества. Нарушение печеночных функций происходит вследствие выработки органом такого вещества, как ацетальдегид. Он провоцирует замещение обычной ткани на жировую, в результате чего происходит накопление жировых кислот.

Кроме того, интоксикация организма возможна по ряду других причин, среди которых можно выделить:

онкозаболевание;
инфекционные патологии;
лучевая болезнь;
воспалительные процессы;
ожоги.

В медицинской практике принято токсические вещества подразделять на две основные группы. Классификация проводится посредством выделения ядов в зависимости от последствий, спровоцированных поражением:

Вещества, вызывающие нарушение печеночных функций.
Вещества, приводящие к травмированию органа.

В первом случае уровень интоксикации напрямую зависит от индивидуальных особенностей конкретного организма. То есть, иногда даже малая доза вещества приводит к тяжелым последствиям. Другая группа веществ провоцирует нарушение кровотока в печени.

Проявление интоксикации зависит от характера протекания заболевания и количества ферментов, вырабатываемых для борьбы с проблемой. Принято выделять три степени тяжести недуга:

Первая характеризуется 2—5-кратным превышением стандартного уровня ферментов в крови.
На второй стадии их число увеличивается в 5—10 раз.
О третьей стадии свидетельствует рост числа ферментов более чем в 10 раз.

В зависимости от скорости ухудшения состояния печени интоксикация бывает следующих видов:

Острая. Характеризуется относительно быстрым протеканием. Симптомы, возникающие на 2—5 день после контакта с ядом, проявляют себя в течение 6 и менее месяцев.
Хроническая. Протекает в течение 6 и более месяцев. Такая форма недуга развивается на фоне регулярного контакта с провоцирующим агентом. В основном хроническую интоксикацию вызывает определенное лекарство. Причем о наличии проблемы человек может узнать спустя месяц или даже годы.

Симптомы при токсическом поражении печени могут никак себя не проявлять. Либо клиническая картина токсикоза является слабовыраженной. Также нередко признаки проблемы характерны проявлениям заболеваний органов ЖКТ. О наличии поражения печени могут свидетельствовать следующие недуги:

Данная патология характеризуется тем, что снижается степень проницаемости клеток гепатоцита. Наличие цитолиза могут показать только лабораторные исследования. Об этом заболевании свидетельствуют высокая активность печеночных ферментов и увеличение числа витамина В12 и железа в крови.

Для холестатического синдрома характерно снижение объема поступления желчи. К числу симптомов этого заболевания относятся:

изменение цвета кожных покровов;
зуд кожи;
увеличение в размерах печени;
потемнение мочи.

Эта проблема характеризуется нарушением процесса переваривания пищи, вследствие чего у пациента резко нарушается аппетит. Также о наличии проблем в организме свидетельствуют вздутие живота, увеличение печени и приступы тошноты со рвотой.

В данном случае как об интоксикации организма, так и о печеночной недостаточности могут свидетельствовать следующие признаки:

проступание сосудов через слой эпителия;
кожа на лице, ладонях и ступнях становится красной;
облысение, эректильная дисфункция и атрофия яичек (только у мужчин);
появление кровоподтеков, образовавшихся не вследствие травм;
появление белых точек на ногтевых пластинах;
пожелтение кожи.

Наступление этого синдрома свидетельствует об острой форме поражения. Он характеризуется нарушением работы ЦНС и головного мозга. В частности, гепатаргический синдром проявляет себя в виде: психических расстройств, появления печеночного запаха изо рта, комы.

Выше были описаны основные симптомы, свидетельствующие об интоксикации организма, которая вызвана различными причинами.

Поражение печени часто встречается у людей, которые:

имеют генетическую предрасположенность к определенным заболеваниям, провоцирующим нарушение печеночных функций;
страдают от проблем с весом (низкая масса или ожирение);
страдают от нарушения обмена липидов;
болеют сахарным диабетом второго типа или вирусным гепатитом;
достигли 40-летнего возраста;
проживают на территориях, неблагоприятных с точки зрения экологии;
потребляют слишком много алкоголя;
злоупотребляют курением.

Важно отметить, что наличие указанных факторов необязательно приводит к поражению печени.

При любом поражении печени лечение начинается с диагностики заболевания, вызвавшего проблему. Эти мероприятия предполагают проведение следующих процедур.

Врач собирает информацию о текущих беспокойствах пациента, симптомах, наличие у него хронических заболеваний и другом.

Обязательно оценивается состояние кожного покрова и пальпируется область, в которой располагается печень.

В ходе лабораторных исследований проводятся:

общий и биохимический анализ крови, позволяющие установить наличие воспалительного процесса и других патологических явлений;
общий анализ мочи, необходимый для установления наличия белка;
коагулорама, позволяющая определить уровень свертываемости крови;
определение маркеров на гепатиты.

При поражении печени назначаются УЗИ, МРТ, КТ. При подозрении на наличие злокачественной опухоли проводится биопсия органа.

На основании результатов, полученных в ходе диагностики, определяется лечение.

Восстановление печеночных функций требует комплексного подхода. В первую очередь назначается специальная, дробная диета. Она предполагает полный отказ от употребления алкогольных напитков, а также острых и жирных блюд. В случае если интоксикация была вызвана воздействием лекарственных веществ, их прием следует прекратить. В основу ежедневного рациона положены кисломолочные продукты, овощи, фрукты, бобовые.

Основная цель терапии заключается в проведении полной детоксикации организма. Подход к лечению выбирается строго индивидуально. После устранения причины, спровоцировавшей развитие токсического поражения, назначаются антидоты (если установлен истинный агент). В дополнении проводятся детоксикационные мероприятия: промывание желудка, повышение диуреза, очищение крови (плазмоферез и другое).

В терапии печеночных поражений активно применяются различные лекарственные препараты: гепатопротекторы, аминокислоты, антибиотики, глюкоза, витаминные комплексы и другое.

В ряде случаев требуется хирургическое вмешательство, в ходе которого производится пересадка печени.

Важно понимать, что при поражении печени крайне не рекомендуется заниматься самолечением. Неправильно подобранная терапия и продолжающееся течение патологии приводят к отказу органа, вследствие чего наступает смерть.

источник

При всех формах портальной гипертонии наблюдаются 3 основных симптома:
1) увеличение селезенки;
2) развитие абдоминально-торакального коллатерального кровообращения;
3) асцит.

Степень выраженности этих симптомов различна в зависимости от того, где расположена блокада. Селезенка особенно увеличена при стволовом и селезеночном типах блокады и в меньшей степени — при внутрипеченочной и корешковых внепеченочных формах. Однако при дифференциальном диагнозе нельзя исходить из размеров селезенки.

Развитие абдоминально-торакального коллатерального кровообращения с расширением или новообразованием венозных сосудистых сплетений в области живота (голова медузы), прямой кишки (геморроидальные узлы), желудка и особенно пищевода наблюдается при всех 3 формах. Варикозные расширения вен пищевода особенно резко выражены при селезеночной, стволовой и внутрипеченочной формах блокады. Голова медузы и расширение вен на боковых отделах грудной клетки наблюдаются прежде всего при внутрипеченочной и послепеченочной формах.

Асцит относительно рано образуется при внутрипеченочной блокаде и лишь в поздних стадиях — при внепеченочном типе блокады.
Субъективные симптомы соответствуют описанным при тромбозе селезеночных вен.
В дифференциально-диагностическом отношении можно прежде всего выделить по признаку положительного выпадения функциональных проб печени внутрипеченочную форму блокады. Локализация препятствия при внепече-ночной блокаде может быть установлена с помощью спленопортографии. Ценные указания могут быть получены опытным исследователем и при применении пневмоперитонеума и лапароскопии.

При гемодинамической недостаточности сердца селезенка почти никогда не бывает настолько увеличенной, чтобы ее можно было пропальпировать (Naegeli). Ibrahim, Sorour и Elsherif на 206 больных с недостаточностью сердца лишь у 5 обнаружили увеличенную селезенку и именно в связи с активной ревматической инфекцией. Я наблюдал несколько раз увеличение селезенки при митральных пороках, что согласуется с данными Zollinger о том, что патологоанатомически селезенка при правожелудочковой недостаточности наиболее поражается из всех застойных органов.

Лишь при слипчивом перикардите, который приводит к развитию застойного псевдоцирроза печени Фридль — Пика (Friedl — Pick) часто с одновременным асцитом и большими отеками нижних конечностей, нередко наблюдается значительное увеличение селезенки. В этих случаях печень плотна, но функциональные печеночные пробы отрицательны или слабо положительны.

В общем, однако, как правило, при сочетании порока сердца с увеличенной селезенкой врач должен прежде всего подумать о возможности затяжного септического эндокардита.

Констриктивный перикардит характеризуется следующими симптомами:
1) явлениями гемодинамической недостаточности сердца.
2) систематическим втяжением верхушечного толчка (также при перемене положения тела).
3) отсутствием смещения сердца при перемене положения тела — ведущий признак медиастинального перикардита. Наиболее демонстративно это обнаруживается на ЭКГ в пробе с изменениями положения тела (Dieuaide опыт). В норме на ЭКГ, снятых при положении больного на прабом или левом боку, имеются характерные изменения, обусловленные смещениями оси сердца. Если сердце фиксировано, ЭКГ не изменяется при перемене положения тела (эти данные не патогномоничны);
4) выраженным протодиастолическим третьим тоном сердца;
5) незначительной амплитудой сокращений желудочков при просвечивании и на рентгенокимограммах.

Решающее значение имеет обнаружение обызвествлений перикарда, которые наиболее отчетливо видны в косых проекциях.

Увеличения селезенки при новообразованиях:
— системные поражения неопластического типа — гемобластозы;
— лейкозы — неоплазии лейкоцитарных элементов.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Наиболее ранние симптомы портальной гипертензии: метеоризм («ветер перед дождем»), чувство переполненности кишечника, тошнота, боли по всему животу, снижение аппетита.
Как правило, имеются «симптомы плохого питания» (плохо выраженная подкожная клетчатка, сухая кожа, атрофия мускулатуры).
Расширение вен брюшной стенки, просвечивающих сквозь кожу в области пупка и в боковых частях живота. При выраженной циркуляции крови по параумбиликальным венам или самой пупочной вене вокруг пупка образуется венозное сплетение («голова медузы»).
При прогрессировании портальной гипертензии развивается асцит (он наиболее характерен для внутрипеченочной портальной гипертензии), кроме того, отеки на ногах, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, прямой кишки, возможны носовые кровотечения.
Спленомегалия различной степени выраженности (в зависимости от характера заболевания, вызвавшего развитие портальной гипертензии). Она часто сопровождается развитием гиперспленизма (синдром панцитопении: анемия, лейкопения, тромбоцитопения).
Гепатомегалия различной степени выраженности (в зависимости от причины, приведшей к развитию портальной гипертензии). Печень плотна, иногда болезненна, край ее острый. При циррозе печени она бугристая, прощупываются узлы регенерации (эти случаи необходимо дифференцировать с раком печени).
При длительно существующей и выраженной портальной гипертензии развивается портальная энцефалопатия, что проявляется головными болями, головокружением, снижением памяти, нарушением формулы сна (бессонница ночью, сонливость днем), при выраженной энцефалопатии появляются галлюцинации, бред, неадекватное поведение больных, неврологические признаки поражения центральной нервной системы.

Различные формы портальной гипертензии (в зависимости от локализации блока) имеют свои клинические особенности.

Надпеченочная форма портальной гипертензии характеризуется:

ранним развитием асцита, не поддающегося диуретической терапии;
значительной гепатомегалией при относительно небольшом увеличении селезенки;
выраженными болями в области печени.

Подпеченочная форма портальной гипертензии имеет следующие особенности:

основные симптомы — спленомегалия, гиперспленизм;
печень обычно не увеличена;
подпеченочная портальная гипертензии обычно развивается медленно, в дальнейшем наблюдаются многократные пищеводно-желудочные кровотечения.

Внутрипеченочная форма портальной гипертензии имеет следующие отличительные клинические признаки:

ранними симптомами являются упорный диспептический синдром, метеоризм, периодический понос, похудание;
поздняя симптоматика: значительная спленомегалия. варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит, гиперспленизм;
при преобладании гепатолиенального типа внутрипеченочной гипертензии боль локализуется в эпигастрии и особенно в левом подреберье, при лапароскопии выявляются застойные вены в большой кривизне желудка и селезенке, при ФЭГДС варикозные вены обнаруживаются даже в высоких отделах пищевода;
при преобладании кишечно-мезентериального типа внутрипеченочной портальной гипертензии боль локализуется вокруг пупка, в подвздошных областях или в области печени; при лапароскопии обнаруживаются застойные вены преимущественно в зоне диафрагмы, печени, круглой связки, кишок. При эзофагоскопии варикозные вены в пищеводе выражены нерезко.

Увеличение портального венозного кровотока

Артерио-венозные фистулы бывают врожденными и приобретенными. Врожденные фистулы наблюдаются при наследственной геморрагической телеангиэктазии.

Приобретенные артерио-венозные аневризмы образуются вследствие травмы, биопсии печени, разрыва аневризмы печеночной или селезеночной артерии. Иногда артерио-венозные аневризмы сопутствуют гепатоцеллюлярной карциноме.

При артерио-венозных фистулах наблюдается соединение печеночной артерии и воротной вены или селезеночной артерии и селезеночной вены. Наличие фистул обусловливает повышенное поступление крови в портальную систему. Клинически у больного определяются симптомы портальной гипертензии. У 1/3 больных имеются боли в животе. Основной метод диагностики артерио-венозных фистул — ангиография.

Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени.

В этом случае портальная гипертензия обусловлена миелопролиферативными заболеваниями, прежде всего миелофиброзом (сублейкемическим миелозом).

Основными диагностическими критериями миелофиброза являются:

выраженная спленомегалия и реже гепатомегалия;
лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, нередко с выраженным омоложением формулы (появление миелобластов, миелоцитов);
анемия;
гипертромбоцитоз (тромбоциты функционально неполноценны);
трехростковая метаплазия кроветворения в селезенке, печени (экстрамедуллярный гемопоэз);
выраженный фиброз костного мозга в трепанобиоптате из подвздошной кости;
сужение костномозгового канала, утолщение кортикального слоя на рентгенограммах костей таза, позвонков, ребер, длинных трубчатых костей.

Каверноматоз воротной вены.

Этиология и патогенез этого заболевания неизвестны. Многие специалисты считают его врожденным, другие — приобретенным (рано возникающий тромбоз воротной вены с последующей ее реканализацией). При этом заболевании воротная вена представляет собой кавернозную ангиому или сеть многочисленных сосудов малого калибра. Заболевание проявляется в детском возрасте синдромом портальной гипертензии или тромбозом воротной вены, осложняется кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, инфарктом кишечника, печеночной комой. Прогноз неблагоприятен, продолжительность жизни с момента появления клинических признаков портальной гипертензии — 3-9 лет. Основным методом диагностики каверноматоза воротной вены является ангиография.

Тромбоз либо окклюзия воротной или селезеночной вен

В зависимости от локализации тромбоза воротной вены (пилетромбоза) выделяют корешковый (радикулярный) тромбоз, при котором поражается селезеночная вена или (реже) другие вены, впадающие в общий ствол; стволовой — с закупоркой воротной вены на участке между впадением селезеночной вены и воротной вены, и терминальный — при локализации тромбов в ветвях во ротной вены внутри печени.\

Изолированная обструкция селезёночной вены вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Её причиной может оказаться любой из факторов, вызывающих обструкцию воротной вены. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудочной железы, например рак (18%), панкреатит (65%), псевдокисты, и панкреатэктомия.

Если обструкция развивается дистальнее места впадения левой желудочной вены, кровь по коллатералям, минуя селезёночную вену, попадает в короткие желудочные вены и затем в дно желудка и нижнюю часть пищевода, оттекая оттуда в левую желудочную и воротную вену. Это приводит к весьма значительному варикозному расширению вен дна желудка; вены нижней части пищевода при этом расширяются незначительно.

Основные причины пилетромбоза:

цирроз печени (при нем происходит замедление кровотока в портальной вене); цирроз печени обнаруживается у 25% больных с пилетромбозом;
повышение свертываемости крови (полицитемия, миелотромбоз, тромботическая тромбоцитемия, состояние после спленэктомии, прием оральных контрацептивов и др.);
(давление воротной вены извне (опухоли, кисты, лимфоузлы);
флебосклероз (как следствие воспаления стенки вены при врожденном портальном стенозе);
воспалительный процесс в воротной вене (пилефлебит), иногда вследствие перехода воспаления с внутрипеченочных желчных ходов (холангит), поджелудочной железы, при сепсисе (особенно часто при пупочном сепсисе у детей);
повреждение стенки воротной вены при травме (в частности, во время операций на органах брюшной полости);
первичный рак печени (паранеопластический процесс), рак головки поджелудочной железы (сдавление воротной вены);
в 13-61% всех случаев тромбоза воротной вены причина его неизвестна (идиопатический пилетромбоз).

Основные симптомы острого пилетромбоза:

чаще наблюдается при полицитемии, циррозе печени, после спленэктомии
сильнейшие боли в животе;
кровавая рвота;
коллапс;
быстро развивается асцит (иногда геморрагический);
печень не увеличена; если острый тромбоз воротной вены возникает у больного цирроз печени, то имеется гепатомегалия;
желтуха отсутствует;
в крови лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом;
при присоединении тромбоза мезентериальных артерий возникают инфаркты кишечника с картиной острого живота;
при тромбозе селезеночной вены появляются боли в левом подреберье и увеличение селезенки.

Исход чаще всего летальный.

Подозрение на острый пилетромбоз должно возникнуть, если после травмы живота, операций на печени и портальной системе внезапно появляется портальная гипертензия.

Прогноз при остром пилетромбозе плохой. Полная закупорка воротной вены ведет к смерти в течение нескольких дней от желудочнокишечного кровотечения, инфаркта кишечника, острой печеночно-клеточной недостаточности.

Хронический пилетромбоз течет длительно — от нескольких месяцев до нескольких лет Характерны следующие клинические проявления.

признаки основного заболевания;
боли различной интенсивности в правом подреберье, эпигастрии, селезенке;
спленомегалия;
увеличение печени не характерно, за исключением случаев пилетромбоза на фоне цирроза печени;
желудочно-кишечные кровотечения (иногда это первый симптом пилетромбоза);
асцит (у части больных);
тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени характеризуется внезапным развитием асцита, других признаков портальной гипертензии и резким ухудшением функции печени.

Диагноз пилетромбоза подтверждается данными спленопортографии, реже с помощью УЗИ.

Особенность диагностики идиопатического тромбоза воротной вены: при лапароскопии выявляется неизменная печень при хорошо развитых коллатералях, асците, увеличенной селезенке.

Прогноз при пилетромбозе неблагоприятный. Больные погибают от желудочнокишечных кровотечений, инфарктов кишечника, печеночно-почечной недостаточности.

Острый тромбофлебит воротной вены (пилефлебит) — гнойный воспалительный процесс в области всей воротной вены или отдельных ее участков. Как правило, пилефлебит является осложнением воспалительных заболеваний органов брюшной полости (аппендицит, неспецифический язвенный колит, пенетрирующая язва желудка или 12-перстной кишки, деструктивный холецистит, холангит, туберкулез кишечника и др ) или малого таза (эндометрит и др.).

Основные клинические проявления:

резкое ухудшение состояния больного на фоне основного заболевания;
лихорадка с потрясающими ознобами и проливными потами, температура тела достигает 40°С;
интенсивные схваткообразные боли в животе, нередко в правых верхних отделах;
как правило, наблюдается рвота, часто поносы;
печень увеличена, болезненна;
у 50% больных имеется спленомегалия;
умеренная желтуха;
лабораторные данные — общий анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; увеличение СОЭ; биохимический анализ крови: гипербилирубинемия, повышение активности аминотрансфераз, увеличение содержания у-глобулинов, фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот;
при канюлировании пупочной вены обнаруживается гной в портальной системе.

Заболевания печени

Диагностика заболеваний печени, перечисленных выше, как причины портальной гипертензии, производится на основе соответствующей симптоматики.

Все формы цирроза печени приводят к портальной гипертензии; начинается она с обструкции портального русла. Кровь из воротной вены перераспределяется в коллатеральные сосуды, некоторая её часть направляется в обход гепатоцитов и попадает непосредственно в мелкие печёночные вены в фиброзных септах. Эти анастомозы между воротной и печёночной веной развиваются из синусоидов, находящихся внутри септ. Печёночная вена внутри фиброзной септы смещается все дальше кнаружи, пока не возникает сообщения с ветвью воротной вены через синусоид. Кровоснабжение узлов регенерации из воротной вены нарушается, кровь в них поступает из печёночной артерии. В печени при циррозе выявляют также более крупные межвенозные анастомозы. При этом около трети всей поступающей в печень крови проходит по этим шунтам в обход синусоидов, т.е. в обход функционирующей печёночной ткани.

Частично нарушение портального кровотока обусловлено узлами регенерации, сдавливающими ветви воротной вены. Это должно было бы приводить к постсинусоидальной портальной гипертензии. Однако при циррозе давление заклинивания печёночных вен (синусоидальное) и давление в основном стволе воротной вены практически одинаковы, а стаз распространяется на ветви воротной вены. Синусоиды, по-видимому, обусловливают основное сопротивление кровотоку. Вследствие изменений пространства Диссе, вызванных его коллагенизацией, синусоиды сужаются; особенно это может быть выражено при алкогольном поражении печени, при котором кровоток в синусоидах может уменьшаться также из-за набухания гепатоцитов. Следовательно, обструкция развивается на всем протяжении от портальных зон через синусоиды до печёночных вен.

По печёночной артерии в печень поступает небольшое количество крови, находящейся под высоким давлением, по воротной вене — большое количество и под низким давлением. Давление в этих двух системах выравнивается в синусоидах. В норме печёночная артерия, вероятно, имеет небольшое значение для поддержания давления в воротной вене. При циррозе связь между этими системами сосудов становится более тесной вследствие артериопортальных шунтов. Компенсаторное расширение печёночной артерии и увеличение кровотока по ней способствуют поддержанию перфузии синусоидов.

Другие заболевания печени, протекающие с образованием узлов

К портальной гипертензии могут приводить различные нецирротические заболевания, сопровождающиеся образованием узлов в печени. Их трудно диагностировать, и обычно их смешивают с циррозом или с «идиопатической» портальной гипертензией. «Нормальная» картина при пункционной биопсии печени не исключает этого диагноза.

Узловая регенеративная гиперплазия. По всей печени диффузно определяются моноацинарные узелки из клеток, похожих на нормальные гепатоциты. Появление этих узелков не сопровождается разрастанием соединительной ткани. Причиной их развития является облитерация мелких (менее 0,5 мм) ветвей воротной вены на уровне ацинусов. Облитерация приводит к атрофии поражённых ацинусов, в то время как соседние ацинусы, кровоснабжение которых не нарушено, подвергаются компенсаторной гиперплазии, вызывающей узелковое перерождение печени. Портальная гипертензия выражена в значительной степени, иногда отмечаются кровоизлияния в узелки.

При кровоизлиянии УЗИ выявляет гипо- и изоэхогенные образования, имеющие анэхогенную центральную часть. При КТ плотность ткани снижена, при контрастировании она не увеличивается.

При биопсии печени выявляют две популяции гепатоцитов, различающихся по размерам. Диагностического значения биопсия не имеет.

Наиболее часто узловая регенеративная гиперплазия развивается при ревматоидном артрите и синдроме Фелти. Кроме того, узлы образуются при миелопролиферативных синдромах, синдромах повышенной вязкости крови и как реакция на лекарства, особенно анаболические стероиды и цитостатики.

Портокавальное шунтирование по поводу кровоточащих варикозно-расширенных вен пищевода обычно переносится хорошо.

Частичная узловая трансформация — очень редкое заболевание. В области ворот печени образуются узлы. По периферии ткань печени имеет нормальное строение или атрофична. Узлы препятствуют нормальному кровотоку в печени, в результате чего развивается портальная гипертензия. Функция гепатоцитов не нарушается. Фиброз обычно отсутствует. Диагностика заболевания трудна, подтвердить диагноз часто удаётся только при аутопсии. Причина заболевания неизвестна.

Токсичное вещество захватывается эндотелиальными клетками, в основном липоцитами (клетками Ито) в пространстве Диссе; они обладают фиброгенными свойствами и вызывают обструкцию мелких ветвей воротной вены и развитие внутрипеченочной портальной гипертензии.

Портальную гипертензию вызывают неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза.

Поражение печени у рабочих, опрыскивающих виноградники в Португалии, может быть обусловлено контактом с медью. Заболевание может осложняться развитием ангиосаркомы.

При вдыхании паров полимеризованного винилхлорида развивается склероз портальных венул с развитием портальной гипертензии, а также ангиосаркомы.

При интоксикации витамином А может возникнуть обратимая портальная гипертензия — витамин А накапливается в клетках Ито. К пресинусоидальному фиброзу и портальной гипертензии может приводить длительное применение цитостатиков, например метотрексата, 6-меркаптопурина и азатиоприна.

Идиопатическая портальная гипертензия (нецирротический портальный фиброз) — заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся портальной гипертензией и спленомегалией без обструкции портальных вен, изменения внепеченочной сосудистой сети и выраженного поражения печени.

Этот синдром впервые описан Banti в 1882 г. Патогенез портальной гипертензии неизвестен. Спленомегалия при этом заболевании не первична, как предполагал Banti, а является следствием портальной гипертензии. Во внутрипеченочных портальных венулах наблюдаются микротромбы и склероз.

Основные клинические проявления и инструментальные данные:

спленомегалия;
асцит;
желудочные кровотечения;
печеночные пробы нормальные или изменены мало, печеночная недостаточность развивается в поздней стадии;
в биоптатах печени выявляется перипортальный фиброз, возможно отсутствие гистологических изменений (при этом должны быть обязательно обнаружены портальные тракты);
отсутствие признаков портального или селезеночного тромбоза по данным ангиографии;
нормальное или незначительно повышенное заклиненное печеночное венозное давление, высокое давление в воротной вене по данным катетеризации или пункции воротной вены.

Идиопатическая портальная гипертензия может развиваться у больных системной склеродермией, аутоиммунной гемолитической анемией, зобом Хашимото, хроническим нефритом.

Прогноз идиопатической портальной гипертензии считается сравнительно хорошим, 50% больных живут 25 лет и более от начала болезни.

Узелковая регенераторная гиперплазия печени — изменения печени (диффузные или очаговые) неизвестной этиологии, характеризующиеся появлением узелков, состоящих из пролиферирующих гипертрофированных гепатоцитов, не окруженных фиброзной тканью.

Отсутствие фиброза — характерный признак заболевания, позволяющий дифференцировать его с циррозом печени.

асцит;
спленомегалия;
кровотечение изварикозно расширенных вен пищевода и желудка;
печень незначительно увеличена, поверхность мелкозернистая;
функциональные пробы печени изменены очень мало;
портальное давление резко повышено;
портальная гипертензия имеет пресинусоидалышй характер; заклиненное печеночное венозное давление нормальное или незначительно повышено;
в печеночных биоптатах отмечается пролиферация гепатоцитов без развития фиброзной ткани.

Патогенез портальной гипертензии при этом заболевании не ясен. Вероятно, имеет место компрессия портальных вен и увеличение селезеночного кровотока. Часто узелковая гиперплазия печени наблюдается при ревматоидном артрите, системных заболеваниях крови.

Фокальная узелковая гиперплазия — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением в паренхиме печени узелков размерами 2-8 мм, расположенных преимущественно у ворот печени. Одновременно обнаруживается гипоплазия главного ствола воротной вены.

Узелки сдавливают нормальную ткань печени и способствуют развитию пресинусоидальной портальной гипертензии. Функциональные пробы печени изменены мало.

Заболевания печеночных венул и вен, нижней полой вены

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией.

Этиология заболевания неизвестна. Не исключается роль аутоиммунных механизмов.

При болезни Бадда-Киари выявляется разрастание внутренней оболочки печеночных вен, начинающееся вблизи их устьев или в нижней полой вене вблизи места впадения печеночных вен, иногда процесс начинается в мелких внутрипеченочных ветвях печеночных вен. Выделяют острую и хроническую формы заболевания.

Острая форма болезни Бадда-Киари имеет следующую симптоматику:

внезапно появляется интенсивная боль в эпигастрии и правом подреберье;
внезапно появляется рвота (нередко кровавая);
быстро увеличивается печень;
быстро (в течение нескольких дней) развивается асцит с большим содержанием белка в асцитической жидкости (до 40 г/л); нередко асцит геморрагический;;
при вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдаются отеки ног, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки;
высокая температура тела;
у 1/2 больных нерезко выраженная желтуха;
имеется умеренная спленомегалия, но она не всегда определяется в связи с наличием асцита.

Больной обычно погибает в первые дни болезни от острой печеночной недостаточности.

Таким образом, острую форму болезни Бадда-Киари можно заподозрить при наличии постоянной интенсивной боли в животе и быстром развитии портальной гипертензии, гепатомегалии и печеночной недостаточности.

Хроническая форма болезни Бадда-Киари наблюдается у 80-85% больных, при этом имеется неполная закупорка печеночных вен.

в ранних стадиях процесса возможны субфебрильная температура тела, преходящие боли в животе, диспептические расстройства;
через 2-4 года появляется развернутая клиника заболевания со следующими проявлениями: гепатомегалия, печень плотная, болезненная, возможно формирование истинного цирроза печени;
расширенные вены на передней брюшной стенке и груди;
выраженный асцит;
кровотечение из варикозных вен пищевода, геморроидальных вен;
увеличение СОЭ, лейкоцитоз, увеличение уровня у-глобулина в сыворотке крови;
в биоптатах печени — выраженный венозный застой (при отсутствии сердечной недостаточности), картина цирроза печени;
достоверными диагностическими методами являются веногепатография и нижняя кавография.

Заболевание заканчивается тяжелой печеночной недостаточностью. Продолжительность жизни составляет от 4-6 месяцев до 2 лет.

Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока венозной крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменением собственных сосудов печени. Однако в настоящее время появилась тенденция пользоваться термином «синдром Бадда-Киари» для обозначения затрудненного оттока венозной крови из печени, причем независимо от причины блокада должна лежать на пути от печени к правому предсердию. Согласно такому определению предполагается выделять 4 вида синдрома Бадда-Киари в зависимости от места и механизма блокады:

первичные нарушения печеночных вен;
сдавление печеночных вен доброкачественными или злокачественными разрастаниями;
первичная патология нижней полой вены;
первичные нарушения печеночныхвенул.

Клиническая картина синдрома и болезни Бадда-Киари сходны. В клинической картине следует учитывать также симптомы основного заболевания, являвшегося причиной синдрома Бадда-Киари.

В последние годы для диагностики синдрома Бадда-Киари вместо инвазивных (кавография, биопсия печени) стали использовать неинвазивные (эхография, компьютерная томография, ядерно-резонансная томография) методы исследования.

При подозрении на синдром Бадда-Киари рекомендуется начинать с УЗИ печени и цветной допплерэхографии. Если при допплерэхографии получены данные о нормальном состоянии вен печени, диагноз синдрома Бадда-Киари исключается. С помощью эхографии диагноз синдрома Бадда-Киари может быть поставлен в 75% случаев.

При неинформативности УЗИ следует прибегать к компьютерной томографии с использованием контраста или к магнитно-резонансной томографии.

Если указанные неинвазивные методы не позволяют поставить диагноз, используют кавографию, флебографию печеночных вен или биопсию печени.

Вено-окклюзионная болезнь возникает вследствие острой закупорки мелких и средних ветвей печеночных вен без поражения более крупных венозных стволов.

Этиология неизвестна. В некоторых случаях играет роль интоксикация гелиотропом (Узбекистан, Таджикистан, Казахстан, Киргизстан, Армения, Краснодарский край, Афганистан, Иран). Иногда причиной болезни может быть воздействие ионизирующей радиации.

Гистологически в печени выявляются следующие изменения:

нетромботическая облитерация мельчайших разветвлений печеночных вен, застой в центре печеночных долек, локальная атрофия и некроз гепатоцитов;
при подострых и хронических формах развивается центролобулярный фиброз, в последующем цирроз печени.

Заболевание обычно развивается в возрасте от 1 до 6 лет. Выделяют острую, подострую и хроническую формы. Острая форма характеризуется:

острыми болями в правом подреберье;
тошнотой, рвотой, нередко кровавой;
асцитом (развивается через 2-4 недели от начала болезни);
гепатомегалией;
умеренной желтухой;
спленомегалией;
значительной потерей массы тела.

1/3 больных погибает от печеночно-клеточной недостаточности, у 1/3 формируется цирроз печени, 1/3 выздоравливает через 4-6 недель.

Подострая форма характеризуется:

гепатомегалией;
асцитом;
умеренными изменениями функциональных проб печени;

В дальнейшем заболевание принимает хроническое течение. Хроническая форма протекает как цирроз печени с портальной гипертензией.

Болезнь и синдром Крювелье-Баумгартена

Болезнь и синдром Крювелье-Баумгартена встречаются редко и могут быть причиной портальной гипертензии.

Болезнь Крювелье-Баумгартена — сочетание врожденной гипоплазии воротной вены, атрофии печени и незаращения пупочной вены.

Основные проявления болезни:

расширенные подкожные венозные коллатерали стенки живота («caput medusae»);
определяемый аускультативно венозный шум выше пупка, он усиливается, если больной поднимает голову от подушки; шум может восприниматься пальпаторно и исчезать при надавливании ладонью выше пупка;
спленомегалия и синдром гиперспленизма (панцитопения);
боли вэпигастрии и правом подреберье;
желудочно-кишечные кровотечения;
упорный метеоризм;
асцит;
высокое давление в портальной вене (определяется с помощью спленопортометрии).

Прогноз неблагоприятный. Больные умирают от желудочно-кишечных кровотечений или печеночной недостаточности.

Синдром Крювелье-Баумгартена — сочетание незаращения пупочной вены (реканализации) и портальной гипертензии не врожденного, а приобретенного характера.

Основными причинами синдрома являются:

цирроз печени;
облитерация или эндофлебит печеночных вен.

Синдром Крювелье-Баумгартена чаще наблюдается у женщин молодого возраста. Клинические проявления синдрома те же, что при болезни Крювелье-Баумгартена, но в отличие от последней, наблюдается увеличение печени.

Печёночно- портальный склероз

Для печёночно-портального склероза характерны спленомегалия, гиперспленизм и портальная гипертензия без окклюзии воротной и селезёночной вен и патологических изменений со стороны печени. В патогенезе этого заболевания много неясного. Другие его названия: нецирротический портальный фиброз, нецирротическая портальная гипертензия, идиопатическая портальная гипертензия. Синдром Банти (термин, вышедший из употребления) также, вероятно, относится к этой группе заболеваний. В основе заболевания лежит повреждение внутрипеченочных ветвей воротной вены и эндотелиальных клеток синусоидов. Повышение внутрипеченочного сопротивления указывает на внутрипеченочную обструкцию портального русла. Причиной печёночно-портального склероза могут быть инфекции, интоксикации; во многих случаях причина остается неизвестной. У детей первым проявлением может быть внутрипеченочный тромбоз мелких ветвей воротной вены.

В Японии это заболевание встречается в основном у женщин среднего возраста и характеризуется окклюзией внутрипеченочных ветвей воротной вены. Его этиология неизвестна. Сходным заболеванием, называемым нецирротическим портальным фиброзом, в Индии болеют молодые мужчины. Предполагается связь этого заболевания с наличием мышьяка в питьевой воде и в средствах народной медицины. Более вероятно, что оно развивается вследствие многолетнего влияния на печень рецидивирующих кишечных инфекций.

Случаи во многом сходного заболевания описаны в США и Великобритании.

При биопсии печени выявляют склероз, а иногда облитерацию внутрипеченочного венозного русла, однако все эти изменения, особенно фиброз, могут быть выражены минимально. При аутопсии обнаруживают утолщение стенок крупных вен вблизи ворот печени и сужение их просвета. Некоторые изменения оказываются вторичными, вызванными частичным тромбозом мелких ветвей воротной вены с последующим восстановлением кровотока. Обычно имеется перисинусоидальный фиброз, но выявить его удаётся только при электронной микроскопии.

При портальной венографии выявляют сужение мелких ветвей воротной вены и уменьшение их количества. Периферические ветви имеют неровные контуры и отходят под острым углом. Некоторые крупные внутрипеченочные ветви могут не заполняться контрастным веществом, одновременно вокруг них отмечается разрастание очень тонких сосудов. Контрастное исследование печёночных вен подтверждает изменения сосудов; при этом часто обнаруживают веновенозные анастомозы.

Синдром тропической спленомегалии

Этот синдром развивается у лиц, проживающих в эндемичных для малярии регионах, и проявляется спленомегалией, лимфоцитарной инфильтрацией синусоидов, гиперплазией клеток Купффера, повышением уровня IgM и титра сывороточных антител к малярийным плазмодиям. При длительной химиотерапии противомалярийными препаратами наступает улучшение. Портальная гипертензия незначительная, кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается редко.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Цирроз печени — наиболее частая причина портальной гипертензии. У больных циррозом печени необходимо выяснить все возможные причины его, в том числе указание на алкоголизм или гепатит в анамнезе. В развитии внепеченочной портальной гипертензии особенно важное значение имеют ранее (в частности, в неонатальном периоде) перенесённые воспалительные заболевания органов брюшной полости. Нарушения свёртывающей системы крови и приём некоторых препаратов, например половых гормонов, предрасполагают к тромбозу воротной или печёночной вены.

Наличие у больного цирроза или хронического гепатита
Желудочно-кишечное кровотечение: количество эпизодов, даты, объём кровопотери, клинические проявления, лечение
Результаты ранее проводившихся эндоскопии
Указания на алкоголизм, переливания крови, вирусный гепатит В и С, сепсис (в том числе сепсис новорождённых, сепсис, обусловленный внутрибрюшной патологией или другого происхождения), миелопролиферативные заболевания, приём пероральных контрацептивов

Признаки печёночно-клеточной недостаточности
Вены брюшной стенки:
- расположение
- направление кровотока
Спленомегалия
Размеры и консистенция печени
Асцит
Отёчность голеней
Ректальное исследование
Эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки

Пункционная биопсия печени
Катетеризация печёночной вены
Селективная артериография органов брюшной полости
Ультразвуковое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография печени

Кровавая рвота — наиболее частое проявление портальной гипертензии. Необходимо выяснить количество и тяжесть ранее перенесённых кровотечений, привели ли они к нарушению сознания или коме и проводилось ли переливание крови. При варикозном расширении вен может наблюдаться мелена без кровавой рвоты. Отсутствие диспепсии и болезненности в эпигастральной области, а также патологии при предшествующем эндоскопическом исследовании позволяет исключить кровотечения из пептической язвы.

Можно выявить стигмы цирроза — желтуху, сосудистые звёздочки, пальмарную эритему. Необходимо обратить внимание на наличие анемии, асцита и продромальных симптомов комы.

При внутрипеченочной портальной гипертензии некоторое количество крови может оттекать из левой ветви воротной вены через околопупочные вены в нижнюю полую вену. При внепечёночной портальной гипертензии на боковой стенке живота могут появляться расширенные вены.

Характер распределения и направление кровотока. Расширенные извитые коллатеральные вены, расходящиеся от пупка, получили название «голова Медузы». Этот признак встречается редко, обычно увеличиваются одна или две вены, чаще эпигастральные. Кровь оттекает в направлении от пупка; при обструкции нижней полой вены кровь протекает по коллатералям снизу вверх, в систему верхней полой вены. При напряжённом асците может развиться функциональная обструкция нижней полой вены, что затрудняет объяснение наблюдаемых изменений.

Вены передней брюшной стенки можно визуализировать, фотографируя их в инфракрасном свете.

В области мечевидного отростка или пупка можно выслушать венозный шум, иногда распространяющийся в прекордиальную область, к грудине или на область расположения печени. В месте его наибольшей выраженности при лёгком надавливании можно уловить вибрацию. Шум может усиливаться во время систолы, при вдохе, в вертикальном положении или в положении сидя. Шум возникает при прохождении крови из левой ветви воротной вены через крупные пупочные и околопупочные вены, расположенные в серповидной связке, в вены на передней брюшной стенке — верхнюю надчревную, внутреннюю грудную вену и в нижнюю надчревную вену. Иногда венозный шум удаётся выслушать также и над другими крупными венозными коллатералями, например над нижней брыжеечной веной. Систолический артериальный шум обычно свидетельствует о первичном раке печени или об алкогольном гепатите.

Сочетание расширенных вен передней брюшной стенки, громкого венозного шума над пупком и нормальных размеров печени называют синдромом Крювелье-Баумгартена. Его причиной может быть незаращение пупочной вены, но чаще оказывается компенсированный цирроз печени.

Шум, распространяющийся от мечевидного отростка до пупка, и «голова Медузы» указывают на обструкцию воротной вены дистальнее места отхождения пупочных вен от левой ветви воротной вены, т.е. на внутрипеченочную портальную гипертензию (цирроз печени).

Селезёнка увеличивается во всех случаях, при пальпации выявляется её плотный край. Чёткого соответствия размеров селезёнки давлению в воротной вене нет. У молодых больных и при крупноузловом циррозе селезёнка увеличена в большей степени.

Если селезёнку не удаётся пропальпировать или при обследовании её размеры не увеличены, то диагноз портальной гипертензии сомнительный.

В периферической крови выявляют панцитопению, связанную с увеличением селезёнки (вторичный «гиперспленизм»). Панцитопения связана скорее с гиперплазией ретикулоэндотелиальной системы, чем с портальной гипертензией, и при развитии портокавальных шунтов не исчезает, несмотря на уменьшение портального давления.

Значение имеют как небольшие, так и увеличенные размеры печени, поэтому их перкуторное определение следует проводить тщательно. Отчётливой зависимости размеров печени от давления в воротной вене нет.

Необходимо обратить внимание на консистенцию печени, её болезненность и бугристость поверхности при пальпации. При мягкой консистенции печени следует думать о внепеченочной обструкции воротной вены. При плотной консистенции более вероятен цирроз.

Асцит редко бывает обусловлен только портальной гипертензией, хотя значительное увеличение портального давления может быть ведущим фактором его развития. При портальной гипертензии повышается фильтрационное давление в капиллярах, вследствие чего жидкость пропотевает в брюшную полость. Кроме того, развитие асцита при циррозе свидетельствует, помимо портальной гипертензии, и о печёночно-клеточной недостаточности.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Варикозное расширение вен аноректальной области можно выявить во время ректороманоскопии; вены при этом могут кровоточить. Оно наблюдается в 44% случаев цирроза печени, причём усиливается у больных с состоявшимся кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода. Его следует отличать от простого геморроя, который представляет собой выбухание венозных тел, не связанных с системой воротной вены.

источник