Меню Рубрики

Витамин е при гемолитический анемии

Как правило, дефицит витамина Е у взрослых людей развивается при расстройстве кишечного всасывания в связи с воспалением тонкого кишечника, нарушением всасывания жира при воспалении поджелудочной железы.

Витамин Е является одним из важнейших средств, защищающих клетку от воздействия окислителей. Снижение уровня витамина Е ведет к повышенному образованию перекисей липидов в клеточной мембране и укорочению продолжительности жизни эритроцитов. У недоношенных детей обеспеченность витамином Е зависит от степени недоношенности. Нормальные запасы витамина Е у новорожденного составляют 20 мг, а недоношенный, родившийся с массой тела 1000 г, имеет в запасах всего 3 мг витамина Е.

Мембрана эритроцитов у такого ребенка легко нарушается при воздействии окислителей. Состав жирных кислот, входящих в фосфолипиды мембраны, во многом зависит от состава жирных кислот в пище ребенка. Если в питании много линолевой кислоты, то ее содержание увеличивается и в мембране эритроцитов, и они легче разрушаются. Женское молоко содержит значительно меньше линолевой кислоты, чем коровье.

При дефиците витамина Е в организме эритроциты могут разрушаться под воздействием больших доз железа, которое иногда назначают недоношенным, так как железо катализирует перекисное окисление.

При дефиците витамина Е наблюдаются легкая гемолитическая анемия с внутриклеточным разрушением эритроцитов, небольшим снижением уровня гемоглобина

(до 90-100 г/л) и повышение уровня ретикулоцитов (до 2,5-3,5%) и билирубина (до 30 мкмоль/л).

Анемию, связанную с дефицитом витамина Е, лечат витамином Е, назначенным внутрь новорожденным и внутримышечно — при стеаторее (повышенное содержание в кале жира) и нарушении всасывания витамина Е у взрослых.

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является скорее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Среди большинства приобретенных апластических анемий выделяют формы с достаточно хорошо выученной этиологией. К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации либо вызванные приемом чрезмерно больших доз цитостатиков.

Особая группа апластических анемий возникает после острого вирусного гепатита. Описываются апластические анемии после приема лекарств, которые у большинства людей никаких изменений крови не вызывают. К таким препаратам относятся хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), соединения золота, толбутамид (бутамид), сульфаметоксипиридазин (сульфапиридазин, кинекс), мепробамат (мепротан, андаксин), триметадион (триметин), карбутамид (букарбан), хлорпромазин (аминазин).

Смертельная апластическая анемия бывает в 10 раз чаще у лиц, которые принимали левомицетин. Наиболее часто встречаются идиопатические формы апластических анемий, где при самом тщательном обследовании больного не удается выяснить причину болезни.

Принципиально возможны следующие механизмы развития апластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток; нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток; внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.

Ионизирующая радиация может вызвать апластическую анемию; она четко зависит от дозы радиации. При этом наблюдается гибель стволовых клеток.

Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также недостаточно ясен.

Аплазия развивается чаще после гепатита А или гепатита, не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи аплазии после инфекционного мононуклеоза и 2 случая трансплантации костного мозга однояйцевым близнецам с постгепатитной аплазией. В одном случае отмечен эффект от трансплантации, в другом костный мозг не прижился; потребовалась подготовка циклофосфаном, а после нее трансплантация была удачной. Это не отвечает на вопрос, поражает вирус непосредственно стволовую клетку или существует гетероиммунный механизм развития аплазии (антитела против вируса, фиксированного на стволовой клетке, вызывают гибель этой стволовой клетки).

В пользу поражения стволовой клетки при апластических анемиях говорит эффективность трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов и братьев или сестер, совместимых по системе НЪА.

Об иммунной природе апластической анемии у ряда больных свидетельствует отсутствие приживления трансплантированного костного мозга от однояйцевого близнеца без предварительной иммунодепрессии.

Клиническая картина идиопатической апластической анемии может быть разной.

Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует, почти не поддается никакой терапии. Но чаще она начинается исподволь, больной адаптируется к анемии и обращается к врачу уже тогда, когда выраженность панцитопении значительная. Клиническая картина депрессии кроветворения складывается из анемии различной глубины, тромбоцитопении со всеми клиническими проявлениями

тромбоцитопенического синдрома (такими как кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые, десневые кровотечения, маточные кровотечения). Нередко следствием тяжелой нейтропении становятся пневмония, воспаление уха и другие воспалительные процессы. Иногда нагнаиваются ушибы, кровоизлияния, возможно инфицирование организма.

Анемия у больных связана как с нарушением образования эритроцитов, так и с кровотечениями.

Для таких больных характерна бледность, кожные кровоизлияния, достаточно специфичны воспалительные изменения на слизистой оболочке рта, прямой кишки.

Врач при выслушивании сердца выявляет систолический шум. При идиопатической форме болезни селезенка не прощупывается. Ее увеличение отмечается уже при гемосидерозе в результате массивных переливаний эритроцитов. Увеличение печени может быть связано с недостаточностью кровообращения при анемии.

В одних случаях болезнь прогрессирует быстро и за несколько недель или месяцев приводит к смерти, в других — протекает хронически, с периодическими обострениями и улучшениями. Иногда наступает полное выздоровление.

Анемия выражена очень сильно, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л. Анемия чаще нормохромная, макроцитарная. Содержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 4­5%. Тяжелые формы сопровождаются большим снижением уровня ретикулоцитов. Эритрокариоциты в периферической крови появляются редко. Отмечается выраженная гранулоцитопения. Иногда количество гранулоцитов снижается до 0,2 х 109/л, при этом развиваются инфекционные осложнения. Иногда снижается абсолютное количество моноцитов. Абсолютный уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным. Снижается количество тромбоцитов, при этом значительно удлиняется время кровотечения и, как следствие, развивается геморрагический синдром, СОЭ ускоряется до 30-50 мм/ч.

Количество миелокариоцитов костного мозга заметно снижается. Иногда отмечается раздражение красного ростка. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических, тучных клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. В костном мозге резко увеличивается количество железа, расположенного как в эритрокариоцитах, так и внеклеточно.

Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляются удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение количества железа, включенного в эритроциты. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, чаще всего укорочена, реже

— нормальная. Иногда повышается уровень фетального гемоглобина. Агрегатгемагглютинационная проба часто оказывается положительной. На поверхности эритроцитов выявляют !§0. Необходимо исключить присутствие аллоантител на поверхности недавно перелитых эритроцитов.

Диагностика апластической анемии возможна только после гистологического исследования костного мозга. Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием к стернальной пункции (костномозговая пункция, производимая через переднюю стенку грудины) для исключения гемобластоза и витамин-В 12-дефицитной анемии. После этого производится исследование взятого материала. При выявлении большого количества жира в костном мозге диагностируют апластическую анемию. Если при исследовании обнаруживается нормальное соотношение между кроветворной тканью и жиром или имеется структурное увеличение клеток, то диагноз апластической анемии отпадает. При этом нередко увеличивается селезенка, иногда бывает положительная проба Кумбса, но чаще антитела обнаруживаются при помощи агрегатгемагглютинационной пробы. В костном мозге — нормальное количество мегакариоцитов, тогда как при апластической анемии мегакариоциты почти полностью отсутствуют. При периферической панцитопении у пожилых людей, у лиц с удалением части желудка следует в первую очередь исключить витамин-В 12-дефицитную анемию, у детей — фолиеводефицитную анемию.

источник

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) характеризуется тем, что иммунная система атакует свои эритроциты и заставляет их распадаться. Это заболевание проявляется по-разному и имеет много видов, но его основа одна — иммунная атака на свои эритроциты.

Причины данной болезни весьма разнообразны, выделим некоторые из них:
1.Воздействие некоторых лекарств:
-интерферон альфа;
-флударабин.
Это доказывает то, что применение любых антибиотиков и иммуномодуляторов должно быть строго согласовано с иммунологом.
2.Инфекции:
-пневмония микоплазмы;
-вирусные инфекции.
3.Рак:
-лимфома;
-лейкемия.
Аутоиммунная гемолитическая анемия хорошо подвергается лечению Трансфер фактором.

АГА проявляет себя по-разному в разных случаях. При остром начале течения заболевания ее симптомами являются:
— нарастающая слабость в организме;
— сердцебиение и одышка;
— рвота и повышение температуры тела;
— некоторые боли в пояснице и в сердце;
— желтуха.

Во время умеренного хронического протекания этого заболевания больные обычно чувствуют себя вполне удовлетворительно и при этом наблюдается:
— увеличение селезенки;
— увеличение печени (редко);
— частая смена обострения и ремиссии.

Диагноз ставится на основании пробы Кумбса, которая выявляет на поверхности эритроцитов наличие аутоантител и наличие клинико-гематологических признаков гемолиза.

При лечении этого заболевания чаще всего используют преднизолон и различные иммунодепрессанты: имуран, метотрексат, хлорбутин. Но на самом деле эта терапия большого эффекта не дает и, кроме всего прочего, применение таких препаратов вызывает довольно таки неприятные побочные эффекты.

Ученые относительно недавно установили, что причины всех аутоиммунных заболеваний кроются в нарушениях структуры нашей ДНК — макромолекулы, которая является тем шаблоном, по которому развивается и функционирует наш организм. Поэтому когда шаблон ломается — организм болеет.

Сегодня имеется уникальнейший иммуномодулятор — Трансфер фактор, который содержит иммунные клетки — носители иммунной памяти организма. Этот препарат обладает способностью, попадая в организм, исправлять все нарушения в структуре ДНК, тем самым устраняя причину возникновения Аутоиммунной гемолитической анемии. Кроме всего прочего, этот препарат не имеет никаких противопоказаний, не вызывает никаких побочных эффектов, зависимости и привыкания, не имеет ограничений по возрасту своего приема. Принимая ТФ, человек, вдобавок ко всему, избавляет от целого «букета» других заболеваний, о которых даже зачастую и не подозревал.
Очень хорош этот препарат и для профилактики. Если вы будете принимать его по 3 капсулы в день, то гарантируем, что вам не страшны будут никакие болезни. Впрочем, о применении ТФ вы сами можете прочесть здесь.

© 2009-2019 Трансфер фактор 4Life. Все права защищены.
Карта сайта
Официальный сайт Ру-Трансферфактор.
г. Москва, ул. Марксистская, д. 22, стр. 1, оф. 505
Тел: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2019 Трансфер фактор 4Life. Все права защищены.

Официальный сайт Ру-Трансфер Фактор. г. Москва, ул. Марксистская, д. 22, стр. 1, оф. 505
Тел: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Напишите нам в Viber

Напишите нам в Telegram

Напишите нам в Facebook Messenger

источник

Анемия — это состояние, которое развивается, если в крови недостаточно эритроцитов. В формировании кровяных телец участвуют витамины и минералы. Если в организм поступает недостаточное количество этих веществ, то может развиться малокровие. Принимать витамины при анемии очень важно, в формировании эритроцитов они играют ключевую роль.

Анемия характеризуется низким уровнем гемоглобина. Это белок, при непосредственном участии которого происходит транспортировка кислорода к клеткам и вывод их низ углекислого газа. Ключевую роль в деятельности гемоглобина играет железо, поэтому часто именно дефицит этого химического элемента приводит к малокровию.

Этот вид отклонения называется железодефицитной анемией (ЖДА). Она бывает и у взрослых, и у детей. Течение болезни способно вызвать атрофические изменения в слизистой пищеварительного тракта, половых органов и дыхательной системы. На первых этапах развития человек не замечает, что у него что-то не так. Если болезнь развивается без лечения, то первыми признаками становятся раздражительность и вялость.

Дефицитная анемия развивается в силу многих причин. Это может произойти из-за больших кровопотерь, спровоцированных разными причинами. Поводом также могут стать нарушения в работе пищеварительной системы, в силу чего микроэлемент не может полноценно усваиваться организмом. Причиной часто выступают заболевания сосудов, сердца и спинного мозга. У женщин недостаток железа в организме может наступать во время обильных менструаций.

Симптомы ЖДА:

  • изменения в состоянии ногтей, ломкость;
  • слабость в мышцах;
  • головокружение и головная боль;
  • бледность кожи;
  • тканевая сидеропения, хейлит.

Полноценная деятельность эритроцитов обеспечивается с помощью множества витаминов.

Большую роль играют биологически активные вещества группы В:

Кроме этого, в лечении малокровия важна аскорбиновая кислота. Она принимает активное участие во всех обменных процессах. Без нее железо очень плохо усваивается.

Ключевым строительным элементом в формировании эритроцитов является, как уже было отмечено, витамин В12, поэтому его в организме должно быть в достаточном количестве.

Для процесса формирования эритроцитов также необходимы минералы. Железо, медь и цинк принимают в этом непосредственное участие. Нехватка железа и меди вызывает одинаковые симптомы. Если недостаточно цинка, то медь полноценно не может усваиваться. Поэтому важно планировать лечение в комплексе, принимать препараты, которые насыщают организм всеми необходимыми минералами.

Нехватка железа при анемии случается редко, если питаться сбалансировано и правильно. Для того чтобы держать уровень железа на достаточном уровне, нужно насыщать свой организм определенными продуктами. К таковым относятся гречка, проросшие зерна пшеницы, яйца перепелиные и куриные, бобы, орехи и гранаты, мясо, куриная печень .

Устойчивый недостаток железа в крови нужно обязательно лечить. Ведь это состояние негативно влияет на общее самочувствие. Существует много витаминных комплексов. Выбирать их нужно в зависимости от показаний.

Во время лечения препаратами будьте готовы к побочным эффектам. Наиболее частые явления – тошнота и нарушения в пищеварении. В таком случае нужно обращаться к доктору. Проанализировав тяжесть заболевания, он отменит препарат или посоветует другое средство.

Популярны железосодержащие препараты:

  • Ферроградумет. Содержит 105 мг сульфата железа, заключенного в наполнитель градумет. Из него микроэлемент высвобождается и всасывается, но постепенно и контролированно. Принимается средство по 1-2 таблетки за полчаса до завтрака, курсом в несколько месяцев.
  • Тотема. Выпускается в форме раствора для перорального употребления. 1 ампула объемом 10 мл содержит 50 мг железа, 1,33 мг марганца, 700 мкг меди. Взрослая дозировка — 2-4 ампулы в сутки. Препарат необходимо растворять в стакане воды и пить до еды.
  • Актиферрин. Это капли для приема внутрь. В 100 мл содержатся 4,72 гр железа, 3,56 гр D,L-серина. Препарат принимается дважды или трижды в день, разовая доза — из расчета 5 капель на килограмм массы тела. Курс должен продолжаться не менее 8 недель.
  • Сорбифер Дурулес. 1 таблетка содержит 320 мг сульфата железа (что эквивалентно 100 мг Fe 2+ ), 60 мг витамина С. Принимается по 1-2 шт в день. В запущенных случаях — по 3-4 таблетки ежедневно. Курс — до 4 месяцев.
  • Мальтофер. Выпускается в форме таблеток, сиропа, капель, раствора для инъекций. Таблетки принимаются по 1-3 шт трижды в день. Сироп — по 5 мл в день детям до года, детям до 12 лет по 10 мл, взрослым — до 30 мл. Капли — по 40-120 в сутки. Внутримышечно взрослым назначают по 1 ампуле в день. Детская дозировка определяется, исходя из массы тела.

Внутримышечный ввод железосодержащих препаратов прописывается редко. Он актуален, когда по показаниям необходимо срочное поступление полезных веществ, а также в случаях, если пищеварительная система не способна полноценно усвоить биологически активные вещества.

Регулярно совершайте прогулки. Важно, чтобы они были полноценными и длительными. Пересмотрите свой рацион. В нем должны присутствовать продукты, содержащие железо. Употребляйте больше воды и фруктов. Не забывайте о пользе овощей, особенно таких как капуста, укроп, зеленый лук, петрушка, свекла. Вместо привычного чая и кофе заваривайте стебли, листья и корни одуванчика, а также цветы гречихи.

Вот несколько полезных рецептов:

  • Стакан настоя плодов шиповника с добавленной чайной ложкой меда и лимонным соком утром натощак.
  • Тщательно измельчите грецкие орехи, добавьте мед и клюкву. Принимайте смесь каждый день по столовой ложке.
  • Пол-литра сока яблок, свеклы и моркови в соотношении 1:1:2 пейте ежедневно. Чтобы максимально эффективно усваивался ретинол, содержащийся в моркови, съешьте перед соком ложку сметаны или другой жирный продукт растительного или животного происхождения.
  • ½ стакана земляники, ложку меда, молоко аккуратно перемешайте. Есть смесь нужно два раза в день три недели.
  • Стакан гречки и грецких орехов тщательно размолоть и добавить стакан меда. Ешьте смесь два или три раза в день.
Читайте также:  Осложнение течения беременности при анемии

Старайтесь употреблять только полезные продукты, сократите на время жиры. Они негативно влияют на процесс кроветворения. Не совмещайте продукты с высоким уровнем кальция, он не дает железу полноценно усваиваться. Пейте меньше кофе и чая, ешьте меньше отрубей и продуктов, в которых много пищевых волокон.

Низкий уровень гемоглобина встречается у детей нередко. Дефицитная анемия развивается в силу разных причин.

Совсем малыши могут ею болеть по дородовым причинам:

  • многоплодная беременность;
  • дефицитная анемия длительного характера у матери во время беременности;
  • нарушение кровообращения между маткой и плацентой;
  • преждевременные роды;
  • потеря крови во время родов;
  • не вовремя сделанная перевязка пуповины.

Но среди множества причин более важную роль играют послеродовые аспекты. Дефицитная анемия развивается, если слишком рано начинается искусственное вскармливание или слишком поздно вводится прикорм . Причиной может стать неразнообразное питание, молочная диета. Такое заболевание как рахит и частые простуды также могут вызвать недостаток гемоглобина.

Лечение в таком случае назначается врачом. Железосодержащие препараты внутривенно или внутримышечно вводят только в случаях тяжелой стадии заболевания. Обычно его лечат комплексно. При железодефицитной анемии назначают препараты перорально, разрабатывают сбалансированный режим питания, применяют фитотерапию.

Огромную роль играет профилактика. Особенное внимание следует уделять детям из группы риска. К таковым относятся преждевременно родившиеся и те, у которых были какие-либо проблемы при родах. Чтобы не допустить дефицитной анемии, нужно правильно и сбалансировано питаться, не забывать о прогулках на свежем воздухе, гимнастике и массаже.

Болезнь Аддисона-Бирмера — это недостаточность витамина В12 в организме. Ее также называют пернициозной анемией. Такого вида авитаминоз встречается редко, особенно у молодых людей. На 100 000 человек насчитывается 110-130 случаев болезни Бирмера. Но у пожилых людей она встречается чаще.

Есть три главных фактора, которые способствуют развитию болезни:

  • генетическая предрасположенность;
  • атрофический гастрит тяжелого характера;
  • аутоиммунные заболевания.

Женщины страдают болезнью Бирмера немного чаще, чем мужчины. К симптомам относятся потеря жизненного тонуса, повышенная утомляемость и сонливость. Четверть пациентов рассказывают о болях в языке и во рту. Иногда пропадает аппетит и снижается масса тела.

Лечение при болезни Бирмера заключается в восполнении дефицита витамина В12. Изменение рациона здесь не поможет. Это серьезное заболевание с возможными тяжелыми последствиями лечится большими дозами лекарств. На начальной стадии терапии наиболее эффективным считается Оксикобаламин в ампулах. После курса длительностью в 6 месяцев может отмечаться падение ровня железа. В этом случае будут назначены железосодержащие препараты.

источник

Как правило, дефицит витамина Е у взрослых людей развивается при расстройстве кишечного всасывания в связи с воспалением тонкого кишечника, нарушением всасывания жира при воспалении поджелудочной железы. Однако чаще дефицит витамина Е наблюдается у недоношенных новорожденных.

Витамин Е является одним из важнейших средств, защищающих клетку от воздействия окислителей. Снижение уровня витамина Е ведет к повышенному образованию перекисей липидов в клеточной мембране и укорочению продолжительности жизни эритроцитов. У недоношенных детей обеспеченность витамином Е зависит от степени недоношенности. Нормальные запасы витамина Е у новорожденного составляют 20 мг, а недоношенный, родившийся с массой тела 1000 г, имеет в запасах всего 3 мг витамина Е.

Мембрана эритроцитов у такого ребенка легко нарушается при воздействии окислителей. Состав жирных кислот, входящих в фосфолипиды мембраны, во многом зависит от состава жирных кислот в пище ребенка. Если в питании много линолевой кислоты, то ее содержание увеличивается и в мембране эритроцитов, и они легче разрушаются. Женское молоко содержит значительно меньше линолевой кислоты, чем коровье.

При дефиците витамина Е в организме эритроциты могут разрушаться под воздействием больших доз железа, которое иногда назначают недоношенным, так как железо катализирует перекисное окисление.

При дефиците витамина Е наблюдаются легкая гемолитическая анемия с внутриклеточным разрушением эритроцитов, небольшим снижением уровня гемоглобина (до 90-100 г/л) и повышение уровня ретикулоцитов (до 2,5-3,5%) и билирубина (до 30 мкмоль/л).

Анемию, связанную с дефицитом витамина Е, лечат витамином Е, назначенным внутрь новорожденным и внутримышечно — при стеаторее (повышенное содержание в кале жира) и нарушении всасывания витамина Е у взрослых.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гемолитической анемии, связанной с дефицитом витамина Е, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

источник

ВИТАМИН Е-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Витамин Е-дефицитная анемия чаще всего встречается у глубоких недоношенных, у старших детей ее развитие возможно при нарушении кишечного всасывания в связи с энтеритом, при нарушении всасывания жира при панкреатите или наследственной стеаторее.

Витамин Е (токоферола ацетат) содержится в основном в растительных маслах (подсолнечное, кукурузное, соевое, облепиховое, хлопковое), а также в мясе, яйцах, молоке. Суточная потребность витамина Е для детей 0-6 месяцев составляет 5 мг, 7-12 месяцев 6 мг, 1-3 лет 7 мг, 4-10 лет 10 мг, 11-13 лет 12 мг (мальчики) и 10 мг (девочки), 14-17 лет 15 мг (юноши) и 12 мг (девушки), для беременных и кормящих матерей 15 мг.

В молозиве содержится больше витамина Е, чем в переходном и зрелом женском молоке; в коровьем молоке его концентрация в 10 раз меньше, чем в женском (в то же время в коровьем молоке больше полиненасыщенных жирных кислот, для усвоения которых требуется и большее количество витамина Е).

При кормлении грудью концентрация витамина Е в крови новорожденного с первых дней быстро нарастает, при искусственном вскармливании содержание витамина Е даже к 3-месячному возрасту еще не достигает нормы.

Причины витамин Е–дефицитной анемии. У детей раннего возраста, особенно первых недель жизни, витамин Е всасывается хуже, чем у взрослых.

Особенно плохо токоферол всасывается у недоношенных, которые сами по себе рождаются с уменьшенным запасом витамина Е по сравнению с доношенными.

Усвоение витамина Е нарушается у детей, родившихся в асфиксии, с травмой ЦНС, при инфекционных заболеваниях.

Хронический дефицит витамина Е встречается у больных с a- и b-липопротеинемией, спру, гипотрофией, обширной резекцией тонкого кишечника, муковисцидозом, воспалительными заболеваниями кишечника, при сердечной недостаточности (характерна потеря токоферола), при заболеваниях печени и желчевыводящих путей (при малом количестве желчи в кишечнике снижается всасывание жира и жирорастворимого витамина Е).

У больных с синдромом мальабсорбции концентрация токоферола в крови падает иногда до 20% от нормы, эритроциты становятся чрезвычайно чувствительными к гемолизу от перекиси водорода и продолжительность их жизни укорачивается.

Патогенез витамин Е–дефицитной анемии. Витамин Е является антиоксидантом. Он стабилизирует клеточные и субклеточные мембраны лизосом, эритроцитов и различных тканевых клеток, защищает их от окисления и превращения в перекиси.

Кроме того, токоферол стимулирует синтез гема и гемоглобинсодержащих ферментов – Hb, миоглобина, каталазы, пероксидазы, цитохрома с улучшением окислительных и синтетических процессов в тканях.

Снижение уровня витамина Е в организме ведет к повышенному образованию перекисей липидов в клеточных мембранах и укорочению жизни эритроцитов.

Мембраны эритроцитов у детей с дефицитом токоферола легко разрушаются в клетках РЭС и под воздействием окислителей, что приводит к развитию гемолитической анемии с признаками внутриклеточного гемолиза.

Клиническая картина. При дефиците витамина Е определяется легкой гемолитической анемией с внутриклеточным гемолизом (иктеричность кожи и склер, тенденция к гепатоспленомегалии), с небольшим снижением уровня Hb (90-100 г/л), ретикулоцитозом (2,5-3,5%) и непрямой билирубинемией (до 30 мкмоль/л).

Гемолитические кризы, особенно у недоношенных детей, могут провоцировать некоторые лекарства-окислители:

(хингамин)

Фенацетин Сульфацил-натрий Натрия парааминосалицилат (ПАСК) Примахин Парацетамол Нитрофурантоин (фурадонин) Толбутамид

(акрихин)

Ацетилсалициловая

кислота

Фуразолидон Хинидина сульфат

(хинидин)

Хинин Сульфаметоксипиридазин Менадион натрия

бисульфит (викасол)

Метилтионина хлорид (метиленовый синий) Хиноцид Салазосульфапиридин Хлорамфеникол (левомицетин)

Диагноз анемии, связанной с дефицитом витамина Е, подтверждается сниженной концентрацией a-токоферола в плазме крови и повышенным гемолитическим эритроцитов с перекисью водорода.

Лечение витамин Е-дефицитной анемии. Токоферола ацетат выпускается во флаконах по 10, 20, 25 и 30 мл, содержащих масляный раствор 5% (в 1 капле 1 мг витамина), 10% (в 1 капле 2 мг), 30% (в 1 капле 6 мг), а также в ампулах по 1 мл 5%, 10% и 30% масляного раствора (с содержанием 50, 100 и 300 мг витамина соответственно).

Детям первых месяцев жизни (в том числе – недоношенным) витамин Е назначается в виде 5% масляного раствора токоферола ацетата внутрь или внутримышечно по 5-10 мг в сутки в течение 10-14 дней. Гематологическое улучшение наблюдается через 5-7 дней от начала лечения и сопровождается увеличением числа лейкоцитов и показателя гематокрита.

Течение и прогноз при витамин Е–дефицитной анемии благоприятные.

Профилактика дефицита витамина Е в организме заключается в лечении основного заболевания, вызвавшего нарушение его всасывания в кишечнике или избыточные потери. При искусственном вскармливании необходима коррекция питания витамином Е. С целью профилактики гиповитаминоза Е всем недоношенным с массой тела при рождении менее 2000 г рекомендуется назначать витамин Е в суточной дозе 5-10 мг.

Диспансерное наблюдение при дефицитных анемиях у детей проводится в поликлинике семейным врачом либо в специализированном центре детским гематологом с ежемесячным двукратным повторением анализов крови на Hb и эритроциты.

В качестве лечебных мероприятий назначается рациональное питание, проводится поддерживающая терапия дефицитным фактором.

Спустя 6 месяцев после нормализации анализов крови и доказанном внешнем белковом или витаминном дефиците ребенок снимается с учета. При наследственных причинах того или иного дефицита и необходимости пожизненной терапии дефицитным фактором диспансерное наблюдение проводится постоянно.

Профилактические прививки следует проводит не ранее, чем через 6 месяцев после стойкой нормализации показателей красной крови.

источник

• Анемия характеризуется снижением цветового показателя, по­казателей MCV , МСНС, анизо-и пойкилоцитозом. Анемичес­кий синдром по клинике сходен с проявлениями анемии при хро­нических заболеваниях. Наблюдаются:

• Снижение концентрации сывороточного железа.

• Нормальный или сниженный уровень общей железосвязы­вающей способности сыворотки крови.

• Повышение запасов железа в печени и КМ.

• Нарушение ответа на лечение препаратами железа.

Лечение: адекватные дозы витамина А.

• Чаще всего дефицит витамина В6 развивается у лиц, получаю­щих противотуберкулезные препараты (изониазид, пиразинамид, циклосерин), которые нарушают метаболизм витамина В6.

• Анемия является гипохромной и нормоцитарной с резким раздра­жением красного ростка КМ без признаков повышенного гемо­лиза периферических эритроцитов.

• Количество ретикулоцитов обычно снижено.

• Тяжесть анемии зависит от дозы и длительности применения ле­карств.

Лечение: большие дозы пиридоксина.

• При дефиците рибофлавина наблюдается снижение активности эритроцитарной глютатион редуктазы, однако у этих больных не наблюдается гемолиза или повреждения эритроцитов, инду­цированных оксидантами.

• Анемия является нормоцитарной, нормохромной с вакуолизаци­ей эритроидных предшественников в КМ, которая появляется после красноклеточной аплазии.

• При цинге может наблюдаться макроцитарная, нормоцитарная либо микроцитарная анемия.

Микроцитарная анемия развивается вследствие того, что недо­статок витамина С приводит к нарушению метаболизма желе­за, уменьшению его всасывания и транспорта.

• Дефицит железа у детей часто сочетается с дефицитом пищево­го витамина С.

Нормоцитарная анемия также развивается при недостатке вита­мина С, возможно, вследствие нарушения механизма клеточной антиоксидантной защиты и гемолиза эритроцитов. Количество ретикулоцитов при данной форме колеблется от 5% до 10%.

Макроцитарная анемия при дефиците витамина С развивается (у 10% больных )вследствие того, что аскорбиновая кислота вза­имодействует с фолиевой кислотой, которая необходима для об­разовании тетрагидрофилиевой кислоты. Вследствие связыва­ния фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК, и развивается мегалобластная анемия.

• Анемия при дефиците витамина С быстро купируется при при­еме адекватных доз аскорбиновой кислоты. В процессе терапии необходимо также назначение фолиевой кислоты.

• Витамин Е выполняет в организме человека роль антиоксиданта.

• Снижение уровня витамина Е приводит к повышенному обра­зованию перекисей липидов в клеточной мембране и укороче­нию продолжительности жизни эритроцитов.

• Патогенез: дефицит витамина Е у взрослых возможен при нару­шении кишечного всасывания (энтерит), нарушении всасывания жира при панкреатите, а также при наследственной стеаторее.

• Неонатальный период: у недоношенных детей обеспеченность витамином Е зависит от степени недоношенности.

• Если новорожденные получают диету, богатую линоленовой кислотой, то ее содержание увеличивается и в мембра­не эритроцитов, поэтому такие эритроциты легче разру­шаются.

• Женское молоко содержит значительно меньшее количе­ство линоленовой кислоты, чем коровье.

• При дефиците витамина Е гемолиз эритроцитов может наблю­даться под воздействием больших доз железа, которые часто необоснованно назначают новорожденным.

• Гемолитическая анемия обычно развивается в 4-6 недельном возрасте.

• Анемия является умеренной (Нв 90-100 г/л), часто сочета­ется с ретикулоцитозом (2,5-3,5 %), измененной морфо­логией эритроцитов, тромбоцитозом, билирубинемией (до 30 мкмоль/л), отеком голеней.

• Эти изменения быстро исчезают при лечении витамином Е.

• Медь необходима для всасывания и утилизации железа, и под­держивает необходимый его уровень для транспорта трансфер­рином.

• Дефицит меди у взрослых лиц не развивается так как ежеднев­ная потребность в меди очень низкая, а медь широко присут­ствует в пищевых продуктах.

Читайте также:  Примерное меню для беременных с анемией

• Дефицит меди чаще всего развивается у детей и новорожден­ных. У взрослых дефицит меди обычно возникает при проведе­нии парентерального питания. Кроме того недостаток меди может быть вызван поступлением в организм большого коли­чества цинка, которое нарушает всасывание меди.

• Низкий уровень меди в сыворотке крови может также наблю­даться при гипопротеинемическом статусе (экссудативная энте­ропатия, нефроз, болезнь Вильсона).

• Дефицит меди вызывает развитие микроцитарной анемии, соче­тающейся с тяжелым дефектом в метаболизме железа, гипоферримией, нейтропенией, вакуолизацией эритроидных предше­ственников в КМ.

• У детей с дефицитом меди развивается остеопороз и переломы ребер.

• Диагноз основан на обнаружении низкого уровня церулоплаз­мина или концентрации меди. Положительный лечебный эффект оказывают препараты меди в дозе 0,2 мг/кг/день, (10 % раствор сульфата меди содержит 5 мг меди в мл).

• Может сопровождать талассемию или серповидноклеточную анемию, либо может быть вызван интенсивной десфераловой терапией.

• Изолированный дефицит цинка не вызывает развития анемии.

• Анемия может быть вызвана угнетением метаболизма с соот­ветствующим снижением потребности в кислороде.

• Частичное голодание вызывает умеренную или выраженную нормоцитарную, нормохромную анемию со снижением количе­ства эритроидных предшественников в КМ.

• Анемия носит дилюционный характер.

• Полное голодание в течение 9-12 недель способствует разви­тию анемии и гипоклеточности КМ. Эти явления исчезают при переходе на нормальную диету.

АНЕМИЯ ПРИ ДЕФИЦИТЕ БЕЛКОВ

• При употреблении пищи, бедной белками, уровень Hb может падать до 80 г/л, но у некоторых лиц анемический синдром не развивается вследствие одновременного с эритроцитами умень­шения объема плазмы.

• Анемия является нормоцитарной, нормохромной с выраженным анизо-и пойкилоцитозом эритроцитов.

• Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное.

• Костный мозг обычно нормальной клеточности или иногда гипоклеточный со снижением количества эритроидных предше­ственников.

• При назначении диеты, богатой белками, анемия исчезает очень медленно.

• Через 3-4 недели после начала терапии могут развиться эпизо­ды эритроидной гипоплазии, которые обычно исчезают после назначения рибофлавина или преднизолона.

• Оккультные дефициты (железа, фолиевой кислоты, витамина Е, витамина b 12) могут проявляться в течение периода насыщения организма белками.

• Хроническое употребление алкоголя часто сочетается с анеми­ей, которая развивается вследствие многих причин:

• хронических желудочно-кишечных кровотечений,

• гиперспленизма вследствие портальной гипертензии,

• прямого токсического эффекта этанола на эритропоэз и метаболизм фолатов,

• Мегалобластная анемия при алкоголизме наиболее часто раз­вивается вследствие дефицита фолиевой кислоты.

• Анемия чаще всего макроцитарная, часто сочетается с мегало­бластическими изменениями КМ, может наблюдаться увеличе­ние содержания кольцевых сидеробластов.

• Алкоголизм может сочетаться с дефицитом железа. Вследствие этого в крови выявляют морфологические признаки и В12-дефицитной анемии и ЖДА: макроцитоз, гиперсегментация нейтро­филов и одновременное присутствие гипохромных эритроцитов.

• Макроцитоз легкой степени ( MCV 100-110 фл) обнаруживается у 80-100 % алкоголиков.

• Дефицит железа проявляется после завершения терапии дефи­цита фолиевой кислоты: в мазках крови у больных отмечается появление популяции гипохромных эритроцитов. Лечение толь­ко препаратами железа может демаскировать дефицит фолие­вой кислоты появлением популяции макроцитов.

источник

Низкое содержание гемоглобина в крови является следствием появления заболевания. Все это может привести к некоторым серьезным проблемам в слизистой желудка, а также дыхательных и половых системах. Вот поэтому используются витамины при анемии, которые способны устранить проблему и оказать профилактическое действие.

Нормальное кровообращение происходит при наличии полезных веществ в организме: витаминов А, Е, Д и С, группы В, а также железа и меди. Медикаменты, в которых присутствуют все или один из этих компонентов, применяются для обеспечения должной работоспособности организма, повышении гемоглобина, устранения симптоматики анемии и нормализации общего состояния.

Гемоглобин – это соединения белков, вследствие которых проверяется подверженность организма к вирусам и бактериям, воздействующим на иммунную систему. Зачастую патология возникает вследствие определенных причин:

  1. При получении травм и после хирургического вмешательства, когда произошла серьезная потеря крови.
  2. Усвоение железа из продуктов питания не происходит.
  3. Заболевания ЖКТ.
  4. Болезни сердца, сосудов и костного мозга.
  5. Нехватка витаминов и иных веществ, необходимых для нормальной деятельности всего организма.

Так, восполнить запасы железа и увеличить содержание гемоглобина можно при помощи полноценного питания, а также, если пить определенные медикаменты, назначенные специалистом.

При высоком содержании гемоглобина нужно, чтобы в организм поступали железосодержащие компоненты. Перед употреблением в обязательном порядке следует обратиться к врачу, который выявит тип болезни и пропишет специализированное лечение. Это делается посредством применения групп витаминов, существующих в нескольких видах: А, В, С, Д и Е. Так, витамины группы В подразделяются еще на 4 вида:

  1. В2 задействован в формировании нормальных эритроцитов. Также он является антиоксидантом, поэтому недостаточное его количество приводит к низкому уровню гемоглобина и быстрому выведению из организма железа.
  2. В6 участвует в обменных процессах и восполнении сидерофилина. Кроме того, он необходим для перемещения железа в жизненно важные органы – головной мозг и кровь. Такой витамин участвует в образовании аминокислоты и эритроцитов, синтезирует гемоглобин и иные компоненты, в составе которых присутствуют железо и глицерин. При нехватке наблюдается высокое содержание железа, но при этом уровень гемоглобина понижен. Это происходит потому, что железо не участвует в процессе кровообращения, а находится во внутренних органах.
  3. В9 обеспечивает развитие эритроцитов и образует ДНК костного мозга. Находится такой витамин в крови, что улучшает синтез эритроидных клеток.
  4. В12 необходим для нормального процесса кровообращения. Его нехватка может спровоцировать различные формы малокровия. Витамин возникает в кишечнике, а после чего всасывается в тонком его отделе. Также недостаточное его количество разрушает кровяные тельца, поэтому по сосудам они доставляются значительно медленней. Данная ситуация происходит из-за того, что в костном мозге находится большее количество эритроцитов, у которых ядро нестандартных размеров.

А вот витамин С нужен для нормального обменного процесса между клетками и тканями, которые задействованы в транспортировке железа. Также он участвует в процессе всасывания в кишечнике. Кроме того, благодаря витамину С происходит усвоение многих полезных веществ. Содержание в крови такой кислоты говорит о состоянии иммунитета. Эффективность утрачивается при употреблении термически обработанных продуктов, в составе которых имеется аскорбиновая кислота.

Витамины А, Е и Д необходимы для распределения железа в костный мозг из печени, посредством этого препятствуя распаду белков, в которых находятся полезные микроэлементы.

О том, какие витамины можно употребить в виде медикаментов, посоветует врач. Их существует великое множество. А поэтому приобрести необходимый препарат можно каждому нуждающемуся. Это может быть и комплекс нескольких витаминов или какой-то один. Выбор зависит от индивидуальных особенностей организма и возраста человека.

Именно поэтому назначением медикаментов должен заниматься врач, а выбирать лекарственное средство самостоятельно не следует. При наличии таких проблем в детском возрасте обычно прописываются витаминные комплексы, что обеспечивает восполнение сразу всех необходимых витаминов и микроэлементов. Наиболее важные из них:

  • медь и цинк синтезируют эритроциты и доставляют их в костный мозг;
  • марганец участвует в усвоении железа и развитии гемоглобина.

Перед тем, как принимать то или иное лекарственное средство, следует сдать соответствующие анализы, при помощи которых подтвердится или опровергнется диагноз. В редких случаях витамины требуют инъекционного введения. При этом должны быть характерные проблемы с пищеварением, усвоением питательных веществ или внутренние кровотечения.

В любом случае прием может вызвать неблагоприятные последствия. Вот почему важно консультироваться по возникшим проблемам со специалистом, чтобы еще больше не усугубить ситуацию.

В большинстве случаев наиболее востребованной формой применения препарата считается драже, потому что в нем имеется достаточная дозировка витаминов и минералов на день. Употреблять витамины следует перорально. Однако прием препаратов при анемии у взрослых и у детей имеет существенные различия в дозировке. А беременным женщинам необходима консультация специалиста, прежде чем приступать к употреблению витаминов.

Реже витаминные средства требуют внутривенного или внутримышечного введения. Это происходит в крайних случаях при серьезных заболеваниях, при которых невозможен прием через ротовую полость. Это связано с проблемами ЖКТ.

Здоровый человек восполняет нехватку витаминов посредством полноценного питания, но иногда и при помощи употребления определенных медикаментов. Для каждого человека предусмотрена индивидуальная программа ввиду различных особенностей организма. Именно поэтому следует консультироваться с врачом перед их употреблением.

Все же существуют способы, посредством которых можно восполнить нехватку каких-либо продуктов и тем самым устранить заболевание. Однако такие мероприятия могут служить профилактикой анемии. Быстрее всего этого можно добиться при помощи включения в рацион определенных продуктов:

  • мясных изделий, морепродуктов;
  • яиц;
  • бобовых, орехов, зелени, овощей;
  • некоторых каш: овсяной, гречневой и пшенной;
  • сухофруктов, цитрусовых и ягод.

Такие действия эффективны, если только заболевание не возникло из-за кровотечения и не наблюдается проблем с пищеварением. Правильное сбалансированное питание поможет в устранении причин болезни. Это лишь один из способов. Также определенного результата возможно достичь посредством применения определенных медикаментов.

Не беря во внимание, в каких формах выпускается препарат, нужно учитывать, что содержание железа при анемии присутствует в каждом. Благодаря этому наблюдается несколько побочных явлений, характерных для такого заболевания:

  • диарея и запор возникают в большинстве случаев. При возникновении таких симптомов человеку прописываются иные медикаменты слабительного действия. Кроме того, проблемы с ЖКТ можно устранить при помощи употребления в пищу продуктов, приготовленных на пару. В основном это овощи, а также растительное масло. Предотвратить диарею возможно посредством уменьшения или увеличения дозы препарата;
  • тошнота и рвота;
  • болевые ощущения в животе;
  • изменение цвета зубов наблюдается при приеме лекарственного средства в жидкой форме.

Чтобы предотвратить появление неблагоприятных последствий во время лечебных мероприятий при заболевании такими средствами, необходимо исключить употребление продукции, в которой имеется большое количество кальция, кофеина и клетчатки. Они содержатся в таких продуктах, как молоко, чай, отруби, орехи. Также нежелательно совмещать железосодержащие лекарственные средства с антацидами. В таком случае должен быть перерыв, который составляет не менее 2 часов.

источник

Анемия, при которой процесс разрушения эритроцитов преоб­ладает над процессом регенерации, называется гемолитической.

Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит спустя 90-120 дней после его рождения в сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в синусоидах селезенки и значительно реже непосредственно в кровеносном русле. При гемолитической анемии наблюдается преждевременное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Устойчивость эритроцита к различным воздействиям внутренней среды обусловлена как структурными белками клеточной мембраны (спектрин, анкирин, белок 4,1 и др.), так и ее ферментным составом, кроме того, нормальным гемоглобином и физиологическими свойствами крови и других сред, в которых циркулирует эритроцит. При нарушении свойств эри­троцита или изменении среды его пребывания, он преждевременно разруша­ется в кровеносном русле либо в ретикулогистиоцитарной системе различных органов, прежде всего селезенки.

Гемолитические анемии гетерогенны по своему патогенезу, поэтому установление механизма ге­молиза является важной клинической задачей, не всегда легко решаемой.

Обычно выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии, поскольку они имеют различные механизмы развития и отличаются подходом к лечению. Реже классифицируют гемолитические анемии по наличию или отсутствию иммунопатоло­гии, различая аутоиммунные и неиммунные гемолитические анемии, к которым относятся врожден­ные гемолитические анемии, приобретенные гемолитические анемии у больных циррозом печени, а также при наличии протезов сердечных клапанов и так называемая маршевая гемоглобинурия.

Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого про­исхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией. Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует де фицит эритропоэтина, витамина В12, фолиевой кислоты и железа. Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного би­лирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов. Увеличение селезенки (спленомегалия) — результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов. Общепринятой классификации гемолитических анемий нет.

Наследственные гемолитические анемии.

А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита:

Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз

Нарушение липидов мембраны эритро­цитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мем­бране эритроцитов, детский инфантиль­ный пикноцитоз

Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла

Дефицит активности ферментов гликоли­за

Дефицит активности ферментов обмена глутатиона

Дефицит активности ферментов, участву­ющих в использовании АТФ

Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы

Нарушение активности ферментов, уча­ствующих в синтезе порфиринов

Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина

Вызванные снижением синтеза полипеп­тидных цепей, входящих в состав нормаль­ного гемоглобина

Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием

Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся раз­витием заболевания

Приобретенные гемолитические анемии

А. Иммунные гемолитические анемии:

Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: изоиммунные, гетероиммунные, трансим­мунные

Аутоиммунные гемолитические анемии: с неполными тепловыми агглю­тининами, с тепловыми гемолизинами, с полными Холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми ге­молизинами

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов костного мозга

Б. Гемолитические анемии, связанные с изменением мембран, обу­словленные соматической мутацией: ПНГ

В. Гемолитические анемии, связанные с механическим поврежде­нием оболочки эритроцитов

Г. Гемолитические анемии, связанные с химическим поврежде­нием эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь)

Д. Гемолитические анемии на фоне дефицита витаминов Е и А

Е. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритро­цитов паразитами (малярия)

На этапе клинического анализа крови врач-лаборант изучает морфологию эритроцитов. При этом могут быть выявлены различные ее изменения: микро-сферо-, овало-, эллипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоз, мишеневидность эритроцитов, что дает основание предположить один из вариантов мембранопатии, а мишеневидность эритроцитов характерна для талассемии. При наличии в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха на фоне анизопойкилоцитоза можно пред­положить один из вариантов наследственной ферментопатии. При серповидноклеточной гемолитической анемии проводят метабисульфитную пробу или пробу с герметизацией капли крови, что позволяет увеличить число серповидных эритроцитов и тем са­мым облегчает диагностику. Внутрисосудистый гемолиз проявляется наличием фрагментированных эритроцитов, количество которых иногда достигает 100 %, что наблюдается при ДВС-синдроме, сопровождающем многие тяжелые забо­левания, а также при отравлении гемолитическими ядами, маршевом гемолизе и при искусственном клапане сердца. Таким образом, измененная морфология эритроцитов, характерная для тех или иных вариантов гемолитической анемии, позволяет обосновать дальнейший диагностический поиск.

Уже при первом знакомстве с больным анемией целесообразно выяснить его принадлежность к той или иной этнической группе, поскольку известно, что азербайджанцы, жители, населяющие Дагестан, грузины и горские евреи чаще болеют наследственной гемолитической анемией. Следует расспросить больного, нет ли среди его кровных родственников больных с анемией, когда у него появились первые симптомы анемии, когда впервые был установлен диагноз анемии. О наслед­ственном характере гемолитической анемии иногда свидетельствует наличие желчнокаменной болез­ни, диагностированной у больного или его родственников в молодом возрас­те (гипербилирубинемия может способствовать камнеобразованию в желчном пузыре и протоках).

При физикальном обследовании больных с наследственной гемолитической анемией в части случаев выявляют изменения костного скелета, строения черепа. Совокупность данных анамнеза, результатов физикального и лабораторного исследований позволяет определить гемолитический характер анемии. Дальнейшее исследование на­правлено на уточнение основного патогенетического звена гемолитической анемии.

Существуют клинические и лабораторные различия при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе. Так, при разрушении эритроцитов в селезенке, пе­чени, костном мозге в макрофагах происходит катаболизм гема: под влиянием фермента гемоксигеназы образуется вердогемоглобин, отщепляется железо, затем образуется биливердин, который под влиянием биливердинредуктазы превращается в билирубин. Попадая в общий кровоток билирубин связывает­ся с альбумином; в печени альбумин отщепляется, а билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя моно- и диглюкуронид билирубина, которые поступают в желчь и выделяются в кишечник. Там под влиянием микрофло­ры он превращается в уробилиноген, а затем — в стеркобилин. Этот процесс аналогичен физиологическому: примерно 1 % эритроцитов ежедневно погибает преимущественно в ретикулогистиоцитарной системе селезенки, печени, кост­ного мозга. Но при гемолитической анемии гемолиз резко нарастает, поэтому в крови увеличива­ется содержание свободного билирубина, усиливается его экскреция в желчь, нарушая ее коллоидную стабильность, и создаются предпосылки к развитию холелитиаза.

Читайте также:  Понижаются ли лейкоциты при анемии

Часть эритроцитов разрушается в кровеносном русле и в норме. При этом свободный гемоглобин связывается с плазменными белками: гаптоглобином, гемопексином, альбумином. Образовавшиеся комплексы захватываются гепатоцитами, а затем удаляются клетками ретикулогистиоцитарной системы. Если разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле, а количество свободного билирубина превышает гемоглобинсвязывающую емкость гаптоглобина, то свободный гемоглобин проникает из крови в мочу через гломерулярный барьер почек: возникает гемоглобинурия, и моча приобретает темную окраску.

Ценным показателем гемолиза является уровень гаптоглобина: чем интен­сивнее гемолиз, тем больше расходуется гаптоглобина; при этом его расход превышает синтетическую способность печени (гаптоглобин синтезируется в печени, принадлежит к классу а2-глобулинов), в связи с чем уровень гаптогло­бина резко снижается, что наблюдается прежде всего при внутрисосудистом гемолизе.

Таким образом, клиническими и лабораторными признаками, характер­ными для внутриклеточного гемолиза, являются: желтушность кожи и склер, спленомегалия, увеличенное содержание свободного билирубина, снижение уровня гаптоглобина. Для внутрисосудистого гемолиза увеличение селезенки нехарактерно; наблюдается тромбоз в различных органах, появляется боль раз­личной локализации (в почках, сердце, брюшной полости) за счет развития инфарктов; иктеричность склер и кожных покровов выражена слабо; уровень свободного гемоглобина в сыворотке крови резко повышен, а гаптоглобина, напротив, резко понижен; в моче определяется свободный гемоглобин, а спустя несколько суток — гемосидерин; выражены симптомы интоксикации (ознобы, лихорадка).

Таким образом, анализ клинических и лабораторных данных помогает разграничить внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз, приблизиться к определению варианта гемолитической анемии. Так, внутриклеточный гемолиз более свойствен мембранопатиям, а качественные гемоглобинопатии и приобретенные аутоим­мунные гемолитические анемии протекают с внутрисосудистым гемолизом.

Гемолитические анемии занимают в структуре анемий 11,5 %, т.е. встречаются значительно реже, чем железодефицитные анемии. Некоторые формы гемолитических анемий распространены у людей определенных этни­ческих групп. Однако, учитывая значительную миграцию населения, врач мо­жет встретиться с такой формой гемолитической анемии, которая не свойственна населению Украины.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия.

Заболевание распространено повсеместно; ее частота в популяции составляет 1:5000. Наследственный микросфероцитоз пе­редается по аутосомно-доминантному типу, реже — по аутосомно-рецессивному; в 25 % случаев наблюдаются спорадические случаи за счет новой мутации. Заболевание было впервые описано в 1871 г. Минковский (1900) и Шоффар (1907) выделили его в самостоятельную нозологическую форму и установили его наследственный характер.

Патогенез связан с дефектом спектрина, анкирина, белков 4,1 и 4,2, — с их дефицитом или отсутствием. Это приводит к тому, что мембрана эритроцита приобретает вид сеточки, через отверстия которой свободно входят и выходят многие активные вещества, необходимые для обеспечения стабильности мем­браны. При этом нарушается электролитный обмен, поскольку в эритроцит в повышенном количестве проникают натрий и вода, вследствие чего эритроцит набухает, становится большим, приобретает шаровидную форму. В последу­ющем размеры эритроцита уменьшаются при прохождении (пассаже) через синусоиды селезенки, его мембрана «обтесывается» с поверхности, а эритроцит уменьшается в размерах (микроцитоз), сохраняя сферическую форму.

Клиника. При объективном исследовании выявляют деформацию черепа, полидактилию, высокое, «готическое», нёбо. Эти изменения обусловлены рас­ширением плацдарма кроветворения, который перемещается в период роста с плоских костей на трубчатые. Кожные покровы и видимые слизистые в разной степени желтушны, что зависит от фазы болезни: гемолитический криз или ремиссия. Увеличена селезенка, иногда и печень; нередки холелитиаз и при­ступы желчной колики.

Картина крови. Анемия нормохромная. Концентрация гемоглобина вне гемолитиче­ского криза сохраняется на уровне 90-100 г/л, а во время криза снижается до 40-50 г/л. Эритроциты малых размеров, имеют шаровидную форму, не опреде­ляется центральное просветление (микросфероцитоз). Количество ретикулоци-тов увеличено как в период ремиссии, так и (особенно) после гемолитического криза — 10-15 и 50-60% соответственно. Количество тромбоцитов остается в норме; количество лейкоцитов увеличивается в период криза, иногда наблюда­ется ядерный сдвиг до юных форм; СОЭ увеличена за счет уменьшения коли­чества эритроцитной массы. Осмотическая резистентность (стойкость) эритро­цитов понижена: их гемолиз начинается уже в 0,78% растворе натрия хлорида. В сомнительных случаях рекомендуется предварительная инкубация эритро­цитов в течение суток, после чего их хрупкость повышается. Можно изучать спонтанный лизис эритроцитов после двухсуточной инкубации в стерильных условиях: если в норме разрушается от 0,4 до 5 % эритроцитов, то при микросфероцитарной анемии — 30-40%. Если к эритроцитам добавить глюкозу, то их аутолиз у здорового человека снижается до 0,03-0,4%, а у больных микросфероцитарной гемолитической анемии — до 10 %. В то же время микросфероциты более устойчивы в кислой среде, чем нормальные эритроциты.

В биохимическом анализе крови чаще всего увеличено содержание свобод­ного билирубина, но не всегда. Так, если функциональная способность печени сохранена, а гемолиз невелик, то за счет связывания билирубина с глюкуроновой кислотой обеспечивается нормальный уровень свободного и связанного билирубина. Концентрация свободного билирубина закономерно повышается После гемолитического криза, который может развиться после случайной инфек­ции; в этих условиях наблюдается массовый распад эритроцитов и печень «не Успевает» связать свободный билирубин с глюкуроновой кислотой с образованием связанного билирубина. К гемолизу может присоединиться механическая желтуха, обусловленная образованием пигментных желчных камней в желчных протоках; в этих случаях увеличивается содержание обеих фракций билирубина; в моче повышается содержание уробилиногена, а в кале — стеркобилина. Гемолитический криз сопровождается активацией эритропоэза: в пунктате костного мозга выраженная нормобластическая реакция. Описывают отдельные случаи апластического гемолитического криза, когда отсутствует ответная активация эритропоэза, в костном мозге количество клеток эритроидного ростка умень­шено. Чаще такое состояние наблюдается на фоне развившейся инфекции.

Течение микросфероцитоза у гомозиготов, как правило, тяжелое, проявля­ется с детства, а у гетерозиготов протекает субклинически и возникает поздно, иногда после 20-30 лет. Описаны и более редкие формы мембранопатий.

Наследственный эллиптоцитоз наследуется аутосомно-доминантным пу­тем; его частота варьирует от 0,02 до 0,05 % в популяции среди различных эт­носов мира. При электрофорезе у части больных отсутствует белок полосы 4,1. Эритроциты имеют форму эллипса, их деформируемость снижена, в связи с чем они быстро разрушаются в селезенке.

Течение в подавляющем большинстве случаев (95%) бессимптомное. Од­нако следует помнить, что наличие эллиптоцитоза не всегда свидетельствует о его наследственном характере, поскольку у здорового человека около 15% эритроцитов также имеют эллипсовидную форму. Клинически в манифестных случаях наблюдаются желтушность кожи и склер, спленомегалия, нередко диа­гностируются холелитиаз, изменения костного скелета.

Лабораторная диагностика основана на выявлении эллиптоцитов, которые иногда имеют форму палочки. Если в норме соотношение взаимно перпендику­лярных диаметров эритроцита приближается к 1, то при эллиптоцитозе оно сни­жается до 0,78. Могут встречаться мишеневидные эритроциты, а эллиптоциты могут иметь различные размеры и нормохромную окраску. Цветовой показатель не отклоняется от нормы, уровень гемоглобина даже у гомозиготов не бывает низким, варьируя от 90 до 120 г/л. Количество ретикулоцитов увеличивается умерен­но — до 4 %; осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) чаще понижена, но может быть и нормальной; в последнем случае проводят пробы с инкубацией эритроцитов и пробу на аутолиз, которые обнаруживают снижение ОРЭ.

Наследственный стоматоцитоз встречается среди людей всех этнических групп с невыясненной частотой, наследуется аутосомно-доминантным путем. Патогенез гемолиза при стоматоцитозе обусловлен несбалансированностью коэффициента калий/натрий в эритроците: калия накапливается меньше, чем натрия; возникающая при этом гипергидратация эритроцита снижает содержа­ние в нем гемоглобина, а при окраске в центре эритроцита формируется просветление, напоминающее очертания рта. В некоторых случаях дисбаланс между калием и натрием в эритроците меняется и вместо гипергидратации возникает дегидрата­ция, происходит «сгущение» гемоглобина в клетке, а при окраске эритроцит приобретает мишеневидную форму. Если эти клетки поместить в гипотонический раствор, то они принимают фору стоматоцита. ОРЭ, как правило, снижена; эритроциты разрушаются в селезенке, особенно у больных с резус-отрицательной кровью. Клиника в манифестных случаях аналогична другим наследственным гемолитическим анемиям. Вы­раженность анемии и желтухи умеренная, спленомегалия развивается только при длительном гемолизе. Концентрация свободного билирубина умеренно повышена, уровень гемоглобина обычно не падает ниже 90 г/л.

К более редким формам мембранопатий относятся наследственный акантоцитоз и пиропикноцитоз. Их клиника в выраженных случаях аналогична таковой при других наследственных гемолитических анемий. Основным диагностическим тестом при пиропикноцитозе является морфологическое исследование эритроцитов, которые выглядят искривленными и сморщенными, а в пробе с пиротестом (нагревание до 49-50 °С) их гемолиз наступает уже при температуре, которая на 3-4 °С ниже (эритроциты здорового человека разрушаются только при тем­пературе 49-50 °С).

Акантоциты получили свое название благодаря наличию у них многочис­ленных выростов по всей поверхности, что обусловлено диспропорцией в содер­жании различных липидов: в клеточной мембране у них преобладает ригидный лецитин над более текучим сфингомиелином. Появление акантоцитов — это типичный признак акантоцитоза, но его нельзя считать патогномоничным для этой формы анемии, поскольку они могут встречаться и при тяжелой патологии печени, алкоголизме, микседеме, некоторых неврологических заболеваниях. О роли наследственности в этих случаях будет свидетельствовать наличие гемолитической анемии с умеренно повышенным уровнем ретикулоцитов и свободного билирубина.

Ферментопатии — несфероцитарные гемолитические анемии обусловлены наследственным снижением активности эритроцитарных ферментов или их нестабильностью. Эти формы гемолитических анемий наследуются аутосомно-рецессивным путем или по Х-сцепленному рецессивному типу. При них не встречаются ни морфологические изме­нения эритроцитов, ни нарушения ОРЭ.

Ферментопатии, связанные с дефицитом активности Г-6-ФД, распростра­нены у жителей средиземноморского побережья, у евреев-сефардов, а также в Африке и Латинской Америке и в бывших малярийных районах Средней Азии и Закавказья. Полагают, что в этих географических регионах произошел естествен­ный отбор: люди с нормальным составом ферментов в мембранах эритроцитов погибали чаще от малярии, чем люди с дефектным содержанием ферментов, поскольку они оказались более устойчивы к малярийному плазмодию. Дефицит активности Г-6-ФД у русских в нашей стране встречается в 2 % случаев.

Патогенез. В условиях дефицита Г-6-ФД нарушается метаболизм глутатиона, снижается его содержание в мембране эритроцита и накапливается перекись водорода, под влиянием которой гемоглобин и белки мембраны денатурируются; в эри­троцитах появляются тельца Гейнца-Эрлиха, содержащие денатурированный гемоглобин. Эритроциты разрушаются как в кровеносном русле, так и в клетках ретикулоэндотелиальной системы.

Клинически заболевание имеет хроническое течение в форме несфероцитарной гемолитической анемии, преимущественно у жителей Северной Европы, реже — в виде острого внутрисосудистого гемолиза, чаще всего после приема провоцирующего пре

парата с окислительными свойствами (противомалярийные средства, суль­фаниламиды), а также на фоне инфекции. Симптоматика криза: лихорадка, увеличение печени, выделение мочи черного цвета, резко окрашенного кала. Селезенка остается в норме. Вариант фавизма характеризуется кризовым тече­нием, развивающимся после употребления в пищу конских бобов или вдыхания их пыльцы. При этом больные жалуются на слабость, озноб, боль в пояснице; рвота появляется через несколько часов или дней после действия провоцирующих факторов.

Лабораторная диагностика: нормохромная, регенераторная анемия; анизопойкилоцитоз, нормоциты, осколки эритроцитов (шизоциты); в эритроцитах — тельца Гейнца-Эрлиха. В биохимическом анализе крови повышено содержа­ние свободного билирубина, наблюдается гипогаптоглобулинемия. Костно­мозговой пунктат характеризуется выраженной нормобластической реакцией: до 50 — 70 % клеток пунктата составляют элементы красного ростка. Диагноз подтверждают после установления дефицита фермента Г-6-ФД в эритроците в период компенсации процесса у больного, а также у его родственников.

Дефицит активности пируваткиназы как причина гемолитической анемии встречается с часто­той 1:20 000 в популяции во всех этнических группах; наследуется аутосомно-рецессивным путем, проявляется несфероцитарной гемолитической анемии. В ее патогенезе имеет значение блокада гликолиза с нарушением синтеза АТФ, которая приводит к де­фекту клеточной мембраны эритроцита. Гемолиз происходит внутриклеточно.

Клиника: бледность и желтушность кожных покровов, спленомегалия. Встречаются как полностью компенсированные, так и тяжелые формы забо­левания. В гемограмме: нормохромная анемия, анизо- и пойкилоцитоз, мо­гут быть макроциты, овалоциты, акантоциты, пиропикноциты. Отсутствуют сфероцитоз эритроцитов и тельца Гейнца-Эрлиха. Диагноз устанавливают на основании сниженной активности пируваткиназы в эритроцитах больного и у его родственников.

К этой форме гемолитических анемий относятся наследственные аномалии синтеза гемоглобина, обусловленные изменением первичной структуры его молекулы (качественные гемоглобинопатии) или нарушением соотношения (или синтеза) одной из цепей глобина с неизмененной первичной его структурой (количе­ственные гемоглобинопатии). Это многочисленная группа заболеваний: вы­явлено уже более 500 аномальных гемоглобинов (т.е. качественных гемоглоби­нопатии) и более 100 различных типов ß-талассемий, а также несколько типов а-талассемий (т.е. количественных гемоглобинопатии). По данным ВОЗ (1983), около 200 тыс. детей ежегодно рождаются и погибают от гемоглобинопатии различного вида, а 240 млн гетерозиготных носителей гемоглобинопатии, не будучи больными, в потомстве могут иметь тяжело больных детей. Распростра­нение гемоглобинопатии, как и других наследственных гемолитических анемий, соответствует аре­алу распространения малярии. Среда множества гемоглобинопатии есть часто встречающиеся: талассемия, серповидноклеточная гемолитическая анемия, гемоглобинопатии С, Е, D и редко встречающиеся — метгемоглобинемия, нестабильные гемоглобины и др.

Талассемия — это мишеневидноклеточная анемия с нарушенным соот­ношением НЬА и HbF по биохимическим показателям; при этом возможна частичная недостаточность определенной цепи или ее полное отсутствие при преобладании другой цепи. Так, при нарушении синтеза ß-цепи будут преоб­ладать а-цепи и наоборот. Бета-талассемия обусловлена снижением продук­ции ß-цепей гемоглобина. Неповрежденные а-цепи избыточно накапливаются в клетках эритропоэза, что ведет к повреждению мембраны и разрушению как клеток эритроидного ряда в костном мозге, так и эритроцитов в периферической кро­ви; развиваются неэффективный эритропоэз и гемолиз с гипохромией эри­троцитов, ибо содержание гемоглобина в эритроцитах недостаточно. Первыми описали ß-талассемию американские педиатры Кули и Ли в 1925 г. Тяжелая гомозиготная форма ß-талассемии получила название болезни Кули, или большой талассемии. Кроме того, по выраженности анемии и других клинических симптомов выделяют промежуточную, малую и минимальную талассемию. Помимо стран Средиземноморья талассемия встречается во Франции, Югославии, Швейца­рии, Англии, Польше, а также у жителей Закавказья и Средней Азии, где в некоторых регионах частота носительства достигает 10-27 %.

Патогенез ß-талассемии связан с мутацией в локусе ß-глобина на 11-й паре хромосом, нарушающей синтез ß-глобиновой цепи. Вследствие неадекватного синтеза гемоглобина развивается гипохромная анемия. Преципитаты избыточного коли­чества а-цепей удаляются из эритроцитов и эритрокариоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы; при этом клетки повреждаются и быстрее разру­шаются. Таков механизм неэффективного эритропоэза и гемолиза эритроцитов и ретикулоцитов; гибель последних происходит в селезенке. При ß-талассемии накапливается также HbF, обладающий большим сродством к кислороду; одна­ко отдача его тканям затруднена, что приводит к их гипоксии. Неэффективный эритропоэз способствует расширению плацдарма кроветворения, что отражает­ся на структуре скелета; вместе с тем деструкция эритрокариоцитов в костном мозге ведет к повышенному всасыванию железа и патологической перегрузке организма железом. Гематологические признаки ß-талассемии иногда выявля­ются у больных анемией среди русских.

Клиника большой талассемии проявляется уже в детстве. У больных детей своеобразный башенный череп, монголоидное лицо с увеличенной верхней че­люстью. Ранний признак болезни Кули — сплено- и гепатомегалия, развивающиеся за счет экстрамедуллярного кроветворения и гемосидероза. Со временем у них формируются цирроз печени, сахарный диабет в результате фиброза под­желудочной железы, а гемосидероз миокарда приводит к застойной сердечной недостаточности.

При анализе крови определяется гипохромная гиперрегенераторная анемия разной степени тяжести. В мазке крови обнаруживают гипохромные эритро­циты малых размеров, мишеневидные, различной формы; много нормоцитов. В биохимическом анализе крови выявляются гипербилирубинемия за счет сво­бодной фракции, гиперсидеремия, снижение ОЖСС, повышение активности ЛДГ. В эритроцитах повышен уровень фетального гемоглобина.

источник