Меню Рубрики

Укажите признак характерный для апластической анемии

Дифференциальная диагностика анемий: Методическая разработка для проведения практического занятия , страница 19

а. на наследственный сфероцитоз

б. на аплазию кроветворения

в. на недостаток железа в организме

г. на аутоиммунный гемолиз

012. У больного имеется панцитопения, повышение уровня билирубина и увеличение селезенки. Вы можете предположить:

а) наследственный сфероцитоз

г) болезнь Маркиавы-Микелли

д) аутоиммунную панцитопению

013. Укажите характерный признак апластической анемии:

д) повышение уровня железа в сыворотке крови

014. Какая форма анемии наблюдается при хронической интоксикации бензолом?

в) смешанная с нарушением синтеза ДНК и РНК

д) обусловленная дефицитом витамина В12

015. Укажите признак, характерный для апластической анемии:

а) снижение кроветворения в костном мозге

б) сохранение клеточного состава костного мозга

в) наличие признаков гемобластоза

г) повышение уровня сывороточного железа

д) мегалобластический тип кроветворения

016. Перечислите основные группы экзогенных факторов, при­водящих к развитию апластической анемии:

017. Медикаменты, которые могут вызвать апластическую анемию, кроме:

018. При каких заболеваниях может наблюдаться панцитопения?

а) при апластической анемии

г) при метастазах рака в костный мозг

019. Перечислите основные виды лечения апластической анемии:

а) переливание компонентов крови

б) пересадка костного мозга

в) глюкокортикоидные гормоны

020. У девушки 2 недели легкие кровоподтеки, боли в пояснице. Бледность, распро-страненные подкожные кровоизлияния, гемоглобин 70 г/л, лейкоциты 2.0, тромбоциты 15,0. Выберите наиболее вероятный диагноз:

в) наследственный сфероцитоз

г) железодефицитная анемия

021. Следующие медикаменты могут вызвать панцитопению, кроме:

022. Панцитопения может наблюдаться при следующих заболеваниях, кроме:

в) острый алейкемический лейкоз

д) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

023. Все перечисленные заболевания могут быть причиной панцитопении в перифери-ческой крови, кроме:

в) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

д) наследственный сфероцитоз

024. Для следующей клинической ситуации подберите наиболее вероятный диагноз: больной с панцитопенией и циркулирующими бластами:

б) хронический лимфолейкоз

д) хронический миелолейкоз

025. Укажите характерный признак апластической анемии:

д) повышение уровня железа в сыворотке крови

026. Панцитопения в периферической крови наблюдается при всех заболеваниях, кро-ме:

а) лейкопеническая форма острого лейкоза

б) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

д) аутоиммунная гемолитическая анемия

027. Что неверно в отношении апластической анемии?

а) это нормохромная анемия

д) резистентность к лечению

028. Какой из факторов не имеет отношения к патогенезу апластических анемий?

а. выработка антител к кроветворным клеткам

б. повреждение хромосомного аппарата

в. нарушение синтеза нуклеиновых кислот

г. уменьшение количества стволовых клеток

д. уменьшение выработки эритропоэтина

029. Для апластической анемии характерно:

030. У больного апластической анемией:

а. лимфатические узлы увеличены

б. печень и селезенка увеличены

в. лимфоузлы не пальпируются

г. печень и селезенка не увеличены

031. Причиной анемической комы могут быть:

а. аутоиммунные гемолитические анемии

б. дизэритропоэтическая анемия

032. Первостепенным вмешательством при анемической коме независимо от ее этио-логии является:

а. трансфузия свежезамороженной плазмы

б. переливание эритроцитной массы

033. В развитии острой аплазии костного мозга имеет значение:

а. прямое иммунное разрушение гемопоэтических структур и цитостатическое подав-ление гемопоэза

б. гиперплазия тромбоцитарного ростка

г. иммунокомплексный синдром

034. Проявлениями острой аплазии костного мозга может быть все перечисленное, кроме:

а. анемического, геморрагического и лихорадочного синдромов

б. панцитопении с отсутствием ретикулоцитов (в крови)

в. картины «жирового костного мозга» при исследовании биоптата костного мозга

г. картины лимфопролиферации при исследовании костного мозга одновременно с на-личием мегакариоцитов и повышенного числа лимфоцитов в периферической крови

001. Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для:

а) хронической кровопотери

002. Заподозрить холодовую агглютининовую болезнь можно по наличию:

  • АлтГТУ 419
  • АлтГУ 113
  • АмПГУ 296
  • АГТУ 266
  • БИТТУ 794
  • БГТУ «Военмех» 1191
  • БГМУ 172
  • БГТУ 602
  • БГУ 153
  • БГУИР 391
  • БелГУТ 4908
  • БГЭУ 962
  • БНТУ 1070
  • БТЭУ ПК 689
  • БрГУ 179
  • ВНТУ 119
  • ВГУЭС 426
  • ВлГУ 645
  • ВМедА 611
  • ВолгГТУ 235
  • ВНУ им. Даля 166
  • ВЗФЭИ 245
  • ВятГСХА 101
  • ВятГГУ 139
  • ВятГУ 559
  • ГГДСК 171
  • ГомГМК 501
  • ГГМУ 1967
  • ГГТУ им. Сухого 4467
  • ГГУ им. Скорины 1590
  • ГМА им. Макарова 300
  • ДГПУ 159
  • ДальГАУ 279
  • ДВГГУ 134
  • ДВГМУ 409
  • ДВГТУ 936
  • ДВГУПС 305
  • ДВФУ 949
  • ДонГТУ 497
  • ДИТМ МНТУ 109
  • ИвГМА 488
  • ИГХТУ 130
  • ИжГТУ 143
  • КемГППК 171
  • КемГУ 507
  • КГМТУ 269
  • КировАТ 147
  • КГКСЭП 407
  • КГТА им. Дегтярева 174
  • КнАГТУ 2909
  • КрасГАУ 370
  • КрасГМУ 630
  • КГПУ им. Астафьева 133
  • КГТУ (СФУ) 567
  • КГТЭИ (СФУ) 112
  • КПК №2 177
  • КубГТУ 139
  • КубГУ 107
  • КузГПА 182
  • КузГТУ 789
  • МГТУ им. Носова 367
  • МГЭУ им. Сахарова 232
  • МГЭК 249
  • МГПУ 165
  • МАИ 144
  • МАДИ 151
  • МГИУ 1179
  • МГОУ 121
  • МГСУ 330
  • МГУ 273
  • МГУКИ 101
  • МГУПИ 225
  • МГУПС (МИИТ) 636
  • МГУТУ 122
  • МТУСИ 179
  • ХАИ 656
  • ТПУ 454
  • НИУ МЭИ 641
  • НМСУ «Горный» 1701
  • ХПИ 1534
  • НТУУ «КПИ» 212
  • НУК им. Макарова 542
  • НВ 777
  • НГАВТ 362
  • НГАУ 411
  • НГАСУ 817
  • НГМУ 665
  • НГПУ 214
  • НГТУ 4610
  • НГУ 1992
  • НГУЭУ 499
  • НИИ 201
  • ОмГТУ 301
  • ОмГУПС 230
  • СПбПК №4 115
  • ПГУПС 2489
  • ПГПУ им. Короленко 296
  • ПНТУ им. Кондратюка 119
  • РАНХиГС 186
  • РОАТ МИИТ 608
  • РТА 243
  • РГГМУ 118
  • РГПУ им. Герцена 124
  • РГППУ 142
  • РГСУ 162
  • «МАТИ» — РГТУ 121
  • РГУНиГ 260
  • РЭУ им. Плеханова 122
  • РГАТУ им. Соловьёва 219
  • РязГМУ 125
  • РГРТУ 666
  • СамГТУ 130
  • СПбГАСУ 318
  • ИНЖЭКОН 328
  • СПбГИПСР 136
  • СПбГЛТУ им. Кирова 227
  • СПбГМТУ 143
  • СПбГПМУ 147
  • СПбГПУ 1598
  • СПбГТИ (ТУ) 292
  • СПбГТУРП 235
  • СПбГУ 582
  • ГУАП 524
  • СПбГУНиПТ 291
  • СПбГУПТД 438
  • СПбГУСЭ 226
  • СПбГУТ 193
  • СПГУТД 151
  • СПбГУЭФ 145
  • СПбГЭТУ «ЛЭТИ» 380
  • ПИМаш 247
  • НИУ ИТМО 531
  • СГТУ им. Гагарина 114
  • СахГУ 278
  • СЗТУ 484
  • СибАГС 249
  • СибГАУ 462
  • СибГИУ 1655
  • СибГТУ 946
  • СГУПС 1513
  • СибГУТИ 2083
  • СибУПК 377
  • СФУ 2423
  • СНАУ 567
  • СумГУ 768
  • ТРТУ 149
  • ТОГУ 551
  • ТГЭУ 325
  • ТГУ (Томск) 276
  • ТГПУ 181
  • ТулГУ 553
  • УкрГАЖТ 234
  • УлГТУ 536
  • УИПКПРО 123
  • УрГПУ 195
  • УГТУ-УПИ 758
  • УГНТУ 570
  • УГТУ 134
  • ХГАЭП 138
  • ХГАФК 110
  • ХНАГХ 407
  • ХНУВД 512
  • ХНУ им. Каразина 305
  • ХНУРЭ 324
  • ХНЭУ 495
  • ЦПУ 157
  • ЧитГУ 220
  • ЮУрГУ 306

Полный список ВУЗов

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

источник

а) отсутствие отложения железа в костном мозге

б) низкий уровень ферритина в крови

в) гипохромия, микроцитоз эритроцитов

г) эффект от лечения препаратов железа в течение месяца

д) мегалобластоз костного мозга

Укажите признак характерный для апластической анемии

а) сохранен клеточный состав костного мозга

б) снижение кроветворения в костном мозге

г) повышение уровня сывороточного железа

д) мегалобластический тип кроветворения

К микроцитарным анемиям относят все, кроме

б) железодифецитная анемия

в) анемия при приеме цитостатиков

г) фолиеводефицитная анемия

К макроцитарным анемиям относятся

а) фолиеводефицитная анемия

в) анемия при приеме цитостатиков

Какие препараты при приеме могут вызвать макроцитоз

К нормоцитарным анемиям

б) острая постгеморрагическая

в) хроническая постгеморрагическая

Причинами дефицита железа в организме является

На прием к врачу общей практики обратилась больная К. 37 лет с жалобами на умеренную общую слабость, головокружение, потемнение в глазах, парестезии в стопах и неустойчивость походки, потеряла в весе 10 кг. Вышеуказанные жалобы появились несколько месяцев назад и медленно нарастали. При осмотре отмечается легкая желтушность кожных покровов, печень выступает из под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка не пальпируется. В анализе крови: гемоглобин 70 г/л,

ЦП 1,4; тромбоциты 110 * 10 9 /л; лейкоциты 2,5 *10 9 /л; СОЭ 12 мм/час. Наиболее вероятный диагноз

г) фолиеводефицитная анемия

д) железодефицитная анемия

Ниже представлены клетки эритроидного ряда, которые образовываются в процессе нормального эритропоэза. Правильная последовательность их расположения

а) ретикулоцит, нормоцит, пронормоцит, эритробласт, эритроцит

б) пронормоцит, нормоцит, ретикулоцит, эритробласт, эритроцит

в) эритроцит, нормоцит, пронормоцит, ретикулоцит, эритробласт

г) эритробласт, пронормоцит, нормоцит, ретикулоцит, эритроцит

д) нормоцит, эритробласт, пронормоцит, ретикулоцит; эритроцит

Больная 35 лет обратилась к врачу общей практики с жалобами на слабость, одышку, быструю утомляемость. В анализе крови: гемоблобин

50 г/л; ЦП 0,5. В мазке пойкилоцитоз, микроцитоз, ретикулоциты 0,2%. Каков наиболее вероятный диагноз

б) железодефицитная анемия

д) постгеморрагическая анемия

6.030.У мужчины 45 лет после операции резекции желудка через 3 года содержание эритроцитов в крови 2,0 * 10 12 /л; НВ 85 г/л; ЦП 1,27. Нарушение всасывания какого витамина вызвало такое изменение эритропоэза

Анемия при остром лейкозе обусловлена

б) инфильтрацией костного мозга

д) дефицитом фолиевой кислоты

К какой группе диспансерного наблюдения относят больных с хронической железодефицитной анемией

Гематологический синдром при железодефицитной анемии включает

а) уменьшение среднего объема эритроцитов

в) снижение цветового показателя

Причинами развития В 12 дефицитной анемии являются

б) аутоиммунные нарушения, характеризующиеся атрофией

в) чрезмерный бактериальный рост в кишечнике

г) хроническая кровопотеря

Противопоказанием к назначению железа сульфата и преператов его содержащих является

в) инфаркт миокарда в анамнезе

К препаратам группы витамина В12 относятся

Показанием для назначения эритропоэтина

б) анемия при хронической почечной недостаточности

г) анемия при острой кровопотери

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

источник

001. Факторы, угнетающие эритропоэз и способствующие развитию анемии:

в) алиментарная недостаточность

002. Гипорегенераторный характер анемии указывает:

а) на наследственный сфероцитоз

б) на аплазию кроветворения

в) на недостаток железа в организме

г) на аутоиммунный гемолиз

003. Какая форма анемии наблюдается при хронической интоксикации бензолом?

в) смешанная с нарушением синтеза ДНК и РНК

д) обусловленная дефицитом витамина В12

004. Группы экзогенных факторов, при­водящих к развитию апластической анемии:

005. Какой из факторов не имеет отношения к патогенезу апластических анемий?

а) выработка антител к кроветворным клеткам

б) повреждение хромосомного аппарата

в) нарушение синтеза нуклеиновых кислот

г) уменьшение количества стволовых клеток

д) уменьшение выработки эритропоэтина

006. В развитии острой аплазии костного мозга имеет значение:

а) прямое иммунное разрушение гемопоэтических структур и цитостатическое подавление гемопоэза

б) гиперплазия тромбоцитарного ростка

007. У больного, подвергшегося воздействию радиации, головокружение, лихорадка, но-совое кровотечение, «синяки», язвенно — некротическая ангина. В крови панцитопения. Пунктат костного мозга скудный, трепанобиопсия — резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным. Какие положения правильные?

а) вероятен диагноз апластическая анемия, показана терапия преднизолоном

б) снижение ретикулоцитов — следствие геморрагического синдрома

в) снижение числа ретикулоцитов связано с инфекцией

008. Укажите характерный признак апластической анемии:

д) повышение уровня железа в сыворотке крови

009. Укажите признак, характерный для апластической анемии:

а) снижение кроветворения в костном мозге

б) сохранение клеточного состава костного мозга

в) наличие признаков гемобластоза

г) повышение уровня сывороточного железа

д) мегалобластический тип кроветворения

010. Для апластической анемии характерно:

а) кровоточивость, присоединение инфекции

г) верно все перечисленное

011. У больного апластической анемией:

а) лимфатические узлы увеличены

б) печень и селезенка увеличены

в) верно все перечисленное

г) лимфоузлы не пальпируются, печень и селезенка не увеличены

Читайте также:  Можно ли пить молоко при железодефицитной анемии

012. Проявлениями острой аплазии костного мозга может быть все перечисленное, кроме:

а) анемического, геморрагического и лихорадочного синдромов

б) панцитопении с отсутствием ретикулоцитов (в крови)

в) картины «жирового костного мозга» при исследовании биоптата костного мозга

г) картины лимфопролиферации при исследовании костного мозга одновременно с на-личием мегакариоцитов и повышенного числа лимфоцитов в периферической крови

013. У больного в течение месяца температура 37,6 — 38,0. Бледность кожных покровов. Лечился антибиотиками без эффекта. Объективно патологии не найдено. Гемоглобин 90 лейкоциты 3,3 СОЭ 48 тромбоциты 90,0. Что целесообразно для уточнения диагноза?

б) определение сывороточного железа

в) развернутый анализ крови

г) анализ кала на скрытую кровь

014. Что неверно в отношении апластической анемии?

а) это нормохромная анемия

д) резистентность к лечению

015. У девушки 2 недели — легкие кровоподтеки, боли в пояснице. Бледность, распро-страненные подкожные кровоизлияния, гемоглобин 70 г/л, лейкоциты 2.0, тромбоциты 15,0. Выберите наиболее вероятный диагноз:

а) острый лейкоз или апластическая анемия

б) наследственный сфероцитоз

в) железодефицитная анемия

016. Перечислите основные виды лечения апластической анемии:

а) переливание компонентов крови

б) пересадка костного мозга

в) глюкокортикоидные гормоны

017. Первостепенным вмешательством при анемической коме независимо от ее этио-логии является:

а) трансфузия свежезамороженной плазмы

б) переливание эритроцитной массы, назначение стероидов

018. Больной с апластической анемией получает гемотрансфузии 1 — 2 раза в неделю, преднизолон 30 мг в день. Нв 80 г/л рет. 0,5% билирубин 9,0 сахар крови 12 ммоль/л сывор. железо 32 мкмоль/л. Какие признаки связаны с лечением преднизолоном?

источник

1. Анизоцитоз – это изменение:

* интенсивности окраски эритроцитов

* появление мишеневидных эритроцитов в периферической крови

2. Увеличение количества мегакариоцитов характерно для:* хроническом миелолейкозе*+ идиопатической тромбоцитопенической пурпуре* апластических анемиях* гемофилии

3. Увеличение количества ретикулоцитов имеет место при:* апластической анемии* гемофилии *+ гемолитической анемии* геморрагическом васкулите* идиопатической тромбоцитопенической пурпуре 4. Резкое снижение количества мегакариоцитов в костном мозге наблюдается при:*+ апластической анемии Фанкони* хроническом миелолейкозе * идиопатической тромбоцитопенической пурпуре* ДВС-синдроме* геморрагическом васкулите

5. Костный мозг гипоцеллюлярный. В костномозговом пунктате обнаружено: лимфоцитов 65%, единичные гранулоциты и эритробласты, повышенный процент плазматических клеток, липофагов, содержащих бурый пигмент. Мегакариоциты отсутствуют. Указанная картина костного мозга характерна для:

* острого лимфобластного лейкоза

6. Для железодефицитной анемии НАИБОЛЕЕ достоверным лабораторным признаком является:* пойкилоцитоз* анизоцитоз * ретикулоцитоз*+ повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови

7.Панцитопения характерна для для одного из перечисленных заболеваний:

*+ апластическая анемия Фанкони

8. Укажите какие изменения в системе красной крови НАИБОЛЕЕ характерны для железодефицитной анемии:

* базофильная пунктация эритроцитов

* гипоплазия красного кровяного ростка в костном мозге

* кольца Кебота в эритроцитах

9. Гиперпластический синдром сопровождается тромбоцитопенией при:

* идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

* апластической анемии Фанкони

10. Для подтверждения клинического диагноза «Железодефицитная анемия» необходим ОДИН из перечисленных методов исследования:

*+ биохимический анализ крови

11. Наиболее частое осложнениеем геморрагического васкулита является:

* гемолитико – уремический синдром

12. Костный мозг беден клеточными элементами, мегакариоциты почти

полностью отсутствуют, обнаруживаются лимфоциты, плазматические клетки, единичные базофилы. Указанная картина характерна для:

13. Тромбоцитопения характерна для:

14. Выраженная тромбоцитопения с геморрагическим синдромом часто

15. Низкий цветовой показатель наблюдается при:

* Витамин В12-дефицитной анемии

* иммунной гемолитической анемии

16. Повышение цветового показателя отмечается при:

17. Тромбоцитопения не характерна для:

* системной красной волчанки

18. Нарушения гемостаза при тромбоцитопении проявляется :

* удлинением времени свертывания крови

*+ удлинением времени длительности кровотечения

* повышением ретракции кровяного сгустка

* удлинением времени рекальцификации плазмы

* укорочением времени свертывания крови

19. Патологическое состояние, которое не сопровождается тромбоцитопенией:

*+ состояние после спленэктомии

20. Лекарственные тромбоцитопении возможны при приеме следующих препаратов:

21. Для тромбоцитопении характерен геморрагический синдром в виде:

22. Верификация диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не основывается при:

* появление спонтанных синяков

* удлинение времени кровотечения

*+ Укорочение времени свертывания крови

* раздражение мегакариоцитарного ростка в миелограмме

* укорочение времени кровотечения

23. Гиперпластический синдром сопровождается тромбоцитопенией при заболеваниях:

* Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

24. Ошибка в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:

25. Ошибка в лечении геморрагического васкулита:

26. Для тромбоцитопении характерен тип геморрагического синдрома:

27. Тромбоцитопения не наблюдается при:

* системной красной волчанке

* Апластической анемии Фанкони

28. Тромбоциты выполняют функции, кроме:

* Ретракции кровяного сгустка

29. Для тромбоцитопении характерный лабораторный признак:

* удлинение времени свертывания крови

* Укорочение времени свертывания крови

* Укорочение времени длительности кровотечения

*+ снижение ретракции кровяного сгустка

* снижение протромбинового индекса

30. Для геморрагического васкулита характерен геморрагический синдром в виде:

* кожного геморрагического синдрома в виде петехий и экхимозов

* кожного геморрагического синдрома в виде спонтанных синяков

*+ кожного геморрагического синдрома в виде папулезно-петехиальной сыпи

31. Верификация диагноза геморрагического васкулита основывается на одном из перечисленных признаках:

* удлинение времени длительности кровотечения

*+ удлинение активированного парциального тромбопластинового времени /АПТВ/

* укорочение времени длительности кровотечения

* укорочение времени рекальцификации плазмы

* удлинение времени свертывания крови

32. Для геморрагического синдрома при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре не характерно:

* появление спонтанных синяков

* отсутствие симметричности высыпаний

33. Для геморрагического синдрома при геморрагическом васкулите не характерно:

* преимущественная локализация на нижних конечностях, ягодицах

* спонтанность появления сыпи

* папулы с геморрагическим содержимым

34. Для лечения геморрагического васкулита не применяется:

* время кровотечения удлиняется

* время кровотечения не меняется

* время кровотечения укорачивается

*+ удлиняется время свертывания крови

* укорачивается время свертывания крови

36. К проявлениям сидеропенического синдрома относится:

* бледность кожных покровов

37. Причиной железодефицитной анемии у детей старшего возраста не может быть:

38. Для железодефицитной анемии не характерный признак:

* Уменьшение размера эритроцитов

* Повышение общей железосвязывающей способности плазмы

39. НАИБОЛЕЕ достоверным лабораторным признаком железодефицитной анемии является:

* Повышение цветового показателя

* Снижение железосвязывающей способности плазмы

*+ Повышение железосвязывающей способности плазмы

40. Доза элементарного железа для лечения железодефицитной анемии у детей до 3-х лет:

41. Проявление сидеропенического синдрома

* Спонтанные синяки на коже

42. Общий признак гемофилии А и болезни Виллебранда

* Снижение антигена VIII фактора

* Увеличение времени кровотечения

*+ Увеличение времени свертывания крови

43. Для железодефицитной анемии не характерный признак:

*+ Увеличение среднего размера эритроцитов

* Снижение цветового показателя

* Уменьшение размера эритроцитов

* Повышение железосвязывающей способности плазмы

44. К базисной терапии геморрагического васкулита относится ОДИН из перечисленных препаратов:

45. К характерным лабораторным признакам гемофилии А не относится:

* Удлинение времени длительности кровотечения

*+ укорочение времени свертывания крови

* удлинение активированного парциального тромбопластинового времени

* нормальное количество тромбоцитов

* удлинение времени свертывания крови

46. Время свертывания крови увеличено при

* идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

47. При лечении гемофилии применяется один из перечисленных препаратов:

48. При гемофилии А предпочтительно ввести

49. В патогенезе геморрагического васкулита из перечисленных факторов НАИБОЛЬШЕЕ значение имеет;

* микробно-воспалительное поражение стенки сосудов

* снижение IX фактора свертывания крови

* повреждение сосудистой стенки волчаночными антителами

* дефицит мембранного белка эритроцитов (спектрина)

50. Препарат выбора для лечения геморрагического васкулит:

51. При геморрагическом васкулите НАИБОЛЕЕ информативным лабораторным показателем является:

* время длительности кровотечения

*+ активированное парциальное тромбопластиновое время

* ретракция кровяного сгустка

52. Лабораторный признак идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

* укорочение времени свертывания

* удлинение времени свертывания

* укорочение длительности кровотечения

*+ снижение ретракции кровяного сгустка

* отсутствует адгезия тромбоцитов

53. В лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры НАИБОЛЕЕ часто применяется

54. Одним из ведущих клинических симптомов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является:

55. Обязательным исследованием при подозрении на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру является:

* исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов

* определение VІІІ фактора свертывания крови

56. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в миелограмме определяется:

*+ раздражение (гиперплазия) мегакариоцитарного ростка

* угнетение мегакариоцитарного ростка

* костный мозг гипоцеллюлярный

* количество бластных клеток 3-5.

* в миелограмме угнетение всех ростковых клеток

57. При идиопатическойтромбоцитопенической пурпуре геморрагический синдром характеризуется ОДНИМ из перечисленных ниже признаков:

* папулезно-петехиальный характером высыпаний

* наличием излюбленной локализации

58.При геморрагическом васкулите геморрагический синдром характеризуется ОДНИМ из перечисленных ниже признаков:

*+ наличие излюбленной локализации

59. При гемофилии геморрагический синдром характеризуется ОДНИМ из перечисленных ниже признаков:

* наличие излюбленной локализации

60. При железодефицитной анемии у детей старшего возраста дополнительно проводят одно из перечисленных исследований:

* исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов

61. Содержание ретикулоцитов в периферической крови здоровых детей соответствует:

62. Какое количество лимфоцитов в гемограмме ребенка 4-5 лет соответствует возрастным нормативам:

63. Срок второго физиологического перекреста в формуле крови ребенка:

64. Назовите возраст, при котором происходит первый перекрест в лейкограмме ребенка:

65. Какой показатель гемограммы не является признаком железодефицитной анемии:

*+ появление бластных клеток

66. Следующие симптомы не могут сопровождать железодефицитную анемию у детей:

67. Какая из перечисленных анемий наиболее часто встречается у детей:

68. Какой из показателей не является признаком железодефицитной анемия:

*+ появление бластных клеток

69. Какой вид геморрагического диатеза/ болезней кровоточивости/ часто осложняется нефритом:

70. Для каких заболеваний характерно появление гемартрозов?

71. Для какого заболевания свертывающей системы крови характерны полихромность, полиморфность, несимметричность и спонтанность возникновения геморрагической сыпи:

72. Какие из перечисленных признаков характерны для больных гемофилией:

73. Признак, который не проявляется при гемофилии:

* кровотечение из пупочной ранки

* кровотечение при экстракции зуба

74. Что характеризует «влажную» тромбоцитопеническую пурпуру:

* снижение тромбоцитов ниже 1.0 х 10*9 /л

* снижение тромбоцитов ниже 1.0 х 10*6 /л

* выраженный кожный геморрагический синдром

*+ кровотечение из слизистых оболочек

75. Укажите препараты, обладающие антиагрегирующим действием:

* Е- аминокапроновая кислота

76. Какой из перечисленных признаков наиболее характерен для больного геморрагическим васкулитом:

77. Какой из лекарственных комплексов является терапией выбора при геморрагическом васкулите:

* преднизолон, викасол, трентал

* преднизолон, гепарин, трентал

* гепарин, курантил, супрастин

* непарин, супрастин, Е- аминокапроновая кислота

источник

Ретроспективными исследованиями установлено, что средний интервал от воздействия этиологического агента до возникновения панцитопении составляет 6-8 нед.

Симптомы апластических анемий напрямую связаны со степенью снижения 3 важнейших показателей периферической крови — гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. Подавляющее большинство больных апластическими анемиями обращаются к врачу по поводу кровоточивости, причём угрожающие жизни кровотечения в качестве первого клинического проявления болезни встречаются очень редко. В типичных случаях речь идёт о петехиальной сыпи, кровоточивости дёсен и легко возникающих экхимозах. Серьёзные висцеральные кровотечения — желудочно-кишечные, почечные и внутричерепные — возникают позже. Анемический синдром проявляется лёгкой утомляемостью, шумом в ушах, ощущением пульсации в голове, усталостью и другими классическими симптомами анемии. Как правило, дети хорошо переносят даже очень тяжёлую анемию. По данным литературы, тяжёлые инфекции редко выступают первыми симптомами болезни, однако, по нашим данным, это не совсем так. Нехарактерны для апластических анемий снижение массы, спленомегалия, лимфаденопатия и боли. Появление этих симптомов заставляет искать другую причину панцитопении.

Помимо внимательного клинического осмотра минимальный спектр необходимых диагностических исследований при подозрении на апластическую анемию включает:

  • гемограмму с определением ретикулоцитов и ручным подсчётом лейкоцитарной формулы;
  • миелограмму из 2-3 анатомически различных точек;
  • трепанобиопсию костного мозга;
  • пробу на ломкость хромосом с диэпоксибутаном или митомицином (митомицин С);
  • биохимический анализ крови.

Для апластических анемий типично конкордатное снижение показателей производных всех 3 главных ростков костномозгового кроветворения (эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов), несмотря на различную кинетику зрелых элементов крови. У большинства пациентов число лимфоцитов и моноцитов также снижено. Абсолютное число ретикулоцитов неадекватно тяжести анемии. Повышение фетального гемоглобина наряду с макроцитозом типично для апластических анемий. Повышение активности сывороточных трансаминаз, за исключением случаев гепатит-ассоциированных апластических анемий нехарактерно. Относительно высокий ретикулоцитоз, повышение билирубина и лактатдегидрогеназы говорит о сопутствующем синдроме — пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Читайте также:  Стандарты оказания медицинской помощи больным с анемией

Состояние костного мозга при апластических анемиях должно быть оценено как по данным аспирата из нескольких точек, так и по данным трепанобиопсии. По данным исследования пунктата оценивают морфологию резидентных элементов эритро-, грануло- и мегакариоцитопоэза. Дизэритропоэз — весьма частая характеристика при апластических анемиях, типично также выявление «мегалобластоидности» эритроидных элементов, асинхронии созревания ядра и цитоплазмы эритробластов — эти признаки очень трудно дифференцировать от дисплазии эритроидного ряда, выявляемой при миелодиспластических синдромах. Зачастую в пунктате выявляется повышение количества плазматических клеток и макрофагов с явлениями фагоцитоза эритроцитов. Выявление лейкемических бластов в аспирате заставляет пересмотреть диагноз.

В 1976 и 1979 гг. Брюсом Камиттой и соавт. была выделена группа простейших показателей периферической крови и костного мозга, определяющих тяжесть течения заболевания и прогноз больных апластической анемией.

Критерии тяжёлой формы апластической анемии

Клеточность костного мозга, по данным трепанобиопсии, менее 25% (или 9 /л). Тромбоцитопения по мере прогрессирования заболевания достигает значительной степени (до единичных тромбоцитов в мазке). СОЭ, как правило, увеличена.

При анемии Фанкони имеется стресс-эритропоэз, который характеризуется макроцитозом, высоким уровнем Hb F, высоким уровнем эритропоэтина в сыворотке и наличием i-антигена.

Стернальный пунктат на ранних стадиях заболевания нормо- или гипоклеточный. Количество бластов в пределах нормы. Содержание клеток эритроидного ростка увеличено с задержкой их созревания и морфологическими нарушениями в виде анизоцитоза, базофильной пунктации в нормобластах, иногда отмечается появление мегалобластов. Гранулоцитарный росток «сужен», возможна задержка созревания на стадии неитрофильных миелоцитов и метамиелоцитов. Мегакариоцитарный росток значительно «сужен» уже на ранних стадиях заболевания. По мере прогрессирования заболевания отмечается выраженная гипоклеточность костного мозга с угнетением всех ростков и разрастанием жировой ткани. В костном мозге увеличено число ретикулярных, плазматических и тучных клеток. Гипоплазия костного мозга подтверждается результатами трепанобиопсии.

Из биохимических показателей для апластической анемии характерно повышение уровня фетального гемоглобина до 15 % (при норме 2 %) еще до развития цитопении, по мере прогрессирования аплазии фетальный гемоглобин достигает 45 %.

Установлено, что клетки больных с анемией Фанкони не способны репарировать поперечные сшивки ДНК, вызываемые так называемыми кластогенами — диэпоксибутаном, митомицином С и др. На этом феномене основана современная диагностика анемии Фанкони и у всех больных с подозрением на анемию Фанкони должен проводиться тест с диэпоксибутаном.

Течение анемии Фанкони характеризуется наличием периодов обострения и ремиссии. Без лечения через 2 года после диагностики панцитопении умирают 80 % больных, а через 4 года — около 100 %. Причиной смерти, наряду с тяжелой анемией, являются наиболее серьезные проявления геморрагического синдрома — желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния и присоединение различных инфекций.

У больных анемией Фанкони имеется высокий риск трансформации в миелодиспластический синдром, острый лейкоз (особенно миелобластный или монобластный), злокачественные опухоли ЖКТ.

Наследственная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития (анемия Эстрена-Дамешека)

Является тотальной формой наследственной апластической анемии, наследуется аутосомно-рецессивно, протекает с панцитопенией, не сопровождается врожденными пороками развития. Заболевание встречается крайне редко, гематологические нарушения отмечаются в раннем детском возрасте. Прогноз неблагоприятный.

Врожденный дискератоз (синдром Цинссера-Коула-Энгмана)

Синдром характеризуется признаками эктодермальной дисплазии (патологическое ороговение отдельные клеток шиповатого слоя эпидермиса кожи и слизистых оболочек) в сочетании с гематологическими изменениями (примерно у 50 % больных развивается апластическая анемия). В 75 % случаев синдром наследуется рецессивно сцепленно с Х-хромосомой и, соответственно, встречается у мальчиков; у 25 % детей больных наследуется по аутосомно-доминантному типу (описано примерно одинаковое количество больных). Поражаются кожа и ее дериваты, слизистые оболочки. Наблюдаются множественный рассеянный гиперкератоз с преимущественной локализацией на лице, шее, спине, груди; атрофия кожи ладоней и ступней, ладонно-подошвенный гипергидроз; нарушение роста и дистрофия ногтей; гипотрихоз ресниц; закупорка слезных канальцев и слезотечение; лейкоплакия слизистых полости рта, в основном языка и десен; поражение эндокринных желез (нанизм, недоразвитие вторичных половых признаков). Гематологические изменения разнообразны: панцитопения, изолированная анемия, тромбоцитопения, нейтропения. Возраст дебюта апластической анемии при данном синдроме может быть весьма вариабелен, средний возраст дебюта АА составляет 15 лет.

В отличие от больных с анемией Фанкони клетки больных с врожденным дискератозом не обладают повышенной чувствительностью к антигенам, вызывающим поперечные сшивки, поэтому эти иногда фенотипически похожие синдромы могут быть дифференцированы на основании теста с диэпоксибутаном.

Характеризуется экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, карликовостью, метафизарной хондродис-плазией, нейтропенией, иногда анемией, тромбоцитопенией. Наследуется аутосомно-доминантно.

Заболевание клинически проявляется в раннем возрасте и характеризуется признаками поражения ЖКТ и гематологическими изменениями. Отмечаются диарея, стеаторея, замедление весовых прибавок, гипотрофия. Характерны изменения костной системы в виде хондроднсплазии метафиза и формирование ортопедической патологии, задержка роста. У части больных возможна галактоземия, что приводит к гепатоспленомегалии, задержке психомоторного развития. Характерны рецидивирующие респираторные заболевания, отиты, абсцессы, остеомиелит. У некоторых детей наблюдается задержка наступления пубертатного периода.

В анализах крови с раннего возраста отмечается абсолютная нейтропения, число нейтрофилов менее 1 х 10 9 /л. Для зрелых нейтрофилов характерна гипосегментация ядер, отмечается снижение хемотаксиса нейтрофилов. Наряду с нейтропенией приблизительно у 50 % больных отмечается анемия с ретикулоцитопенией, у 60-70 % детей — тромбоцитопения, примерно у 25% больных развивается апластическая анемия. В стернальном пунктате число миелокариоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным; отмечается задержка созревания нейтрофилов на стадии метамиелоцита. Прогноз наиболее неблагоприятный в раннем детском возрасте, когда около 25% детей погибают от инфекционных осложнений; летальный исход возможен и от кровоизлияний в жизненно важные органы.

Наследственная апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена-Даймонда)

Частота данного заболевания составляет 1 : 1 000 000 живых новорожденных; 5 — 7 : 1 000 000 во Франции, 10:1 000 000 в Скандинавии, встречается во всех этнических группах, мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Подавляющее большинство (75 %) составляют спорадические случаи заболевания; в некоторых случаях возможно аутосомно-доминантное наследование, аутосомно-рецессивное или сцепленное с Х-хромосомой.

Первые признаки болезни выявляются в первые месяцы или на протяжении первого года жизни — у 35 % больных анемией при рождении, у 65 % в первые 6 месяцев жизни и в 90 % случаев заболевание диагностируется до года. Диагноз анемии Блекфена — Даймонда у детей старше 2 лет маловероятен. Дети, как правило, рождаются доношенными с нормальной массой тела и ростом, психомоторное развитие нормальное. Бледность кожи и слизистых отмечается с первых дней жизни, но явные клинические признаки гипоксии: вялость или возбуждение, беспокойство, сонливость, отказ от еды, диспепсические явления — появляются при снижении гемоглобина до 60-30 г/л. Врожденные пороки развития встречаются реже (в 25 % случаев), чем при анемии Фанкони. Некоторые больные имеют характерные фенотипические особенности: волосы цвета пакли, курносый нос, большая верхняя губа, гипертелоризм. По мере прогрессирования заболевания кожа приобретает восковидный, а к 5-6 годам, в связи с развитием гемосидероза, — сероватый оттенок, особенно в области шейных, подмышечных, паховых складок, половых органов. Геморрагический синдром отсутствует. Наблюдаются гепатомегалия, спленомегалия, в динамике заболевания селезенка сокращается, а печень прогрессивно увеличивается. Костный возраст отстает от паспортного на 4-5 лет, темпы окостенения изменены. Смена молочных зубов запаздывает, часто выявляется кариес.

В периферической крови нормохромная макроцитарная гипо- или арегенераторная анемия (ретикулоциты 0-0,1 %), как правило, тяжелой степени. Число лейкоцитов и тромбоцитов остается на нормальном уровне в течение первых лет жизни; иногда отмечается тенденция к тромбоцитозу. При длительном течении заболевания может развиваться умеренная тромбоцитопения. После первого десятилетия жизни может также появиться умеренная нейтропения, вероятно, из-за снижения клональной эффективности предшественников гранулоцитов.

Биохимически отмечается высокий уровень активности эритроцитарной аденозиндезаминазы; уровень фетального гемоглобина нормальный или умеренно повышен; повышено содержание i-антигена в эритроцитах; увеличено содержание эритропоэтина в сыворотке.

В стернальном пунктате костный мозг нормоклеточный, по мере прогрессирования заболевания отмечается гипоклеточность. Эритроидный росток резко сужен; диагностическим критерием является отсутствие или малое количество эритробластов (менее 5 % ядросодержащих клеток) в костном мозге. Миелоидный и мегакариоцитарный ростки не изменены. Число ретикулярных клеток и лимфоцитов увеличено, плазматических клеток не изменено.

Анемия Блекфена-Даймонда протекает хронически, у 80 % больных получают ремиссию при использовании кортикостероидов; у 20 % больных описана спонтанная ремиссия. «Постоянная гипоксия, нарушение утилизации железа, необходимость по жизненным показаниям трансфузии эритроцитарной массы неуклонно ведут к гемосидерозу, который в дальнейшем является «убийцей» больного ребенка». Возможна трансформация в миелодиспластический синдром, острый лейкоз (лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, мегакариоцитарный), солидные опухоли (гепатобластому, рстеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому), лимфогранулематоз.

Дифференциальный диагноз при анемии Блекфена-Даймонда проводится с другими видами анемий, при которых в периферической крови уменьшается количество ретикулоцитов.

Анемия в период выздоровления после гемолитической болезни новорожденных.

Иногда может сочетаться со снижением интенсивности эритропоэза. Апластические кризы, характеризующиеся ретикулоцитопенией и уменьшением числа предшественников эритроцитов, могут осложнять разные типы гемолитической болезни. Подобные эпизоды являются транзиторными, кроме того, обычно выявляются признаки предшествующей гемолитической болезни. Развитие апластических кризов связывают с В19-парвовирусной инфекцией. Тактика ведения больных, как правило, выжидательная: при значительном снижении уровня гемоглобина проводятся гемотрансфузии.

Транзиторная эритробластопения детского возраста

Одна из наиболее частых форм аплазии эритроидного ростка. Этиология заболевания не известна. У здоровых ранее детей в возрасте 5 мес — 6 лет, чаще всего в возрасте 2 лет, медленно развивается тяжелая арегенераторная анемия, обусловленная резким снижением эритроцитов в костном мозге.

Развитию анемии за 1 — 2 мес может предшествовать вирусная инфекция, хотя связь заболевания с определенным возбудителем не доказана, нередко им является парвовирус В19. Анамнез и физикальное исследование неинформативны, обращает на себя внимание лишь выраженная бледность кожных покровов и слизистых. В периферической крови уровень Нb снижен до 30-80 г/л, ретикулоциты отсутствуют, количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное, однако у 10 % больных имеется нейтропения ( 9 /л) и у 5 % — тромбоцитопения ( 9 /л). Лабораторно выявляют нормальные уровни активности эритроцитарнои аденозиндезаминазы и фетального гемоглобина; по ферментативным характеристикам эритроциты относят к стареющей популяции. Уровень железа в сыворотке повышен. В пользу транзиторной эритробластопении также свидетельствуют нормальные результаты клинического анализа крови до болезни. В стернальном пунктате отмечается резкое сужение эритроидного ростка, отсутствуют предшественники, за исключением нормоцитов, эритроцитов. Культуральными исследованиями костного мозга выявлено несколько патогенетических механизмов: присутствие в сыворотке ингибиторов стволовых клеток или аномалии последних, выражающиеся либо в их численности, либо в способности к реакции на эритропоэтин. Возможен аутоиммунный генез заболевания с поражением первичных эритроидных предшественников, а не зрелых эритроцитов. Через несколько месяцев после старта заболевания наступает спонтанная ремиссия. До наступления выздоровления могут потребоваться гемотрансфузии, кортикостероиды не используются.

Вторичные (приобретенные) аплазии эритроидного ростка

Также проявляются анемией, сопровождающейся ретикулоцитопенией и уменьшением количества предшественников эритроцитов в костном мозге. Вторичная аплазия эритроидного ростка может быть вызвана вирусными инфекциями (паротит, вирус Эпштейна-Барр, парвовирус В19), а т и — пичными пневмониями и бактериальным сепсисом; лекарственными средствами (хлорамфеникол, пенициллин, фенобарбитал, дифенилгидантоин); антиэритроцитарными антителами; иммунодефицитом; тимомой; злокачественными опухолями.

Эпизоды острой недостаточности эритропоэза могут сопровождать целый ряд вирусных инфекций. При этом значительно снижается количество циркулирующих ретикулоцитов (менее 0,1 %) и повышается уровень железа в сыворотке. В костном мозге уменьшено число предшественников эритроцитов. Эти эпизоды, как правило, купируются и не оставляют каких-либо последствий. Наиболее часто вторичная аплазия эритроидного ростка вызывается парвовирусом В19.

У всех больных грудного возраста при диагностике эритробластопении необходимы следующие исследования:

  1. Содержание сывороточных антител IgM и IgG (мать и ребенок).
  2. Вирусной ДНК в сыворотке крови.
  3. Вирусной ДНК в костном мозге.

Эти исследования могут помочь в дифференциации эритробластопении при инфицировании парвовирусом В19 и эритробластопении другого генеза.

Читайте также:  Стандарт ведения больных с железодефицитной анемией

В терапии вторичных эритробластопении важно устранение причины, вызвавшей заболевание — отмена препарата, лечение основного заболевания или тимэктомия. При обнаружении антиэритроидных антител показаны кортикостероиды, при их неэффективности — иммунодепрессанты (циклофосфан или азатиоприн). При иммунодефиците парвовирусная инфекция может быть хронической, тогда применяют иммуноглобулин внутривенно.

Приобретенные апластические анемии

Клиника приобретенных апластических анемий отличается в зависимости от тотального или избирательного поражения гемопоэза. У больных приобретенными апластическими анемиями в отличие от наследственных форм отсутствуют врожденные аномалии развития, физическое и психическое развитие детей не изменено, костный возраст соответствует паспортному.

Для тотальных форм апластических анемий характерно сочетание геморрагического, анемического и инфекционно-септического синдромов. Геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией, выражен резко: множественные экхимозы и петехии на коже и слизистых оболочках, конъюнктивах, рецидивирующие носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, кровоизлияния в местах инъекций. Непосредственной причиной смерти у таких больных являются чаще всего кровоизлияния в жизненно важные органы. Поражение эритроидного ростка приводит к развитию анемического синдрома, при котором у больного отмечается общая слабость, снижение аппетита, головокружение, повышенная утомляемость, бледность кожи и слизистых оболочек, ногтевых фаланг, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: расширение границ сердца, приглушенность тонов, тахикардия, систолический шум различной интенсивности, возможна экстрасистолия, одышка. Наличие лейкогранулоцитопении обусловливает возникновение инфекционно-септического синдрома: легкое присоединение инфекций любой локализации, язвенно-некротическое поражение кожи, слизистых оболочек. Характерно тяжелое течение инфекций, вызванных не только патогенной флорой, но и условно-патогенными и грибковыми возбудителями. Лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены. При избирательном поражении эритроидного ростка имеются проявления лишь анемического синдрома.

Все симптомы болезни могут проявляться и нарастать более или менее остро.

Гематологические изменения при апластической анемии складываются из нейтропении (абсолютное число нейтрофилов менее 1,5 х 10 9 /л), анемии (Нb 9 /л) и ретикулоцитопении, не соответствующей тяжести анемии. В миелограмме отмечается резкое снижение клеточности, редукция миелоидного и эритроидного ростков, вариабельный лимфоцитоз и отсутствие мегакариоцитов. У больных с медленным развитием аплазии длительно могут сохраняться участки активного кроветворения — «горячие карманы». В трепанобиоптате обнаруживается резкое снижение плацдарма кроветворения — доминирует жировой костный мозг, гемопоэтические элементы представлены резидуальными очагами эритро- и миелопоэза, мегакариоциты практически не обнаруживаются.

По тяжести приобретенные апластические анемии делятся в зависимости от глубины цитопении, ретикулоцитоза и остаточной клеточности костного мозга по данным трепанобиопсии. Используются критерии тяжести апластической анемии, разработанные международной группой изучения апластической анемии — «критерии Камитты»:

  1. число гранулоцитов менее 500 в 1 мкл;
  2. число тромбоцитов менее 20 000 в 1 мкл;
  3. число ретикулоцитов менее 40 000 в 1 мкл (или менее 1 % после коррекции на нормальный гематокрит).

Апластическая анемия считается тяжелой, если присутствуют любые два указанных выше показателя крови в сочетании со сниженной клеточностью. Если гематологический синдром соответствует критериям тяжелой апластической анемии, но число гранулоцитов менее 200 в 1 мкл — сверхтяжелая апластическая анемия. Все остальные случаи характеризуются как нетяжелая апластическая анемия.

Дифференциальный диагноз при приобретенных апластических анемий проводится преимущественно с острым лейкозом, мегалобластными анемиями, синдромом гиперспленизма, метастазами опухолей в костный мозг.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

источник

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

источник