Меню Рубрики

Выраженная лейкопения характерная для анемии

4) палочкоядерные нейтрофилы

Термин «лейкемический провал» обозначает:

2) сдвиг лейкоцитарной формулы влево

3) ++отсутствие в лейкоцитарной формуле созревающих нейтрофилов при наличии бластов

Значительное увеличение клеток в периферической крови характерно для:

1) ++лейкемической формы лейкоза

2) сублейкемической формы лейкоза

3) алейкемической формы лейкоза

Тельца Боткина-Гумпрехта в мазке крови это:

2) «оторванное плечо» филадельфийской хромосомы

4) нейтрофилы с токсической зернистостью

Разница между острым и хроническим лейкозом определяется:

1) ++степенью дифференцировки опухолевых клеток

2) длительностью заболевания

3) остротой клинических проявлений

Анемия при лейкозах связана с…

1) уменьшением объема циркулирующей крови

3) угнетением функции селезенки

При остром лейкозе основным субстратом опухоли является:

1) ++малодифференцированные «бластные» элементы или клетки-предшественники 1 или 2 классов

3) более зрелые клетки, дифференцировавшиеся в направлении определенных ростков кроветворения

К клинико-лабораторным показателям хронического лимфолейкоза относится:

2) базофильно-эозинофильная ассоциация

3) «филадельфийская» хромосома

4) ++тельца Боткина-Гумпрехта

К хроническим лейкозам относятся:

Какие изменения в периферической крови не характерны для хронического миелолейкоза?

4) появление единичных миелобластов

При каком лейкозе в клетках крови и костного мозга обнаруживается филадельфийская хромосома?

1) при остром миелолейкозе

2) +при хроническом миелолейкозе

3) при остром лимфолейкозе

4) при хроническом лимфолейкозе

Лейкозная прогрессия характеризуется:

1) +угнетением нормальных ростков кроветворной ткани с развитием анемии, тромбоцитопении, лейкопении

2) активацией пролиферации нормальных клеток лейкопоэтической ткани

3) повышенным выходом из органов кроветворения лейкоцитов, в том числе незрелых форм

4) отсутствием в периферической крови бластных клеток

Для лейкемической формы лейкоза всегда характерно:

4) исчезновениебластных клеток крови

Какие клетки белой крови чаще всего встречаются в мазке больного острым миелолейкозом?

Какой вид лейкоцитоза наиболее часто возникает при острых воспалительных процессах?

Какой вид лейкоцитоза наиболее часто возникает при аллергических реакциях

Причиной физиологического лейкоцитоза является:

3) токсические метаболиты (уремия)

Причиной физиологического лейкоцитоза является:

Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при:

Лейкоцитоз – это:

1) ++увеличение количества лейкоцитов

2) опухоль кроветворной ткани

3) отсутствие лейкоцитов в периферической крови

4) уменьшение количества лейкоцитов

Лейкоцитоз — это:

3) патологическое состояние

Нейтрофильный лейкоцитоз наиболее характерен для:

1) атопических форм аллергии

2) ++острого гнойного воспаления

3) специфического хронического воспаления (туберкулез)

Эозинофильный лейкоцитоз наиболее характерен для:

1) ++паразитарных заболеваний

2) острого гнойного воспаления

Для ядерного сдвига влево характерно увеличение в крови:

4) ++палочкоядерных нейтрофилов

Для ядерного сдвига вправо характерно:

1) увеличение количества миелоцитов

2) нормальное количество палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов

3) увеличение количества палочкоядерных нейтрофилов

4) ++увеличение количества зрелых гиперсегментированных нейтрофилов

Базофильный лейкоцитоз встречается при:

1) ++неспецифическом язвенном колите

Ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы вправо наблюдается при:

2) атопической бронхиальной астме

Ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы влево наблюдается при:

1) атопической бронхиальной астме

Ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы влево свидетельствует об:

Ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы вправо свидетельствует об:

Увеличение количества моноцитов наблюдается при:

3) действии ионизирующего излучения

Лейкопения — это:

1) уменьшение количества эритроцитов

2) увеличение количества лейкоцитов

3) ++уменьшение количества лейкоцитов

4) опухоль кроветворной ткани

Лейкопения вследствие подавления лейкопоэза наблюдается при:

1) уменьшении в крови лейкоаглютининов

4) системной красной волчанке

Лейкопения вследствие подавления лейкопоэза наблюдается при:

1) увеличении в крови лейкоаглютининов

3) системной красной волчанке

4) ++увеличении продукции ингибиторов лейкопоэза

Лейкопения вследствие подавления лейкопоэза наблюдается при:

1) ++наследственной лекопении

2) наличии лейкоцитарных антител

Причиной лейкопении вследствие перераспределения лейкоцитов в сосудистом русле является:

2) наследственная лейкопения

Причиной лейкопении вследствие повышенного разрушения лейкоцитов в крови является:

1) феномен «краевого стояния лейкоцитов» при воспалении

2) ++наличие лейкоцитарных антител

Причиной лейкопении вследствие повышенной потери лейкоцитов является:

2) действие ионизирующей радиации

4) ++свищи лимфатических сосудов

Перераспределительные лейкопении встречаются при:

2) применении амидопиринов

Агранулоцитоз — это:

1) резкое снижение вплоть до исчезновения лимфоцитов

2) увеличение в крови агранулоцитов

3) ++резкое снижение вплоть до исчезновения нейтрофилов

4) уменьшение в крови лимфоцитов

Укажите механизм развития лейкоцитоза:

1) снижение активности лейкопоэза

2) ++увеличение активности лейкопоэза

3) дефицит пластических факторов

4) избыток пластических факторов

Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при:

2) ++гнойно-септических процессах

4) системной красной волчанке

Основным механизмом патологического лейкоцитоза является:

1) перераспределение крови в сосудистом русле

Эозинофилия характерна:

1) для острого гнойного процесса

Лимфоцитоз характерен для:

2) гнойно-септических заболеваний

Ядерным нейтрофильным сдвигом влево называется увеличение процентного содержания в крови:

2) ++незрелых форм нейтрофилов

3) зрелых форм нейтрофилов

4) гиперсегментированных форм нейтрофилов

Агранулоцитоз – это:

1) увеличение числа лимфоцитов и моноцитов в крови

2) ++резкое снижение числа гранулоцитов в крови

3) увеличение числа агранулоцитов

4) увеличение в крови числа гиперсегментированных нейтрофилов

Для выраженной лейкопении характерно:

1) угнетение гемопоэтической активности костного мозга

2) снижение реактивности организма

4) ++снижение резистентности организма

Увеличение количества лимфоцитов и моноцитов наблюдается при:

1) остром инфаркте миокарда

Физиологический истинный лейкоцитоз наблюдается при:

Моноцитоз развивается при:

Следствием длительной лейкоцитопении является:

2) повышение неспецифической резистентности

4) ++снижение неспецифической резистентности и иммунитета

Эозинофильный лейкоцитоз наблюдается при:

Инфекционный лейкоцитоз наблюдается при:

2) действии вредных веществ

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ______________________________________

К экспериментальным методам моделирования артериальной гипертензии относится:

1) ишемия обоих надпочечников

2) ++двусторонняя перевязка внутренней сонной артерии

АД в норме колеблется:

1) ++от 100/60 мм.рт.ст. до 140/90 мм.рт.ст.

2) от 90/60 мм. рт. ст. до 130/80 мм.рт.ст.

3) от 80/50 мм.рт.ст. до 120/70 мм.рт.ст.

4) от 120/80 мм.рт.ст до 160/110 мм.рт.ст.

Гипертензией называется состояние, когда АД выше:

Гипертоническая болезнь связана с патологией:

2) ++артерио–резистивных сосудов

Гипотензией называется состояние, когда АД ниже:

Геморрагический коллапс наблюдается при:

2) внезапной сердечной боли

3) внезапном снижении сосудистого тонуса

4) резком переходе из горизонтального положения в вертикальное

Ортостатический коллапс наблюдается при:

2) инфекционных заболеваниях

3) внезапном снижении сосудистого тонуса

4) ++при резком переходе из горизонтального положения тела в вертикальное

Вторичная симптоматическая форма артериальной гипотензии наблюдается при:

Вторичная симптоматическая форма артериальной гипотензии наблюдается при:

Вторичная симптоматическая форма артериальной гипертензии наблюдается при:

3) язвенной болезни желудка и 12 п.кишки

4) ++гиперальдостеронизме (болезнь Конна)

Реноваскулярная гипертония развивается при:

1) ++тромбозе почечных артерий

2) патологии щитовидной железы

Активная резистентность — это:

  1. костно-мышечная система
  2. кожа, слизистые
  3. +выработка антител
  4. гистогематический и другие барьеры

Активная резистентность — это:

  1. костно-мышечная система
  2. +выработка гормонов стресса
  3. кожа, слизистые
  4. гистогематический и другие барьеры

Укажите отличие доброкачественной опухоли от злокачественной:

1) +растет, раздвигая здоровые ткани

2) метастазирует в ближайшие лимфоузлы

3) прорастает в окружающие ткани

4) нарушает обмен веществ в организме

Ренопривная гипертония развивается при удалении:

Воспроизвести экспериментальную реноваскулярную артериальную гипертензию возможно:

1) введением в организм животного флоридзина

2) +двусторонней перевязкой почечных артерии

3) двусторонней перевязкой сонных артерий

4) с помощью солей тяжёлых металлов

К прессорным веществам почек относится:

К депрессорным веществам почек относится:

К прессорным веществам почек относятся:

Назовите место образования ренина:

Начальное звено патогенеза гипертонической болезни:

1) увеличение продукции ренина

2) увеличение альдестерона

3) ++нарушение корковых механизмов регуляции АД

4) увеличение образование АКТГ

Фактор риска гипертонической болезни:

1) ++перенапряжение высшей нервной деятельности (хрон. психоэмоциональныестрессы)

3) недостаточное потребление соли

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

источник

Тесты к практическому занятию по теме: Анемии дизэритропоэтические.

1. Укажите правильную последовательность стадий созревания эритроидных клеток (А, Б, В):

2. К факторам, вызывающим развитие гипо-, апластических анемий, не относятся:

3. Наиболее часто встречаются анемии:

4. вследствие нарушения эритропоэза +

4. Самыми распространенными анемиями являются:

5. Анемии при хронической патологии почек, гипофиза, щитовидной железы относятся к группе:

6. Анемии при недостаточности железа, витаминов, белков и др. субстратов относятся к группе:

7. Анемии при нарушении синтеза порфирина и гемма относятся к группе:

8. Анемии при поражении эритроидного ростка костного мозга химическими, физическими, иммунопатологическими и др. воздействиями относятся к группе:

9. Анемии при замещении или вытеснении эритроидного ростка другой тканью относятся к группе:

10. Уровень запаса железа в организме оценивается:

по содержанию гемосиндерина в МФ

по железосвязывающей способности сыворотки крови

по содержанию ферритина в сыворотке крови +

11.Малорастворимый комплекс кристаллов железа в макрофагальных и других клетках представлен:

12. Белком – транспортером железа является:

13. Из ферритиновой формы железо:

может эффективно мобилизоваться +

14. Анемический синдром при латентном дефиците железа:

проявляется в 5-10 % случаев

проявляется в 70-80 % случаев +

15. Сидеропенический синдром характерен для анемии:

16. О количестве трансферрина в циркулирующей крови судят:

1. по количеству железа, которое способно с ним связаться +

2. по уровню содержания его абсолютного количества

17. В норме трансферрин крови насыщен на:

18. Для железодефицитной анемии не характерно:

снижение концентрации трансферрина

снижение железа в сыворотке

снижение концентрации гемоглабина

снижение общей железосвязывающей способности сыворотки +

гипоферримия, гипохромия, микроцитоз

19. Эритрон включает в себя:

20. Эритрон включает в себя:

21. Эритрон включает в себя:

22. Гипоксические симптомы развиваются при анемиях:

23. При анемии показатели красной крови могут быть нормальными при:

24. При анемии показатели красной крови могут быть нормальными в:

1-ю фазу острой кровопотери +

2-ю фаз острой кровопотери

25. К признакам дегенерации эритроцитов не относится:

1. остатки ядерной субстанции

5. базофильная зернистость ретикулоцитов +

26. Абсолютный эритроцитоз наблюдается при:

27. Относительный эритроцитоз наблюдается при:

28. Какие анемии характеризуются сдвигом кривой Прайс-Джонса влево?

хроническая постгеморрагическая анемия +

острая постгеморрагическая анемия

29.Усиление неэффективного эритропоэза характерно для анемии:

30. Дефицит железа у недоношенных детей сопровождается:

не влияет на всасывание его в ЖКТ

снижением его всасывания в ЖКТ +

увеличением его всасывания

31. При железодефицитной анемии цветовой показатель обычно составляет:

32. По регенерации тяжелая железодефицитная анемия относится к:

33. Наиболее частой причиной дефицита железа у мужчин является:

повышение использования железа

34. При сидеробластических анемиях содержание железа в сыворотке:

35. Сидеробластические анемии характеризуются:

нормохромией и макроцитозом

гипохромией и микроцитозом +

36.При сидеробластических анемиях в патологических эритроидных клетках железо накапливается:

в митохондриях, находящихся вокруг ядра +

37. Анемия при хроническом воспалении вызывается:

нарушением нервной регуляции больного органа

угнетением эритропоэза из-за длительной его стимуляции цитокинами (колониестимулирующими факторами) +

38. Гипохромия эритроцитов при хроническом воспалении может возникать вследствии:

избыточного захвата железа активированными мононуклеарами+

39. При железодефицитной анемии в костном мозге количество сидеробластов:

40. Анемический синдром при латентном дефиците железа:

проявляется в 5-10 % случаев

41. Сидеропенический синдром характерен для анемии:

42. Уровень запаса железа в организме оценивается:

по содержанию гемосидерина в МФ

по железосвязывающей способности сыворотки крови

по содержанию ферритина в сыворотке крови +

43. Малорастворимый комплекс кристаллов железа в макрофагальных

и других клетках представлен:

44. Из ферритиновой формы железо:

может эффективно мобилизоваться +

45. Белком транспортером железа является:

46. Для сидеробластической «свинцовой» анемии не характерно:

увеличение сидеробластов в к/м

снижение скорости биосинтеза глобина

снижение уровня железа в сыворотке крови +

47. Минимально возможные цифры снижения ЦП при железодефицитной

48. Сидеропенические синдромы проявляются при анемиях:

вызванных хроническим воспалением

49. Гипохромия эритроцитов с парадоксально высоким содержанием железа в организме не наблюдается при:

50. Гипербилирубинемия характерна для анемий:

51. По регенерации В12 – фолиеводефицитные анемии относятся к:

52. При нарушении поступления запасы фолиевой кислоты исчерпываются через:

При нарушении синтеза и утилизации порфиринов использование железа:

53. Для В12 – дефицитной анемии не характерно развитие:

54. Анизоцитоз эритроцитов со склонностью к макроцитозу характерен для анемии:

55. Резкая гипохромия эритроцитов характерна для анемии:

при нарушении синтеза порфиринов +

56.При нарушении всасывания витамина В12 дефицит его в организме развивается:

57. Накопление токсичной метилмалоновой кислоты и нарушение синтеза

жирных кислот развивается при анемии:

58. При В12— дефицитной анемии цветовой показатель обычно составляет:

59. При В12— фолиеводефицитной анемии в эритроидном ростке наблюдается:

уменьшение скорости апоптоза

увеличение митотической активности

асинхронизм между созреванием ядра и цитоплазмы +

замедление накопления гемоглобина в цитоплазме

60. Комбинированный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты наблюдается:

61. При нарушении синтеза и утилизации порфиринов содержание железа в организме:

62. Для В12 –дефицитной анемии характерны:

63. Для анемии Аддисона-Бирмера характерны гематологические показатели:

ядерный нейтрофильный сдвиг влево

ядерный нейтрофильный сдвиг вправо +

64. Выраженная гипохромия эритроцитов наблюдается при:

хронической постгеморрагической анемии +

65. Неврологические признаки (функциональный миелоз) характерены для анемии:

66. Сдвиг кривой Прайс-Джонса вправо характерен для анемии:

Читайте также:  Анемия может быть причиной выпадения волос

67. Цианкобаламин в комплексе с гликопротеином (внутренним фактором Кастла) связывается со специфическими рецепторами эпителиоцитов:

68. При пернициозной анемии частота выявления аутоантител к париетальным клеткам и самому внутреннему фактору Кастла составляет:

69. Кишечные дисбактериозы и гельминтозы могут привести к дефициту:

внутреннего фактора Кастла

70. Поражение париетальных клеток желудка приводит к нарушению выработки:

внутреннего фактора Кастла +

71. Мегалобластная анемия развивается при:

72. Мегалобластная анемия не развивается при:

резекции подвздошной кишки

дефиците фолиевой кислоты

73. Пернициозная анемия Аддисон-Бирмера:

следствие снижения витамина В12 в пище

генетически детерминированная форма аутоаллергической болезни +

следствие операции на ЖКТ

следствие операций на тонком кишечнике

74. Если мегалобластическая анемия связана с гельминтами, то особенностью гемограммы будет:

75. Предельная величина увеличения ЦП при мегалобластных анемиях может составлять:

76. При дефиците транскобаламина в плазме уменьшается концетрация:

77. Для гемограммы при гипопластической анемии характерны:

78. Для клиники апластической анемии не характерно развитие:

79. Для апластической анемии не характерно развитие:

80. Выраженная лейкопения характерна для анемии:

81. При апластической анемии в костном мозге наблюдается:

гиперплазия лимфоцитарного ростка

увеличивается количество миелокариоцитов

уменьшается количество эритрокариоцитов +

сокращается количество жира в пунктате

82. Панцитопения наблюдается при анемии:

83. Уменьшение количества стволовых клеток и их дефекты обнаруживаются обычно при анемиях:

постгеморрагической ( 3-я фаза )

84. Для апластической анемии не характерно развитие:

85. Дисрегуляторные нарушения эритропоэза характерны для:

2. хронических заболеваний почек +

3. отравлений угарным газом

4. резус конфликта у новорожденных

86. Панцитопения служит характерным признаком анемии:

87. К анемиям вследствие нарушения эритропоэза не относятся:

88. Опухолевую природу имеет:

89. Для вит.В12-фолиеводефицитной анемии не характерно развитие:

90. При свинцовых отравлениях развивается анемия вследствие нарушения:

2. активации фолиевой кислоты

92. . При В12-фолиеводефицитной анемии в костном мозге наблюдается:

увеличение митотической активности

асинхронизм между созреванием ядра и цитоплазмы +

замедление накопления гемоглобина в цитоплазме

93. Какие факторы из перечисленных не вызывают мегалобластическую

1. дефицит витамина В12 в пище

2.дефицит внутреннего фактора Кастла

3.наследственное нарушение синтеза нормального гемоглобина +

4.конкурентное потребление витамина В12

5.нарушение активации фолиевой кислоты

6.нарушение утилизации витамина В12 эритроцитарным кровяным ростком

94. Образование антител против аутоантигенов эритроидных предшественников приведет к анемии:

1. гемолитической (ферментопатии)

2. гемолитической (гемоглобинопатии)

3. гемолитической (мембранопатии)

4. иммунопатологической апластической +

95. Ведущим механизмом нарушений функции организма при анемиях является:

1. полицитемическая гиповолемия

4. олигоцетемическая гиперволемия

96. Охарактеризуйте нормохромную анемию, протекающую с содержанием Нв 60 г/л и ретикулоцитов в периферической крови, равным 0,9%:

97. При анемии показатели красной крови могут быть нормальными на фоне:

98. 2/3 всех разновидностей анемий составляют:

1. вит. В12 – фолиеводефицитные

99. Анизоцитоз эритроцитов со склонностью к микроцитозу характерен для анемии:

100. Для апластической анемии не характерно развитие:

101 Назовите изменения ( «уменьшение», «увеличение» ) лабораторных показателей при железодефицитной анемии:

_____________содержания Hb в крови

_____________уровня сывороточного железа

_____________коэффициента насыщения трансферрина

_____________латентной железосвязывающей способности

5. _____________общей железосвязывающей способности

_____________уровня ферритина в сыворотке

1. уменьшение 4. увеличение

2. уменьшение 5. увеличение

3. уменьшение 6. уменьшение

102. Назовите гематологическими терминами изменения в гемограмме, характерные для В12-фолиеводефицитной анемии:

источник

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (исходный уровень).

1.уменьшение ОЦК, увеличение Нв

2.уменьшение ОЦК, увеличение эритроцитов

3.уменьшение Нв и эритроцитов

2. Наиболее полно причины железодефицитной анемии отражает ответ:

1.недостаток в пище Fe +3 и HCl в желудке

2.недостаток в пище Fe +3 , HCl в желудке, всасывание Fe +2 в кишечнике

3.недостаток в пище Fe +3 , HCl в желудке, всасывание Fe +2 в кишечнике, трансферрина, депонирование Fe

4.дефицит в пище Fe +3 , HCl и пепсина в желудке, всасывание Fe +2 в кишечнике, трансферрина

5.дефицит в пище Fe +3 , HCl и пепсина в желудке, всасывание Fe +2 в кишечнике, трансферрина, депонирование Fe, недостаток ГМП

3. Главным звеном в патогенезе железодефицитной анемии является снижение:

3.активности окислительно-восстановительных ферментов

5.синтеза миоглобина и депонирование Fe

4. Развитие железодефицитной анемии связано с нарушением эритропоэза на уровне:

3.проэритробластов и эритробластов

5. Для синтеза гема в нормобластах необходим:

6. Механизм развития острой постгеморрагической анемии включает следующие стадии:

1. сосудистую и гидремическую

2. сосудистую и костномозговую

3. сосудистую, гидремическую, костномозговую

4. гидремическую и костномозговую

7. Снижение числа сидеробластов при железодефицитной анемии связано:

1.со снижением сывороточного железа

2.увеличением сывороточного железа

3.уменьшением активности гемсинтетазы

4.недостатком образования протопорфиринов

8. Увеличение числа сидеробластов при сидероахрестической анемии вызвано накоплением гранул железа в:

2.эритропоэтинчувствительных стволовых кроветворных клетках (КОЕэ)

9. Неспособность нормобластов при сидероахрестической анемии утилизировать Fe из цитоплазмы в митохондрии приводит только к :

2.снижению синтеза гема, накоплению гранул Fe в цитоплазме

3.снижению синтеза гема, накоплению гранул Fe в цитоплазме, увеличению уровня Fe в крови

4.снижению синтеза гема, накоплению гранул Fe в цитоплазме, снижению уровня Fe в крови

5.увеличению синтеза гема, накоплению гранул Fe в цитоплазме, увеличениюуровня Fe в крови

10. Апластическую анемию вызывают физические и химические факторы, действующие на:

1.детерминированные стволовые клетки (КОЕгм)

3.стволовые клетки (СК) или их «микроокружение»

4.проэритробласты и эритробласты

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (исходный уровень).

1.Для эритроцитоза характерно:

1)повышение количества Эр в единице объема крови выше пределов нормы у женщин(4,7х10 в12/л)

2) повышение количества Эр в единице объема крови выше пределов нормы у мужчин(5,0х10 в12/л)

3)снижение количества Эр в единице объема крови выше пределов нормы у женщин(4,7х10 в12/л)

4)снижение количества Эр в единице объема крови выше пределов нормы у мужчин(5,0х10 в12/л)

5) повышение количества Эр в единице объема крови выше пределов нормы у женщин(4,7х10 в12/л) и у мужчин(5,0х10 в12/л)

2.Патогенез приобретенных гемолотических анемий обусловлен:

3)езорганизацией структуры мембраны эритроцитов

3.Охарактеризуйте понятие –талассемия:

1)наследственная гетерогенная анемия, вследствие нарушения синтеза одной или нескольких субъединиц глобина

2)гемолитическая анемия, связанная с нарушением синтеза гемоглобина

3)наследственная гемолитическая анемия, характерная для эндемичных районов малярии

4)первичная гемолитическая анемия, вследствие нарушения белково-липидной структуры мембран Эр

5) первичная гемолитическая анемия, вследствие нарушения физико-химического состояния эритроидных клеток

4.К развитию истинной полицитемии (болезнь Ваккеза) приводит:

2)канцерогенные факторы различного генеза

3)дефицит железа, фолиевой кислоты

5)недостаток в пище витамина В12

5.Истинный эритроцитоз отличается от ложного:

1)абсолютным и относительным увеличением содержания в крови Эр

2)относительным содержанием в крови Эр

3)абсолютным (по числу клеток) увеличением содержания в крови Эр

4)нормобластическим неэффективным эритропоэзом

5)гипоплазией костного мозга

6.Какой тип гипоксии развивается при анемиях:

7.Причиной развития фолиеводефицитной анемии является:

5)недостаток поступления с пищей фолиевой кислоты

8.Основной патогенетический механизм развития гемолитеческих анемий связан с:

3)дезорганизацией структуры мембран Эр

9.Эндегенной причиной развития железодефицитной анемии является:

1)нарушение всасывания железа в ЖКТ

2)снижение потребности организма в Fe

3)быстрое разрушение Эр в периферической крови

4)повышенной разрушение Эр в красном костном мозге

10.Для преобретенной апластической анемии характерно:

1)увеличение числа клеток эритроидного ростка

3)злокачественные новообразования костного мозга

4)гиперплазия костного мозга

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (исходный уровень).

1.Дайте определение понятия — анизоцитоз :

2) наследственная гемолитичекая анемия

3) наличие в мазке крови Эр неоднородной окраски

4) наличие в мазке крови Эр неодинакового размера

5) наличие в мазке крови Эр разной формы

2.Перечислите гематологические показатели характерные для гемолитических анемий:

3.Для острой постгеморрагической анемии характерно:

4.К первичным эритроциозам относится:

3)эритроцитоз вследствие респираторной гипоксии

4)эритроцитоз при заболеваниях почек

5.Наиболее часто к развитию железодефицитной анемии приводит:

2)действие ионизирующего излучения

4)длительный дефицит фолатов в пище

5)врожденная недостаточность продукции фактора Касла

6.Выраженная гипохромия эритроцитов характерна для:

1)острой постгеморрагической анемии

2)наследственной сидеробластной анемии

3)гемолитической анемии Минковского-Шоффара

7.Какие расстройства функции сердечно-сосудистой системы наблюдаются при истинной полицитемии:

3)переполнение органов и тканей кровью

5)снижение скорости сокращения миокарда

8.Для острой постгеморрагической анемии характерно:

3)нейтропения с ядерным сдвигом вправо

4)эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кэбота

5)нейтрофильный сдвиг влево

9.Наобилее полно клинические проявления острой постгеморранической анемии отражает ответ:

1)быстрая утомляемоть, парезы

2)высокая заболеваемость инфекционными болезнями

3)дистрофии тканей и органов

4)гипотрофический глоссит, колит, энтерит

5)тахикардия, снижение артериального и венозного давления

10.Главным звеном в патогенезе анемии, вследствие нарушения синтеза глобинов,является:

1)снижение синтеза гема и глобина

2)недостаток или отсутствие одной из цепей глобина

3)снижение депонирования железа

4)снижение активности окислительно-восстановительных ферментов

5)снижение синтеза нуклеиновых кислот в стволовых клетках

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (исходный уровень).

1.К регенераторным анемиям относится:

2)аутоиммунная гемолитическая анемия

3)хроническая постгеморрагическая анемия

2. Что является компенсаторной реакцией в организме при анемии:

2)снижение свертывания крови

3)снижение скорости кровотока

4)усиление легочной вентиляции

5)повышение артериального давления

3.Для В-12(фолиево)-дефицитных анемий характерны следующие признаки:

3)мегалобластический тип кроветворения

4)уменьшения содержания железа в сыворотке крови

5)положительный прямой тест кумбса

4.Выраженная гипохромия эритроцитов харктерна для:

1)острая постгеморрагическая анемия

2)хроническая постгеморрагическая анемия

4)наследственная сидеробластная анемия

5.При вторичных эритроцитозах в периферической крови наблюдается:

1)снижение числа эритроцитов

5)снижение показателей СОЭ

6.Укажите, какие показатели обмена железа, характерны для железодефицитной анемии:

1)увеличение коэффициента насыщения трансферрина

2) уменьшение коэффициента насыщения трансферрина

3)уменьшение латентной железосвязывающей способности сыворотки

4) увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки

5) уменьшение содоржания сидеробластов в красном костном мозге

7.Какие из перечисленных анемий характеризуются преимущественно как нормохромные:

1)острая постгеморрагическая через 1-2 суток после кровопотери

2) острая постгеморрагическая через 2 недели после кровопотери

8.Охарактеризуйте понятие «Анемия»:

1)патологической состояние возникающее вследствие снижения регенераторной функции костного мозга

2)патологическое состояние вследствие острой кровопотери

3)патологическое состояние, при котором наблюдается эритропения

4)патологическое состояние, характеризующиеся снижением количества эритроцитов и Нв в единице объема крови

5) патологическое состояние, характеризующиеся снижением количества эритроцитов и в единице объема крови

9.Повышенный цветовой показатель обнаруживается при:

1)наследственных гемолитических анемиях вне криза

10.Важным патогенетическим звеном гемолитических анемий является:

1)торможение образования Нв

3)разрушение плазмолеммы эритроидных клеток

4)повышенной разрушение тромбоцитов

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (исходный уровень

1. Выраженная гипохромия эритроцитов характерна для:

1)острая постгеморрагическая анемия

2)наследственная сидеробластная анемия

3)гемолитическая анемия Минковского-Шаффара

5)хроническая постгеморрагическая анемия

2.Основной причиной развития гипопластических анемий является:

3.По размерам эритроцитов анемии дифференцируютцируют:

4. В периферической крови на 4-5 сутки после кровопотери наблюдается:

5.По аутосомнодоминантному типу наследуется:

1)наследственная сидеробластная анемия

6.В 1-е сутки для острой постгеморрагической анемии характерен следующий тип гипоксии:

7.Назовите виды вторичных эритроцитозов:

5.К дегенеративным формам эритроцитов относится:

9.К преобретенным гемолитическим анемиям относится:

3)гемолитическая болезнь новорожденных

10.К регенераторным анемиям можно отнести:

источник

Анемии (малокровие) – характеризуются пониженным содержанием гемоглобина в крови. Могут быть следствием эритропении или (и) гипохромии эритроцитов. Ложная эритропения наблюдается при гидремии («отеке крови»), например, в период уменьшения отеков и (олиго) анурии. Напротив, анемии маскируются сгущением крови при больших потерях жидкости (неукротимая рвота, профузные поты, поносы). Об этом необходимо помнить, диагностируя анемию.

Острая постгеморрагическая анемия (см. Классификацию в приложениях) и степень ее выраженности определяются только по истечении 24–48 ч после потери крови. В более ранние сроки, пока не наступило восстановление объема крови за счет жидкой части, судить о составе красной крови не представляется возможным. По этой причине нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови в первые часы после, например, острой патологии в брюшной полости не является аргументом, противоречащим внутриперитонеальному кровоизлиянию (внематочная беременность, разрывы паренхиматозных органов и аневризмы аорты). Наличие тахикардии, малого пульса, коллапса и признаков свободной жидкости в брюшной полости может иметь решающее значение в распознавании внутреннего кровотечения. К этому следует добавить, что кратковременный лейкоцитоз, наблюдающийся после острых кровопотерь, появляется только спустя 4–5 дней. Ранний лейкоцитоз характерен для острых воспалительных процессов.

Причины анемий многочисленны. Прежде всего надлежит распознать тип анемии. На основании общего анализа крови определяются цветной показатель, размеры эритроцитов и состояние регенерации.

Цветной показатель характеризует степень насыщения эритроцитов гемоглобином. В норме цветной показатель равен 1,0. В случаях, когда он ниже 1,0 говорят о гипохромии, т. е. недонасыщении эритроцитов гемоглобином. Если цветной показатель выше 1,0, имеет место гиперхромия – повышенное содержание гемоглобина в эритроцитах. В зависимости от степени насыщения эритроцитов гемоглобином анемии делятся на нормохромные, гипохромные и гиперхромные. По размерам различают нормоциты (диаметр 7–8 мк), микроциты (диаметр меньше 7 мк), макроциты (диаметр от 8 до 12 мк) и мегалоциты (диаметр больше 12 мк).

О состоянии регенерации на практике судят по количеству молодых форм – ретикулоцитов (норма –10%о или 1%). Пониженное содержание их в периферической крови свидетельствует о низкой регенерации. Ретикулоцитоз является показателем повышенной регенерации. Гипорегенераторные анемии могут сочетаться с лейкопенией и тромбоцитопенией, гиперрегенераторные – с лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Читайте также:  Питания больного с болезнью анемии

Гипохромия наблюдается преимущественно при хронических железодефицитных (в том числе постгеморрагических) анемиях и отчасти при гемолитических. Оба типа малокровия носят микроцитарный характер. Отличительная особенность гемолитических анемий – выраженный ретикулоцитоз (гиперрегенераторные); железодефицитные – гипорегенераторные. Кроме того, железодефицитные анемии отличаются гипосидеремией (пониженным содержанием железа в сыворотке крови). Только сидероахрестическое малокровие сопровождается постоянной гиперсидеремией от неиспользования железа для кроветворения. Преходящие гиперсидеремия и гипергемоглобинемия появляются во время гемолитических кризов.

Гиперхромия характерна для пернициозоанемического синдрома; одновременно отмечается макро– или мегалоцитоз. Выраженный ретикулоцитоз появляется только при интенсивной патогенетической терапии (в периоды обострения ретикулоцитов мало).

Нормохромный и нормоцитарный типы малокровия наблюдаются после острых кровопотерь и при гипопластических состояниях костного мозга. На 4–5–й день после острого кровотечения появляется выраженный ретикулоцитоз. Гипопластические анемии характеризуются стойким низким содержанием ретикулоцитов (обычно меньше 0,3%). Им сопутствуют лейкопения и тромбоцитопения. Костный мозг беден клеточными элементами.

Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при маточных кровотечениях, кровоточащих язвах и опухолях желудочно–кишечного тракта, варикозных расширениях вен (портальная гипертензия, диафрагмальная грыжа, геморрой), а также у лиц, страдающих анкилостомидозом и хроническим геморрагическим диатезом. Хронические кровопотери при заболеваниях желудочно–кишечного тракта имеют, как правило, скрытый характер. Поэтому для распознавания источника кровотечения требуются не только внимательный расспрос (рвота кофейной гущей, черный кал) и многократные исследования кала на скрытую кровь после безмясной диеты, но и тщательное рентгенологическое, а иногда и эндоскопическое (эзофагогастроскопия, колоскопия, дуоденоскопия) исследование. При достаточно длительных постгеморрагических анемиях отмечаются лейкопения и тромбоцитопения (умеренные по размерам). В связи с этим в число диагностируемых заболеваний иногда приходится включать панцитопении неясного происхождения.

Хроническая кровопотеря – частая, но не единственная причина железодефицитной анемии. Она может возникать в результате нарушения всасывания железа в верхних отделах тонких кишок, при ахлоргидрии, после резекции желудка и кишечника, а также у больных, страдающих поносами, частыми рвотами. Высокая некомпенсированная потребность в железе является причиной малокровия беременных женщин и кормящих матерей.

В происхождении хронической железодефицитной анемии определенное место занимает хроническая инфекция (туберкулез, затяжной септический эндокардит и др.).

Эссенциальная железодефицитная анемия, развивающаяся у девушек и молодых женщин, называется хлорозом. Если она возникает в климактерический период, говорят о синдроме Фабера. К основным отличительным особенностям хлороза относятся: отсутствие видимой причины анемии, резко выраженная гипохромия (цветной показатель 0,4–0,5), микроцитоз, сравнительно небольшая эритроцитопения (часто нормальное, а иногда повышенное количество эритроцитов в крови), сидеропения, циклическое течение, нарушения трофики кожи, ногтей, слизистых оболочек (в частности, сидеропеническая дисфагия). При сочетании хлороза и митрального стеноза говорят о синдроме Дюрозье.

Встречаются симптоматические железодефицитные анемии с характерными чертами хлороза–симптоматические хлоранемии. Причины, их те же, что и обычных железодефицитных анемий.

Гипохромные железодефицитные анемии, возникающие в результате неиспользования железа, называют сидероахрестическими. При этом содержание железа в сыворотке крови повышено (гиперсидеремия), чем они отличаются от истинного дефицита железа. Этот тип малокровия может быть заподозрен на основании отсутствия терапевтического эффекта от применения препаратов железа (в достаточных дозах) и прогрессирующего течения. В распознавании большое значение имеет выявление сидероцитов (эритроцитов с зернами железа, окрашиваемыми берлинской лазурью).

Сидероахрестические анемии бывают врожденные и приобретенные. Среди причин последних следует назвать различного рода интоксикации и, прежде всего сатурнизм. Для диагноза хронического отравления свинцом решающее значение имеют длительный контакт со свинцом и повышенное содержание его в моче (больше 0,04 мг/л). В крови увеличено количество эритроцитов с базофильной цитоплазмой (больше 15 на 10 000 эритроцитов); отмечается ретикулоцитоз. Наблюдается порфиринурия. Другие проявления сатурнизма (абдоминальная колика, гепатит, энцефалопатия, полиневрит) могут отсутствовать.

К эндогенным интоксикациям, обусловливающим сидероахрестическую анемию, относится хроническая почечная недостаточность (уремия). Обнаружив анемию, азотемию и гипостенурию, не следует спешить с выводом относительно уремической сущности малокровия. Аналогичный симптомокомплекс встречается при анемической почке, когда выраженная анемия (НЬ меньше 30%) является не следствием, а причиной почечной патологии. В этом случае большое диагностическое значение имеют внимательное изучение анамнеза (острый нефрит, почечная колика, дизурические явления), много кратное микроскопическое исследование мочевого осадка (в том числе по Нечипоренко), урологическое обследование и офтальмоскопия. При анемической почке эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия и ретинопатия не наблюдаются. Отсутствует также компенсаторная полиурия, характерная для хронической уремии. Напротив, имеет место олигурия. Подобным образом проводится дифференциальная диагностика между уремией и хлоропенической почкой, развивающейся одновременно с анемией у больных с неукротимой рвотой (токсикоз беременных, пилоростеноз и др.).

Анемия и азотемия нередко обнаруживаются при миеломной болезни и других злокачественных опухолях. Дифференциально–диагностическим критерием является также обнаружение неопластического процесса. При подозрении на миеломную болезнь обязательно производится рентгенография костей черепа, таза и позвоночника (при миеломе – деструкция, остеопороз). Необходимо определить общий белок крови (при миеломе – гиперпротеинемия). В моче находят белок Бенс–Джонса. Следует отметить также, что у больных с хроническом почечной недостаточностью и миеломной болезнью анемия нередко имеет гиперхромный характер.

При гиперхромных пернициозных анемиях выявляют эритроциты больших (макроцитоз) и гигантских (мегалоцитоз) размеров. В период обострения процесса в периферической крови появляются ядросодержащие красные кровяные клетки (эритробласты и мегалобласты). Описанный синдром называют пернициозоанемнческим. Он возникает в результате дефицита или неиспользования цианокобаламина (витамина В12 ) и фолиевой кислоты. В связи с этим различают В12 (фолиево)–дефицитные и B12 (фолиево)–ахрестические анемии.

Пернициозоанемический синдром наблюдается при болезни Аддисона – Бирмера (этиология неизвестна), спру, целиакии, дифиллоботриозе, раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка, после гастроэктомии, субтотальной резекции желудка и резекции кишечника, у больных с хронической почечной недостаточностью, циррозами печени, терминальным илеитом, лучевой болезнью и во время беременности.

Обнаружив пернициозоанемический синдром, необходимо выяснить причину его возникновения. В12 (фолиево)–дефицитный пернициозоанемический синдром наиболее выражен при болезни Аддисона–Бирмера. Гентеровский глоссит, желудочная ахилия и фуникулярный миелоз; подтверждают диагноз. В период обострения процесса возникает гемолитическая желтуха, что первоначально может ввести в заблуждение. Однако макро(мегало)цитарный, гиперхромный характер анемии в сочетании с ретнкулоцитопенией позволяют правильно поставить диагноз. Гемолитические анемии мнкроцитарные гипохромные и сопровождаются выраженным ретикулоцчтозом.

Ахрестические анемии отличаются от дефицитных отсутствием глоссита, ахилии, фуникулярного миелоза, рефрактерностю к лечению цианокобаламином, фолиевой кислотой и препаратами печени, высоким содержанием цианокобаламина в плазме крови, прогрессирующим течением (длительность до 2 лет). Иногда ахрестическая анемия предшествует лейкозу или является вариантом эритромиелоза (синдрома ди Гульельмо) с длительным начальным эритробластозом.

Причины симптоматического пернициозоанемического синдрома в основном известны и специального рассмотрения не требуют. Исключение составляет рак желудка. Пернициозоанемическая картина крови может быть единственным клиническим проявлением его. Спонтанный переход гиперхромии в нормохромию, макроцитоза в нормоцитоз, рефрактерное к лечению цианокобаламином и фолиевой кислотой, лейкоцитоз (при болезни Аддисона–Бирмера наблюдается лейкопения) – весьма подозрительные признаки раковой этиологии заболевания. В таких случаях при отрицательных результатах рентгенологического исследования желудочно–кишечного тракта показаны гастроскопия, стернальная пункция (нередки метастазы рака в костный мозг) и пробная лапаротомия. Последняя производится только в случаях, когда рентгеноскопия, гастроскопия и исследование костного мозга не дают положительного ответа.

Гемолитический тип анемии определяется на основании гиперуробилинурии, гнпербилирубинемии (непрямой билирубин по Ван–ден–Бергу) без сопутствующей билирубинурии и ретикулоцитоза. В период обострения (криза) появляется гиперсидеремия и нередко гемолитическая (ахолурическая) желтуха; осмотическая резистентность эритроцитов повышается (сохраняются наиболее устойчивые клетки). При остром внутрисосудистом гемолизе появляются гипергемоглобинемия и гемоглобинурия.

После распознавания гемолитической сущности анемии необходимо уточнить, какой гемолиз преобладает–внутриклеточный или внутрисосудистый. О наличии внутриклеточного гемолиза свидетельствуют выраженная спленомегалия, отсутствие гипергемоглобинемии и гемоглобинурии даже во время обострения процесса и морфологические особенности эритроцитов. Так, для болезни Минковского–Шоффара патогномоничен микросфероцнтоз; осмотическая резистентность эритроцитов понижена (после обострения повышается). Другие врожденные гемолитические анемии данной подгруппы характеризуются наличием в крови эритроцитов овальной, серповидной пли мишеневидной формы. Отличительной особенностью последних является повышенная осмотическая резистентность их даже в период ремиссии. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (болезнь Гайема– Видаля) определяется по положительной реакции Кумбса, т. е. наличию в крови противоэритроцитарных антител.

Внутрисосудистый гемолиз определяется по гипергемоглобинемии, гемоглобинурии и гемосидеринурии, наиболее отчетливо выраженных во время гемолитического криза. При этом селезенка не увеличена или увеличена незначительно. Для болезни Маркиафавы–Микели характерно ночное усиление гемолиза (ночная пароксизмальная гемоглобинурия), обусловленное ацидотическими сдвигами реакции крови. Токсический гемолиз распознается на основании анамнестических данных. Влияние холода, ожогов, инфекций (малярия, сепсис) также очевидны.

В сочетании с тромбоцитопенией и геморрагическим диатезом острая гемолитическая анемия наблюдается при синдроме Фишера–Эванса и болезни Мошковица. При болезни Мошковица, как и в случаях острого внутрисосудистого гемолиза, встречаются анурия и острая почечная недостаточность. Выраженная тромбоцитопения свидетельствует о наличии одного из названных заболеваний.

Гипопластические анемии распознаются на основании выраженной ретикулоцитопении, сопутствующих лейко– и тромбоцитопении (пангемоцитопении) и, что самое главное, обеднения костного мозга ядерными клеточными элементами. Не следует отождествлять гипопластические и гипорегенераторные анемии. При последней костный мозг функционально активен. Панцитопенический вариант гипопластической анемии необходимо дифференцировать с поздними стадиями агранулоцитоза. При агранулоцитозе анемия присоединяется к лейко– и тромбоцитопении. У больных гипопластической анемией эритроцитопения появляется в самом начале заболевания. См. также Отдельные заболевания.

источник

Ретроспективными исследованиями установлено, что средний интервал от воздействия этиологического агента до возникновения панцитопении составляет 6-8 нед.

Симптомы апластических анемий напрямую связаны со степенью снижения 3 важнейших показателей периферической крови — гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. Подавляющее большинство больных апластическими анемиями обращаются к врачу по поводу кровоточивости, причём угрожающие жизни кровотечения в качестве первого клинического проявления болезни встречаются очень редко. В типичных случаях речь идёт о петехиальной сыпи, кровоточивости дёсен и легко возникающих экхимозах. Серьёзные висцеральные кровотечения — желудочно-кишечные, почечные и внутричерепные — возникают позже. Анемический синдром проявляется лёгкой утомляемостью, шумом в ушах, ощущением пульсации в голове, усталостью и другими классическими симптомами анемии. Как правило, дети хорошо переносят даже очень тяжёлую анемию. По данным литературы, тяжёлые инфекции редко выступают первыми симптомами болезни, однако, по нашим данным, это не совсем так. Нехарактерны для апластических анемий снижение массы, спленомегалия, лимфаденопатия и боли. Появление этих симптомов заставляет искать другую причину панцитопении.

Помимо внимательного клинического осмотра минимальный спектр необходимых диагностических исследований при подозрении на апластическую анемию включает:

  • гемограмму с определением ретикулоцитов и ручным подсчётом лейкоцитарной формулы;
  • миелограмму из 2-3 анатомически различных точек;
  • трепанобиопсию костного мозга;
  • пробу на ломкость хромосом с диэпоксибутаном или митомицином (митомицин С);
  • биохимический анализ крови.

Для апластических анемий типично конкордатное снижение показателей производных всех 3 главных ростков костномозгового кроветворения (эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов), несмотря на различную кинетику зрелых элементов крови. У большинства пациентов число лимфоцитов и моноцитов также снижено. Абсолютное число ретикулоцитов неадекватно тяжести анемии. Повышение фетального гемоглобина наряду с макроцитозом типично для апластических анемий. Повышение активности сывороточных трансаминаз, за исключением случаев гепатит-ассоциированных апластических анемий нехарактерно. Относительно высокий ретикулоцитоз, повышение билирубина и лактатдегидрогеназы говорит о сопутствующем синдроме — пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Состояние костного мозга при апластических анемиях должно быть оценено как по данным аспирата из нескольких точек, так и по данным трепанобиопсии. По данным исследования пунктата оценивают морфологию резидентных элементов эритро-, грануло- и мегакариоцитопоэза. Дизэритропоэз — весьма частая характеристика при апластических анемиях, типично также выявление «мегалобластоидности» эритроидных элементов, асинхронии созревания ядра и цитоплазмы эритробластов — эти признаки очень трудно дифференцировать от дисплазии эритроидного ряда, выявляемой при миелодиспластических синдромах. Зачастую в пунктате выявляется повышение количества плазматических клеток и макрофагов с явлениями фагоцитоза эритроцитов. Выявление лейкемических бластов в аспирате заставляет пересмотреть диагноз.

В 1976 и 1979 гг. Брюсом Камиттой и соавт. была выделена группа простейших показателей периферической крови и костного мозга, определяющих тяжесть течения заболевания и прогноз больных апластической анемией.

Критерии тяжёлой формы апластической анемии

Клеточность костного мозга, по данным трепанобиопсии, менее 25% (или 9 /л). Тромбоцитопения по мере прогрессирования заболевания достигает значительной степени (до единичных тромбоцитов в мазке). СОЭ, как правило, увеличена.

При анемии Фанкони имеется стресс-эритропоэз, который характеризуется макроцитозом, высоким уровнем Hb F, высоким уровнем эритропоэтина в сыворотке и наличием i-антигена.

Стернальный пунктат на ранних стадиях заболевания нормо- или гипоклеточный. Количество бластов в пределах нормы. Содержание клеток эритроидного ростка увеличено с задержкой их созревания и морфологическими нарушениями в виде анизоцитоза, базофильной пунктации в нормобластах, иногда отмечается появление мегалобластов. Гранулоцитарный росток «сужен», возможна задержка созревания на стадии неитрофильных миелоцитов и метамиелоцитов. Мегакариоцитарный росток значительно «сужен» уже на ранних стадиях заболевания. По мере прогрессирования заболевания отмечается выраженная гипоклеточность костного мозга с угнетением всех ростков и разрастанием жировой ткани. В костном мозге увеличено число ретикулярных, плазматических и тучных клеток. Гипоплазия костного мозга подтверждается результатами трепанобиопсии.

Из биохимических показателей для апластической анемии характерно повышение уровня фетального гемоглобина до 15 % (при норме 2 %) еще до развития цитопении, по мере прогрессирования аплазии фетальный гемоглобин достигает 45 %.

Читайте также:  Одышка при анемии при беременности

Установлено, что клетки больных с анемией Фанкони не способны репарировать поперечные сшивки ДНК, вызываемые так называемыми кластогенами — диэпоксибутаном, митомицином С и др. На этом феномене основана современная диагностика анемии Фанкони и у всех больных с подозрением на анемию Фанкони должен проводиться тест с диэпоксибутаном.

Течение анемии Фанкони характеризуется наличием периодов обострения и ремиссии. Без лечения через 2 года после диагностики панцитопении умирают 80 % больных, а через 4 года — около 100 %. Причиной смерти, наряду с тяжелой анемией, являются наиболее серьезные проявления геморрагического синдрома — желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния и присоединение различных инфекций.

У больных анемией Фанкони имеется высокий риск трансформации в миелодиспластический синдром, острый лейкоз (особенно миелобластный или монобластный), злокачественные опухоли ЖКТ.

Наследственная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития (анемия Эстрена-Дамешека)

Является тотальной формой наследственной апластической анемии, наследуется аутосомно-рецессивно, протекает с панцитопенией, не сопровождается врожденными пороками развития. Заболевание встречается крайне редко, гематологические нарушения отмечаются в раннем детском возрасте. Прогноз неблагоприятный.

Врожденный дискератоз (синдром Цинссера-Коула-Энгмана)

Синдром характеризуется признаками эктодермальной дисплазии (патологическое ороговение отдельные клеток шиповатого слоя эпидермиса кожи и слизистых оболочек) в сочетании с гематологическими изменениями (примерно у 50 % больных развивается апластическая анемия). В 75 % случаев синдром наследуется рецессивно сцепленно с Х-хромосомой и, соответственно, встречается у мальчиков; у 25 % детей больных наследуется по аутосомно-доминантному типу (описано примерно одинаковое количество больных). Поражаются кожа и ее дериваты, слизистые оболочки. Наблюдаются множественный рассеянный гиперкератоз с преимущественной локализацией на лице, шее, спине, груди; атрофия кожи ладоней и ступней, ладонно-подошвенный гипергидроз; нарушение роста и дистрофия ногтей; гипотрихоз ресниц; закупорка слезных канальцев и слезотечение; лейкоплакия слизистых полости рта, в основном языка и десен; поражение эндокринных желез (нанизм, недоразвитие вторичных половых признаков). Гематологические изменения разнообразны: панцитопения, изолированная анемия, тромбоцитопения, нейтропения. Возраст дебюта апластической анемии при данном синдроме может быть весьма вариабелен, средний возраст дебюта АА составляет 15 лет.

В отличие от больных с анемией Фанкони клетки больных с врожденным дискератозом не обладают повышенной чувствительностью к антигенам, вызывающим поперечные сшивки, поэтому эти иногда фенотипически похожие синдромы могут быть дифференцированы на основании теста с диэпоксибутаном.

Характеризуется экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, карликовостью, метафизарной хондродис-плазией, нейтропенией, иногда анемией, тромбоцитопенией. Наследуется аутосомно-доминантно.

Заболевание клинически проявляется в раннем возрасте и характеризуется признаками поражения ЖКТ и гематологическими изменениями. Отмечаются диарея, стеаторея, замедление весовых прибавок, гипотрофия. Характерны изменения костной системы в виде хондроднсплазии метафиза и формирование ортопедической патологии, задержка роста. У части больных возможна галактоземия, что приводит к гепатоспленомегалии, задержке психомоторного развития. Характерны рецидивирующие респираторные заболевания, отиты, абсцессы, остеомиелит. У некоторых детей наблюдается задержка наступления пубертатного периода.

В анализах крови с раннего возраста отмечается абсолютная нейтропения, число нейтрофилов менее 1 х 10 9 /л. Для зрелых нейтрофилов характерна гипосегментация ядер, отмечается снижение хемотаксиса нейтрофилов. Наряду с нейтропенией приблизительно у 50 % больных отмечается анемия с ретикулоцитопенией, у 60-70 % детей — тромбоцитопения, примерно у 25% больных развивается апластическая анемия. В стернальном пунктате число миелокариоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным; отмечается задержка созревания нейтрофилов на стадии метамиелоцита. Прогноз наиболее неблагоприятный в раннем детском возрасте, когда около 25% детей погибают от инфекционных осложнений; летальный исход возможен и от кровоизлияний в жизненно важные органы.

Наследственная апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена-Даймонда)

Частота данного заболевания составляет 1 : 1 000 000 живых новорожденных; 5 — 7 : 1 000 000 во Франции, 10:1 000 000 в Скандинавии, встречается во всех этнических группах, мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Подавляющее большинство (75 %) составляют спорадические случаи заболевания; в некоторых случаях возможно аутосомно-доминантное наследование, аутосомно-рецессивное или сцепленное с Х-хромосомой.

Первые признаки болезни выявляются в первые месяцы или на протяжении первого года жизни — у 35 % больных анемией при рождении, у 65 % в первые 6 месяцев жизни и в 90 % случаев заболевание диагностируется до года. Диагноз анемии Блекфена — Даймонда у детей старше 2 лет маловероятен. Дети, как правило, рождаются доношенными с нормальной массой тела и ростом, психомоторное развитие нормальное. Бледность кожи и слизистых отмечается с первых дней жизни, но явные клинические признаки гипоксии: вялость или возбуждение, беспокойство, сонливость, отказ от еды, диспепсические явления — появляются при снижении гемоглобина до 60-30 г/л. Врожденные пороки развития встречаются реже (в 25 % случаев), чем при анемии Фанкони. Некоторые больные имеют характерные фенотипические особенности: волосы цвета пакли, курносый нос, большая верхняя губа, гипертелоризм. По мере прогрессирования заболевания кожа приобретает восковидный, а к 5-6 годам, в связи с развитием гемосидероза, — сероватый оттенок, особенно в области шейных, подмышечных, паховых складок, половых органов. Геморрагический синдром отсутствует. Наблюдаются гепатомегалия, спленомегалия, в динамике заболевания селезенка сокращается, а печень прогрессивно увеличивается. Костный возраст отстает от паспортного на 4-5 лет, темпы окостенения изменены. Смена молочных зубов запаздывает, часто выявляется кариес.

В периферической крови нормохромная макроцитарная гипо- или арегенераторная анемия (ретикулоциты 0-0,1 %), как правило, тяжелой степени. Число лейкоцитов и тромбоцитов остается на нормальном уровне в течение первых лет жизни; иногда отмечается тенденция к тромбоцитозу. При длительном течении заболевания может развиваться умеренная тромбоцитопения. После первого десятилетия жизни может также появиться умеренная нейтропения, вероятно, из-за снижения клональной эффективности предшественников гранулоцитов.

Биохимически отмечается высокий уровень активности эритроцитарной аденозиндезаминазы; уровень фетального гемоглобина нормальный или умеренно повышен; повышено содержание i-антигена в эритроцитах; увеличено содержание эритропоэтина в сыворотке.

В стернальном пунктате костный мозг нормоклеточный, по мере прогрессирования заболевания отмечается гипоклеточность. Эритроидный росток резко сужен; диагностическим критерием является отсутствие или малое количество эритробластов (менее 5 % ядросодержащих клеток) в костном мозге. Миелоидный и мегакариоцитарный ростки не изменены. Число ретикулярных клеток и лимфоцитов увеличено, плазматических клеток не изменено.

Анемия Блекфена-Даймонда протекает хронически, у 80 % больных получают ремиссию при использовании кортикостероидов; у 20 % больных описана спонтанная ремиссия. «Постоянная гипоксия, нарушение утилизации железа, необходимость по жизненным показаниям трансфузии эритроцитарной массы неуклонно ведут к гемосидерозу, который в дальнейшем является «убийцей» больного ребенка». Возможна трансформация в миелодиспластический синдром, острый лейкоз (лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, мегакариоцитарный), солидные опухоли (гепатобластому, рстеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому), лимфогранулематоз.

Дифференциальный диагноз при анемии Блекфена-Даймонда проводится с другими видами анемий, при которых в периферической крови уменьшается количество ретикулоцитов.

Анемия в период выздоровления после гемолитической болезни новорожденных.

Иногда может сочетаться со снижением интенсивности эритропоэза. Апластические кризы, характеризующиеся ретикулоцитопенией и уменьшением числа предшественников эритроцитов, могут осложнять разные типы гемолитической болезни. Подобные эпизоды являются транзиторными, кроме того, обычно выявляются признаки предшествующей гемолитической болезни. Развитие апластических кризов связывают с В19-парвовирусной инфекцией. Тактика ведения больных, как правило, выжидательная: при значительном снижении уровня гемоглобина проводятся гемотрансфузии.

Транзиторная эритробластопения детского возраста

Одна из наиболее частых форм аплазии эритроидного ростка. Этиология заболевания не известна. У здоровых ранее детей в возрасте 5 мес — 6 лет, чаще всего в возрасте 2 лет, медленно развивается тяжелая арегенераторная анемия, обусловленная резким снижением эритроцитов в костном мозге.

Развитию анемии за 1 — 2 мес может предшествовать вирусная инфекция, хотя связь заболевания с определенным возбудителем не доказана, нередко им является парвовирус В19. Анамнез и физикальное исследование неинформативны, обращает на себя внимание лишь выраженная бледность кожных покровов и слизистых. В периферической крови уровень Нb снижен до 30-80 г/л, ретикулоциты отсутствуют, количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное, однако у 10 % больных имеется нейтропения ( 9 /л) и у 5 % — тромбоцитопения ( 9 /л). Лабораторно выявляют нормальные уровни активности эритроцитарнои аденозиндезаминазы и фетального гемоглобина; по ферментативным характеристикам эритроциты относят к стареющей популяции. Уровень железа в сыворотке повышен. В пользу транзиторной эритробластопении также свидетельствуют нормальные результаты клинического анализа крови до болезни. В стернальном пунктате отмечается резкое сужение эритроидного ростка, отсутствуют предшественники, за исключением нормоцитов, эритроцитов. Культуральными исследованиями костного мозга выявлено несколько патогенетических механизмов: присутствие в сыворотке ингибиторов стволовых клеток или аномалии последних, выражающиеся либо в их численности, либо в способности к реакции на эритропоэтин. Возможен аутоиммунный генез заболевания с поражением первичных эритроидных предшественников, а не зрелых эритроцитов. Через несколько месяцев после старта заболевания наступает спонтанная ремиссия. До наступления выздоровления могут потребоваться гемотрансфузии, кортикостероиды не используются.

Вторичные (приобретенные) аплазии эритроидного ростка

Также проявляются анемией, сопровождающейся ретикулоцитопенией и уменьшением количества предшественников эритроцитов в костном мозге. Вторичная аплазия эритроидного ростка может быть вызвана вирусными инфекциями (паротит, вирус Эпштейна-Барр, парвовирус В19), а т и — пичными пневмониями и бактериальным сепсисом; лекарственными средствами (хлорамфеникол, пенициллин, фенобарбитал, дифенилгидантоин); антиэритроцитарными антителами; иммунодефицитом; тимомой; злокачественными опухолями.

Эпизоды острой недостаточности эритропоэза могут сопровождать целый ряд вирусных инфекций. При этом значительно снижается количество циркулирующих ретикулоцитов (менее 0,1 %) и повышается уровень железа в сыворотке. В костном мозге уменьшено число предшественников эритроцитов. Эти эпизоды, как правило, купируются и не оставляют каких-либо последствий. Наиболее часто вторичная аплазия эритроидного ростка вызывается парвовирусом В19.

У всех больных грудного возраста при диагностике эритробластопении необходимы следующие исследования:

  1. Содержание сывороточных антител IgM и IgG (мать и ребенок).
  2. Вирусной ДНК в сыворотке крови.
  3. Вирусной ДНК в костном мозге.

Эти исследования могут помочь в дифференциации эритробластопении при инфицировании парвовирусом В19 и эритробластопении другого генеза.

В терапии вторичных эритробластопении важно устранение причины, вызвавшей заболевание — отмена препарата, лечение основного заболевания или тимэктомия. При обнаружении антиэритроидных антител показаны кортикостероиды, при их неэффективности — иммунодепрессанты (циклофосфан или азатиоприн). При иммунодефиците парвовирусная инфекция может быть хронической, тогда применяют иммуноглобулин внутривенно.

Приобретенные апластические анемии

Клиника приобретенных апластических анемий отличается в зависимости от тотального или избирательного поражения гемопоэза. У больных приобретенными апластическими анемиями в отличие от наследственных форм отсутствуют врожденные аномалии развития, физическое и психическое развитие детей не изменено, костный возраст соответствует паспортному.

Для тотальных форм апластических анемий характерно сочетание геморрагического, анемического и инфекционно-септического синдромов. Геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией, выражен резко: множественные экхимозы и петехии на коже и слизистых оболочках, конъюнктивах, рецидивирующие носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, кровоизлияния в местах инъекций. Непосредственной причиной смерти у таких больных являются чаще всего кровоизлияния в жизненно важные органы. Поражение эритроидного ростка приводит к развитию анемического синдрома, при котором у больного отмечается общая слабость, снижение аппетита, головокружение, повышенная утомляемость, бледность кожи и слизистых оболочек, ногтевых фаланг, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: расширение границ сердца, приглушенность тонов, тахикардия, систолический шум различной интенсивности, возможна экстрасистолия, одышка. Наличие лейкогранулоцитопении обусловливает возникновение инфекционно-септического синдрома: легкое присоединение инфекций любой локализации, язвенно-некротическое поражение кожи, слизистых оболочек. Характерно тяжелое течение инфекций, вызванных не только патогенной флорой, но и условно-патогенными и грибковыми возбудителями. Лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены. При избирательном поражении эритроидного ростка имеются проявления лишь анемического синдрома.

Все симптомы болезни могут проявляться и нарастать более или менее остро.

Гематологические изменения при апластической анемии складываются из нейтропении (абсолютное число нейтрофилов менее 1,5 х 10 9 /л), анемии (Нb 9 /л) и ретикулоцитопении, не соответствующей тяжести анемии. В миелограмме отмечается резкое снижение клеточности, редукция миелоидного и эритроидного ростков, вариабельный лимфоцитоз и отсутствие мегакариоцитов. У больных с медленным развитием аплазии длительно могут сохраняться участки активного кроветворения — «горячие карманы». В трепанобиоптате обнаруживается резкое снижение плацдарма кроветворения — доминирует жировой костный мозг, гемопоэтические элементы представлены резидуальными очагами эритро- и миелопоэза, мегакариоциты практически не обнаруживаются.

По тяжести приобретенные апластические анемии делятся в зависимости от глубины цитопении, ретикулоцитоза и остаточной клеточности костного мозга по данным трепанобиопсии. Используются критерии тяжести апластической анемии, разработанные международной группой изучения апластической анемии — «критерии Камитты»:

  1. число гранулоцитов менее 500 в 1 мкл;
  2. число тромбоцитов менее 20 000 в 1 мкл;
  3. число ретикулоцитов менее 40 000 в 1 мкл (или менее 1 % после коррекции на нормальный гематокрит).

Апластическая анемия считается тяжелой, если присутствуют любые два указанных выше показателя крови в сочетании со сниженной клеточностью. Если гематологический синдром соответствует критериям тяжелой апластической анемии, но число гранулоцитов менее 200 в 1 мкл — сверхтяжелая апластическая анемия. Все остальные случаи характеризуются как нетяжелая апластическая анемия.

Дифференциальный диагноз при приобретенных апластических анемий проводится преимущественно с острым лейкозом, мегалобластными анемиями, синдромом гиперспленизма, метастазами опухолей в костный мозг.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

источник