18.1. Нарушение всасывания железа в организме встречается при:
- Резекции тонкого кишечника
- Спленомегалии
- Нарушении синтеза внутреннего фактора Касла
- Энтерите
- Дефиците эритропоэтина
18.2. Железодефицитная анемия возникает при:
- Дифиллоботриозе
- Обильных менструациях
- Беременности
- Авитаминозе В-12
- Резекции тонкого кишечника
18.3. Пернициозная (В-12 дефицитная) анемия возникает при:
- Дифиллоботриозе
- Обильных менструациях
- Беременности
- Атрофии слизистой фундального отдела желудка
- Гастрэктомии
18.4. Гиперхромная анемия связана с:
- В-12 дефицитом
- Дефицитом фолиевой кислоты
- Болезнью Вакеза
- Дефицитом гастромукопротеида после гастрэктомии
- Хроническими кровопотерями
18.5. Повышенная вязкость крови наблюдается при:
- Относительном эритроцитозе
- Абсолютном эритроцитозе
- Эритремии (болезни Вакеза)
- Анемии Аддисон-Бирмера (пернициозной)
- Сидероахрестических (железорефрактерных) анемиях
18.6. Концентрация эритропоэтина в крови повышается при:
- Любом абсолютном эритроцитозе
- Эритремии (болезни Вакеза)
- Эритроцитозе вследствии гипоксии
- Любом относительном эритроцитозе
- Гипернефроме (болезни Вильмса)
18.7. Усиление эритропоэза без повышения синтеза эритропоэтина возникает при:
- Любом абсолютном эритроцитозе
- Эритремии (болезни Вакеза)
- Эритроцитозе вследствии гипоксии
- Любом относительном эритроцитозе
- Гипернефроме (болезни Вильмса)
18.8. Эритроцитоз без повышения синтеза эритроцитов возможен при:
- Диарее
- Гипернефроме (болезни Вильмса)
- Неукротимой рвоте
- Ожогах
- Эритремии (болезни Вакеза)
18.9. Опухолевую природу имеет:
- Серповидно-клеточная анемия
- Эритремия (болезнь Вакеза)
- Талассемия
- Железорефрактерная анемия
- Наследственная микросфероцитарная анемия
18.10. Наследственную природу имеют:
- Серповидно-клеточная анемия
- Физиологическая желтуха новорожденных
- Талассемия
- Геморрагическая анемия
- Микросфероцитарная гемолитическая анемия
18.11. Общими признаками абсолютного и относительного эритроцитоза являются:
- Увеличение объема крови в организме
- Повышение концентрации ретикулоцитов в гемограмме
- Повышение концентрации эритроцитов в гемограмме
- Повышение гематокрита
- Повышение концентрации гемоглобина в гемограмме
18.12. Абсолютный и относительный эритроцитозы можно отличить с помощью определения:
- Гематокрита
- Концентрации ретикулоцитов в гемограмме
- СОЭ
- Объема циркулирующей крови
- Концентрации гемоглобина в гемограмме
18.13**. Внутрисосудистый гемолиз характерен для:
- Конфликта по АВО системе
- Серповидно-клеточной анемии
- Сепсиса
- Отравления уксусной кислотой
- Наследственной микросфероцитарной анемии
18.14**. Внесосудистый гемолиз характерен для:
- Резус-конфликта
- Серповидно-клеточной анемии
- Сепсиса
- Отравления уксусной кислотой
- Наследственного микросфероцитоза эритоцитов
18.15. Обязательным признаком любой хронической анемии является:
- Снижение концентрации гемоглобина в крови
- Снижение концентрации эритроцитов в крови
- Снижение цветового показателя
- Снижение концентрации ретикулоцитов в гемограмме
- Угнетение эритроидного ростка в миелограмме
18.16**. Наличие в периферической крови эритроцитов различной величины называется:
- Пойкилоцитоз
- Анизоцитоз
- Анизохромия
- Эритродиерез
- Сидероахрезия
18.17**. Наличие в периферической крови эритроцитов различной формы называется:
- Пойкилоцитоз
- Анизоцитоз
- Анизохромия
- Эритродиерез
- Сидероахрезия
18.18**. Наличие в периферической крови эритроцитов с окраской различной интенсивности называется:
- Пойкилоцитоз
- Анизоцитоз
- Анизохромия
- Эритродиерез
- Сидероахрезия
18.19. К анемиям вследствие снижения синтеза эритроцитов относятся:
- Анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная)
- Железорефрактерная
- Наследственная микросфероцитарная анемия
- Эритремия (болезнь Вакеза)
- Фавизм
18.20. К анемиям вследствие усиленного гемолиза относится:
- Таласемия
- Наследственная микросфероцитарная анемия
- Железорефрактерная
- Серповидно-клеточная
- Анемия вследствие резус-конфликта
18.21. Для злокачественной анемии Аддисон-Бирмера характерно:
- Гипохромия эритроцитов
- Макроцитоз эритроцитов
- Гиперхромия эритроцитов
- Микроцитоз эритроцитов
- Нормобластический тип кровотворения
18.22. К приобретенным гемолитическим анемиям относятся:
- Травматическая
- Вследствие несовместимости по группе переливаемой крови
- Лекарственная
- Вследствие сепсиса
- Талассемия
18.23. К врожденным гемолитическим анемиям относится:
- Травматическая
- Вследствие несовместимости по группе переливаемой крови
- Лекарственная
- Вследствие сепсиса
- Талассемия
18.24. Время жизни эритроцитов в крови резко сокращается при:
- Серповидно-клеточной анемии
- Наследственной микросфероцитарной анемии
- Талассемии
- Острой постгеморрагической анемии
- Любом эритроцитозе
18.25. Вторичный (симптоматический) абсолютный эритроцитоз может встречаться при:
- Эритремии
- Опухоли почки
- Диффузном пневмосклерозе
- Хронических кровотечениях
- Диарее
18.26. Причинами анемии могут быть:
- Кровотечение
- Профузная рвота
- Стеноз почечной артерии
- Сердечная недостаточность
- Аутоиммунная реакция
18.27**. Для железорефрактерной (сидероахрестической) анемии характерно:
- Гемосидероз
- Гипохромия
- Гиперхромия
- Нормохромия
- Анизоцитоз
18.28. Причиной развития железодефицитной анемии является:
- Синдром мальабсорбции
- Дефицит фолиевой кислоты
- Маточные кровотечения
- Дефицит цианкобаламина
- Гиперсекреция соляной кислоты
18.29. Депонированное железо представлено в организме в виде:
- Гемоглобина
- Ферритина
- Гемосидерина
- Билирубина
- Закиси железа
18.30. Признаками железодефицитной анемии являются:
- Бледность
- Лимфадениты
- Трофические нарушения ногтей, волос, кожи
- Лихорадка
- Гипохромия эритроцитов
18.31**. При микроскопии эритроцитов при железодефицитной анемии выявляются:
- Анизоцитоз
- Сфероцитоз
- Мишеневидные эритроциты
- Пойкилоцитоз
- Анизохромия
18.32**. Для наследственной микросфероцитарной анемии характерно:
- Увеличение диаметра клеток
- Уменьшение диаметра клеток
- Снижение осмотической резистентности эритроцитов
- Увеличение осмотической резистентности эритроцитов
- Гиперхромия эритроцитов
18.33**. Гемолитический криз при наследственной микросфероцитарной анемии включает:
- Гипербилирубинемию
- Повышенный внутриклеточный гемолиз
- Повышенный внутрисосудистый гемолиз
- Увеличение селезенки
- Гиперхромию
18.34**. Признаками талассемии являются:
- Эритропения
- Увеличение цветового показателя
- Снижение цветового показателя
- Серповидная форма эритроцитов
- Мишеневидная форма эритроцитов
18.35. Для железодефицитной анемии характерно:
- Макроцитоз
- Снижение цветового показателя
- Спленомегалия
- Повышение железа сыворотки крови
- Снижение железа сыворотки крови
источник
Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура)
№ 351
* 1 -один правильный ответ
При массивном легочном кровотечении развивается анемия
1)апластическая
2)В12-дефицитная
3)гемолитическая
4)постгеморрагическая (острая)
! 4
№ 352
* 1 -один правильный ответ
При длительном кровохарканье развивается анемия
1)В12-дефицитная
2)гемолитическая
3)гипопластическая
4)постгеморрагическая (хроническая)
! 4
№ 353
* 1 -один правильный ответ
Симптомы острой постгеморрагической анемии
1)жажда, снижение АД
2)возбуждение, повышение АД
3)судороги, повышение АД
4)рвота, брадикардия
! 1
№ 354
* 1 -один правильный ответ
Острая постгеморрагическая анемия по цветовому показателю
1)гиперхромная
2)гипохромная
3)нормохромная
!
№ 355
* 1 -один правильный ответ
Лечение острой постгеморрагической анемии
1)гемотрансфузии, плазмозаменители
2)анальгетики, спазмолитики
3)гемотрансфузии, цитостатики
4)анальгетики, диуретики
! 1
№ 356
* 1 -один правильный ответ
Продолжительные обильные менструации ведут к развитию анемии
1)апластической
2)В12-дефицитной
3)гемолитической
4)железодефицитной
! 4
№ 357
* 1 -один правильный ответ
Слабость, обмороки, извращение вкуса и обоняния наблюдаются при анемии
1)В12-дефицитной
2)гипопластической
3)гемолитической
4)железодефицитной
! 4
№ 358
* 1 -один правильный ответ
Железодефицитная анемия по цветовому показателю
1)гиперхромная
2)гипохромная
3)нормохромная
! 3
№ 359
* 1 -один правильный ответ
Больше всего железа содержится в
1)крупе
2)молоке
3)мясе
4)свекле
! 3
№ 360
* 1 -один правильный ответ
При лечении железодефицитной анемии препараты железа следует начинать вводить
1)внутрь
2)внутривенно
3)внутримышечно
4)подкожно
! 1
№ 361
* 1 -один правильный ответ
Препараты железа лучше запивать
1)кофе
2)кислым фруктовым соком
3)минеральной водой
4)чаем
! 2
№ 362
* 1 -один правильный ответ
Препарат железа для парентерального применения
1)гемостимулин
2)феррокаль
3)феррум-лек
4)ферроплекс
! 3
№ 363
* 1 -один правильный ответ
При лечении железодефицитной анемии применяют
1)адреналин, викасол
2)гепарин, полиглюкин
3)ферроплекс, витамин С
4)цианокобаламин, витамин РР
! 3
№ 364
* 1 -один правильный ответ
Об эффективности лечения препаратами железа свидетельствует появление в анализе крови
1)лейкоцитоза
2)ретикулоцитоза
3)тромбоцитоза
4)лейкопении
! 3
№ 365
* 1 -один правильный ответ
Боли в икроножных мышцах, кровоточивость десен возникают при гиповитаминозе
1)А
2)В1
3)С
4)Д
! 3
№ 366
* 1 -один правильный ответ
Кровоостанавливающим действием обладает витамин
1)А
2)В6
3)Д
4)К
! 4
№ 367
* 1 -один правильный ответ
Кровоостанавливающим действием обладает
1)душица
2)крапива
3)мята
4)фиалка
! 2
№ 368
* 1 -один правильный ответ
Анемия Аддисона-Бирмера развивается при дефиците витамина
1)В1
2)В2
3)В6
4)В12
! 4
№ 369
* 1 -один правильный ответ
В12-дефицитная анемия развивается при
1)атрофическом гастрите
2)желудочном кровотечении
3)легочном кровотечении
4)дефиците факторов свертывания
! 1
№ 370
* 1 -один правильный ответ
Клиника В12-дефицитной анемии
1)извращение вкуса и обоняния
2)рвота «кофейной гущей» и дегтеобразный стул
3)отрыжка горьким, боль в правом подреберье
4)жжение в языке, парестезии
! 4
№ 371
* 1 -один правильный ответ
В12-дефицитная анемия по цветовому показателю
1)гиперхромная
2)гипохромная
3)нормохромная
! 1
№ 372
* 1 -один правильный ответ
При лечении В12-дефицитной анемии применяют
1)адреналин
2)гепарин
3)ферроплекс
4)цианокобаламин
! 4
№ 373
* 1 -один правильный ответ
Красный «лакированный» язык наблюдается при анемии
1)В12-дефицитной
2)железодефицитной
3)гемолитической
4)гипопластической
! 1
№ 374
* 1 -один правильный ответ
Снижение гемоглобина и цветового показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз наблюдаются при анемии
1)В12-дефицитной
2)железодефицитной
3)гемолитической
4)острой постгеморрагической
! 2
№ 375
* 1 -один правильный ответ
Повышение цветового показателя, макроцитоз, тельца Жолли,
кольца Кебота наблюдаются при анемии
1)В12-дефицитной
2)гемолитической
3)гипопластической
4)железодефицитной
! 1
№ 376
* 1 -один правильный ответ
Желтуха, гепатоспленомегалия, темный цвет мочи наблюдаются при анемии
1)апластической
2)гемолитической
3)железодефицитной
4)острой постгеморрагической
! 2
№ 377
* 1 -один правильный ответ
Спленэктомию проводят при анемии
1)В12-дефицитной
2)гемолитической
3)железодефицитной
4)острой постгеморрагической
! 2
№ 378
* 1 -один правильный ответ
Причина апластической анемии
1)гемолиз эритроцитов
2)дефицит железа в питании
3)дефицит витамина В12
4)действие ионизирующей радиации
! 4
№ 379
* 1 -один правильный ответ
Панцитопения, увеличение СОЭ наблюдаются при анемии
1)апластической
2)В12-дефицитной
3)железодефицитной
4)гемолитической
! 1
№ 380
* 1 -один правильный ответ
Основная причина острого лейкоза
1)бактериальная инфекция
2)гиподинамия
3)стрессы
4)хромосомные нарушения
! 4
№ 381
* 1 -один правильный ответ
Стернальная пункция проводится при диагностике
1)инфаркта миокарда
2)лейкоза
3)пневмонии
4)цирроза печени
! 2
№ 382
* 1 -один правильный ответ
При лейкозе наблюдаются синдромы
1)болевой, дизурический
2)гипертонический, нефротический
3)гиперпластический, геморрагический
4)болевой, диспептический
! 3
№ 383
* 1 -один правильный ответ
Гиперлейкоцитоз до 200х109/л наблюдается при
1)лейкозе
2)пиелонефрите
3)пневмонии
4)ревматизме
! 1
№ 384
* 1 -один правильный ответ
Лейкемический «провал» в анализе крови наблюдается при
1)гемофилии
2)остром лейкозе
3)хроническом лимфолейкозе
4)хроническом миелолейкозе
! 2
№ 385
* 1 -один правильный ответ
При хроническом лимфолейкозе происходит увеличение
1)печени, селезенки, сердца
2)печени, селезенки, лимфатических узлов
3)селезенки, сердца, почек
4)селезенки, сердца, щитовидной железы
! 2
№ 386
* 1 -один правильный ответ
Филадельфийская хромосома в клетках костного мозга определяется при
1)гемофилии
2)остром лейкозе
3)хроническом лимфолейкозе
4)хроническом миелолейкозе
! 4
№ 387
* 1 -один правильный ответ
При лечении лейкозов применяют
1)антибиотики, витамины
2)диуретики, сульфаниламиды
3)нитрофураны, аналгетики
4)цитостатики, глюкокортикостероиды
! 4
№ 388
* 1 -один правильный ответ
Растение, алкалоид которого обладает цитостатическим действием
1)алтей
2)барбарис
3)барвинок
4)василек
! 3
№ 389
* 1 -один правильный ответ
Лекарственный препарат растительного происхождения, обладающий цитостатическим действием
1)азатиоприн
2)берберин
3)винбластин
4)циклофосфан
! 3
№ 390
* 1 -один правильный ответ
Антибиотик, обладающий цитостатическим действием
1)ампицилин
2)пенициллин
3)рубомицин
4)тетрациклин
! 3
№ 391
* 1 -один правильный ответ
Причина гемофилии
1)бактериальная инфекция
2)действие ионизирующей радиации
3)переохлаждение
4)хромосомное нарушение
! 4
№ 392
* 1 -один правильный ответ
Дефицит VIII фактора свертывания крови наблюдается при
1)болезни Верльгофа
2)болезни Шенлейна-Геноха
3)гемофилии А
4)гиповитаминозе С
! 3
№ 393
* 1 -один правильный ответ
При гемофилии А отмечается дефицит фактора свертывания крови
1)VIII
2)IX
3)X
4)XI
! 1
№ 394
* 1 -один правильный ответ
Клинические симптомы, характерные для гемофилии
1)слабость, недомогание
2)одышка, тахикардия
3)кровоточивость, гемартрозы
4)тошнота, рвота
! 3
№ 395
* 1 -один правильный ответ
Повреждение стенки сосудов иммунными комплексами наблюдается при
1)болезни Верльгофа
2)болезни Шенлейна-Геноха
3)гемофилии
4)гиповитаминозе С
! 2
№ 396
* 1 -один правильный ответ
Папулезно-геморрагическая сыпь на симметричных участках конечностей наблюдается при
1)болезни Шенлейна-Геноха
2)гемофилии
3)железодефицитной анемии
4)ревматизме
! 1
№ 397
* 1 -один правильный ответ
Тромбоцитопения наблюдается при
1)болезни Верльгофа
2)гемофилии
3)железодефицитной анемии
4)В12 дефицитной анемии
! 1
№ 398
* 1 -один правильный ответ
Петехиально-пятнистая сыпь на коже, возникающая спонтанно или после небольших травм («шкура леопарда»), наблюдается при
1)болезни Верльгофа
2)гемофилии
3)железодефицитной анемии
4)хроническом лимфолейкозе
! 1
№ 399
* 1 -один правильный ответ
При болезни Верльгофа наблюдается
1)увеличение срока жизни лейкоцитов
2)увеличение срока жизни тромбоцитов
3)уменьшение срока жизни лейкоцитов
4)уменьшение срока жизни тромбоцитов
! 4
№ 400
* 1 -один правильный ответ
При диагностике геморрагических диатезов важное значение имеет изучение
1)лейкограммы
2)протеинограммы
3)коагулограммы
!
источник
1.Желтуха, гепатоспленомегалия, темный цвет мочи наблюдаются при анемии
А) апластической
В) гемолитической
С) железодефицитной
D) острой постгеморрагической
2.Спленэктомию проводят при анемии
А)В12-дефицитной
В) гемолитической
3.К аномалиям развития при гемолитической наследственной микросфероцитарной анемии относится:
4.Для синдрома гемолиза при гемолитической анемии характерно:
A) повышение непрямого билирубина
B) снижение непрямого билирубина
C) повышение прямого билирубина
D) снижение прямого билирубина
Какие из нижеследующих видов гемолитической анемии вызваны дефектом эритроцитов?
В. Серповидно-клеточная анемия.
С.Аутоиммунная гемолитическая анемия.
Д.Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегид- рогеназы.
При какой форме гемолитической анемии может выявляться гипохромия эритроцитов?
A. Наследственный микросфероцитоз.
В. Аутоиммунная гемолитическая анемия при СКВ.
Д. Механический гемолиз при маршевой гематурии.
Е. Болезнь Маркиафавы-Микели.
7.Острое начало с повышением температуры тела, развитием желтухи, спленомегалией и ретикулоцитозом характерно для:
A. Железодефицитной анемии.
С. Аутоиммунной гемолитической анемии.
Д. Сидероахрестической анемии.
8.У 40-летней больной с наследственным микросфероцитозом, частыми гемолитическими кризами и желчнокаменной болезнью оптимальным методом лечения является:
А. Длительное лечение преднизолоном в умеренных дозах.
В. Назначение преднизолона в периоды возможных гемолитических кризов.
Д. Спленэктомия с одновременной холецистэктомией.
Е. Назначение цитостатиков.
Какие из нижеперечисленных тестов применяются для верификации диагноза аутоиммунной гемолитической анемии?
Е. Агрегат-гемагглютинационная проба.
Классификация гемолитических анемий
А. Наследственные, приобретенные
В. Экзогенные, эндогенные
С. Гемолитический, апластический
D. Приобретенные
Нормохромный характер анемии имеет место :
А) железодефицитная анемия
В) фолиеводефицитная анемия
Д) хроническая постгеморрагическая анемия
К диагностическим признакам какого вида анемии относятся: нормаль-
Ный цветовой показатель, ретикулоцитоз, ускоренная СОЭ, повышение
Температуры тела, периодическое возникновение желтухи, возможное
Увеличение печени и селезенки ?
А) железодефицитная анемия
В) фолиеводефицитная анемия
Д) хроническая постгеморрагическая анемия
Микросфероцитарная гемолитическая анемия, чаще заболевание в каких возрастах выявляется
E) подростковом или у взрослых
Гемолитические кризы возникают при каких действиях
В) эндогенные факторы
С) алькогольизм
D) курение
Талассемия — это
А) появление в крови антител, направленных против антигенов, находящихся на поверхности собственных эритроцитов
В) относится к группе наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением структуры мембраны эритроцита
С) патологическое состояние, при котором нарушена скорость синтеза одной из цепей глобина
D) Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов:
Е) Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны вследствие соматической мутации
Иммунные гемолитические анемии возникает при
А) появление в крови антител, направленных против антигенов, находящихся на поверхности собственных эритроцитов
В) относится к группе наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением структуры мембраны эритроцита
С) патологическое состояние, при котором нарушена скорость синтеза одной из цепей глобина
D) Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов:
Е) Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны вследствие соматической мутации
Выберите верные утверждения в отношении аутоиммунной гемолитической анемии:
A. Может развиваться при системных заболеваниях соединительной ткани
В. Гемолиз может происходить внутриклеточно
С. При неэффективности глюкокортикоидов могут применяться цитостатики
Д. Может наблюдаться непереносимость холода
Е. Все вышеперечисленное верно.
Перечислите характерные лабораторные признаки аутоиммунной гемолитической анемии: 3ответа
В. Повыщение уровня непрямого билирубина.
Е. Положительная проба Кумбса.
У 30-летней больной выявлена анемия (Hb — 70 г/л), желтуха, спленомегалия. Ниже представлен мазок периферической крови: обычная окраска (слева) и окраска на ретикулоциты (справа) (см. вклейку, с. 10, рис. 11-2).
Дата добавления: 2018-08-06 ; просмотров: 193 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ
источник
Все нижеперечисленное характерно для гемолитической анемии, кроме:
А. Метгемоглобинемия
Б. Гемоглобинурия
В. Гемоглобинемия
Г. Увеличение гаптоглобина
- Г. Увеличение гаптоглобина
Гаптоглобин — белок плазмы крови, связывающий свободный гемоглобин. Увеличение свободного гемоглобина при интраваскулярном гемолизе приводит к уменьшению уровня гаптоглобина.
Аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется:
А. Увеличением уровня плазменного компонента c3
Б. Сфероцитарными эритроцитами
В. Уменьшением осмотической резистентности
Г. Уменьшением неконъюгированного билирубина
- Б. Сфероцитарными эритроцитами
Наличие сфероцитов является характерным признаком аутоиммунной анемии, приводящим к увеличению осмотической резистентности. При аутоиммунной гемолитической анемии происходит образование антител против собственных эритроцитов, что становится причиной гемолиза или разрушения эритроцитов фагоцитами. Прямой антиглобулиновый тест (реакция Кумбса) выявляет эритроциты, имеющие на своей поверхности антитела. Тест Кумбса позволяет отличить аутоиммунную гемолитическую анемию от других форм гемолитических анемий, при которых также происходит образование сфероцитов.
«Надкусанные» эритроциты обычно обнаруживаются у пациентов с:
А. Наследственным отсутствием Rh-антигенов
Б. Хроническим гранулоцитозом
В. Дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г6ФД)
Г. Дефицитом пируваткиназы
- В. Дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г6ФД)
У пациентов с дефицитом Г6ФД, из-за нехватки этого фермента в эритроцитах НАДФ не восстанавливается до НАДФ-H. В результате этого происходит денатурирование гемоглобина и образование телец Гейнца. «Надкусанные» эритроциты появляется в периферической крови в результате удаления телец Гейнца из эритроцитов в селезенке.
На каком из нижеперечисленных признаков базируется морфологическая классификация анемий?
А. Миелоидно-эритроцитарное соотношение
Б. Окраска берлинской лазурью
В. Эритроцитарные индексы
Г. Число ретикулоцитов
- В. Эритроцитарные индексы
Для классификации анемий по морфологическим признакам используют эритроцитарные индексы. Помимо лабораторных данных, для классификации анемий используют физиологические и клинические показатели.
Что из нижеперечисленного характерно для апластической анемии?
А. Моноклональное нарушение
Б. Опухолевая инфильтрация
В. Панцитопения
Г. Нарушение репликации ДНК
- В. Панцитопения
Причинами апластической анемии могут быть химические и лекарственные факторы, радиация, врожденная аплазия и синдром Фанкони. Все это приводит к уменьшению кроветворных предшественников всех клеточных линий, что в свою очередь ведет к панцитопении в периферической крови.
Врожденная дизэритропоэтическая анемия (ВДА) характеризуется:
А. Аномальными многоядерными эритробластами
Б. Цитогенетическими нарушениями
В. Мегалобластным эритропоэзом
Г. Увеличением соотношения лейкоциты/эритроциты
- А. Аномальными многоядерными эритробластами
Выделяют 4 варианта дизэритропоэтических анемий, каждый из которых характеризуется неэффективным эритропоэзом, увеличением неконъюгированного билирубина и аномальными многоядерными эритробластами.
Микроангиопатическая гемолитическая анемия характеризуется:
А. Мишеневидными клетками и кольцами Кабота
Б. Токсической зернистостью и тельцами Князькова-Деле
В. Тельцами Паппенгеймера и базофильной зернистостью
Г. Шизоцитами и ядерными эритроцитами
- Г. Шизоцитами и ядерными эритроцитами
Микроангиопатическая гемолитическая анемия развивается вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотелием сосудов. Диагноз подтверждают выявлением фрагментированных эритроцитов в мазке периферической крови в виде шизоцитов, шпороклеточных, серповидно-клеточных и других аномальных форм эритроцитов.
Какие антибиотики чаще других становятся причиной развития апластической анемии?
А. Сульфаниламиды
Б. Пенициллины
В. Тетрациклины
Г. Хлорамфеникол (левомецитин)
- Г. Хлорамфеникол (левомецитин)
Хлорамфеникол (левомецитин) чаще других антибиотиков становится причиной развития приобретенной апластической анемии.
Серповидноклеточная анемия характеризуется:
А. Наследственным интракорпускулярным дефектом эритроцитов
Б. Наследственным экстракорпускулярным дефектом эритроцитов
В. Приобретенным интракорпускулярным дефектом эритроцитов
Г. Приобретенным экстракорпускулярным дефектом эритроцитов
- А. Наследственным интракорпускулярным дефектом эритроцитов
Серповидноклеточная анемия является наследственным заболеванием, при котором наблюдается интракорпускулярный дефект эритроцитов и нарушение строения белка гемоглобина.
Какое из нижеследующих состояний может приводить к появлению сфероцитов?
А. Аномалия Пельгера-Хьюэта (АПХ)
Б. Пернициозная анемия
В. Аутоиммунная гемолитическая анемия
Г. Сидеробластная анемия
- В. Аутоиммунная гемолитическая анемия
Появление в крови большого количества сфероцитов свойственно аутоиммунной гемолитической анемии. К образованию сфероцитов приводит один из трех механизмов. Во-первых, они являются естественной морфологической фазой нормального процесса старения эритроцитов. Во-вторых , сфероциты образуются, когда соотношение поверхность-объем уменьшается, что наблюдается при наследственном сфероцитозе. В-третьих, они могут быть образованы в результате связывания антител с мембраной эритроцитов. При прохождении таких эритроцитов через селезенку происходит процесс отделения антител вместе с частью мембраны. В дальнейшем мембрана эритроцита восстанавливается самостоятельно, но до этого момента форма эритроцитов меняется с двояковогнутого диска на сферическую.
источник
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (исходный уровень).
1.уменьшение ОЦК, увеличение Нв
2.уменьшение ОЦК, увеличение эритроцитов
3.уменьшение Нв и эритроцитов
2. Наиболее полно причины железодефицитной анемии отражает ответ:
1.недостаток в пище Fe +3 и HCl в желудке
2.недостаток в пище Fe +3 , HCl в желудке, всасывание Fe +2 в кишечнике
3.недостаток в пище Fe +3 , HCl в желудке, всасывание Fe +2 в кишечнике, трансферрина, депонирование Fe
4.дефицит в пище Fe +3 , HCl и пепсина в желудке, всасывание Fe +2 в кишечнике, трансферрина
5.дефицит в пище Fe +3 , HCl и пепсина в желудке, всасывание Fe +2 в кишечнике, трансферрина, депонирование Fe, недостаток ГМП
3. Главным звеном в патогенезе железодефицитной анемии является снижение:
3.активности окислительно-восстановительных ферментов
5.синтеза миоглобина и депонирование Fe
4. Развитие железодефицитной анемии связано с нарушением эритропоэза на уровне:
3.проэритробластов и эритробластов
5. Для синтеза гема в нормобластах необходим:
6. Механизм развития острой постгеморрагической анемии включает следующие стадии:
1. сосудистую и гидремическую
2. сосудистую и костномозговую
3. сосудистую, гидремическую, костномозговую
4. гидремическую и костномозговую
7. Снижение числа сидеробластов при железодефицитной анемии связано:
1.со снижением сывороточного железа
2.увеличением сывороточного железа
3.уменьшением активности гемсинтетазы
4.недостатком образования протопорфиринов
8. Увеличение числа сидеробластов при сидероахрестической анемии вызвано накоплением гранул железа в:
2.эритропоэтинчувствительных стволовых кроветворных клетках (КОЕэ)
9. Неспособность нормобластов при сидероахрестической анемии утилизировать Fe из цитоплазмы в митохондрии приводит только к :
2.снижению синтеза гема, накоплению гранул Fe в цитоплазме
3.снижению синтеза гема, накоплению гранул Fe в цитоплазме, увеличению уровня Fe в крови
4.снижению синтеза гема, накоплению гранул Fe в цитоплазме, снижению уровня Fe в крови
5.увеличению синтеза гема, накоплению гранул Fe в цитоплазме, увеличениюуровня Fe в крови
10. Апластическую анемию вызывают физические и химические факторы, действующие на:
1.детерминированные стволовые клетки (КОЕгм)
3.стволовые клетки (СК) или их «микроокружение»
4.проэритробласты и эритробласты
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (исходный уровень).
1.Для эритроцитоза характерно:
1)повышение количества Эр в единице объема крови выше пределов нормы у женщин(4,7х10 в12/л)
2) повышение количества Эр в единице объема крови выше пределов нормы у мужчин(5,0х10 в12/л)
3)снижение количества Эр в единице объема крови выше пределов нормы у женщин(4,7х10 в12/л)
4)снижение количества Эр в единице объема крови выше пределов нормы у мужчин(5,0х10 в12/л)
5) повышение количества Эр в единице объема крови выше пределов нормы у женщин(4,7х10 в12/л) и у мужчин(5,0х10 в12/л)
2.Патогенез приобретенных гемолотических анемий обусловлен:
3)езорганизацией структуры мембраны эритроцитов
3.Охарактеризуйте понятие –талассемия:
1)наследственная гетерогенная анемия, вследствие нарушения синтеза одной или нескольких субъединиц глобина
2)гемолитическая анемия, связанная с нарушением синтеза гемоглобина
3)наследственная гемолитическая анемия, характерная для эндемичных районов малярии
4)первичная гемолитическая анемия, вследствие нарушения белково-липидной структуры мембран Эр
5) первичная гемолитическая анемия, вследствие нарушения физико-химического состояния эритроидных клеток
4.К развитию истинной полицитемии (болезнь Ваккеза) приводит:
2)канцерогенные факторы различного генеза
3)дефицит железа, фолиевой кислоты
5)недостаток в пище витамина В12
5.Истинный эритроцитоз отличается от ложного:
1)абсолютным и относительным увеличением содержания в крови Эр
2)относительным содержанием в крови Эр
3)абсолютным (по числу клеток) увеличением содержания в крови Эр
4)нормобластическим неэффективным эритропоэзом
5)гипоплазией костного мозга
6.Какой тип гипоксии развивается при анемиях:
7.Причиной развития фолиеводефицитной анемии является:
5)недостаток поступления с пищей фолиевой кислоты
8.Основной патогенетический механизм развития гемолитеческих анемий связан с:
3)дезорганизацией структуры мембран Эр
9.Эндегенной причиной развития железодефицитной анемии является:
1)нарушение всасывания железа в ЖКТ
2)снижение потребности организма в Fe
3)быстрое разрушение Эр в периферической крови
4)повышенной разрушение Эр в красном костном мозге
10.Для преобретенной апластической анемии характерно:
1)увеличение числа клеток эритроидного ростка
3)злокачественные новообразования костного мозга
4)гиперплазия костного мозга
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (исходный уровень).
1.Дайте определение понятия — анизоцитоз :
2) наследственная гемолитичекая анемия
3) наличие в мазке крови Эр неоднородной окраски
4) наличие в мазке крови Эр неодинакового размера
5) наличие в мазке крови Эр разной формы
2.Перечислите гематологические показатели характерные для гемолитических анемий:
3.Для острой постгеморрагической анемии характерно:
4.К первичным эритроциозам относится:
3)эритроцитоз вследствие респираторной гипоксии
4)эритроцитоз при заболеваниях почек
5.Наиболее часто к развитию железодефицитной анемии приводит:
2)действие ионизирующего излучения
4)длительный дефицит фолатов в пище
5)врожденная недостаточность продукции фактора Касла
6.Выраженная гипохромия эритроцитов характерна для:
1)острой постгеморрагической анемии
2)наследственной сидеробластной анемии
3)гемолитической анемии Минковского-Шоффара
7.Какие расстройства функции сердечно-сосудистой системы наблюдаются при истинной полицитемии:
3)переполнение органов и тканей кровью
5)снижение скорости сокращения миокарда
8.Для острой постгеморрагической анемии характерно:
3)нейтропения с ядерным сдвигом вправо
4)эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кэбота
5)нейтрофильный сдвиг влево
9.Наобилее полно клинические проявления острой постгеморранической анемии отражает ответ:
1)быстрая утомляемоть, парезы
2)высокая заболеваемость инфекционными болезнями
3)дистрофии тканей и органов
4)гипотрофический глоссит, колит, энтерит
5)тахикардия, снижение артериального и венозного давления
10.Главным звеном в патогенезе анемии, вследствие нарушения синтеза глобинов,является:
1)снижение синтеза гема и глобина
2)недостаток или отсутствие одной из цепей глобина
3)снижение депонирования железа
4)снижение активности окислительно-восстановительных ферментов
5)снижение синтеза нуклеиновых кислот в стволовых клетках
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (исходный уровень).
1.К регенераторным анемиям относится:
2)аутоиммунная гемолитическая анемия
3)хроническая постгеморрагическая анемия
2. Что является компенсаторной реакцией в организме при анемии:
2)снижение свертывания крови
3)снижение скорости кровотока
4)усиление легочной вентиляции
5)повышение артериального давления
3.Для В-12(фолиево)-дефицитных анемий характерны следующие признаки:
3)мегалобластический тип кроветворения
4)уменьшения содержания железа в сыворотке крови
5)положительный прямой тест кумбса
4.Выраженная гипохромия эритроцитов харктерна для:
1)острая постгеморрагическая анемия
2)хроническая постгеморрагическая анемия
4)наследственная сидеробластная анемия
5.При вторичных эритроцитозах в периферической крови наблюдается:
1)снижение числа эритроцитов
5)снижение показателей СОЭ
6.Укажите, какие показатели обмена железа, характерны для железодефицитной анемии:
1)увеличение коэффициента насыщения трансферрина
2) уменьшение коэффициента насыщения трансферрина
3)уменьшение латентной железосвязывающей способности сыворотки
4) увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки
5) уменьшение содоржания сидеробластов в красном костном мозге
7.Какие из перечисленных анемий характеризуются преимущественно как нормохромные:
1)острая постгеморрагическая через 1-2 суток после кровопотери
2) острая постгеморрагическая через 2 недели после кровопотери
8.Охарактеризуйте понятие «Анемия»:
1)патологической состояние возникающее вследствие снижения регенераторной функции костного мозга
2)патологическое состояние вследствие острой кровопотери
3)патологическое состояние, при котором наблюдается эритропения
4)патологическое состояние, характеризующиеся снижением количества эритроцитов и Нв в единице объема крови
5) патологическое состояние, характеризующиеся снижением количества эритроцитов и в единице объема крови
9.Повышенный цветовой показатель обнаруживается при:
1)наследственных гемолитических анемиях вне криза
10.Важным патогенетическим звеном гемолитических анемий является:
1)торможение образования Нв
3)разрушение плазмолеммы эритроидных клеток
4)повышенной разрушение тромбоцитов
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (исходный уровень
1. Выраженная гипохромия эритроцитов характерна для:
1)острая постгеморрагическая анемия
2)наследственная сидеробластная анемия
3)гемолитическая анемия Минковского-Шаффара
5)хроническая постгеморрагическая анемия
2.Основной причиной развития гипопластических анемий является:
3.По размерам эритроцитов анемии дифференцируютцируют:
4. В периферической крови на 4-5 сутки после кровопотери наблюдается:
5.По аутосомнодоминантному типу наследуется:
1)наследственная сидеробластная анемия
6.В 1-е сутки для острой постгеморрагической анемии характерен следующий тип гипоксии:
7.Назовите виды вторичных эритроцитозов:
5.К дегенеративным формам эритроцитов относится:
9.К преобретенным гемолитическим анемиям относится:
3)гемолитическая болезнь новорожденных
10.К регенераторным анемиям можно отнести:
источник
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (итоговый уровень)
1. Перечислите гематологические признаки характерные для гипопластических анемии:
а) анизоцитоз, пойкилоцитоз;
б) отсутствие ретикулоцитов;
в) лейкопения, тромбоцитопения;
г) нормохромия эритроцитов;
2. Перечислите компенсаторные реакции, возникающие в организме при анемиях:
а) перераспределение крови;
б) снижение свертывания крови;
в) снижение скорости кровотока;
г) усиление легочной вентиляции;
д)относительный / абсолютный эритроцитоз
3. Дайте классификацию анемий по цветовому показателю.
4. Перечислите гематологические показатели характерные для гемолитических анемий:
а) анизоцитоз, пойкилоцитоз
в) лейкопения или тромбоцитопения
д) гипоплазия костного мозга
5. Укажите признаки В12дефицитной анемии:
6. Перечислите анемии, для которых характерен мегалобластический тип кроветворения:
б) наследуемые гемолитические
г) анемии при дифиллоботриозе
д) анемии при недостатке фолатов.
ответ:1) б,г;2) а,в,д;3) а,г,д;4) в,г,д;5) а,б
7. Укажите, какие из перечисленных анемий передаются по наследству?
а) гемолитическая анемия новорожденных
б) микросфероцитарная анемия
г) серповидноклеточная анемия
8.Перечислите, какие из перечисленных анемий характеризуются гипербилирубинемией:
а) наследственная анемия Минковского-Шоффара;
в) наследственная сидеробластная анемия;
г) фолиеводефицитная анемия;
д) хроническая постгеморрагическая анемия.
9. Назовите виды клеток, характеризующих нормобластный эритропоэз:
10. Назовите количество каких клеток крови увеличивается при болезни Ваккеза:
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (итоговый уровень)
1.Для микроцитоза эритроцитов характерно:
а) железодефицитная анемия
б) гемолитическая анемия Минковского-Шоффара
в) острая постгеморрагическая анемия
г) хроническая постгеморрагическая анемия
д) гипопластическая анемия
2.По аутосомно-доминантному типу наследуются:
д)острая постгеморрагическая анемия
3.Основными причинами развития железодефицитных анемий являются:
в) патология слюнных желез
г) хроническая кровопотеря
д) нарушение всасывания железа
4.Для приобретенной гемолитической анемии характерно:
а)эритробластический эффективный тип кроветворения
б)эритробластический неэффективный тип кроветворения
ответ: 1)а,д,б; 2)а,б,в; 2)в,б,г; 3)б,д,г; 4)а,г,д
5.При истинной полицитемии развиваются следующие расстройства функций сердечно-сосудистой системы:
б) артериальная гипертензия
в) нарушение микроциркуляции
г) переполнение органов итканей кровью
д) артериальная гипотензия
6.Какие анемии относятся к нормохромным:
а) острая постгеморрагическая
б) хроническая постгеморрагическая
7.Основные причины развития В12-дефицитной анемии:
а)недостаточность поступления В12 с пищей
б)множественный девиртикулез тонкой кишки
8.Для острой постгеморрагической анемии на 4-5 сутки, характерна следующая картина периферической крови:
а)число эритроцитов в пределах нормы
ответ: 1) д,г,а; 2) а,б,в; 3)в.г,д; 4)б,в,д
9.По типу кроветворения анемии классифицируют на:
10.Для латентного периода дефицита железа характерно:
б) отсутствие гипосидерина в макрофагах красного костного мозга
в) повышение железосвязывающей способности сыворотки крови
г) снижение железосвязывающей способности сыворотки крови
д) повышение содержания протопорфиринов в эритроцитах
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (итоговый уровень)
1.Для острой гемолитической анемии характерны следующие гемотологические показатели:
а) выраженная гипохромия эрироцитов
б) уменьшение лейко-эритробластического отношения в костном мозге
в) увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки крови
2.По среднему диаметру эритроцитов анемии классифицируют на:
ответ: 1.а,в,г; 2. б,г,д; 3.а,г,д; 4.в,г,д
3.К гипохромным анемиям относят:
4.Основными клиническими проявлениями железодефицитной анемии являются:
а) трофические нарушения структуры ногтей, волос
в) желтушность кожных покровов
г) диспептические расстройства
5.Для вторичных абсолютных эритроцитозах в периферической крови определяется:
а) увеличение числа эритроцитов выше нормы
6.Вследствие нарушения эритропоэза развиваются:
а) гипопластические анемии
в) микросфероцитарная анемия
7.Основными причинами развития В-12дефицитной анемии являются:
а) патология желудка(рак,атрофический гастрит)
б) множественный девертикулез тонкой кишки
в) дефицит транскобаламинов
г) недостаточное поступление В12 с пищей
8.В периферической крови при болезни Ваккеза определяется:
ответ: 1.а,б,в; 2. б,г,д; 3.а,г,д; 4.а,б,г
9.Какие анемии относят к микроцитарным:
б)гемолитическая анемия Минковского-Шоффара
в)острая постгеморрагическая анемия
г)хроническая постгеморрагическая анемия
ответ: 1.а,б,в; 2. б,г,д; 3.а,г,д; 4.в,г,д
10. Перечислите регенеративные формы эритроцитов:
в)эритроциты с остатками ядерной субстанции(тельца Жолли)
ответ: 1.а,б,в; 2. Б,г,д; 3.а,в,г; 4.в,г,д
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (итоговый уровень)
1. Для анизоцитоза характерно:
а)наличие в мазке крови эритроцитов неодинакового размера
б) наличие в мазке крови эритроцитов разной формы
в) наличие в мазке крови эритроцитов неоднородной окраски
ответ: 1.а,б,в; 2. Б,г,д; 3.а,в,г; 4.в,г,д
2.Снижением латентной железосвязывающей способности сыворотки крови характеризуются следующие виды анемий:
б) железодефицитная анемия
г) острая постгеморрагическая анемия
д) наследственная сидеробластная анемия
3.Какие виды клеток характеризуют нормобластный эритропоэз:
4.Какие из наследственных гемолитических анемий относятся к белковозависимым мембранопатиям:
ответ: 1.а,б,в; 2. Б,г,д; 3.а,в,г; 4.в,г,д
5.Гипопластические анемии характеризуются следующими изменениями в периферической крови:
а) анизоцитоз, пойкилоцитоз
б) отсутствие ретикулоцитов
в) лейкопения, тромбоцитопения
г) нормохромия эритроцитов
6.Компенсаторными реакциями в организме при при анемиях являются:
а) перераспределение крови
б) снижение свернывающей способности крови
в) снижение скорости кровотока
г) усиление легочной вентиляции
д) относительный/абсолютный эритроцитоз
7.К гипорегенераторным анемиям относят:
а)хроническую постгеморрагическую анемию
б) наследственную микросфероцитарную
г)анемию при дифеллобатриозе
д)наследственную сидеробластную анемию
ответ: 1.а,б,в,; 2. а,б,г; 3.б,в,г; 4.в,г,д
8.Внеклеточными факторами развития гемолитических анемия являются:
а) недостаточность пируват киназы
9.Основные звенья развития железодефицитных анемий:
а)гипоплазия костного мозга
б)агрегация «несбалансированной» цепи глобина в цитолизе
в)торможение образования гемоглобина
г)снижение синтеза железосодержащих соединений
д)замедление синтеза железа
ответ: 1.а,б,в; 2. б,г,д; 3.а,в,г; 4.в,г,д
10.Основные гематологические проявления гипо- и апластических анемий в костном мозге:
б) увеличесние числа лимфоидных клеток
в) большое число мегалоцитов
г) уменьшение числа клеток миелоидного ряда
д) повышение содержания железа эритрокариоцитоах
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (итоговый уровень)
1. Перечислите признаки В12-(фолиево)-дефицитных анемий:
в) мегалобластический тип кроветворения;
г) уменьшение содержания железа в сыворотке крови;
д)дегенеративные формы эритроцитов.
Ответ: 1) а,б,в ; 2) в,г,д; 3) б,в,д; 4) а,г,д; 5) а,б,г
2. Охарактеризуйте картину периферической крови при болезни Вакеза:
д) цветовой показатель выше нормы.
3.Перечислите какие из анемий характеризуются как микроцигарные: а)железодефицитная;
б)гемолитическая анемия Минковского-Шоффара;
в)острая постгеморрагическая анемия;
г)хроническая постгеморрагическая анемия;
ответ: 1) б,г,д; 2) а,б,в; 3) а,в,г; 4) в,г,д; 5) а,г,д
4.Перечислите регенеративные формы эритроцитов:
б) эритроциты с остатками ядерной субстанции (тельца Жолли);
г) полихроматофильные эритроциты;
д) пойкилоцитоз эритроцитов.
5. Назовите, что характерно для латентного периода дефицита железа:
б) отсутствие гипосидерина в макрофагах красного костного мозга;
в) повышение железосвязывающей способности сыворотки крови;
г) снижение железосвязывающей способности сыворотки крови;
д) повышение содержания протопорфиринов в эритроцитах.
6. Перечислите какие анемии относятся к гипохромным:
а) острая постгеморрагическая;
7. Перечислите основные клинические проявления при железодефицитной анемии:
а) трофические нарушения ногтей, волос;
б) глосситы; в) желтушность кожных покровов;
г) диспептические расстройства;
8. Назовите какие элементы красной крови относятся к клеткам физиологической регенерации:
д) азурофильные эритроциты.
ответ: 1) а,в,г; 2) а,б,д; 3) б,в,д; 4) в,г,д; 5) б,г,д
9. Какие из характеристик подходят для внутрисосудистого гемолиза эритроцитов:
Ответ: 1) а,в,д; 2) а,б,г; 3) б,в,д; 4) в,г,д; 5) б,г,д
10. Назовите, как классифицируют анемии по патогенезу:
источник
Гемолитические анемии (ГА) — это анемии, обусловленные усиленным разрушением эритроцитов — гемолизом. ГА различаются по механизму развития гемолиза, внутриклеточный или внутрисосудистый; течению заболевания: скорость развития анемии может варьировать от нескольких минут или часов до нескольких дней, носить постоянный или рецидивирующий характер; методом диагностики и лечения.
К ГА с внутриклеточным механизмом гемолиза относятся:
1. наследственная мембранопатия эритроцитов (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, элиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз);
2. врожденные ферментопатии эритроцитов (кроме дефицита Г-6-ФД);
3. наследственная гемоглобинопатии (талассемии, серповидно-клеточные анемии);
4. иммунные ГА, кроме гемолизиновой формы аутоиммунной ГА;
5. анемии при гиперспленизме.
К ГА с внутрисосудистым механизмом гемолиза относятся:
1. врожденная ГА, с дефицитом Г-6-ФД (фавизм);
2. пароксизмальноя ночная гемоглобинурия болезнь Маркиафавы-Микели);
3. гемолизиновая форма аутоиммунной ГА;
4. приобретенные неиммунные ГА: микроангиопатические, обусловленные механическим повреждением эритроцитов при протезировании сосудов или клапанов сердца, стенозе аортального клапана, злокачественной гипертензии, ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, гемангиомах; токсические – при отравлении гемолитическими ядоми: уксусной кислотой, пчелиным, змеиным; при разрушении эритроцитов – паразитоми (малярия).
В стернальном пунктате: резкая гиперплазия эритроидного ростка; на высоте гемолитического криза, если возникает относительная недо- статочность фолиевой кислоты, появляются признаки мегало -бластического кроветворения.
Наследственные гемолитичесие анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (мембранопатии )
Мембранные дефекты (наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз) – дефект Na + -K + -АТФазы ® набухание эритроцитов ® осмотически нестойкие ® гемолиз в селезенке
— микросфероцитоз (б-нь Минковского-Шоффара) – снижение осмотической резистентности
— овалоцитоз – снижение осмотической резистентности
— стоматоцитоз – нарушение белковой структуры мембраны (Na активно поступает в клетку)
— акантоцитоз, эхиноцитоз — дефект липидной части мембраны при а-b-липопротеинемии
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза
гемоглобина (гемоглобинопатии)
— Талассемии (количественные гемоглобинопатии)
— Гемоглобинопатии (известно более 300 заболеваний, обусловленных точечными мутациями генов глобина)
— Серповидноклеточная анемии (полимеризация HbS деформация эритроцита хронический гемолиз;
— HbC, HbE, HbO и смешанные формы – синдром «серповидноклеточной анемии» (менее тяжелые)
— a-талассемия – дефект синтеза a-цепи (отсутствует мРНК в гене a-цепи глобина). Выделено 4 гена в зависимости от нарушения, выделяют 4 типа (от бессимптомного течения до внутриутробной гибели плода);
— b-таласемия – отсутствие или нарушение строения b-цепи (мРНК мало или дефектная). Выделяют 2 вида:
— гомозиготная – большая таласемия, анемия Кули (тяжелое течение, больные трансфузионнозависимые);
— гетерозиготная – малая талассемия (легкая форма, с редкими кризами)
Диагностика: высокое содержание HbF и HbA2
При количественных гемоглобинопатиях (таласемиях) отмечается снижение синтеза определенной цепи глобина, приводящее к нарушению баланса количества различных цепей глобина, при этом структура цепей не нарушена. В крови больных талассемией обнаруживаются гипо-хромные мишеневидные эритроциты, повышено содержание HbF до 90% (в норме0,5-2%) и HbA2 более3,5% (при норме 1,5-3,5%).
Диагностика ГА, обусловленных гемоглобинопатиями, основана:
a) на исследовании эритроцитов в мазках крови при световой микроскопии и выявлении их характерных морфологических изменений;
b) на выявлении аномальных форм Hb при его электрофоретическом исследовании.
Гемоглобинопатии могут быть структурными, когда нарушается структура Hb – при серповидно-клеточной анемии вместо HbA в эритроцитах присутствует HbS, в котором в 6 положении β-цепи глутаминовая кислота заменяется на валин. Это приводит к изменению свойств Hb. HbS имеет меньшую электрофоретическую подвижность, менее растворим, чем HbA. Выпадая в осадок и превращаясь в гель, он изменяет форму эритроцита. Серповидные эритроциты не могут проходить через капиллярное русло и разрушаются.
Наследственные гемолитические анемии, связанные, с дефицитом ферментов эритроцитов (энзимопатии)
— Дефекты ферментов мембраны и цитоплазмы
— дефицит Г6ФДГ (более 100 подтипов заболевания) – острые кризы
Диагностика ГА этой группы основана на исследовании активности ферментов эритроцитов.
При дефиците Г-6-ФД имеет место внутрисосудистый гемолиз, для которого характерно наличие свободного гемоглобина в плазме крови. Поэтому сыворотка крови больных при стоянии приобретает коричневый цвет за счет образования метгемоглобина. Моча может окрашиваться в черный цвет за счет выделяющегося гемоглобина, метгемоглобина, гемосидерина, уробилина. При специальной суправитальной окраске (нильским синим, метиловым фиолетовым или кристалл-виолетом) в эритроцитах обнаруживаются тельца Гейнца — Эрлиха.
Приобретенные гемолитические анемии
- ГА, обусловленне воздействием АТ
- Болезнь Маркиафавы-Микели (параксизмальная ночная гемоглобинурия)
- ГА, связанные с механическим повреждением эритроцитов.
Иммунные гемолитические анемии – это группа заболеваний, при которых эритроциты крови или эритрокариоциты костного мозга разрушаются антителами, образовавшимися в организме или поступившими извне.
Иммунные ГА делятся на 4 группы.
a) гемолитическая анемия плода и новорожденного – заболевание, связанное с антигенной несовместимостью эритроцитов матери и плода чаще по резус-фактору и группе крови;
b)посттранфузионные ГА, связанные с переливанием несовместимых эритроцитов донора, которые разрушаются имеющимися у реципиента атителами.
2. Трансиммунные ГА – связаны с разрушением эритроцитов плода антителами, поступающими через плаценту от матери, страдающей аутоиммунной ГА, в кровь плода, имеющего те же антигены, что и у матери.
3. Гетероиммунные ГА – обусловленные выработкой антител к чужеродным антигенам:
a) при фиксировании лекарств (ПАСК, феноцетин, пенициллин) на поверхности собственных неизмененных эритроцитов;
b) при фиксировании вирусов на поверхности собственных неизмененных эритроцитов;
c) при изменении антигенной структуры собственных эритроцитов под воздействием лекарств, вирусных инфекций и других факторов.
4. Аутоиммунные ГА – обусловленные выработкой антител к собственным неизмененным антигенам эритроидных клеток.
Аутоиммунные гемолитические анемии
Аутоиммунные ГА – сравнительно часто встречающееся заболевание. Регистрируется с частотой 1случай на 75000-80000 населения в год.
Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) подразделяются :
A. По принципу клеточной направленности:
— АИГА с антителами к антигенам эритрокариоцитов костного мозга;
— АИГА с антителами к антигенам эритроцитов периферической крови;
B. По принципу связи с другими заболеваниями:
— симптоматические АИГА – при острыхи хронических лимфолейкозах, миеломной болезни, лимфогранулематозе, тимоме, системной красной волчанке, хроническом гепатите, неспецифическом язвенном колите, инфекционном мононуклеозе и пр.
C. По серологическому принципу:
— АИГА, связанные с неполными тепловыми агглютининами;
— АИГА, связанные с тепловыми геиолизинами;
— АИГА, связанные с полными холодовыми агглютининами;
— АИГА, связанные с двухфазными холодовыми агглютининами.
Диагноз АИГА основывается на выявлении аутоантител при проведении пробы Кумбса.
При помощи прямой пробы Кумбса определяют антитела, фиксированные на эритроцитах – антиглобулиновые антитела втупают во взаимодействие с иммуноглобулинами эритроцитов и вызывают их агглютинацию. Положительная прямая проба Кумбса отмечается у большинства больных АИГА, ее выраженность тесно коррелирует с количеством IgG, фиксированного на эритроцитах.
Отрицательная проба Кумбса не исключает диагноз АИГА и может быть следствием недостаточного количества антител (менее 500 молекул IgG на эритроците) при нетяжелом хроническом течении заболевания, при обострении, когда после гемолитического криза многие эритроциты разрушены, при гормональной терапии. Кроме того, недостаточное отмывание эритроцитов при выполнении пробы приводит к тому, что на поверхности эритроцитов остаются сывороточные иммуноглобулины, нейтролизующие антиглобулиновую сыворотку; часть антител с поверхности эритроцитов может теряться в процессе отмывания.
Непрямая проба Кумбса, выявляет антиэритроцитарные антитела, циркулирующие в сыворотке крови, не имеет большого значения для диагностики АИГА. Она положительна у большинства лиц, которым длительно применялись гемотрансфузии.
Более чувствительной является агрегат-гемагглютинационная проба. Ее чувствительность выше чувствительности пробы Кумбса в 64-128 раз. Значительно более чувствительный анти-антиглобулиновый вариант агрегат-гемагглютинационной пробы – в 1000 раз превышает чувствительность пробы Кумбса. Однако, из-за трудоемкости эти методы редко применяются в клинической практике.
Установлено, что от класса иммуноглобулинов может зависеть острота гемолиза, место преимущественной деструкции эритроцитов. При одновременном участии в патологическом процессе нескольких классов иммуноглобулинов отмечается усиление гемолиза. Использование иммуноферментного анализа позволяет выявить иммуноглобулины на поверхности эритроцитов, определить их класс и тип, оценить их количество. В настоящее время применяется гелевый тест, аналогичный пробе Кумбса, но более чувствительный. Метод не требует отмывания эритроцитов, так как гель разделяет эритроциты и плазму.
При гемолизиновой форме АИГА сыворотка крови больного вызывает гемолиз эритроцитов донора, в крови обнаруживаются гемолизины, имеются признаки внутрисосудистого гемолиза.
источник