Тельца жолли при какой анемии

Тельца Жолли (тельца Хауэлла-Жолли) — мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1 — 2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2 — 3) в одном эритроците. Предсталяют собой остаток ядра после удаления его РЭС. Выявляются при интенсивном гемолизе и «прегрузке» РЭС, после спленэктомии, при мегалобластной анемии.

Кольца Кебота — остатки оболочки ядра эритрокариоцита в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет. Обнаруживаются преимущественно при мегалобластной анемии и при свинцовой интоксикации.

Базофильная зернистость (пунктация) эритроцитов — гранулы сине-фиолетового или синего цвета, различного размера, располагаются чаще по периферии эритроцита или нормобласта, представляет собой агрегированную базофильную субстанцию (остатки рибосом). Встречаются при интоксикации свинцом или тяжелыми металлами, талассемии, алкогольной интоксикации, цитотоксическом действии лекарственных препаратов, тяжелых анемиях.

Эритроциты с базофильной пунктацией выявляются в фиксированных мазках крови, окрашенных по Романовскому, но лучше выявляются при окраске метиленовым синим (по Фрейфельд): мазок после фиксации в течение 3 мин. в метиловом спирте заливают на 1 час краской (из расчета 5 капель 1% водного раствора метиленового синего на 20 мл водопроводной воды), затем смывают, мазок высушивают и микроскопируют. Считают 10 000 эритроцитов и отмечают количество эритроцитов с базофильной зернистостью.У здоровых людей количество эритроцитов с базофильной пунктацией колеблется от 0 до 3 — 4 на 10 000 эритроцитов.

Сидерозные (железосодержащие) гранулы — представляют собой связанное с митохондриями внутриклеточное железо (гемосидерин, ферритин), не включенное в гемоглобин, которое окрашивается берлинской лазурью в синий цвет. Содержащие такие гранулы нормобласты называют сидеробластами (или кольцевыми сидеробластами, если гранулы окружают ядро), а эритроциты — сидероцитами. У здоровых людей в костном мозге содержится 15 — 40% сидеробластов, в периферической крови — 0,3 — 0,8% сидероцитов. Увеличение их количества наблюдается при гемолитической анемии, сидеробластной анемии, после спленэктомии, отравлении свинцом, реже — при пернициозной анемии и талассемии. Уменьшение сидероцитов и сидеробластов наблюдается при железодефицитной анемии.

Иногда сидерозные гранулы выявляются в виде светло-фиолетовых телец и при обычной окраске мазка. В этом случае их называют тельцами Паппенгейма.

Тельца Гейнца-Эрлиха — маленькие округлые включения (единичные или множественные) размером 1 — 2 мкм, образуются из денатурированного гемоглобина. Выявляются при помощи окраски метиловым фиолетовым (метод Дейчи): в пробирке смешивают равные количества крови и 0,5% раствора метилового фиолетового в изотоническом растворе хлорида натрия. Смесь оставляют стоять на 10 мин, затем делают мазки. Тельца Гейнца окрашиваются в пурпурно-красный цвет. В норме наблюдается образование в эритроцитах единичных телец Гейнца. При патологии их количество в эритроцитах увеличивается (4 — 5 и более), что можно наблюдать при отравлении некоторыми лекарствами (сульфаниламиды) и токсинами (фенилгидразин, нитробензол, анилин, пиридин, толуилендиамин и др.), при анемиях, связанных с дефицитом ферментов (Г-6ФДГ, глютатионредуктазы и др.), у носителей нестабильных гемоглобинов. Тельца Гейнца считаются первым признаком наступающего гемолиза и токсического поражения крови.

Включения при малярии — обычно наблюдаются ранние кольцевидные формы. Они синеватого цвета и могут иметь на концах красную точку (точки). P.falciparum распознаются по характерной конфигурации в виде наушников и бананообразному макрогаметоциту. При инвазии P.vivax и P.ovale наблюдаются гранулы Шюффнера — мелкие розово-красные включения, иногда в значительном количестве (20 — 30). При тропической малярии включения крупнее (в виде пятнышек), часто неодинаковые по размерам, но количество их меньше (10 — 15). Эти включения называют пятнистостью Маурера.

Л. В. Козловская, А. Ю. Николаев. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования. Москва, Медицина, 1985 г.
Руководство к практическим занятиям по клинической лабораторной диагностике. Под ред. проф. М. А. Базарновой, проф. В. Т. Морозовой. Киев, «Вища школа», 1988 г.
Справочник по клиническим лабораторным методам исследования. Под ред. Е. А. Кост. Москва «Медицина» 1975 г.
Фред Дж. Шиффман. «Патофизиология крови». Пер. с англ. — М. — СПб.: «Издательство БИНОМ» — «Невский Диалект», 2000 г.

К морфологически идентифицируемым клеткам эритроцитарного ростка относятся эритробласт, пронормоцит, нормобласты (базофильные, полихроматофильные и оксифильные), ретикулоциты и эритроциты.

Раздел: Гемоцитология

Патологические формы эритроцитов выявляются в виде изменения размера, окраски, формы эритроцитов, а также появления в них включений.

Раздел: Гемоцитология

Монобласт — родоначальная клетка моноцитарного ряда. Размер 12 — 20 мкм. Ядро большое, чаще круглое, нежносетчатое, светло-фиолетового цвета, содержит 2 — 3 ядрышка. Цитоплазма монобласта сравнительно небольшая, без зернистости, окрашена в голубоватые тона.

Раздел: Гемоцитология

Анизохромия эритроцитов — различная степень окрашиваемости эритроцитарных клеток. Окраска эритроцитов зависит от концентрации в них гемоглобина, формы клетки и присутствия базофильной субстанции. Эритроциты, нормально насыщенные гемоглобином, в мазке крови имеют равномерную средней интенсивности розовую окраску с небольшим просветлением в центре — нормохромные эритроциты.

Раздел: Гемоцитология

Ретикулоциты – молодые эритроциты, образующиеся после потери нормобластами ядер. Характерной особенностью ретикулоцитов является наличие в их цитоплазме зернисто-нитчатой субстанции (ретикулума), представляющей агрегированные рибосомы и митохондрии.

Раздел: Гемоцитология

источник

Железодефицитные анемии (сидеропенические) – анемии, обусловленные дефицитом железа в сыворотке крови и костном мозге, что сопровождается нарушением синтеза гема, образования гемоглобина и эритроцитов, развитием трофических изменений в органах и тканях.

Железо участвует в транспорте кислорода, окислительно-восстановительных процессах, защитных реакциях. В организме взрослого человека содержится 3-5 г железа. Основная часть (70%) входит в состав гемоглобина, остальное количество содержится в клетках разных органов, входит в состав дыхательных ферментов.

Суточная потеря железа организмом незначительная – около 1 мг (с потом, мочой, волосами, слущенным эпителием кишечника, желчью). Женщины в период менструации теряют 5-15 мг железа.

Суточная потребность взрослого человека в железе, необходимая для поддержания нормального биосинтеза гемоглобина, составляет 15-30 мг. При этом большая часть железа поступает из печени – это, так называемое, эндогенное железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке и поступающее по воротной вене в печень.

Основным источником восстановления утерянного железа является пища. Особенно богаты железом телятина и печень. В желудке под действием соляной кислоты трехвалентное железо переходит в двухвалентное, которое легко всасывается. Всасывание железа происходит в двенадцатиперстной кишке и в верхних отделах тощей кишки.

Железодефицитные анемии являются наиболее распространенными анемиями, составляя более 80% всех анемий. Встречаются преимущественно у детей младшего возраста, у девушек-подростков, женщин детородного возраста. Распространенность железодефицитных анемий составляет 12-20% среди всего населения, у подростков – до 50%, у женщин детородного возраста – до 30%.

Этиология железодефицитных анемий:

§ хронические кровопотери (острые кровопотери протекают без дефицита железа!);

§ пониженное всасывание железа;

§ перераспределенный дефицит железа при инфекциях;

§ недостаточное поступление железа в организм;

§ нарушение транспорта железа в костный мозг.

Стадии: латентная (дефицит железа без признаков анемии) и явная.

Имеет место общеанемический синдром.

Независимо от причин дефицита железа выделяют ряд трофических (сидеропенических) расстройств:

§ мышечная слабость, снижение мышечной силы, атрофия мышц;

§ ногти ломкие, мягкие, истончены, расслаиваются, с продольной и поперечной исчерченностью, часто плоские (платонихии), с приподнятыми или вогнутыми ложкообразными краями (койлонихии);

§ кожа бледная, сухая, особенно на лице и кистях рук, ангулярный стоматит (трещины углов рта, заеды, хейлоз);

§ волосы сухие, ломкие, выпадают, растут медленно, концы их секутся;

§ глоссит – язык ярко-красный, блестящий, отечный, болезненный, с гладкой поверхностью, сосочки сглажены или отсутствуют;

§ атрофический эзофагит (дисфагия, хрипота);

§ кариес зубов и их крошение, неправильный рост, стираемость эмали;

§ извращение вкуса и обоняния, пристрастие к несъедобным вещам (мел, зубной порошок, глина, древесный уголь, тесто, крупы, сырое мясо и др.), атрофические изменения слизистой оболочки желудка;

§ атрофия слизистой оболочки гениталий, сопровождающаяся гипер-, гипо- и аменореей;

§ императивные позывы на мочеиспускание, сфинктерные нарушения.

Синдром эндогенной метаболической интоксикации проявляется нарушением терморегуляции (длительный субфебрилитет), психоэмоциональными нарушениями, предрасположенностью к респираторным заболеваниям, хронизации инфекции.

Обращает внимание бледность кожных покровов и слизистых оболочек, появление желтоватого оттенка вокруг глаз, тахикардия, гипотония, функциональный систолический шум на верхушке из-за нарушения вязкости крови на фоне звучных тонов, возможно появление периферических отеков, «мешков» под глазами по утрам. При выраженной анемии может определяться «шум волчка» над шейными венами.

В общем анализе крови наблюдается гипохромная анемия, иногда ускорение СОЭ. Наблюдается микроцитоз эритроцитов, иногда анизоцитоз (изменения по диаметру), пойкилоцитоз (изменения по форме). В сыворотке крови снижено содержание железа (в норме 12,5-30,4 мкмоль/л). При железодефицитной анемии нарушается также обмен меди, кобальта и марганца.

Железодефицитная анемия может осложняться миокардиодистрофией с аритмиями и недостаточностью кровообращения.

Диагностические критерии: наличие анемического и сидеропенического синдромов, гипохромной анемии в ОАК, дефицита железа в сыворотке крови.

В отличие от железодефицитных встречаются и железонасыщенные анемии (сидероахрестические) – анемии с низким содержанием железа в эритроцитах (гипохромией) не вследствие его дефицита в организме, а в результате дефицита или отсутствия ферментов, участвующих в синтезе гема (порфиринов).

Нарушение синтеза порфиринов может быть наследственной природы (по рецессивному типу, сцеплено с полом, встречается преимущественно у мальчиков) и приобретенной (у лиц, имеющий производственный контакт со свинцом, кадмием, никелем, токсическими веществами). В общем анализе крови – гипохромная анемия, в биохимическом анализе – уровень сывороточного железа повышен.

3. Диагностика В₁₂— и фолиеводефицитной анемии

B₁₂-дефицитная анемия – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B₁₂. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В₁₂ в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

Витамин В₁₂ и фолиевая кислота оказывают гемостимулирующее действие, широко распространены в природе. Основное депо витаминов в организме – печень. Суточные потери этих витаминов ничтожны. Всасывается витамин В₁₂ в дистальных отделах тонкого кишечника. Всасыванию, проникновению витамина В₁₂ через кишечный барьер способствует так называемый внутренний фактор Касла – гастромукопротеин, секретирующийся обкладочными клетками дна и тела желудка. Фолиеводефицитная кислота всасывается в подвздошной кишке.

Этиология. Основной причиной В₁₂ –дефицитной анемии является дефицит цианкобаламина и/или фолиевой кислоты с развитием мегалобластного типа кроветворения. Причины этого:

1.1. Неадекватная выработка внутреннего фактора Касла. Основной причиной дефицита витамина В₁₂ (у 90% больных) является атрофический гастрит, приводящий к нарушению выработки внутреннего фактора Касла. Реже заболевание развивается после гастрэктомии или резекции желудка.

1.2. Заболевания подвздошной кишки (спру, энтерит, резекция подвздошной кишки, дивертикулез и др.), являющейся основным местом всасывания витамина В_12.

2. Конкурентное поглощение витамина В₁₂ при инвазии широким лентецом, дисбактериозе.

3. Приём ряда медикаментов (колхицин, аминосалициловая кислота).

4. Неадекватное поступление витамина В₁₂ с пищей.

5. Нарушение синтеза и структуры транскобаламинов.

Мегалобластные анемии характеризуются ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия (нередко нейтропения и тромбоцитопения) выходят на первый план в клинике.

У взрослых особенно часто распространена эндогенная В₁₂-дефицитная анемия (анемия Аддисона-Бирмера, пернициозная (от лат. perniciosus – гибельный, опасный), мегалобластная, злокачественное малокро́вие). Болеют чаще женщины старше 40 лет. Болезнь развивается исподволь, медленно, приобретая хроническое рецидивирующее течение.

Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны.

Характерным симптомом является глоссит – язык гладкий, блестящий (лакированный) вследствие атрофии сосочков. Желудочная секреция резко снижена. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Клинически больной отмечает снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии после еды, отрыжку пищей или воздухом. Пальпация живота сопровождается умеренной болезненностью в эпигастрии, нередко увеличиваются печень и селезенка.

Наблюдаются симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с выраженностью анемии. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечаются: слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, парестезии, онемение конечностей, шаткость походки, ощущение ваты под ногами при ходьбе, периферическая полинейропатия (покалывание, жжение и/или боли в стопах и кистях), расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.

Таким образом, для В₁₂-дефицитной анемии характерна триада:поражение крови; ЖКТ; нервной системы.

1. Клинический анализ крови:

• снижение количества эритроцитов;

• повышение цветового показателя (выше 1,05);

• макроцитоз (макроцитарная анемия);

• наличие в эритроцитах базофильной зернистости и патологических включений: телец Жолли и колец Кэбота;

Базофильная зернистость (пунктация) эритроцитов – гранулы сине-фиолетового или синего цвета, различного размера, располагаются чаще по периферии эритроцита или нормобласта, представляет собой остатки рибосом.

Тельца Жолли(тельца Хауэлла-Жолли) – мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1-2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2-3) в одном эритроците. Представляют собой остаток ядра после удаления его РЭС.

Кольца Кебота – остатки оболочки ядра в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет.

2. В окрашенных мазках – типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, пойкило- и анизоцитоз.

3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции

4. Обязательна пункция костного мозга, т.к. такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, гиперхромия характерна именно для В₁₂-дефицитной анемии). В костном мозге находят типичные мегалобласты – главный критерий постановки диагноза В₁₂-дефицитной анемии.

Фолиеводефицитная анемия чаще встречается у детей раннего возраста и молодых женщин. Среди клинических симптомов преобладают симптомы основного заболевания, осложнившегося анемией. Отмечаются общие анемические признаки, явления диареи, стеатореи. Редко наблюдаются поражение нервной системы, ахилия. В общем анализе крови изменения сходны с изменениями при анемии Аддисона-Бирмера. Для дифференциальной диагностики мазки костного мозга окрашивают ализарином красным. При этом окрашиваются только В₁₂-дефицитные мегалобласты и не окрашиваются мегалобласты при дефиците фолиевой кислоты.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: При сдаче лабораторной работы, студент делает вид, что все знает; преподаватель делает вид, что верит ему. 8975 — | 7163 — или читать все.

193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

источник

Злокачественная анемия (синоним: пернициозная анемия, болезнь Аддисона — Бирмера) — это эндогенный В12-авитаминоз, вызванный атрофией желез фундального отдела желудка, вырабатывающих гастромукопротеин. Это ведет к нарушению всасывания витамина В12, необходимого для нормального кроветворения, и развитию патологического мегалобластического кроветворения, результатом чего является анемия «пернициозного» типа. Заболевают люди в возрасте после 50 лет.

Характерны нарушения сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной и кроветворной систем. Жалобы больных разнообразны: общая слабость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца, отеки ног, ощущение ползанья мурашек в кистях и стопах, расстройство походки, жгучие боли в языке, периодические поносы. Внешний вид больного характеризуется бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Больные не истощены. При исследовании сердечно-сосудистой системы типичны анемические шумы, связанные с понижением вязкости крови и ускорением кровотока. Со стороны органов пищеварения обнаруживаются так называемый гунтеровскпй глоссит (язык ярко-красного цвета, сосочки сглажены), гистаминоустойчивая ахилия (отсутствие свободной соляной кислоты и пепсина в желудочном содержимом). Печень и селезенка увеличены. При значительном снижении числа эритроцитов (ниже 2 млн.) наблюдается лихорадка неправильного типа. Изменения нервной системы связаны с дегенерацией и склерозом задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз).

Картина крови: анемия гиперхромного типа, макроциты, мегалоциты, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота, лейкопения, тромбоцитопения (в период обострения).

Лечение проводится витамином В12—100—200 мкг внутримышечно ежедневно или через день до наступления ремиссии. При возникновении анемической комы — срочная госпитализация, переливание крови, лучше эритроцитной массы (150—200 мл). Для предупреждения рецидивов необходима поддерживающая терапия витамином В12. Показано систематическое наблюдение за составом крови у людей со стойкой ахилией, а также перенесших резекцию желудка. Больные, страдающие пернициозной анемией, должны находиться под диспансерным наблюдением (возможно возникновение рака желудка).

1. Злокачественное малокровие (синоним: пернициозная анемия, болезнь Аддисона—Бирмера). Этиология и патогенез. В настоящее время пернициозно-анемический синдром рассматривают как проявление В12-авитаминоза, а болезнь Аддисона— Бирмера — как эндогенный В12-авитаминоз вследствие атрофии фундальных желез, вырабатывающих гастромукопротеин, в результате чего нарушается усвоение витамина В1а, необходимого для нормального, нормобластического, кроветворения, и развивается патологическое, мегалобластическое, кроветворение, приводящее к малокровию «пернициозного» типа.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Заболевают лица в возрасте старше 40— 45 лет. Характерны нарушения со стороны сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной и кроветворной систем. Жалобы больных разнообразны: общая слабость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца, отеки ног, головокружения, ощущение ползания мурашек в кистях и стопах, расстройство походки, жгучие боли в языке и пищеводе, периодические поносы. Внешний вид больного характеризуется бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Больные не истощены. Лицо одутловато, отечность в области лодыжек и стоп. Отек может достигать больших степеней и сопровождаться асцитом, гидротораксом. Со стороны сердечно-сосудистой системы — появление систолического шума на всех отверстиях сердца и шума «волчка» на луковице яремной вены, что связано с понижением вязкости крови и ускорением кровотока; возможна стенокардия аноксемического характера. При длительной анемии развивается жировое перерождение органов, в том числе сердца («тигровое сердце»), в результате стойкой аноксемии. Со стороны органов пищеварения — так называемый хантеровский (гунтеровский) глоссит, язык чистый, ярко-красного цвета, лишен сосочков. Анализ желудочного сока, как правило, обнаруживает гистаминоустойчивую ахилию. Периодические поносы являются следствием энтерита. Печень увеличена, мягкая; в некоторых случаях — незначительное увеличение селезенки. При значительном падении числа эритроцитов (ниже 2 000 000) наблюдается лихорадка неправильного типа. Изменения со стороны нервной системы связаны с дегенерацией и склерозом задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз). Клиническая картина нервного синдрома складывается из сочетаний спастического спинального паралича и табических симптомов (так называемый псевдотабес): спастический парапарез с повышенными и патологическими рефлексами, клонусами, чувство ползания мурашек, онемение конечностей, опоясывающие боли, нарушение вибрационной и глубокой чувствительности, сенсорная атаксия и расстройство функции тазовых органов; реже—бульбарные явления.

Картина крови. Наиболее характерным признаком является анемия гиперхромного типа. Морфологический субстрат гиперхромии — большие, богатые гемоглобином эритроциты — макроциты и мегалоциты (последние достигают 12—14 мк и более). При обострении болезни резко уменьшается количество ретикулоцитов в крови. Появление большого количества ретикулоцитов предвещает близкую ремиссию.

Для обострения болезни характерно появление дегенеративных форм эритроцитов [пойкилоциты, шизоциты, базофильно-пунктированные эритроциты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота (цветн. таблица, рис. 3)], отдельных мегалобластов (цветн. таблица, рис. 5). Изменения белой крови характеризуются лейкопенией вследствие снижения числа клеток костномозгового происхождения — гранулоцитов. Среди клеток нейтрофильного ряда обнаруживаются гигантские, полисегментоядерные нейтрофилы. Наряду со сдвигом нейтрофилов вправо наблюдается сдвиг влево с появлением юных форм и даже миелоцитов. Количество тромбоцитов в период обострения значительно уменьшено (до 30 000 и менее), однако тромбоцитопения, как правило, не сопровождается геморрагическими явлениями.

Костномозговое кроветворение в период обострения пернициозной анемии совершается по мегалобластическому типу. Мегалобласты являются морфологическим выражением своеобразной «дистрофии» костномозговых клеток в условиях недостаточного подвоза специфического фактора — витамина В12. Под влиянием специфической терапии восстанавливается нормобластическое кроветворение (цветн. таблица, рис. 6).

Симптомы болезни развиваются постепенно. За много лет до заболевания обнаруживается желудочная ахилия. В начале болезни отмечается общая слабость; больные жалуются на головокружение, сердцебиение при малейших физических напряжениях. Затем присоединяются диспептические явления, парестезии; больные обращаются к врачу, будучи уже в состоянии значительной анемизации. Течение болезни характеризуется цикличностью — сменой периодов улучшения и ухудшения. При отсутствии надлежащего лечения рецидивы становятся все более длительными и тяжелыми. До введения в практику печеночной терапии болезнь полностью оправдывала свое название «гибельной» (пернициозной). В период тяжелого рецидива — резчайшей анемизации и бурного прогрессирования всех симптомов болезни — может развиться опасная для жизни кома (coma perniciosum).

Патологическая анатомия. При вскрытии умершего от пернициозной анемии обнаруживается резкое малокровие всех органов, за исключением красного костного мозга; последний, находясь в состоянии гиперплазии, заполняет диафизы костей (цветн. таблица, рис. 7). Отмечается жировая инфильтрация миокарда («тигровое сердце»), почек, печени; в печени, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах — гемосидероз (цветн. таблица, рис. 8). Характерны изменения со стороны органов пищеварения: сосочки языка атрофичны, атрофия слизистой оболочки желудка и ее желез — анадения. В задних и боковых столбах спинного мозга отмечаются весьма характерные дегенеративные изменения, обозначаемые как комбинированный склероз, или фуникулярный миелоз.

Рис. 3. Кровь при анемиях: 1 — 4 — эритроциты последнего этапа нормального кроветворения (превращение эритробласта в эритроцит); 5 —9 — распад ядра с образованием телец Жолли в базофильно пунктированных (5, 6) и полихроматофильных (7 — 9) эритроцитах; 10 и 11— тельца Жолли в ортохромных эритроцитах; 12 — хроматиновые пылинки в эритроцитах; 13 — 16 — кольца Кебота в базофильно пунктированных (13, 14) и ортохромных (15, 16) эритроцитах (пернициозная анемия); 17 — 23 — базофильно пунктированные эритроциты при свинцовой анемии; 24 и 25 — полихроматофильные эритроциты (микроцит и макроцит); мегалоцит (26) и пойкилоцит (27) при пернициозной анемии; 28 — нормоцит; 29 — микроциты.

Рис. 5. Кровь при пернициозной анемии (тяжелый рецидив): мегалоциты ортохромные (1) и полихроматофильные (2), эритроциты с кольцами Кебота (3), тельцами Жолли (4) с базофильной пунктацией (5), мегалобласты (6), полисегментоядерный нейтрофил (7), анизоцитоз и пойкилоцитоз (8).

Рис. 6. Костный мозг при пернициозной анемии (начальная ремиссия через 24 часа после введения 30мкг витамина В12): 1 — нормобласты; 2 — метамиелоциты; 3 — палочкоядерный нейтрофил; 4 — эритроцит.

Рис. 7. Миелоидная гиперплазия костного мозга при злокачественной малокровии.

Рис. 8. Гемосидериновая пигментация периферии печеночных долек при пернициозной анемии (реакция на берлинскую лазурь).

Лечение. С 20-х годов для лечения злокачественного малокровия с большим успехом применяется сырая печень, особенно нежирная телячья, пропущенная через мясорубку (200 г в день). Большим достижением в терапии пернициозной анемии явилось изготовление печеночных экстрактов, особенно для парэнтерального введения (камполон, антианемин).Специфичность действия печеночных препаратов при пернициозной анемии обусловлена содержанием в них витамина В12, стимулирующего нормальное созревание эритробластов в костном мозге.

Наибольший эффект достигается при парэнтеральном применении витамина В12. Дневная доза витамина В2—50—100 мкг. Препарат вводится внутримышечно в зависимости от состояния больного — ежедневно или через 1—2 дня. Пероральное применение витамина В12 эффективно только в сочетании с одновременным приемом внутреннего антианемического фактора (гастромукопротеина). В настоящее время получены благоприятные результаты от лечения больных пернициозной анемией путем внутреннего применения препарата муковита (выпускается в виде драже), содержащего витамин В12 (по 200—500 мкг) в сочетании с гастромукопротеином (0,2). Муковит назначается по 3—6 драже в день ежедневно до наступления ретикулоцитарного криза и в дальнейшем 1—2 раза в день до наступления гематологической ремиссии.

Непосредственный эффект антианемической терапии в смысле пополнения крови вновь образованными эритроцитами начинает сказываться с 5—6-го дня лечения подъемом ретикулоцитов до 20—30% и выше («ретикулоцитарный криз»). Вслед за ретикулоцитарным кризом начинает нарастать количество гемоглобина и эритроцитов, которое через 3—4 недели достигает нормального уровня.

Фолиевая кислота, назначаемая внутрь или парэнтерально в дозе 30—60 мг и более (до 120—150 мг) в сутки, вызывает быстрое наступление ремиссии, ноне предотвращает развития фуникулярного миелоза. При фуникулярном миелозе витамин В12 применяется внутримышечно в больших дозах 200—400 мкг, в тяжелых случаях—500— 000 (!) мкг в день] до достижения полной клинической ремиссии. Общая доза витамина В12 в течение 3—4-недельного курса лечения анемии составляет 500—1000 мкг, при фуникулярном миелозе — до 5000— 10 000 мкг и выше.

Эффективность терапии витамином В12 имеет известный предел, по достижении которого рост количественных показателей крови прекращается и анемия приобретает гипохромный характер; в этот период болезни целесообразно применять лечение препаратами железа (по 2—3 г в день, запивать разведенной соляной кислотой).

Вопрос о применении гемотрансфузий при пернициозной анемии в каждом случае решается по показаниям. Безусловным показанием является пернициозная кома, представляющая угрозу жизни вследствие нарастающей гипоксемии. Повторные переливания крови или (лучше) эритроцитной массы (по 250—300 мл) нередко спасают жизнь больных до того момента, когда проявится лечебное действие витамина В12.

Профилактика. Минимальная суточная потребность человека в витамине В12 составляет 3—5 мкг, поэтому с целью профилактики рецидива пернициозной анемии можно рекомендовать вводить в инъекциях 100—200 мкг витамина В12 2 раза в месяц, а весной и осенью (когда чаще бывают рецидивы) — раз в неделю или 10 дней. Следует систематически следить за составом крови у лиц, перенесших обширную резекцию желудка, а также имеющих стойкую ахилию желудка, обеспечивать им полноценную диету, а в случае необходимости применять раннее антианемическое лечение. Следует помнить о том, что пернициозная анемия может быть ранним симптомом рака желудка. Вообще, известно, что больные ахилией желудка и особенно пернициозной анемии чаще других заболевают раком желудка. Поэтому все больные пернициозной анемией должны находиться под диспансерным наблюдением и ежегодно подвергаться контрольному рентгенологическому исследованию желудка.

источник

Что такое базофильная зернистость эритроцитов? Как следует из названия, железодефицитная анемия – патология, для которой характерен недостаток железа в костном мозге и сыворотке крови, что негативно влияет на образование эритроцитов и общее состояние организма. При этом исследование крови показывает патологические изменения в кровяных тельцах, такие, как базофильная пунктация эритроцитов, и прочие.

Здоровому взрослому требуется до 30 мг железа в сутки, чтобы поддерживать нормальное течение обменных процессов, основное количество этого элемента поступает вместе с пищей. Если железа по каким-то причинам не хватает, говорят о железодефицитной анемии. Именно ее относят к самым распространенным среди анемий, поскольку эта патология занимает долю свыше 80 процентов от анемических заболеваний.

Болезнь может вызываться различными причинами:

ухудшение всасывания поступающего в организм железа;
слишком большой расход его организмом, на фоне различных болезней и физиологических состояний;
нехватка поступающего вещества (недостаток железа в пище);
нарушение распределения микроэлементов в организме при инфекциях;
патологии переноса вещества в костный мозг.

Анемию разделяют на две стадии – латентную, когда организм уже испытывает нехватку железа, но не проявляет симптомов, и явную. Для определения болезни, в первую очередь, проводится анализ крови.

При подозрении на нехватку железа пациенту проводят клинический анализ крови.

падение количества красных кровяных телец (эритроцитов);
низкий уровень гемоглобина;
макроцитоз;
демонстрируемая эритроцитами базофильная зернистость, а также наличие патологических включений в тельца, которые ниже будут рассмотрены подробнее.

При анемии и некоторых случаях отравлений эритроциты демонстрируют наличие посторонних включений, которые в нормальных состояниях не проявляются.

Базофильная зернистость эритроцитов.
Кольца Кебота.
Тельца Жолли, и прочие включения.

Базофильная зернистость проявляется в случаях, когда пациент страдает тяжелой анемией и некоторыми формами отравлений (свинцовая интоксикация, отравление тяжелыми металлами, острое отравление алкоголем или лекарственными препаратами). Эритроциты с базофильной зернистостью представляют собой тельца с мелкими точечными включениями, окрашенными синим.

Большое значение подсчет базофилов имеет при диагностике отравлений свинцом и тяжелых анемических состояний. Такие эритроциты имеются и в здоровой крови, но их концентрация обычно не выше 1 к 10 тысячам. Рост этого числа однозначно говорит о наличии патологии.

Для точного подсчета числа измененных красных телец применяют окраску по Фрейфельд: водный 1-процентный раствор метиленовой синьки добавляют в обычную воду (5 капель синьки на 20 миллилитров воды), и полученное разведение наносят на мазок крови, который был предварительно фиксирован метанолом. Через час краска смывается, мазок высушивается. Полученный результат записывают как соотношение, например, 1:10000, 5:10000, и так далее.

Тельца Жолли представляют собой круглые клеточные включения внутри эритроцита и являются остатками клеточного ядра. Их обнаруживают при наличии у пациента мегалобластной анемии, интенсивных процессах гемолиза и других состояниях.

источник

Ретикулофиламентозная субстанция представляет собой остатки агрегаций рибосом и митохондрий — синие зернистые включения, выявляемые при суправитальном окрашивании основными красителями.

По Гейльмейеру выделяют 5 групп ретикулоцитов по степени их созревания:

ядросодержащие эритроидные клетки с густой ретикулоцитарной сетью вокруг ядра;
эритроциты с густой сетью, распространяющейся по всей цитоплазме;
эритроциты с менее густой сетью, распространяющейся по всей цитоплазме;
эритроциты с обрывками ретикулоцитарной сети, которые локализованы в разных участках цитоплазмы;
эритроциты с единичными ретикулоцитарными зернами или нитями в разных участках цитоплазмы.

В норме у взрослого человека встречаются клетки 3-й и 4-й групп (2..10 ретикулоцитов на 1000 эритроцитов).

Ретикулоцитоз со сдвигом влево (0,1, 2 группы) наблюдается при усиленной регенерации эритроидного ростка, и является важным показателем регенераторной способности костного мозга.

Высокий рекулоцитоз наблюдается при гемолитической анемии , талассемии, малярии.

Это остатки ядерного вещества (мелкие темно-фиолетовые включения), наблюдающиеся при мегалобластных анемиях, гемолизе, состоянии после спленэктомии.

По всей видимости, это остатки ядерной мембраны — кольца, эллипсы, или восьмерки бледно-розового цвета в эритроцитах. Кольца Кебота встречаются при тяжелых формах анемии с нарушением дифференцировки клеток эритроидного ряда.

Представляет собой патологический преципитат вещества рибосом, проявляется в виде мелких синих пятнышек. Базофильная пунктация наблюдается при дизэритропоэзе, миелопролиферативных заболеваниях , гипопластической анемии , талассемии, свинцовой интоксикации.

Включения негемоглобинового железа, которое выявляется при специальном окрашивании:

сидероциты — эритроциты с сидеросомами;
сидеробласты — ядросодержащие эритроидные клетки с сидеросомами.

Сидеросомы встречаются при сидероахрестических анемиях.

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Морфология эритроцитов изменяется при многих гематологических заболеваниях и синдромах, что проявляется уменьшением размеров, изменением формы эритроцитов, интенсивности и характера их окрашивания, появлением патологических включений. О морфологии эритроцитов судят при исследовании окрашенных мазков крови с помощью иммерсионной системы микроскопа.

Микроцитоз — преобладание в мазках крови эритроцитов с диаметром 5 — 6,5 мкм — наблюдают при наследственном сфероцитозе, железодефицитной анемии, талассемии. Все эти клетки имеют уменьшенный объём и меньшее количество Hb. В основе изменений размеров эритроцитов лежит нарушение синтеза Hb.

Макроцитоз — присутствие в мазках крови эритроцитов диаметром более 9 мкм — выявляют при макроцитарных анемиях, заболеваниях печени, дефиците витамина В 12 и фолиевой кислоты, анемии беременных, у больных со злокачественными образованиями, при гипотиреозе, лейкозах.

Мегалоцитоз — появление в мазках крови эритроцитов диаметром 11-12 мкм, гиперхромных, без просветления в центре, овальной формы. Наличие мегалоцитов в мазках крови характерно для анемий, обусловленных дефицитом витамина В 12 и фолиевой кислоты, анемии при глистных инвазиях.

Анизоцитоз — присутствие в мазках крови эритроцитов, различающихся по размеру: с преобладанием эритроцитов малого диаметра — микроанизоцитоз, с преобладанием эритроцитов большого диаметра — макроанизоцитоз. Анизоцитоз — ранний признак анемии, изолированно, без других морфологических изменений в эритроцитах развивается при лёгких формах анемии.

Пойкилоцитоз — изменения различной степени выраженности формы эритроцитов, которая становится отличной от дисковидной. Это важнейший признак патологического изменения эритроцитов. В отличие от анизоцитоза, он развивается при сильно выраженных анемиях и является более неблагоприятным признаком. Лишь немногие типы форм эритроцитов оказываются специфичными для конкретных патологий. К ним относятся микросфероциты, специфичные для наследственного микросфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара); серповидные клетки, характерные для серповидноклеточной анемии.

Включения в эритроцитах представлены элементами патологической регенерации костного мозга.

Кольца Кебота — остатки ядерной оболочки мегалобласта, имеют вид колечка, восьмерки, окрашиваются в красный цвет. Обнаруживаются при дизэритропоэзе, в частности при мегалобластных анемиях (витамин В 12 — и фолиеводефицитных), талассемии, остром эритромиелозе.

Тельца Жолли — мелкие фиолетово-красные включения, присутствующие по 2-3 в одном эритроците, представляют собой остатки ядра мегалобласта. В норме тельца Жолли обнаруживают только в крови новорождённых. Их находят в мазках крови после спленэктомии. Тельца Жолли можно обнаружить при отравлениях гемолитическими ядами, анемиях различного генеза.

Базофильная зернистость — агрегированная базофильная субстанция в виде синих гранул, лучше выявляется при окраске метиленовым синим. Появление базофильной зернистости в эритроцитах характерно для отравления свинцом (образована агрегатами рибосом и железосодержащих митохондрий), но также возможно при сидеробластной и мегалобластной анемиях, талассемии.

Подготовка к исследованию:

Исследование следует проводить натощак, при взятии крови — избегать длительного сжатия вены жгутом.

Количественное определение гемоглобина позволяет только сделать вывод о наличии или отсутствии анемии без представления о ее характере. Нормальное содержание гемоглобина, обычно определяемого гемометром Сали в различных модификациях, колеблется у мужчин между 80–100%, а у женщин между 75–90%.

Значительное уменьшение содержания гемоглобина всегда свидетельствует о наличии анемии. Понижение гемоглобина за 30-20% всегда указывает на значительную тяжесть состояния. Снижение же гемоглобина ниже 10-15% считается опасным для жизни состоянием.

Увеличение гемоглобина наблюдается в основном при полицитемии.

У детей гемоглобин может в возрасте 5-10 лет находиться на уровне 65-75% . Старше 20 лет количество гемоглобина не должно быть меньше 80%.

В нормальных условиях, когда содержание гемоглобина в крови 100%, а количество эритроцитов – 5 000 000, цветной показатель принимается равным 1 . Обычно даже у здоровых людей этот показатель ниже 1 и составляет 0,85-0,95.

Пониженный цветной показатель характерен для вторичных гипохромных анемий, а также для хлороза. Увеличение цветного показателя при вторичных анемиях следует считать благоприятным симптомом, свидетельствующим о регенеративных процессах в костном мозгу, в то время как неизменность его свидетельствует о слабом эритропоэзе.

Повышенный цветной показатель (больше 1) характерен для гиперхромных анемии (бирмеровское малокровие); он наблюдается также и при гемолитической анемии (желтухе). Высокий цветной показатель при бирмеровской анемии говорит об утрате костным мозгом способности к нормальной регенерации, свидетельствуя о дегенерации эритропоэза. В период ремиссии, наступающей при лечении препаратами, этот показатель приближается к 1.

При выраженной анемии цветной показатель, приближающийся к 0,9, также говорить о гиперхромном характере малокровия.

Местом образования эритроцитов является костный мозг. Однако при патологиях очагом эритропоэза могут стать и другие органы (печень, селезенка). Средняя продолжительность жизни эритроцита составляет 30-50 дней, максимум – 80-100 дней.

Все изменения красной крови наступают либо вследствие: 1) первичного поражения костного мозга, 2) в результате вторичных его изменений, обусловленных другим заболеванием, 3)могут быть вызваны усиленным распадом кровяных телец. Они проявляются либо уменьшением числа эритроцитов – анемиями, либо увеличению их числа – полиглобулиями.

К качественным изменениям красной крови относятся: изменения величины (анизоцитоз), формы (пойкилоцитоз) и степени окрашивания (анизохромия) эритроцитов. Кроме того, могут наблюдаться ядра, содержащие формы, из которых нормобласты или эритробласты являются нормальными – молодыми, не успевшими созреть в костном мозгу формами красной крови. В то же время мегалобласты являются ненормальными для взрослого человека клетками и указывают на переход кроветворения к эмбриональному типу.

Могут встречаться и остатки ядра в эритроцитах в в идее телец Жолли-Гоуэлла, колец Кабо и т.д.

Анизоцитоз или изменения величины эритроцитов является довольно частым спутником анемий, причем форма отдельных эритроцитов иногда мало меняется, в то время как величина их различна.

Макроциты – большие эритроциты с диаметром 9-12 микрон являются признаком регенерации крови и встречаются при хлорозе, реже при бирмеровской анемии, при анемиях пернициозоподобного типа, например, при беременности или на почве сифилиса, а также как физиологическое явление у человеческого плода.

Микроциты – малые по размерам эритроциты, диаметр которых составляет от 3 до 5 микрон, являются дегенеративныит, обычно мало стойкими формами красных кровяных телец и встречаются при гемолитической желтухе (анемии); в этих случаях они имеют шарообразную форму. Помимо того, микроцитоз наблюдается пи острых и некоторых хронических лейкемиях, в случаях особых микроцитарных анемий, иногда при злокачественных опухолях. Нарушение микроцитов указывает на нарушение кроветворения в костном мозгу.

Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов наблюдается преимущественно одновременно с анизоцитозом при многих анемиях.

Неправильной формы эритроциты – пойкилоциты – характеризуются причудливостью своих очертаний; чаще всего это грушевидные эритроциты, с вытянутыми концами. Пойкилоцитоз наблюдается как физиологическое явление в первые дни жизни у новорожденных, а у взрослых – при ряде анемий, при хлорозе и может считаться признаком дегенеративной деятельности костного мозга. Иногда наблюдаются неправильной формы и величины оболочки эритроцитов, носящие название шистоцитов, что является симптомом повышенного разрушения красных кровяных телец и наблюдается преимущественно при гемолитической анемии

Анизохромия – изменение окраски эритроцитов происходит параллельно с изменениями цветного показателя.

Гиперхромия – это более интенсивное окрашивание эритроцитов, зависит от повышенного содержания в эритроцитах гемоглобина и наблюдается при бирмеровской анемии, реже при гемолитической желтухе и в некоторых случаях острых лейкозов.

Гипохромия – бледная окраска эритроцитов – наблюдается при хлорозе, при большинстве вторичных анемий разнообразного происхождения и зависит от пониженного содержания в эритроците гемоглобина.

Полихромазия – явление одновременного восприятия эритроцитами кислых и основных красок. Окрашенные таким образом эритроциты – полихроматофилы – относятся к молодым формам, так как зрелые эритроциты воспринимают обычно только кислые краски.

Наличие в крови полихроматофильных эритроцитов свидетельствует об усиленной регенерации крови.

Базофильная пунктация эритроцитов (наличие в эритроцитах точечной зернистости) является показателем недозрелых эритроцитов. Иногда она наблюдается и у здоровых людей, принимающих препараты крови. Базофильная пунктация является одним из частых гематологических признаков свинцового отравления.

Ретикулоциты (выявляется зернистосетчатая субстанция). В норме их – 5-10 на тысячу эритроцитов.

Понижение числа ретикулоцитов в дальнейшем при одновременном увеличении числа эритроцитов является в таких случаях показателем успешного лечения. Увеличение числа ретикулоцитов характерно для гипо- и апластических анемий, когда эритробластическая функция костного мозга резко угнетена или даже совершенно подавлена.

Ядросодержащих форм и ядерных остатков в крови здорового человека не наблюдается. Различают 2 формы ядросодержащих эритроцитов: нормо- (эритробласты) и мегалобласты.

Нормобласты (эритробласты) встречаются после больших кровопотерь, в случаях ремиссии бирмеровской анемии, при гемолитической желтухе, иногда при раковых метастазах в костный мозг, в случаях лейкемоидной реакции, при злокачественных новообразованиях и часто после спленектомии.

Мегалобласты указывают на патологический тип кровотворения, встречаются преимущественно при бирмеровской анемии, иногда при сильных лейкозах.

Тельца Жолли, кольца Кабо, красные пылинки Вейденрейха и азурофильная зернистость эритроцитов являются остатками ядер в эритроцитах и указывают на патологическую регенерацию. Они встречаются при гемолитической желтухе, при некоторых формах анемии. Появление телец Жолли наблюдается у спленектомированных людей.

Скорость (реакция) оседания эритроцитов – СОЭ (РОЭ) – связана с изменением белковых фракций крови. В большинстве случаев ускорение РОЭ совпадает со сдвигом белков в сторону грубодисперсных глобулинов, в то же время увеличение альбуминовой фракции сопровождается замедлением РОЭ.

Нормальная скорость оседания эритроцитов колеблется между 4-10 мм в 1 час . Колебание от 10 до 20 мм следует расценивать как умеренное ускорение РОЭ, свыше 20 мм в час – как значительное, ниже 4 мм в 1 час как пониженное оседание.

Также отмечается ускорение РОЭ у женщин в предменструальном и постменструальном периоде, а также во время кровопотерь. Часто сопровождаются ускорением РОЭ и первые месяцы беременности.

РОЭ повышена при сифилисе, туберкулезе, остром ревматизме (особенно его суставных формах), хроническом полиартрите, а также при ряде хирургических и гинекологических заболеваний..

Значительно ускоренная РОЭ наблюдается при злокачественных опухолях, доходя до 50-80 мм в 1 час.

Определяют как минимальную, так и максимальную резистентность эритроцитов, разница между которыми носит название ширины резистентности.

В норме у здоровых людей минимальная резистентность эритроцитов составляет 0,44-0,48 (при помещении крови в 0,44-0,48% раствор натрия хлорида происходит слабое окрашивание жидкости в желтый цвет – вследствие гемолиза наиболее устойчивых в осмотическом отношении эритроцитов).

Под максимальной резистентностью понимают концентрацию раствора натрия хлорида, при котором происходит полное растворение эритроцитов с выхождением из них гемоглобина. В норме это наблюдается в 0,34-0,36% раствора натрия хлорида. Максимальная резистентность эритроцитов должна составлять 0,34-0,36 .

В основном этот анализ проводят для дифференциации различного рода желтух от гемолитической анемии, при которой резистентность эритроцитов особенно минимальна.

Значительное снижение резистентности наблюдается при гемолитической анемии, иногда – при бимеровском малокровии, некоторых токсических анемиях и спленопатиях.

Нормальное количество лейкоцитов в 1мм3 крови – от 6000 до 10 000.

Увеличение количества лейкоцитов — лейкоцитоз (Leukocytosis) – может быть обусловлено рядом физиологических причин, а также патологических состояний.

Вполне закономерным физиологическим явлением является лейкоцитоз новорожденных (15 000 – 20 000), в период беременности (12 000-15 000) и кормления грудью. Существует также «менструальный лейкоцитоз» (обычно в предменструальном периоде), «миогенный лейкоцитоз» (после мышечной работы) и даже в отдельных случаях «эмоциональный лейкоцитоз» у пациентов с лабильной психикой.

В патологических случаях лейкоцитоз диагностируют при различных инфекционных заболеваниях, местных воспалительных очагах, септических процессах, кровопотерях, отравлениях, в некоторых случаях при новообразованиях.

Лейкоцитоз встречается при таких острых инфекциях, как рожа, скарлатина, крупозная пневмония, ангина, гнойный менингит, возвратный тиф, оспа, острый полиартрит и т.д.; а также при интоксикациях – уремия, диабетическая кома и т.д.

Значительное увеличение количества лейкоцитов наблюдается при лейкозах – лейкемиях – когда их число достигает нескольких сотен тысяч и даже миллиона в 1 мм3.

Уменьшение количества лейкоцитов — лейкопения (Leukopenia) – очень редко бывает обусловлена физиологическими причинами (в основном является результатом возбуждения блуждающего нерва).

Как патологическое явление лейкопения характерна для брюшного тифа, паратифа, гриппа, малярии, а также при алиментарной дистрофии. Особенно резко выраженной лейкопения может быть в случаях недостаточности кроветворного аппарата (при алиментарно-токсической алейкии, агранулоцитозах, алейкии Франка и апластической анемии. Наблюдается она и при распространенном туберкулезе лимфатических желез, в редких случаях – при длительном введении сульфамидных препаратов.

Лейкоцитарная формула — это процентное соотношение отдельных видов лейкоцитов в периферической крови.

Правильная оценка лейкоцитарной формулы имеет большое не только диагностическое, но и прогностическое значение. При патологических процессах наблюдается изменения процента отдельных форм лейкоцитов.

Нейтрофильный лейкоцитоз без сдвига (без изменений соотношений отдельных видов нейтрофилов между собой) наблюдается при пищеварении, после небольшой физической работы; кроме того, он наблюдается после кровопотерь при некоторых формах анемий, при хлорозе, легких неосложненных инфекциях, нефрите, полиартрите, после судорог.
Нейтрофильный лейкоцитоз с простым гипорегенераторным сдвигом характеризуется увеличением содержания палочкоядерных форм свыше 5%; наблюдается при легких инфекционных заболеваниях (ангине), во время приступа малярии, при остром гепатите, свежем сифилисе, после некоторых операций (вскрытия абсцесса, катаральном аппендиците), некоторых изъязвившихся новообразованиях, активном туберкулезе.
Нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным сдвигом характеризуется наряду с увеличением процента палочкоядерных форм появлением новых форм в небольшом проценте. Одновременно наблюдается умеренный лейкоцитоз (12000-15000 и выше). Обычно встречается при острых инфекционных заболеваниях (крупозная пневмония), а также при скарлатине, дифтерии, сыпном тифе, роже, во время приступов малярии, при эндокардите, при септических заболеваниях.
Нейтрофильный лейкоцитоз с резким регенеративным сдвигом характеризуется, помимо появления значительного количества палочкоядерных и особенно юных форм, наличием нейтрофильных миелоцитов. Если эта картина сопровождается не увеличением общего числа лейкоцитов, а уменьшением их, то это указывает на начинающуюся депрессию костного мозга. Наблюдается гиперрегенеративный нейтрофилез при тяжелых инфекциях (при пневмонии, роже, холере, эпидемическом менингите, сепсисе, карциноме, прободном гангренозном аппендиците, перитоните, гнойных воспалениях желчных и мочевых путей, гнойном менингите, гнойных процессах в миндалинах, в ушах и т.д.). Иногда нейтрофилез наблюдается во время нормально протекающей беременности.
Нейтрофильный лейкоцитоз с дегенеративным сдвигом протекает при значительном увеличении процентного содержания дегенеративных палочкоядерных форм и наблюдается при некоторых тяжелых формах туберкулеза, смешанных инфекциях, свидетельствуя о тяжести процесса.
Лейкоцитоз, протекающий с появлением в крови большого количества нормальных и патологических костномозговых клеток, начиная с метамиелоцитов и заканчивая миелобластами, что характерно для миелозов.

Сопровождается обычно уменьшением и общего числа лейкоцитов, а также нередко и дегенеративным ядерным сдвигом. Нейтропения наблюдается при брюшном тифе, паратифозных заболеваниях; а также при кори, краснухе, гриппе, сапе, хронической малярии, неосложненном туберкулезе легких, лейшманиозе, ветряной оспе, пеллагре и алиментарной дистрофии.

Увеличение процентного содержания эозинофилов свыше 2-4% обычно наблюдается при скарлатине уже на второй день после появления сыпи, а также в некоторых случаях острого суставного и мышечного ревматизма, миозитов и дерматомиозитов, после многих инфекционных заболеваний, пневмонии, ангины и пр. Она же наблюдается при благоприятно протекающих формах туберкулеза; при глистных заболеваниях, трихинеллезе, эхинококке. Как постоянный симптом она наблюдается при аллергических заболеваниях (при бронхиальной астме, сенной лихорадке, крапивнице, отеке Квинке), мигрени, колите, ряде заболеваний кожи (пемфигус, псориаз, экзема, опоясывающий лишай и др.); при заболеваниях крови (лимфогранулематозе, миелозе, полицитемии Вакеза).

Отсутствие эозинофилов наблюдается при брюшном тифе. Стойкое исчезновение эозинофилов из крови указывает на депрессию костного мозга и наблюдается при апластической анемии, значительно реже при бирмеровском малокровии.

Встречается довольно редко, преимущественно при миелоидной лейкемии, а также при лимфогранулематозе, туберкулезе лимфатических желез, полицитемиях, гемофилии, алейкемических миелозах, и в некоторых случаях при гемолитической анемии.

Уменьшение вплоть до полного исчезновения базофилов в крови лишено диагностического значения, отмечается иногда при базедовой болезни, бирмеровской анемии, лейкемическом лимфаденозе.

Увеличение процентного содержания моноцитов наблюдается при ряде инфекционных заболеваний (при оспе, кори, краснухе, сыпном тифе, скарлатине, ветряной оспе). Характерно его наличие при эндокардите, третичной стадии сифилиса, фиброзных туберкулезных процессах, туберкулезе лимфатических желез.

Уменьшение процентного содержания моноцитов может наблюдаться при бирмеровской анемии,в первой стадии некоторых инфекционных заболеваний и при экссудативных декомпенсированных формах туберкулеза.

Физиологический лимфоцитоз наблюдается у детей до 10 лет, достигая до 40-50% лимфоцитов. Лимфоцитоз также наблюдается у женщин во время менструации.

В патологических состояниях лимфоцитоз наблюдается при многих инфекционных заболеваниях. Характерна лейкопения с лимфоцитозом при брюшном тифе; лимфоцитоз в комбинации с общим лейкоцитозом наблюдается ри коклюше, доброкачественном фиброзном туберкулезе. Встречается лимфоцитоз во вторичном периоде сифилиса, при малярии. Характерен лимфоцитоз для ряда эндокринных заболеваний: базедовой болезни, микседемы, аддисоновой болезни, акромегалии, гиперплазии вилочковой железы, понижением функции яичников и т.д. Часто лимфоцитоз наблюдается при бронхиальной астме, бирмеровской и апластической анемиях, после удаления селезенки, агранулоцитозе и алиментарно-токсической алейкии. Значительный лимфоцитоз может быть обнаружен в случаях лейкемоидных реакций лимфатического типа, а также при септических заболеваниях.

Уменьшение процента лимфоцитов часто встречается при пневмонии, аппендиците. При гнойных и септических заболеваниях она часто является в прогностическом отношении неблагоприятным симптомом. Лимфопения наблюдается при декомпенсированных туберкулезных поражениях, она же отмечается при лимфогранулематозе, лимфосаркоматозе, хлорозе и т.п.

Биологическая роль тромбоцитов заключается в участии их в процессе свертывания крови.

Констатируется при уменьшении числа тромбоцитов ниже 100 000. Она наблюдается при бирмеровской и аплстической анемиях, при ряде инфекционных лихорадочных заболеваний, иногда во время приступа малярии; она может наступить также под влиянием отравления некоторыми ядами (пирогалловая кислота, глицерин). Как самостоятельное обуславливающее явление геморрагического диатеза, она наблюдается при эссенциальной тромбопении – Верльгофовой болезни.

Увеличение тромбоцитов, превышающее 300 000, может наблюдаться при постгеморрагических анемиях, после кровотечений, иногда при холере, злокачественных опухолях, сепсисах, гнойных процессах в организме и т.д.

У мужчин: эритроцитов 4,5 млн. гемоглобин 140 г/л;

У женщин: эритроцитов 4,2 млн. гемоглобин 120 г/л.

Запасы железа в организме составляют 6-8 г, из них 3 г. входят в состав гемоглобина, 2 г. в состав миоглобина и цитохромов, 0,8 г. (0,4 г. у женщин) — в депо в виде ферритина и гемосидерина.

Железодефицитная анемия — снижение содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. До развития анемии у большинства больных имеется латентный период дефицита железа.

1. Хроническая постгеморрагичекая железодефицитная анемия.

2. Железодефицитная анемия, связанная с недостаточным исходным уровнем железа у новорожденных (и в раннем детском возрасте).

3. Связанная с повышенным потреблением железа. Чаще в период полового созревания. В этом случае без кровопотери.

4. Связанная с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.

5. Связанная с нарушением транспорта железа (дефицит трансферина).

Наиболее частая причина — кровопотеря длительная и постоянная.

В норме всасывание железа ограничено 1-1,3 мг/сут.- у женщин и 1-1,5 мг/сут. у мужчин. иногда при повышенном потреблении, до 2 мг. Если в сутки теряется более 2 мг — дефицит. Физиологические потери железа у мужчин до 1 мг., у женщин — больше. От 10 до 25% женщин за время менструации теряют 40 мг. Суточная потребность у женщин 1,5 — 1,7 мг при месячных в 30 мл. При более обильных 2,5-3,5 мг. В этом случае не может всосаться достаточное для компенсации количество железа; за месяц потеря 15-20 мг, за 10 лет 1,8-2,4 г. Каждая беременность, роды и лактация — потеря 700 — 800 мг. В 3-4 родах уже появляется скрытый дефицит железа, может перейти в явный.

У мужчин основная причина — кровопотеря из ЖКТ при язвенной болезни, эрозии, опухоли желудка, дивертикуле, грыже пищеводного отверстия диафрагмы, глистной инвазии, опухоли толстого кишечника. Также при кровопотере в замкнутое пространство: легочный гемосидероз, эндометриоз. Хронический гастрит: всасывание железа практически не нарушается, роль невелика. Может быть вторичным. Нарушение всасывания может быть при энтеритах и обширных резекциях тонкой кишки.

Скрытый дефицит железа — уровень железа в депо понижен, но содержание железа в гемоглобине остается нормальным. Это состояние важно своевременно выявить:

б) можно ввести больному десферал — уровень появившегося в моче железа будет мал.

Некоторые считают, что скрытый дефицит железа клиники не дает, другие описывают симптомы: слабость, сонливость, раздражительность. Это объясняется тем, что железа мало в цитохромах, и ЦНС получает мало кислорода.

При явном дефиците железа и железодефицитной анемии: пролиферативные процессы в костном гене нарушены, но клетки получают меньше гемоглобина. Анемия развивается, если уровень сидерофилина плазмы насыщен железом меньше, чем на 15% от нормы. Снижен также цветовой показатель (гипохромная анемия), может быть и недостаточность эритропоэза — возникает эритроцитопения.

Недостаток кислорода, от этого прежде всего страдает головной мозг: общая слабость, недомогание, головокружение, сердцебиение, одышка, обмороки, особенно в душных помещениях.

Сидеропенический синдром: кожа становится сухой, тусклой, ногти в виде часовых стекол. Волосы тусклые, секутся. Может быть мышечная слабость, не соответствующая степени анемии. Может быть ангулярный стоматит. Со стороны языка глоссит: покраснение, боли в нем, атрофия сосочков, симптомы дисфагии. Может быть учащенное мочеиспускание, ложные позывы на него. Извращение вкуса: мел, известь, земля, зубной порошок, уголь, песок, глина, сырая крупа, тесто, сырой мясной фарш. Нередко пристрастие к запахам бензина, керосина, мазута, иногда даже мочи.

Гипохромная анемия: снижение гемоглобина ниже 110 г/л, вплоть до 20-30. содержание эритроцитов иногда в норме, но чаще снижено вплоть до 1,5 млн. Цветной показатель 1 (1, 1-1,2). Анизоцитоз. Пойкилоцитоз. Склонность к макроцитозу.

Тельца Жоли и кольца Кебота (остатки ядра). Полисегментарность нейтрофилов (в 60% нейтрофилов, а в норме полисегментарность лизис клетки, клетки агглютинируются между собой, секвестрируются в селезенке и остаются там. Стволовые клетки страдают меньше, чем периферические. Процесс развивается бурно, но характерно и быстрое обратное развитие. Миелотоксический агранулоцитоз. Фактор действует на стволовые клетки-предшественники гранулоцитопоэза. Прежде всего пустеет костный мозг, исчезают гранулоциты, затем процесс переходит и на периферическую кровь. Развивается более медленно, но выход больных из этого состояния затруднен.

Острое начало, подъем температуры. Появляются язвенно-некротические изменения, связанные с дефектом нейтрофилов. Язвенно-некротическая ангина, могут быть язвы на языке, губах и других отделах ротовой полости. При тифозной форме поражение пейеровых бляшек кишечника. Может быть некроз слизистой пищевода и даже кожи, особенно на фоне приема лекарств. Тяжелый сепсис, чаще кокковый, с высокой лихорадкой и сильной интоксикацией. В анализе крови резкая агранулоцитопения (нейтропения), в пунктате костного мозга бледность гранулоцитарного ростка, при аутоиммуной форме повышено количество антител к гранулоцитам. Колонийобразующая способность клеток не изменена или повышена при аутоиммуной форме и снижена при миелотоксической.

1. Острый лейкоз. Характерно наличие бластных клеток в крови и костном мозге, может быть анемия и тромбоцитопения, увеличение лимфоузлов, селезенки, печени.

2. Гипопластическая анемия, поражение и других ростков, а не только гранулоцитарного.

3. Инфекционный мононуклеоз. Также часто начинается с язвенно-некротической ангины, характерно наличие в крови мононуклеаров. Обязательно увеличение лимфоузлов, реже селезенки. Реакция Пауля-Бучаля — выявляет антитела к эритроцитам барана.

Больные помещаются в специальные отделения с боксированными палатами с целью максимально снизить возможность инфекции. В палате желательны бактерицидные лампы, вентиляция. Минимальный контакт с посетителями.

1) Массивная антибактериальная терапия: антибиотики, лучше в/в в больших дозах и широкого спектра действия — цефалоспорины, пенициллины и др. Так как инфекция может проникать и из кишечника, с целью предупреждения дают антибиотики внутрь, из тех, которые плохо всасываются в кишечнике — мономицин.

2) Антигрибковые препараты: леворин.

3) Дезинтоксикационная терапия.

4) Витамины: С, фолиевая кислота, витамины группы В.

5) Заместительная терапия: переливание больших количеств лейкоцитов, переливание свежей крови, которая оказывает благоприятное действие на гранулоцитопоэз.

6) Стимуляторы кроветворения: хлористый литий, вернокислый литий, углекислый литий — их по 0,3 * 3 раза в день.

7) Ретаболил 1,0 * 1 раз в неделю в/м, действует на стволовые клетки, усиливает выделение КСФ.

8) Препараты, действующие на иммунологические механизмы: преднизолон 40-50 мг./сут в/в, но нужна большая осторожность.

9) Иммуномодуляторы: декарис — стимулирует то, что угнетено и угнетает то, что увеличено. Применять по 150 мг/сут.

10) Лейкоген, пентоксил — но эффект слабый.

11) Перевод на перентральное питание.

Причины : изменения мембран эритроцитов; дефект ферментативных систем (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы); повышение чувствительности эритроцитов к некоторым факторам крови (комплементу).

1) Внутрисосудистый: лихорадка, гемоглобинемия, гемоглобинурия.

2) Внесосудистый: увеличение количества непрямого биллирубина, увеличение продукции желчных пигментов, спленомегалия.

Для обоих видов гемолиза характерны общие черты: повышение активности костного мозга, особенно эритроидного отростка, снижение уровня гаптоглобина в крови (гаптоглобин — белок, связывающий в крови свободный гемоглобин).

1. Врожденные гемолитические анемии:

а) дефект мембран эритроцитов;

б) дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

в) дефект синтеза гемоглобина: гемоглобинопатии, таласемия.

2. Приобретенные гемолитические анемии:

а) хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия;

б) связанные с действием физических и химических факторов;

в) связанные с изменением структуры мембран эритроцитов.

Заболевание врожденное, передается по аутосомно-доминантному типу. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинаковая. Другое название — болезнь Минковского-Шоффара или наследственный сфероцитоз.

Эритроциты имеют форму микросфероцита, вместо двояковогнутой в норме. В основе лежит дефект строения оболочки эритроцита. Главный компонент стромы эритроцита акто-миозиновый комплекс. При данном дефекте утрачивается АТФ-азная активность миозина — актин не связывается с миозином, и эритроциты приобретают сферическую форму. При микросфероцитарной анемии в эритроцитах уменьшается количество липидов, они становятся более проницаемыми для ионов натрия. Происходит активация гликолиза — глюкозы требуется больше, количество липидов становится еще меньше, вследствие этого мембрана становится менее пластичной, легко деформируется. При движении по узким капилярам, особенно по синусоидам селезенки, сферические эритроциты не могут менять свою форму, задерживаются в селезенке, теряют часть оболочки и гемолизируются. Возникает спленомегалия. Кроме того, снижается длительность жизни эритроцитов вследствие их сильного изнашивания, так как требуется больше энергии для удаления из клетки ионов натрия, которые в избытке поступают внутрь клетки. Вследствие гемолиза в крови увеличивается количество непрямого билирубина, но резкого его нарастания не происходит, так как печень значительно увеличивает свою функциональную активность, усиливает образование прямого билирубина, увеличивается его содержание в желчных кодах и концентрация в желчи. При этом часто образуются билирубиновые камни в желчном пузыре и протоках и присоединяются желчно-каменная болезнь и механическая желтуха: увеличивается количество стеркобилиногена и содержание уробилина, компенсаторно увеличивается эритропоэз. Клинических-проявлений может и не быть, или: костные изменения в виде башенного черепа, высокого лба, седловидного носа, высокого неба; иногда и другие пороки развития — заячья губа. Указанные выше изменения обусловлены недоразвитием костных швов. Могут быть пороки сердца. Часто встречаются тяжелые язвы голени, не поддающиеся терапии, но в этих случаях помогает спленэктомия. Язвы возникают из-за разрушения эритроцитов, происходит тромбонирование сосудов, ишемия. страдает трофика.

Последовательность появления симптомов: желтуха, спленомегалия, анемия. Билирубин при желтухе может быть до 3-4 мг% за счет непрямого билирубина, легкая форма. Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной болезни, повышение уровня стеркобилина и уробилина. Селезенка увеличваеся рано, но больших размеров не достигает. Анемия нормохромного типа, проявляется слабостью, адинамией и др.

Диагноз: Признаки легкой желтухи + анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз до 20-25%. Определение осмотической стойкостии эритроцитов — они быстро разрушаются в солевых растворах, уменьшается длительность их жизни. Эритроциты больного метят хромом-51 и вводят обратно, подсчитывают радиоактивность по счетчику. Костный мозг богат эритроидными клетками, уменьшено количество гемоглобина.

1. Гепатиты, циррозы: нет микросфероцитоза, наличие прямого билирубина, а при анемии непрямой. При анемии желтуха существует длительно, иногда с детских лет.

2. Доброкачественная гипербилирубинемия: Другое название гипербилирубинемия Кильбера, врожденная недостаточность гепатоцитов. Нет микросфероцитоза, нет ретикулоцитоза, нет укорочения жизни эритроцитов, костный мозг в норме, без признаков раздражения эритроидного ростка.

Спленэктомия — убирается «могила эритроцитов» — прекращается гемолиз. Симптоматическая терапия: профилактика желчно — каменной болезни и прогрессирующей анемии.

Резчайшая лихорадка из-за выхода гемоглобина в кровь, темная моча вследствие гемоглобинурии, желтушное окрашивание склер и кожи. Анемия с ретикулоцитозом и тельцами Гейнца в эритроцитах, рвота желчью, иногда коллаптоидное состояние. При массивной гемолизе — острая почечная недостаточность. Встречается и хроническое течение анемии с постоянной иктеричностью склер, желутшностью кожных покровов, увеличением селезенки, эти явления отмечаются с детских лет.

1. Заместительная терапия — лучше всего переливать отмытые эритроциты.

2. Борьба с коллапсом, шоком.

3. Гемодиализ, инфузионная терапия.

4. Эревит, в/м по 2 мл с целью уменьшения окисляющего влияния лекарств.

БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА — МИКЕЛИ

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз — ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем.

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка, обильный прием пищи и т.д.

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

В ее основе лежит сенсибилизация организма клеточным антигеном — часто это лекарственный препарат, может быть и вирус. Антитела к собственным эритроцитам могут появляться и при повторных беременностях. Механизм иммунизации заключается в следующем: лекарственный препарат или вирус выступают в роли гаптагена (неполного антигена), который, связываясь с белками в организме, становится полноценным антигеном: образуется комплекс гаптен-белок. Эти комплексы, циркулируя в крови, могут оседать на эритроцитах с последующей их агглютинацией. Гемолиз может развиться остро но типу гемолитического криза: резко нарастает число разрушенных эритроцитов, в крови накапливаются свободный гемоглобин и продукты его распада, которые могут «забивать» почки — развивается почечная недостаточность. Появляются бледность, желутшность кожи и слизистых, увеличивается селезенка и растет количество макрофагов. Отмечаются сердцебиение и одышка.

В типичных случаях клиника развивается остро: высокая лихорадка, резкое падение гемоглобина, падение количества эритроцитов, может быть коллапс и даже шок, блокада почечных канальцев — анурия и острая почечная недостаточность.

Может быть и постепенное развитие заболевания: небольшая лихорадка, незначительно выраженная анемия и желтуха. Возникновение на фоне перенесенной инфекции. Необходимо выявить антитела с помощью реакции Кумбса: глобулин + антиглобулиновая сыворотка вызывают преципитацию — прямая реакция Кумбса. Если антител нет, они циркулируют в крови: их фиксируют и проводят непрямую реакцию Кумбса. Подбор крови производят по непрямой реакции: если есть антитела, кровь переливать нельзя.

Необходимо проводить с микросфероцитарной анемией, так как антитела не всегда выявляются или их титр может быть не высоким.

4. Иногда аутоиммунная анемия может быть маской другого заболевания (системной красной волчанки, лимфомы)

1. Глюкокоротикоиды: преднизолон 40 мг/сут, если нет криза, с постепенным снижением суточной дозы. При гемолитическом кризе глюкокоротикоиды вводят в/в до 600 мг, затем переходят на прием внутрь. 2. Спленэктомия показана, если при снижении дозы глюкокоротикоидов наступает рецидив. При этом удаляется основной орган, содержащий B — лимфоциты, вырабатывающие антитела, и место гибели эритроцитов. 3. Гемотрансфузии только по показаниям: гемолитический криз. Критерии эффективности терапии: исчезновение гемолиза, нормализация реакции Кумбса.

Этиология железодефицитных анемий:

§ хронические кровопотери (острые кровопотери протекают без дефицита железа!);

§ пониженное всасывание железа;

§ перераспределенный дефицит железа при инфекциях;

§ недостаточное поступление железа в организм;

§ нарушение транспорта железа в костный мозг.

Стадии : латентная (дефицит железа без признаков анемии) и явная.

Имеет место общеанемический синдром.

Независимо от причин дефицита железа выделяют ряд трофических (сидеропенических) расстройств:

§ мышечная слабость, снижение мышечной силы, атрофия мышц;

§ кожа бледная, сухая, особенно на лице и кистях рук, ангулярный стоматит (трещины углов рта, заеды, хейлоз);

§ волосы сухие, ломкие, выпадают, растут медленно, концы их секутся;

§ атрофический эзофагит (дисфагия, хрипота);

§ кариес зубов и их крошение, неправильный рост, стираемость эмали;

§ атрофия слизистой оболочки гениталий, сопровождающаяся гипер-, гипо- и аменореей;

§ императивные позывы на мочеиспускание, сфинктерные нарушения.

3. Диагностика В 12 — и фолиеводефицитной анемии

B 12 -дефицитная анемия – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B 12 . Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В 12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

Витамин В 12 и фолиевая кислота оказывают гемостимулирующее действие, широко распространены в природе. Основное депо витаминов в организме – печень. Суточные потери этих витаминов ничтожны. Всасывается витамин В 12 в дистальных отделах тонкого кишечника. Всасыванию, проникновению витамина В 12 через кишечный барьер способствует так называемый внутренний фактор Касла – гастромукопротеин, секретирующийся обкладочными клетками дна и тела желудка. Фолиеводефицитная кислота всасывается в подвздошной кишке.

Этиология. Основной причиной В 12 –дефицитной анемии является дефицит цианкобаламина и/или фолиевой кислоты с развитием мегалобластного типа кроветворения. Причины этого:

1.1. Неадекватная выработка внутреннего фактора Касла. Основной причиной дефицита витамина В 12 (у 90% больных) является атрофический гастрит, приводящий к нарушению выработки внутреннего фактора Касла. Реже заболевание развивается после гастрэктомии или резекции желудка.

1.2. Заболевания подвздошной кишки (спру, энтерит, резекция подвздошной кишки, дивертикулез и др.), являющейся основным местом всасывания витамина В 12.

2. Конкурентное поглощение витамина В 12 при инвазии широким лентецом, дисбактериозе.

3. Приём ряда медикаментов (колхицин, аминосалициловая кислота).

4. Неадекватное поступление витамина В 12 с пищей.

5. Нарушение синтеза и структуры транскобаламинов.

У взрослых особенно часто распространена эндогенная В 12 -дефицитная анемия (анемия Аддисона-Бирмера, пернициозная (от лат. perniciosus – гибельный, опасный), мегалобластная, злокачественное малокро́вие). Болеют чаще женщины старше 40 лет. Болезнь развивается исподволь, медленно, приобретая хроническое рецидивирующее течение.

Таким образом, для В 12 -дефицитной анемии характерна триада: поражение крови; ЖКТ; нервной системы.

Снижение количества эритроцитов;

Повышение цветового показателя (выше 1,05);

Макроцитоз (макроцитарная анемия);

Наличие в эритроцитах базофильной зернистости и патологических включений: телец Жолли и колец Кэбота;

Кольца Кебота – остатки оболочки ядра в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет.

3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции

4. Обязательна пункция костного мозга, т.к. такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, гиперхромия характерна именно для В 12 -дефицитной анемии). В костном мозге находят типичные мегалобласты – главный критерий постановки диагноза В 12 -дефицитной анемии.

Фолиеводефицитная анемия чаще встречается у детей раннего возраста и молодых женщин. Среди клинических симптомов преобладают симптомы основного заболевания, осложнившегося анемией. Отмечаются общие анемические признаки, явления диареи, стеатореи. Редко наблюдаются поражение нервной системы, ахилия. В общем анализе крови изменения сходны с изменениями при анемии Аддисона-Бирмера. Для дифференциальной диагностики мазки костного мозга окрашивают ализарином красным. При этом окрашиваются только В 12 -дефицитные мегалобласты и не окрашиваются мегалобласты при дефиците фолиевой кислоты.

Моноциты – это крупные активные клетки, относящиеся к лейкоцитам, чья основная функция – защита организма от инфекций, микробов, грибков, посторонних тел. Но то, что эти клетки помогают организму.
Особенности и причины повышения моноцитов в крови

источник