Средство для лечения мегалобластной анемии

Мегалобластная анемия — достаточно редкая форма патологии, при которой происходит отклонение от нормальной абсорбции системы пищеварения фолиевой кислоты, витамина В12 и вещества цианокобаламина. Вследствие этого происходит недостаток в организме витаминов группы В: Б12 и Б9.

Это видоизмененные эритроциты, которые синтезируются в клетках ДНК и в РНК. Мегалобласты появляются в клетках костного мозга, как последствие отклонения в процедуре синтеза. Это происходит в морфологических видоизменениях состава клеток.

Мегалобластная анемия, является одной из модификаций анемии фолиево дефицитным малокровием. Данную патологию необходимо лечить.

Анемия, которая вызвана недостатком фолиевой кислоты, составляет 10 часть от всех случаев патологий анемии.

Болеют этим заболеванием люди разного возраста, но в пожилом возрасте процент заболеваний выше, чем в юном возрасте и у детей.

Причины возникновения мегалобласных анемий, зависят от разных факторов:

• От большого объема потерянной крови,
• От отклонений в эритроцитах,
• От разрушения клеток эритроцитов.

Данный вид анемии находится на одной позиции в группе патологий малокровия, вместе с немегалобласными анемиями: анемия, которая вызвана дефицитом железа в организме, с апластической формой болезни, сидеробластной формой анемии.

Эта группа заболевания вызвана болезнями, которые находятся в хронической стадии. 10% форм малокровия относятся к данной группе.

Диагностировать анемию этой категории сложно, так как большинство пациентов принимают витамины группы В при различных заболеваниях организма.

Мегалобластная анемия делится по критериям отклонения в формировании эритроцитов.

Существует два вида заболевания:

Малокровие, связанное с дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты:

• Отсутствие витаминов в рационе питания у больного,
• В кишечнике происходят отклонения по усвоению веществ,
• Нарушена транспортная система при метаболизме,
• Повышенная потребность в витаминах организма.

Второй вид малокровия, который не связан с уровнем В12 в организме, мало изучен специалистами, поэтому факторы ее образования и развития не установлены.

Дефицит витаминов в организме может быть врожденным или приобретённым. Приобретённый дефицит происходит вследствие употребления медикаментов при длительном лечении инфекции или вирусов.

• Небольшое количество витамина в продуктах,
• Нарушен процесс усвоения витамина в кишечнике,
• Отклонение в метаболизме,
• Усиленный процесс потребления кислоты организмом.

Дефицит фолиевой кислоты может являться врожденной патологией, а также вследствие приема большого количества лекарственных средств при медикаментозной терапии туберкулеза, вирусных заболеваний. Разрушает витамин В12 прием алкогольных напитков и наркотических средств.

• Употребление в пищу только продукты растительного происхождения вегетаприанство,
• Болезнь полипоз,
• Онкологическое новообразование в желудке,
• Гастрит типа а в хронической стадии развития болезни,
• Оперативное вмешательство по удалению части желудка,
• Болезнь золлингера-эллисона,
• Время беременности,
• Грудное вскармливание,
• Инвазия, вызванная глистами,
• Аутоиммунное врожденное заболевание целиакия,
• Оперативное вмешательство в тонком отделе кишечника,
• Гранулематозный энтерит (болезнь крона) ,
• Хроническая стадия гепатита,
• Циррозные изменения в печени,
• Отсутствие транспортируемого белка (транскобаламина ii).

При малом объеме в организме Б12 и Б9 происходят отклонения от нормативных показателей в синтезировании клеток костного мозга. В клетках молекулы ДНК и молекулы РНК не происходит дифференцировка эритроцитов, но цитоплазма формируется нормально. Результатом данного отклонения, являются мегалобласты.

Витамины группы В попадают в человеческий организм с продуктами имеющими животное происхождение. В желудке они связываются с гастромукопротеином и всасываются в отделе тонкого кишечника. Для нормального функционирования организма суточная дозировка витамина В12 должна равняться 7мкг.

Запас этого витамина находится в печени не более 5мг. Потребность организма в фолиевой кислоте около 100 мкг в сутки. Запас витамина В9 до 10 мг.

Витамин В12 имеет две части коферменты. Если есть недостаточное количество мегалоцитов первой части витамина, тогда происходит процесс не созревания клеток эритроцитов и возникает мегалобластный тип кроветворения.

Помимо разрушительного действия мегалобласт на эритроциты, также идет разрушение в синтезе лейкоцитов и при макроцитозе разрушение тромбоцитов.

Это влияние мегалобластов не ярко выражены, что не вызывает патологии.

Дефицит первой части кофермента (метилкобаламина), характеризуется фактором нарушения в синтезировании метионина (аминокислота). Метионин способствует нормальной функциональности нервной системы. Недостаточное количество этой части мегалоцит, вызывает отклонения в центральной нервной системе.

Дефицит второй части кофермента (дезоксиаденозилкобаламина), провоцирует нарушения в обменном процессе жирных кислот, вследствие этого нарушения в организме накапливаются в большом количестве токсины, которые парализуют работу спинного мозга и развивается заболевание миелоз (фуникулерный).

Симптоматика мегалобластной анемии изучена на основании заболевания Аддисона-Бирмера.

Она классифицируется на две стадии развития патологии:

• Доклиническая начальный этап течения заболевания, симптомы не выражены. Выявление этого типа анемии может быть случайным, по результатам клинических исследований,
• Клиническая стадия мегалобластической анемии с типичными признаками дефицита в крови витаминов группы в.

Основными симптомами этого вида малокровия являются:

• Сильное кружение головы,
• Слабость всего тела,
• Беспричинное отсутствие в потребности приема пищи,
• Тошнота,
• Процесс воспаления ротовой полости,
• Ощущение жжения на языке,
• Стоматит,
• Желтый оттенок кожных покровов (оттенок дает высокий уровень в крови билирубина).

Но еще можно разделить на 4 вида признаков мегалобластной анемии: заболевания в неврологическом отделе, гипоксические (кислородное голодание организма) нарушения, патологии в головном мозге, нарушение желудочно-кишечного тракта.

При заболевания в неврологическом отделе, будут присущи характерные особенности:

• Бирмеровская анемия болезнь Аддисона-Бирмера,
• Легкое покалывание в пальцах рук и ног,
• Постоянное ощущение озноба,
• Шаткость в движении,
• Онемение в нижних конечностях,
• Вялость ног,
• Пропадает чувствительность кожных покровов,
• Трудности в движении.

Если патология в головном мозге, возможны:

• Отсутствие памяти,
• Галлюцинации,
• Состояние потерянности,
• Перевозбуждение,
• Чувство постоянного раздражения,
• Состояние комы,

Недостаток витамина вызывает разрушение защитного покрытия спинного мозга.

При гипоксическом (кислородное голодание организма) нарушении:

• Бледный оттенок кожи,
• Эритропоэз (процесс создания эритроцитов в косном мозге) ,
• Шелушение на кожных покровах,
• Одышка при небольших физических нагрузках,
• Ускоренное сокращение сердечной мышцы,
• Аритмия,
• Стенокардия,
• Отечность,
• Боль в грудной клетке.

При нарушение желудочно-кишечного тракта наблюдаются такие симптомы:

• Отвращение от мясной пищи,
• Рвота,
• Тошнота,
• Диарея,
• Снижение аппетита,
• Атрофический глоссит хюнтера – ощущение подщипывания и боли на кончике языка, потеря вкусовых рецепторов.

Особое внимание стоит уделить на людей пожилого возраста. Мало кто из них, даже при значительно низких показаниях гемоглобина, не обращаются за помощью.

По результатам общего анализа крови, можно определить мегалобласттическую анемию в доклинической стадии, когда больной не ощущает признаков недомогания.

В анализе отмечается такой состав в крови:

• Количественный индекс эритроцитов понижен,
• Эритроциты больших размеров,
• Уровень цветности не менее 1,1,
• Индекс гемоглобина низкий,
• Плохое качество эритроцитов в молекулах находятся остатки ядра,
• Низкий показатель ретикулоцитов (клетки – предшественники эретроцитов в процессе кроветворения),
• Заниженный коэффициент нейтрофилов,
• Пониженное содержание тромбоцитов,
• Отклонение от нормы в сторону сильного увеличения всех клеток.

После проверки состава крови при помощи общего анализа, доктор может назначить более полное обследование.

При обследовании необходимо акцентировать особое внимание на следующие видимые признаки заболевания:

• Цвет кожи стал пергаментным,
• Язык стал лакированным, и произошло увеличение его в размере,
• Тахикардия,
• Шумы в миокарде,
• Спленомегалия селезенка большего размера,
• Признаки миелоза согласно неврологической диагностике.

Биохимическая проверка обнаруживает в составе крови: билирубин, с завышенным индексом и высокое наличие в исследуемой жидкости лактатдегидрогеназа.

Необходим анализ на фолиевую кислоту.

Изучение методом пункции из костного мозга. В веществе, которое изучается данным методом, найдены мегалобласты. При помощи пункции, можно достаточно точно определить недостаток витаминов типа Б12 и Б9.

Также проводятся анализы: на наличие и объем фолиевой кислоты в биологической жидкости, проверка кала на глисты, рентген ЖКТ (желудочно-кишечного тракта), а также УЗИ (ультра-звуковое исследование) внутренних жизненно важных органов.

По результатам УЗИ ЖКТ, при данном типе анемии обнаруживается атрофия стенок слизистой желудка или отдельной его части, пониженный коэффициент в желудке концентрации соляной кислоты.

Поставить диагноз мегалобластная анемия в детском организме, можно только при помощи комплексного обследования ребенка и консультации узко профильных специалистов: врача ревматолога, гастроэнтеролога, а также нефролога.

Для установки диагноза проводят:

• Биохимический анализ состава крови,
• Ультразвуковая проверка почек,
• Узи внутренних жизненно важных органов всего жкт.

При постановке точного диагноза, необходимо начать срочное медикаментозное лечение. В случае этиологической причины анемии, нужно заняться ее устранением.

Причина гельминты (паразитические черви, которые находятся в организме человека) устранение методом дегельментации.

Фактор заболевания, полипы удаление хирургическим методом.

Причина онкология желудка оперативное вмешательство.

Терапия патологий кишечника, отказаться от приема алкогольных напитков и курения, а также категорически запрещается прием наркотических веществ.

Кроме устранения факторов этиологического нарушения, пациенту одновременно нужно уделить особое внимание культуре питания. Необходима при лечении мегалобластной анемией диета.

Таблица продуктов питания, которые содержат наибольшее количество в своем составе фолиевой кислоты:

Реестр пищевые продукты в состав которых входит наибольшее количество витамина В6

Лечение мегалобластной анемии при дефиците витамина В12, предполагает использование монопрепаратов.

Патогенетическое лечение мегалобластоза заключается в том, что цианокобаламин вводится в кровь парентеральным методом. Необходимая дозировка зависит от состава биологической жидкости и находится в рамках от 200 мкг до 1000 мкг.

Курс такой терапии предполагает применение цианокобаламина до наступления гематологической ремиссии. При положительной динамике терапевтического лечения, дозировку препарата необходимо уменьшить.

Принимать цианокобаламин нужно до установления нормального показателя гемоглобина в составе крови.

Ремиссия может наступить после недельной терапии. На начальном этапе терапии индекс ретикулоцитов увеличивается на 3%. Постепенно приходят к норме: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и гемоглобин. Цветность понижается.

Если после анализа крови (проверочного) все показатели без отклонения от норматива, тогда применяется поддерживающая терапия цианокобаламином.

Дозировка не более 200 кг на 7 календарных дней.

При заболевании Аддисона-Бирмера, прием витамина В12 принимается постоянно на протяжении всей жизни.

В случае, когда на основании анемии произошло развитие миелоза фуникулярного дозировка препарата В12 увеличивается. Понижают объема вводимого препарата, когда окончательно прошла симптоматика неврологических отклонений.

Когда мегалобластная анемия перешла в тяжелое течение заболевание и больной находится в состоянии комы тогда эффективно применение метода гемотрансфузии. Этот метод введения в организм очищенных эритроцитов.

При аутоиммунном нарушении, вводят препараты глюкокортикоидной группы.

При легкой форме дефицита в крови фолиевой кислоты препараты вводятся перорально. Суточная дозировка медикамента не более 1-5 мг.

Дозировка витаминов в период профилактики не более 30% от дозировки при лечении.

Профилактическая методика производится с витамином В12 и В9.

Профилактические терапевтические курсы должны проходить до того периода, когда не наступит стабильность в показателях крови без отклонений.

Своевременное диагностическое обследование и правильная постановка диагноза, дают достаточно благоприятные и оптимистичные прогнозы на излечение мегалобластной анемии.

При соблюдении предписаний доктора, можно добиться полного восстановления состава костного мозга и восстановить его нормальное функционирование.

источник

Одной из разновидностей анемий является мегалобластная, или В12-фолиеводефицитная анемия. Это заболевание, развивающееся вследствие нарушения процесса созревания эритроцитов в связи с нарушением синтеза в клетке РНК и ДНК, сопровождающееся наличием в костном мозге большого количества видоизмененных предшественников эритроцитов – мегалобластов.

Частота мегалобластной анемии составляет 9-10% всех случаев анемии. Страдают ею лица всех возрастов, однако у пожилых людей она встречается чаще, чем у молодых (4% и 0.1% соответственно). Мегалобластная анемия — это состояние, которое можно и нужно лечить. Причины, симптомы и лечение данного недуга рассмотрим в этой статье.

Причиной развития В12-фолиеводефицитной анемии является недостаток в организме витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты (витамина В9).

Дефицит фолиевой кислоты, как правило, возникает по следующим причинам:

• недостаточное поступление витамина с пищей при голодании;
• недостаточное всасывание его в кишечнике по причине различных заболеваний, таких как целиакия и другие энтеропатии;
• частичное или полное отсутствие у пациента тонкой кишки в результате резекции (удаления);
• повышенная потребность в витамине В9 в период беременности и кормления грудью, а также при некоторых формах гемолитических анемий, при эксфолиативном дерматите или в случае инвазии лентеца широкого — при дифиллоботриозе;
• повышенные потери его, например, при гемодиализе;
• хронические гепатиты, цирроз печени;
• хронический панкреатит;
• злоупотребление алкоголем;
• длительный прием некоторых медикаментов – комбинированных пероральных контрацептивов, противосудорожных препаратов, препаратов, замедляющих обмен веществ.

Причинами недостатка в организме цианокобаламина являются:

• вегетарианство;
• полипоз или рак дна желудка;
• хронический гастрит А;
• частичное или полное удаление желудка;
• синдром Золлингера-Эллисона;
• беременность и период кормления грудью;
• глистная инвазия;
• энтеропатии, в частности, целиакия;
• резекция тонкой кишки;
• болезнь Крона;
• цирроз печени и хронические гепатиты;
• недостаток фермента – транскобаламина II.

При дефиците в организма витаминов В9 и В12 нарушается синтез в клетках генетического материала – ДНК и РНК. Больше других при этом страдают клетки костного мозга и эпителия пищеварительного тракта – то есть клетки с высокой скоростью обновления. Клетки-предшественники эритроцитов теряют способность к дифференцировке (переходу из более молодых к более зрелым формам), однако их цитоплазма развивается, как и раньше: в результате образуются клетки огромных размеров, называемые мегалобластами.

Витамин В12 в организм человека поступает со всевозможными продуктами животного происхождения. Попадая в желудок, он связывается с особым веществом – гастромукопротеином, с которым продвигается по пищеварительному тракту далее – в тонкую кишку, где и всасывается. Суточная потребность в витамине В12 равна 3-7 мкг. Запасы его имеются в печени и составляют 3-5 мг. Потребность в фолиевой кислоте выше – 100 мкг в сутки, но и попадает в организм ее больше – при стандартной диете – 300-750 мкг. Запасы же витамина В9 составляют 5-10 мг.

Состоит витамин В12 из 2-х важных частей – коферментов. При недостатке первого нарушается синтез ДНК – нарушается созревание эритроидных клеток – формируется мегалобластный тип кроветворения. Помимо эритроцитов нарушается формирование лейкоцитов и тромбоцитов, однако эти изменения выражены в меньшей степени.

Также дефицит первого кофермента приводит к нарушению синтеза незаменимой аминокислоты – метионина, отвечающей за нормальную работу нервной системы. Вследствие недостатка второго кофермента в организме нарушается обмен жирных кислот – накапливаются токсичные вещества, частично поражающие спинной мозг – развивается состояние, называемое фуникулярный миелоз.

Подавляющее число мегалобластных анемий – В12-дефицитные. Клинические проявления их можно объединить в 4 группы – признаки поражения пищеварительного тракта, симптомы фуникулярного миелоза, циркуляторно-гипоксический синдром, психо-неврологические расстройства. Рассмотрим подробнее.

1. Признаки поражения пищеварительного тракта (возникают в связи с атрофией слизистой желудка, поражением слизистой верхнего отдела кишечника, недостаточной продукцией ферментов и вызванными этими изменениями нарушениями процессов переваривания и всасывания пищи):

• снижение аппетита;
• полное отвращение к мясной пище;
• пощипывание и боль кончика языка, нарушение вкуса, «лакированный» язык – эти симптомы объединили термином атрофический глоссит Хюнтера;
• тошнота, рвота;
• расстройства стула.

2. Симптомы фуникулярного миелоза:

• головная боль;
• ощущения покалывания, пощипывания, жжения в коже – парестезии;
• ощущение холода;
• шаткая, неустойчивая походка;
• ощущение онемения в конечностях;
• вялость в нижних конечностях;
• ограничение двигательной активности – парезы и, в особо тяжелых случаях, параличи.

3. Циркуляторно-гипоксический синдром:

• выраженная общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• одышка при небольшой физической нагрузке или даже в покое;
• сердцебиение;
• разной интенсивности боли в области сердца;
• бледность, иногда – желтушность кожи.

4. Психо-неврологические расстройства:

• раздражительность;
• галлюцинации;
• судороги;
• сложность выполнения простых математических функций.

Заболевание, как правило, протекает в 2 стадии – субклиническую и клиническую. На первой стадии явные признаки гиповитаминоза отсутствуют, а пациенты предъявляют жалобы на легкое недомогание и незначительные диспепсические явления. Несмотря на отсутствие внешних клинических признаков снижение содержания витаминов в крови уже имеется. Когда истощаются запасы витаминов в организме либо же раньше, но после воздействия сильного провоцирующего фактора (например, на фоне психоэмоционального стресса или после серьезного оперативного вмешательства) заболевание вступает во вторую стадию – клиническую.

На фоне мегалобластной анемии обостряются и активно прогрессируют хронические соматические заболевания – стенокардия, аритмии. Появляются отеки.

Стоит отметить особенность течения мегалобластной анемии у пожилых лиц. Данная категория больных даже при достаточно низких значениях гемоглобина жалоб предъявляет мало, в то время как при железодефицитной анемии снижение этого показателя лишь до 110 г/л сопровождается значительным ухудшением состояния больного и множеством жалоб.

Врач заподозрит наличие анемии еще на этапе сбора жалоб, анамнеза и объективного обследования больного.
Обратят на себя внимание следующие изменения:

• бледность, иногда желтушность кожных покровов; цвет кожи при данном заболевании сравнивают с цветом пергамента;
• увеличенный в размере лакированный язык;
• при аускультации сердца – учащение его сокращений – тахикардия, систолический шум;
• при пальпации живота – увеличение селезенки – спленомегалия;
• при неврологическом обследовании – признаки фуникулярного миелоза.

В общем анализе крови отмечается снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение цветового показателя выше 1.1 (то есть, анемия – гиперхромная). У некоторых больных параллельно с эритропенией выявляется тромбо- и лейкопения. Также в крови определяются видоизмененные предшественники эритроцитов – мегалобласты, макроциты. Характерен анизоцитоз (изменение размеров клеток) и пойкилоцитоз (изменение их формы). В цитоплазме эритроцитов определяются специфичные элементы – кольца Кеббота и тельца Жолли. Также отмечается ретикулоцитопения.

Уровень витаминов В9 и/или В12 в сыворотке крови, конечно, ниже нормальных значений.
Поскольку мегалобластная анемия нередко сопровождается гемолизом эритроцитов, уровень железа в сыворотке крови не снижен, а находится в пределах нормы или же повышен. По этой же причине в сыворотке крови повышен и уровень свободного билирубина.

Для подтверждения диагноза проводят стернальную пункцию. В пунктате определяется мегалобластная трансформация костного мозга. Важно проводить пункцию до начала терапии больного витамином В12, так как уже через несколько часов после его введения состав костного мозга начинает возвращаться в норму, а через 1-2 суток проявления мегалобластного типа кроветворения исчезают вовсе.

Практически у всех больных помимо описанных выше изменений определяются атрофические изменения слизистой оболочки желудка, сниженное содержание соляной кислоты в нем – гипо- или даже ахлоргидрия.
В целом весь процесс обследования больного на предмет наличия у него мегалобластной анемии можно разделить на 3 этапа:

• Клинический анализ крови, в котором определяются вышеописанные, характерные для данного вида анемии, изменения.
• Определение уровня витаминов В9 и В12, стернальная пункция с последующим исследование пунктата.
• Установление причинного фактора анемии – подробное изучение данных анамнеза, обследование желудка (фиброгастроскопия, определение кислотности и так далее), кишечника, печени, определение наличия или отсутствия гельминтозов (исследование кала). Объем проводимых клинических исследований индивидуален для каждого больного и определяется конкретной клинической ситуацией.

В случае, если определена точная причина – этиологический фактор анемии, главным направление терапии является устранение его. Это может быть дегельментизация (если обнаружены глисты), удаление полипов или другой опухоли желудка хирургическим путем, адекватная терапия болезней кишечника, борьба с алкоголизмом и так далее.

Параллельно проведению этиологического лечения больному следует уделять много внимания питанию. Диета больного с мегалобластной анемией должна включать достаточное количество мясных и молочных продуктов, печени, листовых овощей, фруктов.

Суть патогенетической терапии заключается во введении парентеральным путем витамина В12 – цианокобаламина. Доза, необходимая для лечения, зависит от исходных показателей крови и варьируется в пределах 200-1000 мкг в сутки.

Продолжается такая терапия до начала гематологической ремиссии, то есть до тех пор, пока не будет определяться динамика в отношении нормализации показателей красной крови. Начиная с этого периода дозу вводимого цианокобаламина рекомендуют уменьшить или же вводить в прежней дозировке, но не каждые день, а раз в 48 часов, а позднее – 2 раза в неделю вплоть до нормализации уровня гемоглобина.

Обычно первый признак гематологической ремиссии появляется через 6-10 дней после начала терапии и представляет собой резкое – до 2-3% – повышение уровня ретикулоцитов. Это явление получило название «ретикулярный криз». В дальнейшем постепенно приходят в норму показатели гемоглобина, эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов, снижается цветовой показатель.

Когда показатели общего анализа крови нормализуются, дозу цианокобаламина снижают до поддерживающей – вводят его по 100-200 мкг раз в 1-2 недели. Если у больного диагностирована анемия Аддисона-Бирмера, витамин В12 ему рекомендован пожизненно.

В отдельных случаях болезни – например, при уже развившемся фуникулярном миелозе – назначаются более высокие дозы витамина В12 – 800-1000 мг каждый день. Снижают дозу препарата лишь тогда, когда не только пришли в норму показатели периферической крови, но и полностью исчезла неврологическая симптоматика данного состояния.

В особо тяжелых клинических ситуациях – когда больной находится в прекоматозном состоянии либо уже впал в кому – ему назначают гемотрансфузии. Как правило, вводят отмытые эритроциты. При доказанном аутоиммунном механизме заболевания (такое имеет место быть у ряда больных) больному показано введение глюкокортикоидов в минимальных лечебных дозировках коротким курсом.

В случае дефицита фолиевой кислоты вводятся препараты, ее содержащие. Суточная доза препарата обычно равна 1-5 мг. Путь введения – пероральный.

Для профилактики рецидива заболевания в дальнейшем больному должны быть назначены профилактические курсы витамина В9, доза его при этом составляет треть от лечебной.

Среди мероприятий, уменьшающих риск развития данного вида анемии, следует отметить рациональное питание – употребление в пищу достаточного количества продуктов, содержащих витамины В9 и В12, борьбу с вредными привычками – в частности, с алкоголизмом, профилактику гельминтозов, своевременное лечение болезней пищеварительного тракта, введение витамина В12 больным после операции по удалению желудка или тонкой кишки.

При условии своевременного начала адекватного лечения прогноз при обоих видах мегалобластной анемии (и В12, и фолиеводефицитной) благоприятный.

Если вас беспокоят описанные выше признаки, или вы уже сдавали кровь и знаете, что у вас какая-то анемия, обратитесь к терапевту. После проведения дополнительной диагностики пациента с мегалобластной анемией направляют к гематологу, который и назначает лечение. Дополнительно часто требуется консультация невролога (при фуникулярном миелозе) и гастроэнтеролога (при нарушении пищеварения). Так как нередкой причиной анемии становятся болезни печени и глистные инвазии — рекомендован осмотр гепатолога и инфекциониста. Большое значение в лечении имеет питание, полезна будет консультация диетолога.

источник

Терапия мегалобластической анемии в значительной мере зависит от правильного этиопатогенетического определения и отождествления патофизиологического механизмов, обусловливающих мегалобластическое нарушение, равно как и от наиболее точной оценки роли каждого элемента клинической картины в создании и поддержании этого расстройства, поскольку в противном случае лечение оказывается безрезультатным (частично или полностью).

Этиопатогенетическая терапия мегалобластической анемии (в строгом смысле этого слова) возможна в отдельных случаях дефицита витамина В12 (например, при мегалобластической анемии в условиях инфекции глистами или при некоторых кишечных дисбактериозах), фолиевой кислоты (например, при собственно неполноценности питания) и прочих обстоятельствах (например, после введения «антиметаболитов» или иных медикаментов, при отдельных заболеваниях пищеварительного тракта — поддающихся хирургическому вмешательству или медицинскому лечению и пр.).
В случае полного устранения причины и отсутствия иных сопутствующих патогенетических элементов не представляется необходимым проведение поддерживающего или повторного курса лечения.

Заметающее лечение витамином В12 или фолиевой кислотой применяется при соблюдении некоторых ведущих принципов, основывающихся на патофизиологические механизмы недостаточности каждого случая в отдельности.

В этой связи назначаемые пути приема различны при дефиците, обусловенном неполноценностью питания и недостаточностью в результате плохого поглощения. В первом случае механизмы кишечной обработки и дальнейшего чрезклеточного прохождения в норме, поэтому прием внутрь вполне эффективный путь, в то время как во втором случае необходимо инъецирование препарата (исключение составляют пероральное введение витамина В12 + ВФ и крупные дозы, применяемые при лечении болезни Бирмера).

Применяемая форма представляет значение не только в нарушениях поглощения кишечником (например, тропическом спру), при котором лекарственная фолиевая кислота (моноглютамовая) поглощается нормально, в то время как находящиеся в пище фолиевокислые соли (полиглютамовые) не поглощаются, но также в отдельных нарушениях потребления (например, при мегалобластозе за счет лечения антифолиевыми средствами, когда положительные результаты достигаются лишь использованием лейковорина — восстановленный вид фолиевой кислоты).

В отношении назначаемого количества имеется существенная разница между «количественным» недостатком, при котором небольшие дозы витамина быстро используются, устраняя нарушение, и дефицитом «расхода», поскольку последний более или менее не поддается лечению и требует крупные дозы.

На практике чаще встречаются случаи, в которых количественный фолиевый недостаток (например, за счет питания или беременности) осложняется инфекцией, алкоголизмом и пр., в связи с чем, частично, больной не реагирует положительно на обычные дозы фолиевой кислоты. В этих условиях требуется назначение крупных доз и одновременное лечение осложнений и прочих совмещенных дефицитов.

Длительность и темпы использования препарата решаются применительно к каждому случаю в отдельности. Так, при количественном дефиците, лечение нацелено не только на устранение нарушения но, и на восстановление запасов витамина в организме, что можно приблизительно оценить по известным данным физиологии (с некоторой добавкой для большей уверенности) и проверить путем количественного определения.

Когда обусловленное дефицит нарушение не прекращается (как при болезни Бирмера) необходимо назначать поддерживающее лечение, дозы и ритм которого устанавливаются для каждого случая в отдельности.

В отдельных случаях с высоким потенциалом создания дефицита (например, при беременности, хронической и гемолитической анемии и пр.) рекомендуется профилактическая терапия, применяемая систематически или, по меньшей мере, с ранней стадии дефицита.

В лечении мегалобластической анемии важным правилом считается назначение терапии лишь после определения точного диагноза (за исключением срочных случаев или каких-либо специальных обстоятельств); в противном случае последующее диагностирование осложняется, что может лишать больного правильного лечения, а иногда создать риск тяжелых поздних осложнений.

источник

При этой анемии в крови появляются незрелые эритроциты, содержащие ядро – мегалобласты, с повышенным содержанием гемоглобина.

Эта анемия была неизличимой (злокачественной), пока не установили ее причину – дефицит витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты

Для всасывания цианокобаламина (внешнего фактора кроветворения) необходим белок (гликопротеин) вырабатываемый слизистой пилорического отдела желудка (так называемый внутренний фактор кроветворения Касла) С этим белком вит В12 образует комплекс и в таком виде всасывается в тонком кишечнике. При недостатке или утрате гликопротеина всасывание В12 нарушается и возникает анемия

В12 поступает в организм с мясом, молоком, яйцами.Много содержится в печени животных. Попадая в организм В12 депонируется в печени. Его запасов хватает на 2-3 года.

В12 участвует во многих биохимических процессах, в т.ч. и кроветворении

Cyanocobalaminum р-р водный 0.05%-1 мл п/к или в/м

Побочные эффекты: возможны аллергические реакции, тахикардия, боли в сердце

В сочетании с В12 используют и фолиевую кислоту

Acidum folicum табл 0.001 способствует созреванию эритроцитов

Используют при лейкопении

Лейкопения – снижение количества лейкоцитов в крови.

· при токсическом действии лекарств

· при действии радиации, в том числе и солнечной

· при действии микробныъ токсинов

Лейкопения снижает устойчивост к инфекциям, первыми ее проявлениями часто являются ангины тяжелые, явенные поражения ротовой полости – стоматиты и др

Препараты – натрия нуклеинат, метилурацил, пентоксил

Стимулируют лейкопоэз, ускоряют процессы регенерации, способствуют заживлению ран, язв, повышают иммунитет, оказывают противовоспалительное действие

Natrii nucleinas применяют внутрь по 0.1 х 3-4 раза в день после еды в течении 2 недель – 3 месяцев, или свежеприготовленный раствор 2-5% по 5-10 мл в/м

Pentoxylum табл по 0.2 и 0.025 стимулерует лейкопоэз, оказывает противовоспалительное действие Назначают по 0..2 х 3 раза в день после еды

Метилурацил применяется в табл, мазях, ректальных свечах

Methyluracilum табл 0.5, мазь 10%-20.0 и супп по 0.5

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА, ВЛИЯЮЩИЕ НА

СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ

Система свертывания крови (система коагуляции) защищает наш организм от кровопотерь при травмах. В процессе свертывания крови участвует несколько десятков факторов.

Процесс тромбообразования проходит следующие стадии:

1. адгезия и агрегация тромбоцитов

2. активация тромбопластина

3. превращение протромбина в тромбин

4. превращение фибриногена в фибрин и его полимеризация

Процесс этот сложный и включает активацию внутренней свертывающей системы

(фактор Хагемана, плазменный тромбопластин, антигемофильный глобулин и др) и внешней свертывающей системы (тканевой тромбопластин)

В результате активации свертывающей системы образуется тромб, закрывающий просвет поврежденного сосуда, в результате чего кровотечение останавливается.

Наряду со свертывающей в крови существует и противосвертывающая система: 1. препятствующая свертыванию крови- это система антикоагулянтов,

2.растворяющая образовавшиеся тромбы- фибринолитическая система

К системе антикоагулянтов относятся гепарин и антитромбин-3

Гепарин— естественный фарктор, постоянно присутствующий в крови. Это полисахарид, вырабатываемый тучными клетками. Его действие:

— уменьшает образование тромбопластина и переход протромбина в тромбин

— угнетает агрегацию тромбоцитов

— препятствует превращению фибриногена в фибрин.

В итоге он препятствует свертыванию крови и препятствует образованию тромбов в сосудах. Гепарин активен не только в целом организме , но и in vitro.

Фибринолитическая система включает в себя фибринолизин ( плазмин ), он находится в крови в неактивном состоянии в виде профибринолизина ( плазминогена). Неактивный профибринолизин превращается в фибринолизин под действием тканевого активатора. Образовавшийся фибринолизин растворяет (лизирует) тромб, но только свежий тромб- в первые часы- до 3 суток.

Обе системы свертывающая и противосвертывающая находятся в состоянии динамического равновесия, благодаря чему кровь в сосудах не сворачивается, и в то же время мы не погибаем от кровотечения из пальца, например.

Классификация ЛС, действующих на свертывание крови

1. ЛС, повышающие свертывание крови (коагулянты)

2. ЛС, понижающие свертывание крови (антикоагулянты)

3. ЛС, влияющие на агрегацию тромбоцитов

4. Стимуляторы фибринолиза ( фибринолитические средства)

5. Ингибиторы фибринолиза (антифибринолитические средства)

С точки зрения применения в практической медицине, средства, применяемые при нарушениях свертывания делят на группы :

1. Средства, использующиеся при кровотечениях

2. Средства для профилактики и лечения тромбозов

Коагулянты (гемостатики)

ТРОМБИН— выпускается в виде стерильного порошка во флаконах или ампулах, емкостью по 10 мл. Активность препарата выражают в ЕА по 125 ЕА в апм.

Препарат получают из донорской крови. Применяют только местно для остановки капиллярных кровотечений. Раствором тромбина пропитывают марлевую салфетку и прикладывают к кровоточащей поверхности.

NB Введение в вену и в мышцу недопустимо Так как может вызвать распространенный тромбоз со смертельным исходом.

Аналогичный препарат Гемостстическая губка-препарат донорской крови, порошок губки наосят тонким слоем.

ФИБРИНОГЕН— белок плазмы человека, из донорской крови во флаконах по 1 гр,2 гр раствор готовят перед употреблением, растворяют на физ растворе, вводят в/в капельно

При кровотечениях, связанных со снижением фибриногена в крови- гипофибринемических ( при болезнях печени, маточных, связанных с преждевременной отслойкой плаценты, желудочных, легочных и др)

Fibrinogenum

Препараты кальция- глюконат кальция и кальция хлорид применяют при кровотечениях . Кальций- компонент свертывающей системы, он участвует в образовании тромбина, фибрина, без кальция кровь не сворачивается, при снижении кальция в крови у человека появляется кровоточивость.

Кальция хлоридвыпускают в виде 10% раствора в амп. По 5 и 10 мл для в/в введения.Вводят в/в струйно ,очень медленно. При введении побочные действия- чувство жара, тахикардия, снижение АД. При попадании под кожу или в мышцу вызывает некроз ткани.

Также 10% раствор во фл.100 мл внутрь по 1 ст.ложке х 3 раза в день, запивать молоком, т.к. раздражает желудок

Кальция глюконат по механизму и показаниям аналогичен хлористому кальцию, отличается меньшим раздражающим действием на ткани, можно вводить в/м и п/к

Выпускается 10% р-р в амп по 10 мл и табл по 0.5

Calcii chloridum

ВИКАСОЛ – синтетический аналог витамина К.

Препарат выпускается в р-ре 1%-1 мл в амп. в/м и в табл 0.015 внутрь

Механизм кровоостанавливающего действия- способствует синтезу протромбина в печени. Эффект возникает через 12-18 часов, максимально через 2-3-суток после начала приема, препарат кумулирует, после отмены препарата эффект сохраняется еще несколько суток.

Применяется викасол при кровотеченях их жкт, кровотечениях, связанных с заболеваниями печени, кровотечений вследствии ранений, операций, а также носовых, маточных, геморроидальных, а также кровотечениях, связанных с передозировкой антикоагулянтов непрямого действия ( викасол является их антагонистом)

Средний курс лечения викасолом – 5 дней, при увеличении необходим контроль свертывания крови (ПТИ), во избежание передозировки препарата.

При передозировке викасола возникают тромбы.

ЭТАМЗИЛАТ (ДИЦИНОН) выпускается в р-ре 12.5%-2 мл в/м или в/в ( нельзя смешивать с др. лекарствами в одном шприце) и в табл по 0.25

При в/в введении действие начинается через 5 мин и продолжается до 6 часов

Механиз кровоостанавливающего действия- снижает проницаемость ( уплотняет) сосудистой стенки – ангиопротектор, также повышает свертываемость крови.

Применяют при различных кровотечениях для профилактики и остановки.

Для профилактики назначают 3-4 раза в день в табл, при выраженных геморрагиях препарат вводят в/в или в/м.

Etamsylatum

Ингибиторы фибринолиза также применяют для лечения кровотечений.

Они блокируют образование фибринолизина из профибринолизина, также они блокируют активность ферментов ( трипсина, химотрипсина, плазмина) поэтому также применяются при остром панкреатите. (см. ЛС, действующие на ЖКТ)

К ингибиторам фибринолиза относятся:

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:

источник

Мегалобластные анемии — анемии, возникающие в связи с мегалобластной трансформацией эрифопоэза при нарушениях синтеза ДНК, обусловленных дефицитом витамина В12 или недостатком фолиевой кислоты. Болеют этой разновидностью анемий одинаково часто и мужчины, и женщины, преимущественно лица пожилого возраста. Фолиеводефицитной анемией болеют чаще лица молодого возраста и беременные.

К дефициту витамина В12 приводит нарушение его всасывания в пищеварительной системе, обусловленное заболеваниями желудка (нарушается синтез внутреннего фактора Касла), тонкой кишки и конкурентным поглощением цианокобаламина в кишечнике. Решающее значение имеет возникновения атрофического гастрита и, как следствие, снижение продукции соляной кислоты, пепсина и внутреннего фактора Касла, который является гастрогликопротеидом и секретируется париетальными клетками фундальной части желудка.

Ежедневно в организм человека с мясом, печенью, молоком, сыром, яйцами поступает 3-5 мкг витамина В12. В двенадцатиперстной кишке происходит связывание витамина В12 (цианокобаламин, внешний фактор Касла) с гастрогликопротеидом, и в таком состоянии он попадает в тонкую кишку, где всасывается. После прохождения через кишечную стенку витамин В12 соединяется с белком-транскобаламином, который доставляет его в органы-депо: печень, костный мозг.

В случае прекращения всасывания в кишечнике его запасов хватает на 3-5 лет. Дефицит цианокобаламина при нарушении питания развивается редко, как правило, у вегетарианцев, которые полностью избегают употребления продуктов животного происхождения. К главным причинам дефицита витамина В12 причисляют:

• нарушение секреции внутреннего фактора — при атрофии слизистой оболочки желудка (вызванной наследственными, токсичными, иммунологическими факторами), гастрэктомии, частичной резекции желудка;
• заболевания тонкой кишки — при опухолях, энтеритах, энтеропатиях, резекциях кишки, наследственных аномалиях;
• конкурентное поглощение В12 в кишечнике микрофлорой — при синдроме слепой кишки, дисбактериозе, глистных инвазиях, а также при панкреатитах, наследственных аномалиях синтеза транскобаламина подобное.

Запасы фолиевой кислоты в организме ограничены, поэтому ее дефицит развивается достаточно быстро. При неадекватной диете (усиленное вскармливания детей козьим молоком, выведение из рациона зелени, овощей, фруктов), нарушениях всасывания (синдром слепой кишки, понос, кишечные инфекции), повышенной потребности этих веществ (усиленный рост, беременность) фолиево-дефицитная анемия развивается через 2-4 месяца.

Фолиевая кислота всасывается в тонкой кишке без участия дополнительных механизмов. Длительное употребление алкоголя, некоторых противосудорожных препаратов, фенобарбитала, аминоптерина, которые являются аналогами или антагонистами фолиевой кислоты, также может вызвать быстрое развитие дефицита фолиевой кислоты в организме.

Цианокобаламин обеспечивает нормобластный тип кроветворения путем непосредственного участия в синтезе тимидинмонофосфата, который входит в состав ДНК, при его дефиците нарушаются синтез ДНК, митозные процессы в клетках, при этом в первую очередь страдает костный мозг как орган, в котором процессы клеточного деления отличаются большей активностью. Появляются гигантские формы клеток всех трех ростков кроветворения, возникает мегалобластный тип кроветворения, которому свойственно сокращение продолжительности жизни клеток красного ростка, повышенный распад мегалобластов. Витамин В12 также участвует в процессах обмена жирных кислот. При его нехватке в организме накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, нарушается синтез миелина. Этот процесс происходит без участия фолиевой кислоты. При этом кофермент витамина В12 метилкобаламин катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в активную форму, которая и способствует синтезу тимидина из уридинмонофосфата.

Фолиевая кислота используется в синтезе пуриновых и пиримидиновых соединений — компонентов ДНК и РНК, активизирует процессы клеточного деления и синтез белков и тому подобное. Таким образом, фолиевая кислота стимулирует эритро-, лейко- и тромбоцитопоэз, пластические и регенераторные процессы в тканях.

Типовые формы В12-дефицитной анемии характеризуются классической триадой симптомов:

• поражением системы кроветворения,
• поражением пищеварительной системы,
• поражением нервной системы.

Помимо общего анемического синдрома, для В12-дефицитной анемии характерны онемение, боль в конечностях, гипо- и гиперестезия, ощущение «мурашек» на коже. Нарушается глубокая чувствительность, иногда возникают психические расстройства: депрессия, нарушение памяти. Все эти проявления являются следствием нарушения синтеза миелина (синдром фуникулярного миелоза) и интоксикации ЦНС.

Кроме этого, возникают признаки, свидетельствующие об атрофических изменениях в пищеварительной системе: диспепсические расстройства (ухудшение аппетита, понос, запор). У трети больных наблюдается боль в языке. В ходе клинического обследования нужно обратить внимание на легкую желтуху кожи (мегало- и макроциты имеют меньшую продолжительность жизни и быстро разрушаются в селезенке), сглаженность сосочков языка («лакированный» язык), гепато- и спленомегалию.

В клинике фолиеводефицитной анемии преобладают общий анемический симптомокомплекс, умеренно выраженная желтуха, гепато- и спленомегалия. При этом наблюдаются атрофический гастрит, изменения на языке. Наблюдаются признаки энтерита или других заболеваний кишечника; нет симптомов фуникулярного миелоза, но диагностируют другие заболевания нервной системы (эпилепсия, шизофрения), что и является причиной длительного медикаментозного лечения таких больных.

Лечение мегалобластной анемии проводится после подтверждения диагноза на консультации профильного специалиста.

При В12-дефицитной анемии назначают курсовую терапию цианокобаламином по 500 мкг ежедневно внутримышечно в течение 5-6 нед. Нормобластическая трансформация кроветворения во время лечения витамином В12 наступает в первые 24 часа, на 5-7-е сутки наблюдается ретикулоцитарный кризис — ретикулоциты в периферической крови увеличиваются до 10-20%. Процесс нормализации кроветворения завершается через 48-72 часа после введения витамина В12. Пополнение периферической крови эритроцитами начинается с 5-6-го дня, уровень гемоглобина постепенно повышается.

Гемотрансфузии рекомендуют при анемической пернициозной коме, тяжелых гипопластических формах заболевания (уровень гемоглобина ниже 50-40 г/л). При фуникулярном миелозе назначают по 1000 мг цианокобаламина ежедневно до исчезновения неврологической симптоматики (курс — до 10 суток, затем 1-2 раза в неделю).

Для лечения фолиеводефицитной анемии назначают фолиевую кислоту по 150 мкг в сутки (по 50 мкг 3 раза в сутки) курсами по 6-10 дней.

После нормализации показателей крови витамин В12 вводят внутримышечно 1 раз в неделю по 500 мг в течение 3 недель, затем в этой дозе 1 раз в 2 недели в течение одного года с 2-месячным перерывом (20 инъекций в год). Такой же профилактический курс проводят ежегодно после гастрэктомии.

Диспансерное наблюдение должны постоянно осуществлять гематолог и участковый терапевт (или семейный врач). Общий анализ крови повторяют каждые 2-3 месяца с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов, фиброгастроскопию проводят один раз в год.

Мегалобластная анемия развивается на фоне нарушений всасывания в пищеварительной системе, обусловленных заболеваниями желудка, тонкой кишки и конкурентным поглощением цианокобаламина в кишечнике.

Это наблюдается при таких состояниях:

• нарушение секреции внутреннего фактора
  • при атрофическом гастрите, вызванном наследственными, токсичными, иммунологическими факторами,
  • при гастрэктомии,
  • при частичной резекции желудка;
• заболевания тонкой кишки
  • при опухолях,
  • при энтеритах,
  • при энтеропатиях,
  • при резекциях кишки,
  • при наследственных аномалиях;
• конкурентное поглощение В12 в кишечнике микрофлорой
  • при синдроме слепой петли,
  • при дисбактериозе,
  • при глистных инвазиях,
  • при панкреатитах,
  • при наследственных аномалиях синтеза транскобаламина.

Следует помнить, что гиперхромная анемия у лиц пожилого возраста нередко возникает при опухолевых процессах (рак желудка), по поводу чего проводят инструментальное исследование пищеварительной системы (фиброгастроскопию, колоноскопию, рентгенологическое исследование и т.п.). Мегалобласты обнаруживают в костном мозге при лейкозах. При метастазах злокачественных новообразований в костный мозг (кроме рака желудка), как правило, возникает нормохромная анемия.

Если самочувствие больного позволяет и врач не видит угрозы его жизни, необходимости находиться под медицинским присмотром круглые сутки, то лечение мегалобластной анемии может успешно реализовываться в домашних условиях. Однако это не означает самодечение, произвольное потребление, на первый взгляд, недостающих организму препаратов. Любые медикаменты, в том числе препараты фолиевой кислоты и витамина В12 в соответствующих дозировках назначаются пациенту на основании профильной диагностики квалифицированным специалистом.

Следует обращать внимание пациентов на правила потребления и кулинарной обработки пищи (например, через 15 минут кипячения фолиевая кислота разрушается). Нужен также контроль за показателями крови во время лечения антагонистами фолиевой кислоты метотрексатом, противосудорожными и противотуберкулезными средствами.

• Цианокобаламин — по 500-1000 мкг ежедневно внутримышечно в течение 5-6 недель.
• Фолиевая кислота — по 150 мкг в сутки (по 50 мкг 3 раза в сутки) курсами по 6-10 дней.

Прием медикаментов сочетается с гемотрансфузиями, что обеспечивает наилучший результат.

Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 не требует особого применения народных средств. Следует обратить внимание на то, что лечение приемом фармацевтических препаратов будет более успешным, если нормализовать свое питание. Содержание фолиевой кислоты отмечается в таких продуктах как темно-зеленые листовые овощи, морковь, дрожжи, печень, яичный желток, сыр, дыня, абрикосы, тыква, авокадо, бобы, цельная пшеничная и темная ржаная мука, а витамина В12 — в продуктах животного происхождения, а также сое, хмеле, морской капусте.

Мегалобластная анемия в период беременности встречается гораздо реже железодефицитной (1% от всех случае анемий). Развивается чаще всего она в третьем триместре беременности, накануне родов и в послеродовом периоде. Опасность этой разновидности анемии заключается в том, что при дефиците фолиевой кислоты нарушается развитие нервной трубке. Закладывается она уже на 18-й день после зачатия, сформировывается в четвертой неделе эмбриогенеза. Дефекты нервной трубки способна развиться в анэнцефалию, энцефалоцеле или spina bifida. Еще одним следствием мегалобластной анемии при беременности оказывается низкая масса новорожденного, поскольку фолиевая кислота матери существенным образом расходуется на последних неделях беременности для увеличения массы и накопления фолатов самим плодом. Возникает риск рождения ребенка с гипотрофией.

Для лечения мегалобластной анемии у беременных нет необходимости принимать более 1 мг фолиевой кислоты в сутки, поскольку суточная потребность даже при мегалобластной анемии не превышает 100-200 мкг. Если диагностирован и дефицит витамина В12, то назначается 100-200 мкг витамина парентерально до нормализации состояния. Дополнительное назначение витамина В-12 при отсутствии клинических показаний нецелесообразно.

Дефицит фолиевой кислоты приводит к таким же морфологическим изменениям в крови и костном мозге, как дефицит витамина В12. При мегалобластной анемии в периферической крови преобладают эритроциты больших размеров (макро- и мегалоцитоз), повышенная их насыщенность гемоглобином (гиперхромные), в костном мозге обнаруживаются мегалобласты — патологические клетки красного ростка, характеризующиеся интенсивно-синей цитоплазмой и незрелой хроматиновой структурой ядра. Нарушение синхронизации процессов созревания ядра и накопления указанных гемопоэтических факторов приводит к появлению эритроцитов с остатками ядра (тельца Жолли и кольца Кебота), базофильной пунктациия.

Лабораторные показатели при мегалобластной анемии:

• увеличение содержания гемоглобина в каждом эритроците — гиперхромия;
• увеличение диаметра эритроцитов — макроцитоз (8-10 мкм), мегалоцитоз (более 10 мкм);
• анизо- и овалоцитоз;
• наличие в периферической крови и костном мозге эритроцитов с тельцами Жолли, кольцами Кебота, базофильной пунктации;
• выявление мегалобластов в костном мозге («синий» костный мозг);
• полисегментность ядер нейтрофилов (5-6 сегментов), увеличение их размеров;
• склонность к лейкопении, тромбоцитопении;
• снижение содержания ретикулоцитов до 0%;
• повышение уровня билирубина за счет непрямой фракции, появление уробилина в моче;
• увеличение уровня метилмалоновой кислоты в моче.

При подозрениях на рак желудка проводят инструментальное исследование пищеварительной системы (фиброгастроскопию, колоноскопию, рентгенологическое исследование и т.п.).

При лейкозах наблюдается увеличение бластных форм в миелограмме, появление их в периферической крови, отсутствие эффекта от терапии витамином В12 или фолиевой кислотой. Анемия с ядерными нормоцитами (2-5 на 100) в периферической крови и увеличением характерна для метастазирующих онкологических заболеваний.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лечение приобретенных форм мегалобластных анемий

Обязательно устранение причины, вызывающей недостаточность витамина В₁₂ или фолиевой кислоты (нерациональное вскармливание, глистная инвазия, прием лекарств, инфекции и пр.).

При дефиците витамина В₁₂ назначают его препараты — цианокобаламин или оксикобаламин. Лечебная доза (доза насыщения) составляет 5 мкг/кг/сут у детей до года; 100-200 мкг в сутки — в возрасте после года, 200-400 мкг в сутки — в подростковом возрасте. Препарат вводят внутримышечно 1 раз в день в течение 5-10 дней до получения регикулоцитарного криза, а затем через день — до получения гематологической ремиссии. Продолжительность курса составляет 2-4 нед. При наличии неврологических проявлений витамин вводят в дозе 1000 мкг в сутки внутримышечно в течение не менее 2 нед.

Критерии эффективности лечения

1. Ретикулоцитарный криз (повышение количества ретикулоцитов с 3-4-го дня; максимальный подъем числа ретикулоцитов на 6-10-й день лечения; нормализация количества ретикулоцитов к 20-му дню; степень ретикулоцитоза пропорциональна степени анемии).
2. Нормализация костномозгового кроветворения (к 4-му дню лечения).
3. Нормализация картины периферической крови (улучшение показателей красной крови отмечается с конца первой недели терапии).
4. Уменьшение неврологических симптомов с 3-го дня лечения; полная нормализация через несколько месяцев.

Закрепляют терапию введением препарата в суточной дозе 1 раз в неделю в течение двух месяцев, затем два раза в месяц в течение полугода и один раз в шесть месяцев в течение нескольких лет.

Если причина развития В₁₂-дефицитной анемии устранена, то необходимости в дальнейшей терапии нет. Если причина развития анемии сохраняется или устранена не полностью, ежегодно проводится поддерживающая терапия профилактическими курсами витамина В₁₂ в суточной дозе через день в течение 3 нед. Прерывание терапии через 10-18 мес приведет к рецидиву анемии, ранним признаком которого является гиперсегментация ядер нейтрофилов.

При наличии изолированного дефицита витамина В₁₂ назначение фолиевой кислоты нецелесообразно, так как она не оказывает эффекта при неврологических симптомах и даже может ускорить их развитие.

На фоне лечения кобаламином возможно развитие дефицита железа и фолиевой кислоты, так как они потребляются пролиферирующими тканями. В связи с этим через 7-10 дней от начала лечения витамин В₁₂ можно дополнить фолиевой кислотой; препараты железа назначают после снижения ЦП до 0,8. При наличии у больного полидефицитной анемии (например, железо-витамин В₁₂-дефицитная анемия у вегетарианца, больного с синдромом «слепой кишки» и так далее) терапию начинают с назначения препарата железа, а витамин В₁₂ подключают с 3-4-й недели лечения и позднее. При тяжелой анемии коррекция дефицита витамина В₁₂ может привести к острой гипокалиемии, гипофосфатемии и гиперурикемии в связи с резкой активацией клеточной пролиферации и метаболизма ДНК и белков.

Гемотрансфузии используют только при гемодинамических расстройствах, коме.

При дефиците фолиевой кислоты назначают 1-5 мг фолиевой кислоты внутрь ежедневно в течение 3-4 нед либо нескольких месяцев, то есть до тех пор, пока не образуется новая популяция эритроцитов. Доза фолиевой кислоты у детей первого года жизни составляет 0,25-0,5 мг/сут. При наличии синдрома мальабсорбции доза составляет 5-15 мг/сут.

Количество ретикулоцитов начинает увеличиваться на 2-4-й день лечения, максимальный подъем отмечается на 4-7-й день терапии. Нормализация уровня гемоглобина происходит на 2-6-й неделе. Количество лейкоцитов и тромбоцитов повышается параллельно с ретикулоцитозом. Нормализация костномозгового кроветворения происходит в течение 24-48 ч, но гигантские миелоциты и метамиелоциты могут наблюдаться в течение нескольких дней.

Профилактика мегалобластных анемий

Рациональное питание — диета с обязательным употреблением мяса, молока, печени, сыра, овощей (томаты, салат, шпинат, спаржа).

Назначение фолиевой кислоты в дозе 5-10 мг/сут в последнем триместре беременности, по 1-5 мг в сут недоношенным детям и детям с синдромом мальабсорбции курсами по 14 дней.

Диспансерное наблюдение в периоде ремиссии

• Осмотр гематолога 1 раз в месяц, на протяжении первых 6 месяцев наблюдения; затем 1 раз в 3 месяца в течение 1,5 лет; общий срок наблюдения при приобретенных формах не менее 2 лет.
• Клинический анализ крови с определением количества ретикулоцитов перед каждым осмотром гематолога.

Курсы поддерживающей терапии витамина В₁₂ (по схеме).

Продолжение терапии основного заболевания, приведшего к развитию мегалобластной анемии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

источник