Асцит варикозное расширение вен пищевода увеличение селезенки

При всех формах портальной гипертонии наблюдаются 3 основных симптома:
1) увеличение селезенки;
2) развитие абдоминально-торакального коллатерального кровообращения;
3) асцит.

Степень выраженности этих симптомов различна в зависимости от того, где расположена блокада. Селезенка особенно увеличена при стволовом и селезеночном типах блокады и в меньшей степени — при внутрипеченочной и корешковых внепеченочных формах. Однако при дифференциальном диагнозе нельзя исходить из размеров селезенки.

Развитие абдоминально-торакального коллатерального кровообращения с расширением или новообразованием венозных сосудистых сплетений в области живота (голова медузы), прямой кишки (геморроидальные узлы), желудка и особенно пищевода наблюдается при всех 3 формах. Варикозные расширения вен пищевода особенно резко выражены при селезеночной, стволовой и внутрипеченочной формах блокады. Голова медузы и расширение вен на боковых отделах грудной клетки наблюдаются прежде всего при внутрипеченочной и послепеченочной формах.

Асцит относительно рано образуется при внутрипеченочной блокаде и лишь в поздних стадиях — при внепеченочном типе блокады.
Субъективные симптомы соответствуют описанным при тромбозе селезеночных вен.
В дифференциально-диагностическом отношении можно прежде всего выделить по признаку положительного выпадения функциональных проб печени внутрипеченочную форму блокады. Локализация препятствия при внепече-ночной блокаде может быть установлена с помощью спленопортографии. Ценные указания могут быть получены опытным исследователем и при применении пневмоперитонеума и лапароскопии.

При гемодинамической недостаточности сердца селезенка почти никогда не бывает настолько увеличенной, чтобы ее можно было пропальпировать (Naegeli). Ibrahim, Sorour и Elsherif на 206 больных с недостаточностью сердца лишь у 5 обнаружили увеличенную селезенку и именно в связи с активной ревматической инфекцией. Я наблюдал несколько раз увеличение селезенки при митральных пороках, что согласуется с данными Zollinger о том, что патологоанатомически селезенка при правожелудочковой недостаточности наиболее поражается из всех застойных органов.

Лишь при слипчивом перикардите, который приводит к развитию застойного псевдоцирроза печени Фридль — Пика (Friedl — Pick) часто с одновременным асцитом и большими отеками нижних конечностей, нередко наблюдается значительное увеличение селезенки. В этих случаях печень плотна, но функциональные печеночные пробы отрицательны или слабо положительны.

В общем, однако, как правило, при сочетании порока сердца с увеличенной селезенкой врач должен прежде всего подумать о возможности затяжного септического эндокардита.

Констриктивный перикардит характеризуется следующими симптомами:
1) явлениями гемодинамической недостаточности сердца.
2) систематическим втяжением верхушечного толчка (также при перемене положения тела).
3) отсутствием смещения сердца при перемене положения тела — ведущий признак медиастинального перикардита. Наиболее демонстративно это обнаруживается на ЭКГ в пробе с изменениями положения тела (Dieuaide опыт). В норме на ЭКГ, снятых при положении больного на прабом или левом боку, имеются характерные изменения, обусловленные смещениями оси сердца. Если сердце фиксировано, ЭКГ не изменяется при перемене положения тела (эти данные не патогномоничны);
4) выраженным протодиастолическим третьим тоном сердца;
5) незначительной амплитудой сокращений желудочков при просвечивании и на рентгенокимограммах.

Решающее значение имеет обнаружение обызвествлений перикарда, которые наиболее отчетливо видны в косых проекциях.

Увеличения селезенки при новообразованиях:
— системные поражения неопластического типа — гемобластозы;
— лейкозы — неоплазии лейкоцитарных элементов.

источник

(позднелат. [vena] portae воротная вена; синоним портальная гипертония)

повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки П. г. — варикозное расширение вен пищевода, желудка и передней брюшной стенки, пищеводное и Желудочно-кишечное кровотечение, Спленомегалия, Асцит.

Причиной П. г. могут быть разные заболевания. В зависимости от локализации препятствия различают надпеченочную, внутрипеченочную, внепеченочную (подпеченочную) и смешанную ее формы. Надпеченочная П. г. наблюдается при формировании препятствия току крови на уровне печеночных вен в результате их первичного (тромбофлебит, аномалии развития) или вторичного (см. Бадда — Киари болезнь) поражения. Наиболее частая причина внутрипеченочной П. г. — Цирроз печени, при котором ветви воротной вены сдавливаются узлами регенерирующей паренхимы или соединительной тканью, и опухоли печени. Внепеченочная П. г. обусловлена врожденной патологией сосудов системы воротной вены (атрезией, кавернозной трансформацией), а также их склерозом или тромбозом. Препятствие оттоку крови возникает обычно на уровне ствола воротной вены или на уровне селезеночной вены. Смешанная форма характерна, например, для цирроза печени, сопровождающегося вторичным тромбозом ветвей воротной вены.

Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах П. г. имеются и общие симптомы, наиболее ранними из которых являются диспептические расстройства (снижение аппетита, тошнота, метеоризм). Появляются слабость, быстрая утомляемость, чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях, желтуха, похудание, увеличивается печень.

Спленомегалия, обусловленная застойными явлениями, разрастанием соединительной ткани и гиперплазией ретикулогистиолимфоцитарных элементов, наблюдается у всех больных, однако степень увеличения зависит от уровня блокады. Она является основным и наиболее выраженным симптомом в большинстве случаев внепеченочной П. г. — так называемая тромбофлебитическая спленомегалия. Селезенка увеличивается также при внутрипеченочной и в меньшей мере при надпеченочной П. г. При локализации препятствия оттоку крови в брыжеечных венах, ниже уровня впадения селезеночной вены в воротную, увеличение селезенки не значительно. Спленомегалия при П. г. часто сочетается с синдромом гиперспленизма — анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией, обусловленными повышенным разрушением и частичным депонированием форменных элементов крови в селезенке (см. Селезенка (Селезёнка)).

Асцит развивается при внутрипеченочной и надпеченочной П. г. В последнем случае он является основным и ранним симптомом, отличается упорным течением, плохо поддается лечению. При внепеченочной П. г. асцит часто не возникает или присоединяется на поздних стадиях процесса.

Затруднение оттока крови из воротной вены по сосудам печени приводит к расширению портокавальных анастомозов (см. Кровеносные сосуды) и активизации коллатерального кровообращения по венам пищевода, кардиальной части желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки и др. Из них наибольшее практическое значение имеют анастомозы в области кардиальной части желудка и пищевода, в связи с тем, что по ним оттекает наибольшее количество крови и кровотечение из варикозно-расширенных вен этой области является одним из самых грозных осложнений П. г. Такие кровотечения наиболее часто возникают при внутрипеченочной форме. Они развиваются обычно внезапно на фоне полного благополучия и проявляются кровавой рвотой и меленой, могут рецидивировать. При внепеченочной П. г. кровотечения протекают значительно легче и представляют меньшую опасность для жизни.

Характерным симптомом П. г., обусловленным развитием венозных коллатералей, является расширение вен вокруг пупка (так называемая голова Медузы), которое бывает особенно выражено у больных с асцитом. В ряде случаев внепеченочная П. г. не сопровождается расширением вен пищевода (например, при окклюзии брыжеечных вен, когда расширяются в основном геморроидальные вены), что может затруднить диагностику.

Диагноз П. г. и ее форм устанавливают на основании клинической картины и комплекса инструментальных исследований, основным из которых является рентгенографическое, включающее кавографию, мезентерикографию, портографию, спленопортографию, целиакографию. Наиболее информативна в отношении уровня блокады и состояния сосудов спленопортография. При внепеченочном блоке она позволяет выявить различные нарушения проходимости сосудистого русла вплоть до полного прекращения кровообращения, определить место блока, а также возможность наложения спленоренального анастомоза. При внутрипеченочном блоке характерно контрастирование лишь основных стволов воротной вены при обеднении сосудистого рисунка печени. О надпеченочной П. г. наибольшую информацию получают при кавографии.

Для измерения давления в системе воротной вены применяют чрескожную спленоманометрию. При П. г. давление в селезенке может достигать 51 Па (500 мм вод. ст.), в то время как в норме оно не превышает 12,2 Па (120 мм вод. ст.). Расширенные вены пищевода и желудка выявляют при рентгенологическом и эндоскопическом исследовании этих органов, расширенные геморроидальные вены — при ректороманоскопии. Косвенным способом определения состояния печеночного кровотока является радионуклидный метод (введение в кровь коллоидных препаратов, меченных радионуклидами). Существенную помощь в диагностике может оказать эхография. Для уточнения локализации блока, и в частности для выявления внутрипеченочной П. г., применяют также пункционную биопсию печени, лапароскопию, при необходимости прибегают к лапаротомии.

В распознавании формы П. г., что нередко связано с большими трудностями, большую помощь может оказать тщательно собранный анамнез. Указания на перенесенный гепатит, злоупотребление алкоголем могут навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Увеличение селезенки с раннего детства, наличие в анамнезе пупочного сепсиса, травм или нагноительных процессов в брюшной полости свидетельствуют о внепеченочной П. г. Острое начало заболевания, протекающего с высокой температурой тела, болями в области печени, быстрое прогрессирование процесса (увеличение печени, асцит) характерны для надпеченочной формы П. г. Большое значение имеют особенности клинической картины (выраженность и последовательность появления тех или иных симптомов, наличие клинических и лабораторных признаков поражения печени и др.). Так, при надпеченочном блоке основным и наиболее ранним симптомом является асцит. Отмечается выраженная гепатомегалия при умеренной спленомегалии. Желтуха и печеночные знаки, как правило, отсутствуют. Функциональные пробы печени даже при формировании цирроза печени изменены незначительно. Увеличение печени и селезенки, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, асцит на фоне упорных диспептических расстройств и похудания, а также наличие желтухи, печеночных знаков, выраженной диспротеинемии и изменение других биохимических показателей свидетельствуют о внутрипеченочной П. г. Главное проявление подпеченочной окклюзии — спленомегалия. Печень, как правило, не увеличена. Подпеченочная П. г. обычно развивается медленно, постепенно, она может протекать без кровотечений и асцита, реже с повторными пищеводно-желудочными кровотечениями, вслед за которыми развивается асцит. Функциональные пробы печени обычно не изменены.

Лечение П. г. только оперативное. Консервативное лечение назначают в качестве вспомогательной меры, в т.ч. и с целью подготовки к операции, в период активности воспалительного процесса в печени. Кровотечение из варикозных вен пищевода или желудка также следует попытаться остановить вначале консервативными методами. Одним из таких методов является сдавление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка специальным зондом, снабженным пневматическими баллонами (зонд Блейкмора), в сочетании с мероприятиями, направленными на возмещение кровопотери, коррекцию функциональных нарушений печени (стероидная терапия), снижение портальной гипертензии (используют 1% спиртовой раствор нитроглицерина, питуитрин). Кровотечение можно остановить также путем обкалывания (через эндоскоп) кровоточащих сосудов склерозирующими препаратами (например, раствором тромбовара или этаксисклерола). Эти же методы остановки кровотечения применяют при П. г. на фоне активного цирроза печени, а также при значительных нарушениях ее функции.

Необходимость оперативного вмешательства возникает в основном в связи с угрозой развития кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, что наблюдается главным образом у больных с внепеченочной и внутрипеченочной формами П. г. При компенсированном функциональном состоянии печени (отсутствие признаков активности цирротического процесса) накладывают сосудистый портокавальный анастомоз (рис. 1), который позволяет создать соустье между воротной веной или ее основными притоками (селезеночной, верхней брыжеечной венами) и нижней полой или почечной веной. При этом для больных циррозом печени предпочтительным является селективный спленоренальный анастомоз без удаления селезенки, позволяющий сохранить перфузию крови, оттекающей от кишечника, через печень. У больных с внепеченочной П. г. наиболее часто удается выполнить мезентерико-кавальный анастомоз Н-типа с интерпозицией сегмента внутренней яремной вены.

При невозможности наложить сосудистый анастомоз или наличии противопоказаний к нему (острое кровотечение, общее тяжелое состояние) прибегают к прямым вмешательствам на варикозно-расширенных венах пищевода и желудка, заключающимся в прошивании их через слизистую оболочку (рис. 2) с использованием чрезбрюшинного или чресплеврального доступа. Этот же вид оперативного вмешательства показан и при остро возникшем кровотечении, когда консервативные мероприятия по его остановке оказываются безрезультатными.

В исключительно редких случаях показанием к операции могут служить такие проявления болезни, как спленомегалия и гиперспленизм. Проводимая в этих случаях спленэктомия при наличии варикозно-расширенных вен пищевода и желудка должна сочетаться с наложением спленоренального анастомоза или прошиванием измененных сосудов.

Прогноз для жизни и трудоспособности больных зависит от характера заболевания, обусловившего развитие П. г. В большинстве случаев, особенно при внутрипеченочной форме, он неблагоприятный. Больные обычно погибают от массивного пищеводно-желудочного кровотечения, а также от развившейся на фоне кровотечения острой или прогрессирования уже имеющейся печеночной недостаточности, часто при явлениях печеночной комы. Оперативное вмешательство может продлить жизнь на несколько лет (иногда до 10—15 лет и более). Относительно доброкачественно протекает внепеченочная форма П. г.: при отсутствии кровотечений больные довольно длительное время могут сохранять трудоспособность.

Особенности портальной гипертензии у детей. В детском возрасте наиболее часто встречается внепеченочная форма П. г., обусловленная в большинстве случаев (80%) аномалиями развития воротной вены в виде ее кавернозной трансформации. Определенную этиологическую роль играет тромбоз сосудов системы воротной вены, возникающий при тромбофлебите пупочной вены в результате ее катетеризации в неонатальном периоде. Причиной П. г. у детей бывают также врожденные или приобретенные диффузные заболевания печени: вирусный гепатит, фетальный гепатит, холангиопатии новорожденных с различной степенью поражения желчных ходов (от незначительной их гипоплазии до полной морфофункциональной несостоятельности) и др. Быстрому прогрессированию П. г. способствует сопутствующий этим процессам выраженный перидуктулярный фиброз.

Основным признаком внепеченочной П. г. у детей является выраженная спленомегалия. Селезенка малоподвижна, безболезненна. Характерны симптомы гиперспленизма. Часто при этой форме П. г. возникает варикозное расширение вен пищевода и кардиальной части желудка, приводящее к кровотечениям, которые возникают примерно у 85% больных и нередко бывают первым проявлением заболевания. В периоды между кровотечениями общее состояние больных остается удовлетворительным. Гепатомегалия не характерна, она развивается лишь в некоторых случаях тромбоза воротной вены вследствие пупочного сепсиса. Асцит наблюдается редко. Функциональные печеночные пробы почти не изменяются. При циррозе печени декомпенсация П. г. отмечается преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно-расширенных вен развиваются редко.

Единственным радикальным методом лечения является наложение сосудистых анастомозов (спленоренальных и мезентерико-кавальных). Оперативное вмешательство у детей сопряжено с трудностями, связанными с малым диаметром сосудов, отсутствием полноценных анатомических образований, пригодных для наложения анастомоза. Поэтому операции показаны детям старше 7—8 лет, когда диаметр сосудов становится не меньше 8 мм, что необходимо для нормального функционирования соустья. Все мероприятия, проводимые детям более младшего возраста, носят консервативный характер.

Прогноз после наложения сосудистых анастомозов в основном благоприятный. В отличие от взрослых печеночная энцефалопатия у детей развивается редко.

Библиогр.: Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста, с. 297, М., 1982; Алажилль Д. и Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей, пер. с франц., с. 360, М., 1982; Бондарь З.А. Клиническая гепатология, с. 338, М., 1970; Ерамишанцев А.К., Шерцингер А.Г. и Киценко Е.А. Сравнительная оценка различных методов перевязки варикозно-расширенных вен пищевода и желудка у больных внепеченочной портальной гипертензией, Хирургия, № 7, с. 63, 1983, библиогр.; Крылов А.А. и др. Неотложная гастроэнтерология, с. 120, Л., 1988; Мадьяр И. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов, пер. с венгер., т. 2, с. 801, Будапешт, 1987; Мишаров О.С. и Овчаренко В.А. Лигирование пищевода при кровотечении на почве портальной гипертензии у детей, Вестн. хир., т. 138, № 6, с. 76, 1987; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, с. 140, Ташкент, 1984; Подымова С.Д. Болезни печени, М., 1984; Хэгглин Р. Дифференциальная диагностика внутренних болезней, пер. с нем., с. 226, М., 1965.

Рис. 2б). Схема прошивания варикозно-расширенных вен пищевода и желудка через покрывающую их слизистую оболочку: из чрезбрюшинного доступа путем вскрытия просвета желудка.

Рис. 1б). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: мезентерико-кавальный анастомоз Н-типа с интерпозицией сегмента из внутренней яремной вены.

Рис. 2а). Схема прошивания варикозно-расширенных вен пищевода и желудка через покрывающую их слизистую оболочку: из чресплеврального доступа путем вскрытия просвета пищевода.

Рис. 1а). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: селективный спленоренальный анастомоз без удаления селезенки.

Рис. 1г). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: прямой портокавальный анастомоз конец в бок.

Рис. 1в). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: мезентерико-кавальный анастомоз конец в бок с пересечением верхней брыжеечной вены.

источник

Портальная гипертензия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом , печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью) .

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

Эпидемиология портальной гипертензии

Точных количественных данных о частоте развития портальной гипертензии нет.

У 90% больных циррозом печени возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника. В 30% случаев оно осложняется кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, кровотечения возникают повторно.

Классификация портальной гипертензии

Портальную гипертензию подразделяют на предпеченочную, внутрипеченочную и постпеченочную.

Предпеченочная портальная гипертензия.

Предпеченочная портальная гипертензия возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях.

Внутрипеченочная портальная гипертензия.

Внутрипеченочная портальная гипертензия, в свою очередь, делится на пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную.

Пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

Пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия может быть следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза.

Синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

Синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия связана с диффузными хроническими заболеваниями печени ( циррозом печени , хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени.

Постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия.

Постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни.

Постпеченочная портальная гипертензия.

Постпеченочная портальная гипертензия обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией .

Смешанная портальная гипертензия.

При циррозе печени , хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный.

При первичном билиарном циррозе портальная гипертензия пресинусоидальная и постсинусоидальная.

Тромбоз портальной вены.
Тромбоз селезеночной вены.
Врожденная атрезия или стеноз портальной вены.
Сдавление портальной вены опухолями.
Увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах, значительной спленомегалии, гематологических заболеваниях.

Причины развития пресинусоидальной портальной гипертензии:
- Шистосоматоз (начальная стадия).
- Первичный билиарный цирроз (начальная стадия).
- Саркоидоз .
- Туберкулез .
- Идиопатическая портальная гипертензия (начальная стадия).
- Нодулярная регенеративная гиперплазия вследствие облитерирующей венопатии.
- Миелопролиферативные заболевания.
- Поликистозная болезнь.
- Метастазы в печень.
Причины развития синусоидальной портальной гипертензии:
- Цирроз печени .
- Острый алкогольный гепатит.
- Острый фулминантный гепатит.
- Пелиозный гепатит.
- Врожденный фиброз печени .
- Шистосоматоз (поздняя стадия).
- Первичный билиарный цирроз (поздняя стадия).
- Идиопатическая портальная гипертензия (поздняя стадия).
Причины развития постсинусоидальной портальной гипертензии:
- Веноокклюзионная болезнь.
- Нецирротический портальный фиброз печени, вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А.
При циррозе печени, хроническом активном гепатите портальная гипертензия носит смешанный характер: синусоидальный и постсинусоидальный; при первичном билиарном циррозе — пресинусоидальный и постсинусоидальный.

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари).
Обструкция нижней полой вены.
Правожелудочковая сердечная недостаточность, вызванная констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией .
Артериально-портальная венозная фистула.
Увеличение кровотока в системе портальной вены.
Повышение кровотока в селезенке.

В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов ЖКТ, селезенки и поджелудочной железы.

Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов.

В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.

Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей (физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст.), которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления.

Портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

При циррозах печени развивается характерный симптомокомплекс — синдром портальной гипертензии, обусловленный значительным увеличением давления в системе вен, обеспечивающих приток крови от большинства органов, расположенных в брюшной полости к печени.

При циррозе печени — пораженная печень не в состоянии пропустить через себя то количество жидкости, транзит которой обеспечивала здоровая печень в нормальных условиях. Некоторое количество жидкой части крови «выдавливается» через венозную стенку и проникает в окружающие ткани, а в дальнейшем может попасть в брюшную полость.

Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются.

Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. При циррозах наблюдаются структурные изменений в печени: прогрессирующее отложение коллагена и образование узлов регенерации нарушают нормальную архитектонику печени и увеличивают сопротивление портальному току крови. Синусоиды становятся менее растяжимыми из-за накопления коллагена в пространстве Диссе.

Размер пор внутренних капилляров в 50-100 раз меньше, чем печеночных синусоидов, поэтому градиент транссинусоидального онкотического давления в печени почти нулевой, в то время как в печеночной циркуляции он равняется 0,8-0,9. Высокий градиент онкотического давления минимизирует влияние любых изменений концентрации альбумина плазмы на трансмикроваскулярный обмен жидкостью.

На поздних стадиях цирроза печени поры в эндотелии синусоидов исчезают, его проницаемость снижается. Возникает градиент давления между интерстициальными пространствами гепатоцитов и просветом синусоидов.

У здоровых людей почти 100% крови, проходящей по системе воротной вены (скорость портального кровотока примерно 1 л/мин) поступает в печеночную вену. У пациента с циррозом этот показатель составляет 87%. Развивается портальная гипертензия. Этому способствует системная вазодилатация и снижение сосудистой споротивляемости.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка (портальная гипертензионная гастропатия), прямой кишки; на передней брюшной стенке между пупочными и эпигастральными венами (на передней брюшной стенке у пациентов с этой патологией визуализируется «голова медузы»).

По коллатералям (варикозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет ее. Наиболее часто варикозные вены возникают в пищеводе и желудке.

Результатом варикозного расширения вен пищевода, желудка и кишечника являются кровотечения.

Последствиями портальной гипертензии является развитие портокавальных анастомозов, асцита и спленомегалии, часто с явлениями гиперспленизма.

Постепенно у пациентов с портальной гипертензией формируются внепеченочныетпортосистемные шунты. Кровь от органов ЖКТ попадает в системный кровоток, минуя печень. Переполнение кровью внутренних органов способствует возникновению асцита. Спленомегалия и явления гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) возникают в результате повышения давления в селезеночной вене.

Клиника портальной гипертензии

Основные клинические проявления хронической портальной гипертензии:

Варикозные вены обнаруживаются чаще всего в пищеводе, реже в желудке и аноректальной зоне. Вены вокруг пупка («голова медузы») наблюдаются только тогда, когда пупочная вена остается незаращенной после рождения.

В развитии асцита определенное значение имеют следующие факторы: затруднение оттока крови и лимфы из печени, гипопротеинемия, увеличение антидиуретического гормона и задержка в организме натрия.

Гиперспленизм проявляется увеличением селезенки, анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Свидетельствует о тяжелой, длительно существующей портальной гипертензии, как правило, обусловленной циррозом печени, иногда хроническим активным гепатитом.

Портальная гипертензионная гастропатия.

Портальная гипертензионная гастропатия — эрозии и язвы слизистой оболочки желудка. Часто возникает после склеротерапии варикозных вен пищевода.

Диспептические проявления — вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм.

Признаки полиавитаминоза.

Клинические стадии портальной гипертензии
Клинически портальная гипертензия подразделяется на 4 стадии:

Больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.

II Стадия — выраженные клинические проявления.

Субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепато- и спленомегалия.
III Стадия — резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений.
IV Стадия — стадия осложнений.
Имеет место плохо поддающийся терапии асцит, массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширенных вен внутренних органов.

Осложнения портальной гипертензии

У 90% больных циррозом печени возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника. В 30% случаев оно осложняется кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, при отсутствии терапии в течение года кровотечения возникают повторно.

Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10%. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен. В большинстве случаев кровотечения возникают из вен пищевода. Они могут быть массивными. У больных наблюдаются мелена и гематомезис.

У больных без варикозных вен ежегодный риск развития этого осложнения составляет 5-20%.

Варикозные вены пищевода появляются примерно у 30% больных компенсированным циррозом печени и у 60% пациентов с декомпенсированным циррозом.

Печеночная энцефалопатия — это комплекс часто обратимых в начальной и необратимых в конечной стадии психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью. Этот синдром чаще всего развивается при хронической печеночной недостаточности, характерной для поздних стадий цирроза печени, а также при острой печеночной недостаточности.

Печеночная энцефалопатия является результатом токсического влияния на ЦНС продуктов метаболизма азотистых соединений, у здоровых людей инактивируемых печенью.

Стадии печеночной энцефалопатии:

Стадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания; депрессия, тревожность или раздражительность.
Стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.
Стадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранояльные идеи, расстройства поведения.
Стадия 4: Кома.

Другие (более редкие) осложнения портальной гипертензии:
- Бронхиальная аспирация.
- Почечная недостаточность.
- Системные инфекции.
- Спонтанный бактериальный перитонит .
- Гепаторенальный синдром .

Диагностика портальной гипертензии
Портальную гипертензию у пациента с хроническими заболеваниями печени можно заподозрить по наличию коллатерального кровообращения, спленомегалии, асциту, печеночной энцефалопатии.
- Цели диагностики портальной гипертензии
  - Диагностика портальной гипертензии и оценка степени тяжести.
  - Установление локализации блока портального кровообращения.
  - Оценка степени риска осложнений.
- Методы диагностики портальной гипертензии
  - Сбор анамнеза
    В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. С это целью устанавливается факт наличия у пациента хронического заболевания печени. Подозрение на цирроз печени может возникнуть, если пациент длительно злоупотребляет алкоголем, в анамнезе у него присутствовали вирусные (В или С) или аутоиммунный гепатиты.
    
    При подозрении на шистосоматоз необходимо узнать, были ли пациент в странах, где распространено это заболевание. К ним относятся: Египет, Греция, Китай, Португалия, Кипр. Важно помнить, что самое тяжелое осложнение шистосоматозов — перипортальный фиброз с развитием портальной гипертензии, который может возникать через 10-15 лет после заражения Schistosoma mansoni.
    
    Если есть подозрение на врожденный фиброз печени , то необходимо помнить, что его клинические проявления у 75% больных возникают в возрасте 2-14 лет; у 15% — в возрасте 15-25 лет; у 10% — в возрасте 25 лет. Заболевание носит наследственный характер, поэтому у родственников пациента также можно выявить фиброз печени. Причинами врожденного фиброза печени являются: дефицит альфа1-антитрипсина ; болезнь Вильсона-Коновалова ; фруктоземия; галактоземия; гликогенозы (III, IV, VI, IX и X типов), гемохроматоз, тирозинемия, синдром Бадда-Киари .
    
    Поражение печени может вызвать прием некоторых лекарственных препаратов ( амиодарона , хлорпромазина , изониазида , метотрексата , метилдопы , толбутамида ); воздействие токсинов (мышьяка, железа, меди).
    
    При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки).
    
    При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность).
    
    При формировании асцита пациент может обратить внимание врача на заметное увеличение объема живота.
    
    Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.
    
    В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями — метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области.
    
    Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии.
    
    При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии:
    - Признаки коллатерального кровообращения:
      - Расширение вен передней брюшной стенки.
      - «Голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка).
      - Расширение геморроидальных вен.
      - Асцит.
      - Околопупочная грыжа.
    - Признаки хронического заболевания печени:
      - Желтуха.
      - Сосудистые звездочки.
      - Пальмарная эритема.
      - Тремор.
      - Гинекомастия.
      - Тестикулярная атрофия.
      - Спленомегалия.
      - Мышечная гипотрофия.
      - Контрактура Дюпюитрена.
    - Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии:
      - Артериальная гипотензия .
      - Теплые конечности.
      - Пульс хорошего наполнения.
    Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии.
    
    У больных циррозом печени наблюдается уменьшение количества тромбоцитов . Развитие анемии или других цитопений наблюдается на поздних стадиях заболевания. При гиперспленизме развивается панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).
    
    Для пациентов с гемохроматозом характерно сочетание высокого содержания гемоглобина с низкими показателями концентрации гемоглобина в эритроцитах.
    
    У пациентов с циррозом печени наблюдается снижение протромбинового индекса (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референсные значения: 78 — 142 %.
    
    Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет — 15-20 сек.
    
    Биохимический анализ крови.
    
    Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.
    
    При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной. Существенное повышение АлАТ , АсАТ , ГГТП наблюдается при алкогольном гепатите с исходом в цирроз, а резкое повышение ЩФ при первичном билиарном циррозе. Кроме того, у больных циррозом печени повышается общий билирубин , снижается содержание альбумина . Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).
    
    Показатели неблагополучного прогноза: билирубин выше 300 мкмоль/л; альбумин ниже 20 г/л; протромбиновый индекс менее 60%.
    
    У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина , мочевины , креатинина .
    
    Определение антител к вирусам хронического гепатита.
    
    Антитела к вирусам, вызывающим хронические гепатиты, должны быть исследованы, даже если цирроз печени имеет прямую зависимость с хронической алкогольной интоксикацией.
    Основной маркер — HbsAg , ДНК НВV . Наличие HBeAg свидетельствует об активности вирусной репликации. Исчезновение HBeAg и появление антител к нему (анти-НВе) характеризует прекращение репликации HBV и трактуется как состояние частичной сероконверсии. Имеется прямая связь между активностью хронического вирусного гепатита В и наличием вирусной репликации и наоборот.
    
    Диагностика вирусного гепатита С (НСV).
    
    Основной маркер — антитела к HCV (анти-HCV) . Наличие текущей инфекции подтверждается обнаружением РНК HCV. Анти-HCV обнаруживаются в фазе выздоровления и перестают определяться через 1-4 года после острого вирусного гепатита. Повышение этих показателей свидетельствует о хроническом гепатите.
  Определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови.
  
  Повышенный уровень сывороточных IgA, IgM, IgG часто выявляется при алкогольных поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени и при аутоиммунных болезнях, но они не всегда закономерно изменяются при лечении, и поэтому результаты этих исследований в ряде случаев трудно оценивать.
  
  При циррозе печени имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). Это важно, так как у 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).
  
  У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять суточный диурез.
  
  Эзофагогастродуоденоскопия позволяет диагностировать портальную гипертензионную гастропатию, варикозные вены пищевода (визуализируются как извилистые дефекты наполнения в нижнем отделе пищевода), оценить эффективность проводимого консервативного и оперативного лечения.
  
  Кроме того, с помощью этого исследования можно определить тяжесть трофических изменений слизистой пищевода и стенки вен, а также выявить факторы риска возникновения кровотечений (расширение пищевода, эрозивный эзофагит, телеангиэктазии и красные маркеры: пятна «красной вишни», гематоцистные пятна).
  
  Эзофагогастродуоденоскопия выполняется у всех пациентов с подозрением на наличие портальной гипертензии.
  
  Кроме того, у всех больных циррозом печени необходимо подозревать возможность возникновения этого осложнения и проводить им эзофагогастродуоденоскопию. При обнаружении варикозных вен пищевода или желудка диагноз портальной гипертензии не вызывает сомнений.
  
  Иногда обнаружение варикозных вен пищевода или желудка являются случайной находкой у пациентов, которые обследовались по поводу дисфагии или диспепсии, резистентной к терапии. Такие больные нуждаются в комплексном обследовании с целью подтверждения диагноза портальной гипертензии.
  
  Если состояние пациентов с циррозом печени стабильное, то повторные эзофагогастродуоденоскопии проводятся им раз в 2-3 года. Если состояние пациентов с циррозом печени стабильное и варикозные вены у них небольших размеров, то повторные эзофагогастродуоденоскопии проводятся им раз в 1-2 года для оценки динамики патологического процесса.
  
  Эндоскопические факторы риска возникновения кровотечений:
  
  Пятна «красной вишни» при эндоскопии выглядят как незначительно выступающие участки красного цвета, располагающиеся на вершинах варикозно расширенных вен подслизистого слоя. Они часто множественные, диаметром до 2 мм. Этот признак наблюдается у 50% больных с варикозными венами пищевода.
  
  Гематоцистные пятна представляют собой расширенные интраэпителиальные венозные узлы. Эндоскопически они выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные, диаметром около 4 мм. Этот признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.
  
  Телеангиэктазии представляют собой сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.
  
  Эндоскопические классификации степени варикозного расширения вен пищевода:
  - Классификация К.-J.Paquet (1983 г.):
    - Единичные эктазии вен (видны при эндоскопии, но рентгенологически не определяются).
    - Единичные, хорошо отграниченные стволы вен, преимущественно в нижней трети пищевода. Нет сужения просвета пищевода. Нет истончения эпителия над венами.
    - Отчётливое сужение просвета пищевода стволами варикозно расширенных вен, расположенных в нижней и средней трети пищевода. На верхушках варикозно расширенных вен выявляются единичные красные маркеры или телеангиоэктазии.
    - Просвет пищевода полностью выполнен варикозными узлами, даже при максимальной инсуффляции воздуха. Эпителий над венами истончен. На верхушках варикозно расширенных вен определяются множественные эрозии и/или телеангиоэктазии.
  - Классификация N. Soehendra, К. Binmoeller (1997 г.):
    - Варикозно расширенные вены пищевода:
      - I степень: диаметр варикозно расширенных вен не превышает 5 мм, они вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода.
      - II степень: диаметр варикозно расширенных вен 5-10 мм, они извитые, располагаются в средней трети пищевода.
      - III степень: диаметр варикозно расширенных вен более 10 мм, они напряжённые, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу; на поверхности вен видны красные маркеры.
    - Варикозно расширенные вены желудка:
      - I степень: диаметр вен не более 5 мм, они едва различимы над слизистой желудка.
      - II степень: диаметр варикозно расширенных вен 5-10 мм, они имеют солитарно-полипоидный характер.
      - III степень: диаметр варикозно расширенных вен более 10 мм, они тонкостенные, полипоидного характера; представляют собой обширный конгломерат узлов.
- УЗИ органов брюшной полости
  С помощью УЗИ органов брюшной полости можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода.
  
  УЗИ позволяет определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр и повышение эхогенности воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены.
  
  Ультразвуковые признаки портальной гипертензии:
  - Расширение и появление извитости хода воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен.
  - Варикозное расширение просвета вен верхнего отдела желудка с утолщением его стенок.
  - Увеличение размеров печени и селезенки.
  - Появление естественных портокавальных коллатералей.
  - Асцит.
  Ультрасонографические характеристики нарушений портального кровотока определяются уровнем его блокады.
  - Для предпеченочного блока характерны: расширение нижней полой вены, отрицательная проба дозированной компрессии; расширение собственно печеночных вен; внутрипеченочные анастомозы между собственно печеночными венами.
  - Признаками внутрипеченочного блока являются: повышение эхоплотности печени, обеднение внутрипеченочного портального рисунка; расширение ствола и долевых ветвей воротной вены.
  - Для постпеченочного блока характерны: локальное сужение вен портальной системы, отсутствие ствола воротной вены, обнаружение дополнительной сосудистой сети; дополнительные эхообразования в просвете вен портальной системы; сдавление вен портальной системы извне (при обнаружении дополнительных эхоструктур вне сосудов).
- Ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен
  С помощью этого метода можно получить информацию о гемодинамике в портальной системе и развивающихся коллатералях; установить изменения направления кровотока по печеночным венам и печеночному сегменту нижней полой вены (он может отсутствовать, быть обратным или турбулентным); оценить количественные и спектральные характеристики кровотока; определить абсолютные значения объема крови в отдельных участках кровеносных сосудов.