Выберите один правильный вариант ответа:
1.При массивном легочном кровотечении развивается анемия:
1. постгеморрагическая (острая)
2.При длительном кровохарканье развивается анемия:
3.Симптомы острой постгеморрагической анемии:
4.Острая постгеморрагическая анемия по цветовому показателю:
5.Лечение острой постгеморрагической анемии:
1. гемотрансфузии, плазмозаменители
6.Продолжительные обильные менструации ведут к развитию анемии:
7.Слабость, обмороки, извращение вкуса и обоняния наблюдаются при анемии:
8.Железодефицитная анемия по цветовому показателю:
9.Больше всего железа содержится в:
10.При лечении железодефицитной анемии препараты железа прежде всего назначают:
11.Препараты железа лучше запивать:
12.Препарат железа для парентерального применения:
13.При лечении железодефицитной анемии применяют:
14.Об эффективности лечения препаратами железа свидетельствует появление в анализе крови:
15.Боли в икроножных мышцах, кровоточивость десен возникают при гиповитаминозе:
16.Кровоостанавливающим действием обладает витамин:
17.Кровоостанавливающим действием обладает:
18.Содержание гемоглобина в крови у женщин (г/л):
19.В12 -дефицитная анемия развивается при:
20.Клиника В12 -дефицитной анемии:
1. жжение в языке, парестезии
21.В12 — дефицитная анемия по цветовом показателю:
22.При лечении В12— дефицитной анемии применяют:
23.Красный «лакированный» язык наблюдается при анемии:
24.Снижение гемоглобина и цветового показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз наблюдаются при анемии:
25.Повышение цветового показателя, макроцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота наблюдаются при анемии:
26. Желтуха, гепатоспленомсгалия. темный цвет мочи наблюдаются при анемии:
1. острой постгеморрагической
27.Спленэктомию проводят при анемии:
28.Причина апластической анемии:
4. действие ионизирующей радиации.
29.Панцитопения, увеличение СОЭ наблюдаются при анемии:
30.Основная причина острого лейкоза:
31.Стернальная пункция проводится при диагностике:
32.При лейкозе наблюдаются синдромы:
1. гиперпластический, геморрагический
33. Гиперлейкоцитоз до 200х 10 9 /л наблюдается при:
34. Лейкемический «провал» в анализе крови наблюдается при:
1. хроническом миелолейкозе
35.При хроническом лимфолейкозе происходит увеличение:
36.Дефицит VII фактора свертывания крови наблюдается при:
1. хроническом миелолейкозе
37.При лечении лейкозов применяют:
1. цитостатики, глюкокортикостероиды
38.Проведение стернальной пункции обязательно в диагностике:
39.Внутренний фактор Кастла обеспечивает всасывание в тонком кишечнике:
40.Антибиотик, обладающий цитостатическим действием:
42.Дефицит VIII фактора свертывания крови наблюдается при:
43.При гемофилии А отмечается дефицит фактора свертывания крови:
44.Клинические симптомы, характерные для гемофилии:
1. кровоточивость, гемартрозы
45.Повреждение стенки сосудов иммунными комплексами наблюдается при:
46.Папулезно-геморрагическая сыпь на симметричных участках конечностей наблюдается при:
1. болезни Шенлейна Геноха
47.Тромбоцитопения наблюдается при:
48.Петехиально-пятнистая сыпь на коже, возникающая спонтанно или после небольших травм («шкура леопарда»), наблюдается при:
49.При болезни Верльгофа наблюдается:
1. уменьшение срока жизни тромбоцитов
50.При диагностике геморрагических диатезов важное значение имеет изучение:
51. СОЭ у мужчин в норме составляет (мм/ч):
52. СОЭ у женщин в норме составляет (мм/ч):
53. Нарушение обоняния и вкуса, трофические изменения придатков кожи характерны:
2. железодефицитной анемии
54. Панцитопения – это снижение содержания в единице объема крови:
4. всех перечисленных клеток
55. Роль «депо» крови в организме человека выполняет:
56. Подготовка к общему анализу крови:
Дата добавления: 2014-12-25 ; Просмотров: 4090 ; Нарушение авторских прав? ;
Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет
источник
Об эффективности спленэктомии при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии имеется большая литература. Однако вопрос показаний и противопоказаний к операции при данном заболевании у детей все еще недостаточно ясен. Наши наблюдения свидетельствуют о том, что при наличии выраженного гемолиза эритроцитов и часто повторяющихся гемолитических кризов резко ухудшается состояние детей, нарушается их физическое развитие. Дети длительное время находятся в стационарах, а консервативное лечение дает лишь временное улучшение их состояния. В этих случаях следует ставить вопрос о спленэктомии.
Оптимальным временем для оперативного лечения сфероцитарной гемолитической анемии мы считаем возраст 4 — 5 лет, т. к. у более маленьких детей еще несовершенны иммунологические процессы, их организм еще недостаточно зрел для борьбы с различными вредными внешними влияниями, в процессе которых не последнюю роль играют органы ретикулогистиоцитарной системы, к которым относится селезенка.
Мы согласны с мнением Ногап и Colebach (1962), предлагающими проводить спленэктомию у более старших детей, хотя в тяжелых случаях при абсолютных и витальных показаниях к операции возраст детей не имеет решающего значения. Нецелесообразно также отодвигать срок операции, ибо постоянно текущий гемолитический процесс способствует метаболическим изменениям со стороны внутренних органов и, в частности, может привести к желчнокаменной болезни.
Положительный эффект спленэктомии у больных со сфероцитарной гемолитической анемией при отсутствии осложнений быстро сказывается уже в первые дни после операции. Гемолиз эритроцитов прекращался с момента удаления селезенки. С каждым днем улучшается состояние больных, уменьшается напряженная деятельность гемопоэтической системы, увеличивается средняя длительность жизни эритроцитов. К моменту снятия швов (на 7 — 8-й день после операции) дети обычно бывают активны и жалоб не предъявляют. После спленэктомии сфероцитоз эритроцитов сохраняется.
Анализируя послеоперационную летальность при сфероцитарной гемолитической анемии, можно отметить, что у 2 умерших детей заболевание имело тяжелое, непрерывно рецидивирующее течение. В связи с этим больные неоднократно получали гормональное лечение, способствующее развитию у них недостаточности надпочечников. Последнее обстоятельство привело к послеоперационным осложнениям и к смерти детей.
Неблагоприятное влияние проводимой ранее преднизолонотерапии на течение послеоперационного периода при спленэктомии отмечалось еще у 5 детей. У одного из них во время операции наступило состояние клинической смерти. Однако проведенные мероприятия (внутривенное введение преднизолона, адреналина, искусственное дыхание, прямой массаж сердца, сердечные средства) способствовали улучшению его состояния. У остальных больных наблюдались явления начинающегося отека-набухания мозга со снижением артериального давления. Указанные факторы свидетельствуют о тяжелых последствиях преднизолонотерапии во время спленэктомии и в послеоперационном периоде у детей со сфероцитарной гемолитической анемией.
Наши клинические наблюдения выявили, что наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия у детей может протекать типично со всеми классическими симптомами и атипично, малосимптомно. Мы оперировали всех детей с выраженными клиническими проявлениями заболевания. При малосимптомном течении болезни, при отсутствии в анамнезе детей гемолитических кризов, целесообразно воздержаться от оперативного вмешательства, учитывая определенный риск спленэктомии и возможные осложнения как в ходе операции, так и в послеоперационном периоде. Других противопоказаний к спленэктомии у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией нам выявить не удалось.
Таким образом, показанием к спленэктомии при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии у детей являются все случаи выраженного течения заболевания независимо от возраста больных. При более мягком течении гемолитического процесса вопрос о спленэктомии может быть отодвинут до возраста 4 — 5 лет.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
При гемолитических анемиях у детей применяются следующие виды терапии: гемотрансфузии, гормонотерапия, спленэктомия, цитостатические и симптоматические средства. Гемотерапия назначается при обострении всех типов гемолитических анемий у детей. Основным показанием к ее проведению является выраженная анемия с уменьшением количества гемоглобина ниже 8 г%. При аутоиммунной гемолитической анемии гемотерапия производится при условии индивидуального подбора донора по непрямой реакции…
Хирургический метод лечения занимает прочное место в терапии некоторых форм гемолитических анемий у детей. Наибольшую эффективность имеет спленэктомия у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией. Все больные, страдающие выраженными формами этого заболевания, подлежат оперативному лечению, независимо от возраста ребенка. При относительно нетяжелом течении сфероцитарной гемолитической анемии операция отодвигается до 4 — 5летнего возраста детей. Детям…
Лечение талассемии у детей до сего времени является сложной задачей. Современные консервативные средства, в основном гемотрансфузии, направлены на борьбу с развивающейся у больных анемией (Ф. А. Эфендиев с соавт., 1960; Smith с соавт., 1960; Wolf с соавт., 1960; Chatterjea с соавт., 1961; Charocopos с соавт., 1962, и др.). Из 22 наблюдаемых нами детей 3 была…
Рациональное сочетание гормональной терапии и хирургического метода лечения у детей с аутоиммунной гемолитической анемией значительно улучшило прогноз заболевания. В тех случаях, когда глюкокортикоиды не купируют аутоиммунного гемолитического процесса, показана спленэктомия (Д. М. Гроздов, М. Д. Пациора, 1955; С. Б. Гейро; В. Л. Толузаков, В. П. Дыгин, 1961; Ю. И. Лорие, 1964; В. П. Дыгин, 1964;…
При тяжелом течении серповидно-клеточной гемолитической анемии иногда применяется спленэктомия (Egdanl, Martin, 1962). Ю. H. Токарев (1969) наблюдал положительный эффект этой операции у двух больных с серповидно-клеточной анемией, сопровождавшейся гиперспленизмом. Основным показанием к спленэктомии у этих больных было наличие частых гемолитических кризов, глубокой анемизации с развитием тромбоцитопении. В отечественной педиатрии описания спленэктомии у детей с серповидно-клеточной…
источник
Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура)
№ 351
* 1 -один правильный ответ
При массивном легочном кровотечении развивается анемия
1)апластическая
2)В12-дефицитная
3)гемолитическая
4)постгеморрагическая (острая)
! 4
№ 352
* 1 -один правильный ответ
При длительном кровохарканье развивается анемия
1)В12-дефицитная
2)гемолитическая
3)гипопластическая
4)постгеморрагическая (хроническая)
! 4
№ 353
* 1 -один правильный ответ
Симптомы острой постгеморрагической анемии
1)жажда, снижение АД
2)возбуждение, повышение АД
3)судороги, повышение АД
4)рвота, брадикардия
! 1
№ 354
* 1 -один правильный ответ
Острая постгеморрагическая анемия по цветовому показателю
1)гиперхромная
2)гипохромная
3)нормохромная
!
№ 355
* 1 -один правильный ответ
Лечение острой постгеморрагической анемии
1)гемотрансфузии, плазмозаменители
2)анальгетики, спазмолитики
3)гемотрансфузии, цитостатики
4)анальгетики, диуретики
! 1
№ 356
* 1 -один правильный ответ
Продолжительные обильные менструации ведут к развитию анемии
1)апластической
2)В12-дефицитной
3)гемолитической
4)железодефицитной
! 4
№ 357
* 1 -один правильный ответ
Слабость, обмороки, извращение вкуса и обоняния наблюдаются при анемии
1)В12-дефицитной
2)гипопластической
3)гемолитической
4)железодефицитной
! 4
№ 358
* 1 -один правильный ответ
Железодефицитная анемия по цветовому показателю
1)гиперхромная
2)гипохромная
3)нормохромная
! 3
№ 359
* 1 -один правильный ответ
Больше всего железа содержится в
1)крупе
2)молоке
3)мясе
4)свекле
! 3
№ 360
* 1 -один правильный ответ
При лечении железодефицитной анемии препараты железа следует начинать вводить
1)внутрь
2)внутривенно
3)внутримышечно
4)подкожно
! 1
№ 361
* 1 -один правильный ответ
Препараты железа лучше запивать
1)кофе
2)кислым фруктовым соком
3)минеральной водой
4)чаем
! 2
№ 362
* 1 -один правильный ответ
Препарат железа для парентерального применения
1)гемостимулин
2)феррокаль
3)феррум-лек
4)ферроплекс
! 3
№ 363
* 1 -один правильный ответ
При лечении железодефицитной анемии применяют
1)адреналин, викасол
2)гепарин, полиглюкин
3)ферроплекс, витамин С
4)цианокобаламин, витамин РР
! 3
№ 364
* 1 -один правильный ответ
Об эффективности лечения препаратами железа свидетельствует появление в анализе крови
1)лейкоцитоза
2)ретикулоцитоза
3)тромбоцитоза
4)лейкопении
! 3
№ 365
* 1 -один правильный ответ
Боли в икроножных мышцах, кровоточивость десен возникают при гиповитаминозе
1)А
2)В1
3)С
4)Д
! 3
№ 366
* 1 -один правильный ответ
Кровоостанавливающим действием обладает витамин
1)А
2)В6
3)Д
4)К
! 4
№ 367
* 1 -один правильный ответ
Кровоостанавливающим действием обладает
1)душица
2)крапива
3)мята
4)фиалка
! 2
№ 368
* 1 -один правильный ответ
Анемия Аддисона-Бирмера развивается при дефиците витамина
1)В1
2)В2
3)В6
4)В12
! 4
№ 369
* 1 -один правильный ответ
В12-дефицитная анемия развивается при
1)атрофическом гастрите
2)желудочном кровотечении
3)легочном кровотечении
4)дефиците факторов свертывания
! 1
№ 370
* 1 -один правильный ответ
Клиника В12-дефицитной анемии
1)извращение вкуса и обоняния
2)рвота «кофейной гущей» и дегтеобразный стул
3)отрыжка горьким, боль в правом подреберье
4)жжение в языке, парестезии
! 4
№ 371
* 1 -один правильный ответ
В12-дефицитная анемия по цветовому показателю
1)гиперхромная
2)гипохромная
3)нормохромная
! 1
№ 372
* 1 -один правильный ответ
При лечении В12-дефицитной анемии применяют
1)адреналин
2)гепарин
3)ферроплекс
4)цианокобаламин
! 4
№ 373
* 1 -один правильный ответ
Красный «лакированный» язык наблюдается при анемии
1)В12-дефицитной
2)железодефицитной
3)гемолитической
4)гипопластической
! 1
№ 374
* 1 -один правильный ответ
Снижение гемоглобина и цветового показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз наблюдаются при анемии
1)В12-дефицитной
2)железодефицитной
3)гемолитической
4)острой постгеморрагической
! 2
№ 375
* 1 -один правильный ответ
Повышение цветового показателя, макроцитоз, тельца Жолли,
кольца Кебота наблюдаются при анемии
1)В12-дефицитной
2)гемолитической
3)гипопластической
4)железодефицитной
! 1
№ 376
* 1 -один правильный ответ
Желтуха, гепатоспленомегалия, темный цвет мочи наблюдаются при анемии
1)апластической
2)гемолитической
3)железодефицитной
4)острой постгеморрагической
! 2
№ 377
* 1 -один правильный ответ
Спленэктомию проводят при анемии
1)В12-дефицитной
2)гемолитической
3)железодефицитной
4)острой постгеморрагической
! 2
№ 378
* 1 -один правильный ответ
Причина апластической анемии
1)гемолиз эритроцитов
2)дефицит железа в питании
3)дефицит витамина В12
4)действие ионизирующей радиации
! 4
№ 379
* 1 -один правильный ответ
Панцитопения, увеличение СОЭ наблюдаются при анемии
1)апластической
2)В12-дефицитной
3)железодефицитной
4)гемолитической
! 1
№ 380
* 1 -один правильный ответ
Основная причина острого лейкоза
1)бактериальная инфекция
2)гиподинамия
3)стрессы
4)хромосомные нарушения
! 4
№ 381
* 1 -один правильный ответ
Стернальная пункция проводится при диагностике
1)инфаркта миокарда
2)лейкоза
3)пневмонии
4)цирроза печени
! 2
№ 382
* 1 -один правильный ответ
При лейкозе наблюдаются синдромы
1)болевой, дизурический
2)гипертонический, нефротический
3)гиперпластический, геморрагический
4)болевой, диспептический
! 3
№ 383
* 1 -один правильный ответ
Гиперлейкоцитоз до 200х109/л наблюдается при
1)лейкозе
2)пиелонефрите
3)пневмонии
4)ревматизме
! 1
№ 384
* 1 -один правильный ответ
Лейкемический «провал» в анализе крови наблюдается при
1)гемофилии
2)остром лейкозе
3)хроническом лимфолейкозе
4)хроническом миелолейкозе
! 2
№ 385
* 1 -один правильный ответ
При хроническом лимфолейкозе происходит увеличение
1)печени, селезенки, сердца
2)печени, селезенки, лимфатических узлов
3)селезенки, сердца, почек
4)селезенки, сердца, щитовидной железы
! 2
№ 386
* 1 -один правильный ответ
Филадельфийская хромосома в клетках костного мозга определяется при
1)гемофилии
2)остром лейкозе
3)хроническом лимфолейкозе
4)хроническом миелолейкозе
! 4
№ 387
* 1 -один правильный ответ
При лечении лейкозов применяют
1)антибиотики, витамины
2)диуретики, сульфаниламиды
3)нитрофураны, аналгетики
4)цитостатики, глюкокортикостероиды
! 4
№ 388
* 1 -один правильный ответ
Растение, алкалоид которого обладает цитостатическим действием
1)алтей
2)барбарис
3)барвинок
4)василек
! 3
№ 389
* 1 -один правильный ответ
Лекарственный препарат растительного происхождения, обладающий цитостатическим действием
1)азатиоприн
2)берберин
3)винбластин
4)циклофосфан
! 3
№ 390
* 1 -один правильный ответ
Антибиотик, обладающий цитостатическим действием
1)ампицилин
2)пенициллин
3)рубомицин
4)тетрациклин
! 3
№ 391
* 1 -один правильный ответ
Причина гемофилии
1)бактериальная инфекция
2)действие ионизирующей радиации
3)переохлаждение
4)хромосомное нарушение
! 4
№ 392
* 1 -один правильный ответ
Дефицит VIII фактора свертывания крови наблюдается при
1)болезни Верльгофа
2)болезни Шенлейна-Геноха
3)гемофилии А
4)гиповитаминозе С
! 3
№ 393
* 1 -один правильный ответ
При гемофилии А отмечается дефицит фактора свертывания крови
1)VIII
2)IX
3)X
4)XI
! 1
№ 394
* 1 -один правильный ответ
Клинические симптомы, характерные для гемофилии
1)слабость, недомогание
2)одышка, тахикардия
3)кровоточивость, гемартрозы
4)тошнота, рвота
! 3
№ 395
* 1 -один правильный ответ
Повреждение стенки сосудов иммунными комплексами наблюдается при
1)болезни Верльгофа
2)болезни Шенлейна-Геноха
3)гемофилии
4)гиповитаминозе С
! 2
№ 396
* 1 -один правильный ответ
Папулезно-геморрагическая сыпь на симметричных участках конечностей наблюдается при
1)болезни Шенлейна-Геноха
2)гемофилии
3)железодефицитной анемии
4)ревматизме
! 1
№ 397
* 1 -один правильный ответ
Тромбоцитопения наблюдается при
1)болезни Верльгофа
2)гемофилии
3)железодефицитной анемии
4)В12 дефицитной анемии
! 1
№ 398
* 1 -один правильный ответ
Петехиально-пятнистая сыпь на коже, возникающая спонтанно или после небольших травм («шкура леопарда»), наблюдается при
1)болезни Верльгофа
2)гемофилии
3)железодефицитной анемии
4)хроническом лимфолейкозе
! 1
№ 399
* 1 -один правильный ответ
При болезни Верльгофа наблюдается
1)увеличение срока жизни лейкоцитов
2)увеличение срока жизни тромбоцитов
3)уменьшение срока жизни лейкоцитов
4)уменьшение срока жизни тромбоцитов
! 4
№ 400
* 1 -один правильный ответ
При диагностике геморрагических диатезов важное значение имеет изучение
1)лейкограммы
2)протеинограммы
3)коагулограммы
!
источник
1 а 2 б 3 в 4 а 5 а 6 б 7 г 8 в 9 а 10 г 11 б 12 а 13 г 14 в 15 б 16 а 17 б 18 в 19 в 20 в 21 г 22 г 23 в 24 б 25 б 26 г 27 б 28 г 29 г 30 г 31 г 32 а 33 г 34 г 35 в 36 г 37 а 38 а 39 в 40 в 41 а 42 б 43 а 44 г 45 а 46 а 47 в 48 а 49 г 50 г
1. При массивном легочном кровотечении развивается анемия
г) постгеморрагическая (острая)
2. При длительном кровохарканье развивается анемия
г) постгеморрагическая (хроническая)
3. Симптомы острой постгеморрагической анемии
б) возбуждение, повышение АД
4. Острая постгеморрагическая анемия по цветовому показателю
5. Лечение острой постгеморрагической анемии
а) гемотрансфузии, плазмозаменители
б) анальгетики, спазмолитики
в) гемотрансфузии, цитостатики
6. Продолжительные обильные менструации ведут к развитию анемии
7. Слабость, обмороки, извращение вкуса и обоняния наблюдаются при анемии
8. Железодефицитная анемия по цветовому показателю
9. Продукты богатые железом
10. Симптомы характерные для железодефицитной анемии
а) бледность кожи, трофические расстройства, извращение вкуса, одышка
б) бледность кожи, кровоизлияния, лихорадка
в) бледность кожи, кровоточивость, лихорадка, увеличение лимфоузлов
г) бледность кожи, глоссит, нарушение чувствительности
11. Препараты железа лучше запивать
12. Препарат железа для парентерального применения
13. При лечении железодефицитной анемии применяют
г) цианокобаламин, витамин РР
14. Об эффективности лечения препаратами железа свидетельствует появление в анализе крови
15. основным исследованием при железодефицитной анемии является
а) исследование крови на холестерин
б) исследование крови на билирубин
г) исследование крови на сахар
16. Кровоостанавливающим действием обладает витамин
17. Кровоостанавливающим действием обладает
18. Анемия Аддисона-Бирмера развивается при дефиците витамина
19. В12-дефицитная анемия развивается при
б) желудочном кровотечении
г) дефиците факторов свертывания
20. Клиника В12-дефицитной анемии
а) извращение вкуса и обоняния
б) рвота «кофейной гущей» и дегтеобразный стул
в) отрыжка горьким, боль в правом подреберье
г) жжение в языке, парестезии
21. В12-дефицитная анемия по цветовому показателю
22. При лечении В12-дефицитной анемии применяют
23. Красный «лакированный» язык наблюдается при анемии
24. Снижение гемоглобина и цветового показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз наблюдаются при анемии
г) острой постгеморрагической
25. Повышение цветового показателя, макроцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота наблюдаются при анемии
26. Желтуха, гепатоспленомегалия, темный цвет мочи наблюдаются при анемии
г) острой постгеморрагической
27. Спленэктомию проводят при анемии
г) острой постгеморрагической
28. Причина апластической анемии
б) дефицит железа в питании
г) действие ионизирующей радиации
29. Панцитопения, увеличение СОЭ наблюдаются при анемии
30. Факторы, способствующие развитию острого лейкоза
31. Стернальная пункция проводится при диагностике
32. При лейкозе наблюдаются синдромы
б) гипертонический, нефротический
в) гиперпластический, геморрагический
33. Гиперлейкоцитоз до 200 тыс клеток /л наблюдается при
34. Лейкемический «провал» в анализе крови наблюдается при
в) хроническом лимфолейкозе
г) хроническом миелолейкозе
35. При хроническом лимфолейкозе происходит увеличение
а) печени, селезенки, сердца
б) печени, селезенки, лимфатических узлов
г) селезенки, сердца, щитовидной железы
36. Филадельфийская хромосома в клетках костного мозга определяется при
в) хроническом лимфолейкозе
г) хроническом миелолейкозе
37. При лечении лейкозов применяют
б) диуретики, сульфаниламиды
г) цитостатики, глюкокортикостероиды
38. Препарат, обладающим цитостатическим действием
39. Некротическая ангина встречается при
а) хроническим миелолейкозе
40. Антибиотик, обладающий цитостатическим действием
б) действие ионизирующей радиации
42. Дефицит VIII фактора свертывания крови наблюдается при
44. Клинические симптомы, характерные для гемофилии
в) кровоточивость, гемартрозы
45. Повреждение стенки сосудов иммунными комплексами наблюдается при
46. Папулезно-геморрагическая сыпь на симметричных участках конечностей наблюдается при
в) железодефицитной анемии
47. Тромбоцитопения наблюдается при
в) железодефицитной анемии
48. Петехиально-пятнистая сыпь на коже, возникающая спонтанно или после небольших травм («шкура леопарда»), наблюдается при
в) железодефицитной анемии
г) хроническом лимфолейкозе
49. При болезни Верльгофа наблюдается
а) увеличение срока жизни лейкоцитов
б) увеличение срока жизни тромбоцитов
в) уменьшение срока жизни лейкоцитов
г) уменьшение срока жизни тромбоцитов
50. При диагностике геморрагических диатезов важное значение имеет изучение
источник
Наиболее обширную группу больных, нуждающихся в хирургическом удалении селезенки — спленэктомии, в плановой хирургии составляют пациенты с заболеваниями крови.
Гематологические показания к данному вмешательству включают в себя группы заболеваний, основа клинической картины и ведущий патогенетический механизм которых выражается в выполнении селезенкой своих физиологических функций, приобретающих в условиях того или иного нозологического состояния патологический характер (микросфероцитоз, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, целый ряд аутоиммунных анемий, миелолейкоз, «волосатоклеточный» лейкоз).
Показаниями к спленэктомии при гематологических заболеваниях служат также абдоминальный болевой синдром, вызванный периспленитом, спленомегалией, компрессией и дисфункцией органов брюшной полости, частые инфаркты селезенки, блуждающая селезенка. Рассматриваемое вмешательство в сочетании с биопсией лимфатических узлов брюшной полости, печени выполняется с целью определения типа и распространенности лимфопролиферативных заболеваний, выбора оптимальной лечебной программы. В случае неэффективности консервативных мероприятий при апластических анемиях, спленэктомия может применяться, как операция отчаяния перед трансплантацией костного мозга.
В гематологии показания к спленэктомии могут быть как экстренными, так и плановыми. Экстренную операцию производят у больных с тромбоцитопенической пурпурой при угрозе кровоизлияния и кровотечения, гемобластозах в случае угроза разрыва селезенки; плановую – при аутоиммунной гемолитической анемии, микросфероцитозе, талласэмии, протекающей со спленомегалией и явлениями гиперспленизма, а также при неэффективности гемотрансфузионной терапии.
Как один из методов лечения спленэктомия используется для коррекции хронического миелолейкоза. При ее выполнении удаляется очаг наиболее интенсивного патологического кроветворения и уменьшается масса опухолевых клеток. Удаление селезенки позволяет замедлить развитие терминальной стадии миелолейкоза, повышает чувствительность к цитостатической терапии (М.А. Волкова, 1979).
Однако спленэктомия не является обязательным методом лечения хронического миелолейкоза и производится по определенным показаниям, сформулированным Ф.Д. Файнштейном (1992) и представленным ниже.
- Срочные – разрыв и угрожающий разрыв селезенки.
- Относительные – тяжелый абдоминальный дискомфорт, связанный с большим размером селезенки, повторные перисплениты с резко выраженным болевым синдромом, блуждающая селезенка с опасностью перекрута ножки, глубокая тромбоцитопения, обусловленная гиперспленизмом, значительно выраженные гемолитические кризы.
Существуют также определенные показания к спленэктомии при сублейкемическом миелозе:
- выраженная гемолитическая анемия, как аутоиммунная, так и гиперспленическая, не поддающаяся консервативной терапии и требующая частых гемотрансфузий;
- большая величина селезенки, рецидивирующие инфаркты селезенки, механические компрессионные явления;
- наличие внепеченочного портального блока.
Для определения показаний к операции — спленэктомии, а также выбора правильной тактики хирургического лечения необходимо прислать мне на личный электронный адрес puchkovkv@mail.ru puchkovkv@mail.ru копировать 
полное описание УЗИ брюшной полости, данные МСКТ селезенки, обязательный осмотр гематолога с развернутым диагнозом и показаниями к операции, указать возраст и основные жалобы. Тогда я смогу дать более точный ответ по вашей ситуации.
Противопоказаниями для спленэктомии при сублейкемическом миелозе являются:
- ДВС – синдром;
- одновременное значительное увеличение печени;
- терминальная стадия заболевания, характеризующаяся быстрым ростом селезенки, внезапным развитием цитопении, лихорадкой, оссалгией;
- формы заболевания с лейкоцитозом;
- наличие тромбоцитоза.
Правильный отбор больных для спленэктомии при этой форме лейкоза позволяет получить значительный терапевтический эффект сроком более 5 лет.
При хроническом лимфолейкозе показаниями к спленэктомии являются:
«Волосатоклеточный» лейкоз представляет собой особую форму хронического лимфолейкоза, при котором лимфоциты имеют ряд морфологических признаков: выросты цитоплазмы в виде ворсинок и ядро, напоминающее ядро бластных клеток. Заболевание характеризуется увеличением селезенки, нормальными размерами периферических лимфатических узлов, а также выраженной цитопенией. Приоритетным методом лечения «волосатоклеточного» лейкоза является спленэктомия, приводящая к уменьшению интоксикации и улучшению показателей периферической крови.
Удаление селезенки в последнее время рассматривается как способ лечения анемии при полицитемии (эритремии) в 3 стадии. Показанием к спленэктомии при этом заболевании являются:
- гемолитическая анемия и тромбоцитопения, обусловленные как гиперспленизмом, так и аутоиммунным механизмом; о гемолитическом характере анемии свидетельствует ретикулоцитоз и уменьшение продолжительности жизни эритроцитов;
- значительная величина селезенки, обуславливающая компрессионные осложнения, повторные инфаркты селезенки;
- осложнения внутри- и внепеченочной гипертензии с клиническими проявлениями.
Противопоказаниями к спленэктомии могут быть:
- ДВС-синдром,
- высокий лейкоцитоз,
- увеличение печени,
- полиорганная недостаточность.
Предоперационная подготовка у гематологических больных имеет ряд специфических особенностей в связи с частым развитием геморрагического диатеза. Перед вмешательством необходимо добиться максимального уменьшения кровоточивости с помощью гемостатических растворов, переливания крови и кровезаменителей, сосудоукрепляющих средств.
Как метод лечения спленэктомия используется не только при онкологических, но и при других заболеваниях крови.
Гемолитические анемии – группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повышенным внутритканевым и внутри сосудистым разрушением эритроцитов.
Спленэктомия как метод лечения применяется при каждой из перечисленных форм гемолитических анемий.
Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) – наследственное заболевания, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их раз-рушением макрофагами селезенки. Наиболее эффективным методом лечения данного заболевания является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению.
Ниже приведены показания к оперативному вмешательству, определенные как абсолютные и относительные.
- выраженная анемия с клиническими проявлениями, гемолитическими кризами;
- осложнения заболевания желчной коликой и камнем в желчном пузыре;
- осложнения трофическими язвами голени;
- упорная желтуха.
- кризовое течение заболевания (гемолитические кризы сменяются периодами анемии);
- большая величина селезенки и появление признаков гиперспленизма;
- абсолютные показания, но при меньшей степени их выраженности.
Наличие камней в желчном пузыре требует одновременного удаления и желчного пузыря, и селезенки. При других наследственных гемолитических анемиях (серповидноклеточная анемия, талассемия) спленэктомия производится в случае значительного увеличения селезенки и развития лейкопении и тромбоцитопении.
Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии – это заболевания, обусловленные образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что ведет к их разрушению. Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими (возникающие без известной причины) и симптоматическими (развивающиеся на фоне других известных заболеваний, чаще всего аутоиммуных – СКВ, гепатит, тиреоидит, хронический лимфолейкоз, СПИД). Препаратами выбора при лечении данного заболевания являются глюкокортикостероиды. Больным, у которых применение глюкокортикостероидов не дает ожидаемого эффекта или возникает необходимость в постоянном приеме препарата, а также в случае рецидива гемолиза после отмены преднизолона или развития осложнений в результате проводимой глюкокортикостероидной терапии, рекомендуется спленэктомия. Согласно Л.И. Идельсону (1985 г.), оперативное вмешательство можно рекомендовать при аутоиммунной гемолитической анемии пациентам, вынужденным более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизолон или имевшим частые рецидивы в течение года, когда перерывы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяца. Спленэктомия дает положительный эффект в 60% случаев. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизом, операция не предотвращает гемолитические кризы, но они наблюдаются реже, чем до спленэктомии, и легче купируются глюкокортикостероидами; таким образом, и в данном случае положительный эффект от спленэктомии очевиден.
Апластическая анемия – заболевание кроветворной системы, характеризующееся депрессией кроветворения, развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга. Существует несколько этиологических форм апластической анемии – идиопатическая, конституциональная форма (анемия Фанкони), наследуемая по аутосомно-рециссивному типу; приобретенная, вызываемая физическими и химическими агентами; приобретенная, развивающаяся по механизму идиосинкразии после приема некоторых лекарственных препаратов (левомицетин, бутадион, препараты золота); приобретенная, вызываемая хроническим активным гепатитом; апластическая анемия при беременности; анемия, развивающаяся при других заболеваниях: цито-мегаловирусная инфекция, зоб Хашимото, туберкулез легких.
Лечебная программа при апластической анемии состоит из нескольких этапов.
1-й этап: лечение антилимфоцитарными глобулинами, циклоспорином.
2-й этап: пересадка костного мозга и лечение колониестимулирующими факторами.
3-й этап: выполнение спленэктомии.
4-й этап: трансфузия эритроцитов, десферанотерапия, трансфузии тромбоцитов, лечение иммуноглобулинами.
Как видно из вышеприведенной схемы, спленэктомия является одним из основных методов лечения. Л.И. Дворецкий и П.А. Воробьев (1994) считают, что данное вмешательство показано при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений, а также при подростковой форме парциальной клеточной аплазии. В день операции необходимо увеличить дозу преднизолона в 2-3 раза по сравнению с исходной. Для профилактики кровотечения вводится концентрат тромбоцитов (3-4 дозы от одного донора).
Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных, он обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также снижением секвестрации крови. Но могут быть и противопоказания к спленэктомии (О.К. Гаврилов, 1987 г.), приводимые ниже.
- Быстрый и стойкий положительный эффект, достигаемый другими методами лечения.
- Выраженный геморрагический синдром.
- Гипокоагуляция не обусловленная тромбоцитопенией (фибриногенопения, высокая активность фибринолиза и др.).
- Высокий относительный лейкоцитоз (в периферической крови — 80% и более, в костном мозге — 50% и более), стойко удерживающийся несколько месяцев.
- Пожилой возраст больного.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – форма геморрагического диатеза, обусловленного ускорением разрушения тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных антител, причина которых неизвестна. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является аутоиммунным заболеванием, развивающимся в результате воздействия антитромбоцитарных антител класса Ig J. Срок жизни тромбоцитов при этом заболевании резко укорочен (от нескольких часов до 1-2 дней вместо 8-10 дней у здоровых людей). Секвестрация тормбоцитов происходит в системе фагоцитирующих мононуклеаров, в основном в селезенке, поэтому вторым эта-пом лечебной программы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре является спленэктомия,проводимая после терапии глюкокортикоидами.
Показания к спленэктомии при ИТП приведены ниже.
- Отсутствие эффекта после глюкокортикоидной терапии. По данным Ф.И. Гошарова и И.Н. Бокарева (1992), спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после глюкокортикоидной терапии.
- Наличие серьезных осложнений глюкокортикоидной терапии, что делает невозможным лечение этими препаратами.
- Рецидивы тромбоцитопении после отмены глюкокортикоидов.
- Абсолютные показания к спленэктомии – тяжелый геморрагический и тромбоцитопенический синдромы с множественными или значительными геморрагиями в области лица, на языке и склерах, головная боль с менингеальными знаками (кровоизлияниями в мозг и его оболочки), геморрагии в сетчатку глаза, очень низкое содержание тромбоцитов в крови.
Механизм положительного действия спленэктомии заключается в уменьшении разрушения тромбоцитов, увеличении продолжительности их жизни. В день операции и в послеоперационном периоде дозу преднизолона увеличивают в 2 раза по сравнению с дозой, применявшейся в процессе лечения. Прием глюкокортикоидов после вмешательства продолжают до тех пор, пока не нормализуется число тромбоцитов, затем эти препараты постепенно отменяют. Обычно после спленэктомии наблюдается быстрый подъем тромбоцитов в крови, поэтому операция чрезвычайно эффективна для больных с угрожающим жизни кровотечением.
Полные и стойкие ремиссии у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой наступают в 50-60% случаев; рецидивирование заболевания после оперативного вмешательства может быть обусловлено добавочной селезенкой, которую следует удалить, или повышенным разрушением тромбоцитов в печени. При остро протекающей тромбоцитопении с выраженным геморрагическим синдромом должна проводиться срочная спленэктомия на фоне интенсивной терапии глюкокортикоидами и трансфузий тромбоцитов.
Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности требует выполнения спленэктомии при любом сроке беременности.
Необходимо отметить, что показания к спленэктомии следует выставлять после обсуждения каждого конкретного случая консилиумом специалистов, и проводить данное вмешательство после тщательного обследования и предоперационной подготовки больного. Оптимальным видом оперативного доступа для выполнения спленэктомии является лапароскопический, однако следует учитывать ряд особенностей, таких, как ограничения к наложению пневмоперитонеума, анатомические условия (размеры органа, спаечный процесс, висцеральное ожирение), материально-техническая база клиники, квалификация и мануальные навыки хирургической бригады, определяющие исход оперативного вмешательства.
Полезные ссылки на различные разделы сайта по вопросам оперативного лечения болезней крови:
«Когда вы пишете письмо, знайте: оно попадает мне на мою личную электронную почту. На все ваши письма я отвечаю всегда только сам. Я помню, что вы доверяете мне самое ценное — свое здоровье, свою судьбу, свою семью, своих близких и делаю все возможное, чтобы оправдать ваше доверие.
Каждый день я по нескольку часов отвечаю на ваши письма.
Направляя мне письмо с вопросом, вы можете быть уверены, что я внимательно изучу вашу ситуацию, при необходимости запрошу дополнительные медицинские документы.
Огромный клинический опыт и десятки тысяч успешных операций помогут мне разобраться в вашей проблеме даже на расстоянии. Многим пациентам требуется не хирургическая помощь, а правильно подобранное консервативное лечение, в то время как другие нуждаются в срочной операции. И в том, и в другом случае я намечаю тактику действий и при необходимости порекомендую прохождение дополнительных обследований или неотложную госпитализацию. Важно помнить, что некоторым больным для успешной операции требуется предварительное лечение сопутствующих заболеваний и правильная предоперационная подготовка.
В письме обязательно (!) укажите возраст, основные жалобы, место проживания, контактный телефон и адрес электронной почты для прямой связи.
Чтобы я мог детально ответить на все ваши вопросы, прошу высылать вместе с вашим запросом сканированные заключения УЗИ, КТ, МРТ и консультаций других специалистов. После изучения вашего случая, я направлю вам либо подробный ответ, либо письмо с дополнительными вопросами. В любом случае я постараюсь вам помочь и оправдать ваше доверие, которое является для меня наивысшей ценностью.
источник
Профилактическое лечение наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза). Генетический совет. При таком заболевании, равно как и при многих других наследственных болезнях, указания врача составляют социальную потребность, естественно в условиях правильного освоения и применения метода. Следует предполагать, что многие супружеские пары добровольно согласились бы устранить риск передачи подобного отягчения их возможному потомству.
Соблюдение супругами указаний врача имело бы больше шансов если у данных родителей уже имеется один страдающий ребенок. Следует считать грубой ошибкой врача непредупреждение родителей об отрицательных последствиях рождения аномальных детей.
Терапевтическое лечение наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза). Спленэктомия. Это единственный эффективный метод, приводящий к улучшению здоровья, причем в отдельных случаях даже к клинической нормализации. Гейльмейер и Буш сообщили о случае, в котором соответствующий больной ежегодно праздновал день спленэктомии как дату повторного рождения, поскольку лишь после хирургического вмешательства он начал по существу жить.
В большинстве случаев полижительные результаты спленэктомии наблюдаются уже в первые дни после операции. Даже когда эффекты вмешательства более скромны, все же удаление селезенки следует считать целесообразным методом. За исключением отдельных случаев со слабо выраженной симптоматологией, спленэктомия показана для всех страдающих наследственным сфероцитозом.
С давних времен наблюдения выявили понижение анемии и желтухи после проведения спленэктомии. Недавно проведенные исследования на основе маркирования эритроцитов радиоактивными изотопами, доказали, во всех случаях, удлинение срока жизни эритроцитов, хотя внутрительцовый дефект не исправляется удалением селезенки.
Спленэктомия при наследственном сфероцитозе
По этой причине лабораторные исследования, отражающие недостаток эритроцита (сфероцитоз, понижение осмотической устойчивости и пр.) не изменяются после сленэктомии, в то время как клинические и биологические, выявляющие высокую степень разрушения эритроцитов, указывают на существенное улучшение (общее состояние здоровья, психосоматическое развитие, содержание гемоглобина в крови, билирубинемия, выделение уробилиновых телец и пр.).
Однако после удаления селезенки отмечается рост сидероцитов (примерно на 10%), пойкилоцитов, телец Jolly, лейкоцитов, тромбоцитов и пр. в результате упразднения физиологических функций этого органа.
Спленэктомию показано проводить детям старше 4—5-летнего возраста, за ислючением тех тяжелых случаев, при которых анемия и желтуха ставят под угрозу собственно жизнь. Спленэктомия проводимая до 3-летнего возраста, и особенно на первых 6 месяцах жизни, предрасполагает к инфекции с тяжелым течением. Спленэктомию не проводить в период «деглобулизации», поскольку это мало влияет на течение приступа.
Риск хиругрического вмешательства невелик; у опытного хирурга послеоперационная смертность не достигает 1%. При этом опасность операции прямо пропорциональна объему селезенки. Так, крупная селезенка нередко создает технические трудности операции в связи с воспалительными околоселезеночными процессами, ведущими к образованию спаек с соседними органами. Часть случаев летального исхода относится за счет реактивного тромбоза, способствующему развитию тромбоза в портальной или полой вены.
Хирургическому вмешательству должно предшествовать рентгенологическое обследование желчных путей. В процессе спленэктомии для хирурга важно выведать и удалить иногда небольшие но не редкие дополнительные селезенки, за счет которых относятся некоторые неудачи спленэктомии (Piguet и сотр.).
Прочие терапевтическое способы лечения наследственного сфероцитоза (микросфероцитоза). Помимо спленэктомии не распо лагаем иными основными терапевтическими возможностями. В периоды приступов «деглобулизации», когда резко развивающаяся анемия ставит под угрозу жизнь больного, переливание крови обязательно. Быстрое применение привело к существенному сокращению показателя смертных случаев, отмечавшихся до внедрения последнего в терапевтическую практику всех диспансеров.
Тем не менее в связи с опасностью передачи эпидемического гепатита больным с повторными переливаниями, целесообразно исползьовать трансфузию лишь в случае понижения гемоглобина до менее 7—8%.
Назначение гормонов (кортикоидных, андрогенных), железа, витаминов, микроэлементов и пр. в принципе бессмысленно.
источник
К гемолитической анемии относятся те патологические состояния, которые сопровождаются уменьшением количества гемоглобина в крови, в большинстве случаев и количества эритроцитов вследствие повышенного распада (разрушения) эритроцитов, нарушенного пигментного обмена, кроветворения и развития анемии.
При этом заболевании в одних случаях превалируют явления внутрисосудистого гемолиза эритроцитов, в других — разрушение эритроцитов происходит преимущественно внутриклеточно в органах, богатых элементами ретикуло-энлотелиальной системы, — селезенка, печень, костный мозг, лимфоузлы. В данном разделе освещаются тс гемолитические анемии, которые протекают преимущественно с внутрисосудистым гемолизом, при которых оперативное вмешательство — спленэктомия — является одним из наиболее эффективных средств лечения.
Существуют две формы гемолитической анемии — врожденная и приобретенная.
Врожденная гемолитическая анемия. В происхождении заболевания ведущее место занимает повышенный гемолиз в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке, в меньшей степени в купферовских клетках печени, костном мозгу, лимфатических узлах. Данную форму анемии называют также врожденной гемолитической желтухой, наследственной (семейной) сфероцитарной анемией, микросферошггарной гемолитической болезнью.
Причина бурного распада эритроцитов недостаточно выяснена. Считают, что причина заболевания заключается в повышенной гемолитической активности селезенки, вследствие чего в ней разрушаются нормальные, патологически не измененные эритроциты, что повышенный распад эритроцитов в селезенке обусловлен функциональной неполноценностью костного мозга, в результате чего в кровь поступают измененные эритроциты, подготовленные к быстрому разрушению. Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному признаку и связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны, с проницаемостью натрия.
Последняя приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, в результате которого он приобретает сферическую форму и становится более хрупким. Подобные неполноценные эритроциты захватываются селезенкой и подвергаются быстрому разрушению, что и приводит к развитию гемолитической анемии. Существует также мнение о том, что при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное количество аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усиленной рабочей нагрузки.
Врожденную гемолитическую анемию подразделяют на микросфероцитарную (болезнь Минковского—Шоффара, наследственный микросфероцитоз), микроцитарную и овалоцитарную.
Заболевание протекает циклически, периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. Начинается обычно с раннего детского возраста, а иногда с момента рождения. Нередко наблюдается у нескольких членов семьи. При раннем развитии заболевания у больных может наблюдаться задержка физического и умственного развития, полидактилия, высокое стояние неба, неправильное стояние зубов, башенная форма черепа, язвы голеней и т.д.
Клиника и диагностика. При развитии гемолитических кризов наблюдаются быстрое (в течение нескольких дней) нарастание анемии и появление гемолитической желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кожного покрова, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. Нередко гемолитические кризы у детей могут провоцировать острые инфекционные заболевания.
При обследовании больных отмечается желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых. У больного отмечаются явления анемии, слабость, головокружение, потеря аппетита. Важным диагностическим признаком является увеличение селезенки. Последняя плотной консистенции, малоподвижна.
Печень увеличена в меньшей степени, ее функциональные пробы не изменены. Повышенное содержание пигментов печени у 50-60 % больных способствует образованию камней и развитию желчнокаменной болезни, что клинически проявляется приступами печеночной колики, острого или хронического холецистита. В связи с этим обнаружение камней в желчном пузыре у детей, особенно в возрасте до 10 лет, является поводом для тщательного обследования их в целях установления врожденной гемолитической анемии.
Нередко наблюдают аномалии развития скелета, ретикулоцитоз: микросфероцитоз — диаметр эритроцитов менее 7 мкм (при макроцитарной форме — выше 7мкм), понижение осмотической резистентности эритроцитов: начало гемолиза — 0,60-0,70 (норма 0,48), конец — 0,40 (норма 0,32); билирубинемия (непрямой билирубин — 15-200 мкмоль/л). В миелограмме гиперплазия эритробластных элементов до 60-70 %.
При овалоцитарной форме 50% эритроцитов имеют овальную форму.
В норме эритроциты начинают разрушаться в 0,47%-м растворе хлорида натрия, при гемолитической анемии этот процесс начинается уже в 0,6%-м растворе и более концентрированных растворах хлорида натрия. При исследовании мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во время криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка костного мозга. После криза число ретикулоцитов существенно увеличивается.
Характерными признаками гемолитической анемии являются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.
В постановке диагноза решающее значение имеют данные исследования крови: умеренное снижение гемоглобина (до 7-8 г%/л) и эритроцитов (до 2-3 млн) и малые изменения количества лейкоцитов и тромбоцитов. Наблюдается умеренное снижение количества эритроцитов и содержания гемоглобина. Количество эритробластов в пунктате костного мозга достигает 60 % всех клеток костного мозга, усиливается кроветворение в ответ на повышенный гемолиз эритроцитов.
Характерна выраженная билирубинемия, микросфероцитоз, повышение осмотической резистентности эритроцитов и высокий ретикулоцитоз.
При проведении дифференциальной диагностики между гемолитической и механической желтухой большое значение имеет определение непрямой реакции билирубинемии. В пользу гемолитического характера желтухи также говорит отсутствие у больных кожного зуда, брадикардии, билирубина и желчных кислот в моче и ахолического кала и наличие насыщенной окраски фекальных масс. Избыточное выделение уробилиногена с мочой способствует резкому повышению суточного содержания уробилина в моче.
При проведении дифференциальной диагностики важно исключить гемолитические анемии, протекающие преимущественно с внутрисосудистым гемолизом. Для последних наряду с анамнезом характерны гемоглобинемия, малое изменение осмотической резистентности эритроцитов, острое начало, резко выраженная желтуха и анемия, отсутствие увеличения селезенки.
Билиарный ЦП, протекающий с желтухой, в отличие от гемолитической анемии сопровождается более тяжелым состоянием больного, нарушением функциональных проб печени, положительной прямой реакцией на билирубин и нормальной осмотической резистентностью эритроцитов, макрошпозом, лейкопенией, тромбоцитопенией, выраженными симптомами ПГ.
Нередко заболевание может длиться десятки лет, мало нарушая общее состояние, больные даже могут дожить до глубокой старости. Но часто заболевание протекает очень тяжело и ведет к развитию анемизации, к физической и умственной отсталости, снижению и даже потере трудоспособности.
Лечение. Консервативное лечение дает временный эффект и не предотвращает рецидива гемолитических кризов. Малоэффективность консервативного лечения, угроза развития тяжелых, опасных для жизни осложнений являются основанием для производства оперативного вмешательства — спленэктомии. От хирургического вмешательства считается допустимым воздержаться в тех случаях, когда заболевание протекает легко, доброкачественно, не нарушая работоспособности и общего состояния больного.
Спленэктомия показана особенно у тех больных, у которых заболевание протекает с выраженными явлениями гемолиза, с частыми обострениями и рецидивами гемолитического криза, развивается нарушение общего состояния, понижается трудоспособность, отмечается задержка развития и тд. Спленэктомия наиболее эффективна у больных с селезеночным типом гемолиза и в период ремиссии болезни.
После спленэктомии наступает клиническое выздоровление, прекращается гемолиз, длительность жизни эритроцитов существенно увеличивается, исчезает анемия, хотя эритроциты сохраняют патологические качества. Отдаленные результаты после спленэктомии хорошие, больные становятся трудоспособными.
При наличии калькулезного холецистита операция может быть одномоментной, вначале производят спленэктомию, а затем, если позволяет состояние больного, холецистэктомию [Б.В. Петровский, 1980; М.И. Кузин, 1987].
В послеоперационном периоде возможен тромбоз портальной системы, в связи с этим рекомендуют провести динамический контроль показателей свертывающей системы крови.
Перейти к списку условных сокращений
источник
Материалы представлены из учебного пособия РУДН
Анемии. Клиника, диагностика и лечение / Стуклов Н.И., Альпидовский В.К., Огурцов П.П. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2013. – 264 с.
Копирование и тиражирование материалов без указания авторов запрещено и преследуется по закону.
Апластическая анемия (АА) – заболевание, являющееся следствием исчезновения или резкого уменьшения в костном мозге полипотентных стволовых клеток, количество которых снижается до 1% и ниже, что приводит к опустошению или аплазии костного мозга. Морфологически это проявляется панцитопенией в анализах периферической крови, отсутствием кроветворных клеток в пунктате костного мозга.В крови панцитопения характеризуется лейкопенией за счет нейтропении с относительным лимфоцитозом, отсутствием ретикулоцитов. При обнаружении таких изменений необходимо обязательно исключить все возможные причины аплазии (вирусные инфекции, злокачественные заболевания, заболевания крови (лимфопролиферативные заболевания), системные коллагенозы, контакт с химическими веществами, радиация), у взрослых провести трепанобиопсиюдля гистологического исследования костного мозга.
АА впервые была описана Эрлихом в 1888 году. Частота АА составляет 2 – 4 случая на 1 млн. населения в США и Европе, тогда как в некоторых странах Восточной Азии АА встречается значительно чаще. Так, в Таиланде и Японии заболеваемость АА составляет 11 – 14 случаев на 1 млн. населения.
АА наиболее часто выявляется в двух возрастных группах: 20 – 25 лет и старше 60 лет. Статистически значимая разница в частоте заболеваемости между мужчинами и женщинами отсутствует.
АА могут быть врожденными, но чаще носят приобретенный характер. Врожденные, генетически обусловленные АА впервые были описаны Фанкони в 1927 году.
Врожденные АА клинически проявляются недостаточностью костного мозга в первые годы жизни ребенка и нередко сочетаются с такими врожденными дисплазиями, как диспигментация кожи, гипоплазия почек и селезенки, отсутствие или гипоплазия лучевой кости, микроцефалия, врожденные пороки сердца и умственное или половое недоразвитие. Кариологические исследования при этом варианте АА часто выявляют различные хромосомные нарушения. Среди детей с анемией Фанкони отмечается также высокая частота заболеваемости острым лейкозом и другими неоплазиями.
При вторичных АА костномозговая недостаточность обусловлена либо прямым токсическим воздействием радиации или химических соединений на стволовые клетки, либо аберрантным ответом, обусловленным вирусными инфекциями (гемофагоцитарный синдром). Наиболее частыми заболеваниями, провоцирующими развитие АА, являются злокачественные заболевания, заболевания крови (лимфопролиферативные заболевания), системные коллагенозы. Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки не характерно дляАА. Более того, обнаружение увеличенной селезенки на ранней стадии заболевания ставит под сомнение диагноз АА, свидетельствует в пользу гепатит-ассоциированной аплазии. Однако, длительное течение заболевания может сопровождаться увеличением печени и селезенки вследствие посттрансфузионного гемосидероза. В случаях с выявленной причиной АА, такое состояние необходимо рассматривать, как вторичную аплазию кроветворения.
Истинной (идиопатической приобретенной) АА является состояние, связанное сгибелью неизмененных стволовых клеток. При идиопатических формах, при которых причина, обусловившая аплазию костного мозга неясна, предполагается Т-клеточно-опосредованная деструкция полипотентных стволовых гемопоэтических клеток костного мозга. У больных с идиопатической формой АА в крови обнаружено повышенное количество активированных цитотоксических Т-лимфоцитов, повышенная выработка γ-интерферона и фактора некроза опухоли, которые вызывают гибель собственных стволовыхклеток костного мозга. Причем причина аутосенсибилизации Т-лимфоцитов противсобственных стволовых клеток остается неясной.
Классификация апластических анемий.
1. Идиопатические апластические анемии
— врожденная (анемия Фанкони)
2. Вторичные апластические анемии, вызванные:
— лекарственными препаратами (хлорамфинекол, нестероидные противовоспалительные препараты, противосудорожные средства, цитотоксические препараты)
— вследствие воздействия ионизирующей радиации
— химическими воздействиями (бензол и его производные, пестициды, лакокрасочные материалы)
— вирусными инфекциями (Эпштейн-Барр, гепатиты, парвавирус, цитомегаловирус, ВИЧ)
— аутоиммуными заболеваниями (СКВ, эозинофильный фасциит, гипериммуноглобулинемия)
— другими причинами (беременность, тимома)
Все клинические проявления АА являются следствием костномозговой недостаточности, интенсивность их зависит от выраженности и скорости прогрессирования панцитопении.Течение АА может быть острым, подострым и хроническим.
У больных АА обычно имеется анемический синдром в сочетании с геморрагиями на коже, слизистых оболочках и инфекционными осложнениями. Доминирующие симптомы АА отличаются в зависимости от сроков развития заболевания.
Известно, что эритроциты циркулируют в периферической крови в течение 3 – 4 месяцев, поэтому симптомы анемии могут развиваться только при длительном угнетении кроветворения более 1 – 2 месяцев. В результате продолжительного отсутствия продукции эритроцитов происходит постепенное снижение концентрации гемоглобина на 25 – 50%, то есть до 90 – 70 г/л, что может быть причиной появления симптомов анемии.
Наоборот, при быстрой гибели подавляющего числа стволовых клеток уже через неделю истощается гемопоэз, прекращается продукция тромбоцитов и лейкоцитов, а количество циркулирующих эритроцитов остается нормальным. Далее ещё в течение недели происходит снижение количества тромбоцитов, что приводит к появлению геморрагического синдрома, на фоне полного отсутствия анемических жалоб. До появления кровоточивости организм компенсирует недостаток тромбоцитов за счет имеющихся, которые в норме жизнеспособны в среднем 10 – 11 суток. Причем, снижение тромбоцитов в циркуляции происходит раньше на несколько дней, чем появление геморрагий, так как основное их количество представлено пристеночным пулом, который составляет основную массу тромбоцитов периферической крови и расходуется медленнее. Геморрагический синдром при тромбоцитопении связан с неадекватной трофикой и повреждением эндотелия, повышенной ломкостью мелких сосудов и проявляется кровоточивостью слизистых (носовые, маточные кровотечения), петехиальными высыпаниями на коже. Считается, что угрожающим для жизни состоянием является кожный геморрагический синдром на верхней половине туловища, особенно на лице, при котором резко повышается риск кровоизлияния в головной мозг.
Что касается лейкоцитов, в особенности нейтрофилов, то их количество снижается наиболее интенсивно. Срок жизни гранулоцитов не более недели, причем в периферической крови они циркулируют несколько дней, затем поступают в окружающие ткани, где осуществляют основную фагоцитарную функцию. Поэтому даже на фоне полного отсутствия нейтрофилов в периферической крови (агранулоцитоза) инфекционные осложнения наступают не сразу, а, как правило, через 5 – 7 дней, и имеют свои особенности. У таких больных часто имеет место высокая лихорадка при отсутствии источника инфекции. Так, при одышке не удается прослушать хрипы, при болях в животе крайне размыты симптомы раздражения брюшины. Для установки диагноз пневмонии и перитонита в таком случае крайне важны инструментальные методы исследования (рентгенологические и ультразвуковые), при использовании которых можно увидеть инфильтрацию ткани легких, появление уровней жидкости в кишечнике при его атонии, утолщение стенки кишки и другие. У больных с агранулоцитозом при появлении лихорадки крайне высок риск развития септического шока в связи с отсутствием барьерной функции лейкоцитов. Такие больные при развитии лихорадки в обязательном порядке нуждаются в исследовании крови на стерильность. Мало того, диагноз сепсиса при агранулоцитозе может устанавливаться даже вопреки классическому определению сепсиса, то есть без наличия «первичного очага». Наиболее частой причиной сепсиса при агранулоцитозе является «нормальная» флора кишечника (сапрофиты или условно патогенные бактерии).
При остром течении АА имеют место бурно прогрессирующий геморрагический синдром, обусловленный глубокой тромбоцитопенией, и тяжелые инфекционные осложнения вследствие почти полного отсутствия гранулоцитов. Больные с подобным течением АА, требуют экстренной госпитализации в гематологическое отделение и проведение антибактериальной, заместительной, часто интенсивной терапии, специализированного лечения. Без адекватной помощи, такие пациенты, как правило, погибают в течение нескольких дней или недель от появления первых признаков заболевания.
При среднетяжелом (подостром) течении АА слабость и повышенная утомляемость длительно остаются основными жалобами больного, затем из-за тромбоцитопении могут появиться симптомы геморрагического диатеза.
Для вторичных АА, которые клинически могут проявлять себя спустя недели и даже месяцы после контакта с этиологическим фактором, более свойственно хроническое течение. При вторичной АА чаще, чем при идиопатической форме, развивается ремиссия заболевания и может наступить полное выздоровление после прекращения действия этиологического фактора.
Картина периферической крови у 90% больных АА характеризуется панцитопенией: анемией, лейко- и тромбоцитопенией.
Анемия носит нормохромный характер. Число ретикулоцитов снижено до 0 – 0,3%.
Лейкопения обусловлена гранулоцитопенией, причем содержание лимфоцитов обычно не изменено, что создает впечатление лимфоцитоза, который при АА носит относительный характер. Выраженность лейкопении во многом определяет тяжесть течения заболевания: число лейкоцитов 9 /л наблюдается больных с тяжелой АА, число лейкоцитов 9 /л – при сверхтяжелой АА.
Тромбоцитопения обнаруживается уже на ранних этапах заболевания и является наиболее стойким гематологическим симптомом.
Пунктат костного мозга в подавляющем большинстве случаев очень беден, т.е. содержит небольшое количество гемопоэтических клеток, большинство из которых – лимфоциты. Однако, поскольку процесс аплазии костного мозга происходит неравномерно и отдельные очаги нормального кроветворения сохраняются, можно получить деятельный костный мозг с почти нормальным клеточным составом (при панцитопении в анализе периферической крови!). Все это позволяет сделать заключение о том, что миелограмма при АА не имеет определяющего диагностического значения.
Ключевым методом для диагностики АА у взрослых является гистологическое исследование костного мозга. Для проведения этого исследования проводят трепанобиопсию, результаты которой при АА говорят о тотальном преобладании жировой ткани над деятельным костным мозгом.
При биохимическом исследовании крови у большинства больных АА выявляется высокий уровень сывороточного железа, повышение уровней ЛДГ и трансаминаз, повышенное содержание эритропоэтина.
Диагноз АА основывается на сочетании панцитопении периферической крови, снижении клеточности костного мозга при стернальной пункции и обнаружении жирового костного мозга при его гистологическом исследовании, при этом исключаются другие причины развития аплазии кроветворения.
Критерии панцитопении: Hb 9 /л, тромбоциты 9 /л.
Классификация АА по степени тяжести указана в таблице.
Классификация АА по степени тяжести
Форма заболевания
— пациент не отвечает критериям тяжелой и сверхтяжелой форм;
источник