Слайд 2: Анемия (малокровие) — полиэтиологическое заболевание, которое характеризуется низким содержанием Э r и Hb в единицу объёма крови.
Лечение ЖДА у детей — длительный процесс, занимающий не менее 3-6 мес. Лечение анемии — это не только лекарственные препараты, а, в первую очередь, нормализация режима дня, питания, длительности ночного сна, обязательное включение прогулок на свежем воздухе в режим, гимнастика, массаж.
Препарат Форма соединения железа Кол-во активного железа, мг Актиферрин Сульфат железа 34,5 в 1 капс.; 34,6 в 5 мл сиропа; 9,8 в 1 мл капель Актиферрин композитум Сульфат железа 34,5 в 1 капсуле Гемоферин пролангатум Сульфат железа 105 в 1 драже Гино-тардиферон Сульфат железа 80 в 1 таблетке Сорбифер дурулес Сульфат железа 100 в 1 таблетке Тардиферон Сульфат железа 80 в 1 таблетке Ферроград С Сульфат железа 105 в 1 таблетке Ферро- градумет Сульфат железа 105 в 1 таблетке Ферроград-фолик Сульфат железа 105 в 1 таблетке Фенюльс Сульфат железа 45 в 1 капсуле Ферро- фольгамма Сульфат железа 37 в 1 капсуле Железа фумарат Фумарат железа 65 в 1 таблетке Ферретаб комп. Фумарат железа 50 в 1 капсуле Ферронат Фумарат железа 10 в 1 мл Хефенол Фумарат железа 100 в 1 капсуле Гемофер Хлорид железа 1,5 в 1 капле
Актиферрин Показания : ЖДА разного происхождения недостаток железа в организме повышенная потребность в железе (неполноценное питание, период активного роста, хронический гастрит, сопровождающийся секреторной недостаточностью, язва желудка и 12-перстной кишки, снижение иммунитета при инфекционных болезнях, опухолях)
Противопоказания : гиперчувствительности к компонентам препарата, нарушения всасывания железа, повышенное содержание железа в организме, анемии, не связанные с дефицитом железа. С осторожностью средство применяют с добавками и диетическими продуктами, содержащими соли железа, при воспалениях и язвах слизистой ЖКТ. П обочные действия : горький привкус во рту, запоры, метеоризм, диарея, рвота, тошнота, боль в животе, потеря аппетита. Развиваются аллергические реакции (зуд, сыпь, анафилактический шок), головокружение, головная боль, раздражительность, слабость, энцефалопатия.
Подросткам назначают в виде капсул, по 1 шт 2-3 р / д Детям от 6-ти лет по 1 капс / д Детям от 2-х до 6-ти лет в форме сиропа. Суточное кол — во сост 5 мл на 12 кг веса тела 2-3 р / д Новорожденным и детям младше 2-х лет в виде капель. Суточное кол-во определяют из расчета 5 кап. на 1 кг массы тела 2-3 р / д Грудным детям по 10-15 кап. трижды в день. П ринимают внутрь во время еды или перед едой. Капсулы нужно запивать достаточным количеством воды. Капли, сироп принимают вместе с небольшим количеством жидкости (воды или чая ). После достижения нормы показателей гемоглобина и сывороточного железа прием продолжают в течение 8-12 недель, принимая поддерживающую дозу.
ГЕМОФЕР ПРОЛОНГАТУМ Показания : ЖДА Профилактика дефицита железа Хроническая постгеморрагическая анемия Недоношенным, новорожденным детям из многоплодной беременности Д етям, у матерей которых во время беременности была железодефицитная анемия Детям и подросткам в период интенсивного роста Возраст Доза препарата Недоношенные дети 1.5-3 мг (1-2 капли)/кг/ сут Дети до 1 года 15-30 мг (10-20 капель)/ сут Дети от 1 года до 12 лет 45 мг (30 капель) 1-2 раза/сут Дети старше 12 лет 45 мг (30 капель) 2 раза/ сут
Противопоказания : гемолитическая и апластическая анемии; повышенное содержание железа в крови; повышенная чувствительность к препарату. Побочные действия : отсутствие аппетита, тошнота, рвота, диарея; кожная сыпь, зуд; Запоры. О крашивание кала в черный цвет и потемнение зубов (для профилактики: сироп и капли разбавляют водой или соком, а после приема пищи необходимо чистить зубы. Не рекомендуется запивать черным чаем, кофе или молоком. Антациды, хлеб, молочные продукты, яйца снижают эффективность лечения.
Тардиферон Показания : Повышенная потребность организма в железе в период грудного вскармливания, период активного роста; Профилактика железодефицитной анемии; Терапия железодефицитной анемии; Состояния, сопровождающиеся нарушением всасывания железа в желудочно-кишечном тракте.
Побочные действия : т ошнота запор или диарея боль в животе р вота аллергия Противопоказания : анемии, которые не вызваны дефицитом железа переизбыток железа кишечная непроходимость острое кровотечение из ЖКТ стеноз пищевода синдром нарушения всасываемости галактозы, глюкозы Непереносимость составляющих препарата дети до 6 лет
Дозировка : Дети старше 6 лет : таблетки принимают внутрь (не разжевывая), запивая водой, перед едой или во время приема пищи. Применение в лечебных целях: дети старше 6 лет — 1 таб./ сут, дети старше 10 лет — 1-2 таб./ сут. При ЖДА: продолжительность приема составляет от 3 до 6 мес.
источник
Нормальным считается в I и III триместрах НВ=110г/л, а гематокрит не ниже 33%.
Во II триместре НВ в норме не ниже 105 г/л, гематокрит не ниже 32%
Принципы лечения железодефицитных анемий.
Принципы лечения железодефицитных анемий.основное лечение железодефицитной анемии — прием препаратов железа внутрь;
действие препаратов проявляется не ранее, чем через 3 недели, но состояние улучшается через дней, ретикулоциты повышаются черездней,недели;
нормализация гемоглобина не является основанием для прекращения лечения, для пополнения запасов нужна длительная поддерживающая терапия малыми дозами того же препарата;
при обильных менструациях после месячного лечения препараты применяют повторно недельными курсами после окончания мензис;
если содержаниеи НВ и железа после полугодового или годового перерыва в лечении падает, то проводятся месячные курсы раза в год;
профилактическое назначение железа необходимо : женщинам, у которых мензис в течении многих лет дольше 5 дней, беременным, особенно если имелись обильные мензис и небольшие интервалы между беременностями; при постоянных и трудно устранимых кровопотерях.
ГРУППА АНЕМИЙ, ОБЪЕДИНЕННЫХ ОБЩИМ В КОСТНОМ МОЗГЕ МЕГАЛОБЛАСТОВ.
Мегалобластоз характеризуется задержкой созревания ядер гемопоэтических при продолжающемся развитии и нормальной гемоглобинизации цитоплазмы.
Мегалобласты — клетки красного ряда с нежной структурой, необычно расположенным хроматином в ядре, асинхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы.
Двенадцатиперстная и тощая кишки
АДЕНОЗИЛКОБАЛАМИН
Жирные кислоты: метилмалоновая, пропионовая и др.
Схема биохимических реакций, протекающих в организме с участием витамина В 12 и фолиевой кислоты
В организме участвует в 2 основных процессах: метаболизме нуклеиновых кислот и синтезе и регенерации миелина. Одновременно он участвует в обмене жирных кислот и нейтрализации токсичной метилмалоновой кислоты.
Участие в синтезе нуклеиновых кислот Метилкобаламин
.Участие в кроветворении, размножении эпителиальных клеток в жкт . Цепочка: который включается в ДНК. Для синтеза ТМФ необходимы фермент тимидилатсинтаза и коферментная форма фолиевой кислоты. Следовательно,и фолиевая к- та необходимы для циклической реакции образования тимидинмоносульфата и ДНК.
Замедление синтеза ДНК ведет к остановке митозов на более ранних стадиях, нарушению синхронности созревания клетки и гемоглобинообразования. В результате ядросодержащие клетки приобретают вид мегалобластов, которые частично разрушаются в костном мозге ( повышение непрямого билирубина и ЛДГ), частично переходят в мегалоциты и выходят в циркуляцию.
В цитоплазме . КОБАЛАМИН является кофактором фермента метионинсинтетазы. В ходе реакции метилтетрагидрофолат превращается в тетрагидрофолат, необходимый для работы ряда ферментов синтеза ДНК. В ходе этой же реакции кислота гомоцистеин превращается в метионин. Следовательно, дефицит кобаламина приводит к повышению гомоцистеина.
Участие в нейтрализации токсичной метилмалоновой кислоты
Аденозилкобаламин необходим для образования янтарной кислоты из метилмалоновой.
Аденозилкобаламин в митохондриях катализирует переход метилмалонил в сукцинил при этом происходит переход токсичного в При дефиците кобаламина избыток гидрализуется в метилмалоновую кислоту, токсичную для нервной системы, метилмалоновая кислота может определяться в плазме и моче в повышенной концентрации..
Участие в распаде и синтезе некоторых жирных кислот
. При дефиците нарушается синтез жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов, которые входят в составнервных волокон. При дефицитеможет развиться демиелинизация, захватывающая головной мозг, задние столбы спинного м., периферические нервы.
1. Недостаточное поступление витамина В 12 в организм с продуктами питания
2. Нарушение усвоения витамина B 12 в организме, которое может быть обусловлено:
уменьшением синтеза клетками слизистой желудка внутреннего фактора Кастла;(париетальные кл. дна желудка)
выработкой антител к внутреннему фактору Кастла;
нарушением всасывания комплекса (цианкобаламин — внутренний фактор Кастла) в подвздошной кишке;
конкурентным использованием цианкобаламина в кишечнике гельминтами или микроорганизмами;
источник
Презентация была опубликована 2 года назад пользователемкука анса
1 Железодефицитная анемия Подготовила: Ансабай К.Р Факультет: П Проверил:д.м.н,проф.Каирбеков А.К
2 Анемия – это состояние, характеризующееся уменьшением гемоглобина (Hb) в единице объема крови за счёт снижения его общего количества в организме ЖДА – клинико-гематологический симптомокомплекс, характеризующийся нарушением образования Hb вследствие дефицита железа в сыворотке крови и костном мозге и развитием трофических нарушений в органах и тканях
3 Распространенность ЖДА (WHO 2001)
4 Роль железа (Fe++) Окислительно-восстановительные реакции Рост и старение тканей Иммунитет Кроветворение Снабжение органов и тканей кислородом Функционирование ряда ферментов (цитохром, каталаза, пероксидаза, сукцинатдегидрогеназа и др.)
5 Основной белок, содержащий железо – гемоглобин Белки, содержащие железо запасов – ферритин и гемосидерин Белок, связывающий железо в сыворотке и переносящий его в костный мозг и в другие ткани – трансферрин (белок плазмы крови, относящийся к β-глобулинам), который синтезируется в основном печенью.
6 Депонирование железа Ферритин (внутриклеточный и плазменный) – главное белковое депо железа, поддерживающее его в растворимой, нетоксичной и биологически полезной форме. Гемосидерин – де гранулированный нерастворимый ферритин («ржавчина»)
7 Поступление железа в организм Железо в пище находится в двух видах: -не входящее в состав гема Fe 3+ (фрукты, овощи, хлебные злаки) – усваивается 1-7% -в составе гема Fe 2+ (мясо, домашняя птица, рыба) – усваивается 17-22% (Moore C.V., 1974) При сбалансированном питании поступает мг железа, однако всасывается только 10-12%, т.е. 1-2 мг Усвоение железа из женского молока доходит до 38-49% (McMillan I.A. et al., 1976; Saarin I.M., 1997; WHO. 1980)
8 Основные причины развития железодефицитного состояния
11 Группы риска развития анемии у детей Дети первых 2-х лет жизни: -недоношенные и маловесные -с большой массой тела при рождении, быстрорастущие -находящиеся на искусственном вскармливании, в особенностями неадаптированными смесями, продуктами на основе цельного молока -дети матерей, имевших анемию во время беременности Девочки-подростки: -гормональный дисбаланс, ювенильные маточные кровотечения -неправильное питание
12 ЖДА – приобретенное заболевание из группы дефицитных анемий, возникает при дефиците железа, сопровождающееся микроцитарной, гипохромной, норморегенераторной анемией, клиническими проявлениями которой являются сочетание сидеропенического и анемического синдромов
13 Клиническая классификация: I степень (легкая) – уровень Hb г/л; II степень (средняя) – уровень Hb г/л; III степень (тяжелая) – уровень Hb менее 70 г/л.
14 Показания для госпитализации: анемия III степени тяжести, необходимость парентерального введения препаратов железа.
15 Диагностические критерии: Клинические проявления ЖДА представляют совокупность двух синдромов: сидеропенического и анемического.
16 Для сидеропенического синдрома характерны следующие симптомы: изменения кожи: сухость, появление маленьких пигментных пятен цвета «кофе с молоком»; изменения слизистых оболочек: «заеды» в углу рта, глоссит, атрофический гастрит и эзофагит; диспептические явления со стороны ЖКТ; изменения волос – раздваивание кончика, ломкость и выпадение вплоть до гнездной алопеции; изменения ногтей – поперечная исчерченность ногтей больших пальцев рук (в тяжелых случаях и ног), ломкость, расслаивание на пластинки; изменение обоняния – пристрастие больного к резким запахам лака, краски ацетона, выхлопных газов автомобиля, концентрированных духов; изменения вкуса – пристрастие больного к глине, мелу, сырому мясу, тесту, пельменям и др.; боли в икроножных мышцах.
17 Считается, что наличие 4-х симптомов и более из перечисленных выше патогномонично для латентного дефицита железа (ЛДЖ) и ЖДА.
18 Для анемического синдрома характерны следующие симптомы: снижение аппетита; шум в ушах; мелькание мушек перед глазами; плохая переносимость физических нагрузок; слабость, вялость, головокружение, раздражительность; обмороки; одышка; снижение работоспособности; снижение когнитивных функций; снижение качества жизни; бледность кожи и видимых слизистых оболочек; изменение тонуса мышц в виде тенденции к гипотонии, гипотония мышц мочевого пузыря с развитием недержания мочи; расширение границ сердца; приглушенность сердечных тонов; тахикардия; систолический шум на верхушке сердца.
21 Критерии лабораторной диагностики заболевания ОАК, выполненный «ручным» методом — снижение концентрации Hb (менее 110 г/л), небольшое снижение количества эритроцитов (менее 3,8 х 1012/л), снижение ЦП (менее 0,85), увеличение СОЭ (более мм/час), нормальное содержание ретикулоцитов (10-20). Дополнительно врач-лаборант описывает анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. ЖДА это микроцитарная, гипохромная, норморегенераторная анемия. Биохимический анализ крови — снижение концентрации сывороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения трансферрина железом (менее 17%), снижение сывороточного ферритина (менее 30 нг/мл). В последние годы появилась возможность определения растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР), количество которых в условиях дефицита железа увеличивается (более 2,9 мкг/мл).
22 Немедикаментозное лечение Устранение этиологических факторов; Рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре, твердых сортов сыра; уменьшение приема фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа).
25 Медикаментозное лечение Возрастные терапевтические дозы пероральных препаратов железа для лечения ЖДА у детей (ВОЗ, 1989) Возраст ребенка Суточная доза элементарного железа Солевые препараты железа Дети до 3-х лет Дети старше 3-х лет Подростки 3 мг/кг мг до 120 мг Препараты железа на основе ГПК трехвалентного железа Любой возраст 5 мг/кг
31 Принципы рациональной терапии ЖДА у детей Лечение препаратами железа рекомендуется проводить под наблюдением врача. Детям препараты железа рекомендуется назначать после консультации педиатра. Не следует назначать препараты железа детям на фоне воспалительных процессов (ОРВИ, ангина, пневмония и др.), так как в этом случае железо аккумулируется в очаге инфекции и не используется по назначению. Лечить железодефицитную анемию следует в основном препаратами для внутреннего применения. Железо должно быть двухвалентным, поскольку всасывается именно двухвалентное железо. Применение препаратов железа следует сочетать с оптимизацией пищевого рациона, с обязательным введением в меню мясных блюд. Для максимального всасывания железа препарат следует принимать за 0,5-1 час до еды, запивая водой. Если появляются побочные эффекты, можно принимать лекарство во время еды. Хуже всего всасывается железо, если препарат принимается после еды.
32 Пероральные препараты железа следует принимать с интервалом не менее 4-х часов. Таблетки и драже, содержащие железо, не разжевывать! Включение в комплексные препараты железа аскорбиновой кислоты улучшает усвоение железа (в качестве антиоксиданта аскорбиновая кислота препятствует превращению ионов Fe-II в Fe-III, не всасывающихся в ЖКТ) и позволяет уменьшить назначаемую дозу. Всасывание железа также увеличивается в присутствии фруктозы, янтарной кислоты Нельзя сочетать прием препарата железа с веществами, ингибирующими его всасывание: молоко (соли кальция), чай (танин), растительные продукты (цитаты и хелаты), ряд лекарственных препаратов (тетрациклин, антациды, блокаторы, Н2-рецепторов, ингибиторы протонной помпы). Прием комбинированных препаратов, которые наряду с железом содержат медь, кобальт, фолиевую кислоту, витамин В12 или экстракт печени, чрезвычайно затрудняет контроль эффективности железо терапии (за счет гемопоэтической активности этих веществ).
33 Средняя продолжительность курса лечения ЖДА составляет от 4-х до 8 недель. Лечение препаратом железа следует продолжать и после купирования ЖДА для восстановления тканевого и депонированного железа. Длительность поддерживающего курса определяется степенью и давностью дефицита железа (ДЖ), уровнем СФ. В лечении ЖДА не должны применяться витамин В12, фолиевая кислота, витамин В6, патогенетический никак не связанные с дефицитом железа. Неэффективность терапии ЖДА пероральными препаратами железа требует пересмотра диагноза (нередко диагноз ЖДА устанавливается больным с анемией хронического заболевания, при котором лечение препаратами железа неэффективно), проверки исполнения больным назначений врача в дозировке и сроках лечения. Очень редко встречается нарушение всасывания железа. Парентеральное введение препаратов железа показано только: при синдроме нарушенного кишечного всасывания и состояние после обширной резекции тонкого кишечника, неспецифическом язвенном колите, тяжелом хроническом энтероколите и дисбактериозе, непереносимости пероральных препаратов железа. Ограничение парентерального введения связано с высоким риском развития местных и системных побочных реакций. Кроме того, парентеральное применение препаратов железа значительно дороже, чем пероральная терапия, за счет трудозатрат медицинского персонала и большей стоимости лекарственной формы. Парентеральное введение препаратов железа следует производить только в стационаре!
34 Одновременное назначение препаратов железа внутрь и парентерально (внутримышечно и/или внутривенно) должно быть полностью исключено! Трансфузии эритроцитарной массы в лечении ЖДА применяться не должны. Донорское железо не реутилизируется организмом реципиента и остается в гемосидерине макрофагов. Возможен перенос опасных инфекций через донорскую кровь. Исключениями, допускающими трансфузии донорских эритроцитов, являются: 1) выраженные гемодинамические нарушения; 2) предстоящие дополнительные кровопотери (роды, операция) при выраженной анемии (гемоглобин менее 70 г/л);
35 Осложнения лечения Применение солевых препаратов железа может сопровождаться осложнениями в виде токсичности для ЖКТ с развитием таких симптомов как боли в эпигастральной области, запор, понос, тошнота, рвота. Это приводит к низкой комплаентности лечения ЖДА солевыми препаратами железа – 30-35% больных, начавших лечение, отказываются от его продолжения. Возможны передозировка и даже отравления солевыми препаратами железа из-за пассивного неконтролируемого всасывания.
источник
Анемии доцент Циммерман И.Я.
АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). Все анемии считаются вторичными. Анемический синдром может быть ведущим в клинике или умеренно выраженным. Кроме общего для всех анемий циркуляторно-гипоксического синдрома, каждая анемия имеет свои специфические признаки.
В регуляции эритропоэза участвуют иммунные, эндокринные и нервные механизмы. В регуляции эритропоэза участвуют иммунные, эндокринные и нервные механизмы. На эритропоэз влияют наследственность и факторы внешней среды. Нормальный эритропоэз возможен, если в организме есть в достаточном количестве аминокислоты, железо, витамины В1, В2, В6, В12, С, фолиевая кислота, микроэлементы Со, Сu, и др. вещества. Активируют эритропоз – эритропоэтиноген, синтезирующийся в печени, эритрогенин юкстагломерулярного аппарата почек, местный гормон эритропоэза – эритропоэтин. Стимулируют выработку эритропоэтина — АКТГ, кортикостероиды, соматотропный гормон, андрогены, пролактин, вазопрессин, тироксин, инсулин. Угнетают эритропоэз – эстрогены, глюкагон.
Клетки патологической регенерации эритроцитов, возникающие при нарушении эритропоэза Клетки патологической регенерации эритроцитов, возникающие при нарушении эритропоэза Мегалоцит, мегалобласт; эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота; эритроциты с базофильной зернистостью. Анизоцитоз – патология размеров эритроцитов: В норме диаметр эритроцита равен 7,2-7,5 мкм; Микроциты — меньше 6,7 мкм; Макроциты – больше 7,7 мкм; Мегалоциты (мегалобласты) – больше 9,5 мкм; Микросфероциты интенсивно окрашенные – меньше 6,0 мкм. Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов (серповидноклеточные, мишеневидные, овалоциты, акантоциты, стоматоциты и др.) Анизохромия – различная окраска эритроцитов (гипо-, гипер-, нормохромные, полихромазия) Сидеробласты – это эритрокариоциты костного мозга, содержащие железо (в норме 20-40%)
Нормальные и патологические эритроциты
Согласно рекомендации ВОЗ: Нижняя граница содержания Нв у мужчин – 130 г/л, у женщин – 120 г/л, у беременных – 110 г/л. Нижняя граница содержания эритроцитов у мужчин – 4,0*1012 /л, у женщин – 3,9*1012 /л. Гематокрит – соотношение форменных элементов крови и объема плазмы. В норме у мужчин – 0,4-0,48%, у женщин – 0,36-0,42%. Содержание Нв в эритроците: Нв(г/л) : Эр(л) = 27-33 пг. Цветовой показатель: Нв(г/л)*0,03 : Эр(л) = 0,85-1,0. Сывороточное железо у мужчин – 13-30 мкмоль/л, у женщин – 11,5-25 мкмоль/л.
Согласно рекомендации ВОЗ: Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может связать один литр сыворотки крови. В норме – 50-84 мкмоль/л, ОЖСССК – сыв. железо = латентная ЖСССК. В норме – 46-54 мкмоль/л. Сыв. железо : ОЖСССК = насыщение трансферрина железом. В норме – 16-50%. Оценка запасов железа в организме : определение ферритина в сыворотке крови (радиоиммунный и энзимоиммунный методы), в норме – 12-150 мкг/л, у мужчин ≈ 94 мкг/л, у женщин ≈ 34 мкг/л; определение содержания протопорфирина в эритроцитах – 18-90 мкмоль/л; десфераловый тест (десферал связывает только железо запасов). В/м вводят 500 мг десферала, в норме с мочой выделяется 0,6-1,3 мг железа.
Этиопатогенетическая классификация анемий Этиопатогенетическая классификация анемий Острые постгеморрагические (ОПГА) Железодефицитные (ЖДА) Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) (САА) Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (В12 и фолиеводефицитные, мегалобластные) (МГБА) Гемолитические (ГА) Апластические, гипопластические – с угнетением клеток костного мозга (АА) Другие варианты анемий: при инфекционных болезнях, заболеваниях почек, печени, эндокринной патологии и др. Классификация анемий по патогенезу Анемия вследствие кровопотери (ОПГА, ЖДА) Анемия вследствие нарушения кровообразования (ЖДА, САА, МГБА, АА) Анемия вследствие повышенного кроверазрушения (ГА)
Классификация анемий по цветовому показателю Классификация анемий по цветовому показателю Гипохромная (ЖДА, САА, талассемия) Гиперхромная (МГБА) Нормохромная (ОПГА, АА, ГА) По состоянию костномозгового кроветворения Регенераторная (ЖДА, МГБА, САА, ОПГА) Гиперрегенераторная (ГА) Арегенераторная (АА) Ретикулоцит – наиболее молодая клетка эритроидного ряда, которая выходит на периферию – это показатель регенерации ростка (норма 1,2 – 2%) По степени тяжести Легкая (Нв 110-90 г\л) Средней тяжести (Нв 90-70 г\л) Тяжелая (Нв 70-50 г\л)
Этапы диагностики при синдроме анемии Анамнез, для выявления возможной причины анемии (наследственность, провоцирующие факторы). Обследование, определение варианта анемии. Обязательные методы исследования : ОАК (Эр, Нв, ЦП или содержание Нв в Эр) Ht (гематокрит) ретикулоциты (N = 1,2-2%) лейкоциты и тромбоциты сывороточное железо стернальная пункция с исследованием костного мозга (клеточный состав, соотношение клеток в костном мозге)
Этапы диагностики при синдроме анемии Дополнительные методы исследования : трепанобиопсия подвздошной кости (тканевое взаимоотношение в костном мозге : клетки/жир=1/1) проба Кумбса моча на гемосидерин осмотическая резистентность эритроцитов электрофарез гемоглобина исследование на продолжительность жизни Эр c Cr51. Определение основного заболевания, приведшего к анемии: кал на скрытую кровь (методы Грегерсена или Вебера). Подсчет радиоактивности кала в течение 7 суток после в/в введения собственных отмытых эритроцитов, меченных Cr51 . Исследование радиоактивного железа, данного внутрь, с последующим определением радиоактивности кала в течение нескольких суток (в норме всасывается 20% железа); ЭГДФС; RRS, ирриго-, колоноскопия; консультация женщин у гинеколога; исследование свертывающей системы крови и т.д.
Витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. Витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. В организме содержится 4 мг запаса витамина В12, которого хватает на 4 года.
Обмен витамина В12 (цианкобаламина)
Причины дефицита витамина В12 Недостаточное содержание В12 в пище. Нарушение всасывания: нарушение синтеза гастромукопротеина : атрофический гастрит дна желудка; аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину; гастрэктомия (после резекции желудка период полувыведения В12 – 1 год; после гастрэктомии признаки дефицита В12 возникают через 5-7 лет); рак желудка; врожденная недостаточность гастромукопротеинов; нарушение всасывания В12 в тонком кишечнике; заболевания тонкого кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции (хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона) резекция подвздошной кишки; рак тонкого кишечника; врожденное отсутствие рецепторов к комплексу витамина В12 + гастромукопротеин в тонком кишечнике; конкурентный захват витамина В12; инвазия широким лентецом; резко выраженный дисбактериоз кишечника. Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта витамина В12 в костный мозг (при циррозе печени).
Основные патогенетические звенья развития В12-дефицитной анемии
Основные дифференциальные критерии В12-дефицитной анемии Циркуляторно-гипоксический синдром Нет сидеропенического синдрома Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, массы тела, глоссит (гладкий красный язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): дистрофические процессы в задне-боковых столбах спинного мозга, связанные с накоплением токсичной метилмалоновой кислоты, проявляется: нарушением чувствительности конечностей, изменением походки и координации движений, одеревенением нижних конечностей, нарушением движений пальцев рук, атаксией, нарушением вибрационной чувствительности.
Гематологический синдром : Гематологический синдром : гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3); анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли; трехростковая цитопения; гиперсегментарный нейтрофилез; мегалобластный тип кроветворения (по данным стернальной пункции); снижение В12 в крови меньше 200 пг/мл;
Картина периферической крови при В12-дефицитной анемии
Костный мозг при В12 -дефицитной анемии Преобладают эритромегалобласты с задержкой созревания ядра. В препарате гигантские палочкоядерный и полисегментарный нейтрофилы.
Костномозговое кроветворение при В12-дефицитной анемии в ремиссии
Встречается реже, чем В12-дефицитная Встречается реже, чем В12-дефицитная Запас ФК в организме рассчитан на 2-3 мес ФК есть во всех продуктах, при нагреве она разрушается Всасывается во всей тощей кишке, м.б. диарея Для всасывания ФК не нужны транспортные белки Врожденные дефекты ФК сочетаются с умственной отсталостью и не корректируются вводом ФК
Основные дифференциальные критерии фолиево-дефицитной анемии Данные анамнеза : беременность, период новорожденности, хронический алкоголизм, хронический гемолиз, миелопролиферативные заболевания, прием лекарств (антагонисты фолиевой кислоты, противотуберкулезные, противосудорожные препараты). Страдает эритропоэз. Нет фуникулярного миелоза, поражения желудка. Нет ретикулоцитарного криза на прием В12. В костном мозге красителем окрашиваются мегалобласты только при В12-дефицитной анемии, а при фолиево-дефицитной анемии – нет. Снижение фолиевой кислоты в крови меньше 3 мг/мл (N – 3-25 мг\мл).
Лечение мегалобластных анемий (МГБА) Витамин В12 (цианокобаламин) – в/м 400-500 мкг (4-6 недель). При неврологических расстройствах : В12 (1000 мкг) + кобаламид (500 мкг) до исчезновения неврологической симтоматики. При необходимости – пожизненное введение В12 (500 мкг) 1 раз в 2 недели или профилактическое лечение – В12 (400 мкг) в течение 10-15 дней 1-2 раза в год. Переливание эритромассы только по жизненным показаниям (при всех анемиях!): Нв № слайда 24 
Апластическая анемия (АА) АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и экзогенных факторов, качественными и количественными изменениями стволовой клетки и ее микроокружения, кардинальным морфологическим признаком которой является панцитопения в периферической крови и жировая дистрофия костного мозга. П. Эрлих (1888 г) впервые описал АА. Термин «апластическая анемия» введен в 1904 г. Шоффаром. Заболеваемость 4-5 человек на 1 млн населения в год (в Европе) Возрастные пики заболеваемости 20 и 65 лет
Этиологические факторы АА Этиологические факторы АА лекарства, химические вещества, вирусы, аутоиммунные процессы; в 50% случаев – этиология неизвестна (идиопатические АА). Патогенез АА Функциональная недостаточность костного мозга с угнетением 1, 2 или 3х ростков (панцитопения). Поражение полипотентной стволовой клетки крови Подавление кроветворения Действие иммунных (клеточных, гуморальных) механизмов Дефицит факторов, стимулирующих кроветворение Железо, В12, протопорфирин не могут быть использованы кроветворной тканью.
Апластическая анемия может быть Апластическая анемия может быть Врожденной (с синдромом врожденных аномалий или без него) Приобретенной По течению выделяют АА Острую Подострую Хроническую Формы АА Иммунная Неиммунная Клинические синдромы АА Циркуляторно-гипоксический Септико-некротический Геморрагический
Данные лабораторных и инструментальных исследований Данные лабораторных и инструментальных исследований ЦП и содержание железа в эритроцитах в норме (нормохромная А), ретикулоциты снижены (арегенераторная А), повышение сывороточного железа, насыщение трансферрина железом на 100%, эритроциты ↓, НВ ↓ (до 20-30 г/л), тромбоцитопения (м.б. до 0), лейкопения (м.б. до 200 в мкл), печень, селезенка и лимфоузлы обычно не увеличены, костный мозг (трепанобиопсия подвздошной кости) : аплазия всех ростков, замещение костного мозга жировым. В 80% АА – панцитопения 8-10% – анемия 7-8% – анемия и лейкопения, 3-5% – тромбоцитопения.
Тяжелая АА Тяжелая АА В периферической крови (2 из 3х ростков угнетены) Гранулоциты 0,5-0,2*109/л Тромбоциты менее 20*109/л Ретикулоциты менее 1% Миелограмма Миелокариоциты менее 25 % от нормы Миелокариоциты 25-50 %, а миелоидные клетки менее 30% Трепанобиопсия При легкой форме – 40% жировой ткани При средней – 80% При тяжелой – абсолютное преобладание жировой ткани (панмиелофтиз) Дифференциальный диагноз АА Дебют острого лейкоза Хронический лимфолейкоз (костно-мозговая форма) Метастазы рака в костный мозг Панцитопения у пожилых людей, как проявление В12-дефицитной анемии
Лечение АА Восстановление костного мозга : циклосплрин А (сандиммун), антилимфоцитарный Ig (АЛГ), антитромбоцитарный Ig (АТГ), кортикостероиды, трансплантация донорского костного мозга (проводится в тяжелых случаях в возрасте № слайда 31 
100 г/л; гранулоциты > 1,5*109/л;» title=»Оценка терапии АА Полная ремиссия : Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*109/л;»>
Оценка терапии АА Полная ремиссия : Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*109/л; тромбоциты > 100*109/л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. Частичная ремиссия : Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*109/л; тромбоциты > 20*109/л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. Клинико-гематологические улучшения : улучшение гематологических показателей; снижение потребности в заместительной гемотрансфузии в течение более двух месяцев. Отсутствие эффекта : нет гематологических улучшений; сохранена потребность в гемотрансфузии.
Системы, нарушение которых вызывает гемолиз Система глутатиона : предохраняет важные компоненты клеток от денатурации окислителями, перекисями, ионами тяжелых металлов. Фосфолипиды : определяют проницаемость мембраны для ионов, поределяют структуру мембраны, влияют на ферментативную активность белков. Белок мембраны эритроцита : 20% спектрин – гетерогенная смесь полипептидных цепей; 30% – актомиозин. Гликолиз – способ анаэробного превращения глюкозы в молочную кислоту, в процессе которого образуется АТФ – аккумулятор химической энергии клеток. Другие субстраты гликолиза : фруктоза, манноза, галактоза, гликоген. Пентозо-фосфатный цикл – анаэробный окислительный способ превращения глюкозы. Адениловая система : аденилаткиназная и АТФ-азная.
Гемолитические анемии (ГА) ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний, основным признаком которых является повышенный распад Эр и укорочение продолжительности их жизни с 90-120 до 12-14 дней. Наследственные ГА связаны с дефектами структуры Эр, которые становятся функционально неполноценными. Приобретенные ГА обусловлены различными способствующими разрушению Эр факторами (гемолитические яды, механические воздействия, аутоимунные процессы и др.). Патологический гемолиз может быть 1. По локализации внутриклеточным (клетки РЭС, главным образом, селезенка) внутрисосудистым 2. По течению острым хроническим
Классификация гемолитических анемий (МКБ IX пересмотра, 1975; Л.И. Идельсон 1978) Наследственные ГА : эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз и др.); эритроцитарные ферментодефициты (гликолиза, глутатиона, пентозомонофосфатного шунта и др.); дефекты структуры и синтеза белка гемоглобина («качественные» и «количественные» гемоглобинопатии); дефекты гема (нарушение синтеза порфиринов). Приобретенные ГА : аутоиммунные (с антителами к антигену эритроцитов и эритрокариоцитов, к общему предшественнику эритрокариоцитов и других элементов клеток); неаутоиммунные : изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, болезнь Маркиафавы-Микели, обусловленные механическим, химическим повреждением эритроцитов, паразитами, недостатком витаминов.
Основные критерии ГА Повышение билирубина за счет неконъюгированного : желчные пигменты в моче отрицательны; ↑ уробилина в моче и стеркобилина в кале; «лимонная» желтуха без зуда. Спленомегалия при внутриклеточном гемолизе. Анемия : нормохромная, гиперрегенераторная, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге. Гемолитические кризы. М.б. желчные (пигментные) камни – ЖКБ. При внутрисосудистом гемолизе характерно : гемоглобинемия (↑ свободный Нв в плазме крови); гемоглобинурия и гемосидеринурия (красная или черная моча); гемосидероз внутренних органов; склонность к микротромбозам различных локализаций.
ГА с внутрисосудистым гемолизом Наследственные ГА: А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД). Б. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия). 2. Приобретенные ГА: А. Иммунные – АИГА с тепловыми и двухфазными гемолизинами. Б. Неиммунные – ПНГ, механическая при протезировании клапанов, сосудов, маршевая.
ГА с внутриклеточным гемолизом Наследственные ГА: А. Мембранопатии (микросфероцитоз). Б. Гемоглобинопатии (талассемии). 2. Приобретенные ГА: А. Иммунные – АИГА с неполными тепловыми агглютининами Б. Неиммунные – гиперспленические ГА.
Классификация наследственных гемолитических анемий А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита Микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз. Нарушение липидов мембраны эритроцитов : акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин-арилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз.
Б. Ферментопатии Б. Ферментопатии Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла. Дефицит активности ферментов гликолиза Дефицит активности ферментов обмена глутатиона. Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ. Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. В. Гемоглобинопатии Обусловленные аномалией первичной структуры Нв. Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального Нв. Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием. Аномалии Нв, не сопровождающиеся развитием заболевания.
Патологические эритроциты при некоторых наследственных ГА а — овалоциты (эллипсоциты) б – мишеневидные эритроциты в – серповидные эритроциты (дрепаноциты) г — акантоциты
Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в Эр Чаще встречается в странах Африки, Латинской Америки, Средиземноморье, у нас – Азербайджан, Армения, Дагестан; Страдают, преимущественно, мужчины (рециссивный ген, сцепленный с полом); Провоцируют криз острые инфекции, лекарственные препараты (парацетамол, нитрофураны, сульфаниламиды, туберкулостатики и др.) и некоторые бобовые растения, ацидоз при СД и ХПН. Внутрисосудистый гемолиз. Морфология Эр не изменена. Осмотическая резистентность Эр в N или чуть ↑. После криза в Эр можно обнаружить тельца Гейнца (денатурированный Нв). Диагностика в группе наследственной ферментопатии опирается на обнаружение в Эр недостаточности различных ферментов гексозного или пентозного циклов.
Мембранопатии Наиболее часто среди них встречается наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), при котором дефект мембраны Эр сопровождается повышением проходимости ионов Na и Н2О внутрь клетки с образованием сфероцита. Сфероцит, проходя по синусам селезенки, уменьшается в диаметре с 7,2-7,5 мкм до № слайда 44 
Картина крови при наследственной микросфероцитарной ГА Обилие интенсивно окрашенных микросфероцитов
Гемоглобинопатии Наследственные ГА с нарушением синтеза белковой части Нв. Молекула Нв состоит из 4 молекул гема и 4 полипептидных цепей (2 α и 2 β). Замещение аминокислот в полипептидных цепях приводит к образованию патологического Нв (S, F, A2 и др.). Заболевание встречается чаще у гомозигот в странах Средиземноморья, Африки, Индии и республик Закавказья. У гомозиготных больных – тяжелые, иногда смертельные проявления болезни с детства, а у гетерозигот – легкие формы с выживаемостью > 20-30 лет. Время жизни Эр укорочено. Место гемолиза исследуют с помощью Эр, меченых Cr51. Аномалии Нв (S, F, A2 и др.) выявляются методом электрофореза Нв (иммунофорез). Возможно количественное определение аномального Нв.
Серповидноклеточная ГА Внутрисосудистый гемолиз. Патологический Нв S приводит к изменению формы Эр в виде серпа. Гомозиготы – Нв S в 75-100% случаев обнаруживаются в Эр, постоянно в крови Эр в виде серпа с гемолизом. Гетерозиготы – периодические гемолитические кризы с появлением Эр в виде серпа, которые провоцируются условиями гипоксии (инфекции, перелеты в самолете, подъем в горы и т.п.). Диагностический тест – взятие крови из пальца, перетянутого жгутом (у гетерозиготов).
Картина крови при серповидноклеточной ГА а – при гетерозиготном наследовании б – при гомозиготном наследовании
Таласcемия Внутриклеточный гемолиз. Повышение в Эр фетального Нв Fe до 20% (в N – 4%) и Нв А2. Повышение осмотической резистентности Эр. Гипохромная анемия с высоким сывороточным Fe (сидероахрезия с гемосидерозом внутренних органов). Мишеневидная форма Эр и базофильная зернистость в них.
Картина крови при талассемии
Классификация приобретенных гемолитических анемий А. Иммунные гемолитические анемии ГА, связанные с воздействием антител (иммунные ГА): изоиммунные (аллоиммунные): резус-конфликт, переливание несовместимой крови; гетероиммунные, вызванные болезнями, вирусами; трансиммунные — антитела через плаценту передаются от матери к плоду; Аутоиммунные ГА с антителами к собственным неизмененным Эр : с неполными тепловыми агглютининами (выявляются в 70-80 % аутоиммунных ГА с помощью прямой пробы Кумбса), с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами. Аутоиммунные ГА с антителами против антигена нормоцитов костного мозга.
Агглютинины чаще дают внутриклеточный, а гемолизины – внутрисосудистый гемолиз. Агглютинины чаще дают внутриклеточный, а гемолизины – внутрисосудистый гемолиз. Неполные тепловые агглютинины не вызывают аутоагглютинацию, а холодовые – вызывают и часто сочетаются с синдромом Рейно. ГА могут развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритропоэзом : В12 дефицитная анемия; эритропоэтические порфирии; первичная «шунтовая» гипербилирубинемия.
Б. ГА, связанные с изменением мембран, обусловленным соматической мутацией Б. ГА, связанные с изменением мембран, обусловленным соматической мутацией Пароксизмальная ночная гемоглобинурия В. ГА, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов. Г. ГА, связанные с химическим повреждением эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь). Д. ГА на фоне дефицита витаминов А и Е. Е. ГА, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия).
Приобретенные ГА Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) Образуется клон дефектных Эр в связи с соматической мутацией по типу доброкачественной опухоли системы крови с 2 популяциями Эр : с нормальной и дефектной мембраной; одновременно мутируют лейкоциты и тромбоциты с развитием панцитопении; внутрисосудистый гемолиз; изменение рН крови в сторону ацидоза в присутствии комплемента ведет к гемолизу (тесты Хема, Кросби, сахарозный); прямая проба Кумбса отрицательная.
Аутоиммунные ГА Аутоиммунные ГА Встречаются чаще других; Делятся на : идиопатические – неизвестной этиологии (18,8-70%), симптоматические – на фоне злокачественных новообразований, системных заболеваний крови, ДЗСТ,ХАГ, ЯК, малярии, токсоплазмоза, сепсиса и т.п. Наличие антител определяют прямой пробой Кумбса, ПЦР, ИФА, радиоиммунным анализом.
Лечение аутоиммунной ГА Глюкокортикоидные гормоны в острую фазу при тепловых агглютининах; преднизолон 60-80 мг/сут, с распределением на 3 приема из расчета 3 : 2 : 1. При хроническом течении ГА с неполными тепловыми агглютининами преднизолон 20-40 мг/сут. При ГА с полными холодовыми агглютининами при выраженном обострении преднизолон 20-25 мг/сут. Спленэктомия – при неэффективности гормонов, быстрых рецидивах после отмены гормонов, осложнениях гормонотерапии. Цитостатики : азатиоприн 100-150 мг/сут; циклофосфан 400 мг через день; винкристин по 2 мг 1 раз в неделю в/венно; хлорбутин 2,5-5 мг/сут 2-3 месяца – при отсутствии эффекта от гормонов. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных по непрямой пробе Кумбса при тяжелой анемии. Плазмаферез при тяжелой степени ГА, при осложнении ДВС-синдромом. Иммуноглобулин С по 0,5-1 г/кг массы тела.
Принципы лечения ГА с внутрисосудистым гемолизом Инфузионная терапия – профилактика ОПН: сода, раствор глюкозы с инулином, эуфиллин 10-20мл, фуросемид 40-60мг, маннитол 1г/кг веса. Профилактика ДВС – малые дозы гепарина. Борьба с инфекцией – антибиотики (серповидноклеточная анемия). Нарастающая ОПН – перитониальный диализ, гемодиализ.
Принципы лечения ГА с внутриклеточным гемолизом Инфузионная терапия. Трансфузии отмытых эритроцитов, десферал, фолиевая кислота (талассемия). АИГА – преднизолон 50-150мг/сутки. Гемотрансфузии по жизненным показаниям. Спленэктомия.
Лечение гемолитического криза Возмещение объема циркулирующей крови: реополиглюкин 400-800 мл; реоглюмал 400-800 мл; изотонический раствор хлористого натрия 1000 мл; альбумин 10% 150-200 мл под контролем центрального венозного давления. Нейтрализация токсических продуктов и стимуляция диуреза. Гемодез (низкомолекулярный поливинилпирролидон, коллоидный раствор) 300-500 мл, 2-8 вливаний на курс. Полидез 250-1000 мл. Стимуляция диуреза: фуросемид 40-80 мг в/венно, при необходимости через 4 часа повторно. Раствор эуфиллина 2,4% 10-20 мл на 10 мл изотоничесокого раствора хлорида натрия (при отсутствии артериальной гипотензии).
Ликвидация ацидоза: 4% 200-400 мл бикарбоната натрия в/венно. Ликвидация ацидоза: 4% 200-400 мл бикарбоната натрия в/венно. Экстракорпоральная терапия – при отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий – плазмаферез, гемодиализ. Глюкокртикоидные гормоны: при аутоиммунной ГА, шоке, коллапсе – преднизолон внутривенно 1-1,5 мг/кг веса тела больного, повторно через 3-4 часа (при необходимости). Купирование анемии: при снижении Нв до 40 г/л и ниже – переливание индивидуально подобранных эритроцитов по 150-300 мл; эритроциты должны быть отмыты 4-5 раз, свежезамороженные, подобранные по непрямой пробе Кумбса. При кризе на фоне НПГ эритроциты 7-9 дневного срока от момента приготовления (более свежие усиливают опасность гемолиза).
Дифференциальный диагноз анемий
Лечение ГА, обусловленной дефицитом фермента Г-6-ФДГ Витамин Е. Ксилит 0,25-0,5 3 раза в день + рибофлавин 0,02-0,05 3раза в день (при нарушении синтеза глютатиона). Профилактика ОПН : инфузии 500-800 мл 5% глюкозы, инсулина, гидрокарбоната Na, 2,4% 10-20 мл эуфиллин, 10% маннитол (1 г/кг) + лазикс 40-60 мл: профилактика ДВС – малые дозы гепарина. гемодиализ. инфузия отмытых эритроцитов, подобранных по непрямой пробе Кумбса, иногда спленэктомия.
Лечение микросфероцитоза Спленэктомия Показания : выраженная анемия с гемолитическими кризами; осложнения ГА: ЖКБ, желчная колика; осложнения ГА: трофические язвы голени; упорная гемолитическая желтуха. Относительные показания к спленэктомии : кризовое течение с ремиссиями; спленомегалия, гиперспленизм; меньшая выраженность абсолютных показаний. По жизненным показаниям переливание эритромассы
Лечение серповидноклеточной анемии Предупреждение дегидратации Профилактика инфекционных осложнений (с 3-х месяцев до 5 лет – пенициллин ежедневно перорально по 125-250 мг; после 3-х лет – вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной). Переливание отмытых или размороженных эритроцитов – основной метод лечения у взрослых и детей. Показания к переливанию эритромассы : тяжелая степень анемии, снижение ретикулоцитов; профилактика инсультов; гемотрансфузии уменьшают содержание в эритроцитах Нв6 и снижают риск развития инсульта; подготовка к полостным операциям; трофические язвы голени; прием фолиевой кислоты по 1 мг/сут ежедневно при наличии анемии.
Лечение талассемии Лечение гомозиготной формы : трансфузия отмытых или размороженных эритроцитов до поддержания уровня Нв в пределах 90-100 г/л; при осложнении частых гемотрансфузий гемосидерозом – десферал (комплексон, выводящий из организма железо) в дозе 10 мг/кг массы тела с приемом внутрь аскорбиновой кислоты 200-500 мг; при наличии спленомегалии, гиперспленизма – спленэктомия Лечение гетерозиготной формы : фолиевая кислота по 0,005 2 раза в день; противопоказаны препараты железа.
Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии Переливание отмытых или свежезамороженных эритроцитов со сроком хранения не менее 7 дней при тяжелой степени анемии; при наличии антиэритроцитарных или антилейкоцитарных антител – переливание эритроцитарной массы, подобранной по непрямой пробе Кумбса. Анаболические гормоны : неробол по 0,005*4 раза в день не менее 2-3 месяцев под контролем показателей холестаза. Антиоксиданты : витамин Е – эревит в/мышечно 3-4 мл/сут (0,15-0,2 г токоферола ацетата); в капсулах по 0,2 мл 5-% раствора витамина Е по 2 капсулы в день после еды; курс 1-3 месяца. При выраженном дефиците железа – препараты железа в небольших дозах (ферроплекс по 1 драже 3 раза в день) под контролем показателей билирубина. Лечение тромбозов : гепарин по 2,5 тыс 2 раза в день под кожу живота.
источник
Презентация на тему «Лечение анемий: железодефицитной, В12-дефицитной, гипо- и апластических, гемолитических»
Описание презентации по отдельным слайдам:
. КГБПОУ «Канский медицинский техникум» ЛЕЧЕНИЕ АНЕМИЙ: ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ, В12-ДЕФИЦИТНОЙ, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИХ, ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ Преподаватель: Ершова А.Ю.
Критерии анемии (ВОЗ) нижняя граница нормы Популяция Гемоглобин(г/л) Гематокрит Дети 6 мес. – 59 мес. 110 0,33 Дети 6 — 11 лет 115 0,34 Дети 12 – 14 лет 120 0,36 Небеременные женщины (старше 15 лет) 120 0,36 Беременные 110 0,33 Мужчины (старше 15 лет) 130 0,39
Патогенетические варианты анемии I. Анемии вследствие кровопотерь (острые и хронические) II. Анемии вследствие нарушенного кровообразования: а) железодефицитные анемии б) анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК – мегалобластные анемии (В12-дефицитные, фолиево-дефицитные) в) анемии, связанные с костно-мозговой недостаточностью: гипо – и апластические анемии (от токсического воздействия, от лучевого воздействия, иммунного генеза) г) анемии, связанные с нарушением регуляции эритропоэза. III. Анемии вследствие кроворазрушения – гемолитические анемии (врожденные, приобретенные, острые и хронические). IV. Анемии смешанного характера (анемии хронических заболеваний и др.)
М К Б — 10 АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53) D50 Железодефицитная анемия D51 Витамин-B12-дефицитная анемия D52 Фолиеводефицитная анемия D53 Другие анемии, связанные с питанием
М К Б — 10 ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59) D55 Анемия вследствие ферментных нарушений Исключено: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2) D56 Талассемия D57 Серповидно-клеточные нарушения D58 Другие наследственные гемолитические анемии D59 Приобретенная гемолитическая анемия
М К Б — 10 АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64) D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения] Включено: красноклеточная аплазия (взрослых) (приобретенная) (с тимомой) D61 Другие апластические анемии Исключено: агранулоцитоз (D70) D62 Острая постгеморрагическая анемия D63* Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках D64 Другие анемии
При определении патогенетического варианта анемии врач должен руководствоваться следующими положениями: Не назначать препараты железа до определения уровня сывороточного железа. Не назначать витамин В12 до подсчета количества ретикулоцитов и пункции костного мозга.
При невозможности исследовать костный мозг, например, при категорическом отказе больного, и подозрении на В12-дефицитную анемию (после определения исходного уровня ретикулоцитов) допустимо произвести несколько инъекций витамина В12 с последующим повторным исследованием количества ретикулоцитов через 3-7 дней для выявления ретикулоцитарного криза. Аналогично доказывается и дефицит фолиевой кислоты.
Степени тяжести анемий (по А.А. Митереву) — легкая Hb 120-90г/л — средней тяжести Hb 90-70г/л — тяжелая Hb менее 70г/л
Iron metabolism: benefits of intravenous iron therapy Стадии развития железодефицитной анемии5 5 Crichton RR, 2006 WHO Definition Стадия 1 Стадия2 Норма Дефицит железа Железодефицитная анемия Депо железа Транспортное железо Эритронноежелезо Ферритин(мкг/л) 30-300 11 слайд 
Все железо организма: 2.5-4 г Каждый мл крови содержит приблизительно 0,5 мг железа 1 Huch R, 2006 8 Hentze WM, 2004 Содержится в основном в кардиоваскулярной системе, печени и мышцах1: Эритроциты 1.8г Макрофаги РЭС 0.6г Печень 1.0г Костный мозг 0.3г Мышцы(миоглобин) 0.3г Другие ткани8 0.1г В связи с транспортным белком Трансферрин 0.003г
Железо хранится в форме ферритина Ферритин – белок, содержащий до 4 500 ионов железа5 Ферритин обнаруживается во всех клетках тела Печень и селезенка – органы-депо ферритина Сывороточный ферритин содержит очень малую концентрацию железа1 Ферритин Белок ферритина состоит из 24 субъединиц «Сборочная» субъединица ферритина U.S. National Library of Medicine 1 Huch R, 2006 5 Crichton RR, 2006 Женщины 25-180мкг/л Мужчины 30-300 мкг/л
Сывороточный ферритин коррелирует с уровнем железа запаса1 Уровень сывороточного железа является достоверным индикатором количества депонированного в организме железа Падение ниже 15 мг/л означает абсолютный дефицит железа 1 мкг/л сывороточного ферритина = 10 мг депонированного железа у здорового человека 1 Huch R, 2006 5 Crichton RR, 2006 21 Brownlie T, 2004
Обмен железа при воспалении5 Т.к. ферритин плазмы белок острой фазы, его уровень может быть нормальный или повышенный во время инфекции, воспаления или опухолевого процесса, вне зависимости от дефицита железа. Ферритин плазмы также может нарастать при остром иди хроническом поражении печени. Растворимые трансферриновые рецепторы маркер статуса железа вне зависимости от воспаления 5 Crichton RR, 2006
Трансферрин – транспортная форма железа Насыщение трансферрина – показатель содержания железа в циркулирующем трансферрине При насыщении 16 слайд 
Всасывание железа: 1 до 3 мг/день Нормальное всасывание железа 1 до 2 мг/день в двенадцатиперстной кишке8 При повышенной потребности абсорбция может возрастать до 2-3 мг/день9 Усвоенное железо транспортируется в печень и другие ткани Транспортный протеин: трансферрин (Tf) 8 Henzte MW, 2004 9 Huch R, 2006 Транспорт
Железодефицитная анемия Цель лечения: выздоровление (полная клинико-гематологическая ремиссия в течение 5 лет). Задачи: восстановление нормальных показателей красной крови и сывороточного железа; поддержание нормальных показателей на должном уровне. 1.Организация лечения. Большинство больных лечатся амбулаторно, кроме случаев тяжелых или этиологически неясной железодефицитной анемии. В таких случаях пациенты госпитализируются, исходя из принципа наиболее вероятной природы анемии, в гинекологическое, гастроэнтерологическое или другие отделения. 2.Мониторинг лечения. В период первого выявления или обострения болезни кровь контролируется 1 раз в 10-14 дней, такой же должна быть частота врачебных осмотров. Рассчитывать на увеличение цифр эритроцитов и гемоглобина через 3-5 дней не следует. В период частичной ремиссии, когда пациент трудоспособен, но гематологическая норма не достигнута, контроль крови и врачебный осмотр проводятся ежемесячно. В период полной ремиссии при нормальном составе красной крови наблюдение осуществляется в течение первого года ежеквартально, затем 1 раз в 6 мес. Выздоровлением считается отсутствие обострений в течение 5 лет. Консультация гематолога в период обострения — 1 раз в 2 мес, затем 1 раз в 4-6 мес.
3.Плановая терапия А.Информация для пациента и его семьи: 1.Причина развития анемии у данного пациента. 2.Принципиальная излечимость заболевания. 3.Сроки медикаментозной терапии (начальный курс железотерапии — 2-3 мес, полный курс — до1 года). 4.Возможность самоконтроля (нормы красной крови и сывороточного железа). 5.Разъяснение вреда для данной категории пациентов неквалифицированного лечения, вегетарианства, постов, «рецептов» самолечения.
Б.Советы пациенту и его семье: •Начинать лечение препаратами железа с момента выявления заболевания, за исключением самых начальных стадий, когда эритроцитов >3,5х10|2/л, а НЬ >П0 г/л. В этих случаях можно использовать дието- и фитотерапию как самостоятельный метод, однако в случае его неэффективности в течение 1 мес. надо убедить пациента в необходимости медикаментозной терапии. По возможности устранить этиологические факторы: применять гемостатическую фитотерапию в случае меноррагий; провести лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, почек; убедить пациента (тку) в необходимости хирургического лечения геморроя или фибромиомы матки при упорных кровотечениях. Организовать лечебное питание с преобладанием мясных продуктов(мясо, печень, кровяные колбасы содержат гемовое 2-х-валентное железо, которое хорошо усваивается, а лучше усваивается с негемовой формой железа- 3-х-валентным, содержащимся в растительных продуктах, таких как, злаки- хлеб отрубной, пшеничный, бобы, гречка, пшено, геркулес, яблоки, гранаты, абрикосы, алыча, груши, персики, орехи, морковь, свекла, томаты, петрушка, молоко) и естественных источников витаминов , особенно витамина С, который улучшает усвояемость железа из продуктов и препаратов(черная смородина, лимоны, облепиха). Женщинам с обильными месячными — гранаты и орехи. Исключить хронические бытовые, профессиональные и, по возможности, медикаментозные интоксикации на период лечения (бензин, красители, нестероидные противовоспалительные препараты, бисептол).
Лечение ЖДА Одной лишь диетой вылечить ЖДА не реально. Терапия выбора — пероральные препараты железа (во избежание передозировки и тяжелых аллергических реакций) Желательно, чтобы суточная доза железа составляла около 200-300 мг. Продолжительность лечения – до нормализации уровня гемоглобина в полной терапевтической дозе а затем еще до 2-3 месяцев в половинной терапевтической дозе для нормализации запасов железа в депо. При продолжающихся кровопотерях – регулярные профилактические курсы лечения препаратами железа.
Препараты железа для парентерального введения — по строгим показаниям: при нарушении всасывания железа, энтеритах, обширных резекциях кишки, непереносимости перорального приема препаратов или противопоказаниях к нему (язвенная болезнь, язвенный колит в стадии обострения и др.). Гемотрансфузии осуществляют лишь по жизненным показаниям – при выраженных гемодинамических нарушениях («ориентироваться не на гемометр, а на тонометр»), угрозе анемической комы или необходимости срочной операции
ПРЕПАРАТЫ ЖЕЛЕЗА На основе солей железа (сульфат, фумарат, глюконат, хлорид) Содержащие Fe+++ в составе полимальтозного комплекса Мальтофер, Мальтофер Фол Феррум Лек Fe+++ Fe++ : Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Фенюльс, Тардиферон, Гемофер, Ферроплекс, Тотема
Содержание элементарного железа в различных препаратах Сорбифер-дурулес – 100 мг Fe++ в 1 таб. Гемофер-пролонгатум – 105 мг Тардиферон – 80 мг Фенюльс – 45 мг Ферроплекс – 10 мг (Федеральное Руководство по использованию лекарственных средств, 2009)
ВСАСЫВАНИЕ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА Вещества, усиливающие всасывание Fe++ Вещества, уменьшающие всасывание Fe++ Аскорбиновая к-та Янтарная к-та Фруктоза Цистеин Сорбит Никотинамид Танин Фосфаты Соли кальция Антациды Тетрациклины
Мальтофер Железа (III) гидроксид полимальтозат 100 мг, таблетки жевательные N30 20 мг /1 мл, сироп, флакон, 75 мл или 150 мл 50 мг / 1 мл, капли для приема внутрь флакон, 30 мл 20 мг/1 мл, раствор для приема внутрь, флакон 5 мл N 10 50 мг / 1 мл, раствор для инъекций, ампулы 2 мл N 5
Преимущества Мальтофер Мальтофер имеет высокую степень эффективности в лечении ЖДА и ЛДЖ Мальтофер хорошо переносится и вызывает значительно меньшее число побочных эффектов, по сравнению с другими препаратами железа Мальтофер не взаимодействует ни с пищей ни с другими лекарственными препаратами Мальтофер имеет широкий спектр лекарственных форм и приятный вкус -удобство в применении и высокая приверженность к терапии
Взаимодействие с препаратами В преклинических исследованиях изучалось взаимодействие Мальтофера с различными лекарственными препаратами. Сравнивалось всасывание меченых радоиизотопами ПКЖ в присутствие других лекарств. Ни одно из вводимых препаратов не оказывало влияние на всасывание ПКЖ Не было взаимодействий ни с одним из наиболее часто используемых лекарств Компоненты пищи не влияют на всасывание – Мальтофер принимается с едой
Мальтофер Фол Железа (III) гидроксид полимальтозат Состав: 100 мг железа и 0,35 мг фолиевой кислоты
Препараты железа для парентерального введения Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс (Венофер) – раствор для в/в введения 100 мг, 5 мл (в первый день 50 мг, затем 100 мг 1-3 раза в нед, лучше в/в капельно) Железа (III) гидроксид полимальтозат (Феррум лек) – раствор для в/м введения 100 мг, 2 мл. (Федеральное Руководство по использованию лекарственных средств, 2009)
Стандартная дозировка Взрослым и пожилым больным : 5–10 мл Венофер® (100–200 мг железа) 1–3 раза в неделю в зависимости от уровня гемоглобина. Детям : имеются лишь ограниченные данные о применении препарата у детей. в случае необходимости рекомендуется вводить не более 0,15 мл препарата Венофер® (3 мг железа) на кг массы тела 1–3 раза в неделю в зависимости от уровня гемоглобина
Максимально переносимая разовая доза Взрослым и пожилым больным: для струйного введения: 10 мл препарата Венофер® (200 мг железа) продолжительность введения не менее 10 мин; для капельного введения: в зависимости от показаний разовая доза может достигать 500 мг железа. Максимально допустимая разовая доза составляет 7 мг/кг и вводится 1 раз в неделю, но она не должна превышать 500 мг железа. Время введения препарата и способ разведения см. выше.
Общий объем препарата Венофер® для лечения В случае, когда общая терапевтическая доза превышает максимальную допустимую разовую дозу, рекомендуется дробное введение препарата. Если спустя 1–2 нед после начала лечения препаратом Венофер® не происходит улучшения гематологических показателей, необходимо пересмотреть первоначальный диагноз.
Парентеральные формы препаратов железа
Классификация полинуклеарных железа (III)-гидроксид углеводных комплексов Стабильные/лабильные — Слабые/сильные тип 1 тип 2 пример комплекса декстранжелеза сахарат железа название препарата Космофер, Феррум Лек Венофер характеристика стабильные и сильные среднестабильные и умеренно сильные молекулярная масса, кДа >100 30-100 реактивность с трансферрином (железа мкг %) 52,7 140,7
Тип 1 – декстран железа Препараты для парентерального введения с высоким молекулярным весом вызывают большое аллергических реакций, чем низкомолекулярные1 Все комплексы железа на основе декстрана могут вызывать декстран-индуцированные анафилактические реакции1,2 Анафилактические реакции на ввдение декстрана железа развиваются в 1,75-2,2% случаев у больных на диализе при первом введении препарата3 30 смертельных случаев, обусловленных назначением декстрана железа зарегистрировано в США4 Gastroenterology/Inflammatory Bowel Disease
Тип 2 – сахарат железа С точки зрения развития побочных эффектов меньшая молекулярная масса – преимущество перед комплексами типа 1 1 Не содержат биологических полимеров, что ведет к меньшей частоте серьезных побочных реакций, по сравнению с декстраном железа 1 Регулярные постмаркетинговые отчеты по безопасности подтвердили, что сахарат желеаза по праву считается самым безопасным из всех существующих парентеральных препаратов железа 5 Gastroenterology/Inflammatory Bowel Disease
Карбоксимальтоза железа (Феринъект®) – новый, эффективный препарат с благоприятными характеристиками безопасности у пациентов с анемией, связанной с ВЗК Более эффективна, более быстрая реакция уровня гемоглобина, больше увеличение запасов железа, лучше переносится и улучшает качество жизни пациентов в большей степени, чем пероральные препараты железа Вся информация, касающаяся оптимального лечения анемии при ВЗК, суммарно приводится в Рекомендациях по диагностике и коррекции дефицита железа и анемии при воспалительных заболеваниях кишечника, изданных Гаше и сотр. (Gasche C et al. Guidelines on the diagnosis and management of iron deficiency and anemia in inflammatory bowel diseases) Inflamm Bowel Dis 2007:13;1545–53 Предпочтительным путем введения железа в организм у пациентов с ВЗК является внутривенный путь. Этот путь введения, как было показано, более эффективен, способствует более быстрой реакции уровня гемоглобина и обеспечивает лучшее восполнение запасов железа в организме, по сравнению с че пероральным препаратом железа. Кроме того, внутривенный препарат железа улучшает качество жизни в большей степени, чем пероральный препарат железа, и представляется оптимальным выбором для лечения анемии у пациентов с ВЗК.1,2 Карбоксимальтоза железа (Феринъект®) – эффективный, хорошо переносимый и быстродействующий препарат для лечения железодефицитной анемии при ВЗК. Полную информацию по применению см. в Кратких характеристиках препарата Феринъект® Вся информация, касающаяся оптимального лечения анемии при ВЗК, суммарно приводится в Рекомендациях по диагностике и коррекции дефицита железа и анемии при воспалительных заболеваниях кишечника, изданных Гаше и сотр. (Gasche C et al. Guidelines on the diagnosis and management of iron deficiency and anemia in inflammatory bowel diseases)
Расчет курсовой дозы железа в мг А=М*(Hb1-Hb2) х 0,24+D где: A – количество железа в мг; M – масса тела в кг; Hb1 – нормативная величина гемоглобина для массы тела менее 35 кг 130 г/л, более 35 кг – 150 г/л; Hb2 — уровень гемоглобина у пациента в г/л; D – расчетная величина депо железа для массы тела менее 35 кг – 15 мг/кг, для массы тела более 35 кг – 500 мг.
Показания для профилактического приема препаратов Fe у беременных (Рекомендации всероссийского общества врачей общей практики) Уровень Hb ниже 110 г/л в начале беременности Склонность пациентки к анемии Последние роды у пациентки в течение 2 лет до настоящего момента Молодой возраст (менее 20 лет) Пациентка придерживается особой диеты, исключающей мясо.
Показания для профилактического приема препаратов Fe у беременных Применение внутриматочной спирали до беременности Обильные менструальные кровотечения до беременности Многоплодная беременность
Снижение уровня ферритина 44 слайд 
Ранее беременным рекомендовали дозу препаратов железа от 100 до 200 мг/сут. В последние годы тенденция к назначению меньших доз.
В США рекомендуется всеобщая профилактика ЖДА у беременных с момента первого визита в клинику до момента родов в виде приема внутрь препаратов железа 30 мг/сут. В Дании – 50-70 мг железа в сутки с 20-й недели до родов.
По мнению Nils Milman (2008): Женщины с уровнем ферритина сыворотки >70 мкг/л – не нуждаются в добавлении железа С уровнем ферритина 30-70 мкг/л – следует назначить железо 30-40 мг/сут С уровнем ферритина 47 слайд 135 г/л) во II и III триместре берем. » title=»Гемоконцентрация Гемоконцентрация (Нв > 135 г/л) во II и III триместре берем. «> 
135 г/л) во II и III триместре берем» title=»Гемоконцентрация Гемоконцентрация (Нв > 135 г/л) во II и III триместре берем»>
Гемоконцентрация Гемоконцентрация (Нв > 135 г/л) во II и III триместре беременности ассоциируется с ежедневным приёмом препаратов Fe, особенно, когда дозы высокие или рано начали приём, в начале беременности. Высокий Нв (>135 г/л) во второй половине беременности ассоциируется с риском рождения недоношенного ребенка или ребёнка с низкой массой тела, а также увеличивается риск преждевременных родов в 2 раза.
Основные документы Проект национального стандарта «Протокол ведения больных железодефицитной анемией», 2011 1 ЛЕЧЕНИЕ МАНИФЕСТНОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА У БЕРЕМЕННЫХ И РОДИЛЬНИЦ (медицинская технология) Москва, 2010 Серов В.Н., Бурлев В.А., Коноводова Е.Н., и др.
Современный взгляд на препараты железа Эффективность и безопасность профилактического использования пероральных препаратов Fe или Fe + фолиевая кислота у женщин во время беременности проводилась: в 49 исследований у 23 200 беременных Кохрановское Сотрудничество (англ. Cochrane Collaboration[1]) — международная некоммерческая организация, изучающая эффективность медицинских средств и методик путем проведения рандомизированных контролируемых исследований. Результаты исследований в виде систематических обзоров, мета-аналитические материалы публикуются в базе данных Сотрудничества — Cochrane Library (англ.)русск.. Центры Кохрановского Сотрудничества также занимаются созданием клинических руководств на научно-обоснованной базе.[2] Сотрудничество объединяет более 28000 ученых-добровольцев из 100 стран мира[3]. Название организации связано с именем эпидемиолога Арчибальда Кохрана. Кохрановское сотрудничество взаимодействует со Всемирной организацией здравоохранения на уровне совета директоров и реализует общие проекты. Одним из важнейших является журнал «Библиотека репродуктивного здоровья ВОЗ». В России создано отделение Кохрановского Сотрудничества, входящего в состав группы The Nordic Cochrane Centre.
Профилактика предлатентного и латентного дефицитов железа ПРОФИЛАКТИКА МАНИФЕСТНОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА У БЕРЕМЕННЫХ И РОДИЛЬНИЦ (медицинская технология) Москва, 2010 Серов В.Н., Бурлев В.А., Коноводова Е.Н., и др. Беременным при нормативных значениях показателей обмена железа в I и II триместрах целесообразно проводить профилактику развития ПДЖ путём назначения поливитаминных препаратов для беременных, содержащих не менее 20 мг элементарного железа в суточной дозе… При нормативных значениях показателей обмена железа в III триместре, а также беременным и родильницам при ПДЖ, для профилактики ЛДЖ показан приём 50 мг элементарного железа в сутки в течение 4 недель…
-FeSO4, Fe(II)– 45мг восполняет дефицит Fe в организме Витамин С – 50мг улучшает усвоение железа Витамины B1, B2, B5, В6, PP оказывают антигипоксическое действие, восстанавливают нарушенный метаболизм углеводов, белков и жиров, возникший из-за дефицита железа РР — укрепляет клеточную стенку сосудов Оригинальный состав Железа сульфат + витамины Фенюльс ФЕНЮЛЬС содержит 6 из 9 незаменимых водорастворимых витаминов, необходимых для эффективной профилактики врождённых пороков развития. Остальные 3 – В9 (фолиевая к-та), В8 и В12.
Безопасность Стабильная концентрация Fe в крови Низкий риск передозировки Инновационная форма выпуска: капсулы с микродиализными гранулами Отсутствие патологического депонирования Фенюльс
Хорошая переносимость ионы Fe2+ не раздражают слизистую желудка Min побочных эффектов со стороны ЖКТ Микродиализные гранулы В кишечнорастворимых капсулах Фенюльс Полностью исключено раздражающее действие на слизистую желудка.
Эритропоэтин: механизм действия Эритропоэтин Эритробласты Ретикулоциты БОЭ-Е КОЭ-Е Апоптоз (в отсутствие эритропоэтина) БОЭ-Е, Бурст-образующая эритроидная единица; КОЭ-Е, Колониеобразующая эритроидная единица Эритроциты Fisher. Exp Biol Med 2003; 228: 1–14 Эндогенный эритропоэтин действует (совместно с различными цитокинами) путем стимуляции формирования эритроцитов из клеток-предшественников.1 Эритропоэтин также влияет на более поздние стадии эритропоэза, в частности, на колониеобразующие эритроидные (КОЭ) клетки. В результате эти клетки размножаются и дифференцируются через нормобласты в ретикулоциты и зрелые эритроциты. При отсутствии эритропоэтина КОЭ-клетки подвергаются апоптозу; эритропоэтин тормозит апоптоз клеток в костном мозге, что позволяет эритроидным клеткам-предшественникам трансформироваться в зрелые эритроциты.
ДЕЙСТВИЕ ЭРИТРОПОЭТИНА Эритропоэтин стимулирует пролиферацию, дифференцировку и созревание детерминированных клеток-предшественниц эритроидного ростка с образованием морфологически идентифицируемых нормобластов
Подкожное введение Рекормона (эпоэтин бета) Рекомендовано для больных ХПН Европейскими и Американскими стандартами лечения Более безопасно, при этом меньше частота побочных эффектов (реже повышение АД) Позволяет снизить терапевтическую дозу на 20-30%
Рекормон (эпоэтин бета) – разнообразие лекарственных форм Шприц-тюбики по 1000, 2000, 10 000 МЕ — раствор готовый к применению Картриджи для ручки «Реко-Пен» по 10 000, 20 000 МЕ – порошок для приготовления раствора
Форма для подкожного введения Рекормона – Реко-Пен
ЦЕЛЬ ЛЕЧЕНИЯ РЕКОРМОНОМ Купирование симптомов анемии Целевой уровень гемоглобина 11-12 г/дл Устранение потребности в гемотрансфузиях
Лечение анемии Рекормоном у больных с ХПН Фаза коррекции Фаза поддерживающей терапии
Фаза коррекции Коррекция уровня гемоглобина до 11г/дл (10-12 г/дл) П/к — по 20 МЕ/кг х 3 раза/неделю или В/в — по 40 МЕ/кг х 3 раза/неделю Через четыре недели — контроль гематокрита, гемоглобина Если показатель гематокрита увеличивается на 0,5 об.% (Hb 1,5 г/дл) в неделю и более, продолжают лечение в той же дозе Если увеличение гематокрита менее 0,5 об% (Hb 1,5г/дл) в неделю, то дозу увеличивают на 20 МЕ/кг х 3 раза в неделю п/к или на 40 х 3 раза в неделю Независимо от способа введения доза в неделю не должна превышать 720 МЕ/кг (т.е. 240 МЕ/кг однократно)
Поддерживающая терапия Поддержание гематокрита 30-35 об %, уровня гемоглобина 10-12 г/дл Следует уменьшить дозу от предыдущего введения вполовину В дальнейшем дозу корректируют индивидуально под контролем Нв, Нсt
источник