В12 дефицитная анемия список литературы

В₁₂-ДА и фолиеводефицитная анемии – это анемии, обусловленные дефицитом витамина B₁₂или фолиевой кислоты, что приводит к нарушению синтеза ДНК, неэффективному эритропоэзу (мегалобластному типу кроветворения).

Витамин B₁₂имеет два кофермента — метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Дефицит метилкобаламина вызывает следующие изменения:

•нарушается превращение фолиевой кислоты в ее активную форму тетрагидрофолиевую кислоту, которая необходима для синтеза ДНК. При дефиците витамина B₁₂и метилкобаламина нарушается синтез ДНК, в том числе в кроветворных клетках, главным образом в эритробластах. В результате эритробласты увеличиваются, но не созревают до зрелых эритроцитов, сохраняют ядра, превращаются в мегалобласты, легко лизируются;

•нарушается рост клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов;

•нарушается образование эпителия желудочно-кишечного тракта (атрофические изменения).

Дефицит дезоксиаденозилкобаламина вызывает нарушение превращения продукта метаболизма жирных кислот — метилмалоновой кислоты — в янтарную кислоту. Метилмалоновая кислота токсична для нервных клеток, развивается фуникулярный миелоз (дистрофические процессы в заднебоковых столбах спинного мозга).

Вит. B₁₂поступает в организм человека с мясом, печенью молоком, сыром, яйцами. Находящийся в пище вит. B₁₂в желудке связывается сR-протеином и поступает в 12-перстную кишку. Гастромукопротеин вырабатывается париетальными клетками дна желудка и также поступает в 12-перстную кишку, где образуется комплекс вит. B₁₂+ гастромукопротеин. В дистальном отделе тонкого кишечника этот комплекс взаимодействует со специфическими рецепторами, после чего вит. B₁₂всасывается и поступает в кровь. За сутки всасывается 4-5 мкг вит. B₁₂, что составляет 80% общего его количества, поступающего с пищей. В крови вит. B₁₂соединяется с транспортным белком транскобаламином-2, с помощью которого доставляется в ткани, костный мозг, печень. Вит. B₁₂депонируется преимущественно в печени. При прекращении всасывания в кишечнике вит. B₁₂его запасов в печени хватает на 3-5 лет.

1.Нарушение синтеза гастромукопротеина:

• аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам дна желудка и к гастромукопротеину;

• атрофический гастрит дна желудка;

• наследственное прекращение продукции гастромукопротеина (заболевание встречается среди родственников больных, у однояйцевых близнецов);

• подавление продукции гастромукопротеина под влиянием злоупотребления алкоголем.

2. Нарушение всасывания вит. В₁₂в тонком кишечнике: тяжелый хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона, амилоидоз и другие заболевания тонкого кишечника, сопровождающиеся выраженным синдромом мальабсорбции; резекция тонкого кишечника; рак тонкого кишечника; врожденное отсутствие рецепторов к комплексу вит. B₁₂+гастромукопротеин в тонком кишечнике.

3. Конкурентный захват вит. B₁₂: инвазия широким лентецом; резко выраженный дисбактериоз кишечника.

4. Многолетнее применение диеты, лишенной продуктов, богатых вит. B₁₂.

5.Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта вит. В₁₂ в костный мозг (в редких случаях при тяжело протекающем циррозе печени).

Источником фолиевой кислоты являются главным образом свежие овощи и фрукты, в значительно меньшем количестве — мясо и молочные продукты. Она частично разрушается при кулинарной обработке пищи. Фолиевая кислота всасывается в подвздошной кишке, ее запасов хватает на 3-5 месяцев, поэтому при снижении потребления ее с пищей или нарушении ее всасывания быстро развивается фолиеводефицитная мегалобластная анемия.

Основные причины дефицита фолиевой кислоты:

• вскармливание новорожденных козьим молоком;

• ограничение поступления с пищей продуктов, содержащих фолиевую кислоту;

• нарушение всасывания в тонком кишечнике (резекция тонкого кишечника, болезнь Крона, тяжело протекающие энтериты и другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, злоупотребление алкоголем);

• прием некоторых лекарственных средств: антагонистов фолиевой кислоты (метотрексата и др.); аналогов пурина и пиримидина; противосудорожных препаратов (дифенина);

• повышение потребности (хронический гемолиз эритроцитов при талассемии, ссрповидноклеточной анемии; миелопролиферативные синдромы; беременность; период новорожденности).

Клинические проявления В₁₂-ДА складываются из циркуляторно-гипоксического синдрома, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, симптомов фуникулярного миелоза и характерных гематологических признаков. Признаки циркуляторно-гипоксического синдрома появляются при достаточной выраженности анемии. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, боли в области сердца, сердцебиения, ту или иную степень одышки. Объективно выявляется бледность кожных покровов, иногда с небольшой желтушностью, одышка, тахикардия, систолический шум при аускультации сердца. Признаки поражения желудочно-кишечного тракта обусловлены атрофией слизистой желудка, снижением его секреторной функции, поражением слизистой тонкой кишки и нарушениями переваривания и всасывания. Снижается аппетит, появляется отвращение к мясной пище, развивается глоссит, наблюдаются желудочные и кишечные диспептические расстройства, нарушения стула. Признаками фуникулярного миелоза являются головная боль, неустойчивая походка, парестезии, чувство онемения в конечностях, в тяжелых случаях парезы и параличи. Следует обратить внимание на боли и жжение языка, наличие глоссита — воспаление спинки языка («малиновый» язык), сглаженность сосочков языка вплоть до полной их атрофии — «лакированный» язык, явления ангулярного стоматита и хейлита.

При исследовании крови отмечается снижение гемоглобина и эритроцитов, повышение цветового показателя выше 1,1; у ряда больных лейкопения и тромбоцитопения. Анемия макроцитарная, редко встречаются мегалобласты. Характерен пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов значительно снижено.

При исследовании костного мозга после стернальной пункции выявляется кардинальный признак мегалобластной анемии — мегалобластная трансформация костного мозга. Стернальная пункция должна проводится до начала лечения витамином В₁₂.

К лечению В₁₂-ДА вит. B₁₂можно приступать только после установления и верификации диагноза с помощью миелограммы. Даже 1-2 инъекции витамина B₁₂, не устраняя синдром анемии, могут трансформировать мегалобластическое кроветворение в нормобластическое и сделать стернальную пункцию неинформативной. Лечение В₁₂-ДА проводится внутримышечными инъекциями вит. B₁₂– цианокобаламина. Цианокобаламин назначается по 400-500 мкг внутримышечно 1 раз в день. Длительность курса лечения составляет 4-6 недель. На 3-4-й день от начала лечения вит. B₁₂ начинается увеличение содержания ретикулоцитов в крови, которое достигает к 7-10 дню уровня 7-20%. Критериями эффективного лечения также являются: субъективное улучшение в первые же дни лечения; прирост гемоглобина и числа эритроцитов, начиная со 2-й недели лечения; нормализация показателей красной крови, числа лейкоцитов и тромбоцитов через 3-4 недели лечения. После курса лечения назначается курс закрепляющей терапии: цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг; при фуникулярном миелозе назначают большие дозы (1000 мкг ежедневно). Во всех случаях дефицита витамина B₁₂применение цианокобаламина должно приводить к быстрой и стойкой ремиссии.

Неэффективность лечения говорит о неправильном диагнозе. При симптоматических формах В₁₂-ДА показано лечение основного заболевания (оперативное лечение рака желудка, дегельминтизация при инвазии широким лентецом).

Препараты фолиевой кислоты назначают лишь больным с фолиеводефицитной мегалобластной анемией. Назначают фолиевую кислоту внутрь в суточной дозе 5-15 мг. При лечение фолиевой кислотой не показано.

Диспансеризация больных В₁₂-ДА осуществляется гематологом или участковым терапевтом. Больные осматриваются терапевтом 4-5 раз в год, а 1 раз в год посещают невропатолога, гинеколога (женщины), лор-врача. Общий анализ крови проводится 4-5 раз в год, содержание в ней тромбоцитов и ретикулоцитов определяется также 4-5 раз в год, биохимический анализ крови и фиброгастроскопия делаются 1 раз в год.

Лечение В₁₂-ДА проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно.

источник

В настоящее время В12-дефицитная анемия считается сравнительно редко встречающимся клинико-гематологическим синдромом. Причины этой патологии носят различный характер, поэтому изучение вопросов этиологии, патогенеза, диагностики и лечения данной болезни представляет собой актуальную тему для исследования.

В12-дефицитная анемия по типу эритропоэза относится к мегалобластным анемиям, развивающимся из-за нарушения пролиферации и созревания эритрокариоцитов в связи с подавлением синтеза нуклеиновых кислот. Основным признаком данного вида анемии является появление в костном мозге большого количества мегалобластов. Причиной возникновения мегалобластной анемии в данном случае является дефицит витамина В12 [1].

Недостаток цианокобаламина (витамин В12) может возникнуть в результате нарушения всасывания витамина, причиной которого могут быть наследственные или приобретаемые в течении жизни заболевания. К наследственным факторам развития относятся дефицит гастромукопротеина, генетически обусловленные нарушения всасываемости в тонком кишечнике, наследственный дефицит и функциональные аномалии транскобаламина II. Приобретенные формы дефицита витамина В12 проявляются в нарушении секреции гастромукопротеина в желудке, атрофии париетальных клеток слизистой оболочки, антитела к этим клеткам, гастромукопротеину или к его комплексу с цианокобаламином, органические поражения желудка, такие как гастрэктомия, опухоли желудка, распространенный полипоз желудка, а также органические нарушения тонкого кишечника в виде резекции кишечника, илеита, болезни Крона. На развитие В12-дефицитной анемии влияет также повышенное потребление организмом кобаламина в связи с беременностью, наличием кишечной флоры при дивертикулезе кишечника или инвазия широкого лентеца. Немаловажной причиной развития данного синдрома является снижение потребления витамина В12 из-за неправильного питания, недостатка продуктов животного происхождения в рационе, вегетарианства [7].

При достаточном поступлении цианкобаламина в организм происходит последовательное протекание преобразовательных процессов. В желудке при кислом значении рН витамин может связываться с внутренним фактором Касла, продуцируемым париетальными клетками желудка, или R-факторами, находящимися в слюне и желудочном соке. Данные комплексы нужны для защиты витамина В12 от разрушения при транспортировке по системе пищеварительных органов. В тонкой кишке при щелочном значении рН под влиянием протеиназ панкреатического сока цианкобаламин отщепляется от R-протеинов и соединяется с внутренним фактором Касла. В подвздошной кишке комплекс внутреннего фактора с кобаламином связывается с помощью ионов кальция со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки, происходит освобождение витамина В12 и транспорт к тканям, причем транспорт осуществляется с помощью белков плазмы крови – транскобаламинов I, II, III. Транспорт витамина В12 к гемопоэтическим клеткам костного мозга осуществляется преимущественно транскобаламином II. В конечном итоге кобаламин переносится в кровоток, а внутренний фактор Касла остается в просвете кишечника [3, 4]. После попадания в клетку витамин преобразуется в одну из активных форм: метил-кобаламин, принимающий активное участие в процессе образования тимидина в ДНК, и дезоксиаденозилкобаламин, который участвует в образовании жирных кислот и синтеза миелина [1, 3].

Гиповитаминоз в организме приводит к прекращению образования тимидина, нарушению присоединения уридина к ДНК, что приводит к синтезу нуклеиновой кислоты со структурными дефектами. ДНК быстро разрушается, что является причиной прекращения дальнейшего деления и дифференцировки клеток. При этом возникает мегалобластный тип кроветворения, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни клеток, циркулирующих крови [3]. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.

Вместе с тем, кобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Данная реакция необходима для метаболизма миелина, из которого состоят оболочки нервных волокон, в связи с чем при дефиците кобаламина нарушается проведение нервного импульса по нервам, что может проявляться разнообразными неврологическими симптомами.

Клинические проявления В12-дефицитной анемии долгое время не возможно проследить, так как они наступают лишь после полного истощения запасов, что при отсутствии поступления наступает только через 1000 дней.

Развитие наступает медленно, анемии предшествуют за много лет желудочная ахилия, и может быть малосимптомной. Начальными симптомами болезни являются нарастающая физическая и психическая слабость, утомляемость, головные боли, головокружение, шум в ушах, сонливость днем и ночная бессонница, тахикардия, в последующем присоединяются диспепсические явления, в виде поноса и анорексии. Наблюдаются демиелинизация нервных волокон, повышение сухожильных рефлексов дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, снижение желудочной секреция, атрофия слизистой оболочки желудка [1,3,5]. Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада: поражение крови, ЖКТ, нервной системы. Чаще болеют лица 40–50 лет.

Но первые симптомы данного синдрома может проследить врач-стоматолог на приеме. Пациент может прийти с жалобами на боли и жжение в языке. Наблюдаются атрофия эпителия языка, глоссит Хантера, выражающийся в появлении на дорсальной поверхности языка болезненных ярко-красных участков воспаления по краям и кончику языка, часто захватывающих весь язык. Язык при пальпации дряблый, поверхность покрыта глубокими складками и края в виде зазубрин. В эпителии языка отмечается уменьшение количества вкусовых рецепторов, а сохранившиеся рецепторы подвергаются некробиотическим изменениям; рядом с желобоватыми сосочками происходят дегенерационные изменения нервных волокон. Нередко на языке наблюдается высыпание афт, которые распространяются слизистые оболочки глотки, пищевода. В дальнейшем воспалительные явления уменьшаются, сосочки языка атрофируются, язык становится блестящим и гладким («лакированный язык»). В области уздечки языка появляются множественные эрозии. Период обострения болезни характеризуется бледностью кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, желтушностью слизистой оболочки, субиктеричностью склер. Лицо опухшее, с выраженной пигментацией в виде «бабочки». У больных часто выявляют множественный кариес [2, 6].

При исследовании шиповатых клеток слизистой оболочки щеки наблюдаются прогрессирующий рост цитоплазмы и ядра; определяются гиперхромия ядер с неравномерным распределением хроматина; выявляется полиморфизм клеток. Также в эпителиальном слое слизистой оболочки присутствует небольшое количество гликогена [2].

Диагностируется В12-дефицитная анемия по исследованиям крови, и тесту Шиллинга. В крове наблюдается уменьшение содержания эритроцитов, моноцитов, снижение гемоглобина, повышение цветного показателя (выше 1.05), базофильная пунктация эритроцитов, макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия, появление мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кебота, снижение количества ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов [4, 7]. В сыворотке наблюдается гипербилирубинемия за счет непрямой фракции. Для уточнения диагноза необходима обязательная пункция костного мозга так как такие изменения в крови могут наблюдаться при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (кроме гипохромии). Число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2–3 раза больше нормы, в связи с чем снижется число ретикулоцитов и эритроцитов на периферии, и происходит укорочение их продолжительности жизни, что способствует неэффективному эритропоэзу. Обнаруживаются типичные мегалобласты, от наличия которых зависит постановка диагноза В12 -дефицитная анемия. Это клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией», также обнаруживаются клетки больших размеров гранулоцитарного ростка кроветворения и гигантские мегакариоциты [4]. Дополнительно проводится тест Шиллинга. Витами В12 вводится в виде инъекции, если уровень витамина в моче ниже нормы – это свидетельствует о В12-дефицитной анемии. Диагноз мегалобластного кроветворения может быть поставлен только на основании сочетанного исследования мазков крови и костного мозга.

При лечении В12-дефицитной анемии терапия должна быть комплексной. Необходимо назначить правильное сбалансированное питание, содержащее достаточное количество цианкобаламина, нормализовать работу кишечника, с помощью ферментных средств, устранить диспепсические явления и провести заместительную терапию парентеральным введением витамина В12 или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. В течении двух недель внутримышечно вводят по 1000 мкг витамин В12, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни. Начало терапии цианкобаламином быстро улучшает самочувствие больных. Костномозговой эритропоэз уже через 12 часов после введения витамина В12 превращается из мегалобластного в нормобластный. Поэтому назначение витамина В12 при коматозном состоянии относится к неотложным мероприятиям. Ретикулоцитоз появляется на 3–5 день, пик его (ретикулоцитарный криз) наиболее выражен на 4–10 день. Концентрация гемоглобина нормализуется через 1–2 месяца. Гиперсегментация нейтрофилов сохраняется до 10–14 дней [1,4].

Оксикобаламин по сравнению с кобаламином быстрее переходит в активную форму кофермента, а также более длительное время циркулирует в крови. Применяют препарат дозе 500–1000 мкг каждый день. Если присутствуют симптомы поражения нервной системы, оксикобламин назначают в дозе 1000мкг курсом в две недели в течении шести месяцев [4].

При наличии изменений со стороны слизистой оболочки полости рта ротовые ванночки с 0,1% раствором димедрола, 3% взвеси анестезина в подсолнечном или персиковом масле, смесь 2 г новокаина и 5 г уротропина в 200 мл дистиллированной воды для обезболивания. С целью снижения чувства жжения в языке и восстановления репаративных процессов в виде эпителизации используют аппликации раствора витамина В12, смеси подсолнечного масла с каротолином (в соотношении 2:1), масел шиповника, облепихи [2].

Эффективность лечения оценивается с помощью изучения картины крови. Критериями подтверждающими правильность назначенного лечения являются: обнаружение резкого ретикулоцитоза, полная нормализация показателей эритроцитов и их качественного состава через 2–2,5 месяца, исчезновение неврологической симптоматики клинико-гематологического синдрома через 6 месяцев после начала терапии [2].

После завершения лечения пациент должен регулярно сдавать анализ крови, чтобы вовремя обнаружить возможные рецидивы данной анемии.

Прогноз при В12-дефицитной анемии зависит от стадии данного синдрома. На начальных этапах патологические изменения легко устраняются заместительной терапией цианокобаламином, но отсутствие необходимого лечения может привести к необратимым поражения в первую очередь головного, спинного мозга и сердца. С момента применения в лечении В12-дефицитной анемии цианокобаламина внутримышечно прогноз для жизни и здоровья пациентов значительно улучшился. Соблюдение режима приема препарата продлевает длительность жизни больных и снижает риск возобновления проявлений анемии в будущем.

источник

Мегалобластная анемия — группа заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК. Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии анемии, ее причины, диагностика и лечение. Содержание в пищевых продуктах цианкобаламина и фолиевой кислоты.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

В₁₂— дефицитная анемия относится к группе мегалобластных анемий.

Мегалобластные анемии — группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.

Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии мегалобластной анемии связана с их участием в широком спектре обменных процессов и обменных реакций в организме. Фолиевая кислота в форме 5,10 — метилентетрагидрофолата участвует в метилировании дезоксиуридина, необходимого для синтеза тимидина, при этом образуется 5-метилтетрагидрофолат.

Цианокобаламин является кофактором метилтрасферазной каталитической реакции, осуществляющей ресинтез метионина и одновременно регенерацию 5-метилтетрагидрофолата в тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат.

При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз , происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.

Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы, в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие мегалобластной анемии.

Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения — печени, почках, яйцах, молоке. Запасы его в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики — около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии поступления (нарушение всасывания, при вегетарианской диете) наступает только через 1000 дней. Цианкобаламин в желудке связывается (на фоне кислой реакции среды) с внутренним фактором — гликопротеином, продуцируемым париетальными клетками желудка, или другими связывающими белками — R-факторами, присуствующими в слюне и желудочном соке. Эти комплексы предохраняют цианкобаламин от разрушения при транспорте по ЖКТ. В тонкой кишке при щелочном значении рН под влиянием протеиназ панкреатического сока цианкобаламин отщепляется от R-протеинов и соединяется с внутренним фактором. В подвздошной кишке комплекс внутреннего фактора с цианкобаламином связывается со специфическими рецепторами на поверхности эпителиальных клеток, освобождение цианкобаламина из клеток кишечного эпителия и транспорт к тканям происходит с помощью особых белков плазмы крови — транскобаламинов 1,2,3, причем транспорт цианкобаламина к гемопоэтическим клеткам осуществляется преимущественно транскобаламином 2.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии.

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:

низкое содержание в рационе

дефицит внутреннего фактора

поверждение эпителия желудка химическими вещества

инфильтративные изменения желудка (лимфома или карцинома)

резекция подвздошной кишки

атрофические процессы в желудке и кишке

повышенная утилизация витамина В₁₂ бактериями при их избыточном росте

состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза

кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами

лентец широкий (Diphyllobotrium latum)

патология абсорбирующего участка

туберкулез подвздошной кишки

врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко)

злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В₁₂ окисляя кобальт).

нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина

Причинами дефицита фолатов могут быть:

несбалансированное питание у пожилых

изменения слизистой оболочки кишечника

уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки

эксфолиативный дерматит и псориаз

антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат

врожденные нарушения метаболизма фолатов

Классическим примером мегалобластной анемии является пернициозная (В₁₂-дефицитная анемия) анемия. Чаще этой анемией болеют лица старше 40-50 лет.

Клиническая картина: анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита — с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов. Таким образом для В₁₂-дефицитной анемии характерна триада:

поражение нервной системы

снижение количества эритроцитов

повышение цветного показателя (выше 1.05)

макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)

базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота

появление ортохромных мегалобластов

В окрашенных мазках — типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты — пойкило- и анизоцитоз.

Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции

Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В₁₂-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза против нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты — главный критерий постановки диагноза В₁₂-дефицитная анемия. Это клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией» (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

диета: ограничить жиры, так как они являются тормозом для кроветворения в костном мозге. Повысить содержание белков в пище, а также витаминов и минеральных веществ

витамин В₁₂ в виде цианкобаламина и оксикобаламина. Эти препараты отличаются по усвояемости. Цианкобаламин усваивается быстро. Оксикобаламин — более медленно.

насытить организм витамином

предупреждение возможного развития анемии

Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм). Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз, кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.

Если причиной анемии явилось нарушение выработки внутреннего фактора, то назначают глюкокортикоиды.

Если причиной анемии явилась глистная инвазия, то дают фенасал.

До постановки диагноза (периферическая кровь, стернальная пункция) нельзя вводить витамин В₁₂, так как сразу отреагирует периферическая кровь и костный мозг и диагностика будет трудна.

Критерии оценки эффективности терапии:

резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет то имеется ошибка диагностики

полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 — 2 месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода

Диагноз фолиеводефицитной анемии подтверждается определением содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах при использовании микробиологических методов. Лечение осуществляется препаратами фолиевой кислоты в дозе 5-10 мг/сут. Профилактика фолиеводефицитной анемии должна проводиться у беременных женщин, имеющих риск развития этого дефицита в дозе не более 5 мг в сутки.

Необходимые исследования для дифференциальной диагностики анемий. Источники витамина В12 и фолиевой кислоты. Метаболизм витамина В12. Причины В12-дефицитной анемии. Поражение нервной системы. Анемия Аддисона-Бирмера. Причины дефицита фолиевой кислоты.

презентация [510,6 K], добавлен 17.02.2015

Мегалобластные анемии – результат нарушения синтеза ДНК. Причины мегалобластных анемий – дефицит фолиевой кислоты и витамина В12. Причины дефицита витамина В12. Причины дефицита фолиевой кислоты. Метаболизм фолиевой кислоты. Гемолитические анемии.

реферат [30,1 K], добавлен 04.01.2009

Этиология, патогенетический механизм, клинические синдромы железодефицитных, мегаобластных анемий. Диагностика и лечение заболеваний. Степень тяжести железодефицитной анемии по величине содержания гемоглобина в крови. Причины дефицита фолиевой кислоты.

презентация [567,5 K], добавлен 03.06.2014

Исследование особенностей заболевания, обусловленного нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина В-12. Изучение роли витамина В-12 в организме человека. Причины, патогенез, общие симптомы, диагностика и лечение В-12 дефицитной анемии.

презентация [755,3 K], добавлен 31.05.2015

Общие сведения о фолиевой кислоте. Критерии дефицита этого вещества в плазме крови и эритроцитах. Этиология и клинические проявления фолиеводефицитной анемии. Методы дифференциальной диагностики заболевания. Способы лечения и профилактики патологии.

презентация [154,6 K], добавлен 18.10.2015

Этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика и методы лечения анемии Аддисона-Бирмера. Условия развития мегаобластной анемии при раке желудка. Особенности протекания гипо- и апластической анемии, определение способов ее профилактики.

реферат [842,7 K], добавлен 15.09.2010

Характеристика анемии как заболевания, классификация разновидностей анемии, симптомы, этиология, патогенез. Специфика проведения дифференциальной диагностики, показанные препараты, лечение. Особенности железодефицитной анемии у беременных, анемия у детей.

курсовая работа [65,7 K], добавлен 05.04.2010

Жалобы, симптомы и причины возникновения В12-дефицитной анемии. История жизни и заболевания, анамнез. Исследование опорно-двигательного аппарата, органов дыхания и кровообращения, топографическая перкуссия. Предварительный диагноз и его обоснование.

история болезни [27,5 K], добавлен 28.10.2009

Классификация заболевания. Железодефицитная анемия: этиология и ее факторы, клиническая картина и особенности диагностики, лечение. Протекание В-12-дефицитной анемии. Методы обследования и подготовка к ним. Профилактика анемий. Наблюдения из практики.

курсовая работа [35,0 K], добавлен 21.11.2012

Анемия как проявление широчайшего спектра различных заболеваний и один из распространенных видов патологии. Основная функция эритроцитов, показатели красной крови при анемии. Причины уменьшения содержания гемоглобина и количества эритроцитов в крови.

источник