Асцит при портальной гипертензии причины

Причины портальной гипертензии надо искать как в печени, так и вне ее. В большинстве случаев асцит вызывается внутрипеченочной блокадой (сдавление мельчайших собирающих веточек печеночной вены узелками регенерации). В меньшей части случаев блокада является внепеченочной: по отношению к направлению тока крови препятствие может возникать над печенью (надпеченочная блокада) или под печенью (подпеченочная).

Внутрипеченочная блокада является причиной асцита при циррозе печени. Наиболее часто и рано асцит возникает при классическом циррозе Лаэннека или при циррозах портального происхождения. При билиарных циррозах асцит и «васкулярная декомпенсация» явления поздние.

Чаще всего диагноз не представляет трудностей и основывается на следующих симптомах: большая твердая печень с острым краем, увеличенная селезенка, в большинстве случаев положительные печеночные пробы, задержка бромсульфалеина, расширение вен пищевода, умеренная желтуха, эритема ладоней и ступней, сосудистые «звездочки» и др.

Пробы на лабильность белка и коллоидные пробы часто отрицательны, но очень редко отрицательна бромсульфалеиновая проба. В таких случаях диагноз может быть поставлен только на основе результатов биопсии печени.

В некоторых случаях при отечных формах острых гепатитов асцит может возникать рано и быть обратимым. Хронические гепатиты, при которых возникает асцит, с полным правом можно назвать циррозами. Постнекротический (грубоузелковый) цирроз обычно поздно приводит к портальной гипертензии и асциту.

Надпеченочная блокада не всегда вызывает асцит. Такая блокада может возникнуть вследствие тромбоза или воспаления воротной вены или образования узлов в воротной вене и ее ветвях. Пилетромбоз, особенно же пилефлебит сопровождаются симптомами перитонита, внезапно развивающимся асцитом, сильными болями в животе.

Нередко при циррозе печени с портальной гипертензией и асцитом возникает тромбоз воротной вены, количество асцитической жидкости резко увеличивается. Лимфоидный лейкоз и лимфогранулематоз редко вызывают асцит, при них портальные лимфоузлы, как и при туберкулезе, часто являются причиной возникновения желтухи. Практически считаться с возможностью возникновения гуммы теперь не приходится. Редко асцит может вызвать карцинома поджелудочной железы, но не вследствие метастазов брюшины, а в результате распространения процесса на воротную вену.

Встречается асцит вследствие воспаления поджелудочной железы, скорее это образование воспалительной жидкости, однако хронический панкреатит вследствие повышения давления в воротной вене может вызывать рецидивирующее скопление жидкости в брюшной полости.

Асцит, вызванный надпеченочной блокадой, является поздним симптомом. Чаще встречается в молодом возрасте, при этом, в большинстве эпизодов, значительно увеличена селезенка — гиперспления, печень менее увеличена, печеночные пробы отрицательны, данные биопсии показывают отсутствие нарушений, подкожные вены на поверхности живота невидны. Внутрипеченочный барьер наблюдается в пожилом возрасте и встречается более часто. При этом асцит является ранним симптомом, селезенка увеличена незначительно или не увеличена, гиперспления наблюдается редко, но печень большая, печеночные пробы положительны, часто имеет место субиктеричность, биопсия печени дает картину цирроза, поверхностные вены живота чаще всего хорошо видны.

Подпеченочная блокада возникает прежде всего при окклюзии печеночной вены. Это синдром Бадда-Киари, который может быть вызван опухолью, абсцессом печени, тромбозом, возникнуть по неизвестным причинам или вследствие облитерирующего эндофлебита (болезнь Бадда-Киари).

В некоторых случаях наблюдается у больного с тромбоцитемией (повышение числа тромбоцитов крови) развитие тромбоза конечностей, а затем появление синдрома Бадда-Киари.

Болезнь может возникнуть при любом заболевании, вызывающем склонность к тромбозам (например, при лейкозе). Развитие этого синдрома могут вызвать различные причины: наиболее часто – полицитемия, очень часто – противозачаточные средства, полиневрит, забрюшинная невринома, аспергиллез.

Болезнь острая, течение ее может быть бурным, со смертельным исходом, вызванным окклюзией всех ветвей печеночной вены. В других случаях болезнь развивается медленно, постепенно и отличается от цирроза только тем, что образование асцита и расширение поверхностных вен живота происходит относительно быстро.

Больной жалуется на очень сильные боли в животе. Характерно, что асцит обычно не уменьшается при применении диуретиков и после пункций быстро образуется вновь. Функциональные печеночные пробы постепенно становятся положительными, селезенка увеличивается. Диагноз подтверждается на секции, но если указанные симптомы развиваются на фоне известного основного заболевания, то нужно иметь в виду и эту возможность.

Сходную картину заболевания может вызвать тромбоз нижней полой вены, распространяющийся центрально, и часто сопровождающий тромбоз вен нижних конечностей. К синдрому Бадда-Киари присоединяется значительная альбуминурия. Синдром Бадда-Киари может быть вызван не только окклюзией нижней полой вены и печеночных вен, но и образованием сетчатого тромба в нижней полой вене и опухолью правого предсердия.

Если причина синдрома не может быть выявлена, то говорят о первичной болезни Бадда-Киари, хотя правомерность такого определения сомнительна.

Заболевание, связанное с окклюзией ветвей печеночной вены и даюшее сходную картину с синдромом Бадда-Киари, впервые описано на Ямайке, позднее оно было обнаружено и в других странах, главным образом, у детей. «Облитерирующая болезнь вен», которую приписывают влиянию растительного холестатического яда, встречается как самостоятельное заболевание, но может присоединяться и к тропическим алиментарным циррозам.

источник

Портальная гипертензия – это не самостоятельное заболевание, а совокупность симптомов, возникающих на фоне повышения давления в системе воротной вены. Наиболее часто эта патология развивается на фоне цирроза печени. Нередко это состояние требует хирургического вмешательства.

Портальная гипертензия (портальная гипертония) – это синдром, возникающий у детей и взрослых на фоне нарушения кровотока в системе воротной вены. Последняя является крупным сосудом, впадающим в печень. Он собирает бедную кислородом кровь от многих органов брюшной полости. Диаметр воротной вены достигает 1,5 см. Она имеет несколько крупных ветвей.

Синдром портальной гипертензии опасен своими осложнениями. Одним из них является внутреннее кровотечение.

Портальная гипертензия бывает:

внутрипеченочной;
постпеченочной;
предпеченочной;
смешанной.

В основе подобной классификации лежит локализация участка, в котором нарушено кровообращение. Каждая форма возникает по разным причинам.

Выделяют 4 стадии развития портальной гипертензии:

Начальная стадия (доклиническая) – наблюдаются функциональные нарушения.
Умеренная (компенсированная) – характеризуется выраженным увеличением селезенки. Вены пищевода расширены незначительно. Скопления жидкости в брюшной полости не наблюдается. В этот период включаются компенсаторные механизмы.
Выраженная (декомпенсированная) – характеризуется выраженным геморрагическим синдромом. Наблюдаются отеки и асцит.
Осложненная (наиболее опасна) – может привести к смерти человека вследствие развития острой печеночной недостаточности.

Причины портальной гипертензии разнообразны. Наибольшее значение имеют следующие факторы:

острый и хронический гепатиты;
паразитарные заболевания (шистосомоз, альвеококкоз, эхинококкоз);
цирроз печени;
доброкачественные и злокачественные опухоли;
новообразования желчных путей;
рак поджелудочной железы;
тромбоз;
желчнокаменная болезнь;
сдавливание сосудов;
кардиомиопатия;
сдавливание сердца на фоне утолщения перикарда;
отравление различными ядами;
синдром Бадда-Киари;
инфекционные заболевания;
саркоидоз;
передозировка транквилизаторами;
кровотечения;
массивные ожоги;
травмы.

Предпеченочная форма чаще всего развивается на фоне тромбоза. Опасна закупорка сгустком крови воротной и селезеночной вен. Если болен ребенок, то причина может крыться во врожденной патологии. Иногда выявляется сужение сосуда. Это становится причиной гипертензии. Нередко симптомы возникают вследствие сдавливания сосуда.

Это наблюдается при крупных опухолях. Предпеченочная форма диагностируется редко. На нее приходится до 4% всех случаев этой патологии. Наиболее часто выявляется внутрипеченочная гипертония. Причинами являются билиарный цирроз (разрастание соединительной ткани), саркоидоз, гиперплазия, туберкулезная инфекция, заболевания крови, поликистоз, алкогольный гепатит, фиброз.

Постпеченочная гипертензия обусловлена иными факторами. Она может быть осложнением сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Другие причины включают тромбоз, усиление кровотока в системе портальной вены и сообщение артериальной крови с венозной. Нередко к данной патологии приводят отравления грибами, лекарствами, химикатами и различными токсическими соединениями.

Предрасполагающими факторами к развитию портальной гипертензии являются:

курение;
алкоголизм;
контакт с вредными веществами;
варикозная болезнь;
гиподинамия;
заболевания сердца;
вирусные инфекции;
введение наркотиков;
незащищенные половые связи.

Повышение давления обусловлено увеличением сопротивляемости сосудов, усиленным кровотоком, механическим препятствием и наличием коллатералей.

Симптомы портальной гипертензии неспецифичны. По ним сложно установить точный диагноз. Наиболее часто выявляются следующие признаки:

увеличение в размере селезенки;
расширение вен;
асцит;
боль в животе;
вздутие;
отсутствие аппетита;
рвота;
тошнота;
боль в правом подреберье.

Если причиной послужил застой желчи на фоне сдавливания протоков, то наблюдается желтуха. Цвет кожи больного изменяется. На ранней стадии синдрома портальной гипертензии симптомы включают диспепсию, ощущение тяжести в подреберье справа, метеоризм, недомогание. Нередко наблюдается нарушение стула.

Многих беспокоит боль в животе. На фоне данной патологии снижается масса тела. Причина – отсутствие аппетита. После еды беспокоит чувство переполнения желудка. К ранним симптомам портальной гипертензии относится спленомегалия. При снижении давления размер селезенки нормализуется.

Нередко развивается гиперспленизм. Это состояние, при котором снижается количество форменных элементов крови. В селезенке человека происходит их разрушение. При повышении давления этот процесс нарушается. Выявляются анемия, тромбоцитопения и лейкопения. Признаки портальной гипертензии включают варикозное расширение вен. Поражаются сосуды в области живота, пищевода, желудка и заднего прохода.

При вовлечении в процесс вен околопупочной области выявляется «голова медузы». У таких больных расширенные сосуды с узлами просвечивают через переднюю брюшную стенку. Варикоз часто становится причиной кровотечений. Это приводит к анемии. Поздним проявлением портальной гипертензии является асцит. При нем увеличивается объем живота вследствие накопления жидкости.

Иногда асцит сочетается с гидротораксом. При осмотре больных выявляются отеки. Чаще всего они определяются в области лодыжек. На фоне данной патологии страдают желудок и кишечник. На их слизистой образуются эрозии и язвы. Печень в большинстве случаев не увеличивается. Другие симптомы включают примесь крови в кале.

Осложнения портальной гипертензии немногочисленны. Основная причина их развития – самолечение. При данной сосудистой патологии возможны следующие осложнения:

кровотечения;
энцефалопатия;
аспирационная пневмония;
анемия;
сепсис;
перитонит;
почечная недостаточность;
печеночная недостаточность.

При отсутствии должного лечения возможен летальный исход. Грозным последствием портальной гипертензии является кровотечение из вен пищевода. В 60% случаев оно массивное. Кровотечение приводит к ухудшению общего состояния человека. Проявляется это слабостью, бледностью кожных покровов, повышением частоты сердцебиения и нарушением сознания. Возможна рвота с примесью крови. Данное осложнение наиболее часто развивается при варикозном расширении вен 3 степени, образовании эрозий и петехий на слизистой.

Кровотечения могут быть скрытыми. В этом случае кровь не выходит наружу, а изливается в просвет или полости органов. Причина их появления – поражение желудка и кишечника на фоне портальной гипертензии. Происходит это при повреждении язв и эрозий. Нарушение работы печени способствует интоксикации организма. В крови повышается содержание азотистых соединений.

Это становится причиной развития печеночной энцефалопатии. Различают 4 стадии ее развития. На 1 этапе возможны такие симптомы, как раздражительность, лабильность настроения, расстройство сна, снижение внимания. 2 стадия характеризуется дневной сонливостью, дезориентацией, изменением поведения больного. На следующем этапе развивается амнезия. Сознание становится спутанным. Возникают суждения, которые не соответствуют действительности. 4 стадия проявляется комой.

На фоне нарушения функции желудка и кровотечений возможно развитие пневмонии. Происходит это при случайном заглатывании рвотных масс. Такая пневмония называется аспирационной. У некоторых больных с портальной гипертензией образуются грыжи. Они бывают паховыми, бедренными, пупочными. От функции печени зависит состояние почек. При повышении давления часто развивается гепаторенальный синдром.

При портальной гипертензии лечение начинается после комплексного обследования. Проводятся:

сбор анамнеза жизни и анамнеза заболевания;
физикальный осмотр (перкуссия, пальпация, аускультация);
измерение давления, частоты дыхания и пульса;
лабораторные и инструментальные исследования.

Врач должен узнать у человека, как давно у него появились жалобы. Обязательно выявляются факторы риска развития портальной гипертензии. Наиболее информативны инструментальные исследования. К ним относятся:

УЗИ органов брюшной полости;
эндоскопическое исследование (ФЭГДС);
допплерография;
спиральная компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
спленоманометрия;
эхокардиография;
электроэнцефалография;
исследование состояния тканей печени (эластография);
сцинтиграфия;
лапароскопия;
рентгенография.

С помощью фиброэзофагогастродуоденоскопии можно оценить состояние слизистых пищевода, желудка и 12-перстной кишки. Немаловажное значение имеют осмотр и физикальное исследование. Наиболее часто определяются следующие изменения:

увеличение живота;
желтушный оттенок кожи;
сосудистые звездочки;
расширение подкожных вен;
увеличение границ печени;
боль в животе.

Функциональные возможности органов оцениваются лабораторными методами. Требуются следующие исследования:

общий и биохимический анализы крови;
исследование мочи;
коагулограмма;
паразитологическое исследование;
выявление антител к вирусу гепатита;
гистологическое исследование фрагмента тканей печени.

По показаниям проводится тест на туберкулез. Обязательно исследуется уровень иммуноглобулинов в крови. В ходе обследования нужно установить основную причину развития портальной гипертензии. От этого зависит лечение человека.

Лечение портальной гипертензии направлено на основное заболевание. Если причиной послужил гепатит, то назначаются противовирусные лекарства, гепатопротекторы, диета, препараты кальция и калия. Дополнительно нужно принимать комплексные витамины. Противовирусные препараты показаны при выявлении гепатитов B, C и D. Применяются такие лекарства, как Даклинза, Рибавирин, Триворин, Ребетол.

При необходимости проводится дезинтоксикационная терапия. Для улучшения отхождения желчи показаны препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Для защиты тканей печени используются гепатопротекторы (Гептрал, Эссенциале Форте Н, Карсил, Гепабене). Дополнительно назначаются эубиотики и ферментные препараты.

При гепатите показана диета №5. Лечение портальной гипертонии предполагает полный отказ от спиртных напитков. Если причиной данной патологии послужил тромбоз, то применяются антикоагулянты (Вессел Дуэ Ф) и антиагреганты (Аспирин Кардио, Клопидогрел). Некоторые лекарства противопоказаны при печеночной недостаточности.

Всех больных с признаками высокого давления в системе воротной вены госпитализируют в отделение портальной гипертензии. Для нормализации состояния человека наиболее часто применяются следующие группы медикаментов:

ингибиторы АПФ;
бета-адреноблокаторы;
нитраты;
гликозаминогликаны;
аналоги соматостатина;
диуретики;
гормоны гипофиза;
препараты лактулозы.

Для профилактики бактериальных осложнений назначаются антибиотики. Если выявлена внепеченочная портальная гипертензия или любая другая ее форма, то требуется соблюдение строгой диеты. Необходимо ограничить потребление соли, белковой пищи (яиц, мяса, рыбы, бобовых). Во время лечения нужно избегать физических нагрузок.

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Оно показано при развитии осложнений. Наиболее часто проводятся шунтирование, деваскуляризация пищевода, пересадка печени, резекция и удаление селезенки. Операция необходима и в том случае, если высокое венозное давление обусловлено сдавливанием сосуда опухолью.

При развитии кровотечения требуется экстренная помощь. Возможны следующие виды вмешательств:

ушивание сосуда;
эндоскопическое склерозирование;
перевязка вен;
баллонная тампонада;
лигирование.

В экстренном порядке проводится эзофагоскопия. При варикозном расширении вен пищевода организуется эндоскопическое клипирование. Нередко проводится прижигание (электрокоагуляция). Дополнительно могут назначаться гемостатики. Если выявлена портальная гипертензия при циррозе печени, то возможно развитие гиперспленизма.

В этом случае лечение предполагает:

назначение стимуляторов лейкопоэза;
применение аналогов гормонов надпочечников;
эмболизацию селезеночной артерии.

В тяжелых случаях орган удаляется. При развитии асцита на фоне гипертензии портальной вены назначаются мочегонные (Лазикс). Они способствуют выведению избытка жидкости. Внутривенно вводятся альбумины. Очень часто назначаются антагонисты гормонов коры надпочечников.

Трудно поддается терапии такое осложнение, как печеночная энцефалопатия. При ней нарушается функция головного мозга. При этом осложнении необходимо:

соблюдать строгую диету со снижением количества потребляемого белка;
нормализовать стул;
проводить очистительные клизмы;
принимать препараты на основе лактулозы.

Часто назначаются седативные лекарства и антибиотики. В тяжелых случаях требуется пересадка печени. Найти подходящего донора очень сложно. На поздней стадии портальной гипертензии, когда наблюдается декомпенсация, проводится паллиативное лечение. Это могут быть лапароцентез и дренирование. Прогноз зависит от основной причины гипертензии и тяжести нарушений. Наложение анастомозов продлевает жизнь больному человеку. Наиболее плохой прогноз наблюдается при внутрипеченочной форме гипертензии.

Развитие портальной гипертензии можно предупредить. Наиболее частой причиной является гепатит. Для его предупреждения нужно:

есть только мытые овощи;
отказаться от употребления сырой воды и алкоголя;
принимать лекарства строго по назначению врача;
исключить контакт с химикатами;
отказаться от наркотиков;
пользоваться только стерильными инструментами;
проверять донорскую кровь перед вливаниями;
отказаться от посещения тату-салонов;
пользоваться только собственными средствами гигиены;
исключить незащищенные половые контакты.

С целью профилактики осложнений следует незамедлительно обращаться к врачу при первых же симптомах. Таким образом, повышение давления в системе воротной вены указывает на тяжелые заболевания. Игнорирование жалоб может стать причиной осложнений.

источник

Портальная гипертензия (синдром портальной гипертензии) – это патологическое состояние, которое вызвано значительным повышением давления в системе воротной вены, одной из главных вен печени. К этому приводит множество причин, но наиболее распространенными являются цирроз печени, сосудистые патологии печени, декомпенсированная сердечная недостаточность, значительно реже шистосоматоз. Так как печень – орган с наиболее массивным кровообращением (система воротной вены и печень могут депонировать до половины всего объема крови), застойные явления внутри этого паренхиматозного органа и близлежащих тканей чреваты последствиями для всего организма.

Заболевание опасно также грозными осложнениями в виде печеночной энцефалопатии, циркуляторных расстройств, эндогенной интоксикации, варикозного расширения вен пищевода, угрожающих внутренних кровотечений, нарушения оттока крови от кишечника – это лишь малая часть того, что может стать следствием повышения давления в воротной вене. Позитивным является тот факт, что в большинстве случаев патология развивается медленно и протекает хронически, и у врачей достаточно времени, чтобы оказать помощь.

Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Что это такое – портальная гипертензия? Для понимания процесса формирования патологии следует знать, что воротная вена является одной из самых крупных и важных вен организма. Она связана анастомозами с полой веной, плотной капиллярной сеткой печени, печеночными венами. Увеличение давления в ней приводит к повышению давления во всех венах полости живота, подкожных венах, в сосудах селезенки (гипертензия обычно сопровождается спленомегалией – увеличением селезенки), появлению невоспалительного выпота в брюшной полости из-за преобладания гидродинамического давления крови над онкотическим давлением, которое должно удерживать воду в сосудистом русле.

Основные этиологические факторы, которые приводят к гипертензии в бассейне воротной вены:

Гепатиты любой этиологии – ведут к массивному воспалению паренхимы печени, развитию спаечного процесса, уменьшению площади эффективного прохождения крови через печеночные дольки. Если воспаление прогрессирует, наблюдается некроз гепатоцитов, а на их месте образуется неспособная к осуществлению циркуляции и действующая лишь структурно (но не функционально) соединительная ткань – цирроз печени.
Цирроз печени – может быть вызван вирусами, бактериями, инвазиями, часто встречается алкогольный цирроз. Когда большая часть паренхимы заменяется на фиброзную ткань, печень перестает функционировать в полную силу, при этом поток крови не уменьшается. Плотная структура не пропускает необходимый объем, и давление в воротной вене возрастает.
Жировой гепатоз, или жировое перерождение печени – механизм развития схож с циррозом, с той лишь разницей, что вместо фиброзной ткани внутренняя часть органа заменяется на жировую. Это также уменьшает эффективную площадь органа и ухудшает прохождение крови сквозь ацинусы.
Заболевания, уменьшающие просвет воротной вены – тромбоэмболические состояния, врожденные сосудистые аномалии, опухоли, суживающие просвет вены.
Портальный фиброз печени.

Важным диагностическим критерием является так называемая голова медузы – увеличение подкожных вен передней стенки живота, контрастирование извилистого венозного рисунка передней брюшной стенки.

Заболевание развивается в несколько этапов, из которых критическую роль играет повышение давление внутри самой печени, повышение сосудистого сопротивления в синусоидах и терминальных венулах, печеночных дольках. Немаловажную роль играет биохимическое повреждение печени продуктами распада и застоя, биологически активными веществами венозной крови, в частности, распадающимся гемоглобином, а также отек гепатоцитов (клеток печени).

Организм способен эффективно компенсировать вялотекущий патологический процесс некоторое время, когда кровообращение производится по обходным путям – шунтам или коллатералям. Но затем переполнение портокавальных и портосистемных анастомозов приводит к варикозному набуханию этих вен и других сосудов в их бассейне, асциту, кровотечениям. Из-за того, что кровообращение происходит в обход печени, а она является главным органом, который производит очистку крови от чужеродных веществ (а также от продуктов внутреннего обмена, ксенобиотиков – алкоголя, лекарственных препаратов и т. д.), все эти субстанции попадают в свободную циркуляцию, а затем и в целевые органы, в частности, мозг. Таким образом, нарастает интоксикация организма.

Нарушения, которые затрагивают белковый обмен, также опасны, хотя и не являются первичными – печень синтезирует наибольшее количество белков в организме, поэтому при ее заболеваниях уровень протеинов крови падает, а вместе с ними онкотическое давление, неспецифический иммунитет, способность крови к коагуляционному гемостазу (свертыванию). Отдельно стоит выделить увеличение селезенки, часто сопряженное с усилением ее функции (гиперспленизм), что чревато анемией и тромбоцитопенией.

Частым признаком портальной гипертензии является внутреннее кровотечение, которое возникает внезапно, без какой-либо видимой причины. Именно вследствие кровотечения больные часто впервые обращаются за медицинской помощью.

Общепринятая классификация учитывает состояния, следствием которых может быть гипертензия в системе воротной вены:

Надпеченочная – вызвана тромбозом (непроходимостью) селезеночной или портальной вены, что ведет к накоплению крови в воротной вене через ближайший анастомоз. К этому виду также относятся врожденные патологии, вроде атериовенозного свища.
Печеночная – по отношению к печеночному синусу выделяют три вида: пресинусоидальная, синусоидальная (цирротическая) и постсинусоидальная (из-за печеночной веноокклюзионной болезни). При такой форме заболевания причиной застоя является сама печень.
Внепеченочная – чаще встречается у детей в контексте синдрома Бадда – Киари, проявляющегося тромбозом печеночной вены, облитерирующим эндофлебитом печеночных вен или патологией сердца в виде увеличения гидродинамического давления в его камерах и уменьшением эффективного объема сердца.

В клинике выделяют 4 стадии патологии в зависимости от тяжести проявлений:

начальная, она же функциональная стадия – характеризируется незначительным повышением давления в воротной вене, которое может снизиться через некоторое время; поражения органов-мишеней отсутствуют;
степень 1, умеренная или компенсированная – в это время организм еще справляется с потоком крови при помощи окольных коллатералей. Вены пищевода расширены незначительно, асцит отсутствует, возможна незначительная спленомегалия;
степень 2, выраженная – характерны спленомегалия, обилие клинических признаков, в частности, отечный синдром, асцит, геморрагии;
степень 3, осложненная – гипертензия дополняется кровотечением из вен пищевода, желудка, прямой кишки, геморроидальных вен; возможна выраженная анемия. Является терминальным состоянием.

Основным методом хирургического лечения портальной гипертензии является создание искусственных шунтов для снижения давления в воротной вене.

Признаки заболевания изменяются в зависимости от компенсации, присущей конкретному пациенту, абсолютной величины давления в воротной вене и наличия осложнений.

Первыми проявлениями патологии обычно являются расстройства пищеварения, метеоризм, жидкий стул, болевые ощущения в левой и правой эпигастральной области, ощущение вздутия и переполнения живота. Характерна так называемая печеночная слабость, быстрая утомляемость, сонливость.

Позже обнаруживается спленомегалия, которую определяют пальпаторным методом. Увеличенная селезенка может вызывать болевые ощущения, давить на окружающие органы, перевыполнять свою функцию, уничтожая тромбоциты и эритроциты с высокой скоростью и тем самым вызывая анемию и тромбоцитопению (поэтому обязательно назначение общего и биохимического исследования крови). Недостаточное количество форменных элементов свидетельствует о прогрессировании процесса.

Важным диагностическим критерием является так называемая голова медузы – увеличение подкожных вен передней стенки живота, контрастирование извилистого венозного рисунка передней брюшной стенки. Часто этот симптом сопровождается асцитом, который можно определить при помощи метода флюктуации, когда врач покачивает стенку живота, с одной стороны, а другой рукой ощущает волну, движение жидкости. Внешне асцит проявляется увеличением живота, приобретением им округлой формы.

Частым признаком портальной гипертензии является внутреннее кровотечение, которое возникает внезапно, без какой-либо видимой причины. Именно вследствие кровотечения больные часто впервые обращаются за медицинской помощью. Это может быть кровотечение из вен пищевода (кровь алая, светлая), желудка (кровь при контакте с соляной кислотой желудочного сока приобретает цвет кофейной гущи), геморроидальных узлов. Такое состояние требует оперативного вмешательства.

Заболевание развивается в несколько этапов, из которых критическую роль играет повышение давление внутри самой печени, повышение сосудистого сопротивления в синусоидах и терминальных венулах, печеночных дольках.

У больного наблюдается общая дистрофия (характерный вид таких больных – непропорционально увеличенный за счет асцита живот на фоне худых рук и ног), уменьшение мышечной массы, мышечную слабость. Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Диагностика заболевания многоэтапная, в отсутствие тяжелых осложнений вместе с лечением проводится в терапевтическом отделении, в случае наличия таковых – в хирургии. Сначала врач проводит осмотр, анализирует состояние кожных покровов, подкожных вен живота, общий вид передней его стенки. Затем он производит пальпацию и перкуссию – ищет свободную жидкость в полости живота, пальпирует поверхность и край печени, селезенки. При данной патологии они твердые, плотные, острые, иногда болезненные. После физического осмотра переходят к инструментальным и лабораторным обследованиям.

Используется рентгенография с контрастом – таким образом можно оценить состояние печеночного кровотока. В некоторых случаях прибегают к сцинтиграфии печени, этот метод схож с рентгенографией, только в качестве контраста выступает радиофармпрепарат.

Информативным методом является УЗИ брюшной полости, которое позволяет оценить размеры, структуру, эхогенность печени, селезенки и близлежащих сосудов. Ультразвуковым признаком гипертензии является увеличение диаметра печеночных вен, воротной и полой вены. Если совместить УЗИ с допплерографией, существует возможность досконально оценить кровоток и гемодинамические условия в конкретных сосудах.

Первыми проявлениями патологии обычно являются расстройства пищеварения, метеоризм, жидкий стул, болевые ощущения в левой и правой эпигастральной области, ощущение вздутия и переполнения живота.

Обязательными исследованиями являются ФГДС (фиброграстродуоденоскопия), ректороманоскопии. Эндоскопические методы позволяют оценить степень поражения вен внутренних органов, их отечность, риск кровотечения.

Лабораторное обследование включает, помимо клинического анализа крови, исследование коагулограммы, маркеров гепатитов, ферментов АЛТ, АСТ, их соотношения, ЛДГ различных фракций, сывороточных иммуноглобулинов.

Лечение начинается с применения фармакологических средств, действие которых направлено на удаление свободной жидкости из организма, расширение просвета сосудов, улучшение гемодинамики. В этих целях назначают бета-адреноблокаторы (Атенолол, Небивалол), диуретики (Фуросемид, Лазикс), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Лизиноприл), гликозаминогликаны. При кровотечении назначают Телипрессин или Вазопрессин.

Критически важно проводить терапию основного заболевания, которое вызвало гипертензию.

В некоторых случаях терапевтического воздействия недостаточно и необходима операция. Как правило, оперативное вмешательство как у взрослых, так и у детей проводится лапароскопическим методом.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

С целью остановки внутреннего кровотечения прибегают к эндоскопической склеротерапии, при которой в сосуд вводится препарат, вызывающий склеивание сосудистых стенок. Эта манипуляция обладает врачебными отзывами, свидетельствующими о ее высокой эффективности. Также в случае кровотечения проводят лигирование сосуда, то есть наложение лигатуры на кровоточащую вену.

При выраженном асците проводят лапароцентез – удаление свободной жидкости из брюшной полости.

Летальным фактором чаще всего служит внутреннее кровотечение, на это осложнение приходится более 50% случаев гибели при данной патологии.

Основным методом хирургического лечения портальной гипертензии является создание искусственных шунтов для снижения давления в воротной вене. Возможно наложение искусственного портокавального или мезентерикокавального анастомозов, по которым кровь будет идти в обход. К сожалению, функциональность печени невозможно восстановить ни одним из ныне существующих методов, поэтому все операции носят паллиативный характер.

Срок жизни пациентов с данной патологией в среднем составляет 10-15 лет после операции по наложению искусственных анастомозов. Это достаточно высокий показатель, если учитывать масштаб повреждений. Этот срок может быть продлен адекватной профилактикой осложнений, поддерживающей терапией, регулярными врачебными осмотрами.

Клинические рекомендации заключаются в нормализации режима дня и рациона. Необходимо ограничить употребление соли и других продуктов, повышающих давление. Также важно следить за объемом потребляемой жидкости, не превышать рекомендованный объем (устанавливается врачом в индивидуальном порядке). Строго запрещены тяжелые физические нагрузки.

Летальным фактором чаще всего служит внутреннее кровотечение, на это осложнение приходится более 50% случаев гибели при данной патологии.

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

источник

Синдром портальной гипертензии не является самостоятельным заболеванием. Характеризуется рядом специфических клинических проявлений и встречается при некоторых внутренних болезнях. При этом в основе происходящих в организме изменений лежит повышение давления в системе воротной вены. В соответствии с уровнем препятствия для оттока крови по системе воротной вены и характером патологического процесса, вызвавшего это препятствие, различают четыре основные формы синдрома портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

ФОРМЫ СИНДРОМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ:

Предпеченочная форма синдрома обусловлена врожденными аномалиями развития воротной вены и ее тромбозом. Врожденные аномалии развития воротной вены: врожденное отсутствие (аплазия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены на всем протяжении или на каком-либо сегменте). Атрезия воротной вены связана с распространением на воротную вену нормального процесса облитерации, происходящего в пупочной вене и аранциевом протоке. Тромбоз воротной вены наблюдается при септических процессах (гнойных процессах в органах брюшной полости, сепсисе, септикопиемии, пупочном сепсисе) в результате ее сдавления воспалительным, опухолевидным инфильтратом, кистами и др.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии у подавляющего большинства больных связана с циррозом печени. Реже причиной блока могут быть очаговые склеротические рубцовые процессы в ткани печени. Около 80% больных с синдромом портальной гипертензии имеют внутрипеченочную форму блока.

Надпеченочная форма обусловлена затруднением оттока крови из печеночных вен. Причиной затруднения оттока крови из печени может быть эндофлебит печеночных вен с их частичной или полной непроходимостью (болезнь Киари). Выделяют также синдром Бадда-Киари, при котором надпеченочная форма портальной гипертензии связана с тромботической окклюзией полой вены на уровне печеночных вен или несколько проксимальнее. Одна из причин — аномалии развития нижней полой вены. Затруднение оттока крови из печени может быть связано также с констриктивным перикардитом, недостаточностью трикуспидального клапана, со сдавлением нижней полой вены извне (опухоли, кисты etc.).

Смешанная, или комбинированная форма синдрома портальной гипертензии связана с развитием тромбоза воротной вены у больных с циррозом печени.

КОМПЕНСАТОРНЫЕ ПРОЦЕССЫ:

При портальной гипертензии вследствие резкого повышения гидростатического давления в системе воротной вены до 350-450 мм. вод. ст. и выш (при норме 200 мм. вод. ст.) отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы.

Выделяют три группы портокавальных анастомозов.

1. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода. Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них. Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом.

2. Анастомозы между верхними, средними и нижними прямокишечными (ректальными) венами. При это кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения.

3. Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином «голова медузы».

Читайте также: После асцита болит живот

КЛИНИКА.Клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаны прежде всего с тем первичным заболеванием, которое послужило причиной повышения давления в воротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения портальной гипертензии — кровотечение, тромбоз воротной вены etc.

Для портальной гипертнезии характерны следующие симптомы и синдромы: спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, кровотечение из них, а также из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони» etc.), гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения, реже — анемия), нарушения свертывающей системы крови в сторону гипокоагуляции.

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте, протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее частые проявления заболевания: кровотечения из вен пищевода (которые иногда являются первым симптомом заболевания), спленомегалия, гиперспленизм, тромбоз воротной вены.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза печени (постнекротический, алкогольный etc.), активности процесса, степени компенсации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия проявляется у этих больных геморрагическими осложнениями, спленомегалией, расширением вен передней брюшной стенки, асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области. При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода при циррозе высока — 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) — признаки запущенной стадии цирроза печени, что оставляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечения синдрома портальной гипертензии при этом заболевании.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда-Киари. При острой форме развития болезни внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье, интенсивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть больных наступает в результате профузных кровотечений из вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

источник

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени: острых и хронических гепатитов, цирроза, опухолей печени, паразитарных инфекций (шистосоматоза). Портальная гипертензия может развиваться при патологии, обусловленной вне- или внутрипеченочным холестазом, вторичном билиарном циррозе печени, первичном билиарном циррозе печени, опухолях холедоха и печеночного желчного протока, желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы, интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков. Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.).

К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите. В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе.

Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

начальная (функциональная)
умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).

В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.

УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используются нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.

Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

источник

Портальная гипертензия – это значительное повышение давления (более 250 мм вод. ст.) в системе v. portae. Она возникает при нарушениях естественного оттока венозной крови от желудка, двенадцатиперстной кишки, желчных путей, поджелудочной железы, селезенки, тонкой и толстой кишки. По локализации препятствия оттоку крови из портальной системы выделяют подпеченочную, печеночную и надпеченочную формы портальной гипертензии (рис. 79).

Подпеченочная(предпеченочная) портальная гипертензия развивается при локализации препятствия в стволе воротной вены или ее крупных ветвях, встречается в 10 % портальной гипертензии.

Рис. 79. Уровень нарушения портокавального кровотока и формы портальной гипертензии

Она может быть обусловлена аномалиями развития воротной вены либо ее тромбозом. Приобретенный тромбоз воротной вены может возникать как осложнение при острых заболеваниях брюшной полости (холецистит, аппендицит, панкреатит, холангит), либо при сдавлении извне сосудов портальной системы кистами, опухолями поджелудочной железы с развитием вторичного тромбоза, травмах живота, состоянии гиперкоагуляции. Внутрипеченочнаяпортальная гипертензия возникает при нарушении портокавального перетока крови в печени. Наиболее частой причиной этой формы портальной гипертензии является цирроз печени. На долю внутрипеченочной формы приходится до 85 % всех случаев портальной гипертензии.

Надпеченочная(постпеченочная) портальная гипертензия формируется при нарушении оттока крови локализовано, на уровне печеночных или верхней полой вен. Она возникает при облитерирующем эндофлебите печеночных вен с последующим их тромбозом (болезнь Киари), вено‑окклюзионной болезни, некоторых заболеваниях сердца, сдавлении нижней полой вены опухолью на уровне или выше места впадения печеночных вен (синдром Бадда‑Киари). Надпеченочная форма составляет 5 % от всех случаев портальной гипертензии.

Как видно из классификации, подавляющее большинство случаев портальной гипертензии приходится на внутрипеченочную форму, как правило, связанную с циррозом печени.

Портальная гипертензия является пусковым моментом некоторых патологических процессов в организме, таких как: асцитический синдром, варикозное расширение вен пищевода, печеночная кома.

Рассмотрим механизмы развития этих осложнений при циррозе печени. Печень представляет из себя «клубок» сосудов, в котором портальная система через многочисленные капилляры анастомозирует с кавальной системой. Диаметр капилляров печени суммарно во много раз превышает диаметр самых крупных сосудов человеческого тела (рис. 80).

В норме через «сито» печеночных балок по синусоидным капиллярам легко обеспечивается переток всей портальной крови в нижнюю полую вену. При циррозе печени, по мере сдавления синусоидных капилляров узлами‑регенератами и соединительной тканью, вся портальная кровь не может протечь через печень. Приток крови к печени преобладает над ее оттоком. Повышается давление в системе v. portae. По мере прогрессирования цирроза печени увеличивается портальное давление. Кроме изменения циркуляции жидкости внутри печени, происходит нарушение тока портальной крови в сторону меньшего давления. Клинически эти расстройства проявляются асцитом и варикозным расширением вен пищевода.

Рис. 80. Печень – это «клубок» портокавальных анастомозовА: 1 – v. portae; 2 – v. mesenterica interior; 3 – v. mesenterica superior; 4 –v. lienal.

Б: 1 – v. cava superior; 2 – v. portae; 3 – v. epigastrica superior; 4 – v. umbilicalis;

5 – v. epigastrica interior; 6 – vv. esofagii; 7 – vv. rectales

В патогенезе асцитического синдрома принимают участие многочисленные факторы, которые могут быть условно отнесены к местным (регионарным) и общим (системным). К регионарным факторам относят: синусоидальную гипертензию, повышенное лимфообразование, лимфатическую гипертензию. К системным факторам относят: гипоальбуминемию, активацию ренин‑ангиотензин‑альдостероновой системы, задержку натрия и воды. Синусоидальная гипертензия возникает при внутрипеченочной портальной гипертензии, вызывает повышенную транссудацию плазмы, богатой белком, в пресинусоидальное пространство Диссе, что приводит к значительному лимфообразованию в печени и увеличению числа отводящих внутрипеченочных лимфатических сосудов. Значительное увеличение истечения лимфы из грудного протока во внутреннюю яремную вену приводит к функциональной недостаточности терминального отдела грудного протока с развитием повышенного давления в лимфатической системе. Г ипоальбуминемия, возникающая вследствие нарушения белковосинтетической функции печени, приводит к снижению онкотического давления и повышению объема интерстициальной жидкости, что вызывает пропотевание жидкости в брюшную полость. Развитие варикозного расширения вен пищевода (равно как вен прямой кишки и передней брюшной стенки) является следствием портальной гипертензии и перестройки циркуляции венозной крови в спланхническом регионе. При этом часть воротной крови начинает оттекать по предсуществующим и малозначимым в норме внепеченочным портокавальным анастомозам (пищеводным, ректальным, передней брюшной стенки) (рис. 81).

Рис. 81. Портокавальный переток в норме (А); при циррозе печени (Б).1) печень; 2) пищеводные портокавальные анастомозы; 3) ректальные портокавальные анастомозы; 4) портокавальные анастомозы передней брюшной стенки.

Эти пути варикозно расширяются, принимая на себя значительную часть крови из воротной системы, компенсируя нарушение венозного кровотока в печени. Но даже при значительном расширении не наступает адекватной компенсации. Кроме того, печень, не получая достаточно крови, не выполняет свои синтетические и детоксикационные функции. Развивается гипопротеинемия, гипокоагуляция, гипоферментемия, что ограничивает обменные процессы в тканях. Продукты метаболизма и токсины, всосавшиеся в кишечнике минуя печень, где должны быть обезврежены, в неизмененном виде поступают в системный кровоток, вызывая аммиачную интоксикацию, энцефалопатию и кому. Таковы механизмы развития портальной гипертензии и ее осложнений – асцитического синдрома, варикозного расширения вен пищевода и печеночной недостаточности.

Клиника портальной гипертензии

Ранние проявления портальной гипертензии не имеют патогномоничных признаков и так же как ранние стадии цирроза печени, характеризуются неспецифическими симптомами: слабостью, дискомфортом и вздутием живота, тошнотой, снижением аппетита. При прогрессировании портальной гипертензии появляется асцит, расширение подкожных вен брюшной стенки («голова медузы»), расширение вен пищевода, кардиального отдела желудка, геморроидальных вен, гепато‑и спленомегалия.

С возникновением асцита больных начинает беспокоить дискомфорт, чувство тяжести в животе, увеличение живота. При большом, напряженном асците появляется одышка, особенно в горизонтальном положении, могут формироваться пупочные, паховые грыжи (рис. 82). Резистентный асцит при циррозе печени развивается в 60 % случаев, летальный исход в течение года– 50 %.

Рис. 82. Больная с напряженным асцитом

При истончении грыжевого мешка и кожного покрова над ним возможен разрыв пупочной грыжи с быстрым истечением асцитической жидкости. Из брюшной полости через плевроперитонеальные щели асцитическая жидкость может проникать в грудную полость с формированием гидроторакса. При инфицировании асцитической жидкости возникает асцит‑перитонит, являющийся опасным осложнением цирроза печени и ведущий к высокой летальности. При асцит‑перитоните необходима экстренная операция (ее можно выполнить и лапароскопически), заключающаяся в санации и дренировании брюшной полости. Грозным осложнением портальной гипертензии является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка. При кровотечении возникает рвота или срыгивание неизмененной кровью, без предшествующих болевых ощущений. При затекании крови в желудок может возникать рвота «кофейной гущей», черный жидкий стул – мелена. У больных появляется бледность, тахикардия, снижение артериального давления. При тяжелой кровопотере возникает геморрагический шок, нередко заканчивающийся летальным исходом. Кровотечение может привести к прогрессированию печеночной недостаточности, даже если до этого была ее компенсация. Оно осложняет цирроз печени почти в половине случаев, летальность при этом достигает 60 % (рис. 83).

Печеночная недостаточность проявляется неспецифическими симптомами: расстройством психики в виде неадекватного поведения, дезориентации в пространстве и времени, патологической сонливости, печеночной комы, которая, как правило, является конечной и необратимой стадией заболевания.

Рис. 83. Эндоскопическая картина при варикозном расширении вен пищевода с признаками кровотечения

Как начальные стадии цирроза печени, так и первые симптомы портальной гипертензии могут не иметь отчетливых признаков. Клинически больные часто практически не предъявляют никаких жалоб и продолжают выполнять привычную работу. На неблагополучие могут указывать незначительные боли после злоупотребления алкоголем и приема острой пищи, чувство тяжести в правом подреберье. Такое скрытое течение заболевания продолжается годами, в течение которых происходит увеличение печени, появление жидкости в животе, венозного рисунка на передней брюшной стенке. Нередко больные обращаются за врачебной помощью уже на этапе декомпенсации цирроза печени при наличии желтухи, асцита или кровотечения из варикозных вен пищевода. При их осмотре выявляют желтушность кожных покровов, напряженный асцит, при кровотечении – бледность кожных покровов, рвоту кровью, черный, дегтеобразный стул (мелену). Иногда эти признаки выявляют одновременно, что является крайне неблагоприятным прогностическим признаком. Для подтверждения диагноза и определения стадии заболевания необходимо проведение лабораторных и инструментальных методов диагностики. Лабораторная и инструментальная диагностика

Из лабораторных данных наиболее информативными являются: уменьшение эритроцитов и гемоглобина в периферической крови, выявляют повышение уровней билирубина, трансаминаз и щелочной фосфатазы в плазме крови, уменьшение содержания альбумина и факторов свертывания крови (в первую очередь протромбина).

Из инструментальных методов диагностики применяют те же, которые используют для диагностики цирроза печени (ультразвуковое исследование, допплерографию воротной вены, фиброгастродуоденоскопию, лапароскопию, биопсию печени).

Кроме того, для оценки уровня препятствия в воротной вене и выраженности портальной гипертензии применяют рентгеноконтрастные методы диагностики, такие как спленопортографию, трансумбиликальную портографию, чрескожную чреспеченочную портографию, целиакографию. Для выполнения спленопортографии пунктируют селезенку, измеряют давление в ее паренхиме и вводят контрастное вещество, которое заполняет селезеночную и воротную вены. Недостатком метода является высокая частота осложнений, связанных с кровотечением в брюшную полость из места пункции селезенки (до 20 %).

Менее опасным методом является катетеризация пупочной вены (трансумбиликальная портография). Однако для его осуществления необходима небольшая операция по созданию доступа к круглой связке печени, бужированию и катетеризации пупочной вены.

Чрескожная чреспеченочная портография позволяет четко визуализировать все основные притоки воротной вены. Также при этом можно выполнить эмболизацию варикозных вен желудка и пищевода. Недостатком метода, так же как при пункции селезенки, является высокая частота осложнений.

В течение последних лет применяют артериальную портографию (т. н. возвратная портография при выполнении целиакографии). При этом контрастное вещество вводят в чревную артерию. В настоящее время это менее инвазивное исследование почти полностью вытеснило прямые пункционные методы контрастирования сосудов портальной системы печени. Повышение диагностических возможностей метода связано с контрастированием как артериальной, так и венозной систем.

Как правило, консервативное лечение портальной гипертензии применяют при относительно компенсированных формах цирроза печени. Оно направлено на создание условий для пролонгирования периода компенсации и замедления морфологической и функциональной дегенерации печени. С этой целью назначают глюкокортикоидные гормоны, гепатопротекторы, препараты, улучшающие микро– и макроциркуляцию крови, щадящий режим питания и диету. Больным с преобладанием асцитического синдрома рекомендуют ограничение приема жидкости, назначают мочегонные, сосудорасширяющие средства, вещества, улучшающие сердечную деятельность и реологические свойства крови.

Больным с варикозным расширением вен пищевода рекомендуют питание в виде протертых супов, жидких каш, паровых котлет в надежде на менее травматичное прохождение пищевого комка по пищеводу (пища должна быть слегка теплой). Из лекарственных препаратов назначаются (3‑блокаторы, гипоацидные вещества, обволакивающие средства. Напряженный или резистентный к консервативному лечению асцит, а также рецидивирующие кровотечения из варикозных вен пищевода являются показанием для хирургического лечения.

Хирургическое лечение асцита

Прогрессирование цирроза делает борьбу с асцитом все более сложной задачей. Наступает период, когда асцит становится резистентным к медикаментозному лечению. Накопление жидкости в брюшной полости ограничивает подвижность диафрагмы и вызывает нарушение функции внешнего дыхания. Больных беспокоит постоянная одышка, ощущение нехватки воздуха, они не могут спать и находиться в горизонтальном положении. Такое состояние требует срочной эвакуации асцитической жидкости путем лапароцентеза. При этом удаляется до 8‑10 литров транссудата. Нарушение функции дыхания устраняется, больные чувствуют значительное облегчение. Однако через 2–3 недели жидкость в брюшной полости накапливается вновь в том же количестве. Приходится производить повторную пункцию брюшной полости и эвакуацию асцита. Иногда в таких случаях в животе оставляют дренаж для постоянного удаления асцитической жидкости, но он быстро осумковывается и перестает выполнять свою функцию. Частые эвакуации асцитической жидкости нежелательны, так как эта жидкость содержит большое количество белка, потеря которого приводит к усугублению гипопротеинемии и ухудшению состояния больного. Поэтому повторное появление напряженного асцита нужно постараться предотвратить консервативными мероприятиями (мочегонные средства, гепатопротекторы и т. д.).

Хирургическая коррекция асцита у больных циррозом печени – задача сложная. Как правило, эти пациенты имеют множественные расстройства функционирования жизненно важных органов и систем. Операционно‑анестезиологический риск при этом является крайне высоким. Хирургическими пособиями, облегчающими и продлевающими жизнь таких больных, являются перитонеовенозное шунтирование, лимфовенозные анастомозы. Поскольку асцитическая жидкость по своим химико‑физическим свойствам близка к плазме крови, разработана система по ее фильтрации и возврату в сосудистое русло (рис. 84). Операция лимфовенозного соустья устраняет застой лимфы и направлена на предотвращение проникновения жидкости в брюшную полость.

Рис. 84. Схема и рентгенограмма перитонеовенозного шунта при асците

К сожалению, эти методы нерадикальные, временные и часто малоэффективные. Радикальным может быть только пересадка печени. Однако эта операция возможна (при наличии центра, выполняющего такие операции), если: 1) больной может перенести большой объем хирургического вмешательства; 2) имеется соответствующий донор печени (поиск и подбор донорской печени – большая проблема трансплантологии). Хирургическое лечение портальной гипертензии и кровотечений из варикозных вен пищевода

Задачи хирурга: 1) уточнить источник кровотечения; 2) остановить кровотечение; 3) осуществить профилактику повторного кровотечения.

Уточнение источника кровотечения необходимо для целенаправленного применения возможных методов гемостаза. Известно, что при циррозе печени кровотечение может быть обусловлено: варикозно расширенными венами пищевода – 83 %, варикозно расширенными венами желудка – 10 %, синдромом Мэллори‑Вейса – 4 %, язвой двенадцатиперстной кишки – 3 % наблюдений.

Рис. 85. Эндоскопическое лигирование варикозных вен пищевода

Для каждого вида кровотечения применяют свой метод гемостаза. Важно выбрать адекватный способ, поскольку второй попытки остановки кровотечения может и не представиться. Для определения источника кровотечения используют срочную фиброэзофаго‑гастродуоденоскопию (ФЭГДС), во время которой подтверждают диагноз варикозного расширения вен пищевода, определяют зону нарушения целостности вены и интенсивность кровотечения. При умеренном кровотечении из варикозных вен пищевода, синдроме Мэллори‑Вейса или язвы двенадцатиперстной кишки сразу может быть предпринята попытка его эндоскопической остановки. Наиболее эффективным методом остановки кровотечения из варикозных вен пищевода является их эндоскопическое лигирование. При этом эффективность метода достигает 90 %, а количество рецидивов составляет примерно 10 % (рис. 85).

Рис. 86. Зонд Блэйкмора.А – общий вид; Б – схема постановки

При интенсивном кровотечении, когда невозможно найти участок с нарушенной стенкой вены, при тяжелом состоянии больного показана постановка зонда Блэйкмора (с его установки и следует начинать лечение в большинстве случаев, так как эндоскопический гемостаз пока возможен не во всех учреждениях, да и в ночное время может не быть нужного специалиста и соответствующего технического обеспечения, а, кроме того, эндоскопический гемостаз на высоте кровотечения может быть технически невыполним, так как кровь будет заливать оптику). Эффективность метода достигает 85 %, а количество рецидивов – 50 % (рис. 86). Баллонная тампонада зоны кровотечения позволяет временно его остановить, после этого проводится гемостатическая терапия и восполняется кровопотеря. Через сутки давление в баллонах снижают. При остановке кровотечения могут быть предприняты попытки эндоскопической профилактики кровотечения путем паравазальной склеротерапии (при этом эффективность метода составляет около 90 %, а рецидивы кровотечения возникают почти в 30 % случаев) или эндоскопического лигирования вен пищевода (рис. 85; рис. 87).

При возобновлении кровотечения баллонная тампонада может быть продолжена или поставлен вопрос о хирургическом гемостазе. В качестве хирургического вмешательства применяют: открытую перевязку варикозных вен пищевода, операцию Таннера‑Топчибашева – внутрибрюшинное поперечное пересечение желудка в верхней трети с лигированием сосудов и последующим восстановлением его целостности или более простой вариант этой операции с использованием кругового аппаратного шва пищевода в нижней трети (рис. 88). В настоящее время чаще применяют операцию М. Д. Пациоры – гастротомию и прошивание варикозных вен внутрибрюшного отдела пищевода и дна желудка со стороны желудка.

Рис 87. Паравазальное склерозирование.А) момент операции; Б) результат операции

С целью профилактики повторных кровотечений применяют операции, направленные на снижение давления в воротной вене с помощью различных портокавальных анастомозов. Смысл их состоит в создании новых путей оттока крови из системы воротной вены с помощью формирования: 1) прямого портокавального анастомоза, 2) мезентерикокавального анастомоза, 3) спленоренального анастомоза (проксимального или дистального) (рис. 89).

Создание прямых портокавальных анастомозов приводит к быстрому снижению портального давления вследствие сброса крови в систему нижней полой вены. Важно выбрать оптимальный диаметр анастомоза. Большой диаметр (более 10 мм) приводит к ухудшению функции печени, за счет уменьшения ее кровоснабжения, и развитию тяжелой энцефалопатии вследствие гипераммониемии (выпадает детоксикационная функция печени). В последние годы в мировой практике получили распространение портокавальные анастомозы с диаметром искусственного венозного протеза 6, 8 и 10 мм, при которых происходит частичный сброс портальной крови в систему нижней полой вены и указанные осложнения не развиваются. Проксимальный спленоренальный анастомоз требует удаления селезенки, что в условиях обилия венозных анастомозов может быть довольно тяжелой операцией и сопровождаться значительной кровопотерей.

Рис. 88. Варианты хирургических операций при кровотечении из варикозных вен пищевода:А) транссекция пищевода с перевязкой вен; Б) операция Таннера‑Топчибашева; В1, В2 – ее вариант с использованием сшивающего аппарата

Дистальный спленоренальный анастомоз позволяет сохранить селезенку и не так резко снижает портальное давление, поскольку при этом кровь от воротной вены оттекает через сеть анастомозов и паренхиму селезенки. Такие хирургические вмешательства возможны при отсутствии симптомов печеночной недостаточности, грубых нарушений функционального состояния других органов. При функциональной ограниченности жизненно важных органов и систем целесообразно выполнить декомпрессию портальной системы с помощью чрезъяремного внутрипеченочного порто системного шунтирования (TIPS) (рис. 90). Операция осуществляется по следующей технологии: катетеризируют яремную вену, затем катетер проводят в верхнюю полую и потом в одну из печеночных вен. Далее катетер через ткань печени (перфорируя ее) проводят в одну из портальных вен. Баллонным катетером канал в печени между кавальной и портальной системами расширяют до 6–8 мм и стентируют специальным каркасомстентом.

Рис. 89. Варианты искусственных портокавальных анастомозов:А – проксимальный спленоренальный; Б – дистальный спленоренальный;

В – мезентерикокавальный Н‑анастомоз; Г – способ формирования аутовенозного протеза большого диаметра

Все эти методы лечения, к сожалению, паллиативные и направлены на устранение ведущего осложнения заболевания – кровотечения из варикозных вен пищевода. Поскольку это лечение симптоматическое, то заболевание постепенно прогрессирует и заканчивается печеночной недостаточностью и смертью больного. Единственным методом радикального лечения заболевания является пересадка печени (рис. 91). В настоящее время разработаны несколько вариантов этой сложной операции и достигнуты положительные результаты. Хирургическая часть данной проблемы, можно сказать, решена.

Рис. 90. Операция чрезъяремного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (TIPS):А – схема операции; Б – этап постановки стента; В – контроль проходимости стента

Трудности заключаются в более раннем определении показаний для трансплантации печени, пока в организме не развились необратимые расстройства других органов и систем. Другая важная задача – получение донорской печени. Эта задача может быть решена только при разработке программы органного донорства.

Рис. 91. Принципиальная схема ортотопической трансплантации печени

Таким образом, цирроз печени является исходом многих воспалительных и метаболических процессов в этом органе. Прогрессирование заболевания может быть медленным или весьма стремительным. На этапе выраженных морфологических и функциональных нарушений развивается портальная гипертензия, проявляющаяся асцитическим синдромом и кровотечениями из варикозных вен пищевода. Такие больные становятся инвалидами и нередко, после развития грозных осложнений, многие из них умирают. Консервативные методы лечения на этом этапе являются неэффективными. В настоящее время разработаны многочисленные способы хирургических вмешательств. Большинство из них, как уже указывалось, имеют паллиативный характер. Развитие трансплантологии органов и тканей дало надежду на разработку радикального метода лечения многих тяжелых заболеваний с необратимыми изменениями в органах. Биологические, хирургические и этически‑правовые аспекты этой проблемы во многом решены. Необходимо дальнейшее развитие решение проблем тканевого и органного донорства.

источник