Анемия – cостояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина менее 120 г/л для женщин, 130 г/л для мужчин и уменьшением количества эритроцитов менее 4 млн. Для женщин и 4,5млн. для мужчин в исследуемом объёме крови.
Как правило, анемия носит вторичный характер, то есть является синдромом многих заболеваний, но в ряде случаев она имеет нозологическую самостоятельность.
Существует несколько подходов к классификации анемий.
Наиболее распространена патогенетическая
классификация М.П. Кончаловского,
согласно которой выделяются три основные группы анемии.
1) Анемия вследствие кровопотери. Постгеморрагические острые и хронические.
2) Анемии вследствие нарушения гемопоэза (железодефицитные, сидероахрестические, В12-дифицитные, фолиеводефицитные, апластические).
3) Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические).
Классификация не является безупречной, но удобна для диагностики и лечебной тактики.
Кроме того, анемии классифицируются по изменениям некоторых гематологических показателей.
Так, в зависимости от, цветового показателя выделяют:
-Нормохромную анемию (ЦП близок к 1, средняя концентрация Нb в эритроцитах
-Гипохромную анемию (ЦП менее 0,86, концентрация Нb в эритроцитах менее 32%)
-Гиперхромную анемию (ЦП более 105, концентрация Нb в эритроцитах больше 38%)
В зависимости от величины эритроцита выделяют:
-Нормоцитарную анемию (средний диаметр эритроцитов равен 5,5-8,8мки.)
-Микроцитарную анемию (средний диаметр эритроцитов менее 5,5мкм.)
-Макроцитарную анемию (средний диаметр эритроцитов более 8,8 мкм)
-Мегалоцитарную анемию (средний диаметр эритроцитов более 11-12 мкм.
В зависимости от состояния эритроцитарного ростка костного мозга и способности его к регенерации (показатель содержания ретикулоцитов в периферической крови:
-Регенераторная форма анемии (с достаточной функцией костного мозга, ретикулоциты менее 1%);
-Гипорегенераторная форма анемии (ретикулоциты менее 1%);
-Апластическая форма анемии (резкое угнетение, ретикулоцитов менее 0,2%)
АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ — анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме. Железодефицитная анемия (ЖДА) — гипохромная микроцитарная гипорегенераторная
• Хроническая потеря крови (например, при желудочно-кишечных или маточных кровотечениях)
• Алиментарные факторы — недостаточное поступление железа в организм
• Нарушение всасывания железа в ЖКТ:
• резекция желудка и/или кишечника
• гипоацидный (анацидный) гастрит, гастродуоденит
• Увеличение потребности организма в железе (например, у грудных детей, в подростковом возрасте, при беременности, при глистных инвазиях)
• Опухоли (например, гипернефрома, рак мочевого пузыря)
До 30% женщин и половина детей раннего возраста страдают скрытым дефицитом железа.
Организм человека содержит
4-5 гр. железа в 4 фондах: 2/3 всего железа содержится в эритроне.( Эритрон — условная единица, включающая циркулирующие эритроциты и красные клетки костного мозга).
Менее 1/3- это депо паренхимотозных органов (печень, селезёнка, РЭС).
Третий фонд – это плазменный пул, где железо крови связано с трансферрином, вырабатывающимся в гепатоцитах и участвующим во всех видах переноса железа.
От уровня трансферрина зависит железосвязывающая способность сыворотки.
Четвёртый фонд — тканевой или клеточный – железо миоглобина (мускулатура скелетная и сердечная) и ферментов.
Механизм всасывания железа складывается из 3-х этапов:
а)- поступления железа в клетку кишечника; б)- поступление железа из клетки кишечника в плазму; в)- отложение железа в клетки в виде запаса, если в организме есть достаточное количество железа.
В желудке только всасывается трёхвалентное железо, доля которого лишь 1-2 % от всего поступления. Основная часть утилизируется в 12-перстной кишке, причём лучше всасывается железо гема (мясо); железо, находящееся в виде ферритина и гемосидерина (печень, рыба печень, рыба) всасывается хуже.
В среднем, суточная потребность в железе у женщин 15 мг, у мужчин 10мг.
В организме железо способно всасываться максимально в количестве 2 мг/сутки, из них 1,5 мг теряется с калом, мочой, потом и т.д.
Из кишечника железо поступает в плазму в транспортный пул, содержащий
30мг железа, отсюда посредством трансферрина в эритрон переносится
С разрушением эритроцитов в клетки РЭС поступает 25 мг железа в сутки, т. е. основной обмен в лабильном пуле, между фондом эритрона и транспортным фондом.
Таким образом, основная причина железодефицитной анемии- кровопотери, когда железо эритрона не возвращается в основной фонд.
Клиническая картина железодефицитной анемии складывается из 2-х синдромов.
1.Общеанемического, свойственного всем анемиям :
одышка, головокружение, сердцебиение, утомляемость, слабость, раздражительность,апатия, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, артериальная гипотензия, головная боль, головокружение, при тяжёлой форме возникают парестезии.
2.Сидеропенического, свойственного только ЖДА.
Он обусловлен тканевым дефицитом железа и возникает ещё при скрытом недостатке.
Выражается следующими признаками:
изменение кожи и её придатков: сухость и восковая бледность, ангулярный стоматит, выпадение, поседение волос, сечение кончиков волос; изменение ногтей (койлонихии, уплощение, расслоение); ухудшение состояния зубов ( тускнеет и темнеет эмаль, развивается кариес ); может происходить атрофия слизистой ротовой полости;
изменение мышечного аппарата в виде мышечной слабости, дисфагии, слабости сфинктеров (недержание мочи); извращение вкуса (появление желания есть мел, уголь, сырое мясо); развивается пристрастие к необычным запахам ( выхлопные газы,нафталин, гуталин).
Клинический анализ крови:характерные признаки железодефицитного состояния — гипохромия и микроцитоз, бледные эритроциты небольших размеров (низкие средний эритроцитарный объём и среднее содержание Нb в эритроцитах), что отражается на снижении цветового показателя
Исследование костного мозга для определения содержания железа
Определение снижения содержания ферритина сыворотки крови
Количество ретикулоцитов у взрослых снижено (гипорегенераторная анемия). У детей отмечают ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия)
Специфические признаки ЖДА:
Низкое содержание Fe+2 сыворотке крови
Низкая концентрация ферритина сыворотки крови (отражение низкого уровня железа, депонированного в костном мозге)
Повышенное содержание свободных протопорфиринов эритроцитов
Отсутствие запасов железа в костном мозге
Гиперплазия красного костного мозга, наличие микро — и нормобластов, уменьшение количества сидеробластов (эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа).
Следует ограничить употребление молока до 0,5 л/сут (для взрослых). Молоко и другие молочные продукты следует исключить полностью за 2 ч до приёма железосодержащих препаратов.
Необходимо уделять пристальное внимание количеству потребляемого белка и железосодержащих пищевых продуктов (мясные блюда, бобовые, красные соки, черная икра).
Железа закисного сульфат 300 мг 3 р/сут внутрь между приёмами пищи (обеспечивает поступление в организм 180 мг чистого железа в сутки; приём препарата во время еды снижает всасывание железа на 50%).
При адекватной терапии через 7 дней в крови наблюдают ретикулоцитоз; через 2 нед уровень Нb возрастает (обычно на 0,7-1 г/нед).
Отсутствие лечебного эффекта (или слабый эффект) свидетельствует о продолжающемся кровотечении, сопутствующей инфекции или злокачественном новообразовании, недостаточной дозе препарата или (очень редко) мальабсорбции железа.
Содержание Нb достигает нормальных показателей в течение 2 мес лечения.
Препарат следует принимать в течение 6 мес (но не более).
При непереносимости сульфата железа можно назначить железа глюконат или железа фумарат (Феррум Лек, ферковен).
Витамин В12 -дефицитная анемия (мегалобластная)
Описание в 1849 году Т. Адиссоном и в 1872 году А. Бирмером. Называлась пернициозной (гибельной) до того как в 1926г. Майно и Мерфи получили положительный результат при лечении больных сырой печенью.
В 1929 г. Кастл сделал предположение, что в мясе содержится внешний фактор, а в желудочном соке – внутренний, которые образуют гемопоэтическое вещество;
в 1948 г. был открыт витамин В12 –»внешний фактор» и гастромукопротеин – «внутренний фактор».
Витамин В12 поступает в организм с мясом и молоком, в желудке соединяется с R-протеином, поступает в 12-перстную кишку, куда доставляется гастромукопротеин.
Они соединяются, и благодаря этому В12 всасывается, т.к. рецепторы в кишечнике есть только для гастромукопротеина.
В12 соединяется с транспортным белком транскобаламином и поступает в депо, клетки нервной системы, ЖКТ.
Суточная потребность -3,5 мкг.
На истощении запасов требуется не менее 3лет.
А) Отсутствие или снижение секреции гастромукопротеина вследствие атрофического гастрита, резекции желудка;
Б) Поражение тонкой кишки (хронические энтериты, резекция и т.д.);
В) Внешнесекретная недостаточность поджелудочной железы – недостаток трипсина. Не происходит отщепление R-протеинов от В12 .
2.Конкурентное усвоение широким лентецом (ботриоцефальная анемия )
4.Крайне редко встречается отсутствие белка транскобаламина
Витамин В12 состоит из 2 коферментов:
метилкобаламина (участвует в синтезе ДНК);
дезоксиаденозилкобаламина (участвует в обмене жирных кислот )
Одним из этапов образования ДНК является переход уридинМФ в тимидинМФ.
В этой реакции большая роль принадлежит фолиевой кислоте.
При отсутствии метилкобаламида ДНК, содержащая тимидин,не образуется , нарушается деление и созревание клеток эритроидного ростка ; они избыточно растут не утрачивая ядра (мегалобласты).
Дефицит витамина В12 вызывает также нарушения роста клеток в лейкоцитарном и тромбоцитарном ростке.
Клиническая картина В12- дефицитной анемии состоит из 3-х синдромов.
3.Поражение нервной системы.
Особенности анемического синдрома:
Поскольку анемия развивается в течение нескольких лет, пациенты переносят удовлетворительно даже низкие показатели гемоглобина и эритроцитов.
Бледность с желтушным оттенком вследствие гемолиза мегалобластов
Гепатомегалия и небольшая спленомегалия
Со стороны ЖКТ отмечается:
глоссит, боли в области языка, жжение, образование эрозий, »лакированный» язык,
снижение аппетита, неустойчивый стул.
Атрофия слизистой оболочки на всём протяжении ЖКТ вследствие нарушения регенерации клеток ЖКТ.
Со стороны нервной системы:
фуникулярный миелоз, поражение задних и боковых столбов спинного мозга вследствие нарушения распада жирных клеток — клинически проявляющееся парестезиями, ощущением онемения «ватных ног», неуверенности походки.
Лабораторная диагностика В12-дефицитной анемии.
Поражение 3-х ростков кроветворения, но больше эритроидного, поэтому возникает
анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
Эритроциты — в виде макроцитов. Остатки ядер в виде телец Жолли и колец Кебо.
Так как в эритроцитах содержится много гемоглобина, а количество эритроцитов значительно снижено, ЦП больше 1 (гиперхромия).Полисегментация нейтрофилов.
Снижение количество тромбоцитов.
Увеличение непрямого билирубина (гемолиз макроцитов).
Обязательна стернальная пункция, которая при панцитопении выявляет отсутствие оксифильных форм — « синий косный мозг».
Количество ретикулоцитов снижено.
Лечение (только после стернальной пункции).
Витамин В12 (200-500мкг1 раз в сутки).
На 5 -8 день должен произойти ретикулоцитарный криз (до 20-30%),что является косвенным подтверждением диагноза.
Основная роль медсестры при уходе и наблюдении за пациентами с данной патологией следующая:
Следить за соблюдением предписанного режима и диеты,
Медикаментозной терапии (препараты железа, вит. В12, фолиевой кислоты), их правильном применении.
Подготовить пациента к стернальной пункции.
Подготовить стерильный инструментальный столик для выполнения врачом стернальной пункции.
Осуществлять помощь врачу при выполнении им стернальной пункции.
Уметь выявить проблемы пациента и грамотно их решить (нарушение целостности кожных покровов, слизистых; ломкость волос, ногтей, головокружение, слабость и т.д.).
Осуществлять инфекционную безопасность пациенту ( соблюдение СЭР, проветривание палаты, контроль посещений пациента и т.д.)
Вопросы для контроля усвоения материала на лекции:
1.Что такое анемия? (Нормы количества эритроцитов и гемоглобина в периферической крови).
2.Основные клинические синдромы при железодефицитной анемии.
3. Основные клинические проявления В12-дефицитной анемии.
4.Основная причина железодефицитной анемии.
источник
ЭТАП — ОБСЛЕДОВАНИЕ
При проведении сбора информации у пациентов с лейкозами необходимо быть предельно тактичным, уметь создать атмосферу доверил и психологический контакт. Если тяжесть пациента состояния не позволяет ему полностью изложить м/с информацию, то в таком случае следует прибегнуть к помощи родственников.
При сборе жалоб м/с может выявить у пациента следующие проблемы:
1. Соответствующие анемическому синдрому:
головную боль;
2. Соответствующие опухолевому синдрому:
боль при глотании, затрудненное глотание, дыхание;
боль в правом и левом подреберье;
появление лимфоузлов в паху, подмышечных впадинах, шее.
3. Соответствующие язвенно-некротическому синдрому:
появление язв, некрозов в ротовой полости, на коже, слизистой желудочно- кишечного тракта.
4. Соответствующие геморрагическому синдрому:
кровоточивость десен;
кровотечения носовые, маточные, легочные, желудочно-кишечные;
появление «синяков» на коже.
5. Соответствующие синдрому интоксикации:
ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ОСМОТРА медсестра внимательно осматривает кожу. Бледность кожи и слизистых являются признаком анемии или начавшегося кровотечения.
Появление желтушной окраски кожи, потемнение мочи могут быть признаками развития гепатита или гемолитической анемии.
Появление свежих геморрагии на коже укажет на развитие тромбоцитопении опасной для жизни пациента.
Медсестра может обнаружить язвы, некрозы кожи и слизистых.
— пальпация лимфоузлов выявит их увеличение до различных размеров,
— пальпация печени и селезенки также укажет на увеличение (возможно значительное) этих органов. Они могут достигать больших размеров и опускаться в малый таз;
— пульс у пациентов чаще удовлетворительных качеств, АД имеет тенденцию к гипотонии, если нет гипертензии другой природы.
Снижение пульса и артериального давления могут говорить о внутреннем кровотечении, которое может быть бессимптомным (часто это кровотечение из язв и эрозий ж.к.т.). В таком случае необходимо обратить внимание на первые признаки:
— рвоту «кофейной гущей», реже темно-вишневого цвета или с алой кровью. Каловые массы могут напоминать деготь ( мелена )! При низких кровотечениях они имеют цвет от темно-вишневого до алого.
Для выявления геморрагического синдрома важно проверить у пациента наличие положительных симптомов «щипка», «жгута», «манжетки».
При осмотре больных очень важен контроль сознания и поведения. Внезапная утрата сознания, неадекватное поведение, появление шумного хрипящего дыхания, немотивированно глубокого сна, парезов, параличей могут указывать на нарушение мозгового кровообращения, воспалительных процессов в головном мозге, тромбоэмболию легочной артерии, декомпенсацию сахарного диабета и развитие гиперкальцемии у больных с массивным поражением костей.
У пациентов, больных лейкозами, необходимо измерение температуры не менее 2 раз в сутки. Особенно важно измерять температуру у больных без лихорадки, так как повышение температуры является грозным симптомом начала инфекционного процесса.
Немаловажную информацию медсестра получает при проведении диагностических тестов.
□ Общий анализ крови выявит: анемию, тромбоцитопению;
□ качественные и количественные изменения лейкоцитов;
□ наличие бластных клеток и «лейкемический провал».
Пунктат костного мозга (миелограмма) дает наибольшую информацию о
форме лейкоза и о стадии его развития, а также о реакции на проводимую тера-
пию.
В диагностике также используются: УЗИ печени, селезенки, пункционная биопсия увеличенных лимфоузлов, трепанобиопсия, люмбальная пункция. Все эти методы требуют большого профессионализма как от врача, так и от медсестры, готовящей пациента и помогающей врачу в проведении исследований.
Важно, чтобы медсестра умела оценить результаты полученных исследований и своевременно доставляла их врачу. Результатами анализов будут интересоваться и сами пациенты, но медсестра должна помнить, что им можно сообщать только положительную информацию, а еще лучше, если они получат ее от самого врача. Больные лейкозом часто бывают угнетены своим состоянием, психологически подавлены. Они не верят в свое выздоровление, в благоприятный исход болезни.
Дата добавления: 2016-10-27 ; просмотров: 1588 | Нарушение авторских прав
источник
При всех видах анемии могут быть следующие общие цели сестринского вмешательства: знание пациентом причин своего заболевания; прием пациентом лекарственной терапии по назначению врача; питание, адекватное заболеванию; профилактика пролежней, травм (падений, ожогов и т.д.); профилактика инфицирования, уменьшение депрессии.
В рамках сестринских вмешательств медсестре следует провести с пациентом и / или его родственниками беседу о причинах заболевания, факторах риска развития осложнений или обострений. Она должна обучить пациента принципам рационального питания, приема лекарственных препаратов по назначению врача, наметить вместе с ним правильный режим физической активности. Необходимо обучить пациента уходу за кожей и слизистыми оболочками, за полостью рта, ногтями, волосами; проводить мероприятия по профилактике травматизма (объяснить пациенту необходимость ношения обуви без каблуков с закрытыми пятками, сопровождать его и т.д.). Медсестра должна оказывать пациенту психологическую поддержку.
Лейкозы представляют собой опухоли, диффузно поражающие гемопоэтическую ткань костного мозга. Уровень заболеваемости лейкозами в разных странах мира колеблется в широком диапазоне: от 3 до 10 человек на 100000 населения. При этом мужчины болеют различными формами лейкоза примерно в 1,5 раза чаще, чем женщины.
Можно выделить основные принципы классификации:
· острые, протекающие менее года
· хронические, существующие длительное время (однако необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах);
2. По степени дифференцировки опухолевых клеток:
3. В соответствии с цитогенезом
Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.
Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:
Хронические лейкозы представлены лейкозами:
· хронический миелоцитарный лейкоз,
· хронический нейтрофильный лейкоз,
· хронический эозинофильный лейкоз,
· хронический базофильный лейкоз,
· эритремия / истинная полицитемия,
· первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
· болезнь тяжелых цепей Франклина,
· лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,
· хронический моноцитарный лейкоз,
· хронический миеломоноцитарный лейкоз,
С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т.д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.
Максимальный уровень заболеваемости хроническими лейкозами наблюдается у людей старше 40-50 лет, а острыми — в возрасте до 10-18 лет. Лейкозы относятся к группе заболеваний, называемых гемабластозами. Гемабластозы — это опухолевый процесс, новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани.
Гемабластозы подразделяются на 2 группы:
1) системные заболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань, — лейкозы;
2) регионарные заболевания — гематосаркомы — образуют солидные опухоли
Гематосаркомы также происходят из кроветворных клеток, однако находящихся вне костного мозга. Кроме того, гематосаркомы в отличие от лейкозов характеризуются местным, локальным ростом. Их клетки первоначально не распространяются по системе кроветворения. Однако, учитывая единую опухолевую сущность обеих групп гемабластозов, лейкозы и гематосаркомы могут «переходить» друг в друга: метастазирование лейкозных клеток за пределы костного мозга приводит к развитию гематосарком, и наоборот, попадание клеток гематосарком в кроветворную ткань костного мозга обуславливает развитие лейкоза.
Острые лейкозы занимают ведущее место в структуре заболеваемости гемобластозами, составляя приблизительно 13 их общего числа. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в 3-4 и 60-69 лет.
источник
Книга «Справочник медсестры» включает основную информацию по вопросам сестринского дела. Авторы рассказывают историю становления сестринского дела как науки, рассуждают о морально-этических качествах медицинской сестры, ее профессиональной ответственности, правах пациента с учетом современного подхода к сестринской деятельности (читатели смогут узнать, что такое сестринский процесс).
Отдельные разделы посвящены описанию, лечению, диагностике наиболее распространенных патологий и уходу за пациентом, помощи при неотложных состояниях. Кроме того, в книге приводятся описания основных медицинских манипуляций, выполняемых медсестрой.
Издание может быть использовано в качестве учебного пособия для средних медицинских учебных заведений и как руководство по уходу за больными в домашних условиях.
Лейкозы—злокачественные новообразования кроветворной ткани с первичным очагом в костном мозге и лимфоидной ткани и с последующим распространением (путем метастазирования) в селезенку, периферическую кровь, лимфатические узлы и другие ткани.
При остром лейкозе в костном мозге происходит развитие эмбриональных клеток крови, неспособных переходить в зрелые формы, и замещение ими нормальных клеток.
При хроническом лейкозе опухоль состоит из более зрелых и дифференцированных клеток.
Ионизирующая радиация, вирусная инфекция, воздействие химических веществ (бензола и других промышленных ядов), генетические факторы.
Острый лейкоз. Начало заболевания может быть разнообразным – острым, постепенным, бессимптомным. Общие признаки: слабость, вялость, повышенная утомляемость, боль в суставах и костях, повышение температуры тела, головная боль. Отмечаются увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, обширные кровоизлияния в коже, носовые, маточные, желудочно-кишечные, легочные кровотечения, анемия, выраженная интоксикация (слабость, потливость, отсутствие аппетита, снижение массы тела, тошнота, рвота), частые инфекционные заболевания (пневмонии), принимающие тяжелое течение.
При инфильтрации лейкозными клетками органов развиваются внекостные очаги лейкоза. В ОАК отмечаются увеличение лейкоцитов за счет лейкозных клеток (до 100 X 10 9 /л), бластные клетки.
Хронический лимфолейкоз – опухолевый процесс лимфоидной ткани. Опухоль состоит из незрелых лимфоцитов. Характеризуется генерализованным увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени, развитием анемии. Отмечаются общая слабость организма, потливость, повышение температуры тела. При осмотре наблюдаются бледная кожа, кожная сыпь, увеличенные безболезненные лимфатические узлы (достигают размера куриного яйца). Поражение внутренних органов проявляется тошнотой, рвотой, поносом, развитием пневмонии, дистрофии миокарда. В терминальной стадии развивается кахексия, состояние больного очень тяжелое.
Хронический миелолейкоз – опухоль, локализующаяся в костном мозге, селезенке, печени и лимфатических узлах и состоящая из миелоидных элементов (созревающих гранулоцитов). Характерны симптомы общей интоксикации организма, субфебрильная температура тела, похудение, выраженная боль в левом подреберье, значительное увеличение селезенки и печени, боль в костях и суставах, геморрагический синдром (кровоизлияния, кровотечения). Развивается иммунодефицитное состояние, приводящее к началу гнойно-воспалительных процессов в различных органах.
Нейролейкемия, инфекции, язвенно-некротические поражения.
Иммунодефицитные состояния характерны для всех видов лейкозов и для лимфогранулематоза (особенно в период рецидива). Поэтому при уходе за такими больными необходимо проводить профилактику возникновения гнойно-воспалительных заболеваний.
2. Стернальная пункция или трепанобиопсия подвздошной кости и анализ пунктата костного мозга (миелограмма).
4. Цитохимические, цитогенетические и иммунологические методы исследования.
6. УЗИ сердца, печени, селезенки.
7. Радиоизотопное сканирование печени.
Избегание вредного воздействия радиации и химических веществ, вызывающих онкомутации клеток крови.
3. Медикаментозная терапия: дезинтоксикация, иммуномодуляторы, противорвотные препараты, цитостатики, лечение осложнений (анемии, геморрагического синдрома, инфекционных заболеваний), глюкокортикостероиды, витаминотерапия.
4. Трансплантация костного мозга.
5. Спленэктомия, лучевая терапия (при хроническом лейкозе).
1. Острый лейкоз является показанием для госпитализации больного в гематологический стационар. Больного помещают в асептическую палату, ограничивают посещение родственников (чтобы уменьшить риск инфицирования больного и развития тяжелых инфекционных заболеваний на фоне сниженного иммунитета).
2. Ограничивать контакт больного с окружающими людьми и посещение им мест большого скопления людей, часто менять положение лежачего больного в постели, регулярно проветривать комнату, укрывая в это время лежачего больного и прикрывая ему голову.
3. Питание больного должно быть калорийным, легкоусвояемым, витаминизированным. Кормить его нужно маленькими порциями, пища не должна быть грубой.
4. Прием цитостатиков нередко осложняется развитием рвоты. В этом случае необходимо регулярно давать больному противорвотные средства. При возникновении акта рвоты нужно подать больному посуду для сбора рвотных масс, поддержать голову (если пациент лежачий, повернуть его на бок и слегка опустить голову вниз для профилактики попадания рвотных масс в дыхательные пути). После окончания рвоты надо помочь ему прополоскать рот теплой водой, отваром ромашки.
5. Важно следить за чистотой кожных покровов, регулярностью проведения гигиенических процедур.
6. При повышенной температуре тела обеспечить уход согласно алгоритму ухода за лихорадящим больным.
7. Лежачим больным требуются тщательный уход за кожей, профилактика образования пролежней.
8. При выраженных обширных кровоизлияниях, мацерации кожи следует присыпать пораженные участки тальком.
9. Учитывая повышенную вероятность инфекционного поражения слизистых оболочек, особое внимание необходимо уделить уходу за полостью рта. Его надо регулярно полоскать дезинфицирующими растворами (бледным раствором перманганата калия, 2 %-ным раствором борной кислоты).
10. Больным лейкозами и лимфогранулематозом тепловые процедуры противопоказаны.
11. Контроль за приемом лекарственных средств, выполнением назначений врача, сдачей анализов.
источник
СЕСТРИНСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ АНЕМИЯХ
Анемия — патологическое состояние, при котором уменьшено содержание гемоглобина в крови, чаще при одновременном снижении количества эритроцитов.
Анемия может быть связана с большой кровопотерей, понижением функции красного костного мозга, недостаточным поступлением в организм необходимых для процесса кроветворения веществ, в частности цианокобаламина или железа, а также с инфекционно-токсическим воздействием на костный мозг.
По цветовому показателю крови различают гипохромную и гиперхромную анемию. Гиперхромная анемия характеризуется высоким цветовым показателем крови (более 1,2). При гипохромной — количество гемоглобина в крови снижается
в меньшей степени, чем количество эритроцитов (гемоглобин — менее 0,9)
В механизме развития ряда анемий общим моментом является понижение регенеративной способности красного костного мозга. Потеря способности костного мозга вырабатывать эритроциты приводит к быстрому нарастанию анемии.
Выделяют следующие наиболее часто встречающиеся формы анемии (классификация по В.Я. Шустова, 1988 г.):
1. Постгеморрагическая анемия, возникающая в результате кровопотери (острая и
2. Железодефицитная анемия, развивающаяся в связи с недостатком в организме
3. В12-дефицитная анемия, связанная с недостатком антианемического фактора
4. Гемолитическая анемия, возникающая вследствие распада эритроцитов.
5. Гипопластическая анемия, развивающаяся при угнетении функции костного
Острая постгеморрагическая анемия.
В терапевтической практике острые кровопотери могут произойти в результате обширного кровотечения из язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, из варикозных вен пищевода, при поражении легких туберкулезом или бронхоэктазами.
Клиническая картина:
Довольно тяжелое общее состояние больного, слабость, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиение, тяжесть в области сердца, зябкость, нарушение зрения, жажда (обезвоженность тканей), нередки обмороки, а в тяжелых случаях — коллапс. Отмечаются бледность, светло-голубой оттенок склер, зрачки расширены. Пульс частый, слабого наполнения, иногда аритмичный, артериальное давление по-
нижено. Тургор кожи, температура тела понижены. При аускультации сердца отмечается систолический шум (в данном случае — анемический).
OAK — определяется лейкоцитоз, ретикулоцитоз. Эритроциты и гемоглобин снижаются только через 4-6 часов после кровопотери. Анемия имеет гипохромный характер.
Хроническая постгеморрагическая анемия.
Развивается анемия чаще всего в результате повторных желудочно-кишечных, геморроидальных, маточных кровотечений.
Клиническая картина.
Жалобы на общую слабость, головокружение, одышку, шум в ушах. При осмотре отмечается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, одутловатость лица, пастозность голеней, над сердцем и крупными сосудами выслушивается систолический шум.
OAK — лейкопения, относительный лимфоцитоз, цветной показатель 0,5-0,7.
Лечение постгеморрагических анемий.
При острой постгеморрагической анемии проводится борьба с кровопотерей и острой сосудистой недостаточностью, в случаях шока — внутривенно капельно вводятся кровезаменители (полиглюкин, плазма крови, 5% раствор глюкозы и др.).
При хронической постгеморрагической анемии лечение направлено на устранение источника кровотечения, терапию основного заболевания. Из медикаментозных средств назначаются препараты железа (гемостимулин, ферроцерон, ферроплекс и др.). Лечение назначает и контролирует гематолог.
Прогноз зависит от величины и скорости кровотечения. У здоровых людей даже при незначительной кровопотере состав крови восстанавливается через 4 — 5 недель.
Железодефицитная анемия.
Железодефицитные анемии являются наиболее распространенными и составляют 80% всех анемий. 700 миллионов человек на земле заболевают анемией (каждые 5 секунд), зарегистрировано — 1млрд. больных, 30% из них женщины детородного периода. Нехватка в организме человека железа связана с рядом причин: недостаток железа в пище, нарушение всасывания железа в пищеварительном аппарате, хронические кровопотери и др. В результате развивается железодефицитная анемия. Различают следующие формы железодефицитной анемии: ювенальный хлороз (бледная немочь), поздний хлороз, гастроэнтерогенная анемия, анемия беременных.
Поздний хлороз возникает у женщин преимущественно 30 — 45 лет в связи с нарушением всасывания железа из-за пониженного содержания в желудке соляной кислоты (соляная кислота способствует нормальному всасыванию железа). Патогенез анемии включает нарушения функции желудочно — кишечного тракта, нейрогуморальные и вегетативно-эндокринные расстройства, может быть связан с климактерическими маточными или другими кровотечениями. Кроме общих для анемий клинических проявлений, у страдающих поздним хлорозом отмечаются извращение вкуса, обоняния, понижение аппетита. При осмотре отмечается резкая бледность, питание не понижено. Бывают стоматит, атрофия сосочков языка.
Исследование крови показывает, что при умеренном уменьшении числа эритроцитов значительно снижается количество гемоглобина. Эта анемия относится к гипохромным анемиям. Эритроциты в мазке плохо окрашены, диаметр их уменьшен.
Ювенильный хлороз, или бледная немочь, является результатом гормональных нарушений, в частности уменьшения стимулирующего влияния гормонов яичников на костный мозг. Начало заболевания относится к периоду полового созревания. В клинической картине есть некоторые особенности: обращает внимание бледность кожи с зеленоватым оттенком, кожа почти не загорает, появляется некоторая нервно-психическая неустойчивость. Эта анемия тоже гипохромная.
К железодефицитной анемии относится также, анемия после резекции желудка при хроническом гастрите с секреторной недостаточностью и др.
Назначается диета, богатая железом. Железо лучше всасывается из продуктов животного происхождения: из мяса (телятины), печенки, рыбы, почек, легких, а также гречневой крупы, какао, шоколада, зелени, изюма, чернослива и др.
Основное медикаментозное лечение — железосодержащими препаратами: гемостимулин, ферроцерон, конферон в таблетках и капсулах внутрь после еды.
При уменьшении количества сывороточного железа назначаются препараты железа парентерально: феррумлек ,фербитол, эктофер, ферковен.
В12-дефицитная анемия.
В12-дефицитная анемия — хроническое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим малокровием, желудочной ахилией и поражением нервной системы. Раньше это заболевание называли злокачественной анемией (болезнью Аддисона—Бирмера), так как специфического лечения не было и нередко наступал летальный исход. Известно, что главной причиной анемии является недостаток и нарушение усвоения в организме цианокобаламина (витамина В12), что связано не только с неполноценным питанием (цианокобаламин содержится в мясомолочных продуктах, яйцах), но и с отсутствием в желудке особого вещества — гастромукопротеина, который содержится
в желудке и при фундальном атрофическом гастрите исчезает. Он предохраняет витамин B12 от разрушения при прохождении через желудок. В результате нарушается созревание эритроцитов. В развитии заболевания не исключена роль наследственности. В патологический процесс вовлекаются многие органы. Анемия может не только быть самостоятельным заболеванием, но и развиться после резекции желудка, при атрофии слизистой оболочки желудка, полипозе, опухоли, при заражении широким лентецом.
Клиническая картина.
Заболевание развивается постепенно, чаще болеют лица среднего возраста (35-60 лет). Жалобы на постепенно нарастающую слабость, жжение языка, онемение кончиков пальцев и ощущение покалывания в них, нарушение чувствительности кожи и других участков тела, мышечные боли, диспепсические явления: понижение
аппетита, отрыжка, иногда рвота, понос и др. При осмотре отмечают бледность кожных покровов, петехии. Язык ярко-красного цвета, со сглаженными сосочками, подчас с изъязвлениями. Температура тела нередко повышена. При аускультации сердца отмечается систолический шум над верхушкой, иногда бывают признаки сердечнососудистой недостаточности. Часто пальпируется увеличенная печень и селезенка.
Показательны изменения крови. В12-дефицитная анемия является гиперхромной: цветовой показатель выше 1,2 (при уменьшении общего количества эритроцитов содержание гемоглобина в них повышено), встречаются крупные эритроциты — макроциты, а также пойкилоциты — эритроциты в виде цилиндра, овала, полумесяца. Количество лейкоцитов уменьшается (лейкопения).
Течение заболевания характеризуется определенной цикличностью, обострения чаше наблюдаются весной.
При запоздалом лечении, невыполнении врачебных рекомендаций могут развиться осложнения, например, кома, изредка бывают параличи в результате поражения спинного мозга.
Назначают цианокобаламин (витамин В12) по 400-500 мкг в/м, фолиевую кислоту по 5-15 мг в сутки (только при наличии дефицита ее в крови).
Гемолитическая анемия.
Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Наследственные гемолитические анемии являются следствием генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими. Приобретенные гемолитические анемии связаны с воздействием факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия).
Клиническая картина.
Иногда заболевание обнаруживается с первых дней жизни, но чаще в период полового созревания. Жалобы на слабость, понижение работоспособности, временами приступы озноба с повышением температуры тела.
Кожные покровы бледны, слегка желтушны, селезенка увеличена и болезненна при пальпации, при длительном лечении заболевания отмечается увеличение печени.
В течении заболевания могут быть периоды маловыраженных клинических проявлений и моменты резкого ухудшения состояния (гемолитические кризы): сильная боль в области селезенки и печени, повышение температуры тела,
сопровождаемое сильным ознобом, что связано с распадом форменных элементов крови, усиление желтухи и развитие слабости.
Характерны для гемолитической желтухи определенные изменения лабораторных показателей. Анализ крови устанавливает выраженное снижение гемоглобина и некоторое уменьшение количества эритроцитов (гипохромная анемия), сыворотка крови золотистого цвета, содержание в ней билирубина (непрямого) повышено. Понижается осмотическая устойчивость эритроцитов (в норме гемолиз эритроцитов наступает в 0,5% растворе натрия хлорида, а при понижении осмотической устойчивости эритроциты разрушаются в 0,7% растворе). Появляются эритроциты меньшего по сравнению с нормой диаметра, большое количество ретикулоцитов. Моча и кал окрашены значительно интенсивнее, чем в норме (усилено выделение уробилина и стеркобилина). Иногда ночью моча может быть черного цвета.
удаление селезенки, переливание эритроцитарной массы. Для профилактики образования камней в желчном пузыре назначают желчегонные препараты.
Гипопластическая анемия.
При воздействии на организм ряда инфекций и токсических факторов, в том числе радиоактивных веществ, красный костный мозг подвергается перерождению, способность его к восстановлению утрачивается. При менее тяжелых поражениях кроветворение восстанавливается.
Клиническая картина.
Как правило, пациенты жалуются на нарастающую слабость, одышку, потерю аппетита, кровотечения из десен и носовые кровотечения, затруднение при глотании, жжение во рту, длительные и обильные менструации, повышение температуры тела.
При осмотре определяется резкая бледность, на коже и слизистых оболочках видны мелкоточечные кровоизлияния (петехии). Отмечаются явления некротической ангины — в зеве видны грязно-серые налеты, подчелюстные и шейные лимфатические узлы увеличены. Артериальное давление обычно снижено.
В результате нарушения кроветворения зернистые формы лейкоцитов (они имеют защитную функцию) или отсутствуют, или число их уменьшается, и в организм легко проникают патогенные микроорганизмы, что может привести к сепсису со всеми клиническими проявлениями этого заболевания.
При лабораторных исследованиях крови выявляется снижение гемоглобина, развивается резкая анемия, отмечается тромбоцитопения, время кровотечения значительно удлиненно. Количество нейтрофильных гранулоцитов резко снижено. Наступает выраженная лейкоцитопения, СОЭ увеличена. В моче, кале и рвотных массах обнаруживается примесь крови.
При этом заболевании симптомы бурно нарастают: возникают резкая анемизация, подкожные кровоизлияния, появляются гематурия, носовые и желудочно-кишечные, десневые кровотечения, некротические процессы в зеве.
При исследовании крови выявляют отсутствие молодых форм эритроцитов, резкое уменьшение содержания гемоглобина, нейтрофильных гранулоцитов, эозинофилов. В тяжелых случаях наступает летальный исход.
Назначаются глюкокортикоиды (преднизолон), анаболические стероиды (неробол, анаполол), андрогены (только мужчинам) — тестостерона пропионат, цитостатики (азатиоприн).
Спленэктомия проводится при отсутствии эффекта от лечения преднизолоном.
Пересадка костного мозга — основной метод лечения гипопластической анемии.
Трансфузия эритроцитов производится только при выраженной анемии, гипоксии мозга.
Возможные проблемы пациентов:
— дефицит информации о заболевании
— страх перед неблагоприятным исходом
— нарастающая общая слабость
— диспептические нарушения и др.
Первичная профилактика анемий заключается:
— в рациональном питании с раннего детского возраста (грудное вскармливание);
— в своевременном лечении острых и хронических заболеваний желудка и 12-
— в урежении случаев резекции желудка;
— в качественном лечении гельминтозов;
— в лечении обильных кровопотерь в менструальный и климактерический периоды у
Вторичная профилактика — диспансеризация пациентов гематологом с регулярным контролем OAK и проведением курсов противорецидивного лечения препаратами железа.
Первичная профилактика В12-дефицитной анемии аналогична профилактике при ЖДА.
Вторичная профилактика — диспансерный учет, наблюдение за состоянием пациентов, OAK. Вводят витамины B12 два раза в месяц, осенне-весенние периоды — 1 раз в неделю, периодически — гастроскопии или рентгеноскопии желудка.
Сестринский процесс при лейкозах
Лейкоз — злокачественная опухоль системы крови. Сущность лейкоза заключается в поражении костного мозга, селезенки, лимфатических узлов.
Количество больных лейкозами во всем мире растет с учетом увеличения заболеваемости хроническими болезнями ЖКТ, испытанием ядерного оружия, аварийных ситуаций на атомных электростанциях (Чернобыль и др.),
иммунодефицита населения и др. Заболевают преимущественно люди работоспособного возраста, подростки, дети.
Для сохранения жизни, работоспособности пациентов требуется много времени, средств, усилий, а это значит, что лейкозы все еще имеют большое социальное значение.
При лейкозе в периферической крови наблюдается большое количество незрелых лейкоцитов (бластов), которые обычно имеются только в костном мозге и в лимфатических узлах. В ряде случаев общее количество лейкоцитов в периферической крови не увеличивается, происходит только качественное их изменение. Такие лейкозы называются алейкемическими. Выделяют острый и хронический лейкоз.
Доказана опухолевая природа лейкозов. К возможным этиологическим факторам, вызывающим лейкоз, относят ионизирующее излучение, вирусы, ряд экзогенных химических веществ. Имеет значение генетическая предрасположенность, наследственная или приобретенная иммунная недостаточность.
Итак, существующие современные теории лейкозов.
— Опухолевые (клоновая теория).
— Канцерогенез — воздействие канцерогенных веществ на организм.
— Воздействие ионизирующей радиации (Хиросима,Чернобыль).
Патогенез лейкозов.
Клоновая теория. В основе лейкозов лежит хромосомная мутация в какой-либо одной клетке с последующим ее размножением и образованием клона патологических клеток. Играет роль и аутоиммунизация.
Острый лейкоз.
Основной субстрат опухоли составляют молодые, бластные клетки, которые в большом количестве содержатся в костном мозге. Выделяют следующие варианты острого лейкоза: 1) лимфобластный, 2) миелобластный, 3) монобластный, 4) промиелоцитарный, 5) недифференцированный и др.
Клиническая картина.
Заболевание развивается быстро. Температура тела поднимается до высоких цифр, нарастает общая слабость, беспокоит озноб, сильная потливость, аппетит отсутствует, бывает носовое кровотечение.
В клинической картине можно выделить несколько синдромов: анемический, геморрагический, интоксикационный, иммунодефицитный, гиперпластический.
При осмотре можно обнаружить многочисленные кровоизлияния на коже. Развивается стоматит, некротическая ангина, шейные и поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены, подкожная жировая клетчатка в области шеи отечна. Наблюдается желудочное кровотечение при разрушении лейкозных инфильтратов стенки желудка. В зависимости от формы острого лейкоза увеличиваются селезенка, печень, лимфатические узлы.
OAK — прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, количество ретикулоцитов уменьшено. Около 95 % всех лейкоцитов составляют миелобласты или гемоцитобласты (недифференцированные клетки). Отмечается лейкоцитоз в период бластного криза.
При остром миелобластном лейкозе — в мазке крови определяются бластные (молодые) формы миелобласты изрелые лейкоциты, а промежуточные формы отсутствуют (леикемический провал). При остром лимфобластном лейкозе — в крови преобладают лимфобласты. Анемия и тромбоцитопения — «спутники» лейкоза.
Диагноз «острый лейкоз» может быть поставлен только при наличии в костном мозге или крови повышенного количества бластных клеток (15-20% и более). Обязателен анализ пунктата костного мозга (стернальной пункции).
1. Лечебный режим. Госпитализация в специализированное гематологическое отделение. Постельный режим. Питание должно быть высококалорийным.
2. Гормональная и цитостатическая терапия: преднизолон, антиметаболиты (6-меркаптопурин, метотрексат и др.), винкристин, винбластин, циклофосфан, противоопухолевые антибиотики (рубомицин, карминомицин).
3. Дезинтоксикационная терапия: гемодез, раствор альбумина.
4. Иммунотерапия: интерферон, реаферон.
5. Трансплантация костного мозга.
6. Лечение инфекционных осложнений: помещение пациента в асептическую палату, назначение антибиотиков широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины + цефалоспорины), противовирусные препараты (ацикловир).
8. Лечение геморрагического синдрома (переливание тромбоцитов от ближайших родственников, свежезамороженной плазмы, аминокапроновой кислоты).
Хронический миелолейкоз.
Хронический миелолейкоз — злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из клеток предшественниц миелопоэза.
Характерной особенностью хронического миелолейкоза является наличие филадельфийской хромосомы, которая обнаруживается у 90-97 % пациентов. Доказана роль ионизирующей радиации в этиологии хронического миелолейкоза.
Клиническая картина.
В начальной стадии хронический миелолейкоз практически не диагностируется.
В развернутой стадии пациенты жалуются на общую слабость, ощущение тяжести и боли в левом подреберье, повышенную потливость, кровоточивость десен. При обследовании выявляются значительное увеличение селезенки (селезенка так же, как и костный мозг, подвергается миелоидной метаплазии и достигает огромных размеров), лимфатических узлов, бледность кожных покровов, исхудание. Температура тела повышена. Печень тоже увеличена. При исследовании крови обнаруживаются незрелые формы лейкоцитов миелоидного ряда: миелобласты, промиелоциты, миелоциты, юные палочкоядерные и зрелые сегментоядерные нейтрофилы (отсутствует лейкемический провал или разрыв, так как есть и молодые бластные клетки, и промежуточные, и зрелые), значительно увеличивается количество лейкоцитов. Отмечается анемия. Заболевание протекает с периодически повторяющимися обострениями (бластными кризами) и ремиссиями.
Большое диагностическое значение имеют пункция грудины и исследование пунктата: обнаруживается много миелобластов и промиелоцитов.
Наиболее тяжелое осложнение — геморрагический диатез с обильным кровотечением.
Диагноз устанавливают на основании нарастающего нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, в сочетании с увеличенной селезенкой и наличием филадельфийской хромосомы в костном мозге.
Лечение хронического миелолейкоза осуществляется в стационаре. Назначают внутрь миелосан, миелобромол. Назначают рентгенотерапию (облучение области селезенки, костей, лимфатических узлов), а также препараты радиоактивного фосфора. При гиперлейкоцитозе назначают лейкоцитаферез. Электротеплопроцедуры противопоказаны.
В некоторых случаях прибегают к хирургическому лечению — спленэктомии, пересадке костного мозга. Назначаются симптоматические средства.
Хронический лимфолейкоз.
Хронический лимфолейкоз — неопластическое лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов, селезенки и других органов.
Хронический лимфолейкоз характеризуется разрастанием лимфоидной ткани в лимфатических узлах, костном мозге, селезенке, печени и других органах и системах. Наряду с общими для хронических лейкозов проявлениями: слабостью, потливостью по ночам, головокружением, кровоточивостью из десен, повышением температуры тела, отмечается значительное и распространенное увеличение лимфатических узлов: околоушных, подмышечных, паховых, средостенных, иногда лимфатических узлов брюшной полости.
Хронический лимфолейкоз отличается доброкачественным течением и, как правило, отсутствием признаков опухолевой прогрессии.
Лимфатические узлы умеренно плотные, между собой не спаяны, при пальпации безболезненны. Иногда они увеличиваются до размеров куриного яйца. В этом случае могут развиться патологические расстройства функции
внутренних органов, связанные с их сдавлением (например, сдавление венозных стволов). Селезенка значительно увеличена, плотная, безболезненная. Печень чаще тоже увеличена.
Кожные изменения проявляются экземой, псориазом, крапивницей. Могут развиться язвенная болезнь 12-перстной кишки, миокардиодистрофия с последующей сердечной недостаточностью. Часты пневмонии, бронхиты,
плевриты. Поражается нервная система: клиника менингоэнцефалита, параличей черепно-мозговых нервов, кома.
В терминальной стадии прогрессивно ухудшается общее состояние, нарастает интоксикация, лихорадка. Появляются инфекционно-воспалительные состояния. Развивается тяжелая почечная недостаточность. Прогрессивно увеличиваются лимфоузлы и селезенка.
При исследовании крови обнаруживается лейкоцитоз, увеличенное количество зрелых лимфоцитов. В тяжелых случаях повышается количество лимфобластов и пролимфоцитов. Большое диагностическое значение имеют пункция грудины и исследование пунктата. Следует отметить нарастающую анемию и тромбоцитопению.
При развернутой картине заболевания, кроме рентгенотерапии и гормонотерапии, применяют различные химиотерапевтические препараты цитостатического действия: хлорбутин (лейкеран), циклофосфан.
Применяется полихимиотерапия — схема ЦВП (циклофосфан, винкристин, преднизолон) и другие схемы.
Лучевая терапия используется при увеличении лимфоузлов. Иногда — спленэктомия.
Проблемы пациентов при лейкозах:
— дефицит знаний о заболевании
— нарастающая общая слабость
— носовые и другие кровотечения
— проблемы семейных отношений
— изменение внешнего вида в процессе лечения и др.
Осуществляя сестринский уход в больнице и на дому, медсестра использует все три основные модели ухода (см. Действия медсестры при решении основных проблем пациентов с патологией системы крови).
Сестринский процесс
при геморрагических диатезах
Геморрагические диатезы — заболевания с нарушением механизма свертывания крови и повышенной кровоточивостью.
Нарушение многоэтапного процесса свертывания крови в том или другом звене приводит к развитию тех или иных форм геморрагического диатеза.
источник
краевое государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение
Минусинский медицинский техникум
МДК 02.01: «Проведение сестринского ухода в терапии»
специальность: 32.02.01 «Сестринское дело»
Тема: « Проведение сестринского ухода при лейкозах».
Тема: «Проведение сестринского ухода при лейкозах».
Лейкозы (гемобластозы) – злокачественные заболевания системы крови, характеризующиеся нарушением процесса дифференциации клеток костного мозга, их пролиферацией, метаплазией и появлением гетеротопных очагов кровотечения в других органах и тканях.
Достоверными методами диагностики лейкозов являются клинический анализ крови и исследование костно-мозгового кроветворения с помощью стернальной пункции и трепанобиопсии, а также с помощью пункции и биопсии лимфатических узлов. У 50-60% больных с острыми лейкозами и в терминальной стадии хронических лейкозов возникают опасные для жизни клинические проявления геморрагического синдрома .
методы и последовательность обследования больного с заболеваниями системы крови (субъективные, объективные, лабораторные, инструментальные);
методику определения и нормативы основных гематологических показателей, необходимых для обследования больного с лейкозом :количество эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, цветовой показатель, морфологический анализ эритроцитов, их осмотическую резистентность, активность и характер эритропоэза);
определение понятия – лейкоз;
причины острых и хронических лейкозов;
клинические проявления при лейкозах;
возможные проблемы пациента;
принципы диагностики, лечения и профилактики, реабилитации.
провести полное клиническое обследование больного с лейкозом;
определять проблемы пациента при данных патологиях;
сформулировать цели сестринской помощи, составить план действий медицинской сестры;
обучить пациента самоуходу при анемиях;
информировать пациента о роли и значении профилактики.
Выполнять следующие процедуры и манипуляции:
оказать помощь при кровотечениях;
подготовить больного к стернальной пункции;
проведение ухода за ротовой полостью;
осуществлять профилактику пролежней.
Результатом освоения программы профессионального модуля овладение обучающимся видом профессиональной деятельности «Участие в лечебно – диагностическом и реабилитационном процессах», в том числе профессиональными (ПК) и общими (ОК) компетенциями:
ПК 2,1. Предъявлять информацию в понятном для пациента виде, объяснять уме суть вмешательств.
ПК 2.2. Осуществлять лечебно – диагностические вмешательства, взаимодействуя с участниками лечебного процесса.
ПК 2.4. Применять медикаментозные средства в соответствии с правилами их использования.
ПК 2.5. Соблюдать правила пользования аппаратурой, оборудованием и изделий медицинского назначения в ходе лечебно – диагностического процесса.
ПК 2.6. Вести утвержденную медицинскую документацию
ПК 2.7. Оказать паллиативную помощь.
ОК 1. Понимать сущность и социальную значимость своей будущей профессии, проявлять к ней устойчивый интерес.
ОК 2. Организовывать собственную деятельность, выбирать типовые методы и способы выполнения профессиональных задач, оценивать их выполнение и качество.
ОК 3. Принимать решения в стандартных и нестандартных ситуациях и нести за них ответственность.
ОК 4. Осуществлять поиск и использование информации, необходимой для эффективного выполнения профессиональных задач, профессионального и личностного развития.
ОК 6. Работать в коллективе и в команде, эффективно общаться с коллегами, руководством, потребителями.
ОК 8. Самостоятельно определять задачи профессионального и личностного развития, заниматься самообразованием, планировать и осуществлять повышение квалификации.
ОК 12 Организовать рабочее место с соблюдением требований охраны труда, производственной санитарии, инфекционной и противопожарной безопасности.
Воспитание милосердия, сострадания, деонтологических принципов в работе с пациентами.
Развивать память, медицинскую наблюдательность, умение сравнивать, обобщать, анализировать, общаться с больными.
Закрепить методику проведения практического занятия с элементами проблемного поиска.
Методы обучения : репродуктивный, частично-поисковый.
Форма организации учебного процесса : практическое занятие.
Внутридисциплинарные связи : лекция «Проведение сестринского ухода при заболеваниях кроветворных органов».
Междисциплинарные связи : ОП.02. Анатомия и физиология человека, ОП 03 Основы патологии, ОП 07. фармакология, ПМ 01 Проведение профилактических мероприятий, ПМ 04. Выполнение работ по одной или нескольких специальностей.
Методические разработки для преподавателя, методическое пособие для студентов.
Плакаты: методы исследования системы кроветворения, клиническая картина крови (нормограмма), основные гемотологические показатели здорового человека, система кроветворения. Хронический лимфолейкоз. Лабораторные исследования при хроническом лимфолейкозе. Характеристика бластов при различных формах лейкоза. Классификация и характеристика опухолевых заболеваний системы крови
Рабочая тетрадь для студентов, эталон ответов рабочей тетради, рецептурник, манипуляционник.
Фонендоскоп, тонометр, секундомер.
Стерильный лоток, разовые шприцы, иглы, пинцеты, стерильные ватные салфетки, шарики, жгут, перчатки, маска, очки, ампулы с лекарственными препаратами, игла Кассирского ============= .
Продолжительность занятия : 270мин.
Место проведения занятия : кабинет дисциплины ПМ02.01 «Проведение сестринского ухода в терапии».
Рекомендуемая литература для студентов:
В.И.Маколкин «Внутренние болезни», Москва, «Медицина», 2014г.
«Сестринское дело в терапии», под редакцией А.А.Филипповой, «Феникс», Ростов–на-Дону, 2011г.
Н.Г. Соколова «Новый справочник медицинской сестры», серия «Медицина для вас», Ростов-на-Дону, «Феникс», 2012г.
Рекомендуемая литература для преподавателя:
«Сестринское дело в терапии» под редакцией А.А.Филипповой, «Феникс», Ростов-на-Дону, 2011г.
В.И.Маколкин «Внутренние болезни», Москва, «Медицина», 2014г.
«Атлас по манипуляционной технике», С.А. Мухина, Москва, «Медицина», 2012г.
«Внутренние болезни по Тинсли Р.Харрисону» в 7 книгах. М.Практика, 2001г.
«Общая врачебная практика по Джону Нобелю» в 4книгах.
«Терапевтический справочник Вашингтонского университета» М.Практика, 2010г.
электронный справочник внутренние болезни;
первая медицинская помощь;
лечение и профилактика заболеваний сердечно-сосудистой системы;
электронный справочник участкового врача;
электронный справочник- домашний медицинский справочник;
электронный справочник семейного доктора;
электронный атлас морфологии человека;
электронный цветной атлас – симптомы внутренних болезней;
мультимедийная медицинская энциклопедия-диагностика внутренних болезней;
медицинская энциклопедия – диагностика внутренних болезней;
справочник медицинской сестры;
большой медицинский справочник.
Преподаватель приветствует студентов, отмечает отсутствующих, обращает внимание на внешний вид студентов с целью готовности студентов к занятию.
Мотивация учебной деятельности
Преподаватель сообщает тему, план, цели занятия, просит записать в рабочую тетрадь с целью вызвать познавательный интерес к предстоящей работе.
Актуализация базовых знаний
1. Преподаватель раздает карточки с заданиями с целью выявить исходный уровень знаний.
2. Преподаватель задает вопросы, слушает ответы студентов с целью проверки знаний студентов.
3. Преподаватель раздает тестовые задания, карточки с проблемно-ситуационными задачами с целью выявления уровня усвоения учебного материала.
Подведение итогов семинара
Преподаватель выставляет предварительные оценки за ответы и задания, комментирует их, оценивает активность каждого студента с целью создания благоприятного фона для совместной работы.
Преподаватель сообщает план практической работы, дает указания и пояснения с порядком выполнения работы с целью побудить студентов к самостоятельной деятельности.
Преподаватель показывает алгоритм практического выполнения манипуляции (подготовка к стернальной пункции, взятие крови из пальца и из вены для исследования, уход за полостью рта тяжелобольного пациента, уход за кожей, волосами, профилактика пролежней, постановка в/в, в/м инъекций).
Самостоятельная работа студентов.
Преподаватель следит за деятельностью каждого студента, помогает вовремя устранить ошибки с целью осмысления результатов самостоятельной работы.
Преподаватель раздает методические пособия, дает указания по заполнению дневника с ходом работы, манипуляционной тетради, тетради по неотложной помощи (помощь при кровотечении, при рвоте, при лихорадке, при терминальной стадии лейкозов), заполнение фармакологического журнала с целью развития аналитических способностей студентов.
Контроль конечного уровня знаний.
Преподаватель раздает карточки с проблемно-ситуационными задачами по данной теме, с задачами по неотложным состояниям, с тестовыми заданиями, вызывает студентов для ответа с целью умения оперировать полученными знаниями.
Подведение итогов занятия.
Преподаватель выставляет и объявляет оценки, отмечает лучшие работы, определяет степень достижения целей и задач занятия, предлагает записать домашнее задание с целью стимуляции интереса к учебе.
Контрольные вопросы к теме «Проведение сестринского ухода при лейкозах»
Дайте определение лейкоза.
Что лежит в основе разделения лейкозов на острые и хронические?
Назовите физиологические проблемы острого лейкоза.
какие особенности выявляются при исследовании периферической крови при остром лейкозе?
Перечислите потенциальные проблемы больных с острым лейкозом.
Назовите основные принципы лечения (зависимые действия м/ сестры) острого лейкоза.
Назовите периоды течение острого лейкоза.
Перечислите физиологические проблемы больных с хроническим лимфолейкозом и миелолейкозом.
Какие особенности выявляются в анализах крови больных хроническими лейкозами.
Перечислите основные потенциальные проблемы больных с хроническим миелолейкозом, хроническим лимфолейкозом.
Назовите основные принципы лечения больных хроническими лейкозами.
Система крови – понятие, объединяющее собственно кровь и органы кроветворения. К ним относятся костный мозг, селезёнка, тимус и лимфоидная ткань.
Основным органом кроветворения является костный мозг, где образуются все клетки крови: эритроциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты и тромбоциты.
Различают два основных типа костного мозга : красный и жёлтый. Красный представлен деятельной кроветворной тканью , жёлтый – состоит из жировых клеток . У взрослого человека объём костного мозга составляет около 4,6% от массы тела. Масса у мужчин достигает 3кг, у женщин – 2,6кг. В течение суток в костном мозге вырабатывается около 2 · 10 10 эритроцитов, 4,5 · 10 9 нейтрофилов, 10 9 лимфоцитов, 17,5 · 10 9 тромбоцитов.
В красном костном мозге находится основная часть стволовых кроветворных клеток и развиваются клетки миелоидного, эритроидного и мегакариоцитарного рядов. Красный костный мозг очень чувствителен к действию радиации, различных химических и лекарственных веществ, но обладает высокой регенерационной способностью.
Периферическая кровь в организме человека составляет примерно 7% массы тела (5л) и содержит форменные элементы и плазму. На долю форменных элементов приходится 40-45%, плазмы 55-60% объёма крови.
Кровь выполняет ряд функций:
трофическая заключается в переносе питательных веществ ко всем клеткам и тканям.
дыхательная – обеспечивает газообмен, транспорт кислорода к тканям и удаление углекислоты,
защитная – фагоцитоз и выработка неспецифических факторов защиты,
регуляторная – транспорт гормонов и гумораль — факторов регуляции,
гомеостатическая – поддержание физико-химического постоянства внутренней среды организма.
Современная теория кроветворения разработана в 1970-1980 х годах. В основе её лежит представление об унитарном (из клеток одного типа) происхождении всех клеток крови.
Существующая схема кроветворения подразделяет клетки на 6 классов:
Класс стволовых клеток , родоначальница клеток, обладает двумя основными свойствами: способностью к самоподдерживанию и дифференцировке по всем рядам кроветворения.
Класс полипотентных клеток – предшественниц – это частично дифференцированные клетки – предшественницы миелопоэза и лимфопоэза.
Класс унипотентных клеток – предшественниц – поэтин чувствительные клетки, которые под влиянием поэтинов дифференцируются только в направлении одного определённого ростка кроветворения.
Класс морфологически распознаваемых пролиферирующих клеток. В него входят «бластные» родоначальники клеток крови: эритробласты, миелобласты, мегакариобласты, монобласты, лимфобласты.
Класс созревающих клеток – объединяет клетки на различных стадиях созревания.
Класс зрелых клеток крови – клетки, которые выходят в периферическую кровь, не способны к делению и выполняют свои основные физиологические функции.
Кровеносная и лимфатическая системы
Для понимания различных типов лейкоза полезно иметь основную информацию о кровеносной и лимфатической системах.
Костный мозг — это мягкая, губчатая, внутренняя часть костей. Все клетки крови вырабатываются в костном мозге. У младенцев костный мозг обнаруживается почти во всех костях тела. К подростковому возрасту костный мозг сохраняется преимущественно в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза.
Костный мозг содержит кровеобразующие клетки, жировые клетки и ткани, помогающие росту клеток крови. Ранние (примитивные) клетки крови называют стволовыми клетками. Эти стволовые клетки растут (созревают) в определенном порядке и вырабатывают красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты.
Эритроциты крови переносят кислород из легких в другие ткани тела. Они также выводят углекислый газ, отработанный продукт деятельности клеток. Уменьшение количества эритроцитов крови (анемия, малокровие) вызывает слабость, одышку и повышенную утомляемость.
Лейкоциты крови помогают защищать организм от микробов, бактерий и вирусов. Выделяют три основные типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты. Каждый тип играет особую роль в защите организма против инфекции.
Тромбоциты предотвращают кровотечение при порезах и ушибах.
Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов и лимфы. Лимфатические сосуды напоминают вены, но несут не кровь, а прозрачную жидкость -лимфу. Лимфа состоит из избыточной тканевой жидкости, продуктов жизнедеятельности и клеток иммунной системы
Лимфатические узлы (иногда называются лимфатическими железами) — бобовидные органы, расположенные вдоль лимфатических сосудов. Лимфатические узлы содержат клетки иммунной системы. Они могут увеличиваться в размерах чаще при воспалении, особенно у детей, однако иногда их увеличение может быть признаком лейкоза, когда опухолевый процесс вышел за пределы костного мозга
Дополнительные методы обследования.
Исследование периферической крови : форменные элементы и плазма:
Эритроциты около 5млн в 1мкл (мужчины до 4,5-5, женщины 3,5-4,5) не имеют ядра, форма в виде двояковогнутых дисков, в мазке они распластаны по стеклу и поэтому имеют округлую форму с центральным просветлением. Эритроциты придают крови красный цвет, который зависит от присутствия в их цитоплазме гемоглобина (железосодержащий белок). Продолжительность жизни эритроцитов 100-120дней.
Увеличение числа эритроцитов в единице объёма крови – эритроцитоз .
Уменьшение числа эритроцитов и снижение концентрации гемоглобина в единице объёма крови называют анемией .
Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов.
Гемоглобин – основной компонент эритроцитов, осуществляет перенос кислорода. Нормальное содержание Нв у мужчин 130-160г/л, у женщин 120-150г/л.
Цветовой показатель – отражает относительное содержание гемоглобина в эритроцитах. В норме 0,85-1,05. увеличение цветового показателя – гиперхромия – связано с увеличением размера клетки. Уменьшение ЦП – гипохромия – связана с уменьшением размера эритроцита и ненасыщенностью эритроцита гемоглобином.
Ретиколоциты – молодые эритроциты 0,5-1,0%. Ретикулоцитоз на фоне лечения анемии свидетельствует об эффективности проводимой терапии.
Малое количество ретикулоцитов является показателем угнетения функции костного мозга.
Гематокрит – общий объём эритроцитов в цельной крови (соотношение форменных элементов к жидкой части крови) – у мужчин 40-48%, у женщин 36-42%.
Лейкоциты – белые клетки крови, содержат ядро, в норме 4,0-8,0 · 10 9 /л.
Уменьшение количества лейкоцитов – лейкопения , увеличение количества лейкоцитов – лейкоцитоз .
Лейкопения в результате угнетения функции кроветворных органов, повышенного распада лейкоцитов (лучевая болезнь, приём цитостатиков, вирусные заболевания).
Лейкоцитарная формула – процентное соотношение различных форм лейкоцитов к общему числу лейкоцитов:
Сдвиг влево – нейтрофильный лейкоцитоз с появлением молодых форм – палочкоядерных, юных, миелоцитов.
Сдвиг вправо – нейтрофильный лейкоцитоз с увеличением сегментоядерных.
Нейтропения – снижение числа нейтрофилов при воздействии миелотоксических факторов. Крайняя степень нейтропении до полного отсутствия называется агранулоцитоз .
Эозинофилы 0,5-5% — важная роль в предупреждении проникновения в сосудистое русло различных антигенов.
Увеличение количества эозинофилов – эозинофилия – сопутствует аллергии, внедрению чужеродных белков, при глистных инвазиях.
Эозинопения – уменьшение числа эозинофилов – наблюдается при тяжёлых интоксикациях, шоке, тяжёлых инфекциях.
Базофилы 0-1%, базофилия при хроническом миелолейкозе, эритремии.
Лимфоциты 19-37% — обладают способностью распознавать антигены и участвовать в иммунологических реакциях.
Увеличение числа лимфоцитов – лимфоцитоз – наблюдается при острых вирусных, хронических бактериальных инфекциях, лимфолейкозах.
Лимфоцитопения при заболеваниях с повышением уровня кортикостероидов в плазме крови, лимфогранулематозе, иммунодефицитных состояниях и др.
Моноциты – являются макрофагами, от 3-11%.
Моноцитоз при паразитарных заболеваниях (малярия), гемобластозах, СКВ, мононуклеозе и др.
Моноцитопения при тяжёлых септических состояниях.
Тромбоциты –форменные элементы крови, являющиеся цитоплазматическими осколками гигантских клеток костного мозга – мегакариоцитов . Они участвуют в процессе гемостаза. В норме 180-320 · 10 9 /л.
Тромбоциты – увеличение количества тромбоцитов – при травмах с размозжением мышц, после кровотечений, удаления селезёнки.
Тромбоцитопени я – связана с образованием тромбов, повышенным распадом тромбоцитов. Снижение количества до 50 · 10 9 /л сопровождается развитием геморрагического синдрома.
Скорость оседания эритроцитов (соэ) – у мужчин 1-10мм/ч, у женщин 2-15мм/ч.
Увеличение СОЭ во всех случаях воспалительных процессов, опухолей, анемий.
1Стернальная пункция – в мазках выявляют родоначальники всех ростков кроветворения: эритробласты, миелобласты, мегакариобласты, монобласты и лимфобласты, созревающие и зрелые клетки.
При патологии изменяются соотношения числа клеток различных рядов, их структура и функции.
Трепанобиопсия – взятие костного мозга с помощью иглы – троакара из гребня подвздошной кости.
Пункция лимфатических узлов и селезёнки.
3.Радиоизотопные методы для определения продолжительности клеток крови.
4. Иммунологические исследования : исследования антител (антиэритроцитарных, антил коцитарных, антитромбоцитарных.
5. Другие методы исследования
— Рентгеновские снимки выполняются для выявления опухолевых образований в грудной полости, поражения костей и суставов.
— Компьютерная томография (КТ) является специальным методом рентгенологического исследования, позволяющего обследовать тело под разными углами. Метод применяется для обнаружения поражения грудной и брюшной полостей.
— Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует сильные магниты и радиоволны для получения детального изображения тела. Метод особенно оправдан для оценки состояния головного и спинного мозга.
— Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличать опухолевые образование и кисты, а также состояние почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.
— Сканирование лимфатической и костной систем: При данном методе радиоактивное вещество вводится внутривенно и накапливается в лимфатических узлах или костях. Позволяет дифференцировать между лейкозным и воспалительным процессами в лимфатических узлах и костях
Лейкозы – заболевания кроветворной системы с локализацией опухолевого процесса в костном мозге.
Течение болезни сопровождается выходом опухолевых клеток в кровеносное русло.
Лейкозам присуща безудержная клеточная гиперплазия поражённого ростка кроветворной ткани, а также в селезёнке, лимфоузлах.
Гематологические признаки лейкозов.
Патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоцитарного, эритроцитарного).
Снижение (при хронических лейкозах) или почти полное отсутствие (при острых лейкозах) дифференциации клеток, что приводит к поступлению в периферическую кровь молодых незрелых клеток данного пролифирирующего ростка кроветворения.
Метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением из костного мозга других ростков кроветворения ( чаще эритроцитарного, тромбоцитарного).
Развитие в различных органах, так называемых, лейкемоидных инфильтратов — патологических разрастаний клеток крови пролифирирующего ростка кроветворения.
Продукция патологических лейкозных клеток с их лейколизом.
Ориентировочная основа действий по распознаванию классификации лейкозов:
Обратить особое внимание на количество и клеточный состав лейкоцитов в периферической крови. Наиболее достоверным признаком лейкоза является появление в крови бластных форм ( I – II – III – IV класса клеток).
Классификация по количеству лейкоцитов:
2.1 Алейкемическая форма количество лейкоцитов не увеличено.
2.2. Сублейкемическая форма – до 100*10 9 /л увеличено лейкоцитов.
2.3. Лейкемическая форма – количество лейкоцитов больше 100*10 9 /л
В каком ряду клеток нарушен процесс дифференциации: эритропоэз, миелопоэз, лимфопоэз, моноцитопоэз.
Присутствует ли класс созревающих клеток.
Датьполное название лейкозова.
Охарактеризовать состояние красной крови(анемический синдром).
Охарактеризовать состояние системы свертывания крови (геморрагический синдром).
Этиология и патогенез : причины не выявлены, чаще как следствие патологической мутации кроветворных клеток и нарушение состава и структуры хромосомного аппарата (наличие филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом).
Лейкозы различаются не только по продолжительности патологического процесса, но и по различному морфогенезу: лимфопролиферативные опухоли могут быть следствием поражения клетки – предшественницы лимфопоэза, В- и Т-лимфоцитов. Опухолевые поражения миелоидной ткани могут проявляться гиперплазией миелоцитарного, эритроцитарного и моноцитарного ростков по отдельности или в сочетании. Различают острые и хронические лейкозы.
1.2.3. бластные клетки 1.2.3. миелобласты 1.2. миелобласты
Острый лейкоз – опухоль кроветворной ткани с быстропрогрессирующим течением, характерной особенностью которого является разрастание бластных клеток вследствие нарушения их дифференциации и созревания.
Этиология неизвестна , связывают с воздействием ионизирующей радиации, вирусов, химических агентов, лекарственных веществ.
С учётом морфологической характеристики бластных клеток выделяют 2 группы острых лейкозов:
нелимфобластные: — миелобластный без созревания
— миелобластный с созреванием
Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин.
Острый недифференцированный лейкоз. Он характеризуется инфильтрацией костного мозга (рис. 130), селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований (миндалины, групповые лимфатические и солитарные фолликулы), слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга, мозговых оболочек и других органов однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза. Гистологическая картина этой лейкозной инфильтрации очень однообразна. Селезенка и печень увеличиваются, но незначительно. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит — некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция, и недифференцированный острый лейкоз протекает как септическое заболевание.
Лейкемическая инфильтрация органов и тканей сочетается с явлениями геморрагического синдрома, развитие которого объясняется не только разрушением лейкозными клетками стенок сосудов, но и анемией, нарушением тромбоцитообразования в результате замещения костного мозга недифференцированными клетками гемопоэза. Кровоизлияния различного характера возникают в коже, слизистых оболочках, внутренних органах, довольно часто в головном мозге (см. рис. 130). Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочнокишечных кровотечений, язвеннонекротических осложнений, сепсиса.
а — костный мозг, состоящий из однородных недифференцированных клеток; б — кровоизлияние в лобной доле головного мозга
Разновидностью недифференцированного острого лейкоза является хлоролейкоз, который встречается нередко у детей (обычно мальчиков до2-3лет). Хлоролейкоз проявляется опухолевыми разрастаниями в костях лицевого черепа, реже — в других костях скелета и совсем редко — во внутренних органах (печень, селезенка, почки). Опухолевые узлы имеют зеленоватый цвет, что послужило основанием для такого названия этого вида лейкоза. Окраска опухоли связана с присутствием в ней продуктов синтеза гемоглобина — протопорфиринов. Узлы опухоли состоят из атипичных недифференцированных клеток миелоидного ростка.
Патогенез: выделяют 2 стадии:
1. моноклинальную, для которой характерна трансформация одной из клеток – предшественницу с образованием клона – потомства.
2. «опухолевой прогрессии» — формируются новые клоны с необратимостью процесса.
Клиническая картина острого лейкоза определяется интенсивностью роста опухолевого клона клеток, степенью метаплазии и уровнем подавления нормального кроветворения.
В начале больные отмечают слабость, быструю утомляемость, снижается аппетит, появляются «синяки» на коже, боль в суставах.
В развёрнутую стадию выделяют несколько синдромов:
1. анемический: слабость, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиение, около 5% больных впервые обращаются по поводу прогрессирующей и беспричинной слабости, в основе которой и лежит анемический синдром.
2. геморрагический синдром встречается в 20% случаев: мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые, повышенная кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, обширные кровоизлияния в местах уколов. Около 18% больных умирают от геморрагического синдрома, связанного с тромбоцитопенией и нарушением синтеза фактора свёртывания крови в печени.
3. язвенно-некротический из-за снижения фагоцитарной активности лейкоцитов, нарушения выработки антител): некротические ангины, язвы на слизистой рта, глотки и дёсен, различные инфекционные осложнения (пневмонии, абсцессы, септицемия).
4. опухолевый синдром: увеличение периферических лимфоузлов, кашель и одышка из-за больших медиастинальных лимфоузлов, увеличение селезёнки, лейкемические инфильтраты.
1. ОАК: нормохромная анемия, тромбоцитопения, появление бластных клеток > 30%, увеличение лейкоцитов, феномен «провала» (отсутствие промежуточных форм между бластами и зрелыми гранулоцитами), увеличение соэ.
2. миелограмма – бластных клеток до 80-90%, подавление эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.
3. БАК: повышение γ-глобулина, серомукоида, фибрина, «печёночных проб».
4. R-графия лёгких: мелко- или крупноочаговые тени над лёгкими.
5. УЗИ – увеличение печени и селезёнки.
3. геморрагический инсульт
4. перитонит и инфаркт селезёнки.
5. ОПН, острая надпочечниковая недостаточность.
7. инфекционно-воспалительные осложнения.
8. острая сердечная недостаточность.
Тактика ведения больных : направление в стационар в активную и развёрнутую стадию.
комбинированная цитостатическая терапия: метотрексан, цитозар, 6-меркаптопурин и ГКС; производные нитрозомочевины: ломустин, кармустин; противоопухолевые антибиотики: рубомицин, карминомицин, адриобластин.
После достижения ремиссии рекомендована трансплантация костного мозга.
дезинтоксикационная терапия и антибиотики при присоединении инфекции.
Профилактика : контроль приёма токсических лекарств, радиационная защита при работе с ионизирующей радиацией, полноценное лечение вирусных инфекций. Вторичная направлена на предупреждение прогрессирования заболевания: адекватная терапия цитостатиками, лечение инфекционных осложнений, полноценный режим труда и отдыха, высококалорийная диета.
Хронический лимфолейкоз – неопластическое заболевание, характеризующееся увеличением в периферической крови зрелых лимфоцитов, функционально неполноценных; лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, селезёнки и лимфоузлов.
1. действие вирусов в генетически предрасположенном организме.
2. влияние электромагнитных волн.
Костный мозг плоских и трубчатых костей красного цвета, но в отличие от миелоидного лейкоза в диафизах трубчатых костей среди красного костного мозга встречаются участки желтого цвета. При гистологическом исследовании в ткани костного мозга обнаруживаются очаги разрастания опухолевых клеток (рис. 134). В крайних случаях вся миелоидная ткань
Рис. 134. Хронический лимфолейкоз:
а — костный мозг, опухолевые лимфоциты; б — пакеты увеличенных лимфатических узлов вдоль аорты
костного мозга вытесняется лейкозным лимфоцитарным инфильтратом и остаются сохранными лишь небольшие островки миелоидного кроветворения.
Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты (см. рис. 134). На разрезе они сочные,бело-розовые.Увеличиваются размеры миндалин, групповых и солитарных лимфатических фолликулов кишечника, которые также представляют собой сочнуюбело-розовуюткань. Увеличение лимфатических узлов и лимфатических образований связано с лейкозной их инфильтрацией, которая ведет к резкому нарушению структуры этих органов и тканей; нередко лимфоциты инфильтрируют капсулу лимфатических узлов и окружающие их ткани.
Селезенка достигает значительных размеров, масса ее увеличивается (до 1 кг). Она мясистой консистенции, красного цвета на разрезе; фолликулы сохранены или теряются в пульпе. Лейкозный лимфоцитарный инфильтрат охватывает прежде всего фолликулы, которые становятся крупными и сливаются. Затем лимфоциты разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов, трабекулах и капсуле селезенки.
Печень увеличена, плотновата, на разрезесветло-коричневая.Нередко с поверхности и на разрезе видны мелкиесеро-белыеузелки. Лимфоцитарная инфильтрация происходит главным образом по ходу портальных трактов (рис. 135). Гепатоциты в состоянии белковой или жировой дистрофии.
Рис. 135. Лейкозная инфильтрация портальных трактов печени при хроническом лимфолейкозе
Почки увеличены, плотноваты,серо-коричневогоцвета. Лейкозная инфильтрация их бывает столь резко выражена, что структура почек на разрезе не выявляется.
Лейкемическая инфильтрация отмечается также во многих органах и тканях (средостение, брыжейка, миокард, серозные и слизистые оболочки), причем она бывает не только диффузной, но и очаговой с образованием различных размеров узлов.
Описанные изменения, свойственные хроническому лимфолейкозу, дополняются инфекционными осложнениями, например пневмонией, и
проявлениями гемолитических состояний — гемолитической желтухой, диапедезными кровоизлияниями, общим гемосидерозом.
Следует иметь в виду, что, помимо генерализованного поражения лимфатических узлов, умеренного увеличения селезенки и печени при хроническом лимфолейкозе, встречаются случаи резкого увеличения лишь определенных групп лимфатических узлов (например,
средостения, брыжеечных, шейных, паховых). В таких случаях возникает опасность сдавления соседних органов (например, сдавление сердца, пищевода, трахеи при поражении лимфатических узлов средостения; сдавление воротной вены и ее разветвлений с развитием портальной гипертензии и асцита при поражении лимфатических узлов брыжейки и ворот печени).
Патогенез : ведущее место отводится избыточному накоплению в организме В-лимфоцитов вследствие увеличения срока их жизни (в 5-6 раз по сравнению с нормой). Это приводит к увеличению лимфоузлов, селезёнки, угнетению др. ростков кроветворения. Снижается содержание иммуноглобулинов крови => возникновение частых инфекционных осложнений.
Клиника : выделяют 3 периода:
1. начальный – жалобы на умеренную слабость, потливость, частую простуду. Пальпируются увеличенные безболезненные, тестоватой консистенции л/узлы. Этот период может продолжаться 2-3года и сопровождаться умеренным лейкоцитозом и увеличением лимфоцитов до 60-80% в периферической крови.
2 период выраженных клинических проявлений выраженная слабость и повышение t 0 тела, снижение массы тела, повышенная потливость ночью, увеличение всех групп лимфоузлов, изменения на коже (гиперемия, крапивница), лейкемические инфильтраты во внутренних органах. Отмечается увеличение селезёнки, печени. Поражение лёгких, сердца, почек, ЖКТ.
3 терминальный период : развитие кахексии, анорексии, увеличение л/узлов и селезёнки, присоединение инфекционно-воспалительных осложнений, нейролейкемии: сильные головные боли, рвота, менингиальные знаки, парез черепно-мозговых нервов, периферические нарезы. Осложнения в виде ХПН, кардиомиопатии, дыхательная недостаточность.
Диагностические критерии : постепенное начало, поэтапное увеличение лимфоузлов, лейкемическая инфильтрация внутренних органов, большое количество В-лимфоцитов в периферической крови, в костном мозге > 30%.
1. ОАК: лейкоцитоз (> 50·10 9 /л), лимфоцитоз > 80%, клетки Боткина –Гумпрехта (разрушенные ядра лимфоцитов), нормохромная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ .
2. ОАМ: умеренная протеинурия, микрогематурия.
3. стернальный пунктат: лимфоцитов > 30%, уменьшение гранулоцитов.
4. БАК: снижение альбуминов, γ-глобулинов, увеличение АЛТ (цитолиз гепатоцитов), увеличение билирубина.
5. иммунологические исследования: увеличение В-лимфоцитов, снижение Jg А, Jg М.
6. УЗИ и КТ: увеличение печени, селезёнки, л/узлов.
2. инфекционно-воспалительные процессы.
3. сердечная и дыхательная недостаточность.
Принципы лечения : в начальной стадии медикаментозная терапия не проводится (рациональное питание, режим труда и отдыха).
В разверной стадии цитостатики: лейкеран, хлорбутин 4-10мг/сут, или циклофосфан 400мг/сут + винкристин 2мг 1р в неделю. Или схема ВАМП: винкристин +метотрексат + меркаптопурин + преднизолон.
Профилактика : санация очагов инфекции, поддерживающие дозы цитостатиков, диспансерные осмотры ежемесячно.
Хронический миелолейкоз – хроническое неопластическое заболевание, вызванное злокачественной трансформацией стволовых клеток – предшественниц миелопоэза.
Действие ионизирующей радиации в генетически измененном организме.
Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз). Этот лейкоз проходит две стадии : моноклоновую доброкачественную и поликлоновую злокачественную. Первая стадия, которая занимает несколько лет, характеризуется нарастающим нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, увеличением селезенки. Клетки костного мозга в этой стадии лейкоза морфологически и по способности к фагоцитозу не отличаются от нормальных, однако они содержат так называемую Ph-хромосому (филадельфийскую), возникающую в результате делеции хромосом 22-й пары. Во второй стадии, которая длится от 3 до 6 мес (терминальная стадия), моноклоновость сменяется поликлоновостью. В результате этого появляются бластные формы (миелобласты, реже эритробласты, монобласты и недифференцированные бластные клетки), число которых нарастает как в костном мозге, так и в крови (бластный криз). Отмечаются быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл), увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозная инфильтрация кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, появляется тромбоцитопения, развивается геморрагический синдром.
При хроническом миелоидном лейкоза в терминальной стадии особенно выраженные изменения находят в костном мозге, крови, селезенке, печени, лимфатических узлах. Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей сочный, серокрасный илисеро-желтыйгноевидный! (пиоидный костный мозг). При
гистологическом исследовании костного мозга обнаруживаются промиелоциты и миелоциты, а также бластные клетки. Встречаются клетки с изменениями ядер (уродливые ядра) и цитоплазмы, явлениями пикноза или кариолиза. В костной ткани иногда отмечаются признаки реактивного остеосклероза. Кровь серо-красная,органы малокровны.
Селезенка резко увеличена (рис. 133), иногда занимает почти всю брюшную полость; масса ее достигает6-8кг. На разрезе она темнокрасного цвета, иногда обнаруживаются ишемические инфаркты. Ткань селезенки вытесняет лейкозный инфильтрат в основном из клеток миелоидного ряда, среди которых видны бласты; фолликулы атрофичны. Нередко находят склероз и гемосидероз пульпы. В сосудах встречаются лейкозные тромбы.
Печень значительно увеличена (ее масса достигает5-6кг). Поверхность ее гладкая, ткань на разрезесеро-коричневая.Лейкозная инфильтрация обычно наблюдается по ходу синусоидов, значительно реже она видна в портальных трактах и капсуле. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии; иногда отмечается гемосидероз печени.
Лимфатические узлы увеличены значительно, мягкие,серо-красногоцвета. В той или иной степени выражена лейкозная инфильтрация их ткани; она наблюдается также в миндалинах,
групповых и солитарных лимфатических фолликулах кишечника, почках, коже, иногда головном мозге и его оболочках (нейролейкемия). Большое число лейкозных клеток появляется в просвете сосудов, они образуют лейкозные стазы и тромбы (см. рис. 133) и инфильтрируют сосудистую стенку. В связи с этими изменениями сосудов нередки как инфаркты, так и геморрагии.
Рис. 133. Хронический миелоидный лейкоз: а — увеличение селезенки (масса 2800 г); б — лейкозные стазы и тромбы в сосудах сердца
Патогенез : в основе патогенеза лежит появление патологического клона гранулоцитов, обладающих чертами опухолевой клетки. Это доказывается наличием дефекта в 9 и 22 парах хромосом, специфическим маркером является обнаруживаемая у 95% больных филадельфийская хромосома. В связи с тем что мутации подвергается клетка – предшественница миелопоэза, поражаются гранулоцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарный ростки.
Клиника : выделяют три стадии заболевания:
1. начальную : жалобы на частую простуду, слабость, снижение трудоспособности, затем появляется чувство тяжести в левом подреберье при физической нагрузке, потливость. Отмечается умеренное увеличение печени и селезёнки, лейкоцитоз 12-20·10 9 /л, увеличение базофилов до 3-4%.
2. стабильно хроническую фазу : присоединяются боли в костях, усиливающиеся при надавливании; снижение аппетита и массы тела; повышение t 0 тела; частые «простудные» заболевания, сопровождающиеся одышкой. Кожные покровы бледные, атрофия мышц, изменения на коже в виде папул, пустул, петехий или геморрагической сыпи.
Тоны сердца глухие, систолический шум на верхушке, тахикардия. Поражение дыхательной системы: трахеит, бронхит, пневмония, плеврит. Поражение ЖКТ: гастры, язвы и некрозы желудка, кишечника, полости рта.
Значительно увеличивается селезёнка (плотная и умеренно болезненная), умеренно печень (плотная гладкая). Появление белка в моче, затем развитие пиелонефрита и МКБ. Возможны поражения нервной системы – нейролейкемиия.
Бластная фаза хронического миелолейкоза
3. фаза миелопролиферативной акселерации (обострение заболевания или бластные кризы): усиливаются все перечисленные симптомы: появляются ознобы, боли в костях, позвоночнике, суставах, левом подреберье. На коже множественные геморрагии и лейкемиды –очаги экстрамедуллярного опухолевого роста. Пальпируются увеличенные лимфоузлы, печень и огромная селезёнка. Возможны бред, галлюцинации, психозы.
1. ОАК: нормохромная анемия, лейкоцитоз 15-300·10 9 /л, сдвиг формулы влево допоявления молодых форм с наличием всех переходных форм, эозинофильно-базофильная ассоциация (до 10-15%), увеличение тромбоцитов до 600·10 9 /л, снижение лимфоцитов.
2. стернальная пункция: увеличение всех форм гранулоцитов, бластов > 10%, много эозинофилов и базофилов.
3. БАК: повышение мочевой кислоты, вит. В 12 , калия, кальция, уменьшение глюкозы, холестерина.
4. УЗИ: увеличение селезенки, печени.
5. R-графия костей: участки остеолиза, остеоатрофия, изменения надкостницы.
1. бластный криз (финал заболевания)
2. инфаркты селезёнки, печени.
4. острая сердечная недостаточность.
5. инфекционно-воспалительные осложнения.
1. цитостатики: миелосан 4-6мг/сут, 4-6нед, или комбинация АВАМП: цитозар + метотрексат + винкристин + меркаптопурин + преднизолон или ЦВАМП: циклофосфамид + метотрексат + винкристин + меркаптопурин + преднизолон.
2. спленэктомия, цитозар + тиогуанин и рубомицин.
3. лучевая терапия, лейкоцитоферез, трансплантация костного мозга.
4. симптоматическая терапия.
Профилактика : санация хронических очагов инфекции, соблюдение техники безопасности при работе с ионизирующей радиацией, общетерапевтические мероприятия (диета, режим), диспансерное наблюдение с курсами полихимиотерапии.
источник