Железодефицитная анемия код по мкб 10 препараты

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
D 50 Железодефицитная анемия
D 50.0 Постгеморрагическая (хроническая) анемия
D 50.8 Другие железодефицитные анемии
D 50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

Дата разработки протокола: 2013г.

Сокращения, используемые в протоколе:
ДЖ – дефицит железа
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ЖДА – железодефицитная анемия
ЖДС – железодефицитное состояние
ЦП – цветовой показатель

Категория пациентов*: взрослые

Пользователи протокола: врач-гематолог, терапевт, гастроэнтеролог, хирург, гинеколог

Общепринятой классификации железодефицитной анемии на данный момент не существует.

Клиническая классификация железодефицитной анемии (для Казахстана).
В диагнозе железодефицитной анемии необходимо выделить 3 момента:

Этиологическую форму (будет уточнена после дообследования)
— Вследствие хронических кровопотери (хроническая постгеморрагическая анемия)
— Вследствие повышенного расхода железа (повышенной потребности в железе)
— Вследствие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
— Алиментарная (нутритивная)
— Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
— Вследствие нарушения транспорта железа

Стадии
А. Латентная: снижено Fe в сыворотке крови, дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)
Б. Клинически развернутая картина гипохромной анемии.

Степень тяжести
Легкая (содержание Hb 90-120 г/л)
Средняя (содержание Hb 70-89 г/л)
Тяжелая (содержание Hb ниже 70 г/л)

Пример: Железодефицитная анемия, постгастрорезекционная, стадия Б, тяжелой степени тяжести.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (12 параметров)
2. Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, билирубин и фракции)
3. Сывороточное железо, ферритин, ОЖСС, ретикулоциты крови
4. Общий анализ мочи

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Флюорография
2. Эзофагогастродуоденоскопия,
3. УЗИ брюшной полости, почек,
4. Рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям,
5. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям,
6. Фиброколоноскопия,
7. Ректороманоскопия,
8. УЗИ щитовидной железы.
9. Стернальная пункция для дифференциальной диагностики, после консультации гематолога, по показаниям

Диагностические критерии*** (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса).

1) Жалобы и анамнез:

Сведения из анамнеза:
Хронические постгеморрагические ЖДА

1. Маточные кровотечения. Меноррагии различного генеза, гиперполименорея (menses более 5 дней, особенно при появлении первых менструаций до 15 лет, при цикле менее 26 дней, наличие сгустков крови более суток), нарушение гемостаза, аборты, роды, миома матки, аденомиоз, внутриматочные контрацептивы, злокачественные опухоли.

2. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При выявлении хронической кровопотери проводится тщательное обследование пищеварительного тракта «сверху донизу» с исключением заболеваний ротовой полости, пищевода, желудка, кишечника, глистная инвазия анкилостомой. У взрослых мужчин, женщин после менопаузы основной причиной железодефицита являются кровотечения из ЖКТ, которые могут спровоцировать: язвенная болезнь, диафрагмальная грыжа, опухоли, гастриты (алкогольные или вследствие лечения салицилатами, стероидами, индометацином). Нарушения в системе гемостаза могут привести к кровотечениям из ЖКТ.

3. Донорство (у 40% женщин приводит к скрытому дефициту железа, а иногда, главным образом, у женщин-доноров с многолетним стажем (более 10 лет) — провоцирует развитие ЖДА.

4. Другие кровопотери: носовые, почечные, ятро-генные, искусственно вызванные при психических заболеваниях.

5. Кровоизлияния в замкнутые пространства: легочный гемосидероз, гломические опухоли, особенно при изъязвлении, эндометриоз.

ЖДА, связанные с повышенной потребностью в железе:
Беременность, лактация, период полового созревания и интенсивного роста, воспалительные заболевания, интенсивные занятия спортом, лечение витамином В₁₂ у больных с В₁₂ дефицитной анемией.
Одним из наиболее важных патогенетических механизмов развития анемии беременных является неадекватно низкая продукция эритропоэтина. Помимо состояний гиперпродукции провоспалительных цитокинов, вызванных собственно беременностью, возможна их гиперпродукция при сопутствующих хронических заболеваниях (хронические инфекции, ревматоидный артрит и др.).

ЖДА, связанные с нарушением поступления железа
Неполноценное питание с преобладанием мучных и молочных продуктов. При сборе анамнеза необходимо учитывать особенности питания (вегетарианство, соблюдение постов, диеты). У некоторых больных, нарушенная абсорбция железа в кишечнике может маскироваться общими синдромами, такими как стеаторрея, спру, целиакия или диффузный энтерит. Недостаточность железа часто возникает после резекции кишечника, желудка, гастроэнтеростомии. Атрофический гастрит и сопутствующая ахлоргидрия также могут уменьшать всасывание железа. Плохой абсорбции железа могут способствовать снижение продукции соляной кислоты, уменьшение времени, необходимого для всасывания железа. В последние годы изучается роль хеликобактерной инфекции в развитии ЖДА. Отмечено, что в некоторых случаях обмен железа в организме при эрадикации хеликобактера может нормализоваться и без дополнительных мер.

ЖДА, связанные с нарушением транспорта железа
Эти ЖДА связаны с врожденной антрансферринемией, наличием антител к трансферрину, снижением трансферрина за счет общего дефицита белка.

a. Общеанемический синдром: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, головные боли (чаще в вечернее время), одышка при физической нагрузке, ощущение сердцебиения, синкопальные состояния, мелькание «мушек» перед глазами при невысоком уровне артериального давления, Часто наблюдается умеренное повышение температуры, нередко сонливость днем и плохое засыпание ночью, раздражительность, нервность, конфликтность, плаксивость, снижение памяти и внимания, ухудшение аппетита. Выраженность жалоб зависит от адаптации к анемии. Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации.

b. Сидеропенический синдром:

— изменение кожи и ее придатков (сухость, шелушение, легкое образование трещин, бледность). Волосы тусклые, ломкие, «секутся», рано седеют, усиленно выпадают, изменения ногтей: истончение, ломкость, поперечная исчерченность, иногда ложкообразная вогнутость (койлонихии).
— Изменения слизистых оболочек (глоссит с атрофией сосочков, трещины в углах рта, ангулярный стоматит).
— Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (атрофический гастрит, атрофия слизистой пищевода, дисфагия). Затруднение глотания сухой и твердой пищи.
— Мышечная система. Миастения (вследствие ослабления сфинктеров появляются императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, иногда ночное недержание мочи у девочек). Следствием миастении могут быть и невынашивание беременности, осложнения в процессе беременности и родов (снижение сократительной способности миометрия
Пристрастие к необычным запахам.
Извращение вкуса. Выражается в стремлении есть что-либо малосъедобное.
— Сидеропеническая миокардиодистрофия — склонность к тахикардии, гипотонии.
— Нарушения в иммунной системе (снижается уровень лизоцима, В-лизинов, комплемента, некоторых иммуноглобулинов, снижение уровня Т- и В-лимфоцитов, что способствует высокой инфекционной заболеваемости при ЖДА и появлению вторичного иммунодефицита комбинированного характера).

2) физикальное обследование:
• бледность кожных покровов и слизистых;
• «синева» склер вследствие их дистрофических изменений, лёгкая желтизна области носогубного треугольника, ладоней как результат нарушения обмена каротина;
• койлонихии;
• хейлит (заеды);
• неотчётливая симптоматика гастрита;
• непроизвольное мочеиспускание (следствие слабости сфинктеров);
• симптомы поражения сердечно-сосудистой системы: сердцебиение, одышка, боли в груди и иногда отёки на ногах.

3) лабораторные исследования

Лабораторные показатели при ЖДА

4) инструментальные исследования (рентгенологические признаки, ЭГДС — картина).
С целью выявления источников кровопотери, патологии других органов и систем:
— рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям,
— рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям,
— фиброколоноскопия,
— ректороманоскопия,
— УЗИ щитовидной железы.
— Стернальная пункция для дифференциальной диагностики

5) показания для консультации специалистов:
гастроэнтеролога – кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта;
стоматолога – кровотечение из десен,
лор – носовые кровотечения,
онколога – злокачественное поражение, которое является причиной кровотечения,
нефролога – исключение заболеваний почек,
фтизиатра – кровотечение на фоне туберкулеза,
пульмонолога – кровопотери на фоне заболеваний бронхолегочной системы, гинеколога- кровотечение из половых путей,
эндокринолога – снижение функции щитовидной железы, наличие диабетической нефропатии,
гематолога – для исключения заболеваний системы крови, неэффективности проводимой ферротерапии
проктолога – ректальные кровотечения,
инфекциониста – при наличии признаков гельминтоза.

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии проводится с другими гипохромными анемиями, вызванными нарушением синтеза гемоглобина. К ним относятся анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (анемия при свинцовом отравлении, при врожденных нарушениях синтеза порфиринов), а также талассемии. Гипохромные анемии в отличие от железодефицитных анемий протекают с высоким содержанием железа в крови и депо, которое не используется для образования гема (сидероахрезия), при этих заболеваниях отсутствуют признаки тканевого дефицита железа.
Дифференциальным признаком анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов, является гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитов, усиленным эритропоэзом в костном мозге с большим количеством сидеробластов. Для талассемии характерны мишеневидная форма и базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз и наличие признаков повышенного гемолиза

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Цели лечения:
— Коррекция дефицита железа.
— Комплексное лечение анемии и осложнений, связанных с ней.
— Ликвидация гипоксических состояний.
— Нормализация гемодинамики, системных, обменных и органных нарушений.

Тактика лечения***:

немедикаментозное лечение
При железодефицитной анемии больному показана диета, богатая железом. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи в желудочно-кишечном тракте, — 2 г в сутки. Железо из продуктов животного происхождения всасывается в кишечнике в значительно больших количествах, чем из растительных продуктов. Лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени — хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Больному рекомендуются следующие продукты, содержащие железо: говяжье мясо, рыба, печень, почки, легкие, яйца, крупа овсяная, гречневая, бобы, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, горох, фасоль, яблоки, пшеница, персики, изюм, чернослив, сельдь, гематоген. Целесообразен прием кумыса в суточной дозе 0.75-1 л, при хорошей переносимости — до 1.5 л. В первые два дня больному на каждый прием дают не более 100 мл кумыса, с 3-го дня больной принимает по 250 мл 3-4 раза в день. Лучше принимать кумыс за 1 ч до и через 1 ч после завтрака, за 2 ч до и через 1 ч после обеда и ужина.
При отсутствии противопоказаний (сахарный диабет, ожирение, аллергия, диарея) больному следует рекомендовать мед. В меде имеется до 40% фруктозы, которая способствует повышению всасывания железа в кишечнике. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), из рыбы (11%); из яиц, фасоли, фруктов всасывается 3% железа, из риса, шпината, кукурузы — 1%.

медикаментозное лечение
Отдельно перечислить
— перечень основных лекарственных средств
— перечень дополнительных лекарственных средств
***в данных разделах необходимо приведение ссылки на источник, имеющий хорошую доказательную базу, с указанием уровня достоверности. Ссылки указывать в виде квадратных скобок с нумерацией по мере встречаемости. Данный источник должен быть указан в списке литературы под соответствующим номером.

Лечение ЖДА должно включать следующие этапы:

1. Купирование анемии.
   Б. Терапия насыщения (восстановление запасов железа в организме).
   B. Поддерживающая терапия.

Суточная доза для профилактики анемии и лечения лёгкой формы заболевания составляет 60–100 мг железа, а для лечения выраженной анемии — 100–120 мг железа (для железа сульфата).
Включение аскорбиновой кислоты в солевые препараты железа улучшает его всасывание. Для железа (III) гидроксид полимальтозата дозы могут быть выше, примерно в 1,5 раза по отношению к последним, т.к. препарат неионный, переносится существенно лучше солей железа, при этом всасывается только-то количество железа, которое необходимо организму и только активным путем.
Необходимо отметить, что железо лучше всасывается при «пустом» желудке, поэтому рекомендовано принимать препарат за 30-60 мин до приема пищи. При адекватном назначении препаратов железа в достаточной дозе подъём ретикулоцитов отмечают на 8–12 день, содержание Hb увеличивается к концу 3-й недели. Нормализация показателей красной крови наступает только через 5–8 нед лечения.

Все препараты железа разделяют на две группы:
1. Ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа – Сорбифер, Ферретаб, Тардиферон, Максифер, Ранферон-12, Актиферин и т.д.).
2. Неионные соединения, к которым относятся препараты трехвалентного железа, представленные железо-протеиновым комплексом и гидроксид-полимальтозным комплексом (Мальтофер). Железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (Венофер, Космофер, Феркайл)

Таблица. Основные лекарственные препараты железа для приёма внутрь

Для купирования легкой степени ЖДА:
Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 недели, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2–3 недели, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 недели, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 недели;
Средняя степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 1-2 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 1-2 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 1-2 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 1-2 месяца;
Тяжелая степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2-3 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 месяца.
Конечно же, на продолжительность терапии оказывает влияние уровень гемоглобина на фоне ферротерапии, а также положительная клиническая картина!

Таблица. Препараты железа для парентерального введения.

Показания к парентеральному введению препаратов железа:
• Непереносимость препаратов железа для приёма внутрь;
• Нарушение всасывания железа;
• Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в период обострения;
• Тяжелая анемия и жизненная необходимость быстрого восполнения дефицита железа, например подготовка к оперативному вмешательству (отказ от гемокомпонентной терапии)
Для парентерального введения используют препараты трёхвалентного железа.
Курсовую дозу препаратов железа для парентерального введения рассчитывают по формуле:
А = 0,066 М (100 — 6 Нb),
где А — курсовая доза, мг;
М— масса тела больного, кг;
Нb — содержание Нb в крови, г/л.

Схема лечения ЖДА:
1. При уровне гемоглобина 109-90 г/л, гематокрита 27-32% назначить комбинацию препаратов:

— Диета, включающую богатые железом продукты – говяжий язык, мясо кролика, курицы, белые грибы, гречневую или овсяную крупы, бобовые, какао, шоколад, чернослив, яблоки;

— Солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа, железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс в суммарной суточной дозе 100 мг (пероральный прием) в течение 1,5 месяцев с контролем общего анализа крови 1 раз в месяц, при необходимости продление курса лечения до 3 месяцев;

— аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели

2. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л, гематокрита ниже 27% провести консультацию гематолога.
Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса в стандартной дозировке. Дополнительно к проводимой ранее терапии назначить железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день количество вводимого железа должна рассчитываться по формуле, приводимой в инструкциях производителя или декстран железа III (100 мг/2 мл) один раз в сутки, внутримышечно (расчет по формуле), с индивидуальным подбором курса в зависимости от гематологических показателей, в этот момент прием пероральных препаратов железа временно прекращают;

3. При нормализации уровня гемоглобина более 110 г/л и гематокрита более 33% назначить комбинацию препаратов солевых или полисахаридных соединений двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса 100 мг 1 раз в неделю в течение 1 месяца, под контролем уровня гемоглобина, аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели (неприменимо при патологии со стороны ЖКТ – эрозии и язвы пищевода, желудка), фолиевая кислота по 1 таб. х 2 р. в д. 2 недели.

4. При уровне гемоглобина менее 70 г/л стационарное лечение в гематологическом отделении, в случае исключения острой гинекологической или хирургической патологии. Обязательный предварительный осмотр гинеколога и хирурга.

— При выраженном анемическом и циркуляторно-гипоксическом синдромах лейкофильтрованная эритроцитарная взвесь, дальнейшие трансфузии строго по абсолютным показаниям, согласно Приказа Министра здравоохранения Республики Казахстан от 26 июля 2012 года № 501. О внесении изменений в приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 6 ноября 2009 года № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов»

— В предоперационном периоде в целях скорейшей нормализации гематологических показателей трансфузия лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси, согласно приказа № 501;

— Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день согласно расчетов по инструкции и под контролем гематологических показателей.

Например, схема расчета количества вводимого препарата относительно Космофера:
Общая доза (Fe мг) = масса тела (кг) х (необходимый Нb — действительный Нb) (г/л) х 0.24 + 1000 мг (запас Fe). Фактор 0.24 = 0.0034 (содержание железа в Hb составляет 0.34%) х 0.07 (объем крови 7% массы тела) х 1000 (переход от г к мг). Курсовая доза в мл (при железодефицитной анемии) в пересчете на массу тела (кг) и в зависимости от показателей Hb (г/л), который соответствует:
60, 75, 90, 105 г/л:
60 кг — 36, 32, 27, 23 мл соответственно;
65 кг — 38, 33, 29, 24 мл соответственно;
70 кг — 40, 35, 30, 25 мл соответственно;
75 кг — 42, 37, 32, 26 мл соответственно;
80 кг — 45, 39, 33, 27 мл соответственно;
85 кг — 47, 41, 34, 28 мл соответственно;
90 кг — 49, 42, 36, 29 мл соответственно.

При необходимости лечение расписывается по этапам: неотложная помощь, амбулаторный, стационарный.

Другие виды лечения — нет

Хирургическое вмешательство

Показаниями к хирургическому лечению является продолжающееся кровотечение, нарастание анемии, вследствие причин, которые не могут быть устранены путем медикаментозной терапии.

Первичная профилактика проводится в группах лиц, у которых нет в данный момент анемии, но имеются предрасполагающие к развитию анемии обстоятельства:
• беременные и кормящие грудью;
• девочки-подростки, особенно с обильными менструациями;
• доноры;
• женщины с обильными и длительными менструациями.

Профилактика железодефицитной анемии у женщин с обильными и длительными менструациями.
Назначаются 2 курса профилактической терапии длительностью б недель (ежедневная доза железа составляет 30-40 мг) или после менструации в течение 7-10 дней ежемесячно в течение года.
Профилактика железодефицитной анемии у доноров, детей спортивных школ.
Назначаются 1-2 курса профилактического лечения в течение 6 недель в сочетании с антиоксидантным комплексом.
В период интенсивного роста мальчиков может развиться железодефицитная анемия. В это время также следует проводить профилактическое лечение препаратами железа.

Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной железодефицитной анемией при наличии условий, угрожающих развитием рецидива железодефицитной анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.).

Этим группам больных после проведенного лечения железодефицитной анемии рекомендуется профилактический курс длительностью 6 недель (суточная доза железа – 40 мг), затем проводятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа ежедневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необходимо ежедневно употреблять не менее 100 г мяса.

Все больные железодефицитной анемией, а также лица, имеющие факторы риска этой патологии, должны находиться на диспансерном учете у терапевта в поликлинике по месту жительства с обязательным проведением не менее 2 раз в год общего анализа крови и исследованием содержания сывороточного железа. Одновременно осуществляется также диспансерное наблюдение с учетом этиологии железодефицитной анемии, т.е. больной находится на диспансерном учете по поводу заболевания, вызвавшего железодефицитную анемию.

Дальнейшее ведение
Клинические анализы крови следует проводить ежемесячно. При анемии тяжёлой степени проводят лабораторный контроль каждую неделю, при отсутствии положительной динамики гематологических показателей показано углубленное гематологическое и общеклиническое обследование.

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
   1. Список использованной литературы: 1. ВОЗ. Официальный ежегодный отчет. Женева, 2002. 2. Iron deficiency anemia assessment, prevention and control. A guid for programme managers — Geneva: World Health Organization, 2001 (WHO/NHD/01.3). 3. Дворецкий Л.И. ЖДА. Ньюдиамид-АО. М.: 1998. 4. Ковалева Л. Железодефицитная анемия. М.: Врач. 2002; 12:4-9. 5. G. Perewusnyk, R. Huch, A. Huch, C. Breymann. British Jornal of Nutrition. 2002; 88: 3-10. 6. Strai S.K.S., Bomford A., McArdle H.I. Iron transport across cell membranes:molecular uderstanding of duodenal and placental iron uptake. Best Practise & Research Clin Haem. 2002; 5: 2: 243-259. 7. Шеффер Р.М., Гаше К., Хух Р., Краффт А. Железное письмо: рекомендации по лечению железодефицитной анемии. Гематология и трансфузиологияю 2004; 49 (4): 40-48. 8. Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий. М.: 2001; 84. 9. Новик А.А., Богданов А.Н. Анемии (от А до Я). Руководство для врачей/под ред. Акад. Ю.Л. Шевченко. – СПб.: «Нева», 2004. – 62-74 с. 10. Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемии у детей: рук. Для врачей. – СПб.: Питер, 2001. – 89-127 с. 11. Алексеев Н.А. Анемии. – СПб.: Гиппократ. – 2004. – 512 с. 12. Льюис С.М., Бэйн Б., Бэйтс И. Практическая и лабораторная гематология / пер. с англ. под ред. А.Г. Румянцева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 672 с.

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных

А.М. Раисова — зав. отд. терапии, к.м.н.
О.Р. Хан — ассистент кафедры терапии постдипломного образования, врач-гематолог

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

Указание условий пересмотра протокола: каждые 2 года.

источник

больным нравится вкус мела, извести, запах краски, бензина и пр. ), своеобразные изменения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек (глоссит, ангулярный стоматит, легко ломающиеся ногти и пр. ). Эти симптомы могут появляться и при нормальном содержании гемоглобина, т. Е. При латентном дефиците железа.
Снижение концентрации гемоглобина сопровождается появлением признаков анемического синдрома. У многих больных с ЖДА часто появляются жалобы, связанные с патологией ЖКТ (как правило, атрофического гастрита с ахлоргидрией): боли, чувство тяжести в эпигастральной области после приема пищи, снижение аппетита.
Дефицит железа приводит не только к развитию анемии, но и к негематологическим последствиям (замедление развития плода при тяжелом дефиците железа у матери, изменение кожи, ногтей и слизистых оболочек, нарушение функции мышц, снижение толерантности при отравлениях тяжелыми металлами, изменение поведения, снижение мотивации, интеллектуальных способностей ). Негематологические проявления дефицита железа более выражены у детей, чем у взрослых, восстановление запасов железа обычно приводит к исчезновению указанных феноменов.
Признаки сидеропенического синдрома уже дают основания предположить железодефицитное состояние, поскольку клиническая картина начинает приобретать характерную для ЖДА окраску. Первой страдает кожа и ее дериваты, чуть позже по причине постоянной гипоксии в патологический процесс вовлекаются внутренние органы:
Кожа сухая, шелушиться на руках и ногах;
Слоящиеся ногти — плоские и тусклые;
Заеды в уголках рта, трещины на губах;
Слюнотечение по ночам;
Волосы секутся, плохо растут, теряют естественный блеск;
Болит язык, на нем появляются трещины;
Малейшие царапины и раны заживают долго и с трудом;
Низкая сопротивляемость организма инфекционным и другим неблагоприятным факторам, что провоцирует частые простуды;
Слабость в мышцах;
Слабость физиологических сфинктеров (недержание мочи при смехе, кашле, натуживании);
Гнездная атрофия по ходу пищевода и желудка (эзофагоскопия, фиброгастродуоденоскопия — ФГДС);
Императивные (внезапное желание, которое трудно сдерживать) позывы к мочеиспусканию;
Плохое настроение;
Непереносимость душных помещений;
Сонливость, вялость, отечность лица.

источник

Железодефицитная анемия (ЖДА) — хроническая микроцитарная гипохромная анемия, в основе которой лежит нарушение образования гемоглобина вследствие недостатка железа.

Дефицит железа служит самой частой причиной анемий в мире. По расчетам, опубликованным в 1989 г. (DeMaeyer), 700 млн людей всего мира страдали ЖДА. Даже в высокоразвитых странах у 20% женщин детородного возраста наблюдали дефицит железа до наступления беременности, а у 2-3% диагностирована ЖДА.

По важности этиологические факторы ЖДА можно разделить на две группы.

• Анемии от кровопотерь, чаще — продолжительных или повторяющихся, реже — острых, но обильных.

• Анемии, обусловленные в первую очередь врожденным дефицитом железа, если ребенок родился у женщин с ЖДА. Эта причина становится все более редкой, так как разработаны методы профилактики и лечения ЖДА у беременных. Если они не избегают своевременного посещения женской консультации, проблем не возникает.

Кровопотери. ЖДА чаще всего наблюдают у женщин с повышенными менструальными кровопотерями. Потери железа и его восполнение с пищей должны быть равны. Всасывание железа из полноценного пищевого рациона ограничено двумя миллиграммами (см. рис. 6.1 на цветной вклейке). Увеличение потерь, даже незначительно превышающих поступление железа, рано или поздно приведет к его дефициту, а позднее и к анемии.

Например, при объеме менструации около 90 мл потеря составляет 45 мг, т.е. в среднем 1,5 мг/сут. С учетом других естественных потерь железа, равных 1 мг/сут, общая среднесуточная потеря достигает 2,5 мг при максимальной возможности всасывания не более 2 мг. Дефицит железа составит 0,5 мг в день, 15 мг в месяц, 180 мг в год, 900 мг за 5 лет, 1,8 г за 10 лет, т.е. почти половину всего железа организма. Естественно, у такой женщины к 30 годам обязательно разовьется ЖДА, хотя потери железа будут меньше расчетных, так как содержание гемоглобина в теряемой крови будет уменьшаться по мере прогрессирования анемии.

Другие возможные кровопотери:

• кровохарканье и легочное кровотечение (опухоль, телеангиэктазии, первичный гемосидероз легких);

• желудочно-кишечные кровотечения (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, варикозное расширение вен пищевода, язвенная болезнь, язвенные кровотечения при приеме аспирина и других НПВС, анкилостомоз, опухоли, язвенный колит, телеангиэктазии, сосудистые дисплазии, дивертикулез, геморрой);

• аборты и роды, эндометриоз;

• мочевые кровопотери — гематурия по разным причинам;

• гемоглобинурия и гемосидеринурия — внутрисосудистый гемолиз, искусственные клапаны сердца;

• кровопускания, донорство и хронический гемодиализ. Причинами ЖДА могут быть:

• недостаточность всасывания (после резекции тонкой кишки, синдром мальабсорбции);

• повышенная потребность (быстрый рост, в том числе в период полового созревания, беременность и лактация, длительное обильное потение);

• врожденный дефицит железа.

• мышечные — слабость общая и сфинктеров, последняя может проявляться ночным недержанием (у детей) или неудержанием мочи;

• симптомы, обусловленные дистрофическими изменениями эпителия: — сухость и шелушение кожи;

— расслоение, ломкость, уплощение ногтей, койлонихия, поперечная волнистость ногтей и другие деформации после повторных маникюров;

— ломкость и повышенное выпадение волос;

— дисфагия (необходимость запивать сухую пищу), реже синдром Патерсона-Келли (Пламмера-Винсона) (рис. 6.3), который необходимо дифференцировать с опухолью;

— сглаженность сосочков языка, иногда «географический язык»;

— ангулярный стоматит (заеды), хейлит;

— сухость в носу, трещины слизистой оболочки, кровянистые корочки;

— прихоти вкусовые (pica chlorotica) и/или обонятельные, в том числе при беременности.

• низкий цветовой показатель, гипохромия эритроцитов в окрашенном мазке;

• уменьшение среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH, mean corpuscular hemoglobin);

• снижение уровня сывороточного железа при повышенной общей железосвязывающей способности (ОЖСС);

• снижение ферритина сыворотки крови;

• снижение насыщения трансферрина железом;

• снижение желудочной секреции и кислотной продукции (не всегда);

• отсутствие железа в костном мозге (мазки костного мозга или срезы с трепанатов окрашивают по Перлсу, при этом синие гранулы отсутствуют как в макрофагах, так и в эритрокариоцитах).

• На первом этапе важно выявить симптомы анемии, расспросить о перечисленных выше клинических признаках сидеропении и попытаться уточнить следующие моменты:

• какие были кровопотери (частота, объем), у женщин — уточнение объема менструальных потерь;

• количество беременностей, их исход;

• была ли анемия в прошлом, в том числе во время беременностей;

• если анемия была, какое проводили лечение;

• нет ли прихотей (в настоящее время или в прошлом), в том числе при беременности (нередко пациентки не придают этому значения, иногда и стесняются об этом говорить, могут и скрывать, беседа должна быть приватной, доброжелательной, но настойчивой; важно перечислить основные варианты прихотей и пристрастий к запахам);

• нет ли прихотей (в настоящее время или в прошлом) у детей пациентки. Очень важно провести детальный осмотр для выявления дистрофических изменений кожи, волос, ногтей, слизистых оболочек, зубов.

• Дополнительные исследования включают: клинический анализ крови, обязательно с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов, биохимическое исследование сыворотки крови на билирубин, анализ мочи, включая исследование на гемосидерин, и рентгенографию легких. Если на первом этапе выявлены признаки анемического и (или) сидеропенического синдромов, дополнительно — железо и ОЖСС, по возможности — уровень сывороточного ферритина.

ЖДА не всегда бывает основным заболеванием. Она может стать осложнением опухоли, чаще толстой кишки, или кровоточащих гемангиом кишечника. При малейшем подозрении на эти заболевания необходимо проведение ряда дополнительных исследований.

ЖДА необходимо дифференцировать с другими гипохромными анемиями.

Цель терапии — полное излечение. Из сформулированных еще в 80-х гг. прошлого столетия принципов лечения ЖДА большинство сохранили свое значение до сих пор:

— невозможно вылечить железодефицитную анемию без препаратов железа лишь диетой, состоящей из богатых железом продуктов;

— при железодефицитной анемии не следует прибегать к гемотрансфузиям без жизненных показаний;

— лечение железодефицитных анемий следует проводить препаратами железа;

— лечить железодефицитную анемию следует в основном препаратами для внутреннего приема;

— не прекращать лечения препаратами железа после нормализации содержания гемоглобина и эритроцитов.

Исключение — 4-й пункт. В настоящее время имеется высокоэффективный препарат для внутривенного применения, очень редко дающий побочные явления, — железа (III) гидроксид сахарозный комплекс. При внутривенном введении препарата железа последний пункт тоже подлежит пересмотру.

Лечение препаратами для приема внутрь складывается из трех этапов:

1) восстановление уровня гемоглобина;

2) восполнение депо железа;

3) при продолжающихся кровопотерях — поддерживающая терапия.

Эффект от лечения препаратами железа развивается медленно, причем клинические признаки улучшения появляются раньше, чем происходит заметный прирост гемоглобина. Это связано с поступлением железа в ферменты, дефицит которых и обусловливает мышечную слабость. На 6-8-е сутки от начала лечения надо повторить анализ крови, обязательно с подсчетом ретикулоцитов. В дальнейшем анализы повторяют не чаще одного раза в 3 нед. Уровень гемоглобина заметно возрастает лишь через 3-3,5 нед от начала терапии, причем эффект часто наступает скачкообразно. Средняя скорость прироста гемоглобина обычно не превышает 20 г/л каждые 3 нед. Недостаточный эффект от лечения свидетельствует либо о нераспознанных постоянных кровопотерях, либо о неправильно поставленном диагнозе, либо о невыполнении пациентом назначений врача (очень частая причина!).

Независимо от характера лечения препаратами железа больному надо дать ряд советов: при необходимости протезировать зубы, не спеша принимать пищу, тщательно ее пережевывать (усвоение железа из пищи значительно улучшается). Пища должна быть полноценной и разнообразной, но не надо пить много молока, и желательно увеличить в рационе количество красного мяса. Запивать препараты железа надо водой (не соками, не молоком), не принимать дополнительно, без необходимости, аскорбиновую кислоту (современные препараты железа усваиваются без других добавок).

Первичную профилактику ЖДА нужно проводить при латентном дефиците железа и в группах риска (женщины репродуктивного возраста, страдающие меноррагиями, беременные; кадровые доноры, рабочие горячих цехов). Очень важно провести больному санацию полости рта, протезирование зубов, так как тщательное пережевывание пищи способствует улучшению всасывания пищевого железа. Даже при отсутствии клинико-биохимических признаков дефицита железа людям из группы повышенного риска рекомендуют разнообразное калорийное питание с включением в рацион мяса, мясных продуктов, фруктов и ягод, богатых аскорбиновой кислотой.

Много железа содержится в мясе, печени, почках, бобах сои, петрушке, горохе, шпинате, черной смородине, крыжовнике, сушеных абрикосах, черносливе, изюме, овсяной крупе, грецких орехах, яблоках (см. приложение). Распространенное мнение о богатом содержании железа в гранатах и землянике не соответствует действительности. Много железа всасывается из красного мяса. Из продуктов растительного происхождения усвоение железа ограничено.

Во время беременности показан профилактический прием препаратов железа, особенно если беременности следуют одна за другой с коротким интервалом (1-2 года), или в случаях, когда женщина до наступления беременности страдала меноррагиями. Начинают прием препаратов железа с 14-й недели беременности. Женщинам с дисфункциональными маточными кровотечениями препараты железа следует принимать по 7-10 дней после каждой менструации.

У кадровых доноров, особенно доноров-женщин, необходимо контролировать обмен железа не реже двух раз в год. Если кровь сдают регулярно по 450 мл, то и мужчины, и женщины с профилактической целью должны принимать тот или иной препарат железа в течение 2-2,5 нед после кроводачи. Одноили двукратная кроводача в течение года по 200 мл не приводит к дефициту железа, если нет других кровопотерь.

Срок временной утраты трудоспособности зависит от степени тяжести анемии, характера труда пациента, сопутствующей патологии и поэтому не может быть регламентирован.

источник

МКБ 10. Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:
D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

Включено: анемия:
. сидеропеническая
. гипохромная
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Анемия:
. Аддисона
. Бирмера
. пернициозная (врожденная)
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2 Дефицит транскобаламина II
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Оротацидурическая анемия
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
. меди
. молибдена
. цинка
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
. дефицит меди (E61.0)
. дефицит молибдена (E61.5)
. дефицит цинка (E60)
D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)

Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Анемия:
. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
. вследствие недостаточности гексокиназы
. вследствие недостаточности пируваткиназы
. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

D56.0 Альфа-талассемия.
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
Талассемия:
. промежуточная
. большая
D56.2 Дельта-бета-талассемия
D56.3 Носительство признака талассемии
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.8 Другие талассемии
D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)

Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
Серповидно-клеточная(ое):
. анемия >
. болезнь > БДУ
. нарушение >
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
Болезнь:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S[Hb-S].Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения

D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Болезнь:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
метгемоглобинемия (D74. -)
D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
«Холодовая агглютининовая»:
. болезнь
. гемоглобинурия
Гемолитическая анемия:
. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
. тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3 Гемолитико-уремический синдром
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
Гемолитическая анемия:
. механическая
. микроангиопатическая
. токсическая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Гемоглобинурия:
. от нагрузки
. маршевая
. пароксизмальная холодовая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
. врожденная
. детская
. первичная
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

Исключены: рефрактерная анемия:
. БДУ (D46.4)
. с избытком бластов (D46.2)
. с трансформацией (D46.3)
. с сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3 Другие сидеробластные анемии.
Сидеробластная анемия:
. БДУ
. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
D64.9 Анемия неуточненная

Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция [DJC]
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Пурпура:
. фибринолитическая
. молниеносная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. у новорожденного (P60)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Гемофилия:
. БДУ
. А
. классическая
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

Болезнь Кристмаса
Дефицит:
. фактора IX (с функциональным нарушением)
. тромбопластического компонента плазмы
Гемофилия В

Исключены: осложняющие:
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
. БДУ (D66)
. с функциональным нарушением (D66)
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дефицит:
. АC-глобулина
. проакцелерина
Дефицит фактора:
. I [фибриногена]
. II [протромбина]
. V [лабильного]
. VII [стабильного]
. X [Стюарта-Прауэра]
. XII [Хагемана]
. XIII [фибринстабилизирующего]
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
Повышение содержания:
. антитромбина
. анти-VIIIа
. анти-IXа
. анти-Xа
. анти-XIа
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
(класс XX).
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
. заболевания печени
. недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура.
Пурпура:
. анафилактоидная
. Геноха(-Шенлейна)
. нетромбоцитопеническая:
. геморрагическая
. идиопатическая
. сосудистая
Аллергический васкулит
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
Пурпура:
. БДУ
. сенильная
. простая
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
Нейтропения:
. БДУ
. врожденная
. циклическая
. медикаментозная
. периодическая
. селезеночная (первичная)
. токсическая
Нейтропеническая спленомегалия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз

Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
нейтропения (D70)
предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
. Альдера
. Мая-Хегглина
. Пельгера-Хюэта
Наследственная:
. лейкоцитарная
. гиперсегментация
. гипосегментация
. лейкомеланопатия
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.1 Эозинофилия.
Эозинофилия:
. аллергическая
. наследственная
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкемоидная реакция:
. лимфоцитарная
. моноцитарная
. миелоцитарная
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.1 Гиперспленизм
Исключены: спленомегалия:
. БДУ (R16.1)
. врожденная (Q89.0)
D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
D73.3 Абсцесс селезенки
D73.4 Киста селезенки
D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9 Болезнь селезенки неуточненная

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
лимфаденит:
. БДУ (I88.9)
. острый (L04. -)
. хронический (I88.1)
. брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз.
Полицитемия:
. доброкачественная
. семейная
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия.
Полицитемия:
. приобретенная
. связанная с:
. эритропоэтинами
. снижением объема плазмы
. высотой
. стрессом
. эмоциональная
. гипоксемическая
. нефрогенная
. относительная
Исключены: полицитемия:
. новорожденного (P61.1)
. истинная (D45)
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
. гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
. лейкемический (C91.4)
. липомеланотический (I89.8)
. злокачественный (C85.7)
. нелипидный (C96.0)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема

Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия [CVАgаmmа]. Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А [IgА]
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG]
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM]
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM]
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)

D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы
D81.4 Синдром Незелофа
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Вилочковой железы:
. алимфоплазия
. аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E [IgE]
D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFА-1]
D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH]
D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9 Иммунодефицит неуточненный

D86.0 Саркоидоз легких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Саркоидная(ый):
. артропатия (M14.8)
. миокардит (I41.8)
. миозит(M63.3)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9 Саркоидоз неуточненный

Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)

D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.1 Криоглобулинемия.
Криоглобулинемия:
. эссенциальная
. идиопатическая
. смешанная
. первичная
. вторичная
Криоглобулинемическая(ий):
. пурпура
. васкулит
D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ

источник