Чем отличается ангиома от аневризмы

Ангиома головного мозга – это патология, которая может оказаться очень серьезной, и, в некоторых случаях, даже привести к смертельному исходу, но, в большинстве случаев, является врожденной и существует бессимптомно.

Терапия ангиомы головного мозга очень сложна и, как правило, если ангиома не располагается в районе анатомически важных функций, стараются избегать какого-либо лечения.

Ангиома мозга представляет собой доброкачественное сосудистое образование, вызванное гиперплазией (увеличение количества клеток) кровеносных сосудов головного мозга или, в более общем случае, центральной нервной системы, а затем и спинного мозга.

Их причины не всегда хорошо понятны. Очень часто они являются врожденными, то есть имеются уже в момент рождения. Их размеры могут варьироваться от миллиметра до нескольких сантиметров, но, в любом случае, они характеризуются динамически изменяемой формой, то есть форма и размер постоянно меняются, а могут и вовсе исчезнуть.

Мозговые ангиомы часто существуют без симптомов, и пациент даже не подозревает об их наличии.

Их распространенность в Западном мире составляет порядка 4000-5000 новых случаев каждый год. Конечно, такая статистика занижена, потому что многие люди даже не знают о наличии у них ангиомы.

Симптомы, если таковые имеются, зависят от типа ангиомы, поэтому в дальнейшем мы рассмотрим различные типы отдельно.

Артериально-венозные ангиомы: могут протекать бессимптомно, но чаще всего существует, а не возможные симптомы:

Головная боль. Самый распространенный симптом ангиом.
Неврологические дефициты, зависящие от пострадавшей области мозга:
- Значительное сниженное визуальное восприятие (слепота).
- Неспособность сформулировать слова (афазия).
- Слабость мышц, локализованная в одной половине тела (гемипарез).
- Потеря чувствительности и покалывание конечностей, верхних или нижних.
Эпилепсия. Неврологический симптом, который проявляется внезапной потерей сознания и внезапными судорожными непроизвольными сокращениями мышц.
Кровотечение. Может касаться только места повреждения или затрагивать окружающие ткани.
Гидроцефалия. Накопление спинномозговой жидкости на уровне желудочков головного мозга.

Кавернозные ангиомы: тоже могут быть бессимптомны. Если симптоматика появляется, то включает:

Венозные ангиомы: очень часто протекают бессимптомно. Только очень редко могут возникнуть судороги. Кровотечения являются исключительным событием и, как правило, проходят без последствий.

Ангиомы капилляров: бессимптомны. Редко могут приводить к небольшим кровотечениям.

В некоторых случаях, ангиомы мозга обнаруживают при исследованиях по другим причинам, либо при целевых, которые врач назначает при существовании симптоматики, указывающей на ангиому:

Ангиография. Заключается во введении рентгеноконтрастного вещества с последующим проведением рентгена. Контрастное вещество вводят через катетеры, которые позволяют провести точное и локальное исследование аномалии.
КТ черепа, с контрастом или без, даёт изображения мозга и поперечных сечений относительно продольной оси.
МРТ с контрастом. По сравнению с КТ , даёт более подробное изображение мягких тканей.

Несмотря на все технологические новшества, и высокое разрешение, которое удается получить с помощью КТ , МРТ и ангиографии, остается наиболее надежным анализом.

Существует 3 различных терапевтических возможности лечения ангиом головного мозга. Выбор одного методов или их сочетания осуществляется специалистом, оценившим преимущества и риски в отношении конкретного пациента.

Хирургическое лечение. Заключается в удалении порока развития кровеносных сосудов и является окончательным в том смысле, что позволяет полностью решить проблему. Очевидно, что, несмотря на современные методы хирургии, оперативное вмешательство не всегда возможно. Некоторые ангиомы располагаются в глубоких зонах мозга.
Эмболизация. Заключается в перекрытии кровеносных сосудов, питающих ангиому. Очень часто эмболизация проводится до или после операции, чтобы завершить работу, начатую хирургическим путем или уменьшить размер повреждения до операции.
Радиохирургия. Лучевая терапия позволяет неинвазивным путём устранять небольшие внутренние повреждения мозга, без повреждения тканей. Однако, радиохирургия не является окончательным методом, и часто используется для удаления остатков ангиомы после хирургической операции.

Наиболее грозным осложнением ангиомы головного мозга, очевидно, является кровотечение при разрыве повреждения. Кровотечение, что является менее разрушительным, чем разрыв аневризмы, но, тем не менее, может оказаться смертельным или, по крайней мере, серьезно повредить функции мозга.

источник

Аневризма — расширение просвета кровеносного сосуда (полости сердца) в результалительных аневризм считают атеросклероз, причиной их расслоения — артериальную гипертензию, а при аневризме сердца — инфаркт миокарда. Травматические аневризмы аорты чаще возникают при тупой травме грудной клетки (специфической, локальной) или закрытой черепно-мозговой травме и представляют собой, как правило, осумкованную гематому.

Механизм развития приобретенных аневризм связан с разрушающими или атрофическими процессами в сосудистой стенке, связанными с замещением или разрушением эластических и мышечных волокон. В возникновении мешковидных аневризм значение придают врожденным особенностям строения стенок артерий. Травматическая аневризма чаще возникает при механическом повреждении сосуда. Расслаивающая аневризма характеризуется наличием дефекта в стенке артерии (чаще — аорты), через который кровь поступает в средний слой сосудистой стенки и под давлением распространяется там параллельно магистральному направлению кровотока, расслаивая стенку аорты. По ходу сосуда такая аневризма может вновь прорываться в его просвет, что приводит к образованию двух параллельных каналов для кровотока. При развитии аневризмы сердца преобладающим фактором является локальная слабость сердечной стенки, обусловленная чаще всего трансмуральным инфарктом миокарда.

По месту локализации выделяют аневризмы восходящей части аорты, поперечной дуги аорты, нисходящей грудной аорты, торакоаб-доминалъную, а также травматическую с типичной локализацией в зонах наибольшей фиксации аорты дистальнее левой подключичной артерии.
Клиническая симптоматика характерна только при больших размерах аневризмы, обусловливающей сдавление окружающих тканей и органов. При аневризмах грудной части аорты нарушается бронхиальная и трахеальная проходимость, отмечается также венозный застой в верхних конечностях и шее из-за сдавления верхней полой и безымянной вен, боли от сдавления спинномозговых нервов и позвоночника. Вследствие сдавления ветвей возвратного нерва возникает осиплость голоса. Аневризма восходящей части аорты приводит к появлению признаков аортального порока сердца. При аневризмах брюшной части аорты возможно развитие «брюшной жабы», нарушение функции органов желудочно-кишечного тракта.

Клиника расслоения аорты также зависит от места его локализации. Характерно возникновение внезапной интенсивной боли в груди или же в области спины со смещением по ходу аорты. Боль не снимается даже наркотическими анальгетиками. О дальнейшем расслаивании аорты свидетельствует постепенное изменение ее локализации, а также смещение. Состояние больных тяжелое, напоминающее шок, однако артериальное давление первоначально повышено. При распространении расслаивания возможно попадание крови в перикард с тампонадой сердца, аортальная недостаточность из-за отрыва аортальных клапанов, ишемии различных органов. Нередко отмечается асимметрия пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях.

По течению расслаивающая аневризма аорты может быть острой (часы), подострой (дни, редко 2—4 недели), хронической (месяцы). Без лечения в первые 2 недели погибают 70% больных, 50% выживших умирают в течение года. Самая частая причина смерти — разрыв аорты.

Постинфарктные аневризмы делят на острые (1—2 недели от возникновения инфаркта), подострые (3—6 недель) и хронические. Для острых и подострых аневризм типично наличие в истории болезни обширного трансмуралъного инфаркта миокарда, расширения сердца, прекардиальной пульсации, прогрессирующей сердечной недостаточности, обычные средства на которую действуют слабо. Прослушивание выявляет ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, систолический шум на верхушке и в точке Боткина, нередко разного тембра, иногда определяется шум трения перикарда.

При хронической аневризме проявляющиеся симптомы зависят от ее размеров и локализации. При этом постинфарктные аневризмы чаще локализуются на переднебоковой стенке и верхушке, могут распространяться на область передних перегородок. При небольших аневризмах больные при отсутствии тяжелых физических нагрузок могут жаловаться на перебои в работе сердца, сердцебиения. В остальных случаях развиваются одышка и боли в области сердца или за грудиной.

Прекардиальная пульсация определяется у половины больных. Иногда она видна на глаз, на чаще определяется прощупыванием с усилением в положении больного на левом боку.

Аневризмы сосудов центральной нервной системы делят на артериальные и артериовенозные.
Первые встречаются преимущественно в головном мозге, вторые могут образовываться и в головном, и в спинном мозге.

Различают две формы клинического течения артериальных аневризм — апоплексическую и опухолеподобную. Наиболее часто встречается первая из них. Она характеризуется внезапным развитием кровоизлияния под оболочку мозга, обычно без предшествующих симптомов. Иногда больных до кровоизлияния может беспокоить боль в лобно-глазничной области, в редких случаях наблюдаются парезы черепных нервов.

Ведущий симптом разрыва аневризмы — выраженная голбвная боль, которая быстро распространяется. Одновременно возникают тошнота, многократная рвота. На различное время может утрачиваться сознание. Затем быстро присоединяется менингеальный синдром, могут отмечаться эпилептиформные припадки. В остром периоде возможно повышение температуры, в крови отмечается немного повышенное содержание лейкоцитов, в спинномозговой жидкости — примесь крови.

Разрыв аневризм у основания черепа сопровождается поражением глазодвигательного нерва. Помимо подоболочечного кровоизлияния при разрыве аневризм может произойти кровоизлияние в вещество мозга, что сопровождается появлением очаговой симптоматики, а также в желудочки мозга; последнее протекает наиболее тяжело и быстро приводит к гибели больного.

В некоторых случаях артериальные аневризмы при медленном увеличении сдавливают мозг и имитируют течение доброкачественных опухолей. Преимущественно они образуются — в кавернозном синусе и хиазмалыюй области.

Артериовенозные аневризмы (артериовенозные ангиомы, артериовенозные мальформации) являются врожденной аномалией строения сосудов и характеризуются отсутствием в них капилляров. Это приводит к прямому сбросу артериальной крови в венозную сеть. При этом возникает феномен «обкрадывания» мозговой ткани. Сосудистые новообразования представляют собой клубки переплетенных между собой артерий и вен разного размера. В головном мозге они могут занимать большую часть полушария, локализуясь преимущественно в лобно-теменных отделах.

Основные симптомы артериовенозных аневризм головного мозга — внутримозговые кровоизлияния и эпилептиформные припадки.

Артериовенозные аневризмы спинного мозга до первого кровоизлияния могут проявляться преходящими расстройствами в двигательной и чувствительной сферах зон иннервации спинномозговых нервов, которые близко расположены к аневризме. В зависимости от уровня поражения кровоизлияние характеризуется развитием парезов от одной до всех конечностей, параличей с чувствительными и тазовыми нарушениями. После таких инсультов восстановление функций происходит в редких случаях, сохраняются стойкие неврологические нарушения.

В диагностике аневризмы аорты значение имеют данные объективного исследования: систолический шум над аневризмой при прослушивании, прощупывание пульсирующего опухолевидного образования в верхней части живота при торакоабдоминальной аневризме; данные инструментальных методов обследования: обзорная рентгенография грудной и брюшной полости (локальное расширение тени аорты различной величины); эхокардиография с определением диаметра аорты в месте предполагаемого расширения, компьютерная и магнитно-резонансная томография; «золотым стандартом» является аортография.

Подтвердить диагноз расслаивающей аневризмы аорты позволяют динамическая рентгенография (расширение тени аорты, двойной контур), компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, эхокардиография, доплерография, аортография. При расслаивании грудного отдела при диагностике особенно велика роль чреспищеводной эхокардиографии. Чувствительность и специфичность метода достигают 90%.

Дифференцировать аневризмы грудной аорты следует с объемными образованиями легких и средостения, брюшной аорты — с объемными образованиями органов брюшной полости, поражениями тбнкокишечных лимфоузлов, почечной патологией, опухолями забрюшинного пространства.

У больных с острой и подострой аневризмой могут отмечаться длительный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. На ЭКГ отмечается «застывшая» картина острого трансмурального инфаркта миокарда,
Для диагностики хронических аневризм используется ЭКГ: характерно наличие желудочкового комплекса типа QS в сочетании с приподнятым над изолинией сегментом ST. При локализации аневризмы в передней стенке левого желудочка такие изменения обнаруживают не менее чем в 3 грудных отведениях. При рентгенографии выявляется изменение контура левого желудочка с мешковидным выпячиванием (у половины больных). Эхокардиография позволяет выявить аневризму задней стенки левого желудочка. Решающее значение принадлежит рентгеноконтрастной коронаровентрикулографии, при которой четко выявляются участки с нарушением сократительной деятельности стенки желудочка.

Диагностика как артериальных, так и артериовенозных аневризм клинически представляет большие трудности. Основой является только церебральная артериография, которую при наличии показаний выполняют даже в остром периоде инсульта. В ряде случаев информативна компьютерная томография головы с контрастным усилением.

Лечение больного аневризмой аорты в целом включает наблюдение, операцию, извлечение тромбов, вшивание искусственного сосудистого протеза, закрытие протеза снаружи стенкой аневризмы.
При расслаивающей аневризме в первую очередь необходим контроль за повышенным артериальным давлением и сократимостью миокарда, что имеет очень важное значение. Экстренная операция показана при расслоении восходящей аорты с целью ее осмотра и удаления с последующим протезированием. Первоначально расслоение нисходящей аорты лечат соответствующими медикаментами, так как в этом случае риск разрыва меньше. Позже проводится ее восстановление, хотя признаки продолжающегося расслоения сохраняются. В послеоперационном периоде необходимы длительное наблюдение за состоянием пациента, коррекция артериальной гипертензии, повторные исследования при помощи компьютерной томографии.

Лечение преимущественно хирургическое. Показаниями к операции являются прогрессирующая сердечная недостаточность, учащение приступов стенокардии, угрожающие формы желудочковой аритмии, тромбоэмболии вследствие образования тромбов в аневризматическом мешке. Если оперативное вмешательство противопоказано, проводится симптоматическая консервативная терапия.

Консервативная терапия при разрыве аневризм такая же, как при кровоизлиянии в мозг.

Единственным радикальным средством лечения аневризм является хирургическое вмешательство.

Прогноз более благоприятен при проведении операции в плановом порядке.

источник

Ангиома представляет собой новообразование доброкачественного характера, которое формируется из лимфатических и кровеносных сосудов, и выглядит как родинка красного цвета. Ангиома может появиться на любом участке тела, в том числе и во внутренних органах. Чаще всего причиной развития ангиом выступают патологии сосудистой системы.

Диагностика данного вида новообразований основывается на результатах осмотра, ангиографии, УЗИ, лимфангиографии.

Поверхностные ангиомы удаляются с использованием криотерапии, склеротерапии, электрокоагуляции; остальные случаи требуют оперативного вмешательства.

На данный момент причиной появления ангиом считаются персистирующие фетальные анастомозы между венами и артериями. Ангиома увеличивается за счет разрастания ее сосудов, которые прорастают в окружающие ткани и разрушают их.

В более редких случаях (когда происходит резкое увеличение числа новообразований) ангиомы являются симптомом развивающегося онкологического заболевания или цирроза печени.

Также провоцировать появление красных родинок может состояние беременности или травматические повреждения.

Все многообразие ангиом делится на две большие группы:

Гемангиомы – ангиомы кровеносных сосудов;
Лимфангиомы – ангиомы лимфатических сосудов.

По строению гемангиомы могут быть:

Простыми;
Кавернозными;
Ветвистыми;
Комбинированными;
Смешанными.

Простая гемангиома может представлять собой разрастание вновь образованных мелких артериальных (артериальная ангиома) и венозных сосудов (венозная ангиома). Простые гемангиомы располагаются чаще всего на слизистых оболочках и коже. При этом артериальная ангиома выглядит как пятно ярко-красного цвета, а венозная ангиома – синюшно-багрового. При надавливании на артериальную или венозную ангиому они бледнеют.

Кавернозная гемангиома образуется губчатыми, широкими, заполненными кровью полостями. Этот вид гемангиомы выглядит как багрово-синюшный узел, имеющий мягко-эластическую консистенцию и бугристую поверхностью. Обычно кавернозные гемангиомы располагаются под кожей. Типичным симптомом ангиомы данного типа является температурная асимметрия (опухоль на ощупь горячее тканей, окружающих ее).

Ветвистая гемангиома – это сплетение извилистых расширенных сосудистых стволов. Характерными симптомами ангиомы этого вида являются дрожание, пульсация и шумы, которые определяются над ней, как над аневризмой. Подобные новообразования чаще всего располагаются на конечностях и лице.

Комбинированная гемангиома представляет собой сочетание признаков простой и кавернозной гемангиом.

Смешанные гемангиомы состоят из сосудов, а также других тканей.

Простые. Представляют собой расширенные выстланные эндотелием тканевые щели, заполненные лимфой. Развиваются, как правило, в мышцах губ, языка и выглядят как бесцветные опухоли;
Кавернозные. Это многокамерные полости с толстыми стенками из фиброзной и мышечной тканей;
Кистозные. Разрастаются как хилезные кисты. Располагаются на шее, в паху, в забрюшинной клетчатке, в брыжейках кишечника.

По форме ангиомы могут быть:

Симптомы ангиомы зависят от ее типа, расположения и размеров.

Данные новообразования могут обнаруживаться на любых участках тела. В зависимости от этого различают ангиомы:

Покровных тканей (подкожной клетчатки, кожи, слизистых оболочек гениталий и полости рта);
Опорно-двигательного аппарата (костей и мышц);
Внутренних органов (ангиомы головного мозга, легких, печени, селезенки). Ангиомы внутренних органов могут вызывать нарушения жизненно важных функций организма. Так, например, ангиома головного мозга может вызывать повышение внутричерепного давления, инсульт, эпилептические припадки, приводить к развитию слабоумия. В зависимости от локализации ангиома головного мозга может также приводить к нарушениям памяти, речи, зрения, сознания, координации движений, параличам.

По мере роста ангиомы могут изъязвляться и воспаляться, вызывая развитие флебитов и тромбозов.

Чтобы поставить диагноз простой ангиомы, достаточно проведения осмотра и пальпации сосудистого новообразования. Типичным признаком ангиомы является характерная окраска и сокращение опухоли при надавливании.

Для того, чтобы диагностировать ангиомы более сложных локализаций применяют различные визуализирующие исследования:

Рентгенографию (позвоночника, черепа, костей таза, ребер);
Ангиографию (почек, сосудов головного мозга, легких);
Лимфангиографию;
Ультразвуковое исследование. Проводится для определения структуры, глубины залегания ангиомы.

Также может выполняться диагностическая пункция опухоли.

В некоторых случаях ангиома может проходить самопроизвольно. Обычно это происходит при образовании тромбов в сосудах, питающих опухоль. Такая ангиома с течением времени становится бледнее, а потом исчезает совсем.

Абсолютными показаниями к неотложному лечению ангиомы являются:

Быстрый рост новообразования;
Кровотечение или изъязвление опухоли;
Увеличение очага поражения;
Локализация опухоли в области головы или шеи;
Нарушения в работе внутренних органов, вызванные ростом ангиомы.

В лечении ангиомы используют следующие методы:

Лазерное удаление новообразования. Пораженная ткань удаляется при помощи лазера до достижения здорового участка. Метод малотравматичен с минимальным кровотечением. Лучевая терапия. Применяется в тех случаях, когда опухоль располагается в труднодоступных местах или имеет большую площадь поражения;
Склеротерапия. Полость ангиомы заполняется склерозирующим веществом, в качестве которого используется 70%-ый этиловый спирт. Данный метод применяется при небольших и глубоко расположенных новообразованиях;
Криотерапия. Метод используется при небольших размерах опухоли любой локализации. Метод достаточно безболезненный, не вызывает кровотечений;
Диатермоэлектрокоагуляция. Используется при удалении небольших ангиом, которые имеют сложное анатомическое расположение и характеризуются высокой степенью кровоточивости. Метод не применяется при обширных очагах поражения;
Гормональная терапия. Показана, когда опухоль развивается быстро и распространяется на обширные участки либо одновременно поражает нескольких областей;
Хирургическое вмешательство. Метод используется в том случае, если новообразование залегает достаточно глубоко, и когда есть возможность удалить его полностью, не задев здоровые ткани. Оперативное вмешательство показано в тех случаях, когда другие методы лечения ангиомы оказались неэффективными.

Таким образом, ангиома, с одной стороны (при небольших размерах и расположении на поверхности кожи), является простым косметическим дефектом, а с другой (при поражении внутренних органов) может выступать причиной нарушений в работе различных систем и органов и требует обязательного удаления.

источник

Ангиома – собирательное название сосудистых опухолей, исходящих из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиомы могут иметь поверхностную локализацию (на коже и слизистых оболочках), располагаться в мышцах, внутренних органах (сердце, легких, матке, печени, селезенке и др.), сопровождаясь кровотечениями различной интенсивности. Диагностика ангиом основывается на данных осмотра, рентгенологического исследования (ангиографии, лимфангиографии), УЗИ. Поверхностные ангиомы могут быть удалены путем криотерапии, электрокоагуляции, склеротерапии, рентгенотерапии; в других случаях требуется хирургическое вмешательство.

Термином «ангиома» в сосудистой хирургии объединяют различного рода аномалии кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. По мнению ряда исследователей, ангиома является промежуточным звеном между опухолью и пороком развития.

Ангиомы могут локализоваться в различных тканях и органах, бывают одиночными и множественными (ангиоматоз). Морфологическую основу ангиомы составляют расширенные кровеносные либо лимфатические сосуды. Размеры и форма ангиом варьируют в широких пределах; гемангиомы имеют красно-синий цвет, лимфангиомы бесцветные. Чаще ангиомы встречаются в детском возрасте, составляя до 70—80% всех врожденных новообразований у детей. Ангиомы склонны к прогрессированию, иногда чрезвычайно быстрому. От ангиомы следует отличать телеангиоэктазии – расширения кровеносных сосудов с наличием артерио-венозных аневризм.

Ангиомы располагаются преимущественно на верхней половине туловища, включая голову и шею (до 80% случаев). Реже встречаются ангиомы глотки, легких, век и глазниц, печени, костей, наружных половых органов и пр.

В большинстве случаев ангиомы имеют врожденный характер. Считается, что источниками развития ангиом являются персистирующие фетальные анастомозы между артериями и венами. Увеличение ангиомы происходит за счет разрастания сосудов самой опухоли, которые прорастают и разрушают окружающие ткани, подобно росту злокачественных опухолей. Истинные причины возникновения врожденных ангиом не известны.

Иногда ангиомы возникают после травматических повреждений или сопровождают течение других заболеваний (например, цирроза печени или злокачественных новообразований внутренних органов).

Прежде всего, различают ангиомы кровеносных сосудов (гемангиомы) и ангиомы лимфатических сосудов (лимфангиомы).

С гистологической точки зрения различают мономорфные и полиморфные ангиомы. Мономорфные ангиомы – истинные сосудистые образования, исходящие из того или иного элемента кровеносного сосуда (гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы, лейомиомы). Признаком полиморфной ангиомы служит сочетание различных элементов сосудистой стенки, возможен переход одного вида опухоли в другой.

По типу строения различают простые, кавернозные, ветвистые, комбинированные и смешанные ангиомы.

Простая (капиллярная, гипертрофическая) гемангиома представляет собой разрастание новообразованных капилляров, мелких артериальных и венозных сосудов. Капиллярные гемангиомы локализуются на коже или слизистых в виде пятна ярко-красного (артериальные ангиомы) или синюшно-багрового (венозные ангиомы) цвета. Размеры капиллярных гемангиом различны – от ограниченных до гигантских. При надавливании на сосудистую опухоль, ее цвет бледнеет. Капиллярная гемангиома крайне редко трансформируется в злокачественную гемангиоэндотелиому.

Кавернозные (пещеристые) гемангиомы образованы широкими губчатыми полостями, заполненными кровью. Внешне такая ангиома представляет узел багрово-синюшной окраски, с бугристой поверхностью и мягко-эластической консистенцией. Пальпаторно или рентгенологически в толще ангиомы могут определяться ангиолиты или флеболиты – плотные, шаровидной формы обезыствленные тромбы. Кавернозные гемангиомы обычно имеют подкожное расположение. Для них типичен симптом температурной асимметрии — на ощупь сосудистая опухоль горячее окружающих тканей. При надавливании на опухоль, вследствие оттока крови, гемангиома спадается и бледнеет, а при натуживании — напрягается и увеличивается (так называемый, эректильный симптом, обусловленный притоком крови).

Ветвистая (рацелюзная) гемангиома представлена сплетением расширенных, извилистых сосудистых стволов. Характерной особенностью данного вида ангиомы является определяемые над ней пульсация, дрожание и шумы, как над аневризмой. Встречается редко, в основном локализуется на конечностях, иногда на лице. Малейшая травматизация ангиомы может повлечь за собой угрожающее кровотечение.

Комбинированные гемангиомы сочетают в себе поверхностное и подкожное расположение (простую и кавернозную ангиому). Клинические проявления зависят от преобладания того или иного компонента ангиомы. Гемангиомы смешанного строения исходят из сосудов и других тканей (гемлимфангиомы, ангиофибромы, ангионевромы и др.).

По форме выделяют следующие разновидности ангиом: звездчатая, плоская, узловая, серпигинозная. Обособленно в ряду сосудистых опухолей стоят старческие ангиомы, представляющие множественные мелкие округлые образования розово-красного цвета. Старческие ангиомы появляются после 40 лет.

Среди лимфангиом выделяют простые, кавернозные и кистозные сосудистые образования. К простым лимфангиомам относятся расширенные тканевые щели, выстланные эндотелием и заполненные лимфой. Данный тип ангиом развивается преимущественно в мышцах языка и губ и внешне представляет мягкую бесцветную опухоль.

Кавернозные лимфангиомы – многокамерные полости, образованные лимфатическими сосудами, с толстыми стенками из мышечной и фиброзной ткани. Кистозные лимфангиомы растут по типу хилезных кист и могут достигать значительных размеров. Они встречаются в области шеи, в паху, в брыжейках кишок, забрюшинной клетчатке. Присоединение вторичной инфекции может вызывать образование свищей и длительную, истощающую больного, лимфорею.

Клинические проявления ангиомы зависят от типа сосудистой опухоли, ее локализации, размеров и особенностей течения. Гемангиомы обычно обнаруживаются вскоре после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. У новорожденных девочек ангиомы встречаются в 3-5 раз чаще, чем у мальчиков. У грудных детей может наблюдаться быстрый рост ангиом: так, за 3-4 месяца точечная гемангиома может увеличиться до нескольких сантиметров в диаметре, захватив значительную поверхность.

Сосудистые опухоли могут располагаться на любых участках тела; с учетом локализации различают ангиомы покровных тканей (кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек полости рта и гениталий), опорно-двигательного аппарата (мышц и костей), внутренних органов (печени, легких и др.). Если наличие гемангиом покровных тканей сопровождается косметическим дефектом, то гемангиомы внутренних органов могут приводить к различного рода нарушениям таких важных функций, как дыхание, питание, зрение, мочеиспускание, дефекация.

Костные гемангиомы могут располагаться в позвоночнике, костях таза, черепа, длинных трубчатых костях конечностей. В костной ткани чаще встречаются множественные кавернозные ангиомы, рост которых может сопровождаться болями, деформацией скелета, патологическими переломами, корешковым синдром и т. д. Особую опасность представляют ангиомы мозга, которые могут приводить к эпилепсии или субарахноидальному кровоизлиянию.

В процессе роста может отмечаться изъязвление и воспаление ангиом с последующим развитием тромбозов и флебитов. Наиболее грозным осложнением служит кровотечение; при травматизации обширных и глубоких ангиом может потребоваться экстренное оперативное вмешательство для остановки кровотечения. В ряде случаев встречается самоизлечение ангиом, связанное со спонтанным тромбированием и запустеванием сосудов, питающих опухоль. При этом ангиома постепенно бледнеет либо полностью исчезает.

Ангиомы из лимфатических сосудов чаще обнаруживаются у детей первого года жизни. Местом их преимущественной локализации служит кожа и подкожная клетчатка.

Лимфангиомы локализуются в местах скопления регионарных лимфатических узлов: на шее, языке, губах, щеках, в подмышечной и паховой области, средостении, забрюшинном пространстве, в области корня брыжейки. Они определяются в виде болезненной припухлости, иногда достигающей значительных размеров. В большинстве случаев рост лимфангиом медленный, из осложнений обычно встречается нагноение.

Диагностика поверхностных ангиом в типичных случаях не представляет затруднений и основывается на данных осмотра и пальпации сосудистого образования. Характерная окраска и способность к сокращению при надавливании являются характерными признаками ангиомы.

При ангиомах сложных локализаций используется комплекс визуализирующих исследований. Костные гемангиомы выявляются посредством рентгенографии трубчатых костей, позвоночника, ребер, костей таза, черепа. Для диагностики ангиом внутренних органов используют ангиографию сосудов головного мозга, почек, легких, лимфангиографию и т. д. Ультразвуковое исследование позволяет определить глубину распространения ангиомы, структуру и анатомо-топографические особенности расположения опухоли, измерить скорость кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы. Ангиомы глотки выявляются в ходе осмотра отоларинголога.

При подозрении на лимфангиому проводится диагностическая пункция, позволяющая получить из опухоли прозрачную желтоватую жидкость. Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с кистой шеи, спинномозговой грыжей, липомой, тератомой, лимфаденитом шеи.

Абсолютными показаниями к неотложному лечению ангиом являются: быстрый рост опухоли, обширность поражения, локализация сосудистого образования в области головы и шеи, изъязвление или кровотечение, нарушении функционирования пораженного органа. Выжидательная тактика оправдана при признаках спонтанной регрессии сосудистой опухоли.

Хирургическое лечение показано при глубоком расположении ангиомы. Хирургические методы лечения ангиом могут включать перевязку приводящих сосудов, прошивание сосудистой опухоли или ее полное иссечение в пределах здоровых тканей.

Лучевая терапия применяется для лечения ангиом сложных анатомических локализаций (например, ангиом орбиты или ретробульбарного пространства) или простых гемангиом большой площади. При обширных ангиомах наружных покровов иногда эффективным оказывается гормональное лечение преднизолоном.

В отношении точечных ангиом может использоваться электрокоагуляция, удаление лазером, криодеструкция. При небольших, но глубоко расположенных ангиомах применяется склерозирующая терапия — локальные инъекции 70% этилового спирта, вызывающие асептическое воспаление и рубцевание сосудистой опухоли. Ангиомы внутренних органов после предварительной ангиографии могут быть подвергнуты эмболизации.

источник

Венозная ангиома является патологией, связанной с поражением стенок вен. Ключевым словом в названии патологии является слово ангиома, что в переводе с греческого называется “сосудистая опухоль”. Это доброкачественное образование, которое в начальной стадии бессимптомно.

В простом варианте (так и называется – простая ангиома) опухоль представляет собой плоскую возвышенность, в поле которой сосредоточены свернутые волосные сосуды. Такие опухоли чаще всего носят врожденный характер и в быту их называют “родимое пятно”.

Хуже всего обстоит дело с венозной ангиомой головного мозга. Особенные риски связаны с возможными разрывами и кровоизлиянием в мозг. В МКБ-10 эта патология отнесена к классу гемангиом любой локализации с кодом D18.0 и причислена к новообразованиям.

Доброкачественная опухоль в данном случае образуется за счет размножения сосудистых клеток, которые составляют сосудистый эндотелий. Вены и мелкие сосуды по мере роста начинают тесно переплетаться и срастаться между собой как раз и образуя опухоль.

Доброкачественность опухоли говорит о том, что в данном случае в процессе разрастания не происходит мутации клеток. Просто сосудистая сетка находится в очень стесненных условиях.

Специалисты классифицируют заболевания на венозную и кавернозную ангиомы.

Венозная ангиома является наиболее распространенным недугом, поражающим кровеносную систему мозга и представляющим меньшую угрозу для здоровья пациента. Нередки случаи, когда больной достиг преклонного возраста и даже не представлял о наличии дефекта сосудов в своем мозге. Характеризуется данная аномалия переплетением венозных сосудов, которые объединяются в единый ствол.

Кавернозная ангиома представляет собой куда большую опасность. Состоит она из, так называемых, каверн – полостей внутри сосудов, разделенных между собой специфичными мембранами. Процесс циркуляции крови, в таком случае, нарушен, а ослабленные и истонченные стенки сосудов могут порваться и привести к довольно опасному последствию – кровоизлияние в мозг.

В большинстве ситуаций, венозная ангиома имеют врожденную причину образования (около 95 % случаев). В настоящее время, медицинским работникам не удалось установить точные причины новообразований, однако, к наиболее доказанным версиям относят следующие:

наличие тяжелой травмы головы;
присутствие дефектов внутренних органов с большой долей вероятности онкологических заболеваний: молочные железы, легкие, печень, матка;
нарушение формирования сосудистой системы у плода из-за генетической предрасположенности или заболеваний матери в период беременности;
осложнения, вызванные инфекционными болезнями, перенесенными в детском возрасте.

Помимо болевых ощущений, венозная ангиома характеризуется следующими признаками:

появление головокружений, вызывающих приступы тошноты или даже рвоту;
возникновение эпилептических приступов;
нарушение речевой коммуникации;
ухудшение мыслительной деятельности;
ухудшение зрения;
изменение вкусовых ощущений;
нарушение координации;
появление обмороков;
появление постоянных шумов в голове.

Развивающая венозная ангиома способна захватить различные части головного мозга, содействуя появлению негативных изменений в организме пациента.

Венозная ангиома левой лобной доли сопровождается потерей мотивации, существенным ухудшением концентрации внимания, искажением в речи и отсутствием возможности самокритично мыслить.

При образовании патологии в лобной доле с противоположной стороны, также появляются негативные признаки: ухудшение умственной работы, неосознанность производимых действий, угнетение душевного состояния.

Наличие новообразований в теменных долях мозга характеризуется следующими показателями:

лишением тактильной восприимчивости;
отсутствием или снижением болевой чувствительности;
искажением или отсутствием способности ощущать температуру.

В некоторых случаях, больной может не понимать и не осознавать прочитанный текст, что связано с ухудшением функционала центра речевой коммуникации.

В ситуации, когда клубковые переплетения образовались в мозжечковой зоне, ухудшается координация и наблюдается несогласованность движений, появляются дефекты в процессе функционирования скелетной мускулатуры.

Согласно своей структуре, мозжечок делиться на левую и правую гемисферы, отвечающие за разные функции жизнедеятельности организма человека.

При наличии патологии в левой гемисфере отмечаются нижеприведенные маркеры:

изменяется походка больного;
учащается головокружение;
появляются непроизвольные ритмичные движения глазных яблок.

В случае поражения патологии правой гемисферы, можно обнаружить нижеуказанные изменения:

непроизвольные движения конечностей;
искажение почерка;
появление задержек при движении и в разговоре;
формирование, так называемой, скандированной речи.

ангиография, результаты которой позволяют определить месторасположение аномалии, ее размеры и связь с сосудами. Кроме того, данная процедура отображает картину кровоснабжения головного мозга;
магниторезонансная томография и (или) компьютерная томография позволяют разглядеть различные мелкие детали и послойные изображения переплетений капилляров в двухмерном варианте;
в некоторых случаях, лечащий врач может назначить спинномозговую пункцию и забор жидкости из мозгового канала для более детального изучения патологии.

В случае обнаружения венозной ангиомы на поверхности и для исключения возможности нанесение травмы головному мозгу, наиболее часто оперативное вмешательство осуществляется при помощи гамма-ножа. Лучевой поток прекращает кровообращение и закупоривает сосуды.

источник

Под термином «ангиома», как правило, объединяют одиночные и множественные аномалии (доброкачественные опухоли) из клеток эндотелия и эпителия кровеносных (гемангиомы) и лимфатических (лимфангиомы) сосудов. Этот термин используется для обозначения множества разнородных доброкачественных образований с локализацией в различных органах и тканях.

Морфологически ангиома представляет собой расширенные кровеносные/лимфатические сосуды, формы и размеры которых значительно различаются. Склонны к быстро прогрессирующему росту. В ряде случаев имеет место спонтанная регрессия гемангиом. Преимущественная локализация — голова, шея и верхняя половина туловища (до 80% случаев). В большинстве случаев заболевание носит врожденный характер и чаще встречаются у детей, удельный вес которых в структуре этой группы достигает 70-80% врожденных новообразований.

Клетки опухоли обладают высокой митотической активностью, увеличение размеров ангиомы происходит за счет разрастания и прорастания сосудов опухоли в прилегающие ткани с одновременным их разрушением. Сосудистая опухоль представляет собой потенциальный источник кровотечения, которое может начаться даже при незначительной ее травматизации. Кроме этого, сосудистые опухоли могут изъязвляться и инфицироваться.

Гемангиомы не метастазируют, но часто рецидивируют. Сосудистые опухоли могут развиваться в любых тканях и на всех участках тела. Соответственно с учетом локализации выделяют ангиомы покровных тканей (кожи/подкожной клетчатки, слизистых оболочек полости рта и гениталий), внутренних органов (печени, легких, почек), опорно-двигательного аппарата (костей, мышц), структур нервной системы (в головном и спинном мозге).

Сосудистая опухоль представляет собой потенциальный источник кровотечения, которое может начаться даже при незначительной ее травматизации. Кроме этого, сосудистые опухоли могут изъязвляться, воспалятся с развитием тромбозов/флебитов и инфицироваться. Гемангиомы покровных тканей — это видимый косметический дефект. Гемангиомы во внутренних органах зачастую приводит к нарушениям важных функций организма (дыхания, мочеиспускания, питания, зрения, дефекации).

Кавернозные ангиомы, развивающиеся в костной ткани таза, черепа, позвоночника, длинных трубчатых костях сопровождаются болями, корешковым синдром, патологическими переломами, деформацией скелета. Ангиомы мозга могут приводить к субарахноидальному кровоизлиянию, нарушению психической деятельности, эпилепсии.

Частота встречаемости ангиом в общей человеческой популяции определяется, прежде всего, видом, ангиомы. Так, гемангиома новорожденных (ювенильная гемангиома) выявляется у 2-10 % детей в первый год их жизни. При этом, выявлена достоверная коррекция степени зрелости детей и частотой гемангиом.

Так, у недоношенных детей, вес которых при рождении не превышал 1500 г частота гемангиом достигает 15%, а у детей с весом менее 1000 г их частота возрастает до 22-30%. Гемангиомы у девочек встречаются в 3–5 раз чаще, чем у мальчиков. При этом, 40% всех новообразований у детей подвергаются регрессии в возрасте до 5 лет и 75% — до 7 лет. Гемангиомы тел позвонков в различных отделах позвоночного столба встречаются в 1,5-11 % популяции. Гемангиома головного мозга — 0,3%-0,5% населения, а некоторые формы, например, синдром Стерджа-Веберна всего на уровне 1 случая на 100 тыс. населения.

Однозначного ответа на патогенез гемангиом и процессов, способствующих ускорению пролиферации эндотелиальных клеток не существует. Доказано, что изменения регуляции ангиогенеза (развитие новых кровеносных сосудов) в клетках новообразования происходят на разных стадиях развития гемангиомы. Установлено, что в пролиферативной фазе основными факторами, стимулирующими процесс ангиогенеза, является сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF) который отвечает за митогенную активность клеток гемангиом и хемоаттрактантный моноцитарный протеин. VEGF — это гликопротеин, являющийся важнейшим стимулятором ангиогенеза в различных по характеристикам тканях, который непосредственно влияет на процесс развития новых кровеносных сосудов и оказывает существенную сосудистую поддержку (выживание незрелых кровеносных сосудов).

Именно гиперэкспрессия VEGF индуцирует процессы опухолевого ангиогенеза. Регуляция уровня VEGF осуществляется такими факторами окружающей среды, как давление, рН и концентрация кислорода. Эти факторы опосредованно через VEGF — стимуляцию способствуют развитию плейотропных реакций, позволяющих клеткам эндотелия сосудов мигрировать, пролиферировать, собираться в трубки, формируя тем самым связанную сосудистую сеть, а сосудам — выживать и усиливать проницаемость своих стенок. Уровень выработки VEGF — фактора прогрессивно снижается после рождения и достигает минимальных показателей в большинстве тканей у взрослых лиц.

В развитии гемангиом выделяют несколько фаз (рис.1):

Пролиферативную — характерен прогрессирующий рост новообразования. Гистологически характеризуется прогрессирующим ростом количества эндотелиальных и тучных клеток, которые и стимулируют рост сосудов, формируя множество синусоидальных сосудистых каналов.
Фазу остановки роста.
Иволютивную (фаза ранней и поздней инволюции) — характеризуется регрессией гемангиомы, в процессе которой происходит редукция ангиогенеза, снижение активности тучных клеток, разрушение эндотелиальных клеток и расширение васкулярных каналов.

Переход от одной фазе к другой регулируется факторами, оказывающим влияние на процесс ангиогенеза и коллагенообразования, что приводит к морфологическим изменениям ткани опухоли (сосудистый фактор эндотелиального роста А, факторы зрелости эндотелия CD31, фибробластный фактор роста, тканевые ингибиторы металлопротеиназ, моноцитарный хемоактивный протеин-1, матриксная металлопротеиназа, интерлейкин, коллагеназы 4 типа и другие). Теоретически способствовать возникновению гемангиомы может как уменьшение ингибиторов ангиогенеза, так и увеличение выработки стимулирующих факторов.

Классификация ангиом базируется на различных признаках. В зависимости от вида сосудов различают гемангиомы (опухоли кровеносных сосудов) и лимфангиомы (опухоли лимфатических сосудов).

По гистологическому признаку различают:

Мономорфные ангиомы — образования, происходящие из однотипных клеток сосудистой стенки артерий/вен (гемангиоперицитомы, лейомиомы, гемангиоэндотелиомы).
Полиморфные ангиомы — образования, сочетающие разные клетки стенки артерии или вены.

По типу строения опухоли выделяют:

Простую (капиллярную) гемангиому — образуется в результате разрастания клеток эндотелия новообразованных мелких венозных/артериальных сосудов и капилляров. Преимущественная локализация — кожа и слизистые оболочки любой части тела. Артериальные проявляются в виде ярко-красного пятна, а венозные — синюшно-багрового пятна различных размеров. Образует морщинистую папулу, которая поднимается над поверхностью кожи.
Кавернозная (пещеристая) гемангиома — образуются в расширенных кровеносных сосудах, состоит из широких губчатых полостей, которые заполнены кровью и продуктами ее распада. Приводит к замедлению кровотока. Преимущественная локализация — внутри органов (мозг, печень, глаза). Внешне представляет собой узел с бугристой поверхностью мягко-эластической консистенции багрово-синюшного оттенка.
Ветвистая ангиома— представляет собой сплетение расширенных извилистых капиллярных стволов. Преимущественная локализация — кожа лица.
Комбинированные гемангиомы — сочетание простой и кавернозной формы.
Кистозная ангиома — развиваются преимущественно в брыжейке кишечника и на шее, представлена в форме эластичных кист.
Бациллярный ангиоматоз— образуется в результате заражения бактериями рода Bartonella. Морфологическую основу проявлений бартонеллеза на коже составляет аномальная пролиферация эндотелиальных клеток, выступающих в просвет поверхностно расположенных капиллярных сосудов с развитием ангиоматоза кожи на любом участке тела.
Лимфангиома — относительно редкий тип ангиом. Различают простую форму, представляющую собой расширенные тканевые щели, заполненные лимфой и выстланные эндотелием. Выглядят как плоские бесцветные утолщения в мышцах губ и языка, при пальпации безболезненные. Пещеристая форма представляет собой многокамерные полости, которые образованны лимфатическими сосудами и имеющую толстые стенки из мышечной и фиброзной ткани. Визуально заметна в форме припухлости без четких границ красновато-желтоватого цвета с локализацией на губах и щеках. Кистозные лимфангиомы — образованы по типу хилезных кист. Встречаются преимущественно в забрюшинной клетчатке, в брыжейке кишечника, области шеи, в паху. При присоединении вторичной инфекции могут вызывать длительную лимфорею.

По форме различают плоские, серповидные, узловые, звездчатые ангиомы.

Достоверные причины появления ангиом до настоящего времени не найдены. Однако, по существующим данным они имеют врожденный характер и связаны с нарушением регуляции процесса ангиогенеза у плода на ранней стадии беременности (5–8 неделя) и обусловлены утратой сигналов, ингибирующих ангиогенез или преобладанием сигналов, ингибирующих апоптоз или способствующих ангиогенезу. То есть, у плода развивается нарушение процесса перехода артериол в венулы, в результате чего образуется артериовенозная мальформация (артерия напрямую связана с веной). Потенциально инициирующим фактором может служить гипоксия плаценты. В редких случаях выявлялись соматические мутации в некоторых генах — факторах роста сосудов: рецептор фактора роста фибробластов (FGFR-4), тромбоцитарный фактор роста β (PDGF-β). В случае спонтанно развивающихся гемангиом на некоторых хромосомных участках 5q31–33 обнаруживалась «утрата гетерозиготности».

Предполагается, что такие факторы, как сильные постоянные стрессы, обширные и частые травмы, употребление алкоголя в период беременности, прием некоторых лекарственных препаратов способных повлиять на рост ангиомы.

Клиническая симптоматика ангиом зависит от целого ряда факторов: вида ангиомы, места ее расположения, скорости роста и размеров, характера. Ниже дана характеристика отдельных видов ангиом.

Выделяют несколько типов сосудистых нарушений головного мозга – артериовенозные, кавернозные, капиллярные телеангиоэктазии и венозные гемангиомы. Могут развиваться в любой части головного мозга, но в отличии от артериовенозных ангиом, которые вызваны высокоскоростным кровотоком из артерий в вены для других типов новообразований характерный низкий кровоток. При этом, для них характерно вовлечение в процесс только одного вида сосудов.

Наибольшую опасность представляют артериовенозный тип нарушений, которые могут проявляться по геморрагическому типу (встречается в 70% случаев) и торпидному типу. При геморрагическом типе размер клубка переплетенных сосудов незначительных размеров, в отличии от торпедного типа, при котором узел сосудов значительно больших размеров, который получает кровоснабжение от средней мозговой артерии. Эффект сосудистых нарушений в головном мозге обусловлен несколькими факторами:

«синдромом обкрадывания» мозговой ткани;
давлением образования на мягкую и твердую оболочки головного мозга;
кровоизлиянием в ткань/структуры мозга.

Неврологическая симптоматика варьирует в широком диапазоне и определяется локализаций и размером сосудистого образования. При поражении жизненно важных структур (таламус, мозжечок, ствол мозга) могут отмечаться головокружения, головные боли, тошнота, рвота, нарушения зрения, мышления, речи, ориентации в пространстве и контроле движений, тремор, судороги.

Такое образование состоит из патологически расширенных вен. Множественные ВА встречаются редко (в 2,5 — 9% случаев), чаще это единичные образования, локализующиеся преимущественно в белом веществе больших полушарий/мозжечка. Обнаруживаются в основном случайно при МРТ/КТ. Формирующие сосудистое образование вены имеют форму лучей, наподобие головы медузы, колеса велосипеда. Венозные ангиомы микроскопически представлены расширенными венозными каналами с утолщёнными и гиалинизироваными стенками. В атипичных случаях может присутствовать артериальный компонент.

При венозных ангиомах функции сосудов практически не нарушены, часто протекают бессимптомно или со слабо выраженной неврологической симптоматикой. Так венозная ангиома правой лобной доли может проявляться в виде головокружения, головной боли в передней области головы, слабостью, тошнотой, нарушения речи, парезов, нарушения чувствительности, однако чаще протекает бессимптомно.

Инсульт при венозной ангиоме правой лобной доли — чрезвычайно редкое явление. Риск кровоизлияния очень низок и по данным разных авторов варьирует в пределах 0,22%-0,34% случаев в год. На энцефалограмме — часто определяется повышенная судорожная активность с наличием локальных эпилептиформных нарушений в правой височной области.

Клиническая симптоматика в значительной степени зависит от локализации каверном. Наиболее типичными из являются припадки эпилептического типа и развивающиеся очаговые неврологические симптомы, которые могут возникать на фоне общемозговой симптоматики и при отсутствии таковой. Основными жалобами являются субъективные неспецифические симптомы в виде головных болей. Эпилептические припадки возникают преимущественно у пациентов с супратенториальными каверномами. Течение эпилептического синдрома варьирует от очень редких приступов до часто возникающих припадков разной длительности и интенсивности с постепенным формированием фармакорезистентности.

Очаговые симптомы характерны для каверном с локализацией в глубинных отделах (ствола мозга ствола мозга/мозжечка) и диэнцефальной области больших полушарий, включающие бульбарные/псевдобульбарные симптомы и выраженные глазодвигательные расстройства.

В большинстве случаев кавернозная ангиома протекает в различных сочетаниях и степени выраженности эпилептических и очаговых проявлений. Неврологический дефицит в виде нарушений сознания, гемипареза, как правило является следствием кровоизлияния, риск возникновения которого по различным данным, колеблется в пределах 4,0-23,5, а риск повторного кровоизлияния составляет в среднем 30%.

Неврологические проявления ангиомы спинного мозга чрезвычайно вариабельны и определяются локализацией сосудистой опухоли и ее типом:

Неврологические симптомы артериовенозной гемангиомы сосудов спинного мозга могут напоминать поперечный миелит, рассеянный склероз, компрессию, спинальный инсульт. Гемангиома этого типа чаще развивается в поясничном и нижнегрудном отделах спинного мозга. В большинстве случаев заболевание начинается с синдрома прогрессирующего неполного поражения спинного мозга и сопровождаться симптоматикой двустороннего вовлечения спиноталамических/кортико-спинальных путей и задних столбов в проявлениях различной степени выраженности и сочетаниях. Практически у всех пациентов развивается парапарез с невозможностью/затруднениями в ходьбе. В ряде случаев этот синдром может проявляться эпизодически и протекать подостро, по клинике напоминая рассеянный склероз. Около 50% пациентов жалуются на корешковые боли или боли в спине, которые могут вызывать перемежающуюся хромоту. Иногда больные отмечают резкие, четко локализованные боли в спине. Также характерно изменение выраженности неврологических симптомов и интенсивности болей в определенных положениях тела или при нагрузке. У ряда пациентов под воздействием артериовенозных ангиом развивается миелопатия (нарушение проводимости спинного мозга), которой сопутствует синдром медленно прогрессирующего интрамедуллярного поражения спинного мозга.
Кавернозные гемангиомы спинного мозга встречаются относительно редко. Жалобы и симптоматика зависят от уровня расположения кавернозной гемангиомы эпидурального пространства относительно уровня спинного мозга. Преимущественно это жалобы, обусловленные сдавлением нервных корешков и/или спинного мозга — жалобы на нарастающую слабость, боль в спине, нарушение чувствительности (онемение) в ногах и руках. Кавернозные гемангиомы спинного мозга имеют склонность к кровотечению, что может усилить сдавление спинного мозга, острую неврологическую симптоматику. Если гемангиома не сопровождается кровотечением и медленно растёт, неврологические симптомы могут носить хронический характер в форме радикулопатии. Реже отмечается дисфункция мочевого пузыря.

У взрослых встречается довольно часто, но прогрессирует редко. Достигая размеров 20-30 мм, она не является угрозой для здоровья. Но гемангиома кожи лица или других открытых участков тела представляет косметический дефект. В редких случаях красная родинка на теле при частых повреждениях может нагнаиваться или кровоточить, тогда стоит вопрос об удалении. Также ангиомы могут локализоваться на слизистых оболочках. По строению и внешнему виду красные родинки отличаются. Различают несколько видов:

Простая капиллярная — представляет собой пятно пурпурного или багрового цвета, образованное густой сетью переплетенных капилляров, плоское или выступающее над уровнем кожи. При надавливании оно бледнеет. Эта форма наиболее часто встречается (90-96% случаев) и характеризуется разрастанием новых сосудов и прорастанием в окружающие ткани.

Важно то, что при наклонах туловища опухоль увеличивается (усиливается приток крови) и уменьшается при возвращении туловища в обычное положение. Точно также она уменьшается в размерах при давлении на нее, но быстро восстанавливается. Кавернозное образование рассматривается как этап развития простой капиллярной ангиомы с образованием каверн (полостей). Кровь, находящаяся в них, образует мелкие тромбы в виду замедленного тока. Тромботические массы со временем прорастают соединительной тканью с формированием перегородок. Опасность этой формы заключается в склонности к кровотечениям при травмировании.

Комбинированная ангиома рассматривается как промежуточная стадия между капиллярной и кавернозной. Это распространенное ярко-красное образование, не имеющее четких очертаний, которое возвышается над кожей. Поверхность бугристая и неровная, в некоторых местах отмечается переход в глубокие ткани.
Отдельно стоит выделить кожный ангиоматоз, который развивается при редком инфекционном заболевании — болезни кошачьих царапин (БКЦ).

Характерен для атипичного течения доброкачественного лимфоретикулеза (болезнь кошачьих царапин). Встречается у пациентов старше 60 лет или иммуноскомпрометированных лиц (ВИЧ инфицированных). Течение болезни кошачьих царапин доброкачественное и часто проходит самостоятельно, но у данной группы лиц заболевание осложняется вовлечением сосудов кожи и отдаленных лимфатических узлов.

Доброкачественный лимфоретикулез возникает у лиц, контактировавших с кошками — все заболевшие отмечают наличие царапин или укусов. Возбудителями являются внутриклеточные микроорганизмы рода Bartonella. Резервуаром инфекции являются кошки — у них заболевание протекает бессимптомно. Возбудитель кошкам передается блохами. У человека имеется большая вероятность заражения от котят до 1 года, поскольку они чаще бывают инфицированы. Большая часть случаев инфицирования человека приходится на осенне-зимний период.

Через 3-7 дней после заражения формируются красно-коричневые папулы 3-5 мм, которые со временем наполняются мутным содержимым. После их вскрытия образуются язвочки и корочки. Через три недели, когда высыпания проходят, значительно увеличиваются лимфоузлы — от 1 до 8-10 см. Это характерный симптом болезни. Наиболее часто поражаются локтевые, шейные, подмышечные, подчелюстные и бедренные лимфатические узлы. Они плотные, болезненные и над ними гиперемирована кожа. Лимфаденопатия разрешается самостоятельно в течение 2-4 месяцев, но иногда продолжается до 12 месяцев. Нередко лимфоузлы нагнаиваются и образуются свищи, поэтому возникает необходимость их вскрытия. Помимо этого, больного беспокоит недомогание, слабость, отсутствие аппетита, повышенная температура, головная и суставная боль.

В организме человека бартонеллы внедряются в эндотелиальные клетки сосудов. Особенностью возбудителя является способность стимулировать разрастание клеток эндотелия и мелких капилляров, что приводит к ангиоматозу. В местах прикрепления бартонелл формируются скопления микроорганизмов, возникает воспалительная реакция с последующим разрастанием эндотелия сосудов.

Бациллярный ангиоматоз протекает с образованием безболезненных сосудистых образований (одиночных или множественных) в виде коричневатых папул на ножке, которые локализуются на различных участках тела. Образования разрастаются, возвышаются над кожей и иногда достигают величины фасоли. Поверхность их покрыта истонченным эпителием, при повреждении которого появляется кровоточивость. Иногда узелки могут быть пигментированными (имеют черный цвет) и покрыты чешуйками с едва различимым присутствием кровеносных сосудов.

При подкожном расположении сосудистых разрастаний образуются узловатые сплетения в виде глубоких узлов с покраснением кожи над ними. Узлы могут изъязвляться и инфицироваться. Бациллярный ангиоматоз кожи должен рассматривается как маркер поражения внутренних органов (печень, желудок, тонкий и толстый кишечник).

Следует упомянуть отдельные врожденные синдромы, характеризующиеся сочетанным ангиоматозом: нервной системы, кожи, глаз и даже внутренних органов.

Это системный церебровисцеральный ангиоматоз: ангиомы мозжечка сочетаются с гемангиомами спинного мозга, сетчатки глаз и множественными кистами почек, легких и поджелудочной железы, феохромоцитомой или почечноклеточной карциномой. На коже лица встречаются ангиоматозные невусы. Сосудистые опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными. Кардинальными признаками синдрома является ангиома сетчатки и ангиобластома мозжечка. Преимущественное ангиоматозное поражение мозжечка обозначают опухолью Линдау, а ангиоматоз сетчатки — опухоль Гиппеля.

Болезнь Гиппеля-Линдау наследственная и обусловлена мутациями генов. Возраст, при котором может проявиться заболевание, колеблется от младенчества до 70 лет. У лиц с генной мутацией заболевание развивается к 65 годам с вероятностью 95%. Это заболевание встречается у лиц мужского пола. Для него характерно прогрессирующее течение: в детском возрасте протекает благоприятно, но в 35–40 лет приобретает злокачественное течение.

Клиническая картина чаще всего развивается в 18-50 лет, хотя в детском возрасте могут наблюдаться нарушения зрения, поскольку наиболее раннее проявление болезни — ретинальная ангиома. Ангиомы сетчатки представляют собой скопления ангиобластных клеток, но клинически проявляются при выраженном росте опухоли. При поражении сетчатки обнаруживаются расширенные сосуды глазного дна, застойные диски зрительных нервов. На поздних стадиях заболевания может развиться отслойка сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело и глаукома. Начало неврологических расстройств отмечается в 20-40 лет. В зависимости от локализации процесса появляются головокружение, головная боль, рвота и тошнота.

Выявляется пошатывание при ходьбе, нарушения координации, скандированная речь. Поражение внутренних органов характеризуется различными аномалиями. Чаще всего при синдроме Гиппеля-Линдау обнаруживается поликистоз почек, опухоли надпочечников или гипернефромы. Именно эти поражения приводят к летальному исходу. Кисты в поджелудочной железе и печени не проявляют себя и обнаруживаются случайно при компьютерной томографии внутренних органов.

Это врожденный ангиоматоз мозговых оболочек и кожи, а также поражение глаз (глаукома). Обычно ангиоматоз лица и мозговых оболочек находятся на одной стороне. Триада синдрома («пламенеющий невус», нарушения зрения, неврологическая симптоматика) наблюдается у пятой части больных.

Характерным и ярким признаком синдрома Стерджа-Вебера являются ангиоматозные изменения кожи лица. Врожденное сосудистое пятно локализуется в области скулы и под глазницей. Со временем оно может увеличиваться в размерах.

Сосудистые пятна плоские, вишнево-красного цвета и исчезают при надавливании, что говорит о сосудистом их происхождении. Иногда они приподняты над кожей в виде клубничной ягоды. Ангиомы могут быть в виде мелких рассеянных очагов или сливаться в большое пятно, который называют «пламенеющий невус». Ангиоматоз иногда охватывает полость носа, рта и глотку. В 40% сосудистые образования на лице сочетаются с поражением сосудов туловища и конечностей.

Наличие ангиоматоза верхнего века указывает на повреждение мозга. Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки чаще всего локализуется в затылочных и заднетеменных отделах. В 75%-85% случаев он клинически проявляется эпилептическими припадками, которые появляются на первом-втором году жизни.

Характерны эпиприступы по джексоновскому типу — судороги конечностей, противоположных по расположению ангиоматоза оболочек мозга и кожи лица. После каждого приступа возникает преходящий гемипарез, который со временем нарастает. У ребенка отмечается атрофия конечностей этой половины и отставание роста. В раннем возрасте развивается гидроцефалия, сама эпилепсия приводит к задержке развития психики и со временем нарастает умственная отсталость.

Со стороны глаз наблюдаются ангиомы сосудистой оболочки глаза (хориоидные ангиомы), колобомы (дефект структур глаза), глаукома, которая встречается у трети больных. В последствии глаукома вызывает помутнение роговицы.

Диагностическое обследование включает:

МРТ с магниторезонансной ангиографией;
компьютерную томографию;
ангиографию.

Самым точным методом является МРТ, позволяющая выявить особенности строения мальформации и изменения ткани вокруг нее. Специфичность данного обследования составляет 96%. За счет повторных кровоизлияний сосудистое образование имеет яркое ядро и темное кольцо вокруг.

По данным КТ определяются округлые очаги, диаметр которых от 1 до 3–5 см. При внутримозговой гематоме выявляется дислокация срединных структур головного мозга. Часто обнаруживаются кальцификаты, а иногда — полностью кальцифицированные сосудистые образования, которые называют «мозговой камень». При контрастировании отмечается незначительное накопление контрастного вещества. При невозможности проведения МРТ, компьютерная томография используется как быстрый метод диагностики кровоизлияния из сосудистого образования.

Информативность ангиографии минимальная. Но метод используется для дифференциального диагноза периферической аневризмы и каверномы.

При локализации гемангиом в телах позвоночника высоко информативны:

рентгенография;
КТ, МРТ;
спинальная ангиография.

При локализации ангиом в телах позвонков рентгенологическое обследование выявляет исчерченность тел позвонка, очаги распада и склероза костной ткани, появление ячеистой структуры кости («медовые соты»).

Компьютерная томография выявляет поражение тела позвонка в виде ячеистой структуры со склерозированными грубыми трабекулами. При МРТ тел позвонков обнаруживается «пятнистый» высокий сигнал (в Т1 и Т2). По данным спинальной ангиографии обнаруживали усиленную васкуляризацию образования, питание которого осуществляется из межреберных артерий.

Многообразие форм и локализаций ангиом требуют различных методов лечения или их сочетаний. Кожная гемангиома носит характер больше косметического дефекта. При локализации ее на веках, носу, ушной раковине, слизистой полости рта, помимо косметических проблем, возникают еще и нарушения функций этих органов. Методы лечения можно разделить на медикаментозные (общее воздействие на ангиогенез) и локальные (хирургические и аппаратные).

Медикаментозное лечение рекомендуется только при быстром росте образования, расположении в зоне сосудисто-нервного пучка, обширности поражения, риске сдавления жизненно важных органов или наличии выраженного косметического дефекта. Проводится гормонами, цитостатиками, интерферонами и бета-блокаторами.

Гормональная терапия эффективна у детей первого полугодия жизни. Механизм действия сводится развитию межсосудистой соединительной ткани и повышение коллагенообразования. Образованная соединительная ткань сдавливает сосуды, они атрофируются и запустевают, что в конечном счете ведет к исчезновению сосудистых образований.

Продолжительность курса — 28 дней. После перерыва в 2 месяца возможно проведение повторных курсов. Некоторым больным достаточно два курса лечения гормонами, а некоторым — четыре. Уже после первой недели лечения отмечаются признаки уменьшения ангиом и их побледнение. К окончанию курса прекращался рост образований, и они уменьшались в объеме, появлялись бледные участки здоровой кожи. Прежде всего на гормонотерапию реагируют возвышающиеся участки образований. При высокой эффективности этого метода (98%) полного косметического результата достичь невозможно, поэтому применяются и другие методы.

Из интерферонов применяются интерфероны альфа 2а и 2в, которые обеспечивают обратное развитие опухоли за счет подавления продукции коллагена. Индукторы интерферона могут быть использованы местно в виде мази (Имиквимод). Однако длительное (3-4 месяца) применение мази вызывает раздражение и изъязвление кожи. Применение цитостатиков не нашло должного распространения, поскольку они обладают рядом побочных действий, в том числе и возможностью провоцировать ангиосаркомы.

Достаточно эффективным оказалось применение бета-адреноблокаторов внутрь (Пропранолол, Атенолол). Их действие заключается в сужении сосудов, остановке процессов ангиогенеза и провоцировании гибели клеток аномально разросшихся сосудов. Лечение проводится не менее полугода с постепенным снижением дозы. При поверзностных и небольших по размерам гемангиомах могут применяться крем (2% Пропраналол и 0,5-1% гель Тимолол) в течение 5-6 месяцев. В ряде случаев необходима комбинация с другими методами лечения. Из побочных действий следует указать бронхоспазм, урежение пульса, снижение давления, снижение уровня сахара.

Используется также компрессионная терапия — постоянная и периодическая. Сдавление сосудистого образования вызывает запустение сосудов, повреждение сосудов и тромбоз. Все эти факторы способствуют обратному развитию опухоли.

источник