Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…
Таким образом, дисфункция печени это нарушение различных процессов, которые она в норме выполняет.
Под этим термином может скрываться множество заболеваний, поэтому его часто используют в том случае, когда причины болезни не до конца выяснены, и более определенный диагноз не может быть поставлен.
В данной статье мы расскажем, какие функции печени могут быть нарушены, как это проявляется, и чем грозит нарушение функции печени.
Нормально работающая печень здорового человека выполняет множество жизненно важных функций:
- нейтрализует яды, токсические продукты обмена веществ и т.п., преобразуя их в безвредные или быстро выводимые из организма соединения;
- расщепляет и обеспечивает выведение из организма отработавших биологически активных веществ (гормонов, нейромедиаторов, витаминов и др.);
- в ходе глюконеогенеза преобразует жирные кислоты, аминокислоты, глицерин и другие вещества в глюкозу источник энергии;
- накапливает гликоген (вещество, которое способно быстро превращаться в глюкозу при ее сильном снижении в крови);
- участвует в образовании и обмене витаминов;
- участвует в регуляции жирового обмена;
- вырабатывает ферменты, желчные кислоты и билирубин, необходимые для переваривания пищи и нейтрализации токсических веществ.
- играет роль депо для объема крови (при больших кровопотерях эта кровь возвращается в кровяное русло, благодаря чему предотвращается кислородное голодание тканей).
Теоретически любая из этих функций нарушиться по тем или иным причинам и такое состояние будет названо дисфункцией печени. Чаще всего работа печени нарушается в результате отравления, злоупотребления алкоголем, тяжелой пищей и т.п. Важную роль также играет состояние других органов и систем организма.
Различные нарушения функции печени можно объединить в несколько групп, в зависимости от того, какая функция данного органа претерпевает патологические изменения:
- Углеводный обмен (метаболизм сахаров). Углеводы играют важнейшую роль в выработке энергии. Типичное проявление нарушения углеводного обмена снижение уровня глюкозы в крови (гипогликемия).
- Обмен жиров. Нарушение процессов переваривания и всасывания жиров в кишечнике приводит к нарушению обмена жирорастворимых витаминов (А, Е, К, Д), а также холестерина и жирных кислот. Это нарушает работу кровеносных сосудов и сердца.
- Белковый обмен. Нарушение расщепления белков может привести к накоплению в организме токсических продуктов, таких как аммиак. Помимо этого, нарушается синтез белков, что чревато самыми разнообразными последствиями, начиная от потери мышечной массы и заканчивая нарушением работы многих органов.
- Метаболизм биологически активных веществ и гормонов. При таком типе дисфункции возможны нарушения синтеза эстрогенов и тироксина, а также повышение чувствительности больного к аллергенам.
- Барьерная функция. Нарушение защитной функции печени выражается в снижении количества или активности ферментов, расщепляющих токсические вещества на более простые неопасные соединения.
- Желчеобразование и выделение. Чаще всего происходит попадание желчных кислот и билирубина в кровь, что приводит к развитию желтухи, возникновению сильного кожного зуда и появлению сыпи на теле. Параллельно наблюдается снижение аппетита и нарушение работы кишечника (частые запоры).
Таким образом, нарушения деятельности печени разнообразны по своим причинам и проявлениям. Нередко нарушение одной из функций печени тянет за собой другую, и так далее. В таком случае наблюдается комплекс симптомов, характерных для дисфункции печени различной этиологии.
В целом признаки нарушения работы печени достаточно типичные. На ранних стадиях большее значение имеют общие симптомы зуд кожи, появление пигментных пятен, постоянная усталость и т.д. Зачастую больной не видит связи между данными проявлениями и состоянием печени, списывая их на стресс, аллергии, плохую экологию и т.п. К врачу большинство больных обращаются на более поздних стадиях болезни, когда возникает боль в правом подреберье, желтуха и другие явные симптомы.
Боль появляется позже, когда патологический процесс затрагивает капсулу печени, либо если болезнь привела к увеличению печени (увеличенная печень растягивает капсулу, что и приводит к боли).
Как же больной может определить, что печень не справляется со своими функциями? На ранних стадиях дисфункции печени возникают внепеченочные симптомы, такие как:
- постоянная беспричинная усталость;
- подавленное настроение, депрессия, плохой сон;
- ухудшение аппетита;
- нарушение работы пищеварительной системы возникновение изжоги, периодическая тошнота;
- беспричинный зуд кожи тела (обычно по ночам);
- появление пятен на коже, иногда сыпи;
- появление ангиом «сосудистых звездочек» на коже лица, шеи, кистей рук, стоп.
Люди не всегда обращаются к врачу, замечая подобные симптомы, и очень зря. Заболевания печени прогрессируют со временем. Более того нарушение ее работы сказывается и на других органах. Таким образом, своевременное обращение за медицинской помощью при подозрении на дисфункцию печени способно уберечь от серьезных нарушений здоровья.
На поздних стадиях дисфункции печени возникают более выраженные симптомы, на которые люди просто не могут не обратить внимание. Так, для тяжелых нарушений работы данного органа характерны следующие проявления:
- тянущая, острая или ноющая боль в правом боку;
- специфический сладковатый запах изо рта (так называемый «печеночный запах»);
- пожелтение кожи признак нарушение метаболизма билирубина;
- бледность кожи возникает как результат анемии (сниженного уровня эритроцитов в крови);
- при гемохроматозе возникают множественные пигментные пятна на теле;
- появление хорошо заметных вен на животе, напоминающее варикоз (результат портальной гипертензии);
- красные пятна на ладонях (так называемые «печеночные ладони»);
- при нарушении работы печени у женщин возможно развитие дисменореи (патологического циклического состояния, при котором во время менструации женщина страдает от сильных болей внизу живота, слабости, тошноты и головной боли);
- у мужчин повышение уровня эстрогенов приводит к увеличению грудных желез, выпадению волос на теле, нарушению половой функции;
- диспепсический синдром (у человека ухудшается аппетит, часто возникает тошнота, рвота, тяжесть в области над желудком, вздутие живота, запор) развивается при циррозе, гепатитах.
При обнаружении перечисленных симптомов необходимо обратиться за медицинской консультацией.
Говорить о дисфункции печени можно лишь в том случае, когда подозрения о возможных нарушениях подтверждены результатами лабораторных и инструментальных исследований. Например, при подозрении на нарушение работы печени пациент должен сдать биохимический анализ крови, включающий печеночные тесты (билирубин, трансаминаза, щелочная фосфатаза, желчные кислоты в сыворотке крови и др.).
Также в обязательном порядке пациенту назначается общий клинический анализ крови. Он позволяет оценить количество тромбоцитов и эритроцитов часто доля этих клеток снижается на фоне дисфункции печени. Помимо этого, он дает информацию о количестве лейкоцитов (при воспалении, например гепатите, их доля существенно растет).
При подозрении на вирусный гепатит необходимо сдать анализ крови на антитела к определенному вирусу гепатита (ИФА-анализ). Также нередко прибегают к анализу ПЦР он позволяет обнаружить генетический материал возбудителей гепатита (ДНК или РНК) в крови пациента.
Для более точной постановки диагноза может быть проведено ультразвуковое исследование (УЗИ).Этот диагностический метод позволяет оценить размер и структуру внутреннего органа, обнаружить новообразования в тканях, опухоли, камни и т.д.. Намного реже прибегают к магнитно-резонансной томографии, если результатов УЗИ недостаточно для постановки диагноза.
Если вышеперечисленные варианты обследования не смогли пролить свет на причину нарушения, встает вопрос о проведении биопсии. Данное исследование подразумевает взятие живых клеток печени пациента для последующего цитологического и гистологического изучения. Биопсия позволяет оценить состояние клеток печени, обнаружить раковые клетки, фиброзные изменения и т.д.
Лечение дисфункции печени зависит от причин и особенностей протекания болезни. Например, часто причиной нарушения детоксикационной функции является недостаточная выработка желчи. В таком случае пациенту необходимы препараты, стимулирующие желчеобразование (холосас, урсохол и другие).
Если же желчь образуется в достаточном количестве, но ее отток нарушен в результате спазма сфинктера желчного протока, необходимы спазмолитические препараты но-шпа, папаверин.
Если причина желтухи и болей в боку гепатит, потребуется длительная противовирусная терапия (интерферон, стимуляторы интерферона и др.), а далее курс гепатопротекторов, помогающих восстановить работу органа. Многие гепатопротокторы изготавливаются на растительной основе (такие как гептрал, карсил, эссенциале).
Большего внимания также заслуживает диета больного. Следует ограничить употребление соли, копченостей, кофе, жиров. От алкоголя и других токсических продуктов необходимо полностью отказаться. При этом необходимо обеспечить достаточное поступление белка и полиненасыщенных кислот. Стоит обогатить рацион морской рыбой, куриным филе, различными кашами.
Так как печень обеспечивает нейтрализацию вредных веществ, поступающих в организм с пищей, во время лечения следует дать ей отдых позаботиться о том, чтобы употребляемая пища была как можно более легкой и натуральной.
- 1 Общие сведения
- 1.1 Формы и степени
- 2 Причины
- 2.1 Анемия вследствие гиперволемии
- 2.2 Гемолитическая анемия
- 2.3 Микроцитарная анемия
- 2.4 Макроцитарная анемия
- 3 Симптомы и признаки
- 4 Диагностика анемии при циррозе печени
- 4.1 Общий анализ крови
- 4.2 Другие методы
- 5 Осложнения
- 6 Лечение
Анемия бывает следствием болезней, что не связаны напрямую с выработкой крови. Диагностировать пониженный уровень гемоглобина сегодня не проблематично. Возникновение анемии при циррозе печени является распространенной проблемой, так как чаще всего она проявляется на фоне проблем с печенью, эндокринной системой и т. д. Ее лечение напрямую связано с терапией первичной болезни.
Воспаление печени влечёт ряд расстройств кровеносной системы.
Анемии часто сопровождают хронические болезни. Малокровие характеризуется пониженным уровнем гемоглобина, иногда красных кровяных телец.
Гемоглобин представляет собой белок, в котором содержится железо. Эти клетки несут функцию транспортировки крови по всему организму. Когда гемоглобин в крови падает, начинается кислородное голодание органов и тканей, почему болезнь именуют малокровием.
Если при хронически воспаленной печени возникает портальная гипертензия, начинаются частые венозные кровотечения в районе печени, пищевода и желудка, что ведет к микроцитарной анемии. Бывает, при воспалении печени начинается деление эритроцитов, отчего развивается шпороклеточное малокровие. Цирроз может спровоцировать проблемы в обменных процессах фолиевой кислоты и В12. Это также приводит к падению уровня гемоглобина.
Воспаление печени переходит в плохое усвоение полезных веществ клетками.
Анемии классифицируют по нескольким критериям, что зависят от провокаторов симптоматики, формы и тяжести течения болезни. Анемии классифицируют на:
Заболевание также можно разделить на:
- железодефицитную анемию;
- гипопластическую;
- апластическую;
- мегалобластную;
- фолиеводефицитную;
- В-12 дефицитную (пернициозную);
- гемолитическую;
- аутоиммунную;
- серповидно-клеточную.
Железодефицитная форма заболевания возникает из-за дефицита железа в крови. Это может случиться, когда ферум не усваивается организмом, его поступает слишком мало с пищей. Анемия может развиваться после донорства крови или нарушенного баланса гормонов в организме. Спровоцировать синдром малокровия могут обильные месячные, беременность или кровопотери при раке.
Усугубить ситуацию выработки крови при больной печени могут беременность, менструации и онкология.
Когда костный мозг не справляется со своими функциями, могут возникнуть гипопластические или апластические анемии. При этом костный мозг не вырабатывает кровяные клетки на должном уровне. Это может произойти из-за токсического воздействия, радиационного заражения или как побочное действие лекарств. Эта форма болезни характеризуется увеличенным количеством ферума в организме, при котором уровень гемоглобина падает, и новые эритроциты не вырабатываются.
При мегалобластной анемии в костном мозге наблюдаются мегалобласты. При гемолитической форме болезни эритроциты живут меньше положенного, так как образуются антитела, что разрушают эритроцит меньше чем за 2 недели. По критерию диаметра эритроцитов анемии классифицируют на:
- нормацитарные;
- микроцитарные;
- макроцитарные;
- мегалобластные.
Чтоб определить степень малокровия, необходимо сдать общий анализ крови, где будет видно показатели эритроцитов и гемоглобина в крови. Степени заболевания:
- легкая (гемоглобин — 90+ для женщины, 100+ — для мужчины);
- средняя (70+ и 90+ соответственно, появляется ярко выраженная симптоматика);
- тяжелая (50+, 70+, жизнь больного в опасности);
- крайне тяжелая (показатели ниже 50 и 70).
Существует несколько провокаторов развития синдрома:
- кровоизлияния в острой или хронической форме;
- проблемы с выработкой эритроцитов костным мозгом;
- уменьшение времени жизнедеятельности эритроцитов с 4 месяцев до 2 недель.
Полицитемическая гиперволемия — синдром, при котором общий объем крови становится больше из-за увеличения количества ее составляющих, при этом Ht выше допустимых границ. Гиперволемия — частое явление при циррозах. Ее еще называют анемией разведения. Лабораторные данные не показывают отклонений от нормативов, если нет других заболеваний.
Цирроз печени часто сопровождается гемолитеческой анемией. Она встречается, если большое количество эритроцитов разрушается раньше положенного времени, что внешне проявляется гемолитической желтухой.
Результаты работы лаборатории покажут рост уровня билирубина и другие изменения в формуле крови. При гемолитиеских анемиях селезенка часто больше обычного.
Железодефицитная анемия возникает из-за острого или хронического кровоизлияния. Так как во время цирроза часто появляются венозные кровотечения в районе пищевода, желудка и т. д., этот вид болезни нередко сопровождает воспаление печени. Анализ крови без проблем покажет наличие заболевания.
Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…
Макроцитарное малокровие — болезнь, для которой характерны эритроциты увеличенных размеров, при этом возникает недостаток витамина В12 или фолиевой кислоты. Фолиевая кислота часто в дефиците у алкозависимых людей. Провокаторами такого явления могут быть:
- заболевания органов пищеварения, например, проблемы с печенью, энтерит и т. д.;
- беременность;
- генетическая склонность;
- диета.
Малокровие сопровождается возникновением металобластов в костном мозгу, отчего там происходит разрушение красных кровяных телец.
Малокровие при недуге печени вызывает слабость, нарушения в работе иммунной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем.
К симптомам анемии относятся следующие:
- слабость;
- пониженное давление;
- человек быстро устает;
- не хочется есть;
- тахикардия;
- тяжело сосредоточиться;
- проблемы со сном и памятью;
- шумит в ушах.
При анемиях могут возникать следующие проявления:
- следы крови в моче и кале;
- повышенная температура тела;
- трещинки в ротовой полости и на губах, что доставляют дискомфорт;
- серый оттенок кожи;
- кожные покровы бледнеют;
- слоятся ногти;
- появляется ломкость и тусклость волос;
- ухудшается работа иммунной системы, отчего часто возникают ОРВИ;
- появляется отечность нижних конечностей;
- часто хочется в туалет;
- изменение ощущения вкуса и запаха.
При апластических и гипопластических анемиях такие симптомы:
- звездочки на коже;
- сепсис;
- чрезмерная бледность кожи;
- ожирение;
- неприятные ощущения в ротовой полости;
- кровь с носа;
- десна кровоточат.
Для анемии металобластного типа характерны такие признаки:
- мозгу тяжело справляться с задачами;
- руки и ноги периодически немеют, беспокоят покалывания;
- наблюдается неуверенность в процессе ходьбы.
Если пациент страдает гемолитической анемией, это может проявляться следующим образом:
- потемнение мочи;
- желтушность кожных покровов и т. д.
На начальных этапах заболевания симптоматики может не быть или она мало заметна, при этом анализ крови всегда покажет наличие проблемы. При циррозе малокровие часто сопровождают признаки геморрагии.
При проведении исследования крови специалист заметит пониженный уровень гемоглобина и количества эритроцитов в крови. Этот вид исследований способен показать гематокрит. Общий анализ крови включает в себя разделение эритроцитов на подвиды (нормо-, микро-, макроциты). Возможно увидеть, что эритроциты изменились в размере, форме, они приобрели другой окрас, в крови образовалось много ретикулоцитов и т. д.
Для установления окончательного диагноза малокровия сдаются дополнительно анализы крови, мочи и пуцнкции костного мозга.
Для диагностирования анемий иногда могут понадобиться другие исследования:
- общий анализ мочи;
- тест на гемолиз;
- биохимия крови;
- пункция в костном мозгу и т. д.
Осложнениями малокровия считаются следующие заболевания:
- частые ОРВИ из-за нарушенного иммунитета;
- дерматит;
- болезни кожных покровов;
- проблемы из всасыванием в кишечнике;
- отклонения в работе нервной системы (агрессивность, раздражительность, плаксивость, перепады настроения);
- кардиомиопатия;
- гипертрофия левого желудочка сердечной мышцы;
- кислородное голодание;
- летальный исход.
Малокровие — скорее не болезнь, а синдром, что сопровождает первичное заболевание, поэтому терапия сводится к лечению цирроза. Если причина анемии — венозное кровотечение, важно в первую очередь купировать кровоизлияние.
Если появился дефицит железа, дополнительно назначаются препараты железа длительным курсом (дольше 3 месяцев). В это время рекомендуется есть продукты, что богаты на ферум.
Если синдромы малокровия вызваны недостатком витамина В12, больному назначают его в фармацевтических препаратах. Гемолитический тип подлежит гормональной терапии глюкокортикостероидами.
Пациенту могут вводить препараты крови или делать ее переливание. Терапия малокровия может проводиться амбулаторно или стационарно, в зависимости от степени развития болезни.
- Главная
- Заболевания печени
- Болезни накопления: выявление, диагностика, лечение, профилактика.
- Гемохроматоз
- Порфирии: разновидности, причины, признаки, основные симптомы и лечение
- Болезнь Вильсона-Коновалова. Симптомы, причины, диагностика, лечение, осложнения и последствия.
- Амилоидоз печени. Это нужно знать каждому!
- Фокальная нодулярная гиперплазия печени
Вялов Сергей Сергеевич,
Кандидат медицинских наук,
гастроэнтеролог-гепатолог Европейского медицинского центра,
член Американской гастроэнтерологической ассоциации (AGA),
член Европейского общества изучения печени (EASL),
член Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА),
член Российского общества по изучению печени (РОПИП).
Это состояние, возникающее из-за избыточного накопления железа в организме, которое может приводить к последующим проблемам, например, повреждению печени, болям в суставах, ухудшению общего состояния.
Избыток железа обусловлен его избыточным всасыванием в желудочно-кишечном тракте. Спустя какое-то время железо накапливается в тканях организма, вызывая перегрузку железом. Признаками перегрузки железом могут быть нарушение сексуальной функции, боли в суставах, слабость, изменение цвета кожи, повреждение печени вплоть до цирроза, сердечная недостаточность, сахарный диабет и в редких случаях заболевания щитовидной железы или рак печени. Раннее выявление и лечение гемохроматоза помогают избежать развития осложнений.
Причиной гемохроматоза являются ненормальные гены, поэтому заболевание чаще всего встречается в семье. Количество химических процессов, которые происходят в организме, регулируется генами, в том числе количество поступающего в организм железа. Центром регулирования является группа генов HFE, мутации в которых увеличивают количество железа, которое должено поступить в организм. Наиболее частой является мутация С282Y. Гемохроматоз чаще возникает у людей, которые имеют 2 копии данной мутации (одна, полученная от отца, другая – от матери). Однако есть и другие мутации. У некоторых людей, имеющих две копии гена, гемохроматоз по неясным причинам не развивается, у других, имеющих только одну копию, наоборот развивается.
Гемохроматоз является наследственным заболеванием, поэтому если у ваших родителей, братьев, сестер или детей обнаружен гемохроматоз, уточните у врача необходимость проведения обследования. У большинства людей гемохроматоз может быть выявлен с помощью анализа крови или специального тестирования.
Распространенность заболевания не высокая, например, в США около 5 человек из 1000. Чаще он встречается у людей белой расы. В среднем около 10% людей белой расы имеют один из генов, но не имеют симптомов.
Симптомы чаще всего проявляются у людей, имеющих 2 копии мутации С282Y в генах. Однако, возможны проявления и при наличии одной мутации, но значительно реже. Эта взаимосвязь детально не изучена. Раньше гемохроматоз обнаруживали уже при наличии тяжелых симптомов, требующих медицинского ухода. Сейчас это заболевание выявляется намного раньше, в молодом возрасте, поскольку анализы крови стали доступнее. В результате 75% больных гемохроматозом узнают диагноз еще до появления симптомов. Обычно признаки заболевания проявляются в возрасте около 40 лет. У женщин симптомы развиваются еще позже, поскольку менструации, роды и кормление грудью выводят часть железа из организма.
Если симптомы появляются до установления диагноза, они могут включать:
- Увеличение размеров печени – накопление железа в печени вызывает ее увеличение, развитие фиброза и цирроза. У 75% больных с симптомами обнаруживаются нарушения функции печени. При гемохроматозе все другие заболевания печени, например вирусные гепатиты, алкогольная или жировая болезнь печени, протекают намного хуже и тяжелее. Также при гемохроматозе высокий риск развития цирроза и рака печени.
- Ощущение слабости или усталости проявляется у 75% больных
- Более темный цвет кожи – накопление железа в коже вместе с пигментом меланином вызывает изменение оттенка кожи в сторону более темного и встречается у 70% больных
- Боли в суставах – наиболее часто поражаются суставы рук, коленей, пальцев. Это связано с влиянием железа на отложение кальция в суставах, что происходит у 44% больных
- Инфекции – при гемохроматозе повышен риск развития инфекции, вызванной бактериями, что связано с накоплением железа в иммунных клетках и снижением их способености противостоять бактериям.
Если не проводить лечение гемохроматоза, могут появиться хронические проблемы, включающие:
- Повышение уровня сахара в крови (сахарный диабет) – накопление железа в поджелудочной железе вызывает уменьшению синтеза инсулина у половины больных, что приводит к развитию сахарного диабета
- Половые проблемы: нарушения эрекции (у мужчин) и отсутствие или нерегулярные менструации, остеопороз (у женщин) – накопление железа в половых железах нарушает выработку половых гормонов, что возникает у половины больных
- Заболевания сердца – накопление железа в сердечной мышце вызывает его увеличение, нарушение проведения электрических импульсов по сердцу, аритмию и даже сердечную недостаточность. Эти проявления наблюдаются у трети людей с симптомами гемохроматоза
- Заболевания щитовидной железы – накопление железа в щитовидной железе приводит к уменьшению выделения гормонов и гипотиреозу у 10% больных с гемохроматозом
Да, очень важно выявить гемохроматоз на ранней стадии, чтобы предотвратить развитие осложнений, для этого доктор назначит различные анализы крови, чтобы проверить уровень железа. В диагностике бывает сложно отличить гемохроматоз от других заболеваний, например алкогольной болезни печени. На основании результатов может потребоваться дополнительное обследование, это зависит от стадии и тяжести заболевания.
Анализ крови обычно включает в себя 3 параметра, связанных с железом:
- Уровень железа – у большинства больных он повышен
- Насыщение трансферрина – это белок, который переносит железо в крови, его насыщение повышено при гемохроматозе обычно более 45%
- Уровень ферритина – это белок, который накапливает железо в организме, количество его повышается при гемохроматозе и даже может возрастать более 300 нг/мл
Также в диагностике применяется генетическое исследование на выявление мутации в генах.
Биопсия печени – одно из наиболее полезных исследований в определении состояния печени при гемохроматозе. В некоторых случаях биопсия печени необходима, чтобы подтвердить диагноз.
МРТ или компьютерная томография – специальный радиологический метод, который определяет степень накопления железа в сердце и печени
Количественная флеботомия – при этом исследовании из организма забирается часть крови один или два раза в неделю под контролем анализов крови. У людей без гемохроматоза развивается анемия, при гемохроматозе наблюдаются другие изменения.
Иногда лечить гемохроматоз прямо сейчас не требуется. Людям, у которых нет симптомов, обычно нет необходимости проводить лечение, но доктор должен периодически наблюдать их и проводить регулярное обследование.
В тех ситуациях, когда лечение необходимо, большинству людей требуется удаление части крови из организма. Они могут стать донорами крови или проводить «флеботомию», это приводит к удалению избытка железа из организма и снижает его уровень. Обычно во время процедуры забирается около 400 мл крови каждую неделю.Это обязательно проводится поликлинике или больнице.
Если вы начали лечение гемохроматоза, скорее всего, нужно будет сдавать кровь до момента нормализации уровня железа в организме. Обычно это занимает от 9 до 12 месяцев, а для оценки состояния анализ крови сдается каждый месяц. Когда уровень железа в крови нормализуется, возможно, потребуются дополнительные заборы крови каждые 2 или 4 месяца для предотвращения повышения уровня железа в крови.
Решение о проведении флеботомии принимает врач в зависимости от пола, возраста, тяжести и степени заболевания. Многие люди с гемохроматозом сдают кровь всю жизнь. Проведение флеботомии снижает риск развития осложнений, потенциально уменьшает риск развития цирроза и рака печени, а также уменьшает слабость, усталость, улучшает функцию печени и может снижать болевые ощущения.
Для лечения гемохроматоза также используется терапия хелатами, которые связывают и выводят железо из организма. Они вводятся в виде капельниц.
При возникновении хронических проблем, вызванных повышенным уровнем железа в крови, может потребоваться дополнительное лечение. Например, при развитии сахарного диабета, нужно будет принимать лечение и инсулин по поводу этого заболевания.
При возникновении проблем с печенью будет необходимо последующее наблюдение и проверка состояния печени. Это связано с тем, что у больных гемохроматозом высокий риск развития рака печени.
При лечении гемохроматоза большое значение имеет профилактика поражений печени, развития фиброза, цирроза и рака печени. Урсосан имеет большой потенциал в восстановлении ткани печени от повреждений различного происхождения. Он оказывает защитное действие на клетки печени, препятствуя их разрушению и гибели. Также Урсосан используется в лечении циррозов, что доказано в многочисленных исследованиях. Среди них есть и такие тяжелые заболевания как первичный билиарный цирроз и муковисцидоз, даже при этих неизлечимых заболеваниях достоверно изучено защитное действие Урсосана и его эффект по предотвращению развития цирроза. В лечении гемохроматозов Урсосан применяется для восстановления функции печени и уменьшения фиброобразования.
Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих большое количество железа, а также витамина С и содержащих его добавок к пище. Таблетки, капсулы, микстуры, жидкости также могут содержать большое количество железа или витамина С. Именно этот витамин способствует повышению уровня железа в крови.
Ограничения по диете включают: продукты, богатые железом, красное мясо, потроха и ливер, шпинат, гранат, витамин С, лимон, сырые морепродукты.
Возможно. Об этом нужно спросить у врача. Люди, у которых гемохроматоз привел к развитию проблем с печенью, не должены употреблять алкоголь.
Да, гемохроматоз не заболевание крови и не делает кровь «больной», все компоненты крови не повреждены. Заболевание наследственное и не может передаваться при переливании крови. Однако нужно проверить наличие других заболеваний.
Если у женщины гемохроматоз и она обнаружила беременность, ей нужно сообщить об этом врачу. Возможно, у отца также есть гены гемохроматоза, поэтому ему нужно будет пройти обследование. Однако для нормального развития беременности это не опасно.
Поскольку гемохроматоз является наследственным заболеванием, вероятность наличия его у прямых родственников 1-го колена больного составляет 25%. Рекомендуется проведение обследования в возрасте 18-30 лет, пока еще не сформировались тяжелые осложнения.
Bacon BR. Hemochromatosis: diagnosis and management. Gastroenterol 2001; 120: 718.
Bacon BR, Powell LW, Adams PC, et al. Molecular medicine and hemochromatosis: at the crossroads. Gastroenterol 1999; 116: 193.
Barton JC, McDonnell SM, Adams PC, et al. Management of hemochromatosis. Hemochromatosis Management Working Group. Ann Med 1998; 129: 932.
Edwards CQ, Kushner JP. Screening for hemochromatosis. N Engl J Med 1993; 328: 1616.
источник
Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие повторных незначительных кровопотерь (геморрой, маточные кровотечения и др.) в результате снижения запасов железа в организме и истощения регенераторной способности костного мозга. Характерны быстрая утомляемость, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, одышка, сердцебиение, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одутловатость лица, анемические шумы (при выслушивании сердца и яремной вены). При исследовании крови: гипохромная анемия с резким падением цветового показателя (0,5—0,6) л появлением анизоцитоза, пойкилоцитоза и микроцитоза.
Клинические проявления гипосидероза связаны с тканевым дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и тканей. Основная симптоматика гипосидероза наблюдается со стороны эпителиальных тканей (кожа и ее придатки, слизистые оболочки) в результате снижения активности некоторых железосодержащих тканевых энзимов, в частности цитохромов. Отмечаются сухость кожи, нарушение целостности эпидермиса. В углах рта появляются изъязвления, трещины с воспалительным валом (ангулярный стоматит). Типичными клиническими проявлениями гипосидероза являются ломкость и слоистость ногтей, их поперечная исчерченность. Ногти становятся плоскими, иногда принимают вогнутую ложкообразную форму (койлонихии). Некоторые больные отмечают чувство жжения языка. Возможно извращение вкуса в виде неукротимого желания есть мел, зубную пасту, пепел и тому подобное, а также пристрастие к некоторым запахам (ацетон, бензин). Морфологическим субстратом проявлений гипосидероза со стороны слизистых ротовой полости являются атрофия, гиперкератоз, вакуолизация эпителия с резким снижением содержания в эпителиальных клетках дыхательных ферментов (цитохромоксидазы и сукцинатдегидрогеназы). Одним из признаков гипосидероза является затруднение глотания сухой и твердой пищи (сидеропеническая дисфагия), что вынуждает врача подозревать опухолевое поражение пищевода. У девочек, реже у взрослых женщин возможны дизурические расстройства, иногда недержание мочи при кашле, смехе, что придает урологическую направленность обследованию подобных пациентов.
Глоссит — воспалительное поражение тканей языка. Различают неинфекционные и инфекционные формы глоссита.
Основными формами неинфекционного глоссита являются следующие:
Гунтеровский (хантеровский) глоссит («лакированный язык»)
Десквамативный (эксфолиативный) глоссит («географический язык»)
«Ромбовидный язык» (ромбовидный глоссит, срединный индуративный глоссит)
«Складчатый язык» (складчатый глоссит)
Синдром Мелькерсона—Розенталя (трёхсимптомный вариант).
Складчатый и десквамативный глосситы могут сочетаться.
Гунтеровский (хантеровский) глоссит возникает при пернициозной (злокачественной) анемии (болезни Аддиссона—Бирмера), а также при так называемых пернициозноподобных анемиях. Язык ярко-красный, блестящий, гладкий («лакированный») из-за атрофии сосочков и эпителия, особенно на кончике. Слизистая оболочка полости рта бледно-жёлтая с петехиальной сыпью. Характерна кровоточивость дёсен. Наблюдается ксеростомия вследствие гипосиалии, и на этом фоне может развиться стоматит. Изменения слизистой оболочки полости рта, в частности языка, нередко возникают задолго до появления общих симптомов пернициозной или пернициозноподобной анемии.
Изменения слизистой оболочки полости рта и языка при железодефицитной анемии обычно напоминают гунтеровский глоссит (спинка языка ярко-красная, гладкая; слизистая оболочка полости рта бледная и сухая), но при этом атрофические изменения менее выражены. Кроме того характерен ангулярный стоматит (заеды).
Жжение на кончике языка вызвано: — недостатком витамина В12
— фолиевой кислоты. Гунтеровский глоссит при пернициозноподобной анемии.
Фуникулярный миелоз — заболевание спинного мозга, сочетающееся с пернициозной анемией.
Причиной развития фуникулярного миелоза является дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, реже — дефицит только витамина В12 или только фолиевой кислоты. Механизм развития болезни не выяснен. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без неё. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии. Витамин В12 утилизируется в организме внутренним фактором гастромукопротеида (так называемый внутренний фактор Касла), вырабатываемого желудком. Отсутствие синтеза внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина В12 в кишечнике, где фолиевая кислота переходит в ее активную форму — фолиновую кислоту. При этом нарушаются процессы кроветворения. Фуникулярный миелоз наблюдается у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты, в которых содержится достаточное количество витамина В12; при нарушении секреции внутреннего фактора Касла (ахилия, гастроэктомия, синдром мальабсорбции, (болезнь Крона), туберкулезный энтерит, пеллагра); при поглощении витамина В12 избыточной кишечной флорой (дивертикулез кишечника, синдром «слепой петли» при энтероанастомозах, дифиллоботриоз). Играют роль иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови — антитела к внутреннему фактору Касла. Патоморфологически наблюдается умеренная атрофия спинного мозга. Микроскопически выявляются очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, пирамидных и боковых канатиках, демиелинизация в заднебоковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Наблюдаются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенки, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов.
В12 нужен для нормального синтеза ДНК кроветворных клеток и клеток, желудочно-кишечного тракта; также участвует в распаде и синтезе некоторых жирных кислот. При нарушении синтеза жирных кислот происходит нарушение синтеза миелина, при нарушении распада — накопление в нервных клетках токсической метилмалоновой кислоты. В12 активирует фолиевую кислоту — она играет роль в синтезе тимедина. Фолиевая кислота способствует мобилизации В12 из депо, затем происходит его истощение и фуникулярный миелоз. Внутренний фактор необходим для всасывания В12, но в желудке он связывается не с внутренним фактором Кастла, а с R-протеином, и поступает в двенадцатиперстную кишку, где и расщепляется; В12 освободившись от протеина, соединяется с внутренним фактором Кастла. В тонкой кишке он соединяется со специальными рецепторами для внутреннего фактора Кастла. После всасывания В12 связывается с белком транскоболамином II, переносится в печень и костный мозг; суточная потребность в В12 около 3-5 мкг.
Тельца Жоли и кольца Кебота (остатки ядра). Полисегментарность нейтрофилов (в 60% нейтрофилов, а в норме полисегментарность